Glavni

Ishemija

Scleroderma: simptomi, vzroki in načini zdravljenja

Scleroderma je avtoimunska lezija veznega tkiva, ki se kaže v žarišču skleroze in vnetja kože in notranjih organov. Bolezen se pojavlja v dveh glavnih različicah: sistemski in lokalizirani.

Po statističnih podatkih se bolezen pojavi pri približno 20 osebah na 1 milijon letno. Hkrati je pri otrocih in mladostnikih v glavnem diagnosticirana omejena oblika. Približno razmerje med ženskami in moškimi s sklerodermo je 6: 1.

Kaj je to?

Scleroderma je avtoimunska bolezen veznega tkiva z značilno poškodbo kože, krvnih žil, mišično-skeletnega sistema in notranjih organov (pljuča, srce, prebavni trakt, ledvice), ki temelji na motnjah mikrocirkulacije, vnetja in generalizirane fibroze.

Vzroki

Do sedaj ni soglasnega mnenja znanstvenikov o vzroku skleroderme, zato je bolj primerno govoriti o preizkušenih dejavnikih. Te vključujejo:

  • ozebline;
  • izpostavljenost vibracijam;
  • malarijo;
  • neuspeh endokrinega sistema;
  • poškodbe;
  • genetska predispozicija in ugotovljene genetske spremembe;
  • okužbo z virusom, zlasti citomegalovirusom;
  • prah iz kremena in iz premoga;
  • stik z organskimi topili;
  • vinilkloridni polimerni material;
  • nekaterih močnih citostatikov, ki se uporabljajo pri kemoterapiji tumorjev.

Študija krvne sestave bolnikov s sklerodermo je pokazala visoko vsebnost koagulacijskega faktorja VIII, encimov (granzym-A), ki bi lahko poškodovali notranjo sluznico žilne stene.

Klasifikacija skleroderme

Glede na prevalenco patološkega procesa se razlikujejo naslednje oblike te bolezni:

  • difuzne (pogoste kožne spremembe, zgodnji razvoj patologije notranjih organov);
  • skleroderma brez skleroderme (Raynaudov pojav; na koži ni pečatov, znaki poškodb notranjih organov);
  • omejeno ali omejeno (dolgo časa je ohranjen le Raynaudov sindrom, kateremu se kasneje dodajo kožne spremembe v predelu rok, stopal in obraza, sledijo jim notranji organi);
  • križne oblike (kombinacija znakov sistemske skleroderme z drugimi boleznimi vezivnega tkiva);
  • prescleroderma (izoliran Raynaudov sindrom in kapilarne spremembe, značilne za sistemsko sklerodermo);
  • juvenilna skleroderma (prvenec v starosti 16 let, kožne spremembe tipa žariščne skleroderme, nastajanje kontraktur, poškodbe notranjih organov se ne kažejo klinično, ampak se zazna le med pregledom).

Omeniti je treba, da je za vsako od teh oblik bolezni značilne tudi določene spremembe v krvnih žilah, ki jih zazna kapilaroskopija, ter nekatere značilnosti krvnega testa. Ker pa je ta članek namenjen širokemu krogu bralcev, smo se odločili, da vas ne bomo obremenjevali s takimi specifičnimi podatki.

Pogosti simptomi sklerodermije

Simptomatologija se razlikuje glede na obliko sklerodermije. Nekateri simptomi se lahko obnašajo kot ločene bolezni in se celo odzivajo na lokalno zdravljenje. Vendar obstaja več pogostih manifestacij skleroderme za vse oblike:

  1. Raynaudov sindrom - poraz udov kot odziv na hladno vreme ali stres. Majhne posode postanejo preobčutljive na temperaturo in impulze živčnega sistema, zato prsti ali celo dlani postanejo otrpljeni v ozadju vazospazma (zmanjšanje premera žil). V ozadju kroničnega poteka se spremeni barva rok in stopal, bolečine v udih, mravljinčenje in srbenje.
  2. Sprememba kože. Najpogostejše poškodbe okončin in obraza. Koža je preveč raztegnjena, zaradi česar je značilen sijaj. Pojavijo se otekline v prstih in med prsti. Spremeni se koža in oteklina okoli čopičev in okoli ustnic. Gibanje lahko postane boleče in težko.
  3. GERD - bolezen gastroezofagealnega refluksa, povezana z disfunkcijo in zadebljenjem sten požiralnika in porazom mišičnega sfinkterja. Poškodbe sten zaradi povečane kislosti in podrigovanja. Peristaltika želodca je motena, zato postane prebava hrane otežena. Težave pri absorpciji elementov v sledovih in vitaminov potekajo skozi stene prebavil. Avtaminoza in manjše hormonske motnje se lahko pojavijo zaradi GERD.

Kakšna sklerodermija izgleda: fotografija

Spodnja fotografija prikazuje, kako se bolezen manifestira pri ljudeh.

Diagnostika

Po obisku terapevta bolnik gre pri revmatologu, ki oceni simptome in se odloči, kako zdraviti bolezen. Zunanji pregled se opravi, kjer se oceni:

  • Spremembe v koži okončin in karpalnega in falangealnega sklepa;
  • Nasveti za patologijo na prstih;
  • Značilne spremembe v koži telesa in obraza.

Laboratorijski testi omogočajo identifikacijo glavnih motenj v telesu - strukturne, presnovne, funkcionalne:

  • biokemija krvi - visoka raven sečnine, kreatinin kaže na odpoved ledvic, visok bilirubin kaže na poškodbo žolčnih vodov;
  • Klinični krvni test razkriva anemijo, trombocitopenijo (zmanjšano število trombocitov) z neugodnim potekom bolezni - povečan ESR;
  • krvni test za določitev ravni CXCL4 in NT-proBNP - biološko aktivnih snovi, povečanje proizvodnje, ki kaže na pljučno fibrozo in pljučno hipertenzijo;
  • analiza urina - odkriti proteini in rdeče krvne celice kažejo na funkcionalno ledvično insuficienco;
  • testi za avtoprotitelesa (revmatoidni faktor) - izvedeni za odkrivanje avtoimunskih bolezni;
  • Analiza C-reaktivnega proteina razkriva akutno stopnjo vnetja v telesu.

Tudi pacient se izvaja:

  • EKG za odkrivanje nepravilnosti srca;
  • Ultrazvok notranjih organov za oceno njihove strukture in funkcij;
  • transtorakalna ehografija za določanje tlaka v pljučni arteriji;
  • kapillaroskopija posteljice za nohte za pregled stanja perifernih kapilar;
  • merjenje vitalnega volumna pljuč, da se ugotovi obseg vpletenosti organov v sklerotični proces;
  • merjenje vitalnega volumna pljuč, da se ugotovi obseg vpletenosti organov v sklerotični proces;
  • histološka preiskava (biopsija) kože in pljuč za odkrivanje sprememb sklerotičnih tkiv.

Poleg laboratorijskih preiskav se uporabljajo radiološke metode: računalniška tomografija in radiografija, ki so potrebne za odkrivanje osteomijelitisa, pljučne fibroze, žarišča kalcifikacije pod kožo.

Zapleti

Scleroderma prizadene skoraj vse človeške organe in sisteme. Zato je bolezen težko ozdraviti.

Sprva koža trpi zaradi sklerodermije. Na tej podlagi in diagnosticirati to bolezen. Standardna slika je otekla in pordela koža na glavi in ​​rokah. Poleg tega je krvni obtok pogosto moten na teh območjih, pride do vretja, sprememba oblike nohtov in izpadanje las. Obrazne poteze se spreminjajo, pojavijo se gube. Koža izgubi svoje lastnosti. To se zgodi, da bolezen zajema ne le glavo in roke, ampak tudi druge dele telesa. V tem primeru se bolezen imenuje difuzna skleroderma, če pa so prizadeti le nekateri deli telesa, je to omejena sklerodermija.

Zgodi se, da bolezen prizadene mišični sistem. Ta mišična vlakna se deformirajo, nekateri fragmenti odmrejo, količina mišičnega tkiva se zmanjša, ligamenti pa se povečajo. Če bolezen povzroči zaplet človekovega okostja, so prsti na vseh udih deformirani. To je tudi eden od znakov sklerodermije.

Približno 50% bolnikov s sklerodermo trpi tudi za organe prebavnega trakta. Če se izvede ultrazvočno pregledovanje teh organov in ugotovijo njihove spremembe, bo to tudi znak sklerodermije. Poleg tega skoraj dve tretjini bolnikov trpi zaradi težav s srčnim in pljučnim delom.

Metode zdravljenja sklerodermije

Kako zdraviti sklerodermo je odvisno od oblike bolezni, obsega patološkega procesa in globine poškodb organov in sistemov. Glavne terapevtske metode vključujejo jemanje naslednjih zdravil:

  1. Antibibrična žilna zdravila, ki so namenjena preprečevanju spazma krvnih žil. Zaviralci kalcijevih kanalov veljajo za najučinkovitejše sredstvo za vaskularno širitev. Ti vključujejo: dihidropiridine (amlodipin, nifedipin, nikardipin), fenilalkilamine (galopamil, verapamil) in piperazinske derivate (flunarizin, cinarizin).
  2. Antiprombocitna zdravila, ki preprečujejo trombozo. Takšna zdravila, kot so acetilsalicilna kislina, tiklopidin, dipiridamol, povečajo učinkovitost vazodilatatornih zdravil.
  3. Zdravljenje z vlakni. Zdravniki za sklerodermo bolniku pogosto predpisujejo penicilamin, ki zavira nastajanje kolagena. Tako pride do blokiranja prekomerne tvorbe vezivnega tkiva.
  4. Protivnetno zdravljenje z diklofenakom, ketoprofenom, ibuprofenom, nimesulidom v standardnih odmerkih odpravlja motnje mišično-skeletnega sistema.
  5. Simptomatsko zdravljenje, katerega cilj je odpraviti posamezne simptome bolezni. Torej, v primeru vnetja spodnjega požiralnika, zdravniki priporočajo, da se držijo pravil frakcijskega prehranjevanja in da jemljejo prokinetike v obliki meklozina, domperidona ali ondansetrona. Poškodbe tankega črevesa zahtevajo uporabo antibakterijskih zdravil (amoksicilin, eritromicin in metronidazol). Manjše doze prednizona preprečujejo pojav pljučne fibroze.

Terapija za omejene oblike sklerodermije je individualna. Namen tega zdravljenja je ustaviti napredovanje skleroznega vnetja kože.

Fizioterapija

Bolniki s sklerodermo so prikazani: t

  • masaža;
  • elektroforeza z encimom, absorbirajočimi, protivnetnimi zdravili;
  • laserska terapija;
  • fototerapija - PUVA-terapija (ultravijolična terapija).

Dober učinek imajo kopeli ogljikovega dioksida in vodikovega sulfida. Akupunkturne (akupunkturne) seje predpisujejo bolnikom s sistemsko obliko bolezni.

Prehrana in prehrana

Scleroderma ne velja za bolezni, ki zahtevajo določeno dieto. Pravilna prehrana lahko zmanjša neugodje in ublaži splošno stanje pacienta.

Pri sklerodermiji je priporočljivo upoštevati naslednja načela prehrane:

  • če je požiralnik poškodovan, se je treba izogibati trdnim živilom;
  • potrebujete dovolj kalorij;
  • Izogibati se je treba velikim odmerkom vitamina C (več kot 1000 mg / dan), saj spodbuja tvorbo vezivnega tkiva;
  • s porazom črevesa je treba jesti hrano, bogato z rastlinskimi vlakni;
  • je treba porabiti veliko količino vitaminov in mineralov, saj je pogosto njihova absorpcija v črevesju motena;
  • Pri poškodbah ledvic je priporočljivo zmanjšati količino soli in vode, ki prihaja iz hrane.

Napoved

Pri sklerodermi je prognoza še vedno najbolj neugodna med sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva in je v veliki meri odvisna od oblike in poteka bolezni. Po 11 študijah je 5-letno preživetje bolnikov s sklerodermo od 34 do 73% in povprečno 68%.

Dejavniki neugodne prognoze so:

  • moški spol;
  • skupna oblika;
  • starost nastopa bolezni je več kot 45 let;
  • anemija, visoka stopnja ESR, izločanje beljakovin z urinom ob začetku bolezni;
  • pljučna fibroza, pljučna hipertenzija, aritmija in poškodbe ledvic v prvih 3 letih bolezni.

Vsi bolniki s sklerodermo so podvrženi spremljanju. Zdravniški pregled se izvaja vsakih 3-6 mesecev, odvisno od poteka bolezni, prisotnosti in resnosti poškodb notranjih organov. Hkrati se izvajajo splošni in biokemični testi krvi in ​​urina. Priporoča se študija respiratorne funkcije in ehokardiografije.

Pri bolnikih, ki jemljejo varfarin, je treba spremljati protrombinski indeks in mednarodno normalizirano razmerje, pri zdravljenju s ciklofosfamidom pa je treba splošne preglede krvi in ​​urina pregledati enkrat na 1-3 mesece.

Scleroderma - oblike, simptomi (lise), fotografija, zdravljenje in droge

Sklerodermija ali "utrjevanje kože"

Tema današnjega članka je skleroderma. Spada med "velike bolezni vezivnega tkiva" in se zato imenuje sistemska. Običajno je ta bolezen ali, kot pravijo zdravniki, »nozološka kategorija« ali celo enostavnejša, »nosologija« v učbenikih za revmatologijo, v bližini bolezni, kot so sistemski eritematozni lupus, dermatomiozitis ali revmatoidni artritis. Združuje jih sistematični poraz. Preden se pogovorimo o tem, kaj je - sklerodermija in kako jo zdravimo, morate povedati nekaj besed o sistemskih boleznih.

Če odprete kateri koli učbenik o notranjih boleznih, potem ne boste našli nobene od zgoraj navedenih patologij tam, in samo morda v več obsegu vodnik boste izpolnjevali oddelek "revmatičnih bolezni". Dejstvo je, da notranje bolezni preučujejo določene bolezni notranjih organov. In revmatične bolezni, predvsem prizadenejo vezivno tkivo - ligamente, kite, sklepe in končno, ohlapne formacije, v katerih ležijo žile.

Vse to so različne vrste vezivnega tkiva, ki je seveda najdemo predvsem v sklepih mišično-skeletnega sistema - v sklepih, najdemo pa ga tudi v "skeletu" notranjih organov in tudi v koži.

Vse to agregatno vezno tkivo, raztreseno po telesu, predstavlja »sistem«. Ne more določiti posebnega organa, ker trpi celotno telo. In sklerodermija se nanaša prav na takšne bolezni.

Zdravljenje mora izvajati revmatolog ali specialist za takšne bolezni. Toda to ne pomeni, da notranji organi ostanejo ob strani: pri mnogih sistemskih boleznih se prej ali slej vključijo v patološki proces. Kako moderna znanost definira sklerodermo?

Hitri prehod na strani

Scleroderma - kaj je to?

fotografija kože s sklerodermo

Kaj je to? Sistemska skleroderma je difuzno trpljenje vezivnega tkiva in kože, ki prizadene tudi žile (predvsem kapilare), mišično-skeletni sistem (sklepe) in nekatere notranje organe. Ko se to zgodi, je značilna kožna lezija, ki nastane zaradi:

  1. Kršitve kapilarne mikrocirkulacije;
  2. Vnetna avtoimunska kaskada (namenjena lastnemu tkivu);
  3. Pogosto ali generalizirano fibrozo.

fotografski madeži in brazgotine na koži

S to boleznijo se pojavi precej svetla klinika, zato SJS (ali sistemska skleroderma) ni samo značilna reprezentativna za avtoimunsko bolezen, temveč vodi celo skupino "patologije skleroderme". Vključuje tudi bolezni, kot so: t

  • žarišče ali omejena lezija kože pri sklerodermi;
  • difuzni eozinofilni alergijski fasciitis;
  • Buske skleroderma;
  • multifokalna ali multicentrična fibroza;
  • nekateri pseudosclerodermalni (sindromi, podobni sklerodermi).

Glede na ICD-10 je skleroderma kodirana kot M-34, skupina sistemske skleroze, del vezivnega tkiva.

Kako pogosto pride do tega zanimivega poraza in kakšni so vzroki za njegovo pojavljanje?

Vzroki sklerodermije

Bolezen skleroderme je zelo pogosta in njena stopnja rasti se zelo razlikuje: v različnih regijah od 4 do 20 primerov na milijon prebivalcev na leto.

To pomeni, da se v mestu z milijonom prebivalcev vsako leto zabeleži to število novih primerov, pojavnost pa je približno 25 ljudi na 100 tisoč prebivalcev. To pomeni, da bo v istem mestu približno 250 ljudi imelo to diagnozo (ob predpostavki odlične diagnoze).

V bistvu se najvišja pojavnost pojavlja v delovni starosti: od 30 do 50 let. Do sedaj vzroki bolezni niso znani. Obstajajo družinski primeri, obstaja povezava bolezni z antigenskim sistemom histokompatibilnosti. Obravnavana je vloga virusov v razvoju bolezni, njenem pojavljanju v okolju neprijaznih in industrijskih regijah (silicijevi aerosoli, industrijski prah).

  • Dokazan je bil učinek pesticidov, produktov destilacije nafte in nekaterih zdravil (npr. Bleomicin) na začetku SJS.

Če govorimo o patogenezi ali razvoju bolezni, je zelo zapletena in ni povsem razumljena. To je morda najtežje, večstopenjsko in navzkrižno vnetje, pri katerem sodelujejo številne enote alergije in imunosti. Plovila so prizadeta, pride do zgostitve sten, nastane tromboza.

Glavni rezultat tega je pojav kronične tkivne ishemije, ki vodi v povečano sintezo vlaknastega tkiva in kolagensko vezivnega tkiva v prevelikih količinah. V kakšnih oblikah se zabeleži in kakšni simptomi se pojavljajo pri bolnikih?

Oblike sklerodermije pri odraslih in otrocih

Ker je slika bolezni zelo raznolika, so številne tudi oblike humane skleroderme. Reumatologi razlikujejo naslednje vrste bolezni pri odraslih in otrocih:

  • Difuzna sklerodermija (prizadene vse vezivno tkivo).

Med letom se prizadene koža rok, nog, obraza, trupa in razvije pomanjkanje kapilarne cirkulacije (Raynaudov sindrom). Zgodnje prizadene notranje organe (pljuča, ledvice, srce).

  • Omejena sklerodermija

Omejena skleroderma se pogosto kaže v že obstoječem, »samem« Raynaudovem sindromu, koža pa je običajno prizadeta na obrazu, stopalih in rokah, telo pa je prosto. Iz patologije notranjih organov - kasnejši poraz gastrointestinalnega trakta (npr. Požiralnika) se pojavi pljučna hipertenzija.

  • Križna oblika Hkrati se simptomi SJS kombinirajo z vsemi drugimi znaki sistemskih poškodb, na primer z revmatoidnim artritisom;
  • Poraz notranjih organov. To je visceralna ali atipična oblika. Ni kožnih simptomov. Obstaja Raynaudov sindrom in progresivno poškodovanje organov (fibroza srca, pojav simptomov ledvice s sklerodermo);
  • Juvenilna skleroderma. Dejansko gre za sklerodermijo pri otrocih. Pojavi se pred 16. letom starosti, koža je pogosto prizadeta, kot pri žariščni vrsti. Od začetka je že zgodaj mogoče razviti različne kontrakture, ki vodijo do invalidnosti, in nastale nepravilnosti v razvoju rok in nog.

Raziskovalci prav tako prepoznajo posebno difuzno vrsto inducirane skleroderme, ki se je razvila po izpostavljenosti okoljskim dejavnikom, kot tudi prescleroderma, ki ni nič drugega kot izoliran, ločen Raynaudov sindrom z okvarjenim kapilarnim krvnim tokom in imunskimi vnetnimi manifestacijami.

Simptomi sistemske skleroderme

Ime "skleroderma" je prevedeno kot "gosta" (ali "trda") koža. Pogosto se bolezen začne s pojavom gostega edema na koži, z njeno strditvijo in pojavom hiperpigmentacijskih madežev. Pojavi se artritis ali poškodba sklepov, zmanjša se telesna masa, pojavi se povišana telesna temperatura. V razpršeni obliki so notranji organi vključeni zgodaj.

Vpletenost kože

Najbolj značilne so kožne spremembe pri tej bolezni, ki so dali ime celotne bolezni. Simptomi, ki se pojavijo na koži, celo spremenijo videz bolnikov. Dosledno, na primer, na obrazu, je gosta edem, zdravljenje (induracija), atrofija tkiva, lise s sklerodermijo.

Obraz je podoben maski, za katero so značilne gubice, ki obdajajo usta. Prišlo je do napetosti kože, možna je plešavost. Na koži so pajkove žile.

Pojav sklerodaktike je značilen - koža na rokah tudi nabrekne in postane gostejša, obseg gibov se zmanjša, pojavijo se kontrakture. Zaradi gostega otekanja prstov postanejo kot klobase. Tovrsten pogled na pacientov obraz z "pršičastimi" prsti pogosto omogoča predhodno pravilno diagnozo.

  • Včasih obstaja linearna oblika SSD, v kateri se pojavijo krpaste črte, podobne sabernim brazgotinam.

Zelo pogosto se pojavijo lezije krvnih žil, zlasti pri slabši mikrocirkulaciji. Zgodnje vaskularne krize se pojavijo, ko prsti in prsti postanejo otrli in bledi, zlasti v hladnem vremenu in vznemirjenju. Napredovanje vnetja v kapilarah in huda ishemija vodi do nastanka razjed in brazgotin na koncih prstov, kot je "podgana", včasih z razvojem gangrene.

Trofične razjede se pojavijo tudi v različnih delih telesa, na primer preko sklepov, gležnjev in celo na ušesih.

O porazu notranjih organov

Pri SJS se prizadenejo tudi kosti in sklepi ter pride do uničenja terminalnih falang (osteolize). Vključuje organe v prebavnem traktu: z ezofagitisom (vnetjem požiralnika) se pojavi vztrajna zgaga, pojavlja se "grudica" za prsnico, gastroezofagealni refluks, to je refluks želodčnega soka v požiralnik.

Prvi vzrok smrtnosti pri SJS je progresivna poškodba pljuč. Ko SJS razvije fibrozni alveolitis. O njem je poseben članek, ki je dobro opisana poškodba vezivnega tkiva. Tudi pljučna hipertenzija, srčno popuščanje desnega prekata, akutno pljučno srce.

Pogosto je vzrok smrti pljučna tromboza ali pljučna embolija - ker imunsko vnetje vodi do intravaskularne difuzne tromboze.

S porazom srca se pojavi izrazita miokardna fibroza. To vodi do kršitve kontraktilne funkcije, do srčnega popuščanja in do motenj srčnega ritma. Razvijajo se različni tipi perikarditisa in endokarditisa, tveganje za koronarno trombozo z razvojem srčnih napadov, vključno s ponavljajočimi se, je veliko.

Kar se tiče poškodbe ledvic, so prizadeti v 20% primerov in se lahko pojavijo tako skrito (latentno) in povzročijo smrt bolnika zaradi hitrega napredovanja ledvične odpovedi in v ozadju normalnega krvnega tlaka.

Potek bolezni

V skladu z zgornjim seznamom lokalizacij so v teku bolezni 3 stopnje:

  1. V prvi fazi sklerodermije ni znano, ali bo proces generaliziran ali bo ostal omejen. Če torej ni več kot 3 lokalizacij, je nastavljena stopnja 1;
  2. V 2. fazi sklerodermije lahko govorimo o sistemski leziji;
  3. Faza 3 je značilna vpletenost notranjih organov, z razvojem znakov neuspeha (srčni, pljučni, ledvični).

Zdravljenje sklerodermije pri odraslih in otrocih, zdravila

Zdravljenje skleroderme je resen problem, ki spominja na velik vozel v temni sobi, iz katere izteka več deset nasvetov. Še vedno ni zdravila, metode ali metode zdravljenja, ki bi korenito zdravilo. Razlogi so tudi nejasni, zato je na voljo le patogenetsko zdravljenje in simptomatsko zdravljenje.

Prva naloga je upočasniti žilne bolezni, trombozo in ishemijo, nato pa upočasniti fibrozo, če je mogoče, in poškodovati notranje organe. Pomembno vlogo pri upočasnitvi teh procesov imajo metode zdravljenja brez zdravil:

  • zmanjšanje obremenitve (fizično in psihoemocionalno);
  • odpraviti učinke vibracij in mraza, obdobje bivanja na soncu;
  • zmanjšati žilne travmatične dejavnike: prenehati s kajenjem, prenehati z uporabo kave in zdravili, ki zožijo žile (npr. kapljice v nosu).

Zdravljenje z zdravili je namenjeno lajšanju Raynaudovega sindroma in ponovni vzpostavitvi mikrocirkulacije.

Imenujemo zaviralce ACE, zaviralce kalcijevih kanalčkov ("nifedipin"). Ta sredstva preprečujejo vazospazem. Ko se Raynaudov sindrom razvije, se uporablja Vazaprostan, ki je indiciran za razjede in nekrozo. Lahko ima tudi sistemski učinek.

Uporabljajo se tudi vazadilotatorni, antitrombocitni agensi ("Kurantil", "Trental"). Bolnikom se priporočajo tečaji z uporabo heparina, fraksiparina in drugih frakcij z nizko molekulsko maso.

Tudi pri zdravljenju različnih vrst uporabe sklerodermije:

  • Standardna uporaba nesteroidnih protivnetnih zdravil (za zmanjšanje bolečine v artritisu in lajšanje zvišane telesne temperature);
  • Glukokortikosteroidni hormoni z difuznimi kožnimi lezijami. Torej zdravljenje fokalne skleroderme s hormoni ni izvedeno;
  • Citostatiki (ciklofosfamid), metotreksat. Uporablja se v zgodnjem razvoju alveolitisa, v kombinaciji z D-penicilaminom. To zdravljenje je opisano v članku o fibroznem alveolitisu;
  • Presaditev matičnih celic. Lahko da ogromen učinek, vendar zahteva kompleksno izbiro darovalca in velike težave;
  • Antibibricna terapija (D - penicilamin, "Kuprenil"). Njegovo delovanje je povezano z zaviranjem sinteze kolagena.

V napredovalnih primerih se uporabljajo tudi kirurške metode zdravljenja. Seveda, ne zdravijo sklerodermije, vendar pomagajo obnoviti obseg gibanja v prisotnosti kontraktur, z vztrajno prekinitvijo prehoda hrane skozi požiralnik, z razvojem odpovedi ledvic - včasih pa obstajajo indikacije za presaditev ledvic.

Tudi s pomočjo kirurškega posega se med razvojem gangrene amputirajo prsti, izvaja pa se simpatektomija, da se prepreči napredovanje vazospazma.

Pri difuznih oblikah in hitrem napredovanju bolezni uporabljamo ekstrakorporalne metode razstrupljanja, kot je plazmafereza. Njegova naloga je čiščenje krvi krožečih imunskih kompleksov in protiteles, ki lahko prispevajo k posplošitvi procesa.

Napoved

Scleroderma je huda bolezen. Na svetu je več kot 10 študij, v katerih je sodelovalo več kot 2.000 bolnikov. Petletno preživetje je v povprečju znašalo 68%. V tem primeru, če se razpršena oblika začne hitro razvijati, zlasti v starosti več kot 45 let, se ta številka zmanjša na 33%.

Z drugimi besedami, le eden od treh bolnikov lahko živi 5 let, in če se bolezen razvije že v ozadju kroničnih pljučnih bolezni, poškodbe ledvic, anemije, bo stopnja preživetja kljub vsem vrstam zdravljenja še nižja.

Scleroderma - kaj je to, ali je smrtno nevarna?

Scleroderma je kronična bolezen vezivnega tkiva celotnega telesa, izražena v kompaktiranju vseh struktur vezivnega tkiva, ki so del organov in kože zaradi motenj v oskrbi s krvjo. Med razvojem te bolezni se pojavi nastanek brazgotin, torej zgoščeno vezno tkivo v organih in sistemih.

Scleroderma je redka bolezen, vendar ne predstavlja nevarnosti za ljudi okrog bolnika, saj ni nalezljiva. Najpogosteje se ta patologija vezivnega tkiva pojavi pri ženskah, starih približno 50 let. V primerjavi s tem je pri moških skleroderma petkrat manj pogosta. Pri otrocih in odraslih se pojavlja z enako pogostnostjo.

Manifestacije skleroderme so lahko sistemske (razširjene, razpršene) in lokalne (žariščne, omejene). V prvem primeru so poleg patološkega procesa vpleteni tudi različni človeški organi in sistemi. S fokalno sklerodermo tvorijo samo kožne manifestacije, kar pomeni, da se ta oblika lahko imenuje tudi kožna.

Vzroki sklerodermije:

Glavni vzročni dejavnik je prekomerno nastajanje in kopičenje kolagenskih beljakovin v tkivih kože s tvorbo brazgotin in značilno klinično sliko bolezni. Vendar bolezen ni vedno povezana s tem: obstaja mnenje, da je nastanek presežnega kolagena, ki ga spremljajo vnetni procesi, reakcija avtoimunske narave, ko človeški imunski sistem začne proizvajati specialne zaščitne proteine ​​proti lastnemu organizmu.

Kljub obstoju teh različic pojava skleroderme še ni na voljo enotnega stališča o njegovi etiologiji.

Dejavniki, ki lahko sprožijo razvoj skleroderme

  1. Primeri ozeblin in podhladitve
  2. Učinek vibracij na telo
  3. Izpostavljenost toksičnim spojinam (topila, kremenčev prah) t
  4. Spol (zlasti ženske)
  5. Nalezljive bolezni, ki prizadenejo živčni sistem (na primer malarija) t
  6. Endokrine motnje
  7. Travmatska poškodba
  8. Zdravila (na primer bleomicin)

Simptomi:

Med pogostimi simptomi, ki se lahko odkrijejo ne samo pri sklerodermiji, temveč tudi pri drugih boleznih, lahko rečemo občutek šibkosti, masko podoben izraz na obrazu, omejena mobilnost dela v sklepih, motnje cirkulacije v okončinah, poslabšanje zdravja in hitra utrujenost osebe.

Bolezen se začne postopno, oseba morda celo ne čuti začetka bolezni.

Prve manifestacije na koži se navadno odkrijejo nepričakovano in nenamerno, potem pa celotna slika poteka skleroderme dobi valovni značaj s periodičnimi poslabšanji procesa in začasno odpovedjo simptomov.

Kakovost življenja pacientov opazno občutimo, da ne omenjamo videza kože. Na koži so patološke spremembe, ki potekajo skozi tri faze v njenem razvoju: madež, plak, atrofija. Glavne simptomatske simptome kožne skleroderme so kožne spremembe različnih vrst, ki se razlikujejo za vsako obliko.

Morda vas zanimajo tudi:

Oblike sklerodermije kože in njihove značilne manifestacije

  • Žarišče (neenakomerno)
    Najpogostejši tip sklerodermije na koži. Zanj je značilen pojav ene ali večkratnih (v primeru hude bolezni) patoloških žarišč rožnate barve, nekoliko višje od ravni zdrave kože in podobnih plakov. Velikost lezij se giblje v razponu od 1-20 cm, po obliki pa so običajno okrogle ali ovalne, zelo redko pa so lezije nepravilne oblike. Fliki sklerodermije se lahko nahajajo tako simetrično kot asimetrično, običajno na koži okončin in trupa. Tudi oglišč se lahko nahaja na lasišču. Dlake na plakih padejo ven in tvorijo elastično področje. Kožni vzorec se zgladi, potenje in izločanje lojnic se ustavi.
    Obstaja tudi bolezen povsem drugačne narave, za katero so značilne rožnate lise - ličenjsko rožnato.

Linearna
Je veliko manj pogosta kot prejšnja. Poraz kože je v obliki trakov ("trakov"), ki so globoko locirana mehka tkiva, ki so med seboj varjena (mišična, podkožna, sama koža). Trakovi se nahajajo posamezno ali množijo na glavi, obrazu, zgornjih in spodnjih udih, redko se pojavljajo na telesu.

Navzven dosežejo velikost nekaj centimetrov, imajo rjav ali rumenkast odtenek. Za specifičen videz brazgotin v tej obliki skleroderme primerjamo z brazgotinami po udarcu sablje.

  • Bolezen belih madežev (skleroatrofni lišaj)
    Zanj je značilna večkratna poškodba kože v obliki kapljastih belih točk majhne barve. Koža v predelu ognjišča postane tanjša in z mnogimi gubami. Majhna žarišča se lahko združijo in tvorijo velike, včasih dosežejo premer do 15 cm.
  • Zdravljenje s sklerodermo

    Terapevtski ukrepi v prisotnosti skleroderme niso enotni za vse in so izbrani za vsakega posameznega pacienta posebej, toda za vsako obliko sklerodermije, če je žarišče (neenotno), bo linearno ali difuzno zdravljenje enako. Čim prej se je zdravljenje začelo, manj izraziti so lahko simptomi in napredek med potekom bolezni.

    Uporabljene zunanje oblike zdravil v obliki vlažilnih, hormonskih, protivnetnih in vaskularnih mazil.

    Protivnetna mazila (za lajšanje bolečin in znakov vnetne reakcije na mestu poškodbe na koži): t

    • indometacina
    • butadion
    • dimeksid
    • metiluracil

    Vaskularne mazila (za izboljšanje oskrbe krvi v prizadetem območju in preprečevanje nastajanja krvnih strdkov):

    • heparin
    • troxevasin
    • Zdravljenje heparoidov
    • Actovegin

    Hormonske mazila (prav tako zmanjšajo resnost vnetja, zlasti v višini bolezni):

    • flucinar
    • afloderm
    • hidrokortizon
    • daivobet

    Vlažilna mazilo (za mehčanje kože):

    • akriderm
    • salicilna
    • Kartalin

    Uporabljajo se tudi zdravila, izdelana v obliki tablet in raztopin za injiciranje.

    Tablete z zdravili:

    • delagil
    • plaquenil
    • niacina
    • penicilamin
    • benzilpenicilin
    • fuzidin natrij
    • lidaza
    • longidase

    Terapija za zdravila proti sklerodermiji vključuje uporabo preslice, divjega rožmarina, resja, rododendrona, velikega trpotec, melise, kovnice polja, potonike.

    Prognoza za sklerodermijo:

    Kožne oblike sklerodermije po ustreznem in pravočasnem poteku imajo ugodno napoved in niso življenjsko nevarne. Če je bolezen v naravi stalno progresivna in ni bila podvržena terapiji v predpisanem obdobju, lahko pride v sistemsko obliko z vpletanjem organov in sistemov v patološki proces.

    Scleroderma s seboj prinaša številne zaplete, kot so sprememba videza obraza, pojav gub, izpadanje las, sprememba oblike nohtov in posteljice. Na splošno se vse lastnosti normalne kože spreminjajo, zlasti njena elastičnost je izgubljena.

    Scleroderma je resna bolezen vezivnega tkiva človeka, ne glede na obliko njegove manifestacije. Toda s pravim pristopom k zdravljenju in kar je najpomembnejše pri preprečevanju nastanka se lahko izognemo nastanku te redke patologije.

    Scleroderma: vzroki, simptomi in zdravljenje

    Avtoimunske bolezni so v tem trenutku neke vrste "bela tabla" zaradi dejstva, da vzroki za njihovo pojavljanje še niso bili v celoti raziskani. Vendar so ti pogoji kljub pomanjkanju znanja precej pogosti pri ljudeh in vodijo v razvoj različnih kliničnih manifestacij.

    Treba je povedati, da nekateri predstavniki te skupine zahtevajo veliko pozornosti in pravočasno zdravljenje, saj lahko bistveno motijo ​​delovanje človeških organov in sistemov in celo vodijo v smrt.

    Te bolezni vključujejo:

    • sistemski eritematozni lupus.
    • dermatomiozitis;
    • različni vaskulitis, na primer vaskulitis na nogah;
    • skleroderma.

    Kaj je sklerodermija?

    Scleroderma je poškodba vezivnega tkiva, ki se pojavi zaradi napada bolnikovega imunskega sistema na lastne celice. Zaradi takšne izpostavljenosti poškodovane celice umrejo in jih nadomesti vlakneno tkivo.

    Sistemska sklerodermija praviloma vodi do razvoja naslednjih motenj v človeškem telesu:

    • Motnje presnove v vezivnem tkivu.
    • Znatno povečanje nastajanja kolagenskih in fibroznih procesov;
    • Poškodbe zaradi oslabljenega imunskega sistema:
    • Vnetje žilne stene in okvarjena mikrocirkulacija;
    • Različne poškodbe notranjih organov.

    Najpogostejše strukture, ki jih je prizadela sistemska sklerodermija, razen kože in vezivnega tkiva, so:

    • kardiovaskularni sistem;
    • ledvice;
    • prebavila;
    • pljuča;
    • skeletnih mišic.

    Njihovo delo se lahko prekine zaradi zgoraj opisanih nepravilnosti v mikrovaskulaturi in posledično podhranjenosti organov, pa tudi z neposrednim delovanjem imunskega sistema.

    Vzroki sklerodermije

    Že prej smo govorili o simptomih in vzrokih eritematoznega lupusa pri ženskah in kakšni so vzroki za sklerodermijo?

    Trenutno ni nobenega razloga za popolno razlago pojava sklerodermije pri bolniku. Vendar so bili ugotovljeni številni dejavniki, ki lahko povzročijo nastanek te bolezni (»sprožilni dejavniki«).

    Med njimi so:

    • Prenesene infekcijske in virusne bolezni;
    • Učinki nosečnosti in hormonskega neravnovesja pri ženskah;
    • Dednost;
    • Zapleti po presaditvi organov;
    • Transfuzije krvi;
    • Cepiva in serumi, ki niso v skladu s standardi.

    Luskavica je nenalezljiva dermatološka bolezen, pojavlja se rdečina kože, luščenje, srbenje, boleče razpoke. Svojim bolnikom svetujem prav to zdravilo.

    Zdravilo lajša srbenje, bori psoriatične plake, vlaži in odpravlja bolečino prizadetih območij. Zdravilo nima kontraindikacij, v redkih primerih individualne intolerance na sestavine zdravila.

    Oblika skleroderme

    Scleroderma je razvrščena v skladu z naslednjimi načeli:

    • Po naravi toka;
    • Po dejavnosti in stopnji procesa;
    • Glede na klinične manifestacije.

    Glede na naravo poteka se razlikujejo akutne, subakutne in kronične oblike sklerodermije.

    Glede na klasifikacijo bolezni se oddajajo:

    1. 1. faza z minimalnimi manifestacijami sklerodermije pri fizikalnem pregledu in laboratorijskih in instrumentalnih študijah;
    2. 2. faza z blagimi kliničnimi manifestacijami in simptomi;
    3. 3. faza z najbolj izrazitimi kliničnimi simptomi in pomembnimi spremembami v laboratorijskih in instrumentalnih študijah.

    Klinična klasifikacija sklerodermije vključuje:

    • Fokalna oblika;
    • Sistemska skleroderma;

    Šokantna statistika - ugotovila, da več kot 74% kožnih bolezni - znak okužbe s paraziti (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Črvi povzročajo ogromno škodo telesu, naš imunski sistem pa je prvi, ki trpi, kar mora zaščititi telo pred različnimi boleznimi. E. Malysheva delila skrivnost, kako se znebiti njih hitro in očisti njihovo kožo je dovolj. Preberite več »

    Fokalna skleroderma

    Osrednja oblika sklerodermije je lokalna poškodba katerega koli dela kože, ki praviloma ni spremljana s pomembnimi sistemskimi manifestacijami.

    Ta vrsta se razlikuje glede na relativno neškodljivo naravo poteka in v nekaterih primerih lahko sama izgine. Območja lezij v tej obliki so posebna "lesnata" koža.

    Običajno obstajajo tri faze v nastanku fokalne sklerodermije:

    • Stopnja edema, v kateri se pojavijo značilne vijolično-rdeče žarišča na področju kožne lezije, ki je posledica napada imunskega sistema in kasnejšega vnetja;
    • Faza stiskanja, v kateri postanejo lezije bolj gosta, spremeni barvo v rumenkasto ali belo barvo in se še dodatno sklerozira (nadomesti s fibrinom);
    • Stopnja atrofije, v kateri ostanejo žarišča hiperpigmentacije in vidne atrofije na prizadetem območju;

    Glede na to, da imajo območja poškodbe kože s fokalno sklerodermo različne značilnosti in oblike, je bilo zaradi lažje diagnoze odločeno, da se razvrstijo v naslednje podvrste:

    • Vrste plakov;
    • Linearna;
    • Površina
    • Poraz v obliki "belih lis" (bolezen belih madežev)

    Osrednja skleroderma z oblogami ima značilen zaokrožen videz (v obliki "kovanca" kožne spremembe). Praviloma so samske, gosto, dobro ločene od zdrave kože in imajo bleščečo površino. Takšni plaki se običajno nahajajo na okončinah rok in nog, na trupu ali na obrazu. Najpogosteje se ta oblika sklerodermije pojavi pri ženskah v rodni dobi.

    Linearna sorta ima svojstven videz, ki se pogosto imenuje tudi »saber mark«: podaljšana točka z jasnimi robovi. Najpogostejša je, da linearna skleroderma prizadene lasišče (tako čelo kot kosmat del), obraz, prsi, spodnje okončine. Poleg tega se lahko v nekaterih primerih ta vrsta oblikuje vzdolž živčnih debel.

    Tudi površinska oblika se pojavi kot plak, vendar so, za razliko od prave sklerodermije z zobnimi oblogami, rahla, večkratna in ne spremljajo pomembne atrofične lezije.

    »Bolečina z belimi pikami« je ločena oblika in ima videz več mest z značilno porcelansko barvo in precej gosto.

    Praviloma prizadenejo vrat, zgornjo polovico bolnikovega trupa, genitalije in celo ustno votlino. Pomen te vrste sklerodermije je, da se pogosto zamenjuje z drugo boleznijo. To so lišaj planus, ki nato vodi do imenovanja napačnega zdravljenja. Tu lahko preberete več o tej bolezni in si oglejte fotografije lichen planusa.

    Kdo je rekel, da je zdravljenje psoriaze težko?

    Luskavica ne vpliva samo na kožo, ampak tudi na nohte. Možne so tudi notranje poškodbe sklepov!

    Ne čakajte, da luskavica popolnoma uniči vašo lepoto in zdravje! Začnite zdravljenje zdaj.

    Naši bralci priporočajo uporabo učinkovitega orodja - PsoriControl.

    Ima naslednje lastnosti:

    • Zmehča rožnate luske kože in prispeva k njihovemu hitremu odstranjevanju.
    • Zmanjšuje vnetje in srbenje kože, hladi kožo, odpravlja občutek "zaostrene" kože
    • Odstranjuje luskavico v 97% primerov
    • Aktivne sestavine razkužijo kožo in preprečijo zaplete.
    • Popolnoma lajša srbenje

    Sistemska skleroderma

    Sistemska skleroderma je veliko težje stanje kot žariščna in jo pogosto spremlja razvoj s tem povezanih zapletov v obliki disfunkcije posameznih organov. Najpogosteje ta oblika bolezni prizadene ženske, zlasti dekleta in mlada dekleta.

    Stopnje razvoja lezij ustrezajo fazam žariščne oblike, vendar zaradi njihovega obsega povzročajo motnje gibanja okončine, izraza obraza itd. Oseba s sistemsko sklerodermo prevzame značilno podobo »maske lutke«: zožena »ustna vreča«, amimičnost in voščena barva kože.

    Splošne kožne reakcije na sistemsko vnetje se dodajo spremembam kože:

    • Otekle bezgavke;
    • Izguba telesne teže, apetit, šibkost, zmanjšana učinkovitost, nespečnost;
    • Glavoboli in slabo počutje;
    • Temperatura naraste do subfebrilnih števil
    • Bolečine sklepov in mišic
    • Bolečina vzdolž živčnega pleksusa.

    Poleg tega lahko pacienti opazijo pojav nodul kalcifikacije na mestu kožnih lezij (Tibierzhe-Weissenbachovi noduli). To so apnenčaste usedline, ki se lahko odpirajo in povzročajo majhne razjede na površini.

    Tudi zaradi izrazite kalcifikacije pri sklerodermi lahko mišice rok in nog atrofirajo. Zaradi tega se lahko udovi upognejo in pridobijo videz »krempljev ptice ujede« in izgubijo svojo mobilnost.

    Diagnoza sklerodermije

    Glavne diagnostične značilnosti skleroderme so:

    • Značilne kožne spremembe;
    • Pojav "sumljivih" sistemskih reakcij v telesu: subfebrilna, bolečina v mišicah in sklepih, slabo počutje;
    • Laboratorijski znaki: povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, hiperproteinemija, hipergamaglobulinemija, prisotnost protiteles na DNA in ANF v krvi, pozitivni test za revmatoidni faktor.

    Zgodbe naših bralcev!
    "Po rojstvu otroka so se na glavi pojavile močne luščine, ki so šle v kraste. Kasneje so se pojavile lise in na rokah. Zdravnik je dejal, da je luskavica.

    Naročil sem in nisem obžaloval! To je kompleks za zdravljenje, ki je prestal tečaj. Luskavica je popolnoma izginila! Priporočam vsem, ki imajo isti problem. "

    Zdravljenje s sklerodermo

    Zdravljenje s sistemsko sklerodermo sestavljajo naslednji koraki: t

    Patogenetska faza je vpliv na glavne patološke procese, povezane z razvojem skleroderme, in sicer:

    1. Prekomerna proizvodnja kolagena;
    2. Kršitev mikrocirkulacije v žilah;
    3. Avtoimunsko vnetje;

    Za boj proti tem procesom se uporabljajo tri glavne skupine zdravil:

    • Antifibrotična zdravila
    • Nesteroidna protivnetna zdravila
    • Imunosupresivna zdravila

    Najpogosteje uporabljen predstavnik antifibrotičnih zdravil, ki se uporabljajo pri sklerodermi, je D-penicilamin (drugo ime je kuprenil). To zdravilo zmanjšuje aktivno proizvodnjo kolagena in tako preprečuje njegovo hiperprodukcijo in zmanjšuje aktivnost same bolezni.

    Še en anti-fibrozni učinek cuprenila je njegova sposobnost izločanja bakrovih spojin iz telesa, ki zavira nastajanje encima, ki razgrajuje kolagen. Poleg tega lahko D-penicilamin zmanjša avtoimunsko vnetje in tako zagotovi dodatni imunosupresivni učinek.

    Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) pri zdravljenju sistemske sklerodermije povzročajo naslednje učinke: t

    • Blokirajo proizvodnjo vnetnih snovi;
    • Lahko zmanjša delovanje imunskega sistema v majhnih količinah.

    Ta zdravila se običajno predpisujejo z naslednjimi indikacijami:

    • Nizka stopnja sistemske aktivnosti sklerodermije;
    • Sočasen sklepni sindrom.

    Imunosupresivna zdravila so skupina zdravil, ki imajo depresiven učinek na človeški imunski sistem.

    Posledično lahko ta sredstva povzročijo naslednje učinke:

    • Zmanjšanje vnetnega procesa, ki ga povzroči imunski napad bolnika;
    • Zmanjšana proizvodnja fibrina in nadaljnja fibroza.

    Za zdravljenje sklerodermije med imunosupresivi so uporabili 2 skupini zdravil:

    • Glukokortikosteroidi (GCS);
    • Citostatiki.

    Glukokortikosteroidi se uporabljajo z 2. in 3. stopnjo bolezni ter praviloma predpisani z dolgotrajnim zdravljenjem.

    Simptomatsko zdravljenje sistemske sklerodermije se uporablja za boj proti njenim individualnim pojavom in za izboljšanje splošnega stanja bolnika.

    Ta skupina vključuje:

    • Imenovanje zdravil, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo: antiplateletna sredstva, antihipertenzivi;
    • Zdravljenje lezij prebavnega trakta s sklerodermo;
    • Fizioterapevtske metode zdravljenja, fizioterapija;
    • Učinkovite tehnike: hemosorpcija, plazmafereza.

    Napoved

    Zaključek

    Skleroderma je torej bolezen s kompleksnim imunskim mehanizmom poškodb, ki lahko povzroči motnje v vitalnih organih, kot so srce, pljuča, ledvice, prebavni trakt, živčni sistem itd..

    Scleroderma: zdravljenje, vzroki, diagnoza

    Scleroderma je patologija, za katero je značilno odlaganje kolagena v različnih tkivih in organih. Koža najpogosteje trpi, proces pa se lahko pojavi tudi znotraj telesa. Koža se zgosti in postane trda. S porazom notranjih organov pride do kršitve krvnega obtoka, kar vodi do pojava različnih bolezni. V hudih primerih je možno hudo poslabšanje vitalnih organov, kar je lahko usodno. Pri moških se bolezen pojavi 4-krat manj pogosto kot pri ženskah. Sklerodermija pri otrocih in mladostnikih lahko povzroči nepopravljive spremembe v mišicah, sklepih in koži.

    Vzroki sklerodermije

    Nezadosten odziv imunskega sistema na kolagen lastnega organizma ima vodilno vlogo pri razvoju bolezni. Ta beljakovina je del vezivnega tkiva in kože. Zaradi imunskega napada se njegova sinteza močno poveča, kar vodi v nastanek patoloških usedlin.

    Za izzivanje razvoja skleroderme lahko:

    • hud stres;
    • hipotermija;
    • hude bolezni notranjih organov;
    • okužbe;
    • izpostavljenost sevanju;
    • zdravila za kemoterapijo;
    • silicijev prah, ki nastane v premogovnikih.

    Vrste in simptomi sklerodermije

    Obstajata dve obliki sklerodermije: žariščna in sistemska. Kadar se fokalne lezije razširijo na majhno območje, lahko v postopek sodelujejo tudi podkožno tkivo in kosti. V sistemski obliki, skupaj s spremembami v koži, se v telesu pojavijo spremembe: srce, pljuča, prebavni trakt, sklepi in ledvice so prizadeti. Včasih se bolezen razvije le v notranjih organih, ne da bi prizadela kožo. Najpogosteje so ženske, stare od 30 do 50 let, bolne.

    Fokalna skleroderma je razdeljena na dve vrsti:

    • Plyashechnaya - ovalne konsolidacije (plaki) se pojavijo na koži, z robom vijolične barve na obrobju in območjem razsvetljenja v središču lezije. Okrevanje se pojavi po precejšnjem obdobju (do 3-5 let), po katerem na koži ostanejo temne lise.
    • Linearna sklerodermija - na obrazu in okončinah oblikujejo področja tesnil, ki so podobna traku. Včasih je prizadeta le polovica telesa. Če se simptomi pojavijo v otroštvu ali adolescenci, se lahko osebi pojavijo kontrakture - omejujejo gibljivost mišic in sklepov.

    Sistemska skleroderma je dveh vrst:

    • Razpršenost - simptomi se razvijejo v kratkem času, koža se hitro zgosti, pojavijo se prve kršitve pri delu notranjih organov. Najprej prizadenejo obraz in okončine, nato kožo debla. Potem pa patološki proces vse bolj zajema notranje organe, ki so lahko usodni.
    • Omejeno - začne neopazno, kožne spremembe se pojavijo počasi. Dolgo časa se simptomi lahko omejijo z otekanjem prstov, odrevenelostjo in obarvanostjo kože na rokah, ki so posledica učinkov mraza ali stresa. To vpliva samo na kožo obraza in rok. Z dolgim ​​potekom se kontraktilnost požiralnika zmanjša, zaužitje hrane postane težko, nastane zgaga. Včasih se lahko pojavijo hude bolezni pljuč in prebavil.

    Spot za sklerodermo

    Zdravljenje s sklerodermo

    Nobeden od znanih zdravil in terapij ne more popolnoma odpraviti vzroka skleroderme z ustavitvijo prekomerne sinteze kolagena. Zdravljenje je namenjeno ohranjanju telesa, preprečevanju simptomov in preprečevanju zapletov. Za te namene uporabite več skupin zdravil:

    1. Sredstva za širjenje krvnih žil - izboljšajo pretok krvi v prizadetih organih.
    2. Zdravila za zatiranje imunosti - zmanjšanje intenzivnosti avtoimunske reakcije.
    3. Antiprombocitna zdravila so snovi za redčenje krvi, izboljšajo njen pretok skozi žile in preprečijo nastanek krvnih strdkov.
    4. Prenapetostna sredstva - preprečujejo utrjevanje kolagenskih usedlin.

    Terapevtska masaža, fizioterapija in kopeli vodikovega sulfida se priporočajo kot adjuvantna terapija.

    Zdravljenje ljudskih sredstev

    Tradicionalni zdravilci ponujajo več receptov za boj proti sklerodermiji:

    • Vzemite enake dele knotweed-a, poljske preslice in mehurčkov. 1 žlica. l premešamo kozarec vrele vode in vztrajamo pol ure. Pijte eno tretjino kozarca trikrat na dan, pred obroki.
    • Raztopite 200 g svinjske maščobe v vodni kopeli, dodajte 20 g suhe pelinove trave in jo dajte v pečico 5-6 ur. Nato seva, ohladite in dajte mazilo v hladilnik. Nanesite na lezije 2-3 krat dnevno 2-3 mesece.
    • Pečemo v pečici in narežemo na čebulo. Za 1 žlica. l čebulo dodamo 1 žličko. med in 2 žlici. l kefir. Iz nastale zmesi naredimo stiskanje 3-4 krat na teden.
    • Tinktura Rhodiola - na osnovi odmerka 2 kapljic na 1 kg teže, izračunajte potrebno količino zdravil in vzemite peroralno 3-krat dnevno 3 mesece.

    Preprečevanje in prognoza sklerodermije

    Primarna preventiva ni prisotna. Za ublažitev stanja, bolnikom priporočamo upočasnitev patoloških procesov in pospešitev okrevanja, terapevtsko fizično usposabljanje in dnevne obremenitve. To bo povečalo moč, povečalo prekrvavitev in ohranilo mobilnost sklepov. Ne smete kaditi - nikotin povzroča krčenje krvnih žil, ki so zaradi skleroderme že krčile. Potrebno je slediti dieti za preprečevanje gastritisa in zgage, da bi zaščitili telo pred hipotermijo.

    Pri fokalni sklerodermi ni nevarnosti za življenje, bolezen lahko čez nekaj časa preide spontano. Možni preostali nepovratni pojavi v obliki madežev na koži in delna omejena mobilnost.

    Pri difuzni sklerodermi je prognoza slaba, zlasti pri akutnem razvoju procesa in pojavu simptomov v starosti. Smrt je lahko posledica poškodbe pljuč, srca ali ledvic. Deset let po odkritju simptomov umre približno 25% bolnikov. V primeru kroničnega poteka je napoved za življenje zmerno ugodna - simptomi rastejo počasi, organi pa dolgo ohranjajo svojo funkcijo.