Prirojene malformacije srčnega septuma (Q21)

Izključeno: pridobljena okvara srčnega septuma (I51.0)

Okvara koronarnega sinusa

Nepovezano ali konzervirano:

• ovalna luknja
• sekundarna odprtina (tip II)

Vratna sinusna napaka

Skupni atrioventrikularni kanal

Endokardialna okvara v bazi srca

Okvara primarne odprtine atrijskega septuma (tip II)

Okvara interventrikularnega septuma s stenozo ali pljučno arterijsko arterijo, aortno desno in hipertrofijo desnega prekata.

Aortna septalna okvara

Eisenmengerjeva napaka

Izključeno: Eisenmenger

• kompleks (I27.8)
• sindrom (I27.8)

Napaka particije (srca) NDU

V Rusiji je bila mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10) sprejeta kot enotni regulativni dokument, ki je upošteval pojavnost, vzroke javnih klicev zdravstvenih ustanov vseh oddelkov, vzroke smrti.

ICD-10 je bil uveden v prakso zdravstvenega varstva na celotnem ozemlju Ruske federacije leta 1999 s sklepom Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997. №170

SZO načrtuje sprostitev nove revizije (ICD-11) leta 2022.

Q21.3 Tetrad Fallot

Uradna stran Skupine podjetij Radar ®. Glavna enciklopedija drog in farmacevtskih izdelkov iz ruskega interneta. Referenčna knjiga o zdravilih Rlsnet.ru omogoča uporabnikom dostop do navodil, cen in opisov zdravil, prehranskih dopolnil, medicinskih pripomočkov, medicinskih pripomočkov in drugega blaga. Farmakološki priročnik vsebuje informacije o sestavi in ​​obliki sproščanja, farmakološkem delovanju, indikacijah za uporabo, kontraindikacijah, neželenih učinkih, interakcijah z zdravili, načinu uporabe zdravil, farmacevtskih podjetij. Medicinska knjiga vsebuje cene zdravil in blaga farmacevtskega trga v Moskvi in ​​drugih mestih Rusije.

Prenos, kopiranje, posredovanje informacij je prepovedano brez dovoljenja LLC RLS-Patent.
Pri navajanju informativnega gradiva, objavljenega na spletni strani www.rlsnet.ru, je potrebno sklicevanje na vir informacij.

Smo na socialnih omrežjih:

© 2000-2018. REGISTRACIJA MEDIJEV RUSIJA ® RLS ®

Vse pravice pridržane.

Komercialna uporaba materialov ni dovoljena.

Informacije, namenjene zdravstvenim delavcem.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad (TF) - CHD, za katerega je značilna nerazvitost izhodnega odseka desnega prekata in premik zarodnega stožca spredaj in v levo, kar ima za posledico štiri napake: subaortni neomejevalni VSD, stenozo izhodnega odseka desnega prekata (običajno z okvarjeno fibrozo levega prekata (običajno z okvarjeno fibrozo levega prekata (običajno z okvarjeno fibrozo);, hipertrofijo desnega prekata in aortno dextrakcijo. Statistični podatki • 9% vseh bolnikov s kronično boleznijo v otroštvu • 10–15% vseh CHD • 50% napak modrega tipa (s krvavitvami od desne proti levi).

Etiologija • Kršitev tvorbe srca pri 2–8 tednih nosečnosti pod vplivom virusne okužbe, industrijskih nevarnosti, določenih zdravil, dednih dejavnikov • Pogosto v kombinaciji s sindromom Cornelia de Lange, večkratnimi dednimi anomalijami, „klovnovim obrazom“, malimi stopali in dlani, polifalange, nepravilnosti vretenc, oligofrenija, nizka porodna teža.

Patogeneza • Zaradi dejstva, da se aorta v veliki meri odmika ne le z levega, temveč tudi iz desnega prekata (lokacija aorte “na vrhu” na interventrikularnem septumu), s hudo stenozo in veliko velikostjo okvare sistole, pride v aorto kri iz prekatov. v manjši meri v pljučni arteriji. Zato se pri tej okvari ne razvije desnokrvno insuficienca: • Pri zmerni stenozi, ko je odpornost proti izločanju krvi v pljuča nižja od tiste v aorti, se ponastavi levo na desno, kar se klinično manifestira z akianotično obliko TF. desno na levo s prehodom na cianotično obliko vice.

Obstaja pet oblik in v skladu s tem pet obdobij manifestacije bolezni • Zgodnja cianotična oblika (cianoza se pojavi v prvih mesecih življenja, pogosteje pa v prvem letu) • Klasična oblika (cianoza se pojavi, ko otrok začne hoditi in teči) • Huda oblika (z odishechno- cianotični napadi) • pozna cianotična oblika (pojav cianoze pri 6–10 letih) • bleda (acyanotic) oblika.

• Pritožbe •• Zakasnjen razvoj •• Centralna cianoza •• Dispneja •• Odysheko-cianotični napadi, povezani s paroksizmalno spazmom izhodnega odseka desnega prekata - nenadna tesnoba, zasoplost in cianoza z možno kasnejšo apnejo, izgubo zavesti in napadi.

• Objektivno •• Pallor ali cianoza •• Simptomi “paličic” in “opazovalnega stekla” •• Čepeči po obremenitvi (zagotavlja povečanje okroglih robov in zmanjšanje izgube krvi od desne proti levi) •• Sistolični tremor ob levem prsnem robu •• Krepitev tona. Grobi sistolični iztisni hrup z maksimumom v drugem in tretjem medrebrnem prostoru na levi strani prsnice. Nad pljučno arterijo II ton oslabljen. V primeru hudega krvnega obtoka na hrbtu nad pljučnimi polji se sliši sistolični ali sistolodiastolični hrup.

• EKG. znaki hipertrofije in preobremenitve desnih delov, AV-blokada, različne variacije sindroma sinusnega vozla.

• Radiografija organov v prsih •• Slab pljučni vzorec. Pri starejših otrocih in odraslih se lahko poveča z razvojem kolateralne cirkulacije • Za otroke je značilno majhno srčno srce za čevlje.

• EchoCG •• Ocena hipertrofije miokarda in velikosti kavitacije desnega prekata •• Diagnosticiranje stopnje zoženja izhodnega odseka desnega prekata in njegovega anatomskega tipa (embriološki, hipertrofični, cevasti ali večkomponentni) •• Aortna dekstracija •• AIFC •• Za to je potreben pregled aortnega ventila stenoza, ker nediagnosticirana aortna stenoza po radikalnem popravku okvare vodi do hitre dekompenzacije in pljučnega edema •• Določi premer vlaknenih obročev vseh ventilov in sledijo strukturi njihovih ventilov.

• Kateterizacija srčnih votlin •• Visok tlak v desnem prekatu •• Merjenje gradienta tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo •• Nizka oksigenacija krvi v aorti.

• Desna in leva ventrikluografija in atriografija. angiopulmonografija. koronarno angiografijo. določitev anatomskega tipa okvare, identifikacija povezanih anomalij ventilov, velikih žil in koronarnih arterij.

Zdravljenje z zdravili • lajšanje cistične dispneje - vdihavanje vlaženega kisika. 1% raztopina trimeperidina / m - 0,05 ml na leto življenja. Niketamid - 0,1 ml na leto življenja. V odsotnosti učinka intravensko dajanje kristaloidov • V primeru acidoze 4% raztopina natrijevega bikarbonata, 5% raztopine glukoze z insulinom, reopoliglucin, aminifilin. Če ni učinka, je nujna uvedba aortne pljučne anastomoze. • Novorojenčki s TF v kombinaciji z atrezijo ventila pljučne arterije, kadar je pljučni krvni pretok odvisen od stanja ductus arteriosus, za vzdrževanje pretoka krvi pred uvedbo aortne pljučne anastomoze - infuzija PgE₁ (alprostadil) 0,05–0,1 mg / kg / min.

Indikacije. vseh bolnikov s tf.

Kontraindikacije. nepovratna pljučna hipertenzija.

Kirurške metode zdravljenja • Paliativna intervencija - vzpostavitev medsistemskih anastomoz (operacija Bloeloka - Taussig - subklavijsko-pljučna anastomoza, operacija Waterstone-Cooley - intraperikardna anastomoza med vzpenjalno aorto in pljučno arterijo) in infidiblooplastika (insistrake oddelka območja aortne in pljučne arterije); desni prekat. Paliativne intervencije se izvajajo v nujnih primerih za otroke, ki tehtajo manj kot 3 kg, in hkratne napake, ki poslabšajo stanje. • Radikalno kirurško zdravljenje - plastična operacija VSD z odpravo stenoze desnega prekata • Anatomske vrste okvar in možnosti za njihovo korenito korekcijo so predstavljene v nadaljevanju.

• Tip I - embriološki •• Karakteristični ••• Obstrukcija izhodnega dela desnega prekata zaradi prednjega razpoka in / ali nizka vsaditev stožčaste stene ••• Največje zoženje je običajno lokalizirano na ravni razmejevalnega mišičnega obroča ••• Valve obroč pljučne arterije je zmerno hipoplastičen ali skoraj normalna •• Operativna metoda korekcije: ekonomična resekcija parietalnega dela arterijskega stožca, namenjena odpravi stenoze zaradi spremembe njene hitrosti. Noy usmerjenost in raztezek.

• Tip II - hipertrofičen •• Karakterističen ••• Obstrukcija je posledica sprednjega roba gibanja in / ali nizke penetracije konične stene, ki je pogosto normalne velikosti ali razširjene, z izrazito hipertrofijo proksimalnega segmenta ••• Največje zoženje je lokalizirano na ravni vhoda v izhodni del desnega segmenta. ventricle •• Metoda hitre korekcije: masivna resekcija parietalne noge koničnega septuma, ker narava sprememb v tem primeru povzroči dve ravni kontrakcij - na meji med dotokom in izhodni odseki desnega prekata in v območju luknje, ki vodi do desnega arterijskega stožca.

• Tip III - tubularna •• Karakteristična ••• Obstrukcija je povezana z izrazito neenakomerno delitvijo arterijskega debla, kar ima za posledico močno hipoplastični stožec ••• Pri tej vrsti okvare praviloma ni hipertrofije arterijskega stožca septum •• Operativne metode korekcije ••• Primarni radikalna korekcija je kontraindicirana ••• Paliativna plastika desnega arterijskega stožca preprečuje poslabšanje strukturnih sprememb desnega prekata in vam omogoča, da računate na rast centralnih in perifernih Sgiach oddelki pljučno arterijsko drevo, kot tudi levega prekata ustrezno usposabljanje za radikalno operacijo. Zato ima paliativna plastična kirurgija prednosti pred inter-arterijskimi anastomozami.

• Tip IV - večkomponentni •• Značilnost: zoženje je posledica velikega raztezanja stožčaste stene ali visokega zmernega razelektritve - septal-marginalne trabekule •• Operacijske korekcijske metode ••• Z velikim pretokom zmernosti napihovanje je optimalno premikanje ventrikularnega ventrikla s pomočjo kanalov ••• V nekaterih variantah te vrste napake je izvajanje radikalnega popravka problematično.

Specifični pooperacijski zapleti • Hipofunkcija in tromboza anastomoze • Preostali VSD • Pljučna hipertenzija • Razpok pljučne arterije na strani anastomoze • Aneurizma desnega prekata • Ventrikularne aritmije • AV-blokada • Infektivni endokarditis.

Prognoza • 25% otrok umre v prvem letu življenja, večina - v neonatalnem obdobju • Povprečna pričakovana življenjska doba za ne-operirane bolnike je 12 let, v redkih primerih pa do 75 let • Odysheno-cianotni napadi pogosto minejo po 3 letih • Postoperativna smrtnost z radikalnim napadom t popravki - 5–16% • Telesna zmogljivost v zgodnjih obdobjih po operaciji Fontena (glej trikuspidna atrezija) ustreza 30–42% starostne norme, po 1 letu - 80%.

Sinonim Fallo tetralogija.

Okrajšave TF - Fallotova tetrada.

Dodatki • Fallo triad - CHD, sestavljen iz treh komponent: 1) pljučne stenoze, 2) DMPP, 3) kompenzacijske hipertrofije desnega prekata. Hemodinamiko, simptome, diagnostiko sestavljajo manifestacije stenoze pljučne arterije in DMPP, Fallotova pentada - CHD, sestavljena iz petih komponent: štiri znake Fallotove tetradne in DMPP. Hemodinamika, klinična slika, diagnostika in zdravljenje so podobni kot pri Fallot in DMPT tetradu. ICD-10. Q21 Prirojene malformacije srčnega septuma

Atrialna septalna okvara

Vsebina

Atrialna septalna okvara

Atrijalna septalna okvara (ASD) - CHD s prisotnostjo komunikacije med atriji. Statistika. 7,8% vseh CHD, odkritih v otroštvu, in 30% pri odraslih; Ostsum sekundum tipa VSD - 70%, ostium primum - 15%, sinusni venozus - 15%; Lyutembash sindrom je 0,4% vseh primerov DMPP, kombinacija DMPP s prolapsom mitralne zaklopke je 10–20%; prevladujoči spol je ženska (2: 1–3: 1).

Etiologija

dejavniki, ki tvorijo CHD (glej Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Kratek opis

Fallotov tetrad (TF) - CHD, za katerega je značilna nerazvitost izhodnega odseka desnega prekata in premik zarodnega stožca spredaj in v levo, kar ima za posledico štiri napake: subaortni neomejevalni VSD, stenozo izhodnega odseka desnega prekata (običajno z okvarjeno fibrozo levega prekata (običajno z okvarjeno fibrozo levega prekata (običajno z okvarjeno fibrozo);, hipertrofijo desnega prekata in aortno dextrakcijo.

Statistika

Tetrad Fallot: Vzroki

Etiologija

Patogeneza

Fallotov Tetrad: Znaki, simptomi

Klinična slika

Obstaja pet oblik in s tem pet obdobij manifestacije bolezni. • Zgodnja cianotična oblika (cianoza se pojavi v prvih mesecih življenja, najpogosteje pa v prvem letu). • Klasična oblika (cianoza se pojavi, ko otrok začne hoditi in teči). cianotični napadi) • pozna cianotična oblika (pojav cianoze pri 6–10 letih) • bleda (acyanotic) oblika.

• Pritožbe • Zakasnjen razvoj • Centralna cianoza • Dispneja • Neodzivne - cianotične napade, povezane s paroksizmalno spazmom izhodnega odseka desnega prekata - nenadna tesnoba, zasoplost in cianoza z možno kasnejšo apnejo, izgubo zavesti in krči.

• Objektivno • Bledica ali cianoza • Simptomi “paličic” in “opazovalnih stekel” • Stoječi položaj po obremenitvi (zagotavlja povečanje okroglega boka in zmanjšanje izgube krvi od desne proti levi) • Sistolični tremor ob levem robu prsnice • Izboljšanje I-tonov. Grobi sistolični iztisni šum z maksimumom v drugem - tretjem medrebrnem prostoru na levi strani prsnice. Nad pljučno arterijo II ton oslabljen. V primeru hudega krvnega obtoka na hrbtu nad pljučnimi polji se sliši sistolični ali sistolodiastolični hrup.

Tetralo Fallo: Diagnostika

Instrumentalna diagnostika

• EKG: znaki hipertrofije in preobremenitve desnega dela, AV - blokada, različne variacije sindroma sinusnega vozla.

• Radiografija organov v prsih • Izčrpanje pljučnega vzorca. Pri starejših otrocih in odraslih se lahko okrepi z razvojem kolateralne cirkulacije, • za otroke je srce majhno v obliki »čevlja«, • izboklino desnega ventrikularnega loka • izboklino levega prekata v kombinaciji z odprtim arterijskim kanalom.

• EchoCG • Ocena hipertrofije miokarda in velikosti votline v desnem prekatu • Diagnoza stopnje zoženja volumna desnega prekata in njegovega anatomskega tipa (embriološki, hipertrofični, tubularni ali multikomponentni) • Aortna dekstrazija • DGF • Preiskava aortnega ventila je potrebna za njeno stenozo zaradi nediagnosticiranih sten. aortni ventil po korenitem popravku okvare vodi do hitre dekompenzacije in pljučnega edema • Določite premer vlaknenih obročev vseh ventilov in preglejte trukturu peruti.

• Kateterizacija srcnih votlin • Visok tlak v desnem ventriklu • Merjenje gradienta tlaka med desnim prekatom in pljucno arterijo • Nizka oksigenacija krvi v aorti.

• Desna in leva ventrikluografija in atriografija, angiopulmonografija, koronarna angiografija: določitev anatomskega tipa okvare, odkrivanje povezanih anomalij ventilov, velikih žil in koronarnih arterij.

Zdravljenje z zdravili • lajšanje cistične dispneje - vdihavanje vlaženega kisika. 1% p-p trimeperidina IM / 0,05 ml na leto življenja. Niketamid - 0, 1 ml na leto življenja. V odsotnosti učinka - intravensko dajanje kristaloidov • V primeru acidoze - 4% p-p natrijevega bikarbonata, 5% p-p glukoze z insulinom, reopoliglukinom, aminofilinom. Če ni učinka, je nujna uvedba aortne pljučne anastomoze. • Novorojenčki s TF v kombinaciji z atrezijo ventila pljučne arterije, kadar je pljučni krvni pretok odvisen od stanja duktusa arteriozusa, za ohranjanje pretoka krvi pred uporabo aortne pljučne anastomoze - infuzija PgE1 (alprostad) 0, 0, 0, 0 mg / kg / min

Fallotov Tetrad: Metode zdravljenja

Kirurško zdravljenje

Indikacije

Kontraindikacije:

Metode kirurškega zdravljenja • Paliativna intervencija - ustvarjanje medsistemskih anastomoz (operacija Bloeloka - Taussig - kletka - subklavija - pljučna anastomoza, operacija Waterstone - Cooley - intraperikardna anastomoza med vzpenjalno aorto in pljučno arterijo) in infidibulioplastika (stopnja ozdravitve). desni prekat. Paliativne intervencije se izvajajo v nujnih primerih za otroke, ki tehtajo manj kot 3 kg, in hkratne napake, ki poslabšajo stanje. • Radikalno kirurško zdravljenje - plastična operacija VSD z odpravo stenoze desnega prekata • Anatomske vrste okvar in možnosti za njihovo korenito korekcijo so predstavljene v nadaljevanju.

• Tip I - embriološki • Značilen • Obstrukcija izhodnega odseka desnega prekata je posledica sprednjega raztrganja in / ali nizke implantacije stožca • Maksimalno zoženje je običajno lokalizirano na ravni obroča razmejitvenih mišic. • Prstan pljučne arterije je zmerno hipoplastičen ali skoraj normalen. : ekonomična resekcija parietalne noge arterijskega stožca, namenjena odpravi stenoze zaradi spremembe njene normalne orientacije in raztezek.

• Tip II - hipertrofičen • Značilen • Obstrukcija, ki jo povzroča sprednji premik sprednje RI in / ali nizka vsaditev stožčaste stene, ki je pogosto normalne velikosti ali podolgovata, z izrazito hipertrofijo proksimalnega segmenta • Maksimalno zoženje je lokalizirano na ravni vhoda v izhodni del desnega prekata. : masivna resekcija parietalne nožice stožca stožca, ker narava sprememb v tem primeru povzroča dve ravni kontrakcij - na meji med dotokom in iztokom tdelami desno prekata in v luknjo, ki vodi na pravo infundibulum.

• Tip III - cevasto • Značilno • Obstrukcija je povezana z izrazito neenakomerno delitvijo arterijskega debla, kar ima za posledico močno hipoplastični stožec. • Ta vrsta okvare običajno nima arterijske stožne hipertrofije. • Operativne korekcijske metode • Prva korekcijska korekcija je kontraindicirana. stožec preprečuje poslabšanje strukturnih sprememb desnega prekata in vam omogoča, da računate na rast in osrednje ter periferne dele polnim delovnim časom arterijski drevo, kot tudi levega prekata ustrezno usposabljanje za radikalno operacijo. Zato ima paliativna plastična kirurgija prednosti pred inter-arterijskimi anastomozami.

• Tip IV - večkomponentni • Značilen: zoženje zaradi velikega raztezka stožčaste stene ali visokodelavski odtok - septalna - marginalna trabekule • Metode operativne korekcije • Z visokim zmernim pretokom, optimalno mimo izhodnega dela desnega prekata s kanali • Nekaj ​​različic te vrste pomanjkljivosti izvajanje radikalnega popravka je problematično.

Specifični pooperacijski zapleti

Napoved

Sinonim: Fallo tetralogy.

Okrajšave

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

Uporaba

Ali vam je ta članek pomagal? Da - 0 Ne - 0 Če članek vsebuje napako Kliknite tukaj 146 Ocena:

Q21.3 Tetrad Fallot

Uradna stran Skupine podjetij Radar ®. Glavna enciklopedija drog in farmacevtskih izdelkov iz ruskega interneta. Referenčna knjiga o zdravilih Rlsnet.ru omogoča uporabnikom dostop do navodil, cen in opisov zdravil, prehranskih dopolnil, medicinskih pripomočkov, medicinskih pripomočkov in drugega blaga. Farmakološki priročnik vsebuje informacije o sestavi in ​​obliki sproščanja, farmakološkem delovanju, indikacijah za uporabo, kontraindikacijah, neželenih učinkih, interakcijah z zdravili, načinu uporabe zdravil, farmacevtskih podjetij. Medicinska knjiga vsebuje cene zdravil in blaga farmacevtskega trga v Moskvi in ​​drugih mestih Rusije.

Prenos, kopiranje, posredovanje informacij je prepovedano brez dovoljenja LLC RLS-Patent.
Pri navajanju informativnega gradiva, objavljenega na spletni strani www.rlsnet.ru, je potrebno sklicevanje na vir informacij.

Smo na socialnih omrežjih:

© 2000-2018. REGISTRACIJA MEDIJEV RUSIJA ® RLS ®

Vse pravice pridržane.

Komercialna uporaba materialov ni dovoljena.

Informacije, namenjene zdravstvenim delavcem.

"Modra" prirojena srčna bolezen in metode za njeno korekcijo: Fallotova tetrad pri novorojenčkih

Kombinacija štirih dobro opredeljenih anatomskih napak v strukturi srca in krvnih žil daje razlog za diagnosticiranje prirojene srčne bolezni Fallo.

Bolezen je odkril in opisal francoski patolog E. L. Fallo leta 1888. V zadnjih 100 letih so zdravniki uspeli doseči dobre rezultate pri zgodnjem odkrivanju in odpravljanju te napake.

Kaj je: opis in koda po ICD-10

Fallotova tetrad je prirojena srčna bolezen, ki se pogosto diagnosticira pri novorojenčkih. Koda za ICD-10 je Q21.3.

Fallotov tetrad se pojavi pri 3% otrok, kar je petina vseh zaznavnih prirojenih srčnih napak. 30% vseh spontanih splavov in nerazvitih nosečnosti je povezano s Fallotovo tetrado v plodu, 7% otrok s to patologijo pa so rojeni mrtvi.

Fallova tetrad je diagnosticiran, če obstaja kombinacija štirih anatomskih napak v strukturi kardiovaskularnega sistema pri novorojenčku:

• Stenoza ali zoženje pljučne arterije, ki sega od desnega prekata. Njegov neposredni namen je prenašanje venske krvi v pljuča. Če se na ustju pljučne arterije zoži, se krv iz prekata srca s silo vstopi v arterijo. To vodi do znatnega povečanja obremenitve desnega srca. S starostjo se stenoza poveča - to pomeni, da ima ta napaka progresivni potek.
• Okvara v obliki luknje v interventrikularnem septumu (VSD). Običajno se prekata srca loči s prazno steno, kar vam omogoča, da v njih ohranite drugačen tlak. S Fallotovo tetrado je v interventrikularnem septumu prisoten lumen in zato je izenačen tlak v obeh prekatih. Istočasno desna prekata ne vbrizga le v pljučno arterijo, ampak tudi v aorto.
• Izločanje ali premestitev aorte. Običajno je aorta na levi strani srca. S Fallotovo tetrado se premakne v desno in se nahaja neposredno nad odprtino v interventrikularnem septumu.
• Povečanje desnega prekata srca. Ponovno se razvije zaradi povečane obremenitve desnega srca zaradi zoženja arterije in premestitve aorte.

V 20-40% primerov s Fallotovo tetrado obstajajo sočasne srčne napake:

Tabela primerjave triade, tetrad in pentad Fallot.

• valvularna stenoza pljučne arterije ali obstrukcija izstopnega dela desnega prekata srca;
• povečanje desnega prekata srca;
• DMPP.

• stenoza izhodnega odseka desnega prekata;
• subaortna ventrikularna septalna okvara;
• aortno dekstroposition;
• hipertrofija desnega prekata (znaki patologije na EKG).

Hemodinamika

Ko se v okvari razvije naslednje zaporedne hemodinamske motnje:

• Zaradi zoženja pljučne arterije se desna prekata pojavi preobremenitev volumna (iz desnega atrija) in tlaka (iz pljučne arterije). Prelivanje krvi povzroči povečanje njegove udarne moči;
• Ko tlak v desnem prekatu postane kritičen, se venski izcedek začne od desne proti levi;
• Iz levega prekata vstopi mešana kri v aorto;
• Zaradi kongenitalne dextroposition, aorta dodatno prejme kri iz desnega prekata;
• Vsebnost ogljikovega dioksida v krvi se poveča, kisik se zmanjša (hipoksemija);
• V notranjih organih se začne hipoksija, ki se poslabša zaradi izčrpanja majhnega kroga krvnega obtoka;
• Zaradi pomanjkanja kisika se razvije policitemija - povečanje ravni krvnih celic in hemoglobina.

Uporaben video o hemodinamiki v Fallovih tetradah:

Vzroki in dejavniki tveganja

Anatomske strukture srca se oblikujejo v plodu v prvih treh mesecih intrauterinega razvoja.

V tem času lahko vsak škodljiv zunanji vpliv na telo nosečnice povzroči usoden učinek na nastanek prirojene srčne bolezni.

Dejavniki tveganja v tem trenutku so:

• akutne virusne bolezni;
• uporaba določenih drog, psihoaktivnih in psihotropnih snovi (vključno s tobakom in alkoholom) pri nosečnicah;
• zastrupitev s težkimi kovinami;
• izpostavljenost sevanju;
• Starost bodoče matere je več kot 40 let.

Vrste KBS in stopnje njenega razvoja

Odvisno od anatomskih značilnosti napake se razlikuje med različnimi tipi Fallotovih tetradov:

• Embriološko - maksimalno zoženje arterije je na ravni razmejenega mišičnega obroča. Stenozo lahko odpravimo z ekonomsko resekcijo arterijskega stožca.
• Hipertrofično - maksimalno zoženje arterije je na ravni razmejitvenega mišičnega obroča in vhoda v desni prekat. Stenozo lahko odpravimo z masivno resekcijo arterijskega stožca.
• Cevasto - celoten arterijski stožec se zoži in skrajša. Bolnikov s takšno okvaro ni mogoče radikalno kirurško popraviti stenoze pljučne arterije. Paliativna plastika je prednostna zanje, da se prepreči poslabšanje bolezni.
• Večkomponentna arterijska stenoza je posledica številnih anatomskih sprememb, katerih položaj in značilnosti določajo uspešen izid kirurške korekcije stenoze.

Glede na značilnosti kliničnih manifestacij okvare se razlikujejo naslednje oblike: t

• cianotično ali klasično - z izrazito cianozo (cianoza) kože in sluznic;
• acyanotic ali "bledo" obliko - pogostejša pri otrocih v prvih 3 letih življenja kot posledica delnega nadomestila napake.

Glede na resnost poteka se te oblike bolezni razlikujejo:

• Težka Dispneja in cianoza se pojavita že od rojstva z jokom, hranjenjem.
• Klasična. Bolezen se prične v starosti 6-12 mesecev. Klinične manifestacije so tesno povezane s povečano telesno aktivnostjo.
• Paroksizmalno Otrok trpi zaradi hudih enostranskih cianotičnih napadov.
• Blaga oblika s poznim pojavom cianoze in kratko sapo - v 6-10 letih.

V teku poteka bolezen skozi tri zaporedne faze:

• Relativna blaginja. Najpogosteje ta faza traja od rojstva do 5-6 mesecev. Ni izrazitih simptomov bolezni, ki je povezana z delnim nadomestilom napake zaradi strukturnih značilnosti srca novorojenčka.
• Cianotična faza. Najtežje obdobje v življenju otroka s Fallotovim zvezkom traja 2-3 leta. Istočasno so izražene vse klinične manifestacije bolezni: zasoplost, cianoza, napadi astme. Ta starost predstavlja največje število umrlih.
• Prehodna faza ali faza oblikovanja kompenzacijskih mehanizmov. Klinična slika bolezni traja, vendar se otrok prilagaja svoji bolezni in je sposoben preprečiti ali zmanjšati pojav bolezni.

Nevarnost in zapleti

Diagnoza Fallotovega tetrada spada v kategorijo hudih srčnih napak z visoko smrtnostjo. Pri neugodnem poteku bolezni je povprečna življenjska doba bolnika 15 let.

Takšni zapleti bolezni so pogosti:

• cerebralna ali pljučna tromboza zaradi povečane viskoznosti krvi;
• absces možganov;
• akutno ali kongestivno srčno popuščanje;
• bakterijski endokarditis;
• psihomotoričnega razvoja.

Simptomi bolezni

Glede na stopnjo zoženja arterije in velikost odprtine v interventrikularnem septumu se spremeni starost prvih simptomov bolezni in stopnja njihovega napredovanja. Razmislite o kliniki bolezni, saj je Fallotova tetrad značilna:

• Cianoza Najpogosteje se pojavi pri otrocih, mlajših od enega leta, najprej na ustnicah, nato na sluznici, obrazu, rokah, nogah in trupu. Napreduje s povečano telesno aktivnostjo otroka.
• Debelji prsti v obliki "palice" in izbočenih nohtov v obliki "opazovalnih očal" se že oblikujejo 1-2 leti.
• Zasoplost v obliki globokega aritmičnega dihanja. V tem primeru se pogostost vdihavanja in izdiha ne poveča. Dispneja je slabša pri najmanj naporu.
• Utrujenost.
• Srčna grba - izboklina na prsih v srcu.
• Zapozneli motorični razvoj zaradi omejitev motorične aktivnosti.
• Šumenje srca.
• Značilen položaj telesa bolnega otroka je čepenje ali ležanje z ukrivljenimi nogami v želodcu. V tem položaju se otrok počuti bolje in ga zato nezavedno sprejema čim pogosteje.
• Omedlevica do hipoksemične kome.
• "Modri" napadi dispneje in cianoze pri hudi paroksizmalni bolezni, pri kateri majhni otroci (1-2 leti) nenadoma postanejo modri, začnejo zadušiti, postanejo nemirni in potem izgubijo zavest ali celo padajo v komo. Po napadu je otrok zaspan in zaspan. Pogosto lahko zaradi takšnega poslabšanja dojenček celo umre.

Cianotični napad

Napad se razvije z občutnim zoženjem pljučnega debla in je značilen za majhne otroke. Povzroča jo spontana kontrakcija desnega prekata, ki poslabša hipoksemijo. Pomanjkanje kisika povzroča hipoksijo možganov, presežek ogljikovega dioksida pa stimulira dihalni center.

Napad se kaže v nenadni inspiracijski dispneji (težavah in povečanem navdihu). Otrokovo dihanje je podobno tistemu tujega telesa in ga spremlja generalizirana modra koža. Bolnik se prisilno postavi na čep in izgubi zavest v 1-2 minutah.

Algoritem dejanj:

1. Pokliči rešilca.
2. Za zaščito otroka pred tujci.
3. Zagotovite svež zrak.
4. Odpraznite oblačila.
5. Poskrbite, da je dihalna pot prazna.

Ob prihodu rešilca ​​se sprejmejo nujni ukrepi:

• terapija s kisikom prek maske (20% moker kisik);
• določanje vitalnih znakov;
• dajanje bronhodilatorjev in kardiotonikov (aminofilin, norepinefrin);
• Odstranitev EKG in sočasna priprava za uvedbo antiaritmikov (napad je pogosto zapleten zaradi fibrilacije);
• prevoz v bolnišnico

Vsa zdravila se dajejo intravensko. Ponudniki zdravstvenih storitev ohranjajo defibrilator v času oskrbe. V bolnišnici je stanje otrok stabilizirano s srčnimi drogami in kisikovo terapijo.

Diagnoza bolezni

Bolezen se diagnosticira na podlagi anamneze, po kliničnem pregledu in auskultaciji prsnega koša, upoštevajoč rezultate instrumentalnih metod raziskovanja.

Pregled:

• Univerzalna modra koža in sluznice po vsem telesu.
• Zamuda rasti, distrofija 2-3 stopinj.
• Srčna grba.
• Vlaknaste spremembe prstov in nohtov ("opazovalna očala", "bobnaste palice").

Občutek:

• V projekciji pljučne arterije (raven drugega medrebrnega prostora na levi strani prsnice) določa sistolični tremor.
• V obodnem kotu odkrijte srčni utrip.

Auskultacija:

• V drugem medrebrnem prostoru na levi se sliši daljši sistolični šum.
• Drugi ton je utišan.
• Na točki Botkin - sistolični mehki hrup, ki ga povzroča izločanje krvi skozi napako v septumu.

Laboratorijski podatki:

• Polycythemia (povišane ravni krvnih celic in hemoglobina).
• Upočasnitev ESR na 2-0 mm na uro.

Rentgenski:

• Zmanjšana oskrba krvi s pljuči (bledica korenin).
• Izravnava loka pljučnega debla.
• Vodoravni položaj desnega prekata.
• Offset do desnega aortnega loka.
• Podčrtan srčni pas na levi.

EKG:

• Premik osi srca v desno.
• Pomemben dvig R vala v desnem vodi (V1-V2).
• Možni znaki so razdeljeni val R, aritmije.

Ultrazvok:

• Potrditev vseh sestavnih delov primerov.
• Srce v obliki "čevlja".
• Izpuščanje krvi z desne na levo.
• Razlika v pritisku med prekati.

Z diagnostičnega vidika je najbolj dragocen ultrazvok srca z doplerjem. Invazivne metode preučevanja vrste angiografije in srčne kateterizacije pri novorojenčkih se redko izvajajo, le v primeru nezadovoljive kakovosti rezultatov z drugimi diagnostičnimi metodami.

Diferencialna diagnoza Fallotove tetrad se izvaja z boleznimi, podobnimi v kliničnih manifestacijah:

Kako prepoznati plod?

Celovita diagnoza v nosečnosti za prisotnost Fallotove tetrade v plodu vključuje:

• Genetsko svetovanje z definicijo kariotipa (napaka se pogosto povezuje s prirojenimi sindromi - Patau, Down).
• Določitev velikosti ovratnika v 1 trimestru - velikost presega 3,5 mm.
• Vodenje ultrazvoka v prvem trimesečju - hude kršitve oskrbe srca (pogosto - in drugih organov).
• Fetalni ultrazvok v drugem trimesečju - stenoza pljučnega debla, septalna okvara, aortna dekrozija.
• Barvno kartiranje - turbulenten pretok krvi, nezadosten venski dotok v pljučno arterijo.

Nadaljnje taktike:

• Pri diagnozi do 22 tednov mora ženska ugotoviti, ali želi ohraniti nosečnost.
• V primeru soglasja nosečnica in porodničar-ginekolog opazita nosečnico pred rojstvom.
• Dostava se opravi na naraven način.
• Otrok pade pod nadzor neonatologa, potem pa je registriran pri kardiologu in kardiokirurgu.
• Načrtovan je čas operacije.

Čas intervencije je odvisen od stopnje zoženja pljučne arterije. Pri pomembni stenozi se operacija izvede v prvem mesecu življenja, z zmerno - v 3 letih od trenutka rojstva.

Metode zdravljenja

Kirurško zdravljenje je indicirano. Optimalna starost za operacijo je 3-5 let. Toda pred to starostjo je še vedno treba rasti, ki je opravil fazo izrazito cianozo in zasoplost pri otroku v 1-2 letih.

Pogosto otroci s Fallojevim tetradom umrejo natanko med hudimi soglasnimi cianotičnimi napadi v zgodnji starosti, če jim ni zagotovljena ustrezna medicinska pomoč in podpora:

• preprečevanje in zdravljenje s tem povezanih bolezni (anemija, rahitis, nalezljive bolezni);
• preprečevanje dehidracije;
• sedativna terapija;
• adrenergičnih zaviralcev;
• zdravljenje z antihipoksanti in nevroprotektorji;
• terapija s kisikom;
• vzdrževalno zdravljenje z vitamini in minerali.

Glede na anatomske značilnosti obstoječe okvare se daje prednost metodi kirurškega posega:

• Paliativna kirurgija se izvaja, kadar ni mogoče popolnoma odpraviti bolezni srca. Potrebno za optimizacijo kakovosti življenja bolnika. Najpogosteje se uporablja aorto-pulmonalna anastomoza - to je, da je pljučna arterija povezana s subklavijo s pomočjo sintetičnih vsadkov. Včasih je paliativna operacija le prva faza kirurškega posega pri otroku, mlajšem od enega leta - otroku omogoča, da živi še nekaj let, preden se izvede korenit popravek napake.
• Radikalna korekcija vključuje odpravo okvare prekata prekata in ekspanzijo pljučne arterije. To je odprta operacija srca, po kateri bo otrok po določenem času sposoben voditi praktično normalno življenje. Pomembno je omeniti, da je takšna operacija priporočljiva za otroke, stare vsaj 3-5 let.

Faze kirurškega zdravljenja

Operacija je sestavljena iz dveh stopenj - radikalnega in paliativnega. Paliativna operacija se izvaja z namenom lajšanja vitalnega stanja, radikalne operacije - za odpravo napake.

Prvi je izločanje pljučne stenoze (valvulotomije).

Izvaja se po načrtu za otroke, mlajše od 3 let, v bolnišnici za kardiokirurgijo. Dostop - samo odprt (odpiranje prsnega koša).

Stopnje:

1. Rez z rebri in ekstrakcija prsnice.
2. Odpiranje prsne votline in zarez okoli srčne vrečke.
3. Uvajanje valvulotoma v votlino srca.
4. Disekcija sten pljučnega debla, da se razširi njen premer.

Rezultat operacije je izboljšanje pretoka venske krvi v pljuča in odstranitev hipoksije.

Namesto valvulotomije se lahko izvajajo tudi druge intervencije:

• Resekcija - odstranitev zoženega dela desnega prekata, da se poveča njegova votlina;
• Ustvarjanje obvodnih poti krvnega pretoka - vnašanje subklavijske arterije ali aorte v veje pljučnega debla.

Drugi - plastika ventrikularne septalne okvare

Izvaja se pri povezovanju srčno-pljučnega stroja 3-6 mesecev po prvem posegu.

Stopnje:

1. Odpiranje prsne votline.
2. Povezovanje stroja s srčnimi pljuči.
3. Kardioplegija (izklop srca iz sistemskega krvnega obtoka).
4. Stiskanje sten aorte.
5. Odprtje desnega prekata.
6. Zaprtje septalne okvare.
7. Dodatna vložitev obliža na desni prekat, da se poveča velikost njegove votline.

Možni pooperativni zapleti

Zapleti se pojavijo v 2,5-7% primerov in so povezani s poškodbami mikrostruktur in krvnih žil v srcu, nepravilno delovanje tehnike:

• Poškodbe prevodnih vlaken.
• Nenaden srčni zastoj.
• Razpokan ventil pljučne arterije in celoten vlaknasti obroč.
• Neustrezna resekcija desnega prekata (odstranitev preveč miokarda).

Prognoza po zdravljenju in brez nje, pričakovana življenjska doba

Brez operacije 3% bolnikov živi do 40 let. Uspešna operacija omogoča bolnikom, da dosežejo dolgo življenjsko dobo (70 let ali več). Nadaljnje opazovanje se doda k vseživljenjski registraciji, nadzoru telesne dejavnosti, zdravljenju sočasnih bolezni.

Statistika, koliko ljudi živi s to diagnozo:

• Petletno preživetje po operaciji: 92-97%.
• Živi do 20 let: 87-88% bolnikov.
• Živi do 30 let: 77-80% bolnikov.
• Povprečna pričakovana življenjska doba po intervenciji je 66-72 let.
• Pričakovano trajanje življenja pri sočasnih boleznih (aritmijah): 50-55 let.

Klinične smernice

Priporočila za nosečnice in matere otrok s poroko:

• Zgodnja registracija nosečnosti (do 12 tednov).
• Registracija bolnega otroka.
• Izključitev samozdravljenja in zavrnitev operacije.
• Zmanjšanje podhladitve, prekomerno vadbo, prenajedanje.

Priporočila za bolnike:

• Nadzor zdravja, teže in trajanja spanja.
• Zagotavljanje ustrezne telesne aktivnosti.
• Uravnotežena prehrana.
• Razredi v bazenu, kardiološka šola.
• Redni zdravniški pregled.
• Zdravljenje sočasnih bolezni (aritmije, blokade).

Edini ukrep za preprečevanje žalostnega izida bolezni je pravočasen obisk pri zdravniku, če najdete prve znake bolezni, natančno opazovanje otroka in pozorni zdravstveni nadzor. Fallotova tetrad ni bolezen, pri kateri lahko eksperimentirate z alternativnimi zdravljenji in upate na čudež. Prihranek življenja majhnega bolnika je le v rokah srčnega kirurga.

Uporabni video

O prirojeni srčni bolezni - Fallotovi tetradi - povej Eleni Malyshevi in ​​njenim kolegom:

Tetralo Fallot pri otrocih

RCHD (Republiški center za razvoj zdravja, Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2015

Splošne informacije

Kratek opis

Ime protokola: Tetralo Fallo pri otrocih

Fallotova tetrad je kombinacija štirih anatomskih sestavin: interventrikularna septalna okvara, obstrukcija izhodnega odseka desnega prekata (stenoza pljučne arterije), hipertrofija desnega prekata in premik aorte v desnem prekatu za več kot 50%. Stopnja obstrukcije se lahko razlikuje od minimalne do popolne atresije (1.9). To je 2,5% vseh CHD. Je najpogostejša prirojena "cianotična" bolezen srca (11-27%), katere prisotnost je absolutna indikacija za kirurško zdravljenje [6].

Protokolna koda:

Koda ICD-10:
Q 21.3 - Tetrad Fallo.

Kratice, uporabljene v protokolu:

Datum razvoja / revizije protokola: 2015.

Kategorija bolnikov: novorojenčki, otroci.

Uporabniki protokola: otroški kardiologi, neonatologi, otroci
srčni kirurgi, pediatrični anesteziologi, reanimatorji, pediatri, splošni zdravniki.

Razvrstitev

Klinična razvrstitev: [6]:
Obstajajo štiri glavne vrste pomanjkljivosti:
· Falotov tetrad s stenozo pljučne arterije;
· Fallotova tetrada s pljučno atrezijo (7%);
· Falotov tetrad v kombinaciji z atrioventrikularno septalno okvaro (6-10%) - pogostejši pri bolnikih z Downovim sindromom;
· Fallotov tetrad z manjkajočim pljučnim ventilom (5%).

Anatomske možnosti za zaporo izhodne poti desnega prekata:
· Izoliran infundibular (26%). To je lokalna stenoza izhodne poti desnega prekata tipa "peščena ura";
· Infundibularni ventil (26%);
· Infundibularno + ventil + obročasto (16%);
· Difuzna hipoplazija izločilnega trakta desnega prekata (27%);
· Prevladujoča stenoza ventilov. Zelo redka oblika z zmerno infundibularno stenozo (5%).

Kombinacija Fallo tetrade z drugimi srčnimi anomalijami: atrijska septalna okvara ali odprto ovalno okno (40%), desni aortni lok (25%), večkratne ventrikularne septalne napake (3-15%), anomalije koronarne postelje (5-12%).
Pri 9-17% bolnikov s Fallovim zvezkom Di Georgiejev sindrom je opažen, pri bolnikih s Fallovim notesnikom v kombinaciji z desnim lokom aorte, se ta sindrom pojavlja v 60-70% primerov.
Pri naravnem poteku bolezni 10 let ostaja 30% bolnikov.

Zapleti zaradi kronične hipoksije:
• možganske abcesije;
• infekcijski endokarditis;
• anemija zaradi pomanjkanja železa;
• Hipovitaminoza.

Klinična slika

Simptomi, tok

Diagnostična merila za diagnozo:
Čas manifestacije kliničnih manifestacij CHD je neposredno odvisen od hemodinamike okvare in fizioloških sprememb v pretoku krvi, ki se pojavijo v otrokovem telesu po rojstvu.

Pritožbe na:
· V prisotnosti hude hipoksemije je zaostajanje v fizičnem razvoju;
· Cianoza se pojavi kmalu po rojstvu in se postopoma povečuje (če se v porodniški hiši razvije huda cianoza ali v naslednjih nekaj urah, najverjetneje poteka Fallojeva tetrada s pljučno atrezijo);
· Dispnea v mirovanju, »bobnarske palice« in »opazovalna očala« najdemo pri starejših otrocih.

Anamneza:
· V družinski anamnezi je treba ugotoviti, ali je kdo v družini in v širšem krogu sorodnikov imel prirojene okvare srca ali drugih organov, primere mrtvorojenih plodov in smrt otrok, rojenih v neonatalnem obdobju in otroštvu;
· Ugotoviti stanje materinega zdravja v prvih mesecih nosečnosti (akutne okužbe dihal, poslabšanje kroničnih bolezni, slabe delovne razmere);
· Pojasniti rezultate testov za intrauterine okužbe.

Fizični pregled:
· Sistolični tremor vzdolž zgornje in srednje tretjine levega roba prsnice;
· Neprekinjeno glasno (3-5 / 6) sistolično šumenje ALS stenoze vzdolž zgornje in srednje tretjine levega roba prsnice;
· V primeru kritične stenoze LA, hrup postane krajši in »mehkejši« in lahko izgine med cianotičnimi napadi z dispnejo;
· Pri atresiji LA šum lahko ni;
· V primeru delovanja PDA se lahko določi z značilnim hrupom;
• Diastolični šum pljučne regurgitacije je značilen za bolnike z odsotnim pljučnim ventilom;
· Sistolično-diastolični šum se sliši v prisotnosti PDA, ki je značilen za bolnike s Fallovim zvezkom s pljučno atrezijo;
• Neprekinjen hrup, ki se sliši na hrbtu, nad pljučnimi polji, je značilen za bolnike z velikimi aortnimi pljučnimi kolaterali (BALC).

Diagnostika

Seznam glavnih in dodatnih diagnostičnih ukrepov:

Osnovni (obvezni) diagnostični pregledi, izvedeni na ambulantni ravni:
· Fizični pregled;
· Ugotavljanje prisotnosti cianoze;
· Izračun BH na minuto;
· Izračunajte srčni utrip v minuti.

Dodatne diagnostične preiskave, izvedene na ambulantni ravni (v primeru zdravljenja na kliniki):
· Pulzno oksimetrijo;
· EKG.

Minimalni seznam pregledov, ki jih je treba opraviti pri napotitvi na načrtovano hospitalizacijo: v skladu z notranjimi predpisi bolnišnice, ob upoštevanju obstoječega pooblastila pooblaščenega organa na področju zdravja.

Glavne (obvezne) diagnostične preiskave, ki se izvajajo na bolnišnični ravni (v primeru nujne hospitalizacije, se diagnostični pregledi ne izvajajo na ambulantni ravni):
· Dnevno ravnotežje tekočin;
· Pulzna oksimetrija (z definicijo saturacije kisika na vseh udih in izračun gradienta med desnimi rokami in stopali) - kot presejalni test za vse novorojenčke;
· UAC;
· OAM;
· Biokemija krvi: ALT, AST, bilirubin, sečnina, kreatinin, skupni protein, CRP, serumsko železo, feritin;
· Coagulogram;
· Določanje ravni krvi v krvi;
· EKG;
· Rentgenska slika prsnega koša;
· Ehokardiografija;
· Transezofagealna ehokardiografija pred in po operaciji (če je v kliniki prisoten senzor).

Dodatne diagnostične preiskave, izvedene na bolnišnični ravni:
· Mikrobiološki pregled (razmaz iz žrela, nosu, popkovno rano itd.);
· Izmet za patološko floro;
· Krv za sterilnost;
• ELISA na IUI (virus herpes simplex, citomegalovirus, toksoplazmoza, klamidija, mikoplazma) z definicijo Ig G, Ig M;
· PCR na IUI (virus herpes simplex, citomegalovirus, toksoplazmoza, klamidija, mikoplazma) z definicijo Ig G, Ig M;
· NSG;
· Ultrazvok trebušnih organov;
· Ultrazvok plevralne votline;
· Pregled fundusa;
· CT angiografija srca in velikih žil.

Diagnostični ukrepi, ki se izvajajo v fazi nujne oskrbe: t
· Fizični pregled;
· Ugotavljanje prisotnosti cianoze;
· Izračun BH na minuto;
· Štetje srčnega utripa na minuto;
· Pulzno oksimetrijo;
· EKG;
Merjenje krvnega tlaka.

Instrumentalne študije:
Elektrokardiografija (EKG):
· Odstopanje osi srca na desni, zaradi hipertrofije desnega prekata;
· V desnem prsnem košu praviloma poteka prevladujoči zob R, v levi pa dominantni zob S, včasih pa sta lahko zoba R in S enaka višina v V prsnem vodilu ali v vseh vodih prevladuje zob R.
· T zobje so lahko visoki ali obrnjeni v istih vodilih. Pri majhnih otrocih negativni T zobje pri teh vodih kažejo na izrazitejšo hipertrofijo desnega prekata. (Rowe in sodelavci).
Radiografija prsnega koša:
· Velikost srca je normalna ali rahlo zmanjšana, odkrivanje kardiomegalije z rentgenskimi žarki kaže na drugačno nepravilnost;
Običajno je dvignjen vrh srca, na levem obrisu srca je zarezo od zgoraj. Lahko je precej globoko, kar je običajno povezano z izrazitim ALS;
· Aortni lok se nahaja v desnem delu v 1/5 primerov, sama aorta je običajno razširjena;
· Pljučna risba je normalna ali nekoliko izčrpana;
· V odsotnosti leve pljučne arterije (ponavadi, ko je majhna ali če pride do preloma), se lahko pljuča zmanjša in mediastinalna senca se premakne v levo;
Kombinacija Fallotove tetrade z odsotnostjo pljučnega ventila povzroča izrazito motnjo rentgenske slike. V primerjavi s tipično obliko Fallotove tetrade, s to anomalijo, se senca srca poveča, lok se lahko nahaja na desni.
Ehokardiografija:
Enodimenzionalna ehokardiografija:
· Pomanjkanje nadaljnjega nadaljevanja;
· Dilatacija aorte;
· Dextroposition na aorto (lokacija prednje stene aorte in interventrikularni septum na različnih globinah);
· Hipertrofija sprednje stene desnega prekata;
· Hipertrofija medventrikularnega septuma;
· Zmanjšanje premera pljučne arterije;
· Zmanjšanje levega atrija.
2D ehokardiografija:
· Neposredna vizualizacija ventrikularne septalne okvare, aortne dislokacije in njene dilatacije v parasternalni projekciji dolge osi;
· Neposredna vizualizacija stenoze pljučne arterije, njene lokacije in resnosti;
· V odsotnosti pljučnega ventila, njegove pomanjkljivosti, povečanja premera trupa in vej pljučne arterije;
· Vizualizacija koronarnih arterij.
Dopplerna ehokardiografija:
· Turbulentni tok skozi ventrikularno septalno okvaro;
· Turbulentni tok v deblu pljucne arterije vec kot 1,1 m / s.
· Pomanjkanje pljučnega ventila (z njegovo agenezo);
· Identifikacija sočasne CHD: DMPP, dodatna vrhunska cepiva.
CT angiografija / MRI:
· CT je metoda izbire za diagnozo anatomije okvare (anatomija pljučnih arterij) in odkrivanje sočasne CHD.
Kateterizacija votlin srca:
· Izbira metode za določanje značilnosti anatomije okvare, ki je pomembna za določitev časa in vrste kirurškega posega, je treba izvesti v skladu s strogimi indikacijami;
· Velikost, prostornina in prednostna smer praznjenja;
· Premer izhodnega odseka desnega prekata, vlaknastega obroča in pljučne arterije, stopnja razvoja osrednje pljučne arterijske plasti;
· Tenziometrija v votlinah in velikih žilah, direktna kisikometrija;
· Minutni volumni in žilni upor velikih in majhnih krogov krvnega obtoka.
· Anatomija BEAM;
· Anatomija koronarne postelje;
· Nenormalno izločanje pljučne arterije iz aorte (gemitruncus);
Anatomija madežev po predhodnih kirurških posegih.

Indikacije za strokovno svetovanje:
· Posvetovanje z aritmologom: prisotnost srčnih aritmij (paroksizmalna atrijska tahikardija, atrijska fibrilacija in atrijsko flutter, sindrom bolnega sinusa), klinično diagnosticirana v skladu z EKG in XCMEC;
· Posvetovanje z nevrologom: prisotnost epizod konvulzij, prisotnost pareze, hemipareze in drugih nevroloških motenj;
· Posvetovanje specialistu za nalezljive bolezni: prisotnost znakov infekcijske bolezni (izraziti kataralni pojavi, driska, bruhanje, izpuščaj, spremembe v biokemičnih parametrih krvi, pozitivni rezultati ELISA študij o intrauterinih okužbah, označevalci hepatitisa);
· Posvetovanje z otorinolaringologom: nazalna krvavitev, znaki okužbe zgornjih dihal, tonzilitis, sinusitis;
· Posvetovanje s hematologom: prisotnost anemije, trombocitoze, trombocitopenije, koagulacije, drugih odstopanj hemostaze;
· Posvetovanje z nefrologom: razpoložljivost podatkov za IMS, znaki odpovedi ledvic, zmanjšano izločanje urina, proteinurija.

Laboratorijska diagnoza

Diferencialna diagnoza

Zdravljenje

Cilji zdravljenja:
· Zagotavljanje stabilne hemodinamike;
· Zagotavljanje ustreznega pljučnega pretoka krvi;
· Zagotavljanje ustrezne oksigenacije.

Taktike zdravljenja **
· Optimalno obdobje radikalne korekcije je 6-12 mesecev;
· Novorojenci in majhni otroci, ki nimajo hude hipoksemije, ne potrebujejo kirurške korekcije, kirurška korekcija poteka pri starosti 6-12 mesecev;
· Prisotnost odyshechno-cianotic napadov je indikacija za imenovanje propranolol, s prenehanjem napadov in nasičenost več kot 80%, kirurški poseg se lahko odloži;
· Pogosta dispneja in cianotični napadi z desaturacijo pod 75% -80% so indikacija za operacijo v zgodnji starosti;
· Prisotnost dejavnikov, kot so: atrezija ventila pljučne arterije, hipoplazija pljučnih arterij, hipoplazija LV so indikacija za paliativno intervencijo v zgodnjem otroštvu;
· Radikalno korekcijo v neonatalnem obdobju spremlja visoka smrtnost - do 10%.

Zdravljenje brez zdravil:
· Temperatura;
· Medicinski in zaščitni režim;
· Zagotavljanje hrane v skladu z značilnostmi bolnika, pri čemer se ohranijo znaki CH - tabela številka 10.

Zdravljenje z drogami:

Zdravljenje z drogami na ambulantni ravni:
· Propranolol 1 mg / kg / dan v 3 odmerkih do kirurškega popravka okvare (za preprečitev hipoksičnih kriz);
· Pripravki železa (za zdravljenje relativne anemije zaradi pomanjkanja železa, ki je diagnosticirana pri cianotnih bolnikih).

Zdravljenje z drogami na bolnišnični ravni.
Tabela 1: Glavna zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju bolnikov s Fallotovim zvezkom: