Kako se trombocitopenična purpura manifestira in zdravi pri otroku?

Trombocitopenična purpura pri otrocih je eden od pogostih vzrokov povečane krvavitve v pediatrični praksi. V 85% primerov s tem simptomom je ta diagnoza pomembna. To kaže na pomanjkanje trombocitov, glavne celice, ki pomagajo ustaviti krvavitev. Prva omemba simptomov bolezni sega v čas Hipokrata. Toda šele leta 1735 ga je Verlgof označil kot samostojno patologijo (zato velja Verlhofova bolezen za nazivno ime).

Razlogi

Idiopatska trombocitopenična purpura pri otrocih je povezana z imunskimi mehanizmi poškodb trombocitov, ki so jih znanstveniki odkrili pred več desetletji.

Prej niso bili znani vzroki tega stanja, zato je bila bolezen dobila idiopatski status (v dobesednem prevodu - "neznani vzrok"). Trenutno se ta izraz nadomesti z imunsko purpuro.

Delovanje izzivalnih dejavnikov vodi v tvorbo imunoglobulinov (protiteles), usmerjenih proti celičnim membranam trombocitov, na katere so vezane. Posledica tega je njihova prezgodnja smrt. Istočasno je v kostnem mozgu opaziti aktivno razmnoževanje prediktorjev trombocitov (megakariocitov), ​​vendar je hitrost tega procesa veliko nižja od stopnje uničenja.

Najpogostejši dejavniki, ki izzovejo razvoj trombocitopenije pri otrocih, so virusne okužbe - ošpice, rdečke, gripa, kozice in drugi. To je zato, ker virusni delci delujejo kot hapten, ki se vstavi v celično membrano. Posledično se njegovi antigeni spremenijo in postanejo tuji. Proti njim oziroma proti trombocitom nastajajo protitelesa, ki poškodujejo celice. Podobno se pri dajanju cepiv razvijejo imunski zapleti, razen če so upoštevane kontraindikacije (predvsem okužbe dihal pri otroku v času cepljenja). Nekatere zdravilne učinkovine se lahko vključijo tudi v trombocitno membrano, kar povzroči njeno uničenje. Pri tem je potrebna posebna skrb pri predpisovanju zdravil, kot so:

• Paracetamol
• Aspirin
• Ampicilin
• Antikonvulzivi (antikonvulzivi).

Starši morajo vedeti, da je treba med zdravljenjem s temi zdravili vsak dan pregledati kožo in sluznico otroka zaradi možnih petehialnih krvavitev.

Novorojenčki lahko razvijejo tudi purpuro. Razlog za to so protitelesa, ki so prodrla od matere. Lahko poškodujejo otrokove trombocite, katerih antigeni so 50% identični očem. Zato so bili tuje maternega organizma, kar je povzročilo imunsko stimulacijo.

Glede na lastnosti nastalih protiteles je lahko hemoragična purpura pri otrocih 4 glavne skupine:

1. Alloimunska je purpura novorojenčkov, pri kateri škodljivo delovanje kažejo matična protitelesa, ki so padla v krvni obtok otroka, in purpura po transfuziji krvi (tvorijo se protitelesa za darovalce trombocitov)
2. Lastna lastna protitelesa za lastne nespremenjene trombocite
3. Heteroimuna - virusna in vrsta zdravila (protitelesa nastanejo šele, ko se virus ali molekula zdravila kombinira z membrano trombocitov; če teh dejavnikov ni, se imunski mehanizmi ne aktivirajo)
4. Avtoimunska protitelesa proti modificiranim trombocitnim antigenom.

Purpura pri otrocih je razdeljena glede na značilnosti toka v akutno in kronično. Meja med njimi je časovni interval šestih mesecev. Če laboratorijski in klinični znaki po 6 mesecih ali manj popolnoma izginejo, je to akutna purpura. Vse druge možnosti so kronične. Pogosto se lahko ponavlja, redko se ponavlja in se neprekinjeno ponavlja. Zadnja možnost je najtežja.

Simptomi

V 90% primerov je trombocitopenična purpura pri otrocih akutna, povezana z virusno okužbo. V takih okoliščinah se neodvisno okrevanje in normalizacija ravni trombocitov ponavadi pojavi v 1-3-6 mesecih. Pojasnjuje se s postopnim (pogosto počasnim) odstranjevanjem ustreznih protiteles po zdravljenju vzročne okužbe. Vendar pa imajo nekateri otroci proces kroničenja. To je nemogoče predvideti.

Glavni simptom purpure je pojav krvavitev na koži in sluznicah. Njihova velikost je lahko različna - od majhnih točk do velikih točk, kot so modrice. Pojavijo se tudi pri najmanjšem dotiku. Pojavijo se lahko spontano (brez povezave z zunanjim dejavnikom), če je število trombocitov manjše od 50 tisoč. Ko je raven teh krvnih celic manjša od 30 tisoč, obstaja tveganje za življenje zaradi možnosti krvavitve v možganih (to tveganje je 1-2%). Njegova največja verjetnost pri bolnikih z naslednjimi dejavniki:

1. Krvavitev v sluznici
2. Očesna krvavitev - beločnica ali mrežnica
3. Generaliziran kožni izpuščaj
4. Aspirin ali drugi salicilati
5. Prisotnost travmatske poškodbe glave v zgodovini.

Osip na koži in sluznicah s trombocitopenično purpuro ima značilne lastnosti:

• Različne oblike
• Različni odtenki modric
• Asimetrija.

Poleg kožnih znakov se kaže tudi hemoragični sindrom:

1. Neustrezna huda krvavitev po ekstrakciji zoba
2. Spontano izločanje krvi iz nosu
3. Pogosto krvavijo dlesni
4. Pojav krvi v urinu
5. Bogata in dolgotrajna menstruacija pri dekletih.

Diagnostično iskanje

Diagnozo trombocitopenične purpure določimo z izključitveno metodo, saj po rezultatih raziskav ni mogoče ugotoviti drugega razloga za povečano krvavitev in zmanjšano število trombocitov. Če sumite na to bolezen, priporočamo posebne teste in teste:

• Določanje ravni trombocitov v krvi (diagnostični nivo - manj kot 150 tisoč) in retikulocitov (za katere je značilna povečana količina, ki odraža kompenzacijsko reakcijo kostnega mozga)
• Preizkusi stiskanja in manšete, ki določajo povečano krhkost žil
• Punkcija kostnega mozga in proučevanje celične sestave (povečano število megakariocitov, iz katerih so naknadno nastali trombociti). Ta študija je kljub svoji invazivnosti obvezna, ker omogoča izogibanje diagnostičnim napakam, ki vodijo do nerazumnega zdravljenja
• Študija mikroskopske strukture trombocitov pri bližnjih sorodnikih za izključitev dednih anomalij
• Določitev časa, v katerem se krvni strdki, kot tudi koncentracija koagulacijskih faktorjev v krvi.

Zdravljenje

Zdravljenje trombocitopenične purpure pri otrocih je treba izvajati samo v bolnišnici. Otroci s sumom na diagnozo se morajo držati mirovanja. To bo preprečilo pojav mikrotrauma in zmanjšalo tveganje za krvavitev. Takoj, ko se število trombocitov v krvi začne povečevati, se režim lahko poveča.

Prehranska prehrana je druga smer zdravljenja. Če otrok prejme kortikosteroide, je treba v prehrani povečati raven beljakovin in kalija. Hrana mora biti čistena in ne vroča. Porabiti ga je treba v majhnih količinah. Količina tekočine, ki jo pijete, se poveča. Če se je razvila purpura novorojenčkov, je dojenje omejeno materino mleko vsebuje "nevarna" protitelesa. Dojenje je dovoljeno, ko se število trombocitov približa normalnemu.

Zdravljenje z drugimi zdravili se ne daje vsem bolnikom. Zdravilo je indicirano samo za otroke s povečanim tveganjem za krvavitev v notranjih organih. Če krvavitev ni, priporočamo aktivni nadzor. Ob pojavu najmanjših kliničnih znakov, ki kažejo na hemoragični sindrom (krvavitev), je treba začeti zdravljenje z zdravili. Temelji na imenovanju kortikosteroidov. Imajo kompleksen terapevtski učinek:

• blokira nastajanje protiteles
• povečanje proizvodnje trombocitov v kostnem mozgu
• prekine povezavo protiteles z antigeni.

Zaradi neučinkovitosti zdravljenja z drogami in visokega tveganja za intracerebralno krvavitev je edina metoda zdravljenja nujna kirurška odstranitev vranice. Vendar je treba pretehtati stopnjo operativnega tveganja, povezanega s slabšimi strdki. Zato je pred kirurškim posegom predpisan 3-dnevni potek kortikosteroidov.

Simptomatsko zdravljenje je indicirano za otroke s purpuro:

1. poveča moč žilne stene
2. inhibitorji fibrinolitičnega uničenja krvnih strdkov
3. vitamin C
4. hemostatska goba.

Otrok, pri katerem je prišlo do trombocitopenične purpure, mora hematolog opazovati 5 let, v odsotnosti okrevanja pa vse življenje. Ti otroci morajo upoštevati nekatera priporočila, ki zmanjšujejo tveganje za ponovitev bolezni ali nove bolezni:

• na ravni trombocitov je treba ustaviti manj kot 100 tisoč športnih aktivnosti
• Kis in njegovi proizvodi niso dovoljeni v obroku hrane (ocetna kislina zmanjša agregacijo trombocitov)
• med prehladom in z antipiretičnim namenom ne morete jemati aspirina in drugih salicilatov
• iz fizioterapije prepovedane UHF in UFO
• podnebja ni mogoče spreminjati 5 let
• na ravni trombocitov manj kot 100 tisoč, intramuskularne injekcije so prepovedane
• Prepovedano je biti na neposredni sončni svetlobi in v solariju.

Trombocitopenična purpura pri otrocih

Idiopatska (avtoimunska) trombocitopenična purpura je bolezen, za katero je značilno izolirano zmanjšanje števila trombocitov (manj kot 100.000 / mm3) z normalnim ali povečanim številom megakariocitov v kostnem mozgu in prisotnostjo protitrombocitnih protiteles na površini kostnega mozga in krvnega seruma, ki povzroča povečano število trombocitov, ki povzroči povečano število trombocitov in povečano število trombocitov.

Kodeks ICD-10

Epidemiologija

Pogostnost idiopatske trombocitopenične purpure pri otrocih je približno 1,5-2 na 100 000 otrok brez razlik med spoloma, z enako pogostnostjo akutnih in kroničnih oblik. V adolescenci je število bolnih deklet dvakrat večje kot pri dečkih.

Vzroki trombocitopenične purpure pri otroku

Pri otrocih so lahko vzrok za trombocitopenijo tako dedni dejavniki kot tudi faktorji po rojstvu. Na splošno se število trombocitov zmanjša zaradi nezadostne tvorbe megakariocitov, matičnih celic v kostnem mozgu; takojšnje uničenje v krvnem obtoku; ali iz obeh razlogov.

Vzroki nezadostne proizvodnje trombocitov:

1. Spremembe v progenitornih celicah (megakariociti) v kostnem mozgu v povezavi s splošno kršitvijo hematopoetskega cikla in poznejšimi nepravilnostmi pri razvoju organov in sistemov.
2. Tumorji živčnega sistema (nevroblastom).
3. Kromosomske bolezni (Down sindrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Jemanje diuretičnih, antidiabetičnih, hormonskih in nitrofuranskih pripravkov med nosečnostjo.
5. Eklampsija in preeklampsija huda.
6. Predčasna zarodek.

Naslednji vzrok trombocitopenije je uničenje trombocitov.

To je posledica naslednjega:

1. Imunološka patologija.
2. Spremembe v strukturi žilne stene (antifosfolipidni sindrom).
3. Spremembe v strukturi trombocitov.
4. Nezadostnost faktorjev strjevanja krvi (hemofilija B).
5. DIC sindrom.

Imunološki vzroki so:

• neposredno: tvorba protiteles na njihove trombocite kot posledica nezdružljivosti matere in otroka glede na indikator krvne skupine trombocitov (v krvi matere so takšne oblike trombocitov, ki jih otrok nima). Te oblike povzročajo zavrnitev »tujega« povzročitelja - uničenje plodov trombocitov in razvoj trombocitopenije.
• križanje: pri materninskih boleznih, povezanih z avtoimunskim uničenjem trombocitov, protitelesa, ki prehajajo placento v plod, povzročijo enako uničenje teh krvnih celic v plodu.
• antigen-odvisni: antigeni virusov, ki medsebojno delujejo s površinskimi receptorji trombocitov, spremenijo svojo strukturo in povzročijo samouničenje.
• avtoimunska: proizvodnja protiteles proti normalnim površinskim receptorjem.

Simptomi trombocitopenične purpure pri otroku

• Kožne manifestacije (ekhimoza, petehije - krvavitve v točkah) - se vedno pojavijo
• V 5% primerov se pojavijo krvavitve iz prebavil (melena, krvava driska), krvavitve iz popkovine;
• Krvavi nos - približno 30% primerov
• Krvavitve v membranskih očesih (prognostična verjetnost intrakranialne krvavitve)
• Povečana jetra in vranica z ultrazvokom. Značilno samo za sekundarno trombocitopenijo (zdravilno, virusno)

Diagnoza trombocitopenične purpure pri otroku

1. Kri
   • Vsebnost trombocitov je manjša od 150x10 * 9 g / l (običajno 150-320 x 10 * 9 g / l)
   • Duke Bleeding Time

Ta indikator pomaga razlikovati trombocitopatijo od hemofilije. Po vbodu prsta z drobilnikom se krvavitev običajno ustavi po 1,5 do 2 minutah. Pri trombocitopatiji traja več kot 4 minute, medtem ko ostane funkcija strjevanja krvi normalna. Hemofilija je ravno nasprotna.

• Nastanek (retrakcija) popolnega krvnega strdka, ki je manjši od 45% (običajno 45-60%), je indikator, ki označuje količino trombocitov, ki zadostuje za ustavitev krvavitve.

1. Mielogram: podroben opis števila vseh celic v kostnem mozgu, zlasti celic predhodnikov trombocitov. Normalno število megakariocitov je 0,3-0,5 na mikroliter. Pri trombocitopatiji se ta številka poveča na 114 µl v 1 µl snovi kostnega mozga. Življenjska doba trombocitov v normalnih količinah je približno 10 dni. Za bolezni, povezane z njihovim zmanjšanjem v krvi, te celice živijo bistveno manj.
2. Anamneza
   • Prisotnost ali dovzetnost za avtoimunske bolezni pri materi
   • Kršitev funkcij posteljice med nosečnostjo (odmik, tromboza)
   • Fetalna patologija (hipoksija, intrauterina zastoj rasti, nedonošenca; intrauterina okužba)
3. Imunološka analiza

Odkrivanje povečane vsebnosti protiteles za lastne trombocite ali nekaterih nalezljivih bolezni (virus herpes tipa 1, citomegalovirus, virus Epstein-Barr)

Trombocitopenična purpura pri otrocih

Hemoragične patologije so posebne krvne motnje. V otroški praksi se pojavljajo pogosto, razlikujejo se v precej težkem poteku. Pogosto pri otrocih pride do trombocitopenične purpure.

Etiologija

Trenutno obstajajo številne hemoragične patologije. Za njihov razvoj vodijo številni razlogi. Ena od teh bolezni je trombocitopenična purpura. Ta patologija je na vrhu seznama hemoragičnih bolezni pri otrocih in odraslih. Če se osredotočite na statistiko, je mogoče opaziti, da se pojavlja pri 40-70% bolnikov z različnimi krvnimi boleznimi.

Za to patologijo je značilno močno zmanjšanje perifernega krvnega obtoka s skupnim številom celic trombocitov. To je posledica prisotnosti imunskega konflikta med krvnimi ploščami in antigeni. Opozoriti je treba, da anatomski parametri vranice ostanejo normalni. Zdravniki ugotavljajo, da se vsako leto zabeleži vedno več primerov te hemoragične bolezni.

Dojenčki trpijo zaradi te patologije veliko pogosteje kot fantje.

En sam vzrok bolezni še ni bil ugotovljen. Že dolgo časa znanstveniki niso mogli razumeti razlogov, zakaj imajo dojenčki to krvno patologijo. Samo sodobni razvoj in znanstvene raziskave so strokovnjakom pomagali dobiti odgovore na svoja vprašanja.

Razvoj trombocitopenične purpure vodi do vpliva različnih dejavnikov. Najpogostejša in znanstveno dobra je:

• Dolgotrajna uporaba nekaterih vrst drog. Znanstveniki so dokazali, da lahko več kot 60 različnih zdravil pri otroku povzroči nastanek simptomov te hemoragične bolezni na koži. Taka zdravila so kinin, kinidin, sulfonamidi, heparin, furosemid, dipiridamol, digoksin, presnovki acetilsalicilne kisline, paracetamol, nekatere vrste zaviralcev beta, tiazidi, cefalosporini, ampicilin, levamisol in mnogi drugi. Napovedovanje razvoja hemoragične bolezni pri določenem otroku je skoraj nemogoča naloga.

• Genetske napake. Mnogi evropski znanstveniki verjamejo, da ima dednost zelo pomembno vlogo pri razvoju idiopatske različice bolezni. V teku so številni znanstveni poskusi, ki bi morali dokazati ali ovreči to teorijo. Obstoječe genetske motnje lahko vodijo v razvoj avtoimunskega vnetja in pojav neželenih simptomov hemoragične bolezni.
• Posledice nalezljivih bolezni. Toksični učinki vitalnih produktov patogenih mikroorganizmov na otroški organizem vodijo v razvoj različnih vnetnih imunoloških reakcij. Pri dojenčkih s prirojeno imunsko pomanjkljivostjo se tveganje za trombocitopenično purpuro večkrat poveča.

• Intrauterina okužba. Prvi znaki hemoragične bolezni se oblikujejo pri dojenčku, ko so še v maternici. Ženska, ki trpi zaradi trombocitopenične purpure, lahko otroku prenese vrsto avtoimunskih protiteles skozi placentni sistem pretoka krvi. Ta klinična situacija vodi v dejstvo, da se neželeni simptomi bolezni pojavijo pri novorojenčku v prvih mesecih življenja.

Patogeneza

Že dolgo časa znanstveniki niso mogli ugotoviti, kaj je mehanizem za razvoj trombocitopenične purpure pri otrocih. Že več desetletij so obstajale različne teorije, ki so pojasnjevale patogenezo te hemoragične bolezni. V zadnjem času se je v povezavi s prihodom novih laboratorijskih aparatov in izboljšanjem diagnostičnih metod pojavilo novo znanje o mehanizmu nastanka trombocitopenične purpure pri otrocih.

Med patološkim procesom se v telesu otrok pojavi veliko število specifičnih beljakovin. Imenujejo se anti-trombocitna protitelesa. Te snovi začnejo medsebojno delovati s specifičnimi antigenskimi komponentami celičnih membran krvnih ploščic (trombociti).

Običajno te krvne celice opravljajo številne zelo pomembne fiziološke funkcije. Potrebne so za zagotavljanje normalne viskoznosti in tudi za krvni žleb.

Rezultati nedavnih znanstvenih raziskav potrjujejo, da je struktura trombocitov v določeni hemoragični bolezni podvržena vrsti sprememb. V njih se pojavi izrazit granularni aparat, stopnja alfa serotonina pa se znatno poveča. Sprememba skupnega števila trombocitov vpliva na pojav trajnih sprememb, ki se začnejo pojavljati v žilni steni. V odgovor na to stanje se poveča količina rastnega faktorja trombocitov.

Vse te motnje vodijo do smrti endoteliocitov - celic, ki obdajajo notranjost krvnih žil in jim dajejo posebno "gladkost", potrebno za neprekinjen pretok krvi. Zaradi takšnih patoloških nenormalnosti se pri otroku pojavijo prvi znaki hemoragičnega sindroma, kar bistveno poslabša njegovo dobro počutje.

Po bakterijskih ali virusnih okužbah se antitrombotična protitelesa ponavadi pojavijo po ½ do 1 mesecu. Glede na pripadnost pripadajo razredu imunoglobulinov G. To pojasnjuje tudi vztrajno obstojnost protiteles v krvi v prihodnosti. V nekaterih primerih lahko vztrajajo pri otroku vse življenje. Smrt "izrabljenih" imunskih kompleksov se pojavi v vranici.

Najnovejši rezultati znanstvenih raziskav so omogočili pojasnitev, zakaj ima otrok z avtoimunsko trombocitopenično purpuro že dolgo časa simptome povečane krvavitve. To je v veliki meri posledica zmanjšanja ravni serotonina. Običajno je ta snov vključena v tvorbo krvnega strdka.

Zdravniki razlikujejo več kliničnih oblik tega hemoragičnega stanja.

Te vključujejo:

• imunska trombocitopenija;
• idiopatsko.

Zdravniki uporabljajo tudi drugo klasifikacijo, ki omogoča ločevanje različnih variant trombocitopenične purpure v različne imunske oblike. Te vključujejo:

• Isoimmune. Najpogosteje po transfuziji krvi. Lahko je prirojena - kadar mati in bodoči dojenček imunsko vplivata na antigene trombocitov. Lahko ima prehodni značaj. Ta klinična oblika se pogosto ponavlja.
• Avtoimunsko. Pojavlja se zaradi nastanka velikega števila protiteles trombocitov v telesu v lastnih krvnih ploščah.

• Heteroimmune. Razvoj te imunske variacije bolezni pogosto vodi do jemanja določenih skupin zdravil. Pomembno vlogo pri tem ima prisotnost posamezne preobčutljivosti in imunost posameznih kemikalij pri bolnem otroku. To prispeva k razvoju posebnega znaka - vijoličnega kožnega izpuščaja, ki je posledica večkratnih krvavitev.
• Transimuna. Ta imunska oblika bolezni se praviloma razvije kot posledica nastalega antigenskega konflikta in kopičenja protitrombocitnih protiteles pri nosečnicah. Z lahkoto prodrejo skozi zarodek skozi sistem placentnega pretoka krvi, kar vodi do razvoja hemoragičnega sindroma.

Simptomi

Resnost neželenih kliničnih znakov bolezni je v veliki meri odvisna od tega, kako kritično je zmanjšanje trombocitov v periferni krvi. Simptomi se povečajo, ko raven krvnih ploščic pade na 100.000 / µl. Zmanjšanje na 50.000 / μl povzroči pojav izrazitih simptomov hemoragičnega sindroma.

To patološko stanje je najbolj specifičen klinični znak trombocitopenične purpure. Odlikuje se po pojavu številnih in raznovrstnih krvavitev, ki se pojavljajo v različnih anatomskih conah.

Pogosto ima bolan otrok krvavitev iz nosu in dlesni, krvavitve v možganih in notranjih organih so najbolj nevarne. To vodi do invalidnosti bolnega otroka.

Krvavitev v ledvicah ali sečilih se pri otroku kaže v prisotnosti krvi v urinu. Pri močni krvavitvi se lahko pojavi hematurija - pojav velikega števila rdečih krvnih celic v sedimentu urina. Krvavitev v prebavnem traktu (zlasti v distalnem črevesju) vodi do dejstva, da se otrok pojavi črna blata (melena). Ti klinični znaki so zelo neugodni in zahtevajo obvezno zdravljenje zdravnika.

Hemoragični sindrom pri trombocitopenični purpuri ima več značilnosti. Zanj je značilna asimetrija nastalih odstopanj, pa tudi popolna spontanost njihovega videza. Resnost simptomov praviloma ne ustreza intenzivnosti učinka.

V nekaterih primerih se neželeni simptomi pri otroku manifestirajo tudi z enkratnim odmerkom zdravila ali po prenosu običajne okužbe. Pogosto se trombocitopenična purpura pojavlja v akutni obliki.

Krvavitve so lahko večkratne in se pojavijo hkrati (v različnih notranjih organih). Obstaja precej neugodno lokalizacijo notranje krvavitve. Med njimi so ledvice, nadledvične žleze, glava, hrbtenjača, srce, jetra. Krvavitve v teh organih vodijo do izrazitega poslabšanja vitalnih funkcij.

Trombocitopenična purpura ima določene značilnosti. Med palpacijo notranjih organov lahko opazimo, da ni povečanja vranice in jeter. Tudi limfne vozle ostanejo normalne velikosti. Ti klinični znaki pomembno razlikujejo to patologijo od mnogih drugih hemoragičnih bolezni. Pogosto sindrom povečane krvavitve ostaja samo ena manifestacija te bolezni.

Kako se pojavi pri novorojenčkih?

Prvi simptomi pri dojenčkih, ki imajo avto-trombocitna protitelesa v krvi, se pojavijo v prvih mesecih življenja. Pri dojenčkih se hemoragični sindrom lahko izrazi na različne načine. Pojav negativnih simptomov vpliva na začetno stanje otroka, pa tudi na prisotnost hudih spremljajočih bolezni.

Pri dojenčkih je trombocitopenična purpura s pojavom krvavitev v koži, sluznicah in notranjih organih.

Ponavadi so prvi simptomi, ki jih starši najdejo pri bolnem otroku, velike modrice, ki se nenadoma pojavijo na koži. Praviloma pred nastankom takih elementov na koži ni nobenih predhodnih poškodb ali udarcev. Razvoj krvavitev v votlini velikih sklepov je zelo nevaren, saj lahko pri aktivnih gibanjih povzroči motnje hoje in pojav bolečine.

Diagnostika

Bolezen lahko sumite, če ima otrok različne krvavitve. Običajno takih pojavov pri dojenčkih ni. Pojav modric na koži, ne glede na poškodbe ali vplive, bi moral tudi spodbuditi starše, da se obrnejo na pediatra z otrokom na posvetovanje. Natančnejša diagnoza lahko postavi otrok hematolog.

Za diagnozo je potrebno opraviti več laboratorijskih testov. Te študije pomagajo ugotoviti patološko varianto krvavitve in določiti resnost fizioloških nepravilnosti pri otroku.

Za odkrivanje prekomerne krvavitve se opravi test ščepec in test manšete. Študija z uporabo manšete merilnika krvnega tlaka za otroka je obvezna pri diagnozi trombocitopenične purpure.

Osnovna raziskava za vse dojenčke brez izjeme je popolna krvna slika. Za to hemoragično bolezen je značilno močno zmanjšanje števila trombocitov. Po preteklih virusnih okužbah je lahko dolgotrajna limfocitoza v krvi. Hrbtenična punkcija s trombocitopenično purpuro je samo pomožna. Rezultat mielograma s to boleznijo bo pokazal, da je število trombocitov normalno.

Da bi ugotovili obstoječo funkcionalno okvaro, opravimo koagulogramsko analizo. Pomaga določiti količino fibrinogena, protrombinski čas in druga pomembna merila za ocenjevanje intravaskularne tromboze. Rezultat oceni zdravnik.

V nekaterih primerih je potrebna širitev kompleksa diagnostičnih ukrepov. Namen dodatnih raziskav se izvaja po strogih medicinskih indikacijah.

Zdravljenje

Pojav znakov izrazitega hemoragičnega sindroma pri otroku je razlog za hospitalizacijo. Popravek hematoloških motenj poteka v bolnišničnih razmerah, vse procese nadzorujejo zdravniki. Med poslabšanjem bolezni je potrebno počivati ​​posteljo. Ko se počutite bolje, se lahko vaš dojenček vrne na običajen način življenja. Aktivni športi za te otroke so običajno omejeni.

Ena od pomembnih sestavin zdravljenja je prehrana.

Bolni otrok mora jesti 5-6 krat na dan v majhnih količinah. Zelo dobro, če bo hrana predhodno zdrobljena. Priporočljivo je, da jedi pripravite na nežen način, praženje v olju pa ne. Osnova prehrane otrok mora biti raznolikost beljakovinskih izdelkov.

Glavna zdravila, ki jih zdravniki predpisujejo za kompenzacijo hemoragičnega sindroma, so glukokortikosteroidi. Imajo kompleksen učinek, ki vključuje desenzibilizirajoči, protivnetni, imunosupresivni in antialergijski učinek. Glavno zdravilo, ki je predpisano v tem obdobju, je prednizon. Odmerek hormona se določi individualno, ob upoštevanju starosti in teže otroka.

Pri jemanju prednizona v krvi bolnega otroka se število trombocitov postopoma povečuje. Sprejemanje hormonov pomaga zmanjšati število krožečih protitelesnih protiteles in zmanjšati nastanek imunskih kompleksov, ki povzročajo pojav neželenih simptomov.

O tem, kaj je trombocitopenična purpura, glejte naslednji video.

Trombocitopenija pri otrocih

Samarska državna medicinska univerza (SamSMU, KMI)

Stopnja izobrazbe - Specialist
1993-1999

Ruska medicinska akademija za podiplomsko izobraževanje

Vsak otrok povzroča resno zaskrbljenost pri ljubečih starših. In če to ni običajno hladno? Pogoste krvavitve in različne stopnje krvavitve so resen problem. V večini primerov so posledica manifestacij trombocitopenične purpure - nezadostnega imunskega odziva telesa na lastne trombocite.

Bistvo patologije

Trombocitopenična purpura (Verlgofova bolezen) kaže na pomanjkanje trombocitov, ki so odgovorni za strjevanje krvi. Telo otroka zazna trombocite kot tuje agente in jih odpravi s povezovanjem imunskega sistema. Izguba trombocitov moti strjevanje krvi in ​​prispeva k krvavitvam. Krvne žile postanejo tanjše in izgubijo elastičnost. Podobno stanje povzroča:

• krvavitve (od manjše točke do velikih hematom);
• ishemične žilne lezije (nastali krvni strdki ovirajo pretok krvi v možganih in notranjih organih).

Bolezen je lahko:

• akutna (traja od enega meseca do šestih mesecev, običajno se konča z okrevanjem);
• kronična (traja več kot pol leta, eksacerbacije se izmenjujejo z remisijami).

Z manjšimi premori med remisijami gre za stalno ponavljajočo se obliko bolezni. V skladu z mehanizmi napredovanja se razlikujejo različne vrste trombocitopenične purpure:

1. Avtoimuna - posledica druge patologije, kombinirane z lezijami imunskega sistema (hemolitična anemija, eritematozni lupus);
2. Neonatalno - rezultat vnosa ustreznih protiteles matere v telo ploda med fetalnim razvojem;
3. Alloimun - zaradi nezdružljivosti mater in ploda z antigeni trombocitov;
4. Heteroimune - razvija se s strukturnimi spremembami trombocitov, ki so posledica izpostavljenosti virusu ali nekemu drugemu antigenu.
5. Idiopatska - po nepojasnjenih razlogih;
6. Simptomatsko (neimuno) - opaženo pri nekaterih boleznih (okužbah, anemiji, levkemiji).

Vzroki trombocitopenične purpure

Vijolična nima genetskih "vezi", je pridobljena bolezen. Patologija lahko povzroči:

• travma;
• operativna intervencija;
• okužbe;
• jemanje določenih zdravil;
• izvajanje teh ali drugih preventivnih cepljenj.

Pogosteje se trombocitopenična purpura razvije pri otrocih v ozadju obstoječih bolezni (endokarditis, malarija) ali po trpljenju (gripa, norice, ošpice, oslovski kašelj). Primeri bolezni po cepljenju proti gripi.

Obstajajo številni dejavniki, ki vplivajo na zmanjšanje izločanja trombocitov pri otrocih:

• rak živčnega sistema;
• kromosomska patologija;
• splošne motnje v procesu tvorbe krvi;
• intrauterina zastrupitev z nitrofurani, diuretiki, antidiabetičnimi in hormonskimi zdravili;
• huda gestoza, ki spremlja nosečnost mater;
• prezgodnji porod.

Simptomatska trombocitopenična purpura kaže na razvoj kronične sistemske patologije.

Manifestacije bolezni

Trombocitopenična purpura pri otrocih se kaže:

• hemoragična diateza;
• zunanji izpust krvi in ​​notranje krvavitve.

V obeh primerih se na koži otroka pojavijo večkratne hematome, njihova barva se razlikuje od rumenkasto zelene do lila. Modrice so lokalizirane v pregibih komolcev, kolen, obraza, vratu, prsih, trebuhu in bolj vidne zjutraj. Za drugo obliko patologije so poleg tega značilne pogoste krvavitve iz nosu, krvavitev sluznice, rdečina beljakovin oči. Za manifestacije patologije pri otrocih so značilni:

• asimetrija, večbarvnost, nepredvidljivost;
• neskladje med intenzivnostjo zunanjih vplivov;
• raznolikosti.

Najresnejša, a zelo redka posledica patologije je krvavitev v predelu možganov. Spremljajo ga:

• omotica in glavoboli;
• bruhanje;
• mišični krči;
• znaki meningitisa;
• nevrološki simptomi;
• koma

Diagnoza patologije

Pri diagnosticiranju trombocitopenične purpure določite vrsto krvavitve in izzivalne dejavnike. Zdravnik se zanima za predhodno opažene primere krvavitve pri majhnem bolniku in njegovi bližnji družini.

Fizikalni pregled razkriva povezane bolezni (nepravilnosti v razvoju organov in tkiv). V večini primerov se test izvede s testom "ščepec" in manšeto. Izjema je prisotnost generaliziranega kožnega hemoragičnega sindroma, krvavitev sluznice in dojenček je mlajši od treh let. Dodatni diagnostični ukrepi vključujejo:

• popolna krvna slika (določanje koncentracije trombocitov in prekurzorjev eritrocitov);
• zbiranje vzorca kostnega mozga in ocenjevanje mielograma (koncentracija megakariocitov);
• krvni test za prisotnost protiteles, virusov, imunoglobulinov;
• urina;
• Radiografija prsnega koša;
• oceno kromosomov;
• ultrazvok ščitnice, organi peritoneja.

Pred punkcijo se otroku dajo pomirjevala, saj lahko povečanje intrakranialnega tlaka povzroči cerebralno krvavitev. Če obstajajo dokazi, preučite morfologijo in funkcionalnost krvnih ploščic pri mladem pacientu in njegovih družinskih članih ter ocenite kazalnike strjevanja krvi. Pri diagnosticiranju idiopatske trombocitopenične purpure pri otrocih se specialisti soočajo s težko nalogo: treba je izključiti patologije s podobnimi manifestacijami:

• dedni nefritis;
• Robertsov sindrom;
• hipoplastična oblika trombocitopenične purpure novorojenčkov;
• Gasserjeva bolezen;
• trombohemoragični sindrom;
• pomanjkanje vitamina A₁₂;
• rakasta patologija krvi;
• okužba s helmintom.

Zdravljenje trombocitopenične purpure pri otrocih

Če patologijo spremljajo zapleti, je nujno potrebno zdravljenje za vsako koncentracijo trombocitov v krvni plazmi. Če ni zapletov, odločitev o potrebi po terapiji sprejme hematolog. Na trajanje toka trombocitopenične purpure vpliva življenjska doba protiteles na trombocite - od 4-6 tednov do šest mesecev.

Če ni krvavitve, se majhnemu bolniku običajno da opazovanje brez zdravljenja. Pod podobnimi pogoji se subkutane krvavitve izlivajo v 7-10 dneh. Število krvnih ploščic v krvi se postopoma normalizira. Za manjše krvavitve in plitko trombocitopenijo pri novorojenčkih je predpisano simptomatsko zdravljenje (kalcijev pantotenat, etamzilat natrij).

Za vse simptome krvavitve kože otroka namestimo v bolnišnico. V akutni fazi bolezni je obvezen počitek na postelji - da bi se izognili nenamernim poškodbam. Z zmanjšanjem intenzivnosti krvavitev se podaljšajo omejitve počitka. Mlademu bolniku je predpisana terapija z glukokortikosteroidi. Odstranjujejo povečano občutljivost telesa, preprečujejo neželene imunske odzive, imajo protivnetne in antialergijske učinke. Koncentracija trombocitov se poveča.

Za oceno učinkovitosti zdravljenja se preveri raven protiteles proti trombocitom v krvi. Pri zdravljenju anemije, ki se je razvila pri otrocih zaradi izgube krvi, so indicirana zdravila, ki spodbujajo tvorbo krvi. Transfuzijo individualno izbranih opranih eritrocitov izvajamo samo s hudo anemijo v akutni obliki.

Splenektomija

Prikazana je popolna ali delna odstranitev vranice:

• s smrtno nevarno izgubo krvi;
• pri nevzdržni izgubi krvi;
• z zmanjšanjem koncentracije trombocitov pod 30 tisoč / μl.

Pri otrocih s kronično obliko bolezni se splenektomija izvede, če po večkratnem zdravljenju z glukokortikosteroidi ne pride do trajne remisije. Če je bil načrtovani kirurški poseg izveden strogo v skladu z indikacijami, se remisija opazi pri 98% mladih bolnikov.

Zahtevana prehrana

Prehrana otroka z imunsko trombocitopenično purpuro mora biti popolna. Običajno strokovnjaki priporočajo prehrano tabela številka 5. Glukokortikosteroidi prispevajo k izgubi teže in vplivajo na presnovo mineralov, zato otroci potrebujejo hrano z visoko vsebnostjo kalcijevih soli in beljakovin. Treba je jesti živila, obogatena z vitamini C, A, R. Iz prehrane je treba izločiti jedi, ki vsebujejo kis, in konzervirane hrane - lahko vsebujejo aspirin. Kis in aspirin zmanjšata funkcionalno sposobnost krvnih ploščic.

Alergeni v hrani lahko povečajo resnost trombocitopenije, prav tako jih je treba izključiti iz menija. Pri anemiji, ki se je razvila zaradi izgube krvi in ​​hude krvavitve, mora otrok piti veliko tekočine. Hrano je treba jemati majhno, ohlajeno. Zaželene so gnate jedi. V primeru neonatalne trombocitopenične purpure je treba otroku dati mleko, ki ga dajemo, dva do tri tedne. Nato je dovoljeno hranjenje z materinim mlekom, vendar z nadzorom vsebnosti krvnih ploščic v krvi bolnika.

Preprečevanje patologije

Dinamično opazovanje majhnega bolnika z akutno trombocitopenično purpuro poteka pet let. Kronična oblika patologije pomeni podobno opazovanje, preden je otrok po starosti premeščen v kliniko za odrasle. Z izrazito krvavitev otroka omejiti način gibanja - da bi se izognili poškodbam, celo na prostem igre so prepovedane na ulici.

Imunska trombocitopenija, ki je ne spremlja krvavitev pri otrocih, ne zahteva zdravljenja. Če je otrok aktiven, za preprečevanje, mora izmenično voditi zdravljenje z zdravili rastlinskega izvora in jemati angioprotektivna sredstva (traumel, dicinon, askorutin). Za uporabo v zeliščni medicini:

• vodna paprika;
• zatsegub;
• jagode;
• Šentjanževka;
• koprive;
• pastirska torba;
• rman

Odločitev o uporabi angioprotektorjev in zelišč za preprečevanje mora sprejeti specialist. Sestavine rastline so odvisne od kombiniranih bolezni otroka. Poleg tega je potrebno:

• izogibajte se jemanju aspirina, antikoagulantov, antitrombocitnih sredstev, nitrofuranov;
• opusti fizioterapijo z UHF in UV;
• ne smejo se preseliti v regijo z drugimi podnebnimi razmerami tri do pet let;
• z neznatno krvavitvijo in trombocitno koncentracijo manj kot 100 tisoč / µl, da zavrne intramuskularne infuzije;
• izvaja rutinske zdravniške preglede za odkrivanje kroničnih okužb in zdravljenje;
• preprečevanje virusnih bolezni;
• izvajati profilaktična cepljenja samo med remisijo.

Značilnosti poteka bolezni pri otrocih

Otroci s trombocitopenično purpuro, skupaj z zdravimi, obiskujejo šolo in sodelujejo v igrah. Omejitve veljajo samo za akutne situacije, pri čemer se raven krvnih plošč zmanjša na 20 tisoč / µl. V takih okoliščinah je treba otroka zaščititi pred poškodbami in ga začasno zaščititi pred aktivnimi gibi. Zmanjšanje števila trombocitov na raven 10 tisoč / μl - indikacija za takojšnjo hospitalizacijo.

Z odpiranjem krvavitve iz nosu otroka morate udobno sedeti, trdno držati območje pod kostjo na nosu za 10 minut s prsti. Potem mora biti otrok pomirjen še pet minut in v naslednjih nekaj urah opozoriti pred aktivnimi igrami. Zdravniki nujne oskrbe zahtevajo:

• hematom, ki se je pojavil po majhni poškodbi in se hitro širi;
• trdovratno krvavitev iz nosu ali dlesni (po zobozdravniških manipulacijah), praske, ki niso zdravilne, kosi;
• poškodbe glave;
• znaki krvi v urinu, blatu in bruhanju;
• pomembno oteklino po raztezanju ali izpahu.

Svojci, varuške, negovalci, učitelji morajo spremljati razvoj takšnih manifestacij. Priporočljivo je, da otroku zagotovite majhno kartico, ki označuje diagnozo. Otrok se lahko udeleži športnih tekmovanj in aktivnih iger z ustreznimi kazalci krvnih preiskav. Z nivojem trombocitov 30-50 tisoč / μl se sme opravljati v nekontaktnem športu. Toda tudi v tem primeru je treba paziti, da se zaščitijo: ščitniki za kolena, čelada, komolci.

Zdravljenje akutnih oblik trombocitopenične purpure pogosto vodi v popolno okrevanje. Patologija je bistveno zapletena zaradi manifestacij resnih krvavitev, tudi v jajčnikih in možganih. Kronične oblike purpurnega toka v valovih - faze poslabšanja se izmenjujejo s stabilnimi remisijami. Zdravljenje mora odpraviti krvavitve in anemične manifestacije, preprečiti recidive.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura je vrsta hemoragične diateze, za katero je značilno pomanjkanje rdečih krvnih ploščic - trombocitov, ki jih pogosto povzročajo imunski mehanizmi. Znaki trombocitopenične purpure so spontana, večkratna, polimorfna krvavitev v koži in sluznicah, kot tudi nazalna, gingivalna, maternična in druga krvavitev. Če obstaja sum na trombocitopenično purpuro, se ocenijo anamnestični in klinični podatki, splošna krvna slika, koagulogram, ELISA, mikroskopija umazanije v krvi, punkcija kostnega mozga. Za terapevtske namene bolnikom predpisujemo kortikosteroid, hemostatična zdravila, citostatično zdravljenje, opravimo splenektomijo.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura (Verlhofova bolezen, benigna trombocitopenija) je hematološka patologija, za katero je značilna kvantitativna pomanjkljivost trombocitov v krvi, ki jo spremlja nagnjenost k krvavitvam, razvoj hemoragičnega sindroma. Pri trombocitopenični purpuri se raven trombocitov v periferni krvi bistveno zmanjša pod fiziološko - 150 x 109 / l, z normalno ali rahlo povečanim številom megakariocitov v kostnem mozgu. Pogostost pojavljanja trombocitopenične purpure je na prvem mestu med drugimi hemoragičnimi diatezami. Bolezen se ponavadi kaže v otroštvu (z vrhuncem v zgodnjem in predšolskem obdobju). Pri mladostnikih in odraslih se patologija pri ženskah odkrije 2-3-krat pogosteje.

Razvrstitev trombocitopenične purpure upošteva njene etiološke, patogenetske in klinične značilnosti. Obstaja več možnosti - idiopatska (Verlgofova bolezen), izo-, trans-, hetero- in avtoimunska trombocitopenična purpura, kompleksni simptom Verlgof (simptomatska trombocitopenija).

S pretokom akutnih, kroničnih in ponavljajočih se oblik. Akutna oblika je bolj značilna za otroke, traja do 6 mesecev z normalizacijo ravni trombocitov v krvi, nima recidivov. Kronična oblika traja več kot 6 mesecev in je pogostejša pri odraslih bolnikih; ponavljajoč - ima cikličen potek s ponovitvami epizod trombocitopenije po normalizaciji ravni trombocitov.

Vzroki trombocitopenične purpure

V 45% primerov se pojavi idiopatska trombocitopenična purpura, ki se spontano razvija, brez očitnega razloga. V 40% primerov trombocitopenije pred 2-3 tedni pred tem nastopijo različne nalezljive bolezni (virusne ali bakterijske). V večini primerov gre za infekcije zgornjih dihalnih poti nespecifične geneze, v 20% jih je specifičnih (piščanci, ospice, rdečke, mumps, infekcijska mononukleoza, oslovski kašelj). Trombocitopenična purpura lahko oteži potek malarije, tifusne vročine, leišmanioze, septičnega endokarditisa. Včasih se trombocitopenična purpura pojavi na ozadju imunizacije - aktivne (cepljenje) ali pasivne (dajanje γ-globulina). Trombocitopenično purpuro lahko sproži jemanje zdravil (barbiturati, estrogeni, arzen, živo srebro), dolgotrajna izpostavljenost rentgenskim žarkom (radioaktivni izotopi), obsežna operacija, travma, pretirana insolacija. Obstajajo družinski primeri bolezni.

Večina variant trombocitopenične purpure je imunske narave in je povezana s proizvodnjo protitelesnih protiteles (IgG). Nastajanje imunskih kompleksov na površini trombocitov vodi do hitrega uničenja trombocitov, kar zmanjšuje pričakovano življenjsko dobo na nekaj ur namesto 7-10 dni v normalnih pogojih.

Izoimunsko obliko trombocitopenične purpure lahko povzroči vstop "tujih" trombocitov v kri po večkratnih transfuzijah krvi ali trombocitih, pa tudi antigenska nezdružljivost trombocitov matere in ploda. Heteroimunska oblika se razvije, ko antigensko strukturo trombocitov poškodujejo različni povzročitelji (virusi, zdravila). Avtoimunsko varianto trombocitopenične purpure povzroča pojav protiteles proti lastnim nespremenjenim antigenom trombocitov in se običajno kombinira z drugimi boleznimi iste geneze (SLE, avtoimunska hemolitična anemija). Razvoj transimunske trombocitopenije pri novorojenčkih se sproži z antitrombotičnimi avtoprotitelesi, ki prehajajo skozi placento matere, ki trpi za trombocitopenično purpuro.

Pomanjkanje trombocitov pri trombocitopenični purpuri je lahko povezano s funkcionalnimi poškodbami megakariocitov, kar je kršitev procesa točkovanja rdečih krvnih plošč. Na primer, kompleks Verlgofov simptom je posledica neučinkovitosti hemopoiesis pri anemiji (B-12 pomanjkljiva, aplastična), akutne in kronične levkemije, sistemske bolezni krvotvornih organov (retikuloze), kostnega mozga metastaze malignih tumorjev.

Pri trombocitopenični purpuri pride do kršitve tvorbe tromboplastina in serotonina, zmanjšanja kontraktilnosti in povečanja prepustnosti sten kapilar. To je povezano s podaljševanjem časa krvavitve, motnjami strjevanja krvi in ​​umikom krvnega strdka. Pri hemoragičnih eksacerbacijah se število trombocitov zmanjša na posamezne celice v pripravku, med remisijo pa se vrne na raven pod normo.

Simptomi trombocitopenične purpure

Trombocitopenična purpura se klinično manifestira, ko se raven trombocitov zniža pod 50x10 9 / l, običajno 2-3 tedne po izpostavljenosti etiološkemu faktorju. Značilna je krvavitev v petehijskem pestičnem tipu. Pri bolnikih s trombocitopenično purpuro se pod kožo pojavijo neboleče večkratne krvavitve, v sluznice ("suha" različica) in tudi krvavitev ("mokra" različica). Razvijajo se spontano (pogosto ponoči) in njihova resnost ne ustreza moči travmatskega učinka.

Hemoragični izpuščaji so polimorfni (od manjših petehij in ekhimoze do velikih modric in modric) in polikromne (od svetlo vijolično-modre do bledo rumeno-zelene, odvisno od časa videza). Najpogosteje pride do krvavitev na sprednji površini trupa in okončin, redko na obrazu in vratu. Krvavitve so določene tudi na sluznici tonzile, mehkega in trdega neba, veznice in mrežnice, bobniču, v maščobnem tkivu, parenhimskih organih, seroznih membranah možganov.

Patognomonična intenzivna krvavitev - nos in dlesni, krvavitev po odstranitvi zob in tonzilektomija. Lahko se pojavi krvavitev, krvavo bruhanje in driska, kri v urinu. Pri ženskah običajno prevladujejo maternične krvavitve v obliki menoragije in metroragije ter ovulacijska krvavitev v trebušno votlino s simptomi zunajmaternične nosečnosti. Tik pred menstruacijo se pojavijo hemoragični elementi kože, nos in druge krvavitve. Telesna temperatura ostaja normalna, možna tahikardija. Trombocitopenična purpura ima zmerno splenomegalijo. Pri obilnih krvavitvah se razvijejo anemija notranjih organov, hiperplazija rdečega kostnega mozga in megakariociti.

Oblika zdravila se pojavi kmalu po zaužitju zdravila, traja od 1 tedna do 3 mesecev s spontanim okrevanjem. Za sevalno trombocitopenično purpuro je značilna huda hemoragična diateza s prehodom kostnega mozga v hipo- in aplastično stanje. Infantilna oblika (pri otrocih, mlajših od 2 let) ima akutni začetek, hudo, pogosto kronično in izrazito trombocitopenijo (9 / l).

Med trombocitopenično purpuro so zaznana obdobja hemoragične krize, klinične in klinično-hematološke remisije. Pri hemoragičnih krizah, krvavitvah in laboratorijskih spremembah so izrazite krvavitve med klinično remisijo trombocitopenije. Pri popolni remisiji ni krvavitve in laboratorijskih sprememb. Akutna posthemoragična anemija je opažena pri trombocitopenični purpuri z veliko izgubo krvi in ​​kronično anemijo zaradi pomanjkanja železa z dolgotrajno kronično obliko.

Najhujši zaplet - krvavitev v možganih se razvija nenadoma in hitro napreduje, spremljajo pa jo omotica, glavobol, bruhanje, napadi, nevrološke motnje.

Diagnoza trombocitopenične purpure

Diagnozo trombocitopenične purpure določi hematolog ob upoštevanju zgodovine, značilnosti poteka in rezultatov laboratorijskih testov (klinična analiza krvi in ​​urina, koagulogram, ELISA, mikroskopija krvnih razmaz, punkcija kostnega mozga).

Trombocitopenično purpuro označuje močno zmanjšanje števila trombocitov v krvi (9 / l), povečanje časa krvavitve (> 30 minut), protrombinski čas in APTT, zmanjšanje stopnje ali odsotnost umika krvnega strdka. Število levkocitov je običajno v normalnem območju, anemija se pojavi s pomembno izgubo krvi. Na višku hemoragične krize odkrivamo pozitivne endotelijske vzorce (ščepec, podveze, injekcije). V razmazu krvi se določi povečanje velikosti in zmanjšanje velikosti zrn trombocitov. Pripravki rdečega ali kostnega mozga kažejo normalno ali povečano število megakariocitov, prisotnost nezrelih oblik, vezavo trombocitov v nekaj točkah. Avtoimunsko naravo purpure potrjuje prisotnost protitrombocitnih protiteles v krvi.

Trombocitopenična purpura se razlikuje od aplastičnih ali infiltrativnih procesov kostnega mozga, akutne levkemije, trombocitopatije, SLE, hemofilije, hemoragičnega vaskulitisa, hipo- in disfibrinogenemije, juvenilne maternične krvavitve.

Zdravljenje in prognoza trombocitopenične purpure

Pri trombocitopenični purpuri z izolirano trombocitopenijo (trombociti> 50x10 9 / l) brez hemoragičnega sindroma zdravljenje ni izvedeno; z zmerno trombocitopenijo (30-50 x10 9 / l) je zdravljenje z zdravili indicirano v primeru povečanega tveganja za krvavitev (arterijska hipertenzija, razjeda želodca in 12 razjed dvanajstnika). Ko raven trombocitov 9 / l zdravljenje poteka brez dodatnih indikacij v bolnišnici.

Krvavitev se ustavi z uvedbo hemostatskih zdravil, topično apliciranih hemostatskih gob. Za zatiranje imunskih reakcij in zmanjšanje vaskularne prepustnosti se kortikosteroidi predpisujejo v manjšem odmerku; hiperimunskih globulinov. Pri veliki izgubi krvi so možne transfuzije plazme in oprane rdeče krvne celice. Infuzija mase trombocitov pri trombocitopenični purpuri ni prikazana.

Pri bolnikih s kronično obliko, pri kateri se pojavijo hude krvavitve in krvavitve v vitalnih organih, se opravi splenektomija. Morda imenovanje imunosupresivov (citostatikov). Zdravljenje trombocitopenične purpure je treba, če je potrebno, kombinirati s terapijo osnovne bolezni.

V večini primerov je napoved trombocitopenične purpure zelo ugodna, popolno okrevanje je možno v 75% primerov (pri otrocih - v 90%). Zapleti (npr. Hemoragična kap) so opaženi v akutni fazi, kar povzroča smrt. Trombocitopenična purpura zahteva stalno opazovanje hematologa, izključuje zdravila, ki vplivajo na agregacijske lastnosti trombocitov (acetilsalicilna to-ta, kofein, barbiturati), alergene na hrano, previdnost pri cepljenju otrok, omejevanje insolacije.