Takayasujev sindrom: simptomi, zdravljenje in prognoza bolezni

Med boleznimi, ki vplivajo na arterije in krvne žile osebe, je veliko teh, ki še vedno ostajajo skrivnost za zdravnike in znanstvenike.

Ti vključujejo Takayasujevo bolezen (Takayasujev sindrom, brahiocefalični arteritis, ne pulzni sindrom, nespecifični aortoarteritis) - njegovi vzroki in mehanizmi nastopa še niso pojasnjeni, kar oteži zgodnje diagnosticiranje bolnikov in lahko privede do zgodnje invalidnosti bolnikov.

Opis in statistika

Takayasujeva bolezen je kronično avtoimunsko vnetje, ki prizadene predvsem aorto in njene glavne veje.

Postopek najpogosteje zajema aortni lok, karotidno, neimenovano in subklavijsko arterijo, redkeje pa mezenično, ilikalno, ledvično, koronarno in pljučno arterijo.

Bolezen je prvi opisal zdravnik Mikito Takayasu leta 1908, ki je opazil specifične žilne manifestacije na mrežnici oči bolnikov. Nekateri njegovi kolegi so opazili, da takšne manifestacije pogosto spremlja pomanjkanje pulza v karpalnih arterijah.

Vzroki in dejavniki tveganja

Etiologija Takayasujeve bolezni ni pojasnjena, vendar so študije pokazale jasno povezavo z nalezljivo-alergijskimi in avtoimunskimi dejavniki.

Najverjetnejša je genetska občutljivost bolnikov na patologijo, kar potrjujejo tudi številne študije. Ljudje s to diagnozo pogosto zaznajo limfocitni antigen MB-3 in gen HLA-DR4.

Razvrstitev

Na začetku bolezni se vnetni proces začne v stenah aorte in njenih večjih vej, ki sčasoma napredujejo.

Imunski kompleksi se kopičijo v žilah, po katerem se pojavijo žilnice, stene se strdi in tromboza se poveča. V poznejših fazah se vnetje pretvori v aterosklerotično lezijo žil, ki so vključene v patološki proces.

Glede na lokalizacijo vnetja so v kliničnem poteku nespecifičnega aortoarteritisa 4 vrste:

• I - bolezen prizadene arterije, ki se odcepi od aortnega loka;
• II - označena z lezijami trebušne in prsne aorte;
• III - aortni lok je vključen v proces skupaj z abdominalno in torakalno regijo;
• IV je pogosta aortna lezija, ki prizadene pljučno arterijo.

Simptomi

V zgodnji fazi Takayasujeve bolezni ima bolnik simptome, podobne drugim boleznim krvnih žil in arterij:

• rahlo povišanje temperature;
• mrzlica in nočno potenje;
• izguba teže, pomanjkanje apetita;
• povečana utrujenost tudi po lažjem fizičnem naporu;
• bolečine v velikih sklepih;
• včasih - nodule kože, plevritis, perikarditis.

Značilna značilnost patologije, s katero jo lahko ločimo od drugih vaskulitisov, je odsotnost pulza v vsaj eni arteriji, ki je vključena v vnetni proces. Pri palpaciji so lahko prizadete arterije boleče, stenotični hrup je včasih zabeležen na dnu. Če bolezen prizadene prsno, trebušno ali ledvično aorto, ima približno polovica bolnikov hipertenzijo.

Če ni ustreznega zdravljenja, Takayasujeva bolezen vstopi v drugo, kronično fazo, za katero so značilni klinični simptomi zoženja ali blokade poškodovanih arterij.

Pri dolgotrajnem poteku bolezni in visoki stopnji poškodbe tkiva pri nekaterih bolnikih nastopijo distrofične spremembe in ishemične razjede na okončinah, vpletenost karotidnih arterij pa lahko privede do izgube zob in dlak ter poškodb kože.

V tem gradivu so opisani simptomi in podrobnosti zdravljenja revmatoidnega vaskulitisa ter njihove razlike z drugimi vrstami bolezni.

Naučite se vse o zdravljenju in simptomih Kawasakijeve bolezni pri otrocih - to nevarno patologijo je pomembno opaziti pravočasno!

Nevarnost in zapleti

Komplikacije patologije so odvisne od njegove lokalizacije (arterije, ki so vključene v patološki proces):

• spremembe v arterijskih žilah lahko vodijo v aortno insuficienco, ki povzroča miokarditis, miokardni infarkt in moteno koronarno cirkulacijo;
• v primerih poškodb trebušne aorte se poslabša krvni obtok spodnjih okončin, pri bolniku lahko pride do bolečine pri hoji;
• če je ledvična arterija vključena v vnetni proces, lahko povzroči njeno trombozo;
• pljučna arterijska bolezen lahko povzroči težko dihanje in bolečine v prsih.

Kdaj naj grem k zdravniku?

Glede na to, da se nespecifični aortoarteritis diagnosticira predvsem v starosti 35-40 let, je treba bolnike opozoriti na hudo mišično oslabelost, bolečine v sklepih, slabšo koordinacijo, glavobole in druge simptome, ki so za mlade nenavadni.

Ko se pojavijo, morate takoj poiskati revmatologa, saj lahko takšni znaki kažejo na arterijske patologije, vključno s Takayasujevo boleznijo.

Diagnostika

Takayasujeva bolezen je diagnosticirana pri bolnikih v primerih, ko so vsaj 3 simptomi:

• šibkost ali pomanjkanje pulza v arterijah zgornjih okončin;
• starost bolnika, mlajša od 40 let;
• intermitentna klavdikacija (šepavost, ki se izmenjuje z obdobji normalnega počutja);
• razlika med arterijskim tlakom rok je vsaj 10 mm. Hg v.
• zvoki v aorti, ki se določijo ob poslušanju;
• zožitev ali okluzija arterij, ki se ugotavlja s podrobnim pregledom;
• insuficienca aortne zaklopke;
• redno zvišanje krvnega tlaka;
• povečanje ESR, ki nima jasnega vzroka.

Kot dodatno študijo se lahko pacientu dodeli:

• krvni test za odkrivanje nepravilnosti v kazalnikih kakovosti krvi (ponavadi je zmerna anemija, podaljšano povečanje ESR, levkocitoza);
• Ultrazvok krvnih žil, ki ocenjujejo hitrost pretoka krvi in ​​stanje koronarnih žil;
• Angiografija - metoda rentgenskega pregleda krvnih žil, ki omogoča identifikacijo mest zoženja arterij;
• rentgenska slika prsnega koša se izvede v tistih primerih, če obstaja sum o vpletenosti v patološki proces aortnega debla in pljučne arterije;
• ehokardiografija vam omogoča, da ocenite delovanje srčne mišice in ugotovite možne motnje;
• elektroencefalografija in reoencefalografija - s temi študijami je mogoče diagnosticirati motnje v krvnih žilah možganov in njihovo raven aktivnosti.

Zdravljenje

Zdravljenje z zdravilom Taktika pri Takayasujevi bolezni ima tri cilje:

• ustavite in, če je mogoče, odpravite vnetni proces v arterijah;
• boj proti ishemičnim zapletom;
• odpravljanje simptomov arterijske hipertenzije.

Glavna metoda zdravljenja patologije so kortikosteroidi, predvsem zdravilo, imenovano "Prednizolon".

Če nima ustreznega učinka, bolniku predpiše drugo dokaj učinkovito zdravilo, metotreksat. Pripada cistotiki in ima protitumorsko delovanje, kot tudi zmožnost zaviranja sinteze DNK.

Druga metoda zdravljenja Takayasujeve bolezni je ekstrakorporalna hemokorekcija, ki se imenuje tudi gravitacijska krvna operacija. Predstavlja obdelavo krvnih elementov, ki se izvaja zunaj telesa pacienta, da se izolirajo delci, ki povzročajo razvoj bolezni.

Z izrazitimi kršitvami funkcij možganov in okončin se bolnikom pokaže kirurško zdravljenje, ki je zasnovano za ponovno vzpostavitev motene oskrbe tkiv in organov s krvjo.

V primerih vaskularnih zapletov se pogosto pojavlja vprašanje o angiografski intervenciji (obhodno ranžiranje ožjega mesta, endarterektomija, perkutana angioplastika) in stenoza koronarnih arterij, ki jo spremlja stenoza ledvične arterije in miokardna ishemija.

Preprečevanje in prognoza

Primarni ukrepi za preprečevanje Takayasujeve bolezni še niso bili razviti (predvsem zaradi nepojasnjene etiologije bolezni). Sekundarna preventiva je ustrezna oskrba bolnikov, preprečevanje poslabšanj in rehabilitacija žarišč okužbe.

Pri ustreznem zdravljenju je napoved nespecifične aortoarteritisa za bolnike precej ugodna - 5-letna stopnja preživetja v tem primeru presega 80%.

Takayasuova bolezen je redka patologija, vendar pa je zavarovanje proti njej na žalost nemogoče. Da bi se izognili nastanku morebitnih zapletov, ki spremljajo nespecifični aortoarteritis, je zelo pomembno, da zavzamemo odgovoren odnos do zdravstvenega stanja - še posebej za mlade, ki pogosto zanemarjajo zaskrbljujoče simptome arterijskih motenj.

Pomembno je, da bolniki s to diagnozo upoštevajo, da je ta patologija neozdravljiva, vendar ustrezno zdravljenje bolnikom omogoča normalno življenje brez neprijetnosti in bolečine.

Za več informacij o Takayasujevem sindromu (boleznijo) glejte:

Takayasujeva bolezen

Takayasujeva bolezen (nespecifična aortoarteritis) je idiopatska vnetna lezija aorte, njenih delitev in velikih vej arterij. Etiologija Takayasujeve bolezni je nejasna, domnevno avtoimunski vzorec razvoja. Klinični potek nespecifičnega aortoarteritisa je odvisen od stopnje poškodbe aorte (loka, prsne ali abdominalne aorte) ali pljučne arterije s svojimi vejami. Značilni znaki so asimetrija ali pomanjkanje pulza v brahialnih arterijah, razlika v krvnem tlaku pri različnih okončinah, aortni hrup, angiografske spremembe - zoženje ali okluzija aorte in njenih vej. Takayasujeva bolezen se zdravi s kortikosteroidi, cerebrovaskularni zapleti so pogosti.

Takayasujeva bolezen

Vzroki Takayasujeve bolezni niso zanesljivo identificirani. Njen prvi nastop je povezan z izpostavljenostjo infekcijsko-alergijskim dejavnikom in avtoimunsko agresijo. Imunski kompleksi, ki se odlagajo v žilne stene, povzročajo granulomatozno vnetje in zoženje notranjega premera posode, kar prispeva k trombozi. Posledica nespecifičnega aortoarteritisa so sklerotične spremembe v proksimalnih segmentih srednje in majhnih arterij.

Razširjenost Takayasujeve bolezni je višja v Južni Ameriki in Aziji kot v Evropi. Nespecifični aortoarteritis pogosteje prizadene mlade med 10 in 30 let in ženske, mlajše od 40 let.

Razvrstitev Takayasu bolezni

Obstaja več različic poteka Takayasujeve bolezni glede na topografske značilnosti. Za prvo možnost je značilna izolirana lezija aortnega loka in njegovih vej - leva skupna karotidna in subklavijska arterija. V drugem anatomskem tipu nespecifičnega aortoarteritisa nastane poškodba prsne ali trebušne aorte s svojimi vejami. Za tretjo možnost je značilna kombinacija sprememb v aortnem loku, pa tudi njegovih prsnih in trebušnih delih. Zadnji anatomski tip Takayasujeve bolezni je značilen z vpletenostjo pljučne arterije s svojimi vejami in možno kombinacijo s katerokoli od zgornjih možnosti.

Simptomi Takayasujeve bolezni

Za Takayasujevo bolezen je značilna klinika ishemije zgornjih okončin - šibkost in bolečina v rokah, otrplost, nizka toleranca na fizične napore, pomanjkanje pulzacij na eni ali obeh subklavijskih, brahialnih, radialnih arterijah, hlajenje rok. Značilna je jasna razlika v krvnem tlaku v prizadetih in zdravih zgornjih okončinah, kot tudi višje vrednosti krvnega tlaka v spodnjih okončinah. Pri nespecifičnem aortoarteritisu so možne bolečine v levem ramenu, vratu in levi strani prsnega koša. Med palpacijo spremenjenih arterij se čutijo bolečine, z avskultacijo nad njimi pa se slišijo značilni zvoki.

Vnetje vretenskih in karotidnih arterij pri Takayasuovi bolezni povzroča nevrološke simptome - omotico, zmedenost pozornosti in spomina, zmanjšano zmogljivost, nestabilnost hoje, omedlevico. Objektivni žariščni simptomi kažejo na ishemijo ustreznih oddelkov centralnega živčnega sistema. Naklonjenost vidnega analizatorja pri nespecifičnem aortoarteritisu se izraža v poslabšanju vida, pojavu diplopije, včasih z nenadno slepoto na enem očesu zaradi akutne okluzije atrofije osrednje arterije in atrofije vidnega živca.

Patološka ekspanzija in induracija vzpenjajoče aorte pri bolnikih s Takayasu boleznijo pogosto vodita v aortno insuficienco, moteno koronarno cirkulacijo, ishemijo in miokardni infarkt. Pri 50% bolnikov s srčnimi manifestacijami so opazili nespecifični aortoarteritis, miokarditis, arterijsko hipertenzijo in kronično neuspešno cirkulacijo.

Spremembe v trebušni aorti povzročajo postopno zmanjšanje krvnega obtoka v spodnjih okončinah, bolečine v nogah med hojo. S porazom ledvičnih arterij se odkrije proteinurija, hematurija, manj tromboze. Vključenost pljučne arterije se kaže v bolečinah v prsih, kratki sapnici, razvoju pljučne hipertenzije. Pri Takayasujevi bolezni je opažen sklepni sindrom - artralgija, migracijski artritis s primarnim interesom sklepov rok.

Diagnostika Takayasujeve bolezni

Različna klinična slika pri Takayasujevi bolezni vodi pacienta, da se posvetuje z revmatologom, nevrologom, žilnim kirurgom. Diagnozo nespecifičnega aortoarteritisa velja za očitno, če so prisotna tri ali več od naslednjih meril: bolezen se začne mlajše (do 40 let); razvoj sindroma "intermitentne klavdikacije"; oslabitev periferne pulzacije; razlika> 10 mm Hg. Čl. pri merjenju krvnega tlaka v različnih brahialnih arterijah; nenormalni hrup v projekciji trebušne aorte in subklavijskih arterij; značilne angiografske spremembe.

Krvni test za nespecifično aortoarteritis kaže na zmerno anemijo, povečano ESR in levkocitozo. Pri biokemični analizi krvi se ugotovi zmanjšanje ravni γ-globulinov, albumina, haptoglobina, seromucoida, holesterola in lipoproteinov. Med imunološkimi raziskavami ugotavljamo prisotnost antigenov HLA, povečanje ravni imunoglobulinov.

Pri uzdg žilah, selektivni angiografiji, je aortografija odkrila delno ali popolno okluzijo vaskularnih vej aorte z različno dolžino in lokalizacijo. Te reoencefalografije z zdravilom Takayasu kažejo na zmanjšanje dotoka krvi v možgane; ko je EEG možganov določen z zmanjšanjem funkcionalne možganske aktivnosti. Pri izvajanju vaskularne biopsije v zgodnji fazi nespecifičnega aortoarteritisa dobljeni material kaže znake granulomatoznega vnetja.

Zdravljenje Takayasujeve bolezni

V aktivnem obdobju nespecifičnega aortoarteritisa se vnetje zavira, izvaja se imunosupresija in korekcija hemodinamičnih motenj. Bolnikom s Takayasujevo boleznijo se predpisujejo metotreksat, prednizon, azatioprin, ciklofosfamid, antihipertenzivi. Za preprečevanje tromboze so indicirani antiagreganti (acetilsalicilna to-you, dipiridamol) in posredni antikoagulanti.

Vključitev metod ekstrakororalne hemokorekcije v kompleksno terapijo s Takayasu boleznijo vam omogoča, da očistite kri imunskih kompleksov, faktorje strjevanja krvi, obnovite pretok krvi in ​​izboljšate delo ishemičnih organov. V primeru nespecifičnega aortoarteritisa izvajamo krioforezo, plazmaferezo, limfocitferezo, kaskadno filtriranje plazme in ekstrakorporalno imunoterapijo.

V primeru vaskularnih zapletov je pogosto vprašanje angiovaskularnega posega (endarterektomija, bypass obvod mesta okluzije, perkutana angioplastika). Indikacije za vaskularno plastiko pri nespecifičnem aortoarteritisu so razvoj stenoze koronarnih arterij z miokardialno ishemijo, stenozo ledvične arterije z arterijsko hipertenzijo, intermitentno klavdikacijo; kritična stenoza treh ali več možganskih žil; insuficienca aortne zaklopke; aneurizme prsne / abdominalne aorte> 5 cm v premeru.

Prognoza za Takayasu bolezni

Nespecifični aortoarteritis ima trajni potek. Pravočasna diagnoza Takayasujeve bolezni in imunosupresivne terapije lahko bolnika rešita od potrebe po angiosurgičnem posegu. Prognostično manj ugodno je hitro napredovanje Takayasujeve bolezni. Grozljivi zapleti (kap, srčni napad, retinopatija, disekcija aneurizme aorte) so povezani s tveganjem za invalidnost in smrt pacienta.

Metode za preprečevanje nespecifičnega aortoarteritisa niso znane.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Takayasu sindrom je resna avtoimunska bolezen. Najpogostejša patologija se pojavlja pri ženskah. V središču je Takayasujev sindrom vnetje aortnega loka. Proizvodi vnetja, ki se pojavijo na stenah arterij, vodijo do njihovega uničenja. Patologija je znana tudi kot "bolezen brez pulzov". S tem sindromom oseba pogosto ne zaznava impulza v zgornjih okončinah.

Vzroki

Vzrok Takayasujevega sindroma še ni znan. Značilno je, da se patologija začne zaradi avtoimunske agresije. Imunski kompleksi se odlagajo na stene krvnih žil in povzročajo vnetje, ki bistveno zoži premer krvnih žil. Ta pojav vodi v nastanek krvnih strdkov. Posledično proksimalna območja arterij doživljajo sklerotične spremembe.

Najpogosteje se ta patologija pojavlja pri ženskah v rodni dobi. Pri moških se manifestira v adolescenci, zelo redko v zrelosti. Bolezen nima rasne pripadnosti, vendar je po statističnih podatkih trenutno večina primerov zabeležena v državah Azije in Južne Amerike.

Takayasu sindrom je resna avtoimunska bolezen.

Simptomi

Takayasu sindrom je razdeljen na dve fazi - primarno in kronično. Razvoj druge faze traja dolgo časa, v večini primerov okoli 8 let. V skladu s tem so simptomi na teh stopnjah različni.

V začetni fazi Takayasujevega sindroma ima oseba naslednje simptome:

• splošna šibkost;
• čezmerno potenje ponoči;
• izguba teže;
• vročina.

Poleg tega obstajajo težave s spanjem in bolečinami v sklepih. Ker pulz pogosto izgine v zgornjih okončinah, se pregledajo krvne žile. Pogosto je palpacija arterij boleča, zlasti karotidna. Tudi pacienti ugotavljajo, da imajo nenehno hladne ude. Pogosto imajo ti ljudje anemijo in nenormalno hitro sedimentacijo eritrocitov.

Približno polovica bolnikov trpi za hipertenzijo, ki se pojavi zaradi zoženja lumena krvnih žil. Vendar običajna metoda merjenja krvnega tlaka ni primerna za to diagnozo. Prav tako je treba izmeriti krvni tlak na nogah. Včasih za te namene uporabljajo metodo dinamometrije oči ali, kot pravijo tudi, tonoskopija. S to metodo zdravniki lahko merijo tlak v mrežnici.

Vročina je eden od simptomov bolezni

Če se med raziskavo opazi bolezen koronarnih arterij, je možno sumiti na takšne pojave, kot so nezadosten krvni obtok, miokardni infarkt, angina pektoris. Njihov intenziven razvoj je posledica sočasne hipertenzije.

Stanje karotidnih arterij resno vpliva na telo. S svojim vnetjem oseba opazi utrujenost, redne glavobole, padec intelektualne ravni, pojavljajo se pogosti krči in omedlevica.

Postopoma postane začetna stopnja kronična. Bolniki med fizičnim naporom čutijo stalno utrujenost, slabo roke. Ta stopnja je razdeljena na štiri vrste:

• vnetje aortnega loka in arterij, ki segajo od njega;
• poraz abdominalne in prsne aorte;
• vnetje loka, prsne in trebušne aorte;
• Četrti tip je značilen ne le z vnetjem vseh predhodnih delov aorte, ampak tudi z resnimi spremembami v pljučni arteriji.

Vnetja trebušne regije povzročajo zmanjšanje krvnega obtoka v spodnjih okončinah. Posledica tega je, da se oseba počuti občutljivo, tudi ko počasi hodi. Vnetje ledvičnih arterij vodi v hematurijo, proteinurijo. V nekaterih primerih pride do tromboze. Bolečine v prsnem košu lahko kažejo na vnetje pljučne arterije.

Diagnostika

Oseba, ki sumi, da ima Takayasujevo bolezen, mora takoj obiskati zdravnika (revmatologa, nevrologa, vaskularnega kirurga). To patologijo je mogoče prepoznati pri bolniku, če ima na tem seznamu vsaj 3 merila:

• starost v razponu od 25 do 45 let;
• pri merjenju krvnega tlaka v različnih rokah bo razlika več kot 10 enot;
• šumenje abdominalne aorte;
• intermitentna klavdikacija;
• oslabelost perifernega pulza;
• angiografske spremembe.

Če ima oseba Takayasujev sindrom, bo med kliničnim krvnim testom preiskava pokazala povečano hitrost sedimentacije eritrocitov, anemijo in levkocitozo. Dokaz o prisotnosti Takayasujevega sindroma pri ljudeh bo zmanjšanje biokemične analize teh snovi:

Potreben je biokemični test krvi

• lipoproteini;
• seromucoid;
• γ-globulini.

Poleg laboratorijskih študij, ravnanja in instrumentalne. Z njihovo pomočjo zdravniki prepoznajo stanje plovil. Te metode vključujejo:

• reoencefalografija;
• Plovila USDG;
• EEG za možgane;
• aortografija;
• selektivna angiografija;
• vaskularna biopsija.

Zaradi teh raziskovalnih metod bodo zdravniki lahko določili Takayasujevo bolezen in izbrali potrebno zdravljenje. Čim prej se diagnosticira patologija, tem večja je možnost pozitivnega izida.

EEG za možgane

Zdravljenje bolezni

Če je bila bolniku postavljena diagnoza Takayasujevega sindroma, je potrebno pravo zdravljenje. V nasprotnem primeru se bo stopnja krvnega obtoka v osebi začela zmanjševati, poslabšanja pa se bodo občasno pojavljala. Zdravljenje vključuje odstranitev vnetja na prizadetih območjih. Bolniku se predpisujejo naslednja zdravila:

• "Prednizolon",
• "Metotreksat",
• "Ciklofosfamid",
• Azathioprine
• antihipertenzivnih zdravil.

Če oseba nima tromboze, potem sta za preprečevanje tega pojava predpisani »acetilsalicilna kislina«, posredni antikoagulanti in »Dipyridamole«.

Pri zdravljenju sindroma je pomembna ekstrakorporalna hemokorekcija. Ona:

• izboljša pretok krvi;
• izboljšanje plovil;
• očisti kri iz krvnih strdkov in imunskih kompleksov.

Zdravljenje Takayasujevega sindroma lahko vključuje operacijo. Vendar so indikacije za operacijo resne komorbiditete.

Ob upoštevanju priporočil zdravnika bo bolnik hitro občutil izboljšanje. Po nekaj tednih zdravljenja lahko bolnik že ima diagnozo pozitivnega trenda. Toda kljub dokaj hitremu izboljšanju bolnikovega stanja je zdravljenje Takayasujevega sindroma dolgo in mora trajati vsaj eno leto.

Prognoza in preprečevanje

Sodobno zdravljenje te bolezni bo bolnika rešilo pred operacijo. Na žalost je napoved Takayasujevega sindroma razočarljiva predvsem zaradi možnih zapletov, kot je disekcija aneurizme aorte, srčni napad ali kap. Preventivni sindrom v tem trenutku št.

Takayasu bolezen: simptomi, zdravljenje

Prvič je bolezen (ali sindrom) Takayasu opisal japonski oftalmolog Mikito Takayasu na XII konferenci japonskega društva oftalmologov, ki je potekala leta 1908. Zdravnik je opisal več kliničnih primerov manifestacije specifičnih obročastih krvnih žil na mrežnici in njegovi sodelavci so ugotovili, da vsi bolniki s takšnimi spremembami nimajo pulza na zapestjih. Bolezen se je imenovala "Takayasu" in zaradi pogostih izginotij pulza na rokah je postala znana kot "bolezen brez pulzov". Kasneje se je izkazalo, da se take spremembe v mrežnici in v arterijah rok pojavijo, ko se zožijo arterije vratu. Obravnavani bodo simptomi in zdravljenje Takayasujeve bolezni.

Takayasujeva bolezen je zelo redka svetovna bolezen, ki je idiopatski sistemski vaskulitis in jo spremlja vnetna lezija aorte in njenih glavnih vej. Aortoarteritis pogosto prizadene aortni lok, karotidno, subklavijsko in neimenovano arterijo, manj pogosto pa koronarne, ilijačne, ledvične in pljučne arterije. V 80% primerov se Takayasujeva bolezen opazi pri ženskah, starih 15-30 let, vendar se odkrijejo tudi primeri moške obolevnosti. Najpogosteje se ta bolezen pojavlja pri prebivalcih Japonske, Južne Azije in Amerike, veliko manj pa v Evropi.

Bolezen je kronična, pogosto se ponavlja in je na začetku zvita, kar je podobno simptomom številnih nalezljivih bolezni in revmatoidnega artritisa. Neuspeh pri postavitvi diagnoze pomeni imenovanje neustrezne terapije, ki ne olajša in bolezen napreduje. S poznim zdravljenjem Takayasujeva bolezen povzroči nastanek granulomov in krvnih strdkov, neizogibno zoženje in blokado arterij. Vse te patološke spremembe neizogibno povzročajo invalidnost ali smrt bolnikov. Stopnja umrljivosti za to bolezen je zelo visoka in dosega 40-75%.

Razlogi

Točen vzrok Takayasujeve bolezni še ni znan. Pred tem je veljalo, da je vzrok za razvoj sistemskega vaskulitisa neposreden učinek okužbe in tvorbo protiteles na tkiva arterij. Kljub dejstvu, da obstaja jasna povezava med pojavom infekcijsko-alergijskih dejavnikov in avtoimunsko agresijo, številne trenutne študije potrjujejo, da je verjetnost genetske dovzetnosti za Takayasujevo bolezen večja, ker imajo bolniki pogosto antigen limfocita MB-3 in gen. HLA-DR4. Obstaja tudi predpostavka, da so patološke spremembe v stenah arterij sprožene s citotoksičnimi T-limfociti.

Takayasujeva bolezen se začne s pojavom vnetne žarišča v steni aorte ali eni od njenih velikih vej. Sčasoma se imunski kompleksi, ki uničijo arterijo, kopičijo v žilnih stenah. Na notranji arterijski membrani (intimi) se pojavijo mikro lomovi, ki se sklerozirajo in prekrijejo z krvnimi strdki. V poznejših fazah bolezni se v arterijah, ki jih prizadene vnetje, razvije nepovraten in razširjen aterosklerotični proces.

Razvrstitev

Glede na stopnjo poškodbe aorte in njenih vej se razlikujejo štiri oblike Takayasujeve bolezni:

• I - prizadene arterije, ki odstopajo od aortnega loka;
• II - prizadeta sta aortni lok in arterije, ki segata od njega;
• III - prizadeta sta abdominalna aorta in ledvične arterije;
• IV - v prejšnjih treh vrstah je pogosta aortna lezija in dodana je lezija pljučne arterije.

Vaskularna poškodba pri Takasujevi bolezni je lahko:

• stenotično - opazimo patološko vazokonstrikcijo;
• deformiranje - opazimo ga v poznejših fazah;
• opazimo nastanek anevrizme - anevrizme.

Simptomi

Narava simptomov in njihova resnost je odvisna od stopnje bolezni. Med zdravljenjem z zdravilom Takayasu obstajajo:

• akutna faza - traja približno 5 tednov;
• kronična faza - se razvije v nekaj mesecih ali po 6-8 letih.

Takayasujeva bolezen napreduje zelo počasi in po 15 letih postane neozdravljiva.

Akutna faza

Z razvojem bolezni se stanje bolnika bistveno poslabša.
Pojavijo se naslednji simptomi:

• huda slabost;
• zmanjšanje vzdržljivosti na fizične obremenitve;
• pretirano znojenje (zlasti ponoči);
• vročina;
• zmanjšanje telesne teže;
• napadi tahikardije;
• otipljive bolečine v velikih sklepih rok;
• hladilne roke;
• bolečina v prsnici.

Pri pregledu bolnika so se pojavili simptomi miokarditisa, perikarditisa, plevritisa, artritisa. Ti simptomi se pogosto pripisujejo revmatoidnemu artritisu in ta napaka vodi do napačnega zdravljenja. Zaradi neustrezne terapije se bolezen neizogibno spremeni v kronično fazo.

Kronična faza

Kronično fazo Takayasujeve bolezni spremljajo manj hudi, vendar bolj vztrajni simptomi. Ob pregledu bolnika so zaznane spremembe strukture in bolečine vzdolž prizadetih arterij rok. Med poslušanjem se določijo značilni zvoki. Ko poskušamo sondirati pulz, se njegova odsotnost odkrije na eni ali obeh radialnih, brahialnih ali subklavijskih arterijah. Med merjenjem krvnega tlaka v zdravem in prizadetem kraku se določijo razlike, pri meritvah na spodnjih okončinah pa višje stopnje.

V kronični fazi Takayasujevo bolezen spremljajo naslednji sindromi:

1. Sindrom porazi veje aortnega loka. Bolnik ima omotico, nestabilnost hoje, omedlevico, zmedenost, migrene, čustveno nestabilnost in močno poslabšanje vida. Pri porazu vidnega analizatorja opazimo poslabšanje vida in diplopije, pri atrofiji vidnega živca in akutni okluziji osrednje mrežnice pa se pojavi nenadna slepota enega očesa.
2. Koarktacijski sindrom. Bolnik ima kratko sapo, migreno, tahikardijo, nenadne padce krvnega tlaka in simptome angine. Včasih Takayasova bolezen povzroči kronično srčno popuščanje ali miokardni infarkt.
3. Koronarni sindrom. Bolnik razvije aortno insuficienco, ki jo spremlja tahikardija, zasoplost in kardialgija.
4. Lerichejev sindrom (okluzija abdominalne aorte). Razvija se s porazom bifurkacije in ilijačnih arterij. Okluzija ilijačne aorte povzroča nezadostno prekrvavitev organov in spodnjih okončin. Bolnik med hojo se pojavi šepavost, bolečine v sklepih in mišicah. Pri moških se libido zmanjšuje, erekcija slabi in lahko se razvije impotenca.
5. Sindrom trebušne ishemije. Povzročeno z lezijo mezenterične arterije in nezadostno prekrvavitvijo notranjih organov. Bolnik ima drisko, bolečine v trebuhu in včasih krvavitve v prebavilih.
6. Pljučni okluzivni sindrom. Bolnik ima znake pljučne hipertenzije: bolečine v prsih, suhi kašelj, težko dihanje in hemoptizo. V prihodnosti se lahko razvije pljučna embolija.
7. Okluzivni sindrom ledvične arterije. Bolnik ima bolečine v spodnjem delu hrbta, hematurijo, majhno količino beljakovin v urinu in arterijsko hipertenzijo. V nekaterih primerih se razvije tromboza ledvičnih arterij.

S podaljšanim potekom Takayasujeve bolezni pride do izrazitih distrofičnih sprememb v tkivih, ki trpijo za trajno ishemijo. Bolnik ima lahko:

• razjede na udih;
• razjede na konici jezika in rdeče obrobe ustnic;
• izpadanje las;
• izguba zob;
• atrofija kože obraza.

Diagnostika

Raznolikost in variabilnost simptomov Takayasujeve bolezni povzroča, da se bolniki obrnejo na revmatologa, vaskularnega kirurga ali nevropatologa. Kazalniki laboratorijskih testov za to bolezen niso specifični in kažejo na aktivnost avtoimunske reakcije. Na splošno se ugotovi biokemična analiza krvi: povečana stopnja ESR, zmerna anemija, povečanje levkocitov, hipoalbuminemija, znižanje ravni lipoproteinov in holesterola. Imunološka analiza krvi je pokazala povečanje ravni imunoglobulinov in pojav HLA antigenov.

Za preučevanje stanja žil se bolniku predpisujejo naslednje instrumentalne diagnostične metode:

• Ultrazvok krvnih žil;
• selektivna angiografija;
• aortografija

Te raziskovalne metode so bistvenega pomena za Takayasujevo bolezen in omogočajo oceno stanja žil in stopnjo napredovanja njihove poškodbe.

Diagnozo lahko postavimo na podlagi prisotnosti teh treh ali več meril:

• nastop bolezni pred 40. letom starosti;
• odsotnost ali oslabitev pulza v prizadetih arterijah;
• razlika je več kot 10 mm Hg. Čl. pri merjenju krvnega tlaka na desni in levi brahialni arteriji;
• prisotnost intermitentne klavdikacije;
• hrup nad prizadetimi arterijami;
• značilne spremembe v angiografiji v obliki enakih ali stožčastih zožitev z gladkimi notranjimi konturami.

Zdravljenje

Zdravljenje Takayasujeve bolezni je precej težavno. Konzervativna terapija je pogosto sposobna le začasno prekiniti bolezen in bolnik se hitro poslabša. Zato je pri nekaterih kliničnih oblikah Takayasujeve bolezni bolniku na voljo kirurško zdravljenje, namenjeno ponovni vzpostavitvi arterijske prehodnosti.

Konzervativna terapija

V shemi konzervativne terapije lahko vključujejo takšne droge in metode zdravljenja:

• imunosupresivi: metotreksat, imuran, citoksan, zeksat;
• beta-blokatorji: propranolol, Concor, Nebivolol;
• blokatorji kalcijevih kanalčkov: izoptin, diltiazem, lomir;
• vazodilatatorji;
• antiagregacijska sredstva: Aspirin, Dipyridamole;
• Posredni antikoagulanti: Fenilin, Sinkumar;
• kortikosteroidi: prednizolon;
• metode ekstrakorporalne hemokorekcije: plazmafereza, kaskadna filtracija plazme, kriofereza, limfocitofreza.

Kirurško zdravljenje

Kazalniki za imenovanje operacije so lahko taki dejavniki:

• srčna ishemija zaradi koronarne stenoze;
• arterijska hipertenzija zaradi stenoze ledvične arterije;
• stenoza treh ali več žil v možganih;
• insuficienca aortne zaklopke;
• aortna obstrukcija;
• aneurizma aorte z premerom več kot 5 cm;
• prekinjeno klavdikacijo.

Za odpravo teh stanj se lahko izvajajo takšne angiosurgične intervencije:

• obvoz oklepa obvoda;
• endarterektomija;
• perkutana angioplastika;
• resekcija prizadete aorte.

S sodobno in kompetentno operacijo kirurgi uspejo doseči dober klinični rezultat in pacienta rešijo pred nevarnimi zapleti.

Takayasujeva bolezen je podaljšana, in ko napreduje, se napoved za izid bolezni znatno poslabša. Zaznavanje te bolezni v začetnih fazah in v času predpisane imunosupresivne terapije v nekaterih primerih lahko bistveno izboljša bolnikovo kakovost življenja in ga razbremeni potrebe po dajanju angiokirurške operacije. Pri poznem zdravljenju in hitrem napredovanju bolezni se tveganje za hude zaplete bistveno poveča. Možganska kap, miokardni infarkt, pljučna embolija, srčno popuščanje, disekcija aorte - te in druge posledice Takayasujeve bolezni lahko privedejo do invalidnosti in smrti pacienta.

Prvi kanal, program »Živimo zdravo« z Elena Malysheva na temo »Obstaja človek, vendar ni pulza. Takayasujeva bolezen:

Vse o Takayasujevi bolezni (sindrom)

Za bolezni Takayasuja je značilna idiopatska poškodba aorte. V vnetnih procesih sodelujejo loki, sternalni in abdominalni oddelki, velike arterijske veje. Drugo ime je nespecifičen aortoarteritis. Za bolezen je značilen avtoimunski razvoj z neznano etiologijo izvora.

Razvrstitev in zgodovina

Takayasujev sindrom je leta 1908 prvič opisal japonski oftalmolog Takayasu Mikito. V kliničnih primerih so na mrežnici opazili specifične obročaste žile. Kasneje je bilo ugotovljeno, da bolniki nimajo pulza v območju zapestja. Po dolgotrajnih študijah je bilo mogoče ugotoviti odnos med mrežnico, motnjami cirkulacije v rokah in zožitvijo arterij v vratu.

Patologija je pogostejša v azijskih državah, na Japonskem in v Južni Ameriki. V državah SND najdemo izjemno redke. Pogosto prizadene ženski spol v starosti od 15 do 30 let.

Za bolezen je značilen kronični potek, pogoste ponovitve. Simptomi v začetnih fazah spominjajo na nalezljive bolezni in revmatoidni artritis.

Razvrstitev na podlagi stopnje poškodb:

• Oblika št. 1 - prizadenejo arterije, ki segajo od aortnega loka.
  
• Obrazec številka 2 - kršitve najdemo v loku in izhodnih arterijah.
  
• Oblika številka 3 - vnetni proces je lokaliziran v ledvičnih arterijah in abdominalni aorti.
  
• Oblika številka 4 - bolezen hkrati pokriva vse zgoraj navedene strukture in pljučno arterijo.
  

Vrste vaskularne poškodbe:

• stenotični tip - posode ozke;
  
• deformacijski pogled - deformacija se pojavi v naprednih primerih;
  
• anevrizma - nastajajo anevrizme.
  

Vzroki in dejavniki tveganja

Glavni razlog za razvoj Takayasujevega sindroma ni definiran, vendar je splošno sprejeto, da so nalezljivi in ​​alergični povzročitelji, avtoimunska agresija, krivci.

Imunski kompleksi se med razvojem patologije odlagajo na stene krvnih žil, kar povzroča granulomatozno vnetje in zoženje lumna. To pa povzroči nastanek krvnih strdkov. Tako se pojavijo spremembe v sklerotičnem tipu v srednjih in majhnih segmentih proksimalnih arterij.

• Genetska predispozicija. Izkazalo se je, da se pri bolnikih odkrijejo CF-3 limfocitni antigeni in HLA-DR4 geni, kot tudi citotoksični T-limfociti.
  
• Scleroderma.
  
• Spondiloartritis.
  
• Arteritis z velikanskimi celicami.
  
• Limfogranulomatoza.
  

Simptomi

• Težave pri odkrivanju pulza in asimetrija krvnega tlaka. To pomeni, da sta na enem okončini pulz in krvni tlak normalna, na drugi strani pa so zabeležena odstopanja.
  
• Slabost, utrujenost. Bolnik lahko ponoči slabo spi in podnevi je drem. Obstaja omotica.
  
• Bolečine v sklepih. To je posledica motenega krvnega obtoka, na podlagi katerega hranila ne vstopajo v sklepni sistem.
  

Znaki, odvisni od mesta vnetja:

• Leva podklavijska arterija - utrip se je občutil v levi roki in pod ključnico. Krvni tlak na tej strani se zmanjša.
  
• Karotidna arterija - dodatno vpliva na vidne organe, zmanjša ostrino vida, nastopi slepota.
  
• Desna brachycephalic arterija - simptomi, ki jih dopolnjuje zmanjšanje odpornosti na fizični napor na desni strani.
  
• Abdominalne - bolečine med hojo, intermitentna klavdikacija.
  

• šibkost je zelo močna;
  
• bolnik je v vročini;
  
• izgubljena teža;
  
• ponoči, včasih pa se poveča dnevna potenje;
  
• postane nemogoče izvajati telesno dejavnost;
  
• bolečina v srcu;
  
• obstajajo napadi tahikardije in bolečine v sklepih;
  
• roke postanejo mrzle.
  

Med pregledom bolnika se lahko pojavijo znaki bolezni, kot so perikarditis, miokarditis, poliartritis, plevritis.

V kronični fazi so simptomi manj izraziti kot v akutni fazi, znaki pa so odporni. Kronično obliko najpogosteje dopolnjujejo posebni sindromi:

• Koarktacijski sindrom spremlja kratka sapa, migrene, napadi tahikardije. Označena angina, krvni tlak. Obstaja tveganje za miokardni infarkt in kronično srčno popuščanje.
  
• Poraz podružnic loka - omotica, bolečine v glavi, zmanjšana ostrina vida. Pacient postane raztresen, zgodi se omedlevica, spremeni se hoja. Nevarnost je v nenadni slepoti, ker so prizadeti optični živci, okluzija se pojavi v osrednji mrežnici.
  
• Koronarni sindrom je različna kardialgija, zasoplost, tahikardija.
  
• Bolezen Leriche, pri kateri pride do blokade abdominalne aorte. Spremljajo jo hude mišice in bolečine v sklepih. To je posledica dejstva, da so prizadete ilijačne arterije in bifurkacije, zmanjšana je oskrba krvi z nogami. Če se sindrom razvije pri moških, se zmanjša erekcija, po kateri pride do impotence.
  
• Okluzija pljučne arterije. Ta sindrom povzroča bolečine v prsnici, suhi kašelj, hemoptizo in hudo zasoplost. Obstaja tveganje za pljučno embolijo.
  
• Abdominalni ishemični sindrom. V tem primeru so prizadete mezenterične arterije, ki so odgovorne za dotok krvi v notranje organe. Znaki vključujejo drisko, bolečine v trebuhu, krvavitve v organih prebavil.
  
• Okluzivni sindrom ledvične arterije se kaže v bolečinah v spodnjem delu hrbta. Zaznani so hematurija in arterijska hipertenzija. Nevarnost je tromboza.
  

Možni zapleti in posledice

• odpoved cirkulacije v različnih organih;
  
• tromboza;
  
• miokarditis;
  
• srčno popuščanje;
  
• miokardni infarkt;
  
• izguba telesne sposobnosti.
  

Diagnostika

Takayasova bolezen je visoko specializiran revmatolog. Med diagnozo je potrebno posvetovanje s kardiologom, flebologom, imunologom in drugimi strokovnjaki. Diagnosticiranje tako kompleksne patologije poteka predvsem na integriran način.

Pregled in zbiranje anamneze

Ko obiščete kliniko, zdravnik bolnika nujno zasliši znake simptomov - naravo in resnost, pogostost in dinamiko.

Preučujemo starost, genetsko predispozicijo, dejavnike tveganja, kronične in druge bolezni.

Ocenjevanje statusa cilja

Če želite objektivno oceniti stanje, zdravnik odstrani krvni tlak, pulz, posluša krvne žile. Tako so določene posebne značilnosti:

• asimetrične pulzacije na različnih rokah, radialnih in brahialnih arterijah ali odsotnost impulza;
  
• razlika v krvnem tlaku, ki se meri ne samo na rokah, ampak tudi na bokih (izbira je odvisna od vrste žilne lezije);
  
• prisotnost hrupa med prisotnostjo krvnih žil.
  

Laboratorijske metode

Laboratorijska diagnoza je obvezna. Zdravnik predpiše takšne dejavnosti:

• Celotna krvna slika. V prisotnosti Takayasujevega sindroma se odkrije presežek trombocitov in ESR. Možna anemija katere koli resnosti, blaga levkocitoza.
  
• Biokemijska analiza krvne tekočine. Ko ta vnetni proces poveča koncentracijo C-reaktivnega proteina. Če so ledvice prizadete, se poveča tudi reninski hormon. Lahko se diagnosticira disproteinemija in nizek holesterol.
  
• Analiza urina daje rezultate le v primeru poškodbe ledvičnih arterij. V biološki tekočini se zaznajo beljakovine, rdeče krvne celice in druge snovi, ki ne smejo biti prisotne.
  
• Imunološka preiskava krvi. Ko bolezen poveča vsebnost imunoglobulinov, se odkrijejo antigeni - HLA.
  

Instrumentalni pregledi

Vrsta instrumentalnega pregleda je določena na podlagi klinične situacije. To je lahko naslednje:

• Rentgenska slika prsnega koša. Določa širino aortne sence, ostrino kontur reber in žil, linijo kalcifikacije. Lahko poveča senco srčnega organa, pljučno hipertenzijo, razvoj kolateralne cirkulacije.
  
• Duplex skeniranje obtočnega sistema. Študiral je stopnjo zoženja lumna.
  
• Angiografija je namenjena pregledu sten in struktur krvnih žil. Danes lahko uporabimo naprednejšo metodo - odštevanje digitalne angiografije.
  
• Računalniška tomografija. Izmerimo debelino stene krvnih žil, odkrijemo krvne strdke in anevrizme ter odkrijemo kalcifikacijo.
  
• Magnetna resonanca - angiografija. Upoštevana so zgoščena območja v aorti in njene velike veje.
  
• REG - reoencefalografija. Preučujemo stopnjo pretoka krvi v možgane.
  
• Ultrazvok pregleda moč krvi in ​​splošno stanje cirkulacijskega sistema.
  
• Ehokardiografija razkriva nepravilnosti v srcu.
  

Diagnostična merila

Diagnoza nespecifičnega aortoarteritisa je določena na podlagi naslednjih meril: t

• starostno kategorijo manj kot 40 let;
  
• močno oslabitev ali pomanjkanje pulza;
  
• intermitentna klavdikacija, šibkost, utrujenost;
  
• razlika v krvnem tlaku je več kot 10 mm Hg. Čl. na različnih udih;
  
• zvočni učinek v posodi pri poslušanju;
  
• vazokonstrikcija ali okluzija
  

Zdravljenje

Zdravljenje Takayasu sindroma v začetnih fazah razvoja v obdobju poslabšanja in ob prisotnosti zapletov se izvaja v stacionarnih pogojih. Med remisijo se bolnik zdravi ambulantno.

Priprave

Prva stvar, ki jo predpiše zdravnik, so droge. Glede na resnost in prisotnost spremljajočih bolezni se izbere skupina zdravil: t

• Glukokortikosteroid pomeni: prednizolon, tablete metilprednizolona. V hujših primerih dajemo intravensko ciklofosfamid in metilprednizolon.
  
• Citotoksična zdravila, ki zavirajo rast vezivnega tkiva v aorti: Ciklofosfamid, Metotreksat.
  
• Nesteroidna protivnetna zdravila, ki nevtralizirajo vnetni proces in bolečino: diklofenak, meloksikam, ibuprofen.
  
• Aminokinolna skupina za zaviranje delovanja makrofagov: Delagil, Plaquenil.
  
• Antikoagulanti neposrednega in posrednega delovanja (pri ishemičnih lezijah): Hirudin, Heparin in Cincumar, Fenilin.
  
• Da bi zmanjšali tveganje za nastanek krvnih strdkov, so predpisana protitrombocitna zdravila: Ipaton, Dipyridamole, Curantil, Aspirin.
  
• Za okrepitev sten krvnih žil potrebujejo angioprotektivne droge: Gesperedin, Detraleks, Prodektin.
  
• Sredstva za preprečevanje razvoja patologij kardiovaskularnega sistema - statini: atovastatin, simvastatin.
  
• Če se odkrije visoka raven renina, so dodeljeni njegovi antagonisti: Capozide, Captopril.
  
• Imunosupresivna zdravila: Imuran, Zexat, Metotreksat, Cytoxan.
  
• Če je arterijska hipertenzija prisotna, zdravnik predpiše antihipertenzivna zdravila: Clofelin, Albarel.
  
• Zaviralci kalcijevih kanalčkov: Lomir, Diltiazem, Isortin.
  
• Beta-blokatorji: nebivolol, Concor, Propranolol.
  
• V nekaterih primerih zdravnik uporablja ekstrakorporalno hemokorekcijo - kaskadno filtriranje krvne plazme, limfocitofreze, kriofereze ali plazmafereze.
  

Kirurgija

Indikacije za operacijo:

• intermitentna klavdikacija;
  
• ishemična bolezen srca;
  
• stenozo vsaj treh žil v možganih;
  
• hipertenzija v tekoči obliki;
  
• insuficienca aortne zaklopke;
  
• aneurizma s premerom 5 cm ali več.
  

Uporabljene metode angiokirurške smeri:

• Aortna resekcija - prizadeto območje se odstrani.
  
• Premikanje - ustvarjeno je obvodno plovilo. Odstranimo ga iz drugih delov telesa, postavimo namesto lezije, patološko plovilo pa blokiramo (tako da skozi njega ne kroži kri).
  
• Perkutana angioplastika. Na koži se naredi rez, skozi katero se v veno vstavi naprava, katere namen je razširitev posode.
  
• Stentiranje se izvede po umetni ekspanziji (angioplastika). V veno je nameščena sintetična cev (stent), ki preprečuje, da bi se posoda spet zožila.
  

Napoved

Če je bilo predpisano ustrezno zdravljenje in ga bolnik strogo upošteva, se lahko napoved šteje za ugodno. Torej, če začnete zdravljenje pravočasno in ga izvajate v prvih 5 letih, je stopnja preživetja približno 93%. Tisti, ki so začeli zdravljenje kasneje in so bili bolni 10 let, so še vedno živi v 91. primeru od 100.

Če je bolnik neaktiven, potem umre za deset let. Smrtnost se povečuje zaradi razvoja zapletov, ki so večinoma povezani s srčno-žilnim sistemom.

Preventivni ukrepi

Do danes primarno preprečevanje Takayasujeve bolezni ni bilo razvito. Da bi preprečili nastanek recidivov, obstajajo tudi sekundarni preventivni ukrepi, ki vključujejo rehabilitacijo žarišč.

Kaj storiti:

• Takojšnje zdravljenje bolezni krvnih žil in srca, kot tudi pljučnice, pielonefritis, faringitis, tonzilitis. Poliomielitis, revmatoidni artritis.
  
• Okrepiti imunski sistem s porabo svežega sadja, jagodičja, zelenjave, zdrave hrane. Pomembno je, da se spomladi in pozimi pijejo vitaminski premiksi (ki se prodajajo v lekarnah).
  
• Udeležite se zmernega športa, ki pospešuje krvni obtok, nasičuje celice in tkiva s kisikom, krepi mišice, kosti, sklepe in srce.
  
• Dihajte več svežega zraka. Ne zamudite priložnosti za pohodništvo ali samo do narave.
  
• Prenehajte z vsemi slabimi navadami, saj otežujejo položaj krvnega obtoka in srca.
  
• Ne odlašajte za rutinski pregled. To bo omogočilo čas za odkrivanje novih žarišč ali zapletov.
  

Takayasu pri otrocih

Nespecifični aortoarteritis pri otrocih je veliko redkejši kot pri odraslih. Vendar pa je veliko primerov. Dekleta sta skoraj dva in pol krat bolj bolna kot fantje.

Za odkrivanje prvih simptomov lahko pride šele po 10. letu starosti in ob zgodnejšem času se bolezen odkrije z naključnim pregledom. Značilnost - interval med primarno manifestacijo bolezni in diagnozo pri otrocih je 4-krat večji od odrasle populacije. On je 19-20 mesecev.

Osnove zdravljenja v otroštvu:

• Potrebno posteljo.
  
• V akutni obliki prednizolon predpišemo po 1-2 mg na kg telesne teže. Ko klinične manifestacije izginejo in se laboratorijski testi vrnejo v normalno stanje, se odmerek zdravila zmanjša - vsak teden se skupna količina zmanjša, ne glede na telesno težo, na 2,5 mg. Vzdrževalno zdravljenje: odmerek zdravila na dan je od 2,5 do 5 mg.
  
• V akutni fazi so dodatno imenovani Trental ali Complamin. Sredstva izboljšujejo krvno oskrbo.
  
• V kroničnem poteku Takayasujevega sindroma se največ 2 leti uporablja podporno zdravljenje.
  
• Če se pojavijo zapleti, so predpisana ustrezna zdravila, ki so dovoljena za uporabo v tej starostni kategoriji.
  
• V nekaterih primerih se izvede operacija.
  

Napoved pri starejših otrocih s pravočasnim zdravljenjem v kliniki je ugodna, izid smrtnosti je minimalen. Toda v zgodnji starosti, zaradi neoblikovane imunosti, obstaja huda prevalenca lezij, zato obstaja tveganje za smrt.

Video o sindromu Takayasuja

Naslednji videoposnetek opisuje, kaj je nespecifičen aortoarteritis, zakaj se bolezen pojavlja in kako jo je mogoče prepoznati: