Podrobna razvrstitev okvar srca: prirojene in pridobljene bolezni

Pod boleznimi srca pomeni veliko bolezni. Glede na to, da struktura srca iz enega ali drugega razloga ne ustreza normi, kri v krvnih žilah ne more storiti tistega, kar bi bila pri zdravi osebi, zaradi česar je prišlo do pomanjkanja na strani krvnega obtoka.

Razmislite o glavni klasifikaciji prirojenih in pridobljenih srčnih okvar pri otrocih in odraslih: kaj so in kako se razlikujejo.

Kateri parametri so razvrščeni?

Srčne napake so razdeljene na naslednje parametre:

• Do trenutka nastanka (prirojene, pridobljene);
• Po etiologiji (zaradi kromosomskih nepravilnosti, zaradi bolezni, nejasne etiologije);
• Glede na lokacijo anomalije (septal, ventil, žile);
• S številom prizadetih struktur;
• Glede na značilnosti hemodinamike (s cianozo, brez cianoze);
• Glede na kroge krvnega obtoka;
• Faza (faza prilagajanja, faza kompenzacije, končna faza);
• Po vrsti šantov (enostavna z levo-desnim potiskom, enostavna z desno-levo vodilo, kompleksna, obstruktivna);
• Po tipu (stenoza, koarktacija, obstrukcija, atrezija, okvara (odprtina), hipoplazija);
• Učinek na hitrost pretoka krvi (rahel, zmeren, izrazit učinek).

Klasifikacija prirojenih malformacij

Klinična delitev napak na belo in modro temelji na prevladujočih zunanjih manifestacijah bolezni. Ta klasifikacija je nekoliko poljubna, saj večina napak hkrati pripada obema skupinama.

Pogojna delitev prirojenih deformacij na »belo« in »modro« je povezana s spremembo barve kože pri teh boleznih. Pri "belih" okvarah srca pri novorojenčkih in otrocih zaradi pomanjkanja arterijske oskrbe, postane koža bleda. Z "modro" vrsto napak zaradi hipoksemije, hipoksije in venske staze koža postane cianotična (cianotična).

Bela UPU

Bele srčne napake, ko ni mešanja med arterijsko in vensko kri, so znaki krvavitve z leve proti desni, razdeljeni na:

• Z nasičenostjo pljučnega obtoka (z drugimi besedami, pljučno). Na primer, ko je odprta ovalna odprtina, ko pride do spremembe v interventrikularnem septumu.
• Z odvzemom majhnega kroga. Ta oblika je prisotna v stenozi pljučne arterije izolirane narave.
• Z nasičenjem velikega kroga krvnega obtoka. Ta oblika poteka v primeru izolirane aortne stenoze.
• Stanja, ko ni opaznih znakov okvarjene hemodinamike.

Prirojene srčne napake (CHD) pri otrocih: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Ena od najpogosteje ugotovljenih nepravilnosti v razvoju srčno-žilnega sistema pri otrocih je prirojena srčna bolezen. Takšna anatomska motnja strukture srčne mišice, ki se pojavi med fetalnim razvojem ploda, ima resne posledice za zdravje in življenje otroka. Pravočasna medicinska intervencija lahko pomaga pri izogibanju tragičnemu izidu zaradi CHD pri otrocih.

Naloga staršev je navigacija po etiologiji bolezni in poznavanje njenih glavnih pojavnih oblik. Zaradi fizioloških značilnosti novorojenčka so nekatere bolezni srca težko diagnosticirati takoj po rojstvu otroka. Zato morate skrbno spremljati zdravje otroka, ki raste, da se odzove na kakršne koli spremembe.

Razvrstitev prirojenih srčnih napak pri otrocih

Prirojena srčna bolezen povzroča kršitev pretoka krvi skozi žile ali v srčni mišici.

Čim prej odkrijemo prirojeno srčno bolezen, tem bolj ugodna je napoved in izid zdravljenja bolezni.

Glede na zunanje manifestacije patologije se razlikujejo naslednje vrste CHD:

Takšne napake je težko diagnosticirati zaradi odsotnosti očitnih simptomov. Značilna sprememba je bledica otrokove kože. To je lahko znak nezadostne količine arterijske krvi v tkivu.

Kategorija "belih" malformacij vključuje nenormalno drenažo pljučnih ven, nastanek skupnega atrija in napake v pregradah med srčnimi komorami.

Glavna manifestacija te kategorije patologije je modra koža, še posebej opazna na področju ušes, ustnic in prstov. Takšne spremembe povzročajo hipoksijo tkiva, ki jo povzroča mešanje arterijske in venske krvi.

Skupina "modrih" malformacij vključuje prenos aortne in pljučne arterije, Ebsteinovo anomalijo (premaknjeno mesto pritrditve trikuspidnega ventila na votlino desnega prekata), Fallotov tetrad (tako imenovana "cianotična bolezen", kombinirana napaka, ki združuje štiri patologije - stenozo desnega prekata dektrakcijo aorte, visoko ventrikularno septalno okvaro in hipertrofijo desnega prekata).

Zaradi narave motenj cirkulacije so prirojene srčne napake pri otrocih razvrščene v naslednje vrste:

1. Sporočilo o odvajanju krvi z leve proti desni (odprt arterijski kanal, ventrikularna ali interaturna septalna okvara).
2. Sporočilo o odvajanju krvi iz desne proti levi (atresija tricuspidnega ventila).
3. Srčne napake brez izpusta krvi (stenoza ali koarktacija aorte, stenoza pljučne arterije).

Glede na kompleksnost kršitve anatomije srčne mišice se te prirojene srčne napake oddajajo v otroštvu:

• enostavne napake (posamezne napake);
• kompleks (kombinacija dveh patoloških sprememb, na primer zožitev lukenj v srcu in nezadostnost ventilov);
• kombiniranih okvar (težko zdraviti kombinacijo večkratnih anomalij).

Vzroki za patologijo

Okrnjena srčna diferenciacija in nastanek CHD v plodu izzovejo vpliv neugodnih okoljskih dejavnikov na žensko med nosečnostjo otroka.

Glavni razlogi, ki lahko povzročijo motnje srca pri otrocih med intrauterinim razvojem, so:

• genetske motnje (mutacija kromosomov);
• kajenje, uživanje alkohola, narkotičnih in strupenih snovi s strani ženske v obdobju prenašanja otroka;
• nalezljive bolezni (nosečnost in virus rdečk, norice, hepatitis, enterovirus itd.), ki se prenašajo med nosečnostjo;
• neugodne okoljske razmere (povečano sevanje ozadja, visoka stopnja onesnaženosti zraka itd.);
• uporaba prepovedanih drog med nosečnostjo (tudi zdravila, katerih učinki in neželeni učinki niso bili dovolj raziskani);
• dedni dejavniki;
• somatska patologija matere (predvsem diabetes).

To so glavni dejavniki, ki povzročajo pojavnost bolezni srca pri otrocih med njihovim prenatalnim razvojem. Obstajajo pa tudi rizične skupine - to so otroci, rojeni pri ženskah, starejših od 35 let, in tisti, ki trpijo zaradi endokrinih motenj ali toksikoze v prvem trimesečju.

Simptomi CHD

Že v prvih urah življenja lahko otrokovo telo signalizira nepravilnosti v razvoju srčno-žilnega sistema. Aritmija, srčna palpitacija, oteženo dihanje, izguba zavesti, šibkost, modrikasti ali bledi kožni madeži kažejo na možne patologije srca.

Toda simptomi CHD se lahko pojavijo veliko kasneje. Strah staršev in takojšnja zdravniška pomoč morata povzročiti takšne spremembe otrokovega zdravja:

• Modra ali nezdrava bledica kože v območju nazolabialnega trikotnika, stopal, prstov, ušes in obraza;
• težave pri hranjenju otroka, slab apetit;
• zaostajanje pri povečanju telesne mase in višini pri otroku;
• otekanje okončin;
• utrujenost in zaspanost;
• omedlevica;
• povečano znojenje;
• kratka sapa (nenehno zadihanost ali začasni napadi);
• sprememba srčnega ritma, neodvisna od čustvenega in fizičnega stresa;
• šumenje srca (določeno pri poslušanju zdravnika);
• bolečine v srcu, prsih.

V nekaterih primerih so srčne napake pri otrocih asimptomatske. To otežuje identifikacijo bolezni v zgodnjih fazah.

Redni obiski pediatra bodo pomagali preprečiti poslabšanje bolezni in razvoj zapletov. Zdravnik ob vsakem načrtovanem pregledu vedno posluša zvok otroških srčnih tonov, preverja prisotnost ali odsotnost hrupa - nespecifične spremembe, ki so pogosto funkcionalne narave in ne predstavljajo nevarnosti za življenje. Do 50% hrupa, ugotovljenih pri pediatričnih preiskavah, lahko spremljajo „manjše“ napake, ki ne zahtevajo kirurškega posega. V tem primeru priporočamo redne obiske, opazovanje in nasvete pediatričnega kardiologa.

Če zdravnik dvomi o izvoru takšnih zvokov ali opazuje patološke spremembe v zvoku, je treba otroka poslati na srčni pregled. Pediatrični kardiolog ponovno posluša srce in predpiše dodatne diagnostične teste, da bi potrdil ali zavrnil predhodno diagnozo.

Pojavnost bolezni v različni stopnji težavnosti ni le pri novorojenčkih. Poroke se lahko najprej počutijo že v adolescenci. Če otrok, ki je videti popolnoma zdrav in aktiven, kaže znake razvojne zamude, je opaziti modro kožo ali boleče bledenje kože, težko dihanje in utrujenost tudi pri manjših naporih, potem pa sta potrebna pediater in kardiolog.

Diagnostične metode

Za preučevanje stanja srčnih mišic in ventilov, kot tudi za ugotavljanje nepravilnosti krvnega obtoka, zdravniki uporabljajo naslednje metode za diagnozo prirojenih srčnih napak:

• Ehokardiografija je ultrazvočni pregled, ki zagotavlja podatke o boleznih srca in njegovi notranji hemodinamiki.
• Elektrokardiogram - diagnoza motenj srčnega ritma.
• Fonokardiografija - prikaz srčnih tonov v obliki grafov, ki omogočajo preučevanje vseh odtenkov, ki so pri poslušanju ušesa nedostopni.
• Ultrazvok srca z doplerjem - tehnika, ki zdravniku omogoča vizualno ocenjevanje procesov pretoka krvi, stanja srčnih zaklopk in koronarnih žil z namestitvijo posebnih senzorjev v prsih bolnika.
• Kardioritmografija - proučevanje značilnosti strukture in funkcij kardiovaskularnega sistema, njegove vegetativne regulacije.
• Kateterizacija srca - vstavljanje katetra v desni ali levi del srca, da se določi tlak v votlinah. Pri tem pregledu opravimo tudi ventrikluografijo - rentgenski pregled srčnih komor z uvedbo kontrastnih sredstev.

Vsak od teh načinov ne uporablja zdravnik v izolaciji - za natančno diagnozo patologije se primerjajo rezultati različnih študij, ki omogočajo ugotovitev glavnih kršitev hemodinamike.

Na podlagi pridobljenih podatkov določi kardiolog anatomsko verzijo anomalije, pojasni fazo poteka in napovedujejo se verjetni zapleti srčne bolezni pri otroku.

Če so bile srčne napake v družini katerega od bodočih staršev, je bilo žensko telo izpostavljeno vsaj enemu od nevarnih dejavnikov ali pa je nerojeni otrok v nevarnosti, da se bo pojavil CHD, potem pa naj nosečnica opozori porodničarja-ginekologa na to.

Zdravnik, ki upošteva takšne informacije, bi moral posebno pozornost nameniti prisotnosti znakov srčnih nenormalnosti v plodu, uporabiti vse možne ukrepe za diagnosticiranje bolezni v prenatalnem obdobju. Naloga bodoče matere je pravočasno opraviti ultrazvočni pregled in druge zdravniške preglede.

Najboljši rezultati s točnimi podatki o stanju kardiovaskularnega sistema zagotavljajo najnovejšo opremo za diagnozo otroških srčnih napak.

Zdravljenje prirojenih srčnih bolezni pri otrocih

Prirojene anomalije srca v otroštvu se obravnavajo na dva načina:

1. Kirurški poseg.
2. Terapevtski postopki.

V večini primerov je edina možnost, da bi rešili otrokovo življenje, prva radikalna metoda. Pregled ploda za prisotnost patologij kardiovaskularnega sistema poteka še pred rojstvom, zato se najpogosteje v tem obdobju odloči o vprašanju imenovanja operacije.

Rojstvo otroka v tem primeru poteka v specializiranih porodniških oddelkih, ki delujejo v bolnišnicah za srce. Če operacija ni izvedena takoj po rojstvu otroka, je kirurško zdravljenje predpisano čim prej, po možnosti v prvem letu življenja. Takšne ukrepe narekuje potreba po zaščiti telesa pred razvojem možnih življenjsko nevarnih učinkov CHD - srčno popuščanje in pljučne hipertenzije.

Sodobna operacija srca vključuje operacijo na odprtem srcu, kot tudi z metodo kateterizacije, dopolnjeno z rentgenskim slikanjem in transezofagealno ehokardiografijo. Odprava okvar srčnih napak se učinkovito izvaja s pomočjo balonske plastike, endovaskularne obdelave (metode uvajanja sten in orodij za zapiranje). V kombinaciji s kirurškim posegom je bolniku predpisana zdravila, ki povečajo učinkovitost zdravljenja.

Terapevtski postopki so pomožna metoda obravnave bolezni in se uporabljajo, kadar je možno ali potrebno opraviti operacijo za kasnejše obdobje. Terapevtsko zdravljenje se pogosto priporoča za "bledo" zlo, če se bolezen ne razvija hitro v obdobju mesecev in let, ne ogroža življenja otroka.

V adolescenci se lahko pri otrocih razvijejo pridobljene srčne napake - kombinacije popravljenih okvar in nastajajočih nepravilnosti. Zato lahko otrok, ki je kirurško popravil patologijo, kasneje potrebuje še drugo kirurško intervencijo. Takšne operacije se najpogosteje izvajajo z nežno, minimalno invazivno metodo, da se odpravi stres na um in telo otroka kot celote ter da se prepreči brazgotine.

Pri zdravljenju kompleksnih okvar srca zdravniki niso omejeni na korektivne metode. Za stabilizacijo otrokovega stanja, odpravo nevarnosti za življenje in povečanje njegovega trajanja za bolnika so potrebni številni postopni kirurški posegi, da se zagotovi popolna oskrba telesa in pljuč s krvjo.

Pravočasno odkrivanje in zdravljenje prirojenih in pridobljenih srčnih okvar pri otrocih omogoča, da se večina mladih bolnikov popolnoma razvije, ohrani aktivni življenjski slog, ohrani zdravo telo in se ne počuti moralno ali fizično prizadeto.

Tudi po uspešnem kirurškem posegu in najugodnejših medicinskih napovedih je glavna naloga staršev zagotoviti otroku redne obiske in preglede pediatričnega kardiologa.

Prirojene napake srca

Prirojene napake srca so skupina bolezni, povezanih s prisotnostjo anatomskih okvar srca, valvularnega aparata ali žil, ki se pojavijo v prenatalnem obdobju, kar vodi do sprememb v intrakardialni in sistemski hemodinamiki. Manifestacije prirojene bolezni srca so odvisne od njegove vrste; Najbolj značilni simptomi so bledica ali cianoza kože, šumenje srca, zakasnitev telesnega razvoja, znaki respiratornega in srčnega popuščanja. Pri sumu na prirojeno srčno obolenje se izvaja EKG, PCG, rentgen, ehokardiografija, srčna kateterizacija in aortografija, kardiografija, MRI srca itd. Najpogosteje se pri kirurški korekciji odkrite anomalije uporablja prirojena srčna bolezen.

Prirojene napake srca

Prirojene srčne napake so zelo velika in raznolika skupina bolezni srca in velikih žil, ki jih spremljajo spremembe v pretoku krvi, preobremenitev in pomanjkanje srca. Incidenca prirojenih srčnih napak je visoka in po mnenju različnih avtorjev znaša od 0,8 do 1,2% med vsemi novorojenčki. Prirojene srčne napake predstavljajo 10-30% vseh prirojenih nepravilnosti. Skupina prirojenih srčnih napak vključuje tako relativno manjše motnje v razvoju srca in krvnih žil kot tudi hude oblike srčnih bolezni, ki so nezdružljive z življenjem.

Veliko vrst prirojenih srčnih napak najdemo ne samo v izolaciji, temveč tudi v različnih kombinacijah med seboj, kar močno vpliva na strukturo napake. Pri približno tretjini primerov so srčne nepravilnosti kombinirane z ekstrakardialnimi prirojenimi okvarami centralnega živčnega sistema, mišično-skeletnega sistema, prebavil, urinarnega sistema itd.

Najpogostejše različice kongenitalnih srčnih napak, ki se pojavljajo v kardiologiji, so medventrikularni septalni defekti (VSD) - 20%, interatrijalne septalne napake (DMPP), aortna stenoza, aortna koarktacija, odprti arterijski kanal (OAD), prenos velikih večjih žil (TCS), pljučna stenoza (vsak po 10-15%).

Vzroki prirojene srčne bolezni

Etiologijo prirojenih srčnih okvar lahko povzročijo kromosomske nepravilnosti (5%), genske mutacije (2-3%), vpliv okoljskih dejavnikov (1-2%) in poligensko-večfaktorska nagnjenost (90%).

Različne vrste kromosomskih aberacij vodijo k kvantitativnim in strukturnim spremembam kromosomov. Pri kromosomskih prerazporeditvah so opažene večkratne razvojne anomalije polisistema, vključno s prirojenimi srčnimi napakami. V primeru avtosomske trisomije so atrijske ali interventrikularne septalne napake in njihova kombinacija najpogostejše okvare srca; pri nenormalnosti spolnih kromosomov so prirojene okvare srca manj pogoste in so v glavnem predstavljene z aortno koarktacijo ali ventrikularno septalno napako.

Prirojene srčne napake, ki jih povzročajo mutacije posameznih genov, se v večini primerov kombinirajo tudi z anomalijami drugih notranjih organov. V teh primerih so srčne napake del avtosomno dominantnega (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, itd. Sindromi), avtosomno recesivnih sindromov (Cartagenerjev sindrom, Carpenterjev, Roberts, Gurler itd.) kromosom (Golttsa, Aaze, Gunterjevi sindromi itd.).

Med škodljivimi dejavniki okolja za razvoj prirojenih okvar srca vodijo do virusnih bolezni nosečnice, ionizirajočega sevanja, nekaterih zdravil, materinskih navad, poklicnih nevarnosti. Kritično obdobje neželenih učinkov na plod so prve 3 mesece nosečnosti, kadar se zgodi fetalna organogeneza.

Fetalna okužba zarodka z virusom rdečk najpogosteje povzroči triado nenormalnosti - glavkom ali katarakto, gluhost, prirojene srčne napake (tetive Fallot, prenos velikih žil, odprt arterijski kanal, skupno arterijsko deblo, napake v valvularnem stanju, pljučno stenozo, DMD itd.). Ponavadi se pojavijo tudi mikrocefalija, motnje v razvoju kosti lobanje in okostja, zaostanki v duševnem in telesnem razvoju.

Struktura embriofetalnega alkoholnega sindroma običajno vključuje ventrikularne in interatrijalne septalne defekte, odprt arterijski kanal. Dokazano je, da imajo teratogeni učinki na kardiovaskularni sistem zarodka amfetamine, ki vodijo k prenosu velikih plovil in VSD; antikonvulzivi, ki prispevajo k razvoju aortne stenoze in pljučne arterije, aortne koarktacije, ductus arteriosus, Fallotovega tetrada, hipoplazije levega srca; pripravki litija, ki povzročajo atresijo tricuspidnega ventila, Ebsteinova anomalija, DMPP; progestogeni, ki povzročajo Falotov tetrad, druge kompleksne prirojene srčne napake.

Pri ženskah s pre-diabetesom ali sladkorno boleznijo se otroci s prirojenimi srčnimi napakami rodijo pogosteje kot pri zdravih materah. V tem primeru plod običajno oblikuje VSD ali prenos velikih plovil. Verjetnost za otroka s prirojenim srčnim obolenjem pri ženskah z revmatizmom je 25%.

Poleg takojšnjih vzrokov so identificirani dejavniki tveganja za nastanek motenj srca v plodu. Ti vključujejo starost nosečnice, mlajše od 15-17 let in starejšo od 40 let, toksikozo v prvem trimesečju, nevarnost spontanega splava, endokrine motnje matere, primere mrtvorojenosti v zgodovini, prisotnost v družini drugih otrok in bližnje sorodnike s prirojenimi srčnimi napakami.

Razvrstitev prirojenih srčnih napak

Obstaja več različic klasifikacij prirojenih srčnih napak, ki temeljijo na načelu hemodinamskih sprememb. Ob upoštevanju učinka okvare na pljučni krvni pretok sproščajo:

• prirojene okvare srca s nespremenjenim (ali rahlo spremenjenim) pretokom krvi v pljučnem krvnem obtoku: atresija aorte, aortna stenoza, insuficienca pljučnega ventila, mitralne okvare (valvularna insuficienca in stenoza), koarktacija odrasle aorte, tri-atrijsko srce itd.
• prirojene okvare srca s povečanim pretokom krvi v pljučih: ne vodi v razvoj zgodnje cianoze (odprti arterijski kanal, DMPP, VSD, aorto-pljučna fistula, koarktacija aorte otrokovega tipa, Lutambasov sindrom) kanal s pljučno hipertenzijo)
• prirojene okvare srca z zmanjšanim pretokom krvi v pljučih: ne vodi v razvoj cianoze (izolirana stenoza pljučne arterije), kar vodi do razvoja cianoze (kompleksne okvare srca - Fallotova bolezen, hipoplazija desnega prekata, Ebsteinova anomalija)
• kombinirane prirojene okvare srca, pri katerih so motene anatomske povezave med velikimi žilami in različnimi deli srca: prenos glavnih arterij, skupne arterijske deblo, anomalija Taussig-Bing, izcedek aorte in pljučnega debla iz enega prekata itd.

V praktični kardiologiji se uporablja delitev kongenitalnih srčnih napak na 3 skupine: »modro« (cianotično) vrsto okvare z veno-arterijskim šantom (Fallo triad, Fallov tetrad, transpozicija velikih žil, tricuspidna atrezija); „Bledo“ vrsto napake z arteriovenskim izcedkom (septalne napake, odprti arterijski kanal); okvare z oviro na poti sproščanja krvi iz prekatov (aortna in pljučna stenoza, koarktacija aorte).

Hemodinamične motnje pri prirojenih okvarah srca

Posledično lahko zgoraj omenjeni razlogi za razvoj ploda motijo ​​pravilno tvorbo srčnih struktur, kar povzroči nepopolno ali nepravočasno zaprtje membran med prekati in atriji, nepravilno tvorbo ventilov, nezadostno rotacijo primarne srčne cevi in ​​nerazvitost prekatov, nenormalno lokacijo žil in podobno. Pri nekaterih otrocih ostanejo odprti arterijski kanal in ovalno okno, ki v prenatalnem obdobju delujejo v fiziološkem redu.

Zaradi značilnih lastnosti predporodne hemodinamike krvni obtok razvijajočega se ploda praviloma nima prirojenih srčnih okvar. Prirojene srčne napake se pri otrocih pojavijo takoj po rojstvu ali po določenem času, kar je odvisno od časa zaprtja sporočila med velikimi in majhnimi krogi krvnega obtoka, resnosti pljučne hipertenzije, pritiska v pljučni arterijski sistem, smeri in volumna izgube krvi, individualne prilagoditvene in kompenzacijske sposobnosti. otrokovo telo. Pogosto okužba dihal ali kakšna druga bolezen vodi do razvoja bruto hemodinamskih motenj pri prirojenih srčnih okvarah.

V primeru kongenitalne bolezni srca bledega tipa z arteriovenskim izcedkom se zaradi hipervolemije razvije hipertenzija pljučnega obtoka; v primeru modrih okvar z venoarterialnim šantom se pri bolnikih pojavi hipoksemija.

Približno 50% otrok z velikim krvnim iztokom v pljučno cirkulacijo umre brez kirurškega posega srca v prvem letu življenja zaradi srčnega popuščanja. Pri otrocih, ki so prekoračili to kritično linijo, se krvni izcedek v majhnem krogu zmanjša, zdravstveno stanje stabilizira, vendar se postopno razvijajo sklerotični procesi v žilah pljuč, kar povzroča pljučno hipertenzijo.

Pri cianotnih prirojenih okvarah srca, venski izcedek krvi ali njena mešanica povzroči preobremenitev velike in hipovolemije majhnega kroga krvnega obtoka, kar povzroči zmanjšanje saturacije kisika v krvi (hipoksemija) in pojav cianoze kože in sluznice. Za izboljšanje prezračevanja in perfuzije organov se razvije kolateralna cirkulacijska mreža, zato je kljub izrazitim hemodinamičnim motnjam stanje bolnika lahko dolgo zadovoljivo. Ko se kompenzacijski mehanizmi izčrpajo, se zaradi podaljšane hiperfunkcije miokarda v srčni mišici razvijejo hude ireverzibilne distrofične spremembe. Pri cianotnih prirojenih okvarah srca je operacija indicirana že v zgodnjem otroštvu.

Simptomi prirojene srčne bolezni

Klinične manifestacije in potek prirojenih srčnih napak so odvisne od vrste nenormalnosti, narave hemodinamskih motenj in časa nastanka cirkulatorne dekompenzacije.

Pri novorojenčkih s cianotičnimi prirojenimi srčnimi okvarami je opaziti cianozo (cianoza) kože in sluznice. Cianoza se poveča z najmanjšo napetostjo: sesanje, jokanje otroka. Bele srčne napake se kažejo v bleščanju kože, ohlajanju okončin.

Otroci s prirojenimi okvarami srca so ponavadi nemirni, zavrnejo dojke, hitro se utrudijo v procesu hranjenja. Razvijajo se znojenje, tahikardija, aritmije, težko dihanje, otekanje in pulziranje vratnih žil. Pri kroničnih motnjah krvnega obtoka otroci zaostajajo pri pridobivanju telesne teže, višini in telesnem razvoju. Pri prirojenih okvarah srca se zvoki srca običajno slišijo takoj po rojstvu. Najdeni so tudi drugi znaki srčnega popuščanja (edem, kardiomegalija, kardiogena hipotrofija, hepatomegalija itd.).

Zapleti prirojenih srčnih okvar so lahko bakterijski endokarditis, policitemija, periferna žilna tromboza in cerebralna vaskularna tromboembolija, kongestivna pljučnica, sinkopalna stanja, neanalizirani cianotični napadi, angina sindrom ali miokardni infarkt.

Diagnoza prirojene srčne bolezni

Identifikacija prirojenih srčnih napak se izvede s celovitim pregledom. Pri pregledu otroka opazimo obarvanje kože: prisotnost ali odsotnost cianoze, njena narava (periferna, generalizirana). Auskultacija srca pogosto pokaže spremembo (oslabitev, ojačanje ali cepitev) srčnih tonov, prisotnost hrupa itd. Fizikalni pregled za domnevno prirojeno srčno obolenje dopolnjuje instrumentalna diagnostika - elektrokardiografija (EKG), fonokardiografija (PCG), rentgenska slika prsnega koša, ehokardiografija ( Ehokardiografija).

EKG lahko razkrije hipertrofijo različnih delov srca, patološko odstopanje EOS, prisotnost aritmij in motnje prevodnosti, ki skupaj s podatki iz drugih metod kliničnega pregleda omogočajo presojo resnosti prirojene srčne bolezni. Z dnevnim Holter EKG nadzorom se zaznajo latentni ritem in prevodne motnje. Skozi PCG se bolj skrbno in temeljito ocenjuje narava, trajanje in lokalizacija srčnih tonov in hrupa. Rentgenski podatki organov prsnega koša dopolnjujejo prejšnje metode z oceno stanja pljučnega obtoka, lokacije, oblike in velikosti srca, sprememb v drugih organih (pljuča, pleura, hrbtenica). Med ehokardiografijo, anatomskimi poškodbami sten in srčnih zaklopk se vizualizira lokacija velikih žil in oceni kontraktilnost miokarda.

Pri kompleksnih prirojenih okvarah srca, kot tudi pri sočasni pljučni hipertenziji, je za natančno anatomsko in hemodinamično diagnozo potrebno opraviti sondiranje srčne votline in angiokardiografijo.

Zdravljenje prirojenih okvar srca

Najtežji problem pri pediatrični kardiologiji je kirurško zdravljenje prirojenih srčnih napak pri otrocih prvega leta življenja. Večina operacij v zgodnjem otroštvu se izvaja za cianotne prirojene srčne napake. V odsotnosti znakov srčnega popuščanja pri novorojenčkih, zmerne resnosti cianoze, se lahko operacija odloži. Spremljanje otrok s prirojenimi srčnimi napakami opravi kardiolog in srčni kirurg.

Specifično zdravljenje je odvisno od vrste in resnosti prirojene srčne bolezni. Kirurgija prirojenih okvar sten srca (VSD, DMPP) lahko vključuje plastično operacijo ali zaprtje septuma, endovaskularno okluzijo okvare. Pri hudi hipoksemiji pri otrocih s prirojenimi srčnimi napakami je prva faza palijativna intervencija, ki pomeni uvedbo različnih vrst medsistemskih anastomoz. Takšna taktika izboljša oksigenacijo krvi, zmanjša tveganje zapletov, omogoča korenito korekcijo v bolj ugodnih pogojih. Pri aortnih defektih izvajamo resekcijo ali balonsko dilatacijo aortne koarktacije, plastiko aortne stenoze itd. Zdravljenje stenoze pljučne arterije je odprta ali endovaskularna valvuloplastika itd.

Anatomsko zapletene prirojene okvare srca, pri katerih radikalna operacija ni mogoča, zahtevajo hemodinamsko korekcijo, tj. Ločitev arterijskega in venskega krvnega pretoka brez odprave anatomske okvare. V teh primerih se lahko izvedejo operacije Fonten, Senning, Mustard itd. Resne napake, ki niso primerne za kirurško zdravljenje, zahtevajo presaditev srca.

Konzervativno zdravljenje prirojenih srčnih okvar lahko vključuje simptomatsko zdravljenje nezdravih cianotičnih napadov, akutno odpoved levega prekata (srčna astma, pljučni edem), kronično srčno popuščanje, miokardna ishemija, aritmije.

Prognoza in preprečevanje prirojenih srčnih napak

V strukturi umrljivosti pri novorojenčkih so na prvem mestu prirojene srčne napake. Brez zagotovitve usposobljene kardiokirurške operacije v prvem letu življenja umre 50-75% otrok. V obdobju nadomestila (2-3 leta) se umrljivost zmanjša na 5%. Zgodnje odkrivanje in korekcija prirojene srčne bolezni lahko znatno izboljša prognozo.

Preprečevanje prirojenih srčnih bolezni zahteva skrbno načrtovanje nosečnosti, odpravljanje neželenih učinkov na plod, zdravstveno in genetsko svetovanje ter ozaveščanje žensk, ki so v nevarnosti, da bodo imele otroke s srčnimi obolenji, odločanje o prenatalni diagnozi malformacij (biopsija horiona, amniocenteza) in indikacije za splav. Vzdrževanje nosečnosti pri ženskah s prirojenimi srčnimi obolenji zahteva povečano pozornost od ginekologa-ginekologa in kardiologa.

Prirojene napake srca pri otrocih: klasifikacija in preventiva

Otroške srčne napake zaradi kompleksnosti diagnoze veljajo za enega glavnih vzrokov umrljivosti dojenčkov, najpogosteje zaradi negativnih dednih in neugodnih eko faktorjev. Skupaj s tako pogostimi patološkimi spremembami organa, kot so poškodbe septuma med prekati in stenozami, transpozicija žil, Tolochinova bolezen - so Rogier in Fallojeva tetrad med srčnimi napakami.

Srčne napake so patološke spremembe v strukturi srca, kar moti njegovo delovanje. Pri otrocih pride do prirojenih okvar srca pri fetalnem razvoju.

Razprave se oblikujejo od 19. do 72. dneva nosečnosti, ko se srce zarodka iz majhne pulzirajoče grudice spremeni v polnopravni organ. Pogostnost prirojenih srčnih okvar pri dojenčkih v primerjavi z vsemi otroškimi boleznimi v prvem letu življenja je 5-10%. Po podatkih Znanstvenega centra za kardiovaskularno kirurgijo. A.N. Bakulev RAMS (2006), se v Rusiji letno rodi več kot 25 tisoč otrok s SPZ, pogostost srčne bolezni pa 9: 1000.

Več kot polovica otrok potrebuje nujno operacijo za reševanje življenj. Če je bil otrok rojen s srčno napako in mu ni bila zagotovljena nujna kirurška oskrba, je umrljivost v prvem letu življenja 70%. Ob istem času, s pravočasno operacijo, 97% otrok ne le preživeti, ampak tudi znebiti bolezni za vedno.

Potem boste spoznali, zakaj se otrok rodi s srčno napako, kakšne vrste patologij obstajajo in kako se ta bolezen zdravi.

Zakaj so otroci rojeni s srčno boleznijo: vzroki bolezni

Glavni vzroki bolezni srca pri otrocih so motnje normalnega razvoja obtočnega sistema v obdobju zarodka. Na njihov razvoj odločilno vpliva vpliv različnih dejavnikov na zarodek od tretjega do osmega tedna (od 18. do 40. dne) intrauterinega razvoja. V tem času, oblikovanje zbornice in predelne stene srca.

Prirojene srčne napake pri otrocih se lahko pojavijo, ko ženska v prvih treh mesecih nosečnosti trpi za virusnimi boleznimi - rdečkami, gripo, respiratorno virusno okužbo (ARVI, ARI), herpesom. Skoraj polovica mater, ki so rodile otroke s KBS, je pokazala blago in hudo virusno bolezen v zgodovini njihove zgodnje nosečnosti.

Kljub temu pa se pojavnost prirojenih malformacij ne more pripisati le poškodbam virusnih okužb zarodkov. Tu so pomembni številni dejavniki - kronične bolezni mater, poklicne bolezni, intenzivna uporaba različnih zdravil med nosečnostjo, alkoholizem staršev, kajenje, dedna predispozicija.

Verjetnost rojstva otrok s prirojenimi srčnimi napakami pri materah s sladkorno boleznijo je 3-5%, kronični alkoholizem - 30%. Tveganje prirojene srčne bolezni v družini, ki že ima bližnjega sorodnika s srčno boleznijo, je 1-6%. Trenutno je približno 90 prirojenih anomalij kardiovaskularnega sistema in veliko število različnih variacij.

Neželeni učinki na plod med nastajanjem notranjih organov (sevanje, kemično onesnaževanje okolja, virusne bolezni, zlasti rdečke, pri nosečnicah, hormonska zdravila, podhranjenost, spolno prenosljive bolezni) so lahko tudi vzrok bolezni srca ob rojstvu. Tudi razlogi, zakaj so otroci rojeni s srčnimi napakami, so lahko alkoholizem in sladkorna bolezen pri starših ter njihova starost (starejši od 35-40 let).

Prirojene napake srca pri otrocih se lahko izolirajo (prisotne v ednini) ali v kombinaciji z drugimi razvojnimi nepravilnostmi. Najpogosteje so naslednje srčne napake: ventrikularna septalna okvara (12–30% primerov), atrijska septalna okvara (10–12% primerov), odprti arterijski kanal (11–12% primerov), Fallotova tetrada (10–16% primerov) glede na vseh prirojenih srčnih napak.

Prevalenca prirojene srcne bolezni se v razlicnih starostnih skupinah bistveno razlikuje. Če je pri otrocih, starih od 1 do 14 let, s prirojenimi srčnimi napakami, prenos velikih žil opazimo v 0,6% primerov, pri otrocih v prvem letu življenja pa v 14%.

V nadaljevanju je opisano, kako določiti srčno bolezen pri otroku, tj. Kako je bolezen diagnosticirana.

Kako prepoznati prirojeno srčno bolezen pri otroku: diagnoza bolezni

Za določitev anatomske okvare bolezni srca (za izvajanje diagnoze) je zelo težko. Za diagnosticiranje prirojenih srčnih napak pri otrocih, kardiolog opravi temeljit klinični pregled in opravi predhodno diagnozo okvare. Nato se uporabijo instrumentalne metode preiskave, med katerimi so najpomembnejši EKG, rentgenski pregled, ultrazvok srca, ki omogoča razjasnitev obstoječe anatomske napake, podrobno določanje hemodinamičnih motenj, ki jih povzroča napaka, in stopnjo okvare cirkulacije.

Da bi olajšali diagnozo srčnih okvar pri otrocih, so vse prirojene srčne napake, kot jih je predlagal pediater E. Taussig (1948), razdeljene v dve skupini - modro in belo. Delitev temelji na prisotnosti ali odsotnosti cianoze (cianoza) kože, nohtov in sluznic.

Skupina "bela" vključuje okvare, pri katerih med desnim in levim srcem ni šanta (patološkega bypassa) (stenoza (zoženje) ustne aorte, koarktacija aorte, izolirana stenoza pljučne arterije), ali če je šant, potem pa kri, obogatena s kisikom, pretežno iz leve votline srca v desno ali iz aorte v pljučno arterijo (napake interventrikularnega in interatrijalnega septuma, odprtega arterijskega kanala).

Skupina »modra« vključuje okvare, pri katerih pride do izločanja znatne količine venske krvi v arterijsko dno zaradi prisotnosti venskega arterijskega šanta (triada, tetrad in pelete Fallot, tricuspidne atrezije itd.) Ali zaradi sotočja pljučnih ven v desni atrij ( nenormalno drenažo pljučnih ven). Ali se mešanje krvi pojavi zaradi odsotnosti septov (tričrkovnega srca, skupnega arterijskega debla) ali zaradi prenosa (gibanja) velikih žil. Te napake so veliko nevarnejše in težje od napak belega tipa.

Razvrstitev prirojenih srčnih napak pri otrocih (s fotografijami)

Predlagane so bile številne klasifikacije prirojenih okvar srca pri otrocih, katerih splošno načelo je delitev napak na njihov učinek na hemodinamiko. Najsplošnejšo sistematizacijo okvar označujemo z združevanjem, predvsem z učinkom na pljučni krvni pretok, v 4 skupine.

Razvrstitev srčnih okvar pri otrocih po skupinah:

Okvare z nespremenjenim (ali malo spremenjenim) pljučnim krvnim tokom: anomalije lokacije srca, anomalije aortnega loka, koarktacija odraslega tipa, aortna stenoza, atrezija aortnega ventila; insuficienca pljučnega ventila; mitralna stenoza, atrezija in insuficienca mitralnega ventila; tri atrijske srce, malformacije koronarnih arterij in srčni prevodni sistem.

Okvare s hipervolemijo pljučnega krvnega obtoka: 1) ki jih ne spremlja zgodnja cianoza - odprt arterijski kanal, atrijske in interventrikularne septalne pomanjkljivosti, Lutambashov sindrom, aortna pljučna fistula, aortna koarktacija otrok; 2) spremlja cianoza - tricuspidna atrezija z veliko ventrikularno septalno okvaro, odprt arterijski kanal z izrazito pljučno hipertenzijo in pretok krvi iz pljučnega debla v aorto.

Okvare s hipovolemijo pljučnega obtoka:

1. ne spremlja cianoza - izolirana pljučna stenoza;
2. cianoza, ki jo spremlja triada, tetrad in pentad tetive, tricuspidna atrezija z zožitvijo pljučnega debla ali majhna okvara v interventrikularnem septumu, Ebsteinova anomalija (premik tricuspidnega ventila), hipoplazija desnega prekata.

Kombinirane malformacije z razmerji med različnimi deli srca in velikimi žilami: prenos aorte in pljučnega trupa (popoln in popravljen), izločanje iz enega od prekatov, Taussigov sindrom - Bingova, skupna arterijska debla, tričrkovno srce z enim komorom itd.

Navedena razdelitev napak je praktično pomembna za njihovo klinično in predvsem rentgensko diagnostiko, saj odsotnost ali prisotnost hemodinamskih sprememb v pljučnem obtoku in njihova narava omogočajo pripisovanje okvare eni od skupin I - III ali prevzemanje napak IV. ponavadi angiokardiografijo. Nekatere prirojene okvare srca (zlasti skupina IV) so zelo redke in le pri otrocih. Pri odraslih z malformacijami I-II skupin so pogosteje odkrite nepravilnosti srca (predvsem dekstrokardija), anomalije aortnega loka, koarktacija, aortna stenoza, odprti arterijski kanal, interatralni in interventrikularni septalni defekti. iz napak tretje skupine - izolirana stenoza pljučnega debla, triad trije in tetrad.

Klinične manifestacije in potek zdravljenja so odvisne od vrste okvare, narave hemodinamskih motenj in časa nastopa cirkulacijske dekompenzacije. Napake, ki jih spremlja zgodnja cianoza (tako imenovane modre napake), se pojavijo takoj ali kmalu po rojstvu otroka. Veliko napak, še posebej I in II skupine, imajo dolgotrajno asimptomatsko smer, ki se naključno odkrijejo med preventivnim zdravniškim pregledom otroka ali s pojavom prvih kliničnih znakov hemodinamskih motenj že pri zrelem bolniku. Napake skupine III in IV so lahko relativno zgodaj zapletene zaradi srčnega popuščanja, ki vodi v smrt.

Diagnozo postavimo s celovito študijo srca. Auskultacija srca je pomembna za diagnozo vrste okvare, predvsem le pri valvularnih defektih, ki so podobni tistim, ki so bili pridobljeni, to je v primeru nezadostnosti ventilov ali stenoze ventilskih lukenj, v manjšem obsegu - v odprtem arterijskem kanalu in ventrikularni septalni defekt. Primarne diagnostične preiskave pri domnevnih prirojenih srčnih boleznih nujno vključujejo elektrokardiografijo, ehokardiografijo in rentgenski pregled srca in pljuč, ki v večini primerov pokaže kombinacijo neposrednih (z ehokardiografijo) in posrednih znakov določene napake. V primeru izolirane lezije ventila se postavi diferencialna diagnoza s pridobljeno okvaro. V bolnišnici za kardiokirurško operacijo se izvede popolnejši diagnostični pregled pacienta, vključno z, če je potrebno, angiokardiografijo in zaznavanjem srčnih žarkov.

Fotografija "Razvrstitev srčnih okvar pri otrocih" prikazuje različne vrste bolezni:

Okvara ob rojstvu otroka: okvara interventrikularne particije

Najpogostejša prirojena srčna napaka je septična napaka prekata, ki povzroči izločanje krvi iz levega prekata v desni prekat, kar nadalje vodi do preobremenitve pljučnega obtoka.

Desni prekat se postopoma povečuje (hipertrofira). V tem primeru se otrok pritožuje zaradi šibkosti. Njegova koža je bleda, v predelu zgornjega dela trebuha je utrip. Tudi pritožbe se lahko nanašajo na zasoplost, kašelj, hranjenje - težko dihanje, modro kožo (cianoza). Do 3 let je jasno izražen zaostanek fizičnega razvoja. Po treh letih se velikost ventrikularne septalne napake zmanjša in stanje otroka se izboljša.

Okvara je lokalizirana v membrani ali mišičnem delu pregradne stene, včasih pa je porazdelitev popolnoma odsotna. Če je okvara nahaja nad nad-želodčni greben na korenini aorte ali neposredno v njej, potem običajno to napako spremlja aortna insuficienca.

Simptomi bolezni srca pri otroku z veliko napako se pojavijo v prvem letu življenja: otroci zaostajajo, sedijo, bledijo; z rastjo pljučne hipertenzije se pojavi kratka sapa, cianoza med vadbo, oblikuje srčno grbo. V III - IV medrebrnih prostorih vzdolž levega roba prsnice so določeni intenzivni sistolični šum in ustrezen sistolični tremor. Ugotovimo ojačanje in poudarek II srčnega tonusa na pljučnem trupu. Polovica bolnikov z večjimi okvarami septuma ne živi do 1 leta zaradi razvoja hudega srčnega popuščanja ali dodatka infektivnega endokarditisa.

Z majhno napako v mišičnem delu septuma (bolezen Tolochinov-Roger) je lahko napaka več let asimptomatska (otroci se normalno razvijajo psihično in fizično) ali pa se kažejo predvsem v pogostih pljučnicah. V prvih 10 letih življenja je možno spontano zapiranje majhne napake; če napaka traja, se pljučna hipertenzija v naslednjih letih postopoma poveča, kar povzroči srčno popuščanje.

Diagnozo ventrikularne septalne napake ugotavljamo z barvno Dopplerjevo ehokardiografijo, levo ventrikluografijo in sondiranjem srca. EKG spremembe in rentgenski podatki srca in pljuč se razlikujejo z različnimi velikostmi okvare in različnimi stopnjami pljučne hipertenzije; pomagajo le pri pravilni diagnozi diagnoze, kadar obstajajo očitni znaki hipertrofije obeh prekatov in hude hipertenzije v pljučnem obtoku.

Zdravljenje manjših napak brez pljučne hipertenzije pogosto ni potrebno. Kirurško zdravljenje je indicirano pri bolnikih, pri katerih je izločanje krvi skozi napako več kot 1-3 prostornine pljučnega krvnega pretoka. Operacija je po možnosti izvedena pri starosti 4–12 let, če se ne izvede prej zaradi nujnih razlogov. Majhne napake so zašite, z velikimi napakami (več kot 2-3-kratno območje interventrikularnega septuma), izdelane so s plastično zaporko z obliži avtoperikardnih ali polimernih materialov. Oživitev se zahteva pri 95% operiranih bolnikov. Pri sočasni regulaciji aortne zaklopke je izdelana protetika.

Otrok se je rodil s prirojeno boleznijo odprtega srca: simptomi in diagnoza

Odprti arterijski kanal (botalla) je napaka, ki jo povzroči nefuzija posode, ki povezuje plod z pljučnim deblom ploda, ko rodi otroka. Občasno se kombinira z drugimi prirojenimi malformacijami, še posebej pogosto z ventrikularno septalno napako.

Odkrita odprta arterijska cev je značilna za odvajanje krvi iz aorte v pljučno arterijo in povzroča preobremenitev pljučnega obtoka.

Za hemodinamične motnje je značilno odvajanje krvi iz aorte v pljučno deblo, kar vodi v hipervolemijo pljučnega obtoka in povečuje obremenitev obeh srčnih pretokov.

Simptomi z majhnim delom kanala so lahko odsotni dlje časa; otroci se normalno razvijajo. Večji kot je prerez kanala, prej je otrok zaostal v razvoju, utrujenost, nagnjenost k okužbam dihal, težko dihanje med vadbo. Pri otrocih z velikim obsegom izločanja krvi skozi kanal se zgodaj razvijejo pljučna hipertenzija in srčno popuščanje, ki se ne zdravita. V tipičnih primerih se srčni utrip občutno poveča zaradi rasti sistoličnega in predvsem zmanjšanja diastoličnega krvnega tlaka. Glavni simptom je stalen sistolodiastolični hrup (»hrup vlaka v tunelu«, »hrup motorja«) v drugem medrebrnem prostoru na levi strani prsnice, ki med globokim dihanjem slabi in se poveča z zadrževanjem dihanja med izdihom. V nekaterih primerih se sliši samo sistolični ali diastolični šum, hrup pa se z naraščanjem pljučne hipertenzije zmanjša, včasih pa se ne sliši. V redkih primerih pomembne pljučne hipertenzije za to napako s spremembo smeri izločanja
vzdolž kanala se pojavi difuzna cianoza s prevladujočo manifestacijo na prstih.

Diagnozo absolutno potrjuje aortografija (vidno izločanje kontrasta skozi kanal) in kateterizacija srca in pljučnega debla (zabeleženo je zvišanje krvnega tlaka in kisika v pljučnem trupu), vendar je precej zanesljivo ugotovljeno brez teh študij z uporabo Dopplerjeve ehokardiografije (registracija pretoka) in rentgenskega slikanja.. Slednji razkriva povečan pljučni vzorec zaradi arterijske plasti, izbočenje loka (ekspanzija) pljučnega debla in aorte, njihovo povečano pulziranje in povečanje levega prekata.

Zdravljenje takšne bolezni srca pri otrocih je povezovanje z odprtim arterijskim kanalom.

Bolezen srca pri otroku: aortna stenoza

Aortna stenoza se glede na lokacijo razdeli na supravalvularno, valvularno (najpogostejšo) in subvalvularno (v odtočnem traku levega prekata).

Hemodinamične motnje nastanejo zaradi ovire za pretok krvi iz levega prekata v aorto, kar ustvarja gradient tlaka med njimi. Stopnja stenoze je odvisna od stopnje preobremenitve levega prekata, ki vodi v njeno hipertrofijo, v poznih fazah okvare pa do dekompenzacije. Supravalvularno stenozo (ki spominja na koarktacijo) običajno spremljajo spremembe intime aorte, ki se lahko razširijo na brahiocefalične arterije in odprtine koronarnih arterij, kar moti njihov pretok krvi.

Simptomi valvularne stenoze in načela diagnoze in zdravljenja so enaki kot pri pridobljeni aortni stenozi. Pri redki podvalvularni stenozi so opisane značilne spremembe v videzu bolnika (nizka ušesa, štrleče ustnice, strabizem) in znaki duševne zaostalosti.

Simptomi pri otrocih, rojenih s srčno boleznijo - pljučna stenoza

Stenoza pljučnega debla je pogosto izolirana, tudi v kombinaciji z drugimi anomalijami, zlasti s pomanjkljivostmi septuma. Kombinacija pljučne stenoze z interatralno komunikacijo se imenuje tridela Fallot (tretja komponenta triade je hipertrofija desnega prekata).

V večini primerov je izolirana pljučna stenoza valvularna, infundibularna (subvalvularna) izolirana stenoza in stenoza zaradi hipoplazije ventilnega obroča je zelo redka.

Hemodinamične motnje so določene z visoko odpornostjo na pretok krvi v območju stenoze, ki vodi do preobremenitve, hipertrofije in distrofije ter dekompenzacije desnega prekata srca. Ker se pritisk v desnem atriju poveča, se lahko z oblikovanjem medpredmetnega sporočila odpre ovalno okno, ki pa je pogosteje posledica sočasne septalne okvare ali prirojenega ovalnega okna.

Znaki takšne bolezni srca pri otrocih se pojavijo po nekaj letih, med katerimi se otroci normalno razvijajo. Relativno zgodaj se pojavijo zasoplost ob naporu, utrujenost, včasih omotica in nagnjenost k omedlevanju. Pri kasnejših bolečinah v prsih, srčnem utripu, oteženo dihanje. Z izrazito stenozo pri otrocih se desno prekinjeno srčno popuščanje razvije zgodaj s prihodom periferne cianoze. Prisotnost difuzne cianoze označuje komunikacijo med atrijom. Objektivno so odkriti znaki hipertrofije desnega prekata (srčni impulz, pogosto srčna grba, otipljiva ventrikularna pulzacija v epigastrični regiji); bruto sistolični šum in sistolični tremor v drugem medrebrnem prostoru na levi strani prsnice, ki delita II ton s slabšanjem preko pljučnega debla. Na EKG-ju so določeni znaki hipertrofije in preobremenitve desnega prekata in atrija. Radiološko so pokazali njihovo povečanje, pa tudi osiromašenje pljučnega vzorca, včasih tudi post-stenotično ekspanzijo pljučnega debla.

Diagnozo se pojasni v kardiokirurški bolnišnici s kateterizacijo srca z merjenjem gradienta tlaka med desnim prekatom in pljučnim deblom in desno ventrikluografijo.

Zdravljenje takšne bolezni srca pri otrocih je valvuloplastika, ki je v kombinaciji s triado Fallot v povezavi z zaprtjem interatralnega sporočila. Valvulotomija je manj učinkovita.

Bolezen srca pri otrocih Tetrodotojni slamnik: znaki bolezni

Fallotov tetrad je kompleksna prirojena srcna bolezen, za katero je znacilna kombinacija pljucne stenoze z veliko ventrikularno septalno okvaro in aortno dekstropozicijo ter huda hipertrofija desnega prekata. Včasih je napaka kombinirana z atrijsko septalno defektom (Fallot pentad) ali z odprtim arterijskim kanalom.

Hemodinamične motnje so določene s stenozo pljučnega debla in ventrikularne septalne napake. Značilna je hipovolemija pljučne cirkulacije in venskega krvnega iztoka skozi septalno okvaro v aorto, ki povzroča difuzno cianozo. Manj pogosto (z majhno stenozo debla) se kri odteče skozi napako z leve proti desni (tako imenovana bleda oblika Fallotove tetrade).

Simptomi prirojene srčne bolezni pri otroku se oblikujejo že zgodaj. Pri otrocih s hudo tetrado fallo se v prvih mesecih po rojstvu pojavi razpršena cianoza: najprej, ko joče, kriči, a kmalu postane vztrajna. Najpogosteje se cianoza pojavi, ko otrok začne hoditi, včasih le v starosti 6–10 let (pozni videz). Za hude poteze, za katere so značilni napadi močnega povečanja dispneje in cianoze, pri katerih je možna koma in smrt zaradi motenj možganske cirkulacije. Hkrati je Fallotova tetrad ena redkih »modrih« napak pri odraslih (večinoma mladih). Bolniki se pritožujejo zaradi kratkega sapo, bolečine za prsnico, ki doživlja olajšanje v položaju čepenja, nagnjenosti k omedlevici. Zaznavajo se difuzna cianoza, nohti v obliki opazovalnih stekel, simptom bobnastih prstov, zaostanek pri fizičnem razvoju. V drugem medrebrnem prostoru, levo od prsnice, se ponavadi sliši grob sistolični šum in sistolični tremor se tam včasih določi; II ton nad pljučno deblo oslabljen. Na EKG-ju je znatno odstopanje električne osi srca na desno. Pri radiološkem pregledu je ugotovljen izčrpan pljučni vzorec (z dobro razvitimi sorodniki, lahko je normalna), zmanjšanje ali odsotnost pljučnega debla in značilne spremembe kontur srčne sence: v neposredni projekciji ima obliko lesenega čevlja, v drugem poševnem položaju pa je majhna leva komora v obliki kape na povečanem desnem srcu.

Diagnozo predlagajo značilne pritožbe in videz bolnikov, kadar je v zgodnjem otroštvu indicirana zgodovina cianoze. Končna diagnoza okvare temelji na podatkih iz angiokardiografije in kateterizacije srca.

Zdravljenje je lahko blažilna - uvedba aortnih pulmonarnih anastomoz. Radikalna korekcija napake je izločitev stenoze in zaprtje prekata ventrikularne septuma.

Kot se kaže pri otrocih srčne bolezni Tolochinova-Roger

Prva in včasih edina manifestacija te napake je sistolični šum v območju srca, ki se ponavadi pojavlja od prvih dni otrokovega življenja. Hrup je zelo glasen, sliši se ne samo v območju srca, temveč se izvaja po prsih in celo vzdolž kosti. Ta hrup se pojavi, ko kri prehaja skozi ozko odprtino v septumu pod visokim krvnim tlakom, od levega prekata do desnega prekata.

Sistolični tremor v prsih, opisan zgoraj, je opisan pri večini bolnih otrok v območju srca s palpacijo. Otroci rastejo in se dobro razvijajo, razvoj ne spremljajo nobene pritožbe.

Pri nekaterih otrocih s Tolochinovo boleznijo - slišimo Rogerja, ne grobega, ampak zelo nežnega sistoličnega šuma, ki se zmanjša ali celo popolnoma izgine med fizičnim naporom. Takšno spremembo hrupa lahko pojasnimo z dejstvom, da se pod obremenitvijo, zaradi močnega krčenja srčne mišice, odprtina v interventrikularnem septumu popolnoma zapre in pretok krvi skozi njo se ustavi. V tej obliki primerov ni znakov cirkulacijske okvare. Elektrokardiogram praviloma ne povzroča cenzur. Z rentgenskim pregledom ugotovimo, da je velikost in oblika srčne sence normalna. Pomanjkljivost interventrikularnega septuma se zazna le z ultrazvokom srca.

Prenos velikih žil na srčne bolezni

Za takšno bolezen srca, kot je prenos velikih žil, je značilna najtežja poteza med okvarami z obogatitvijo majhne cirkulacije, ki jo povzroča sprememba tipične lokalizacije glavnih žil (aorta zapusti desni prekat in pljučno arterijo z leve).

Če ni sočasnih kompenzacijskih komunikacij (odprte arterijske cevi, atrijske in interventrikularne pomanjkljivosti septuma), je ta napaka nezdružljiva z življenjem, ker je odkritost velike in majhne cirkulacije (to dejstvo ne vpliva na razvoj ploda v prenatalnem obdobju, ker je majhen krog funkcionalno zaprt) ).

V postnatalnem obdobju postane stopnja mešanja venske in arterijske krvi odločilna. Značilen je hiter razvoj srčnega popuščanja kot posledica miokardne prehranske hipoksične krvi.

Popolni prenos velikih žil je pogostejši pri dečkih, saj so bili rojeni s konstantno cianozo od rojstva. Med tolkanjem se premera in navzgor povečuje meja srca, slika je auskultatorja drugačna in je odvisna od vrste kompenzacijskih komunikacij (če obstaja sočasno odprt arterijski kanal ali medpredelna septalna okvara, lahko ni zvoka. ). Značilno je znižanje krvnega tlaka.

Pri pomembnem deležu otrok so simptomi srčnega popuščanja že določeni od konca prvega do začetka drugega meseca življenja, tako dojenje kot hranjenje s steklenicami pa sta otežena, kar povzroči sploščitev krivulje teže in zgodnji razvoj hipotrofije pri otrocih.

Rentgenska slika razkriva povečanje žilnega vzorca pljuč, vensko kongestijo, postopno povečanje velikosti srca. Vaskularni snop je sploščen v anteroposteriorni projekciji in razširjen bočno.

Kadar elektrokardiografijo določajo gramogram, so znaki hipertrofije in preobremenitve desnega srca, redkeje obeh prekati. Možna kršitev intraventrikularne prevodnosti.

Vredne diagnostične metode, ki potrjujejo diagnozo, vključujejo ehokardiografijo. Velikost znotraj atrijske okvare je običajno določena z dvodimenzionalnim skeniranjem z lokacijo senzorjev v apeksu in v postopku xiphoida.

Bolezen srca izolirana pljučna stenoza

Pri srčnih boleznih, kot so srčno izolirana stenoza pljučne arterije, neločeni lističi ventilov vodijo do zoženja luknje v ventilu, zmanjšanja pretoka krvi v pljučni cirkulaciji in preobremenitve desnega prekata. Manj pogosta je zožitev ventrikla desnega prekata. Hemodinamične motnje se lahko kompenzirajo s podaljšanjem sistole desnega prekata.

Kako se bolezni srca manifestirajo pri otrocih v obliki stenoze pljučne arterije? Pritožbe bolnika so se pojavile z zasoplostjo, v tretji fazi pa z razvojem srčnega popuščanja - in cianozo. Udarno sliko predstavlja razširitev meja srca v prečni velikosti. Pri auskultaciji, oslabitvi drugega tona na pljučni arteriji se sliši poudarek prvega tona na vrhu. v drugem medrebrnem prostoru, levo od prsnice, se določi grob sistolični šum. Krvni tlak se ne spremeni.

Diagnoza Rentgenski pregled je pokazal znake hipertrofije desnega srca in post-stenotične ekspanzije pljučne arterije z oslabitvijo žilnega vzorca pljuč.

Za elektrokardiogram je značilen premik električne osi srca na desno, hipertrofija desnega atrija in prekata, pogosto kombinirana z visokokotnimi zobmi P, blokado desnega svežnja His.

Dvodimenzionalna ehokardiografija razkriva izrazito deformacijo ventilov pljučne arterije, hipertrofijo desnega prekata in v poznih fazah bolezni njeno disfunkcijo.

Srčna kateterizacija razkriva pomemben sistolični tlakni gradient med desnim prekatom in pljučno arterijo. Tlak v slednjem ostane v normalnem razponu ali zmanjšan.

Desna ventrikluografija vam omogoča, da jasno prepoznate oviro za pretok krvi v pljučno arterijo. Istočasno je razvidno, da tok kontrastne krvi vstopa skozi zoženo odprtino ventila v poststenotično razširjen del pljučne arterije. Pogosto je mogoče videti njen spremenjeni ventil. Zabeleženi so tudi znaki podvalvularne hipertrofije prekata v desnem ventriklu, kar ustvarja dodatne ovire za pretok krvi.

Zapleti. Najpogosteje je anomalija zapletena zaradi kongestivnega srčnega popuščanja, ki pa je značilno le za hude primere in otroke v prvih mesecih življenja. Pri hudi stenozi se pri otroku razvije cianoza, ki jo povzroči prehod krvi iz desne proti levi skozi ovalno odprtino. Bakterijski endokarditis je redek zaplet.

Napoved. Če obstajajo znaki preobremenitve desnega srca in progresivne respiratorne odpovedi, je prognoza slaba. Kirurško zdravljenje je indicirano.

Preprečevanje prirojenih srčnih bolezni pri otrocih

Morda se sprašujete: kako zaščititi svojega otroka pred sodelovanjem v tej »začaranji loteriji«? Seveda, nihče ne bo 100% zagotovil rojstva zdravega otroka, niti Gospoda Boga. Toda 99% zdravja bodočega otroka je še vedno v rokah staršev, predvsem njegove matere. Zato je odvisno od ženske in njenega življenjskega sloga, ali bo njen bodoči otrok spadal v „visoko tvegano skupino“ ali ne.

Ni dovolj za 1-2 leti pred pričakovanim datumom rojstva ustaviti uživanje alkohola, tobaka in še posebej drog! Če ženska-deklica želi, da bi se ji kdaj rodil zdrav otrok, ne bi smela spustiti teh strašnih navad v njeno življenje! Nič ne gre brez sledi za reproduktivno zdravje. Če bi se v ženski »ne od zibke« pojavil občutek odgovornosti do bodočih otrok, ampak je prišel s starostjo, potem je potrebno brez dolgih misli prekiniti z vsem, kar lahko uniči življenje njenega in njenega potomstva. Čim prej se to zgodi, tem bolje!

Ženska, ki se je ločila od očitnih dejavnikov tveganja, bi morala začeti biti bolj pozorna na njeno zdravje. Najprej gre za kronične bolezni, ki jih ima: potrebno jih je temeljito in temeljito ozdraviti.

Ali je bilo zgoraj omenjeno, da je imelo približno polovica mater, ki so imele otroke s KBS, virusne bolezni na začetku nosečnosti? Noseča mati bi se morala poskušati zaščititi pred boleznijo gripe in nemudoma narediti profilaktično cepivo, ne da bi poslušala demagoge, ki ljudi prestrašijo z »grozljivkami iz cepljenja«.

Če ženska dela v nevarni proizvodnji, se ukvarja z laki, barvami in drugimi kemikalijami, mora strogo upoštevati vse ukrepe za poklicno zaščito, ne pa jih zanemarjati pred ali med nosečnostjo.

Nosečnica ne sme sama ne kaditi, ampak tudi ne sme biti pasivni kadilec - torej ne sme biti v dimljeni sobi ali blizu kadilca.

Za preprečevanje okvar srca pri otrocih so priporočene pogoste in dolge sprehode nosečnice. Zaščitili ga bodo pred razvojem hipoksemije in hipoksije (zmanjšanje količine kisika v krvi in ​​tkivih).

Nujno je treba izključiti stik nosečnice z bolniki z rdečkami, zlasti v prvih treh mesecih nosečnosti. Prvič je predpostavka o vrednosti rdečk kot vzroka prirojene srčne bolezni naredila oftalmolog Gregg, ki je ob opazovanju velike epidemije rdečk ugotovil, da če imajo noseče ženske rdečke v prvi polovici nosečnosti, so mnoge od njih rojene s prirojeno srčno boleznijo, prirojeno obolevnostjo. oči (dvostranska katarakta), prirojena gluhost. Kasneje je bilo ugotovljeno, da so prirojene malformacije opazili tudi pri tistih otrocih, katerih matere so bile v zgodnjih fazah nosečnosti v stiku z bolniki z rdečkami, ki niso bili bolni. Incidenca okvar srca pri otrocih, katerih matere v zgodnjih fazah nosečnosti so bile bolne z rdečkami, je po mnenju nekaterih avtorjev 80-100%.

Eden od razlogov, ki prispevajo k nastanku prirojenih srčnih napak, so medicinski splavi. Od 180 otrok, ki jih opazujemo s CHD, jih je 38% rodilo iz druge nosečnosti, pred katero je bil opravljen splav. S trenutno veliko izbiro sredstev za zaščito pred neželeno nosečnostjo lahko le neodgovorna in brezbrižna ženska zavestno situacijo splavi.

Nosečnica mora biti zelo previdna pri uporabi različnih zdravil, ki jih uporablja le iz medicinskih razlogov in jih predpiše zdravnik. Če lahko to storite brez zdravil za prehlad, mora prihodnost matere uporabljati ljudska pravna sredstva - čaj z malinami, lingonberji itd.

V zadnjih mesecih nosečnosti ni priporočljivo uporabljati aspirina in indometacina kot terapevtskega sredstva. Uporaba teh zdravil lahko prispeva tudi k nastanku CHD.

Tveganje za otroka s CHD je še posebej veliko v družinah, v katerih ima ta ali bližnji sorodnik to patologijo. Zanimajte se za "zgodovino bolezni" v vaši družini, in če ugotovite, da je primer CHD prisoten, o tem obvestite svojega ginekologa. Takšnim nosečnicam je priporočljivo opraviti ultrazvok fetalne srčne - prenatalne ehokardiografije. Ta metoda omogoča visoko stopnjo natančnosti (98%) za diagnosticiranje CHD v plodu, če obstaja. Te informacije bodo kardiologu omogočile pripravo načrta zdravljenja pred rojstvom.

Življenje otrok s prirojenimi srčnimi napakami: pomoč in klinične smernice

Vsi otroci s temi okvarami se morajo posvetovati s srčnim kirurgom čim prej, da se odločijo o času in načinih kirurškega zdravljenja.

Da bi bila napoved življenja pri otrocih s srčnimi napakami ugodna, jih je treba operirati že v zgodnji starosti (do 1 leta). Trenutno dosežki kardiološke kirurgije, zlasti v Rusiji, omogočajo pomoč skoraj vsem otrokom, 97% otrok, ki so bili pravočasno operirani, pa so popolnoma zdravi. Živijo tako kot njihovi vrstniki, ki so se rodili z zdravim srcem in tako kakovostno (L. Bokeria, 2009).

Pomagati otroku s prirojeno srčno boleznijo je možno le s popolnim razumevanjem staršev, pediatra-kardiologa in srčnega kirurga ter jasne kontinuitete med kardiologom in kirurgom. To se zgodi, kadar je kirurško in konzervativno zdravljenje samo po sebi komplementarno. Kardiolog naredi primarno diagnozo prirojenih srčnih bolezni, če je potrebno, izvaja konzervativno zdravljenje za preprečevanje in zdravljenje odpovedi cirkulacije, daje staršem priporočila o pravilni organizaciji motoričnega režima, dietni terapiji, izvaja preventivne ukrepe za preprečevanje razvoja zapletov. Če se izognemo zapletom, jih kardiolog zdravi, kot tudi zdravljenje povezanih bolezni. Pravočasnost napotitve otroka na posvet s kirurgom srca je odvisna od kardiologa. Po operaciji je otrok spet pod nadzorom kardiologa, njegova glavna naloga pa je doseči popolno rehabilitacijo malega bolnika. Zdravnik skupaj s svojimi starši ne bo le klinično priporočil za nadaljnje zdravljenje prirojenih srčnih napak pri otrocih, ampak bo tudi pomagal prilagoditi »ponovno rojene« različnim stresom, izbrati poklic in najti svoje mesto v življenju.

Kako zdraviti bolezni srca pri otroku? Edini radikalen način zdravljenja otrok s prirojeno srčno boleznijo je operacija. Sodobna medicina je dosegla izjemen uspeh pri zdravljenju otrok s temi boleznimi. Optimalni čas za operacijo določi srčni kirurg, praviloma je najbolj uspešen za operacijo starost od 3 do 12 let (druga faza bolezni). Toda z neugodnim potekom prve faze, tj. Z razvojem srčnega popuščanja ali progresivnimi hipoksičnimi napadi, ki niso primerni za konzervativno zdravljenje, je operacija indicirana tudi v zgodnji starosti. V terminalni fazi operacija ne prinaša želenega učinka, saj se v srčni mišici, pljučih, jetrih in ledvicah opažajo ireverzibilne degenerativne spremembe.

Skrb za otroke s prirojenimi srčnimi napakami

Če se otrok rodi s prirojeno srčno boleznijo, mora skrbno skrbeti z oblikovanjem dnevnega režima, vključno z maksimalno izpostavljenostjo svežemu zraku, ustrezno izbranimi vadbami in metodami utrjevanja, katerih cilj je izboljšanje imunosti.

Prva pomoč otrokom z vsemi prirojenimi srčnimi napakami je enaka. Z napadom, ki se je začel doma, ne bi smeli sami storiti ničesar. Nujno je treba poklicati zdravnika, in pred njegovim prihodom, da otroka v priročnem položaju za njega. Klinika bo predpisala potrebno zdravljenje po temeljitem pregledu. V večini primerov se prirojene srčne napake zdravijo takoj pri starosti 2-5 let.

Otrok z ugotovljeno diagnozo mora biti v ambulanti s kardiologom z obveznim obiskom vsake 3 mesece v prvih dveh letih življenja. Potrebni so sistematični radiološki in elektrokardiografski pregled ter kontrola krvnega tlaka.

Enako pomembna je prehranska terapija, še posebej pri kronični odpovedi. Starejši otroci uporabljajo postne dni.

Pri skrbi za otroke s prirojenimi srčnimi napakami se šteje, da je razkladalna dieta ob pomanjkanju cirkulacije zelo pomembna in najučinkovitejša, medtem ko se kalorična vsebnost hrane v postopnem režimu zmanjša in mora biti pri starejših otrocih približno 2000 kcal. Pri debelih otrocih se vsebnost kalorij zmanjša za približno 30%, pri izčrpanih bolnikih pa je treba povečati korekcijo navidezne teže zaradi edemov in izboljšati prehrano v okviru osnovne prehrane.

Vsebnost kalorij pokriva zelo hranljiva živila, ki ne obremenjujejo prebavnih organov.

Naslednji učinek daje največji učinek pri oskrbi otrok s srčnimi napakami. Bolni otroci prejmejo 860 g pečenega krompirja, 600 g kefirja, 200 g suhih sliv ali rozin, ki jih je mogoče dati v kakršni koli obliki. Kalijev prehrana je mogoče predpisati 1-2 dni zapored, nato pa je treba prenesti na tabelo številka 10. Če je potrebno, posti se ponavljajo. Namesto predpisane razkladalne diete lahko predpišejo sadni sladkor ali sladkorne skute.

Sladkorna skuta po Yarotski. Njen diuretični učinek je povezan z vsebnostjo kalcija in sečnine v skuti ter z izboljšanjem delovanja miokarda pod vplivom zdravljenja. Sprva se 600 g skute in 100 g sladkorja predpisuje za štiri odmerke na dan z dodatkom kisle smetane.

Za otroke prvega leta življenja je pomembno, da omejite vnos tekočine na 2/3 dnevne norme. Majhno mleko ima veliko prednost pred drugimi vrstami hranjenja - vsebuje manj natrijevih soli. Sledite pogostosti hranjenja.

Kaj storiti, če ima otrok okvaro srca: kako zdraviti bolezen

Konzervativno zdravljenje je sestavljeno iz dveh pomembnih komponent:

• nujna oskrba za akutna stanja;
• zdravljenje otrok s komorbiditetami in različnimi zapleti.

Glavno mesto akutnih stanj je razvoj akutnega ali subakutnega srčnega popuščanja.

Akutno srčno popuščanje se nanaša na patološko stanje, pri katerem srce ne more oskrbovati organov in tkiv s količino krvi, ki prenaša kisik in hranila, potrebna za normalno delovanje.

Klinični znaki razvijajočega se srčnega popuščanja so simptomi, kot so zasoplost, tahikardija (povečan srčni utrip), periferna in centralna cianoza (modra koža), oteklina in utripanje vratnih ven. Pri dojenčkih se edematozni sindrom redko razvije, vendar je treba paziti na možnost njegovega pojavljanja v obliki edema v spodnjem delu trebuha, spodnjem delu hrbta, v področju prepadov. Dojenčki se lahko pojavijo tudi blage blazine, regurgitacija ali bruhanje, znojenje med sesanjem prsi.

Najpogostejši simptomi akutnega srčnega popuščanja so kratka sapa in tahikardija.

Akutno srčno popuščanje pri dojenčkih in majhnih otrocih se lahko razvije s svetlobno hitrostjo. Hitro povečanje srčnega popuščanja vodi v dramatično poslabšanje krvnega obtoka, ki ga spremlja občutno zmanjšanje iztoka krvi iz srca, zmanjšanje krvnega tlaka in stiske tkiv s kisikom. To stanje se imenuje kardiogeni šok in se kaže v ostri bledici otroka, anksioznosti, pogostem filamentoznem pulzu, nizkem, predvsem sistoličnem (zgornjem) pritisku, cianozi okončin in nasolabialnem trikotniku, zmanjšanju izločanja urina (oligurija).

Kaj je treba storiti, če ima otrok bolezen srca in akutno srčno popuščanje? Zdravljenje je treba izvajati v bolnišnici pod nadzorom strokovnjakov. Ko se pojavijo prvi znaki srčnega popuščanja, morajo starši poklicati kardiološko ekipo. Pred prihodom otroka je treba otroka položiti v otroško posteljico z dvignjenim koncem glave za 30 stopinj, omejiti vnos tekočine in, če je mogoče, izvesti inhalacijo s 30–40% kisika.

V kompleksnem zdravljenju prirojenih okvar srca, poleg kirurškega, v nekaterih primerih celovito konzervativno zdravljenje.