Glavni

Diabetes

Vrste "modrih" okvar srca

Bolezen srca - bolezen, ki je povezana s patološko strukturo srčnih oddelkov in krvnih žil. Vse napake lahko razdelimo na "modro" in "belo". Vsaka vrsta bolezni ima posebne simptome.

Napade "modrih" okvar srca spremlja cianoza tkiva. Bolezen se običajno pojavi takoj po rojstvu otroka in jo spremljajo hudi simptomi. V nekaterih posebej hudih primerih se operacija izvede takoj po rojstvu otroka.

Pri "belih" okvarah srca so opazne patologije medpredmetnih in interventrikularnih septov, koža pacienta postane bleda.

Značilnosti "modrih" okvar srca

Srčne napake so razdeljene v dve dokaj veliki skupini.

Obstajajo različne vrste okvar srca pri otrocih, "belih" in "modrih". »Bele« napake povzročajo blanširanje tkiv, prirojene napake modrega tipa pa spremlja njihova cianoza, zato je bilo izbrano ime bolezni.

Cianoza nastane zaradi dejstva, da se venska kri zmeša z arterijsko krvjo. S to patologijo se zmanjša vsebnost kisika v krvi.

"Modre" srčne napake se začnejo pojavljati že v neonatalnem obdobju, in le v redkih primerih se prvi simptomi manifestirajo v adolescenci. Vse "modre" napake srca vedno spremlja cianoza.

Klinične manifestacije "modrih" okvar srca so odvisne od resnosti patološkega procesa. Vendar pa obstajajo skupni simptomi, značilni za vse modre CHD. Te vključujejo:

  • modra koža in ustnice pri jokanju otroka ali med hranjenjem;
  • hladni udi;
  • šumenje srca;
  • tremor prsnice;
  • kratka sapa;
  • srčno popuščanje.

Otrok s prirojeno "modro" srčno okvaro ima lahko povečano jetra. Otrok je nagnjen k krčem. Cianoza se običajno pojavi v drugem mesecu življenja. Toda s posebej hudimi primeri se lahko pojavi v prvih dneh življenja.

V redkih primerih se "modre" okvare srca pri otrocih ne manifestirajo takoj, ampak šele po nekaj letih. Otrok začne dihati po vadbi, modri koži. Takšnih znakov ni mogoče prezreti.

Kako "modre" pregrehe

Prirojene napake so dobro diagnosticirane ob rojstvu otroka. Veliko napak lahko ugotovimo že v zgodnji nosečnosti. Znanstveniki ne razumejo popolnoma vzrokov za razvoj patologije, ponavadi se bolezen začne razvijati v drugem tednu nosečnosti.

Prvi simptomi bolezni se lahko pojavijo takoj po rojstvu. Dojenčki lahko občasno dobijo srčni napad. Možni so tudi naslednji simptomi:

  • kratkoročna izguba zavesti;
  • huda kratka sapa;
  • anksioznost

Ti simptomi s starostjo postajajo vse pogostejši.

Vrste "modrih" primerov

V skupino modre vrste UPU so vključene naslednje vrste bolezni: t

  1. Tetrad, triada in pentad Fallot.
  2. Eysenmengerjeva bolezen.
  3. Skupno arterijsko deblo (napačno in resnično).
  4. Atresia tricuspid ventil.
  5. Arteriovenska pljučna fistula.
  6. Skupni prekat.
  7. Prenos plovil.

Med temi boleznimi je najpogostejša vrsta bolezni Fallotova tetrad. To diagnozo postavi 15% bolnikov iz vseh bolnikov s prirojenimi srčnimi boleznimi.

Bolezni "modre" skupine so razdeljene v dve vrsti:

  • patologije, povezane s preobremenitvijo krvnih žil pljučnega obtoka;
  • nenormalnih procesov, ki jih spremlja zmanjšanje volumna krvi v pljučnem obtoku.

Fallov ponor

Med vsemi drugimi "modrimi" napakami je najpogosteje diagnosticirana Fallotova bolezen. Bolezen ima lahko eno od treh oblik:

Triado diagnosticiramo pogosteje kot druge oblike in jo spremljajo tri glavne pomanjkljivosti:

  1. Stenoza arterije v pljučih.
  2. Hipertrofija sten desnega prekata.
  3. Anomalna struktura interatrijskega septuma.

Tetrad ima iste simptome, ki jih dopolnjuje druga patološka lokalizacija aorte.

Pentad združuje znake triade in tetrad, poleg njih - patologijo interventrikularnega septuma.

Prvi simptomi bolezni se običajno pojavijo pri starosti 2,5 meseca. Telo otroka je v stiku s kisikom, zaradi česar se pri otroku razvije hipoksemija. Zdravljenje poteka s kirurškim posegom.

Prenos velikih plovil

Bolezen spada med najhujše bolezni srca. Prirojene napake te vrste so diagnosticirane v 10% primerov skupnega števila prirojenih okvar. Značilna razlika bolezni je, da se aorta in pljučna arterija med seboj zamenjata, s čimer se poruši sporočilo o majhnem in velikem krogu krvnega obtoka.

V redkih, posebno hudih primerih, veliki in majhni krogi krvnega obtoka morda ne komunicirajo med seboj. V tem primeru oseba ne preživi. Toda v svoji čisti obliki je bolezen izjemno redka, običajno med obema krogoma krvnega obtoka obstaja vsaj nekaj sporočil, ki izboljšujejo prognozo bolezni.

Prisotnost take bolezni je treba odkriti v zgodnji nosečnosti. Takoj po porodu je operiran. To je edini način, kako rešiti življenje dojenčka, saj je patologija zelo resna in nezdružljiva z življenjem. Tveganje umrljivosti v prisotnosti take bolezni je zelo veliko. S smrtnim izidom se najpogosteje pojavijo v prvih dveh ali treh mesecih otrokovega življenja.

Atresia tricuspid ventil

Bolezen se pojavi pri 5% bolnikov. To je zelo slab vic. Desni prekat ni praktično vključen v proces krvnega obtoka.

Zato je komunikacija med desnim atrijem in prekatom prekinjena.

V velikem krogu krvnega obtoka kri teče iz desnega atrija, kar povzroča cianozo.

Bolezen se pojavi takoj po rojstvu. V prvi fazi se pojavijo posamezni napadi cianoze, ki postanejo trajni. Bolnik mora delovati, operacija se izvaja v več fazah. Odstotek smrti s to diagnozo je zelo visok. Brez operacije, otrok s tako diagnozo ne bo preživel.

Veliko primerov modrega tipa lahko diagnosticiramo v zelo zgodnjih fazah nosečnosti. V nekaterih posebej hudih primerih bodo ženske zaprošene za prekinitev nosečnosti iz zdravstvenih razlogov. V drugih primerih zdravniki odločajo o načinu rojstva otroka in o času operacije, da popravijo patologijo.

Napoved

Prognoza "modrih" okvar srca pa je, tako kot druge okvare srca, precej neugodna.

Otroci s "modrimi" srčnimi napakami potrebujejo operacijo. Takšne ukrepe je treba sprejeti v enem letu. Po operaciji bo otrok pod nadzorom kardiologa. Otrok bo moral opraviti rehabilitacijski tečaj.

Prirojene srčne napake modrega tipa povzročajo zaplete. Bolj optimistične napovedi dajejo samo srčne napake »belega« tipa pri otrocih. V odsotnosti operacije lahko otroci s to patologijo preživijo do 17 let. Vse "modre" napake obravnavamo izključno s kirurškim posegom. Sodobne medicinske metode lahko izboljšajo žalostno statistiko.

Bolniki imajo možnost izboljšanja. Tudi s tako resno patologijo bo otrok lahko preživel in vodil polnopravni življenjski slog.

Prirojene srčne napake "modrega" tipa pri majhnih otrocih

Prirojene srčne napake "modrega" tipa pri majhnih otrocih

Kot lahko razumete, skupina prirojenih srčnih okvar „modrega“ tipa pri majhnih otrocih vključuje okvare z različnimi anatomskimi napakami, vendar je njihova glavna skupna manifestacija cianoza (cianoza). Cianoza se razvije od prvih dni življenja otroka in jo spremlja resno stanje zaradi velikih obtočnih motenj.

"Modra" skupina vključuje naslednje prirojene srčne napake:

1) prenos velikih žil (iztekanje aorte iz desnega prekata srca in pljučne arterije z leve);

2) skupno arterijsko deblo (napaka, pri kateri eno veliko plovilo zapusti bazo srca);

3) atresija tricuspidnega ventila (okvara, pri kateri ni komunikacije med desnim prekritjem in desnim atrijem);

4) levičji sindrom - sindrom leve hipoplazije srca (vključuje skupino sorodnih anomalij srca, za katero je značilno nerazvitost v levem srčnem votlini, atrezija - preraste ali stenoza aortne in / ali mitralne odprtine in aortne hipoplazije).

Vsi otroci s temi okvarami se morajo posvetovati s srčnim kirurgom čim prej, da se odločijo o času in načinih kirurškega zdravljenja okvare.

Otroci s takšnimi okvarami morajo biti operirani v zgodnji starosti (do 1 leta). Trenutno dosežki kardiološke kirurgije, zlasti v Rusiji, omogočajo pomoč skoraj vsem otrokom, 97% otrok, ki so bili pravočasno operirani, pa so popolnoma zdravi. Živijo tako kot njihovi vrstniki, ki so se rodili z zdravim srcem in tako kakovostno (L. Bokeria, 2009).

Pomagati otroku s prirojeno srčno boleznijo je možno le s popolnim razumevanjem staršev, pediatra-kardiologa in srčnega kirurga ter jasne kontinuitete med kardiologom in kirurgom. To se zgodi, kadar je kirurško in konzervativno zdravljenje samo po sebi komplementarno. Kardiolog naredi primarno diagnozo prirojenih srčnih bolezni, če je potrebno, izvaja konzervativno zdravljenje za preprečevanje in zdravljenje odpovedi cirkulacije, daje staršem priporočila o pravilni organizaciji motoričnega režima, dietni terapiji, izvaja preventivne ukrepe za preprečevanje razvoja zapletov. Če se izognemo zapletom, jih kardiolog zdravi, kot tudi zdravljenje povezanih bolezni. Pravočasnost napotitve otroka na posvet s kirurgom srca je odvisna od kardiologa. Po operaciji je otrok spet pod nadzorom kardiologa, njegova glavna naloga pa je doseči popolno rehabilitacijo malega bolnika. Zdravnik bo skupaj s starši pomagal prilagoditi »ponovno rojeno« različnim obremenitvam, izbrati poklic in najti svoje mesto v življenju.

Značilnosti in simptomi bele in modre napake srca

Če slišimo o takšni diagnozi, kot so bele in modre okvare srca, mnogi starši začnejo paniko. Takšna reakcija je povsem upravičena, saj so različne pomanjkljivosti razvoja kardiovaskularnega sistema pri dojenčkih zelo nevarne za njegovo patološko stanje, ki je po statistiki na prvem mestu v strukturi vzrokov umrljivosti dojenčkov pred starostjo enega leta.

CHD (prirojena srčna bolezen) je precej pogosta pri pediatriji. Takšne bolezni najdemo na vsakih 8 novorojenčkov, v večini primerov pa jih je treba nemudoma popraviti.

Na srečo se danes skoraj vse okvare srca uspešno odpravijo, bolan otrok pa ima možnost rasti in razvoja, ki se ne razlikuje od svojih vrstnikov.

Zakaj nastajajo poroke?

Prirojene malformacije kardiovaskularnega sistema so kompleksne anatomske in fiziološke pomanjkljivosti struktur srca in velikih žil, ki preprečujejo normalno hemodinamiko in povzročajo kompleksne nepravilnosti v telesu otroka.

Večina teh bolnikov je genetskega izvora in nastaja v 6-8 tednih embrionalnega razvoja zarodka. To je bilo v tem obdobju, da so prihodnja tveganja za bodočega otroka različnih napak srca najvišja, vzroki katerih so lahko naslednji:

  • virusne okužbe, ki jih nosi noseča ženska;
  • slabe navade bodoče matere;
  • težki delovni pogoji in škodljivo delo za starše prihodnjega otroka;
  • vpliv na žensko telo zaradi sevanja, kemičnih dejavnikov, slabega okoljskega stanja v regiji in podobno;
  • genetska predispozicija;
  • starost nosečnice, starejše od 35 let (to prispeva k razvoju genskih mutacij);
  • zdravila (antibiotiki, glukokortikoidi, nesteroidna protivnetna zdravila, sulfonamidi, pomirjevala in mnogi drugi).

Razvrstitev PRT

Obstaja okoli sto različnih malformacij srca, ki jih odlikuje lokalizacija, stopnja resnosti motenj, klinična slika. Najpogostejše napake so ventili srca in aorte, zaprtje ovalne odprtine, nenormalna lokacija velikih žil, ki segajo neposredno iz srca, napake interventrikularnih in interatrijalnih septov.

Glede na klinične manifestacije bolezni sodobni zdravniki ločijo dve veliki skupini prirojenih napak v razvoju kardiovaskularnega kroga, kot so bele in modre okvare srca.

Z belimi srčnimi okvarami postane koža otrok bleda in z modro diagnozo cianoze kože.

Med napakami v razvoju modrega tipa se strokovnjaki v klinični praksi najpogosteje ukvarjajo s Falotovo tetrado, pljučno atrezijo in nenormalnim prenosom velikih žil. Bele napake v svoji večini se izkažejo za napake v valvularnem aparatu ali intrakardialnih septah, ki kršijo hemodinamiko v srcu.

Kako se pojavijo beli in modri primeži?

Za bele srčne napake je značilna bledica kože pri novorojenčkih in dojenčkih, kar je pojasnjeno z izločanjem krvi z leve proti desni brez mešanja njegovih venskih in arterijskih sestavin.

Te razvojne anomalije se kažejo v znakih povečanega srčnega popuščanja, prisotnosti zvoka pri poslušanju zvokov srca, bledici otroških ustnic in kože, še posebej pri kriku ali jemanju materinega mleka. V tem primeru lahko otrok v prvih letih življenja izgleda popolnoma zdrav.

Prvi simptomi bolezni se praviloma pojavijo v obdobju aktivne rasti otroka, prestrukturiranja notranjih organov in hormonskega ozadja.

Približno 8-10 let po rojstvu mladi bolniki doživljajo kratko sapo med fizičnim naporom, nato pa v mirovanju, bolečine v prsih, glavobole, utrujenost in zaostajanje v razvoju spodnjih delov telesa.

Strokovnjaki identificirajo štiri glavne podvrste bele srčne napake:

  1. napake z obogatitvijo pljučnega obtoka;
  2. razvojne nepravilnosti z izčrpanjem pljučnega obtoka;
  3. napake, pri katerih se izčrpa velik krog krvnega obtoka;
  4. okvare brez hemodinamskih motenj, povezanih z nenormalno lokacijo srca v prsni votlini.

Okvare modrega srca spremlja modra koža otroka, akrocijanoza in hlajenje v distalnih predelih spodnjih in zgornjih okončin zaradi mešanja venske in arterijske krvi.

Modre napake v razvoju kardiovaskularnega kroga se kažejo v neonatalnem obdobju, ko ima lahko dojenček izolirane srčne napade s kratkoročno izgubo zavesti, hudo pomanjkanjem dihanja in nemirnim vedenjem. S starostjo ti napadi postajajo pogostejši, njihovi simptomi pa postanejo bolj barviti in izraziti. Takšni otroci lahko po napadu počivajo na hrbtih, kar jim omogoča hitrejše okrevanje.

Obstajata dve vrsti napak modrega srca:

  1. nenormalnosti obogatitve majhnega kroga krvnega obtoka;
  2. napake, ki jih spremlja izčrpanost kroga krvnega obtoka.

Trenutno lahko zdravniki diagnosticirajo prirojene srčne napake takoj po rojstvu otroka s pomočjo sodobne ultrazvočne opreme, ki lahko zazna tudi najmanjše napake v strukturi srca in krvnih žil ter hemodinamične okvare.

Sodobni pristopi k zdravljenju

Zdravljenje CHD se izvaja s konzervativnimi in kirurškimi metodami. Zdravljenje z zdravili v večini kliničnih primerov je pomožna metoda, namenjena obnavljanju mladih pacientov po operaciji in začasni odpravi pojavnosti srčnega popuščanja. Izbira zdravljenja je odvisna od več dejavnikov: starosti bolnika, stopnje zanemarjanja patološkega procesa, prisotnosti zapletov in resnosti kliničnih simptomov.

Trenutno obstaja veliko število kirurških tehnik, ki s pomočjo minimalno invazivnih ali kvalitetnih kirurških posegov lahko odpravijo okvare srčno-žilnega sistema.

Pomembno je, da se starši otroka spomnijo, da so bele in modre okvare srca že dolgo prešle v kategorijo bolezni, ki se uspešno odpravijo s pomočjo dosežkov sodobne medicine.

Kvalitativno izvedene operacije omogočajo, da se otroci z razvojnimi napakami vrnejo v normalno življenje otrok in se ne razlikujejo od vrstnikov. Edina točka je pravočasna diagnoza bolezni, ki poveča možnosti za okrevanje bolnega otroka.

84. Prirojene srčne napake.

Prirojene napake srca se pojavijo kot posledica kršitve tvorbe srca in plovil, ki se oddaljujejo od njega. Večina okvar krši pretok krvi znotraj srca ali velikega (BPC) in majhnega (ICC) kroga krvnega obtoka. Srčne napake so najpogostejše prirojene okvare in so glavni vzrok umrljivosti dojenčkov zaradi malformacij.

Etiologija Vzroki prirojenih srčnih bolezni so lahko genetski ali okoljski dejavniki, praviloma pa kombinacija obeh. Najbolj znani vzroki prirojenih srčnih okvar so spremembe v točkovnih genih ali kromosomske mutacije v obliki delecije ali podvajanja segmentov DNA. Glavne kromosomske mutacije, kot so trisomija 21, 13 in 18, povzročajo približno 5-8% primerov CHD. Genetske mutacije se pojavijo zaradi delovanja treh glavnih mutagenov:

- Fizične mutagene (večinoma - ionizirajoče sevanje).

- Kemični mutageni (fenoli lakov, barve; nitrati; benzpiren v kajenju tobaka; uživanje alkohola; hidantoin; litij; talidomid; teratogena zdravila - antibiotiki in CTP, NSAIDs itd.).

- Biološke mutagene (večinoma - virus rdečk v materinem telesu, ki privede do kongenitalne rdečke z Gregovim značilnim triadom - CHD, katarakta, gluhost, pa tudi diabetes, fenilketonurijo in sistemski eritematozni lupus pri materi).

Patogeneza. Vodilni sta dva mehanizma.

1. Kršitev srčne hemodinamike → preobremenitev srčnih odsekov s prostornino (okvare, kot je pomanjkanje ventila) ali odpornost (okvare, kot so stenoza odprtin ali žil) → izčrpanost kompenzacijskih mehanizmov → razvoj hipertrofije in dilatacije srčnih oddelkov → razvoj srčnega popuščanja (in s tem motenj) sistemske hemodinamike).

2. Kršitev sistemske hemodinamike (ISC in množica anemije / anemije) → razvoj sistemske hipoksije (predvsem cirkulatorne z belimi napakami, hemično - z modrimi defekti, čeprav se z razvojem akutne HF levega prekata, na primer pojavita prezračevanje in difuzijska hipoksija).

VPS je pogojno razdeljen v dve skupini:

1. Bela (bleda, z levo-desno izločanje krvi, brez mešanja arterijske in venske krvi). Vključi 4 skupine:

• Z obogatitvijo pljučnega obtoka (odprt arterijski kanal, atrijska septalna defekt, ventrikularna septalna okvara, AV komunikacija itd.).

• Z izčrpanjem majhnega kroga krvnega obtoka (izolirana pljučna stenoza itd.).

• Z izčrpanjem velikega kroga krvnega obtoka (izolirana aortna stenoza, koarktacija aorte itd.)

• Brez pomembne kršitve sistemske hemodinamike (razporeditev srca - dekstro, sinistro-, mezokardija; srčna distopija - vratna, prsna, trebušna).

2. Modra (z desno-levo izpuščanje krvi, z mešanjem arterijske in venske krvi). Vključi 2 skupini:

• z obogatitvijo pljučnega obtoka (popoln prenos velikih žil, kompleks Eisenmenger itd.).

• Z izčrpanjem pljučnega obtoka (Fallotov tetrad, Ebsteinova anomalija itd.).

Klinične manifestacije CHD se lahko združijo v 4 sindroma:

Srčni sindrom (bolečine v srcu, težko dihanje, palpitacije, motnje v delovanju srca, pri pregledu - bledica ali cianoza, otekanje in pulziranje vratnih žil, deformacija prsnega koša, palpacija - spremembe krvnega tlaka in značilnosti perifernega pulza, sprememba značilnosti apikalnega impulza pri hipertrofiji / dilataciji levega prekata, pojavi srčnega impulza pri hipertrofiji / dilataciji desnega prekata, sistoličnem / diastoličnem mačku s stenozo; meje srca, oziroma razširjene delitve, auskultacija - spremembe v ritmu, moči, tonu, trdnosti tonov, pojavu zvoka, značilnega za vsako napako, itd.).

Sindrom odpovedi srca (akutni ali kronični, desni ali levi ventrikularni, odyshechno-cianotični napadi itd.).

Sindrom kronične sistemske hipoksije (zaostajanje v rasti in razvoju, simptomi bobnastih palic in opazovalnih očal itd.)

Sindrom motenj dihanja (predvsem s CHD z obogatitvijo majhnega kroga krvnega obtoka).

- Srčno popuščanje (pojavlja se pri skoraj vseh CHD).

- Bakterijski endokarditis (pogosto opažen pri cianotičnih CHD).

- Zgodnja podaljšana pljučnica na ozadju stagnacije v pljučnem obtoku.

- Visoka pljučna hipertenzija ali Eisenmengerjev sindrom (značilnost CHD z obogatitvijo pljučnega obtoka).

- Shinkope zaradi nizkega sindroma sproščanja do razvoja cerebralnih obtočnih motenj

- Sindrom angine pektoris in miokardni infarkt (najbolj značilno za aortno stenozo, nenormalno izločanje leve koronarne arterije).

- Odyshechno-cianotični napadi (najdemo v Fallovih tetradah z infundibularno stenozo pljučne arterije, prenosom glavnih arterij itd.).

- Relativna anemija - s cianotično CHD.

Patološka anatomija Pri prirojenih srčnih okvarah v procesu hipertrofije miokarda pri otrocih v starosti prvih 3 mesecev življenja gre ne le za povečanje volumna mišičnih vlaken s hiperplazijo njihovih ultrastruktur, ampak tudi za resnično hiperplazijo kardiomiocitov. Hkrati se razvije hiperplazija retikulinskih argirofilnih stromalnih vlaken srca. Naknadne distrofične spremembe v miokardu in stromi, do razvoja mikronekoze, vodijo k postopni proliferaciji vezivnega tkiva in pojavu difuzne in fokalne kardioskleroze.

Kompenzacijsko prestrukturiranje hipertrofiranega srčnega žilnega korita spremlja povečanje intramuralnih žil, arterio-venskih anastomoz, najmanjših žil (tako imenovane Viessenske žile - Tebeziya) srca. V povezavi s sklerotičnimi spremembami miokarda in povečanim pretokom krvi v njenih votlinah se pojavi zgoščevanje endokarda zaradi rasti elastičnih in kolagenskih vlaken v njem. V pljučih se razvija tudi reorganizacija vaskularne plasti. Pri otrocih s prirojenimi okvarami srca primanjkuje splošnega telesnega razvoja.

Smrt nastopi v prvih dneh življenja od hipoksije pri zelo hudih oblikah malformacij ali kasneje zaradi razvoja srčnega popuščanja. Glede na stopnjo hipoksije, ki jo povzroča zmanjšanje pretoka krvi v pljučni cirkulaciji in smer pretoka krvi skozi nenormalne poti med pljučno cirkulacijo in pljučno cirkulacijo, lahko srčne napake razdelimo v dve glavni vrsti - modro in belo. V primeru modrih okvar se zmanjša pretok krvi v pljučnem obtoku, hipoksija in smer pretoka krvi po nenormalni poti - od desne proti levi. Če so bele poškodbe, hipoksija ni, smer pretoka krvi je od leve proti desni. Vendar pa je ta delitev shematična in se ne uporablja vedno za vse vrste prirojenih srčnih napak.

Prirojene malformacije s slabšo delitvijo srčnih votlin. Pogosto pride do okvare interventrikularnega septuma, njegov pojav je odvisen od zaostanka rasti ene od struktur, ki tvorijo septum, zaradi česar se med prekati razvije nenormalno sporočilo. Pogosteje pride do okvare zgornjega veznega tkiva (membranskega) dela septuma. Pretok krvi skozi okvaro poteka od leve proti desni, zato cianoze in hipoksije ne opazimo (bela vrsta madeža). Stopnja napake se lahko spreminja do popolne odsotnosti particije. S pomembno okvaro se razvije hipertrofija desnega prekata srca, pri manjši okvari pa ni bistvenih sprememb v hemodinamiki.

Okvara primarnega septuma ima obliko luknje, ki se nahaja neposredno nad ventrikularnimi ventili; če je v sekundarni pregradi okvara, obstaja široko odprta ovalna odprtina, brez zavihka. V obeh primerih kri teče od leve proti desni, ni hipoksije in cianoze (bele vrste madeža). Pretok krvi v desni polovici srca spremlja hipertrofija desnega prekata in ekspanzija trupa ter veje pljučne arterije. Popolna odsotnost interventrikularnih ali medpredmetnih septumov vodi v razvoj trikomorne težke srčne bolezni, pri kateri pa med kompenzacijskim obdobjem ni popolnega mešanja arterijske in venske krvi, ker glavni tok ene ali druge krvi ohranja svojo smer in se zato stopnja hipoksije povečuje napredovanje dekompenzacije.

Prirojene okvare srca z motnjami delitve arterijske debele. Skupno arterijsko deblo v popolni odsotnosti delitve arterijskega debla je redko. Hkrati iz obeh prekatov izvira ena skupna arterijska debla, na izstopu pa 4 ali manj polnaravnih ventilov; okvara se pogosto kombinira z okvaro interventrikularnega septuma. Pljučne arterije odstopajo od skupnega debla nedaleč od ventilov, pred vejo velikih žil in vratu so lahko popolnoma odsotne, nato pa pljuča prejmejo kri iz razširjenih bronhialnih arterij. Hkrati je opaziti hudo hipoksijo in cianozo (modra vrsta okvare), otroci niso sposobni preživeti.

Stenozo in atresijo pljučnih arterij opazimo, ko je razdelitev arterijskega debla premaknjena v desno, pogosto v kombinaciji z interventrikularno septalno napako in drugimi okvarami. S precejšnjim zoženjem pljučne arterije kri v pljuča vstopi skozi arterijski kanal (Botall) in razširjene bronhialne arterije. Napako spremlja hipoksija in huda cianoza (modra vrsta okvare).

Stenoza in atrezija aorte sta posledica premestitve septuma arterijskega debla na levo. So manj pogosti kot premestitev septuma v desno, pogosto spremlja hipoplazija levega prekata srca. Hkrati je prisotna visoka stopnja hipertrofije desnega prekata srca, ekspanzija desnega atrija in huda splošna cianoza. Otroci niso sposobni preživeti.

Zoženje aortnega izumusa (koarktacija), do njegove atrezije, se kompenzira z razvojem kolateralne cirkulacije skozi medrebrne arterije, arterije prsnega koša in hudo hipertrofijo levega prekata.

Ne-dilatacija arterijskega (Botallova) kanala se lahko šteje za napako, če je prisotna s sočasno ekspanzijo pri otrocih, starejših od 3 mesecev. Pretok krvi poteka od leve proti desni (bela vrsta primeža). Samostojna napaka dobro popusti kirurški, korekcijski.

Kombinirane prirojene napake srca. Med kombiniranimi malformacijami so pogostejše triada, tetrad in Fallot pentada, ki ima tri simptome: interventrikularno septualno okvaro, stenozo pljučne arterije in posledično hipertrofijo desnega prekata. desno) in hipertrofija desnega prekata srca. Fallotova pentada poleg teh štirih vključuje 5. simptom - atrijsko septalno defekt. Najpogostejši je Fallov tetrad (40-50% vseh prirojenih srčnih napak). Pri vseh napakah tipa Falla je opazen dotok krvi od desne proti levi, zmanjšanje pretoka krvi v pljučnem obtoku, hipoksija in cianoza (modra vrsta okvar). Bolj redke kombinirane prirojene malformacije vključujejo ventrikularno septalno defekt s stenozo levega atrioventrikularnega ventrikla (Lutambashova bolezen), ventrikularno septalno okvaro in destruktivni položaj aorte (Eisenmengerjeva bolezen) in vejo leve koronarne arterije iz pljučnega debla (sindrom Blanda I). pljučna hipertenzija (bolezen Aerza), odvisno od hipertrofije mišične pljučne pljučne žile (majhne arterije, vene in venule) itd.

Kaj so "modre" okvare srca

Prirojene srčne napake (CHD) so patologije, pri katerih se opazijo anomalije intrauterinega razvoja organa in sosednjih velikih žil, kar ovira normalno prekrvavitev. Izražajo se v spremembah v strukturi srčnih zaklopk, pregrade ali stene krvnih žil, ki segajo od srca.

Eden od načinov za odkrivanje nepravilnosti v razvoju srca in obtočil je prenatalna diagnostika.

Gre za kompleksne metode, ki omogočajo pridobitev popolnih informacij o plodu pred začetkom poroda.

  • Vse informacije na spletnem mestu so zgolj informativne narave in NI Priročnik za ukrepanje!
  • Samo DOKTOR vam lahko da natančno DIAGNOZO!
  • Pozivamo vas, da ne delate samozdravljenja, ampak se prijavite pri specialistu!
  • Zdravje za vas in vašo družino!

Glavni namen dogodka je identificirati dedno in prirojeno patologijo ploda v fazi intrauterine rasti in razvoja. Prav tako se izvaja diagnostika, da se oceni njeno funkcionalno stanje med celotno nosečnostjo do začetka poroda.

Prenatalna diagnoza

Metoda diagnostike je edinstvena, saj s pomočjo nje lahko določimo patologijo intrauterinega razvoja pri 16-18 tednih nosečnosti. V tem obdobju je možen prisilni splav, če obstajajo medicinske indikacije.

Celovit prenatalni pregled omogoča, da se v plodu odkrijejo naslednje nepravilnosti:

Najpogostejše metode prenatalne diagnostike:

Poleg tega je prikazano določanje serumskih faktorjev za mater in količino glavnih hormonov nosečnosti.

Raziskava se imenuje, če: t

  • v času spočetja so bili starši izpostavljeni dejavnikom, ki bi lahko povzročili nepravilnosti ploda;
  • nosečnica je imela rdečke, ošpice, toksoplazmozo ali druge nalezljive bolezni za gestacijsko starost do 10-12 tednov;
  • starši od 35 let in več;
  • pred spanjem ali med nosečnostjo je ženska vzela potencialno nevarne izdelke ali zdravila;
  • družina že ima otroka ali otroke s prirojenimi srčnimi napakami;
  • ženske pred spočetjem so bile spontane splavi, patologija ploda.

Vrste "modrih" okvar srca

Obstaja klasifikacija prirojenih srčnih napak, ki se običajno delijo na:

"Modre" srčne napake so vedno spremljane s cianozo, vzrok pa je preobremenitev krvnega obtoka, zlasti majhen krog. To je zato, ker, ko se kri premika iz pljuč v srce in nazaj do njih in v sosednja plovila, je pomanjkanje ali obratno - prenapolnitev s krvjo.

Vrste "modrih" okvar srca:

  • Fallotova bolezen;
  • TMS - prenos velikih žil ali arterij;
  • skupno arterijsko deblo ali OSA;
  • atresija tricuspidnega ventila;
  • nenormalna izguba (drenaža) pljučnih ven.

Fallova bolezen

Najpogostejša okvara s cianozo ali "cianozo" kože je Fallotova bolezen, v kateri obstajajo tri glavne oblike:

Najpogosteje imajo bolniki Fallojev tetrad, ki predstavlja približno 75% okvar s cianozo in približno 8-15% celotnega števila CHD.

Krvni obtok je moten zaradi ostrega zoženja vhoda v pljučno arterijo, zaradi česar prihaja do akutnega pomanjkanja venske krvi iz desnega prekata. To vodi do dejstva, da kri skozi interaturni septum v levem atriju in v sistemski krvni obtok delno vstopi, približno 50-70% celotnega.

V krvi, ki ni prišla v pljuča, je pomanjkanje kisika, ki določa modrikasto barvo epitela. Položaj je zapleten zaradi dejstva, da je zaradi nepravilnega prekrvavitve desnega prekata raztegnjena, postane bolj, kot bi moralo biti. To je razumljivo, kajti zato, da bi potisnil kri, mora vložiti več napora.

Zaradi osiromašenja majhnega kroga krvnega obtoka pride do degeneracije parenhimskih organov, zmanjša se raven kisika v arterijski krvi in ​​poveča koncentracija oblikovanih elementov.

Kako se Fallotov tetrad manifestira?

Izraz in resnost patologije pri vseh otrocih se pojavljata na različne načine, značilno je, da bolezen ne vpliva na prenatalni razvoj ploda.

Otrok se rodi v svetlobi v predpisanem času, ima normalno težo in višino. Simptomi, kot so cianoza kože, tesnoba in kričave epizode se pojavijo pri otroku, ko se je rodil.

Bolezen napreduje in do približno 8–12 tednov ima dojenček napade dihanja in modre kože, ki ga ujame celo v mirovanju.

Glavni simptomi so:

Če govorimo o otrocih po enem letu do 4-5 let, je njihova tetra Fallot izražena v naslednjem:

  • zaradi stiske s kisikom je koža modrikasta, prstne ploskve se zgostijo in postanejo bobnarske palice;
  • Plošče za nohte so deformirane, spreminjajo obliko in postanejo podobne opazovalcem;
  • v ozadju aritmije, hitrega globokega dihanja, se pojavlja dispneja kot vrsta dispneje;
  • palpacija prsnega koša na levem robu prsnice v drugem medrebrnem prostoru je opaziti sistolični tremor;
  • ob poslušanju srca se sliši grob sistolični šum na levem robu prsnice, diagnosticira se epigastrična pulzacija.

Otroci z diagnozo tatradov Fallot zaostajajo za vrstniki motoričnega, telesnega in duševnega razvoja. Njihovo splošno stanje je nestabilno, pogosto pride do omedlevice, zlasti po vadbi.

Otroci nenehno čutijo šibkost, omotico, ki se kaže v zmedenosti in pogostih padcih.

Bolezen se zdravi le s kirurškim posegom:

Prenos velikih plovil

Po statističnih podatkih je ena najbolj zapletenih prirojenih srčnih okvar ugotovljena v 3-7% primerov CHD, predvsem pri moških.

Za patologijo je značilno dejstvo, da sta pljučna arterijska žila in aorta popolnoma obrnjeni, tako s krvnim obtokom, majhnim in velikim, ki med seboj ne komunicirajo.

Patologija je nezdružljiva z življenjem, otrok lahko preživi le, če pride do okvare v interventrikularnih in medpredmetnih septumih. Anomalijo diagnosticiramo z metodami prenatalne diagnostike med fetalnim razvojem.

Opisane so metode sodobne diagnostike srčnih bolezni.

Da bi rešili življenje otroka, se operacija izvede takoj po rojstvu.

Skupno arterijsko deblo

Patologija, pri kateri namesto pljučne transportne linije in srčne aorte, eno vensko deblo zapusti srce, zagotavlja splošni in pljučni krvni pretok. Poleg tega je v venski posodi običajno oblikovan deformiran ventil, ki je podoben aortnemu ventilu.

Okvara je tudi kombinirana s patologijo interventrikularnega septuma, ki se nahaja neposredno pod ventilom skupne posode.

Anomalija se pojavi v 2,5-4% primerov skupnega števila CHD, velja za hudo, ker povzroča mešanico venske in arterijske krvi, ki je nezdružljiva z življenjem. Novorojenčki s to boleznijo umrejo takoj po rojstvu v 75 primerih od 100.

Zaradi izrazite oslabljene oskrbe s krvjo so daleč v razvoju, imajo modrikasto kožo, stalno zadihanost, pri poslušanju srca se slišijo grobi zvoki.

Da bi odpravili napako, se obrnite na nujno operacijo. Izvaja se na odprtem srcu, stene vsake od srčnih žil se pogosto zamenjajo s posebnimi protezami. Bolezen je pogosto zapletena z drugimi anomalijami: genetskimi, dednimi boleznimi, boleznimi drugih organov in sistemov.

Atresia tricuspid ventil

Anomalija, v kateri ni prekrvavitve med prekatom in desnim atrijem. Pojavi se s komunikacijo med atriji skozi odprtino atrijskega septuma, kri doseže pljučne obvodne poti.

Okvara se šteje za težko, pojavi se pri 2,5-5,5% vseh primerov KSO. Stanje otežuje dejstvo, da desna prekata skoraj pade iz procesa oskrbe s krvjo, pljuča pa so slabo napolnjena s krvjo in nato le skozi obvodne posode.

Pri patologiji opažamo cianozo, ki nastane zaradi dejstva, da venska kri iz desnega atrija, ki ni obogatena s kisikom, vstopi v sistemski krvni obtok.

Bolezen se pojavi takoj po rojstvu, spremlja pa jo naraščajoča cianoza kože, poslabšanje splošnega stanja. Če ne boste nujno izvedli kirurške korekcije, bo novorojenček hitro umrl.

Operacija se izvaja v fazah:

  • oblikujejo obtočni sistem obvoda;
  • z začasnimi plovili otrok živi nekaj časa, dokler srce in celo telo ne odrastejo;
  • po odraščanju se anomalija izloči s kirurškim posegom.

Okvara je strašna, ker je značilna visoka smrtnost bolnikov v otroštvu.

Nenormalna izguba (drenaža) pljučnih ven

Patologija, pri kateri pljučne vene popolnoma ali delno padejo v votle žile, gredo v desno atrij in ne v levi atrij, kot bi moralo biti v normi. Kot posledica nepravilnega kroženja se arterijska kri iz pljuč odpravi v desni del srca, kjer se zmeša z vensko kri.

Simptomi nepravilnosti:

  • progresivna cianoza kože;
  • zabuhlost, zasoplost in tahikardija;
  • ko poslušate srce, slišite značilne zvoke.

Okvara je opažena pri 1,6-4,5% vseh primerov CHD, skoraj nezdružljivih z življenjem. Preživeli so samo tisti otroci, ki imajo skozi odprtino interatralnih in interventrikularnih septov. Če ugotovimo delno prolaps pljučnih ven, bo otrok preživel ali ne, odvisno od stopnje mešanja venske in arterijske krvi.

Novorojenčki se operirajo skoraj takoj po rojstvu, za kar kirurško ustvarijo okvare v pregradah. To otroku omogoča, da malce odraste, dokler se operacija ne izvede. Sam postopek poteka na odprtem srcu, na ozadju umetnega krvnega obtoka.

Prirojene "modre" okvare srca pri otrocih so resen problem, po identifikaciji in potrditvi diagnoze se zdravnik in starši nerojenega otroka soočajo z veliko vprašanji.

Treba se je odločiti, kako bo potekalo rojstvo, naravno ali s carskim rezom. Poleg tega takoj navesti čas in metode operacije, možnost nadaljnje rehabilitacije.

Strokovnjaki bodo opisali vzroke za pridobljeno bolezen srca spodaj.

Zakaj imajo doctus-odvisne okvare srca takšno ime in zakaj so patologije razvrščene v eno kategorijo - odgovori so tu.

"Modre" okvare srca: anatomske značilnosti in metode korekcije

Še naprej podrobno govorimo o okvarah srca pri otrocih. V prvem članku cikla smo podali idejo o izvoru napak, v drugem - opisali "bele" okvare srca, torej tiste, pri katerih otrok nima cianoze (cianoze) tkiv. Danes bomo razpravljali o skupini okvar, v katere vstopa velika količina venske krvi v sistemski krvni obtok in kri vstopa v organe in tkiva, zaradi česar postanejo cianotični.

Fallova bolezen

To je ena najpogostejših okvar z nastankom cianoze (cianoza), ki jo imenujemo, ker obstaja vsaj tri različice te napake, ki jo je leta 1888 prvi opisal L. Fallo - to je triada, tetrad in Falotov pentad.

Triada vključuje: stenozo pljučne arterije, okvaro atrijske septuma in povečanje stene desnega prekata (hipertrofija).

Tetrad vključuje: stenozo pljučne arterije (vendar lokalizirano drugje kot v triadi), interaturno septalno okvaro, aortno anomalijo (tako imenovano "sedeče aorte") in povečanje stene desnega prekata (hipertrofija).

Pentad vključuje: stenozo pljučne arterije (vendar lokalizirano drugje kot v triadi), atrijsko septalno defekt, aortno abnormalnost (tako imenovano "sedeče aorte") in povečanje stene desnega prekata (hipertrofija). Poleg tega obstaja tudi ventrikularna septalna napaka.

Najpogosteje je zabeležen Fallov tetrad, ki predstavlja 11-15% vseh napak in veliko večino »modrih« variant napak. Resnost okvare je pri različnih otrocih različna, zato so lahko manifestacije drugačne tudi pri otrocih z enako vrsto okvare. Cirkulacijske motnje se pojavijo zaradi dejstva, da venska kri iz desnega prekata ne teče v pljučno arterijo zaradi ostrega zoženja vhoda v njega. Zaradi tega se desna prekinja poveča (hipertrofira), da se z velikim naporom potisne kri. Namesto tega večina (do 50-70% volumna) krvi skozi interaturni septum vstopi v levi atrij in v sistemski krvni obtok. Zato se pojavi cianoza, ker ta kri ni prešla skozi pljuča in ni obogatena s kisikom.

Pri prenatalnem razvoju, napaka ne vpliva na plod, otroci se rodijo z normalno težo in pravočasno. Začne se manifestirati po rojstvu, najprej s cianozo med anksioznostjo in otrokovim jokom, 2-3 mesece raste in se manifestira že v miru. Pojavijo se lahko nezdrave cianotne napade, ki jih izražajo kratka sapa, siva koža, huda tesnoba, krči in izguba zavesti.

Pri starejših otrocih je značilna manifestacija napake v obliki otroka, ki se sprejema po obremenitvi ali jemanje različnih prisilnih položajev, ki olajšujejo njegovo stanje. Otroci zaostajajo v telesnem razvoju, lahko pride do zamude in duševnega razvoja, nohti na rokah in nogah se zgostijo, s čimer se pridobi videz "opazovalnih očal". Falangi prstov se zgostijo kot bobenska palica.

Diagnozo lahko postavimo zgodaj - od 2 do 5 mesecev zaradi prisotnosti napadov cianoze, zasoplosti in prisotnosti šumenja srca. Potrjujejo jih EKG, PCG in še posebej ultrazvok, možno je določiti anatomijo okvare in stopnjo motenj cirkulacije.

Zdravljenje je le operativno, vendar se v večini primerov izvaja v dveh fazah - najprej nujno izvajajo tako imenovano paliativno kirurgijo (ustvarjajo začasne žile), ki olajšajo kondicijo otroka in živijo do 4-6 let, ko se izvede končna anatomija srca.

Atresija tricuspidnega ventila (ATK)

Ta vrsta vice je 2,4-5,3% vseh CHD. Njegovo bistvo je, da ni komunikacije med desnim atrijem in prekatom. Da bi nekako nadomestili krvni obtok - obstaja sporočilo med atriji v obliki luknje v medpredelnem septumu. V pljuča kri prehaja v obvodne poti.

Okvara je huda, s tem pa se desna prekinja skoraj popolnoma izklopi iz krvnega obtoka. Posledično zelo malo krvi vstopi v pljuča in samo skozi obvodne žile, na primer z odprtim arterijskim kanalom (OAP). Kri iz desnega atrija vstopi v sistemski krvni obtok, pojavi se venska in zato cianoza.

Pojavi se od rojstva, v obliki napadov cianoze, najprej v mirovanju, vendar se zelo hitro pridruži stalna cianoza. V odsotnosti popravka otroci hitro umrejo, vendar se operacija izvede na enak način kot pri Fallotovi bolezni, v več fazah. Najprej naredite bypass plovila, da bi srce in celo telo raste. In nato izvedite veliko operacijo za obnovitev napak. Toda ta vrsta porok, na žalost, ima visoko stopnjo smrtnosti v zgodnjih fazah razvoja.

Nenormalni dotok (drenaža) pljučnih ven

CHD, pri kateri vse ali del pljučnih ven ne teče v levi atrij, ampak v veno cavo (ki gre v desni atrij). Pojavi se pri 1,6-4% vseh okvar. Motnje v krvnem obtoku nastanejo zaradi dejstva, da vsa arterijska kri iz pljuč vstopa v desno srce, kjer se popolnoma premeša z vensko kri. Otrok lahko s takšno napako preživi le, če so v predelnih stenah pomanjkljivosti - interventrikularne ali interatralne. Če je nepopolna sotočja - del žil pade, kot je pričakovano, nekatere pa so nenormalne - prognoza bo odvisna od stopnje mešanja krvi.

Pojavijo se od rojstva s cianozo kože, sčasoma naraščajo, nad srcem se slišijo patološki hrupi. Obstaja kratka sapa, tahikardija, oteklina.

Za zdravljenje novorojenčkov, skoraj takoj po rojstvu, se izvajajo paliativne operacije - umetno ustvarjanje napak v septumu, ki otroku omogočajo, da odraste do rekonstruktivne kirurgije, ki se izvaja na odprtem srcu, v pogojih umetne cirkulacije.

Prenos velikih plovil (TMS)

Ena najhujših okvar srca se pojavi v 2,6-6,2% primerov. Gre za okvaro, pri kateri se ne poroča o majhnih in velikih krogih krvnega obtoka - to pomeni, da sta aorta in pljučna arterija popolnoma obrnjeni in ta napaka je nezdružljiva z življenjem. Ponavadi se ne pojavlja v čisti obliki. Obstoj otrok je možen le z odprtim ovalnim oknom, atrijsko in interventrikularno septalno okvaro ali odprtim arterijskim kanalom. Takšno napako je treba diagnosticirati intrauterino in delovati takoj po rojstvu, da bi rešili otrokovo življenje.

Skupno arterijsko deblo (OSA)

Okvara, ki se pojavlja v približno 1,7-3,9% primerov. Ko oblikuje hudo anomalijo, v kateri se ena skupna posoda (imenuje se truncus) odmakne od srca namesto aorte in pljučne arterije, kar zagotavlja pljučni in splošni pretok krvi. V samem prtljažniku se običajno najde ventil, podoben aortnemu ventilu, včasih pa je deformiran. Vedno je v kombinaciji z okvaro interventrikularnega septuma, ki se nahaja neposredno pod ventilom truncusa.

Napaka je precej težka zaradi mešanja krvi - arterijske in venske. Otroci v razvoju močno zaostajajo, imajo izrazito okrnjeno krvni obtok, cianozo in zasoplost, slišijo se grobi zvoki srca. Brez nujnega kirurškega zdravljenja 75% otrok umre kmalu po rojstvu. Potrebujejo radikalno korektivno operacijo na odprtem srcu z nastankom sten vsake srčne žile, najpogosteje s pomočjo protez.

Poleg tega pogosto pride do nepravilnosti, ki združujejo več okvar srca. Značilno je, da to stanje spremljajo kromosomske nenormalnosti, dedne bolezni in večkratne malformacije otroka, nato pa je klinična manifestacija okvare odvisna od kombinacije napak in se pogosto medsebojno poslabšata.

Prenatalna diagnoza

Gre za diagnozo bolezni in okvare ploda v maternici v določenih obdobjih nosečnosti. Mnoge okvare srca so odkrite zgodaj v nosečnosti - do 16. do 18. tedna, ko je zaradi zdravstvenih razlogov možno prekiniti nosečnost. Pomembno je opozoriti, da predporodna diagnostika praviloma ni potrjena zaradi ocenjene prisotnosti napak pri 95% nosečnic.

Indikacije za diagnozo:

  • prenesene nalezljive bolezni (toksoplazmoza, rdečke, ošpice itd.) do 10-12 tednov;
  • med zanositvijo sta bila mama ali oče izpostavljena snovem, ki bi lahko škodljivo vplivale na otroka v razvoju;
  • družina že ima otroke s CHD, nosečnostjo in spontanimi splavi;
  • starši nad 35 let;
  • jemanje potencialno nevarnih zdravil pred zanositvijo ali med nosečnostjo in v nekaterih drugih primerih.

Če se napaka odkrije in potrdi z nadaljnjimi raziskavami, se reši vprašanje načina rojstva otroka - naravni porod ali carski rez, časovni potek operacije za otroka, kako se izvaja, in možnost prevoza otroka.

Naslednjič bomo govorili o majhnih anomalijah razvoja srca (MARS).

Modre prirojene napake srca

Prirojena bolezen modrega srca

Kaj je sindrom ali tetrad, Fallo? Kakšna je napoved zdravljenja?

Sindrom ali tetrad, Fallot - je kompleksna "modra" prirojena srčna bolezen. Vključuje zožitev pljučne arterije (na različnih nivojih); okvara membranskega zgornjega dela interventrikularnega septuma; prenos aorte v desno (njena usta so nad ventrikularno septalno okvaro in v krvi aorte iz desnega in levega prekata); hipertrofija (povečanje) desnega prekata.

Včasih lahko pride do okvare medpredelnega septuma.

Bolezni krvnega obtoka zaradi anatomskih okvar. Zoženje pljučne arterije vodi do povečanja tlaka v desnem prekatu srca. V pljuča vstopi malo krvi (odvisno od stopnje zoženja arterije). Preostala količina iz desnega prekata skozi ventrikularno septalno okvaro pade v levi prekat ali v aorto. Zato je v aorti mešana arteriovenska kri. To ima za posledico cianozo, zgostitev prstov, pa tudi zgostitev krvi, ki jo povzroča kisikovo stiskanje tkiv, zaradi česar kostni mozeg proizvaja veliko število rdečih krvnih celic. Pri nekaterih otrocih s Fallovim zvezkom obstajajo epizode hipoksemije, ki jo povzroča pomanjkanje kisika - povečana cianoza ali bledica zaradi izgube zavesti, tesnobe.

Fallojeva tetradna terapija deluje. Izvaja se v več fazah. Prvič, olajševanje (paliativno) operacijo se opravlja za nujne razloge, da se odpravijo napadi cianoze in hipoksemije. V 1–2 letih po paliativnem kirurškem posegu izvedemo končno korekcijo okvare na odprtem srcu s pomočjo kardiopulmonalne obvoda (AIK) in odpravimo vse anatomske motnje. Tveganje za popolno korekcijsko operacijo brez predhodnih paliativnih posegov je višje, v zadnjem času pa se operacije popolne korekcije izvajajo pogosteje z zelo dobrimi rezultati tudi pri mlajših otrocih.

Kaj je manifestacija atresije (fuzije) tricuspidnega ventila? Kako zdraviti to napako?

Osnova napake je prisotnost dela vezivnega tkiva med desnim atrijem in desnim prekritjem namesto tricuspidnih ventilov. Najpogosteje v teh primerih venska kri skozi veliko interatralno odprtino v septumu vstopi v levi atrij z desne, kjer se zmeša z arterijsko krvjo. Ta mešana kri vstopi v levi prekat in od tam v aorto. Del krvi skozi napako v interventrikularnem septumu vstopi v desni prekat, ki je zelo majhen in šibek, ali neposredno v pljuča skozi odprt kanalski kanal. Zelo malo krvi pride v pljuča. To je ena najtežjih okvar, pri kateri se cianoza in asfiksija pojavita takoj po rojstvu ali v prvih mesecih življenja.

Do nedavnega je bilo zdravljenje tricuspidne atrezije le paliativno, tj. Lajšanje stanja, po katerem se je pretok krvi v pljuča povečal. V zadnjem času so se v nekaterih primerih izvajale operacije za ustvarjanje bolj fiziološkega pretoka krvi v pljuča in aorto. Ena od teh vrst operacij je vzpostavitev povezave desnega atrija s pljučno arterijo s pomočjo posebne proteze, skozi katero se v pljuča pošilja kri, ki je slaba kisika. Ali pa je desni atrij povezan z desnim prekritjem s posebno protezo, ki olajša dovajanje krvi v desni prekat in od tam v pljučno arterijo. Pogoj za takšno operacijo je dobro razvit desni prekat.

Kaj je prenos velikih arterijskih debel (aorta in pljučna arterija)?

To je huda "modra" prirojena srčna bolezen, ki se pojavi takoj po rojstvu. V središču okvare je nenormalno izločanje velikih žil: aorta se odmakne od desnega prekata, namesto leve, in pljučna arterija zapusti levi prekat, namesto desne. Aorta prinaša vensko kri z nezadostno količino kisika v organe in tkiva. Kri se spet vrne v desno polovico srca. To je začarani krog, skozi katerega teče kri s premalo kisika. Arterijska kri, ki je dobro oskrbljena s kisikom, kroži v drugem začaranem krogu: teče iz leve polovice srca in se nato vrne v to. Otrokovo življenje s takšno napako je možno le, če obstaja povezava med tema dvema krogoma - prek okvare atrijskega ali interventrikularnega septuma ali odprtega arterijskega kanala. Več kot se meša kri, boljše je za otrokovo življenje. To napako lahko spremlja stenoza pljučne arterije.

Po rojstvu sta lahko ovalno okno in kanalski kanal nekaj časa odprta. Toda v prvih urah ali dneh življenja se lahko zaprejo. Za vzdrževanje prehodnosti kanala se prostaglandin E1 injicira intravensko. To omogoča izvedbo ehokardiografske študije za ugotavljanje napake in pripravo otroka na paliativno operacijo.Teracija vključuje ustvarjanje luknje v interatrijskem septumu s balonskim katetrom (Rashkind metoda) za mešanje arterijske in venske krvi, da lahko otrok živi. Kasneje se kirurška korekcija napake izvede s pomočjo srčno-pljučnega stroja.

Rezultati zdravljenja so dobri in zelo dobri. Trenutno v nekaterih kardioloških centrih v Evropi in Združenih državah Amerike poteka hkratna popolna korekcija napake brez korekcije Rashkinda. Pravilna anatomska lokacija aorte in pljučne arterije je obnovljena. Rezultati takšnih operacij so dobri.

Kaj je „popravljen“ prenos glavnih arterij?

»Popravljen« prenos glavnih arterij je sindrom, pri katerem je prenos glavnih arterij, kot je bil, popravljen s položajem prekatov in atrij: desna polovica srca namesto leve in levo namesto desne.

Venska kri vstopi v desni atrij, nato v desni prekat (bikusidni ventil na ustju atrioventrikularnega septuma) v pljučno arterijo in pljuča. Kri iz pljuč vstopi v levi atrij, nato v levi prekat (toda njegova anatomska struktura kot desna, s tricuspidnim ventilom v ustju atrioventrikularnega septuma), nato v aorto in v tkiva. Krvna cirkulacija kot celota je pravilna, otrok morda ne predstavlja nobenih težav in ni znakov bolezni. Toda zelo pogosto ta napaka spremljajo dodatne nepravilnosti, ki povzročajo njeno resnost. Najpogosteje gre za okvaro interventrikularnega septuma, zoženje pljučne arterije, okvare tricuspidnega ventila, desni položaj srca. Anomalije vzburjenosti in srčnega prevodnega sistema so pogosto vzrok za motnje ritma.

Kirurško zdravljenje se uporablja samo za korekcijo s tem povezanih anomalij.

Kakšna je manifestacija odvajanja obeh glavnih žil iz desnega prekata? Kakšna je napoved zdravljenja?

Iztekanje obeh glavnih žil iz desnega prekata je napaka, pri kateri aorta in pljučna arterija izstopita iz desnega prekata.

Pri tej anomaliji praviloma še vedno prihaja do okvare interventrikularnega septuma in pogosto do zoženja pljučne arterije.

Krv, obogatena s kisikom iz levega prekata, vstopi v desno. Mešana arteriovenska kri vstopi v aorto in pljučno arterijo.

Manjše pomanjkljivosti so odvisne od stopnje zožitve pljučne arterije.

Kirurško zdravljenje s pomočjo srčno-pljučnega stroja daje dobre rezultate.

Okvara se razvije v odsotnosti skupnega žilnega trupa v aorto in pljučno arterijo. Kri iz desne in leve polovice srca vstopi v skupno deblo.

Običajno pride do okvare interventrikularnega septuma. Pljuča se oskrbujejo s krvjo iz žil, ki segajo od skupnega debla. Glede na mesto izpusta pljučnih žil iz skupnega debla so možne različne vrste napak.

Simptomi bolezni so odvisni od količine krvi, ki vstopa v pljuča. Če je majhna, se cianoza pojavi zgodaj. Medtem ko ohranja relativno ravnovesje med pljučnim in splošnim krvnim obtokom, je cianoza izrazito izražena, kar ni slabo za otroka. Če v pljuča pride veliko krvi, se razvije pljučna hipertenzija.

Diagnoza temelji na rezultatih ehokardiografskih in angiografskih študij.

Kirurško zdravljenje. Včasih se izvajajo paliativne (olajševalne) operacije. Popravek vic je težak in je povezan z velikim tveganjem.

Operacija je vzpostavitev povezave desnega prekata s pljučno arterijo z uporabo presadka (homotransplant, umetno tkivo), obdelanega s posebnimi sredstvi, da se prepreči zavrnitev.

Kaj je in kako se zdravi okvara skupnega ventrikla srca? Kakšno zdravljenje se uporablja?

Skupni prekat srca je huda prirojena napaka, ki je sestavljena iz odsotnosti ali nerazvitosti interventrikularnega septuma.

Desni in levi atrij komunicirata z eno skupno žilico. Atrioventrikularni septum je lahko tudi običajen ali normalen z bikuspidnim in tricuspidnim ventilom. Skupni prekat lahko ima strukturo desnega ali levega prekata srca ali pa je slabo diferenciran, to je lahko primitivna komora, kot pri plodu med razvojem.

Skupni prekat je ponavadi »modra« prirojena napaka in se kaže že zgodaj, že v obdobju prsnega koša. Diagnoza temelji na ehokardiografskih podatkih.

Zdravljenje poteka v specializiranih klinikah za srčno kirurgijo. Operacija je, da se ustvari delitev umetnega materiala, da se razdeli prekat na dva dela. Ampak to se izvaja samo v tistih primerih, če obstajajo dvoposteljni in tripolni ventili.

Kaj se kaže v nenormalnem položaju pljučnih ven? Kako zdraviti to napako?

V normalnih primerih kisikova bogata kri iz pljuč vstopi v levi atrij skozi štiri pljučne vene (dve iz vsakega pljuča), nato v levi prekat, aorto in tkiva.

Če pride do okvare, ena ali več žil ne gre v levo, temveč v desno atrij. To vodi v dejstvo, da venska kri iz pljučnih ven ponovno vstopi v pljuča. V redkih primerih gredo vse štiri žile od pljuč do pravega bolnika. To napako vedno spremlja atrijska septalna okvara. Pljučne vene lahko neposredno pritečejo v desni atrij ali tvorijo skupni kanal, ki teče v desni atrij ali vrhunsko cepivo vene ali v spodnjo veno cave ali dodatne vene. Glede na to obstaja več vrst pomanjkljivosti. Znaki bolezni so posledica tega, koliko pljučnih ven je nepravilno lociranih in kako komunicirajo s srcem. Nenormalni pretok v srce vseh pljučnih žil je huda prirojena "modra" napaka. Nepravilno sotočje ene ali dveh žil ne povzroča večjih motenj cirkulacije.

Kirurško zdravljenje večine anatomskih sprememb te prirojene srčne bolezni daje dobre rezultate.

Kaj je bistvo Ebsteinove anomalije? Kako zdraviti to napako?

Ebsteinova anomalija je srčna bolezen, ki jo povzroči kršitev razvoja tricuspidnega ventila, ki se nahaja globoko v desnem prekatu srca in je deformiran. Obstaja pomanjkanje zapiranja ventilov in kri teče iz desnega prekata v desni atrij, ki se močno poveča. V večini primerov, s to napako, obstaja tudi napaka v interatrial septum.

Posledica napake je napačen pretok krvi iz desnega atrija v desni prekat, ki v kombinaciji s tricuspidno insuficienco povzroči povečanje pritiska v desnem atriju. Iz desnega atrija kri skozi defekt septuma vstopi v levo, kjer je mešana arterijska in venska kri, kar povzroča cianozo.

Z Ebsteinovimi nenormalnostmi se motnje ritma pogosto pojavljajo v obliki supraventrikularne in ventrikularne tahikardije, atrioventrikularnega bloka in atrijske fibrilacije.

Takojšnje zdravljenje - zamenjava tricuspidnega ventila.

Je bolezen desna roka?

Ta značilnost se pojavlja s pogostnostjo 1: 10.000 otrok. Hkrati imajo vsi organi »zrcalno« ureditev: srce je na desni strani prsnega koša, jetra na levi strani trebušne votline, želodec je na desni strani, črevesne zanke pa tudi nasproti. Včasih se srce samo potisne na desno stran prsnega koša. Desno stran srca ne povzroča patoloških pojavov. Vendar pa pri nekaterih otrocih z desno stransko razporeditvijo srca obstajajo okvare srca: zoženje pljučne arterije, Fallotov tetrad, prenos velikih arterij, skupno arterijsko deblo, ventrikularna hipoplazija. Simptomi bolezni so odvisni od povezanih sprememb. Desno stran srca se pogosto kombinira z boleznimi pljuč in paranazalnih sinusov.

Prirojene napake srca

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NTSSSH z imenom A.N. Bakulev RAMS, Moskva

Pri rojeni bolezni srca (CHD) - dokaj pogosta patologija med boleznimi srčno-žilnega sistema, ki je glavni vzrok smrti pri otrocih prvega leta življenja. Pogostnost CHD je 30% vseh malformacij. Zdravljenje prirojenih srčnih nepravilnosti je možno le s kirurškim posegom. Zaradi uspeha kardiokirurške operacije so bile možne kompleksne rekonstrukcijske operacije s predhodno neučinkovitim CHD. V teh razmerah je glavna naloga pri organizaciji oskrbe otrok s CHD pravočasna diagnoza in zagotavljanje usposobljene oskrbe v kirurški ambulanti.

Glavni razlogi za rojstvo otrok s CHD so: kromosomske nepravilnosti - 5%; 1. genska mutacija - 2–3%; vpliv zunanjih dejavnikov (alkoholizem staršev, zdravila, pretekle virusne okužbe med nosečnostjo itd.) - 1-2%, poligensko-multifokalno dedovanje - 90%.

Poleg etioloških ugotoviti dejavnike tveganja za rojstvo otroka s CHD. Med njimi so: starost matere, endokrine bolezni zakoncev, toksikoza in grožnja prenehanja prvega trimesečja nosečnosti, mrtvorojenca v anamnezi, prisotnost otrok s prirojenimi malformacijami pri bližnjih sorodnikih. Samo genetik lahko količinsko opredeli tveganje, da ima otrok s CHD v družini, vendar lahko vsak zdravnik predhodno napove in napoti starše na medicinsko in biološko svetovanje.

Obstaja več kot 90 različic UPU in več njihovih kombinacij. Na Inštitutu za kardiovaskularno kirurgijo. A.N. Bakulev AMS ZSSR je razvil klasifikacijo, ki temelji na porazdelitvi CHD, upoštevajoč anatomske značilnosti napak in hemodinamične motnje.

Za kardiologe, ki se ukvarjajo z zdravili, je bolj primerno uporabiti poenostavljeno delitev CHD na 3 skupine:

1. KBS bledo vrsto z arteriovenskim šantom: ventrikularna septalna okvara (VSD), atrijska septalna okvara (ASD), odprti arterijski kanal (OAD); odprt atrioventrikularni kanal (AVK).

2. CHD modro z venoarterialnim šantom: prenos velikih žil (TMS), Fallotov tetrad (TF), triad Fallo, atresija trikuspidnega ventila (ATC) itd.

3. VPS brez izcedka, vendar z obstrukcijo na poti pretoka krvi iz prekatov (stenoza pljučne arterije in aorte). Ta del pokriva 9 najpogostejših CHD.

Ni naključje, da se pri vseh predlaganih klasifikacijah veliko pozornosti posveča ocenjevanju hemodinamskih motenj pri CHD, saj je stopnja teh motenj tesno povezana z anatomsko resnostjo okvare, od njih so odvisne taktike zdravljenja in časovni potek operacije.

Klinična bolezen povzroča številne spremembe v kompenzacijski naravi, ki silijo celotno otrokovo telo na obnovo, vendar z dolgotrajnim obstojem napake kompenzacijski procesi vodijo do izrazitih destruktivnih sprememb v organih in sistemih, kar vodi do smrti pacienta.

Glede na stanje pljučne cirkulacije v telesu bolnika s CHD so opazili naslednje patološke spremembe:

• v prisotnosti povečanega pretoka krvi v pljučih (bledo okvaro z arteriovenskim šantom) se razvije hipervolemija in hipertenzija pljučnega obtoka;

• ob pomanjkanju pretoka krvi v pljučih (modre okvare z venoarterialnim šantom) se pri bolniku razvije hipoksemija;

• s povečanim pretokom krvi v pljučnem krvnem obtoku razvijejo hipervolemijo in pljučno hipertenzijo.

Približno 50% otrok v prvem letu življenja z veliko krvavitvijo v pljučno cirkulacijo brez kirurške pomoči umre s simptomi srčnega popuščanja. Če otrok doživi to kritično obdobje, potem do leta, ki je posledica spazma pljučnih arteriol, se iztekanje krvi v majhen krog zmanjša, stanje otroka pa se stabilizira, vendar se to izboljšanje nanaša le na bolnikovo počutje, saj se hkrati začnejo razvijati sklerotični procesi v pljučnih žilah. Obstaja veliko razvrstitev pljučne hipertenzije. Za prakso je najbolj primerna klasifikacija, ki je bila razvita na Inštitutu za znanstvene in tehnične informacije. A. N. Bakulev AMS ZSSR (V.I. Burakovsky et al. 1975). Temelji na velikosti pritiska v pljučni arteriji, stopnji krvavitve in razmerju med splošno pljučno odpornostjo in indeksi pljučnega obtoka (tabela 1).

Po tej klasifikaciji so pacienti razdeljeni v 4 skupine, kjer sta I in III stopnja razdeljena na podskupine A in B. Bolniki z IA skupinami imajo manjše hemodinamske motnje in jih mora spremljati kardiolog. Pri bolnikih z IB in II. Skupino se postavi vprašanje operacije. Pljučna hipertenzija v teh skupinah je funkcionalna.

Pri bolnikih s III. Skupino z velikim iztokom krvi v majhen krog so spremembe v pljučnih žilah veliko bolj izrazite. V hemodinamski skupini IIIIA je možna radikalna korekcija napake, tlak po operaciji pa se zmanjša. V skupini IIIB in IV kirurško zdravljenje ni indicirano. Diferencialna diagnoza med skupinami IIIA in B je zapletena in pogosto je treba opraviti intravaskularni ultrazvok in / ali biopsijo pljuč, da bi preučili morfološke spremembe v pljučnih žilah, da bi rešili problem operabilnosti okvare. Za oceno teh sprememb se najpogosteje uporablja klasifikacija, ki so jo predlagali D. Heath in J. Edwards leta 1958 (tabela 2).

Pri cianotičnih oblikah srčne bolezni je prisotnost venske krvne kapljice v arterijski ali mešalni krvi povečuje volumen krvi v velikem krvnem obtoku in zmanjšuje krvni obtok, kar vodi do zmanjšanja saturacije kisika v krvi (hipoksemija) in pojava cianoze kože in sluznice. Da bi izboljšali dovajanje kisika v organe in povečali učinkovitost prezračevanja, pride do razvoja kolateralne cirkulacije med žilami velike in majhne cirkulacije. Prestrukturiranje kolateralne cirkulacijske mreže poteka v žilah vseh organov. To je še posebej izrazito v srčnih žilah. pljuč in možganov.

Zahvaljujoč kompenzacijskim mehanizmom je lahko stanje bolnika s cianotnimi oblikami kongestivnega srčnega popuščanja kljub hudim hemodinamičnim motnjam dolgotrajno zadovoljivo, vendar se postopno izčrpavajo kompenzacijski mehanizmi, podaljšana hiperfunkcija miokarda vodi do hudih ireverzibilnih distrofičnih sprememb v srčni mišici. Zato je operacija zaradi cianotnih okvar (radikalnih ali paliativnih) prikazana že v zgodnjem otroštvu.

Primarna diagnoza CHD temelji na podatkih iz neinvazivnih raziskovalnih metod. Za diagnozo je zelo pomemben namensko zbiranje anamneze pri starših otroka. V primeru bledih srčnih napak je treba ugotoviti, ali ima otrok pogosto okužbe dihal, če je imel pljučnico, ker to kaže veliko padec krvi z leve proti desni. Po drugi strani pa prenehanje okužb dihal pri bolniku z velikim krvnim iztokom v majhen krog kaže na začetek razvoja pljučne hipertenzije. To bi moral biti razlog za napotitev pacienta na srčnega kirurga. Naravni potek CHD je lahko zapleten zaradi razvoja infektivnega endokarditisa, zato je treba ugotoviti, ali ima otrok povišanje telesne temperature brez znakov okužbe dihal. Prav tako je treba ugotoviti, ali je bolnik imel sinkopalno stanje, konvulzivni sindrom, ki je lahko posledica srčnih aritmij.

Pri pregledu otroka, pri katerem obstaja sum na srčno obolenje, je treba upoštevati barvo kože in sluznice. Cianoza je lahko periferna in generalizirana. Pomembno je opozoriti na prisotnost ali odsotnost cianoze v vseh 4 okončinah, saj se pri nekaterih bolnikih s kongestivnimi boleznimi ugotavlja diferencirana cianoza (predokatalna koarktacija aorte, prenos velikih žil v kombinaciji z prekinitvijo aortnega loka). Pri pregledu prsnega koša je treba opozoriti na deformacijo prsnega koša v srčnem predelu - nastanek tako imenovanega srčnega grba (velikost in lokalizacija, ki lahko posredno presojata kompleksnost CHD in / ali razvoj pljučne hipertenzije).

Pri palpaciji prsnega koša pri bolniku s koronarno srčno boleznijo je mogoče opaziti premik apikalnega impulza, spremembo njegovega območja, prisotnost "tresenja" po srčnem območju. Palpacija omogoča oceno velikosti jeter in vranice. Metoda tolkanja določa velikost srca, jeter in vranice.

Auskultacija je najbolj informativna metoda fizičnega pregleda bolnikov s CHD. Med akuskultacijo je mogoče opaziti spremembo srčnih tonov (krepitev, oslabitev ali delitev), pojav hrupa, lokalizacijo, obsevanje in kraj maksimalnega poslušanja. Intenzivnost hrupa ni vedno korelirana z resnostjo okvare, na primer pri CHD s pljučno hipertenzijo in modrimi defekti s stenozo pljučne arterije, je ta povezava obrnjena. Pri auskultaciji pljuč je mogoče zaznati znake stagnacije v majhnem krogu.

Fizikalni pregled dopolnjuje neinvazivni instrumentalni pregled, ki vključuje elektrokardiografijo (EKG), fonokardiografijo (PCG) in rentgensko slikanje prsnega koša.

EKG vam omogoča, da presodite hipertrofijo različnih delov srca, patološka odstopanja električne osi, prisotnost motenj ritma in prevodnosti. Spremembe na EKG niso specifične za nobeno napako, vendar v kombinaciji s podatki, pridobljenimi med kliničnim pregledom in uporabo drugih neinvazivnih metod, nam omogočajo, da presodimo resnost okvare. Sprememba metode EKG je holter dnevno spremljanje EKG. ki pomaga odkriti skrite motnje ritma in prevodnosti.

Naslednja neinvazivna metoda za preiskovanje srčnih bolnikov je FCG. ki reproducira podatke auskultacije srca in omogoča podrobnejšo in kvantitativno oceno narave, trajanja in lokalizacije srčnih tonov in hrupa.

Radiografija prsnih organov dopolnjuje predhodne metode in omogoča oceno: stanja pljučnega obtoka (prisotnost arterijske ali venske zastojnice, zmanjšanje polnjenja pljučnih žil); lokacijo, obliko, velikost srca in njegove posamezne komore; spremembe v drugih organih in sistemih (pljuča, pleura, hrbtenica, kot tudi lokacija notranjih organov).

Kombinacija EKG, PCG in radiografije organov prsnega koša nam omogoča diagnozo večine izoliranih okvar in kaže na prisotnost kompleksnega CHD.

Najbolj informativna neinvazivna raziskovalna metoda je ehokardiografija (ehokardiografija). S prihodom te tehnike, predvsem dvodimenzionalne ehokardiografije, so bile možnosti za diagnosticiranje CHD močno razširjene. Ta metoda omogoča anatomsko natančno diagnozo napak v stenah srca, poškodbe atrioventrikularnih in polunavskih ventilov, velikost in lokacijo komor srca in glavnih žil ter oceno kontraktilnosti miokarda. Pri določenih napakah (nezapletena DMPP, VSD, PDA, delno odprta AVK, koarktacija aorte) lahko operacijo opravite brez srčne kateterizacije. Vendar pa so v nekaterih primerih s kompleksno kongestivno srčno boleznijo in sočasno pljučno hipertenzijo potrebne srčne kateterizacije in angiokardiografija. ker te metode omogočajo natančno anatomsko in hemodinamično diagnozo CHD. Srčna kateterizacija je možna samo v specializirani kliniki za srčno kirurgijo. Trenutno je med kateterizacijo srca, če je potrebno, izvedena elektrofiziološka študija, da se razjasni mehanizem srčne aritmije, da se oceni delovanje sinusnega in atrioventrikularnega vozlišča in izvedejo različne endovaskularne operacije: balonska angioplastika za stenozo pljučne arterije in aorto; embolizacija majhnih PDA, koronarne srčne fistule, aorto-pljučni kolaterali; balonska atrioseptostomija s preprostim TMS in pljučnim stentom pri periferni stenozi.

Taktika kirurškega zdravljenja

Taktika za pomoč bolnikom s CHD temelji na poteku okvare, učinkovitosti konzervativnega zdravljenja, možnostih in tveganjih kirurškega zdravljenja. Po postavitvi diagnoze je treba rešiti:

1. Kako zdraviti bolnika (medicinsko ali kirurško)?

2. Določite čas delovanja.

Klasifikacija, ki so jo predlagali J. Kirklin in drugi, pomaga odgovoriti na ta vprašanja. (1984).

Skupina 0 - bolniki s CHD, z manjšimi hemodinamskimi motnjami, ki ne potrebujejo operacije.

1. skupina - bolniki, katerih stanje omogoča operacijo na načrtovan način (v enem letu ali več).

2. skupina - bolniki, ki jim je operacija indicirana v naslednjih 3-6 mesecih.

3. skupina - bolniki s hudimi manifestacijami CHD, ki jih je treba operirati več tednov.

4. skupina - bolniki, ki potrebujejo nujno operacijo (v 48 urah po hospitalizaciji).

Najtežji problem v kardiokirurgiji je kirurški poseg pri otrocih prvega leta življenja s CHD. Kirurška smrtnost v zadnjih letih se je bistveno zmanjšala in se razlikuje od visoke naravne umrljivosti v KBS. Operacija pri otrocih prvega leta življenja se izvede, če ni mogoče doseči stabilizacije stanja s konzervativnimi metodami. Večina nujnih operacij se izvaja na otrocih s cianotično koronarno boleznijo.

Če novorojenček s CHD nima znakov srčnega popuščanja, je cianoza zmerno izražena, kasneje pa se lahko posvetuje s srčnim kirurgom. Te otroke nadzoruje kardiolog v kraju stalnega prebivališča. Ta taktika omogoča pacientu pregledovanje v ugodnejših pogojih, kar zmanjšuje tveganje za invazivne raziskovalne metode in kirurške posege.

V kasnejši starostni skupini je kirurška taktika za CHD odvisna od resnosti patologije, ocenjene prognoze, starosti in telesne teže bolnika. K.Turley et al. leta 1980 je bila predlagana razdelitev UPU v tri skupine, odvisno od vrste možnega delovanja.

Prva skupina vključuje najpogostejše malformacije, kot so PDA, DMZHP, DMPP, delno odprta AVK, aortna koarktacija, stenoza in insuficienca mitralnih in aortnih ventilov. Pri ugotavljanju teh napak je lahko edina izbira operacija. Če so hemodinamske motnje blage, lahko starost in telesna masa otroka prenizka (kasnejša starost in zadostna telesna masa zmanjšata tveganje za kardiološko kirurgijo).

Skupina 2 zajema kompleksne cianotne okvare, kot so Fallotova tetrada, stenoza pljučne arterije, atresija pljučne arterije tipa 1, transpozicija debla, itd. Izbira med radikalnim in paliativnim kirurškim posegom je odvisna od anatomske resnosti okvare, stopnje hipoksemije in mase telo dojenček.

Tretja skupina vključuje CHD, pri kateri je možna le paliativna ali hemodinamska korekcija napake. Vključuje različne variante kompleksnih okvar: atresijo tricuspidnih in mitralnih ventilov, dvo-komorno srce, desno in levo hipoplazijo srca, posamezno prekat srca itd.

Radikalna korekcija enostavnih nezapletenih napak ne predstavlja tehničnih težav za specializirano ambulanto za kardiokirurgijo. V primeru VSD in DMPP se izvede popravilo obliža ali plastične mase. s PDA - ligacijo ali sečišče kanala. Pri hudi hipoksemiji je prva faza pri bolniku s CHD paliativna operacija - uvedba različnih medsistemskih anastomov. Po operaciji se izboljša nasičenost s kisikom v krvi, kar otroku omogoča, da se razvije v bolj ugodnih pogojih. Izvedba operacij v dveh korakih, po mnenju različnih avtorjev, ne le ne poveča tveganja za intervencijo, ampak tudi zmanjša smrtnost med radikalnim popravkom.

Pri nekaterih anatomsko kompleksnih CHD, ko so različni deli srca odsotni ali nerazviti (atrezija tricuspidnega in mitralnega ventila, posamezna prekinja srca, srce z dvema komorama itd.), Radikalna operacija ni mogoča in edina operacija je lahko hemodinamska korekcija intrakardialne hemodinamike. ki omogoča ločevanje arterijskih in venskih krvnih tokov brez popolne odprave anatomskih napak. Ti vključujejo različne modifikacije hemodinamske korekcije po metodi Fontaine, Mustard in Sening.

Reference najdete na spletni strani http://www.rmj.ru

1. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Konstantinov S.A. in druge, prirojene napake srca. V knjigi. Zasebna kirurgija bolezni srca in krvnih žil / Ed. V.I. Burakovsky in S.A. Kolesnikov. M. Medicine, 1967; 315-23.

2. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Plotnikova L.R. Pljučna hipertenzija pri prirojenih okvarah srca. M. Medicine, 1975; 247.

3. Amosov N.M. Bendet J.A. Terapevtski vidiki operacije srca. Kijev: Zdravje, 1983; 33-96.

4. Belokon N.A. Kuberger M.B. Bolezni srca in krvnih žil pri otrocih. Vodnik za zdravnike. V 2 zvezkih. - M. Medicine, 1987; 918.

5. Burakovsky V.A. Bukharin V.A. Podzolkov V.P. in druge, prirojene napake srca. V knjigi. Kardiovaskularna kirurgija / Ed. V.I. Burakovsky, L.A. Bokeria M. Medicine, 1989; 345-82.

6. Ivanitsky A.V. Vloga rentgenskega pregleda pri diagnozi srčnih napak pri otrocih. Pediatrija 1985; 8 (7) 55-7.

7. N.A.Belokon, V.P. Podzolkov. Prirojene napake srca. M. Medicine, 1991; 352.

Prirojene srčne napake modrega tipa, z upoštevanjem povečanega pljučnega pretoka krvi

Prenos velikih plovil

Ta napaka je očitno najpogostejši vzrok izrazite centralne cianoze pri novorojenčkih. Pri tej vrsti okvare se je spremenilo mesto praznjenja velikih žil, to pomeni, da se ort odmakne od desnega prekata in pljučne arterije z leve. Z običajno razporeditvijo notranjih organov in atrij, desni atrij, ki prejema kri iz vene cave in koronarnega sinusa, komunicira z desnim prekritjem in z levim atrijem, v katerega izhaja iz levega prekata krvni tok iz pljučnih ven. Takšna struktura običajno določa vzporedno delovanje dveh krogov krvnega obtoka: velik (sistemski) in pljučni. Pri prenosu velikih krvnih žil (TMS), ki bistveno ne vpliva na hemodinamiko ploda, novorojenček ne more preživeti, če mu ne zagotovi trajne povezave med obema krogoma krvnega obtoka. Do druge polovice 60-ih let so novorojenčki s TMS preživeli le, če je bila napaka kombinirana z drugimi okvarami srca, na primer z okvaro interventrikularnega ali interaturnega septuma, neodvisno s pljučno stenozo ali brez nje. Uvajanje balonske atrijske septostomije v prakso, tj. Umetno ustvarjanje atrijalne septalne defektne brez torakotomije, je spremenilo prognozo glede preživetja otrok s prirojeno odsotnostjo komunikacije med obema krogoma krvnega obtoka.

Z redkimi izjemami se običajni TMS najde z levo stransko razporeditvijo srca in situs solitus. Morfološka struktura srca se ne spremeni, kar pomeni, da se desno prekritje, na primer, nahaja desno od levega prekata. Pri večini otrok s to okvaro je aortni ventil lokaliziran desno in spredaj k ventilu pljučne arterije (d-transpozicija).

Druge intrakardialne napake se lahko združijo s prenosom velikih žil. Ti vključujejo okvaro atrijskega in / ali interventrikularnega septuma, pljučno stenozo ali atrezijo njegovega ventila, nenormalnost atrioventrikularnih ventilov, posamezno prekata in funkcionalno okvaro različnih stopenj prekatov. Prenos lahko spremlja anomalija aortnega loka, kot je koarktacija, atrezija ali prekinitev loka. V nasprotju s tetrade fallo je lokalizacija aortnega loka na desni veliko manj pogosta (manj kot 10%) v TMS. V tem primeru se pri polovici otrok ugotovi kombinirana bolezen srca.

Pri tms se spremeni mesto praznjenja koronarnih žil. V približno 50% primerov leva koronarna arterija odstopa od levega sinusa, desna koronarna arterija pa iz zadnjega sinusa. Arterija levega oboda se lahko odmakne od desne koronarne v približno 20% primerov. Poznavanje lokacije izpustov in porazdelitve koronarnih arterij je zelo pomembno za odločitev o vprašanju operacije za spremembo lokacije arterijske ali radikalne korekcije TMS, v kombinaciji z interventrikularno septalno okvaro in stenozo pljučne arterije, z umetno povezavo z zunanje strani desnega prekata in pljučne arterije.

Ugotovljeno je bilo, da se vaskularne bolezni pljuč pogosteje pojavljajo pri TMS kot pri prirojenih srčnih okvarah, ki jih ne spremlja cianoza. Obstruktivne vaskularne lezije pljuč so resen problem pri TMS pri starejših otrocih, pri novorojenčkih pa so veliko manj pogoste.

Pogostnost TMS je 20–35 na 100.000 živorojenih otrok, pri čemer moški prevladujejo med bolniki (60–70%). Po nekaterih epidemioloških in genetskih študijah je tms pogostejša pri otrocih, ki so rojeni pri ženskah s sladkorno boleznijo ali so bili zdravljeni s spolnimi hormoni, vendar ti podatki niso bili potrjeni. Med pogostostjo razvoja TMS in starostjo staršev ni bilo povezave, vendar je pogostnost odvisna od števila že rojenih otrok pri ženski: verjetnost, da bo otrok imel TMS, se podvoji, če ima ženska že tri ali več otrok. Pri otrocih s TMS so druge kongenitalne zunajtelesne okvare manj pogoste (manj kot 10%) kot pri otrocih s skupno arterijsko deblo (48%), interventrikularno septalno okvaro (33%) ali fallo tetrade (31%).

Prenos velikih žil med nedotaknjenim interventrikularnim septumom ne povzroča resnih hemodinamskih motenj v plodu, saj obe prekati, tudi ob normalnem praznjenju velikih žil, delata sočasno. Ker pa se aorta oddaljuje od desnega prekata, ki prejema kri v glavnem iz cave vene, se zgornji deli telesa oskrbujejo s krvjo, ki je nekoliko manj kisika kot običajno. Kisikana kri iz spodnje vene cave vstopa skozi ovalno odprtino predvsem v levi atrij in prekat, od koder se namesto aorte umakne pljučna arterija. Tako pljuča, spodnji deli telesa in placenta prejmejo več kisika kot običajna kri. To nima pomembnega vpliva na razvoj in zdravje zarodka. Toda kmalu po rojstvu otroka, ko se pljuča razširijo in se pretok krvi v njih poveča, te značilnosti krvnega obtoka pri TMS povzročijo hudo hipoksemijo in cianozo. Sistemska venska kri, šibko nasičena s kisikom, vstopi v desno srce in se vrne, medtem ko pljučna venska (kisikova) kri vstopi v levi atrij in prekat, iz njih pa v pljuča. Tako je delovanje ovalne odprtine in arterijskega kanala, ki se običajno zapirata v postnatalnem obdobju, bistvenega pomena za preživetje otroka, saj omogoča mešanje krvi velike in majhne cirkulacije več ur in dni. Ker upad žil v pljučih upada in delovanje arterijskih kanalov, v pljučne žile vstopi kri s kisikom osiromašena. Ob istem času, ko se pljučni krvni pretok poveča, se tlak v levem atriju dvigne, kar vodi do premikanja krvi z leve proti desni skozi raztegnjeno ovalno odprtino. Tudi dvosmerni potisk se nahaja na ravni atrija ali celo arterioznega duktusa, ki je odvisen od razlike v tlaku preddvorov, pljučnega in sistemskega pretoka krvi ter velikosti ovalne odprtine in arterijskega kanala.