Glavni

Diabetes

Vaskularna malformacija: vrste, vzroki, diagnoza in zdravljenje

Iz tega članka boste izvedeli: kaj je vaskularna malformacija, zakaj obstaja patologija, njene glavne vrste. Kako se manifestira bolezen, sodobne možnosti diagnoze in zdravljenja.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

Malformacija je kršitev intrauterinskega razvoja organa s patologijo njegove strukture in funkcije. Ta članek podaja informacije o vaskularnih malformacijah.

Patološke spremembe v arterijah in venah se pojavijo med nastankom zarodka in lahko prizadenejo kateri koli del telesa. V sodobni medicini se uporablja izraz "arteriovenska angiodisplazija ali AVD", ki je sinonim za vaskularno malformacijo.

Patološke spremembe vključujejo nastanek dodatnih vezavnih žil med arterijsko, vensko in limfno komponento sistema oskrbe s krvjo v različnih kombinacijah, kar vodi do izgube krvi in ​​podhranjenosti v območju pod lezijo (»nižje« - to je, kot se giblje tekočina). Klinične manifestacije patologije so odvisne od velikosti glavnih žilnih trupov, razvoja omrežja, ki jih povezuje.

Kliknite na sliko za povečavo

Za bolezen je značilno dolgo obdobje asimptomatskega toka, ko kardiovaskularni sistem kompenzira nastalo napako.

Malformacije možganov in hrbtenjače so najbolj prisotne v smislu pojavljanja. Klinične manifestacije se pojavijo med 20. in 40. letom starosti, ženske so bolne dvakrat pogosteje.

Poškodbe okončin predstavljajo 5–20% vseh angiodisplazij, lokalizacija v glavi in ​​vratu pa 5–14%.

Večina napak vaskularnega izvora - venskih ali limfatičnih oblik, dominirajo z nemotivnim (brez velike vezne žile), z majhnim žilnim omrežjem.

Pojavnost bolezni in resnost poteka bolezni, povezanega s prizadetim območjem. Obsežne malformacije krvnih žil s poškodbami organov centralnega živčnega sistema (možganov, hrbtenjače) in notranjih organov (črevesje) so nevarne. Huda zapleta bolezni - krvavitev, v nekaterih primerih s smrtnim izidom.

Vaskularne malformacije s primarno manifestacijo v otroštvu se odlikujejo po slabi prognozi v smislu zdravljenja in popolne kompenzacije patologije. Bolezen, ki je bila prvič diagnosticirana po 40–50 letih, ima najbolj ugodno prognozo za popolno okrevanje.

Primarno diagnosticiranje vaskularnih malformacij lahko opravi vsak zdravnik, vendar sodobni pristopi k zdravljenju zahtevajo sodelovanje številnih zdravnikov: žilnih in endovaskularnih kirurgov, strokovnjakov na področju plastike in nevrokirurgije.

Patologija se oblikuje v prenatalnem razvoju, najpogosteje pa se kaže v odraslosti.

Vzroki in mehanizem razvoja patologije

Kljub redkosti so lahko vaskularne malformacije zelo težke, kar bistveno moti kakovost življenja, zato se zdaj ukvarjajo z ugotavljanjem vzrokov za nastanek bolezni.

Glavni vzročni dejavniki:

  1. Genetsko. Povezano s pojavom patoloških sprememb v številnih genih, je pogosto dedno. Najbolj znana od teh malformacij je Oslerjev sindrom (večkratne »žilice« na koži in sluznicah).
  2. Naključno. Vaskularne malformacije, ki niso del znanih sindromov, so pogosteje enotnega značaja.

Ne glede na vzrok je mehanizem za razvoj malformacij enak: med intrauterinim nastajanjem sistema za oskrbo s krvjo se razvijejo dodatne povezave med žilami z nastankom pasov patološkega izliva krvi ("osrednje območje"). Glede na čas nastanka patologije je lahko komunikacija v naravi ohlapna (nenormalna), če se je napaka pojavila v prvih tednih po zanositvi ali stebla - to je razvoj okvare ob koncu prvega - začetka drugega trimesečja.

Sposobnost angiodisplazij, da se poveča ali ponovi sčasoma po zdravljenju, je povezana s tem, da celice ohranijo patološko posodo funkcije rasti, ki je lastna celicam zarodka.

Klasifikacija in vrste vaskularnih malformacij

Obstaja več klasifikacij dednih angiodisplazij, ki v klinični praksi vse uporabljajo kot komplementarne druga drugi in omogočajo razvoj individualnega načrta zdravljenja.

Angiografska klasifikacija arteriovenskih malformacij.
Tip 1 (arteriovenska fistula): obvoznica (črka W na sliki) je običajno tri ločene arterije (črka A na sliki) in edina drenažna žila (črka B na sliki).
Tip 2 (arteriovenska fistula): obvod (III) multiple arteriole (A) in drenažna žila (B).
Tip 3 (arteriolno-venska fistula): več šantov (W) med arteriolami (A) in venulami (B).

Hamburgska klasifikacija

Ocenjuje vodilni tip žilnih bolezni:

  1. Arterial
  2. Venska.
  3. Premikanje arteriovenske.
  4. Limfna.
  5. Mikrovaskularno (kapilarno).
  6. Kombinirano.

Vključuje razvrstitev, ki temelji na vrsti povezovalnih plovil in globini lokacije:

  • stebla in oblike brez stebla (posamezne ali ohlapne vrste žilnih povezav);
  • razmejene in razpršene oblike (glede na vrsto poškodbe tkiva);
  • globoke in površne oblike.

Klasifikacija Mednarodnega združenja za študije vaskularnih anomalij (ISSVA)

Ocenjuje stopnjo pretoka krvi v patoloških formacijah in izpostavlja benigne žilne tumorje (hemangiome):

Arteriovenska fistula (fistula)

Schobingerjeva klasifikacija

Odraža postopni razvoj patologije, ki se uporablja za izbiro optimalnega zdravljenja.

Ultrazvočni pregled krvnih žil je odvajanje krvi iz arterije v vensko posteljo.

Vaskularna malformacija je videti kot benigni vaskularni tumor

Plovila so se povečala v premeru

Žile so razširjene, okorne

Določeno s povečano pulzacijo arterij

Podhranjenost tkiv z razjedami in krvavitvami

Uničenje kostnih struktur (z lokalizacijo v kosteh)

Kardiovaskularna insuficienca s povečanjem levega prekata

Značilni simptomi

Kompleks simptomov z angiodisplazijo je raznolik, odvisen od lokalizacije patoloških sprememb, vključuje:

  • spremembe kože - od rdečice in odebelitve do ulceracije;
  • bolečinski sindrom;
  • kršitev občutljivosti;
  • infekcijske lezije na področju patologije;
  • krvavitev;
  • motnje centralnega živčnega sistema (pareza, paraliza, slabša koordinacija, govor);
  • znaki srčno-žilne insuficience (stopnja dekompenzacije).

V redkih primerih je malformacija možganskih žil, ki je otežena zaradi krvavitve, usodna.

    Pri novorojenčkih se lahko angiodisplazija manifestira kot »rdeča točka«, kar otežuje diagnozo. Za določitev vrste patološkega procesa je potreben dodaten pregled (ultrazvok, včasih biopsija tkiva).

  • Izraz in potek bolezni sta odvisna od območja ali organa lezije. V prvi fazi procesa je lokalno povišanje temperature, z rastjo angiodisplazije in vpletenosti okoliških struktur, edemi, povečanjem dolžine in premera krvnih žil ter pojavom sekundarne okrepljene rasti tkiv okrog malformacije.
  • Pogosto je krvavitev prvi klinični simptom latentnih oblik patologije, ki je značilen za angiodisplazije centralnega živčnega sistema ali notranjih organov.
  • Spremembe kože segajo od subtilnih "zvezd" do velikih, modrikastih mrežastih struktur s svetlim središčem. Z lokalizacijo malformacij v rokah in nogah v poznejših fazah opazimo zaraščanje mehkih in kostnih tkiv, kar se klinično manifestira z različno dolžino okončin, kar je kršitev hoje. Obsežne vaskularne patologije vodijo do hude limfovenske insuficience, bolečinskega sindroma in silijo amputacije za zdravljenje.
  • Kršitev kakovosti življenja s kasnejšo invalidnostjo med malformacijami plovil je redka. Posamezne lezije zunaj centralnega živčnega sistema imajo dobro prognozo za zdravljenje, zagotavljajo pravočasno diagnozo in ustrezno zdravljenje. V primeru dednih oblik z obsežno poškodbo notranjih organov in možganov je napoved slaba (Merritt jabolčnik).
  • Diagnostika

    Popolno zaslišanje bolnika (ali njegovih staršev) in temeljit pregled omogočata sum na arteriovensko angiodisplazijo v primerih njene površinske lege ali prehoda v fazo aktivne rasti.

    Slabo patološko deformacijo možganskih žil povzroči pritožbe glede:

    • povečanje bolečinskega sindroma;
    • ponavljajočega hoda, vida ali okvare sluha;
    • epizod vrtoglavice, epileptični napadi ali izguba zavesti.

    Če imate kakršne koli dvome, bo zdravnik predpisal kompleks študij za pojasnitev vzroka patologije. Za angiodisplazije je bil razvit »zlat standard« diagnostike:

    Jasno določa vrsto pretoka krvi v malformaciji (hitra, počasna ali odsotna)

    Zahteva visoko raven specialističnega usposabljanja

    Študija je neinformativna z globoko lokacijo patologije ali lokalizacije v kosteh, organih centralnega živčnega sistema.

    Glavna raziskovalna metoda za malformacije možganskih žil in notranjih organov

    Nobena izpostavljenost sevanju ne omogoča varne uporabe pri otrocih

    Lahko nadomesti diagnostično radiološko angiografijo

    Minus raziskave je visoka doza sevanja, zaradi česar je težko uporabljati v široki praksi

    Scintigrafija celega telesa z označenimi rdečimi krvničkami je metoda izbire za spremljanje bolnikov z zdravljeno angiodisplazijo okončin.

    Za zmanjšanje izpostavljenosti sevanju so prikazane visoko selektivne študije (pregled vzorčnih posod)

    Metode zdravljenja

    Glavni cilj zdravljenja arteriovenskih angiodisplazij je popolna odstranitev ali zaustavitev vseh veznih žil ("osrednji fokus"). Vezava podpornih arterij ali posameznih vaskularnih shuntov vodi do napredovanja bolezni in je danes huda kršitev protokolov zdravljenja.

    Kirurške metode

    1. Odprta ali abdominalna operacija z izrezovanjem celotnega volumna lezije, vključno z okoliškimi tkivi, je »zlati standard« zdravljenja. Pogosti postopki ali lokalizacija patologije (obraz, vrat) ne omogočajo vedno radikalne (s popolno ekscizijo) operacijo. V takih primerih lahko kombinacija z endovaskularno (intravaskularno) metodo poveča odstotek popolne odstranitve patoloških tkiv.

    Pogosto je potrebno sodelovanje več strokovnjakov: vaskularni in plastični profil, travmatolog in nevrokirurg.

  • Rentgenske endovaskularne tehnike vključujejo embolizacijo in utrjevanje veznih posod (uvedba posebnih raztopin, gelov ali praškov, ki vodijo do "zaustavitve" plovila). Izvedite več postopkov - enkratna izpostavljenost ni dovolj. Po zdravljenju se vedno znova ponovi angiodisplazija, tako da se lahko uporablja le kot edina vrsta zdravljenja, če je tehnično nemogoče dokončati kirurško odstranitev.
  • Laserska terapija je lahko metoda zdravljenja pri otrocih v primeru majhne površinske angiodisplazije z namenom kozmetičnega učinka ali odstranitve majhnih poškodb na sluznici (Oslerjev sindrom).
  • Radiokirurška metoda ali "gama-nož" - metoda izbire za malformacijo možganskih žil. Postopek vključuje lokalno izpostavljenost žarkom, ki vodi do uničenja krvnih žil. Zahteva več sej.
  • Medicinske metode

    Uporaba pri zdravljenju zdravil z zaviralno rastjo krvnih žil (doksiciklin, Avastin, Rapamicin) se je izkazala za učinkovito pri zmanjševanju bolečin in edemov, brez odziva primarnega patološkega žarišča. Raziskave na tem področju zdravljenja so v teku.

    Napoved

    Prognoza je odvisna od časa diagnoze, popolnosti zdravljenja. V primeru manifestacije in napredovanja bolezni pri otrocih je potek vaskularnih malformacij agresiven, hitro se premakne na stopnjo nezmožnosti popolne odstranitve. Zdravljenje v takšnih primerih je pomožne narave, namenjeno preprečevanju sekundarnih sprememb v tkivih (razjede, krvavitve).

    Asimptomatski potek bolezni do 40-50 let odlikuje dobra prognoza v smislu popolne ozdravitve in ohranjanja kakovosti življenja.

    Možno je govoriti o trajnem zdravljenju v primerih enkratnih ne-obsežnih lezij, ko je možna popolna kirurška ekscizija žarišča. Če je operacija popolnoma tehnično nemogoča, se vedno vrne bolezen.

    Arteriovenska malformacija možganov

    Arteriovenska malformacija je bolezen, pri kateri nastajajo patološke povezave med arterijami in žilami. Pojavi se pretežno znotraj živčnega sistema, vendar obstajajo še druge, bolj zapletene spremembe, na primer malformacije med aorto in pljučnim deblom.

    Bolezen prizadene 12 ljudi od 100.000 prebivalcev, večinoma moških. Najpogosteje se bolezen manifestira v intervalu med 20 in 40 leti življenja.

    Arteriovenska malformacija možganov vodi do motenega krvnega obtoka v živčnem tkivu, kar povzroča ishemijo. To pa vodi do razpada duševnih funkcij, nevroloških simptomov in hudega glavobola.

    Stene krvnih žil so tanke, zato se pojavijo preboji: 3-4% letno. Verjetnost se poveča na 17-18%, če je bolnikova zgodovina že pokazala znake hemoragične kapi. Smrt pri hemoragični kapi na ozadju deformacij se pojavi pri 10%. Od vseh pacientov je praviloma 50% invalidov.

    Vaskularna malformacija vodi do zapletov:

    Patološki mehanizem okvare vaskularnega sistema je, da na mestu deformacije ni nobenih kapilar. To pomeni, da med žilami in arterijami ni "filtra", zato venozna kri neposredno prejme arterijsko kri. Poveča pritisk v žilah in jih razširi.

    Razlogi

    AVM možganov nastane kot posledica intrauterinih okvar med nastankom krvnega obtoka centralnega živčnega sistema. Razlogi za to so:

    1. Teratogeni dejavniki: povečano sevalno ozadje, starši, ki živijo v industrijski coni mesta.
    2. Intrauterinske okužbe.
    3. Bolezni matere: sladkorna bolezen, vnetne bolezni dihal, izcedek, prebava.
    4. Škodljive navade in zasvojenosti matere: kajenje, alkoholizem, zasvojenost z drogami.
    5. Dolgotrajna uporaba farmakoloških zdravil.

    Simptomi

    Arterijska venska malformacija ima dve vrsti pretoka:

    Hemoragični

    Najdemo ga v 60% vseh malformacij. Ta vrsta pretoka prevladuje pri majhnih šantih, kjer obstajajo drenažne žile. Prav tako najdemo v okcipitalnih predelih možganov. Prevladujoči sindrom je arterijska hipertenzija s težnjo po hemoragični kapi. Pri latentnem poteku je bolezen asimptomatska.

    Za poslabšanje hemoragičnega poteka je značilno hitro povečanje glavobola, motnje zavesti in zmedenost. Nenadoma del telesa postane otrdel, pogosteje - ena stran obraza, noge ali roke. Govor afazijskega tipa je uničen, slovnična komponenta stavkov je kršena. Včasih je razumevanje govora in pisanja moteno. Posledice hemoragičnega poteka - kap in dolgotrajno okrevanje nevroloških funkcij.

    Vidno polje pade, njegova natančnost se zmanjša. Včasih pride do diplopije - dvojnega vida. Manj pogosto - vid v enem ali obeh očesih hkrati popolnoma izgine. Koordinacija je motena: pojavi se nestalen hod, gibanja izgubijo natančnost.

    Torpid

    Torpid - druga različica toka.

    Venska malformacija tega tipa ima značilno lastnost - grozdno cefalgijo. Zanj so značilni akutni, težko prenosljivi in ​​hudi glavoboli. Včasih bolečinski sindrom doseže takšno višino, da samomori naredijo samomor. Cefalgija se pojavi periodično (grozda) bolečine v glavi in ​​skoraj ni primerna za delovanje nesteroidnih protivnetnih zdravil.

    Zaradi hudega draženja bolečine se oblikuje naslednji kompleksni simptom - manjši epileptični napadi. Pojavljajo se pri 20-25% bolnikov. Za napad je značilno krčenje očesnih mišic in konvulzije skeletnih mišic. Nekateri razvijejo velik epileptični napad z manifestacijo tipične klinične slike (aura, predhodniki, tonični krči, klonične konvulzije in izhod iz države).

    Arteriovenska malformacija lahko replicira neoplazmo možganov. V tem primeru opazimo simptome žariščne nevrološke pomanjkljivosti. Na primer, če se deformacija nahaja v čelnih zobcih, se zabeleži motnja motorične sfere, kot je pareza ali paraliza. Če je v parietalni - občutljivost je motena v okončinah.

    Razvrstitev bolezni

    Obstajajo te vrste malformacij:

    1. Arteriovenska malformacija vene Galena. To je prirojena napaka, ki nastane, ko se med arterijami in žilami oblikujejo kapilare. Zanj je značilna kršitev tvorbe mišičnega in elastičnega sloja v steni vene. Zaradi tega se žile razširijo in pritisk se dvigne. Za patologijo je značilno stalno napredovanje.
      AVM vene Galen se je najprej pokazal pri šolskem otroku. Vodilni sindrom je hipertenzivna hidrocefalija. Zanj so značilni pogosti možganski simptomi: glavobol, vrtoglavica, slabost, potenje, majhni konvulzivni napadi. Tudi v kliniki AVM Vein Galen opazimo (redko) hemoragične kapi, srčno popuščanje, duševno zaostalost in pomanjkljive nevrološke simptome.
    2. Malformacija Arnolda Chiarija. V klinični sliki te patologije obstajajo vodilni sindromi: hipertenziv in cerebrobulbar. Za prvo se kažejo cephalgia, bolečine v vratu in hrbtu, ki jih otežuje uriniranje in kašljanje. Pogosto pride do bruhanja in povečanih skeletnih mišic vratu.
      Cerebrobulbarni sindrom se kaže v zmanjšani vizualni natančnosti, dvojnem vidu, težavah pri požiranju, prizadetosti sluha, omotici in vizualnih iluzijah. S kompliciranim potekom klinične slike dodamo nočno spalno apnejo (nenadno dihanje med spanjem) in kratkotrajna sinkopalna stanja (izguba zavesti).
    3. Kavernozna malformacija ali kavernozna hemangioma. Prvi simptomi se pojavijo po 50 letih. Patologijo določa lokalizacija okvare. Na primer, cavernoma možganskega debla ali tumorska oblika malformacije se kaže s klinično sliko krvavitev in žariščnih nevroloških simptomov. V možganskem deblu so centri, ki podpirajo vitalne funkcije dihanja in srčnega utripa. S svojim porazom se pojavijo patologije srčnega ritma in dihanje v obliki apneje.

    Diagnoza in zdravljenje

    Bolnik s sumom na deformiranost se izvaja z vrsto instrumentalnih metod, ki so odločilne pri oblikovanju diagnoze:

    Malformacije se zdravijo kirurško. V obdobju poslabšanja je predpisana operacija odstranjevanja grudice žil. Pri vodilnem hipertenzivnem sindromu se izvede ventrikularna drenaža možganov, da se zmanjša intrakranialni tlak. Prehod v lobanjo poteka klasično: trepanacija. Prvič, posode, ki obkrožajo malformacijo, so obrobljene, nato pa se sama napaka izolira in preveže, nato pa se deformacija izreže.

    Malformacije možganskega stebla povzročajo težave pri kirurškem zdravljenju zaradi bližine pomembnih funkcionalnih centrov. V takem primeru je predpisana radiokirurška ekscizija.

    Venska malformacija

    Venska malformacija (BM) je nenormalen razvoj in patološka ekspanzija površinskih ali globokih žil. Venska malformacija je najpogostejša vaskularna malformacija. To je prirojena patologija, čeprav se lahko klinično manifestira zgodaj, mladostnik ali celo v odrasli dobi. Manifestacija VM na katerem koli delu telesa, vključno s kožo, mišicami, kostmi in notranjimi organi.

    Venske malformacije se razlikujejo po velikosti in lokaciji. Lahko so površinske ali globoke, izolirane ali prizadenejo več delov telesa ali organov. Njihova barva je odvisna od globine in prostornine prizadetih plovil. Bolj kot so prizadete posode bližje površini kože, tem barva je bolj nasičena. Od temno modre ali kostno-rdeče do modrikasto (slika 1).

    Zaradi tega se nekateri VM zamenjujejo s hemangiomi. Z globoko, izolirano lokacijo madeža, se koža morda sploh ne spremeni. Venske malformacije so praviloma mehke na dotik in ko so pritisnjene, se zlahka skrčijo in spreminjajo barvo.

    Praviloma se venske malformacije s starostjo povečujejo sorazmerno z rastjo otroka. Vendar pa lahko dejavniki, kot so travma, kirurgija, okužbe, jemanje kontracepcijskih zdravil ali hormonske spremembe, povezane s puberteto, nosečnostjo ali menopavzo, lahko vodijo do hitre in hitre rasti.

    Diagnostika

    Diagnozo venske malformacije, kot tudi vse druge žilne anomalije, postavimo na podlagi skrbno zbrane zgodovine, fizikalnega pregleda in instrumentalnih metod pregleda: ultrazvok, CT, MRI in angiografijo. S porazom prebavil je prišlo do endoskopske diagnoze.

    Zapleti

      Zapleti venskih malformacij so odvisni od globine in volumna lezije.
    • Otekanje in občutljivost na prizadetem območju;
    • Krčne žile;
    • Krvavitve in krvavitvene motnje;
    • Nastajanje tromboze in tromboflebitisa.

    Zdravljenje

      Zdravljenje venskih malformacij vključuje metode, kot so: t
    • Dolgotrajno ali trajno stisnjeno stiskanje
    • Skleroterapija
    • Kirurška odstranitev
    • Laserska terapija
    • Zdravljenje z zdravili Opozoriti je treba, da je možno kombinirati možnosti zdravljenja glede na lokacijo, velikost, simptome in zaplete.

    Venske malformacije

    Sindrom nevusa modrega mehurja / sindrom fižola

    Sindrom Nevusa, vrsta modrega gumijastega mehurja ali sindroma fižola, je redka multifokalna venska malformacija, ki se kaže v nastanku niza modrih ali črnih papul na koži, glavi in ​​notranjih organih, najpogosteje v prebavnem traktu (Slika 2-3).

    Bolezen je zelo resna in pogosto povezana s hudimi in potencialno smrtnimi krvavitvami in anemijo. Zdravljenje obsega kombinacijo medicinskih, kirurških in endoskopskih metod.

    Maffuccijev sindrom

    Muffuccijev sindrom je redka, genetska in zelo huda bolezen, ki združuje kombinacijo venskih malformacij in enhondromatoze. Bolezen vodi do pomembnih deformacij okončin, zlasti na rokah in nogah, skrajšanju in zlomih. Vaskularne malformacije s to napako se pojavijo na koži ali podkožni maščobi, lahko pa se pojavijo v notranjih organih in sluznicah. Hkrati je možen pojav limfatičnih malformacij (limfangiomov).

    Glomusovenous malformation

    Glomovenozna malformacija je dedna, multifokalna deformacija ven, za katero je značilna prisotnost glomusnih celic v stenah nenormalnih žil. Bolezen se manifestira v obliki številnih majhnih madežev in papul na koži. Barva izpuščaja se spreminja od rožnate do modro-vijolične. Najpogosteje se bolezen manifestira v okončinah, a možne manifestacije na ustni sluznici, vekah in mišicah.

    Odstranjevanje hemangiomov

    VASKULARNE ANOMALIJE

    Angioma (od grščine. Angeon - posoda in oma - tumor) - benigna neoplazma, ki se razvija iz limfatičnih in / ali krvnih žil. Vse žilne anomalije so razdeljene v dve glavni skupini:
    Hemangiomi (žilni tumorji)
    Vaskularne malformacije (angiodisplazije)

    Hemangiome so opazne veliko pogosteje kot vaskularne malformacije. Kljub temu, da imenujemo vse vaskularne anomalije, so motnje hemangiomov napačne. Klinični potek, struktura in zdravljenje teh tumorjev so popolnoma različni.

    Hemangiomi

    Hemangioma (iz grščine. "Haima" - kri in "angeon" - posoda) - benigni tumor, ki se razvije iz žilne stene. Najdemo ga v različnih človeških organih in tkivih. V nekaterih primerih je prisoten agresiven potek, v katerem je hitra rast in kalitev v okoliških tkivih, kar vodi do njihovega uničenja. To lahko spremljajo različne stopnje kozmetičnih napak in funkcionalne motnje različnih stopenj.

    OTROŠKI HEMANGIOMI

    Ena najpogostejših vaskularnih anomalij pri otrocih je hemangiom. Lahko se pojavi v katerem koli delu telesa, naj bo to na koži ali v organih. Hemangiom je opažen pri 10-12% novorojenčkov in je opazen takoj po rojstvu, pri dekletih prevladuje v razmerju 7: 1. V 80% primerov se pojavi en sam hemangiom z lokalizacijo na telesu. Na 20% se lahko pojavi na več mestih. Najpogostejša lokacija je področje glave in vratu.

    V večini primerov je razvoj hemangiomov postopen.

    Prva faza: rast je hitra, v prvih 6-9 mesecih. Na tej stopnji postane hemangioma najbolj vidna, pridobi svetlo rdečo barvo in neenakomerno obliko. Če hemangioma ni na površini kože, vendar globlje od tega, je lahko barva modrikasta.

    Druga faza: takoj, ko se rast konča, začne hemangioma nazadovati. Ta proces je počasen in lahko traja od enega do devet let. V tem času se bo krčila in barva se bo spremenila v bledo vijolično ali sivo. Lezije bodo mehke na dotik, če so se na hemangeomih pojavile razjede, potem lahko ostanejo brazgotine. Če so na telesu dlake, bo na mestih lezije malo ali nič.

    Tretja faza: to je zadnja faza, ko mesto lezije pridobi normalno barvo in včasih ostane samo del podolgovate kože, ki se lahko odstrani.

    Pojav hemangioma je odvisen od tega, na katerih slojih kože je, na površini ali v globokih plasteh. Površinski hemangiom ima svetlo rdečo barvo. Globoka, običajno modra ali barva kože. Nekateri hemangiomi lahko obsegajo tako površinske kot globoke fragmente.

    PRIPOMOČNE HEMANJEME

    Kongenitalni hemangiomi so enak benigni tumor kot otroški hemangiomi, toda za razliko od otrok so popolnoma rojeni. Tako kot otroci se lahko nazadujejo in popolnoma izginejo.

    V praksi so prirojeni hemangiomi pri otrocih veliko manj pogosti. Te hemangiome je težko razlikovati od drugih prirojenih lezij, zlasti od fibrosarkomov. Zato je zelo pomembno natančno diagnosticirati lezijo in odpraviti nepotrebne kirurške posege.

    INTRAMUSKULARNI HEMANGIOMAS

    Intramuskularni hemangiom je redka lezija, ki se razlikuje od pediatrične hemangiome, saj se pojavlja pri starejših ljudeh. To stanje se pogosto zamenjuje z drugimi hemangiomi. V literaturi »intramuskularni hemangiom« v večini primerov pomeni mehko tkivo venske malformacije. Ta zmeda je nastala zaradi neprimernih raziskovalnih in medicinskih napak. V primerjavi z vensko malformacijo lahko intramuskularni hemangiom odkrijemo v katerikoli starosti, ima arterijsko prehrano in za razliko od arteriovenske malformacije ta lezija nima arteriovenskega obvoda.

    Na splošno je intramuskularni hemangiom tudi benigni tumor, ki lahko hitro raste in glede na to, da je v mišičnem tkivu, lahko večina bolnikov doživlja bolečine v različnih stopnjah.

    VASKULARNA ANGIODASPLASIJA (MALFORMACIJA)

    Vaskularne malformacije - benigne vaskularne lezije (nekancerozne) se prav tako napačno imenujejo »hemangiomi«. Te lezije so vedno prisotne ob rojstvu, vendar lahko ostanejo neopažene in se pojavijo po nekaj dneh ali celo letih. Te motnje se pojavljajo enako pri moških in ženskah. Najbolj opazna razlika med vaskularnimi malformacijami in hemangiomom je naravni potek razvoja lezij. Hemangioma hitro raste, nato pa se postopoma zmanjšuje in vaskularna malformacija z osebo narašča vse življenje in se ne zmanjšuje. Obstaja pet vrst vaskularnih malformacij, ki jih je mogoče razvrstiti glede na vrsto njihove oskrbe s krvjo (žile, arterije ali limfne žile).

    KAPILARNE MALFORMACIJE

    Kapilarne malformacije (znane so tudi kot pristaniške vinske madeže) so prisotne ob rojstvu in prihajajo v različnih velikostih in na različnih mestih, pogosteje pa na obrazu. Te lezije rastejo sorazmerno z rastjo otroka in so rožnate ali rdečkaste barve, s starostjo pa postanejo temnejše.

    Do nedavnega ni bilo jasno, zakaj so se pojavili madeži v pristaniškem vinu. Danes se verjame, da se ta lezija pojavi zaradi slabega ali brez stika živčnih končičev s tem področjem kapilar. Zaradi pomanjkanja živčnih impulzov se zmanjšanje kapilar zmanjša, kar vodi do njihove ekspanzije. In ker se te kapilare nahajajo blizu površine kože, se pojavijo rožnate ali vijolične lise.

    VENOVSKE MALFORMACIJE

    Venske malformacije so najpogostejše žilne anomalije. Prisotni so ob rojstvu in niso vedno očitni. Venske malformacije lahko prizadenejo skoraj vsako vrsto tkiva v telesu, vključno s kožo, mišicami, kostmi in notranjimi organi. Poleg tega lahko stisnejo živce in povzročijo spremembe v motorični aktivnosti.

    Najpogosteje se lezije nahajajo na obrazu, rokah ali nogah. Lahko so lokalizirani na majhnem območju ali lahko pokrivajo večino telesa (na primer celotno roko ali polovico obraza itd.). Venske malformacije so lahko globoke ali površinske. Površina je večinoma modra in rdeča. Globoke lezije so brezbarvne ali šibke. Na površini kože nastanejo izbokline ali grbe. Na dotik so mehke in tople, ko se stisnejo, postanejo manjše. Ko otrok joka ali laže, lahko te lezije postanejo temnejše in se povečajo.

    Venske malformacije rastejo sorazmerno z otrokom, postopoma se širijo, lahko pa se povečajo, ko pride do pubertete ali se vzamejo oralni kontraceptivi. Ženske se lahko med nosečnostjo pojavijo slabši simptomi.

    ARTERIJSKE MALFORMACIJE

    Arteriovenske malformacije so nenormalni pleksus krvnih žil, ko arterijska kri iz arterij vstopi v žile, mimo kapilarne mreže. Zato se vene običajno razširijo, saj vzamejo dodaten volumen krvi. Te lezije se pojavijo ob rojstvu le v 40% bolnikov. Med življenjem se lahko pojavijo ali povečajo v času pubertete, nosečnosti ali zaradi poškodbe.

    Arteriovenske malformacije so razdeljene v štiri stanja:
    Stanje 1 - Mir
    Lezija je lahko videti kot rdečkasto območje na koži ali pulzirajoča masa z naravno barvo.
    Stanje 2 - Povečanje
    Prizadeto območje postane večje in toplejše na dotik, na mehki površini pa se počuti pulziranje površinskih žil.
    Pogoj 3 - Poškodba
    Lezija se začne krvaviti in pojavijo se razjede.
    Pogoj 4 - Škoda in pojav srčnega popuščanja
    Lezija je tako obsežna, da pretok krvi skozi njega vpliva na srčno aktivnost.

    LIMFATIČNE MALFORMACIJE

    Limfna malformacija je lezen kongenitalne narave, katere mikroskopska struktura je podobna tankostenskim cistam različnih velikosti - od kvadratov premera 0,2-0,3 cm do velikih formacij. Limfatične malformacije so veliko manj pogoste kot hemangiomi in predstavljajo približno 10-12% vseh benignih tumorjev pri otrocih. Patološka in klinična klasifikacija je v bistvu ista. Obstajajo preproste limfatične malformacije, kavernozne in cistične.

    Preprosta limfna malformacija je rast limfnih žil organske kože in podkožnega tkiva. Ta lezija je zadebeljena koža, rahlo grbinasta, ki ni praviloma izrazito, z majhnim podkožnim delom. Včasih na koži nastajajo malformacijski elementi v obliki majhnih vozličkov. Površina lezije je lahko nekoliko mokra (limforeja).

    Kavernozna limfna malformacija je najpogostejša oblika pri otrocih. Njegovo strukturo predstavljajo nepravilno napolnjene limfne votline, ki so nastale iz vezivnega tkiva z gobasto osnovo, ki vsebuje gladka mišična vlakna, elastični skelet in majhne limfne žile, obložene z epitelijem. Kavernozna limfna malformacija je odvisna od prisotnosti nabrekanja, neozrnatih obrisov, mehke konsistence. Pogosto je nihanje. Kožo je mogoče spajkati v obliko, vendar je ni mogoče spremeniti ali malo spremeniti. Če ga pritisnete, se tumor lahko skrči, nato pa se počasi ponovno napolni. Nagnjenost tumorja je zanemarljiva. Rast je zelo počasna. Najbolj značilna lokalizacija kavernoznih limfatičnih malformacij je vrat, parotidna regija, lica, jezik, ustnice. Pogoste vnetne procese, ki se razvijejo v tej leziji, so zelo značilni. Včasih zaradi vnetja limfna deformacija ustavi rast in celo izgine.

    Cistično limfatično deformacijo lahko predstavljata ena ali vrsta cist velikosti od 0,3 cm do velikosti otrokove glave, ki lahko komunicirajo med seboj. Gre za elastično formacijo, prekrito z raztegnjeno kožo, ki se praviloma ne spremeni. Obstaja izrazito nihanje. Včasih se skozi redčeno kožo pojavi modrikasta tvorba. Pri palpaciji lahko ujamete nepravilnosti sten cist. Najpogosteje se te malformacije nahajajo na vratu (en del tumorja je lahko v mediastinumu v obliki »peščene ure«). Cystic limfatic malformations rastejo precej počasi, vendar s svojo rastjo lahko stisnemo krvne žile, živce, in ko se nahajajo v bližini sapnika in požiralnika - teh organov, ki včasih zahtevajo nujne kirurške posege.

    Lahko pride do prehodnih elementov limfatičnih malformacij, ena oblika se lahko kombinira z drugo.

    Limfatične malformacije se najpogosteje pojavijo v prvem letu življenja otroka (do 90%), manj pogosto v prvih 2-3 letih. Lokalizirani so tam, kjer obstajajo grozdi regionalnih bezgavk: v pazduho, vratu, licih, ustnicah, jeziku, predelu dimljev, manj pogosto v predelu mezenterijskega korena, retroperitonealnega prostora, mediastinuma.

    Limfatične malformacije rastejo relativno počasi, pogosteje sočasno z rastjo otroka, včasih pa se dramatično povečajo ne glede na starost.

    KOMBINIRANE MALFORMACIJE

    Kot že samo ime pove, kombinirane vaskularne malformacije vključujejo več vrst lezij, ki jih sestavljajo novonastali kapilarni tkivi, razporejeni z bolj zrelimi področji votlin s endotelno sluznico (na primer: kapilarna venska, arterijska limfna). Rast malformacij se pojavlja predvsem zaradi kapilarnih vključkov, venska in arteriovenska območja v glavnem predstavljajo stacionarni del lezije. Kombinirane malformacije lahko označimo kot dinamične formacije, ki predstavljajo prehodno obdobje od kapilarnih do venskih in arteriovenskih malformacij.

    Kombinirane malformacije so imena zdravnikov, ki so jih prvič opisali (imenujejo se tudi sindromi). Trenutno obstajata dva glavna sindroma, Klippel-Trenaunay in Parkes Veber.

    Klippel-Trenaunayjev sindrom je kombinacija kapilarnih in limfatičnih malformacij s hipertrofijo mehkih tkiv in okončin (rast okončine). Lahko se prizadene kateri koli del telesa in vsak ud. Prvi znaki Klippel-Trenaunay so na koži in običajno samo na eni ud. Hipertrofija prizadetega okončine se lahko pojavi ob rojstvu ali v prvih nekaj mesecih življenja.

    Kot pri drugih vaskularnih malformacijah se za zmanjšanje poškodb uporablja elastična kompresijska noga. Te nogavice bodo pomagale zmanjšati količino tekočine, ki se nabira v udih. S pomembno razliko v dolžini spodnjih okončin uporabite kirurške metode korekcije.

    Parkes Veberjev sindrom je kombinacija kapilarnih in arteriovenskih malformacij. Tudi ta sindrom lahko vpliva na vse dele telesa in vodi k njegovi rasti. Navzven ta lezija izgleda kot topla, roza lise na koži, ki se spreminja v žilne sklepe, ki segajo globoko v mišično tkivo. Prenašanje krvi skozi te nenormalne spojine vodi do stagnacije in srčnega popuščanja.

    Zdravljenje je običajno podobno Klippel-Trenaunayjevemu sindromu. Operacija ali skleroterapija se izvaja v izjemnih primerih s skrbnim pregledom.

    Koncept malformacij, vrste in načini zdravljenja. Pomoč

    Malformacija (Malformacija, lat. Malus - slabo in formatio - izobraževanje, formacija) - vsako odstopanje od normalnega fizičnega razvoja, razvojne anomalije, ki povzroči velike spremembe v strukturi in funkciji organa ali tkiva. Lahko je prirojena ali pridobljena razvojna okvara, pa tudi posledica neke bolezni ali poškodbe.

    Vaskularna malformacija se nanaša na nenormalno spojino arterij, ven ali obeh. Vključuje malformacije normalnih žil (venska angioma) ali arterije, ki se neposredno pretvarjajo v vene (arteriovenska malformacija ali AVM). Te malformacije so prirojene in točen vzrok njihovega nastanka ni znan.

    Obseg vaskularnih malformacij je zelo različen. Velike malformacije lahko povzročijo glavobol, kompresijo možganov, kar povzroči krvavitve in epileptične napade.

    Najpogosteje obstaja takšna vrsta vaskularnih malformacij kot arteriovenska. Zanj je značilno prepletanje zavitih tankostenskih žil, ki med seboj povezujejo žile in arterije. Na podlagi številnih raziskav so te žile oblikovane iz arteriovenskih fistul, ki se sčasoma povečujejo. Zaradi te bolezni se nosilne arterije razširijo, njihove stene pa hipertrofirajo skozi odtočne vene in pretok arterijske krvi.

    V medicinski praksi obstajajo majhne in velike malformacije. Pri zelo razvitih malformacijah pretok krvi postane dovolj močan, da znatno poveča srčni pretok. Žile, ki prihajajo iz malformacij, se pojavljajo kot ogromne pulzirajoče posode.

    Arteriovenske malformacije se lahko tvorijo v vseh delih možganske hemisfere, v možganskem deblu in v hrbtenjači, največji pa se tvorijo v posteriornih delih možganskih hemisfer. Pri moških so arteriovenske malformacije pogostejše in se lahko pojavijo pri različnih družinskih članih v eni ali več generacijah.

    Te bolezni so navadno prisotne od rojstva, vendar se pojavijo med 10 in 30 let in v redkih primerih po 50. Glavni simptomi bolezni so glavobol (lahko enostranski, utripajoči) in epileptični napadi.
    V približno 30% primerov pride do parcialnih napadov (epileptični napadi, pri katerih se v eni od možganov pojavi patološka aktivacija izolirane skupine nevronov), v 50% primerov pa opazimo intrakranialno krvavitev. Najpogosteje je krvavitev intracerebralna in le majhen del krvi prodre v subarahnoidni prostor (votlino med arahnoidom in pia materom).

    Ponavljajoče se krvavitve v prvih tednih bolezni so izjemno redke, zato zdravniki ne predpisujejo antifibrinolitičnih zdravil (znižanje fibrinolitične aktivnosti krvi).

    V medicinski praksi obstajajo primeri množičnega krvavitve, ki hitro vodi v smrt, in majhne (približno 1 cm v premeru). V slednjem primeru ga spremljajo le minimalne fokalne nevrološke patologije ali pa je asimptomatska.

    Diagnoza AVM je ugotovljena z magnetnoresonančnim slikanjem (MRI), angiografijo računalniške tomografije (CT angiografija) in cerebralno angiografijo. AVM-ji lahko dražijo okoliške možgane in povzročajo krče, glavobole. Neobdelani AVM-ji lahko rastejo in se raztrgajo, kar vodi v intracerebralno krvavitev in nenadomestljivo uničenje možganov.

    Obstajajo tri vrste zdravljenja malformacij: direktna mikrokirurška odstranitev, stereotaktična radiokirurgija in embolizacija (zamašitev krvnih žil) z uporabo nevroendovaskularne metode. Čeprav mikrokirurško zdravljenje pogosto odpravlja vse malformacije, se v nekaterih primerih uporablja kombinacija različnih metod. Žal je uporaba stereotaktične radiokirurgije možna le z malformacijami, ki niso večje od 3,5 cm, vnetje v steni posode, ki povzroča obsevanje, vodi v postopno (do 2 leti) zaprtje malformacij. Med embolizacijo se v lumen posode za hranjenje vstavi tanek kateter in vstavi lepilo ali majhni delci. Včasih nevroendovaskularna metoda olajša neposredno odstranitev malformacije ali zmanjša njeno velikost za stereotaktično radiokirurgijo.

    Druga vrsta deformacij je Chiari anomalija, prirojena motnja možganske strukture, za katero je značilno nizko mesto možganskih tonzil.

    Ta bolezen je dobila ime po avstrijskem patologu Hansu Chiariju, ki je leta 1891 opisal več vrst razvojnih nenormalnosti možganskega debla in malih možganov. Najpogostejše so anomalije Chiari I in tipa II, zato jih bomo v prihodnosti razpravljali le o njih.

    Pri Chiari anomalijah nizko ležeči tonzili majhnega mozga ovirajo prosti pretok spinalne tekočine med možgani in hrbtenjačo. Tonile blokirajo velike okcipitalne foramine, ko zamašek zapre ozko grlo. Posledica tega je motnja cerebrospinalne tekočine (cerebrospinalne tekočine) in razvoj hidrocefalusa (vodenica možganov).

    Za malarijo tipa I pri Chiari je značilen premik tonzile malih možganov skozi velike foramane v zgornji del hrbtenjače. To vrsto deformacije spremlja hidromelija (ekspanzija centralnega kanala hrbtenjače) in se ponavadi kaže v adolescenci ali odrasli dobi.

    Najpogostejši simptom je glavobol. Posebno značilne bolečine v okcipitalnem predelu, ki se poslabšajo zaradi kašlja in naprezanja; bolečine v vratu; šibkost in kršitev občutljivosti rok; neenakomeren hod; dvojni vid, zamegljen govor, težave pri požiranju, bruhanje, tinitus.

    Pri mladostnikih so glavni simptomi kršitev upogibanja in zmanjšanje moči v rokah, izguba bolečine in občutljivost na temperaturo v zgornji polovici telesa in rok.

    Zdravljenje: nevrokirurška operacija za dekompresijo zadnje lobanje.

    Ob prisotnosti hidrocefalusa se izvede operacija obvoda.

    Chiari malarija tipa II, imenovana tudi deformacija Arnolda Chiarija.

    Ta bolezen je dobila ime po nemškem patologu Juliusu Arnoldu, ki je opisal bolezen leta 1984.
    Pogostost te bolezni je od 3,3 do 8,2 opažanj na 100 tisoč prebivalcev.

    Z anomalijo Arnolda Chiarija opazimo prirojeno povečanje premera velikega okcipitalnega foramenata. Spodnji del cerebeluma (tonzile malih možganov) lahko pade v povečano odprtino in povzroči medsebojno stiskanje majhnega mozga in hrbtenjače. Hidrocefalus (povečan tlak tekočine v kranialni votlini), kardiovaskularne nepravilnosti, zaprti anus in druge motnje prebavnega trakta, motnje razvoja sečil.

    Čeprav vzrok Chiarijeve malformacije ni natančno znan, obstaja več dobro utemeljenih teorij, ki kažejo na premik cerebeluma zaradi povečanega pritiska v preteženih regijah.

    Diagnozo ugotavljamo z rezultati magnetne resonance. Po potrebi izvajamo računalniško tomografijo s tridimenzionalno rekonstrukcijo okcipitalne kosti in vratnih vretenc. Magnetna resonanca omogoča nevrokirurcem, da natančno določijo količino cerebelarnega premika, določijo obliko malformacije in stopnjo napredovanja bolezni.

    Simptomi za nepravilnosti Arnold Chiari - omotica in / ali nestabilnost (lahko se poveča z obračanjem glave); hrup (zvonjenje, brenčanje, žvižganje, sikanje itd.) v enem ali obeh ušesih (lahko se poveča, če se glava obrne); glavobol, povezan s povečanjem intrakranialnega tlaka (močnejši zjutraj) ali s povečanjem tonusa mišičnega tkiva vratu (bolečine pod tilnikom); nistagmus (nenamerno trzanje oči). V hujših primerih lahko pride do: prehodne slepote, dvojnega vida ali drugih motenj vida (lahko se pojavi pri obračanju glave); tremor rok, stopal, motnje gibanja; zmanjšanje občutljivosti dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin; slabost mišičja dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin; nehoteno ali težko uriniranje; izguba zavesti (lahko se izzove z obračanjem glave).

    V hujših primerih, razvoj pogojev, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače.

    Zdravljenje deformacij v Chiariju in sočasna sinergija (kronična progresivna bolezen živčnega sistema, v kateri se oblikujejo votline v hrbtenjači) je na žalost možna le s kirurškim posegom. Operacija je sestavljena iz lokalne dekompresije ali namestitve šunke za liker. Lokalna dekompresija poteka v splošni anesteziji in je sestavljena iz odstranjevanja dela okcipitalne kosti, pa tudi zadnje polovice I in / ali II vratnih vretenc do mesta, kjer se spustijo tonzile majhnega mozga. Ta učinkovita operacija širi velik okcipitalni foramen in odpravlja stiskanje možganskega debla, hrbtenjače in možganskih mandljev. Med operacijo dura mater odpre tudi debelo membrano, ki obdaja možgane in hrbtenjačo. V odprto trdno tkivo vstavi obliž drugega tkiva (umetnega ali odvzetega pacientu samemu) za bolj prost prehod CSF.

    Redkeje se izvajajo operacije za odvajanje cerebrospinalne tekočine iz razširjene hrbtenjače v prsni koš ali trebušno votlino s posebno votlo cevjo z ventilom (shunt) ali v notranji prostor lupine. Včasih se te operacije izvajajo v fazah.

    Zakaj je arteriovenska malformacija? 5 pomembnih dejstev o tej patologiji

    Že nekaj let živijo mnogi ljudje niti ne mislijo, da imajo bolezen, zaradi katere se lahko njihovo življenje konča v nekaj minutah. Arteriovenska malformacija se nanaša posebej na to patologijo.

    Kaj je to?

    Arteriovenska malformacija (AVM) je pogosteje prirojena, neustrezna kombinacija arterij, žil in manjših žil v premeru, ki se naključno prepletajo med seboj, kar vodi v moteno cirkulacijo krvi v prizadetem organu. Žile in arterije so v obliki posebnega "zapletanja" krvnih žil. Med seboj so povezani z vrsto šantov ali fistul. Središče prepletenih posod se imenuje jedro deformacije.

    Na srečo je to precej redka, približno 1-2 ljudi na 100 000 prebivalcev. Največ jih je na Škotskem. Obstaja 16 - 17 ljudi na 100 tisoč prebivalcev.

    5 pomembna dejstva o arteriovenski malformaciji

    1. Prvi simptomi bolezni se običajno pojavijo med 35. in 40. letom starosti.
    2. Pogosteje prizadene predstavnike močnejšega spola, vendar se pojavlja tako pri moških kot pri ženskah in pri absolutno kateri koli starosti.
    3. Najpogosteje odkrita arteriovenska malformacija možganov.
    4. Pri ljudeh z diagnosticiranimi malformacijami so odkrite tudi druge žilne bolezni, ki bistveno otežijo zdravljenje bolnikov. Pri 20–40% najdemo anevrizme (specifične stenske izbokline) različnih žil.
    5. Najpogostejši in najhujši zaplet je krvavitev v možganih. Vsako leto se tveganje za nastanek poveča za 5 - 7%.

    Zakaj se pojavlja?

    Dolgo časa so razpravljali o vprašanju genetske dovzetnosti za to patologijo, vendar niso našli zanesljivih dokazov. To je prirojena bolezen. Procesi kršenja krvnih žil, ki vodijo do te patologije, se pojavijo v prvem ali drugem mesecu intrauterine tvorbe ploda. Trenutno predispozicijski dejavniki upoštevajo:

    • nenadzorovana uporaba zdravil, zlasti pri plodu (z teratogenim učinkom);
    • pretekle bolezni, ki se pojavijo v prvem trimesečju nosečnosti, virusne ali bakterijske narave;
    • bolezni rdečk med nosečnostjo;
    • kajenje in pitje alkohola med nosečnostjo. Ne vsa dekleta, tudi če so »v položaju«, se odpovejo tem navadam;
    • ionizirajoče sevanje;
    • patologija maternice;
    • hudo zastrupitev s kemičnimi ali drugimi strupenimi snovmi;
    • poškodba ploda;
    • poslabšanje kronične patologije pri nosečnicah (diabetes mellitus, glomerulonefritis, bronhialna astma itd.)

    Posledično so vaskularni snopovi nepravilno povezani, prepletena in arteriovenska malformacija. Ko se oblikuje v precejšnjo velikost, se poveča srčni pretok, stene vene hipertrofirajo (kompenzacijsko povečanje) in nastane slika velikega pulzirajočega "tumorja".

    Kje lahko najdemo deformacije in kako se manifestira?

    Arteriovenske malformacije se lahko pojavijo v:

    • možgani;
    • hrbtenjača;
    • notranjih organov.

    Vaskularna malformacija možganov se kaže v odvisnosti od lokacije lezije:

    1. Škoda na čelnem lobe se kaže v nesposobnosti govora, zmanjšanje intelektualne sposobnosti, glavoboli, zmanjšanje sposobnosti za delo, manj pogosto vlečenje ustnic s "cevko", napadi krčev.
    2. Pri porazu malih možganov pride do kršitve koordinacije gibov, mišične hipotenzije (šibkosti), horizontalnega nistagmusa (nenamernih gibov oči), padca z normalno hojo, nestabilnosti v položaju Romberga (stoji, razteza roke naprej in zapira oči).
    3. Z vpletenostjo v patološki proces temporalnega režnja pride do hudega glavobola, poslabšanja zaznavanja govora (bolniki slišijo dobro, vendar ne razumejo bistva tega, kar je bilo rečeno), utripanja v temporalni regiji, konvulzivni napadi, zmanjšanje vidnih polj.
    4. Če se arteriovenska malformacija pojavi v bazi možganov, se ta kaže: strabizem, enkratna ali dvostranska slepota, paraliza (popolna izguba gibanja) spodnjih ali zgornjih okončin. Gibanje zrkla je oslabljeno.

    Pri poškodbah hrbtenjače se pojavijo naslednji simptomi:

    • pri površinski ureditvi se zabeleži izražena pulzirajoča tvorba;
    • bolečina v hrbtenici, zlasti v prsni ali ledveni regiji, lahko oddaja (daje) prsni, zgornji in spodnji okončini;
    • zmanjšan tonus mišic;
    • konvulzivno trzanje rok ali nog;
    • možne kršitve funkcionalne aktivnosti organov v medenici. To se kaže v hudih primerih inkontinence fekalije ali urina;
    • povečano utrujenost, zlasti pri hoji ali fizičnih naporih.

    Iz notranjih organov se lahko pojavijo arteriovenske malformacije med aorto in pljučnim trupom (dve veliki žilici, ki izvirajo iz srčne mišice) - odprt arterijski (Botallov) kanal (bela srčna bolezen). To stanje lahko povzroči kromosomske bolezni, na primer Down sindrom; rdečkica, ki jo mati prenese med porodom; nedonošenca otroka. Običajno ne raste več kot osem tednov, v redkih primerih pa do petnajst. Ta pogoj se kaže:

    • povečanje velikosti srčne mišice;
    • kratka sapa;
    • "Hrup motorja", ki se lahko sliši v drugem ali tretjem medrebrnem prostoru;
    • povečanje srčne frekvence (tahikardija);
    • počasna rast in razvoj otroka;
    • cianoza kože;
    • v hudih primerih, otekanje zgornjih ali spodnjih okončin, hemoptiza, moteno delovanje srca, oteženo dihanje. Pojavi se lahko spontani srčni zastoj.

    Arteriovenska malformacija, ki se pojavi v ledvicah, se kaže:

    • bolečine v ledvenem delu na eni ali obeh straneh;
    • hematurija (pojav krvi v urinu);
    • povečanje števila krvnega tlaka, slabo podvrženo korekciji z antihipertenzivnimi zdravili.

    Pri poškodbah jeter, ki se pojavljajo zelo redko, ni mogoče odkriti posebnih simptomov. Pojavljajo se le pri sočasni krvavitvi. Obstaja bledica kože, šibkost, omedlevica (sinkopalna), omotica, iztrebki lahko postanejo črni (melena), v hudih primerih pa pade krvni tlak.

    Če vaskularna malformacija prizadene pljuča, se to kaže:

    • glavoboli;
    • pljučne krvavitve v 10–15% primerov;
    • povečana količina ogljikovega dioksida v krvi;
    • povečano nagnjenost k trombozi.

    Kakšne so vrste?

    Najprej se malformacije razlikujejo po velikosti:

    • mikromartov do enega centimetra;
    • majhne velikosti - do dve;
    • srednje - do štiri;
    • velika - do šest;
    • velikanski - več kot šest.

    Glede na velikost arteriovenske malformacije izberemo ustrezno kirurško zdravljenje.

    Malformacija možganskih žil je:

    • globoko - v deblu, subkortikalnih ganglijih, prekatih;
    • površinsko - v skorji ali beli snovi možganov;
    • intradural - v trdni lupini.

    Po vrsti:

    • hemoragična oblika. Pojavijo se zaradi krvavitve v možgane zaradi povišanega pritiska, zaradi okrnjenega krvnega obtoka, stene krvnih žil so tanke in sledi njihovo razpokanje;
    • torpid Ni krvavitev, vendar se postopoma povečujejo volumske malformacije, stisnejo različne dele možganov z različnimi značilnimi nevrološkimi simptomi.

    AVM v hrbtenjači se lahko nahaja v spinalni membrani, neposredno v samih možganih ali na njegovi sprednji in zadnji površini. Glede na strukturo se razlikujejo:

    • Tip I Snop vsebuje dve hipertrofični arteriji in zunanjo veno;
    • II - zaplet z zaviti arterijami, ki se prepletajo z žilami;
    • III - tvorijo velike nezrele posode;
    • IV - brez majhnih plovil.

    Glede na vaskularno lezijo:

    • arterijske (7–8% primerov);
    • arteriovenska kavernozna (okoli 10-12%);
    • fistuloza (4–5%);
    • racemni (do 70%);
    • venski (9 - 11%).

    Kako prepoznati arteriovenske malformacije?

    Diagnostika se začne z:

    • skrbno določanje nevrološkega statusa;
    • merjenje krvnega tlaka;
    • ocena kože in hoje;
    • pritožbe bolnikov;
    • raziskavo o poteku nosečnosti.

    Osebe s to patologijo imajo:

    • Dopplerjev ultrazvok. Omogoča vam oceno strukture žil in arterij, krvnega obtoka v njih;
    • radiografska angiografija. Za vizualizacijo plovil se vbrizga kontrastno sredstvo, ki jih »izpostavlja«;
    • računalniška angiografija. Z njim lahko ustvarite 3D podobo človeških posod;
    • magnetna resonančna angiografija. Visoko natančna metoda za določanje arteriovenskih malformacij omogoča oceno oblike, strukture, krvnega obtoka v poškodovanih žilah;
    • ultrazvok srca. Za diagnozo odprtega arterijskega kanala. Ocenite lahko tudi iztisni delež, če je več kot 70%, potem to posredno omogoča, da presodite prisotnost malformacij.

    Zdravljenje

    AVM se ne nanaša na bolezni, ki gredo same od sebe. Z lokacijo vaskularnih malformacij v površinskih strukturah možganov je mogoče uporabiti:

    • kirurški poseg. Uspešna predelava je mogoča, če obseg izobraževanja ne presega 300 kubičnih centimetrov;
    • embolizacijo. Bistvo metode je vnašanje posebne snovi (polivinilalkoholni kopolimer) v prizadeta plovila, ki preprečuje prekrvavitev arteriovenskih malformacij. Zelo redko se s to metodo popolnoma ozdravi. V osnovi je velikost AVM zmanjšana na 70 - 80% po prostornini, kar bistveno zmanjša verjetnost krvavitve;
    • radiokirurgija. Najnovejša metoda zdravljenja te patologije, ki se trenutno uspešno uporablja. Z velikostjo izobraževanja, ki je manjša od treh centimetrov, deformacija izgine v 90% primerov.

    Za boljše rezultate lahko uporabite kombinacijo zgornjih metod.

    Z globoko razporeditvijo arteriovenskih malformacij ostaja prognoza neugodna, ker se zdravniki ne morejo niti približati izobraževanju.

    Z nastankom vaskularnih malformacij v notranjih organih je prišlo do operacije in njene odstranitve. V mnogih primerih je napoved ugodna.

    Kaj je nevarna arteriovenska malformacija?

    To je zelo nevarna in zahrbtna bolezen, zato so njeni zapleti vedno nenadni in lahko povzročijo smrt ali invalidnost. Obstajajo:

    • intracerebralna, intraventrikularna in subarahnoidna (v votlino med arahnoidnimi in mehkimi ovojnicami) krvavitve. Pojavi se v 55 do 65% primerov. Simptomi so podobni sliki kapi: otrplost okončin, govor je težak, zamegljen vid in koordinacija, nenaden pojav hudega glavobola;
    • epileptični napadi v približno 25–40% primerov;
    • kršitev ustrezne oskrbe s krvjo v možganih vodi do izumrtja pomembnega dela nevronov, kar posledično vodi do pomembnega poslabšanja govora, intelektualnih sposobnosti, v nekaterih primerih do pareze ali paralize različnih delov telesa.

    Arteriovenske malformacije notranjih organov so redko zapletene, bolj so značilne za asimptomatski potek bolezni.

    Zaključek

    Žal nihče ni zavarovan pred pojavom te bolezni, prav tako niso bili razviti nobeni preventivni ukrepi. Edina stvar, ki jo strokovnjaki svetujejo, je izogibanje različnim vrstam poškodb, še posebej območja glave.