Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je vnetna patologija majhnih žil v ledvicah in pljučih, izražena z edemi, anemijo, šibkostjo, zvišanim krvnim tlakom, vnetjem oči in drugimi znaki. Prvič ga je opisal ameriški patofiziolog Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) med epidemijo gripe leta 1919. Opazil je, da so nekateri bolniki (to velja za otroke in odrasle), ki so pred kratkim imeli gripo, po kratkem času odšli k zdravnikom s pritožbami, ki so imeli vse znake pljučnice in hudo poškodbo ledvic. Simptomi so lahko najrazličnejši, v vseh primerih pa je bila močna hemoptiza, ki jo je še povečala pljučnica in nefritis.

Razvrstitev

V središču je stopnja povečanja resnosti kliničnih manifestacij, vendar ta pristop ni izčrpen. Poleg tega zapusti veliko primerov s podobnimi simptomi (zlasti pri otrocih), ki se formalno ne bodo obravnavali kot manifestacije sindroma. Ista klasifikacija v sedanji obliki je naslednja: t

• simptomi hitro napredujejo;
• klinične manifestacije so večinoma lokalizirane v pljučih in ledvicah;
• zaradi hitrega poteka terapije je pogosto neučinkovita, saj je verjetnost smrti (približno šest mesecev ali leto) zelo visoka.

2. Kronična oblika

• prisotnost tako imenovanih utripajočih simptomov: obdobja poslabšanja se nadomestijo z vidno dolgoročno remisijo;
• če so bili simptomi in klinične manifestacije pravilno interpretirani in se zdravljenje začne pravočasno, se verjetnost neželenega izida bistveno zmanjša; pričakovana življenjska doba je od 2 do 12 let.

To ne pomeni, da je treba diagnozo "sindroma Goodpasture" razlagati kot stavek. Medicina ne stoji mirno, saj je možno, da bo diagnoza bolezni kmalu postala natančnejša, metode zdravljenja pa učinkovitejše.

Simptomi

1. Dvostransko imunsko vnetje ledvic (glomerulonefritis) v kombinaciji z znaki razkroja pljučnega tkiva (hemoptiza, kri iz sputuma). Ti simptomi sami po sebi lahko kažejo na številne bolezni, vendar je razlog za sum, da gre za sindrom Goodpasture, prav njihova kombinacija.
2. Periferno otekanje obraza, trebuha in nog.
3. Morda rahlo povišanje telesne temperature, ki ne spremlja nobenih kataralnih učinkov.
4. Anemija (anemija).
5. Velika slabost in slabo počutje.
6. Huda izguba teže.
7. Rahlo zvišanje krvnega tlaka.
8. Vnetje oči in zmanjšana ostrina vida.
9. Oligurija (zmanjšanje volumna dnevnega urina).
10. Rdečica urina zaradi pojava krvi v njej.

Razlogi

Zaradi dejstva, da sindrom Goodpasture še vedno ni popolnoma razumljen, dejavniki tveganja, ki lahko sprožijo njegov razvoj, ostanejo na ravni teoretičnih predpostavk. Domneva se, da so vzroki za razvoj patologije lahko:

• virusne ali bakterijske okužbe;
• jemanje določenih farmakoloških zdravil (imunosupresivi, citostatiki, protivnetna zdravila);
• negativni vpliv okoljskih dejavnikov;
• različne vrste raka;
• HIV pozitivni status;
• spontano genetsko okvaro.

Diagnostika

Da bi sumili sindrom, v večini primerov zadostuje kratek pregled in več testov. Toda, če govorimo o potrditvi predhodnega medicinskega zaključka, mora biti pregled veliko bolj temeljit:

Potovanje k zdravniku

Analiza subjektivnih pritožb bolnika:

• tip in čas prvih simptomov;
• datumi zdravljenja pri zdravniku s podobnimi kliničnimi manifestacijami (diagnoza, vrsta zagotovljene oskrbe, rezultati zdravljenja);
• medicinski zapisi (podatki o kroničnih boleznih);
• slabe navade (kajenje, pretirano pitje);
• odkrivanje genetske predispozicije (potrjeni primeri sindroma pri bližnjih).

Klinične študije

1. Popolna krvna slika (potrdite ali zavrnite vnetni proces v telesu):

• zvišane ravni belih krvnih celic (levkocitov);
• povečanje obsega retikulocitov;
• znatno povečala hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR).

2. Biokemijski test krvi: t

• povečanje preostalega dušika;
• specifične beljakovine, ki uničujejo ledvice;
• zmanjšanje relativno normalnih ravni železa v serumu.

• kri v urinu (hematurija);
• beljakovine v urinu (proteinurija);
• zlepljeni skupaj in stisnjeni v jeklenke (cylindruria);
• rdeče krvne celice, bele krvne celice, valji (eritrociti in granule) v sedimentu urina.

4. Analiza sputuma:

• gibljive celice, ki absorbirajo spojine, ki vsebujejo železo (sideophages);
• povečano število rdečih krvnih celic.

5. RIF-raziskave (imunofluorescenčna reakcija): analiza pljučnega in ledvičnega biopsijskega materiala.

Instrumentalne študije

1. Funkcije zunanjega dihanja:

• spirometrija (po možnosti z vzorci): numerična ocena prostornine pljuč;
• pletizmografija, pneumotahografija: študija dihalne mehanike;
• plinsko-analitična študija: določanje količine preostalega zraka po izteku;
• Maksimalna pretočna hitrost: ocena bronhialne prehodnosti.

2. Radiografija: odkrivanje pljučnih infiltratov (del tkiva z nenormalno povečanim volumnom in povečano gostoto, v kateri so tuji celični elementi).

Pozor! Diagnozo le na podlagi kliničnih in instrumentalnih študij ne moremo obravnavati kot popolne!

Diferencialna diagnostika

Goodpasture sindrom je treba razlikovati od podobnih patoloških stanj, ki imajo podobno klinično sliko, saj bi morala njegova diagnoza temeljiti na možnih "stranskih učinkih" in prisotnosti neznačilnih simptomov:

1. Povezan nekrotizirajoči vaskulitis: t

• širjenje sindroma na ENT organe;
• nastajanje posebnih žarišč v pljučih z njihovim kasnejšim razpadom;
• pojav ledvičnih in pljučnih simptomov nikakor ni povezan.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• instrumentalna diagnoza ne kaže poškodb pljuč;
• laboratorijski testi kažejo povečanje ravni imunoglobulinskih IgA;
• nobenih protiteles proti BMA;
• značilni izpuščaji (purpura) na koži;
• kršitev črevesja.

3. Sistemski eritematozni lupus:

• prisotnost specifičnih protiteles v krvi;
• pozitivni test LE celic;
• nefrotski sindrom, ne vpliva na delovanje ledvic navzven;
• vpletenost v patološki proces srca (možna diagnoza endokarditisa Liebman-Sachs).

4. Trombotična mikroangiopatija:

• prisotnost markerjev trombofilije;
• ponavljajoča se pljučna arterijska bolezen (tromboembolija);
• diagnoza potrjuje maligno arterijsko hipertenzijo in očitno poslabšanje ledvic, vendar brez jasno izraženih kliničnih sprememb v sestavi urina;
• povečana plazemska koncentracija D-dimera;
• "Marmorna" koža;
• kršitev možganske cirkulacije;
• akutni koronarni sindrom ali miokardni infarkt.

Diagnostična merila

1. Kombinacija pljučnih in ledvičnih bolezni.
2. Rentgenska diagnostika kaže na prisotnost območij večkratne infiltracije in retikularne deformacije pljučnega vzorca.
3. Simptomi dihalne in ledvične odpovedi nenehno napredujejo.
4. Na osnovnih membranah alveolov in kapilar glomerulov najdemo C3 komponento komplementa in linearne depozite IgG.
5. Simptomi anemije zaradi pomanjkanja železa.
6. Visok titer krožečih protiteles proti osnovni membrani alveol in ledvičnih glomerulov.
7. Druge sistemske manifestacije (razen ledvične in pljučne) so odsotne.

Zdravljenje sindroma Goodpasture

1. Povečane doze imunosupresivov (zdravil, ki zmanjšujejo aktivnost imunskega sistema) in kortikosteroidov.

2. Plazmafereza: strojno čiščenje krvi izven bolnikovega telesa s poznejšim vračanjem v krvni obtok.

3. Hemodializa: čiščenje in filtriranje krvi s pomočjo stroja za umetne ledvice.

4. Bistvena simptomatska terapija.

Droge in odmerjanje

• režim zdravljenja: 30 mg na 1 kg telesne mase (intravensko, 20-30 minut za celotno prostornino);
• Trajanje: 3 dni.

2. Prednizolon (sintetični glukokortikosteroid)

• režim zdravljenja: od 0,25 do 2 mg na 1 kg telesne mase;
• Trajanje: za vse življenje s postopnim zmanjševanjem odmerka v času 12 mesecev.

3. Azathioprine, Imupran (imunosupresivi) t

• režim zdravljenja: 1-2 mg na 1 kg telesne mase (če se raven GFR zmanjša na 10 ml / min., se doziranje prepolovi);
• trajanje: glede na klinične indikacije;
• posebna navodila: potrebno je redno spremljanje ravni trombocitov in levkocitov; najpogosteje se uporablja kot del kompleksne terapije (skupaj s prednizonom).

4. Indomethacin, metindol (nesteroidna protivnetna zdravila) t

• režim zdravljenja: 2-3 krat na dan za 25-50 mg;
• trajanje: glede na klinične indikacije.

5. Dipiridamol, zvončki

• režim zdravljenja: 150-400 mg na dan;
• Trajanje: 3-8 mesecev.

ASC Doctor - Spletna stran o pulmologiji

Pljučne bolezni, simptomi in zdravljenje dihal.

Goodpasture sindrom

Nacionalne klinične smernice (projekt iz leta 2014) opredeljujejo sindrom Goodpasture kot bolezen, za katero je značilno nastajanje protiteles proti membranam membran pulmonalnih alveolov in / ali ledvičnih glomerulov. Bolezen se kaže s pljučno krvavitvijo in glomerulonefritisom s hitrim postopnim napredovanjem.

Kaj je to?

Bolezen je leta 1919 opisal Ernst Goodpascher kot primer glomerulonefritisa v kombinaciji s pljučno krvavitvijo med svetovno epidemijo gripe.

Alveolarna osnovna membrana

V Goodpascherjevem sindromu so prizadeti alveole pljuč ali glomeruli ledvic. Alveoli so dihalni mehurčki, ki se nahajajo v skupinah na koncih najmanjših bronhiol. Njihova stena je sestavljena iz enega sloja epitela v stiku z zrakom in enega sloja endotelijskih celic, ki leži na steni krvnega kapilara. Med temi plastmi je membrana, ki je prepustna za kisik in ogljikov dioksid.

Glomerulus je najmanjša funkcionalna enota ledvic. To je mreža zapletenih kapilar, obdanih z glomerulom. Kapilare so obložene s plastjo endotelija, na strani kapsule pa so celice - podociti. Ločeni so z membrano, ki prehaja vodo, soli in nekatere beljakovine iz krvi v kapsulo. Gre za in spodaj, ločuje celice ledvičnih tubulov, ki odstranjujejo primarni urin, in krvne kapilare, kjer se iz njega absorbira glavni del tekočine.

Bazična membrana ledvičnega glomerula

Tako je osnovna membrana »biološki filter«, ki zagotavlja izločanje ogljikovega dioksida in presnovnih produktov iz telesa ter dovajanje kisika iz zraka in tekočine s solmi in beljakovinami iz primarnega urina. Če so poškodovani, so ti procesi kršeni.

Ko sindrom Goodpasture do celic bazalne membrane tvorijo protitelesa - zaščitne snovi, ki nastajajo v telesu. Deluje proti lastnim tkivom, zato se ta proces imenuje avtoimunski. Nastala protitelesa in druge imunske komponente se odložijo na membrano osnovne celice in jo poškodujejo. Kot rezultat, nastane glomerulonefritis - vnetje ledvičnih glomerulov, pa tudi pljučna krvavitev.

Običajno je žilni endotelij v pljučnih kapilarah neprepusten za protitelesa, ki se tvorijo. Zato vstopajo v osnovno membrano alveolov samo s povečanjem vaskularne prepustnosti. Zato so potrebni dodatni pogoji za poškodbo pljuč pri sindromu Goodpasture:

• pljučna hipertenzija;
• visoka vsebnost kisika v vdihanem zraku;
• sepsa ali prisotnost toksinov v krvi bolnika;
• izpostavljenost param produktov ogljikovodikov (npr. bencinu);
• okužbe zgornjih dihal;
• kajenje

Avtoimunska lezija bazalne membrane ledvičnega glomerula

Kdo je bolj bolan

Goodpasture sindrom je redka bolezen. V evropskih državah se pojavlja pri 1 osebi od 2 milijona ljudi. Povzroča od 1 do 5% vseh primerov glomerulonefritisa.

Pogosteje so trpeli predstavniki evropske rase, vendar pa so primeri bolezni zabeleženi po vsem svetu.

Čeprav se lahko bolna oseba katere koli starosti, je ta verjetnost večja v dveh skupinah:

• moški, stari 20–30 let;
• moške in ženske, starejše od 60 let.

Razlogi

Vzrok Goodpasture sindroma ni znan. Zato ukrepi za njegovo preprečevanje niso razviti.

Ugotovljeno je bilo več dejavnikov, ki so lahko pomembni za pojav bolezni:

• virusne okužbe, na primer gripa A2c;
• dolgotrajen stik z bencinom in organskimi topili;
• kajenje;
• litotripsija udarnega vala ("drobljenje kamnov") v sečevodu med urolitiazo;
• Genetske značilnosti - prisotnost določenih genov HLA pri ljudeh.

Napredovanje bolezni

Goodpasture sindrom je avtoimunska bolezen, ki jo povzroča tvorba protiteles na lastne celice telesa. Protitelesa na glomerularno membrano so vključena v njen razvoj. Namenjeni so vezavi na specifičen (četrti) tip kolagena in z enim od njegovih molekulskih odsekov, ne-kolagensko domeno 3. verige.

Struktura kolagena tipa IV

Obstajajo različne vrste kolagena. Četrti tip je mreža povezanih spiral, od katerih je vsaka sestavljena iz treh sklopov. Patološka avtoprotitelesa so usmerjena na specifični fragment takšnega biopolimera. Ta fragment se imenuje antigen Goodpascher in ne povzroča nobenih patoloških reakcij pri zdravih ljudeh.

Antigen Goodpasture je bogat z ledvičnimi glomeruli, alveolami, kot tudi v stenah kapilare mrežnice, polžev notranjega ušesa in žilnega pleksusa možganov.

Protitelesa se vežejo na antigen Goodpasture, ki povzroči aktivacijo imunskih proteinov, specifičnih za sistem komplementa. Kaskadna beljakovinska reakcija se stalno razvija, zaradi česar vnetne celice, levkociti, privlačijo v središču stika protiteles z antigeni.

Leukociti infiltrirajo prizadeta tkiva in jih uničijo. Kot odziv na kompleksen imunski odziv se poveča število epitelijskih celic, ki se odlagajo na membrano v obliki mikroskopskih hemilunumov. Posledično je delovanje ledvic močno oslabljeno in ne morejo v celoti odstraniti strupenih produktov. Enaka reakcija v pljučnih žilah povzroči njihovo poškodbo in vdor krvi v votlino alveol.

Simptomi

Na začetku bolezni se pojavijo nespecifični simptomi sindroma Goodpasture:

• slabost, nepojasnjena šibkost, utrujenost;
• vročina brez jasnega razloga;
• bolečine v različnih sklepih brez otekanja ali pordelosti;
• zmanjšanje telesne teže.

Že na tej stopnji, tudi če ni pljučne krvavitve, se pri bolniku pojavi anemija.

Nespecifični simptomi sindroma Goodpasture so običajno manj izraziti kot pri drugih revmatoloških boleznih. Pogosto bolnik ne gre k zdravniku in bolezen začne hitro napredovati.

Pri skoraj 70% bolnikov postane hemoptiza prvi simptom bolezni. To je še posebej značilno za kadilce. Zdaj zdravniki ugotavljajo zmanjšanje pogostosti tega simptoma, kar je lahko povezano z zmanjšanjem razširjenosti te škodljive navade.

Poleg hemoptize so simptomi tudi zasoplost in kašelj, kasneje pa se razvije pljučna krvavitev.

Pljučna krvavitev se ne pojavi nujno v ozadju hemoptiz in ni odvisna od njene resnosti. Pri mnogih bolnikih se razvije nenadoma in postane vzrok smrti v nekaj urah. To stanje spremlja huda kratka sapa in modrikasta koža. Lahko je oteženo zaradi pljučnega edema ali pljučnice.

Nekaj ​​mesecev po pojavu prvih pljučnih simptomov pri bolniku z Goodpasturejevim sindromom se pojavi hitro progresivni glomerulonefritis, ki povzroči odpoved ledvic. V naslednjih dveh letih je to stanje pogosto tudi usodno.

Glavni simptomi poškodbe ledvic:

• šibkost, pomanjkanje apetita, bleda koža;
• glavobol in bolečine v križu;
• različne bolečine v srcu;
• visok krvni tlak;
• skupni edem;
• zamegljen vid;
• zmanjšanje volumna urina.

Ti simptomi pri sindromu Goodpasture se v celoti izkažejo v 4 do 6 tednih po pojavu. Zato se tak glomerulonefritis imenuje hitro progresivno.

Goodpasture sindrom pri otrocih

Redko poročajo o primerih Goodpasture sindroma pri otrocih. Ta bolezen povzroča 0,4-1% primerov hude ledvične odpovedi pri bolnikih, mlajših od 20 let. Povprečna starost teh bolnikov je 17 let. Umrljivost zaradi Goodpasture sindroma pri otrocih znaša od 0 do 3%, njihova prognoza je boljša kot pri odraslih.

Pojavnost deklic in fantov je približno enaka. Vendar bolezen ne vpliva le na najstnike. Najmlajši od znanih bolnikov je bil star 11 mesecev.

V literaturi je navedenih le nekaj deset primerov bolezni. Goodpasturejev sindrom pri otrocih prizadene ledvice in povzroči glomerulonefritis, ki kasneje povzroči odpoved ledvic. Eden od prvih znakov bolezni je pojav rdečih krvnih celic v urinu. Zato je pomembno redno opravljati preventivne preglede pri otroku in jih testirati. Če sumite na poškodbo ledvic, morate skrbno pregledati nefrologa in se, če je potrebno, strinjati z biopsijo tega organa.

Zdravljenje poteka enako kot pri odraslih bolnikih.

Diagnostika

Če obstaja sum na sindrom Goodpasture, je treba izvesti encimsko imunsko testiranje (ELISA) krvi z določitvijo protiteles proti glomerularni osnovni membrani. Poleg tega morajo vsi bolniki z naglo napredujočim glomerulonefritisom imeti biopsijo ledvic. V histološki študiji biopsijskega materiala pod mikroskopom so določene specifične spremembe, ki v kombinaciji z odkrivanjem protiteles omogočajo zanesljivo diagnosticiranje sindroma Goodpasture.

Diagnoza Goodpascherjev sindrom

• analiza sputuma: odkriti so siderofagi - celice, ki absorbirajo rdeče krvne celice in hemoglobin, ki ga vsebujejo;
• krvni test: ESR se je povečal, število levkocitov se je povečalo, koncentracije hemoglobina in rdečih krvnih celic so se zmanjšale;
• biokemični test krvi: zvišana je raven kreatinina, kalija in sečne kisline, moteni so indikatorji metabolizma lipidov;
• urina: zaznane rdeče krvne celice in beljakovine;
• Rebergov test: zmanjšanje hitrosti glomerulne filtracije.

Diagnosticiranje sindroma Goodpasture mora spremljati izključitev drugih bolezni. Njihov seznam je precej obsežen. Zato je treba v primeru suma na to bolezen pacienta čim prej poslati reumatologu in ga pregledati tudi nefrolog in pulmolog.

Katera obolenja se razlikujejo: t

Goodpasture sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, terapija

Goodpasture sindrom je redka imunska in vnetna bolezen neznane etiologije, za katero je značilna difuzna lezija alveolarnega aparata pljuč in glomerularnih membran ledvic. To je sistemska kapilarna bolezen, ki se kaže v kombinirani leziji pljučnih in ledvičnih žil ter v obliki glomerulonefritisa in eksudativne pljučnice s hemoptizo.

Kapilare so najmanjše krvne žile, katerih poraz vodi do disfunkcije notranjih organov. Goodpasture sindrom običajno razvije pri moških 20-30 in 50-60 let. Če se zdravljenje začne pred razvojem respiratorne in ledvične odpovedi, je napoved bolezni ugodna. Zaradi pomanjkanja ustreznega in pravočasnega zdravljenja patologija vodi v smrt.

Goodpasture sindrom se nanaša na bolezni avtoimunskega tipa. Vključuje takšne bolezni kot glomerulonefritis, ki se pojavijo v prisotnosti avtoprotiteles, ki krožijo v krvi, in alveolitisa, ki ga spremlja krvavitev iz pljuč.

Vzrok za patologijo ni jasen. Kot posledica specifičnih avtoimunskih motenj v krvi bolnikov se pojavijo avtoprotitelesa v celicah osnovnih membran ledvic in pljuč. V krvnih žilah se razvije imunsko-vnetni proces, ki spada v sistemski vaskulitis. Klinično se to kaže v ponavljajočih se pljučnih krvavitvah in simptomih glomerulonefritisa.

Patofiziolog in zdravnik iz ZDA E. W. Goodpascher je najprej opisal ta sindrom v neodvisno nozološko enoto, zaradi katere je dobil to ime.

Razlogi

Trenutno etiologija in patogeneza Goodpasturejevega sindroma še vedno nista popolnoma razumljeni. Večina sodobnih znanstvenikov trdi, da obstaja genetska predispozicija za to bolezen.

Obstajajo dejavniki, ki prispevajo k razvoju tega sindroma. Te vključujejo:

• Akutne nalezljive bolezni
• Hipotermija
• Jemanje določenih zdravil
• Kajenje
• Kemična zastrupitev
• Onkopatologija,
• HIV in AIDS
• Alkoholizem, zasvojenost z drogami,
• Industrijske nevarnosti.

Goodpasture sindrom je pnevmorenalni sindrom z nekrotičnim vaskulitisom. Bolezen se razvije skozi avtoimunski mehanizem. Zaradi vpliva negativnih okoljskih dejavnikov se spremeni odpornost na odpornost, spremeni se struktura glavnih kapilarnih membran. Razgradne produkte telo zaznava kot antigene. Protitelesa na glavne membrane ledvic navzkrižno reagirajo z antigeni pljučnih bazalnih membran, ki se pojavijo v krvi. To so imunoglobulini razreda G. Formirani imunski kompleksi prosto krožijo v krvni obtok in se odlagajo na stene kapilar, arteriole in venule ledvic in pljuč. Avtoimunska vnetna bolezen ledvic - glomerulonefritis in alveole pljuč - alveolitis. Med vnetjem se aktivirajo fibroblasti in začnejo intenzivno sintetizirati vezivno tkivo. Raste in nadomešča parenhim organa. Proteolitični encimi se v krvi preveč izločajo in poškodujejo lastna tkiva.

Goodpasture sindrom se lahko razvije pri otrocih, ki so med nosečnostjo kadili in jemljejo alkohol. Otrok ni imel dovolj kisika in potrebnih hranil za razvoj, pljuča so se spremenila v pljuča kadilca. Prisotnost virusnih okužb, ki prizadenejo dihalne organe pri nosečnicah, kot tudi sistematično vdihavanje hlapov ogljikovodikov so dejavniki, ki sprožijo razvoj patologije pri otroku z dedno predispozicijo.

Patološki procesi v pljučih:

1. Bolezen perifernih žil,
2. Destruktivni proliferativni procesi
3. Vnetje venul, arteriol, kapilar,
4. Razvoj hemoragičnega alveolitisa,
5. Huda intravenozna krvavitev,
6. Hemosideroza in pnevmoskleroza.

Patološki procesi v ledvicah:

• Discirkulacijske spremembe
• Destruktivni proliferativni procesi
• Ekstrakapilarni glomerulonefritis,
• Hialinoza in fibroza ledvic,
• Trajna disfunkcija ledvic.

Klinika

Bolezen se razvije izrazito. Bolniki imajo nespecifične simptome: zvišano telesno temperaturo, mrzlico, šibkost, zaspanost, bledico ali difuzno cianozo, izgubo telesne mase. Potem so znaki pljučne patologije: zasoplost, kašelj, hemoptiza, bolečina v prsih.

Hemoptiza je eden glavnih simptomov bolezni. V izpljunku se pojavijo proge krvi ali majhni krvni strdki. Hemoptiza se pojavlja periodično ali je stalno prisotna. V hujših primerih se razvije pljučno krvavitev. To stanje se šteje za potencialno smrtno nevarno in se pojavi, ko je prizadeta velika pljučna žila.

Obstaja atipičen začetek bolezni: bolečina v trebuhu, slabost, zgaga, suhost in grenkoba v ustih. Strokovnjaki imajo podobne klinične manifestacije kot simptomi kroničnega pankreatitisa in se pogosto zmotijo ​​z diagnozo.

Auskultacija določa suhe in izrazite vlažne hruške, skrajšanje tolkal in umirjanje pljučnega zvoka, radiografsko fino mrežasto deformacijo pljučnega vzorca, majhne fokalne infiltrativne spremembe v obliki večih senc v pljučnem tkivu, infiltrate različnih velikosti v koreninah obeh pljuč. Koncentracija hemoglobina v krvi se zmanjša, če ni krvavitve.

V prihodnosti se znaki okvare ledvic pridružijo pljučnim simptomom. Bolniki razvijajo kri v urinu - hematurijo, valje - cilindrurijo, beljakovine - proteinurijo, oligoanurijo, periferne edeme, arterijsko hipertenzijo, bledico kože, krvavitev, mialgijo, artralgijo.

Hemoptiza in hematurija vodita v anemijo zaradi pomanjkanja železa, kar poslabšuje splošno stanje bolnikov. Ko je koža bleda, so sluznice cianotične, pastozne. Bolniki z Goodpasture sindromom ponavadi trpijo za arterijsko hipertenzijo. Povečali so meje relativne srčne utrujenosti na levo, pridušen zvok srca.

Za hiter razvoj bolezni so značilni znaki akutne pljučne in ledvične patologije. Če ni ustreznega in pravočasnega zdravljenja, bolniki umrejo v enem letu od začetka bolezni. Vzrok smrti je akutna odpoved ledvic ali pljučna krvavitev.

S počasnim razvojem se glavni simptomi pojavljajo občasno. Kompetentno zdravljenje podaljša življenje bolnikov in bistveno izboljša njegovo kakovost.

Diagnostika

Diagnoza patologije vključuje zbiranje pritožb in anamneza življenja, bolezni. Zelo pomembna je družinska zgodovina.

Glavna diagnostična metoda je odkrivanje serumskih anti-GBM protiteles v krvi. Za ta namen se uporabljajo serološki testi: posredna imunofluorescenca ali encimski imunski test.

Za potrditev ali zavrnitev domnevne diagnoze z uporabo dodatnih metod:

1. Klinični testi krvi in ​​urina.
2. Imunogram
3. Klinična analiza izpljunka.
4. Zbiranje celic in tkiv ledvic in pljuč iz telesa za njihovo mikroskopsko preiskavo.
5. Pregled radiografije pljuč.
6. Merjenje volumskega in hitrostnega parametra dihanja.
7. Elektrokardiografija.
8. Določanje parcialnega tlaka kisika in ogljikovega dioksida v arterijski krvi.
9. Ultrazvočni pregled ledvic.
10. Ehokardiografija.

sprememba pljuč z napredovanjem bolezni in pljuč bolnika z Goodpasturejevim sindromom v diagnostični sliki

Goodpasturejev sindrom je treba razlikovati od Wegenerjeve granulomatoze, poliarteritis nodoze, sistemskega eritematoznega lupusa, hemoragičnega vaskulitisa. Te bolezni so avtoimunske in imajo podobno klinično sliko, medtem ko bolniki nimajo protiteles proti glavnim membranskim antigenom.

Zdravljenje

Zdravljenje Goodpasture sindroma izvajajo reumatologi, nefrologi in pulmologija. Pravočasna diagnostika in izločanje vzročnega dejavnika lahko upočasni nadaljnje napredovanje patologije.

• Kortikosteroidi - "betametazon", "deksametazon", "metilprednizolon",
• Citostatiki - Azathioprine, Ciklofosfamid. Imunosupresija se izvaja dolgo časa, v povprečju do enega leta. Njen zgodnji začetek lahko upočasni napredujočo poškodbo ledvic.
• Simptomatsko zdravljenje: transfuzija rdečih krvnih celic in krvne plazme, uporaba pripravkov železa.
• Za odstranitev anti-GBM protiteles iz krvi vsakodnevno opravimo plazmaferezo 14 dni. Z razvojem odpovedi ledvic se nadaljuje hemodializa ali nefrektomija s presaditvijo ledvic.

Takšna terapija traja 6-12 mesecev in vam omogoča, da podaljšate življenje bolnih. Namenjen je preprečevanju nastajanja novih protiteles - avtoantitogeneze.

Prognoza bolezni je v večini primerov neugodna. Goodpascherjev sindrom stalno napreduje. Glavni vzrok smrti bolnikov je obilno pljučno krvavitev, razvoj ledvične ali respiratorne odpovedi. Smrt nastopi po nekaj letih po začetku bolezni. S pravočasnim zdravljenjem bolezen poteka razmeroma enostavno. V redkih primerih je možna ponovitev patologije zaradi nadaljevanja kajenja ali infekcijskih poškodb dihal.

Da bi preprečili razvoj patologije, je treba redno celovito pregledati celoten organizem, do konca zdraviti virusne nalezljive bolezni, se boriti proti slabim navadam.

Goodpasture sindrom je redka, vendar resna sistemska bolezen, ki jo pogosto podcenjujejo tudi kvalificirani strokovnjaki. Takšne sindrome se včasih pojavijo v medicinski praksi. Ne pozabite na njihove klasične manifestacije, značilnosti diagnostike, na možnost atipičnega in strele, kot tudi na smrt.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Zdravniki pogosto povezujejo hemoptizo z Goodpasturejevim sindromom - to je najugodnejši simptom, saj omogoča zgodnjo diagnozo bolezni in njeno zdravljenje. Menijo, da se sindrom najpogosteje pojavlja pri kadilcih, vendar lahko bolezen prizadene otroke in ljudi, ki vodijo zdrav način življenja. Kako prepoznati to nevarno bolezen?

Goodpasture sindrom - kaj je to?

Natančna narava pojava te bolezni še ni bila ugotovljena. Ameriški zdravnik Ernest Goodpascher ga je najprej odkril in opisal med epidemijo gripe, ko je osemnajstletni mladostnik po okužbi razvil ledvično poškodbo (nefritis in pljučnico). Številni viri poročajo o možni dednosti bolezni, vendar zdravniki verjamejo, da lahko sindrom sproži okoljski dejavnik, na primer vdihavanje hlapljivih ogljikovodikov.

Goodpasture sindrom je patološki proces, v katerem se tvorijo avtoprotitelesa

Goodpasture sindrom je patološki proces, v katerem se oblikujejo avtoprotitelesa, ki vplivajo na pljučne alveole, kletne membrane in glomerule. Če vzamemo ekologijo kot vzrok, potem vdihavanje hlapnih sestavin poslabša izločajoče delovanje ledvic. To upočasni odstranitev produktov razgradnje membrane, zaradi česar se pojavijo avtoprotitelesa.

Možni vzroki sindroma Goodpasture so številni:

• dedni faktor;
• virusne in bakterijske okužbe (gripa, SARS, pljučnica);
• hipotermija;
• kajenje;
• vdihavanje suspendiranih ogljikovodikovih snovi;
• okoljski dejavnik.

Sindrom je pogosto v bližini bolezni ledvic, zato lahko pomanjkanje zdravljenja povzroči smrt. Zelo pomembno je pravočasno diagnosticirati bolezen in jo odpraviti.

Simptomi sindroma Goodpasture

Najpogostejši simptom bolezni je hemoptiza. Ampak včasih z alveolarnimi krvavitvami je lahko ta simptom odsoten, bolezen pa se lahko diagnosticira le s spremembami v radiografiji ali zaradi respiratorne odpovedi.

Splošna slabost telesa

Bolezen se kaže:

• pri kašljanju;
• kratka sapa;
• bruto hematurija;
• bledica kože in sluznice (zaradi anemije);
• splošna šibkost telesa;
• izguba teže;
• pljučno krvavitev;
• piskanje pri auskultaciji;
• vročina.

Včasih ima bolezen neznačilne simptome, kot so dispepsija, bolečine v sklepih, kar otežuje diagnozo.

Če je bila bolezen diagnosticirana v zgodnjih fazah, to je s hemoptizo, je napoved zelo ugodna. Zapostavljena bolezen lahko povzroči respiratorno ali ledvično odpoved, kar bistveno zmanjša možnost preživetja. Ljudje, ki potrebujejo hemodializo v času diagnoze, imajo približno dve leti življenja. Pri presaditvi ledvic obstaja tveganje za ponovitev bolezni.

Najpogostejši simptom bolezni je hemoptiza

Goodpasture sindrom: diagnoza in zdravljenje

Za identifikacijo bolezni lahko uporabljate rentgenske žarke. Na radiografiji bodo majhne žariščne spremembe in deformacija pljučnega vzorca. Pogosto se pojavijo spremembe v spodnjih režnjih. Pomembno je podroben pregled bolnika. To bo pomagalo določiti točen vzrok sindroma in začeti zdravljenje.

Poleg rentgenskih slik se opravljajo tudi urinske in krvne preiskave: rezultati bodo pomagali pri ponovnem ustvarjanju natančne slike o sindromu:

• Če pride do okvare ledvic v urinu, bodo opazili kri in beljakovine.
• V krvi se lahko odkrijejo protitelesa proti glomerularnim osnovnim membranam.
• Če je potrebno, se opravi biopsija jeter - vzorci tkiv lahko razkrijejo spremembe, značilne za sindrom.
• V študiji sputuma je mogoče identificirati celične siderofage.

Zdravljenje sindroma Goodpasture vključuje jemanje kortikosteroidov. Za odstranitev anti-AMC v telesu se filtriranje krvne plazme in transfuzije rdečih krvnih celic opravijo vsake 2-3 dni in predpisujejo dodatke železa. S plazmaferezo je mogoče odstraniti krožeče imunske komplekse in protitelesa, ki predstavljajo grožnjo.

Potrebna je popolna krvna slika

Uporablja se tudi:

• citostatiki;
• Prednizon - steroidni hormon, ki zavira vnetje;
• ciklofosfamida, ki preprečuje pojavljanje avtoprotiteles.

Če ima bolnik ledvično odpoved v terminalni fazi, je predpisana hemodializa (ekstrarenalna metoda čiščenja krvi).

V napredovalnih primerih se odstrani ledvica, sledi presaditev, vendar, kot je bilo že povedano, ta postopek ne varuje vedno pred ponovitvijo bolezni. Če bolnik še naprej vodi nenormalen življenjski slog ali ostane v kraju, kjer je prišlo do okužbe dihal, bo bolezen na presajeni ledvici hitro napredovala. Bili so primeri spontane remisije, tudi če ni bilo okuženih faktorjev.

Prognoza Goodpasturejevega sindroma ni vedno ugodna - če je bila bolezen odkrita v zgodnjih fazah, to je v času hemoptize, se delež preživetja bistveno poveča. Če se stanje začne pred ledvično ali pljučno insuficienco, je smrtni izid možen v> 50% primerov. Najpogosteje bolniki umirajo zaradi pljučne krvavitve ali hude oblike odpovedi ledvic, ne da bi čakali na presaditev.

Goodpasture sindrom pri otrocih

Informacije, da bolezen prizadene samo izkušene kadilce, niso zanesljive, saj obstajajo primeri okužbe otrok. Najpogosteje bolezen prizadene mladostnike, stare 16 let po hudi infekciji ali bakterijski okužbi. Pri tem nastanejo navzkrižna protitelesa, ki enako napadajo klice in tkiva v telesu.

Goodpasture sindrom je hitro progresivni patološki proces, ki je nevaren, če je že bil diagnosticiran pri pljučni insuficienci. Bolezen ima slabe napovedi, saj vedno obstaja verjetnost spontanega ponovnega pojava in nizka stopnja preživetja za pljučne krvavitve. Pravočasne rentgenske preiskave bodo pomagale pri pravočasni diagnozi bolezni in vam omogočile dolgo, srečno življenje.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je patološko avtoimunsko stanje, pri katerem se avtoantitira v kletnih membranah glomerulov ledvic in pljučnih alveolov. Bolezen ne preneha asimptomatsko: glavni simptom je krvavitev iz pljuč, druge manifestacije so bolezen ledvic (glomerulonefritis), odpoved ledvic. Ta simptom lahko prepoznate s pomočjo laboratorijskih testov. Analiza bo potrdila prisotnost takšne bolezni, če se v krvi odkrijejo protitelesa proti osnovni membrani glomerularnega glomerula (Anti GBM). Za odkrivanje bolezni z biopsijo ledvic in pljuč, rentgenskimi žarki.

Informacije o bolezni

To je bolezen, ki jo spremljajo imunsko-vnetne lezije kapilarjev ledvičnega in pljučnega tkiva. Goodpasture sindrom se pojavi pri zapletih, kot so glomerulonefritis in pnevmonitis. Sindrom je bil prvič diagnosticiran leta 1919.

Bolezen je določil patofiziolog Goodpascher. Če govorimo o medicinski klasifikaciji, bolezen spada v sistemski vaskulitis. Ta redka bolezen se pojavi le pri 1 osebi od milijon, v mnogih primerih vodi do smrti. Mnogi bolniki dolgo časa ignorirajo simptome in gredo k zdravniku šele, ko pride do pomanjkanja srca in pljuč.

Bolezen lahko prizadene tako odrasle kot otroke, najpogosteje pa se oblikuje pri bolnikih, starih od 20 do 30 let ali 50–60 let. Bolezen se najpogosteje oblikuje pri moški polovici populacije. Diagnosticirati Goodpascherjev sindrom pri otrocih, zato je treba pri ARVI ustrezno pozornost posvetiti zdravljenju. Takemu otroku je treba dati protivirusna zdravila in druge medicinske postopke.

Vzroki

Do danes znanstveniki ne morejo natančno povedati, kaj povzroča nastanek te bolezni. Obstajajo dokazi, da je virusni infekcijski proces (gripa, virusni hepatitis tipa A) moteč dejavnik. Prav tako izzvati pojav bolezni lahko prejmejo droge, kot so karbimazol in penicilamin. Za druge vzroke bolezni je običajno vključiti vdihavanje škodljivih snovi, hipotermijo in kajenje tobaka. Zato je zelo pomembno, da spremljate svoje zdravje in življenjski slog.

Bolezen se lahko prenaša genetsko. Medicinska literatura opisuje primere, v katerih se je sindrom prenesel na sorodnike. Takšna bolezen se lahko dramatično pojavi zaradi sprememb v imunskem sistemu telesa. Pod vplivom agresivnih dejavnikov v telesu se začne proizvajati protitelesa na takšne strukture, kot so kletne membrane v pljučnih arteriolah in ledvičnih glomerulih.

Domneva se, da vlogo v antigenu odigra taka komponenta, kot je a-3 veriga kolagena tipa IV. Najdemo ga v kapilarah ledvic in strukturah bazalne membrane. Protitelesa, skupaj s C3-komplementom, so kombinirana z antigeni, nato pa se na novo nastajajoči imunski kompleksi kopičijo vzdolž osnovne membrane. Povzročajo vnetje, ki vpliva na ledvične glomerularne strukture. Zaradi takšnih sprememb se bolezen pojavi v obliki alveolitisa in glomerulonefritisa.

Pri razvoju prve variante bolezni pri Goodpasturejevem sindromu je proces aktivacije makrofagov, ki v tem stanju sproščajo citokine (okoli 40), dražljiv. V prvo skupino spadajo naslednji predstavniki: inteleukin-8, hematoksini, levkotrieni. Njihova naloga je izboljšati proces prehoda polimorfonuklearnih levkocitov v pljuča.

Citokini druge skupine pomagajo premakniti fibroblasti v ta organ. Med razlogi za njihovo rast so makrofagalni in trombocitni izločki. Poleg tega so alveolarni makrofagi sposobni proizvajati proteaze, reaktivne kisikove vrste, ki poškodujejo pljučno tkivo.

Simptomi bolezni

Goodpasture sindrom, katerega simptomi so lahko drugačni, se kaže v takšnih oblikah: maligni, zmerni in počasni. Klinična slika vsake faze bolezni in njena značilnost za potek bolezni. Za maligno obliko je značilna prisotnost naslednjih simptomov: hemoragična pljučnica; akutni, hitro razvijajoči se glomerulonefritis. V drugi, zmerni obliki se pljučna in ledvična obolenja manifestirajo v manjši meri, sam sindrom pa se razvija počasneje in zmerneje.

Tretja stopnja je pojav kronične odpovedi ledvic. Zanj je značilen pojav glomerulonefritisa, pljučna obolenja pa se na tej stopnji razvijejo malo kasneje kot v prejšnjih dveh primerih. V primeru malignega poteka bolezni se oseba takoj začne pritoževati zaradi krvavitve iz pljuč. Zaskrbljen je zaradi poškodbe ledvic, saj se v tej fazi neuspeh razvije.

Te manifestacije zahtevajo pravočasno zdravstveno oskrbo. Da bi odpravili simptome, morate vzeti sredstva za obnavljanje ravnotežja vode in elektrolitov, izvajati ukrepe za transfuzijo krvi, vdihavati kisik in hemodializo v bolnišnici. Z blažjimi manifestacijami se bolezen začne z blago, zmerno zvišano telesno temperaturo, apatijo, slabostjo in izčrpanostjo z izgubo telesne teže. Včasih lahko pride do težav s pljuči. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi kašlja, modre kože, bolečine v prsih, kašljanja krvnih strdkov in krvavitve iz pljuč. Sindrom je lahko zapleten zaradi srčne astme in pljučnega edema.

V bližnji prihodnosti se lahko pridružijo že našteti simptomi arterijska hipertenzija in periferni edemi. S strani srca lahko opazite spremembe: srčni ton postane bolj gluh, slišite hrup perikarda, ki se pojavi zaradi trenja. Včasih te spremembe vodijo v funkcionalno insuficienco levega prekata. V zvezi z laboratorijskimi testi lahko bolnik doživlja pojav hematurije in oligurije. Bolezen spremljajo bolečine v mišicah in sklepih, modrice na koži, sluznica.

Diagnoza sindroma

Med pregledom bolnika lahko opazite, da je njegova koža bleda in bleda. Pojavijo se lahko edemi na obrazu. S pomočjo poslušanja je mogoče ugotoviti, da so v pljučih opazili suhe in vlažne hruške, katerih število se poveča v trenutku, ko se pojavi hemoptiza.

V laboratorijski analizi lahko ugotovite hipokromno anemijo, pojav anizocitoze, poikilocitoze, levkocitoze, medtem ko se hitrost sedimentacije eritrocitov poveča. Za diagnozo je v skladu z Zimnitsky predpisan vzorec, v analizi pa opažamo izohypostenuria. Kot je za biokemične analize krvi, je postopno povečanje ravni teh sestavin: kreatinin, sečnina, seromcoid.

V vzorcu izpljunka se odkrije veliko število eritrocitov, hemosiderina in siderofagov. Eden od najbolj primernih analiz je metoda za odkrivanje protiteles proti bazalnim celicam. Z uporabo študije, kot sta ELISA in RIA, se določijo protitelesa GBM. Na radiografskih vidnih žariščnih sencah v množini.

Včasih, za natančnejšo diagnozo, zdravniki predpišejo ultrazvok ledvic, kardiogram, ehokardiogram. Pogosto opravimo biopsijo ledvic in pljučnega tkiva. Diagnozo te bolezni izvajajo reumatologi, pulmologi in nefrologi.

Kakšne teste je treba sprejeti

Da bi ugotovili bolezen, morate opraviti test krvi in ​​urina (splošno), preiskati izcedek iz dihalnega trakta, kri za biokemijo in opraviti imunobiološke študije. Funkcionalna diagnostika vključuje takšne manipulacije: rentgen, kardiogram, analizo delovanja zunanjega dihanja, preučevanje plinske sestave krvi, biopsijske vzorce iz ledvic in pljuč, uporabo metode imunofluorescence.

Če se patologija prenaša genetsko, se ni mogoče zaščititi pred njo. Da bi se iz njega čim bolj zaščitili, ne smemo zlorabljati kajenja in dela v onesnaženih prostorih. Pravilno in hitro je treba zdraviti prehlad in nalezljive bolezni. Če se pojavi hemoptiza, se nemudoma posvetujte s strokovnjakom.

Zdravljenje sindroma

Potek terapije v akutnih in kroničnih obdobjih je različen. V hudi prvi fazi je običajno predpisati pulzno zdravljenje z uporabo metilprednizolona ali kombinirane različice s ciklofosfamidom. Takšnega zdravljenja ni mogoče nenadoma prekiniti, treba je preiti na vzdrževalno zdravljenje. Uporaba elektroforeze je pri bolnikih velik uspeh.

Za obnovo telesa po pljučni krvavitvi je treba izvesti transfuzijo rdečih krvnih celic in predpisati dodatke železa, ki bodo pomagali okrevati od anemije. Če se pojavijo težave z ledvicami in je že prisotna insuficienca, je priporočljivo uporabiti tako čistilno metodo kot hemodializo. V redkih primerih odstranite obolelo ledvico in jo presadite na zdravo mesto. Vendar pa ni nobenega zagotovila, da se bolezen ne bo pojavila v zdravem telesu.

Plazmoforezo je treba opraviti v 2–3 tednih. To je treba storiti, dokler se ne izločijo protitelesa za bazalne celice. Zdravljenje s hormoni in ciklofosfamidom običajno traja od 6 do 12 mesecev. V primeru malignega poteka se smrt zgodi zelo hitro (v nekaj tednih). In z blažjimi oblikami lahko življenje bolnika traja 1-3 leta.

Bolezen lahko napreduje in vodi v smrt. Če je bolnik že dolgo zanemaril diagnozo bolezni in njeno zdravljenje, takih posledic ni mogoče obiti. Zdravniki zagotavljajo, da ima bolnik s pravočasno in pravilno začeto terapijo ugodno nadaljnjo prognozo. Glavna stvar je začeti zdravljenje, preden se pojavi ledvična odpoved.

Mnogi bolniki umrejo med pljučno krvavitvijo. Treba je vedeti, da je s takšnim simptomom potrebno takoj zagotoviti, da so dihalne poti prehodne. Nujna pomoč vključuje prezračevanje pljuč.

Goodpasture sindrom je zelo nevarna in zahrbtna bolezen, ki zahteva takojšnjo reakcijo bolnika. Dolga zamuda pri odhodu k specialistu lahko stane življenje bolnika. Pri najmanjšem znaku takšne slabosti se morate takoj posvetovati z zdravnikom in takoj ukrepati. Za to opravite diagnozo in predpišite ustrezno zdravljenje. Samoterapija je izključena.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je avtoimunska patologija, za katero je značilna tvorba avtoprotiteles za bazalne membrane ledvičnih glomerulov in pljučnih alveolov. Klinično se Goodpasturejev sindrom manifestira s ponavljajočimi se pljučnimi krvavitvami, progresivnim glomerulonefritisom in ledvično odpovedjo. Diagnoza sindroma Goodpasture je potrjena z odkrivanjem protiteles na glomerularno bazalno membrano (Anti GBM), podatki iz biopsije ledvic in pljuč ter rentgenski pregled pljuč. Zdravljenje sindroma Goodpasture vključuje imunosupresivno zdravljenje (glukokortikosteroidi, citostatiki), plazmaferezo, glede na indikacije - hemodializo, presaditev ledvic.

Goodpasture sindrom

Goodpasture sindrom je imunsko-vnetna lezija kapilar ledvic in pljuč, ki se pojavi z razvojem glomerulonefritisa in hemoragičnega pneumonitisa. Prvič, znake te patologije je leta 1919 opisal ameriški patofiziolog E.U. Goodpascher, za katerega je bila poimenovana bolezen. V revmatologiji se Goodpasture sindrom nanaša na sistemski vaskulitis in se pogosto imenuje "hemoragični pulmonalno-renalni sindrom", "hemoragična pljučnica z glomerulonefritisom", "idiopatska hemosideroza pljuč z nefritisom". Incidenca sindroma Goodpasture je 1 primer na 1 milijon prebivalcev. Obstajata dve starostni konici - v 20-30 letih in 50-60 let; moški so večinoma bolni. V odsotnosti zdravljenja sindroma Goodpasture je umrljivost med bolniki 75–90%.

Vzroki sindroma Goodpasture

Etiološki mehanizmi bolezni niso zanesljivo identificirani. Klinična opazovanja kažejo na povezavo med razvojem Goodpasturejevega sindroma in virusno okužbo (gripa, virusni hepatitis A itd.), Zdravili (karbimazol, penicilamin), poklicnimi nevarnostmi (vdihavanje hlapov organskih topil, laki, bencin), hipotermija, kajenje. Opažena je bila genetska predispozicija za ta sindrom pri posameznikih - nosilcih HLA-DRwl5, HLA-DR4 in HLA-DRB1 alelov. Opisani so družinski primeri sindroma Goodpasture.

Pod vplivom etiološkega faktorja, zaradi sprememb v toleranci imunskega sistema, telo začne proizvajati avtoprotitelesa na bazalne membrane pljučnih alveolov in ledvične glomerule. Predpostavlja se, da ima strukturna komponenta a-3 kolagenske verige tipa IV, ki je prisotna v osnovnih membranah pljučnih in ledvičnih kapilar, vlogo samo-antigena. Nastala protitelesa (protitelesa GBM) v prisotnosti komplementa C3 se vežejo na antigene; Nastali imunski kompleksi se deponirajo vzdolž osnovnih membran, kar povzroči imunsko-vnetno poškodbo ledvičnih glomerulov (glomerulonefritis) in alveolov (alveolitis). Pri razvoju avtoimunskega vnetja ima veliko vlogo aktivacija celičnih elementov (T-limfociti, endotelioci, monociti, alveolarni makrofagi, polimorfonuklearni levkociti), citokini (insulinu podobni, trombocitni rastni faktorji, faktorji tumorske nekroze, interlevkin-1), prosti radikali, levoralni tomoproteini, interlevkin-1; dejavniki, ki vplivajo na ledvično in pljučno tkivo.

Patomorfološki substrati Goodpasturejevega sindroma so hemoragični nekrotizirajoči alveolitis in nefrosonefritis. Histološka preiskava ledvičnega tkiva razkriva proliferativno membransko, proliferativno ali nekrotizirajočo glomerulonefritis, glomerularno sklerozo in ledvično parenhimsko fibrozo. Morfološko preiskavo pljučnega tkiva razkrivajo kapilarne medalveolarne pregrade, pljučni infiltrati, hemosideroza, pnevmoskleroza.

Simptomi sindroma Goodpasture

Razlikujemo tri različice kliničnega poteka sindroma Goodpasture: maligne, zmerne in počasne. Za maligne poti so značilne ponavljajoča se hemoragična pljučnica in hitro progresivni glomerulonefritis. V drugi vrsti se pljučno-ledvični sindrom razvija počasneje in je zmerno izražen. V tretji varianti sindroma Goodpasture prevladujejo glomerulonefritis in CRF; pljučne manifestacije se razvijejo pozno.

Maligna različica sindroma Goodpastureja se začne s pljučno krvavitvijo in akutno odpovedjo ledvic, ki zahtevajo intenzivno terapijo (odprava vodno-elektrolitskih motenj, kompenzacija za izgubo krvi, vdihavanje kisika, mehansko prezračevanje, hemodializa ali peritonealna dializa). V drugih primerih se lahko bolezen začne s pogostimi simptomi: subfebrilno, slabo počutje, hujšanje. Včasih pred pojavom pritožb pride do prenosa ARVI. Med značilnimi simptomi so prvi znaki poškodb pljuč - kašelj, progresivna oteženo dihanje, cianoza, bolečina v prsih, ponavljajoča se hemoptiza ali pljučna krvavitev. Škoda pljuč v Goodpasturejevem sindromu je pogosto zapletena zaradi srčne astme in pljučnega edema.

Kmalu se pljučne manifestacije dodajajo tudi ledvičnim simptomom: hematurija, oligurija, periferni edemi, arterijska hipertenzija. Pri 10-15% bolnikov se sindrom Goodpasture manifestira s kliničnimi znaki glomerulonefritisa. V številnih primerih je potek bolezni spremljal mialgijo, artralgijo, krvavitve kože in sluznice, intraretinalne krvavitve, perikarditis.

Diagnoza Goodpascherjev sindrom

Pri pregledovanju bolnikov z Goodpasturejevim sindromom se pozornost posveča bledici kože, pastoznosti ali otekanju obraza. V pljučih se slišijo suhe in vlažne hruške, katerih število se poveča v času hemoptiz in po njem. Na splošno je krvni test odkrita hipokromna anemija, anizocitoza, poikilocitoza, levkocitoza, močno povečanje ESR. Za splošno analizo urina, značilno za proteinurijo, cilindrurijo, eritrociturijo; vzorec Zimnitsky razkriva isohypostenuria. V biokemični analizi krvi se določi povečanje ravni kreatinina, sečnine, seromukoida; koncentracije železa. Za Goodpacusov sindrom je v splošni analizi sputuma značilno odkriti veliko število rdečih krvnih celic, siderofagov in hemosiderina.

Najbolj občutljiva in specifična metoda za diagnozo Goodpasturejevega sindroma je določitev protiteles proti glomerularni osnovni membrani (Anti-GBM) z uporabo ELISA ali RIA. Na rentgenskih slikah pljuč so zaznane večkratne fokalne sence. Morfološka potrditev Goodpasturejevega sindroma temelji na podatkih iz biopsije pljuč in ledvic. Rezultati instrumentalne diagnostike so drugotnega pomena: spirometrija, ultrazvok ledvic, EKG, EchoCG.

Zdravljenje in napoved Goodpasture sindroma

V akutnem obdobju Goodpasturejevega sindroma je indicirana pulpna terapija z metilprednizolonom ali kombinirano pulzno terapijo (metilprednizolon + ciklofosfamid), čemur sledi prenos v podporno terapijo po klinični, laboratorijski in rentgenski remisiji. Za odstranitev cirkulirajočih imunskih kompleksov se izvaja plazmafereza. Simptomatsko zdravljenje sindroma Goodpasture vključuje transfuzijo rdečih krvnih celic in krvne plazme, predpisovanje pripravkov železa. Z razvojem terminalne odpovedi ledvic se uporabljajo hemodialize. Nefrektomijo lahko opravimo z naslednjo presaditvijo ledvice, vendar to ne izključuje ponovitve necrotizirajočega glomerulonefritisa v presadku.

Potek sindroma Goodpasture je stalno napredujoč; napoved ni zelo spodbudna. Smrt bolnikov je običajno posledica obilne pljučne krvavitve, hude ledvične ali respiratorne odpovedi. Z maligno varianto se smrt zgodi v nekaj tednih; v drugih primerih je povprečna življenjska doba od nekaj mesecev do 1-3 let. V literaturi je opisana ena spontana remisija Goodpasture sindroma.