Anomalija iztoka (transpozicije) glavnih arterij iz srca

Prenos velikih žil (TMS) je prirojena srčna napaka, pri kateri se v osrednjih žilah (aorti in pljučni arteriji) iz srca oblikuje anomalija. Običajno aorta prenaša kri iz levega prekata in pljučno deblo odstopi od desnega prekata. Med prenosom se položaj centralnih žil spremeni tako, da aorta komunicira z desno prekatno in pljučno arterijo z levim prekatom.

Ta bolezen se po različnih virih pojavi v 7-15% - 12-20% med srčnimi napakami, pogosteje pri dečkih. Takšna napaka je nezdružljiva z življenjem, kar pomeni, da je nujna operacija, če jo odkrijemo pri novorojenčku. Popravljen prenos velikih žil ne vpliva toliko na zdravje otrok.

Etiologija bolezni

Napaka se oblikuje v procesu embriogeneze, težko je določiti razloge za njeno nastajanje. Etiološki dejavniki lahko služijo:

1. Bolezni matere med nosečnostjo. Sem spadajo SARS, zastrupitev katere koli etiologije, rdečke, ošpic, diabetesa. Nenormalno iztekanje velikih žil se lahko pojavi zaradi mutagenega učinka okoljskih dejavnikov na telo nosečnice. Zlasti govorimo o kajenju, zlorabi alkohola, jemanju nezakonitih drog, pomanjkanju hranil in vitaminov.
2. Dedna predispozicija
3. Kromosomske nepravilnosti. Ta napaka se na primer pojavi pri otrocih z Downovim sindromom.

Če med zgodnjo perinatalno diagnozo odkrijejo več malformacij ploda ali če obstaja kombinacija sprememb, ki niso združljive z življenjem, lahko zdravniki predlagajo splav.

Vrste vice

Odvisno od anatomskih značilnosti razvoja defekta se razlikujejo dve obliki bolezni:

• popoln prenos velikih plovil;
• transpozicijo glavnih arterij.

Za popoln prenos velikih žil pri otrocih je značilno pomanjkanje komunikacije med cirkulacijskimi krogi. Na aorti, ki pušča desni prekat, venska kri ne preživi s kisikom. Razširi se na vse organe in tkiva v telesu, nato pa se vrne skozi žile nazaj na desno stran srca.

V pljučni cirkulaciji kroži med levim srcem (atrij in prekat) in pljuči. To pomeni, da je kri nasičena s kisikom, vendar ne more priti do vseh organov in tkiv v telesu in kroži samo skozi majhen krog krvnega obtoka.

Pri plodu med fetalnim razvojem dihanje skozi pljuča ne poteka, zato pljučni krog ne deluje. Hkrati kroži po odprtem ovalnem oknu, ki ga ima običajno vsako sadje. Po rojstvu začne pljučna cirkulacija delovati, oksigenacijo pa je treba opraviti z dihanjem skozi pljuča. S polnim prenosom in pomanjkanjem komunikacije v obliki dodatnih napak, otrok ni sposoben preživeti in umre skoraj takoj po rojstvu.

Popravljen prenos velikih žil je ugodnejši položaj v smislu prognoze in sposobnosti preživetja otroka v času rojstva. V tem primeru ob sočasni prisotnosti dodatnih srčnih napak (npr. Interventrikularni ali medpredelni septum) poteka komunikacija med glavno in manjšo cirkulacijo. Te komunikacije, čeprav ne v celoti, vendar do neke mere nadomestiti za bolnikovo stanje.

Klinične manifestacije in diagnoza

Klinika bolezni najprej določa hemodinamične motnje. Za prenos velikih žil pri novorojenčkih so značilni naslednji simptomi:

1. Zaradi cirkulacije venske krvi, ki je po telesu izčrpana, ima celotno telo otrokovo modro odtenek (cianoza).
2. Postopno se zaradi kompenzacijskega povečanja volumna krožeče krvi pojavi preobremenitev srca. Poveča se velikost, razvije srčno popuščanje, ki ga spremljajo simptomi, kot so zasoplost, hitri utrip, otekanje. Pojavi se povečanje jeter.
3. Običajno otrok zaostaja v telesnem razvoju, značilna je hipotrofija.
4. Lahko se oblikuje "srčna grba".
5. Sprememba izgleda prstov prstov, ki so podobni »palčkam«, kar je značilno za kisikovo stradanje.

Prenos velikih arterij

Pogosto lahko zdravnik ob prisotnosti te okvare ob rojstvu sumi na njegovo prisotnost. Ta ideja, predvsem, kaže na prisotnost izrazito cianozo kože otroka. Če pride do korekcijskega prenosa glavnih arterij, pri rojstvu morda ne bo cianoze. Lahko se zgodi pozneje, ko dodatni načini komuniciranja s krvnimi obtočnimi krogi ne obvladajo več, ko telo z oksidirano krvjo raste.

Poleg podatkov o fizičnem pregledu, ki običajno ni dovolj za pravilno diagnozo, se uporabljajo tudi naslednje instrumentalne metode:

1. Ehokardiografija ali ultrazvok srca je najbolj dostopna in informativna diagnostična metoda, ki lahko določi lokacijo aorte in pljučne arterije, odkrije dodatne načine komunikacije in povezane srčne napake.
2. X-ray prsnega koša - dodatna metoda raziskovanja. Omogoča, da opazite kardiomegalijo (povečano velikost srca), da določite položaj pljučne arterije, osiromašenje ali zadebljanje pljučnega vzorca. Na sliki lahko vidite, da se vaskularni snop spremeni. Postavlja se široko v bočni projekciji in se zoži v antroposteriorju.
3. Elektrokardiogram (EKG) ne omogoča natančne diagnoze, vendar pomaga identificirati povezane srčne nenormalnosti, znake hipertrofije srca, preobremenitev desnega dela in prisotnost motenj ritma.
4. Analiza delne napetosti plinov in pulzne oksimetrije pomaga določiti stopnjo obogatitve krvi s kisikom.
5. Srčna kateterizacija (sondiranje votline) je minimalno invazivni postopek, katerega bistvo je voditi kateter v srce skozi femoralno arterijo. Tako lahko dobimo informacije o parcialnem tlaku kisika v desnem in levem delu srca, da določimo tlak v srčnih komorah. V desnem delu bo zasičenost in nezadostna nasičenost s kisikom na levi.
6. Rentgenske študije s kontrastom vključujejo koronarno angiografijo, aortografijo, ventrikluografijo. Z uvedbo kontrastnega sredstva lahko vizualiziramo patološki tok krvi iz desnega prekata v aorto in z leve v pljučno arterijo. Določite lahko prisotnost sporočil in dodatne primere.

Možnosti zdravljenja

S prenosom velikih žil je potrebno čim prej opraviti celoten diagnostični proces. Zdravljenje se mora začeti takoj po postavitvi diagnoze. Konzervativne metode za to bolezen srca so neučinkovite, zato se v takšnih primerih vedno izvede operacija.

Prenos glavnih arterij

S popolno obliko transpozicije plovila se izvede nujno kirurško zdravljenje, saj obstaja nevarnost za življenje bolnika. Popravljen prenos velikih žil zahteva tudi kirurško zdravljenje. Vendar pa stanje ni tako nujno kot v polni različici zaradi delne odškodnine.

Možnosti kirurškega zdravljenja TMS:

1. Arterijsko preklapljanje je intervencija, pri kateri srčni kirurg premika velike posode na njihova mesta, tj. Poveže aorto z levim prekatom in pljučno arterijo z desnim prekata. Poleg tega je popravek napak med komorami srca, če obstajajo.
2. Operacija na atrija je izvajanje komunikacije med atriji. V tem primeru lahko venska kri teče v levo srce in pljučno arterijo za obogatitev s kisikom. Istočasno se ohrani položaj glavnih arterij, desna prekata pa je prisiljena prečrpati kisik v sebi in ga dostaviti po vsem telesu. Z drugimi besedami, prevzame funkcijo levega prekata. To lahko vodi do hipertrofije in dilatacije desnega prekata ter povzroči različne srčne aritmije.
3. Paliativna operacija se izvede v prvih dneh po rojstvu otroka v svet z grožnjo njegovega življenja. Sestavljen je iz atrijske septostomije - povečanje velikosti odprtine v septumu med atriji. Za to endovaskularno korekcijo je uveden balon ali je izvedena resekcija interatrijskega septuma. Cilj je vzpostaviti komunikacijo med atriji in posledično komunikacijo med majhnimi in velikimi krogi krvnega obtoka. Ta operacija se izvaja za popravljanje hemodinamskih motenj za izboljšanje stanja otroka in pripravo na glavno operacijo (možnost 1 ali 2).

Po kirurškem posegu, nadaljnjem vseživljenjskem opazovanju kardiologa ali srčnega kirurga je nujna skladnost z benignim režimom. Otrok naj se izogiba težkim fizičnim naporom, ravna v skladu z režimom dela in počitka, spremlja pravilno prehrano in pravilno spanje, opravlja redne zdravniške preglede. Potrebno je preprečiti infekcijski endokarditis.

Prognoza po kirurški korekciji je precej dobra - 85-90% bolnikov ima pozitivne dolgoročne rezultate, s kompleksnimi srčnimi napakami v 65-70% primerov. S popolnim prenosom in odsotnostjo pravočasnega zdravljenja je napoved razočarljiva - 50% otrok v prvem mesecu ne preživi in ​​več kot 2/3 otrok v enem letu življenja. S popravljenim prenosom glavnih arterij je preživetje in prognoza nekoliko boljša. Če se ne zdravi, se stanje s starostjo poslabša. Kot posledica hemodinamičnih motenj se poveča srčno popuščanje in drugi resni zapleti.

Prenos velikih žil je zelo huda kongenitalna anomalija, ki je precej pogosta in ima resne posledice, če ni pravočasne kirurške korekcije. Zgodnje diagnosticiranje je zelo pomembno. Dobro je, če se napaka odkrije v plodu pred rojstvom. Pogosto prisotnost takšne napake ni razlog, da se ženski ponudi splav. Zgodnja diagnoza omogoča ustrezno obvladovanje nosečnosti in pripravo na porod. Tudi če se napaka ugotovi po porodu, bo pravočasna diagnoza in zdravljenje pomagalo ohraniti otroka živo.

Nujna medicina

Prenos aorte in pljučne arterije: v tem primeru aortna okvara prihaja iz desnega prekata in pljučne arterije z leve (slika 83). Opaženo je v 3-6% primerov med prirojenimi srčnimi napakami.

V prisotnosti prenosa aorte in pljučne arterije se zdi, da je življenje nemogoče. Vendar pa je prenos velikih žil pogosto spremenjen s spremljajočimi anomalijami: napakami v interatričnem ali interventrikularnem septumu, odprtem arterijskem kanalu, sotočju pljučnih ven v desni atrij.

Sl. 83. Prenos aorte in pljučne arterije. PP - desni atrij; PJ - desni prekat; LV - levi prekat; LP - levi atrij; Ao - aorta; LA - pljučna arterija.

Klinični prikaz prenosa aorte in pljučne arterije

Cianoza se pojavi od prvega rojstnega dne. Dispneja je ponavadi izražena v mirovanju. Fizični razvoj se znatno upočasni. V 2. letu življenja se pojavi debelost falangov nohtov. Zapiranje pomladi poteka do 3-4 let. Otroci začnejo hoditi v 3-5. Letu življenja.

Zgodaj se pojavijo "srčna grba" in cirkulatorna dekompenzacija. Pri 30% bolnikov se zasliši sistolični šum, ojačanje II tone nad pljučno arterijo.

Elektrokardiografija kaže odstopanje električne osi na desno, distrofične spremembe v miokardu.

Rentgenska preiskava kaže na pomembno širitev meja srca. Vrh srca je zaobljen, pas pade. Žilni snop v sprednji projekciji je ozek. Pljučni vzorec je močno povečan, sence korenin pljuč so povečane in utripajo. Z dinamičnim opazovanjem lahko opazimo postopno povečanje premera srca in dolžine leve konture.

Angiokardiografija je najbolj zanesljiva metoda za diagnosticiranje prenosa aortne in pljučne arterije. Glavna značilnost popolnega prenosa žil je intenzivno polnjenje aorte z kontrastnim sredstvom neposredno iz desnega prekata. Bočna projekcija je še posebej dragocena, ker pomaga določiti položaj žil - aorta se nahaja pred pljučno arterijo.

Zdravljenje prenosa aortne in pljučne arterije

Obstaja več kot 45 načinov za odpravo prenosa aortne in pljučne arterije. Razdeljeni so na paliativno in radikalno. Z paliativnim so vključeni nastanek različnih medvoskih anastomov. Pri radikalnih operacijah se premikata aorta in pljučna arterija.

Isakov Yu. F. Pediatrična kirurgija, 1983

MED24INfO

A. A. VISHNEVSKY, N. K. GALANKIN, KONGENITALNI DEFEKTI SRCA IN GLAVNIH PLOVIL. VODNIK ZA ZDRAVNIKE, 1962

PREVOZ AORTE IN PULMONARY ARTERY

Obstaja več prirojenih oblik nepravilne lokacije aorte in pljučne arterije. Od tega prenašanje aorte in pljučne arterije imenujejo takšno anomalijo razvoja srca, od katerih trije izide iz desnega prekata, in pljučna arterija iz levega prekata (sl. 141). V obdobju placentnega dihanja se arterijska krv, ki teče iz placente, pomeša s krvjo spodnje vene, vstopi v desni atrij in od tam gre v dveh potokih. Del krvi gre v desno prekat, v aorto, ki se razteza od nje in še naprej
drug organ krvi je skozi ovalno okno usmerjen v levi atrij, levi prekat in od tam skozi pljučno arterijo, ki se razteza od nje v pljuča. Pretok krvi v pljuča med transpozicijo se lahko pojavi tudi iz aorte skozi nezaprti kanal. Tako pred rojstvom organi zarodka prejmejo dovolj krvi za normalen razvoj.
Po prehodu na pljučno dihanje se lahko ovalno okno in botanični kanal zaprejo. Velik in majhen zvitek

Izkazalo se je, da so zaprte, niso med seboj povezane (Sl. 142). Telesno življenje po rojstvu postane nemogoče, če ni drugih nepravilnosti, ki zagotavljajo mešanico venske in arterijske krvi. Trenutno so na podlagi podatkov iz patološko-anatomskih študij opisane številne dodatne anomalije, od katerih imajo nekatere kompenzacijski pomen, medtem ko druge, nasprotno, še dodatno otežijo okvaro in stanje pacienta.
Glede na sekcijske podatke, so iz kompenzacijskih anomalij, ki zagotavljajo prenos krvi iz velikega kroga v majhno in iz majhnih v velike, naslednje: razcep luknjačastega kanala, defekt interarterialne particije, okvara interaturnega septuma, skupna atrioventrikularna odprtina, ventrikularni ventrikular septum v membranskem delu, defekt interventrikularnega septuma v mišičnem delu z ohranjanjem membranskega dela, anomalnega sotočja pljučnih ven, dotok vrhunske vene cave v levi atrij, sotočje V levem atriju je vrhunska vena cava.
Poleg kompenzacijskih anomalij, ki ublažijo bolnikovo stanje, so opisane dodatne pomanjkljivosti, zaradi katerih je stanje bolnika še hujše. Med njimi so: hipoplazija pljučne arterije, aortna hipoplazija, desna venska stenoza s hipoplazijo desnega prekata, desna venska atrezija z odmikom aorte od hipoplastičnega desnega prekata, koarktacija aorte z odprtim ortotalnim kanalom itd.

Hemodinamika pri prenosu žil, kot je omenjeno zgoraj, ima izjemno hudo odstopanje od normalnih pogojev. Venska kri, ki se vrača iz pljučne cirkulacije skozi desni atrij, je usmerjena iz desnega prekata v aorto, t.j. spet v velik krožni tokokrog. Različne količine arterijskega pretoka krvi so povezane s tem venskim krvnim tokom prek ekstrakardialnih ali intrakardialnih kompenzacijskih anomalij. Večina arterijske krvi kroži tudi v (v enem krogu: levi ventrikel - pljučna arterija - pljuča - vratni atrij - levi ventrikel itd.), Ki daje del krvi v velik krog in iz njega vzame majhne količine venske krvi.
Najbolj ugodni pogoji za krvni obtok so ustvarjeni, ko je zagotovljena popolnejša premestitev venske in arterijske krvi, na primer z večjo ventrikularno septalno napako ali z dvema kompenzacijskima anomalijama, od katerih ena prenaša vensko kri v pljuča, drugo pa na arterijsko kri. vstopi v desno polovico srca, na primer v votle žile, ki se izlivajo v levi atrij in pljučne vene, ki tečejo v desni atrij itd.
Resnost hemodinamskih motenj je v vsakem primeru odvisna od narave kompenzacijskih anomalij in dodatnih okvar, praktično glede na stanje krvnega obtoka pa je mogoče identificirati dve skupini: transpozicijo s povečanjem pljučnega krvnega pretoka in transpozicijo z zmanjšanjem. Druga vrsta krvnega obtoka se pojavi, ko je poleg transpozicije prisotna tudi stenoza pljučne arterije, stenoza ali atrezija leve venske odprtine. Prva vrsta »se zgodi z vsemi drugimi možnostmi. Takšna delitev pacientov na dve skupini je zelo pomembna pri izbiri vrste operacije.
Zdi se, da je življenje nemogoče, če obstaja le ena ozka komunikacija med velikim in majhnim krogom, na primer samo kanalski kanal, le atrijska in interventrikularna septalna napaka. Zdi se, da kri ne more hkrati preiti v dveh smereh skozi en ozek kanal. Izkazalo se je, da ni tako. Touesig je opisal primer, v katerem je obstajala le ena majhna atrijska septalna defekt, a je bolnik živel več let. Cianoza se je nato okrepila, nato oslabila,

Ponavlja se čez 3-4 minute. Posledično je kri tekla iz (desnega atrija v levo (t.j. v majhen krog), dokler se ni tako nakopičila v pljučih, da se je tlak v levem atriju povečal in smer praznjenja spremenil, kri iz levega atrija je odšla v desno (npr. v velikem krogu.) Bolnik I. je bil pod našim opazovanjem, 14 mesecev, s transpozicijo in samo enim šantom, odprtim 7 mm ovalnim oknom, fant je umrl po Blelocovi operaciji, diagnoza je bila potrjena v oddelku, kar potrjuje opazovanje Taussiga, ki pri prenosu enega spremenljivi šant lahko zagotovi življenje.
Poleg tega sta bila pod našim nadzorom dva fanta - 8 in 11 mesecev - ki sta imela v membranskem delu zelo majhne premerne ventrikularne septalne okvare - približno 0,8 cm, gibanje krvi skozi njo pa je imelo spremenljivo smer.
Ko se posode prenesejo, je miokardna oskrba s krvjo motena. Dejstvo je, da koronarne žile vedno odstopajo od aorte, ne glede na to, iz katerega ventrikla prihaja. Več venske krvi 'vstopi v aorto, bolj izrazita miokardna hipoksija.
Klinična slika Cianoza se pojavi od prvega dne rojstva. Zelo redko se lahko pojavi v nekaj dneh ali tednih. Dispneja je običajno izražena tudi v mirovanju. Na 2. letu življenja se pojavi debelost falangov nohtov. Fizični razvoj je bistveno zakasnjen, zapiranje fontanele pa je odloženo do 3-4. Leta. Otroci začnejo hoditi v 3-5. Letu življenja.
Z možnostmi, ki so značilne za širjenje votlin srca, se zgodaj pojavijo anteriorna srčna grba in dekompenzacija krvnega obtoka. Pri auskultaciji srčnega območja se pri 30% bolnikov sliši sistolični šum.
Drugi ton nad osnovo srca je vedno okrepljen, ustvarjen je z ventilom, ki meji na prsni koš aorte. Vsebnost hemoglobina in eritrocitov v večini bolnikov je povečana, vendar je pri 20% bolnikov to (številke so normalne, pri 25% bolnikov so znaki dekompenzacije krvnega obtoka v obliki napetosti vratnih žil, povečanje jeter, ascites, kongestija v ledvicah.
Elektrokardiogram prikazuje odklon električne osi srca na desno, distrofne spremembe miac / rd.
Pri rentgenskem pregledu (sl. 143) je pri 75% bolnikov značilno povečanje mej srca, ki se z nadaljnjimi raziskavami hitro povečuje. Vrh srca je zaobljen, vendar
manj je nad diafragmo kot s Fallotovo tetrado, pasu srca potone. Žilni snop v sprednji projekciji je ozek. V levem poševnem položaju, širok v tistih primerih, ko se pljučna arterija nahaja za naraščajočo aorto, se pojavi pri 50% bolnikov. Na levi (položaj skupnega debla pljučne arterije se lahko aortni lok razporedi v čelno ravnino, tako da je aortno okno jasno vidno v anteriorni projekciji. Ta položaj aorte je značilen za vaskularni prenos v kombinaciji s stenozo leve pljučne arterije. aorta je tako napredovala, da kontura sprednjega ventrikla preide v konturo ventrikularno-vazalnega kota.Predhodni premik korena aorte se pojavlja pri 50% bolnikov. V bočni projekciji se zoži sprednji medijastinum, srce je skoraj v bližini prsnice, pri bolnikih s povečanim pljučnim pretokom krvi pa se pri rentgenski radiografiji povečajo pulzacije pljučnih žil in kongestija v pljučih. pri teh bolnikih se pojavlja skleroza pljučnih žil z zmanjšanjem lumena vej 1., 2. in tako naprej, medtem ko se pulsacija krvnih žil korenine pljuč močno zmanjša in rentgenski znaki stagnacije izginejo.
S kontrastno angiokardiografijo (sl. 144) je kontrastno sredstvo iz desnega prekata skoraj v celoti prešlo v aorto. V pljučno arterijo vstopa tako malo, da se rentgenska pljučna arterija skoraj ne odkrije. Če so slike z angiokardiografijo posnete v stranski projekciji, potem je mogoče ugotoviti ločitev aorte od arterijskega stožca desnega prekata.
Sondiranje srca ima lahko diagnostično vrednost le, če pride do okvare interventrikularnega septuma in je možno skozi njo skozi sondo v pljučno arterijo. Nato vzorčenje krvi iz pljučne arterije kaže visoko nasičenost s kisikom in uvedba kontrastnega sredstva razkriva velikost pljučne arterije. Odsotnost kontrastnega sredstva v pljučni arteriji med transvensko angiokardiografijo (v prisotnosti dobro razvite pljučne arterije kot posledica zaznavanja in selektivne angiokardiografije je zanesljiv simptom prenosa aorte in pljuč)
Noa arterija. V takih primerih, ko je sondo nemogoče prenesti v pljučno arterijsko arterijo, sondiranje srca nima diagnostične vrednosti. V dvomljivih primerih je punkcija levega prekata z uvedbo kontrastnega sredstva velik diagnostični pomen (sl. 145). Hkrati kontrastno sredstvo prihaja od levega prekata do pljučne arterije. To dokazuje, da se pljučna arterija odmika od levega prekata in ne z desne. Upoštevati je treba, da del kontrastne snovi prodre tudi skozi aorto, ki sega od desnega prekata (če obstaja interventrikularna septalna okvara), in po prenosu z zmanjšanjem pljučnega krvnega pretoka več kontrastne snovi gre v aorto kot ib pljučne arterije in vendar to kaže na prisotnost prenosa plovil.
Po podatkih Inštituta za kirurgijo po A. A. Vishnevskemu je bil za 1000 bolnikov diagnoza postavljena pri 18 letih.

1. bolnikih s povečanim ali zmanjšanim pljučnim krvnim tokom, pri katerih je bila diagnoza potrjena na oddelku.

Borya Zh, stara 3 leta, je vstopila 18 / X 1967. Cianoza in bolezni srca so zabeležene od rojstva. Simfoničnih epizod ni bilo.
Ob sprejemu je splošno stanje otroka hudo, ne hodi zaradi kratke sapo, ves svoj čas preživi buden in sede s prekriženimi nogami. Višina 84 cm, teža 11 kg, vzmet ni zaprta.
Koža in lasje so skoraj mokri podnevi in ​​ponoči, kožni vročini. Fant je izčrpan. V območju lasišča, vratu, prsnega koša, trebuha so vene safene napete in razširjene. Izrazit prednji srčni grb. Apikalni impulz se znatno razširi, v epigastrični regiji pride do prenosne pulzacije. I ton na vrhu srca je poln, II ton srca je močno okrepljen na levem robu prsnice. Na levem robu čarobnega procesa se zasliši strel, sistolični šum, ki se začne istočasno s prvim tonom, zavzame celotno fazo izgnanstva, se dobro sliši po celotnem ribniku; v podklavijskih predelih se hrup sliši manj. Cervikalne žile so napete, vendar ne utripajo, žile na hrbtni strani prstov so razširjene. Impulz v mirovanju 130 utripov na minuto, krvni tlak največ 80 mm Hg. Čl. na pulzu, ker Korotkovljevi toni niso prisluškovani. HB 109%, er. 7.460.000; ROE 0 mm na uro.
Elektrokardiogram prikazuje odklon električne osi v levo.
Rentgenska slika in radiografija: preglednost pljučnih polj se zmanjša, posode pljučnega korena ne utripajo. Srce je povečano, še posebej na levo. Žilni snop je zelo širok. Struk srca potone. V levem poševnem položaju je povečanje obeh prekatov, še posebej levega, koren aorte je premaknjen spredaj, zdi se, da aorta izstopi iz desnega prekata.
Kontrastna angiokardiografija: kontrastno sredstvo iz desnega prekata vstopi v aorto. Aortni lok je močno razvit in se nahaja skoraj v čelni ravnini, tako da je v prednji projekciji vidno aortno okno. Kontrastno sredstvo ni prodrlo v pljučno arterijo in glede na angiokardiogram ni mogoče odločiti, ali ima bolnik pljučno arterijo. Leva polovica srca je brez kontrastnega materiala.

Glede na resnost bolnikovega stanja, odsotnost pulzacije pljučnih žil, odsotnost pljučnega arterijskega sistema glede na angiokardiogram, je bila postavljena diagnoza: skupna arterijska debla.
28 / X 1967 je bil izveden kirurški poseg z namenom operativnega zoženja prsne aorte po Galankin-Zuckerman. Med operacijo se je izkazalo, da bolnikova pljučna arterija ne obstaja samo in je tako napeta, kot je aorta, ki se nahaja levo od vzpenjalne aortige, ima premer 30 mm; premer aorte 20 mm. Diagnoza je bila spremenjena: vaskularna transpozicija, velika ventrikularna septalna okvara. Opravljena je bila Müllerjeva operacija - skupna pljučna arterija se je z uvedbo tantalovskih sponk zmanjšala na 50%. Po operaciji se je cianoza znatno zmanjšala. 8. dan po operaciji je fant umrl zaradi gnojnega perikarditisa.
Ti deli: aorta se razteza od desnega prekata, njen premer je 20 m, m; pljučna arterija zapusti levi prekat, njen premer je 30 m, m; posode majhnega kroga so skleralne; odprto ovalno okno s premerom 7 mm; defekt interventrikularnega septuma v membranskem delu; višina napake 15 mim.
Zato je za prenos plovil z majhnim preobremenitvijo kroga značilno: pacientovo hudo splošno stanje; zamik pri fizičnem razvoju; sprednja srčna grba; nizek krvni tlak; premik žilnega snopa "pred tem, zaznan v poševnih položajih med rentgenskim slikanjem; dobavo skoraj celotnega kontrastnega materiala od desnega prekata do aorte; odklon električne osi srca na levo.
Pod našim nadzorom je bilo 5 bolnikov s transpozicijo krvnih žil, nerazvitost levega prekata in podtlak manjšega kroga krvnega obtoka v tleh zoženja ust pljučne arterije. En bolnik je umrl; diagnoza je potrjena s sekcijskimi podatki. Podajamo podatke iz te zgodovine primerov.
Bolnik N., star 4 let / g, je bil 27. in IV. Leta 1957 sprejet v Inštitut Zhirurshi, poimenovan po A.V. Vishnevsky, preko katode prirojene srčne bolezni. Cianoza in križ, označena z rojstvom. Modra dispneja, ni bila. V starosti 1 leta je prišlo do kršitve možganske cirkulacije, po kateri je prišlo do pareze spodnjih okončin. Dekle ne hodi, razume vse, ne govori. Cianoza je zmerno izražena, falange nohtov so očitno odebeljene. Obstaja zmerno izrazita srčna grba. Apikalni impulz se ne razširi, prenosna valovitost je jasno izražena v epigastrični regiji. Ton zvonca je skrajšan, ton nad podnožjem je jasen, ni oslabljen. Točka maksimalnega sondiranja sistoličnega šumenja v tretjem medrebrnem prostoru na desnem robu prsnice, hrup je dobro, v desnem podklavičnem predelu in vzdolž desne sankalne arterije. v drugih točkah se hrup izvaja v oslabljeni obliki. Vode na vratu jasno utripajo. Pri blage palpacije žil na vratu prst ne čuti pulziranja, zato ni prenosna pulzacija iz karotidnih arterij. Impulz 116 utripov na minuto. Krvni tlak 70 mmHg Čl. Toni Korotkov ne, zato diastoličnega tlaka ni mogoče določiti. Krvni test: HB 85%, er. 5.360.000; ROE 2 mm na uro.
Elektrokardiogram:.pravodramma, 4. tip. Rentgenski podatki: povečana preglednost pljučnih polj; posode korena pljuč ne utripajo; žilni snop srca je zelo širok; padec srca, vrh je zaobljen, visoko nad diafragmo. Zanimivo je, da je na levi konturi depresija »in mesto 3. loka, ki ga ustvari levi atrij. Na odseku se je izkazalo, da se levo uho nahaja desno od aorte, desno. V levem poševnem položaju ima levi odsek zelo majhen polmer ukrivljenosti in sega v posteriorno v obliki "dodatka" srcu. Sprednja kontura vaskularnega snopa je spredaj premaknjena in ima veliko predhodno velikost.
Kontrastna angiokardiografija: pri il-sekundi kontrastno sredstvo napolni levo zgornjo veno cavo, prodre v desni atrij, spodnja meja kapi kontrastnega sredstva je razmazana; na 3. Secida, kontrastno sredstvo zapolni vse komore srca, aortni lok; nad desnim atrijem dve dodatni votlini, napolnjeni s kontrastnim sredstvom (ušesa desne in leve atrije); aortni lok, razporejen v čelni ravnini; Sistem pljučne arterije je napolnjen s šibkim kontrastnim sredstvom, njegovo skupno deblo, levi in ​​desni debli nista zaznani.
Na podlagi pridobljenih podatkov je bila postavljena diagnoza: transpozicija aorte in pljučne arterije z zožitvijo odprtine pljučne arterije in nerazvitost levega prekata; dvojna vrhunska vena cava.
Bolnik ima poškodbo leve vene cave v venskem sinusu srca, pareze spodnjih okončin po krvavitvi v možganih.

Glede na prisotnost leve verzije cele vene je bila sprejeta odločitev, da se uporabi levkasta pulmonalna anastomoza. / 17 / V 1957 je bila izvedena operacija. Protiglivični veterinarski kisik., Intubacija, brez hipotermije. Levo zgornjo veno cavo in levo pljučno arterijo sešita in prečkata zunaj perikarda, njihovi periferni konci so povezani z ročnim obračanjem šivov v obliki črke U. Po 4 urah Po operaciji je deklica umrla zaradi možganskega edema.
Podatki o odsekih: aorta izstopi iz desnega prekata, pljučna arterija iz levega prekata; pljučni ventil ima dve zavihki; usta pljučne arterije imajo premer 5 mm; skupni atrij: skupna atrioventrikularna odprtina 18 mm; visoka prekatna septalna okvara, višina okvare 13 mm. Debelina stene desnega prekata je 12 mm, stena levega prekata je 3 mm, volumen levega prekata je 8 cm3; premer trave superior vena cava - 1,2 m; leva zgornja vena cava - 13 mm. Leva zgornja vena cava pade v venski sinus srca in z njo v skupni atrij. Ušesa desnega in levega preddvorja se nahajajo nad desnim atrijem na desni strani vzpenjajoče aorte. Obstajajo tri velikosti vranice: 4 X 3, 5 X 3, 8 X 2, S X 3,5 in 1 X 1 X 0,5 ohm, stare ciste 2X2X1 cm, ena na levi in ​​desni parietalni površini.
Tako je za prenos plovil z zožitvijo pljučne arterije in nerazvitostjo levega prekata značilna: zmerno izražena srčna grba; pulziranje vratnih žil; nizek krvni tlak; maksimalni sistolični zvok na desnem robu prsnice; zahodno od tretjega loka vzdolž levega obrisa srca; zelo majhen polmer ukrivljenosti konture levega prekata v levem poševnem položaju; premik korena aorte naprej glede na obris desnega prekata; širok žilni snop v levem poševnem položaju; prihod glavne kontrastne mase iz (desnega prekata v aorto; preoblikovanje aortnega loka z nastankom aortnega okna v anteroposteriorni projekciji; 4. tip reggrama na elektrokardiogramu).
Diferencialna diagnoza. Prenos aorte in pljučne arterije je treba razlikovati z atresijo desne venske odprtine, Fallovim tetradom, Eisenmengerjevim kompleksom, skupnim prekatom in vaskularno parapozicijo.
Napoved. Pri prenosu aorte in pljučne arterije je pričakovana življenjska doba odvisna od učinkovitosti kompenzacijskih anomalij in resnosti dodatnih napak. Večina bolnikov umre zgodaj: 34% - 1. mesec življenja, 86% - v prvem letu. Od 200 primerov, opisanih pred letom 1951, jih je samo 8% živelo do 5 let, nekaj ljudi - do 20 in eno do 56 let. Pri prenosu v: povečanje pljučnega krvnega pretoka se v prvih mesecih življenja pojavi cirkulacijska dekompenzacija. Bolniki s transpozicijo krvnih žil in zmernim zmanjšanjem pljučnega krvnega pretoka živijo dlje. Najstarejši od naših bolnikov je bil star 22 let.
Zdravljenje je mogoče le kirurško. Ponuja več kot 10 zunajkardialnih in intrakardialnih operacij. Doslej so bili zadovoljivi rezultati le pri vezivno-pljučni anastomozi po Bleloc-Taussigu med transpozicijo in zmanjšanjem pljučnega krvnega pretoka.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Kongenitalne bolezni srca, 1990

Poglavje 12. POPOLNA PRENOS AORTE IN PULMONARY ARTERY

Popolna transpozicija aorte in pljučne arterije je modra CHD, pri kateri aorta odide iz desnega prekata in prenaša ne-oksigenirano kri in pljučno arterijo iz levega prekata in prenaša kisik s kisikom; atrioventrikularni ventili in prekati srca so pravilno oblikovani. Prvič je opredelitev poroka dala M. Abbott (1927), njen prvi opis pripada M. Baillieju (1797). Sinonimi: cianotični prenos velikih posod (TMS), nekorigirani TMS, pravi TMS, D - TMS.

Pogostost popolnega TMS med vsemi CHD po kliničnih podatkih je 4,5-6,2% [Gasul B. et al., 1966; Nadas A. S., 1963], glede na patološko - 15,7 21%
starost [Keith J. et al., 1978]. Glede na kateterizacijo srčnih votlin je bila pogostnost okvare pri otrocih v prvem mesecu življenja 27%, starih med 1 in 3 meseci, 16,7%, od 3 do 6 mesecev - 9,4%, od 6 do 12 mesecev - 4%, od 1 let do 2 let - 1,2% in več kot 2 leti - 0,5% [Burakovsky V.I. et al., 1971]. Te razlike so posledica visoke umrljivosti bolnikov s popolnim TMS v zgodnjem otroštvu.
Anatomija, klasifikacija. S popolnim TMS se votla in pljučna vena, kot običajno, povežeta z desnim in levim atrijom, ki preko tricuspidnega in mitralnega ventila komunicirajo z ustreznimi prekati. Vendar se izločilni deli obeh prekatov ne sekata in aorta se odmakne od desne, pljučna arterija pa iz levega prekata. V stiku z mitralnim ventilom, kadar so TMS pljučni ventili, ne aortni. Vzpenjalna aorta se nahaja spredaj in pogosteje v desno glede na pljučno arterijo (D-transpozicija); redkeje leži neposredno pred pljučnim trupom (O-transpozicija) ali levo (L-transpozicija). Prtljažnik pljučne arterije je vedno prekrit z aorto '/ g - 2 / s njegovega premera. Oba glavna plovila imata vzporedno smer, se ne sekata, kot je normalno, raven aortnih ventilov je nekoliko višja od pljučne.
Zaradi dejstva, da desna prekata, ki črpa kri v aorto, deluje v pogojih hiperfunkcije, ki je namenjena premagovanju splošne periferne odpornosti (OPS), je prisotna ostra hipertrofija miokarda. Hipertrofija levega prekata je manj izrazita, saj deluje pri obremenitvah s povečanim volumnom krvi; prisotnost stenoze pljučne arterije ali sklerotičnih sprememb v žilah pljuč vodi k njeni ostri hipertrofiji.
Življenje s popolnim TMC je nemogoče brez kompenzacijskih napak. Odprto ovalno okno najdemo v 33% bolnikov, DMPP - v 5,7%, PDA - v 8,5% in VSD - pri 61% bolnikov. Premer VSD je običajno več kot 1 cm, lokaliziran je pod supraventrikularnim grebenom v posteriornem delu membranskega dela septuma. OAD s TMS je široko odprt pri otrocih, ki so umrli v prvem tednu življenja, pogosto se zapre pozneje, kar vodi do poslabšanja stanja bolnikov; OAP je zelo redko edino sporočilo v TMS.
Najpogosteje pri sočasnem CHD, običajno v prisotnosti VSD, se pojavi stenoza pljučne arterije (14–23%). S
v približno 1 / g primerih je stenoza podobna ventilu, pogosto je prisoten bikuspidni ventil, hipoplazija obroča s post-stenotično ekspanzijo debla. Subvalvularna stenoza se oblikuje z vlaknasto-mišično tkivo po celotnem izločajočem delu levega prekata (stenoza "tunela").

vrsto). V nekaterih primerih je stenoza posledica vlaknaste membrane. Subvalvularna mišična kontrakcija se lahko oblikuje z otekanjem hipertrofiranega interventrikularnega septuma, predvsem srednjega dela, v votlino levega prekata.
Koarktacija in atrezija aorte, primerjava atrijskih ušes, dodatna vrhunska cepilna vena, anomalična drenaža pljučnih ven, komunikacija med levim prekatom in desnim atrijem, Ebsteinova anomalija itd.
Predlagane so številne klasifikacije TMS, odvisno od anatomskih značilnosti in narave intrakardialne hemodinamike.
Razvili so jih v CIH. A. N. Bakuleva [Evteev Yu. V. et al., 1963] klasifikacija deli TMS v 2 skupini: I) preprosti TMS: a) z okrepljenim pljučnim pretokom krvi, b) z oslabljenim pljučnim krvnim tokom; 2) kompleksni TMS: a) z okrepljenim pljučnim krvnim tokom, b) z oslabljenim pljučnim krvnim tokom. R. Van Praagh et al. (1967) razlikujejo 3 skupine: 1) z nepoškodovanim interventrikularnim septumom; 2) z VSD; 3) z VSD in pljučno stenozo. Klinične značilnosti popolnega TMS odražajo klasifikacijo J. A. Noonan et al. (1960): 1) z intaktnim interventrikularnim septumom; 2) z VSD
a) s pljučno stenozo, b) z obstrukcijo - sklerozo - pljučnimi žilami, c) z velikim obsegom pljučnega pretoka krvi.
Hemodinamika. Pretok krvi v TMS poteka v dveh razdeljenih krogih krvnega obtoka (sl. 58). Venska kri teče iz desnega prekata v aorto in se po veliki cirkulaciji vrne skozi votle žile in desni atrij v desni prekat. Arterijska kri teče iz levega prekata v pljučno arterijo in po prehodu majhne cirkulacije skozi pljučne vene in levega atrija se vrne v levi ventrikel, t.j. kri kroži z visoko vsebnostjo kisika v pljučih.

Obstoj napake ne vpliva bistveno na razvoj zarodka, toda po rojstvu je mešanje krvi dveh krogov krvnega obtoka možno le, če obstajajo komunikacije, katerih velikost določa resnost hipoksemije in učinkovitost pljučnega krvnega pretoka (volumen krvi, ki teče iz desnega atrija in prekata v levi del pljučne arterije). Izpust krvi na ravni komunikacije se vedno izvaja v dveh smereh, saj bi njena enostranska narava povzročila popolno praznjenje enega od krogov.
Pri novorojenčkih z nastopom dihanja se poveča krvna žila v pljučih in padec pljučnega žilnega upora pod sistemsko, kar vodi do veno-arterijskega (desno-levega) izliva krvi iz aorte v pljučno arterijo preko PDA in bronhialnih žil ter na ravni preddvorov. Posledično se poveča količina krvi, ki kroži jb v majhnem krogu krvnega obtoka in se iz nje vrne v levo atrij; povprečni pritisk v levem atriju se poveča, presega raven v desnem atriju, kar vodi do izliva krvi z leve proti desni skozi medpredmetno sporočilo. Pri majhni in srednje veliki diabetes mellitus se krvavitve od desne proti levi pojavijo med sistolo, od leve proti desni - med diastolo; z velikim VSD zaradi hitro razvijajoče se pljučne hipertenzije z visoko splošno pljučno odpornostjo in hudo pljučno stenozo, se kri odvrže od desne proti levi v diastoli, od leve proti desni = do sistole. S sočasnim obstojem več komunikacij se izmenjava krvi skozi njih izvaja v nasprotnih smereh, - Oven.
Klinika, diagnoza. V večini primerov se CHD modrega tipa diagnosticira pri bolnikih s TMS, ki so že v porodnišnici, na podlagi cianoze (pri 100% bolnikov), zasoplosti (pri 100% bolnikov), manj pogosto - pri hrupu v srcu (pri 26,8% bolnikov) [T. Musatova in., 1973J. Resnost cianoze je določena z velikostjo šanta in je maksimalna, ko je ovalno okno odprto in majhna VSD majhna, ko otrok kriči, cianoza prevzame vijolični odtenek. Diferencirana cianoza je opažena pri bolnikih s sočasno predokatalno koarktacijo aorte in OAP: cianoza je bolj izrazita na zgornji polovici telesa kot na spodnji.
Otrok s TMS ima pogosto normalno ali celo povečano telesno težo ob rojstvu, vendar se pri starosti 1-3 mesece običajno opazi hipotrofija, ki je povezana s težavami pri hranjenju zaradi hipoksemije in srčnega popuščanja. Zmanjšanje motoričnega razvoja vodi do tega, da otroci kasneje začnejo sedeti, hoditi. Pogosto je zaostanek v duševnem razvoju. Hipoksični napadi se pojavijo pri TMS redko, običajno v primerih nenadne cianoze; v primeru podvalvularne stenoze mišic pljučne arterije je njihova patogeneza enaka kot pri Fallotovi tetradi (glej poglavje 10).

Klinična slika je v veliki meri odvisna od stanja pljučnega pretoka krvi. V enostavni obliki TMS (z izolirano atrijsko komunikacijo), izrazita arterijska hipoksemija in acidoza prevladujeta od rojstva, stanje otroka se postopoma poslabša zaradi zaprtja PDA in odprtega ovalnega okna. Če otroka s TMS položite v kisikov šotor, se njegovo stanje ne izboljša, Pa02 se praktično ne spremeni. Vsi bolniki imajo po rojstvu policitemijo in visok hematokrit.
Pri bolnikih s povečanim pljučnim krvnim pretokom (VSD) je opaziti kratko sapo do 60-80 na 1 minuto, toda cianoza in acidoza sta blagi, saj se kri ustrezno premeša. Od 2. do 4. tedna življenja je glavna manifestacija okvare biventrikularna, neodzivna na zdravljenje, srčno popuščanje (pomanjkanje sape, tahikardija, hepatomegalija, piskanje v pljučih), značilne so ponavljajoče se akutne respiratorne virusne okužbe, pljučnica.
Velikost srca v prvem tednu življenja je lahko normalna ali rahlo povečana, kardiomegalija se hitro razvije v prihodnosti, kar včasih pojasnjuje zgodnji pojav srčnega grba.
Med auskultacijo je poudarjen II ton nad pljučno arterijo, kar je povezano z večjim zaprtjem aortnih ventilov (aortni slamming) ali pljučno hipertenzijo. Krepitev tona I in diastolični šum na vrhu so posledica povečanega pretoka krvi skozi mitralni ventil. Bolniki z odprtim ovalnim oknom nimajo hrupa, redkeje v drugem in tretjem medrebrnem prostoru na levi strani prsnice so šibki sistolični šum. Z velikim VSD, z visoko pljučno hipertenzijo, se zvoki ne slišijo. Z rahlo VSD je sistolični šum glasen, grobega tona, se sliši v tretjem in četrtem medrebrnem prostoru levo od prsnice.
Na EKG-ju je odstopanje električne osi srca na desno, hipertrofija desnega prekata in desnega atrija. Pri velikem VSD ali PDA z znatno povečanim pljučnim obtokom je lahko prisoten normalen položaj električne osi srca in znaki miokardne hipertrofije obeh prekatov. Pri otrocih prvih tednov življenja je edini znak hipertrofije desnega prekata lahko pozitiven T-val v vodih Uzr in Vi.
Podatki PCG odražajo auskultacijske ugotovitve: ni zvoka ali je sistolični šum DMF fiksen; Hrupa OAP ponavadi ni mogoče registrirati.
Na rentgenskih posnetkih organov prsnega koša je pljučni vzorec normalen (z majhnimi komunikacijami), z AID in PDA pa se poveča do različnih stopenj. Za TMS je značilna progresivna kardiomegalija več tednov. Srčna senca ima tipično konfiguracijo ("jajce na boku") (sl. 59). Srce povečano

Sl. 59. Popoln prenos velikih žil. Razlaga v besedilu.
na račun obeh prekatov, s starostjo prevzame sferično konfiguracijo, velikost je večja, več VSD in srčno popuščanje. Širina žilnega snopa na radiografiji je odvisna od prostorske lokacije glavnih žil. V primerih, ko se aorta nahaja pred in desno od pljučne arterije, je senca žilnega snopa v prednji projekciji široka, v drugi poševni projekciji - ozka. Če se aorta nahaja neposredno pred pljučno arterijo, je senca žilnega snopa v prednji projekciji ozka, široka v poševni projekciji [Golonzko RR, 1975].
Pri bolnikih s sočasno stenozo pljučne arterije je dispneja nekoliko manj izrazita kot pri povečanem pljučnem pretoku krvi, policitemija pa je včasih večja. V nasprotju z bolniki s Fallojevimi tetrami, z TMS, so redko opazili dispnejo in cianotične napade. V drugem in tretjem medrebrnem prostoru, na levi, se slišijo grobi sistolični hrup izločanja in poudarek II. Nagrada

Srčno popuščanje je zmerno ali odsotno.
EKG kaže odstopanje električne osi srca na desno, znake hipertrofije desnega prekata in desnega atrija; le v redkih primerih lahko pride do odstopanja električne osi srca na levo,
Pri rentgenskem pregledu se pljučni vzorec izčrpa glede na resnost stenoze pljučne arterije in zlasti v primerih slednje atrezije. Senca srca se zmerno poveča, predvsem zaradi njenih desnih delov, ob levem obodu srca pade obod pljučne arterije. Povečanje velikosti srca je manj izrazito kot pri bolnikih iz prejšnje skupine, vendar bolj kot pri bolnikih s Fallotovo tetrado.
Odrasli bolniki s TMS so običajno invalidi, imajo vse manifestacije arterijske hipoksemije, srčno popuščanje, strpnost pri vadbi je močno zmanjšana.
Ehokardiografska diagnoza TMS temelji na identifikaciji prekatov in glavnih žil, določitvi njihovega prostorskega relativnega položaja in odnosu do prekatov. Pri enodimenzionalni ehokardiografiji se iz ene senzorske pozicije hkrati določita dva semulunarna ventila, medtem ko aorta leži pred pljučno arterijo in imajo žile vzporedno. Posredni ehokardiografski znaki so dilatacija in hipertrofija desnega prekata, povečanje izleta sprednje ročice tricuspidnega ventila. V dvodimenzionalni študiji, v zunanji projekciji kratke osi in ravni osnove srca, je aorta vidna od spredaj in desno (D-transpozicija) ali spredaj in levo (L-prenos) iz pljučne arterije. V projekciji dolge osi levega prekata je vidna vzporedna usmeritev izločilnih traktov obeh prekatov in obeh velikih žil; poleg tega pljučna arterija odstopa od levega prekata in nadaljuje se z mitralnim polmesecem.
Srčne kateterizacije in angiokardiografija skupaj z ehokardiografijo so najbolj informativne metode za diagnozo popolne TMS. Kateter je treba vstaviti v veno dovolj velikega premera, da se v prihodnosti lahko prenaša skozi kateter z balonom. Pri TMS je v desnem delu srca in aorte ugotovljeno majhno število saturacije s kisikom v krvi (SaCb), večje število le-teh najdemo v levem delu srca in pljučni arteriji. Zvišanje Sa02 se pojavi na ravni prekatov (z VSD), pri intaktnem medceličnem septumu - na ravni atrija. V desnem ventriklu je vedno zabeležen visok tlak, ki je enak sistemskemu (s preprosto obliko TMS, ki je višja kot v levem ventriklu), pogosto pa je možno skozi vdolbino aorto prenesti kateter. Pri merjenju tlaka v levem prekatu

Sl. 60. Popoln prenos velikih plovil. Angiokardiogram.

normalna je ali 2-4-krat manjša kot na desni (razen v primerih visoke pljučne hipertenzije in pljučne stenoze). Gradient tlaka med levim in desnim atrijom kaže na majhno atrijsko komunikacijo. Pri bolnikih z majhno velikostjo DMPP je izražena arterijska hipoksemija, SAO2 se giblje od 20 do 208
60%. Pri velikem VSD je sistolični tlak v obeh prekatih enak, pojavlja se povečanje tlaka v levem atriju; pri majhnem VSD je sistolični tlak v levem prekatu majhen. Arterijska hipoksemija pri TMS z VSD je manj izrazita; BaOg ¦ - 30–70%.
Pri vodenju zaznavanja je najbolj pomembno in težko

je kateterizacija pljučne arterije. Posebej pomemben je prehod katetra v pljučno arterijo pri bolnikih z visoko pljučno hipertenzijo, da bi rešili vprašanje operabilnosti, tega pregleda pa ni treba izvesti pri novorojenčkih v kritičnem stanju. V prisotnosti stenoze pljučne arterije je določen gradient tlaka med njim in levim prekatom; arterijska hipoksemija je približno enaka ali bolj izrazita kot pri izolirani VSD.
Ključna je selektivna angiokardiografija v dveh standardnih projekcijah, ki razkriva TMS, kompenzacijske in s tem povezane napake. Ko se v votlino desnega prekata vbrizga kontrastno sredstvo, v glavnem vstopi v aorto (sl. 60, a, b), vidimo sprednjo razporeditev vzpenjajoče aorte in posteriorno pljučno arterijo, so žile vzporedne, aortni ventili se nahajajo nad nivojem pljučnega. Z uvedbo kontrastnega sredstva v levi prekat (prek interatralnega sporočila), normalno konfiguracijo svoje votline in pljučne arterije (sl. 60, c, d). Eno glavnih meril za TMS je odkrivanje mitralno-pljučnega stika in ne mitralno-aortni stik, kot je to običajno. Nato izvedite aortografijo naraščajoče delitve.
Diferencialno diagnozo popolnega TMS je treba izvesti s Fallotovo tetrado, tricuspidno atrezijo, pljučno atrezijo, enim srčnim pretokom, običajnim arterijskim deblom, izpuščanjem obeh velikih žil iz desnega prekata, kompleksom Eismenmenger, Ebsteinovo anomalijo, drugimi pogoji, ki se pojavljajo pri cianozi.
Tok, zdravljenje. V skladu z opažanji J. Liebman et al. (1969), 28,7% otrok, rojenih s polnim TMS, umre v prvem tednu življenja, 51,6% v prvem mesecu; 89,3% - do konca prvega leta, 7% - mlajših od 5 let, 2% do 10 let. Povprečna pričakovana življenjska doba je po mnenju istih avtorjev odvisna od kompenzacijskih in sočasnih napak, pri majhnih atrijskih in interventrikularnih sporočilih pa od 0,11 do 0,28 let, za velike DMPP - 0,81 leta, za velike VSD s sklerotičnimi spremembami v pljučna žila - 2 leti, z VSD v kombinaciji s stenozo pljučne arterije - 4,85 let. Opisani so redki primeri, ko so bolniki živeli do 18–44 let.
Vzrok smrti neoperiranih bolnikov so huda hipoksemija, srčno popuščanje in sočasne bolezni (pljučnica, SARS, sepsa).
Zdravljenje bolnikov s TMS je le kirurško in, če je mogoče, mora biti zgodnje. Do danes je bilo predlaganih več kot 50 metod kirurškega zdravljenja, ki jih lahko razdelimo na dva glavna tipa: paliativno in korektivno.

Paliativne operacije se izvajajo pri bolnikih v resnem stanju in pri bolnikih v zgodnjem otroštvu, ko opravljajo kardiopulmonalni krvni obtok za popolno korekcijo predstavljajo nerazumno visoko tveganje. Paliativne operacije morajo izpolnjevati naslednje zahteve: 1) zmanjšati hipoksemijo z izboljšanjem izmenjave krvi med velikim in majhnim obtokom; 2) ustvarjanje optimalnih pogojev za delovanje pljučnega obtoka; 3) da je, kolikor je to mogoče, tehnično preprosta in da v prihodnje ne posega v korektivno operacijo. Te zahteve so izpolnjene z različnimi metodami razširitve ali oblikovanja DMPP.
Trenutno je zaprta balonska atrioseptostomija, ki so jo predlagali W. J. Rashkind in W. Miller leta 1966, še vedno zelo priljubljena, saj je ta postopek pri vseh novorojenčkih s polnim TMS pokazan pri prvem sondiranju; učinkovitost rashkindskega postopka je pri pacientih v prvem mesecu življenja nižja, pri otrocih, starejših od 3 mesecev, pa na splošno ni učinkovita, ker postane interatrijski septum manj občutljiv. Zaradi hitrega naraščanja dispneje, cianoze in srčnega popuščanja je treba nujno izvesti zaprto atrioseptostomijo, ki jo je v naši državi najprej opravil prof. Yu S. S. Petrosyan leta 1967
Zaprto balonsko atrioseptostomijo izvajamo v rentgenski operacijski dvorani (po možnosti pod ehokardiografsko kontrolo), kjer se po angiokardiografski potrditvi diagnoze pod radiološko kontrolo skozi desni steber vstavi kateter skozi femoralno veno in nato skozi odprto ovalno okno v levi atrij in kateter vstavi v levi atrij in kateter vstavi v levi atrij. ki ima pršilo. Slednji je napolnjen z razredčenim kontrastnim materialom, kateter pa se izvleče s kratkim ključem od levega atrija do ustnice spodnje vene, kar povzroči vrzel med atrijskim septumom v območju ovalnega okna. Za pridobitev večjih velikosti DMP se vleka večkrat ponovi s postopnim povečanjem volumna konzerve na 1-4 ml. Pomembna prednost rashkindskega postopka je odsotnost odpiranja prsnega koša, ki ponavadi uteži stanje pacientov in povzroči adhezije, kar otežuje torakotomijo in izbiro srca kasneje v proizvodnji radikalnih operacij. Po S. S. Petrosyanu in sod. (1986), je bila smrtnost po postopku Rashkind 2,8%. Možni zapleti vključujejo motnje ritma do popolnega srčnega bloka, perforacijo atrija s srčno tamponado ali pnevoperikardija, krvavitev iz femoralne ali ilikalne vene, izbruh balona, ​​poškodbe tricuspidnega ventila. Učinkovitost postopka ocenjujemo na podlagi velikosti Sa02 in Pa02 v sistemski arteriji in desnem atriju, zmanjšanja cianoze in gradienta tlaka med
atrije. V neposrednem pooperativnem obdobju dosežemo odlične in dobre rezultate v 92% primerov [Garibyan V. A., 1972]. Visoka rast Pa02 in Sa02 po balonski atrioseptostomiji je prognostično ugoden znak. Hkrati le 30% bolnikov s preostalo hudo hipoksemijo (Pa02 manj kot 25 mmHg.) Živi do 6 mesecev, skoraj 70% bolnikov s Pa02 25–35 mmHg. Čl. in Sa02 je v tem obdobju presegla 30% [Petrosyan Yu S. et al., 1986]. V številnih primerih je lahko začasno izboljšanje stanja po zaprti atrioseptomiji posledica raztezanja odprtega ovalnega okna, ne pa njegovega razpada. To je glavni vzrok za poslabšanje stanja pacientov kmalu po operaciji, v teh primerih je potreben ponovni kirurški poseg.
Dolgotrajni rezultati po zaprti balonasti atrioseptostomiji se poslabšajo v sorazmerju s časom, ki je potekel po operaciji. Kljub začetnemu pozitivnemu učinku operacije le polovica bolnikov živi do 2 let / g. Umrljivost v poznem pooperativnem obdobju zaradi srčnega popuščanja zaradi neustrezne velikosti, ki jo povzroča DMPP, huda pljučna hipertenzija; možna je nenadna smrt.
Druge paliativne intervencije vključujejo atrioseptostomsko metodo Park [Park S. et al., 1978]. Pokazalo se je, da imajo bolniki z VSD in visoko pljučno hipertenzijo zoženo pljučno arterijo. Pri bolnikih s hudo stenozo pljučne arterije in rahlim učinkom po zaprtih balonskih atrioseptostomih je priporočljivo uporabiti aortno pljučno anastomozo Bleloc - Taussig.
Že pred kratkim je bila paliativna kirurgija - atrio-septektomija, metoda izbire pri bolnikih s popolnim TMS, mlajšim od 2–4 let, zdaj pa so indikacije za njegovo izvajanje omejene. To je po eni strani posledica široke porazdelitve zaprte atrioseptostomije in po drugi strani širitve indikacij za izvedbo korektivne operacije. Kirurško oblikovanje cerebralne paralize je indicirano v primeru neuspešne atrioseptostomije pri otrocih prvih tednov in mesecev življenja, v starejši starosti - v odsotnosti tehničnih zmožnosti za izvedbo korektivnega posega. Med različnimi metodami kirurške izdelave DMPP je bila najpogostejša operacija, ki so jo predlagali in najprej izvedli A. Blalock in S. Hanlon (1950), ki je ne spremlja izklop srca iz cirkulacije; hkrati se narekujejo odrezki na desni in levi ušesni luknji, raztezanje in izrezovanje interatrijske stene. Glede na ugotovitve oddelka za nujno operacijo otrok prvega leta življenja A.N. Bakuleva izrezan del predelne stene

1. cm3 zadostuje za ustrezen premik krvi na ravni atrija, z odstranitvijo večjega območja pa je možna poškodba srčnih poti.
   

Smrtnost po operaciji Bloelock - Hanlon, po podatkih inštituta A. N. Bakulev je 25% (Sharykin A.S., 1986). Od zapletov je treba opozoriti na hemoragični pljučni edem, krvavitve, progresivno srčno popuščanje, motnje srčnega ritma.
Korektivna kirurgija bi morala popraviti moteno hemodinamiko in odpraviti kompenzacijske in s tem povezane napake. Leta 1959 je A. Senning predlagal operacijo s premikanjem sistemskih in pljučnih ven na atrijski ravni, ki se trenutno zelo uspešno uporablja, s smrtnostjo 1,3% [Lemoine G. at al., 1986]; V naši državi je prvo uspešno operacijo opravil V. V. Aleksi-Meskhishvili.
Prvotno idejo N. Albert o možnosti intrapedulacijskega gibanja pretokov arterijske in venske krvi z obližem je uspešno izvedla tudi skupina kirurgov iz Toronta, ki jo je vodil W. Mustard leta 1964 in je od takrat vstopila v literaturo, imenovano Mastardova operacija (atrio) - septoplastika). V naši državi so podobne postopke najprej opravil akademik Akademije medicinskih znanosti ZSSR B.I. Burakovsky (1976), prof. B. A Konstantinov, akademik Akademije medicinskih znanosti ukrajinske SSR
N. M. Amosov, prof. G. E. Falkovsky. Trenutno mnogi avtorji menijo, da je starost bolnikov od 6 do 12 mesecev optimalna za delovanje Mustarda. Brez predhodne paliativne kirurgije lahko atrioseptoplastiko izvajamo pri bolnikih v prvem letu življenja z velikim DMPP, z ugodnimi anatomskimi odnosi z bolniki z VSD in stenozo pljučne arterije, vendar v starejši starosti (4-5 let).
Operacija se izvaja v pogojih umetnega krvnega obtoka in površinske ali globoke hipotermije. Obliž je izrezan iz autoperikarda po principu broma v obliki hlač. Izseče se interatrijski septum, ustvari se skupni atrij. Nato izvajamo atrioseptoplastiko: obliž se zašije na tak način, da se krv iz pljučnih žil in koronarnega sinusa odcepi skozi tricuspidni ventil v desni prekat, kri iz votlih ven skozi mitralni ventil pa v levi prekat, to pomeni, da se celoten TMS prevede v popravljeno. Če obstaja VSD, se zapre in odpravi stenozo pljučne arterije.
Najboljši rezultati so doseženi s korekcijo popolnega TMS z DMPP, umrljivost je 5–9% [Trusler G. in sod., 1980; Stark J. et al. 1980; Klautz R. et al., 1989]. Falkovsky et al. (1985) je bila stopnja umrljivosti otrok prvih let življenja v bližnji prihodnosti po operaciji Mustarda 20,6%. Vzrok neželenih izidov je ponavadi akutna srčna in pljučna insuficienca, krvavitev. V genezi pljučne insuficience igra glavno vlogo kršenje iztoka krvi iz pljučnih ven.
Dolgoročni rezultati so v večini primerov priča
učinkovitosti operacije. Opažanja D. A. Fyfe et al. (1986) za 128 bolnikov s TMS po operaciji Mastard v obdobju 10-20 let je pokazalo, da je umrlo 36 ljudi (28%), preživelo 10 let - 75%, 15 let - 70%. Glavni vzroki smrti so bili huda pljučna hipertenzija, srčno popuščanje; Nenadoma je umrlo 11 ljudi. Z ugodnim izidom operacije, akutne respiratorne virusne okužbe, pljučnica, cianoza in srčno popuščanje so izginile, velikost srca se je zmanjšala, otroci so začeli pridobivati ​​na teži, višini in se aktivno vključevali v otroške igre. Vendar pa je strpnost do stresa ostala zmanjšana (50% norme).
Zapleti in vzroki smrti v poznem pooperativnem obdobju so motnje srčnega ritma, težave pri iztoku krvi iz pljučnih in venov cevke, tricuspidna insuficienca, progresivne sklerotične spremembe v pljučnih žilah. Srčni ritem in prevajalske motnje obsegajo različne manifestacije sindroma šibkosti sinusnega vozla (redki vozelni ritem, atrioventrikularna disociacija, atrijska fibrilacija in sinoaurikularna blokada), možna paroksizmalna tahikardija in atrioventrikularna blokada visokih stopenj. Vzroki za aritmije - poškodbe sinusnega (pri šivanju) in atrioventrikularnih (z izrezovanjem interatrijskega septuma) vozlišč, koronarnih arterij. Indikacije za sprožitev srčnega spodbujevalnika po Mastardovi operaciji so bradikardija s sinkopo ali presinopalnimi stanji, kot tudi srčni utrip manj kot 40 v 1 min, sindrom tahikardije - bradikardija, ponavljajoči se napadi ventrikularnih aritmij, zabeleženi med holterjevim monitoringom ali na normalnem EKG. Motnje srčnega ritma povzročajo pogostost nenadne smrti v poznem pooperativnem obdobju.
Popravek TMS z ventilom in podvalvularna stenoza pljučne arterije predstavlja velike težave. V ta namen sta G. S. Rastelli et al. (1969) je predlagal temeljno novo metodo korektivnega kirurškega posega z uporabo "vodnika", ki je prikazan pri starosti 3-5 let. Popravek napake vključuje 3 glavne faze: ustvarjanje intrakardialnega "predora" za odtok krvi iz levega prekata v aorto, ločitev pljučnega debla in levega prekata ter vsaditev vodnika med desno prekatno in pljučno deblo. Resekcija subvalvularne stenoze pljučne arterije pri teh pogojih ni izvedena. S presadkom s ksenokaplanom ali homoaortnim presadkom z ventilom je mogoče uporabiti presaditev dakrona. Prva v svetu po tej metodi operacija pri bolniku s popolnim prenosom velikih žil, fibrilacijo in pljučno stenozo so opravili R. Wallace [Rastelli G. et al., 1969], v naši državi pa V.I. Burakovsky leta 1981. zapleti opazite krvavitev, akutno srčno popuščanje, ki je posledica subaortnega stenta
ali ostane visok tlak v desnem ventriklu, rani ali splošni okužbi. Po J. Kirklinu in V. Vagratt-Boyes (1986) je bilo 91% pregledanih bolnikov po dolgem obdobju po operaciji razporejenih v razrede I in 11 po klasifikaciji NYHA. Med zapleti dolgotrajnega obdobja je treba opozoriti na motnje v kanalu, ki zahtevajo ponovno operacijo po njegovi reimplantaciji.