Trombocitopenija

Trombocitopenija je kvantitativna kršitev trombocitne hemostaze, za katero je značilno zmanjšanje števila trombocitov na enoto volumna krvi. Klinični znaki trombocitopenije vključujejo povečano krvavitev iz poškodovane kože in sluznice, nagnjenost k podplutbam in hemoragični izpuščaj, spontane krvavitve iz različnih mest (nosna, gingivalna, želodčna, maternična itd.). Hematološka diagnoza temelji na študiji celotne krvne slike s številom trombocitov, imunološkim pregledom in pregledom kostnega mozga. Možni načini zdravljenja trombocitopenije so zdravljenje z zdravili, splenektomija, ekstrakorporalno čiščenje krvi.

Trombocitopenija

Trombocitopenija - hemoragična diateza se razlikuje po etiologiji, patogenezi in poteku, za katero je značilna nagnjenost k povečani krvavitvi zaradi zmanjšanja števila krvnih plošč. Prag trombocitopenije v hematologiji je raven trombocitov pod 150x109 / l. Vendar pa se razvita klinična slika trombocitopenije ponavadi razvije, ko se trombociti zmanjšajo na 50x109 / l, pri čemer je kritična raven 30 x 109 / l in manj. Fiziološka trombocitopenija, ki se pojavi pri ženskah med menstruacijo ali nosečnostjo (gestacijska trombocitopenija), običajno ne doseže izrazite stopnje. Patološka trombocitopenija se zaradi različnih razlogov pojavi pri 50 do 100 ljudi od 1 milijona.

Trombociti (Bitstsotsero plaki) so majhne krvne plošče velikosti 1-4 mikronov. Nastanejo iz megakariocitov kostnega mozga z neposrednim stimulativnim učinkom polipeptidnega hormona trombopoetina. Normalna raven trombocitov je 150-400x109 / l; Približno 70% trombocitov neprekinjeno kroži v periferni krvi, 1/3 dela pa v deponiji vranice. Povprečna življenjska doba trombocitov je 7-10 dni, po tem pa se uničijo v vranici.

Razvrstitev trombocitopenije

Trombocitopenija je običajno razvrščena na podlagi številnih znakov: vzrokov, narave sindroma, patogenetskega faktorja, resnosti hemoragičnih manifestacij. Po etiološkem kriteriju se razlikuje primarna (idiopatska) in sekundarna (pridobljena) trombocitopenija. V prvem primeru je sindrom neodvisna bolezen; v drugem pa se znova razvije s številnimi drugimi patološkimi procesi.

Trombocitopenija ima lahko akutni potek (traja do 6 mesecev, z nenadnim nastopom in hitrim zmanjšanjem števila trombocitov) in kronična (traja več kot 6 mesecev, s postopnim povečevanjem manifestacij in zmanjšanjem ravni trombocitov).

Glede na vodilni patogenetski faktor:

• trombocitopenijo
• porazdelitev trombocitopenije
• uživanje trombocitopenije
• trombocitopenijo zaradi nezadostne tvorbe trombocitov
• trombocitopenija zaradi povečanega uničenja trombocitov: neimunske in imunske (aloimunske, avtoimunske, transimune, t

Merilo resnosti trombocitopenije je raven krvnih ploščic in stopnja okvare hemostaze:

• I - število trombocitov 150-50x109 / l - zadovoljiva hemostaza
• II - število trombocitov 50-20 x109 / l - z manjšo poškodbo, intrakutane krvavitve, petehije, podaljšane krvavitve iz ran
• III - število trombocitov 20x109 / l in pod - se razvije spontana notranja krvavitev.

Vzroki trombocitopenije

Kongenitalna trombocitopenija je večinoma del dednih sindromov, kot so Viskot-Aldrichov sindrom, Fanconijeva anemija, Bernard-Soulierjev sindrom, Mei-Hegglinova anomalija in drugi.Ker gre za dedne trombocitopenije praviloma tudi za kvalitativne spremembe trombocitov, se šteje, da so obravnavane kot sorodne spremembe. trombocitopatija.

Vzroki za pridobljeno trombocitopenijo so zelo raznoliki. Tako lahko okrevanje izgube krvi z infuzijskimi mediji, plazmo, maso eritrocitov privede do zmanjšanja koncentracije trombocitov za 20-25% in nastanka tako imenovane razredčitve trombocitopenije. Temelj porazdelitve trombocitopenije je sekvestracija trombocitov v vranični ali vaskularni tumorji - hemangiomi z zaustavitvijo znatne količine trombocitne mase iz splošnega krvnega obtoka. Porazdelitev trombocitopenije se lahko razvije pri boleznih, ki vključujejo masivno splenomegalijo: limfomi, sarkoidoza, portalna hipertenzija, tuberkuloza vranice, alkoholizem, Gaucherjeva bolezen, sindrom Felty itd.

Največjo skupino sestavljajo trombocitopenija zaradi povečanega uničenja trombocitov. Lahko se razvijejo v povezavi z mehanskim uničenjem trombocitov (npr. S protetičnimi srčnimi ventili, kardiopulmonalnim obvodom, paroksizmalno nočno hemoglobinurijo) in v prisotnosti imunske komponente.

Alloimunska trombocitopenija je lahko posledica transfuzije krvi, ki ni skupina; transimune - prodiranje maternih protiteles na trombocite skozi placento v plod. Avtoimunske trombocitopenije so povezane s proizvajanjem protiteles proti lastnim nespremenjenim antigenom trombocitov, ki se nahajajo v idiopatski trombocitopenični purpuri, sistemskem eritematoznem lupusu, avtoimunskem tiroiditisu, mielomu, kroničnem hepatitisu, okužbi s HIV itd.

Heteroimunsko trombocitopenijo povzroča tvorba protiteles proti tujim antigenom, ki so pritrjeni na površino trombocitov (zdravilne, virusne itd.). Patologija, povzročena z zdravili, se pojavi pri jemanju pomirjevalnih, protibakterijskih, sulfanilamidnih zdravil, alkaloidov, zlata, bizmuta, injekcij heparina itd. mononukleozo), cepljenje.

Trombocitopenija se zaradi nezadostne tvorbe trombocitov (produktivna) razvije s primanjkljajem krvotvornih matičnih celic. To stanje je značilno za aplastično anemijo, akutno levkemijo, mielofibrozo in mielosklerozo, tumorske metastaze v kostnem mozgu, pomanjkanje železa, folno kislino in vitamin B12, učinke radioterapije in citostatične kemoterapije.

Končno se pojavlja trombocitopenija uživanja v povezavi s povečano potrebo po trombocitih, da se zagotovi strjevanje krvi, na primer z DIC, trombozo itd.

Simptomi trombocitopenije

Običajno je prvi signal za zmanjšanje ravni trombocitov pojav kožnih krvavitev z rahlo poškodbo (vpliv, kompresija) mehkih tkiv. Bolniki so opazili pogoste pojavne podplutbe, specifičen majhni pikčasti izpuščaj (petechiae) na telesu in okončinah, krvavitve v sluznici, povečano krvavitev dlesni itd. V tem obdobju se trombocitopenija zazna le na podlagi sprememb v hemogramu, ki se pogosteje preučuje iz drugega razloga.

V naslednji fazi se poveča čas krvavitve z manjšimi zmanjšanji, podaljšanimi in težkimi menstrualnimi krvavitvami pri ženskah (menoragija), pojavu ekhimoze na mestih injiciranja. Krvavitev, ki jo povzroči travma ali medicinska manipulacija (na primer ekstrakcija zoba), lahko traja od nekaj ur do več dni. Splenomegalija pri trombocitopeniji se običajno razvije le v ozadju sočasnih bolezni (avtoimunske hemolitične anemije, kroničnega hepatitisa, limfocitne levkemije itd.); povečanje jeter ni značilno. V primeru artralgije je treba razmisliti o prisotnosti kolagenoze pri bolniku in sekundarni naravi trombocitopenije; z nagnjenostjo k nastajanju globokih visceralnih hematomov ali hemartroze - o hemofiliji.

Pri znatnem zmanjšanju števila trombocitov se pojavi spontana krvavitev (nosna, maternična, pljučna, ledvična, gastrointestinalna), izrazit hemoragični sindrom po kirurških posegih. Razkošne odklopljene krvavitve in krvavitve v možganih so lahko usodne.

Diagnoza in zdravljenje trombocitopenije

Za vsa stanja, ki vključujejo povečano krvavitev, se obrnite na hematologa. Prvi test za diagnosticiranje trombocitopenije je splošna preiskava krvi s številom trombocitov. Iztis periferne krvi lahko nakazuje možen vzrok trombocitopenije: prisotnost eritrocitov v jedru ali nezrelih levkocitov najverjetneje daje prednost hemoblastozi in zahteva poglobljen pregled (punkcija prsnice, biopsija trefina).

Za izključitev koagulopatije se pregleda hemostaziogram; če sumimo na avtoimunsko trombocitopenijo, odkrijemo protitrombocitna protitelesa. Možen vzrok trombocitopenije nam omogoča, da identificiramo ultrazvok vranice, rentgensko slikanje prsnega koša, ELISA. Diferencialno diagnozo izvajamo med različnimi oblikami trombocitopenije kot tudi z von Willebrandovo boleznijo, hemofilijo, perniciozno anemijo, trombocitopatijo itd.

Pri ugotavljanju sekundarne narave trombocitopenije je glavno zdravljenje zdravljenje osnovne bolezni. Vendar pa prisotnost izrazit hemoragični sindrom zahteva hospitalizacijo bolnika in zagotavljanje nujne medicinske oskrbe. Pri aktivni krvavitvi so navedene transfuzije trombocitov, imenovanje angioprotektorjev (etamzila) in inhibitorji fibrinolize (aminokaprojska kislina). Izključena je sprejemljivost acetilsalicilne kisline, antikoagulantov, nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Bolniki z idiopatsko trombocitopenično purpuro dobijo glukokortikoidno terapijo, intravensko dajanje imunoglobulina, plazmaferezo in kemoterapijo s citostatiki. V nekaterih primerih (z neučinkovitostjo zdravljenja z zdravili, ponavljajočimi se krvavitvami) je indicirana splenektomija. Pri neimunski trombocitopeniji se izvaja simptomatska hemostatska terapija.

Trombocitopenija

Trombocitopenija je zmanjšanje števila trombocitov (krvnih ploščic) v krvi, kar ima za posledico motnje tvorbe krvnih strdkov, povečano krvavitev in težko ustaviti krvavitev.

Za kaj so trombociti?

Trombociti (krvne plošče) so eden od treh tipov krvnih celic (drugi dve sta levkociti in rdeče krvne celice). Pogosto jih imenujejo krvne celice, v resnici pa niso, ampak so ločeni fragmenti megakariocitov - posebna vrsta velikanskih celic, ki so v rdečem kostnem mozgu.

Nekaj ​​dejstev o trombocitih:

• Dve glavni lastnosti trombocitov sta sposobnost lepljenja in držanja skupaj. Zaradi tega trombociti tvorijo cev, ki prekriva lumen posode, ko je poškodovana.
• Poleg tega trombociti izločajo aktivne snovi, ki sodelujejo v procesu strjevanja krvi in ​​posledično uničenje krvnega strdka.
• Normalna velikost trombocitov je 1-4 mikrometrov.
• V povprečju živi trombocitov 8 dni.

Normalna vsebnost trombocitov v krvi - 150-300 * 109 na liter. Trombocitopenija je stanje, pri katerem je ta indikator manjši.

Kako se odkrije trombocitopenija?

Za določitev števila trombocitov predpišemo popolno krvno sliko. Glede na stopnjo zmanjšanja vsebnosti trombocitov lahko zdravnik določi resnost trombocitopenije:

• zmerna trombocitopenija - 100-180 * 109 na liter;
• akutna trombocitopenija - 60–80 * 109 na liter;
• huda trombocitopenija - 20–30 * 109 na liter.

Obstaja veliko vzrokov za trombocitopenijo. Razdelimo jih lahko v dve veliki skupini: prirojeni in pridobljeni. Prirojena trombocitopenija se pojavi kot posledica dednih bolezni, ki jih spremlja zmanjšana tvorba krvi. Hkrati se pogosto spreminja ne le količina, temveč tudi struktura in funkcija krvnih ploščic.

Vzroki pridobljene trombocitopenije: redčenje krvi (transfuzija po večji izgubi krvi), kopičenje trombocitov na enem mestu (npr. Povečana vranica), povečana poraba trombocitov med koagulacijo krvi, uničenje zaradi toksinov, imunske reakcije in drugi dejavniki.

Trombocitopenija je lahko samostojna bolezen - gre za idiopatsko trombocitopenično purpuro ali bolezen Verlhof, stanje, pri katerem telo proizvaja protitelesa proti lastnim trombocitom. V drugih primerih je trombocitopenija le eden od simptomov katere koli druge bolezni.

Vzroki zmerne trombocitopenije

• Sistematična zloraba alkohola, alkoholizem. Alkohol zavira delovanje rdečega kostnega mozga in povzroča pomanjkanje folne kisline, ki je potrebna za tvorbo krvi.
• Nosečnost Med nosečnostjo obstaja veliko razlogov za razvoj trombocitopenije v ženskem telesu (hormonska sprememba, redčenje krvi, povečana potreba po vitaminih, alergijske reakcije itd.).
• Bolezen jeter. Nekatere snovi, ki sodelujejo pri koagulaciji krvi, se sintetizirajo v jetrih. Ko se njihova proizvodnja zmanjša, se poveča krvavitev, telo porabi večjo količino trombocitov. Poleg tega se v povečani vranici kopičijo krvne plošče.
• Uporaba nekaterih zdravil. Diuretični pripravki, nitroglicerin, analgin, heparin, vitamin K, rezerpin, antibiotiki, citostatiki (zdravila proti raku) lahko povzročijo trombocitopenijo.
• DIC sindrom (diseminirana intravaskularna koagulacija). To je stanje, pri katerem se v majhnih žilah pojavijo strjevanja krvi in ​​nastajanje velikega števila mikrotrombov - trombociti se intenzivno porabijo in se njihova koncentracija v krvi zniža. DIC se lahko razvije pri različnih boleznih, na primer okužbah in intenzivni krvavitvi.
• Sistemski eritematozni lupus in sistemski vaskulitis. Trombocitopenija je posledica avtoimunskega procesa.
• Srčno popuščanje. Stanje, v katerem srce ne more v celoti zagotoviti prekrvavitev organov. Včasih hkrati v vranici zastane kri - poveča se in v njej se kopičijo trombociti. Tudi trombociti se zaužijejo zaradi rasti krvnih strdkov v žilah, kjer pride do zastoja krvi (zlasti v venah spodnjih okončin).
• Radioterapija. Sevanje, ki uničuje tumorske celice, lahko hkrati poškoduje tkivo rdečega kostnega mozga, kar povzroči nastanek rdečih krvnih celic, levkocitov in trombocitov.

Vzroki akutne trombocitopenije:

• Sistemski eritematozni lupus.
• Huda DIC.
• Akutna levkemija. Pri levkemiji se v rdečem kostnem mozgu pojavijo maligne celice, ki se postopoma razmnožujejo in nadomeščajo normalno hematopoetsko tkivo. Posledično je moteno nastajanje eritrocitov in trombocitov.
• Hemolitična bolezen novorojenčka. Razvija se z nezdružljivostjo krvi matere in ploda (za krvno skupino AB0, Rh faktor). Materino telo proizvaja protitelesa proti otrokovi krvi.

Vzroki hude trombocitopenije:

• Akutna radijska bolezen. Vkljucno se lahko razvijejo po prevelikih odmerkih radioterapije.
• Preveliko odmerjanje citostatikov. Ta zdravila se uporabljajo za zdravljenje malignih tumorjev in nekaterih drugih bolezni.
• Huda akutna levkemija.

Simptomi trombocitopenije so odvisni od osnovne bolezni. Pogosti simptomi:

• brezrazlične modrice na koži;
• počasno prenehanje krvavitve po kosih;
• pogoste krvavitve iz nosu;
• povečana krvavitev ustne sluznice - v slini se pojavijo nečistoče v krvi;
• Pri osebah s trombocitopenijo obstaja povečano tveganje za krvavitve v notranjih organih, krvavitve v možgane.

Ko se ti simptomi pojavijo, morate obiskati zdravnika in opraviti popolno krvno sliko. Če se v njej najdejo spremembe, vas bo terapevt napotil k hematologu za nadaljnji pregled. Zmerno in nenadno trombocitopenijo lahko pogosto zdravimo ambulantno. Huda trombocitopenija je nevarno stanje, pri katerem se bolnik takoj postavi v enoto za intenzivno nego. Taktiko zdravljenja določa osnovna bolezen, ki je povzročila zmanjšanje števila trombocitov.

Trombocitopenija zaradi raka

Trombocitopenija je pogosta težava pri bolnikih z rakom. Najpogosteje jo povzroča kemoterapija. Verjetnost trombocitopenije je odvisna od vrste kemoterapije, najvišja je pri uporabi gemcitabina in zdravil iz platine (cisplatin, karboplatin, oksaliplatin itd.).

Mehanizmi trombocitopenije se razlikujejo pri različnih kemoterapijskih zdravilih:

• Alkilirna sredstva (ki vključujejo tudi zdravila iz platine) vplivajo na matične celice, kar povzroča ne le trombocite, ampak tudi eritrocite, levkocite.
• Ciklofosfamid vpliva na kasnejše matične celice megakariocitov - ogromne celice z velikim jedrom, iz katerih se trombociti ločijo.
• Bortezomib krši odstranitev trombocitov iz megakariocitov.
• Nekatera zdravila spodbujajo apoptozo trombocitov (smrt) [1].

Radioterapija lahko povzroči tudi mielosupresijo - zatiranje delovanja rdečega kostnega mozga in zmanjšanje ravni različnih vrst krvnih celic, vključno s trombociti. Tveganje tega zapleta je veliko, kadar se obseva medeničnega območja.

S kemoladioterapijo - ko se hkrati uporablja sevalna terapija in kemoterapija - je tveganje za trombocitopenijo še večje [2].
Nekatere vrste raka lahko same povzročijo trombocitopenijo. Na primer, pri limfomih in levkemiji tumorske celice okužijo rdeči kostni mozeg in izničijo njegovo normalno tkivo. Redki vzroki so poškodbe kosti pri raku prostate in dojke, maligni tumorji vranice [3].

Ko se število krvnih ploščic bolnika z rakom v krvi zmanjša in krvavitev poveča, mora zdravnik upoštevati vse možne vzroke, vključno s patologijami, navedenimi zgoraj v tem članku, ki niso povezane z rakom, radioterapijo in kemoterapijo.

Kako trombocitopenija moti zdravljenje bolnikov z rakom?

• Z zmanjšanjem števila trombocitov se stanje bolnika poslabša in pojavijo se nekatere težave z zdravljenjem:
• Z zmanjšanjem manj kot 100 * 109 na liter je treba kemoterapijo in radioterapijo izvajati previdno, saj lahko trombocitopenija postane resnejša, tveganje za krvavitev pa se poveča.
• Z zmanjšanjem za manj kot 50 * 109 na liter se poveča tveganje za resne krvavitve med operacijo.
• Z zmanjšanjem za manj kot 10 * 109 na liter se poveča tveganje za spontano krvavitev.

Kako zdraviti trombocitopenijo pri bolnikih z rakom?

Standardne metode boja proti trombocitopeniji pri raku:

• Sprememba programa terapije. Zdravnik lahko spremeni odmerke zdravil, jih nadomesti z drugimi, poveča trajanje prekinitev med cikli kemoterapije, namesto kombinacije zdravil imenuje le eno zdravilo.
• Transfuzija trombocitov je indicirana, če se raven trombocitov zmanjša na manj kot 20 * 109 / l, in če obstaja nevarnost hude krvavitve, ali pa bo bolnik podvržen kemoterapiji - do 30 * 109 / l in manj.

Transfuzija mase trombocitov je enaka operaciji. Pred, med in po posegu mora hemotransfuziolog pregledati bolnika. Med transfuzijo bolnikovo stanje spremlja medicinska sestra. Maso trombocitov dajemo v sterilnem sistemu za enkratno uporabo ali prek centralnega venskega katetra ali sistema za infuzijo. Običajno se v obdobju 0,5–1 ur vlije 1–2 odmerka mase trombocitov 50–60 ml.

Trombocitopenija: imunski in neimunski videz, potek, aretacija, sočasne bolezni

Trombociti, imenovani tudi Bitstsotsero plaki, so fragmenti velikih celic kostnega mozga, megakariociti. Njihovo število v človeški krvi nenehno niha, najmanj pa se ponoči. Stopnja trombocitov pade spomladi, pri ženskah tudi med menstruacijo, vendar ne presega dovoljenega, zato v takih primerih ni treba govoriti o trombocitopeniji.

Postopek tvorbe krvnih celic

S hudimi fizičnimi napori, ki ostanejo v gorah, jemljejo določene droge, se poveča količina teh krvnih celic v krvi.

Trombociti, ki krožijo v krvi zdrave osebe, so bikonveksni ovalni ali okrogli diski, ki nimajo procesov. Vendar, ko se znajdejo na neugodnem mestu, se začnejo dramatično povečevati v velikosti (5-10-krat) in sprostiti pseudopodijo. Takšne trombocite so zlepljene in tvorijo agregate.

Če zlepite skupaj (trombocitni faktor III) in se držite fibrinskih filamentov, trombociti tako ustavijo krvavitev, to pomeni, da sodelujejo pri strjevanju krvi.

Prva reakcija žil na poškodbo je njihovo zoženje, pri tem pa pomagajo tudi trombociti, ki pri razpadu in agregaciji sproščajo aktivni vazokonstriktor v serotoninu.

Pomembno vlogo krvnih celic v procesu koagulacije je težko preceniti, saj tvorijo krvni strdek, ga naredijo gosto in je nastali krvni strdek zanesljiv, zato postane jasno, zakaj je manj pozornosti deležna manjvrednost trombocitov in njihovo zmanjšano število.

Katere so klinične manifestacije upadanja trombocitov?

Ena od pomembnih značilnosti trombocitov je njihova razpolovna doba, ki je 5-8 dni. Da bi ohranili konstantno raven krvnih celic, mora kostni mozeg dnevno zamenjati 10–13% mase trombocitov, kar zagotavlja normalno delovanje krvotvornih matičnih celic. Vendar se lahko v nekaterih primerih število trombocitov zmanjša ne le pod dovoljenimi mejami, ampak tudi doseže kritične številke, kar povzroči spontano krvavitev (10–20 tisoč na μL).

Stopnja števila trombocitov za kri za zdravo osebo: 150-320 * 10⁹ trombocitov / liter. Ko so koncentracije trombocitov manjše od 50 * 10⁹, se diagnosticira trombocitopatija. Do koncentracije 20 * 10⁹ dopustno ambulantno zdravljenje. Pri nižjih stopnjah je potrebna hospitalizacija.

Simptomi trombocitopenije je težko opaziti, zato je pojav:

1. Krvavitve v kožo in sluznice (petehije, ekhimoze), ki se pojavijo spontano (večinoma ponoči) ali po mikrotravmi, kjer lahko manjša poškodba povzroči znatno krvavitev;
2. Krvavci dlesni;
3. Meno- in metroragija;
4. Nosna (v redkih primerih - uho) in gastrointestinalne krvavitve, ki hitro vodijo v anemijo

značilne znake nepravilnosti trombocitov.

Zakaj število trombocitov pade?

Vzroki trombocitopenije so posledica različnih patoloških procesov v telesu in so lahko zastopani v štirih glavnih skupinah.

I skupino

Trombocitopenija, povezana z nezadostnim nastajanjem krvnih ploščic v kostnem mozgu, ki se pojavi pri naslednjih pogojih:

• Aplastična anemija, ko je zorenje celic vseh treh mikroorganizmov zavrto - megakaryocytic, rdeča in mieloidna (panmyeloftiz);
• Metastaze katerega koli tumorja v kostnem mozgu;
• Akutna in kronična levkemija;
• Megaloblastična anemija (pomanjkanje vitamina B12, folne kisline), vendar ta primer ni poseben problem, saj se število trombocitov nekoliko zmanjša;
• Virusne okužbe;
• Jemanje določenih zdravil (tiazidi, estrogeni);
• Učinki kemoterapije in radioterapije;
• Alkoholno zastrupitev.

Skupina II

Trombocitopenija, ki jo povzroči močna krvavitev ali povečano uničenje krvnih ploščic.

III

Trombocitopenija zaradi kršitve porazdelitve trombocitnih bazenov s prekomernim kopičenjem v vranici (izrazita splenomegalija).

Skupina IV

Povečano uničenje krvnih ploščic brez ustreznega nadomestila s strani kostnega mozga označuje uživanje trombocitopenije, ki jo lahko povzroči:

• Hiperkoagulacija, ki se pojavi pri sindromu DIC (diseminirana intravaskularna koagulacija);
• Tromboza;
• Trombocitopenična purpura odraslih in otrok (imunski in neimunski);
• Dolgotrajna uporaba heparina, zlata, kinidina;
• Respiratorni stresni sindrom (RDS), ki se lahko razvije pri novorojenčkih (huda okvara dihalne funkcije pri nedonošenčkih).
• Imunske motnje;
• Mehanske poškodbe plakov Bitscocero (uporaba žilnih protez);
• Tvorba velikega hemangioma;
• Maligne novotvorbe;
• Zapleti po transfuziji.

Razmerje: nosečnost - trombociti - novorojenček

Nosečnost, čeprav je to fiziološki proces, ni vedno prisotna, zato se to, kar ni tipično za "normalno" stanje, lahko zgodi v takšnem življenjskem obdobju. To se zgodi s trombociti, njihovo število pa se lahko zmanjša ali poveča.

Trombocitopenija med nosečnostjo ni redka in je predvsem posledica skrajšanja življenja rdečih krvnih celic. Naraščajoča količina cirkulacijske krvi (BCC), potrebna za dodatno oskrbo s krvjo, je povezana s povečano porabo trombocitov, ki ne sledijo vedno procesu zagotavljanja krvi placenti in plodu.

Trombocitopenijo med nosečnostjo lahko povzročijo kombinirane bolezni (motnje v koagulacijskem sistemu, virusne okužbe, alergije, zdravila, zlasti pozna gestoza, zlasti nefropatija, imunske in avtoimunske bolezni) in podhranjenost.

Imunska trombocitopenija med nosečnostjo je še posebej nevarna, saj lahko povzroči uteroplacentalno insuficienco, kar pogosto povzroči podhranjenost in fetalno hipoksijo. Poleg tega lahko zmanjšanje krvnih ploščic spremljajo krvavitve in celo intracerebralne krvavitve pri novorojenčkih.

Imunske in avtoimunske bolezni mater lahko vodijo tudi do kršitev trombocitopoeze pri novorojenčkih, kar se kaže v zmanjšanju števila krvnih celic in določanju takšnih oblik trombocitopenije:

1. Alloimunska ali izoimunska, povezana s skupinsko nezdružljivostjo matere in ploda, ko matična protitelesa (neonatalna) vstopijo v krvni obtok zarodka;
2. Iran je imunski, če je ženska bolna z idiopatsko trombocitopenijo ali sistemskim eritematoznim lupusom (protitelesa, usmerjena proti trombocitom otroka, prodrejo skozi placentno pregrado);
3. Avtoimunska trombocitopenija, za katero je značilna proizvodnja protiteles proti antigenom lastnih trombocitov;
4. Heteroimune, ki so posledica učinkov virusa ali drugega sredstva na telo s spremembo antigenske strukture krvnih celic.

Zmanjšanje imunske trombocitov

Imunska trombocitopenija vključuje takšne oblike, kot so:

• Isoimune ali aloimune - so lahko novorojenčke ali se pojavijo s transfuzijami krvi, ki niso združljive s skupino;
• Hapten ali heteroimun (hapten - del antigena), ki je posledica zaužitja tujega antigena (virusi, zdravila);
• Najpogostejša in najpogostejša je avtoimunska trombocitopenija. Razpad imunskega sistema, katerega narava praviloma ni bila ugotovljena, vodi v dejstvo, da imunski sistem preneha prepoznavati svoj naravni zdravilni trombocit in ga vzame kot »neznanca«, ki se nato odziva s proizvodnjo protiteles proti sebi.

Hemoragična diateza z AITP

Avtoimunska trombocitopenična purpura (AITP) je najpogostejša oblika imunske trombocitopenije. Pogosteje je bolna z mladimi ženskami (20-30 let).

Padec ravni trombocitov, ki spremlja drugo bolezen in je vključen v kompleks simptomov, se imenuje sekundarna trombocitopenija. Kot simptomatska trombocitopenija se opazi pri različnih boleznih:

1. Kolagenoze (sistemski eritematozni lupus (SLE), skleroderma, dermatomiozitis);
2. Akutna in kronična levkemija (multipli mielom, Waldenstrom makroglobulinemija);
3. Kronični hepatitis in bolezen ledvic.

Vendar pa se AITP, ki se imenuje esencialna ali idiopatska trombocitopenija (Verlgofova bolezen), pojavlja veliko pogosteje kot samostojna izolirana bolezen.

Idiopatska ta oblika se imenuje zaradi dejstva, da vzrok njenega nastanka ostaja nejasen. Pri tej patologiji, trombociti ne živijo v povprečju 7 dni, ampak 2-3-4 ure, kljub temu, da kostni mozeg sprva še naprej normalno proizvaja vse celice. Vendar pa stalno pomanjkanje krvnih celic povzroči, da telo še vedno reagira in poveča proizvodnjo trombocitov večkrat, kar negativno vpliva na zorenje megakariocitov.

Pri nosečnicah je esencialna trombocitopenija precej ugodna, vendar je še vedno opaziti povečanje pogostosti splavov. Zdravljenje trombocitopenije v takem primeru se izvede z uvedbo prednizona 5-7 dni pred porodom. Vprašanje porodnične oskrbe se rešuje individualno, vendar se pogosteje zateka k operaciji (carski rez).

Terapevtski učinek kortikosteroidov se med nosečnostjo ne uporablja nujno, uporabljajo pa se tudi v drugih primerih. Poleg tega so opazili pozitiven učinek intravenskega dajanja imunoglobulina, ki zmanjšuje hitrost fagocitoze. Res je, da je pri ponavljajočih se ponovitvah bolezni pogosto prednostna splenektomija (odstranitev vranice).

Imunska trombocitopenična purpura pri otrocih in drugih vrstah ITP

Akutni AITP pri otrocih opazimo pri starosti 2-9 let in se pojavi 1-3 tedne po predhodni virusni okužbi. Otrok na ozadju popolne dobrobiti nenadoma pojavijo petechiae in purpura. Pri takem stanju je značilna krvna slika trombocitopenija, pri čemer se raven belih krvnih celic (levkopenija) ne zmanjša.

Osnova patogeneze te bolezni je tvorba protiteles proti antigenom virusnih proteinov. V tem primeru se virusne antigene ali celotni imunski kompleksi "antigen-protitelesa" adsorbirajo na trombocitno membrano. Ker virusni antigeni še vedno morajo zapustiti telo, ki se v večini primerov zgodi, se bolezen odmakne sama od sebe v dveh do šestih tednih.

Otrok z imunsko trombocitopenijo po padcu na talne ploščice. Koncentracija trombocitov v času poškodbe: 9 * 10⁹ t / l

Druge oblike imunske trombocitopenije vključujejo redko, vendar resno bolezen, ki se imenuje post-transfuzijska purpura. V središču njenega razvoja je transfuzija krvi donorja, pozitivna na enega od antigenov trombocitov, ki ga prejemnik ni prenašal, kar je bilo preneseno pred približno tednom dni. Takšna motnja se kaže v hudi refraktarni trombocitopeniji, anemiji in krvavitvah, ki pogosto vodijo v intrakranialno krvavitev, kar ima za posledico smrt bolnika.

Druga pomembna vrsta imunske trombocitopenije je posledica interakcije med zdravilom in komponento trombocitne membrane - enega od glikoproteinov, kjer je zdravilo ali glikoprotein ali njihov kompleks lahko imunogen. Najpogostejši vzrok za razvoj imunske trombocitopenije morda ni samo zdravilo, temveč njegov metabolit. Trombocitopenija, ki jo povzroča heparin, je takšne narave. Kinin in kinidin so prav tako značilna sredstva, ki lahko inducirajo patologijo. Zanimivo je, da je podobna reakcija na nekatere (specifične) droge genetsko, na primer sprejemanje sredstev, ki vsebujejo zlato, spodbuja nastajanje protiteles proti trombocitom.

Neimunska trombocitopenija

Neimunska trombocitopenija zavzema približno eno petino celotne mase bolezni, povezanih z zmanjšanjem ravni krvnih celic, in so posledica:

• Mehanske poškodbe trombocitov (hemangiomi, splenomegalija);
• Zaviranje proliferacije celic kostnega mozga (aplastična anemija, kemična ali sevalna poškodba mielopoeze);
• Povečana poraba trombocitov (DIC, pomanjkanje vitamina B12 in folna kislina).

Poleg tega pri nekaterih oblikah pridobljene hemolitične anemije opazimo trombocitopenijo neimunske geneze, kjer sta najpomembnejši dve obliki uživanja trombocitopenije:

1. Trombotična purpura (TTP);
2. Hemolitični uremični sindrom (HUS).

Tipična lastnost teh bolezni je odlaganje hialinskih krvnih strdkov, ki nastanejo zaradi spontane agregacije trombocitov, v terminalnih arteriolih in kapilarah.

Trombotična trombocitopenična purpura in hemolitično uremični sindrom se nanašata na trombocitopenijo neznanega izvora, za katero je značilen akutni nastanek patološkega procesa, ki ga spremlja huda trombocitopenija in hemolitična anemija, zvišana telesna temperatura, hudi nevrološki simptomi in ledvična odpoved, ki v kratkem času lahko vodijo v telo.

Trombotična trombocitopenična purpura je bolj značilna za odrasle in se pojavi po bakterijski ali virusni okužbi, imunizacija se pogosto pojavlja pri bolnikih, okuženih s HIV, in se lahko pojavi tudi med nosečnostjo, pri jemanju peroralnih kontraceptivov ali z uvedbo zdravil proti raku. Obstajajo primeri TTP kot dedne bolezni.

Hemolitični uremični sindrom je pogostejši pri otrocih. Vzrok tega stanja so mikroorganizmi Shigella dysenteriae ali enterotoksični Esherichia coli, ki uničujejo endotelijske celice ledvičnih kapilar. Posledično se veliko število Willebrandovih multimerjev pošlje v krvni obtok, kar vodi do agregacije trombocitov.

Prva manifestacija te patologije je krvava driska, ki jo povzročajo zgoraj omenjeni mikroorganizmi, nato pa se razvije akutna odpoved ledvic (nastanek hialinskih krvnih strdkov v ledvičnih žilah), kar je glavni klinični znak bolezni.

Zdravljenje trombocitopenije

Akutne oblike

Za zdravljenje trombocitopenije v akutnem obdobju je treba v bolnišnici, kjer je bolnik hospitaliziran. Strogi počitek na postelji je predpisan, dokler ni dosežena fiziološka raven (150 tisoč μl) trombocitov.

V prvi fazi zdravljenja je bolniku predpisana kortikosteroidna zdravila, ki traja do 3 mesece, odstranitev vranice, če ni izbire, je načrtovana v drugi fazi in tretja faza zdravljenja je zagotovljena za bolnike po splenektomiji. Sestavljen je iz uporabe majhnih odmerkov prednizona in terapevtskega plazmafereze.

Praviloma se izognemo intravenskim infuzijam darovalcev trombocitov, zlasti v primerih imunske trombocitopenije zaradi nevarnosti poslabšanja procesa.

Transfuzije trombocitov imajo izjemen terapevtski učinek, če so posebej izbrane (posebej za tega pacienta) po sistemu HLA, vendar je ta postopek zelo težaven in nedostopen, zato je z globoko anemizacijo bolje, da se odmrznjena masa eritrocitov izlije.

Ne smemo pozabiti, da so zdravila, ki kršijo agregacijske sposobnosti krvnih celic (aspirin, kofein, barbiturati, itd.), Prepovedana za bolnika s trombocitopenijo, praviloma ga zdravnik opozori ob izstopu iz bolnišnice.

Nadaljnje zdravljenje

Bolniki s trombocitopenijo zahtevajo nadaljnje opazovanje od hematologa in po odpustu iz bolnišnice. Pacientu, ki potrebuje sanacijo vseh žarišč okužbe in dezinfekciji, se jim da na voljo, pri čemer ga opozorijo, da akutne respiratorne virusne okužbe in poslabšanje povezanih bolezni povzročajo ustrezno trombocitno reakcijo, torej utrjevanje in fizikalno terapijo, čeprav morajo biti obvezne, vendar se uvajajo postopoma in skrbno.

Poleg tega je bolniku zagotovljeno vzdrževanje dnevnika o hrani, kjer je skrbno opisana hrana za trombocitopenijo. Poškodbe, preobremenitve, nenadzorovan vnos zdravil in prehrambenih izdelkov, ki so na prvi pogled neškodljivi, lahko povzročijo ponovitev bolezni, čeprav je prognoza za to običajno ugodna.

Prehrana za trombocitopenijo je namenjena odstranjevanju alergenih izdelkov in nasičenju prehrane z vitamini B (B12), folno kislino, vitaminom K, ki sodeluje pri procesu strjevanja krvi.

Tabelo št. 10, imenovano v bolnišnici, je treba nadaljevati doma in se ne sme odnašati z jajci, čokolado, zelenim čajem in kavo. Doma je zelo dobro, da se spomnimo folk zdravil proti trombocitopeniji, zato je treba zelišča s hemostatskimi lastnostmi (kopriva, pastirska torbica, rman, arnica) vnaprej shraniti in uporabiti doma. Zelo priljubljene infuzije kompleksnih zelišč. Njihova uradna medicina celo priporoča. Pravijo, da zelo dobro pomaga.

Trombocitopenija - vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Vse o trombocitopeniji

Vsak dan približno 0,004% svetovnega prebivalstva sliši diagnozo trombocitopenije.

Torej, kaj je trombocitopenija, kakšni so njeni simptomi, značilnosti razvoja in zdravljenja? Kakšne bolezni ima?

Trombocitopenijo v zdravilu imenujemo zmanjšanje števila trombocitov v krvi.

Glavni simptomi trombocitopenije so slaba koagulacija človeške krvi, velika verjetnost intenzivne krvavitve zaradi manjših mehanskih poškodb in zelo nizkega števila trombocitov.

Trombocitopenija je pretežno »ženska« bolezen, moški pa jo trpijo za 75% manj. Bolezen je bolj dovzetna za osebe srednjih let: 25-45 let, pri otrocih, mladostnikih in starejših je redka.

Trombocitopenija: fotografija

Patogeneza

Patogenezo trombocitopenije lahko opišemo na naslednji način. Trombociti ("Bitstsotsero plaques") - ločeni delci kostnega mozga (trombociti se ločijo od megakariocitov).

Znanstveniki so ugotovili, da število trombocitov v krvi osebe ni konstantno, da se spreminja ves dan (manj v spanju) in je odvisno tudi od letnega časa in menstrualnega cikla (pri ženskah).

Trombociti se sproščajo v večjem številu med športom ali povečanim atmosferskim tlakom.

Kakšna je vloga trombocitov v telesu?

Glavni kraj uničenja človeških trombocitov so poškodovane žile, žile in arterije.

Običajno ima ta krvni delec majhno velikost in ovalno obliko, vendar ko enkrat pride v prostor z zlomljeno celovitostjo stene posode, se dramatično poveča in začne sprostiti snov, ki privlači druge identične celice in jih "zlepi" skupaj.

Tako je tudi uničenje trombocitov in nastanek krvnega strdka, ki ustavi krvavitev.

Trombocitopenija: Vzroki

Bolezen se lahko pojavi kot posledica vnosa okužbe v telo, prirojene ali pridobljene patologije. Pogosti vzroki trombocitopenije:

• HIV;
• ARI;
• Herpes;
• Levkemija;
• Gripa;
• Tromboza;
• Malarija;
• Hepatitis;
• Tuberkuloza;
• Hemangiomi;
• Sindrom DIC;
• Gaucherjeva bolezen;
• Ciroza jeter;
• Imunske patologije;
• Obilne krvavitve;
• Trombocitopenična purpura;
• Huda alkoholna zastrupitev;
• Trombociti z visoko stopnjo uničenja;
• Infekcijska mononukleoza;
• Onkologija, metastaziranje v človeški kostni mozeg;
• Sindrom dihalne stiske, ki se razvija pri novorojenčkih;
• Aplastična in megaloblastična anemija lahko povzročita tudi trombocitopenijo;
• Mehanske trajne poškodbe trombocitov (s protetičnimi arterijami in žilami);
• Dolgotrajno zdravljenje z določenimi zdravili (trombocitopenija zdravila);
• Popolna radioterapija ali kemoterapija (Kako dvigniti trombocite po kemoterapiji).

Med drugim obstajajo tudi dodatni vzroki za trombocitopenijo pri ženskah:

• Bogata menstruacija;
• Nosečnost (volumen krvi se poveča skoraj 1,5-krat, kostni mozeg se ne more spopasti s proizvodnjo takšnega števila trombocitov).

Takšna patologija kot motnja porazdelitve trombocitov se razlikuje od splošnega seznama. V mirnem stanju se približno tretjina vseh Bitstsotserovih plakov nahaja v skladišču, ki se nahaja v telesu vranice.

Ko se pojavi potreba, se vbrizgajo v kri in opravijo svojo funkcijo.

Če je bolnik bolan in bolezen prizadene vranico, organ začne kopičiti trombocite in jih ne »odnehati«.

Hkrati v depoju pogosto pride do uničenja celic. Takšne motnje se pogosto pojavljajo pri levkemiji, jetrni cirozi, hudih nalezljivih boleznih.

Trombocitopenija: simptomi

Za bolezen trombocitopenije so značilni naslednji simptomi:

• Krvavitve kože z manjšimi modricami;
• Krvavitve na sluznicah po minimalnem mehanskem delovanju;
• Močna krvavitev iz ušesa in nosu;
• Krvavci dlesni (pri čiščenju in uživanju trdne hrane);
• Majhen rdečkast kožni izpuščaj (običajno na nogah);
• Krvavitev po majhnem rezu ali praskanju je zelo težko ustaviti;
• Krv je vidna v urinu (roza odtenek) in v blatu;
• Obilno obdobje (za ženske).

Resnost trombocitopenije

Trombocitopenija se razlikuje v tri stopnje, odvisno od koncentracije bitszocero plakov v krvi:

• V anketnem procesu se zaradi povsem drugega razloga pogosto pojavi blaga stopnja. Za koncentracijo trombocitov z blago stopnjo bolezni se šteje, da je v razponu od 30 do 50 tisoč / μl;
• Povprečna stopnja - 20-50 tisoč / μl je značilna pojava hemoragičnega izpuščaja ("purpura");
• Heavy - število trombocitov manj kot 20 tisoč / µl. Nevarni pojavi, polni krvavitev kjerkoli v človeškem telesu.

Razvrstitev bolezni

Bolezen se razlikuje po metodi pridobivanja:

• Dedna trombocitopenija
• Pridobljena bolezen.

Precejšnje število primerov - pridobljena trombocitopenija:

• Imunski tip (protitelesa matere) pa je prav tako razdeljen na podvrste:
• Alloimunny (krvne skupine matere in otroka so nezdružljive, napačna vrsta krvi se prenese na osebo);
• Transimune (če ima mama med nosečnostjo trombocitopenični sindrom);
• Heteroimune (v ozadju okužbe);
• Avtoimuna (telo proizvaja antigene na lastna protitelesa);
• Pojavil zaradi motenj v kostnem mozgu;
• Razvita v ozadju metastaz kostnega mozga;
• Pojavil se je zaradi mehanske poškodbe trombocitov.

Diagnostika

Pri diagnosticiranju bolezni mora zdravnik najprej opraviti vizualni pregled in opraviti pogovor z bolnikom, po katerem so predpisane naslednje študije:

• Splošna krvna preiskava bolnika;
• Splošni pregled za izključitev sekundarne trombocitopenije (bolezen kot simptom druge hude bolezni);
• Študija bolnikove anamneze (rak, ventili v srcu).

Trombocitopenija med nosečnostjo

Zmanjšanje števila Bitscocero plakov je posledica skrajšanega življenja trombocitov med nosečnostjo, ki je lahko posledica:

• Znatno povečanje volumna krvi v ženskem telesu;
• Prisotnost nalezljivih, avtoimunskih bolezni, pozne gestoze, alergij pri nosečnicah;
• Nepravilna prehrana bodoče matere;
• Sprejem prepovedanih zdravil v obdobju nosečnosti.

Posledice imunskega tipa bolezni pri nosečnicah so lahko trombocitopenija (aloimunska, iransimunska, avtoimunska, heteroimunska) pri dojenčku.

Imunska trombocitopenična purpura pri otrocih in odraslih

Avtoimunska trombocitopenična purpura (AITP) se običajno pojavlja pri otrocih od 15 do 8-9 let in se pojavi nepričakovano in skoraj asimptomatično 10-20 dni po trpljenju infekcijske bolezni (ošpice, rdečke, norice) ali po cepljenju od podobnih bolezni.

Glavni simptom je pojav purpure (rdeči izpuščaj). Tudi dojenčki se zlahka pojavijo modrice na koži in manjše krvavitve, krvavitev iz dlesni in krvavitev iz nosu. Pri pregledu je bilo ugotovljeno povečanje volumna vranice.

Patogeneza bolezni je proizvodnja antigenov v telesu do lastnih protiteles proti virusu. Pogosto se bolezen prenaša skozi čas (virus popolnoma zapusti telo, protitelesa prenehajo proizvajati).

Idiopatska purpura neznane etiologije ali Vergolfove bolezni se najpogosteje pojavlja pri deklicah, starih od 18 do 30 let, za katero je značilna zelo hitra smrt trombocitov v krvi.

Vergolfova bolezen med nosečnostjo lahko povzroči spontani splav ali pojav prezgodnjih porodov.

Posttransfuzijska purpura se pojavi zaradi transfuzije krvi napačne skupine (po 6-10 dneh), za katero so značilne hude krvavitve, anemija in možne krvavitve v možganih, ki lahko vodijo v smrt.

Kako zavarovati otroka z diagnozo AITP?

Kadar je trombocitopenija kontraindicirana:

• Pridobite mehanske poškodbe (ne bojte se, ne padajte, izogibajte se intenzivnemu fizičnemu naporu);
• Očistite zobe s trdimi ščetinami;
• Vzemite aspirin in druga zdravila za redčenje krvi.

Priporočljivo je v začetnih fazah dati otroku odvajalo za preprečevanje razvoja črevesne krvavitve in preučevanje simptomov krvavitve v možganih (to lahko resnično reši življenje otroka).

Trombocitopenija neimunske etiologije

Neimunski tipi bolezni so zelo redki. Zaradi:

• Mehanske poškodbe krvnih celic;
• Oslabljen kostni mozeg;
• Visoka poraba trombocitov v telesu;
• Pridobljena hemolitična anemija:

Trombotična purpura je lahko dedna, kar se kaže pri HIV-okuženih ljudeh, ki so imeli nalezljive bolezni;

Hemolitični uremični sindrom se pogosteje diagnosticira pri dojenčkih, katerih vzrok so patogeni mikroorganizmi. Za bolezen je značilna driska, pomešana s krvjo, odpoved ledvic.

Obe vrsti bolezni se pojavita akutno in sta sposobni ubiti pacienta v kratkem času, etiologija je nejasna. Značilnosti: zvišana telesna temperatura, nevrološki znaki, anemija.

Zdravljenje bolezni

Akutne oblike trombocitopenije je priporočljivo zdraviti v bolnišnici, kronično - v kliniki pod nadzorom zdravnika.

Bolečine zdravite na več načinov:

1. Zdravljenje z zdravili vključuje:

• Jemanje kortikosteroidov;
• Jemanje imunomodulantov (imunoglobulini);
• Simptomatsko zdravljenje temeljnih vzrokov trombocitopenije (protivirusna za akutne okužbe dihal in gripa);

1. Fizioterapevtsko zdravljenje: plazmafereza;
2. Radikalno zdravljenje - kirurška odstranitev vranice - se določi kot zadnja možnost, če je ogroženo življenje bolnika;
3. Skladnost s posebno prehrano;
4. Posteljnina z visoko resnostjo bolezni in nežna - z zmerno resnostjo;
5. Utrjevanje in vadbena terapija po okrevanju.

Antibiotiki za trombocitopenijo so neučinkoviti, predpisujejo se le, če je to potrebno za zdravljenje sočasne bolezni.

Kaj lahko povzroči trombocitopenijo in kako jo zdravimo

Patološko stanje, pri katerem opazimo kritično zmanjšanje ravni trombocitov v krvi, se imenuje trombocitopenija. Lahko se razvije kot samostojna bolezen ali pa kaže na druge zdravstvene težave. Ta patologija se najpogosteje pojavlja v predšolski dobi ali po 40 letih. Pogosteje jo diagnosticira tudi v pošteni spolnosti. Običajno za vsake tri bolne ženske zboli le en moški.

Kako se pojavi proces nastajanja trombocitov?

Trombociti so pomembne komponente krvi. To so ravne plošče velikosti 2 mikronov, ki so brez jedra. Najpogosteje imajo okroglo ali ovalno obliko. Proces tvorbe trombocitov poteka v rdečem kostnem mozgu. Celice, iz katerih se tvorijo, so megakariociti.

Prekurzorji trombocitov so relativno veliki. Te celice so popolnoma napolnjene s citoplazmo in imajo posebne dolge procese. V procesu razvoja in zorenja se majhni deli megakariocitov ločijo od njega in vstopijo v krvni obtok. Iz njihovih procesov nastajajo trombociti. Vsak megakariocit je vir za 2-8 tisoč podatkov krvnih celic.

Razvoj trombocitov nadzira poseben hormon - trombopoetin. Nastane v nekaterih notranjih organih osebe - jetra, ledvice, mišice okostja. Trombopoetin vstopi v krvni obtok, skozi katerega se porazdeli po telesu in prodre v rdeči kostni mozeg. Tukaj hormon spodbuja tvorbo trombocitov. Ko število teh celic doseže optimalno raven v krvi, se tudi koncentracija trombopoetina zmanjša. Zato imajo te snovi pri ljudeh inverzno razmerje.

Pri odraslih je življenjska doba trombocitov kratka - približno 8 dni. V tem obdobju te celice krožijo okoli celotnega perifernega krvnega obtoka in opravljajo svoje funkcije. Po 8 dneh pride do znatne spremembe v strukturi trombocitov. Posledično se slezena ujamejo in odstranijo iz krvnega obtoka.

Za kaj so človeški trombociti?

Trombociti so zelo pomembne krvne celice. Opravljajo številne funkcije, ki vključujejo:

• aktivno sodelovanje v procesu ustavljanja krvavitve. Če je katera od krvnih žil poškodovana, se trombociti takoj aktivirajo. Sprožijo sproščanje serotonina. Ta snov povzroča vazospazem. Tudi na površini trombocitov se pojavi veliko število procesov. Z njihovo pomočjo se lahko povežejo s poškodovanim plovilom in med seboj. Posledično se ustvari čep, ki ustavi krvavitev. Ta postopek, odvisno od resnosti uničenja sten posode, lahko traja od 2 do 4 minute;
• plovila. Po poškodbi njihovih sten trombociti izločajo določene snovi, ki prispevajo k aktivni obnovi tkiv.

Vzroki trombocitopenije

Obstaja veliko vzrokov za trombocitopenijo, na podlagi katere je bolezen razvrščena. Delitev tega patološkega stanja se izvaja tudi ob upoštevanju mehanizma njegovega nastanka.

Zato obstajajo naslednje vrste trombocitopenije:

• patologija potrošnje;
• produktivne kršitve;
• porazdelitev trombocitopenije;
• vzrejne bolezni;
• dedna patologija;
• trombocitopenija.

Dedna trombocitopenija

Vzroki bolezni v tej skupini so genetske mutacije. Najpogostejše bolezni, ki povzročajo trombocitopenijo, so:

• Meya-hegglinova anomalija. Ta bolezen se prenese na otroka od bolnih staršev. Pojavi se zaradi kršitve nastanka trombocitov iz matičnih celic - megakariocitov. Njihovo število je veliko manj, kot bi moralo biti. Hkrati je velikost trombocitov večkrat višja od dovoljene in je približno 6-7 mikronov. Prav tako je v prisotnosti te anomalije opaziti kršitev procesa tvorbe levkocitov. Te celice imajo običajno nepravilno strukturo in njihovo število je daleč pod normo;
• Wiskott-Aldrichov sindrom. Ob prisotnosti te dedne bolezni opazimo nastanek nenormalnih trombocitov v rdečem kostnem mozgu. So majhne velikosti - približno 1 mikron. Zaradi motnje strukture trombociti zelo hitro vstopijo v vranico, kjer se uničijo. Posledično se njihova življenjska doba skrajša na več ur;

• Sindrom Bernarda Soulierja. Ta bolezen velja za avtosomno recesivno, zato se lahko pojavi le pri otroku, pri katerem sta oba starša nosilca okvarjenih genov. Prvi neprijetni simptomi se običajno pojavijo v zgodnji starosti. Povezane so z nastankom patološko spremenjenih trombocitov, ki so sorazmerno veliki (6-8 mikronov). Te celice ne morejo opravljati svojih funkcij in so podvržene hitremu uničenju v vranici;
• amagakariocitna trombocitopenija prirojene narave. Ta bolezen se kaže skoraj po rojstvu otroka, v katerem sta oba starša nosilca okvarjenega gena. Razvija se zaradi dejstva, da so celice prekurzorja trombocitov neobčutljive na hormon trombopoetin;
• Sindrom TAR. Gre za redko dedno bolezen, za katero je poleg trombocitopenije značilna tudi popolna odsotnost radialnih kosti.

Produktivna trombocitopenija

Produktivna trombocitopenija se pojavi, če se iz kateregakoli razloga pojavijo motnje nastajanja trombocitov v kostnem mozgu. V tem primeru pravijo o hipoplaziji megakariocitnega klica. Nato rdeči kostni mozeg ne more proizvajati približno 10 odstotkov vseh trombocitov na dan. To je potrebno za ponovno vzpostavitev njihove normalne ravni v človeški krvi. Trombociti imajo kratko življenjsko dobo, zato se pojavi takšna potreba.

V takih primerih se lahko pojavi produktivna trombocitopenija:

• aplastična anemija. To stanje spremlja hitra inhibicija procesa tvorbe krvi. Posledica tega je zmanjšanje števila vseh glavnih celic - trombocitov, levkocitov, limfocitov in eritrocitov. V nekaterih primerih, da se ugotovi vzrok za to patološko stanje je precej težko. Med dejavniki, ki lahko vodijo v aplastično anemijo in trombocitopenijo, so nenadzorovan vnos nekaterih zdravil, negativni učinki različnih kemikalij na človeško telo, sevanje in razvoj okužbe s HIV;
• mielodisplastični sindrom. Ta opredelitev je pomembna za celo skupino bolezni, ki so tumorske narave. V prisotnosti te patologije je pospešeno nastajanje krvnih celic, vendar ne potekajo skozi vse potrebne faze zorenja. Posledica tega je, da oseba razvije motnje, kot so trombocitopenija, anemija, levkopenija. Takšne negativne posledice pojasnjuje dejstvo, da trombociti in druge krvne celice ne morejo pravilno opravljati svojih funkcij;

• megaloblastična anemija. Razvoj te patologije se pojavi, če je človeško telo pomanjkljivo v določenih snoveh. Zaradi takega pomanjkanja je proces tvorbe DNK moten, kar negativno vpliva na celotno človeško telo kot celoto. Prva, ki trpi, je kri, kjer se delitev celic dogaja najbolj aktivno;
• akutna levkemija. Maligna bolezen tumorske narave, ki vpliva na obtočni sistem. Opažena patološka degeneracija matičnih celic v kostnem mozgu. Z napredovanjem akutne levkemije pride do nekontrolirane delitve malignih struktur, ki negativno vpliva na stanje celotnega organizma. Ta bolezen vodi do hitrega zmanjšanja vseh krvnih celic;

• mielofibroza. To je kronična bolezen, ki jo spremlja pojav vlaknastega tkiva v kostnem mozgu. Ta patološki proces nastane zaradi degeneracije matičnih celic. Postopoma se vlaknasta tkiva razširijo in popolnoma nadomestijo zdrave strukture kostnega mozga;
• metastaze raka. Onkološke bolezni, ki jih spremljajo nastajanje tumorjev v zadnjih fazah njihovega razvoja, so nagnjene k tako negativnemu procesu kot metastaze. To spremlja širjenje malignih procesov po vsem telesu. Patološko spremenjene celice lahko pridejo v skoraj vsak organ ali tkivo, kjer se začnejo aktivno razmnoževati. Če prodrejo v kostni mozeg, pride do zamenjave zdravih struktur in sprememb v sestavi krvi;

• zdravil citostatično delovanje. Uporabljajo se za zdravljenje tumorjev različne lokalizacije in narave. Omogočajo zmanjšanje rasti izobraževanja, kar vodi v izboljšanje stanja bolnika. Stranski učinki teh zdravil vključujejo znatno zmanjšanje števila trombocitov in drugih krvnih celic. To je posledica zatiranja krvnega tvorjenja med jemanjem te vrste zdravil;
• negativnih učinkov nekaterih zdravil. To se zgodi v ozadju individualne intolerance na katerikoli način, kar vodi v zaviranje procesa tvorbe krvi in ​​zmanjšanje števila trombocitov. Nekateri antibiotiki, diuretiki, antikonvulzivi in ​​drugi imajo lahko take lastnosti;

• sevanja Pri izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju pride do uničenja krvotvornih celic kostnega mozga. To vodi do znatnega zmanjšanja ravni trombocitov in drugih negativnih posledic;
• zlorabe alkohola. Če etilni alkohol vstopa v človeško telo v velikih količinah, se hematopoetske celice uničijo. Pogosto je to stanje začasno. Po prenehanju uživanja alkohola se običajno normalizira delovanje človeškega telesa. V tem primeru se število trombocitov in drugih krvnih celic poveča na enako raven.

Uničenje trombocitopenije

Trombocitopenični sindrom se pojavi zaradi pospešenega uničenja trombocitov, ki se pojavi v ozadju razvoja določenih patoloških stanj. Najpogostejši med njimi so:

• avtoimunsko ali idiopatsko trombocitopenijo. Ta bolezen ima značilno lastnost - zmanjšuje raven trombocitov v krvi, vendar ohranja normalno raven drugih celic. Avtoimunska trombocitopenija se razvije, ko človeško telo kot odziv na specifični dražljaj začne proizvajati specifična protitelesa. So edinstvene in se lahko vežejo na antigene, ki so na površini trombocitov. Takšne okvarjene celice, ki prehajajo skozi celoten krvni obtok, se uničijo v vranici, ki se pojavi hitreje. Za avtoimunsko trombocitopenijo je značilno znatno zmanjšano življenje trombocitov. Z napredovanjem bolezni opazimo izčrpanost kostnega mozga, kar povzroča nastanek vseh neprijetnih simptomov;
• trombocitopenija novorojenčka. Opazujemo jih, če so antigeni prisotni na površini plodov trombocitov, ki niso prisotni na krvnih celicah matere. Posledično jih ženski imunski sistem napade, ker lahko imunoglobulini razreda G zlahka prodrejo skozi placentno pregrado;

• posttransfuzijska trombocitopenija. Razvito s transfuzijo krvi iz ene osebe v drugo. Za to sekundarno trombocitopenijo je značilna proizvodnja protiteles proti tujim celicam. Prvi simptomi bolezni se začnejo pojavljati teden dni po transfuziji krvi;
• Evans-Fisherjev sindrom. To je avtoimunska trombocitopenija, ki se razvije zaradi nastajanja protiteles proti normalnim krvnim celicam - eritrocitom, trombocitom;
• zdravilne trombocitopenije. Nekatera zdravila se lahko kombinirajo z antigeni na površini trombocitov in drugih krvnih celic. Tako nastanejo posebna protitelesa, ki vodijo do njihovega uničenja. Običajno simptomi bolezni čez nekaj časa popolnoma izginejo. To se zgodi, ko so vse trombociti popolnoma uničeni, na površini katerih so bili odkriti zdravstveni antigeni;
• virusne trombocitopenije. Njihova aktivnost vodi v spremembo antigenov trombocitov, zato postanejo tarče imunskega sistema.

Poraba trombocitopenije

Za to obliko trombocitopenije je značilna aktivacija trombocitov neposredno v krvnem obtoku. V tem primeru se sprožijo mehanizmi, ki sprožijo strjevanje krvi. Zaradi večje porabe trombocitov pride do njihove aktivne proizvodnje. Ko se vzroki za takšen negativni pojav ne izločijo, se izčrpajo viri kostnega mozga in razvije se trombocitopenija.

Prezgodnjo aktivacijo trombocitov najpogosteje izzovejo:

• DIC sindrom. To patološko stanje opazimo pri masivni poškodbi človeškega telesa, kar vodi do aktivacije trombocitov. To se dogaja na podlagi intenzivnega sproščanja faktorjev strjevanja krvi. Posledica tega pojava je nastanek velikega števila krvnih strdkov. Privedejo do motenj v dotoku krvi v mnoge organe. S tem se začne obratni proces. V človeškem telesu nastajajo snovi, ki vodijo do uničenja krvnih strdkov, kar se kaže v močnih krvavitvah. To stanje se najpogosteje konča s smrtjo;
• TTP. Trombocitopenija se razvije v odsotnosti zadostne količine krvne snovi v krvi, kar zagotavlja proces koagulacije (prostaciklina). Pri zdravi osebi jo proizvajajo posode (natančneje njihove notranje stene) in uravnava proces delovanja trombocitov v telesu. V odsotnosti zadostne količine prostaciklina nastajajo mikrotrombi, ki izzovejo razvoj mnogih neprijetnih simptomov;
• HUS. Najpogosteje ima nalezljivo naravo razvoja, lahko pa se pojavi tudi iz drugih razlogov.

Porazdelitev trombocitopenije

Običajno je tretjina vseh trombocitov shranjena v vranici in se le, če je potrebno, izloči v kri. Pri nekaterih boleznih se ta organ znatno poveča. Posledično lahko v njem shranimo do 90% trombocitov. Hkrati človeško telo ne nadomesti nastale pomanjkljivosti, ki povzročajo trombocitopenijo. To stanje se lahko razvije kot posledica takšnih bolezni:

• ciroza jeter;
• različne okužbe - tuberkuloza, malarija, hepatitis in drugi;
• alkoholizem;
• sistemski eritematozni lupus;
• tumorske bolezni, ki se razvijajo v obtočnem sistemu.

Redčenje trombocitopenije

Ta vrsta trombocitopenije se razvije v bolnišničnih bolnikih, ki imajo znatno izgubo krvi. Takšni bolniki se običajno injicirajo z veliko količino tekočine, plazemskimi nadomestki, maso eritrocitov, kar ne pomaga pri ponovnem pomanjkanju trombocitov. Koncentracija teh celic se lahko kritično zmanjša, kar ne more zagotoviti normalnega delovanja krvnega sistema.

Znaki trombocitopenije

Simptomi trombocitopenije so različni, vendar se vsi pojasnjujejo s kritičnim zmanjšanjem števila trombocitov v krvi. Kot rezultat, je kršitev prehrane sten majhnih plovil, ki izzove njihovo povečano krhkost. Kadar na kapilare vplivajo zunanji dejavniki ali celo spontano krvavitev.

Zato se ti simptomi trombocitopenije opažajo: t

• nagnjeni k intradermalnemu izlivu krvi, ki se imenuje purpura. Oseba odkrije majhne rdeče lise. Zlasti pogosto se pojavijo na področjih kože, kjer pride do stika z oblačili;
• krvavitvene dlesni;
• pogosto krvavitev iz nosu;
• prisotnost težke menstruacije pri ženskah;
• krvavitve lokalizirane v prebavnem traktu. V blatu lahko najdemo kri, bruhanje;
• opazujte hematurijo. V tem primeru je v urinu najdena kri;
• Pri manjših poškodbah kože krvavitev ne preneha dlje časa.

Načini zdravljenja trombocitopenije

Za trombocitopenijo zdravljenje temelji na razlogih, ki so privedli do bolezni. Ko se odkrije pomanjkanje vitaminov in različnih mikroelementov, se predpisujejo zdravila, ki omogočajo izterjavo takšnega pomanjkanja. Če se pri jemanju kakršnihkoli zdravil razvije trombocitopenija, jih je treba preklicati, da se stanje normalizira.

Če so pri novorojenčku odkrili prirojeno trombocitopenijo, je priporočljivo, da se držite taktike čakanja. Najpogosteje se dolgotrajna remisija pojavi v šestih mesecih brez zdravljenja. Če se stanje otroka hitro poslabša, mu je predpisana uporaba steroidov.

Če se pri odraslih razvije trombocitopenija, zdravilo ni dovolj. V takih primerih je indicirana tudi steroidna terapija. Kadar po zdravljenju ni olajšave, se uporablja bolj agresivna tehnika. V takih primerih pripravite posebno imunoterapijo, ki vključuje intravensko dajanje imunoglobulinov v kombinaciji z velikimi odmerki steroidov. Če takšno zdravljenje ne daje želenega pozitivnega rezultata 6 mesecev, se izvede kirurški poseg za odstranitev vranice.

Kadar je trombocitopenija pridobljena patologija, je treba sprejeti vse ukrepe za odpravo osnovne težave, ki je privedla do tega stanja. V posebej kritičnih primerih je predpisan potek zdravljenja s transfuzijo trombocitov in steroidi.