Glavni

Diabetes

Sindrom portalne hipertenzije

Jetra so eden najbolj trajnih organov pri ljudeh: ima veliko hudih testov - napake v prehrani, slabe navade, dolgotrajno zdravljenje, vendar je njegova kompenzacijska zmogljivost tako velika, da se jetra lahko soočajo z vsemi boleznimi brez večjih poškodb že več let.

Možnosti jeter so velike, vendar - neomejene. Če zaradi razvitih patologij na poti pretoka krvi v posodah obstajajo različne ovire, to pomeni povečanje pritiska v njih. To stanje je znano kot portalna hipertenzija - življenjsko nevarno stanje.

Anatomija vprašanja

Skozi jetra prehaja portalno veno - veliko žilo, skozi katero teče kri iz vranice, želodca, črevesja in trebušne slinavke. Je fuzija treh žil - zgornje in spodnje mezenterične in vranične. Dolžina tega venskega debla je približno osem centimetrov, premer pa je približno eni in pol.

Normalni krvni tlak v portalni veni je od 7-10 mm. Hg pri nekaterih boleznih pa se poveča na 12-20 milimetrov: tako se razvije portalna hipertenzija - kompleksen sindrom, ki ga sestavlja več specifičnih simptomov.

Vrste hipertenzije

Obstaja prehepatična, intrahepatična in ekstrahepatična hipertenzija: zgoraj navedena razvrstitev je sprejeta zaradi razlik v lokalizaciji patologije.

Predhepatična portalna hipertenzija se pojavi pri bolnikih z nenormalnim razvojem spodnje vene ali njene tromboze, kot tudi pri trombozi jeter. Budd-Chiari sindrom je drugo ime za to različico patologije.

Intrahepatična oblika sindroma portalne hipertenzije je posledica kroničnih bolezni jeter - hepatitisa in ciroze.

Ekstrahepatična oblika hipertenzije se pojavi zaradi kroničnih vnetnih procesov v tkivih, tumorjih in cirozi. Tudi prirojena obstrukcija portalne vene je lahko vzrok za povečan pritisk.

Klinične manifestacije in simptomi

Manifestacije sindroma so različne in odvisne od lokacije patologije in stopnje razvoja.

Simptomi začetne faze

Začetna (kompenzirana) stopnja portalne hipertenzije se morda sploh ne pokaže ali pa je v obliki prebavnih motenj. Bolniki se pritožujejo:

  • Napihovanje in napenjanje;
  • Zavijanje in slabost;
  • Bolečina v epigastrični regiji;
  • Motnje blata (driska).

V biokemičnih testih jeter ni nobenih nepravilnosti, tudi če portalna hipertenzija doseže pomembne številke.

Manifestacije delne odškodnine

Brez zdravljenja se sindrom manifestira v povečanih dispeptičnih simptomih, medtem ko pregled razkriva zmerne krčne žile v spodnjem požiralniku in srcu ter rahlo povečanje vranice.

Klinika in simptomi dekompenzirane hipertenzije

To je zadnja faza, v kateri se sindrom manifestira v najtežjih pogojih:

  • Huda anemija;
  • Ascites (abdominalna vodenica);
  • Ostro povečanje jeter in vranice;
  • Krvavitev iz žil in požiralnika;
  • Pojavi encefalopatije.

Laboratorijsko dekompenzirano obliko portalne hipertenzije potrjujejo trombocitopenija in spremembe v biokemičnih vzorcih - visoke vrednosti jetrnih aminotransferaz (ALaT in AS-T) in bilirubina.

Kaj se dogaja pri jetrni cirozi

Ciroza je huda jetrna patologija, ki se razvija iz številnih razlogov: pri odraslih ima zloraba alkohola in narkotičnih snovi vodilno vlogo. Tudi ciroza jeter se začne zaradi dolgotrajne uporabe številnih zdravil ali infekcijske lezije pri hepatitisu različnega izvora.

Portal sindrom hipertenzije je eden od najhujših zapletov ciroze, ko se v hudih kršitvah strukture jeter pojavijo ovire v njegovem kroženju. Te ovire, skupaj s povečanjem pretoka krvi v jetrni arteriji, vodijo do povečanja tlaka v portalni veni na 20-30 mm. Hg Čl.

Telo, ki poskuša preprečiti razpok plovila, sproži sistem "kroženja" krvnega obtoka skozi anastomoze - portalno sporočilo z nižjo veno cavo.

Pod pritiskom krvi stene krvnih žil, srca in drugih delov gastrointestinalnega trakta oslabijo, na najbolj ranljivih mestih nastanejo krčne točke. Razpok vozlišč je preobremenjen s hudimi krvavitvami, ki pogosto postanejo vzrok smrti bolnikov.

Stopnje in manifestacije

Za začetno fazo sindroma pri jetrni cirozi so značilne dispeptične motnje, bolečine v levi in ​​desni hipohondriji, neugodje v epigastrični regiji in občutek teže v želodcu po jedi. Med prvimi simptomi bolezni so tudi bruhanje, nestabilna blata, slabost.

Bolniki se pritožujejo zaradi pomanjkanja apetita, utrujenosti, zaspanosti in apatije.

Ker je ta sklop občutkov precej značilen za druge bolezni prebavil, zastrupitev s hrano, bolniki ne mudi, da bi obiskali zdravnika in se obrnili na specialiste z drugimi pritožbami:

  • Črna fetidna fetid
  • Bruhanje rdeče krvi ali melene (strjena kri)
  • Eksacerbacija ali prve manifestacije hemoroidov

Koža takih bolnikov se izsuši, pridobi zemeljski odtenek. Na njem lahko najdete drobne razpoke plovil v obliki tanke pajkove mreže ali zvezdic. V območju popka so vidne velike navijalne posode - "glava meduze."

Ascites (abdominalni edem) se pridruži v poznejših fazah bolezni, vendar je nekaj časa prehoden, saj ga zlahka ustavimo z ustrezno medicinsko terapijo. Nadaljnje trebušne vodenice zahteva kirurško odstranitev tekočine iz trebušne votline, ki pogosto vodi v razvoj peritonitisa in smrti bolnikov.

Pogosto, v začetni fazi portalne hipertenzije, bolniki razvijejo hipersplenizem, poseben sindrom, za katerega je značilno znatno zmanjšanje števila določenih krvnih celic - trombocitov in levkocitov. Hipersplenizem je neposredna posledica povečane vranice - splenomegalije, ki vedno spremlja portalno hipertenzijo.

Nevrološke motnje

Portalska hipertenzija, ki jo spremlja krvavitev iz krčnih vozlišč v požiralniku, želodcu in črevesju, vodi do absorpcije velikih količin toksinov iz črevesja. Povzročajo možgansko zastrupitev, ki povzroči pojav simptomov encefalopatije v dekompenzirani fazi.

Običajno se razvrščajo na naslednji način:

  • I stopnja - bolniki opazijo slabost, utrujenost, zaspanost, tresenje prstov in rok;
  • Razred II - izguba sposobnosti orientacije v mestu in v času, medtem ko se glasovni stik s pacientom ohranja;
  • III. Stopnja - zaradi nezmožnosti navigacije v prostoru in času se doda odsotnost glasovnega stika, vendar reakcija na bolečino ostaja;
  • IV stopnja - konvulzije se pojavijo kot odziv na draženje bolečine.

Diagnoza sindroma

Portalsko hipertenzijo diagnosticiramo na podlagi zdravniškega pregleda, laboratorijskih preiskav, pa tudi z instrumentalnimi in endoskopskimi metodami.

Esophagogastroscopic metoda je najpreprostejša in najbolj dostopna metoda za odkrivanje vaskularne patologije v želodcu in požiralniku. Med postopkom specialist razpozna razširjene vene v teh delih prebavil, kar postane absolutni kriterij za postavitev diagnoze sindroma portalne hipertenzije.

Ko je prva stopnja raztezanja žil premera 3 mm, se druga stopnja določi s povečanjem premera posode na 5 mm. Približno tretjo stopnjo pravijo, ko lumen v venah želodca in požiralnika presega 5 mm.

Endoskopski pregled vam omogoča, da natančno določite ne le stopnjo vaskularne dilatacije, temveč tudi predvidite verjetnost krvavitve iz njih.

Podvodniki krvavitev so:

  • Povečanje premera žil in požiralnika nad 5 mm;
  • Napetost krčnih vozlišč;
  • Področja vaskulopatije na sluznici;
  • Dilatacija (ekspanzija) požiralnika.

Diferencialna diagnostika

Kljub očitnim pojavom sindroma portalne hipertenzije in visokih diagnostičnih zmožnosti sodobne medicinske opreme, strokovnjaki včasih težko prepoznajo to žilno patologijo.

Ta težava nastopi v primerih, ko glavni simptom, s katerim bolnik vstopi v bolnišnico, ostane obstojna ascites.

Kakšna je potreba po razlikovanju sindroma portalne hipertenzije? Običajno bolniki potrebujejo dodatna posvetovanja z ozkimi strokovnjaki, da bi se izognili boleznim, ki so podobne simptomom:

  • Stiskanje perikarditisa;
  • Ascitski sindrom pri tuberkulozi;
  • Preraste ciste na jajčnikih pri ženskah, ki pogosto posnemajo ascites;

Povečana vranica, ki je vedno prisotna v sindromu portalne hipertenzije, je lahko znak povsem različnih pogojev - krvnih bolezni, vendar imenovanje endoskopije želodca in požiralnika postavlja vse na svoje mesto: diagnoza portalne hipertenzije je popolnoma odstranjena, če pregled ne pokaže sprememb v žilah.

Prognoza in zdravljenje

Prognoza poteka in izida sindroma portalne hipertenzije je odvisna od osnovne bolezni: če je cirozo jeter postalo vzrok povečanega pritiska v portalni veni, je nadaljnji razvoj dogodkov določen z resnostjo stopnje odpovedi jeter.

Zdravljenje portalne hipertenzije poteka konzervativno in kirurško. Zdravljenje z zdravili je učinkovito le v začetnih fazah bolezni in vključuje potek vazopresina in njegovih analogov za zmanjšanje pritiska v portalni veni.

Epizode krvavitve prenehajo s posebno sondo, ki pritiska na krvavitveno posodo. Uporablja se tudi skleroterapija - uvedba s pogostostjo 2-4 dni posebne sestave, skleroziranje esophageal vene. Učinkovitost te metode je približno 80 odstotkov.

Če ni konzervativnega zdravljenja, se izvajajo kirurški posegi, katerih namen je:

  • Oblikovanje novih načinov za odtok krvi;
  • Zmanjšan pretok krvi v portalnem sistemu;
  • Odstranjevanje tekočine iz trebušne votline z ascitesom;
  • Blokada povezave med žilami požiralnika in želodca;
  • Pospeševanje regenerativnih procesov v tkivih jeter in izboljšanje pretoka krvi v njih.

Operacije se ne izvajajo za starejše bolnike, nosečnice in tudi v prisotnosti hudih sočasnih bolezni.

Kako in zakaj se to zgodi otrokom

Portalska hipertenzija je zelo “odrasla” diagnoza, vendar se daje tudi otrokom, čeprav je bolezen v njih zelo redka.

Glavni razlog za razvoj tako hude žilne patologije pri otrocih je prirojena anomalija portalne vene. V zadnjem času strokovnjaki pravijo o vplivu popkovne sepse, prenesene v neonatalnem obdobju. Med možnimi vzroki portalne hipertenzije pri otrocih imenujemo tudi omfalitis, infekcijsko vnetje dna popkovne rane, ki se razvije v prvih dveh tednih otrokovega življenja zaradi neupoštevanja pravil in pogostosti zdravljenja popka.

Klinika in simptomi

Bolezen se kaže na različne načine: veliko je odvisno od resnosti patoloških sprememb v portalni veni.

Pri otrocih z blago izrazito vensko anomalijo opazimo rahlo prehodno portalno hipertenzijo, za katero so značilni blagi simptomi, ki se po naključju odkrijejo med pregledom zaradi povečane vranice ali sprememb v krvnem testu (levkopenija).

Zmerno portalno hipertenzijo diagnosticiramo v zgodnjem otroštvu in se kaže v ostrem povečanju velikosti vranice. Odprejo se lahko tudi krvavitve iz želodca in požiralnika.

Huda oblika portalne hipertenzije je v neonatalnem obdobju, ko ima otrok:

  • Serozni ali krvni izcedek iz popkovne rane zaradi omfalitisa;
  • Povečan trebuh;
  • Kršitve blata, iztrebki, pomešani z zelenico;
  • Zmanjšan apetit.

Ti otroci razvijejo zgodnje krvavitve v želodcu in krvavitve iz požiralnika. Opazovani ascites in splenomegalija. Značilnost abdominalnega vodenice pri majhnih otrocih je lahko dejstvo, da se zdravilo ne uporablja.

Očitno je, da rastoče telo delno kompenzira obstoječo napako portalne vene, saj ascites postopoma izgine in dispeptične motnje izginejo.

Pri otrocih s portalno hipertenzijo se zmanjša apetit. Želodec in vranica ostajata znatno povečana, vendar najresnejše težave povzročajo krvavitve v požiralniku in želodcu.

Med odprtimi krvavitvami se otroci pritožujejo zaradi šibkosti, vrtoglavice, slabosti. Če je izguba krvi pomembna, lahko pride do kratke sinkope. Drugi simptomi so tahikardija, bruhanje krvi.

Zdravljenje

Zdravljenje portalne hipertenzije v otroštvu se izvaja s konzervativnimi in kirurškimi metodami.

Konzervativno zdravljenje je predpisano za zmanjšanje pritiska v portalni veni, kot tudi za lajšanje notranjih krvavitev, ki so bile in ostajajo glavna in najbolj nevarna manifestacija bolezni. Zdravljenje z zdravili poteka ali v običajni operaciji ali v specializirani bolnišnici.

Operacije so prikazane v primerih, ko krvavitve ne moremo ustaviti s konzervativnimi metodami, kot tudi takrat, ko se nekaj časa po olajšanju nadaljuje. Kirurško zdravljenje se izvaja pri otrocih, starih od tri do sedem let, včasih pa se operirajo tudi bolniki, starejši od enega leta.

Bolniki so podvrženi izrednemu ranžirnemu premikanju. Ta oblika kirurgije ima več prednosti pred vsemi metodami za zaustavitev nenadnih krvavitev, ki so bile uporabljene prej: omogoča se izogibanje dolgotrajnemu postu, razvoju anemije, zmanjšanju volumna cirkulirajoče krvi (hipovolemija) in številnim drugim resnim posledicam.

Še ena nedvomna prednost portokalnega ranžiranja je odsotnost ponavljajočih se krvavitev v prihodnosti in potreba po ponavljajočih se operacijah.

Obstajajo tudi kirurške metode zdravljenja portalne hipertenzije pri otrocih, katerih uporaba omogoča zdravljenje bolnikov še pred prvo krvavitvijo iz požiralnika in želodca, kar bistveno zmanjša tveganje smrti otrok ali njihovo nadaljnjo invalidnost.

Portalska hipertenzija: dejavniki pojavljanja, znaki, potek, izločanje

Portalska hipertenzija (zvišanje krvnega tlaka v portalni veni) nastane, ko se pojavi pregrada, ko se kri premika iz baznega portnega venskega tkiva - spodaj, znotraj ali nad jetra. Tlak v portalnem sistemu je približno 7 mm Hg. steber, s povečanjem za več kot 12 - 20 mm razvije stagnacijo v transportnih venskih žilah, se razširijo. Tanke venske stene, za razliko od arterij, nimajo mišičnega dela: zlahka se raztegnejo in počijo. Pri cirozi jeter v skoraj 90% primerov nastanejo krčne žile v požiralniku, želodcu, črevesju, želodcu, požiralniku. Ena tretjina je zapletena zaradi hude krvavitve, do 50% - smrti po prvi izgubi krvi.

Topografija vaskularne postelje

abdominalno dovajanje krvi

Portalna vena (portalna vena, lat. Vena portal) - zbira vensko kri iz skoraj vseh organov, ki se nahajajo v trebušni votlini: spodnja 1/3 požiralnika, vranice in črevesja, trebušne slinavke, želodca. Izjema je spodnja tretjina rektuma (lat. Rectum), kjer venski krvni pretok gre skozi hemoroidni pleksus. Nato se portalna žila izteka v jetra, razdeli na več vej, nato pa se razgradi v najmanjše venule - posode z mikroskopsko tankimi stenami.

Nato venska kri teče skozi jetrne celice (hepatocite), kjer s pomočjo encimov poteka »čiščenje« strupenih snovi, uporabljajo se stare krvne celice. Proces odtoka poteka v smeri povečevanja krvnih žil, zato se vsi zberejo v eno jetrno veno, ki se izliva v spodnjo veno cavo (lat. Vena cava inferior) in skozi to kri prehaja v desno prekat srca.

Sistem portalne vene komunicira z spodnjo veno cava in mimo jeter, kar predstavlja portoakavalno in rektokavalno anastomozo, nekakšno »alternativno pot«, ki deluje med razvojem sindroma portalne hipertenzije. Venske anastomoze se odprejo le v primeru povišanja tlaka (hipertenzije) v sistemu portalne vene, ki pomaga spustiti kri in zmanjšati obremenitev jeter. Kot začasen pojav se zgodi s poškodbami trebuha in normalno, na primer z običajno zaprtostjo.

Vzroki sindroma portalne hipertenzije (PG)

Raven lokalizacije iztočnega bloka: lahko je pod jetri, znotraj ali zgoraj - v območju vene cave. Razvrstitev je bila sprejeta iz razlogov (etiologija) bolezni, ki delijo portretno hipertenzijo na tri skupine.

  1. Visoka (adhepatična) blokada pretoka krvi je pogostejša pri trombozi jetrnih žil (Chiarijeva bolezen) in spodnji veni cava nad njimi (Budd-Chiari sindrom), zoženje lumenske vene cave inf. s kompresijo s pomočjo tumorja ali brazgotine. Vnetje perikarda (vrečka srca) z lepljenjem (konstriktivni perikarditis) lahko povzroči povečan pritisk v votli veni in ovira iztok iz jeter.
  2. Ovire za pretok krvi v jetrih - jetrna oblika PG, so opažene zaradi ciroze, kroničnega vnetja jeter, rasti tumorja in številnih adhezij po poškodbi ali operaciji. Strupene snovi (arzen, baker, vinilklorid, alkohol) uničujejo hepatocite, pa tudi citotoksična zdravila (metotreksat, azatioprin), kar povečuje odpornost na pretok krvi.
    Jetrne celice so presenetljivo sposobne preživetja in se lahko same obnavljajo: tudi če se uniči celotna frakcija, ostanejo preostali deli organa in njegova funkcija popolnoma normalizirana. Druga stvar - stalna zastrupitev, kronično vnetje ali sistemske bolezni (na primer, revmatizem). V končni fazi vodijo do zamenjave aktivnega tkiva z vezivnim tkivom in tvorijo fibrozo ter praktično izključijo jetra iz krvnega obtoka.
  3. Nenormalnosti jeter (ekstrahepatična blokada) so lahko vnetje trebušne votline, ki povzroči stiskanje ali popolno prekrivanje vej portalne vene; prirojene deformacije ven in zapleti po neuspešnih operacijah na jetrih in žolčnem traktu. Izolirana v.portae tromboza se pogosto opazi pri otrocih, kot posledica intraabdominalne okužbe (ali popkovne sepse) novorojenčka, ali - ne glede na starost - pri nalezljivih boleznih prebavnega sistema.

Simptomi in razvoj problema

Primarni znaki in patogeneza PG so povezani z boleznijo, ki je postala glavni vzrok za povišanje tlaka v portalni veni. Z napredovanjem procesa se pojavijo klinični simptomi, ki so enaki za vse oblike sindroma jetrne hipertenzije:

  • Povečano vranico (splenomegalija), zmanjšano število trombocitov, rdeče krvne celice in bele krvne celice, motnje strjevanja krvi (hipersplenizem);
  • Krčne žile v želodcu, požiralniku in danki;
  • Venska krvavitev in povečanje anemije;
  • Ascites (tekočina v trebušni votlini);

Klinične faze PG:

  1. Faza je predklinična - bolniki se na desni pod rebri počutijo težki, želodec je razširjen in slabo počutje.
  2. Hudi simptomi: bolečine v zgornjem delu trebuha in pod rebri na desni, povečano neravnovesje prebave, jetra in vranica.
  3. Vsi simptomi PG so prisotni, ascites, vendar še ni krvavitve.
  4. Faza z zapleti, vključno z resnimi krvavitvami.

simptomi pomembne portalne hipertenzije

Predhepatična oblika se pogosto začne v otroštvu, prehaja precej nežno, napoved je pozitivna. Anatomsko se portalna vena nadomesti s cavernoma (konglomerat tankih in razširjenih žil), zapleti so pogosti - krvavitev iz žil spodnje tretjine požiralnika, prekrivanje lumna portalne vene, sprememba strjevanja krvi.

Pri jetrni PG postane cirozo jeter glavni simptom. Dinamika je odvisna od stopnje aktivnosti, vzroka hipertenzije. Značilna je primarna in ponavljajoča se krvavitev, prisoten je ascites. Rumena koža in sluznice kažejo na globoke težave z delovanjem jeter, ki se spreminjajo v odpoved jeter. Prvi znaki rumenkaste barve so bolje vidni pod jezikom, na dlaneh.

Suprahepatična oblika sindroma PG je večinoma povezana s Chiarijevo boleznijo (ali Budd-Chiari sindromom). Vedno - akutni začetek: nenadna, zelo huda bolečina na vrhu trebuha (epigastrična regija) in hipohondrij na desni, jetra se hitro povečajo (hepatomegalija), telesna temperatura se dvigne, ascites se združi. Vzrok smrti je krvavitev in akutna odpoved jeter.

Vzroki krvavitve

Tlak v sistemu portalne vene je višji kot v votlih žilah: običajno je 175 - 200 mm vodnega stolpca. Pri blokiranju se hitrost pretoka krvi upočasni, tlak se poveča in doseže do 230 - 600 mm. Dvig venskega tlaka (v primeru ciroze jeter in ekstrahepatične PG) je povezan s stopnjo razvoja blokov in nastajanjem portoakavalnih venskih poti.

Znatne kategorije anastomozov, na koncu, vodijo k lokalnim dilatacijam ven in krvavitvam:

  • Med želodcem in požiralnikom (gastroezofageal) dajte krčne žile spodnje tretjine požiralnika in del želodca. Krvavitve iz njih so najbolj nevarne, v skoraj polovici primerov - smrtonosne.
  • Med paraumbilično in spodnjo veno cavo. Hipodermične vene na trebuhu, ki se razhajajo od popka do konca, so videti kot viharljive kače: imenujejo jih "glava meduze" (caput medusae). To se nanaša na junakinje grških mitov - Medusa Gorgon, ki je imela na glavi žive kače namesto las. Simptom značilen za cirozo jeter.
  • Med hemoroidnim pleksusom (spodnja tretjina rektuma) in spodnjo veno cave, ki tvorita lokalne varikoze (hemoroidi).
  • Vzroki splenomegalije: stagnacija krvi v bazenu vena vodi do povečanega polnjenja vranice s krvjo in povečanja njene velikosti. Večinoma vranica vsebuje 30-50 ml krvi, pri čemer splenomegalija več kot 500 ml.

Ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini): večinoma opaženo v jetrni obliki PG, v kombinaciji z zmanjšano vsebnostjo albumina (beljakovinske frakcije) v plazmi, funkcionalnimi motnjami v jetrih in zapoznelim izločanjem natrijevih ionov skozi ledvice.

Zapleti portalne hipertenzije

Krvavitve iz krčnih žil, manifestacije:

  1. Bruhanje krvavice, brez predhodnega občutka bolečine - pri krvavitvi iz požiralnika.
  2. Bruhanje, barva "zrnatosti kave" - ​​krvavitev iz želodčnih ven ali puščanje (iz požiralnika) s hudo krvavitvijo. Klorovodikova kislina, ki jo vsebuje želodčni sok, vpliva na hemoglobin in mu daje rjavo barvo.
  3. Melena - fekalna črna, žaljiva.
  4. Izločanje rdeče krvi z blatom - krvavitev iz hemoroidov danke.

Jetrna encefalopatija je kompleks motenj živčnega sistema, ki je časovno nepreklicen. Posledica dekompenzirane portalne hipertenzije je opaziti pri cirozi jeter in akutni odpovedi jeter. Razlog - v strupenih dušikovih snovi, so ponavadi inaktivirane jetrnih encimov. Klinične faze, glede na simptome, ustrezajo resnosti bolezni:

  • Težave se nanašajo na motnje spanja (nespečnost), bolnik se težko koncentrira. Razpoloženje je neenakomerno, nagnjenost k depresiji in razdražljivosti, manifestacija anksioznosti v najmanjših vzrokih.
  • Stalna zaspanost, zaviranje reakcije na okolico, gibanje je počasno in nerado. Pacient je v času in prostoru dezorijentiran - ne more poimenovati trenutnega datuma in ugotoviti, kje je. Vedenje je neustrezno za situacijo, nepredvidljivo.
  • Zavest je zmedena, ne pozna drugih, motnje spomina (amnezija). Jeza, nore ideje.
  • Koma - izguba zavesti, kasneje - smrt.

Bronhialna aspiracija - vdihavanje bruhanja in krvi; lahko pride do zadušitve zaradi prekrivanja bronhialnih odprtin ali aspiracijske pljučnice (pljučnice) in razvoja bronhitisa.
Ledvična odpoved - kot posledica širjenja zastoja krvi in ​​strupene ledvične okvare z dušikovimi presnovnimi produkti.
Sistemske okužbe - sepsa (splošna okužba krvi), vnetje črevesja, pljučnica, peritonitis.

Hepatorenalni sindrom pri portalni hipertenziji

Znaki hepatorenalnega sindroma:

  1. Občutek šibkosti, pomanjkanje moči, izkrivljanje okusa (disgezija)
  2. Zmanjšano izločanje urina, manj kot 500 ml čez dan
  3. Podatki o pregledu bolnikov: spremembe v obliki prstov in prstov - "krače", nohti obokani in podobno "opazujte očala", beljakovina beločnice, rdeče lise na dlaneh, po celem telesu "zvezdice" iz razširjenih podkožnih kapilar, ksantelazme - rumenkaste grozde pod kožo in sluznicami.
  4. Ascites, ekspanzija safenskih žil na trebuhu ("Meduzina glava"), kila okrog popka, izrazito otekanje nog in rok.
  5. Povečana jetra, vranica.
  6. Pri moških rast mlečnih žlez (ginekomastija).

Diagnostični ukrepi

  • Diagnoza v skladu s splošno krvno preiskavo: zmanjšanje ravni hemoglobina in železa je pokazatelj popolne izgube krvi med krvavitvami; malo rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov so manifestacije hipersplenizma.
  • Biokemične krvne preiskave: odkritje encimov, ki se običajno nahajajo samo v jetrih, dokazuje uničenje hepatocitov. Označevalci virusnih protiteles - z virusnim hepatitisom, avtoprotitelesi - s sistemskimi revmatskimi boleznimi.
  • Ezofagografija: rentgenski pregled požiralnika z uporabo kontrastne snovi (barijevega sulfata), zaradi razpokanih žil lahko vidite spremembo obrisa sten.
  • Gastroduodenoscopy: z uporabo fleksibilne naprave z optiko - gastroskop, vstavljen skozi požiralnik v želodec, erozije in razjede, ugotovijo krčne žile.
  • Rektoromanoskopija: vizualni pregled danke, vidni hemoroidi.
  • Ultrazvočni pregled: na ultrazvokih se določijo sklerotične spremembe jeter, ovrednotijo ​​premeri portalne in vranične vene, diagnosticira trombozo portalnega sistema.
  • Angio in venografija: v posode se vbrizga kontrastno sredstvo, nato se posname serija rentgenskih žarkov. Z napredovanjem kontrasta opazimo spremembe topografije in vzorca arterij in žil ter prisotnost tromboze.

Zdravljenje

Ukrepi zdravnikov pri zdravljenju portalne hipertenzije v kliniki so namenjeni predvsem odpravljanju življenjsko nevarnih zapletov (krvavitev, ascites, jetrna encefalopatija). Drugič, ukvarjajo se z večjimi boleznimi, ki izzovejo zastoj v sistemu portalne vene. Glavna naloga je zmanjšati venski tlak, ustaviti in preprečiti krvavitev, nadomestiti obseg izgube krvi, normalizirati sistem strjevanja krvi in ​​zdraviti odpoved jeter.

Zgodnje faze portalne hipertenzije se obravnavajo konzervativno. Kirurško zdravljenje postane glavna faza s hudimi simptomi in zapleti. Nujne intervencije se izvajajo s hudimi krvavitvami iz požiralnika in želodca, izbirne operacije pa se izvajajo pri bolnikih z 2-3-stopinjskimi žilami požiralnika, ascitesa in splenomegalije s simptomi hipersplenizma.

Kontraindikacije za operacijo: starost, pozne faze tuberkuloze, dekompenzirane bolezni notranjih organov, nosečnost, maligni tumorji. Začasne kontraindikacije: aktivna faza vnetja jeter, akutni tromboflebitis portalne vene.

  1. Zdravila propranolol, somatostatin, terlipressin (zmanjšajo verjetnost krvavitve na pol), v kombinaciji z vezavo krčnih žil ali skleroterapijo. Somatostatin lahko zmanjša pretok krvi v ledvicah in moti ravnotežje med vodo in soljo, pri čemer je ascites previden.
  2. Endoskopska skleroterapija - uvedba s pomočjo endoskopa (gastroskopa) somatostatina v spremenjene vene požiralnika, želodca. Rezultat je blokada lumena žil in "lepljenje" (utrjevanje) njihovih sten. Učinkovitost je visoka - 80% primerov se nanaša na "zlati standard" zdravljenja.
  3. Tamponada (kompresija od znotraj) požiralnika: v želodec vstavimo sondo z balonom, balon napolnimo, stisnemo razširjene žile v želodcu in spodnjo tretjino požiralnika, krvavitev se ustavi. Trajanje stiskanja ni več kot en dan, sicer lahko nastanejo poškodbe sten (preležanin) organov, zapleta - raztrganje plasti in razvoj peritonitisa.
  4. Endoskopska vena (ezofagus in želodec) z elastičnimi obročki (doping). Učinkovitost 80%, vendar je praktično izvajanje težko v primeru nadaljnje krvavitve. Dobro preprečevanje ponavljajočih se krvavitev.
  5. Operacija za zdravljenje krčnih žil: le v primeru stabilizacije bolnikovega stanja in normalne funkcije jeter, z neučinkovitostjo terapevtskih in endoskopskih metod. Po kirurškem zdravljenju se zmanjša incidenca hepatorenalnega sindroma, ascitesa in peritonitisa (vnetje peritoneuma).
  6. Presaditev jeter: indikacije - samo v primeru ciroze jeter, po dveh krvavitvah, ki jih je utrpela potreba po transfuziji darovalske krvi.

Prognoza je odvisna od poteka osnovne bolezni, ki je povzročila portalno hipertenzijo, stopnje razvitosti jetrne odpovedi in učinkovitosti zdravljenja, ki ga je zdravnik izbral.

Portal hipertenzija.

Močna hipertenzija je kompleks sprememb, ki se pojavijo, ko je iztok krvi iz sistema portalne vene moten. Te spremembe se zmanjšajo na močno povečanje pritiska v sistemu portne vene s upočasnjenim pretokom krvi v njem, pojavom splenomegalije, krčnih žil na požiralniku, želodcem in krvavitvami iz njih, dilatacijo prednje trebušne stene, ascitesa itd.

Anatomski in fiziološki podatki. Portal krvnega obtoka je področje krvnega obtoka v jetrih, želodcu, črevesju, vranici, trebušni slinavki in je omejeno s stopnjo izcedka iz aorte celiakalne debla in vrhunske mezenterične arterije in kjer se jetrne vene pretakajo v spodnjo veno cavo. Eden glavnih pogojev za normalen krvni obtok v vsakem sistemu je prisotnost razlike v tlaku med različnimi točkami tega sistema. V portalnem obtočnem sistemu je arterijska krv pod pritiskom 110-120 mm Hg. vstopi v prvo mrežo kapilar (v stenah prebavil), kjer pade na 10-15 mm Hg. V portalni veni je tlak 5–10 mm Hg, v jetrih pa 0–5 mm Hg. Tako je razlika v tlaku v začetnem in končnem delu portalne postelje, ki zagotavlja translacijsko gibanje krvi, več kot 100 mm Hg. Povečanje tlaka v portalni veni nad 12 - 20 mm Hg. vodi k širitvi portokovalnih anastomoz in aktivaciji kolateralne cirkulacije. Zavarovanja, ki postanejo funkcionalna, predstavljajo naslednje vrste:

1) hepatotropne kolaterale, ki prenašajo kri iz oviranega portalnega sistema zunaj jeter v normalno žilno mrežo v jetrih (cistične, celiakalne žile, hepatorektalne, hepatorenalne, diafragmatske in podporne vezi), t

2) Najpogostejši sorodniki, v katerih je krvni obtok usmerjen iz jeter, so koronarne in ezofagealne vene, zgornje hemoroidne vene, popkovna vena in retziusove žile. Te žile premeščajo kri iz jeter v splošni venski sistem. Še posebej velika količina krvi teče skozi portokavalne anastomoze skozi žile srca v želodcu, manj - skozi žile prednje trebušne stene, rektuma itd.

Razvrstitev.

(Po M. Patizorju, 1974 z dodatki.)

I. Adhepatična blokada portalne cirkulacije je ovira v ekstraorganskih delih jetrnih žil ali v spodnji veni, proksimalno od mesta, kjer padejo jetrne vene. Te vključujejo:

Bolezen Chiari (obliterans endoflebitisa ali tromboza jeter)

Bad Chiari sindrom (tromboflebitis jetrne vene s prehodom v spodnjo veno cava ali tromboza ali stenoza spodnje vene cave na ravni jetrnih ven)

Ciroza Vrh srčnega izvora.

II. Prehepatična blokada portalnega krvnega obtoka - ovira je lokalizirana v trupu portalne vene ali njenih velikih vej:

Prirojena stenoza ali atrezija portalne vene ali njenih vej.

Kavernozna transformacija portalne vene

Fleboskleroza, uničenje, tromboza portalne vene ali njenih vej.

Kompresija portalne vene ali njenih vej z brazgotinami, tumorji, infiltrati.

III. Intrahepatična blokada portalne cirkulacije

Ciroza jeter različnih oblik (portalna, postnekrotična, žolčna, mešana)

Jetrni tumorji (parazitski, žilni, žlezni)

Jetrna fibroza (portalna, cikatrična, posttraumatska, po lokalnih vnetnih procesih)

Bolezni, povezane z vensko okluzijo

a) zastrupitev Senecio vulgaris (skupnega vrtnarja)

Druge bolezni, ki jih spremlja jetrna ciroza

b) Wilsonova bolezen (Wilson)

IV. Mešana oblika blokade portalne cirkulacije.

Ciroza jeter v kombinaciji s trombozo portalne vene (primarna jetrna ciroza, tromboza portne vene kot zaplet)

Tromboza portalne vene s cirozo jeter (portalna ciroza jeter zaradi tromboze portalne vene)

Klinična slika. Za sindrom portalne hipertenzije so značilne naslednje komponente

Pojav kolateralne cirkulacije - krčne žile prednje trebušne stene, krčne žile požiralnika in želodca, hemoroidne vene.

Hemoragične manifestacije (krvavitev iz žil na požiralniku in srcu želodca, nosna sluznica, dlesni, krvavitve iz maternice, hemoroidna krvavitev).

Okvara jeter (pogosteje s cirozo jeter in Chiarijeve bolezni).

Klinična slika intrahepatične portalne hipertenzije.

Klinika sindroma intrahepatične portalne hipertenzije je v bistvu klinika za cirozo.

Bolezen je pogostejša pri moških 30-50 let.

Iz anamneze je v večini primerov mogoče vzpostaviti odloženi hepatitis, pogosteje nalezljive narave, malarijo, sifilis, vročino neznane etiologije, hepatokolecistitis in druge bolezni.

Pritožbe bolnikov so zmanjšane na povečano šibkost, utrujenost med delom, glavobol, zaspanost. Včasih so bolečine v jetrih in vranici, motnje prebavnega trakta, občutek teže pod žlico po jedi, belching, slabost, izguba apetita, meteorizem, zaprtje.

Pri cirozi jeter z ascitesom se močno zmanjša telesna teža, koža postane suha, z zemeljskim odtenkom. Pogosto obstajajo žilni pajki in zvezdice, palmarni eritem. Te manifestacije vaskularnih motenj kažejo na hudo poškodbo jeter. Z razvojem ascitesa se pojavi kratka sapa, tahikardija in včasih cianoza. Jetra so lahko povečana, zmanjšana ali normalne velikosti. Na palpaciji povečane jeter, je opaziti gosto oster rob, pogosto - hrapavost njene površine. V skoraj vseh primerih ciroze jeter opazimo povečano vranico. V zgodnji fazi ciroze je lahko splenomegalija edini simptom portalne hipertenzije. V istem obdobju lahko opazimo tudi spremembe v periferni krvi (anemija, levkopenija, trombocitopenija).

V poznih fazah jetrne ciroze diagnoza ni težavna, očitno se pojavijo simptomi jetrne okvare. Skupaj s splenomegalijo lahko odkrivamo krčne žile požiralnika, prednjo trebušno steno, zlatenico in ascites. Bolezen, ki se začne v adolescenci, vpliva na celoten razvoj, bolniki so infantilni. Pri ženskah se menstrualni cikel pogosto ustavi, pri moških se razvije impotenca. V začetni fazi ciroze je težje postaviti diagnozo, ko se razen splenomegalije in hipersplenizma ne odkrijejo nobeni drugi simptomi.

Prisotnost krčnih žil na požiralniku in želodcu kaže na podkompenzacijo portalne cirkulacije. Posledično krvavitev iz njih praviloma aktivira proces v jetrih in poslabša njegov nadaljnji potek. V večini primerov se po pojavu krvavitve iz žil na požiralniku pojavi prva manifestacija ascitesa.

Običajni potek kompenzirane ciroze se lahko nadomesti s postopnim poslabšanjem. Bolniki brez vidne aktivnosti cirotičnega procesa v jetrih začnejo zaznati naraščajočo šibkost, hujšanje, zlatenico, visoko vročino in pojav ascitesa. To poslabšanje lahko povzroči primarni jetrni rak v prisotnosti ciroze. Z delujočo popkovno veno se na prednji steni trebuha nahajajo razširjene vene, ki so včasih izrazito izrazite z značilnim giroskopskim hrupom nad njimi. Običajno se pri teh bolnikih določi izrazita vranica.

Klinika ekstrahepatične portalne hipertenzije.

Če klinika intrahepatic portal hipertenzijo sindrom je precej raznolika in je predvsem zaradi stanja jeter, potem klinika ekstrahepatic sindrom portal hipertenzije je bolj iste vrste. V večini primerov je sindrom portalne hipertenzije posledica osnovnega procesa, ki se je končal in nima predhodne vloge v kliniki portalne hipertenzije.

Večinoma ekstrapektična portalna hipertenzija se kaže v dveh variantah: splenomegalija s hipersplenizmom ali brez nje; splenomegalija s hipersplenizmom in krčne žile požiralnika. Izjemno redko najdemo tretjo različico - splenomegalijo s hipersplenizmom, krčne žile požiralnika in ascites, ki se razvije po krvavitvi.

Bolezen je pogostejša v mladosti. Večina bolnikov z ekstrahepatično portalno hipertenzijo so opazili pred starostjo 30 let, medtem ko so cirozo jeter opazili pogosteje pri starosti 30 let. To je verjetno posledica dejstva, da okužbe otrok, popkovna sepsa, prirojene anomalije portalnega sistema in druge bolezni, ki povzročajo nastanek portalne hipertenzije v mladosti, igrajo pomembno vlogo v etiologiji ekstrahepatične portalne hipertenzije.

Zelo pogosto prvi sindrom, ki zazna bolezen, je po naključju odkrit splenomegalija ali nenadna krvavitev iz variamentov požiralnika. V tej skupini bolnikov je največje število diagnostičnih napak, pogosto pa se začetna krvavitev razume kot ulcerativna.

Včasih se bolniki pritožujejo zaradi splošne šibkosti, občutka teže v levem hipohondru, bolečine, krvavitve iz nosne sluznice, dlesni, krvavitve iz maternice. V teh primerih je pogosto diagnosticirana Verlgofova bolezen.

Trajen simptom ekstrahepatične portalne hipertenzije je splenomegalija. Vranica pogosto doseže veliko velikost, nepremična zaradi masivnih adhezij na okoliška tkiva.

Drugi simptom so krčne žile požiralnika in krvavitve iz njih. Posebnost teh krvavitev je njihova nenadna in masivnost. Včasih pacienti ugotavljajo, da je krvavitev začela v času »popolnega zdravja« tako, da je povrnila ogromne količine tekoče krvi ali krvnih strdkov, ne da bi se dali. Manj pogosto se krvavitev zazna le pri meleni. Manjša krvavitev v tej obliki bolezni običajno ni opaziti.

Razširitev žil prednje trebušne stene v ekstrahepatični obliki portalne hipertenzije je zelo redka. Velikost jeter je v normalnih mejah ali rahlo zmanjšana, v nekaterih primerih je nekoliko gostejša kot ponavadi, včasih je neredna. Pri krvnem sistemu sta levkopenija in trombocitopenija zmerni do pomembni. Pomanjkanje trombocitov ali zelo malo njih, kot je to pri Verlgofovi bolezni, je redko.

Potek bolezni je dolg, še posebej, če ni krvavitve iz razširjenih žil na požiralniku ali pa se le redko ponavljajo. Običajno se bolniki pred krvavitvijo in v presledkih med njimi počutijo zadovoljivi in ​​ostanejo sposobni. Potek bolezni je lahko zapleten zaradi ascitesa, ki se pojavi po množični krvavitvi, ki hitro mine po odpravi anemije in hipoproteinemije. Ascites se lahko pojavi le pri trombozi ali stenozi portalne vene in je nikoli ne opazimo z izolirano lezijo vranične vene.

S smrtnim izidom se pogosteje pojavijo krvavitve iz žil na požiralniku, redkeje zaradi zapletov, povezanih s trombozo portalnega sistema.

Klinika nadledvične oblike portalne hipertenzije.

Budd-Kari sindrom in Chiari bolezen se štejeta za redke in težko diagnosticirane bolezni. V to skupino spadajo bolniki s popolno trombozo spodnje vene, membransko preraslo slednje na ravni diafragme, endoflebitis jetrnih žil, segmentna okluzija in stenoza spodnje vene.

V klinični sliki je prisotnost hepatomegalije, portalne hipertenzije, ascitesa in edema na spodnjem okončini skupna vsem bolnikom. Številni bolniki imajo splenomegalijo, krčne žile požiralnika in prednjo trebušno steno.

Končna diagnoza je določena na podlagi kazalnikov pritiska v sistemu zgornjih in spodnjih votlih venov ter kavografije.

Diagnoza Za diagnozo sindroma portalne hipertenzije so poleg anamneze zelo pomembne tudi instrumentalne študije. Najdragocenejše je treba pripisati

- vbodna biopsija vranice

Splenoportografija je zelo informativna metoda, ki omogoča pridobivanje informacij o stopnji blokade portalne cirkulacije in stanju krvnih žil. Pri intrahepatični portalni hipertenziji je splenoportalno ležišče prehodno, povečano, z drastičnim izčrpanjem žilnega vzorca jeter, včasih razširjenih žil na požiralniku in želodcu ter razširjeno popkovno veno. Z ekstrahepatično portalno hipertenzijo opazimo raznoliko sliko, odvisno od stopnje blokade, vse do popolne obstrukcije splenoportalnega ležišča. V tem primeru se za določitev stopnje blokade uporablja povratna mezenterikoportografija. Pri adhepatični obliki portalne hipertenzije so največje informacije podane s cavografijo in punkcijsko biopsijo jeter.

Metoda splenoporometrije po perkutani punkciji vranice in povezavi Valdmanovega aparata omogoča neposredno merjenje tlaka v portalnem sistemu.

Punčna biopsija vranice je zelo pomembna pri diferencialni diagnozi z mieloidno levkemijo, Gaucherjevo boleznijo, vranično tuberkulozo. Toda pri splenomegaliji portalnega izvora punkcija vranice nima neodvisne diagnostične vrednosti.

EGDS je glavna metoda za diagnozo krčnih žil na požiralniku in želodcu.

Ultrazvok, CT in MRI lahko potrdijo različne volumske lezije v jetrih in perihepatičnih regijah, ki lahko povzročijo portalno hipertenzijo.

Zdravljenje edematoznega sindroma.

Bolniki z ascitesom imajo počitek v postelji, kar zmanjšuje učinke sekundarnega hiper aldosteronizma. Količina beljakovin v dnevnem obroku je do 1 g na 1 kg bolnikove mase, vključno s 40–50 g beljakovin rastlinskega izvora. Vsebnost soli se zmanjša na 0,5-2,0 g na dan. Diurezo je treba vzdrževati na ravni vsaj 0,5-1 l na dan.

Na začetku je priporočljivo predpisati antagoniste aldosterona: veroshpiron 75-150 mg na dan, aldakton 150-200 mg na dan. V odsotnosti učinka zdravljenja z aldoktonom se kombinira s furosemidom - enkrat zjutraj 40–80 mg na odmerek 2–3-krat na teden. Kombinacija veroshpirona s triampurjem, uregitisom ali hipotiazidom je racionalna.

Pri zdravljenju s furosemidom je treba upoštevati, da se metabolizira predvsem v jetrih, odmerek pa ni odvisen samo od resnosti ascitesa, ampak tudi od stopnje poslabšanja funkcionalnega stanja jeter. Ob jemanju velikih odmerkov furosemida obstaja tveganje za razvoj hudega hepatorenalnega sindroma z akutno odpovedjo ledvic.

• Pri zdravljenju edematoznega sindroma je treba upoštevati raven albumina v krvi, saj hipoalbuminemija prispeva k razvoju ascitesa. Z zmanjšanjem ravni skupnih beljakovin je treba uporabiti zdravila, ki izboljšajo izmenjavo hepatocitov (riboksin, lipoična kislina, esenciale, vitamini B).1, V6, V12) v kombinaciji z intravenskim dajanjem beljakovinskih pripravkov (naravna in sveže zamrznjena plazma, 20% raztopina albumina). Zdravljenje z beljakovinskimi zdravili prispeva k povečanju albumina in koloidnega osmotskega tlaka plazme. Enkraten odmerek plazme je 125-150 ml (4 do 5 infuzij), 20% raztopina albumina - 100 ml (5-6 infuzij).

Sindrom portalne hipertenzije

Portalska hipertenzija - povečan pritisk v portalni veni - posoda, ki zbira vensko kri iz mnogih organov trebušne votline in jo prenaša v jetra.

Patologijo lahko povzroči slabši pretok krvi v jetrih, parazitske invazije, ovire na poti krvnega pretoka in bolezni jetrnega parenhima.

Zapleti patologije so:

  • Hepatosplenomegalija;
  • Kopičenje ascitne tekočine v prosti trebušni votlini;
  • Zmanjšanje duševnih funkcij pred zastrupitvijo;
  • Krvavitve posode s požiralnikom.

Koda ICD-10

Portalska hipertenzija je sindrom, vzpostavljen na podlagi kliničnih simptomov, fizičnega pregleda in endoskopskih podatkov. Koda ICD je 10 - K 76.6.

Mala anatomija

Portalska vena je ena največjih žil v telesu, normalni tlak v veni je 5-10 mm Hg. Čl. S portalno hipertenzijo se poveča na 12 mm Hg. Čl. in višje, kar povzroča dilatacijo žil, ki tečejo v portalno veno, in povečuje tveganje krvavitve iz njih.

Portalska posoda zbira kri iz večine črevesja in drugih neparnih organov na tleh trebušne votline, ki vključujejo trebušno slinavko in vranico.

Nadalje je portalna vena razdeljena na manjše veje, ki prenašajo kri v jetrne sinuse. Prečiščena kri se zbira v jetrih, nato v vrhunski celi veni.

Terapevtski ukrepi za to bolezen so preprečevanje krvavitev iz požiralnika, želodca in popolna odstranitev portalne hipertenzije je možno le kirurško, operacija obvoda poteka med portalno veno in drugimi z nastankom anastomoz.

Krvavitve iz krčnih žil v požiralniku so lahko usodne.

Vzroki bolezni

Povečanje tlaka v posodi povzroči širjenje vene.

Razlogi za to so lahko različni:

  • Ciroza jeter, virusni in alkoholni hepatitis, srčna ciroza;
  • Maščobna hepatoza - zamenjava jetrnih sinusov z maščobnim tkivom, fibrozo jeter;
  • Nenormalni razvoj jetrnih žil, uničenje - Budd-Chiari sindrom;
  • Bolezen Caroli (prirojena dilatacija žolčnih vodov);
  • Parazitske bolezni;
  • Anomalije neposredno portalna vena.

Te nepravilnosti vključujejo:

  • Pylephlebitis - gnojno vnetje stene portalne vene, ki vodi do njegove tromboze;
  • Phlebosclerosis - proliferacija v posodi vezivnega tkiva, ki lahko povzroči izbris;
  • Včasih je prirojena stenoza ust in celo atrezija - popolna odsotnost vene ali njena fuzija.

Redki vzrok hipertenzije so paraziti. Ti vključujejo šistosomijazo - tropsko bolezen, ki jo povzročajo mehurji rodu Schistosom. Schistosomiaza je vzrok za ekstrahepatično hipertenzijo. Ličinke so udarile v pritoke portalne vene, njihova blokada in pritisk naraščata.

Bolezen spremlja povišana telesna temperatura, izpuščaj, povečanje števila levkocitov in zmanjšanje učinkovitosti.

Schistosomiasis se lahko zlahka okuži prek kontaminirane vode.

Patogeneza bolezni

Pojavnost patoloških simptomov pri portalni hipertenziji je posledica povečanega tlaka v portalni veni.

To omogoča več mehanizmov:

  • Povečana odpornost jetrnih žil: običajno je povezana s sintezo snovi, ki zožijo veno in povečajo njen ton;
  • Prisotnost ovire za pretok krvi: tumorji, stenoze, vlaknasti mostovi;
  • Pojav zavarovanj (povezovalnih plovil);
  • Povečan volumenski pretok krvi v sistemu.

Ti dejavniki sprožijo začarani krog in izostrijo drug drugega. Povečanje volumna krvi povzroči odpiranje shuntov v pljučnem tkivu, prekine se oskrba s kisikom. To pa povzroči nastanek vlaknastega tkiva.

Vasoaktivne sestavine, ki povečujejo vaskularni tonus, negativno vplivajo na delovanje srca. Dvig srčnega popuščanja poslabša delovanje jeter.

Portalska hipertenzija pri jetrni cirozi

Najpogostejša v klinični praksi je portalna hipertenzija pri jetrni cirozi, ki je med desetimi vodilnimi vzroki smrti na svetu.

Približno 40 milijonov ljudi, večinoma moških, vsako leto umre zaradi ciroze. Ciroza s hipertenzijo povzroči prvo povečanje jeter, nato pa zmanjšanje in strjevanje.

Zamenjava običajnega pečenega tkiva z vlaknastim veznim tkivom je nepovratna in vodi do hitrega poslabšanja delovanja jeter.

Etiologija cirotičnih jeter je različna:

Daljša zastrupitev z alkoholom - do 60% vseh primerov;

  • Virusno vnetje jetrnega tkiva - hepatitis B in C (30-40% bolezni);
  • Podaljšano srčno popuščanje, ki vodi v vensko zastoj v jetrih;
  • Bolezni žolčevoda;
  • Prirojene presnovne motnje, kot je pretirano kopičenje železa.
  • Pri 10–20% bolnikov ostaja vzrok bolezni nepojasnjen, nato pa govorijo o primarni biliarni cirozi.

    Razlikujejo se naslednje faze:

    • Delovanje okužb ali toksinov;
    • Prekomerna proliferacija vezivnega tkiva;
    • Razvoj fibroze;
    • Motnje v dotoku krvi v jetrne celice z nekrozo;
    • Aktiviranje imunskih mehanizmov.

    Za diagnozo ciroze opravite celovito biokemično analizo krvi, oceno encimske aktivnosti, zmanjšanje ravni krvnih celic. Od instrumentalnih metod, angiografije, ultrazvoka, računalniške tomografije.

    Zapleti ciroze: t

    • Krvavitev iz razširjenih žil zgornjega gastrointestinalnega trakta;
    • Trombotične mase portalne vene;
    • Encefalopatija in jetrna etiologija v komi;
    • Hepatocelularni karcinom je nevaren rak jeter;
    • Pogosti zapleti: sepso, pljučnica, vnetje peritoneuma v ascitesu.

    Funkcija organa pri cirozi v skladu z mednarodnimi standardi se ocenjuje po klasifikaciji Child-Pugh:

    Razlaga rezultatov:

    1. Vsota točk v 5-6 ustreza prvemu razredu, pričakovana življenjska doba z njo je 20 let;
    2. 7-9 točk spada v razred B, kar je indikacija za presaditev jeter;
    3. Tretji razred, ki je pridobil 10-15 točk, ustreza preživetju do 3 let in pooperativni umrljivosti do 80%.
    Vpliv ciroze na portalno hipertenzijo.

    Razvrstitev

    Obstaja več klasifikacij portalne hipertenzije: temeljijo na lokalizaciji bloka glede na raven tlaka, glede na stopnjo razvoja različnih zapletov in endoskopsko sliko.

    Glede na stopnjo razvoja portalnega bloka se razlikujejo naslednje vrste:

    1. Nadhepatiko povzroča tromboza, kompresija s tumorjem, obstruktivni procesi v spodnji veni cava, kopičenje tekočine v srčnem vreči ali huda regurgitacija v tricuspidnem ventilu;
    2. Intrahepatična je najbolj obsežna skupina, ki združuje predinusoidne in sinusne vzroke;
    3. Podhepatiko povzroča tromboza same portalne vene, njeno kavernozno transformacijo, idiopatsko tropsko splenomegalijo;
    4. Mešano

    Najpogostejša je jetrna hipertenzija. Ta vrsta ima razlog za patologijo same jeter, na primer v primeru ciroze jeter, alkoholnega hepatitisa in zastrupitve z vitaminom A. Podobni simptomi se lahko pojavijo tudi pri prevelikem odmerjanju s citotoksičnimi zdravili.

    Vzroki presinusoidne intrahepatične hipertenzije so fibroza jeter, vnetje žolčnih poti, sarkoidoza, kopičenje amiloida, hemokromatoza, izpostavljenost bakru in arzenu.

    Glede na stopnjo tlaka v sistemu portalne vene je razvrstitev naslednja:

    • I stopnja ustreza tlaku vodnega stolpca 250-400 mm;
    • II stopnja - do 600 mm;
    • Razred III - s tlakom več kot 600 mm vodnega stolpca.

    Predlagana je klasifikacija glede na endoskopsko sliko, pri kateri se odkrijejo krčne vozličke v stenah požiralnika in glede na velikost krčnih žil:

    • Izolirane žile;
    • Stebri žil, ki se ne odzivajo na tlačno napravo;
    • S slednjo stopnjo - združuje žile.

    Razvoj ekstrahepatične hipertenzije

    Pogosto ekstrahepatični vzroki prispevajo k venski zasto v jetrih. Med njimi so kongenitalna stenoza in tumorsko podobne rasti v steni spodnje vene, ki še povečajo pritisk v portalnem sistemu. Bolj redek vzrok je membranska okužba posode, ki se pojavi v maternici.

    Pogosto pred hipertenzijo nastopijo bolezni srčne mišice, kot so kardiomiopatija, obsežna nekroza. Staza povzroča tudi zmanjšan srčni pretok, na primer zaradi okvar valvularnega sistema ali perikarditisa.

    Faze bolezni

    Faze razvoja simptomov se pojasnjujejo s postopnim zmanjševanjem delovanja jetrnih celic.

    Obstajajo takšne faze:

    • Začetne funkcije so rahlo zmanjšane;
    • Zmerna - stanje je še vedno kompenzirano, vendar je ascites, splenomegalija;
    • Dekompenzirana - krvavitve, povečana vranica;
    • Zapleteno.

    Klinične manifestacije

    Znaki portalne hipertenzije imajo različno resnost, odvisno od časa razvoja in resnosti bolezni.

    Prvi simptomi bolezni so lahko splošni in nespecifični, vendar brez pravočasne diagnoze in pravilnega zdravljenja se pojavijo hujši simptomi.

    Obstajajo 4 stopnje bolezni:

    1. Za začetno fazo so značilne redke pritožbe z nizko intenzivnostjo, splošna slabost;
    2. Druga faza se kaže v izrazitejših manifestacijah na delu prebavnega trakta;
    3. V tretji fazi se kopiči tekočina v trebušni votlini - ascites;
    4. Zaključna faza se kaže v zapletih in krvavitvah.

    Zgodnji simptomi hipertenzije v sistemu so lahko rahla trebušna napetost, suha koža, slabost. Po zaužitju maščobnih živil, ki jih običajno prenašamo sami, se lahko pojavi težava v desnem podkožju. Pogosto je v trebuhu občutek polnosti, medtem ko jemljete majhno količino hrane.

    S povečevanjem tlaka v portalni veni se tudi simptomi poslabšajo. Poveča se trebuh, poveča venski vzorec na koži trebušne stene.

    Pravočasen obisk zdravnika s podobnimi simptomi vam omogoča, da začnete zdravljenje pred nastankom nepopravljivih sprememb v jetrih.

    Ob pregledu je bolniku diagnosticirana povečana jetra:

    • Palpiran nekaj centimetrov pod desnim obalnim lokom;
    • Njen rob je koničast;
    • Površina je zapečatena in deformirana.

    V tretjini primerov je možno palpati vozličke na površini organa. Pogosto je zmerno povečana vranica. Pogosto se povečuje temperatura, odporna na uporabo antibiotikov.

    Zaradi poslabšanja delovanja jeter, vključno s sintezo koagulacijskih faktorjev, se pojavijo krvavitve in petehije. Včasih je pod pazduho in pubično področje pod pazduho zmanjšano.

    Za končno stopnjo je značilno:

    • Napeti ascites;
    • Hud periferni edem, zlasti spodnjih okončin;
    • Krvavitev iz žil na požiralniku, ki lahko povzroči smrt.

    Portalska odpoved jeter povzroči nastanek encefalopatije - zmanjšanje kognitivnih in intelektualnih funkcij ter poškodbe možganov.

    Za portalno encefalopatijo je značilno:

    • Pojav brezglavih glavobolov;
    • Oslabitev spomina;
    • Neustrezna ocena resnosti njihove bolezni;
    • Odsotnost, razdražljivost;
    • Nespečnost;
    • Omotičnost.

    Ascites je bil prej imenovan abdominalna vodenica. V končni fazi bolezni se lahko v trebušni votlini kopičijo velike količine transudata.

    Povečan tlak v portalni veni vodi do njegove ekspanzije in povečanja prepustnosti žilne stene, kar vodi do znojenja tekočine v prosti votlini.

    Simptom se kaže v tem, da je trebuh enakomerno povečan, koža je raztegnjena, na prednji trebušni steni pa se oblikuje »glava meduze« - zavite dilatirane vene. V kombinaciji z raztegovanjem popkovnega obroča pride do izbokline popka.

    Pogosto ascites povzroča okužbo s tekočino in razvija se bakterijski peritonitis.

    Eden od vzrokov subhepatične hipertenzije je tromboza portalne vene.

    Zapleti

    Dekompenzirana faza bolezni brez ustreznega zdravljenja se spremeni v zapleteno.

    Pogosti zapleti so:

    • Pojav krvavitev iz žil na požiralniku;
    • Okužba peritonealnih listov z ascitesom;
    • Patologija črevesja in želodca;
    • Hepatorenalni sindrom je zmanjšanje delovanja ledvic.

    Značilnosti bolezni pri otrocih

    Simptomi portalne hipertenzije pri otrocih se ne razlikujejo od simptomov pri odraslih bolnikih.

    Vzroki bolezni so najpogosteje prirojene nepravilnosti:

    • Suprahepatična hipertenzija v Budd-Chiari sindromu, kršitev iztoka krvi in ​​razvoj nekrotičnih sprememb v jetrih;
    • Intrahepatična zaradi prirojenega hepatitisa in fibroze;
    • Ekstrahepatično povzroča žilne anomalije: nastanek krvnih strdkov, vnetje žilne stene.

    Predhodnik povišanja tlaka v sistemu portalne vene pri otrocih je lahko cavernomatoza, redka bolezen, ki se kaže s trombozo z zmanjšanjem lumena posode. Portalska vena se spremeni v angiomo, ki jo nadomestijo majhne žile. Sindromi vodijo do hudih zapletov.

    Napoved bolezni je neugodna, maksimalna pričakovana življenjska doba je 8-9 let.

    Diagnostika

    Predhodna diagnoza se ugotavlja na podlagi značilnih pritožb in podatkov fizičnega pregleda. Možno je sumiti portalno hipertenzijo pri osebah s pogostimi krvavitvami iz žil v požiralniku in želodcu, ki trpijo zaradi alkoholizma in kroničnega hepatitisa B in C. t

    Izvedite laboratorijske teste:

    • Krvni test zagotavlja informacije o ravni levkocitov in možnem vnetnem sindromu;
    • Biokemični testi dokazujejo raven ALT, AST, alkalne fosfataze, ki odraža citolizo in holestazo v jetrnih celicah;
    • Za preučevanje koagulacijskega sistema krvi se izvaja koagulogram, ki se poslabša z zmanjšanjem funkcije sintetiziranja jeter;
    • Imunološka analiza omogoča odkrivanje protiteles proti hepatitisu.

    Aktivno izvedena instrumentalna diagnostika.

    Ultrazvočni pregled omogoča oceno:

    • Velikost jeter;
    • Struktura;
    • Prisotnost gomoljev na površini.

    Dopplerografija označuje kolaterale, stanje pretoka krvi v različnih delih žilne postelje. Tomografija prikazuje podrobnejšo strukturo organa, možne tumorje in anastomoze med vaskularnimi bazeni.

    Zapleti bolezni - razširjene vene požiralnika - se preiskujejo s pomočjo esofagogastroskopije, v kateri so vidne velikost in značaj žil, pa tudi »rdeči markirni znaki« - razširjeni venuli, žilni vozliči.

    Obstajajo tri vrste "rdečih označevalcev":