Portalna hipertenzija pri otroku

Pri motnjah krvnega obtoka v portalni veni pride do portalne hipertenzije pri otrocih in odraslih. In če pri starejših bolnikih patologija vodi do poslabšanja stanja, potem v mlajših letih zdravljenje te bolezni daje pozitivne rezultate. Upoštevajte značilnosti te bolezni pri otrocih in metode zdravljenja, ki se uporabljajo za mlade bolnike.

Razvrstitev in vzroki za nastanek

Skozi portalno veno kri vstopi v jetra iz vseh prebavnih organov (želodca, trebušne slinavke, črevesja). Normalni tlak v posodi je nizek. Hipertenzija se razvije, ko pride do obstrukcije krvnega obtoka. Zaradi njegove lokalizacije pride do patologije:

• ekstrahepatična portalna hipertenzija (tromboza v portalni posodi);
• jetrno (v samem organu);
• nadhepatična (v jetrih);
• mešanega tipa.

Simptomatologija

Podedovana motnja v fiziologiji portalne vene pogosto služi kot spodbuda za pojav bolezni, kot je pediatrična portalna hipertenzija. Pri otrocih se nenormalnosti signalizirajo z naslednjimi simptomi: nepričakovana krvavitev iz razširjenih žil trakta (včasih intenzivna ali v obliki melene), povečana vranica. Navzven se patologija manifestira s povečano tvorbo plina in povečanjem v trebuhu, bruhanjem, izrazitim venskim vzorcem, manj pogosto - z trebušno kapnico.

Diagnostične metode

Pregledi se začnejo z zunanjim pregledom. Zdravnik preveri notranje organe s palpacijo in določi velikost jeter in vranice. Nato majhni bolnik opravi več krvnih preiskav in skupni urin. Pri splošni analizi krvi bodite pozorni na število trombocitov. Zmanjšanje njihovega števila kaže na prisotnost bolezni. Posebni pregledi otrok so namenjeni preučevanju notranjega stanja portalne vene in jeter:

• Dopplerjev ultrazvok - metoda ultrazvočnega pregleda telesa za ugotavljanje žilne tromboze in parametrov vranice in jeter.
• Splenoportografija - določa lumen žil v sistemu z uporabo rentgenskih slik.
• Fibroezofagoskopija - v pacient se vstavi elastična cev z vizualno napravo za pregledovanje in ocenjevanje stanja trebušnih organov.

Zdravljenje bolezni

Izbira zdravil ali vrsta operacije je odvisna od trajanja patologije in stanja otroka. Namen uporabe zdravila je ustaviti krvavitev in zmanjšati kazalnike tlaka v območju portne vene. Kirurgija ponuja 4 glavne metode: endoskopsko sklerotizacijo ali ligacijo, ekscizijo krčne dilatacije poškodovanih ven (devaskularizacija), operacijo obvoda in presaditev. Transplantacija je kardinalna metoda zdravljenja portalne hipertenzije pri otrocih. Zdravilo je indicirano za jetrno hipertenzijo, ki je nastala na podlagi ciroze.

Zdravila

Delovanje glavnih zdravil, ki se otrokom predpisujejo v primeru bolezni, je namenjeno zmanjšanju intenzivnosti pretoka in volumna krvi, zaradi česar se tlak zniža. Pomožna zdravila so: diuretiki (zmanjšajte količino tekočine v telesu, ki je potrebna za trebušno vodeno bolezen) in hemostatične droge. Glavne droge so predstavljene v tabeli.

Sindrom portalne hipertenzije pri otrocih. POUČEVALNI IN METODOLOŠKI VODNIK

MINISTRSTVO ZA ZDRAVJE IN SOCIALNI RAZVOJ RF

Oddelek za otroške kirurške bolezni

za študente pediatričnih fakultet, pripravnikov, prebivalcev in pediatrov.

Sindrom portalne hipertenzije pri otrocih.

Portalska hipertenzija (PG) je eden glavnih vzrokov za najbolj hudo krvavitev iz zgornjih prebavil. In čeprav je delež tega sindroma med vsemi primeri krvavitev iz prebavil (GIT) ni več kot 4,5%, vendar pa zaradi resnosti krvavitve in kompleksnosti zdravljenja bolezni je treba posvetiti veliko pozornosti temu sindromu. Portalski hipertenzijski sindrom združuje veliko število nozoloških enot, za katere je značilno povečanje tlaka v portalnem (portalnem) veinskem sistemu. Glavni simptom bolezni, ki je skupna vsem vrstam portalne hipertenzije, je krvavitev iz krčnih žil na požiralniku in želodcu, ki se kaže v obilnem bruhanju vrste "kave" debele in kredne (značilni znaki krvavitve iz zgornjega dela prebavil).

Krvavitve iz krčnih žil se lahko pojavijo v kateri koli starosti (v naših opazovanjih - starost najmlajšega otroka s krvavitvami s portalno hipertenzijo je 4 mesece) in je očiten simptom bolezni pri 63% bolnikov. Intenzivnost krvavitve je običajno pomembna in zahteva nujno hospitalizacijo otroka in intenzivno hemostatsko terapijo. Pogostost epizod krvavitve je individualna in ni odvisna od nobenih dejavnikov. To je krvavitev, ki je najbolj nevarna za življenje. Tudi v sredini 80-ih, po mnenju različnih avtorjev, je umrljivost dosegla 5-7%. Pri 50% otrok s PG je prva krvavitev nastopila pred starostjo 4, v 18% pa v prvih 3 letih po rojstvu.

Drugi simptom pogostnosti primarne manifestacije je splenomegalija in hipersplenizem. Povečana vranica s portalno hipertenzijo se pojavlja skoraj vedno in lahko doseže pomembne velikosti. (Sl.1.) Pri 22% otrok je splenomegalija primarni simptom, na podlagi katerega se odkrije portalna hipertenzija. Hipersplenizem ali pancitopenija je sekundarna in je posledica povečane vranice. Najbolj značilna je znatno zmanjšanje števila trombocitov - 3-4 krat nižje od običajnega.

Slika 1. Splenomegalija pri 4-mesečnem otroku s portalno hipertenzijo.

Ascites s portalno hipertenzijo ni pogost. To je bolj značilno za otroke z različnimi boleznimi jeter: cirozo, Budd-Kiarri sindrom. Vendar pa je pri majhnem deležu otrok 5-7% to manifestni simptom. Ascites se pogosteje razvija zaradi okvarjenega delovanja jeter, povečanje portalnega tlaka pa ima tudi patofiziološko vlogo.

Da bi razumeli patofiziologijo portalne hipertenzije, se je potrebno vrniti k normalni anatomiji portalnega portalnega sistema. (Sl. 2)

Portalska vena zbira kri iz skoraj celotne trebušne votline: prebavnega trakta, vranice, trebušne slinavke, žolčnika. Nastane iz zlitja vranice (ki zbira kri iz vranice in želodca, trebušne slinavke) in vrhunske mezenterične vene (ki prenaša kri iz želodca in tankega črevesa). Enako velik dotok portalnega sistema je tudi spodnja mezenterična vena, ki zbira kri iz leve polovice debelega črevesa in danke. Na vratih jeter je kri razdeljena na desno in levo vejo.

Slika 2. Postavitev portala. VV - portalna vena, SV - vena vranice, krčne žile - mezenterična vena, PLHIV - leva želodčna vena, NBV - spodnja mezenterična vena.

Pretok krvi v portalni veni pri odraslem otroku lahko doseže 1200 ml / min. Portalska vena prenaša do 65% vse krvi, ki teče v jetra, in 72% kisika, ki ga proizvajajo jetra s tekočo kri. Normalni tlak v portalni veni je 7 mm Hg. Pretok krvi skozi portalno veno v veliki meri določa funkcionalno stanje jeter. Poleg kisika kri prenaša hranila iz črevesja (za zagotovitev sintetične funkcije jeter), strupene presnovne produkte (razstrupljanje v jetrih), hormone iz trebušne slinavke itd.

Če pride do ovir pri izlivu krvi iz portalnega sistema, se razvije sindrom portalne hipertenzije - povečanje venskega tlaka v visceralnih žilah. Enako pomemben patofiziološki mehanizem, ki vodi v povečanje tlaka v sistemu portne vene, je hiperdinamični srčni sindrom. Hiperdinamični srčni sindrom se razvije kot odziv na povečano odpornost v žilah trebušne votline, kar poveča pretok krvi v visceralne organe. Tako se oblikuje zaprt patofiziološki mehanizem vzdrževanja visokega tlaka v sistemu portalne vene. Zaradi naprednih poti kolateraliziranega krvnega pretoka se portalna hemodinamika preuredi in iz podzemnega portalne vene z visokim pritiskom začne izlivati ​​kri v bazen spodnje ali zgornje vene cave z nizkim pritiskom (slika 3). je venski sistem požiralnika in želodca. Kri iz portalnega sistema se začne izpuščati pod intramuralnimi in submukoznimi pleksusi želodca in požiralnika, ki ne vzdržijo takšnega pritiska in se najprej razširijo, pri čemer nastanejo krčne žile, nato pa se lahko pojavi zlom krčnih debel. To je vzrok za hude krvavitve pri portalni hipertenziji. Po drugi strani pa visok tlak v portalnem sistemu povzroči kršitev odtoka in pogosto retrogradni pretok krvi skozi velenično veno. To vodi do povečane vranice in posledično do razvoja hipersplenizma. V tem primeru kratke vene želodca in retroperitonealni kolaterali vranice zagotavljajo pretok krvi iz portalnega sistema. Vaskularni pleksus rektuma igra minimalno vlogo pri tvorbi kolateralne cirkulacije, zato je rektalna krvavitev v portalni hipertenziji casuistična.

Slika 3. Diagram portalnega pretoka krvi pri ekstrahepatični portalni hipertenziji. VBV - mezenterična vena, PLHIV - leva želodčna vena, NBV - spodnja mezenterična vena.

Glavna fiziološka struktura jeter je jetrna lobula. V strukturi jetrnega režnja se končne veje portalne vene izlivajo v sinusoide, ki so glavna fiziološka povezava v intrahepatični hemodinamiki.

Na podlagi anatomske in fiziološke strukture jeter se razlikujejo različne oblike portalne hipertenzije.

1) Suprahepatična (postsinusna) oblika portalne hipertenzije - obstrukcija jetrnih ven

2) Intrahepatična (sinusna) oblika portalne hipertenzije

3) Ekstrahepatična (presinusoidna) oblika portalne hipertenzije

Nadhepatična oblika portalne hipertenzije je najredkejša oblika bolezni v otroštvu (ne več kot 0,8% vseh primerov portalne hipertenzije). Sindrom temelji na obstrukciji jetrne žile na kateri koli ravni, od feminizirane lobularne vene do dotoka spodnje vene cave v desni atrij. Ta oblika portalne hipertenzije se imenuje Budd-Chiari sindrom. Budd-Chiari sindrom se razvija pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom, idiopatskim granulomatoznim vaskulitisom s prevladujočo lezijo venul, z različnimi vrstami insuficienc lastnih antikoagulantov. Badda-Chiarijev sindrom se lahko razvije kot posledica hude avtotraume (dolgočasne abdominalne travme), venookluzivne bolezni, zastrupitve s solmi težkih kovin. Pri približno četrtini bolnikov vzrok obstrukcije jetrne vene ostaja nejasen.

Klinične manifestacije te oblike portalne hipertenzije so odvisne od hitrosti razvoja obstrukcije in obsega procesa v jetrih. V akutnem poteku bolezni se lahko razvije maligna odpoved jeter, encefalopatija in hiter začetek smrti. Kronični potek je pogostejši. Hkrati se simptomi razvijejo v 1-6 mesecih. Najbolj značilna je znatno povečanje jeter, bolečina v njeni projekciji, razvoj ascitesa. V prihodnosti poveča vranico. V biokemični analizi krvi so zabeležene hipoproteinemija, zvišanje transaminaz in drugi znaki, ki so značilni za kršitev sintetične funkcije jeter.

Intrahepatična (sinusna) oblika portalne hipertenzije združuje bolezni, za katere je značilna poškodba neposredno na jetrni parenhim (jetrni lobulji), kar vodi do oviranja pretoka krvi na ravni sinusoidov. Glavni vzrok intrahepatične portalne hipertenzije je ciroza jeter. Ta oblika bolezni ne predstavlja več kot 23% vseh primerov portalne hipertenzije pri otrocih. Ta številka ostro nasprotuje odraslim bolnikom, kjer je ciroza glavni vzrok krvavitev iz krčnih žil požiralnika in želodca (do 65%). V otroštvu je najpogostejši vzrok hepatitis, medtem ko je pri odraslih bolnikih alkohol in strupena poškodba jeter pomemben vzrok za cirozo. Poleg tega lahko razvoj intrahepatične portalne hipertenzije povzroči primarno bilinarno cirozo, šistosomiozo (redka parazitska bolezen v naši državi), nekatere vrste akumulacijskih bolezni, žariščno hiperplazijo nožev in prirojeno fibrozo jeter.

Namen predavanja ni opis klinike za jetrno cirozo. Opozoriti želim, da za vse te skupine bolnikov poteka sprednji klinični potek jetrnih parenhimskih lezij: značilne spremembe v biokemiji krvi (hipoproteinemija, povečane transaminaze, zmanjšan protrombinski indeks itd.), Kar je posledica oslabljene sintezne funkcije jeter in nastajajoče portalne hipertenzije, razvoj ascitesa. V 2 letih po odkritju ciroze se pri 35% bolnikov pojavijo krvavitve iz krčnih žil v požiralniku. V tej skupini bolnikov je visok odstotek smrtnih primerov s krvavitvami (12-18%). Od specifičnih simptomov je mogoče opaziti »stigmo ciroze« - žilice, zlatenico, kolateralno vensko mrežo v bližini popka (Meduzina glava). V prihodnje bi rad poudaril, da je edina radikalna obravnava portalne hipertenzije pri jetrni cirozi presaditev jeter.

Kongenitalna fibroza jeter in fokalna nodularna hiperplazija sta nekoliko izolirana od te celotne skupine bolezni, saj sklerotične spremembe v jetrih vplivajo predvsem na stromo in ne na jetrni parenhim. To pomeni, da je jetrna disfunkcija manj pomembna. Spremembe v biokemični analizi krvi pri prirojeni fibrozi jeter in žariščni hiperplaziji je bistveno manj izrazito kot pri cirozi jeter. V zvezi s tem se za preprečevanje krvavitev pri prirojeni fibrozi jeter uporablja portosistemsko ranžiranje.

Približno 72% primerov portalne hipertenzije pri otrocih je ekstrahepatična (presinusoidna) oblika bolezni (slika 3). Možna je obstrukcija kateregakoli dela portalne vene. Istočasno se povežejo vezne žile - vene-obveznice - in skozi njih pod velikim pritiskom krv pride v jetra. Hkrati te žile prevzamejo obliko kavernozne vaskularne formacije - "portal cavernoma". Portalska vena se sama spremeni v vlakneno vrvico in se slabo razlikuje med množico spremenjenih žil. Vendar celo razširjene vezne vene (portal cavernoma) niso dovolj za zagotovitev pretoka vse krvi iz portalnega sistema. Menijo, da ne sme več kot 15-20% volumne krvi vstopiti v jetra. Spor o vzroku ekstrahepatične portalne hipertenzije je še vedno v teku. Vzrok ekstrahepatične portalne hipertenzije je pogosto tromboza portalne vene, ki se je razvila kot posledica omfalitisa, popkovne sepse in dehidracije. Okužba se širi skozi popkovno veno do leve veje portalne vene, nato pa do njenega trupa. Kateterizacija umbilikalne žile pri novorojenčkih in uvedba visoko koncentriranih snovi med zdravljenjem lahko povzročita tudi trombozo portalne vene. Po drugi strani pa so prisotne deformacije vaskularnega sistema trebušne votline, ki se kažejo predvsem v anomaliji strukture portalne vene, ki vodi do okvarjenega pretoka krvi skozi njo. Vendar v približno 15% primerov vzrok za portalno hipertenzijo ostaja nepojasnjena. Takšni otroci niso imeli omfalitisa ali popkovne sepse v anamnezi, študija anatomije žil v trebušni votlini pa ne pokaže nepravilnosti, razen obstrukcije portalne vene. V tem primeru lahko govorimo o idiopatski ekstrahepatični portalni hipertenziji.

Zelo pomembno je poudariti, da z ekstrahepatično portalno hipertenzijo jetrni parenhim praktično ne trpi. Kljub zmanjšanju pretoka krvi v portalni veni funkcija jeter ni poslabšana. To je posledica prilagoditvenih mehanizmov, s katerimi jetra začnejo prejeti več krvi skozi arterijski kanal. Poleg tega, glede na mrežo sorodnikov v vratih jeter, kot je bilo že omenjeno, del krvi, ki teče iz trebušnih organov, vstopi v jetra, kljub blokiranemu portalu.

Seveda je glavna metoda primarne diagnoze pri portalni hipertenziji fibroezofagogastroskopija (FEGDS) in ultrazvok (ZDA). Pri sumu na sindrom portalne hipertenzije: epizoda krvavitve iz prebavil, splenomegalija, ascites - to so študije, ki se lahko izvajajo tudi ambulantno, kar omogoča diagnozo.

Diagnozo lahko potrdimo s prisotnostjo krčnih žil v požiralniku in želodcu med okužbami prebavnega trakta endometrija. Poleg tega lahko ugotovimo različne oblike gastropatije: venska pletora, hiperemija sluznice itd. Vendar je prisotnost krčnih žil obvezen simptom. Če pri endoskopiji niso ugotovili krčnih žil, je diagnoza portalne hipertenzije vprašljiva. Obstajajo različne stopnje krčnih žil esophageal (stopnje 1-4), odvisno od resnosti krčnih debel, vnetnih sprememb in tveganja za krvavitev. (Sl. 4)

Slika 4. Endoskopska slika krčnih žil v požiralniku.

Sodobna ultrazvočna diagnostika omogoča ne samo oceno strukture in velikosti jeter, vranice, ampak tudi oceno hitrosti in narave pretoka krvi skozi posode portalnega sistema. V primeru bolezni Badd-Chiari ultrazvok z dopplerografijo razkriva obstrukcijo jetrnih ven. Pri jetrni cirozi z ultrazvokom je jasno vidna nodularna narava sprememb jetrnega parenhima. "Portal cavernoma", kavernozna ekspanzija hepatopetalnih sorodnikov s portalno hipertenzijo, je jasno določen z ultrazvokom (sl. 5). Medsebojna povezanost trebušnih žil in narava pretoka krvi skozi njih v Dopplerjevem ultrazvoku je zelo pomembna za načrtovanje možnosti kirurškega posega.

Slika 5. "Portal cavernoma" - konglomerat sorodnikov na vratih jeter na mestu debla portalne vene pri otroku z ekstrahepatično portalno hipertenzijo. Ti ultrazvok.

Najbolj dokazna raziskava je angiografija. Sodobna angiografija z digitalno obdelavo slike (digitalna angiografija odštevanja) omogoča natančno diagnosticiranje, oceno stanja kolateraliziranega pretoka krvi, preučevanje anatomije visceralnih žil in vrednotenje rezultatov kirurškega posega. Najenostavnejša metoda angiografije, splenoportografije se lahko izvaja brez posebne angiografske opreme. Na sliki 6 je prikazana splenoportografija otroka z ekstrahepatično obliko portalne hipertenzije - viden je kontrast, vnesen v vranico, ni kontrasta debla vranične vene (zaradi retrogradnega pretoka krvi), vidni so le retroperitonealni kolaterali (1), skozi katere kri iz vranice vstopa v spodnjo veno cavo kolaterali, skozi katere se izloča kri v želodec in požiralnik (2).

Slika 6. Splenoportografija. Portal hipertenzija. Pojasnila v besedilu.

Slika 7. Mezenteriografija. Ekstrahepatična portalna hipertenzija. Pojasnila v besedilu.

Mezenteroportografija je še ena metoda angiografskih raziskav, ki jasno dokazuje arhitektoniko trebušnih žil. Istočasno se skozi kateter vbrizga kontrastno sredstvo v zgornjo mezenterično arterijo. In potem študija venske faze porazdelitve kontrasta. Na sl. Slika 7 prikazuje »portalno votlino« v jetrnih vratih (1), pomembno osiromašenje kontrastnih intrahepaticnih vej portalne vene (2), iztekanje venske krvi v povečane kolaterale v steni želodca in požiralnika (3). Na podlagi te študije je možno zanesljivo diagnosticirati ekstrahepatično portalno hipertenzijo.

Študija radioizotopov omogoča kvantitativno oceno portalne hemodinamike. Radiofarmacevtik - tehnecij - vnesen v vranico (radioizotopna splenoportografija) pri zdravih otrocih se adsorbira v jetrih, z različnimi oblikami portalne hipertenzije pa večina zdravila vstopi v pljuča preko sistema kolateralnih krvnih tokov, mimo jeter. Tako je mogoče količinsko ovrednotiti prostornino stranskega praznjenja (sl. 8).

Slika 8. Radioizotopna splenoportografija. Tipična porazdelitev radiofarmaka med pljuča (100%) in jetra (0%) s portalno hipertenzijo.

V zadnjem času so se pojavile dodatne diagnostične zmogljivosti z uporabo hitre spiralne računalniške tomografije in magnetnoresonančnega slikanja (MRI).

Glavni cilj zdravljenja bolnikov s portalno hipertenzijo je preprečevanje krvavitev iz krčnih žil in želodca (kot najnevarnejši simptom otrokovega življenja).

Kot smo že omenili, je večina otrok sprejeta v kliniko zaradi krvavitve iz zgornjega dela prebavil. Krvavitev je običajno obilna in bolnikovo stanje je močno prizadeto. Glavna naloga zdravnika v tem trenutku je ustaviti krvavitev z največjo možno konzervativno metodo. To je posledica, prvič, dejstva, da je bolj smiselno izvajati operacije za portalno hipertenzijo v klinikah z izkušnjami pri zdravljenju te kompleksne skupine bolnikov, in drugič, bolj je smiselno kirurško zdravljenje izvesti načrtno.

Potrebno se je ustaviti na več glavnih točkah za zdravljenje otrok, ki so bili sprejeti v bolnišnico na višini krvavitev iz krčnih žil na požiralniku in želodcu. Otrok je popolnoma izključen hranjenje skozi usta, odpraviti pitje. Stroga postelja. Predpiše se sedativna terapija. Po potrebi se izvaja transfuzija krvi z obsežno hemostatsko terapijo. Glavna značilnost infuzijske terapije je, da se otroku predpiše približno 50% potrebnega volumna infuzije, da se doseže hemokoncentracija in hemostaza. Če s konzervativno terapijo ne ustavite krvavitve, uporabite sondo Blackmore (sl. 9). Napihnjeni balon na koncu sonde Blackmore zatiči žile na srčnem področju. Blackmoreov esophageal balon se običajno ne uporablja pri otrocih. Poleg tega uporaba Blackmore sonde pri otrocih zahteva prenos otroka na ventilator. V odsotnosti Blackmore sonde pri majhnih otrocih je možno na koncu uporabiti Foleyjev kateter z balonom.

Slika 9. Blackmore sonda (zgoraj) in Foley kateter (spodaj).

Če krvavitve ni mogoče ustaviti, je treba izvesti nujno operacijo. V DGKB št. Filatov je izvedel več kot 400 operacij za otroke s portalno hipertenzijo. Od teh jih je le 20% operiranih zaradi nujnih indikacij na višini krvavitve. 54% operacij je bilo opravljenih v skladu z načrtovanimi indikacijami: v preteklosti krvavitev iz krčnih žil. V 26% operacij je bilo opravljenih po preventivnih indikacijah. V to skupino so bili vključeni otroci, ki niso imeli zgodovine krvavitve, vendar so imeli diagnozo ekstrahepatične portalne hipertenzije, tveganje krvavitve iz krčnih žil esophageal med endoskopijo. Pomemben dejavnik pri opravljanju operacij za preventivne indikacije je bil kraj bivanja otroka - to je razpoložljivost v primeru krvavitve usposobljene oskrbe.

Vse glavne metode zdravljenja portalne hipertenzije lahko razdelimo v 3 skupine:

Portosistemske ranžirne operacije.

Še enkrat poudarjamo, da je v primeru poškodbe jetrnega parenhima - intrahepatična portalna hipertenzija - edina radikalna metoda zdravljenja je presaditev jeter. Seveda je ta klasifikacija pogojna. Obstajajo tudi druga zdravila za portalno hipertenzijo. Na primer, zdravljenje z drogami - pri odraslih bolnikih z jetrno cirozo opisujejo možnost uporabe zdravil, ki zmanjšujejo visceralni venski tlak (natrijev nitroprusid, propanol). Vendar pa ta metoda zaradi majhne učinkovitosti ni našla uporabe v praksi otrok. Operacije obupa - splenektomija ali laparotomija z utripanjem želodčnih varikoznih žil - ne zagotavljajo učinkovitega nadzora nad krvavitvami, vendar se v regionalnih klinikah pogosto uporabljajo kot metoda nujne hemostaze. Operacije, kot je omentohepatopexy, so trenutno zgolj zgodovinskega pomena.

Endoskopska skleroterapija je metoda, ki vsebuje uvedbo skleroznih snovi (alkohol, vlakna, trombovar) v razširjene žile požiralnika ali perivazalni prostor med esofagoskopijo. Druga varianta te metode je endoskopsko ligiranje (povezovanje) - povezovanje krčnih vozlišč s pomočjo nateznih obročev pri ezofagoskopiji. Metode so privlačne zaradi nizke invazivnosti, relativne enostavnosti in majhnega števila zapletov. Te metode se pogosto uporabljajo pri odraslih bolnikih s cirozo jeter. Pri otrocih glavni vzrok ne-razširjenosti te metode ni dovolj velik učinek za nadzor krvavitev. Povišanje krvavitev iz krčnih žil po endoskopski skleroterapiji ali ligaciji doseže 26%. Poleg tega metoda zahteva večkratne seje (do 8-10), da se doseže klinično pomemben rezultat. Opazovali smo veliko skupino otrok, ki smo jih operirali zaradi ponavljajočih se krvavitev iz krčnih žil po letih neuspešnega zdravljenja z endoskopsko sklerozo, ki v naši kliniki nismo izvedli.

Operacije Devascularization so zelo razširjene na Japonskem. Glavno načelo operacije je ločitev submukoznih in intramuralnih venskih pleksusov požiralnika in želodca od bazne portne vene z visokim venskim tlakom. Najbolj učinkovit je postopek, ki ga je razvil japonski kirurg Sugiura. (Sl. 10) Da bi zmanjšali pretok venske krvi v sistem portalne vene, se vranica odstrani (1). Nato se želodec po glavni in manjši ukrivljenosti (2) in spodnji tretjini požiralnika (3) odstrani iz možganov, da se izključi možnost odvajanja krvi iz portalnega sistema v vene želodca in požiralnika. Hkrati se ohranijo tudi paraosofagealni kolaterali za možnost dekompresije baznega baznega porta (5). Da bi preprečili dotok krvi v esophageal vene vzdolž intramuralno zavarovanje, esophagus se ustavi (esophagotomy), ki mu sledi esophageal esophage anastomosis in Nisan fundoplication (4). Ta operacija se pogosto uporablja tudi pri odraslih bolnikih s cirozo jeter. Zagotavlja stopnjo ponavljajočih se krvavitev ne več kot 15-18%.

Slika 10. Operacija devaskularizacije želodca in požiralnika in splenektomije (po Sugiuri). Pojasnila v besedilu.

V naši državi so najbolj razširjene operacije portosistemskega ranžiranja (PSS) namenjene zmanjševanju tlaka v bazenu portala. Portosistemsko ranžiranje je bilo predlagano med prvimi za zdravljenje portalne hipertenzije pri odraslih bolnikih. Osnovno načelo delovanja je ustvarjanje umetne žilne anastomoze, ki povezuje bazen visokotlačnega portala in nizkotlačni bazen spodnje vene. Na začetku so bile te operacije zelo razširjene, saj so zelo učinkovito preprečevale krvavitve zaradi znatnega zmanjšanja tlaka v sistemu portalne vene. Kasneje pa so opazili razvoj progresivnega poslabšanja stanja bolnikov, povezanih s specifično lezijo - portosistemsko encefalopatijo (PSE). PSE je specifična lezija živčnega sistema, ki jo povzroča zaužitje presnovnih produktov, ki se absorbirajo iz črevesja v splošni krvni obtok, mimo jeter. Pri ustvarjanju umetnega portosistemskega shunta se iz sistema portala v velikem volumnu izpušča kri iz sistema spodnje vene cave. Toksični metaboliti, katerih detoksikacija se je pojavila v jetrih, medtem ko vstopajo v splošni krvni obtok, prodrejo v krvno-možgansko pregrado in poškodujejo možganske celice. Hkrati lahko opazimo različne nevrološke spremembe do kome. Poleg tega v pogojih ciroze jeter z ostrim občutnim zmanjšanjem tlaka v sistemu portalne vene, je prišlo do kršitve krvnega obtoka jeter in kršitev njegovih funkcij do razvoja hude jetrne odpovedi. Zato so se te operacije izvajale predvsem pri bolnikih z ohranjeno funkcijo jeter. Vendar pa v otroštvu, največje število bolnikov z extrahepatic portal hipertenzijo, v kateri jetrni parenhim ne trpi. Razprava o možnosti razvoja PSE pri otrocih se nadaljuje vse do danes. Uporaba portosistemskih ranžirnih operacij v zgodnjem otroštvu se že dolgo šteje za omejeno zaradi visoke pogostnosti tromboze šanta in verjetnosti razvoja portosistemske encefalopatije po ranžiranju. Vendar pa se te operacije na tej stopnji zdijo najbolj obetavne v operaciji ekstrahepatične portalne hipertenzije.

Sindrom portalne hipertenzije pri otrocih

Sindrom portalne hipertenzije se ne pojavi neodvisno, ampak spremlja druge bolezni. Zato je portalna hipertenzija pri otrocih pogosto najdena v različnih boleznih jeter, okvarjenem krvnem obtoku v portalni veni. Sindrom visokega krvnega tlaka zahteva aktivno zdravljenje takoj po odkritju, saj je otroško telo izpostavljeno resnim zapletom.

Etiologija

Pediatrični tlak v sistemu jetrnih ven je 5-7 mm Hg. Čl. Povečanje tlaka v posodah nad 10 mm Hg. Čl. signalizira blokado vene in razvoj bolezni. Vzroki za povišanje tlaka so predvsem povezani z oslabljenim odtokom krvi iz jeter. Glede na lokalizacijo ovir se razlikujejo naslednje oblike:

• subhepatična;
• intrahepatična;
• nadhepatična.

Naslednje bolezni vodijo do povišanja tlaka v jetrih jeter pri otroku: t

• obstrukcija žilnega sistema portalne vene, prirojena okvara njenega razvoja;
• tromboza portalne, vranične ali spodnje vene cave;
• prirojena fibroza jeter;
• ciroza;
• arteriovenska fistula;
• schistosomiasis;
• hepatoportalna skleroza;
• hepatitis različnega izvora;
• pomanjkanje α1-antitripsina;
• glikogenoza tipa 4;
• bolezni žolčevodov;
• brisanje jetrnih kanalov;
• kronično kongestivno srčno popuščanje;
• tumorji desne nadledvične žleze in ledvic.

Kako prepoznati?

Starši morajo skrbno spremljati stanje otroka in takoj poiskati zdravniško pomoč, če se pojavijo naslednji simptomi:

• bleda koža;
• temnenje blata;
• zvišan krvni tlak;
• hladen znoj;
• izguba zavesti;
• pri novorojenčkih izpust krvi ali krvi iz popka;
• izguba apetita;
• palpitacije srca.

Kaj je nevarno?

Slabo izražena ekstrahepatična portalna hipertenzija se lahko pojavi več let brez zapletov in okvar otrokovega telesa, zato jo lahko diagnosticiramo le zaradi levkopenije in splenomegalije. Bolezen je nevarna, saj se v večini primerov manifestira že med nastopom krvavitve v prebavnem traktu, ki glede na stopnjo resnosti povzroča različne zaplete. Tudi bolezen nenehno napreduje, kar še povečuje pritisk v portalni veni.

V latentni obliki se krvavitev pojavi brez vidnih znakov, kar je usodno.

Diagnostika

Sindrom portalne hipertenzije pri otrocih je enostavno prepoznati, če skrbno proučite zgodovino pacienta, bodite pozorni na dedne bolezni. Značilni vzroki za diagnozo visokega krvnega tlaka pri dojenčkih so tudi pojav notranje krvavitve, namestitev katetra v novorojenčku in prisotnost zapletov pri celjenju rane popka. Če poznamo vse znake bolezni, lahko med prvim pregledom diagnosticiramo hipertenzijo. Diagnostični koraki:

• ocena velikosti jeter in vranice;
• preverjanje notranjih krvavitev;
• ehografija žil in organov trebušne votline;
• splenoportografija sistema jetrne vene;
• FGDS;
• Rentgenski požiralnik požiralnika in želodca.

Vse zgoraj opisane diagnostične metode bodo pomagale zdravniku, da oceni stanje žil in organov trebušne votline, ugotovi resnost portalne hipertenzije in sprejme ustrezne metode zdravljenja. Na podlagi rezultatov pregleda bo zdravnik ugotovil, ali je operacija potrebna in, če je potrebno, izbrala pravilen pristop.

Značilnosti zdravljenja

Določanje resnosti zapletov, preživijo različne taktike zdravljenja. Prvič, v prisotnosti notranjih krvavitev se dajejo hemostatična zdravila. Zato v akutnih primerih izvesti nujno simptomatsko zdravljenje in v stabilnejšem položaju - kirurški poseg.

Priprave

Zdravljenje z zdravili je predpisano v skladu s simptomi. B-laktamski antibiotiki, kot so cefuroksim, ceftazidim ali amikacin, se uporabljajo proti vnetjem. Za preprečevanje disbioze z uporabo antibiotika Flukonazol. Kot simptomatsko zdravljenje predpisuje "albumin" ali "furosemid" intravensko. Učinkovito se štejejo nesmrtonosni b-blokatorji, ki zmanjšajo tlak v sistemu portalne vene in znatno zmanjšajo tveganje za krvavitev.

Operacija hipertenzije

Obstaja več načinov za reševanje problema visokega krvnega tlaka v jetrih:

• Utrditev žil - uvedba posebnih zdravil v veno, ki skupaj zlepijo stene žil. Za otroka ni vedno mogoče zaprositi.
• Premikanje je operacija, ki zmanjšuje pritisk v veni in ustvarja nove načine odtoka krvi.
• Kirurgija, katere cilj je ustaviti pretok krvi občutljive vene.
• Resekcija jeter, namenjena regeneraciji organov.
• Endoskopska intervencija.
• Presaditev jeter.

Prehransko zdravljenje

Če sumite na visok krvni tlak v venah jeter, mora bolnik upoštevati dieto št. 1 ali številko 5. Priporočljivo je, da se izogibate maščobnim, začinjenim, slanim, dimljenim živilom in alkoholnim pijačam, da ne bi obremenili jeter. V hudi fazi bolezni in z zapletom otroka se prehranjujejo s stradanjem, hrana se ohlaja in razdeli na majhne porcije.

Preventivni ukrepi

Skrbno spremljanje stanja plovila in pojav krvavitev. Po potrebi se krčne žile ponovno zataknejo ali ligirajo. Nadaljevanje uvedbe b-blokatorjev ("Anaprilin", "Obsidan") za izboljšanje pretoka krvi v žilah. Če se v ozadju hipertenzije pojavi huda bolezen jeter, uporabite hepatoprotektorje in druga zdravila, da obnovite delovanje organov.

Portal hipertenzija pri otrocih

Portalska hipertenzija je stanje, pri katerem obstaja določena kombinacija različnih simptomov. Patologija se razvije na podlagi ciroze in drugih bolezni. Vzrok za patologijo je povišan tlak v portalni veni, ki se pojavi zaradi prisotnosti ovire za pretok krvi v določenem delu vene.

Razlogi

Portalska hipertenzija pri otroku je lahko več vrst:

• preterminal,
• intrahepatično,
• posthepatično
• mešani

Razvrstitev portalne hipertenzije je neposredno povezana z vzroki, ki so vplivali na razvoj patologije. Prehepatična portalna hipertenzija povzroča krvni strdek v portalni veni in kompresijo zaradi tumorjev, trombozo vranične vene, stenozo portalne vene, povečan pretok krvi v veni, ki izhaja iz različnih hematoloških patologij.

Intrahepatični tip patologije se razvije kot posledica tropske bolezni, ki jo povzročajo paraziti - šistosomijaza, kot tudi zaradi sakroidoze, tuberkuloze in policistične bolezni. Ciroza, hepatitis, širjenje metastaz v onkologiji in druge bolezni lahko vplivajo na razvoj patologije.

Posthepatična portalna hipertenzija se kaže, ko je lumen zaprt v spodnji veni cavi ali zaradi povečanega pretoka krvi v portalni veni in srčnega popuščanja. Mešana portalna hipertenzija se razvije zaradi ciroze jeter in hepatitisa. V otroštvu se portalna hipertenzija razvija predvsem zaradi nepravilnosti v strukturi portalne vene.

Simptomi

Za to patologijo je značilna precej izrazita simptomatologija. Znaki portalne hipertenzije vključujejo:

• povečane jetra;
• krčne žile v požiralniku, analnem predelu in območju blizu popka;
• tvorba tekočine v peritoneumu in včasih v plevralni votlini;
• nastajanje razjed v črevesju, kot tudi na sluznici želodca;
• slab apetit, napihnjenost, boleče občutke v popku, slabost in bruhanje.

Praviloma ostaja dobro počutje otroka, ki ima portalno hipertenzijo, dokaj zadovoljivo. To se poslabša samo v času krvavitve iz krčnih žil.

Obstaja več stopenj razvoja patologije, od katerih ima vsaka svoje klinične manifestacije:

• V prvi fazi, v začetni fazi, se lahko otrok pojavi rahla trebušna napetost in nelagodje z občutkom teže v desnem hipohondru.
• V drugi fazi so simptomi bolj izraziti. Pri otrocih se območje okoli popka poškoduje, meteorizem, nelagodje, slab apetit, slabost. Jetra in vranica se v drugi fazi patologije običajno povečajo.
• V tretji fazi so izraziti simptomi bolezni, poleg splošnih kliničnih manifestacij se pojavlja tudi tekočina v peritonealni votlini.
• Četrto fazo patologije označuje razvoj zapletov, vključno s pojavom krvavitev v notranjih organih.

Diagnoza portalne hipertenzije pri otroku

Portretna hipertenzija pri otroku je diagnosticirana na podlagi anamneze bolezni in njenih simptomov. Poleg tega, zdravnik opravi fizični pregled bolnika, ki določa velikost vranice in jeter, kot tudi druge manifestacije patologije, s tapkanjem. Po tem so otrokom predpisani testi in druge vrste diagnostike. Zlasti popolna krvna slika, ki omogoča identifikacijo zmanjšane ravni trombocitov, koagulograma, biokemičnega krvnega testa, analize urina. Poleg tega se med pregledom otroku opravi ultrazvok, Doppler sonografija, računalniška tomografija trebušnih organov, rentgenski žarki s kontrastom, perkutana splenomanometrija in druge vrste diagnostike. Za odkrivanje tuberkuloze ali schistosomiasis se lahko predpišejo posebne vrste diagnostike. Posvetovanje z nevropsihiatrom, gastroenterologom in psihiatrom je lahko indicirano za oceno stanja otroka.

Zapleti

Anemija, krvavitve, pogosti razvoj nalezljivih bolezni in jetrna encefalopatija so med zapleti patologije pri otroku. Posledice portalne hipertenzije so lahko zelo hude. Če ni pravočasnega zdravljenja, sta možna smrt in koma. Zato je treba v prisotnosti znakov patologije takoj posvetovati z zdravnikom.

Zdravljenje

Kaj lahko storite?

Če imate simptome portalne hipertenzije, jo morate vsekakor pokazati svojemu zdravniku. Bolezen ne izgine sama od sebe in je strogo prepovedana sama po sebi. V nasprotnem primeru se lahko pojavijo hudi zapleti, ki so nevarni za zdravje otroka. Med zdravljenjem, ki ga je predpisal zdravnik, je treba upoštevati vsa njegova priporočila.

Pomembno je tudi spremljanje prehranjevanja otroka. Potrebno je zmanjšati količino soli, zaužite in beljakovin. Zdravljenje portalne hipertenzije poteka predvsem v bolnišnici.

Kaj počne zdravnik

Zdravljenje portalne hipertenzije je predpisano glede na vzrok, ki je povzročil razvoj patologije. Terapija se izvaja tako konzervativno kot operativno. Kompleks konzervativnih dogodkov vključuje:

• jemanje hormona hipofize, ki zmanjšuje pretok krvi v krvi in ​​krvni tlak v portalni veni;
• jemanje diuretikov za odstranitev odvečne tekočine iz telesa;
• jemanje antibakterijskih zdravil, ki odstranjujejo patogene različnih patologij. Ta vrsta zdravljenja se uporablja po ugotovitvi vrste povzročitelja portalne hipertenzije.

Kirurški poseg se izvaja izključno za otroke, starejše od 7 let, z določenimi indikacijami. Na primer, pri krčnih žilah, povečani vranici in prisotnosti tekočine v peritonealni votlini. Pri kirurškem zdravljenju se uporablja več vrst operacij.

Preprečevanje

Primarni preventivni ukrepi za preprečevanje pojava bolezni so: t

• cepljenje proti patologijam, ki povzročajo portalno hipertenzijo;
• zavrnitev alkohola (zadeva najstnike);
• uravnotežena prehrana.

Sekundarni preventivni ukrepi vključujejo pravočasno zdravljenje bolezni, ki spremljajo portalno hipertenzijo.

Portalska hipertenzija pri otrocih: zdravljenje, simptomi, znaki, vzroki, diagnoza, zapleti

Obstaja pre-, intra- in post-jetrna portalna hipertenzija.

Če se gradient tlaka med jetrnim sistemom vene in sistemom portalne vene (gradient tlaka v jetri) dvigne nad 10–12 mm Hg, se začnejo oblikovati portosistemski kolaterali.

Glavni razlog je patologija jeter, lokalizirana v območju sinusoidnih ven (ciroza), čeprav so pomembni tudi presinusoidni in postsinusoidni vzroki. Idiopatsko portalno hipertenzijo, ki ni povezana s cirozo jeter, najdemo v Indiji pri mladih moških.

Določeno vlogo v patogenezi igra povečanje odpornosti intrahepatičnih žil zaradi fibroze in uničenja sinusoidov. Odpornost se lahko spremeni pod vplivom fibroblastov, ki nastanejo iz zvezdnih celic. Prav tako prispeva k povečanju portalnega pretoka krvi.

Dejavnik tveganja za krvavitev je varikoza in razred po lestvici Child-Pugh.

Najpogosteje se v gastroezofagealni regiji pojavijo krčne žile, ki trpijo za želodcem, rektumom, dvanajstnikom in kirurškimi anastomozami (vključno s stomo).

Vzroki portalne hipertenzije

Vsako minuto skozi zdravo jetra odrasle osebe preide približno 1500 ml krvi. Normalni tlak v portalni veni je nizek, ker je žilni upor v sinusoidih nizek. Ko tlak stalno presega normo, govorijo o portalni hipertenziji. Lahko je posledica različnih razlogov, toda v Združenih državah je najpogostejša ciroza jeter. Pritisk v portalni veni je odvisen predvsem od volumna krvi in ​​žilnega upora. Pri cirozi jeter so naslednji dejavniki odgovorni za spremembe v sistemu portne vene, kar vodi do povečane odpornosti na pretok krvi.

1. Odlaganje kolagena v Disseovih prostorih in posledično zoženje sinusoidov.
2. Deformacija sinusoidov in venskega sistema jeter z regeneracijskimi vozlišči.
3. Spremembe v strukturi parenhima v jetrih vodijo ne le do razvoja portalne hipertenzije, temveč tudi do pojava intrahepatičnih shuntov med vejami portala in jetrnimi žilami. S temi šantami lahko do tretjine krvnega pretoka v jetrih obide normalno delujoče tkivo jeter.

Glavni razlogi: tromboza vranice ali portalne vene, ki je povezana z okužbami, omfalitisom, pileflebitisom, travmo, tumorjem, hiperkoagulacijo. V redkih primerih se ta proces zgodi z arteriovenskimi fistulami, ki nastajajo med vranično, mezenterično ali jetrno arterijo in portalno veno (medicinski posegi: laparotomija, perkutana biopsija jeter, angiografija, holangiografija). Lahko jo spremlja splenomegalija.

Obstajajo presinusoidne, sinusoidne in postsinusoidne oblike intrahepatične portalne hipertenzije. Presinusoidno obliko povzroča povečanje tlaka v venah portalnih traktov, kar je posledica vnetnih procesov v portalnih traktih, granulomatoznih reakcij, prirojene fibroze jeter, anomalij žolčevodov in metastaz tumorjev v jetrih. Sinusoidna portalna hipertenzija je povezana s povečanjem venskega tlaka v sinusoidih jeter. Tipičen primer je ciroza jeter.

Postinusuidno obliko povzroča okluzija vene (Budd-Chiari sindrom). Posthepatična portalna hipertenzija se razvije v primerih, ko je v spodnji veni cava nad sotočjem v jetrih. Glavni razlogi so: pomanjkanje tricuspidnega ventila, perikarditis, kompresija tumorja spodnje vene, prirojene anomalije tega plovila.

Kongenitalna fibroza jeter (fibroza jeter, žolča fibroadenomatoza) - ta izraz se je uporabljal za označevanje sindroma portalne hipertenzije pri bolnikih z necirozno fibrozo jeter in prevelikim številom žolčnih vodov. Večina teh bolnikov ima ledvično patologijo, vključno z medularno tubularno ektazijo na izločevalnem programu, kar ustreza juvenilnemu tipu cistične bolezni. Opisana je tudi prirojena fibroza jeter pri avtosomno prevladujoči policistični bolezni in dvostranski ledvični displaziji. Pri otrocih je prirojena fibroza jeter klinično manifestirana s hepatomegalijo ali hepatosplenomegalijo z izrazitim povečanjem levega režnja. Preverjanje delovanja jeter je običajno normalno. Včasih v zgodnjem otroštvu so lahko gastrointestinalne krvavitve, ki jih povzroča portalna hipertenzija, klinična manifestacija bolezni. Opisane so tudi prve klinične manifestacije prirojene fibroze jeter, sekrecijska diareja, enteropatija s prenašalci beljakovin, površinski cistični enterokolitis in intestinalna limfangiektazija.

Simptomi in znaki portalne hipertenzije

Krvavitve iz krčnih žil gastroezofagealnega območja mani festivalov s krvavim bruhanjem in / ali meleno. Prvo krvavitev spremlja 25–50-odstotna smrtnost. Kronična posthemoragična anemija se razvije zaradi gastropatije, ki jo povzroča portalna hipertenzija.

Včasih je bolečina v levem zgornjem kvadrantu trebuha povezana s splenomegalijo.

Vzroki portalne hipertenzije:

Ekstrahepatično. Tromboza portalne vene. Arteriovenska fistula. Stenoza portalne vene. Intrahepatična: šistosomijaza, sarkoidoza, zgodnja primarna bilirska ciroza, zgodnji - primarni sklerozni holangitis, idiopatska portalna hipertenzija, ki ni povezana s cirozo.

Ciroza. Alkoholni hepatitis. Nodularna regenerativna hiperplazija.

Ekstrahepatično. Motnje v desnem prekatu / ventili. Tromboza vene vranice. Konstriktivni perikarditis. Intrahepatični, Budd-Chiari sindrom, bolezni, ki povzročajo okno vene.

Zaznavajo znake kronične odpovedi jeter, vključno z ascitesom, splenomegalijo, safenovimi žilami, hemoroidi.

Klasifikacija portalne hipertenzije

Obstajajo 3 klinične oblike prirojene fibroze jeter: t

1. s portalno hipertenzijo;
2. s holangitisom (Carolijevim sindromom);
3. mešani

V prvi obliki je hipertenzija povezana s presinusoidnim blokom (fibroza portalnih traktov) in displastično strukturo (hipoplazija) vej portalne vene. V oddelku razen fibroze jeter, splenomegalije, krčnih žil na požiralniku so opažene ciste v ledvicah. Smrt lahko povzroči krvavitev iz razširjenih žil na požiralniku, odpoved ledvic. Toda v zadnjih letih se je napoved bolezni bistveno izboljšala zaradi zdravljenja portalne hipertenzije s sistemsko kirurgijo portalnega obvoda. V drugi klinični obliki bolezni (Carolijev sindrom), za katero je značilna prirojena fibroza jeter in cistična ekspanzija ekstrahepatičnih žolčnih vodov, je vnetje žolčevodov, do kopičenja gnoja v žolčnih vodih. Z napredovanjem procesa se lahko razvijejo absces jeter, kar vodi do smrti bolnikov.

Trenutna klasifikacija portalne hipertenzije temelji na lokalizaciji ovire, ki povzroča povečanje žilne upornosti. Z anatomskega vidika se lahko ovire za portalni krvni pretok pojavijo na treh ravneh.

1. Portalna vena (subhepatična portalna hipertenzija).
2. V jetrih (presinusoidna, sinusna, postinusoidna portalna hipertenzija).
3. Jetrna vena (nadhepatična portalna hipertenzija).

Pregled portalne hipertenzije

Poslano za pojasnitev vrste portalne hipertenzije in njene etiologije.

Prisotnost krčnih žil po FEGDS potrjuje portalno hipertenzijo. Študijo opravijo vsi bolniki po diagnozi jetrne ciroze. Obstaja veliko sistemov za razvrščanje velikosti krčnih žil (najpogosteje se uporabljajo: majhna = I stopnja = manj kot 25% lumna se zapre pri endoskopiji; srednja = II stopnja = 25-50% lumna je zaprta; velika = III stopnja = več kot 50% lumena je zaprta).

Pri ultrazvokih z Dopplerjem so odkrili patološko spremembo v pretoku krvi v jetrih in portalnih venah, trombozo portalne vene in spremembe v arhitektoniki jeter. Uporaba CT s kontrastom in MRI je tudi zelo učinkovita.

Meritev gradienta tlaka v jetrni veni je invazivni postopek, ki se redko uporablja za diagnozo. Manipulacija omogoča identifikacijo vzrokov hipertenzije - presinusoidne, sinusne in postsinusne. Med postopkom lahko izvedemo transjugularno biopsijo jeter in portalno venografijo.

Izvajanje drugih študij je odvisno od stopnje obstrukcije, ki povzroča portalno hipertenzijo, in od bolnikovega znanja o bolezni jeter. V primeru presinusoidne portalne hipertenzije je ponavadi dobro ohranjena jetrna funkcija. Portalska hipertenzija lahko povzroči levkopenijo in trombocitopenijo zaradi hipersplenizma.

Zapleti portalne hipertenzije

1. Kolateralni krvni pretok in krčne žile.
2. Ascites
3. Kongestivna splenomegalija.
4. Encefalopatija.

Makroskopsko je pri vseh kliničnih oblikah bolezni jetra običajno povečana in zelo gosta, ciste niso vidne. Mikroskopsko se jetrni parenhimka seka preko zavitega traku gostega vlaknastega vezivnega tkiva, ki vključuje portalna področja in izolira enega ali več lobul. Lobularna struktura pa ni zlomljena. V fibrotičnih portalnih traktih so opredeljene številne podolgovate, muhaste strukture, obložene z žolčnim epitelijem, ki so še posebej opazne v perifernih odsekih traktov in se lahko včasih razširijo v periportalni del jetrnih lobul. Lumen žolčnih vodov je prazen ali lahko vsebuje kondenziran žolč, včasih v obliki zaobljenih kamnov. Včasih se določijo mikrocisti, papilarni izrastki vezivnega tkiva v lumnu. Veje jetrne arterije so normalne ali so lahko hiperplastične, medtem ko so portalne vene hipoplastične. Vnetna infiltracija običajno ni definirana, razen vnetja žolčevodov pri Carolijevi bolezni.

Več sindromov dedne displazije ledvic je povezana s spremembami v jetrih, ki so identične prirojeni fibrozi jeter. Med njimi so Meckelovi sindromi, hondrodisplazije (kratka rebra, polydactyly in Jeuneova displazija dojk z asfiksijo), C trisomija, Bardet - Beadle, cerebrohepatorenalna Zelweger, ledvično-jetrno-pankreatna displazija Ivemark in glutarikurija tipa II. Podobna poškodba jeter je bila opisana v nekaterih primerih sindroma vaginalne atrezije in tuberične skleroze. Poleg tega je lahko cistična fibroza (fibrocistična bolezen) jeter manifestacija oblike cistične fibroze, za katero je značilna primarna lezija jeter (0,5% vseh primerov cistične fibroze). Pri teh bolnikih je žolčnik običajno hipoplastičen, kar velja za enega od patognomoničnih znakov cistične fibroze.

Zdravljenje portalne hipertenzije

Preprečevanje je pomembno, čeprav se pogosto ne izvaja na ustrezni ravni:

• Primarna profilaksa (namenjena preprečevanju prve epizode krvavitve) je indicirana za krčne žile II. Stopnje po rezultatih endoskopije. Neselektivni zaviralci adrenergičnih receptorjev β zmanjšajo tlak v portalni veni in zmanjšajo tveganje za krvavitev (s 30% na 14% v 2 letih pri bolnikih z velikimi varikozami). Večina hepatologov te droge uporablja kot terapijo prve izbire (majhno upoštevanje zdravljenja in razvoj stranskih učinkov sta možna, pri čemer je izključena možnost dolgotrajne uporabe beta-blokatorjev v 30% primerov). Končna vloga krčnih žil ni znana. Tehnika omogoča učinkovito odstranjevanje krčnih žil (endoskopija se izvaja vsakih 2-4 tedne - do popolne odstranitve krčnih žil), vendar je to invazivni postopek, ki lahko povzroči samo krvavitev (npr. Zaradi razjed, ki nastanejo po oblačenju), poleg tega je tehnika za krčne žile neučinkovita. želodčne vene in gastropatija, ki jo povzroča portalna hipertenzija.
• Sekundarna profilaksa (namenjena preprečevanju ponovitve krvavitve) je obvezna, saj se pri 60% bolnikov v enem letu pojavi ponovna krvavitev. Učinkovita uporaba zaviralcev beta in LVU.

Endoskopska slika in primarna preventiva s kompenzirano cirozo jeter:

• Brez krčnih žil: endoskopijo ponovite vsake 2-3 leta.
• Majhne krčne žile: enkrat letno ponovite endoskopijo.
• Srednje ali velike krčne žile: β-blokatorji za vse življenje. V primeru intolerance na zaviralce beta - ligacija.

Nadaljevanje razprave o vlogi merjenja invazivnega gradienta tlaka v jetrih za oceno odziva na β-blokatorje, vloge kombiniranega zdravljenja z nitrati (izosorbid mononitrat) in β-blokatorji pri bolnikih z odporno portalno hipertenzijo, pa tudi na pomembnost preprečevanja krčnih žil pri endoskopski ligaciji v primerjavi z zaviralci beta.

Ponavljajoče krvavitve iz krčnih žil, ki niso nadzorovane z medicinsko terapijo, veljajo za indikacijo za transjugularno intrahepatično portosistemsko ranžiranje in možno presaditev jeter.