Glavni

Ishemija

Hemolitična anemija: vrste, vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pod imenom »hemolitična anemija« je značilna skupina krvnih bolezni, za katero je značilno zmanjšanje življenjskega cikla rdečih krvnih celic - rdečih krvničk. Že vrsto let se je v medicinskem okolju razpravljalo o upravičenosti uporabe izraza »anemija« v zvezi s takšnimi boleznimi: navsezadnje je raven hemoglobina pri teh bolnikih normalna. Vendar pa se v klasifikatorjih bolezni danes uporablja prav to ime.

Vrste in vzroki hemolitične anemije

Tam so dedne in pridobljene hemolitične anemije.

Dedna hemolitična anemija

V prvo skupino spadajo anemija, ki jo povzročajo genetsko določene nenormalnosti: strukturne motnje membran eritrocitov (membranopatija), zmanjšana aktivnost encimov, pomembnih za sposobnost preživetja eritrocitov (fermentopatija), in moteno strukturo hemoglobina (hemoglobinopatija).

Najpogostejša dedna hemolitična anemija je srpastih celic, povezanih s sintezo "napačnega" hemoglobina, ki daje srčasto obliko eritrocitom in talasemijo, ki se kaže v upočasnjevanju razvoja hemoglobina.

Pridobljena hemolitična anemija

Pridobljena anemija je povezana s proizvodnjo protiteles proti lastnim eritrocitom (avtoimunska hemolitična anemija) ali izpostavljenosti dejavnikom, kot so toksične snovi, paraziti, ki uničujejo rdeče krvne celice in mehansko poškodujejo rdeče krvne celice.

Katere snovi lahko škodljivo vplivajo na rdeče krvne celice, ki povzročajo hemolizo? Tukaj je nekaj od njih:

  • Arsin (arzenov vodik). Oblikuje se v pogojih industrijske proizvodnje in vstopa v telo po zraku;
  • fenilhidrazin. Uporablja se v farmacevtski proizvodnji;
  • toluilendiamin. Te spojine lahko zastrupite v obratu za proizvodnjo barvil in številnih polimernih spojin;
  • kumol hidroperoksid (hiperis). Uporablja se v proizvodnji steklenih vlaken, gume, acetona, fenola, poliestra in epoksi smol.

Avtoimunska hemolitična anemija se pojavi, ko sta krvna skupina in fetalna krvavitev nezdružljiva s skupino Rh (hemolitična anemija novorojenčka), pa tudi po transfuziji krvi, ko je odpornost imunskega sistema na lastne rdeče krvne celice lomljena, kar se začne zaznati kot antigeni.

Simptomi hemolitične anemije

  • povečanje velikosti jeter in vranice;
  • zvišan bilirubin v krvi;
  • temnenje iztrebkov in urina (urin ima značilno barvo "mesa");
  • povišana telesna temperatura, vročinski pogoji;
  • mrzlica

Vsa anemija, ki jo povzroča kemična zastrupitev, je na splošno zelo podobna. Prvič, obstaja glavobol, šibkost, slabost, verjetno je mrzlica. Na tej stopnji redko kdorkoli vstopi v bolnišnico, razen če gre za masivno zastrupitev. Poleg tega se vsi ti simptomi povečujejo, poleg tega so bolečine v desnem hipohondriju in “pod žlico”, zvišana telesna temperatura, barva vijolične urina. Za 2-3 dni nastane zlatenica.

Talasemija

Talasemija ima zelo specifičen simptom, ki je huda dedna bolezen: deformirana lobanja in kosti, ozek del oči, duševna in telesna nerazvitost, zelenkast odtenek kože.

Hemolitična anemija pri novorojenčku

Hemolitična anemija pri novorojenčku »prinaša« simptome, kot so ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini), edemi, visoke stopnje nezrelih eritrocitov in oster tanek krik do lastnika, ki ni vedel.

Diagnoza hemolitične anemije

Glavna stvar pri diagnozi hemolitične anemije je krvna slika. Obstaja zmanjšanje (zmerno) eritrocitov in hemoglobina, mikrosferocitoza (zmanjšanje premera in odebelitev eritrocitov), ​​retikulocitoza (pojav nezrelih eritrocitov), ​​zmanjšanje osmotske odpornosti eritrocitov, bilirubinemije. Z rentgenskim pregledom poti hrbtenjače (mielografije) je značilna povečana tvorba krvi. Druga pomembna diagnostična značilnost je povečana vranica.

Zdravljenje s hemolitično anemijo

Hemolitične anemije (zlasti dedne) se učinkovito zdravijo le s splenektomijo - odstranitvijo vranice. Druge metode zdravljenja prinašajo le začasno izboljšanje in ne ščitijo pred ponovitvijo bolezni. Kirurški poseg je priporočljiv v času slabitve bolezni. Možni so zapleti po operaciji (tromboza portalnega sistema), vendar ni nujno.

Anemija srpastih celic, talasemija

Pri hemolitičnih anemijah (srpastih celicah, talasemiji) se uporabljajo transfuzije rdečih krvnih celic in krvni nadomestki. Pomembno je, da bolnik ne povzroča hemolitične krize, ker je v pogojih, ki vodijo do hipoksije (raztopljeni zrak, majhna količina kisika).

Avtoimunska hemolitična anemija

Hemolitična anemija pri novorojenčku

Za hemolitično anemijo pri novorojenčku se zato, da bi ga preprečili, izvaja skrbno spremljanje prisotnosti protiteles v materi. Vse nosečnice z negativnim Rh faktorjem morajo redno opravljati krvne preiskave. Če se odkrijejo protitelesa, se ženska postavi v bolnišnico, kjer ji dajo antirezusne imunoglobuline.

Hemolitična anemija: vzroki in zdravljenje

Hemolitična anemija je skupina bolezni, povezanih z zmanjšanjem trajanja krvnega obtoka skozi krvni obtok zaradi njihovega uničenja ali hemolize. Predstavljajo več kot 11% vseh primerov anemije in več kot 5% vseh hematoloških bolezni.

V tem članku bomo govorili o vzrokih te bolezni in zdravljenju te težke bolezni.

Nekaj ​​besed o rdečih krvnih celicah

Rdeče krvne celice ali rdeče krvne celice so krvne celice, katerih glavna naloga je transport kisika do organov in tkiv. Rdeče krvne celice se tvorijo v rdečem kostnem mozgu, od koder njihove zrele oblike vstopajo v krvni obtok in krožijo po telesu. Življenjska doba rdečih krvnih celic je 100-120 dni. Vsak dan del njih, ki je približno 1%, umre in ga nadomesti isto število novih celic. Če se življenjska doba rdečih krvnih celic skrajša, se v periferni krvi ali v vranici uničijo bolj, kot zori v kostnem mozgu - ravnovesje je moteno. Telo se odziva na zmanjšanje vsebnosti rdečih krvnih celic v krvi s povečano sintezo v kostnem mozgu, aktivnost slednjih se znatno - za 6–8-krat - poveča. Posledično se v krvi ugotovi povečano število reticulocytovih mladih progenitorskih celic. Uničenje rdečih krvnih celic s sproščanjem hemoglobina v krvni plazmi se imenuje hemoliza.

Vzroki, klasifikacija, razvojni mehanizmi hemolitične anemije

Glede na naravo poteka so hemolitične anemije akutne in kronične.
Glede na vzročni dejavnik je bolezen lahko prirojena (dedna) ali pridobljena:
1. Dedna hemolitična anemija: t

  • ki nastanejo v povezavi s kršitvijo membrane eritrocitov - membranopatije (eliptocitoza, mikrocitoza ali anemija Minkowski-Chauffard);
  • povezana s kršitvijo strukture ali patologije sinteze hemoglobinskih verig - hemoglobinopatija (porfirija, talasemija, anemija srpastih celic);
  • povzroča encimske motnje v eritrocitih - fermentopatija (pomanjkanje glukoza-6-fosfat dehidrogenaze).

2. Pridobljena hemolitična anemija:

  • avtoimunske (pojavijo se pri transfuziji nezdružljive krvi; v primeru hemolitične bolezni novorojenčka; zaradi jemanja določenih zdravil - sulfonamidov, antibiotikov; zaradi nekaterih virusnih in bakterijskih okužb - herpes simpleks, hepatitis B in C, Epstein-Barr virus, črevesni in hemofilni bacili; limfomi; in levkemije, sistemske bolezni vezivnega tkiva, kot je sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis);
  • povzročena z mehanskimi poškodbami membrane rdečih krvničk - kardiopulmonalni obvod, protetični srčni ventili;
  • zaradi sprememb v strukturi eritrocitne membrane, ki jih povzroča somatska mutacija - Markiafav-Michelijeva bolezen ali paroksizmalna nočna hemoglobinurija;
  • posledica kemične poškodbe rdečih krvnih celic - kot posledica zastrupitve s svincem, benzenom, pesticidi in tudi po kačjih ugrizih.

Patogeneza hemolitične anemije se razlikuje od ene bolezni do druge. Na splošno ga lahko predstavimo na naslednji način. Rdeče krvne celice lahko uničimo na dva načina: intravaskularno in znotrajcelično. Okrepljeno njihovo lizo v notranjosti posode pogosto povzročijo mehanske poškodbe, izpostavljenost celic toksinov od zunaj, pritrjevanje imunskih celic na površino eritrocita.

Ekstravaskularna hemoliza eritrocitov se izvaja v vranici in jetrih. V primeru sprememb v lastnostih eritrocitne membrane (na primer, če so na njej pritrjeni imunoglobulini) se poveča, kot tudi, če rdeče krvne celice ne morejo spremeniti oblike (zaradi česar jim otežujejo prehajanje skozi vranične žile). Pri različnih oblikah hemolitične anemije so ti dejavniki v različni meri združeni.

Klinični znaki in diagnoza hemolitične anemije

Klinične značilnosti te bolezni so hemolitični sindrom in v hudih primerih hemolitična kriza.

Klinične in hematološke manifestacije hemolitičnega sindroma so različne pri intravaskularni in intracelularni hemolizi.

Znaki intravaskularne hemolize:

  • povišana telesna temperatura;
  • rdeči, rjavi ali črni urin - zaradi sproščanja hemoglobina ali hemosiderina z njim;
  • znaki hemosideroze notranjih organov - odlaganje hemosiderina v njih (če se deponira v koži - potemni, v trebušni slinavki - diabetes mellitus, v jetrih - okvarjene funkcije in povečanje v organu);
  • v krvi se odkrije prost bilirubin;
  • anemija je določena tudi v krvi, barvni indeks je v območju 0,8-1,1.

Za znotrajcelično hemolizo so značilne naslednje značilnosti:

  • porumenelost kože, vidne sluznice, beločnica;
  • povečane jetra in vranica;
  • koncentracije hemoglobina v krvi in ​​rdečih krvnih celic so zmanjšane - anemija; barvni indeks je 0,8-1,1, število retikulocitov se je povečalo na 2% ali več;
  • zmanjšana je osmotska odpornost eritrocitov;
  • pri biokemični analizi krvi določimo povečano količino posrednega bilirubina;
  • v urinu se določi velika količina snovi - urobilin;
  • v blatu - sterkobilin;
  • v punktatu kostnega mozga se poveča vsebnost eritro in normoblastov.

Hemolitična kriza je stanje množične hemolize eritrocitov, za katero je značilno močno poslabšanje splošnega stanja pacienta, akutno napredovanje anemije. Zahteva takojšnjo hospitalizacijo in nujno zdravljenje.

Načela zdravljenja hemolitične anemije

Prvič, prizadevanja zdravnika pri zdravljenju te bolezni morajo biti usmerjena v odpravo vzroka hemolize. Vzporedno s tem izvajajo patogenetsko terapijo, praviloma je to uporaba imunosupresivnih zdravil, ki zavirajo imuniteto, nadomestno zdravljenje (transfuzija krvnih sestavin, zlasti konzerviranih eritrocitov), ​​razstrupljanje (infuzija fiziološke raztopine, reopoliglucin itd.) Ter poskusi odpraviti neprijetne simptome za bolnika bolezni.
Oglejmo podrobneje posamezne klinične oblike hemolitične anemije.

Anemija Minkowski-Chauffard ali dedna mikrosferocitoza

S to boleznijo se poveča prepustnost membrane eritrocitov, v njih prodrejo natrijevi ioni. Vrsta dedovanja je avtosomno dominantna. Prvi znaki se praviloma pojavijo v otroštvu ali adolescenci.

Teče v valovih, obdobja stabilnosti nenadoma nadomeščajo hemolitične krize.
Značilnost naslednje triade znakov: t

  • zmanjšanje osmotske odpornosti eritrocitov;
  • mikrosferocitoza (prevladovanje rdečih krvnih celic spremenjene oblike - mikrosferociti, ki niso prožni, zaradi česar celo njihova mikrotrauma povzroči uničenje celic - lizo);
  • retikulocitoza.

Na podlagi zgornjih podatkov lahko rečemo, da je anemija določena v krvnem testu: normociti ali mikrociti, hiperregenerativni.

Klinično se bolezen kaže v blagi zlatenici (poveča se raven posrednega bilirubina v krvi), povečana vranica in jetra. Pogosto je tako imenovana stigma disambriogeneze »stolpna lobanja«, neenakomerna zobovje, pritrjena ušesa, poševne oči itd.
Zdravljenje z blago anemijo pri Minkowskem-Shofarju ni izvedeno. Pri njegovem hudem poteku je pokazano, da ima bolnik vranico - splenektomijo.

Talasemija

Predstavlja celo skupino bolezni, ki so podedovane, nastanejo v povezavi s kršitvijo sinteze ene ali več hemoglobinskih verig. Lahko je homo- in heterozigotna. Običajno je motnja tvorbe ene od verig hemoglobina, druga pa se proizvaja v normalni količini, a ker je več, se presežek obori.
Naslednji simptomi bodo pomagali pri sumu na talesemijo:

  • vranica bistveno povečala velikost;
  • prirojene deformacije: lobanja stolpa, razcepljena ustnica in druge;
  • huda anemija z barvnim indeksom, nižjim od 0,8, je hipokromna;
  • rdeče krvne celice imajo ciljno obliko;
  • retikulocitoza;
  • visoke ravni železa in bilirubina v krvi;
  • hemoglobina A2 in fetalnega hemoglobina določimo v krvi.

Potrjuje diagnozo prisotnosti te bolezni pri enem ali več sorodnikih.
Zdravljenje poteka v obdobjih poslabšanja: bolniku je predpisana transfuzija rdečih krvnih celic v pločevinkah in jemanje vitamina B9 (folne kisline). Če je vranica bistveno povečana, se opravi splenektomija.

Anemija srpastih celic

Ta oblika hemoglobinopatije je najpogostejša. Praviloma ljudje negroidne rase trpijo zaradi tega. Za bolezen je značilna prisotnost določenega tipa hemoglobina - hemoglobina S, v verigi, pri kateri je ena od aminokislin - glutamin - zamenjana z drugo - valinom. Zaradi tega odtenka je hemoglobin S 100-krat manj topen kot hemoglobin A, razvija se srpast pojav, eritrociti pridobijo posebno obliko - obliko srp, postanejo manj upogljivi - ne spremenijo svoje oblike in se zato zlahka zataknejo v kapilare. Klinično se to kaže v pogostem trombozi v različnih organih: bolniki se pritožujejo na bolečino in otekanje sklepov, močne bolečine v trebuhu, pljučni in vranični infarkt.

Lahko se razvijejo hemolitične krize, ki se kažejo v sproščanju črne, obarvane krvi, urina, močnem zmanjšanju ravni hemoglobina v krvi in ​​vročini.
Anemija z zmerno resnostjo in prisotnostjo brisa srhastega eritrocita, retikulocitoza je določena v krvni preiskavi bolnika izven krize. Tudi zvišanje ravni bilirubina v krvi. V kostnem mozgu je veliko število eritrocariocitov.

Anemijo srpastih celic je zelo težko nadzorovati. Bolnik potrebuje masivno injiciranje tekočine, zato se zmanjša število spremenjenih rdečih krvnih celic in zmanjša tveganje za nastanek tromba. Istočasno izvajata terapijo s kisikom in antibiotično terapijo (za boj proti nalezljivim zapletom). V hudih primerih je bolniku pokazana transfuzija mase eritrocitov in celo splenektomija.

Porfirije

Ta oblika dedne hemolitične anemije je povezana s slabšo sintezo porfirinov - naravnih pigmentov, ki sestavljajo hemoglobin. Prenesen s kromosomom X, praviloma pri dečkih.

Prvi znaki bolezni se pojavljajo v otroštvu: gre za hipokromno anemijo, ki napreduje skozi leta. Sčasoma obstajajo znaki depozitov v organih in tkivih železa - hemosideroze:

  • če se v koži nanese železo, postane temno;
  • z odlaganjem elementov v sledovih v jetrih, slednji se povečuje po velikosti;

v primeru kopičenja železa v trebušni slinavki se razvije pomanjkanje insulina: diabetes mellitus.

Eritrociti pridobijo ciljno obliko, so različnih velikosti in oblik. Raven železa v serumu je 2-3 krat višja od normalnih vrednosti. Zasičenost s transferinom doseže 100%. Sideroblasti so odkriti v kostnem mozgu, železne granule pa se nahajajo okoli njihovih jeder v eritrokarocitih.
Možna je tudi pridobljena različica porfirije. Praviloma je diagnosticirana s svinčeno zastrupitvijo. Klinično se to kaže v znakih poškodb živčnega sistema (encefalitis, polineuritis), prebavnega trakta (svinčena kolika) in kože (barva, ki je bleda z zemeljskim odtenkom). Na dlesnih se pojavi posebna vodilna meja. Diagnozo potrdimo s preverjanjem ravni svinca v urinu bolnika: v tem primeru bo povišana.

V primeru pridobljene oblike porfirije morajo biti terapevtski ukrepi usmerjeni v zdravljenje osnovne bolezni. Bolniki s svojimi dednimi oblikami prenašajo transfuzijo rdečih krvnih celic v pločevinkah. Radikalno zdravljenje je presaditev kostnega mozga.
V akutnem napadu porfirije se bolniku dajo glukoza in hematin. Da bi preprečili hemokromatozo, se krvavitev opravi do 300-500 ml 1-krat na teden, dokler se hemoglobin ne zmanjša na 110-120 g / l ali dokler se ne doseže remisija.

Avtoimunska hemolitična anemija

Bolezen, za katero je značilno povečano uničenje eritrocitov s protitelesi proti njihovim membranskim antigenom ali limfociti, občutljivim na njih. To se zgodi primarno ali sekundarno (simptomatsko). Slednje se večkrat pojavljajo primarno in spremljajo nekatere druge bolezni - jetrno cirozo, hepatitis, okužbe, stanja imunske pomanjkljivosti.

Pri diagnozi te vrste anemije je treba posebno pozornost posvetiti anamnezi in celovitemu pregledu, le tako zanesljivo postane pravi vzrok anemije. Prav tako vodijo neposredne in posredne reakcije Coombsa.

Pri zdravljenju vodilna vloga pripada izločanju vzrokov bolezni vzporedno z imenovanjem steroidnih hormonov: prednizon, deksametazon. Če bolnikov odziv na uporabo hormonov ni, je treba opraviti splenektomijo in predpisati citotoksična zdravila.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če se pojavi šibkost, bledica kože, težava v desnem hipohondru in drugi nespecifični simptomi, se je treba posvetovati z zdravnikom in imeti popolno krvno sliko. Potrditev diagnoze hemolitične anemije in zdravljenje bolnikov opravi hematolog. Hkrati je treba ugotoviti vzrok razčlenitve rdečih krvnih celic, včasih se morate posvetovati s hepatologom, gastroenterologom, genetikom, revmatologom, specialistom za nalezljive bolezni, imunologom. Če trpi trebušna slinavka in se istočasno razvije sladkorna bolezen, je treba pregledati endokrinologa. Kirurgijo (odstranitev vranice) s hemolitično anemijo opravi kirurg.

Hemolitična anemija

Hemolitična anemija je klinični in hematološki kompleksni simptom, ki je posledica skrajšanja funkcije eritrocitov zaradi njihovega povečanega razpada. Ta patologija združuje skupino dednih in pridobljenih bolezni, katere patogeneza prevladujejo znaki hemolize rdečih krvnih celic brez zmanjšanja hemoglobina v periferni krvi. Glede na svetovno statistiko predstavlja struktura obolevnosti med krvnimi boleznimi vsaj 5% hemolitičnih stanj, od katerih prevladujejo dedni tipi hemolitične anemije.

Znaki hemolitične anemije se pojavijo le, če obstaja jasno neravnovesje med proliferacijo rdečih krvnih celic in uničenjem rdečih krvnih celic v krvnem obtoku, medtem ko se izravnava kostni mozeg (povečana proliferacija retikulocitov).

Avtoimunska hemolitična anemija

Glavni provokativni dejavnik pri pojavu hemolitične anemije avtoimunske narave je sinteza protiteles proti lastnim rdečim krvnim celicam, ki jih telo dojema kot tuje antigene. Izraz avtoimunske hemolitične anemije se pojavi na ozadju simptomatske bolezni kot zapleta (sistemske bolezni vezivnega tkiva, hemoblastoza, kronični agresivni hepatitis, ulcerozni kolitis, maligne neoplazme) ali kot samostojna nozološka enota.

Kljub hitremu razvoju medicine na področju diagnostičnih ukrepov za krvne bolezni še vedno ni mogoče ugotoviti zanesljivega razloga za razvoj avtoimunske hemolitične anemije.

Vse klinične manifestacije avtoimunske hemolitične anemije niso odvisne od etiološkega dejavnika. Najpogosteje imajo bolniki počasi napredujoč potek bolezni. Prvi znaki bolezni so splošna šibkost, bolečine v sklepih, nizka telesna temperatura in bolečine v trebuhu. Objektivni pregled pri bolniku je pokazal hudo bledico in pasto na koži, postopno povečanje zlatenice, povečanje velikosti vranice in jeter.

V 50% primerov imajo bolniki akutno hemolitično anemijo avtoimunske narave, za katero je značilen nenaden pojav bolezni in nasilna klinična slika. V tem primeru se pojavijo številne pritožbe pacienta, pri katerih se med objektivnim pregledom bolnika sploh ne spremenijo. Glavne pritožbe, ki jih bolnik predstavlja, so: huda šibkost in zmanjšana zmogljivost, hiter srčni utrip, občutek pomanjkanja zraka, povečana telesna temperatura na 38-39 stopinj Celzija, glavobol in omotica, slabost in bruhanje, ki niso povezani s prehranjevanjem, bolečine v pasu. zgornji del trebuha. Zunanje manifestacije hemolize so le povečanje rumenkasto kožo v odsotnosti povečanja velikosti jeter in vranice.

Znaki hemolitične anemije avtoimunske narave pri laboratorijskih preiskavah krvi so: visoka retikulocitoza 200-300%, zmanjšanje števila eritrocitov z normalnim barvnim indeksom, neznatna levkocitoza, število trombocitov se ni spremenilo ali nekoliko zmanjšalo. Absolutni indikator anemije je povečanje ESR na visoko število. V nekaterih primerih je mogoče identificirati mikrosferocite ali fragmentirane rdeče krvne celice. Biokemična preiskava krvi je določena s povečanjem posrednega bilirubina, hipergamaglobulinemije. Da bi ugotovili prisotnost protiteles na eritrocitih, se izvede poseben Coombsov test, ki postane izrazito pozitiven pri avtoimunski hemolitični anemiji.

Prognoza varnosti življenja in dela pri avtoimunski hemolitični anemiji je odvisna od poteka, resnosti in učinkovitosti zdravljenja osnovne bolezni, ki je povzročila razvoj hemolize. Praviloma popolnega okrevanja in ponovne vzpostavitve učinkovitosti ni mogoče doseči z nobeno metodo zdravljenja. Stabilno remisijo opazimo šele po radikalni splenektomiji in dolgotrajnem hormonskem zdravljenju.

Vzroki hemolitične anemije

Vzrok za hemolizo eritrocitov je lahko somatska bolezen in v takem primeru se razvije razvita hemolitična anemija.

Pri izpostavljenosti enemu ali drugemu etiološkemu faktorju se razvije ambulanta akutnega ali kroničnega hemolitičnega stanja.

Akutna hemolitična anemija se najpogosteje pojavi, če: masivna transfuzija ni združljiva s skupinsko ali rezusno kri, toksični učinki zdravil nekaterih skupin (nitrofurani, sulfonamidi, kinidini, antipiretiki), dolgotrajna izpostavljenost kemičnim spojinam (benzen, svinec), izpostavljenost toksinam s kačji ugrizi, opekline kožne lezije, parazitske bolezni.

Kronična hemolitična anemija se pojavi med paroksizmalno nočno hemoglobinurijo, hladno hemoglobinurijo.

Simptomi hemolitične anemije

Klasični simptomi hemolitične anemije se razvijajo samo z intracelularno hemolizo eritrocitov in so predstavljeni z anemičnimi, ikteričnimi sindromi in splenomegalijo.

Stopnja manifestacije kliničnih simptomov, ki potrjujejo razvoj anemičnega stanja, je neposredno odvisna od stopnje uničenja rdečih krvnih celic in kompenzacijske reakcije kostnega mozga kot glavnega krvotvornega organa. Simptomi anemije se razvijejo le v primeru, ko se življenjska doba rdečih krvnih celic zmanjša na 15 dni, namesto 120 dni.

Obstajajo latentne (kompenzirane), kronične (s hudo anemizacijo) in kritične hemolitične anemije. V primeru kriznega poteka bolezni opazimo pacientovo hudo splošno stanje, ne glede na vrsto hemolize (intravaskularno ali intracelularno).

V obdobju poslabšanja se hemolitična anemija kaže kot huda šibkost, zmanjšano delovanje, omotica, težko dihanje, palpitacije srca in bolečine v desni in levi hipohondriji. Značilen znak akutne hemolitične anemije velja za ikterichnost kože, sluznice mehkega neba in blate. Objektivni pregled bolnika, v 70% primerov se poveča vranica in štrlanje jeter pod obalnim lokom za več kot 2 cm.

Zaradi odebelitve in stagnacije žolča se sproži nastajanje kamenja v žolčniku in žolčnih vodih, zato se pri bolnikih s hemolitično anemijo pogosto pojavijo pritožbe, značilne za hepatitis, holecistitis in holangitis (akutna bolečina v desnem hipohondru, slabost, bruhanje, mrzlica, kratkotrajna izpostavljenost pacienta; ).

Pri ljudeh se stalno pojavlja fiziološka hemoliza eritrocitov v vranici. Med uničevanjem hemoglobina se v krvni obtok sprosti posredni bilirubin, ki se še naprej spreminja v strukturi in sestavi jeter, žolčnika in črevesja. Odstranjevanje nastalega urobilina in stercobilina poteka skupaj z urinom in blatom, zaradi česar bolniki pogosto opazijo zatemnitev urina in blagega blata.

V primeru, ko pride do intravaskularnega uničenja eritrocitov, se pojavijo simptomi anemičnega sindroma, medtem ko sta zlatenica in splenomegalija izjemno redki. Za to vrsto hemolitične anemije je značilen krizni potek bolezni, ki bistveno poslabša stanje bolnika. Značilni simptomi hemolitične krize so: splošna oslabelost, utripajoč glavobol, občutek pomanjkanja zraka, povečan srčni utrip, nenadzorovano bruhanje, ki ni povezano s prehranjevanjem, opojne bolečine v zgornjem delu trebuha in ledvenega dela, vročina, temno rjava barva urina. V odsotnosti ustreznega zdravljenja se hitro razvije klinika akutne odpovedi ledvic, ki povzroči smrtni izid.

Laboratorijski znaki hemolitične anemije so: normokromna, hiperregenerativna in spremembe v obliki in velikosti rdečih krvnih celic (srpastih, ovalnih, mikrosferocitov, ciljno oblikovanih). Značilne spremembe pri avtoimunski hemolitični anemiji so levkocitoza s premikom levkocitne formule v levo in močno povečana ESR. Pri punkciji kostnega mozga je bila razvidna hiperplazija rdeče krošnje in izrazita eritroblastična reakcija.

Hemolitična anemija pri otrocih

V otroštvu obstajajo prirojene in pridobljene oblike hemolitične anemije. Vse hemolitične anemije imajo skupen klinični simptom, vendar zahtevajo natančno diagnozo z indikacijo oblike anemije, ker so od nje odvisne nadaljnje zdravljenje in spremljanje bolnikov.

Kongenitalna hemolitična anemija je na srečo redka bolezen in ne presega 2 primera na 100.000 prebivalcev, vendar morate biti zelo previdni pri otrocih, ki trpijo za to obliko anemije, saj je zdravljenje takih bolnikov zelo težko.

Dedna hemolitična anemija Minkowskega-Chauffarda je posledica manifestacije okvarjenega gena, ki je podedovan na avtosomno dominanten način, kar povzroča spremembe v obliki rdečih krvnih celic. Oblika se spremeni zaradi prekinitve celične membrane, zato postane prepustna za prodor presežnih natrijevih ionov, kar povzroči nabrekanje rdečih krvnih celic. Prekomerna hemoliza takšnih spremenjenih eritrocitov se pojavi zunaj pulpe vranice.

Prvič bolezni se pojavlja v zgodnjem otroštvu, prve manifestacije pa so ikterichnost sluznice in kože. Posebnosti te oblike hemolitične anemije so kombinacija izrazitega anemičnega sindroma z razvojnimi anomalijami (dolihocefalična oblika lobanje, sedlo, visok položaj trdega neba).

Glavna merila za postavitev diagnoze »dedne anemije Minkowski-Chauffard« so: normalna kromnost, hiperregenerativna anemija, mikrosferoitoza eritrocitov, zmanjšana osmotska odpornost eritrocitov, povečanje indeksa posrednega bilirubina v krvi, povečanje velikosti vranice.

Prognoza za življenje in zdravje je ugodna za to obliko anemije, nastopi šele po izvedbi radikalne splenektomije.

Druga oblika dedne hemolitične anemije, ki se pojavi v otroštvu, je anemija, ki jo povzroča pomanjkanje aktivnosti G-6-FDG, za katero je značilno avtosomno recesivno dedovanje.

Značilna značilnost te patologije je pojav spontane intravaskularne hemolize po zaužitju določenih skupin zdravil (sulfonamidi, derivati ​​kinina, antitrombotična sredstva, kloramfenikol, Tubazid) ali uporaba stročnic.

Klinične manifestacije se pojavijo 2-3 dni po uporabi zdravila in se kažejo kot huda šibkost, slabost in bruhanje, palpitacije, zvišana telesna temperatura, vročica, anurija in simptomi akutne odpovedi ledvic. Značilne značilnosti te oblike dedne hemolitične anemije so hemoglobinurija in hemosiderinurija.

Značilne spremembe parametrov periferne krvi so: zmanjšanje števila rdečih krvnih celic in visoka retikulocitoza, prisotnost v eritrocitih Heinz Taurus med supravitalnim barvanjem, povečanje osmotske odpornosti eritrocitov. Pri punktatu kostnega mozga se določi hiperplastična rdeča klica tvorbe krvi.

Za tovrstno anemijo je značilno krizno obdobje, zato je treba kot preventivni ukrep otroka popolnoma izključiti iz prehrane, fižolov in preprečiti uporabo drog iz rizične skupine. Ker se dedna anemija pogosto pojavi z razvojem fulminantne hemolitične krize, ki jo spremlja akutna odpoved ledvic, je v tem primeru napoved za življenje in zdravje otroka neugodna.

Najpogostejša oblika dedne hemolitične anemije v otroštvu je talasemija, v kateri eritrocit vsebuje patološko bogat globin, ki pospešuje pospešeno agregacijo in uničenje rdečih krvnih celic ne le v vranici, ampak tudi v kostnem mozgu.

Prve manifestacije talasemije opažamo že v neonatalnem obdobju in se kažejo v izrazitem anemičnem sindromu, zlatenici in splenomegaliji v kombinaciji z razvojnimi nepravilnostmi (kvadratna lobanja, štrleči zigomatični lok, mongoloidni obraz obraza, nosni most). Pri otrocih, ki trpijo za talasemijo, je zaostajanje ne le pri fizičnem, temveč tudi pri psihomotoričnem razvoju.

Značilni laboratorijski znaki talasemije pri otrocih so: huda anemija (zmanjšanje koncentracije hemoglobina manj kot 30 g / l), hipohromija (zmanjšanje barvnega indeksa pod 0,5), retikulocitoza, tarčne rdeče krvne celice v razmazu, povečana osmotska odpornost eritrocitov, visoka stopnja posredne t bilirubina. Absolutni kriterij za ugotavljanje "talasemije" je povečana raven fetalnega hemoglobina (več kot 30%).

Talasemija je nenehno progresivna patologija, za katero ni značilno, da bi nastopila obdobja remisije, zato je stopnja umrljivosti za to bolezen zelo visoka.

Zdravljenje s hemolitično anemijo

Da bi dosegli največji pozitivni rezultat zdravljenja hemolitične anemije, je treba najprej po najboljših močeh prizadevati za zanesljivo pojasnitev oblike te bolezni, saj mora biti vsak režim zdravljenja etiopatogenetsko določen.

Tako se radikalna splenektomija uporablja kot prednostno zdravljenje za dedno mikrosferocitno hemolitično anemijo. Absolutni znaki za splenektomijo so: krizni potek bolezni s pogostimi obdobji poslabšanja, hudo anemijo in jetrnimi kolikami. V večini primerov po splenektomiji obstaja 100-odstotna remisija brez ponovitve bolezni, celo kljub prisotnosti mikrosferocitov v krvi. V situaciji, ko hemolizo spremlja pojav žleznih kamnov v žolčniku, je priporočljivo, da se splenektomija kombinira z holecistektomijo.

Kot preventivni ukrepi so bolnikom priporočili dolgotrajno jemanje choleretic (Allohol 1 tableta na vsak obrok), antispazmodično (Riabal 1 kapsula 2 p. / Dan) pripravke, periodično izvajanje duodenalnega sondiranja. V primerih, kjer je izrazita stopnja anemije, je priporočljivo uporabiti simptomatsko izmenjavo transfuzije rdečih krvnih celic, pri čemer je treba upoštevati pripadnost skupini.

V primeru bolezni dedne hemolitične anemije, ki jo povzroči okvara G-6-FDG, je priporočena detoksikacijska terapija (200 ml izotonične raztopine natrijevega klorida intravensko), kot tudi preventivni ukrepi za preprečevanje DIC (Heparin 5000 U subkutano 4 p. / Dan).

Avtoimunska hemolitična anemija se dobro odziva na hormonsko terapijo, ki se uporablja ne le za lajšanje hemolitične krize, temveč tudi kot dolgoročno zdravljenje. Za določitev optimalnega odmerka prednizolona je treba upoštevati splošno dobro počutje bolnika in tudi število periferne krvi. Ustrezen dnevni odmerek prednizolona v tem primeru je 1 mg / kg telesne mase, vendar brez učinka je mogoče odmerek povečati na 2,5 mg / kg.

V primerih, ko se avtoimunska hemolitična anemija pojavi v hudi obliki, je priporočljivo kombinirati detoksifikacijsko terapijo (Neohemodez 200 ml intravensko kapljanje) z transfuzijo rdečih krvnih celic, pri čemer je treba upoštevati pripadnost skupini. Radikalna splenektomija se uporablja le, če ni uporabljen konzervativni način zdravljenja in mora biti opremljen s citotoksičnimi zdravili (ciklofosfamid 100 mg 1 p. / Dan, dnevni odmerek azathioprina 200 mg). Upoštevati je treba, da je absolutna kontraindikacija za uporabo citotoksičnih zdravil v otroštvu, saj lahko zdravila v tej skupini povzročijo mutageni učinek.

Ločeno pa se je treba posvetiti takšni metodi zdravljenja kot transfuzija odmrznjenih ali opranih rdečih krvnih celic. Transfuzija rdečih krvnih celic mora biti utemeljena z resnostjo anemičnega sindroma in splošnim stanjem bolnika, zato je nujno, da se oceni bolnikov odziv na transfuzijo. Zelo pogosto pri bolnikih, pri katerih je prišlo do ponovnih transfuzij eritrocitov, so opazili post-transfuzijske reakcije, ki so razlog za individualno izbiro krvi z uporabo posrednega Coombsovega testa.

V nekaterih primerih se hemolitična anemija dobro odziva na zdravljenje z uporabo anabolnih hormonskih zdravil (retabolil 25 mg intramuskularno, Neurobol 5 mg 1 p. / Dan). Kot simptomatsko zdravljenje je priporočljivo uporabljati antioksidantna zdravila (vitamini skupine E 10 mg intramuskularno) in s sočasnim pomanjkanjem železa - peroralna zdravila, ki vsebujejo železo (Ferrum-Lek 10 ml 1 p. / Dan).

Hemolitična anemija

Hemolitična anemija je patologija rdečih krvnih celic, katere značilnost je pospešeno uničevanje rdečih krvnih celic z sproščanjem večje količine posrednega bilirubina. Za to skupino bolezni je značilna kombinacija anemičnega sindroma, zlatenice in povečanja velikosti vranice. V procesu diagnoze, splošni krvni test, bilirubin ravni, iztrebkov in analize urina, ultrazvok trebušnih organov; biopsija kostnega mozga, imunološke študije. Kot metode zdravljenja se uporablja zdravilo, transfuzijska terapija krvi; s hipersplenizmom splenektomija.

Hemolitična anemija

Hemolitična anemija (HA) - anemija, zaradi kršenja življenjskega cikla rdečih krvnih celic, in sicer prevladovanje procesov njihovega uničenja (eritrocitoliza) nad tvorjenjem in zorenjem (eritropoeza). Ta skupina anemij je zelo obsežna. Njihova razširjenost ni enaka v različnih geografskih širinah in starostnih kohortah; v povprečju se patologija pojavi pri 1% prebivalstva. Med drugimi vrstami anemije predstavljajo hemolitiki 11%. Za patologijo je značilno skrajšanje življenjskega cikla eritrocitov in njihovo razpadanje (hemoliza) pred časom (po 14-21 dneh namesto 100-120 dni je normalno). V tem primeru lahko uničenje rdečih krvnih celic poteka neposredno v vaskularni postelji (intravaskularna hemoliza) ali v vranici, jetrih in kostnem mozgu (ekstravaskularna hemoliza).

Razlogi

Etiopatogenetsko osnovo dednih hemolitičnih sindromov sestavljajo genetske napake v membranah eritrocitov, njihovi encimski sistemi ali struktura hemoglobina. Te predpostavke povzročajo morfofunkcionalno manjvrednost rdečih krvnih celic in njihovo povečano uničenje. Hemoliza rdečih krvnih celic s pridobljeno anemijo se pojavlja pod vplivom notranjih dejavnikov ali okoljskih dejavnikov, vključno z:

  • Avtoimunski procesi. Tvorba protiteles sprijete eritrocitov lahko v hematoloških malignosti (akutna levkemija, kronična limfatična levkemija, Hodgkinov bolezen, multipli mielom), avtoimune bolezni (SLE, ulcerativni kolitis), nalezljive bolezni (infekcijska mononukleoza, toksoplazmoza, sifilisom, virusa pljučnica). Razvoj imunske hemolitične anemije lahko spodbujamo z posttransfuzijskimi reakcijami, profilaktičnim cepljenjem, hemolitično boleznijo ploda.
  • Toksični učinek na eritrocite. V nekaterih primerih pred akutno intravaskularno hemolizo nastanejo zastrupitve z arzenovimi spojinami, težkimi kovinami, ocetno kislino, glivičnimi strupi, alkoholom itd.
  • Mehanske poškodbe rdečih krvnih celic. Hemolizo eritrocit lahko opazimo pri težkih fizičnih naporih (dolga hoja, tek, smučanje), z DIC, malarijo, maligno hipertenzijo, protetičnimi srčnimi in žilnimi ventili, hiperbarično oksigenacijo, sepso, obsežnimi opeklinami. V teh primerih se zaradi delovanja določenih dejavnikov pojavi travmatizacija in ruptura membran prvotno polnih rdečih krvnih celic.

Patogeneza

Osrednja povezava v patogenezi HA je povečano uničenje rdečih krvnih celic v organih retikuloendotelijskega sistema (vranica, jetra, kostni mozeg, bezgavke) ali neposredno v vaskularni postelji. Ko avtoimunski mehanizem anemije, oblikovanje anti-eritrocitov AT (toplotno, hladno), ki povzročajo encimsko lizo eritrocitne membrane. Strupene snovi, ki so najmočnejši oksidanti, uničijo eritrocite zaradi razvoja presnovnih, funkcionalnih in morfoloških sprememb v membrani in stromi rdečih krvnih celic. Mehanski dejavniki neposredno vplivajo na celično membrano. Pod vplivom teh mehanizmov se iz eritrocitov sproščajo ioni kalija in fosforja, v notranjost pa vstopajo natrijevi ioni. Celica nabrekne, s kritičnim povečanjem volumna, pride do hemolize. Razgradnjo eritrocitov spremlja razvoj anemičnih in zlatenskih sindromov (tako imenovana "bleda zlatenica"). Morda intenzivno barvanje blata in urina, povečana vranica in jetra.

Razvrstitev

Pri hematologiji je hemolitična anemija razdeljena na dve veliki skupini: prirojeno (dedno) in pridobljeno. Dedne HA vključujejo naslednje oblike:

  • membranopatija eritrocitov (mikrosferocitoza - bolezen Minkowski-Chauffard, ovalocitoza, akantocitoza) - anemija, ki jo povzročajo strukturne anomalije membran eritrocitov
  • fermentopenija (encimopenija) - anemija, ki jo povzroča pomanjkanje nekaterih encimov (glukoza-6-fosfat dehidrogenaza, piruvat kinaza itd.)
  • hemoglobinopatije - anemija, povezana s kvalitativnimi motnjami v strukturi hemoglobina ali s spremembo razmerja med normalnimi oblikami (talasemija, anemija srpastih celic).

Pridobljeni GA so razdeljeni na:

  • pridobljene membranopatije (paroksizmalna nočna hemoglobinurija - Markiafavi-Micheli b-n, spore-celična anemija)
  • imunski (avto in izoimunski) - zaradi izpostavljenosti protitelesom
  • strupena - anemija zaradi izpostavljenosti kemikalijam, biološkim strupom, bakterijskim toksinom
  • mehansko - anemija, ki jo povzroča mehanska poškodba strukture rdečih krvnih celic (trombocitopenična purpura, pohodna hemoglobinurija)

Simptomi

Dedna membranopatija, fermentopenija in hemoglobinopatija

Najpogostejša oblika te skupine anemije je mikrosferocitoza ali Minkowski-Chauffardova bolezen. Podedovan z avtosomno dominantnim tipom; običajno sledi od več družinskih članov. Pomanjkanje eritrocitov je posledica pomanjkanja membran proteinov in lipidov, podobnih aktomiozinu, kar vodi v spremembo oblike in premera eritrocitov, njihove velike in prezgodnje hemolize v vranici. Izraženost mikrosferocitne HA je možna v vseh starostih (v otroštvu, mladosti, starosti), ponavadi pa se pojavijo pri starejših otrocih in mladostnikih. Resnost bolezni se razlikuje od subkliničnega poteka do hudih oblik, za katere so značilne pogosto ponavljajoče se hemolitične krize. V času krize se poveča telesna temperatura, omotica, šibkost; bolečine v trebuhu in bruhanje.

Glavni simptom mikrosferocitne hemolitične anemije je zlatenica različnih stopenj intenzivnosti. Zaradi visoke vsebnosti stercobilina postanejo iztrebki intenzivno obarvani temno rjavi. Bolniki z Minkowski-Shoffarjevo boleznijo so nagnjeni k nastajanju kamnov v žolčniku, zato se pogosto pojavijo znaki poslabšanja kalkuloznega holecistitisa, pojavijo se žolčeve kolike in obstruktivna zlatenica se pojavi z okluzijo skupnega žolčevoda. Pri mikrosferocitozi se vranica v vseh primerih poveča, pri polovici bolnikov pa se poveča tudi jetra. Poleg dedne mikrosferocitne anemije imajo otroci tudi druge kongenitalne displazije: stolpno lobanjo, strabizem, deformacijo sedla, okluzijske anomalije, gotsko nebo, polidaktično ali bradidaktično, itd. v kapilarah okončin in slabo obdelljiv.

Enzimopenična anemija je povezana s pomanjkanjem nekaterih eritrocitnih encimov (najpogosteje, G-6-PD, encimov, odvisnih od glutationa, piruvat kinaze itd.). Hemolitična anemija se lahko najprej razglasi po pojavu bolezni ali jemanju zdravil (salicilati, sulfonamidi, nitrofurani). Običajno ima bolezen enakomeren potek; značilna "bleda zlatenica", zmerna hepatosplenomegalija, srčni hrup. V hudih primerih se razvije izrazit vzorec hemolitične krize (šibkost, bruhanje, zasoplost, palpitacije, kolaptoidno stanje). V povezavi z intravaskularno hemolizo eritrocitov in sproščanjem hemosiderina v urinu, slednja postane temna (včasih črna) v barvi. Posebni pregledi so namenjeni značilnostim kliničnega poteka hemoglobinopatij - talasemija in anemija srpastih celic.

Pridobljena hemolitična anemija

Med različnimi pridobljenimi različicami so avtoimunske anemije pogostejše. Za njih je skupni sprožilni dejavnik tvorba protiteles proti antigenom lastnih eritrocitov. Hemoliza eritrocitov je lahko intravaskularna ali intracelularna. Hemolitična kriza avtoimunske anemije se hitro in nenadoma razvije. Nadaljuje se s povišano telesno temperaturo, hudo šibkostjo, omotico, palpitacijami, zasoplostjo, epigastrično bolečino in spodnjim delom hrbta. Včasih predhodne sestavine v obliki subfebrila in artralgije pred akutnimi manifestacijami. V času krize je zlatenica hitro raste, ne spremlja srbeča koža, povečuje jetra in vranico. Pri nekaterih oblikah avtoimunske anemije bolniki ne prenašajo prehlada; v pogojih nizkih temperatur se lahko razvije Raynaudov sindrom, urtikarija, hemoglobinurija. Zaradi pomanjkanja cirkulacije v majhnih žilah so možni zapleti, kot so gangrena prstov in rok.

Toksična anemija se pojavi s progresivno šibkostjo, bolečinami v desnem hipohondru in ledvenem delu, bruhanjem, hemoglobinurijo, visoko telesno temperaturo. Od 2-3 dni zlatenica in bilirubinemija; za 3-5 dni pride do odpovedi jeter in ledvic, znaki katerih so hepatomegalija, fermentemija, azotemija, anurija. Nekatere vrste pridobljene hemolitične anemije so obravnavane v ustreznih člankih: hemoglobinurija in trombocitopenična purpura, hemolitična fetalna bolezen.

Zapleti

Vsaka vrsta HA ima svoje specifične zaplete: npr. JCB - pri mikrosferocitozi, odpovedi jeter - v strupenih oblikah itd. Pogosti zapleti so hemolitične krize, ki jih lahko sprožijo okužbe, stres, porod pri ženskah. V akutni masivni hemolizi se lahko razvije hemolitična koma, za katero so značilni kolaps, zmedenost, oligurija, povečana zlatenica. Življenjska nevarnost pacienta sta DIC, vranica ali spontana ruptura telesa. Nujna zdravstvena oskrba je potrebna za akutno srčnožilno in ledvično odpoved.

Diagnostika

Določitev oblike HA, ki temelji na analizi vzrokov, simptomov in objektivnih podatkov, je v pristojnosti hematologa. Med začetnim pogovorom se pojasni družinska anamneza, pogostost in resnost hemolitičnih kriz. Med pregledom se oceni obarvanost kože, bele in vidne sluznice, ter se preizkusi v trebuhu, da se oceni velikost jeter in vranice. Spleno- in hepatomegalijo potrjujeta ultrazvok jeter in vranice. Laboratorijski diagnostični kompleks vključuje:

  • Krvni test Za spremembe v hemogramu so značilne normo- ali hipokromna anemija, levkopenija, trombocitopenija, retikulocitoza, pospešek ESR. V biokemičnih vzorcih krvi je določena hiperbilirubinemija (povečanje deleža posrednega bilirubina), povečanje aktivnosti laktat dehidrogenaze. Pri avtoimunskih anemijah je pozitiven Coombsov test velik diagnostični pomen.
  • Urin in blato. Analiza urina razkriva proteinurijo, urobilinurijo, hemosiderinurijo, hemoglobinurijo. V koprogramu se poveča vsebnost stercobilina.
  • Mielogram Za citološko potrditev se izvede punkcija na prsni koš. Študija punktata kostnega mozga razkriva hiperplazijo eritroidnega kalčka.

Pri diferencialni diagnozi so izključeni hepatitis, jetrna ciroza, portalna hipertenzija, hepatolijev sindrom, porfirija, hemoblastoza. Bolnika svetuje gastroenterolog, klinični farmakolog, specialist za nalezljive bolezni in drugi strokovnjaki.

Zdravljenje

Različne oblike HA imajo svoje značilnosti in pristope k zdravljenju. Pri vseh variantah pridobljene hemolitične anemije je treba paziti, da se izloči vpliv hemolizirajočih dejavnikov. Med hemolitično krizo bolniki potrebujejo infuzijo raztopin, krvno plazmo; vitaminska terapija, če je potrebno - hormonsko in antibiotično zdravljenje. Pri mikrosferocitozi je splenektomija edina učinkovita metoda, ki vodi do 100% prenehanja hemolize.

Pri avtoimunski anemiji je indicirano zdravljenje z glukokortikoidnimi hormoni (prednizon), ki zmanjšuje ali ustavlja hemolizo. V nekaterih primerih želeni učinek dosežemo s predpisovanjem imunosupresivov (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), zdravil proti malariji (klorokin). V primerih avtoimunske anemije, odporne na zdravljenje z zdravili, se opravi splenektomija. Zdravljenje hemoglobinurije vključuje transfuzijo opranih rdečih krvnih celic, nadomestkov v plazmi, imenovanje antikoagulantov in antiplateletnih sredstev. Razvoj toksične hemolitične anemije narekuje potrebo po intenzivni terapiji: razstrupljanje, prisilna diureza, hemodializa, po indikacijah - uvedba antidota.

Prognoza in preprečevanje

Potek in izid sta odvisna od vrste anemije, resnosti kriz, popolnosti patogenetske terapije. Z mnogimi pridobljenimi možnostmi izločanje vzrokov in popolno zdravljenje vodi do popolnega okrevanja. Cure prirojene anemije ni mogoče doseči, vendar je mogoče doseči dolgoročno remisijo. Z razvojem ledvične odpovedi in drugih zapletov s smrtnim izidom je napoved neugodna. Da bi preprečili razvoj HA omogoča preprečevanje akutnih nalezljivih bolezni, zastrupitev, zastrupitev. Nenadzorovana neodvisna uporaba drog je prepovedana. Skrbna priprava bolnikov na transfuzijo krvi, cepljenje s celotnim obsegom potrebnih preiskav.