Portalna hipertenzija pri otroku

Pri motnjah krvnega obtoka v portalni veni pride do portalne hipertenzije pri otrocih in odraslih. In če pri starejših bolnikih patologija vodi do poslabšanja stanja, potem v mlajših letih zdravljenje te bolezni daje pozitivne rezultate. Upoštevajte značilnosti te bolezni pri otrocih in metode zdravljenja, ki se uporabljajo za mlade bolnike.

Razvrstitev in vzroki za nastanek

Skozi portalno veno kri vstopi v jetra iz vseh prebavnih organov (želodca, trebušne slinavke, črevesja). Normalni tlak v posodi je nizek. Hipertenzija se razvije, ko pride do obstrukcije krvnega obtoka. Zaradi njegove lokalizacije pride do patologije:

• ekstrahepatična portalna hipertenzija (tromboza v portalni posodi);
• jetrno (v samem organu);
• nadhepatična (v jetrih);
• mešanega tipa.

Simptomatologija

Podedovana motnja v fiziologiji portalne vene pogosto služi kot spodbuda za pojav bolezni, kot je pediatrična portalna hipertenzija. Pri otrocih se nenormalnosti signalizirajo z naslednjimi simptomi: nepričakovana krvavitev iz razširjenih žil trakta (včasih intenzivna ali v obliki melene), povečana vranica. Navzven se patologija manifestira s povečano tvorbo plina in povečanjem v trebuhu, bruhanjem, izrazitim venskim vzorcem, manj pogosto - z trebušno kapnico.

Diagnostične metode

Pregledi se začnejo z zunanjim pregledom. Zdravnik preveri notranje organe s palpacijo in določi velikost jeter in vranice. Nato majhni bolnik opravi več krvnih preiskav in skupni urin. Pri splošni analizi krvi bodite pozorni na število trombocitov. Zmanjšanje njihovega števila kaže na prisotnost bolezni. Posebni pregledi otrok so namenjeni preučevanju notranjega stanja portalne vene in jeter:

• Dopplerjev ultrazvok - metoda ultrazvočnega pregleda telesa za ugotavljanje žilne tromboze in parametrov vranice in jeter.
• Splenoportografija - določa lumen žil v sistemu z uporabo rentgenskih slik.
• Fibroezofagoskopija - v pacient se vstavi elastična cev z vizualno napravo za pregledovanje in ocenjevanje stanja trebušnih organov.

Zdravljenje bolezni

Izbira zdravil ali vrsta operacije je odvisna od trajanja patologije in stanja otroka. Namen uporabe zdravila je ustaviti krvavitev in zmanjšati kazalnike tlaka v območju portne vene. Kirurgija ponuja 4 glavne metode: endoskopsko sklerotizacijo ali ligacijo, ekscizijo krčne dilatacije poškodovanih ven (devaskularizacija), operacijo obvoda in presaditev. Transplantacija je kardinalna metoda zdravljenja portalne hipertenzije pri otrocih. Zdravilo je indicirano za jetrno hipertenzijo, ki je nastala na podlagi ciroze.

Zdravila

Delovanje glavnih zdravil, ki se otrokom predpisujejo v primeru bolezni, je namenjeno zmanjšanju intenzivnosti pretoka in volumna krvi, zaradi česar se tlak zniža. Pomožna zdravila so: diuretiki (zmanjšajte količino tekočine v telesu, ki je potrebna za trebušno vodeno bolezen) in hemostatične droge. Glavne droge so predstavljene v tabeli.

Sindrom portalne hipertenzije pri otrocih

Sindrom portalne hipertenzije se ne pojavi neodvisno, ampak spremlja druge bolezni. Zato je portalna hipertenzija pri otrocih pogosto najdena v različnih boleznih jeter, okvarjenem krvnem obtoku v portalni veni. Sindrom visokega krvnega tlaka zahteva aktivno zdravljenje takoj po odkritju, saj je otroško telo izpostavljeno resnim zapletom.

Etiologija

Pediatrični tlak v sistemu jetrnih ven je 5-7 mm Hg. Čl. Povečanje tlaka v posodah nad 10 mm Hg. Čl. signalizira blokado vene in razvoj bolezni. Vzroki za povišanje tlaka so predvsem povezani z oslabljenim odtokom krvi iz jeter. Glede na lokalizacijo ovir se razlikujejo naslednje oblike:

• subhepatična;
• intrahepatična;
• nadhepatična.

Naslednje bolezni vodijo do povišanja tlaka v jetrih jeter pri otroku: t

• obstrukcija žilnega sistema portalne vene, prirojena okvara njenega razvoja;
• tromboza portalne, vranične ali spodnje vene cave;
• prirojena fibroza jeter;
• ciroza;
• arteriovenska fistula;
• schistosomiasis;
• hepatoportalna skleroza;
• hepatitis različnega izvora;
• pomanjkanje α1-antitripsina;
• glikogenoza tipa 4;
• bolezni žolčevodov;
• brisanje jetrnih kanalov;
• kronično kongestivno srčno popuščanje;
• tumorji desne nadledvične žleze in ledvic.

Kako prepoznati?

Starši morajo skrbno spremljati stanje otroka in takoj poiskati zdravniško pomoč, če se pojavijo naslednji simptomi:

• bleda koža;
• temnenje blata;
• zvišan krvni tlak;
• hladen znoj;
• izguba zavesti;
• pri novorojenčkih izpust krvi ali krvi iz popka;
• izguba apetita;
• palpitacije srca.

Kaj je nevarno?

Slabo izražena ekstrahepatična portalna hipertenzija se lahko pojavi več let brez zapletov in okvar otrokovega telesa, zato jo lahko diagnosticiramo le zaradi levkopenije in splenomegalije. Bolezen je nevarna, saj se v večini primerov manifestira že med nastopom krvavitve v prebavnem traktu, ki glede na stopnjo resnosti povzroča različne zaplete. Tudi bolezen nenehno napreduje, kar še povečuje pritisk v portalni veni.

V latentni obliki se krvavitev pojavi brez vidnih znakov, kar je usodno.

Diagnostika

Sindrom portalne hipertenzije pri otrocih je enostavno prepoznati, če skrbno proučite zgodovino pacienta, bodite pozorni na dedne bolezni. Značilni vzroki za diagnozo visokega krvnega tlaka pri dojenčkih so tudi pojav notranje krvavitve, namestitev katetra v novorojenčku in prisotnost zapletov pri celjenju rane popka. Če poznamo vse znake bolezni, lahko med prvim pregledom diagnosticiramo hipertenzijo. Diagnostični koraki:

• ocena velikosti jeter in vranice;
• preverjanje notranjih krvavitev;
• ehografija žil in organov trebušne votline;
• splenoportografija sistema jetrne vene;
• FGDS;
• Rentgenski požiralnik požiralnika in želodca.

Vse zgoraj opisane diagnostične metode bodo pomagale zdravniku, da oceni stanje žil in organov trebušne votline, ugotovi resnost portalne hipertenzije in sprejme ustrezne metode zdravljenja. Na podlagi rezultatov pregleda bo zdravnik ugotovil, ali je operacija potrebna in, če je potrebno, izbrala pravilen pristop.

Značilnosti zdravljenja

Določanje resnosti zapletov, preživijo različne taktike zdravljenja. Prvič, v prisotnosti notranjih krvavitev se dajejo hemostatična zdravila. Zato v akutnih primerih izvesti nujno simptomatsko zdravljenje in v stabilnejšem položaju - kirurški poseg.

Priprave

Zdravljenje z zdravili je predpisano v skladu s simptomi. B-laktamski antibiotiki, kot so cefuroksim, ceftazidim ali amikacin, se uporabljajo proti vnetjem. Za preprečevanje disbioze z uporabo antibiotika Flukonazol. Kot simptomatsko zdravljenje predpisuje "albumin" ali "furosemid" intravensko. Učinkovito se štejejo nesmrtonosni b-blokatorji, ki zmanjšajo tlak v sistemu portalne vene in znatno zmanjšajo tveganje za krvavitev.

Operacija hipertenzije

Obstaja več načinov za reševanje problema visokega krvnega tlaka v jetrih:

• Utrditev žil - uvedba posebnih zdravil v veno, ki skupaj zlepijo stene žil. Za otroka ni vedno mogoče zaprositi.
• Premikanje je operacija, ki zmanjšuje pritisk v veni in ustvarja nove načine odtoka krvi.
• Kirurgija, katere cilj je ustaviti pretok krvi občutljive vene.
• Resekcija jeter, namenjena regeneraciji organov.
• Endoskopska intervencija.
• Presaditev jeter.

Prehransko zdravljenje

Če sumite na visok krvni tlak v venah jeter, mora bolnik upoštevati dieto št. 1 ali številko 5. Priporočljivo je, da se izogibate maščobnim, začinjenim, slanim, dimljenim živilom in alkoholnim pijačam, da ne bi obremenili jeter. V hudi fazi bolezni in z zapletom otroka se prehranjujejo s stradanjem, hrana se ohlaja in razdeli na majhne porcije.

Preventivni ukrepi

Skrbno spremljanje stanja plovila in pojav krvavitev. Po potrebi se krčne žile ponovno zataknejo ali ligirajo. Nadaljevanje uvedbe b-blokatorjev ("Anaprilin", "Obsidan") za izboljšanje pretoka krvi v žilah. Če se v ozadju hipertenzije pojavi huda bolezen jeter, uporabite hepatoprotektorje in druga zdravila, da obnovite delovanje organov.

Portalska hipertenzija pri otrocih: zdravljenje, simptomi, znaki, vzroki, diagnoza, zapleti

Obstaja pre-, intra- in post-jetrna portalna hipertenzija.

Če se gradient tlaka med jetrnim sistemom vene in sistemom portalne vene (gradient tlaka v jetri) dvigne nad 10–12 mm Hg, se začnejo oblikovati portosistemski kolaterali.

Glavni razlog je patologija jeter, lokalizirana v območju sinusoidnih ven (ciroza), čeprav so pomembni tudi presinusoidni in postsinusoidni vzroki. Idiopatsko portalno hipertenzijo, ki ni povezana s cirozo jeter, najdemo v Indiji pri mladih moških.

Določeno vlogo v patogenezi igra povečanje odpornosti intrahepatičnih žil zaradi fibroze in uničenja sinusoidov. Odpornost se lahko spremeni pod vplivom fibroblastov, ki nastanejo iz zvezdnih celic. Prav tako prispeva k povečanju portalnega pretoka krvi.

Dejavnik tveganja za krvavitev je varikoza in razred po lestvici Child-Pugh.

Najpogosteje se v gastroezofagealni regiji pojavijo krčne žile, ki trpijo za želodcem, rektumom, dvanajstnikom in kirurškimi anastomozami (vključno s stomo).

Vzroki portalne hipertenzije

Vsako minuto skozi zdravo jetra odrasle osebe preide približno 1500 ml krvi. Normalni tlak v portalni veni je nizek, ker je žilni upor v sinusoidih nizek. Ko tlak stalno presega normo, govorijo o portalni hipertenziji. Lahko je posledica različnih razlogov, toda v Združenih državah je najpogostejša ciroza jeter. Pritisk v portalni veni je odvisen predvsem od volumna krvi in ​​žilnega upora. Pri cirozi jeter so naslednji dejavniki odgovorni za spremembe v sistemu portne vene, kar vodi do povečane odpornosti na pretok krvi.

1. Odlaganje kolagena v Disseovih prostorih in posledično zoženje sinusoidov.
2. Deformacija sinusoidov in venskega sistema jeter z regeneracijskimi vozlišči.
3. Spremembe v strukturi parenhima v jetrih vodijo ne le do razvoja portalne hipertenzije, temveč tudi do pojava intrahepatičnih shuntov med vejami portala in jetrnimi žilami. S temi šantami lahko do tretjine krvnega pretoka v jetrih obide normalno delujoče tkivo jeter.

Glavni razlogi: tromboza vranice ali portalne vene, ki je povezana z okužbami, omfalitisom, pileflebitisom, travmo, tumorjem, hiperkoagulacijo. V redkih primerih se ta proces zgodi z arteriovenskimi fistulami, ki nastajajo med vranično, mezenterično ali jetrno arterijo in portalno veno (medicinski posegi: laparotomija, perkutana biopsija jeter, angiografija, holangiografija). Lahko jo spremlja splenomegalija.

Obstajajo presinusoidne, sinusoidne in postsinusoidne oblike intrahepatične portalne hipertenzije. Presinusoidno obliko povzroča povečanje tlaka v venah portalnih traktov, kar je posledica vnetnih procesov v portalnih traktih, granulomatoznih reakcij, prirojene fibroze jeter, anomalij žolčevodov in metastaz tumorjev v jetrih. Sinusoidna portalna hipertenzija je povezana s povečanjem venskega tlaka v sinusoidih jeter. Tipičen primer je ciroza jeter.

Postinusuidno obliko povzroča okluzija vene (Budd-Chiari sindrom). Posthepatična portalna hipertenzija se razvije v primerih, ko je v spodnji veni cava nad sotočjem v jetrih. Glavni razlogi so: pomanjkanje tricuspidnega ventila, perikarditis, kompresija tumorja spodnje vene, prirojene anomalije tega plovila.

Kongenitalna fibroza jeter (fibroza jeter, žolča fibroadenomatoza) - ta izraz se je uporabljal za označevanje sindroma portalne hipertenzije pri bolnikih z necirozno fibrozo jeter in prevelikim številom žolčnih vodov. Večina teh bolnikov ima ledvično patologijo, vključno z medularno tubularno ektazijo na izločevalnem programu, kar ustreza juvenilnemu tipu cistične bolezni. Opisana je tudi prirojena fibroza jeter pri avtosomno prevladujoči policistični bolezni in dvostranski ledvični displaziji. Pri otrocih je prirojena fibroza jeter klinično manifestirana s hepatomegalijo ali hepatosplenomegalijo z izrazitim povečanjem levega režnja. Preverjanje delovanja jeter je običajno normalno. Včasih v zgodnjem otroštvu so lahko gastrointestinalne krvavitve, ki jih povzroča portalna hipertenzija, klinična manifestacija bolezni. Opisane so tudi prve klinične manifestacije prirojene fibroze jeter, sekrecijska diareja, enteropatija s prenašalci beljakovin, površinski cistični enterokolitis in intestinalna limfangiektazija.

Simptomi in znaki portalne hipertenzije

Krvavitve iz krčnih žil gastroezofagealnega območja mani festivalov s krvavim bruhanjem in / ali meleno. Prvo krvavitev spremlja 25–50-odstotna smrtnost. Kronična posthemoragična anemija se razvije zaradi gastropatije, ki jo povzroča portalna hipertenzija.

Včasih je bolečina v levem zgornjem kvadrantu trebuha povezana s splenomegalijo.

Vzroki portalne hipertenzije:

Ekstrahepatično. Tromboza portalne vene. Arteriovenska fistula. Stenoza portalne vene. Intrahepatična: šistosomijaza, sarkoidoza, zgodnja primarna bilirska ciroza, zgodnji - primarni sklerozni holangitis, idiopatska portalna hipertenzija, ki ni povezana s cirozo.

Ciroza. Alkoholni hepatitis. Nodularna regenerativna hiperplazija.

Ekstrahepatično. Motnje v desnem prekatu / ventili. Tromboza vene vranice. Konstriktivni perikarditis. Intrahepatični, Budd-Chiari sindrom, bolezni, ki povzročajo okno vene.

Zaznavajo znake kronične odpovedi jeter, vključno z ascitesom, splenomegalijo, safenovimi žilami, hemoroidi.

Klasifikacija portalne hipertenzije

Obstajajo 3 klinične oblike prirojene fibroze jeter: t

1. s portalno hipertenzijo;
2. s holangitisom (Carolijevim sindromom);
3. mešani

V prvi obliki je hipertenzija povezana s presinusoidnim blokom (fibroza portalnih traktov) in displastično strukturo (hipoplazija) vej portalne vene. V oddelku razen fibroze jeter, splenomegalije, krčnih žil na požiralniku so opažene ciste v ledvicah. Smrt lahko povzroči krvavitev iz razširjenih žil na požiralniku, odpoved ledvic. Toda v zadnjih letih se je napoved bolezni bistveno izboljšala zaradi zdravljenja portalne hipertenzije s sistemsko kirurgijo portalnega obvoda. V drugi klinični obliki bolezni (Carolijev sindrom), za katero je značilna prirojena fibroza jeter in cistična ekspanzija ekstrahepatičnih žolčnih vodov, je vnetje žolčevodov, do kopičenja gnoja v žolčnih vodih. Z napredovanjem procesa se lahko razvijejo absces jeter, kar vodi do smrti bolnikov.

Trenutna klasifikacija portalne hipertenzije temelji na lokalizaciji ovire, ki povzroča povečanje žilne upornosti. Z anatomskega vidika se lahko ovire za portalni krvni pretok pojavijo na treh ravneh.

1. Portalna vena (subhepatična portalna hipertenzija).
2. V jetrih (presinusoidna, sinusna, postinusoidna portalna hipertenzija).
3. Jetrna vena (nadhepatična portalna hipertenzija).

Pregled portalne hipertenzije

Poslano za pojasnitev vrste portalne hipertenzije in njene etiologije.

Prisotnost krčnih žil po FEGDS potrjuje portalno hipertenzijo. Študijo opravijo vsi bolniki po diagnozi jetrne ciroze. Obstaja veliko sistemov za razvrščanje velikosti krčnih žil (najpogosteje se uporabljajo: majhna = I stopnja = manj kot 25% lumna se zapre pri endoskopiji; srednja = II stopnja = 25-50% lumna je zaprta; velika = III stopnja = več kot 50% lumena je zaprta).

Pri ultrazvokih z Dopplerjem so odkrili patološko spremembo v pretoku krvi v jetrih in portalnih venah, trombozo portalne vene in spremembe v arhitektoniki jeter. Uporaba CT s kontrastom in MRI je tudi zelo učinkovita.

Meritev gradienta tlaka v jetrni veni je invazivni postopek, ki se redko uporablja za diagnozo. Manipulacija omogoča identifikacijo vzrokov hipertenzije - presinusoidne, sinusne in postsinusne. Med postopkom lahko izvedemo transjugularno biopsijo jeter in portalno venografijo.

Izvajanje drugih študij je odvisno od stopnje obstrukcije, ki povzroča portalno hipertenzijo, in od bolnikovega znanja o bolezni jeter. V primeru presinusoidne portalne hipertenzije je ponavadi dobro ohranjena jetrna funkcija. Portalska hipertenzija lahko povzroči levkopenijo in trombocitopenijo zaradi hipersplenizma.

Zapleti portalne hipertenzije

1. Kolateralni krvni pretok in krčne žile.
2. Ascites
3. Kongestivna splenomegalija.
4. Encefalopatija.

Makroskopsko je pri vseh kliničnih oblikah bolezni jetra običajno povečana in zelo gosta, ciste niso vidne. Mikroskopsko se jetrni parenhimka seka preko zavitega traku gostega vlaknastega vezivnega tkiva, ki vključuje portalna področja in izolira enega ali več lobul. Lobularna struktura pa ni zlomljena. V fibrotičnih portalnih traktih so opredeljene številne podolgovate, muhaste strukture, obložene z žolčnim epitelijem, ki so še posebej opazne v perifernih odsekih traktov in se lahko včasih razširijo v periportalni del jetrnih lobul. Lumen žolčnih vodov je prazen ali lahko vsebuje kondenziran žolč, včasih v obliki zaobljenih kamnov. Včasih se določijo mikrocisti, papilarni izrastki vezivnega tkiva v lumnu. Veje jetrne arterije so normalne ali so lahko hiperplastične, medtem ko so portalne vene hipoplastične. Vnetna infiltracija običajno ni definirana, razen vnetja žolčevodov pri Carolijevi bolezni.

Več sindromov dedne displazije ledvic je povezana s spremembami v jetrih, ki so identične prirojeni fibrozi jeter. Med njimi so Meckelovi sindromi, hondrodisplazije (kratka rebra, polydactyly in Jeuneova displazija dojk z asfiksijo), C trisomija, Bardet - Beadle, cerebrohepatorenalna Zelweger, ledvično-jetrno-pankreatna displazija Ivemark in glutarikurija tipa II. Podobna poškodba jeter je bila opisana v nekaterih primerih sindroma vaginalne atrezije in tuberične skleroze. Poleg tega je lahko cistična fibroza (fibrocistična bolezen) jeter manifestacija oblike cistične fibroze, za katero je značilna primarna lezija jeter (0,5% vseh primerov cistične fibroze). Pri teh bolnikih je žolčnik običajno hipoplastičen, kar velja za enega od patognomoničnih znakov cistične fibroze.

Zdravljenje portalne hipertenzije

Preprečevanje je pomembno, čeprav se pogosto ne izvaja na ustrezni ravni:

• Primarna profilaksa (namenjena preprečevanju prve epizode krvavitve) je indicirana za krčne žile II. Stopnje po rezultatih endoskopije. Neselektivni zaviralci adrenergičnih receptorjev β zmanjšajo tlak v portalni veni in zmanjšajo tveganje za krvavitev (s 30% na 14% v 2 letih pri bolnikih z velikimi varikozami). Večina hepatologov te droge uporablja kot terapijo prve izbire (majhno upoštevanje zdravljenja in razvoj stranskih učinkov sta možna, pri čemer je izključena možnost dolgotrajne uporabe beta-blokatorjev v 30% primerov). Končna vloga krčnih žil ni znana. Tehnika omogoča učinkovito odstranjevanje krčnih žil (endoskopija se izvaja vsakih 2-4 tedne - do popolne odstranitve krčnih žil), vendar je to invazivni postopek, ki lahko povzroči samo krvavitev (npr. Zaradi razjed, ki nastanejo po oblačenju), poleg tega je tehnika za krčne žile neučinkovita. želodčne vene in gastropatija, ki jo povzroča portalna hipertenzija.
• Sekundarna profilaksa (namenjena preprečevanju ponovitve krvavitve) je obvezna, saj se pri 60% bolnikov v enem letu pojavi ponovna krvavitev. Učinkovita uporaba zaviralcev beta in LVU.

Endoskopska slika in primarna preventiva s kompenzirano cirozo jeter:

• Brez krčnih žil: endoskopijo ponovite vsake 2-3 leta.
• Majhne krčne žile: enkrat letno ponovite endoskopijo.
• Srednje ali velike krčne žile: β-blokatorji za vse življenje. V primeru intolerance na zaviralce beta - ligacija.

Nadaljevanje razprave o vlogi merjenja invazivnega gradienta tlaka v jetrih za oceno odziva na β-blokatorje, vloge kombiniranega zdravljenja z nitrati (izosorbid mononitrat) in β-blokatorji pri bolnikih z odporno portalno hipertenzijo, pa tudi na pomembnost preprečevanja krčnih žil pri endoskopski ligaciji v primerjavi z zaviralci beta.

Ponavljajoče krvavitve iz krčnih žil, ki niso nadzorovane z medicinsko terapijo, veljajo za indikacijo za transjugularno intrahepatično portosistemsko ranžiranje in možno presaditev jeter.

Sindrom portalne hipertenzije pri otrocih

Portalska hipertenzija pri otrocih je zelo redka. Ta hipertipni podtip se diagnosticira predvsem pri starejših zaradi naravne obrabe kardiovaskularnega sistema. V mlajši starosti se najpogosteje razvije v ozadju fiziološke nepravilnosti v strukturi enega od organov. Navsezadnje je portalna hipertenzija povečan tlak v portalni veni ali v eni od njenih vej. Ampak ona gre skozi zgornji del telesa in povezuje jetra, ledvice, nekatere žleze in prebavni sistem (zlasti želodec). Ali lahko sindrom portalne hipertenzije pri otrocih izgine sam ali pa bo nujno potrebno zdravljenje?

Glavni vzroki portalne hipertenzije pri otrocih

Najpogosteje je portalna hipertenzija spremljajo destruktivni procesi v jetrih, zaradi katerih je v njej moten normalen pretok krvi. Za izzivanje teh procesov lahko:

• tromboza v vranici;
• prirojeno zoženje portalne (portalne) vene;
• pojav tumorjev v požiralniku, jetrih;
• sarkoidoza;
• kronična tuberkuloza;
• policistična bolezen jeter;
• ciroza jeter (lahko sproži vnos nekaterih zdravil);
• hepatitis;
• srčno popuščanje.

V zadnjem času zdravniki pogosto diagnosticirajo portalno hipertenzijo zaradi anomalične strukture portalne vene. Na žalost ni mogoče ugotoviti primarnega vzroka takšnih pojavov, vendar zdravniki opozarjajo na poslabšanje ekoloških razmer in zanemarjanje zdravega načina življenja s strani staršev otroka.

Razvrstitev pediatrične portalne hipertenzije

Otrok ima lahko več vrst portalne hipertenzije, odvisno od etiologije bolezni:

• prehepatična (kršitev pretoka krvi do vhoda v jetra);
• intrahepatična;
• posthepatična;
• mešani

Za določitev natančnega tipa hipertenzije je lahko le zdravnik po biopsiji jeter ali preverjanje kardiovaskularnega sistema s kontrastnim sredstvom.

Glede na klinično sliko je bolezen razvrščena v štiri različne stopnje:

• predklinično;
• nadomestilo;
• izrazito;
• zapleteno

Z dolgim ​​potekom bolezni obstaja veliko tveganje za napredovanje bolezni iz ene stopnje v drugo, zato je brez medicinske pomoči nemogoče. In najbolj nevarno v vsem tem je, da se zapleti portalne hipertenzije zelo hitro razvijejo. In intrahepatična okvara pretoka krvi je lahko usodna zaradi nujne potrebe po presajanju organov. Toda s podobnimi operacijami v Rusiji in drugih državah Skupnosti neodvisnih držav, je do zdaj veliko težav zaradi dvoumnosti zakonodaje na tem področju.

Simptomi bolezni

Najpogosteje se starši v bolnišnici pritožujejo zaradi močnega poslabšanja apetita otroka, pogostih napetosti v trebuhu in napadov na bruhanje. Otroci se lahko pritožujejo zaradi bolečin v popku, jetrih ali želodcu brez vidnih znakov gastritisa ali razjed. Ekstrahepatično portalno hipertenzijo lahko dopolnimo z nenadnimi tlačnimi nihanji, pojavom "venske mreže" v trebuhu. Vizualno izgledajo kot veliki hematomi, vendar lahko od časa do časa popolnoma izginejo. Pregled bolnika lahko pokaže povečanje volumna vranice, okvare strukture prebavnega trakta in požiralnika.

Treba je omeniti, da je bolezen v predkliničnih in kompenziranih fazah lahko asimptomatska. To je težava pri diagnosticiranju bolezni. Razkrijete jo že na stopnji, ko je potrebna operacija ali ko že potekajo destruktivni procesi v isti jetri. Najslabši potek bolezni je pojav krvavitev v peritoneumu ali v požiralniku, ki lahko povzroči vnetje trebušne votline. Pogosto celo zdravniki pomotoma diagnosticirajo to stanje kot akutni apendicitis.

Zdravljenje portalne hipertenzije

Celovito kompleksno zdravljenje pediatrične portalne hipertenzije vključuje iskanje in odpravo primarnega vzroka za razvoj motenega pretoka krvi v portalno veno. Če je to virusna poškodba jeter, bo zato potrebna dolgotrajna uporaba protivirusnih zdravil in hepaprotektorjev. Če pride do srčnega popuščanja, se predpišejo adrenergični blokatorji. V primeru fiziološke kršitve strukture portalne vene bo potrebno bodisi šentirati ali odstraniti poškodovano območje, vendar brez operacije ne bo mogoče. V vsakem primeru je treba zdravniško pomoč poiskati čim prej, dokler bolezen ne privede do nepopravljivih sprememb pri delu organov. V zgodnjih fazah je povsem možno okrevati s konzervativno terapijo, v kasnejših fazah, s skoraj 100% možnostjo operacije, bo potrebno.

Torej, portalna hipertenzija, čeprav redka bolezen pri otrocih, se še vedno pojavlja v njih. Najpogosteje - zaradi nepravilnosti v strukturi jeter ali srčno-žilnega sistema. Osnova zdravljenja je identifikacija temeljnih vzrokov bolezni, ki lahko zahtevajo več preiskav telesa, biopsijo jeter. Čim prej pa je vzrok ugotovljen, tem bolj ugodna bo prognoza za rezultate terapije. Glavna stvar je, da se takoj odzovemo na pojav primarnih simptomov bolezni.

Portal hipertenzija pri otrocih

Pri otrocih se krvni obtok izvede po rojstvu z uporabo istih arterijskih in venskih pleksusnih sistemov kot pri odraslih. Posebno mesto v krvnem obtoku je portalna vena, katere glavna naloga je odvajanje krvi iz jetrnega tkiva. Če ga prizadene kateri koli proces, se lahko pojavi posebno stanje - portalna hipertenzija (pritisk na območju portalne vene in izstopajoče žile se močno povečajo).

V odraslem stanju je ta patologija posledica dolgotrajnih težav z jetri, vaskularnimi boleznimi in motnjami cirkulacije, zaradi katerih dejavnikov se lahko izzove pri otrocih?

Vzroki se močno razlikujejo v različnih starostih, značilnost patologije pa je možnost popolne ozdravitve s takojšnjim hitrim popravljanjem portalne hipertenzije. Kakšni so vzroki in značilnosti simptomov, potek portalne hipertenzije pri dojenčkih in starejših otrocih, katere metode zdravljenja se uporabljajo v različnih starostnih skupinah.

Zakaj se pojavlja portalna hipertenzija?

V vaskularnih vejah portalne vene se iz prebavnega sistema zbirajo venska kri - želodec, vsi deli črevesja, trebušna slinavka in posode, ki jih telo dovoli predelavi v jetra, ter v njih inaktivirajo toksine in druge snovi. V normalnih pogojih je krvni tlak v venah nizek, veliko nižji od arterijskega tlaka in teče počasi, stene žil pa so prožne in močno raztegljive. Portalska hipertenzija je po definiciji povečanje venskega tlaka v portalu (ali, z drugimi besedami, portalnih) venah. Govorijo o patologiji, ko se tlak v posodi v portalni veni dvigne nad 200 mm vodnega stolpca.

Običajno se v kritičnih situacijah pojavi povečanje tlaka, če se v pretoku krvi oblikuje zapora v obliki krvnih strdkov ali adhezij. Lahko je v obliki venskih krvnih strdkov, tumorjev, ki iztisnejo veno, ovir v jetrih.

Na podlagi teh podatkov izstopa več različic portalne hipertenzije:

• Ekstrahepatični mehanizem portalne hipertenzije je posledica tvorbe tromba v območju velike posode - to je mehanska ovira za prehod krvi skozi žile. Struktura portalne vene je lahko tudi motena. Pri otrocih so značilne anomalije prirojene strukture ali razvoj tumorja v posodi.
• jetrna portalna hipertenzija je povezana z nastankom policističnega okvare jeter ali cirotičnih sprememb, kot tudi zaradi nastanka hepatitisa, poškodb organov z metastazami.
• nadhepatična različica portalne hipertenzije. Njegov mehanizem je povezan z presežkom volumna krvi v venah portala. Ta pojav je povezan s problemi cirkulacije v srcu in pljučih.

Portalska hipertenzija je še posebej težavna z razvojem srčnega popuščanja.

• mešana oblika hipertenzije se oblikuje med razvojem ciroze ali hudega hepatitisa.

Značilnosti lezije pri otrocih: prizadetost jeter

V otroškem obdobju je pomembno razlikovati med portalno hipertenzijo, v procesu razvoja katere patologija vključuje jetrno tkivo in trpi krvni obtok, iz oblike, v kateri nadtlak v sistemu portalne vene ne vpliva na sama tkiva jeter. V splošnem problem temelji na dveh vplivnih dejavnikih - pretok krvi skozi žile portala je oviran (iztekanje je ovirano), vzporedno pa se poveča tudi pretok krvi v jetra.

Če tkivo jeter ni vključeno v proces, in obstrukcija se nahaja do območja sinusov jeter (veje žil v njenih režnikih), funkcije samega organa praktično niso motene, ni težav s strjevanjem krvi in ​​ascitesom (kopičenje tekočine v trebušni votlini). Lahko se pojavijo krvavitve v območju požiralnikov in delno v želodcu, vendar so zanemarljive, napoved za življenje in korekcija patologije pa sta dobra.

Če je v proces vpleteno jetrno tkivo, ko je v veno jeter prisotna ovira, nastanejo kršitve funkcij in strukture organa, trpi krvni obtok jetrnih celic, njegove osnovne funkcije sinteze beljakovin, faktor strjevanja pa so poleg vseh povezanih simptomov zelo hitro. do odpovedi jeter.

Vzroki za patologijo: prirojeni in pridobljeni dejavniki

Če je krvni iztok iz jeter moten, se pojavi Budd-Chiari sindrom, lahko pa ga imenujemo tudi okluzivna bolezen jeter. Najpogosteje nastane kot prirojena okvara portalne vene, redko postane posledica tromboze v veni cavi ali jetrnih žilah. Zdravstvene težave se pojavijo v ozadju povečanega pritiska v žilah in trpljenja zaradi te jetrne funkcije.

Vzroki ekstrahepatične hipertenzije:

• Kronična bolezen jeter (fibrozna, cirozna lezija) t
• Virusni hepatitis, prirojena atrezija žolčevodov
• Wilson-Konovalova bolezen
• Pomanjkanje alfa tripsina

Glede na te dejavnike, poleg trpljenja jeter, opažamo zlatenico, povečanje obsega trebuha zaradi vodne žleze, znatne razvojne zamude - fizične in psihomotorne.

Vzroki ekstrahepatične hipertenzije:

• Kršitev lumena in prehodnost portalne vene
• Umbalno vnetje - omfalitis, vstavitev katetra v popkovno veno
• Sepsa, okužbe v trebušni votlini
• Dehidracija
• Neznani dejavniki.

Če se oblikuje obstrukcija venske žile, se začnejo oblikovati obhodne različice venskih žil, po kateri se oblikuje krvni pretok, mimo vneto in zaprto veno. To se imenuje kavernozna transformacija portalne posode. Prizadenejo žile znotraj in okoli jeter, prizadenejo pa tudi žile v debelem črevesju, vranici in retroperitonealnem prostoru. Skozi te žile se lahko kri vrne v srce, medtem ko mimo jeter. Še posebej je nevarno, če se v ozadju takšne patologije venski pleksusi v požiralniku ali želodcu razširijo, razširjene in raztrgane žile lahko povzročijo hudo krvavitev.

Simptomi portalne hipertenzije v otroštvu

Na več načinov so manifestacije klinične hipertenzije odvisne od njenega vzroka in imajo dokaj tipične manifestacije. Toda vsaka oblika ima svoje značilne značilnosti, po katerih jo je mogoče razlikovati od vseh drugih in na podlagi katerih je ta oblika nevarna za zdravje otrok.

Ekstrahepatična oblika portalne hipertenzije pri otrocih

V ekstrahepatični obliki patologije se prvi znaki visokega tlaka v portalni veni oblikujejo zelo zgodaj in hitro. Prvi od njih je povečanje velikosti trebuha in trajna brezosebna driska, povečan pritisk neznanega izvora, povečana vranica in pojav krvavitev pod kožo v predelu nog. Krvni test razkriva zmanjšanje števila vseh celic - eritrocitov, trombocitov in levkocitov, kar je povezano z disfunkcijo vranice, ko se poveča.

Pogosto je prvi simptom portalne hipertenzije krvavitev v območju ezofagealne in srčne vene (na področju srca želodca). Pojavi se v navidezno zdravih otrocih in nastane v prvih šestih letih življenja pri 85% dojenčkov. Toda med pregledom ni sprememb v jetrnih indeksih ali pa so zanemarljivi. Po krvavitvi se lahko pojavi ascites - kopičenje tekočine v trebuhu.

Intrahepatična oblika portalne hipertenzije pri otrocih

Glede na intrahepatično hipertenzijo so znaki povečanega pritiska razporejeni na simptome, ki jih daje ciroza jeter. To se običajno pojavi po 5 letih ali več po tem, ko je otrok imel hepatitis. Zato bo vodilna poškodba jeter z razvojem šibkosti in utrujenosti z običajnimi obremenitvami, izgubo telesne teže in bolečine v trebuhu in na desni strani, občutek težke epigastrične regije, motnje blata in prebave, krvne krvne žile, podkožne krvavitve, težave z dlesnimi.

Z napredovanjem patologije se spreminja velikost jeter in njegova gostota. V začetnem obdobju se rahlo poveča z gladko površino in enakomerno gostoto. Kar se tiče sprememb, se jetra dramatično povečujejo s povečanjem gostote in nasipov na površini. Tudi zaradi ozadja jetrne proliferacije je povečanje vranice značilno z nastankom takšnega stanja, kot je hipersplenizem (povečano uničenje krvnih elementov s strani organa).

Pregled in analiza kažejo značilno spremembo v delovanju jeter - povečanje ravni bilirubina, zlasti zaradi njegove neposredne frakcije. Prav tako je značilno zmanjšanje ravni beljakovin v plazmi, kršitev razmerja albumina in globulinov, ki trpijo zaradi antitoksičnih funkcij jeter. Razmerje med spremembami v analizah in nivojem tlaka v portalni veni ni vedno jasno opredeljeno, kar je povezano z visoko rezervno in funkcionalno sposobnostjo jeter.

Bližje adolescenci, se krvavitev začne razvijati v venskih požiralnikih in povečati velikost trebuha zaradi ascitesa. Morda je povečan venski vzorec na trebuhu zaradi širitve venskih pleksusov, kot tudi nastanek temnih blata (melena) na ozadju krvavitve iz zgornjih delov prebavne cevi.

Metode za ugotavljanje portalne hipertenzije pri otrocih

Osnova za diagnozo povišanega tlaka v sistemu portalne vene je ultrazvočni pregled v trebušni votlini in jetrih, vranici, s sočasnim doplerskim snemanjem vseh velikih žil, ki segajo od prebavil. Tipični znaki za razvoj intrahepatične oblike patologije bodo popolnoma normalna jetra v strukturi in posebne (kavernozne) transformacije v območju same portalne vene.

Če gre za parenhimsko obliko hipertenzije, bodo jetra zgoščena, območje portalne vene pa je skozi celotno dolžino prepustno.

Suprahepatična hipertenzija lahko razkrije obstrukcijo jetrnih žil ali predelov spodnje vene.

Pri opravljanju Dopplerjeve študije venskih žil opazimo izrazito zmanjšanje kazalnikov pretoka krvi v območju venskih žil. Kazalniki se dramatično spremenijo, kar kaže na težave z dobavo krvi in ​​njenim odtokom nazaj.

Prikazana je tudi uporaba endoskopskega pregleda - pregled sluznice požiralnika in želodca z identifikacijo razširjenih in krvavitev žil. Ugotovimo lahko tudi posebno vrsto gastropatije - poškodbo želodca v ozadju oslabljenega odtoka skozi vene jeter. Pogosto lahko pride do razpokanja ven v žilah požiralnika ali kardije, kar lahko privede do nenadnih krvavitev, ki so lahko manjše in masivne ter smrtno nevarne. Iz drugih žil prebavnega trakta so lahko krvavitve zelo redke.

Če zdravniki dvomijo v diagnozo ali načrtujejo kirurško zdravljenje, je pomembno, da opravite angiografijo visceralnih žil, tehnike pa se izberejo posamično, da se prikaže najbolj aktivno prizadeto območje.

Poleg tega se v primeru suma na cirozo ali določitev drugih jetrnih lezij, ki lahko vodijo do razvoja hipertenzije, predpisuje biopsija jeter.

Med zunanjim pregledom, modricami in krvavitvami po telesu, razširjene vene okoli popka, povečanje velikosti trebuha in splošno slabo počutje, bledica pritegnejo pozornost. Pri sondiranju je mogoče opaziti jetra in vranico, njihovo povečanje, zbijanje in cevastost. Eden od znakov patologije je lahko prisotnost zmanjšanih krvnih ploščic v krvnem testu.

Načini zdravljenja patologije pri otrocih

Kako zdraviti hipertenzijo je mogoče rešiti individualno, uporabiti pa je mogoče tako medicinske posege kot kirurške popravke. To je odvisno od starosti otrok in resnosti hipertenzije, motenj, ki jih povzroča, v stanju otroka. Običajno se injicirajo zdravila, da se ustavi krvavitev ali zmanjša pritisk v portalni veni, da se odpravijo spremembe v sestavi krvi.

Pri kirurškem posegu se lahko uporabijo različne metode intervencije, začenši z endoskopskimi minimalno invazivnimi tehnikami, do globalne abdominalne operacije in v hudih primerih presaditve jeter.

Iz zdravil bo prikazana uporaba diuretičnih zdravil, ki odstranjujejo odvečno tekočino iz telesa. Zmanjšuje pritisk v žilah, pomaga pri zmanjševanju ascitesa. Prikazana so tudi hemostatična zdravila, beta-blokatorji, nitratne spojine, hormonska sredstva.

Da bi normalizirali količino tekočine v telesu, se pokaže strog režim pitja in prehrana z bazo v obliki kuhane zelenjave in juh, ki je potrebna pri zdravljenju z zdravili ali pred operacijo za stabilizacijo pritiska. V hrani izključite sol, zmanjšajte količino beljakovin na 30 g na dan, kar bo pripomoglo k izogibanju zapletom pri delovanju plovil. Zdravnik v vsakem primeru pusti seznam prepovedanih in dovoljenih jedi, na podlagi katerih se pripravi otrokova prehrana. To so ponavadi zelenjavne juhe in drugi tečaji z močno zmanjšano količino mesa ali rib.

Alyona Paretskaya, pediater, zdravnica

2,609 skupaj pogledov, 5 ogledov danes

Sindrom portalne hipertenzije pri otrocih. POUČEVALNI IN METODOLOŠKI VODNIK

MINISTRSTVO ZA ZDRAVJE IN SOCIALNI RAZVOJ RF

Oddelek za otroške kirurške bolezni

za študente pediatričnih fakultet, pripravnikov, prebivalcev in pediatrov.

Sindrom portalne hipertenzije pri otrocih.

Portalska hipertenzija (PG) je eden glavnih vzrokov za najbolj hudo krvavitev iz zgornjih prebavil. In čeprav je delež tega sindroma med vsemi primeri krvavitev iz prebavil (GIT) ni več kot 4,5%, vendar pa zaradi resnosti krvavitve in kompleksnosti zdravljenja bolezni je treba posvetiti veliko pozornosti temu sindromu. Portalski hipertenzijski sindrom združuje veliko število nozoloških enot, za katere je značilno povečanje tlaka v portalnem (portalnem) veinskem sistemu. Glavni simptom bolezni, ki je skupna vsem vrstam portalne hipertenzije, je krvavitev iz krčnih žil na požiralniku in želodcu, ki se kaže v obilnem bruhanju vrste "kave" debele in kredne (značilni znaki krvavitve iz zgornjega dela prebavil).

Krvavitve iz krčnih žil se lahko pojavijo v kateri koli starosti (v naših opazovanjih - starost najmlajšega otroka s krvavitvami s portalno hipertenzijo je 4 mesece) in je očiten simptom bolezni pri 63% bolnikov. Intenzivnost krvavitve je običajno pomembna in zahteva nujno hospitalizacijo otroka in intenzivno hemostatsko terapijo. Pogostost epizod krvavitve je individualna in ni odvisna od nobenih dejavnikov. To je krvavitev, ki je najbolj nevarna za življenje. Tudi v sredini 80-ih, po mnenju različnih avtorjev, je umrljivost dosegla 5-7%. Pri 50% otrok s PG je prva krvavitev nastopila pred starostjo 4, v 18% pa v prvih 3 letih po rojstvu.

Drugi simptom pogostnosti primarne manifestacije je splenomegalija in hipersplenizem. Povečana vranica s portalno hipertenzijo se pojavlja skoraj vedno in lahko doseže pomembne velikosti. (Sl.1.) Pri 22% otrok je splenomegalija primarni simptom, na podlagi katerega se odkrije portalna hipertenzija. Hipersplenizem ali pancitopenija je sekundarna in je posledica povečane vranice. Najbolj značilna je znatno zmanjšanje števila trombocitov - 3-4 krat nižje od običajnega.

Slika 1. Splenomegalija pri 4-mesečnem otroku s portalno hipertenzijo.

Ascites s portalno hipertenzijo ni pogost. To je bolj značilno za otroke z različnimi boleznimi jeter: cirozo, Budd-Kiarri sindrom. Vendar pa je pri majhnem deležu otrok 5-7% to manifestni simptom. Ascites se pogosteje razvija zaradi okvarjenega delovanja jeter, povečanje portalnega tlaka pa ima tudi patofiziološko vlogo.

Da bi razumeli patofiziologijo portalne hipertenzije, se je potrebno vrniti k normalni anatomiji portalnega portalnega sistema. (Sl. 2)

Portalska vena zbira kri iz skoraj celotne trebušne votline: prebavnega trakta, vranice, trebušne slinavke, žolčnika. Nastane iz zlitja vranice (ki zbira kri iz vranice in želodca, trebušne slinavke) in vrhunske mezenterične vene (ki prenaša kri iz želodca in tankega črevesa). Enako velik dotok portalnega sistema je tudi spodnja mezenterična vena, ki zbira kri iz leve polovice debelega črevesa in danke. Na vratih jeter je kri razdeljena na desno in levo vejo.

Slika 2. Postavitev portala. VV - portalna vena, SV - vena vranice, krčne žile - mezenterična vena, PLHIV - leva želodčna vena, NBV - spodnja mezenterična vena.

Pretok krvi v portalni veni pri odraslem otroku lahko doseže 1200 ml / min. Portalska vena prenaša do 65% vse krvi, ki teče v jetra, in 72% kisika, ki ga proizvajajo jetra s tekočo kri. Normalni tlak v portalni veni je 7 mm Hg. Pretok krvi skozi portalno veno v veliki meri določa funkcionalno stanje jeter. Poleg kisika kri prenaša hranila iz črevesja (za zagotovitev sintetične funkcije jeter), strupene presnovne produkte (razstrupljanje v jetrih), hormone iz trebušne slinavke itd.

Če pride do ovir pri izlivu krvi iz portalnega sistema, se razvije sindrom portalne hipertenzije - povečanje venskega tlaka v visceralnih žilah. Enako pomemben patofiziološki mehanizem, ki vodi v povečanje tlaka v sistemu portne vene, je hiperdinamični srčni sindrom. Hiperdinamični srčni sindrom se razvije kot odziv na povečano odpornost v žilah trebušne votline, kar poveča pretok krvi v visceralne organe. Tako se oblikuje zaprt patofiziološki mehanizem vzdrževanja visokega tlaka v sistemu portalne vene. Zaradi naprednih poti kolateraliziranega krvnega pretoka se portalna hemodinamika preuredi in iz podzemnega portalne vene z visokim pritiskom začne izlivati ​​kri v bazen spodnje ali zgornje vene cave z nizkim pritiskom (slika 3). je venski sistem požiralnika in želodca. Kri iz portalnega sistema se začne izpuščati pod intramuralnimi in submukoznimi pleksusi želodca in požiralnika, ki ne vzdržijo takšnega pritiska in se najprej razširijo, pri čemer nastanejo krčne žile, nato pa se lahko pojavi zlom krčnih debel. To je vzrok za hude krvavitve pri portalni hipertenziji. Po drugi strani pa visok tlak v portalnem sistemu povzroči kršitev odtoka in pogosto retrogradni pretok krvi skozi velenično veno. To vodi do povečane vranice in posledično do razvoja hipersplenizma. V tem primeru kratke vene želodca in retroperitonealni kolaterali vranice zagotavljajo pretok krvi iz portalnega sistema. Vaskularni pleksus rektuma igra minimalno vlogo pri tvorbi kolateralne cirkulacije, zato je rektalna krvavitev v portalni hipertenziji casuistična.

Slika 3. Diagram portalnega pretoka krvi pri ekstrahepatični portalni hipertenziji. VBV - mezenterična vena, PLHIV - leva želodčna vena, NBV - spodnja mezenterična vena.

Glavna fiziološka struktura jeter je jetrna lobula. V strukturi jetrnega režnja se končne veje portalne vene izlivajo v sinusoide, ki so glavna fiziološka povezava v intrahepatični hemodinamiki.

Na podlagi anatomske in fiziološke strukture jeter se razlikujejo različne oblike portalne hipertenzije.

1) Suprahepatična (postsinusna) oblika portalne hipertenzije - obstrukcija jetrnih ven

2) Intrahepatična (sinusna) oblika portalne hipertenzije

3) Ekstrahepatična (presinusoidna) oblika portalne hipertenzije

Nadhepatična oblika portalne hipertenzije je najredkejša oblika bolezni v otroštvu (ne več kot 0,8% vseh primerov portalne hipertenzije). Sindrom temelji na obstrukciji jetrne žile na kateri koli ravni, od feminizirane lobularne vene do dotoka spodnje vene cave v desni atrij. Ta oblika portalne hipertenzije se imenuje Budd-Chiari sindrom. Budd-Chiari sindrom se razvija pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom, idiopatskim granulomatoznim vaskulitisom s prevladujočo lezijo venul, z različnimi vrstami insuficienc lastnih antikoagulantov. Badda-Chiarijev sindrom se lahko razvije kot posledica hude avtotraume (dolgočasne abdominalne travme), venookluzivne bolezni, zastrupitve s solmi težkih kovin. Pri približno četrtini bolnikov vzrok obstrukcije jetrne vene ostaja nejasen.

Klinične manifestacije te oblike portalne hipertenzije so odvisne od hitrosti razvoja obstrukcije in obsega procesa v jetrih. V akutnem poteku bolezni se lahko razvije maligna odpoved jeter, encefalopatija in hiter začetek smrti. Kronični potek je pogostejši. Hkrati se simptomi razvijejo v 1-6 mesecih. Najbolj značilna je znatno povečanje jeter, bolečina v njeni projekciji, razvoj ascitesa. V prihodnosti poveča vranico. V biokemični analizi krvi so zabeležene hipoproteinemija, zvišanje transaminaz in drugi znaki, ki so značilni za kršitev sintetične funkcije jeter.

Intrahepatična (sinusna) oblika portalne hipertenzije združuje bolezni, za katere je značilna poškodba neposredno na jetrni parenhim (jetrni lobulji), kar vodi do oviranja pretoka krvi na ravni sinusoidov. Glavni vzrok intrahepatične portalne hipertenzije je ciroza jeter. Ta oblika bolezni ne predstavlja več kot 23% vseh primerov portalne hipertenzije pri otrocih. Ta številka ostro nasprotuje odraslim bolnikom, kjer je ciroza glavni vzrok krvavitev iz krčnih žil požiralnika in želodca (do 65%). V otroštvu je najpogostejši vzrok hepatitis, medtem ko je pri odraslih bolnikih alkohol in strupena poškodba jeter pomemben vzrok za cirozo. Poleg tega lahko razvoj intrahepatične portalne hipertenzije povzroči primarno bilinarno cirozo, šistosomiozo (redka parazitska bolezen v naši državi), nekatere vrste akumulacijskih bolezni, žariščno hiperplazijo nožev in prirojeno fibrozo jeter.

Namen predavanja ni opis klinike za jetrno cirozo. Opozoriti želim, da za vse te skupine bolnikov poteka sprednji klinični potek jetrnih parenhimskih lezij: značilne spremembe v biokemiji krvi (hipoproteinemija, povečane transaminaze, zmanjšan protrombinski indeks itd.), Kar je posledica oslabljene sintezne funkcije jeter in nastajajoče portalne hipertenzije, razvoj ascitesa. V 2 letih po odkritju ciroze se pri 35% bolnikov pojavijo krvavitve iz krčnih žil v požiralniku. V tej skupini bolnikov je visok odstotek smrtnih primerov s krvavitvami (12-18%). Od specifičnih simptomov je mogoče opaziti »stigmo ciroze« - žilice, zlatenico, kolateralno vensko mrežo v bližini popka (Meduzina glava). V prihodnje bi rad poudaril, da je edina radikalna obravnava portalne hipertenzije pri jetrni cirozi presaditev jeter.

Kongenitalna fibroza jeter in fokalna nodularna hiperplazija sta nekoliko izolirana od te celotne skupine bolezni, saj sklerotične spremembe v jetrih vplivajo predvsem na stromo in ne na jetrni parenhim. To pomeni, da je jetrna disfunkcija manj pomembna. Spremembe v biokemični analizi krvi pri prirojeni fibrozi jeter in žariščni hiperplaziji je bistveno manj izrazito kot pri cirozi jeter. V zvezi s tem se za preprečevanje krvavitev pri prirojeni fibrozi jeter uporablja portosistemsko ranžiranje.

Približno 72% primerov portalne hipertenzije pri otrocih je ekstrahepatična (presinusoidna) oblika bolezni (slika 3). Možna je obstrukcija kateregakoli dela portalne vene. Istočasno se povežejo vezne žile - vene-obveznice - in skozi njih pod velikim pritiskom krv pride v jetra. Hkrati te žile prevzamejo obliko kavernozne vaskularne formacije - "portal cavernoma". Portalska vena se sama spremeni v vlakneno vrvico in se slabo razlikuje med množico spremenjenih žil. Vendar celo razširjene vezne vene (portal cavernoma) niso dovolj za zagotovitev pretoka vse krvi iz portalnega sistema. Menijo, da ne sme več kot 15-20% volumne krvi vstopiti v jetra. Spor o vzroku ekstrahepatične portalne hipertenzije je še vedno v teku. Vzrok ekstrahepatične portalne hipertenzije je pogosto tromboza portalne vene, ki se je razvila kot posledica omfalitisa, popkovne sepse in dehidracije. Okužba se širi skozi popkovno veno do leve veje portalne vene, nato pa do njenega trupa. Kateterizacija umbilikalne žile pri novorojenčkih in uvedba visoko koncentriranih snovi med zdravljenjem lahko povzročita tudi trombozo portalne vene. Po drugi strani pa so prisotne deformacije vaskularnega sistema trebušne votline, ki se kažejo predvsem v anomaliji strukture portalne vene, ki vodi do okvarjenega pretoka krvi skozi njo. Vendar v približno 15% primerov vzrok za portalno hipertenzijo ostaja nepojasnjena. Takšni otroci niso imeli omfalitisa ali popkovne sepse v anamnezi, študija anatomije žil v trebušni votlini pa ne pokaže nepravilnosti, razen obstrukcije portalne vene. V tem primeru lahko govorimo o idiopatski ekstrahepatični portalni hipertenziji.

Zelo pomembno je poudariti, da z ekstrahepatično portalno hipertenzijo jetrni parenhim praktično ne trpi. Kljub zmanjšanju pretoka krvi v portalni veni funkcija jeter ni poslabšana. To je posledica prilagoditvenih mehanizmov, s katerimi jetra začnejo prejeti več krvi skozi arterijski kanal. Poleg tega, glede na mrežo sorodnikov v vratih jeter, kot je bilo že omenjeno, del krvi, ki teče iz trebušnih organov, vstopi v jetra, kljub blokiranemu portalu.

Seveda je glavna metoda primarne diagnoze pri portalni hipertenziji fibroezofagogastroskopija (FEGDS) in ultrazvok (ZDA). Pri sumu na sindrom portalne hipertenzije: epizoda krvavitve iz prebavil, splenomegalija, ascites - to so študije, ki se lahko izvajajo tudi ambulantno, kar omogoča diagnozo.

Diagnozo lahko potrdimo s prisotnostjo krčnih žil v požiralniku in želodcu med okužbami prebavnega trakta endometrija. Poleg tega lahko ugotovimo različne oblike gastropatije: venska pletora, hiperemija sluznice itd. Vendar je prisotnost krčnih žil obvezen simptom. Če pri endoskopiji niso ugotovili krčnih žil, je diagnoza portalne hipertenzije vprašljiva. Obstajajo različne stopnje krčnih žil esophageal (stopnje 1-4), odvisno od resnosti krčnih debel, vnetnih sprememb in tveganja za krvavitev. (Sl. 4)

Slika 4. Endoskopska slika krčnih žil v požiralniku.

Sodobna ultrazvočna diagnostika omogoča ne samo oceno strukture in velikosti jeter, vranice, ampak tudi oceno hitrosti in narave pretoka krvi skozi posode portalnega sistema. V primeru bolezni Badd-Chiari ultrazvok z dopplerografijo razkriva obstrukcijo jetrnih ven. Pri jetrni cirozi z ultrazvokom je jasno vidna nodularna narava sprememb jetrnega parenhima. "Portal cavernoma", kavernozna ekspanzija hepatopetalnih sorodnikov s portalno hipertenzijo, je jasno določen z ultrazvokom (sl. 5). Medsebojna povezanost trebušnih žil in narava pretoka krvi skozi njih v Dopplerjevem ultrazvoku je zelo pomembna za načrtovanje možnosti kirurškega posega.

Slika 5. "Portal cavernoma" - konglomerat sorodnikov na vratih jeter na mestu debla portalne vene pri otroku z ekstrahepatično portalno hipertenzijo. Ti ultrazvok.

Najbolj dokazna raziskava je angiografija. Sodobna angiografija z digitalno obdelavo slike (digitalna angiografija odštevanja) omogoča natančno diagnosticiranje, oceno stanja kolateraliziranega pretoka krvi, preučevanje anatomije visceralnih žil in vrednotenje rezultatov kirurškega posega. Najenostavnejša metoda angiografije, splenoportografije se lahko izvaja brez posebne angiografske opreme. Na sliki 6 je prikazana splenoportografija otroka z ekstrahepatično obliko portalne hipertenzije - viden je kontrast, vnesen v vranico, ni kontrasta debla vranične vene (zaradi retrogradnega pretoka krvi), vidni so le retroperitonealni kolaterali (1), skozi katere kri iz vranice vstopa v spodnjo veno cavo kolaterali, skozi katere se izloča kri v želodec in požiralnik (2).

Slika 6. Splenoportografija. Portal hipertenzija. Pojasnila v besedilu.

Slika 7. Mezenteriografija. Ekstrahepatična portalna hipertenzija. Pojasnila v besedilu.

Mezenteroportografija je še ena metoda angiografskih raziskav, ki jasno dokazuje arhitektoniko trebušnih žil. Istočasno se skozi kateter vbrizga kontrastno sredstvo v zgornjo mezenterično arterijo. In potem študija venske faze porazdelitve kontrasta. Na sl. Slika 7 prikazuje »portalno votlino« v jetrnih vratih (1), pomembno osiromašenje kontrastnih intrahepaticnih vej portalne vene (2), iztekanje venske krvi v povečane kolaterale v steni želodca in požiralnika (3). Na podlagi te študije je možno zanesljivo diagnosticirati ekstrahepatično portalno hipertenzijo.

Študija radioizotopov omogoča kvantitativno oceno portalne hemodinamike. Radiofarmacevtik - tehnecij - vnesen v vranico (radioizotopna splenoportografija) pri zdravih otrocih se adsorbira v jetrih, z različnimi oblikami portalne hipertenzije pa večina zdravila vstopi v pljuča preko sistema kolateralnih krvnih tokov, mimo jeter. Tako je mogoče količinsko ovrednotiti prostornino stranskega praznjenja (sl. 8).

Slika 8. Radioizotopna splenoportografija. Tipična porazdelitev radiofarmaka med pljuča (100%) in jetra (0%) s portalno hipertenzijo.

V zadnjem času so se pojavile dodatne diagnostične zmogljivosti z uporabo hitre spiralne računalniške tomografije in magnetnoresonančnega slikanja (MRI).

Glavni cilj zdravljenja bolnikov s portalno hipertenzijo je preprečevanje krvavitev iz krčnih žil in želodca (kot najnevarnejši simptom otrokovega življenja).

Kot smo že omenili, je večina otrok sprejeta v kliniko zaradi krvavitve iz zgornjega dela prebavil. Krvavitev je običajno obilna in bolnikovo stanje je močno prizadeto. Glavna naloga zdravnika v tem trenutku je ustaviti krvavitev z največjo možno konzervativno metodo. To je posledica, prvič, dejstva, da je bolj smiselno izvajati operacije za portalno hipertenzijo v klinikah z izkušnjami pri zdravljenju te kompleksne skupine bolnikov, in drugič, bolj je smiselno kirurško zdravljenje izvesti načrtno.

Potrebno se je ustaviti na več glavnih točkah za zdravljenje otrok, ki so bili sprejeti v bolnišnico na višini krvavitev iz krčnih žil na požiralniku in želodcu. Otrok je popolnoma izključen hranjenje skozi usta, odpraviti pitje. Stroga postelja. Predpiše se sedativna terapija. Po potrebi se izvaja transfuzija krvi z obsežno hemostatsko terapijo. Glavna značilnost infuzijske terapije je, da se otroku predpiše približno 50% potrebnega volumna infuzije, da se doseže hemokoncentracija in hemostaza. Če s konzervativno terapijo ne ustavite krvavitve, uporabite sondo Blackmore (sl. 9). Napihnjeni balon na koncu sonde Blackmore zatiči žile na srčnem področju. Blackmoreov esophageal balon se običajno ne uporablja pri otrocih. Poleg tega uporaba Blackmore sonde pri otrocih zahteva prenos otroka na ventilator. V odsotnosti Blackmore sonde pri majhnih otrocih je možno na koncu uporabiti Foleyjev kateter z balonom.

Slika 9. Blackmore sonda (zgoraj) in Foley kateter (spodaj).

Če krvavitve ni mogoče ustaviti, je treba izvesti nujno operacijo. V DGKB št. Filatov je izvedel več kot 400 operacij za otroke s portalno hipertenzijo. Od teh jih je le 20% operiranih zaradi nujnih indikacij na višini krvavitve. 54% operacij je bilo opravljenih v skladu z načrtovanimi indikacijami: v preteklosti krvavitev iz krčnih žil. V 26% operacij je bilo opravljenih po preventivnih indikacijah. V to skupino so bili vključeni otroci, ki niso imeli zgodovine krvavitve, vendar so imeli diagnozo ekstrahepatične portalne hipertenzije, tveganje krvavitve iz krčnih žil esophageal med endoskopijo. Pomemben dejavnik pri opravljanju operacij za preventivne indikacije je bil kraj bivanja otroka - to je razpoložljivost v primeru krvavitve usposobljene oskrbe.

Vse glavne metode zdravljenja portalne hipertenzije lahko razdelimo v 3 skupine:

Portosistemske ranžirne operacije.

Še enkrat poudarjamo, da je v primeru poškodbe jetrnega parenhima - intrahepatična portalna hipertenzija - edina radikalna metoda zdravljenja je presaditev jeter. Seveda je ta klasifikacija pogojna. Obstajajo tudi druga zdravila za portalno hipertenzijo. Na primer, zdravljenje z drogami - pri odraslih bolnikih z jetrno cirozo opisujejo možnost uporabe zdravil, ki zmanjšujejo visceralni venski tlak (natrijev nitroprusid, propanol). Vendar pa ta metoda zaradi majhne učinkovitosti ni našla uporabe v praksi otrok. Operacije obupa - splenektomija ali laparotomija z utripanjem želodčnih varikoznih žil - ne zagotavljajo učinkovitega nadzora nad krvavitvami, vendar se v regionalnih klinikah pogosto uporabljajo kot metoda nujne hemostaze. Operacije, kot je omentohepatopexy, so trenutno zgolj zgodovinskega pomena.

Endoskopska skleroterapija je metoda, ki vsebuje uvedbo skleroznih snovi (alkohol, vlakna, trombovar) v razširjene žile požiralnika ali perivazalni prostor med esofagoskopijo. Druga varianta te metode je endoskopsko ligiranje (povezovanje) - povezovanje krčnih vozlišč s pomočjo nateznih obročev pri ezofagoskopiji. Metode so privlačne zaradi nizke invazivnosti, relativne enostavnosti in majhnega števila zapletov. Te metode se pogosto uporabljajo pri odraslih bolnikih s cirozo jeter. Pri otrocih glavni vzrok ne-razširjenosti te metode ni dovolj velik učinek za nadzor krvavitev. Povišanje krvavitev iz krčnih žil po endoskopski skleroterapiji ali ligaciji doseže 26%. Poleg tega metoda zahteva večkratne seje (do 8-10), da se doseže klinično pomemben rezultat. Opazovali smo veliko skupino otrok, ki smo jih operirali zaradi ponavljajočih se krvavitev iz krčnih žil po letih neuspešnega zdravljenja z endoskopsko sklerozo, ki v naši kliniki nismo izvedli.

Operacije Devascularization so zelo razširjene na Japonskem. Glavno načelo operacije je ločitev submukoznih in intramuralnih venskih pleksusov požiralnika in želodca od bazne portne vene z visokim venskim tlakom. Najbolj učinkovit je postopek, ki ga je razvil japonski kirurg Sugiura. (Sl. 10) Da bi zmanjšali pretok venske krvi v sistem portalne vene, se vranica odstrani (1). Nato se želodec po glavni in manjši ukrivljenosti (2) in spodnji tretjini požiralnika (3) odstrani iz možganov, da se izključi možnost odvajanja krvi iz portalnega sistema v vene želodca in požiralnika. Hkrati se ohranijo tudi paraosofagealni kolaterali za možnost dekompresije baznega baznega porta (5). Da bi preprečili dotok krvi v esophageal vene vzdolž intramuralno zavarovanje, esophagus se ustavi (esophagotomy), ki mu sledi esophageal esophage anastomosis in Nisan fundoplication (4). Ta operacija se pogosto uporablja tudi pri odraslih bolnikih s cirozo jeter. Zagotavlja stopnjo ponavljajočih se krvavitev ne več kot 15-18%.

Slika 10. Operacija devaskularizacije želodca in požiralnika in splenektomije (po Sugiuri). Pojasnila v besedilu.

V naši državi so najbolj razširjene operacije portosistemskega ranžiranja (PSS) namenjene zmanjševanju tlaka v bazenu portala. Portosistemsko ranžiranje je bilo predlagano med prvimi za zdravljenje portalne hipertenzije pri odraslih bolnikih. Osnovno načelo delovanja je ustvarjanje umetne žilne anastomoze, ki povezuje bazen visokotlačnega portala in nizkotlačni bazen spodnje vene. Na začetku so bile te operacije zelo razširjene, saj so zelo učinkovito preprečevale krvavitve zaradi znatnega zmanjšanja tlaka v sistemu portalne vene. Kasneje pa so opazili razvoj progresivnega poslabšanja stanja bolnikov, povezanih s specifično lezijo - portosistemsko encefalopatijo (PSE). PSE je specifična lezija živčnega sistema, ki jo povzroča zaužitje presnovnih produktov, ki se absorbirajo iz črevesja v splošni krvni obtok, mimo jeter. Pri ustvarjanju umetnega portosistemskega shunta se iz sistema portala v velikem volumnu izpušča kri iz sistema spodnje vene cave. Toksični metaboliti, katerih detoksikacija se je pojavila v jetrih, medtem ko vstopajo v splošni krvni obtok, prodrejo v krvno-možgansko pregrado in poškodujejo možganske celice. Hkrati lahko opazimo različne nevrološke spremembe do kome. Poleg tega v pogojih ciroze jeter z ostrim občutnim zmanjšanjem tlaka v sistemu portalne vene, je prišlo do kršitve krvnega obtoka jeter in kršitev njegovih funkcij do razvoja hude jetrne odpovedi. Zato so se te operacije izvajale predvsem pri bolnikih z ohranjeno funkcijo jeter. Vendar pa v otroštvu, največje število bolnikov z extrahepatic portal hipertenzijo, v kateri jetrni parenhim ne trpi. Razprava o možnosti razvoja PSE pri otrocih se nadaljuje vse do danes. Uporaba portosistemskih ranžirnih operacij v zgodnjem otroštvu se že dolgo šteje za omejeno zaradi visoke pogostnosti tromboze šanta in verjetnosti razvoja portosistemske encefalopatije po ranžiranju. Vendar pa se te operacije na tej stopnji zdijo najbolj obetavne v operaciji ekstrahepatične portalne hipertenzije.