Portal hipertenzija

Portalska hipertenzija je sindrom, ki se pojavi kot posledica oslabljenega pretoka krvi in ​​povišanja krvnega tlaka v bazenskem portalu. Za portalno hipertenzijo so značilne dispepsija, krčne žile požiralnika in želodca, splenomegalija, ascites in gastrointestinalne krvavitve. Pri diagnozi portalne hipertenzije so najpomembnejše rentgenske metode (rentgenska preiskava požiralnika in želodca, kavografija, porografija, mezenterikografija, splenoportografija, celiaografija), perkutana splenomanometrija, endoskopija, ultrazvok in drugi. mezenterično-kavalna anastomoza).

Portal hipertenzija

Portalska hipertenzija (portalna hipertenzija) se nanaša na patološki kompleksni simptom, ki ga povzroča povečanje hidrostatskega tlaka v kanalu portalne vene in je povezan z okvarjenim krvnim pretokom venske krvi z različno etiologijo in lokalizacijo (na nivoju kapilar ali velikih žil portalnega bazena, jetrnih ven, spodnje vene cave). Portal hipertenzija lahko oteži potek mnogih bolezni v gastroenterologiji, vaskularni kirurgiji, kardiologiji, hematologiji.

Vzroki portalne hipertenzije

Etiološki dejavniki, ki vodijo v razvoj portalne hipertenzije, so različni. Glavni vzrok so velike poškodbe jetrnega parenhima zaradi bolezni jeter: akutni in kronični hepatitis, ciroza, jetrni tumorji, parazitske okužbe (šistosomijaza). Portalska hipertenzija se lahko razvije pri patologiji, ki jo povzroči zunaj ali intrahepatična holestaza, sekundarna bilijarna ciroza jeter, primarna biliarna ciroza jeter, tumorji žolčnih kamnov, rak glave trebušne slinavke, intraoperativna poškodba, ali apretiranje žolčnih kamnov, rak glave trebušne slinavke, intraoperativna poškodba, ali Toksična poškodba jeter igra določeno vlogo pri zastrupitvah s hepatotropnimi strupi (droge, gobe itd.).

Tromboza, prirojena atresija, kompresija tumorja ali stenoza portalne vene lahko vodijo do razvoja portalne hipertenzije; tromboza jetrne vene v Budd-Chiari sindromu; povečanje pritiska v desnem delu srca z omejevalno kardiomiopatijo, konstriktivnim perikarditisom. V nekaterih primerih je lahko razvoj portalne hipertenzije povezan s kritičnimi stanji med operacijami, poškodbami, obsežnimi opeklinami, DIC, sepso.

Neposredni dejavniki, ki povzročajo razvoj klinične slike portalne hipertenzije, so pogosto okužbe, krvavitve v prebavilih, masivno zdravljenje s pomirjevalci, diuretiki, zloraba alkohola, presežek živalskih beljakovin v hrani, kirurgija.

Klasifikacija portalne hipertenzije

Odvisno od razširjenosti območja visokega krvnega tlaka v portalni postelji se razlikujejo (pokrivajo celotno žilno mrežo portalnega sistema) in segmentno portalno hipertenzijo (omejeno z motnjami pretoka krvi v velenici vranice z ohranjanjem normalnega krvnega pretoka in tlaka v portalu in mezenteričnih venah).

Prehepatična, intrahepatična, posthepatična in mešana portalna hipertenzija je izolirana glede na lokalizacijo venskega bloka. Različne oblike portalne hipertenzije imajo svoje vzroke. Tako je razvoj predhepatične portalne hipertenzije (3-4%) povezana s slabšim pretokom krvi v portalu in venah vranice zaradi njihove tromboze, stenoze, kompresije itd.

V strukturi intrahepatične portalne hipertenzije (85-90%) so presinusoidni, sinusoidni in postsinusoidni blok. V prvem primeru se pred kapilarami-sinusoidi pojavi obstrukcija na poti intrahepatičnega pretoka krvi (pojavlja se pri sarkoidozi, shistosomiazi, alveokokozi, cirozi, policitozi, tumorjih, nodularni transformaciji jeter); v drugem, v samih jetrnih sinusoidih (vzroki so tumorji, hepatitis, ciroza jeter); v tretji - zunaj jetrnih sinusoidov (razvije se pri alkoholni bolezni jeter, fibrozi, cirozi, veno-okluzivni bolezni jeter).

Posthepatično portalno hipertenzijo (10-12%) povzroča Budd-Chiarijev sindrom, konstriktivni perikarditis, tromboza in kompresija spodnje vene ter druge vzroke. V mešani obliki portalne hipertenzije je prišlo do kršitve pretoka krvi, tako v ekstrahepatičnih žilah kot tudi v jetrih, na primer v primeru ciroze jeter in tromboze portalne vene.

Glavni patogenetski mehanizmi portalne hipertenzije so prisotnost ovir za iztok portalne krvi, povečanje volumskega pretoka portalne krvi, povečana odpornost portalnih in jetrnih ven ter odtok portalne krvi skozi kolateralni sistem (centralna anastomoza) v centralne vene.

V kliničnem poteku portalne hipertenzije lahko ločimo 4 stopnje:

• začetno (funkcionalno)
• zmerna (kompenzirana) - zmerna splenomegalija, rahle varikozne žile požiralnika, ascites odsoten
• huda (dekompenzirana) - izrazit hemoragični, edematno-ascitni sindrom, splenomegalija
• portal hipertenzija, oteženo zaradi krvavitev iz krčnih žil na požiralniku, želodca, danke, spontanega peritonitisa, odpovedi jeter.

Simptomi portalne hipertenzije

Najzgodnejši klinični znaki portalne hipertenzije so dispeptični simptomi: napenjanje, nestabilna blata, občutek polnosti v želodcu, slabost, izguba apetita, epigastrična bolečina, desni hipohondrij in ilikalna področja. Pojavlja se slabost in utrujenost, izguba telesne teže, razvoj zlatenice.

Včasih postane splenomegalija prvi znak portalne hipertenzije, katere resnost je odvisna od stopnje obstrukcije in količine pritiska v portalnem sistemu. Hkrati postane velikost vranice manjša po gastrointestinalni krvavitvi in ​​zmanjšanju tlaka v bazenskem portalu. Splenomegalijo lahko kombiniramo s hipersplenizmom, sindromom, za katerega je značilna anemija, trombocitopenija, levkopenija in se razvija zaradi povečanega uničenja in delnega odlaganja krvnih celic v vranici.

Ascites s portalno hipertenzijo je obstojna in odporna na zdravljenje. Istočasno opazimo povečanje abdominalnega volumna, otekanje gležnjev, med pregledom trebuha pa je vidna mreža razširjenih žil prednje trebušne stene v obliki glave meduz.

Značilne in nevarne manifestacije portalne hipertenzije so krvavitve iz krčnih žil požiralnika, želodca in danke. Gastrointestinalna krvavitev se razvije nenadoma, v naravi je obilna, nagnjena k recidivom in hitro vodi do razvoja posthemoragične anemije. Pri krvavitvah iz požiralnika in želodca se pojavi krvavo bruhanje, melena; z hemoroidno krvavitvijo - sproščanje rdeče krvi iz danke. Krvavitve s portalno hipertenzijo lahko povzročijo rane sluznice, povečanje intraabdominalnega tlaka, zmanjšanje strjevanja krvi itd.

Diagnoza portalne hipertenzije

Identificirati portal hipertenzijo omogoča temeljito študijo zgodovine in klinične slike, kot tudi izvajanje vrste instrumentalnih študij. Pri pregledu bolnika bodite pozorni na prisotnost znakov kolateralne cirkulacije: krčne žile trebušne stene, prisotnost zavitih plovil v bližini popka, ascites, hemoroidi, paraumbilična kila itd.

Obseg laboratorijske diagnostike portalne hipertenzije vključuje študijo klinične analize krvi in ​​urina, koagulograma, biokemičnih parametrov, protiteles proti virusom hepatitisa in serumskih imunoglobulinov (IgA, IgM, IgG).

V kompleksu rentgenske diagnostike, kavografije, portografije, angiografije mezenteričnih žil, splenoportografije, celiaografije. Te študije nam omogočajo, da ugotovimo stopnjo blokade portalnega krvnega pretoka, da ocenimo možnost uvedbe žilnih anastomoz. Stanje krvnega pretoka v jetrih se lahko oceni s statično scintigrafijo jeter.

Za ugotavljanje splenomegalije, hepatomegalije in ascitesa je potreben ultrazvok trebuha. Z uporabo Dopplerometrije jetrnih žil se ocenjujejo velikosti portalne, vranične in zgornje mezenterične vene, njihova ekspanzija nam omogoča, da presodimo prisotnost portalne hipertenzije. Za beleženje tlaka v portalnem sistemu se uporablja perkutana splenomanometrija. S portalno hipertenzijo lahko tlak v vranični veni doseže 500 mm vode. Člen, medtem ko v normi ne presega 120 mm vode. Čl.

Pregled bolnikov s portalno hipertenzijo zagotavlja obvezno izvajanje esofagoskopije, FGDS, sigmoidoskopije, ki omogoča odkrivanje krčnih žil prebavnega trakta. Včasih se namesto endoskopije opravi radiografija požiralnika in želodca. Pri biopsiji jeter in diagnostični laparoskopiji je treba, če je potrebno, pridobiti morfološke rezultate, ki potrjujejo bolezen, ki vodi do portalne hipertenzije.

Zdravljenje portalne hipertenzije

Terapevtsko zdravljenje portalne hipertenzije se lahko uporabi le v fazi funkcionalnih sprememb v intrahepatični hemodinamiki. Pri zdravljenju portalne hipertenzije se uporabljajo nitrati (nitroglicerin, izosorbid), β-adrenergični blokatorji (atenolol, propranolol), zaviralci ACE (enalapril, fosinopril), glikozaminoglikani (sulodeksid), itd. njihovo endoskopsko ligacijo ali strjevanje. Z neučinkovitostjo konzervativnih posegov je indicirano utripanje varikoznih ven v sluznici.

Glavne indikacije za kirurško zdravljenje portalne hipertenzije so krvavitve v prebavilih, ascites, hipersplenizem. Operacija obsega uvedbo vaskularne portokavalne anastomoze, ki omogoča vzpostavitev fistule obvoda med portalno veno ali njenimi pritoki (višje mezenterične, vranične vene) in spodnjo veno cavo ali ledvično veno. V odvisnosti od oblike portalne hipertenzije, direktnega portokavalnega ranga, mezenteričnega kavalnega ranga, selektivnega splenorenalnega ranžiranja, transjugularnega intrahepatičnega portosistemskega ranga, zmanjšanja krvnega pretoka v vranični arteriji, splenektomije.

Paliativni ukrepi za dekompenzirano ali zapleteno portalno hipertenzijo lahko vključujejo drenažo trebušne votline, laparocentezo.

Prognoza za portalno hipertenzijo

Prognoza za portalno hipertenzijo je posledica narave in poteka osnovne bolezni. Pri intrahepatični obliki portalne hipertenzije je izid v večini primerov neugoden: smrt bolnikov nastopi zaradi obsežnih gastrointestinalnih krvavitev in odpovedi jeter. Ekstrahepatična portalna hipertenzija ima bolj benigni potek. Vzpostavitev vaskularnih portokovalnih anastomov lahko včasih podaljša življenje za 10-15 let.

Portal sindrom hipertenzije: simptomi, kako zdraviti

Portalska hipertenzija je kompleks simptomov, ki se pogosto kažejo kot zaplet ciroze. Za cirozo je značilno nastajanje vozlišč iz brazgotinskega tkiva. To spremeni strukturo jeter. Patologijo sproži povišan tlak v sistemu portalne vene, ki se pojavi, ko so na katerem od navedenih delov posode ovire. Portalska vena se imenuje tudi portal. Gre za veliko veno, katere naloga je prevoz krvi iz vranice, črevesja (tanek, debel), želodec v jetra.

Vzroki portalne hipertenzije

Po portalni hipertenziji ICD-10 je bila dodeljena koda K76.6. Sindrom portalne hipertenzije pri moških se ženske razvijajo pod vplivom različnih etioloških dejavnikov. Glavni razlog za razvoj tega stanja pri odraslih je masivna lezija jetrnega parenhima, ki jo sprožijo take bolezni tega organa:

• ciroza;
• hepatitis (akutni, kronični);
• parazitske okužbe (shistosomijaza);
• tumorji.

Portalska hipertenzija je lahko posledica takih patologij:

• zunaj, intrahepatična holestaza;
• holedohni tumorji;
• biliarna ciroza (sekundarna, primarna);
• rak glave trebušne slinavke;
• žolčnih kamnov;
• intraoperativne poškodbe, ligacija žolčnih vodov;
• otekanje jetrnega žolčevoda.

Posebno vlogo pri razvoju bolezni imajo zastrupitve s hepatotropnimi strupi, ki vključujejo gobe, zdravila, itd.

Naslednje motnje prispevajo tudi k portalni hipertenziji:

• stenoza portalne vene;
• prirojena atrezija;
• tromboza portalne vene;
• tromboza jetrne vene, ki jo zdravniki opazijo pri Budd-Chiari sindromu;
• kompresija tumorja portalne vene;
• konstrikcijski perikarditis;
• povišan tlak v desni srčni mišici;
• omejevalna kardiomiopatija.

Ta kompleks simptomov se lahko razvije v bolnikovem kritičnem stanju, ki ga opazimo pri poškodbah, operacijah, opeklinah (ekstenzivni), sepsi, DIC.

Kot reševalni dejavniki (takojšnji), ki dajejo zagon oblikovanju klinične slike portalne hipertenzije, zdravniki opomba:

• terapija z diuretiki, pomirjevala;
• krvavitve iz prebavil;
• operativne posege;
• zloraba alkohola;
• okužbe;
• živalskih beljakovin v hrani.

Otroci imajo pogosto ekstrahepatično obliko bolezni. Sproži se z anomalijami sistema portalne vene. Povzročena je tudi s prirojenimi, pridobljenimi boleznimi jeter.

Obrazci

Strokovnjaki, upoštevajoč razširjenost visokotlačnega območja znotraj portalne postelje, prepoznavajo naslednje oblike patologije:

• skupaj. Zanj je značilen poraz celotnega žilnega omrežja portalnega sistema;
• segmentalni portal. Ko je opaziti omejeno kršitev pretoka krvi v vena vranice. Za to obliko patologije je značilno ohranjanje normalnega pretoka krvi, pritisk znotraj portala, mezenterične vene.

Če razvrstitev temelji na lokalizaciji venskega bloka, zdravniki razlikujejo te vrste portalne hipertenzije:

• intrahepatična;
• prehepatična;
• posthepatična;
• mešani

Vsaka od teh oblik patologije ima svoje razloge za razvoj. Razmislite o njih bolj podrobno.

Intrahepatična oblika (85–90%) vključuje takšne bloke:

• sinusna. V jetrnih sinusoidih se oblikuje obstrukcija pretoka krvi (za patologijo je značilna ciroza, tumorji, hepatitis);
• presinusoidna. Na poti intrahepatičnega pretoka krvi se pred kapilarami-sinusoidi pojavi ovira (za to vrsto obstrukcije je značilna nodularna transformacija jeter, shistosomijaza, sarkoidoza, policistični, ciroza, tumorji);
• postinusoidno. Obstrukcija nastane zunaj sinusoidov jeter (stanje, za katero je značilna fibroza, venookluzivna bolezen jeter, ciroza, alkoholna bolezen jeter).

Predhepatični videz (3–4%) je bil izzvan s slabšim pretokom krvi v portalu, venskimi žlezami, ki so nastale zaradi stenoze, tromboze in kompresije teh žil.

Posthepatični videz (10–12%) ponavadi izzove tromboza, kompresija spodnje vene, konstriktivni perikarditis, Budd-Chiarijev sindrom.

Slabši pretok krvi v ekstrahepatičnih žilah (ekstrahepatična portalna hipertenzija) in v jetrih je značilen za mešano obliko patologije. Zdravniki popravijo oviro v veni v primeru tromboze portalne vene, ciroze jeter.

Patogenetski mehanizmi portalne hipertenzije so: t

• ovira za odtok portalne krvi;
• povečana odpornost vej portala, jetrnih žil;
• povečanje volumskega pretoka portalne krvi;
• portalski krvni odtok skozi kolateralni sistem znotraj osrednjih žil.

Faze razvoja patologije

Klinični potek portalne hipertenzije vključuje štiri stopnje razvoja:

1. Začetna (funkcionalna). Na desni strani je težava, napenjanje.
2. Zmerna (kompenzirana). Za to fazo je značilna zmerna splenomegalija, odsotnost ascitesa in rahla razširitev žil na požiralniku.
3. Izraženo (dekompenzirano). To stopnjo spremlja hud hemoragični, edematozno-ascitni sindrom, splenomegalija.
4. Zapleteno. Zaznamuje jo lahko krvavitev iz žil (krčne) želodca, požiralnika, rektuma. Tudi to stopnjo zaznamujejo odpoved jeter, spontani peritonitis, ascites.

Ascites s portalno hipertenzijo

Simptomi patologije

Prikazujemo prve znake portalne hipertenzije, ki jih predstavljajo dispeptični simptomi:

• neenakomerne blato;
• zmanjšan apetit;
• napenjanje;
• bolečina v desnem hipohondru, epigastričnem, ilikalnem področju;
• slabost;
• občutek polnosti v želodcu.

Sorodni znaki so:

• utrujenost;
• občutek šibkosti;
• manifestacija zlatenice;
• hujšanje

V nekaterih primerih je pri portalni hipertenziji prvi simptom splenomegalija. Resnost tega simptoma patologije je odvisna od stopnje obstrukcije, pritiska v portalnem sistemu. Vranica postane manjša zaradi krvavitve v prebavilih, padec tlaka v portalni veni.

Včasih je splenomegalija kombinirana s patologijo, kot je hipersplenizem. To stanje je sindrom, ki se kaže z anemijo, levkopenijo, trombocitopenijo. Razvija se zaradi povečanega uničenja, delnega odlaganja krvnih celic v vranici.

Pri portalni hipertenziji se lahko razvije ascites. Ko se upošteva, je za bolezen značilno obstojnost, odpornost na terapijo. Za to bolezen so značilni naslednji simptomi:

• otekanje gležnjev;
• povečanje velikosti trebuha;
• prisotnost mreže razširjenih žil na želodcu (v sprednji trebušni steni). So kot glava meduze.

Posebej nevarno znamenje razvoja portalne hipertenzije je krvavitev. Začne se lahko iz žil naslednjih organov:

Krvavitev prebavil se začne nenadoma. So nagnjeni k recidivom, za katere je značilno veliko uhajanje krvi, lahko povzroči post hemoragično anemijo.

• Krvavitev iz želodca, požiralnik lahko spremlja krvavo bruhanje, melena.
• Za hemoroidno krvavitev je značilno sproščanje rdeče rdeče barve iz rektuma.

Krvavitev, ki se pojavi s portalno hipertenzijo, se včasih sproži zaradi poškodbe sluznice, zmanjšanja strjevanja krvi in ​​povečanja intraabdominalnega tlaka.

Diagnostika

Možno je odkriti portalno hipertenzijo zaradi temeljite študije anamneze, klinične slike. Strokovnjak bo potreboval tudi instrumentalne študije. Ob pregledu bolnika mora zdravnik paziti na znake krvnega obtoka, ki so predstavljeni:

• ascites;
• zapletene žile v popku;
• dilatacija žil trebušne stene;
• paraumbilična kila;
• hemoroide.

Laboratorijska diagnoza portalne hipertenzije je sestavljena iz naslednjih analiz:

• koagulogram;
• krvni test;
• biokemični parametri;
• analiza urina;
• serumski imunoglobulini (IgA, IgG, IgM);
• protiteles proti virusom hepatitisa.

Zdravniki lahko napotijo ​​pacienta na rentgen. V tem primeru določite dodatne diagnostične metode:

• portografija;
• kavografija;
• splenoportografija;
• angiografija mezenteričnih žil;
• celiaografija.

Te diagnostične metode zagotavljajo zdravniku možnost, da ugotovi stopnjo blokade portalnega krvnega pretoka, da pojasni možnosti uvedbe žilnih anastomoz. Za oceno stanja jetrnega pretoka krvi se uporablja statična scintigrafija jeter.

1. Posebno vlogo igra ultrazvočna diagnostika. Ultrazvok pomaga odkriti ascites, hepatomegalijo, splenomegalijo.
2. Da bi ocenili velikost portala, vrhunske mezenterične in vranične vene, opravimo dopplerometrijo jetrnih žil. Širitev teh žil kaže na razvoj portalne hipertenzije.
3. Perkutana splenomanometrija bo pomagala določiti raven tlaka v portalnem sistemu. Pri patologiji, ki jo obravnavamo, indikator tlaka v velenjski veni doseže 500 mm vode. Čl. Običajno te številke ne presegajo 120 mm vode. Čl.
4. MRI Zaradi magnetne resonančne slike zdravnik prejme natančno sliko preučenih organov.

Naslednje metode veljajo za obvezne diagnostične metode za portalno hipertenzijo: t

Te inšpekcijske metode prispevajo k odkrivanju krčnih žil prebavnega trakta. V nekaterih primerih zdravniki nadomestijo endoskopijo z rentgenskimi žarki požiralnika, želodca. V skrajnih primerih predpišite biopsijo jeter, diagnostično laparoskopijo. Te diagnostične metode so potrebne za pridobitev morfoloških rezultatov, ki bi potrdili domnevno bolezen, ki je povzročila portalno hipertenzijo.

Zdravljenje

Osnova zdravljenja pri diagnozi "portalne hipertenzije" je zdravilo za patologijo, ki je povzročila razvoj zadevne bolezni (v primeru alkoholnih poškodb jeter je uporaba toplih napitkov izključena, v primeru poškodbe virusnih organov se izvaja antivirusna terapija).

Posebno vlogo bi bilo treba posvetiti prehranski terapiji. Izpolniti mora naslednje zahteve:

• omejevanje količine soli. Čez dan dovolite uporabo tega izdelka v količini do 3 g. To je potrebno za zmanjšanje stagnacije telesnih tekočin;
• zmanjšanje količine porabljenega proteina. Dnevno lahko zaužijete do 30 g na dan. Ta količina naj bo enakomerno porazdeljena čez dan. Ta zahteva zmanjšuje tveganje za razvoj jetrne encefalopatije.

Zdravljenje je treba opraviti v bolnišnici. Potem je potrebno stalno spremljanje ambulantno. Pri zdravljenju portalne hipertenzije se uporabljajo konzervativne kirurške metode. Ljudske metode so neučinkovite.

Konzervativna terapija

V kompleks konservativnega zdravljenja so vključene naslednje metode:

• vnos hormonov hipofize. Ta zdravila zmanjšajo krvni pretok v jetrih, zmanjšajo pritisk znotraj portalne vene. To je posledica zoženja arteriolov trebušne votline;
• diuretik. S pomočjo diuretičnih zdravil odpravlja odvečno tekočino iz telesa;
• prejemajo zaviralce beta. Ta zdravila zmanjšujejo pogostost, moč srčnih kontrakcij. To zmanjšuje pretok krvi v jetra;
• uporabe nitratov. Zdravila so soli dušikove kisline. Prispevajo k razširitvi žil, arteriol, kopičenju krvi v majhnih žilah, kar zmanjšuje pretok krvi v jetra;
• uporabo zaviralcev ACE. Zdravila znižujejo krvni tlak v žilah.
• uporabe laktuloznih zdravil. Predstavljeni so z analogom laktoze (mlečni sladkor). Zdravila iz te skupine se odstranijo iz črevesja škodljivih snovi, ki se kopičijo zaradi motenj v delovanju jeter, in nato povzročijo poškodbe možganov;
• sprejem somatostatinskih (sintetičnih) analogov. Zdravila predstavlja hormon, ki ga proizvajajo možgani, trebušna slinavka. Ta hormon prispeva k zatiranju proizvodnje mnogih drugih hormonov, biološko aktivnih snovi. Pod vplivom teh zdravil je portalna hipertenzija zmanjšana zaradi dejstva, da so arteriole trebušne votline ozke;
• antibakterijsko zdravljenje. Ta terapevtska metoda vključuje odstranitev mikroorganizmov, ki se štejejo za patogene v telesu različnih bolezni. Zdravljenje se običajno izvaja po določitvi vrste mikroorganizma, ki je imela negativen vpliv.

Kirurški poseg

Operacija za portalno hipertenzijo je predpisana, če ima bolnik naslednje indikacije:

• splenomegalija (povečanje volumske vranice), ki jo spremlja hipersplenizem (to stanje predstavlja povečano uničenje krvnih celic v vranici);
• krčne žile v želodcu, požiralnik;
• ascites (to patologijo predstavlja skupek proste tekočine znotraj peritoneja).

Za zdravljenje bolezni se uporabljajo naslednji kirurški postopki: t

• splenorealni obvod. Ta postopek je namenjen ustvarjanju dodatne poti pretoka krvi znotraj ledvične vene iz vene vranice. V tem novem kanalu obidejo jetra;
• portosistemsko ranžiranje. V tem postopku kirurg oblikuje novo pot pretoka krvi znotraj spodnje vene cave iz portalne vene. Novi kanal prehaja tudi skozi jetra;
• presaditev. Če ni mogoče obnoviti normalnega delovanja bolnikovega jeter, ga presadimo. Pogosto uporabljamo del tega telesa, vzet iz bližnjega sorodnika;
• devaskularizacija požiralnika (spodnji del), zgornji del želodca. Ta operacija se imenuje tudi Sugiura. Predstavlja jo vezanje določenih arterij, žil, žil, požiralnika. Ta operacija se izvaja, da se zmanjša tveganje krvavitve iz želodčnih žil, požiralnika. Splenektomija dopolnjuje to operacijo (operacija je predstavljena z odstranitvijo vranice).

Zapleti

Ta patologija lahko povzroči naslednje zaplete:

• hipersplenizem Ta patologija je povečano zmanjšanje števila krvnih elementov;
• GI krvavitev (okultno). Pojavijo se zaradi portalne gastropatije, kolopatije, razjede črevesja;
• krvavitve iz krčnih žil. To so lahko žile danke, požiralnika, želodca;
• jetrna encefalopatija;
• kila.
• sistemske okužbe;
• bronhialna aspiracija;
• hepatorenalni sindrom;
• spontani bakterijski peritonitis;
• odpoved ledvic;
• hepato-pljučni sindrom.

Preprečevanje

Bolezen je lažje preprečiti kot jo zdraviti. Preprečevanje portalne hipertenzije vključuje izvajanje nekaterih kliničnih smernic.

Strokovnjaki identificirajo 2 vrsti profilakse:

• primarno. Cilj je preprečiti bolezen, ki lahko povzroči portalno hipertenzijo;
• sekundarno. Njegov cilj je pravočasno zdravljenje bolezni, ki povzročajo portalno hipertenzijo (tromboza jetrne vene, ciroza jeter).

Nekatera dejanja bodo pomagala preprečiti zaplete:

1. Preprečevanje krvavitev iz krčnih žil v želodcu, požiralnika. V ta namen se izvajajo FEGDS, krčne žile se zdravijo takoj, žile pa se redno pregledujejo.
2. Preprečevanje jetrne encefalopatije. V ta namen zmanjša količino porabljenih beljakovin, jemljejo droge laktulozo.

Napoved

Prognoza obravnavane patologije je odvisna od prisotnosti in resnosti krvavitve, svetlosti manifestacije odpovedi jeter. Za intrahepatično obliko je značilen neugoden izid (bolniki umirajo zaradi obilnega krvavitve na LCD, odpovedi jeter). Pri ekstrahepatični hipertenziji je napoved ugodna. Podaljšajte življenjsko dobo pacienta z uvedbo vaskularnih portokavalnih anastomov.

Sindrom portalne hipertenzije

Jetra so eden najbolj trajnih organov pri ljudeh: ima veliko hudih testov - napake v prehrani, slabe navade, dolgotrajno zdravljenje, vendar je njegova kompenzacijska zmogljivost tako velika, da se jetra lahko soočajo z vsemi boleznimi brez večjih poškodb že več let.

Možnosti jeter so velike, vendar - neomejene. Če zaradi razvitih patologij na poti pretoka krvi v posodah obstajajo različne ovire, to pomeni povečanje pritiska v njih. To stanje je znano kot portalna hipertenzija - življenjsko nevarno stanje.

Anatomija vprašanja

Skozi jetra prehaja portalno veno - veliko žilo, skozi katero teče kri iz vranice, želodca, črevesja in trebušne slinavke. Je fuzija treh žil - zgornje in spodnje mezenterične in vranične. Dolžina tega venskega debla je približno osem centimetrov, premer pa je približno eni in pol.

Normalni krvni tlak v portalni veni je od 7-10 mm. Hg pri nekaterih boleznih pa se poveča na 12-20 milimetrov: tako se razvije portalna hipertenzija - kompleksen sindrom, ki ga sestavlja več specifičnih simptomov.

Vrste hipertenzije

Obstaja prehepatična, intrahepatična in ekstrahepatična hipertenzija: zgoraj navedena razvrstitev je sprejeta zaradi razlik v lokalizaciji patologije.

Predhepatična portalna hipertenzija se pojavi pri bolnikih z nenormalnim razvojem spodnje vene ali njene tromboze, kot tudi pri trombozi jeter. Budd-Chiari sindrom je drugo ime za to različico patologije.

Intrahepatična oblika sindroma portalne hipertenzije je posledica kroničnih bolezni jeter - hepatitisa in ciroze.

Ekstrahepatična oblika hipertenzije se pojavi zaradi kroničnih vnetnih procesov v tkivih, tumorjih in cirozi. Tudi prirojena obstrukcija portalne vene je lahko vzrok za povečan pritisk.

Klinične manifestacije in simptomi

Manifestacije sindroma so različne in odvisne od lokacije patologije in stopnje razvoja.

Simptomi začetne faze

Začetna (kompenzirana) stopnja portalne hipertenzije se morda sploh ne pokaže ali pa je v obliki prebavnih motenj. Bolniki se pritožujejo:

• Napihovanje in napenjanje;
• Zavijanje in slabost;
• Bolečina v epigastrični regiji;
• Motnje blata (driska).

V biokemičnih testih jeter ni nobenih nepravilnosti, tudi če portalna hipertenzija doseže pomembne številke.

Manifestacije delne odškodnine

Brez zdravljenja se sindrom manifestira v povečanih dispeptičnih simptomih, medtem ko pregled razkriva zmerne krčne žile v spodnjem požiralniku in srcu ter rahlo povečanje vranice.

Klinika in simptomi dekompenzirane hipertenzije

To je zadnja faza, v kateri se sindrom manifestira v najtežjih pogojih:

• Huda anemija;
• Ascites (abdominalna vodenica);
• Ostro povečanje jeter in vranice;
• Krvavitev iz žil in požiralnika;
• Pojavi encefalopatije.

Laboratorijsko dekompenzirano obliko portalne hipertenzije potrjujejo trombocitopenija in spremembe v biokemičnih vzorcih - visoke vrednosti jetrnih aminotransferaz (ALaT in AS-T) in bilirubina.

Kaj se dogaja pri jetrni cirozi

Ciroza je huda jetrna patologija, ki se razvija iz številnih razlogov: pri odraslih ima zloraba alkohola in narkotičnih snovi vodilno vlogo. Tudi ciroza jeter se začne zaradi dolgotrajne uporabe številnih zdravil ali infekcijske lezije pri hepatitisu različnega izvora.

Portal sindrom hipertenzije je eden od najhujših zapletov ciroze, ko se v hudih kršitvah strukture jeter pojavijo ovire v njegovem kroženju. Te ovire, skupaj s povečanjem pretoka krvi v jetrni arteriji, vodijo do povečanja tlaka v portalni veni na 20-30 mm. Hg Čl.

Telo, ki poskuša preprečiti razpok plovila, sproži sistem "kroženja" krvnega obtoka skozi anastomoze - portalno sporočilo z nižjo veno cavo.

Pod pritiskom krvi stene krvnih žil, srca in drugih delov gastrointestinalnega trakta oslabijo, na najbolj ranljivih mestih nastanejo krčne točke. Razpok vozlišč je preobremenjen s hudimi krvavitvami, ki pogosto postanejo vzrok smrti bolnikov.

Stopnje in manifestacije

Za začetno fazo sindroma pri jetrni cirozi so značilne dispeptične motnje, bolečine v levi in ​​desni hipohondriji, neugodje v epigastrični regiji in občutek teže v želodcu po jedi. Med prvimi simptomi bolezni so tudi bruhanje, nestabilna blata, slabost.

Bolniki se pritožujejo zaradi pomanjkanja apetita, utrujenosti, zaspanosti in apatije.

Ker je ta sklop občutkov precej značilen za druge bolezni prebavil, zastrupitev s hrano, bolniki ne mudi, da bi obiskali zdravnika in se obrnili na specialiste z drugimi pritožbami:

• Črna fetidna fetid
• Bruhanje rdeče krvi ali melene (strjena kri)
• Eksacerbacija ali prve manifestacije hemoroidov

Koža takih bolnikov se izsuši, pridobi zemeljski odtenek. Na njem lahko najdete drobne razpoke plovil v obliki tanke pajkove mreže ali zvezdic. V območju popka so vidne velike navijalne posode - "glava meduze."

Ascites (abdominalni edem) se pridruži v poznejših fazah bolezni, vendar je nekaj časa prehoden, saj ga zlahka ustavimo z ustrezno medicinsko terapijo. Nadaljnje trebušne vodenice zahteva kirurško odstranitev tekočine iz trebušne votline, ki pogosto vodi v razvoj peritonitisa in smrti bolnikov.

Pogosto, v začetni fazi portalne hipertenzije, bolniki razvijejo hipersplenizem, poseben sindrom, za katerega je značilno znatno zmanjšanje števila določenih krvnih celic - trombocitov in levkocitov. Hipersplenizem je neposredna posledica povečane vranice - splenomegalije, ki vedno spremlja portalno hipertenzijo.

Nevrološke motnje

Portalska hipertenzija, ki jo spremlja krvavitev iz krčnih vozlišč v požiralniku, želodcu in črevesju, vodi do absorpcije velikih količin toksinov iz črevesja. Povzročajo možgansko zastrupitev, ki povzroči pojav simptomov encefalopatije v dekompenzirani fazi.

Običajno se razvrščajo na naslednji način:

• I stopnja - bolniki opazijo slabost, utrujenost, zaspanost, tresenje prstov in rok;
• Razred II - izguba sposobnosti orientacije v mestu in v času, medtem ko se glasovni stik s pacientom ohranja;
• III. Stopnja - zaradi nezmožnosti navigacije v prostoru in času se doda odsotnost glasovnega stika, vendar reakcija na bolečino ostaja;
• IV stopnja - konvulzije se pojavijo kot odziv na draženje bolečine.

Diagnoza sindroma

Portalsko hipertenzijo diagnosticiramo na podlagi zdravniškega pregleda, laboratorijskih preiskav, pa tudi z instrumentalnimi in endoskopskimi metodami.

Esophagogastroscopic metoda je najpreprostejša in najbolj dostopna metoda za odkrivanje vaskularne patologije v želodcu in požiralniku. Med postopkom specialist razpozna razširjene vene v teh delih prebavil, kar postane absolutni kriterij za postavitev diagnoze sindroma portalne hipertenzije.

Ko je prva stopnja raztezanja žil premera 3 mm, se druga stopnja določi s povečanjem premera posode na 5 mm. Približno tretjo stopnjo pravijo, ko lumen v venah želodca in požiralnika presega 5 mm.

Endoskopski pregled vam omogoča, da natančno določite ne le stopnjo vaskularne dilatacije, temveč tudi predvidite verjetnost krvavitve iz njih.

Podvodniki krvavitev so:

• Povečanje premera žil in požiralnika nad 5 mm;
• Napetost krčnih vozlišč;
• Področja vaskulopatije na sluznici;
• Dilatacija (ekspanzija) požiralnika.

Diferencialna diagnostika

Kljub očitnim pojavom sindroma portalne hipertenzije in visokih diagnostičnih zmožnosti sodobne medicinske opreme, strokovnjaki včasih težko prepoznajo to žilno patologijo.

Ta težava nastopi v primerih, ko glavni simptom, s katerim bolnik vstopi v bolnišnico, ostane obstojna ascites.

Kakšna je potreba po razlikovanju sindroma portalne hipertenzije? Običajno bolniki potrebujejo dodatna posvetovanja z ozkimi strokovnjaki, da bi se izognili boleznim, ki so podobne simptomom:

• Stiskanje perikarditisa;
• Ascitski sindrom pri tuberkulozi;
• Preraste ciste na jajčnikih pri ženskah, ki pogosto posnemajo ascites;

Povečana vranica, ki je vedno prisotna v sindromu portalne hipertenzije, je lahko znak povsem različnih pogojev - krvnih bolezni, vendar imenovanje endoskopije želodca in požiralnika postavlja vse na svoje mesto: diagnoza portalne hipertenzije je popolnoma odstranjena, če pregled ne pokaže sprememb v žilah.

Prognoza in zdravljenje

Prognoza poteka in izida sindroma portalne hipertenzije je odvisna od osnovne bolezni: če je cirozo jeter postalo vzrok povečanega pritiska v portalni veni, je nadaljnji razvoj dogodkov določen z resnostjo stopnje odpovedi jeter.

Zdravljenje portalne hipertenzije poteka konzervativno in kirurško. Zdravljenje z zdravili je učinkovito le v začetnih fazah bolezni in vključuje potek vazopresina in njegovih analogov za zmanjšanje pritiska v portalni veni.

Epizode krvavitve prenehajo s posebno sondo, ki pritiska na krvavitveno posodo. Uporablja se tudi skleroterapija - uvedba s pogostostjo 2-4 dni posebne sestave, skleroziranje esophageal vene. Učinkovitost te metode je približno 80 odstotkov.

Če ni konzervativnega zdravljenja, se izvajajo kirurški posegi, katerih namen je:

• Oblikovanje novih načinov za odtok krvi;
• Zmanjšan pretok krvi v portalnem sistemu;
• Odstranjevanje tekočine iz trebušne votline z ascitesom;
• Blokada povezave med žilami požiralnika in želodca;
• Pospeševanje regenerativnih procesov v tkivih jeter in izboljšanje pretoka krvi v njih.

Operacije se ne izvajajo za starejše bolnike, nosečnice in tudi v prisotnosti hudih sočasnih bolezni.

Kako in zakaj se to zgodi otrokom

Portalska hipertenzija je zelo “odrasla” diagnoza, vendar se daje tudi otrokom, čeprav je bolezen v njih zelo redka.

Glavni razlog za razvoj tako hude žilne patologije pri otrocih je prirojena anomalija portalne vene. V zadnjem času strokovnjaki pravijo o vplivu popkovne sepse, prenesene v neonatalnem obdobju. Med možnimi vzroki portalne hipertenzije pri otrocih imenujemo tudi omfalitis, infekcijsko vnetje dna popkovne rane, ki se razvije v prvih dveh tednih otrokovega življenja zaradi neupoštevanja pravil in pogostosti zdravljenja popka.

Klinika in simptomi

Bolezen se kaže na različne načine: veliko je odvisno od resnosti patoloških sprememb v portalni veni.

Pri otrocih z blago izrazito vensko anomalijo opazimo rahlo prehodno portalno hipertenzijo, za katero so značilni blagi simptomi, ki se po naključju odkrijejo med pregledom zaradi povečane vranice ali sprememb v krvnem testu (levkopenija).

Zmerno portalno hipertenzijo diagnosticiramo v zgodnjem otroštvu in se kaže v ostrem povečanju velikosti vranice. Odprejo se lahko tudi krvavitve iz želodca in požiralnika.

Huda oblika portalne hipertenzije je v neonatalnem obdobju, ko ima otrok:

• Serozni ali krvni izcedek iz popkovne rane zaradi omfalitisa;
• Povečan trebuh;
• Kršitve blata, iztrebki, pomešani z zelenico;
• Zmanjšan apetit.

Ti otroci razvijejo zgodnje krvavitve v želodcu in krvavitve iz požiralnika. Opazovani ascites in splenomegalija. Značilnost abdominalnega vodenice pri majhnih otrocih je lahko dejstvo, da se zdravilo ne uporablja.

Očitno je, da rastoče telo delno kompenzira obstoječo napako portalne vene, saj ascites postopoma izgine in dispeptične motnje izginejo.

Pri otrocih s portalno hipertenzijo se zmanjša apetit. Želodec in vranica ostajata znatno povečana, vendar najresnejše težave povzročajo krvavitve v požiralniku in želodcu.

Med odprtimi krvavitvami se otroci pritožujejo zaradi šibkosti, vrtoglavice, slabosti. Če je izguba krvi pomembna, lahko pride do kratke sinkope. Drugi simptomi so tahikardija, bruhanje krvi.

Zdravljenje

Zdravljenje portalne hipertenzije v otroštvu se izvaja s konzervativnimi in kirurškimi metodami.

Konzervativno zdravljenje je predpisano za zmanjšanje pritiska v portalni veni, kot tudi za lajšanje notranjih krvavitev, ki so bile in ostajajo glavna in najbolj nevarna manifestacija bolezni. Zdravljenje z zdravili poteka ali v običajni operaciji ali v specializirani bolnišnici.

Operacije so prikazane v primerih, ko krvavitve ne moremo ustaviti s konzervativnimi metodami, kot tudi takrat, ko se nekaj časa po olajšanju nadaljuje. Kirurško zdravljenje se izvaja pri otrocih, starih od tri do sedem let, včasih pa se operirajo tudi bolniki, starejši od enega leta.

Bolniki so podvrženi izrednemu ranžirnemu premikanju. Ta oblika kirurgije ima več prednosti pred vsemi metodami za zaustavitev nenadnih krvavitev, ki so bile uporabljene prej: omogoča se izogibanje dolgotrajnemu postu, razvoju anemije, zmanjšanju volumna cirkulirajoče krvi (hipovolemija) in številnim drugim resnim posledicam.

Še ena nedvomna prednost portokalnega ranžiranja je odsotnost ponavljajočih se krvavitev v prihodnosti in potreba po ponavljajočih se operacijah.

Obstajajo tudi kirurške metode zdravljenja portalne hipertenzije pri otrocih, katerih uporaba omogoča zdravljenje bolnikov še pred prvo krvavitvijo iz požiralnika in želodca, kar bistveno zmanjša tveganje smrti otrok ali njihovo nadaljnjo invalidnost.

Portal hipertenzija

Portalska hipertenzija je sindrom, za katerega je značilen povečan arterijski tlak v portalni veni, ki ga spremljajo krčne žile spodnje tretjine požiralnika, želodca, sprednje trebušne stene, danke, pa tudi razvoj splenomegalije (povečanje vranice) in manifestacije hipersplenizma (povečano uničenje krvnih celic ( rdečih krvnih celic, levkocitov, trombocitov), ​​ki se pojavijo v vranici).

Portalska ali portalna vena je krvna žila, ki jemlje kri iz neparnih trebušnih organov (požiralnika, želodca, dvanajstnika, majhnega in velikega črevesa, trebušne slinavke, vranice) in pripelje do vrat jeter, iz katerih prihaja ime plovila.

V jetrih je portalna vena razdeljena na več majhnih žil, ki se prilegajo vsakemu jetričnemu režnju (morfofunkcionalna enota jeter). V jetrnih lobulah se filtrira kri, ki vstopa v portalno veno iz strupenih snovi in ​​produktov presnove. Iz vsakega jetrnega režnja se filtrirana kri teče skozi jetrne vene, ki se izlivajo v spodnjo veno cavo. Po tem, ko kri vstopi v pljuča, je obogatena s kisikom in, skozi srce, se širi po vsem telesu, hrani vse organske sisteme.

Poleg jeter obstaja še nekaj drugih mest, kjer se žile portalne vene povežejo z žilami spodnje vene cave - to so ti portokavalni anastomozi, med katerimi so najpomembnejši:

• Portokavalna anastomoza v spodnji tretjini požiralnika in želodca;
• Portalna anastomoza v prednji trebušni steni;
• Portokavalna anastomoza v rektalnem predelu.

Te portokavalne anastomoze so v diagramu predstavljene z velikimi puščicami, pri številki 1, anastomozo požiralnika in želodca, pod številko 2, anastomozo na sprednji steni trebušne votline in pri številu 3 anastomozo v danki.

V primeru kršitev arhitektonske (strukture) jetrnega parenhima, kot tudi v primeru stenoze (zoženja) portalne vene ali jetrne vene, se kri vse bolj žari okrog jeter v te anastomoze. Ker je količina krvi veliko večja od pretoka portokovalnih anastomoz, se pojavijo krčne žile na teh območjih in pogoste raztrganine sten krvnih žil, ki jih spremljajo masivne, dolgotrajne krvavitve.

Portalska hipertenzija je zelo razširjena, vendar je težko določiti natančne podatke o številu primerov, saj se bolezen po številnih razlogih razvije. Zanesljivo je znano, da se v 90% bolnikov s cirozo jeter poveča krvni tlak v sistemu portne vene in v 30% primerov pride do zapletov bolezni, kot je krvavitev.

Napoved bolezni je slaba, kljub pravočasnemu zdravstvenemu in kirurškemu zdravljenju. Po prvi epizodi krvavitve s portalno hipertenzijo umrljivost doseže 30-55%. Če je prišlo do epizode krvavitve in so jo bolniki preživeli, potem bo v 70% primerov sledila druga, ne manj smrtno nevarna.

Vzroki

Portalska hipertenzija se pojavi zaradi oslabljenega pretoka krvi v portalni veni, jetrne bolezni, ki jo spremlja uničenje parenhima organa in zaradi zmanjšanega pretoka krvi skozi jetrno veno in spodnje vene.

Motnje v pretoku krvi na portalni veni povzročajo:

• prirojene deformacije portalne vene;
• stenoza, skleroza ali tromboza portne vene;
• kompresija portalne vene zaradi nastanka tumorja v trebušni votlini, povečanja vranice ali bezgavk, poškodb zaradi ožilja, ki se lahko pojavijo zaradi poškodb ali operacij na trebušnih organih.

Uničenje jetrnega parenhima povzroči:

• ciroza jeter;
• rak jeter;
• fibroza jeter;
• anomalije delitve portalne vene na majhne žile znotraj jeter;
• nodularna proliferacija vezivnega tkiva v jetrih, ki jo povzročajo bolezni, kot so revmatoidni artritis, sarkoidoza, shistosomiaza, srčno popuščanje, diabetes mellitus;
• alkoholni hepatitis;
• policistična jetra;
• ehinokokoza ali alveokokoza jeter;
• jemanje citotoksičnih zdravil (azatioprin, metotreksat itd.);
• izpostavljenost nekaterim strupenim snovem (baker, arzen, klor itd.);
• dedna bolezen jeter:
  • Carolijev sindrom - cistična dilatacija intrahepatičnih žolčnih vodov;
  • Wilson-Konovalov bolezen - kršitev presnove bakra v telesu;
  • Gaucherjeva bolezen je pomanjkanje encima glukocerebrozidaze, ki vodi v odlaganje toksinov v jetrih in uničuje njegovo strukturo.

Motnje krvnega pretoka v jetrih in spodnja vena cava povzročajo:

• Budd-Chiari sindrom (tromboza jetrne vene);
• kompresija jetrnih ven ali spodnje vene s tumorjem ali spremembami v cicatricialih;
• srčno popuščanje desnega prekata;
• perikarditis (vnetje srčne vrečke), ki ga spremlja kompresija desnega srca.

Običajno približno 1,5 litra krvi teče v portalno veno v 1 minuti pri tlaku 4–7 mm Hg. Čl. Z naraščajočim tlakom v 12 - 20 mm Hg. Čl. kri začne prenašati jetra in si prizadeva za portokavalne anastomoze.

Razvrstitev

Oblike portalne hipertenzije so razdeljene na:

• Prehepatična portalna hipertenzija - kršitev portalnega krvnega pretoka v portalni veni, preden vstopi v vrata jeter;
• Intrahepatična portalna hipertenzija - oslabljen pretok krvi v portalni veni, ki se pojavi znotraj jeter;
• Posthepatična portalna hipertenzija - oslabljen krvni pretok v jetrih ali v spodnji veni cavi;
• Mešana portalna hipertenzija - kombinacija zgoraj navedenih oblik portalne hipertenzije.

Intrahepatična oblika portalne hipertenzije je razdeljena na več tipov:

• presinusoidna intrahepatična portalna hipertenzija - oslabljen pretok krvi v portalni veni pred vstopom v jetrni režnik;
• sinusoidna intrahepatična portalna hipertenzija - oslabljen pretok krvi v portalni veni na ravni jetrnega režnja;
• post-sinusoidna intrahepatična portalna hipertenzija - oslabljen krvni pretok v jetrni veni, ki izhaja iz jetrne lobule.

V fazah portal hipertenzija je razdeljena na:

• Predklinična ali začetna faza, za katero je značilna odsotnost pritožb, se potrdi le s pregledom;
• Zmerna ali kompenzirana faza - za katero je značilen pojav simptomov obtočnih motenj jeter, povečanih jeter in vranice;
• Huda ali dekompenzirana faza - izraženi so vsi simptomi portalne hipertenzije, manjše krvavitve;
• Končna stopnja - masivna, dolgotrajna krvavitev iz žil prebavnega trakta.

Simptomi portalne hipertenzije

Pogoste manifestacije bolezni:

• šibkost;
• letargija;
• apatija;
• glavobol;
• omotica;
• slabost;
• sprememba okusa;
• lupljenje kože;
• srbeča koža;
• videz žada v kotih ust;
• pogoste virusne in bakterijske okužbe;
• krvavitvene dlesni;
• punktati roza izpuščaj na telesu;

• zmanjšanje ali popolno pomanjkanje apetita;
• napenjanje;
• bolečine v želodcu;
• bolečine v desnem in levem hipohondriju;
• bolečine v popkovni regiji;
• vznemirjeno blato, izmenično z zaprtjem in drisko;

Splenomegalija s simptomi hipersplenizma:

• povečana vranica;
• anemija (zmanjšanje količine hemoglobina in rdečih krvnih celic);
• levkopenija (zmanjšanje levkocitov v krvi, ki opravljajo zaščitno funkcijo telesa in so vključeni v tvorbo imunosti);
• trombocitopenija (zmanjšanje trombocitov v krvi, ki so odgovorni za strjevanje). Zaradi pomanjkanja teh oblikovanih elementov se razvije dolgotrajna krvavitev;

Varikozne portokovalne anastomoze s pojavom krvavitve:

• bruhanje "kavovih podlag" pri krvavitvi iz žil v želodcu;
• bruhanje krvi pri krvavitvi iz žil spodnje tretjine požiralnika;
• "Blato" pri krvavitvi iz žil majhnega ali zgornjega dela debelega črevesa;
• videz temno rdeče krvi v blatu s krvavitvami iz hemoroidnih vein danke;
• "Glava meduze" za krčne žile na sprednji trebušni steni v podkožnem tkivu;

• hidrotoraks (prisotnost proste tekočine v pljuči - sluznica pljuč);
• ascites (prisotnost proste tekočine v trebušni votlini);
• otekanje skrotuma;
• otekanje spodnjih okončin.