Kaj se zgodi med aortno koarktacijo, vzroki, diagnozo in zdravljenjem

Iz tega članka se boste naučili: kakšna bolezen srca se imenuje aortna koarktacija, značilnosti obtoka pri prirojenih malformacijah. Vzroki za nastanek in značilni simptomi, kako se patologija razvija in razvija. Diagnoza in metode zdravljenja, prognoza za okrevanje.

Avtor članka: Victoria Stoyanova, zdravnik druge kategorije, vodja laboratorija v diagnostičnem in zdravilnem centru (2015–2016).

Koarktacija aorte je prirojena deformacija, zoženje velike krvne žile, skozi katero vstopi kri iz levega prekata v sistemski krvni obtok.

Kaj se zgodi v patologiji? Na izhodu iz levega prekata se aorta gladko obrne navzdol v torakalno regijo. Na tem mestu (prehod aortnega loka v padajoči del) se oblikuje zoženje (stenoza), ki spominja na obliko peščene ure. Stenoza postane ovira za normalen pretok krvi:

• levi prekat ne more potisniti potrebnega volumna krvi skozi zoženje, njegove stene se raztegnejo in zgostijo;
• v predelu aorte do napake arterijski tlak enakomerno narašča;
• v območju aorte pod zožitvijo tlaka se zmanjša.

Posledica tega so številne pomanjkljivosti v oskrbi s krvjo organov in tkiv, srčnim popuščanjem, trajno arterijsko hipertenzijo in pomanjkanjem kisika organov (možganska ishemija možganov, ledvic, črevesja).

Koarktacija je huda kongenitalna malformacija, pojavlja se zaradi pomanjkanja intrauterine tvorbe srca in krvnih žil. Zaradi motenj cirkulacije v prvem letu življenja umre približno 55–65% novorojenčkov, preostali otroci po operaciji imajo priložnost, pričakovano trajanje življenja pa se podaljša na 30–40 let.

Odraste patologije se od pediatrične razlikujejo pri izrazitejših pojavnih oblikah: s staranjem se srčno popuščanje povečuje, vpletajo se različni zapleti (aneurizma vitalnih žil).

Patologija je nevarna pri razvoju usodnih zapletov: akutno srčno popuščanje (srčni napad), ruptura anevrizme (stenska izboklina) aorte, možganska kap (krvavitev v možganih), septični endokarditis (bakterijsko vnetje notranje obloge srca).

Zdravljenje prirojene koarktacije aorte je popolnoma nemogoče. Z uporabo kirurških metod je mogoče izboljšati prognozo in podaljšati življenje bolnika, po operaciji pa bolnika spremlja in svetuje kardiolog za vse življenje.

Značilnosti krvnega obtoka med aortno koarktacijo

Zaradi nizke pasovne širine aorte se razvije poseben režim krvnega obtoka:

• krvni tlak se poveča na steni posode nad okvaro, zato srce deluje z obremenitvijo (povečanje iztoka krvi na udarec in na minuto);
• stene levega prekata pod vplivom krvnega tlaka zgostijo;
• število lateralnih žilnih vej aorte in drugih žil zgornje polovice telesa (leve podklavične, medrebrne, torakalne arterije) se poveča, s pomočjo katerih telo poskuša nadomestiti pomanjkljivosti v oskrbi s krvjo;
• vse arterije močno povečajo premer in sčasoma (in pod vplivom visokega krvnega tlaka) njihove stene izbočijo (aneurizma).

Za nadaljnje napovedovanje in pričakovano življenjsko dobo sta najpomembnejši aneurizma aorte in možganskih žil, njihova prekinitev vodi do smrti (vzrok smrti do 20. leta starosti v 50%)

V 88% motenj cirkulacije se razvijejo v 2 vrstah in so posledica prisotnosti ali odsotnosti dodatne povezave med aorto in pljučno arterijo (Botallova cev, ki je običajno pri otrocih v predporodnem obdobju in zarasla 3 mesece po rojstvu):

1. Po »otroškem« tipu, ko Botallov kanal ostane odprt po rojstvu, v tem primeru pride do motenj v dotoku krvi v možgane, pljučne hipertenzije (povišan tlak v pljučnih žilah).
2. Po "odraslem" tipu, ko se Botallov kanal zapre. Motnje se kažejo v trajni hipertenziji zgornje polovice telesa (glava, roke, vrat) in hipotenzije (nizkega pritiska) v spodnji polovici telesa.

Obe vrsti motenj nista odvisni od starosti pacienta, temveč le zaradi pravočasnega ali prezgodnjega zaraščanja Botallovskega kanala. Pri 12% primerov se prirojena koarktacija aorte združuje z drugimi malformacijami srca in krvnih žil (mešani tip).

Vzroki za patologijo

Mehanizem nastanka koarktacije ni povsem jasen, kažejo, da je vzrok napak v nastanku aorte lahko:

• genetska predispozicija;
• genetske mutacije (sindrom Shereshevsky-Turner, spolne kromosomske nepravilnosti);
• učinkov drog;
• uporaba alkohola;
• infekcijske zastrupitve (rdečkica, ošpice, škrlatinka).

Najpomembnejše obdobje za nastanek srca je 1. trimesečje nosečnosti, v tem trenutku lahko škodljiv vpliv zunanjih dejavnikov povzroči okvaro.

Dejavnik tveganja je spol, prirojena malformacija je pri moških 4-krat pogostejša kot pri ženskah.

Značilni simptomi

Simptomi koarktacije aorte so odvisni od stopnje zoženja posode, če ni preveč izrazita, dolgo časa (do 12-14 let) bolezen poteka skoraj neopazno. Otrok se lahko samo pritožuje na šibkost in težko dihanje po fizičnih naporih, kar ne poslabša kakovosti življenja bolnika.

Sčasoma srčno popuščanje in cirkulacijske motnje organov napredujejo in se kažejo v bolj izrazitih simptomih: šibkost in zasoplost po zmernem in blagem fizičnem naporu (kasneje ostane v mirovanju), glavoboli, krvavitvi iz nosu, krčev v nogah, bolečinah v trebuhu in za prsnico.

Pri hudih malformacijah (izrazito zoženje aorte) se simptomi pojavijo takoj po rojstvu in so zelo izraziti: otrok je bled, nemiran, močno diha (srčna astma) in se veliko znoja. Za take otroke je značilno močno zaostajanje v telesnem razvoju, splošna šibkost, zmanjšana imunost (pogoste okužbe) in omejena delovna sposobnost.

Koarktacija aorte pri novorojenčkih in starejših otrocih

Koarktacija aorte je podobna oblikovanju pasu na tem organu, ki vizualno spominja na obliko peščene ure. To je nevarna patologija, v primeru zavrnitve zdravljenja, ki so lahko hudi zapleti ali smrt.

Preprosto ga je zdraviti, saj je po postavitvi diagnoze enostavno določiti potrebne ukrepe za odpravo kršitve.

Opis bolezni

Koarktacija aorte - delno zoženje notranjega prostora. To stanje vodi v hipertenzijo krvnih žil roke, hipoperfuzijo prebavnega trakta in nog, znatno povečanje velikosti levega prekata.

Število in intenzivnost simptomov je določena z velikostjo preostale proste notranje aortne votline.

Če se patologija razvije v zgodnjih fazah, bolnik čuti neprijeten občutek v prsih, bolečine v glavi, splošno slabo počutje in hlajenje zgornjih in spodnjih okončin. Simptomi se povečajo s povečanjem intenzivnosti patologije.

Če se ukrepi ne zdravijo ali če je stanje bolnega otroka na začetku zelo resno, obstaja tveganje za razvoj fulminantnega srčnega popuščanja, ki vodi v šok. Lokacija zoženja je določena ob poslušanju prsnega koša. Zdravnik opazi rahel hrup.

Vzroki in dejavniki tveganja

Koarktacija aorte se manifestira zaradi nastanka patologij v procesu polaganja in tvorbe, pojavi se v fazi fetalnega razvoja. Najpogosteje je opazno zmanjšanje v območju arterijskega kanala.

Znanstveniki so predlagali, da ta proces vpliva na spremembo lokacije nekaterih duktalnih tkiv, saj se premikajo neposredno v aorto. Pri zapiranju vplivajo na arterijsko steno, ki po določenem času lahko povzroči rahlo in nato znatno zmanjšanje.

Vrste, oblike, faze

Obstajata dve vrsti bolezni:

Obe vrsti kršitev se lahko pojavita pri delovanju arterijskega kanala ali pri njegovem nedelovanju.

Johnson 1951 in Edwards 1953 ločita dve vrsti bolezni:

1. Koarktacija v izolirani obliki.
2. Koarktacija z normalnim priključkom arterijskega kanala.

Pokrovsky je opredelil tri vrste koarktacije:

1. Izolirana oblika.
2. Koarktacija z odprtim arterijskim kanalom.
3. Koarktacija z drugimi motnjami hemodinamike, ki izzovejo funkcionalne patologije kardiovaskularnega sistema.

Nevarnost in zapleti

Koarktacija aorte lahko povzroči hudo srčno bolezen in smrt bolnika zahteva takojšnjo zdravniško pomoč. Če se ne sprejmejo ustrezni ukrepi, obstaja tveganje za takšne zaplete:

1. Možganska kap
2. Hipertenzija bolnikov pri arterijah.
3. Neuspeh levega prekata srca, s poslabšanjem, vodi do nastanka srčne astme in notranjega pljučnega edema, s katerim se ne more vsak bolnik spopasti v otroštvu.
4. Krvavitev v subarahnoidnem prostoru.
5. Destruktivni pojavi na področju anevrizme.
6. Nefroangoskleroza na podlagi hipertenzije.
7. Endokarditis nalezljive narave, ki ga je težko zdraviti tudi s pomočjo močnih antibiotikov.

Simptomi

Najbolj nevarna je koagulacija aorte pri novorojenčkih in dojenčkih (obstaja vrsta odraslega tipa bolezni). To je nevarno hitro nastajanje pljučne hipertenzije, ki določa ostro poslabšanje bolnika.

Možno je jasno prepoznati kraj krčenja med dolgim ​​potekom bolezni, saj na otrokovo telo vpliva povečan pritisk, ki se nahaja v območju najmanjšega aortnega lumna. Za koarktacijo aorte je značilno, da telo pridobi psevdo-atletsko strukturo, kar pomeni, da je spodnji del telesa manj razvit kot ramena in zgornji del prsnega koša.

V nekaterih primerih pride do sprememb v delovanju koronarnih arterij morfološke narave, motene možganske cirkulacije, vključno s hudimi krvavitvami v možganih ali okolju, fibroelastozo, ki je sekundarni simptom, različne patologije levega prekata.

Včasih so samo rojeni otroci že razvili močno zoženje aorte. V tem primeru obstaja tveganje za obtočni šok v povezavi z odpovedjo ledvic in acidozo, ki se začne na podlagi presnovnih motenj.

Splošne simptome starše in nezadostno izkušene zdravnike zamenjujejo s sistemskimi boleznimi, kot je sepsa.

Pogosto je zoženje notranjega prostora aorte minimalno, potem pa v prvem letu otrokovega življenja taka patologija morda nima svetlih simptomov, zato dolgo časa ostane neopažena. Če obstaja sum na prisotnost take bolezni, morate otroka preveriti naslednje simptome:

1. Bolečina v prsnem košu.
2. Pogosti glavoboli.
3. Nezmožnost večje telesne aktivnosti zaradi skoraj takojšnje pojavnosti šepavosti (brez dodatnih razlogov).
4. Pogoste manifestacije šibkosti, letargija.

Ti simptomi postopoma napredujejo, ko otrok postaja starejši. Eden prvih znakov je povečanje hipertenzije.

Ko se pojavijo prvi simptomi aortne koagulacije, je potrebno posvetovanje z zdravnikom. Priporočljivo je, da obiščete pediatra, da bo dal navodila za obisk kardiologa. Z oblikovanjem pomembne intenzivnosti in specifičnih za bolezenske znake lahko takoj obiščete kardiologa.

Diagnostika

Za identifikacijo bolezni z uporabo teh metod:

• EKG Metoda je še posebej uporabna za starejše otroke. Z njegovo pomočjo se pojavijo tudi majhna odstopanja, povezana s povečanjem dimenzij levega prekata.
• Fonokardiografija. Med študijo se beležijo vibracije in zvoki, ki nastanejo pri delovanju kardiovaskularnega sistema. Če ima bolnik patologijo, se poveča ton II.
• Ehokardiografija. Lahko se alegorično imenuje ultrazvok srca. S pravilnim dekodiranjem so indicirani tako specifični kot dodatni patološki simptomi.
• Rentgen Slika prikazuje višino zgornjega dela srca, ekspanzijo navzgor usmerjene aorte.
• Kateterizacija srca. S pomočjo študije se beleži pritisk na tem področju, analizira pa se razlika v sistoličnem in arterijskem kazalniku pretoka krvi. Zaobite kraje nad in pod stisnjenim delom glavne arterije.
• Aortografija Omogoča vam, da določite natančno ravnovesje lumena v arteriji, dolžino patologije in značilnosti zoženja, saj je pogosto neenakomerna in ima poljubne konture.

O ukrepih za diagnozo in zdravljenje izjemno neprijetnega vaskulitisa - Wegenerjeva granulomatoza - poiščite tukaj.

In v tem članku je povedal o bolezni srca pod lepim imenom Tetrad Fallo. Vendar pa so njegove manifestacije veliko bolj nevarne.

Metode zdravljenja

Radikalen in pogosto potreben postopek za koarktacijo aorte je operacija. Glavna indikacija za uporabo tega ukrepa je pomembna razlika v sistoličnem tlaku v spodnjih in zgornjih okončinah. Kazalniki se morajo razlikovati za več kot 50 mm Hg. Čl.

Takojšnja operacija za dojenčke je izvedena s pomembno, povečano arterijsko hipertenzijo in srčno dekompenzacijo.

Včasih patologijo diagnosticiramo šele nekaj časa po rojstvu. Pogosto je potek bolezni stabilen. Po odločitvi zdravnika se operacija opravi, vendar le za 5-6 let po rojstvu.

Operacijo je mogoče opraviti v starejši starosti, vendar v tem primeru obstaja tveganje, da dosežemo le del pozitivnega učinka, ker se arterijska hipertenzija izloča šele v zgodnji starosti.

Kadar je potrebno normalizirati obrise organa, se uporablja več vrst operacij:

• Plastična kirurgija na aorti z uporabo protez za zamenjavo žil. Ta metoda je pomembna za patologije, pri katerih ima arterija zožitev na najmanjši velikosti mesta, ki ne omogoča povezovanja koncev naravno oblikovanih fragmentov.
• Resekcija zoženja z vstavitvijo fistule na koncu dveh zdravih strani. Ta metoda se poskuša z zožitvijo odprtine na majhno dolžino in s popolnoma zdravimi preostalimi deli aorte.
• Premikanje Iz tega materiala je izdelana vaskularna proteza. Robovi te naprave so sešiti na tkanine na ravni pod in nad stisnjenim mestom. To je potrebno za prosti pretok krvi.

Več o bolezni iz videoposnetka:

Napovedi in preventivni ukrepi

Prognoza se razlikuje glede na stopnjo zmanjšanja aorte pri določenem otroku, običajen način življenja pa je zagotovljen z majhnimi manifestacijami patologije. Povprečna življenjska doba takih bolnikov je enaka temu obdobju pri ljudeh brez takšnih bolezni.

Pri hudi patologiji lahko bolnik preživi do 30-35 let, če se operacija ne izvede. Vzrok smrti je bakterijski endokarditis in hudo srčno popuščanje. Nepričakovana smrt se lahko pojavi zaradi ostrega raztrganja aortnega tkiva, anevrizme ali hude kapi.

Preprečevanje te patologije pri otroku je spoštovanje zdravega načina življenja za starše. Oče in mati sta pred zanositvijo in med nosečnostjo obvezna, da ne kadita, da ne jemljejo alkohola in drog.

Za koarktacijo aorte so značilni specifični simptomi, ki jih ni mogoče zamuditi, da bi preprečili ostro napredovanje bolezni. Tudi z normalnim telesnim razvojem pri otrocih se lahko ta kršitev manifestira in se pojavi v zmerni ali celo hudi obliki. Če pravočasno opazite bolezen, obstaja možnost popolnega okrevanja bolezni in vrnitev v normalno življenje.

CHD - aortna koarktacija, aortna stenoza.

Koarktacija aorte (CA) je prirojeno segmentno zoženje aorte v območju loka, iztmusa, spodnjega prsnega koša ali trebušne regije.

Ime madeža prihaja iz latinščine, coarctatus, zožena, stisnjena, stisnjena. Okvara se nanaša na pogoste srčne nepravilnosti in se pojavlja v 6,3–7,2% primerov. Pri bolnikih v prvem letu življenja je diagnoza postavljena v 8% primerov, druga le v primeru VSD in TMA. Dvakrat pogosteje opazimo CA pri fantih. Značilna značilnost koarktacije je pomembna pojavnost sočasnega CHD, med katerimi so najdeni PDA (68%), VSD (53%), aortne napake (14%) in mitralni ventili (8%).

Patološka anatomija. V veliki večini primerov (95%) pri dojenčkih se koarktacija nahaja od leve podklavijske arterije do odprtega arterijskega kanala ali takoj za njo, imenovana aortna prevalina.

Pri plodu in novorojenčku je območje aorte v prehodu običajno zoženo, saj v predporodnem obdobju skozi spuščeno aorto teče le tretjina volumna krvi, dve tretjini pa skozi AAD. Kmalu po zaprtju dlančnika se vsa kri začne prebirati skozi prevlaki, postopoma se širi in skoraj doseže premer padajoče aorte. V prisotnosti patologije ostane isthmus regija zožena v enem ali drugem območju. Zoženje je lahko v obliki zoženja (v notranjosti je zaznana membrana z majhno odprtino, vendar lahko pride do popolnega preloma v aortnem loku) ali cevaste zožitve za določeno razdaljo. Kar zadeva PDA, se koarktacija aorte razdeli na naslednji način:

1. Zoženje je proksimalno glede na kraj izvora PDA - predokatalna koarktacija aorte;
2. Zmanjšanje ravni izpraznjenosti PDA - sočasno koarktacijo aorte;
3. Zoženje distalnega iztoka OAP - postduktivna koarktacija aorte;

Včasih se koarktacija nahaja na atipičnem mestu - na ravni spodnjega prsnega predela, trebušne prepone ali trebušnega dela. Poleg pravega vesoljskega plovila so možne deformacije aorte zaradi podaljšanja in zamaknjenosti, vendar se njegov lumen ne spremeni in ni ovire za pretok krvi. Takšne nepravilnosti v strukturi aorte se imenujejo "kink".

Pri vesoljskih plovilih lahko pride do deformacij drugih organov, npr. Ledvic (v 26%) v obliki cist, podkve, ledvic itd.

Hemodinamika je bistveno odvisna od vrste in lokacije koarktacije, stopnje zoženja in prisotnosti sočasne CHD.

Kot posledica obstrukcije pretoka krvi je levi prekat hipotrofiziran, hipertrofija pa se že razvija v maternici. Obstaja relativna koronarna insuficienca. S izolirano vesoljsko plovilo v BPC so ugotovili dva režima krvnega obtoka: proksimalno (arterijsko hipertenzijo) in distalno (arterijsko hipotenzijo in primanjkljaj pretoka krvi) ožjega mesta.

S postduktalna koarktacija v primeru intrauterine tvorbe kolateralne cirkulacije je tok napake manj hud. Kolateralni krvni obtok poteka prek subklavijskih, medrebrnih, notranjih prsnih, skapularnih, epigastričnih in vretenčnih arterij, ki se sčasoma povečajo zaradi povečanega tlaka v njih. Z neustreznim razvojem sorodnikov se krvni tlak bistveno dvigne na mesto zožitve in krvni tlak se iz aorte izloči skozi PDA v pljučno arterijo. Količina olajšave je odvisna od gradienta med aorto in pljučno arterijo in je praviloma pomembna. Kot odgovor na prihod velikega dodatnega volumna krvi v žile pljučnega obtoka se razvije pljučna hipervolemija in hipertenzija. Podobna hemodinamična situacija je opažena pri jukstartalni koarktaciji aorte.

S predokatalna koarktacija krvni pretok aorte bo odvisen od razmerja pritiska v padajoči aorti in pljučni arteriji. Z izrazito stopnjo zoženja je opazen venski arterijski krvni pretok, kar vodi do pojava diferencirane cianoze (na nogah, vendar ne na rokah).

V kombinaciji s vesoljskimi plovili z drugimi CHD, zlasti z VSD, je količina arterijsko-venskega izcedka zelo velika in pljučna hipertenzija se razvija hitreje.

Posledica dolgotrajnega hemodinamskega stresa je razvoj fibroelastoze levega prekata endomiokarda, ki jo vedno spremlja kardiomegalija, padec srčnega izstopa, izraziti znaki hipertrofije levega prekata in levega atrija, odporni na zdravljenje srčnega popuščanja.

Klinika pri novorojenčkih in dojenčkih. S postductum Lokalizacija klinične slike vesoljskega plovila se razvije zelo hitro - v prvih tednih življenja. Za otroke so značilne izrazita tesnoba, zasoplost (do 80-100 na minuto), težave pri hranjenju, razvoj podhranjenosti. Bleda koža, s pepelnim odtenkom (zlasti med napadi tesnobe). Noge pri otrocih so vedno hladne na dotik zaradi pomanjkanja perifernega pretoka krvi. Lahko se razvije deformacija prsnega koša tipa "srce-grba". V pljučih so slišali kongestivni krempiti in možna je pljučnica. Srčni impulz se je okrepil, razlil. Meje srca so podaljšane levo in desno, s fibroelastozo - bistveno. Ko je auskultacija vedno označena tahikardija, včasih - galop ritem. Slika hrupa ni specifična - najpogosteje se sliši sistolični ali sistolično-diastolični OAP hrup. Slišati je mogoče srednje ali nizko intenzivno sistolični šum v interskapularni regiji. Najbolj specifičen klinični simptom, pri katerem obstaja sum koarktacije, je zmanjšanje pulzacij v femoralni arteriji. Pri merjenju sistoličnega krvnega tlaka je značilno povečanje v zgornji polovici telesa (do 200 mm Hg). Drugi klinični znaki so lahko simptomi neuspeha cirkulacije, praviloma pri mladih bolnikih.

S predokatalna koarktacija poleg zgoraj navedenih simptomov je značilna prisotnost diferencirane cianoze, ki je bolj izrazita na nogah.

Pri sočasnih septalnih defektih je klinična slika bolj izrazita, auskultacijski vzorec predstavlja hrup VSD. Potek kombinirane okvare je težji zaradi velikega izločanja krvi in ​​hude hipervolemije v pljučih.

Pri starejših otrocih se klinična slika bistveno razlikuje od klinične slike pri bolnikih z negovalnim zdravljenjem. Praviloma se otroci normalno razvijajo. Okvara se odkrije po naključju (v šolski starosti), ko se odkrije visok krvni tlak. Otroci imajo pritožbe, značilne za hipertenzivne bolnike: glavobol, vrtoglavico, razdražljivost, utripanje v senci, tinitus, palpitacije, bolečine v srcu, zoženje in šivanje itd. Ti pojavi se po vadbi poslabšajo. Značilen je videz takih otrok z razvito zgornjo polovico telesa in astenično postavo spodnje polovice telesa. Včasih obstajajo nevrološki zapleti, povezani z akutno kršitvijo možganske cirkulacije (hemipareza). Zaradi pomanjkanja pretoka krvi v spodnji polovici telesa lahko pride do občasne klavdikacije, bolečine v telečjih mišicah pri hoji in teku.

Rentgenska slika razkriva povečan pljučni vzorec. Srce je povečano v premeru zaradi obeh prekatov, izginja pljučno arterijo. Značilen je rentgenski pregled starejših bolnikov usur na spodnjem robu reber, ki nastane zaradi pulziranja medrebrnih arterij in motnje rasti občutljivega hrustančnega tkiva.

EKG pri novorojenčkih in dojenčkih razkriva odstopanje električne osi na desni, znake sočasne hipertrofije prekatov in znake motenj repolarizacijskih procesov v obliki premika segmenta ST pod izoelektrično linijo in negativnim T valom.

S pomočjo Doppler EchoCG je mogoče odkriti tako neposredne znake okvare (vizualizacija koarktacije, merjenje gradienta tlaka pri zožitvi) kot tudi posredne znake (hipertrofija levega prekata).

Treba je izvesti diferencialno diagnozo aortne koarktacije pri novorojenčkih in dojenčkih s prirojenimi srčnimi okvarami, kot so VSD, PDA in aortna stenoza. Pri starejših otrocih in odraslih je prvi diagnosticiran sindrom diferencialne hipertenzije.

Naravni potek in prognoze. V fazi primarne prilagoditve so opazili visoko stopnjo smrtnosti otrok zaradi hudega srčnega popuščanja in pristopa pljučnice. V prihodnje se stanje bolnikov stabilizira (zaradi razvoja kolateralne cirkulacije in miokardne hipertrofije, zaprtja AAP) in v povprečju živijo do 30-35 let. Glavni zapleti pri odraslih so piling aneurizme in ruptura aorte, hude kapi in infektivni endokarditis.

Kirurški popravek je izrezovanje mesta zoženja aorte in spajanje koncev reza "od konca do konca", "od strani do strani", "od konca do strani" ali poznejše izmoplastike. Pri otrocih s koarktacijo glede na vrsto notranje membrane se lahko uporabi balonska angioplastika. Indikacije za operacijo pri dojenčkih so:

1. Zgodnja manifestacija vice;
2. Znaki kongestivnega srčnega popuščanja;
3. Hipertenzija;
4. Progresivna hipotrofija;
5. Ponavljajoča se pljučnica;

Postoperativni zapleti so paradoksalna hipertenzija (strmo zvišanje krvnega tlaka v prvih 2 dneh po operaciji), ostanek hipertenzije (zmerna hipertenzija 1–3 leta po operaciji), ponovno koarktacija.

Aortna stenoza

Stenoza aorte (SA) je skupina prirojenih okvar srca, ki jo spremlja deformacija lističev ventilov in / ali zoženje ventila, nadklapannogo ali privalvalnogo luknje. Istočasno se izteka kri iz levega prekata v aorto in ovira veliko cirkulacijo. Pogostost pojavljanja te vrste CHD se giblje med 2 in 7%. Med aortnimi stenozami je ventil (58–70%) pogostejši, manj pogosto podvalvularni (20–25%) in zelo redko, supravalvularna (5–10%) stenoza. Prekrivanje aortne stenoze v 35% primerov je sestavni del Williams-Beurenovega sindroma (face-elf sindrom). Nekateri avtorji izločajo hipoplazijo vzpenjajočega dela aorte. Število CHD, ki je razvrščeno kot aortna stenoza, ne vključuje idiopatske in sekundarne subaortne hipertrofične stenoze, ki se glede na svoje etiološke, anatomske in patofiziološke značilnosti imenujejo kardiomiopatije. Okvara je pogostejša pri moških.

Ventil aortna stenoza nastane zaradi zoženja tako ventilskega obroča kot tudi zaradi zlitja cepičev ventilov vzdolž želodca. Sam aortni ventil je lahko tri-, dvo- in enokrilni. Praviloma je pri valvularni stenozi prisotna poststenotična ekspanzija aorte.

Subvalvale stenoza (fibrozna subaortna stenoza) nastane z obliko veznega tkiva v obliki polmeseca, ki se nahaja neposredno pod aortnim ventilom in zapira 1 / 2–2 / 3 izhodnega odseka.

Nad ventilom Stenoza se lahko pojavi v obliki membrane, ki se nahaja nad aortnim ventilom, nad sinusi Valsalve. Zoženje aorte ima videz "opazovalnega stekla". Post-stenotična ekspanzija ni opažena.

Ena najtežjih odločitev je hipoplastičnega tipa s cevasto konstrikcijo hipoplastične naraščajoče aorte. Istočasno so usta koronarnih žil nameščena proksimalno na zožitev, t.j. na področju visokega krvnega tlaka.

Hemodinamika. Hemodinamične motnje zaradi prisotnosti obstrukcije v pretoku krvi iz levega prekata v aorto. V zvezi s tem se poveča delo levega prekata v sistoli in razvije se njegova hipertrofija. Slednje naredi polno krilo, kar povzroči diastolično preobremenitev. Hkrati se povečuje pritisk v levem atriju, pljučnih venah in pljučni arteriji. Manj krvi teče v sistemski krvni obtok, kot je normalno. Upošteva se kritično zoženje ustja aorte, če je njegov premer 2/3 ustrezne velikosti. Pomembna značilnost aortne stenoze je relativna in absolutna pomanjkljivost koronarnega pretoka krvi. Relativna koronarna insuficienca je povezana s hudo hipertrofijo miokarda levega prekata. Absolutna koronarna insuficienca se razvije z zmanjšanjem iztisne frakcije levega prekata.

Klinična slika te bolezni srca je neposredno odvisna od stopnje zoženja ustne votline. Če izrazita stenoza (kritična aortna stenoza z gradientom več kot 70 mm Hg) se lahko domneva, da je utero zmanjšano votlino levega prekata. Otroci s aortno stenozo se praviloma rodijo z normalnimi masno-rastnimi parametri, saj tudi ko je aortni lok prekinjen, odprti arterijski kanal opravlja funkcijo kompenzacijske posode. Vendar pa se znaki hudega srčnega popuščanja razvijejo zgodaj. Značilna je huda bledica, zasoplost, utrujenost, težave pri hranjenju, napadi nenadne tesnobe (angina pektoris bolečina).

S blage do zmerne stenoze (gradient od 20 do 60 mm Hg) Prve pritožbe se lahko pojavijo v šolski dobi s povečanim fizičnim naporom. Obstaja kratka sapa, palpitacije, utrujenost, zmanjšana zmogljivost. Kasneje - bolečina v predelu srca, ki ima vbodno, zožujočo naravo (anginalna bolečina), zaradi katere otroci omejujejo svojo telesno dejavnost. Prav tako so značilni sinkofalna stanja zaradi majhnega srčnega izhoda ali akutne srčne aritmije. Barva kože ostane bleda tudi pri fizičnem naporu.

Williams-Beurenov sindrom - dedna sistemska bolezen veznega tkiva z avtosomno dominantno dediščino. Bolniki imajo posebne značilnosti (»elf face«): visoko, izbočeno čelo, odebeljene kožne gube nad zgornjimi vekami, mežikanje, kratek deformiran nos z obrnjenimi nosnicami, široka zgornja čeljust, majhna spodnja čeljust, debela zgornja ustnica, pol odprta usta, nizko posajena ušesa, ki izstopajo. Za te bolnike je značilna duševna zaostalost, znaki sistemske displazije vezivnega tkiva v obliki prekomernega upogibanja sklepov. Pri tej okvari je označena kalcifikacija stenoze v ozadju hiperkalcemije.

Fizični pregled pri bolniku z aortno stenozo se apikalni impulz okrepi, premakne levo in dol. Značilno je neskladje med ojačanim apikalnim impulzom in šibkim polnjenjem pulza. Meje relativne srčne utrujenosti se razširijo na levo. Auskultacijski prvi ton se okrepi, drugi ton se ne spremeni, sliši se grob sistolični iztisni zvok z r.max - v drugem medrebrnem prostoru desno od prsnice in na točki Botkin-Erb. Intenzivnost hrupa je neposredno sorazmerna s stopnjo aortne stenoze. V prostorih poslušanja je določen sistolični tremor. Periferne pulzacije se zmanjšajo v zgornjih in spodnjih okončinah. Krvni tlak se zmanjša.

Na rentgenskih posnetkih z izrazito valvularno stenozo aorte je značilno povečanje globularne srčne sence (kardiomegalija), post-stenotična aortna izboklina. Vrh srčne sence se dvigne in s prepono ustvari oster kot. V primeru odpovedi levega prekata lahko pride do povečanja pljučnega vzorca vzdolž venskega ležišča. Pri zmerni aortni stenozi pljučni vzorec ni spremenjen. Srčna senca z izrazitim pasom, zmerno povečan srčno-torakalni indeks. Dilatacijo levega prekata je najbolje odkriti v levi poševni projekciji s sočasno kontrastno obliko požiralnika.

Spremembe EKG so odvisne tudi od resnosti aortne stenoze, stopnje srčne bolezni, prisotnosti kompenzacijskih sprememb. Pri blagih in zmernih stopnjah stenoze na EKG-ju morda ni nobenih nepravilnosti. V primeru hude stenoze so odkrili: odklon električne osi srca na levi, znake hipertrofije levega prekata (visoki R zobje v V)_5-6, globoki zobci od S do V_1-2, ST-T-spremembe na levi strani prsnega koša, včasih pojav patološkega Q-vala, nespecifične prevodne motnje).

Dopplerjeva ehokardiografija lahko ugotovi prisotnost stenoze, raven njene lokacije in gradient tlaka v sistemu levega prekata - aorto. Glede na gradient levega prekata-aorte se razlikujejo tri stopnje stenoze: blage (stopnja 20-40 mm Hg), zmerna (stopnja 40-60 mm Hg), izrazita (60-80) mm.rt.st.). Pri kritični aortni stenozi gradient presega 80 mm Hg.

Treba je izvesti diferencialno diagnozo aortne stenoze z aortno koarktacijo, idiopatsko hipertrofično subaortno stenozo (hipertrofično kardiomiopatijo), VSD, stenozo pljučne arterije (ALS).

Trenutno in napoved. V primeru kritične aortne stenoze in zgodnje manifestacije kliničnih znakov je smrtnost otrok visoka zaradi razvoja srčnega popuščanja in sekundarnih fibroidov endomiokarda v ozadju subendokardialne ishemije in majhne votline levega prekata. Pri zmerni in hudi aortni stenozi je okvara ugodnejša in povprečna življenjska doba je 30-32 let. Vendar pa se po 30 letih smrtnost postopoma povečuje. Glavni vzrok smrti je infektivni endokarditis, srčno popuščanje. Za aortno stenozo je značilno dejstvo, da kljub dolgotrajni kompenzaciji okvare, ki je povezana s hudo hipertrofijo, nastala odpoved levega prekata hitro napreduje in je skoraj neodzivna na trenutno konzervativno terapijo. Motnje srčnega ritma so paroksizmalna tahikardija, atrijska fibrilacija in ventrikularna fibrilacija.

Zdravljenje. Pri konzervativnem zdravljenju srčnega popuščanja je treba kardiotonična zdravila uporabljati previdno zaradi izrazite hipertrofije. Prednost imajo diuretiki. Kirurško zdravljenje pri majhnih otrocih je sestavljeno iz transluminalne balonske valvuloplastike aortnega ventila. V primeru operacije na odprtem srcu z uporabo umetnega krvnega obtoka izvedemo valvulotomijo (razrez varjenih cepičk vzdolž komisur) ali izrežemo subvalopanski ligament. V primeru aortne stenoze aorte se izvede plastična kirurgija aorte, da se razširi vzpenjalna aorta. Zapletitev operacij na aortalnih ventilih je razvoj njihove odpovedi s potrebo po nadaljnji presaditvi umetnega ventila. Indikacije za kirurško zdravljenje so:

1. Prisotnost "kritične" aortne stenoze pri majhnih otrocih s klinično sliko levega prekata ali popolnega srčnega popuščanja;
2. Huda aortna stenoza z elektrokardiografskimi znaki hude hipertrofije in sistoličnega preobremenitve levega prekata ter prisotnost težav z anginalno bolečino in sinkopalnimi stanji.

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte - prirojena segmentna stenoza (ali popolna atrezija) aorte v območju prevlade - prehod loka v padajoči del; manj pogosto - v padajočih, naraščajočih ali trebušnih predelih. Koarktacija aorte se v otroštvu kaže kot anksioznost, kašelj, cianoza, dispneja, hipotrofija, utrujenost, omotica, palpitacije, krvavitev iz nosu. Pri diagnozi aortne koarktacije upoštevamo EKG, rentgensko slikanje prsnega koša, echoCG, srčno zvočno signalizacijo, naraščajočo aortografijo, levo ventrikluografijo in koronarno angiografijo. Metode kirurškega zdravljenja aortne koarktacije so dilumacija transluminalnega balona, ​​izometoplastika (neposredna in posredna), resekcija aortne koarktacije in operacija obvoda.

Koarktacija aorte

Koarktacija aorte je prirojena anomalija aorte, za katero je značilna stenoza, praviloma v tipičnem mestu - distalno od leve podklavijske arterije, pri prehodu loka v padajočo aorto. Pri pediatrični kardiologiji se koarktacija aorte pojavi s pogostnostjo 7,5%, pri moških pa 2–2,5-krat pogosteje. V 60-70% primerov je aortna koarktacija kombinirana z drugimi prirojenimi srčnimi napakami: odprtim arterijskim kanalom (70%), ventrikularnim septalnim defektom (53%), aortno stenozo (14%), stenozo ali insuficienco mitralne zaklopke (3-5%), manj pogosto s prenosom velikih plovil. Pri nekaterih dojenčkih s koarktacijo aorte so zaznane hude ekstrakardialne prirojene malformacije.

Vzroki koarktacije aorte

Pri kardiokirurgiji so upoštevane številne teorije o aortni koarktaciji. Menijo, da je osnova napake kršitev sotočja aortnih lokov v obdobju embriogeneze. V skladu s teorijo Skoda nastane koarktacija aorte zaradi zaprtja odprtega arterijskega kanala (OAD) s sočasno vključitvijo sosednjega dela aorte. Oblateracija kanala Batallov se pojavi kmalu po rojstvu; istočasno padajo stene kanala in cicatrize. Z vpletenostjo stene aorte v tem procesu se zožitev ali popolna fuzija lumna pojavi na določenem mestu.

V skladu z Anderson-Beckerjevo teorijo je vzrok koarktacije lahko prisotnost srpasto oblikovanega ligamenta aorte, ki povzroča zožitev prevlake med uničevanjem PDA na svojem območju.

V skladu s hemodinamsko teorijo Rudolpha je koarktacija aorte posledica značilnosti intrauterine cirkulacije ploda. Med prenatalnim razvojem 50% iztoka krvi iz prekatov poteka skozi vzpenjalno aorto, 65% skozi padajočo aorto, medtem ko le 25% krvi vstopi v aortni prehod. To dejstvo je povezano z relativno ozkostjo aortnega prevlada, ki se pod določenimi pogoji (ob prisotnosti septalnih defektov) ohrani in poslabša po rojstvu otroka.

Značilnosti hemodinamike med aortno koarktacijo

Tipična lokacija stenoze je terminalni del aortnega loka med arterijskim kanalom in ustjem leve podklavijske arterije (aortna isthmus regija). Na tem mestu je koarktacija aorte ugotovljena pri 90-98% bolnikov. Zunaj je zoženje lahko v obliki peščene ure ali pasu z normalnim premerom aorte v proksimalnem in distalnem odseku. Zunanje zoženje praviloma ne ustreza velikosti notranjega premera aorte, saj je v lumnu aorte prisoten prepognjen polmesec ali diafragma, ki se v nekaterih primerih popolnoma prekriva z notranjim lumenom posode. Dolžina koarktacije aorte je lahko od nekaj mm do 10 cm ali več, vendar je bolj pogosto omejena na 1-2 cm.

Stenotična sprememba aorte na točki prehoda njenega loka v padajoči del povzroča razvoj dveh načinov krvnega obtoka v velikem krogu: arterijska hipertenzija je proksimalna na mesto obstrukcije pretoka krvi in ​​distalna hipotenzija. V povezavi z obstoječimi hemodinamskimi motnjami pri bolnikih z aortno koarktacijo se aktivirajo kompenzacijski mehanizmi - hipertrofija miokarda levega prekata, poveča se možganska kap in minutna prostornina, premer vzpenjajoče aorte in njenih vej se širi in mreža kolateratov se širi. Pri otrocih, starejših od 10 let, se aterosklerotične spremembe že opazijo v aorti in žilah.

Na hemodinamske lastnosti med koarktacijo aorte pomembno vplivajo spremljajoče prirojene srčne in žilne napake. Sčasoma se pojavijo spremembe v arterijah, ki sodelujejo v kolateralni cirkulaciji (medrebrni, notranji prsni, lateralni prsni, skapularni, epigastrični itd.): Njihove stene postanejo tanjše in njihov premer se povečuje, kar povzroča nastanek prestenotičnih in post-stenotičnih aneurizm aorte, anevrizme. možganske arterije itd. Običajno se pri bolnikih, starejših od 20 let, opazi anevrizmalna vazodilatacija.

Tlak zavitih in razširjenih medrebrnih arterij na rebrih prispeva k nastanku uzursov (zarez) na spodnjih robovih reber. Te spremembe se pojavijo pri bolnikih s koarktacijo aorte, starejšo od 15 let.

Razvrstitev aortne koarktacije

Upoštevajoč lokalizacijo patološkega zoženja, se koarktacija razlikuje v območju prevlade, naraščajoče, padajoče, prsne, trebušne aorte. Nekateri viri razlikujejo naslednje anatomske variante okvare - preduktalna stenoza (zožitev aorte proksimalno do sotočja AAP) in postduktalno stenozo (zoženje aorte distalno kot sotočje AAP).

Po merilu pluralnosti anomalij srca in krvnih žil A. V. Pokrovsky klasificira 3 vrste aortne koarktacije:

• Tip 1 - izolirana aortna koarktacija (73%);
• Tip 2 - kombinacija koarktacije aorte z PDA; s krvnim izcedkom iz arterij ali ven (5%);
• Tip 3 - kombinacija koarktacije aorte z drugimi hemodinamično pomembnimi anomalijami žil in CHD (12%).

V naravnem toku aortne koarktacije obstaja 5 obdobij:

• I (kritično obdobje) - pri otrocih, mlajših od 1 leta; značilni simptomi odpovedi cirkulacije v majhnem krogu; visoka smrtnost zaradi hude kardiopulmonalne in ledvične odpovedi, zlasti kadar se aortna koarktacija kombinira z drugimi CHD.
• II (adaptivno obdobje) - pri otrocih od 1 do 5 let; značilno je zmanjšanje simptomov okvare krvnega obtoka, ki se ponavadi kaže v utrujenosti in kratkem sapniku.
• III (kompenzacijsko obdobje) - pri otrocih od 5 do 15 let; značilno pretežno asimptomatsko.
• IV (obdobje razvoja relativne dekompenzacije) - pri bolnikih 15-20 let; v puberteti se znaki cirkulatorne okvare povečajo.
• V (obdobje dekompenzacije) - pri bolnikih, starih od 20 do 40 let; zaznamujejo znaki arterijske hipertenzije, hudo levo in desno srčno popuščanje, visoka smrtnost.

Simptomi koarktacije aorte

Klinična slika aortne koarktacije je množica simptomov; manifestacije in njihova resnost so odvisne od obdobja pretoka bolezni in sorodnih anomalij, ki vplivajo na intrakardialno in sistemsko hemodinamiko. Pri majhnih otrocih s koarktacijo aorte je mogoče opaziti zaostajanje v rasti in povečanje telesne mase. Prevladujejo simptomi odpovedi levega prekata: ortopnea, zasoplost, srčna astma, pljučni edem.

V starejši starosti so zaradi razvoja pljučne hipertenzije značilne motnje vrtoglavice, glavobol, palpitacije, tinitus, zmanjšana ostrina vida. Pri koarktaciji aorte so pogoste krvavitve iz nosu, omedlevica, hemoptiza, odrevenelost in hladnost, občasna klavdikacija, krči v spodnjih okončinah, bolečine v trebuhu zaradi črevesne ishemije.

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov s koarktacijo aorte je 30-35 let, približno 40% bolnikov umre v kritičnem obdobju (do 1 leta starosti). Najpogostejši vzroki smrti v obdobju dekompenzacije so srčno popuščanje, septični endokarditis, rupture aneurizme aorte, hemoragična kap.

Diagnoza aortne koarktacije

Ob pregledu je pozornost namenjena prisotnosti atletskega tipa telesa (prevladujoči razvoj ramenskega pasu s tankimi spodnjimi udi); povečano pulziranje karotidnih in medrebrnih arterij, oslabitev ali odsotnost pulzacij v femoralnih arterijah; zvišan krvni tlak v zgornjih okončinah z znižanjem krvnega tlaka v spodnjih okončinah; sistolični šum nad vrhom in bazo srca, na karotidnih arterijah itd.

Pri diagnozi koarktacije aorte igrajo ključno vlogo instrumentalni pregledi: EKG, EchoCG, aortografija, rentgenski pregled prsnega koša in rentgenski pregled srca z ezofagealnim kontrastom, zaznavanje srčnih votlin, ventrikluografija itd.

Elektrokardiografski podatki kažejo na preobremenitev in hipertrofijo levega in / ali desnega srca, ishemične spremembe v miokardu. Za rentgensko sliko je značilna kardiomegalija, izboklina pljučnega loka, sprememba konfiguracije senca aortnega loka in krčenje reber.

Ehokardiografija vam omogoča, da neposredno vizualizirate koarktacijo aorte in določite stopnjo stenoze. Starejši otroci in odrasli imajo lahko transezofagealno ehokardiografijo.

Med kateterizacijo srčnih votlin, predstenotično hipertenzijo in poststenotično hipotenzijo določimo zmanjšanje parcialnega tlaka kisika v poststenotični aorti. S pomočjo naraščajoče aortografije in leve ventrikluografije ugotavljamo stenozo, ocenjujemo njeno stopnjo in anatomsko varianto. Koronarna angiografija za koarktacijo aorte je prikazana v primeru prisotnosti epizod angine pektoris, kot tudi pri načrtovanju operacije za bolnike, starejše od 40 let, za izključitev IHD.

Koarktacijo aorte je treba razlikovati od drugih patoloških stanj, ki se pojavijo s simptomi pljučne hipertenzije: vazorealna in esencialna arterijska hipertenzija, aortna bolezen srca, nespecifični aortitis (bolezen Takayasu).

Zdravljenje koarktacije aorte

Pri koarktaciji aorte obstaja potreba po preprečevanju infekcijskega endokarditisa, korekcije hipertenzije in srčnega popuščanja. Odstranitev anatomske okvare aorte se izvede le s kirurškim posegom.

Srčni kirurški poseg za koarktacijo aorte se izvaja v zgodnjih fazah (s kritično napako - do 1 leta, v drugih primerih pri starosti od 1 do 3 let). Kontraindikacije za kirurško zdravljenje aortne koarktacije so ireverzibilna stopnja pljučne hipertenzije, prisotnost hudih ali nekorigiranih komorbiditet, končno odpoved srca.

Za zdravljenje koarktacije aorte so bile predlagane naslednje vrste odprte operacije: t

• I. Lokalna plastična rekonstrukcija aorte: resekcija stenotičnega dela aorte z uvedbo anastomoze od konca do konca; direktna iztoplastika z vzdolžno disekcijo stenoze in aortnega šivanja v prečni smeri; posredna isthmoplasty (z zavihkom iz leve podklavijske arterije ali sintetičnim obližem z uvedbo karotidno-subklavijske anastomoze).
• II: resekcija aortnega koarktacij s protetiko: z zamenjavo okvare z arterijsko homograftom ali sintetično protezo.
• III. Ustvarjanje obvodnih anastomov: bypass bypass z levo podklavijsko arterijo, vranično arterijo ali valovito žilno protezo.

Pri lokalni ali tandemski stenozi in odsotnosti izrazite kalcifikacije in fibroze na področju koarktacije se opravi dilatacija transluminalnega balona aorte. Postoperativni zapleti lahko vključujejo razvoj reokarktacije aorte, anevrizme, krvavitev; zlomi anastomoz, tromboza rekonstruiranih predelov aorte; ishemija hrbtenjače, ishemična gangrena leve zgornje okončine itd.

Napoved koarktacije aorte

Naravni potek koarktacije aorte je določen z možnostjo zoženja aorte, prisotnosti drugih CHD in na splošno ima zelo slabo prognozo. V odsotnosti operacije srca 40-55% bolnikov umre v prvem letu življenja. S pravočasnim kirurškim zdravljenjem aortne koarktacije lahko dosežemo dobre dolgoročne rezultate pri 80-95% bolnikov, še posebej, če je bila operacija izvedena pred starostjo 10 let.

Operirane bolnike z aortno koarktacijo nadzoruje kardiolog in srčni kirurg; Priporočljivo je omejiti telesno aktivnost in stres, redne dinamične preglede, da se izključijo postoperativni zapleti. Izid nosečnosti po rekonstruktivni kirurgiji zaradi koarktacije aorte je običajno ugoden. V procesu zdravljenja nosečnosti so antihipertenzivna zdravila predpisana za preprečevanje rupture aorte in preprečuje se infekcijski endokarditis.

53. Vps: Koarktacija aorte

Hemodinamične spremembe med koarktacijo aorte so določene z obstrukcijo pretoka krvi v aorti. Glavna posledica tega je visok pritisk v levem prekatu in zgornji polovici telesa. V spodnji polovici telesa se perfuzijski tlak močno zmanjša in oskrba s krvjo je odvisna bodisi od prehodnosti dlančnika, skozi katerega vstopi kri iz pljučne arterije (duktusno odvisen krvni obtok) ali prisotnost sorodnikov. Med glavnimi žilami, ki sodelujejo pri razvoju kolateralne mreže, so subklavijske arterije s svojimi vejami, notranjimi prsnimi arterijami, medrebrnimi arterijami, skapularnimi žilami, vertebralnimi arterijami. Med koarktacijo, ki se nahaja predpaktno, lahko pretok krvi v padajočo aorto poteka dolgo časa skozi OAP in ni spodbud za razvoj sorodnikov.

V obdobju predporodnega razvoja ima desni prekat, ki v veliki meri izvaja sistemsko cirkulacijo, glavno obremenitev. Po rojstvu otroka ta funkcija v celoti preide v levi prekat, ki mora, ko je aorta koarktirajoča, hitro hipertrofirati. Če povečanja miokardne mase ne spremlja zadostno povečanje njene oskrbe s krvjo, to vodi do izgube kisika srčne mišice, razvoja ishemičnih con, majhne fokalne nekroze in fibroelastoze. Ventrikularna ejekcijska frakcija se zmanjša zaradi mehanske obstrukcije in posledične miokardne insuficience; to spremlja upad srčnega volumna.

Spremembe pljučnega krvnega pretoka so običajno povezane s prisotnostjo PDA in drugih CHD. Pretok krvi skozi PDA je lahko usmerjen tako v smeri padajoče aorte (pri novorojenčkih s predokatalno koarktacijo) kot v smeri pljučne arterije. V prvem primeru podpira krvni obtok v bazenu padajoče aorte, v drugem primeru pa povzroči hipervolemijo pljučnega obtoka. Ponastavitev z leve na desno skozi sočasno VSD za nekaj časa "razkladi" levega prekata, kar vam omogoča, da se prilagodite tlačnemu obremenitvi, vendar hitro povzroči dodatno količinsko obremenitev. Poleg tega je velik VSD spremlja hiter razvoj visoke pljučne hipertenzije, saj se skozi njega znatno povečan pritisk iz levega prekata prenese na pljučna plovila.

Z izolirano koarktacijo zaradi povečanja levega atrijskega tlaka je možna stagnacija v pljučni cirkulaciji in premikanje krvi v desni atrij skozi odprto ovalno okno. Kadar pride do okvare izločanja krvi iz desne proti levi, simptomi arterijske hipoksemije opozarjajo nase: klasifikacija aortne koarktacije pri otroku.

Kot razvoj kirurgije srca v otroštvu spremenjene poglede na sistematizacijo bolezni. Izkušnje so pokazale, da je naslednja klasifikacija koarktacije aorte pri dojenčkih primerna za praktično delo:

1. skupina - „preprosta koarktacija“ aorte (izolirana ali v kombinaciji s PDA);

2. skupina - koarktacija aorte v kombinaciji z VSD;

Skupina 3 - koarktacija aorte v kombinaciji z drugimi okvarami srca, ki vplivajo na stanje bolnikov (A - bleda vrsta, B - modra vrsta).

V skladu z morfološkimi kriteriji je priporočljivo izolirati lokalno koarktacijo, koarktacijo s cevastim zoženjem aortnega izmita in koarktacijo s hipoplazijo aortnega loka. Za opisne namene se uporabljajo izrazi "preductum", "kratkotrajna", "post duktalna" koarktacija.

Vsako od skupin lahko dopolnimo z značilnostjo stopnje motenj cirkulacije in če se preveri delovanje srca, potem pa z značilnostjo njene kontraktilne sposobnosti.

Naravni potek aortne koarktacije pri otroku. V prenatalnem obdobju aortna koarktacija ne vpliva na razvoj ploda. Tudi s popolno aortno prekinitvijo se prek PDA uspešno izvede dotok krvi v spodnjo polovico telesa. Po rojstvu lahko PDA vzdržuje pretok krvi z uporabo dveh mehanizmov: 1) z ohranjanjem fetalnega tipa oskrbe s krvjo v padajoči aorti; 2) kot "obvodni kanal" koarktacijskega območja.

Zaprtje PDA pri bolnikih, ki so odvisni od duktusa, vodi do kardiogenega šoka in ga spremlja visoka smrtnost. V povprečju izolirana koarktacija povzroči smrt v 41–46% bolnikov v prvem letu življenja, pri čemer v kombinaciji z drugimi CHD 70-90% otrok umre. Glavni vzroki smrti so odpoved srca in ledvic. V nekaterih primerih se lahko katastrofalno srčno popuščanje nepričakovano hitro razvije, na primer po respiratorni bolezni z visoko vročino. Na splošno, hitreje se manifestira bolezen, težje je in bolj neugodne so njene posledice.

Med dodatnimi dejavniki tveganja so posebej pomembne ekstrakardialne razvojne nenormalnosti, kot tudi porodna teža manj kot dva kilograma. Ti dejavniki povečujejo smrtnost skoraj podvojili.

Ostra koarktacija aorte se kaže že v prvem mesecu življenja s splošnimi in specifičnimi simptomi. Za otroke te starosti je značilna povečana tesnoba, pomanjkanje apetita, znatno pomanjkanje telesne teže.

Pogosto se otroci dolgo zdravijo zaradi pljučnice in le temeljit pregled lahko zazna napako. Diagnozo ovira dejstvo, da ni značilne avskultacijske slike, na katero se zdravniki običajno zanašajo, da bi odkrili srčne napake. Najpogosteje je levo majhno sistolično šumenje na levi strani prsnice, ki vodi v interskapularno regijo. Bolj izrazit vzorec hrupa se pojavi pri sočasnem PDA ali VSD, lahko pa je tudi »zamegljen« v primerih visoke pljučne odpornosti pri novorojenčkih. Takšen simptom koarktacije aorte, kot ostro oslabitev pulza v nogah, je najlažje zaznati. Natančno diagnozo lahko naredimo s kombinacijo srčnega popuščanja, arterijske hipertenzije v zgornjih okončinah in sistoličnega gradienta tlaka med desno roko in nogo.

Najbolj značilen simptom primeža v tej starosti je srčno popuščanje, ki se kaže predvsem v tahikardiji in kratki sapnici. Če se ne izvaja terapevtsko zdravljenje, pride do zastajanja tekočine, povečanja jeter, perifernega edema; v pljučih se slišijo vlažne fine hripanje. Glavni dejavnik, ki postavlja povečane zahteve za srce, je mehanska obstrukcija pretoka krvi v aorti. Stopnja motenj cirkulacije je odvisna tudi od prisotnosti sorodnikov in hitrosti razvoja kompenzacijske hipertrofije srca. Pogostnost srčnega popuščanja je obratno sorazmerna s starostjo, pri kateri se prvič pojavi aortna koarktacija. V prvih treh mesecih življenja je srčno popuščanje prisotno pri 100% bolnikov, med 1 letnimi bolniki - 70% in med 1 in 15 letom - pri 5% bolnikov.

Pri premajhni hitrosti hipertrofije levega prekata (pri 15-20% bolnikov) se njegova črpalna funkcija hitro zmanjšuje, kar drastično obremenjuje stanje. Ti otroci imajo izrazito kardiomegalijo zaradi miogenske dilatacije. Tihi srčni zvok, pogosto slišal hrup mitralne insuficience. V teh primerih srčno popuščanje hitro napreduje kljub intenzivni terapiji.

Še en simptom je sprememba krvnega tlaka. Normalni krvni tlak v prvem tednu življenja pri zdravih otrocih je 70 + 9/40 ± 6 mm Hg. Čl. Do konca prvega meseca življenja je 90 ± 8/60 ± 9 mm Hg. Čl. Med koarktacijo aorte se sistolični tlak na rokah znatno poveča in lahko preseže 110–120 mm Hg. Čl. Merjenje pritiska na obeh rokah omogoča izključitev prehoda ene od subklavijskih arterij pod območje koarktacije. V primeru takšne anomalije pritisk na ustrezno roko pri 10-30 mm Hg. Čl. nižje od nasprotnega.

Pri bolnikih s sočasno stenozo aorte, glavnim VSD ali hudim srčnim popuščanjem se lahko pojavijo relativno nizka arterijska hipertenzija (ob prisotnosti hude koarktacije). Ker pa slednji zdravi in ​​povečuje srčni pretok, se krvni tlak lahko poveča.

Kot že omenjeno, pri novorojenčkih fiziološka ozkost aortnega izmetu ustvarja gradient tlaka med rokami in nogami, kar pri približno 16% otrok presega 20 mm Hg. Čl. Vendar se praviloma v nekaj dneh hitro zmanjšuje. Pri resnični koarktaciji se gradient tlaka običajno, nasprotno, poveča in preseže 30 mm Hg. Čl.

Posebno pozornost je treba nameniti funkciji OAA pri novorojenčkih s predokatalno koarktacijo aorte. Zaprtje kanala pri teh otrocih povzroči akutno hipoperfuzijo spodnje polovice telesa, razvoj strele pri hudi cirkulatorni odpovedi, oslabljeno delovanje ledvic in hitra smrt. Neugoden prognostični znak pri teh bolnikih je raven sečnine v krvi nad 10 mmol / l.

Elektrokardiografija za aortno koarktacijo. Za elektrokardiogram novorojenčkov z koarktacijo aorte so značilni znaki prevladujoče obremenitve desnega srca. Samo v tretjini jih do konca meseca električna os srca pridobi navpični ali normalni položaj, preostali del pa ostane na desni. Hipertrofija pretežno desnega prekata ali kombinacije je približno enako podobna. Simptomi preobremenitve levega dela srca so prevladujoči le pri doseganju 6 do 12 mesecev. Več kot polovica bolnikov v prvem letu življenja s srčnim popuščanjem zabeleži spremembe, značilne za kronično ishemijo miokarda, v obliki deformacije končnega dela ventrikularnega kompleksa.

Kombinacija koarktacije aorte z drugimi CHD se kaže v povečani preobremenitvi levega ali desnega srca, odvisno od narave okvare in stopnje pljučne hipertenzije.

Na splošno ima EKG pomožno diagnostično vlogo, ki vam omogoča, da sumite na napako in pojasnite stopnjo preobremenitve določenih delov srca.

Rentgenski pregled prsnega koša pri koarktaciji aorte. Rentgenska slika med koarktacijo aorte je običajno predstavljena s simptomi zmerne venske kongestije v pljučih in povečanjem velikosti srca. Srce ima večinoma "aortno" konfiguracijo, lahko pa je tudi jajčaste oblike.

Pri sočasnem CHD z izločanjem krvi z leve proti desni do konca prvega meseca življenja so znaki hipervolemije pljuč in pozneje hipertenzije. Pri bolnikih z močno zmanjšano kontraktibilnostjo miokarda se razvije kardiomegalija. Povečanje srčnega popuščanja spremljajo tudi povečani znaki venske kongestije v pljučih.

Zdravljenje koarktacije aorte. Pri simptomatski koarktaciji aorte pri dojenčkih je edino učinkovito zdravilo operacija. Vendar pa ga ni mogoče vedno izvesti takoj po postavitvi diagnoze. V teh primerih je potrebna terapija, ki pomaga preprečevati poslabšanje otrokovega stanja in pripraviti bolj ugodno ozadje za operacijo.

Terapija vključuje naslednje glavne sestavine: 1) zmanjšanje telesne potrebe po kisiku z ustvarjanjem ugodnih temperaturnih pogojev, omejevanje fizične aktivnosti; 2) uporaba prostaglandinov skupine E; 3) imenovanje digoksina z nizko srčno močjo - dopamin; zmanjšanje stagnacije pri ICC in BPC v celoti kompenzira majhno, čeprav neželeno povečanje sistoličnega krvnega tlaka, ki se lahko pojavi zaradi delovanja inotropnih zdravil; 4) uporaba diuretikov v primeru kongestivnega srčnega popuščanja; 5) popravek presnovne acidoze z natrijevim bikarbonatom, 6) izvajanje mehanskega prezračevanja za zmanjšanje potrebe po srčnem volumnu; 7) balonsko dilatacijo aorte.

Uporaba prostaglandinov iz skupine E je indicirana pri krvnem obtoku, ki je odvisen od duktusa pri novorojenčkih s preoktalno koarktacijo aorte. Kot rezultat zdravljenja, skupaj s povečanjem pretoka krvi skozi OAP, je verjetno sprostitev duktalnega tkiva v steni aorte, kar izboljša njegovo prehodnost. Med zdravljenjem je potrebno nadzorovati smer pretoka krvi skozi PDA.

Glavna indikacija za operacijo pri dojenčkih je prisotnost koarktacije aorte, kar povzroča okvaro obtoka. Pojav koarktacije v prvih dneh in mesecih življenja kaže na pomembno resnost bolezni in kirurški poseg se pogosto izvaja kot nujno. Hkrati slaba črpalna funkcija levega prekata (nizka ejekcijska frakcija) ne sme biti kontraindikacija za operacijo, saj je v večini primerov povezana z mehansko oviro v aorti in po korekciji napake se normalna prostornina iztoka hitro obnovi.

Kljub množici predlaganih metod za odpravo koarktacije aorte, ki je trenutno pri otrocih, imajo prednost dve glavni - resekciji koarktacije z anastomozo od konca do konca in aortno izometoplastiko z levo podklavijsko arterijo. Vendar pa se lahko v zadnjem posegu razvijejo številni specifični zapleti (kršitev glavnega pretoka krvi v levi roki, sindrom "kraje" možganov), zato so indikacije za to omejene.

Kirurška taktika sočasne CHD se spreminja glede na izkušnje klinike. Možna je postopna korekcija (najprej koarktacija aorte, nato druge CHD), hkratna korekcija in sočasno paliativno operacijo. Vendar pa je v vseh primerih prisotnost dodatnih napak dejavnik, ki poveča pooperativno smrtnost in poslabša dolgoročne rezultate.