Glavni

Miokarditis

Primarna pljučna hipertenzija: redka in slabo razumljena bolezen

Po podatkih Svetovne zdravstvene organizacije je primarna pljučna hipertenzija ena redkih bolezni srca in ožilja.

V nasprotnem primeru se imenuje tudi idiopatska pljučna arterijska hipertenzija, Aerza bolezen, Escudero sindrom ali črna cianoza. Ta bolezen ni popolnoma razumljena in smrtonosna, saj vodi do nepopravljivih in življenjsko nezdružljivih sprememb v delovanju pljuč in srca.

Opis bolezni

Bolezen spada v kategorijo vaskularnih patologij, pri katerih se krvni tlak v žilnem dnu pljuč osebe dvigne na nenormalno visoke ravni.

Mehanizem razvoja idiopatske oblike bolezni ni dovolj dobro raziskan, vendar pa številni raziskovalci izločajo takšne glavne patofiziološke pojave v vrstnem redu njihovega izvora:

  • vazokonstrikcija - postopno zoženje lumena krvnih žil v pljučih;
  • sprememba elastičnosti krvnih žil, katerih stene postanejo bolj krhke;
  • zmanjšanje pljučnih žil - popolno ali delno zaprtje nekaterih žil v pljučih z izgubo njihovih funkcij;
  • zvišan krvni tlak v delujočih žilah zaradi prevelike obremenitve z njimi;
  • preobremenitev desnega prekata srca in poslabšanje njegove črpalne funkcije;
  • obraba srca, razvoj sindroma "pljučnega srca".

Prva omemba te bolezni v medicinski literaturi sega v leto 1891. Od takrat so znanstveniki ugotovili, da:

  • Večina bolnikov zboli v relativno mladi starosti - približno 25-35 let. Vendar je bilo nekaj izoliranih primerov, ko je bolezen prizadela starejše ali dojenčke.
  • Večinoma ženske trpijo za idiopatsko pljučno hipertenzijo - približno 75–80% vseh bolnikov.
  • Pogostost bolezni je 1-2 ljudi na milijon.
  • Med vsemi srčnimi bolniki število primerov te bolezni ne presega 0,2%.
  • Obstaja družinska nagnjenost - dedne korenine bolezni so bile ugotovljene v 10% primerov.

Vzroki in dejavniki tveganja

Pomembnih vzrokov idiopatske pljučne hipertenzije niso ugotovili. Upošteva se več teorij o sprožilnem mehanizmu te bolezni:

  • Genska mutacija. Mutirani gen receptorja kostnega proteina BMPR2 je bil ugotovljen pri 20-30% bolnikov. To pojasnjuje dejstvo, da je bolezen včasih podedovana. Hkrati se v naslednjih generacijah kaže v hujši in maligni obliki.
  • Avtoimunske bolezni. Na primer, v nekaterih primerih obstaja prijazen potek sistemskega eritematoznega lupusa in idiopatska hipertenzija pljuč.
  • Kršitev proizvodnje vazokonstriktorskih snovi v telesu, ki so lahko tako prirojene kot tudi pridobljene.
  • Vpliv zunanjih dejavnikov, ki povzročajo nepopravljive spremembe v pljučnih žilah. Tako je sprejem nekaterih farmacevtskih izdelkov ali neprepoznana vaskularna tromboembolija med porodom povezana z naknadnim pojavom primarne pljučne hipertenzije v 15-20% primerov.

Skupina tveganja za to bolezen vključuje:

  • mlade ženske, zlasti tiste, ki so že dolgo rodile in jemale peroralne kontraceptive;
  • bolniki z avtoimunskimi boleznimi;
  • okuženi z virusom herpesa osmi tip, HIV;
  • tiste, katerih bližnji sorodniki so trpeli zaradi te bolezni;
  • ljudi, ki jemljejo zdravila z anorektičnimi učinki, kokainom ali amfetamini;
  • osebe, ki trpijo zaradi portalne hipertenzije.

Klinika: vrste in oblike

Za razliko od sekundarne pljučne hipertenzije pri otrocih in odraslih se primarna (idiopatska) oblika te bolezni pojavi v odsotnosti izrazitih patologij dihal, krvnih žil in srca.

Po klasifikaciji SZO za leto 2008 se razlikujejo naslednje vrste idiopatske hipertenzije v pljučih, odvisno od namena vzroka njegovega pojava:

  1. Družina ali dedno - zaradi genetske mutacije določenih genov, ki so podedovani.
  2. Sporadično:

  • ki jih povzročajo toksini ali zdravila;
  • povezane z drugimi somatskimi boleznimi, vključno z avtoimunskimi in infekcijskimi;
  • povzročena s hipoksijo - to so visoka nadmorska višina in severna hipertenzija, ki jo povzroča nezadostna prilagoditev pljuč specifičnim podnebnim razmeram na visokih območjih in zunaj polarnega kroga;
  • pljučna hipertenzija novorojenčka;
  • zaradi številnih nejasnih dejavnikov (povezanih z presnovnimi in onkološkimi boleznimi, krvnimi boleznimi itd.).

Glede na vrsto morfoloških sprememb, ki so se pojavile v pljučih bolnika, se razlikujejo naslednje vrste bolezni (Belenkov Yu.N., 1999):

  • pleksogena pljučna arteriopatija - reverzibilna poškodba arterij;
  • ponavljajoča se pljučna tromboembolija - poškodba arterijskih pljuč s krvnimi strdki, ki ji sledi žilna obstrukcija;
  • prirojena pljučna bolezen - prekomerna rast vezivnega tkiva pljučnih ven in venul;
  • kapilarna pljučna hemangiomatoza je benigna proliferacija kapilarnega žilnega tkiva v pljučih.

Po naravi bolezni pogojno razlikujejo njene oblike:

  • maligni - simptomi napredujejo do najhujših manifestacij v nekaj mesecih, smrt se zgodi v enem letu;
  • hitro napreduje - simptomi napredujejo precej hitro, v nekaj letih;
  • počasi napredujoča ali počasna oblika bolezni, pri kateri glavni simptomi dolgo ne opazijo.

Nevarnost in zapleti

Mehanizem bolezni je tak, da se sorazmerno s povečanjem tlaka v pljučnih žilah poveča tudi obremenitev desnega prekata srca, ki se postopoma širi in preneha obvladovati funkcionalno obremenitev.

Poleg tega številni resni zapleti vključujejo:

  • srčne aritmije;
  • sinkope;
  • tromboembolija pljučne arterije;
  • hipertenzivnih kriz v sistemu pljučnega obtoka.

Vse te sočasne diagnoze znatno poslabšajo bolnikovo stanje in so lahko celo brez smrtne bolezni brez ustrezne zdravstvene oskrbe.

Kako diagnosticirati prirojene napake srca in kakšne simptome je treba paziti, preberite tukaj.

Podrobnosti o zdravljenju pridobljenih mitralnih bolezni srca so opisane v tej publikaciji.

Medicinski proces: od diagnoze do zdravljenja

Na kratko, celoten terapevtski proces je mogoče opisati z opisom treh glavnih faz: prepoznavanje simptomov, kvalificirana medicinska diagnoza, uporaba učinkovitih metod zdravljenja.

  • kratko sapo pri naporu;
  • palpitacije srca;
  • bolečine v prsih;
  • šibkost in utrujenost;
  • omotica in omedlevica;
  • otekanje nog;
  • cianoza (modra), najprej spodnja in nato zgornja okončina;
  • hrapav glas;
  • spreminjanje oblike prstov - postanejo kot "krače".

Ko bolezen napreduje, simptomi napredujejo: če se ob začetku bolezni vsi simptomi manifestirajo samo med fizičnimi napori, potem v zaključnih fazah bolnika ne bodo pustili niti v mirovanju, poleg tega pa se bodo pridružili ascites.

  • analiza zgodovine, vključno z družino;
  • zunanji pregled za iskanje vidnih simptomov bolezni;
  • elektrokardiografija za proučevanje delovanja srca;
  • radiografijo in ultrazvok srca;
  • pljučna spirometrija;
  • kateterizacija pljučne arterije za merjenje tlaka v njem (več kot 25 mm Hg v mirovanju - diagnostični kriteriji za pljučno hipertenzijo);
  • preizkus sposobnosti širjenja arterijskih pljuč;
  • test na bolnikovo stanje pred in po vadbi;
  • laboratorijske krvne preiskave.
  • sprememba življenjskega sloga (dieta brez soli z majhno količino tekočine, odmerjena telesna vadba);
  • terapijo s kisikom.

Zdravljenje simptomatskega zdravljenja:

  • diuretiki;
  • kalcijevih antagonistov (Nifedipin, Diltiazem);
  • vazodilatatorji (skupina prostaglandinov);
  • antikoagulanti (varfarin, heparin);
  • bronhodilatatorji (eufilin);
  • terapijo z dušikovim oksidom.
  • umetno ustvarjanje luknje med atrijami srca ali atrijsko septostomijo;
  • odstranjevanje krvnih strdkov iz pljučnih žil;
  • presaditev pljuč ali srca in pljuč.

Več o tej bolezni lahko preberete v predstavitvi videoposnetka:

Napovedi

Prognoza je neugodna, saj je vzročni mehanizem bolezni do konca neznan, zato je težko izbrati natančno zdravljenje.

Glede na naravo poteka bolezni lahko oseba z idiopatsko hipertenzijo živi od nekaj mesecev do 5 let ali več. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnika brez zdravljenja je približno 2,5 leta. Bolniki, ki so živeli 5 ali več let po diagnozi, približno 25% skupnega števila bolnikov s primarno pljučno hipertenzijo.

Preventivni ukrepi

Specifičnega preprečevanja te bolezni ni. Bolniki, ki so ogroženi, so po možnosti:

  • spremljajte svoje zdravje, zlasti - redno spremljajte stanje pljuč in srca;
  • ne kadite in pazite na svojo telesno težo;
  • ne živijo v visokogorskih, polarnih in ekološko neugodnih regijah;
  • izogibajte se boleznim dihal, nalezljivim prehladom;
  • če je mogoče, odpravite vajo, ne da bi jo popolnoma izključili.

Dejstvo, da je idiopatska pljučna hipertenzija praktično neozdravljiva, je zdravniško dejstvo. Toda moč vsake osebe, da stori vse, da prepreči pojav takšne diagnoze.

Pljučna hipertenzija: simptomi, prognoza in zdravljenje pri otrocih in odraslih

Pljučna hipertenzija je del kompleksa simptomov številnih bolezni, zaradi česar se tlak v pljučni arteriji povečuje. To poveča obremenitev srca. V veliki večini primerov je pljučna hipertenzija sekundarna bolezen, ki se razvije na ozadju različnih patologij. Pljučna hipertenzija pri novorojenčkih je posledica intrauterine hipoksije.

O bolezni

ICD-10 pljučna hipertenzija se imenuje I27.2. Za patologijo je značilen povišan krvni tlak v pljučnih žilah in arterijah. Diagnozo postavimo, ko se krvni tlak v pljučni arteriji dvigne nad 35 mm Hg.

Ta oblika hipertenzije se razvije v ozadju bolezni pljuč, kardiovaskularnega sistema in poškodb pljučnih arterij.

Za patologijo je značilno hitro napredovanje. Povečanje krvnega tlaka v pljučni arteriji se hitro, hitro sproži razvoj številnih simptomov splošne narave. Kljub redkim pojavom patologija ostaja premalo raziskana in pogosto vodi v smrt.

Pravočasno zdravljenje pljučne hipertenzije ovirajo številni dejavniki - to je splošna »nejasnost« simptomov, ki otežuje pravočasno diagnozo bolezni in odsotnost posebnih zdravil, ki bi bila usmerjena v odpravljanje motenj tlaka v pljučni arteriji, ne da bi prizadela celo telo.

Primarna pljučna hipertenzija je resna bolezen, ki je ni mogoče popolnoma pozdraviti. V poznih fazah razvoja patologije je napoved slaba.

Vzroki bolezni

Obstajata dve vrsti bolezni - primarna in sekundarna pljučna hipertenzija. Primarno pljučno hipertenzijo imenujemo tudi idiopatska. Idiopatska pljučna hipertenzija je zelo redka, vzroki za razvoj patologije pa niso znani. Obstaja teorija o dedni predispoziciji za to obliko bolezni, ki pa ni bila potrjena ali zavrnjena.

Genetska narava idiopatske hipertenzije ostaja vprašljiva, vendar obstaja mnenje, da se bolezen lahko prenaša tudi po več generacijah. Na primer, če so babice ali prababe diagnosticirali to patologijo, obstaja tveganje za razvoj bolezni pri vnukih in pravnukih.

V tej obliki bolezni se pojavijo patološke spremembe v desnem prekatu. Pri pregledu se odkrijejo aterosklerotične usedline v pljučni arteriji.

Tako imenovano "pljučno srce" - nevarna patologija, ki jo povzroča LH

V večini primerov se zdravniki srečujejo s sekundarno pljučno hipertenzijo. Med vzroki za tovrstno pljučno hipertenzijo so:

  • patologija vezivnega tkiva;
  • avtoimunske bolezni;
  • HIV;
  • prirojene srčne napake;
  • bolezni pljuč.

Sekundarna hipertenzija pljuč je zaplet številnih bolezni. Skupno obstaja več kot 100 različnih bolezni, ki lahko povzročijo zaplete v pljučih in povzročijo nenadno povečanje pritiska v pljučnih arterijah. Med temi vzroki so tudi nalezljivi in ​​avtoimunski dejavniki, ki vodijo v moteno cirkulacijo krvi v pljučih.

Povišan tlak v pljučnih arterijah se lahko pojavi v ozadju kroničnih bolezni dihal, na primer bronhitis in bronhialna astma. Tuberkuloza lahko povzroči tudi zaplete v obliki motenj tlaka v pljučni arteriji.

Med boleznimi vezivnega tkiva lahko pljučna hipertenzija spremlja eritematozni lupus, vaskulitis, sistemsko sklerodermo.

Naslednji dejavniki lahko povzročijo povečanje pritiska v arterijah pljuč:

  • napake mitralne zaklopke;
  • srčno popuščanje;
  • kompresija pljučne arterije;
  • povečanje pljučne žilne upornosti.

Vzrok za pljučno hipertenzijo (LH) je lahko tudi jemanje določenih zdravil in zdravil za kemoterapijo. Slabo prekrvavitev krvnih žil v pljučih povzroča tudi emfizem.

LH je lahko zaplet okoli sto bolezni, ena izmed njih je astma.

Vzroki PH pri novorojenčkih in otrocih

Pljučno hipertenzijo diagnosticiramo pri 10% novorojenčkov, ki potrebujejo intenzivno nego v prvih dneh življenja. Hkrati se primarna pljučna arterijska hipertenzija diagnosticira v največ 1% primerov. Ta oblika patologije je najbolj nevarna in se najpogosteje ne odziva na zdravljenje.

Sekundarna pljučna hipertenzija pri novorojenčkih je lahko posledica naslednjih razlogov:

  • intrauterine motnje (hipoksija, hipoglikemija, hipokalcemija);
  • kršitev razvoja pljučnih žil;
  • prirojene srčne bolezni;
  • povečan dotok krvi v pljuča.

Med dejavniki, ki povečujejo tveganje za razvoj pljučne hipertenzije pri dojenčkih, so izolirane okužbe, ki jih je ženska utrpela med nosečnostjo, rakom in določene skupine zdravil, ki so jih jemali v obdobju brejosti.

Pljučna hipertenzija pri otroku, starejšem od dveh mesecev, in starejšim otrokom je lahko posledica hudih bolezni dihal. Pri dojenčkih in novorojenčkih se pljučna hipertenzija lahko pojavi v prvih dneh življenja zaradi nepopolno oblikovanih arterij pljuč (tako imenovanih zarodnih žil). To patologijo lahko opazimo pri nedonošenčkih, ki so doživeli hudo intrauterino hipoksijo.

Pljučno hipertenzijo lahko diagnosticiramo pri nedonošenčkih.

Razvrstitev LH

Ko vzrok razvoja razlikuje primarno ali idiopatsko pljučno hipertenzijo (PLH) in sekundarno PH. Najbolj neugodna je idiopatska oblika bolezni, saj zaradi nezmožnosti zanesljivega določanja vzroka za nastanek patologije zdravljenja ni mogoče izbrati. Ta oblika bolezni v 80% primerov vodi v smrt. Prognoza za sekundarno obliko bolezni je ugodnejša, odstotek preživetja med bolniki pa je veliko večji.

Razvrstitev pljučne hipertenzije opisuje resnost bolezni, odvisno od velikosti pritiska v pljučnih arterijah in občutljivosti na fizične napore.

Glede na stopnjo zvišanja krvnega tlaka je pljučna hipertenzija razdeljena na tri stopnje:

  • za prvo stopnjo je značilno povečanje tlaka do 45 mm Hg in se zdi zmerno;
  • druga stopnja LH je povečanje tlaka v pljučih do 65 mm Hg;
  • najtežja tretja stopnja, pri kateri se tlak v pljučih dvigne nad 65 mm Hg.

Pljučna hipertenzija ima negativen učinek na celotno telo kot celoto, kar povzroči zmanjšanje in nato popolno izgubo delovne sposobnosti. Narava motenj cirkulacije in resnost simptomov razlikujejo štiri stopnje pljučne hipertenzije.

Prva faza je relativno blaga oblika bolezni. Bolnik precej dobro prenaša telesno aktivnost, simptomi so blagi, delovna sposobnost ne trpi.

Za drugo stopnjo ali stopnjo pljučne hipertenzije je značilna utrujenost in slaba toleranca za daljši fizični napor.

Tretja stopnja bolezni pomembno vpliva na kakovost življenja bolnika. Vadba povzroča povečanje simptomov slabe cirkulacije v pljučih.

Četrto fazo bolezni spremlja hitro naraščanje simptomov z najmanjšim naporom. Znatno zmanjšana zmogljivost. Specifični simptomi so odvisni od stopnje pljučne hipertenzije pri bolniku.

Simptomi na različnih stopnjah

Simptomi bolezni so odvisni od vrste pljučne hipertenzije, stopnje povišanja tlaka in stopnje PH.

Pogosti znaki pljučne hipertenzije:

Pri pljučni hipertenziji se simptomi delijo na specifične in subjektivne. Glavni simptom bolezni je zasoplost, katere močnost se med vadbo poveča.

V prvi fazi bolezni je kratka sapa blaga, ne moti bolnika v mirovanju. Hkrati bolnik dobro prenaša težke vaje in ne povzroča bistvenega poslabšanja dobrega počutja. V tej fazi se lahko med vadbo poveča utrujenost.

V drugi fazi bolezni ni nobenih simptomov v mirovanju, vendar je med vadbo opazna kratka sapa. Simptomi obtočnih motenj - omotica, slaba koordinacija gibov, občutek pomanjkanja zraka - pridružite se. Pojavijo se posebni simptomi obremenitev, ki presegajo običajne vrednosti za bolnika.

Pri LH tretje faze so vse telesne aktivnosti, celo neznatne, spremljale zgoraj navedene simptome. Kratka sapa se pojavi z minimalnim naporom in močno vpliva na vsakodnevno življenje bolnika. Vsako obremenitev spremlja huda omotica, dezorientacija, morebitna zamrznitev zavesti in šibko stanje.

Četrta faza bolezni je najhujša. Dispneja bolnika skrbi celo v mirovanju. Vsako najmanjšo obremenitev povzroči vse zgoraj navedene simptome. Bolnik nenehno čuti okvaro, hudo zaspanost, zmožnost za delo je bistveno zmanjšana. Vsako ravnanje v gospodinjstvu spremlja huda utrujenost.

Glavni simptom je obstojna dispneja.

Kako prepoznati bolezen?

Pljučna hipertenzija je nevarna bolezen z dokaj nejasnimi simptomi. Splošna narava simptomov postane dejavnik, ki otežuje pravočasno postavitev diagnoze. Bolniki sami, soočeni s tako boleznijo, ne upoštevajo začetnih simptomov. Ne smemo pozabiti, da lahko pomanjkanje pravočasnega zdravljenja vodi do nepopravljivih posledic, vse do izleta.

Narava glavnega simptoma, ki je kratko sapo, bo pomagala razlikovati pljučno hipertenzijo od drugih bolezni. Pogosto imajo izkušeni hipertenzivni bolniki pljučno dispnejo kot srčno, kar vodi do izgube dragocenega časa in hitrega napredovanja bolezni.

Za razliko od srčne dispneje je občutek pomanjkanja zraka pri pljučni hipertenziji podoben spremembi položaja telesa. Bolnik lahko sede, leže, vendar olajšanje ne pride takoj.

Poleg oteženega dihanja obstajajo tudi simptomi bolezni dihal in krvnega obtoka. Bolniki se pritožujejo zaradi hude otekline nog. Zabuhlost ni odvisna od obremenitve in časa dneva, lahko se pojavi kadar koli.

Suhi, neproduktivni kašelj je prisoten zaradi motenj v dotoku krvi v pljuča. Lahko je paroksizmalna ali trajna.

Zaradi širjenja pljučne arterije je prisotna bolečina v predelu prsnega koša. Hkrati se zaradi sprememb v krvnem obtoku poveča velikost jeter.

Bolniki lahko čutijo nereden srčni utrip v času fizičnega napora. Včasih to vodi v razvoj omedlevice. Na splošno je zdravstveno stanje pacientov z PH slabo, saj se pritožujejo zaradi pomanjkanja moči, stalne zaspanosti, pomanjkanja učinkovitosti in splošne šibkosti. Pljučna hipertenzija pri otrocih se kaže v zmanjšanju koncentracije, pasivnosti in pomanjkanju želje po nečem. Otroci se izogibajo igranju na prostem, raje počivajo.

Pri otrocih se bolezen manifestira apatija.

Diagnostika

Bolniki pridejo k kardiologu ali terapevtu s pritožbo zaradi stalne težave z dihanjem. To stanje je simptom različnih bolezni, vključno s kardiovaskularnimi, zato se izvaja diferencialna diagnoza pljučne hipertenzije. Diagnoza se postavi, ko merimo tlak v mirovanju (običajno ne več kot 20 mm Hg) in ob nalaganju (običajno ne več kot 30 mm Hg). Zahtevani pregledi:

  • fizični pregled pri terapevtu;
  • EKG;
  • Ehokardiografija;
  • CT pljuč;
  • merjenje tlaka v posodah;
  • preskus tlaka pod obremenitvijo.

Prvi je zbirka družinske zgodovine. Primeri pljučne hipertenzije pri ljubljenih naj opozorijo zdravnika. Fizikalni pregled pomaga oceniti splošno zdravje bolnika. Preverite jetra, stanje kože, meritve krvnega tlaka in srčnega utripa. Zdravnik preveri tudi bolnikove dihalne sisteme, oceni stanje pljuč.

EKG in ehokardiografija sta potrebni za oceno delovanja miokarda in za odkrivanje sprememb v desnem prekatu, saj pljučna hipertenzija poveča svoj volumen. Ehokardiografija nam omogoča, da ocenimo hitrost pretoka krvi in ​​stanje velikih arterij. Prepričajte se, da izmerite pritisk v stresnem stanju, kot tudi oceno splošnega stanja telesa med intenzivno hojo.

Končno diagnozo naredimo na podlagi podatkov, pridobljenih o velikosti pritiska v pljučni arteriji.

Načelo zdravljenja

Zdravljenje pljučne hipertenzije je dolg in težaven proces. Začne se z identifikacijo in odpravo vzrokov za razvoj te bolezni. Obstaja zelo malo posebnih zdravil, ki zmanjšujejo pritisk v pljučni arteriji.

Edino zdravilo, ki ga je mogoče kupiti v lekarnah za zdravljenje LH, je Traklir. Stroški pakiranja teh tablet je približno 150 tisoč rubljev. Na farmacevtskem trgu držav CIS ni analogov tega zdravila. To je zato, ker je pljučna hipertenzija redka bolezen. Zdravila za to patologijo praktično niso razvita in razpoložljiva zdravila se proizvajajo v omejenih količinah zaradi pomanjkanja povpraševanja. Zamenjajte Traklir druga zdravila ne bodo delovala.

Traklir - edino zdravilo do danes

Koristi tega zdravila so visoka učinkovitost tudi pri hudi pljučni hipertenziji. Zdravilo deluje neposredno na pljučni obtok. Zdravilo blokira receptorje, ki so odgovorni za povečanje tonusa samo pljučnih žil, s čimer se zmanjša pritisk v pljučnih arterijah. Zdravilo ne vpliva na druge receptorje, vendar poveča srčni pretok brez vpliva na srčni utrip.

Pri pljučni hipertenziji se zdravilo vzame za dolgotrajno zdravljenje, zaradi česar je to zdravilo za mnoge bolnike nedosegljivo. V prvih 4 tednih se zdravilo jemlje v majhnih odmerkih, vendar 4-krat na dan. Nato povečajte odmerek in zdravilo nadaljujte dvakrat na dan. En paket zdravila vsebuje 56 tablet.

Poleg tega lahko zdravnik predpiše:

  • spazmolitiki za izboljšanje splošnega počutja;
  • zdravila za redčenje krvi, za normalizacijo pretoka krvi;
  • inhalatorji za normaliziranje dihanja;
  • diuretiki za srčne zaplete.

Pacientu mora biti dodeljena prehrana in priporočila glede režima pitja. Količina zaužite soli se zniža na 2 g na dan, voda je dovoljena za pitje največ enega in pol litra, kar ne velja samo za vodo, ampak tudi za juhe.

Prepričajte se, da redno spremljate viskoznost krvi. Če je potrebno, predpisati zdravila, ki redčijo kri, ali izvajati krvavitev. Zvišanje hemoglobina na visoke vrednosti v pljučni hipertenziji je lahko ogroženo z razvojem zapletov.

Možni zapleti

Pljučna hipertenzija lahko povzroči razvoj naslednjih bolezni:

  • pljučni edem;
  • odpoved desnega prekata;
  • tromboza pljučne arterije.

Pri pljučni hipertenziji se pojavi povečanje desnega prekata. V tem primeru srce ne more vedno nadomestiti povečane obremenitve, kar vodi v razvoj neuspeha. Po statističnih podatkih je odpoved desnega prekata, ki povzroči smrt v LH.

Bolezen vodi do sprememb v desnem srcu.

Pljučni edem in tromboza pljučne arterije so kritična stanja, ki ogrožajo življenje bolnika. Pomanjkanje pravočasne zdravstvene oskrbe vodi v smrt.

Napoved

S pljučno hipertenzijo je napoved razočarljiva. Pomanjkanje zdravljenja za hipertenzijo privede do smrti v dveh letih. Akutna pljučna hipertenzija, s hitrim povišanjem tlaka in poslabšanjem srca lahko povzroči smrt v šestih mesecih.

Če zdravite pljučno hipertenzijo z zdravilom Traklir, je prognoza precej ugodna. Bolnik lahko živi mnogo let, vendar s stalnim zdravljenjem. Hkrati delo srca ni nič manj pomembno. V primeru insuficience desnega prekata je treba pravilno pripraviti shemo zdravljenja ob upoštevanju zdravil za zdravljenje kardioprotektivnega delovanja.

V nekaterih primerih je možno bolnikovo življenje podaljšati za 5 let med jemanjem diuretikov in antihipertenzivnih zdravil. Zdravnik lahko predpiše zaviralce beta za znižanje krvnega tlaka.

Preživetje je odvisno od oblike bolezni. Primarna pljučna hipertenzija ali pljučna hipertenzija napovedujejo razočaranje. Pri novorojenčkih se smrt zgodi v prvem dnevu.

Pri sekundarni hipertenziji, s pogojem ustrezne terapije, se lahko pacientovo življenje podaljša za 5 let.

Primarna pljučna hipertenzija

. ali: idiopatska pljučna hipertenzija (ILH)

Simptomi primarne pljučne hipertenzije

  • Kratka sapa, ki je lahko minimalna, se pojavi samo z veliko obremenitvijo in se lahko pojavi v stanju mirovanja. Praviloma se z razvojem bolezni poveča kratkotrajnost dihanja. Hkrati se običajno ne opazijo napadi zadušitve.
  • Bolečine v prsih. Lahko pride do bolečine, stiskanja, stiskanja, vboda, brez jasnega začetka, ki traja od nekaj minut do nekaj ur, povečuje pa se med fizičnim naporom, ponavadi se ne dogaja pri jemanju nitratov (skupina zdravil, ki imajo sposobnost širjenja krvnih žil zaradi nastanka dušikovega oksida (NO))..
  • Palpitacije in prekinitve v srčnem delu.
  • Med vadbo se pogosto pojavijo omotica in omedlevica, ki trajajo približno 2-5 minut, včasih tudi dlje.
  • Kašelj - suh, pojavlja se ob naporu, včasih v mirovanju.
  • Hemoptiza - pogosto nastopi enkrat, vendar lahko traja več dni. Njegov videz je povezan tako s tromboembolizmom (zamašitev krvnih strdkov) v majhnih vejah pljučne arterije kot z razpokom malih pljučnih žil zaradi visokega tlaka v njih.

Razlogi

  • Razlog je še vedno neznan. Domneva se, da so z idiopatsko pljučno hipertenzijo odkrite mutacije genov (spremembe genov, ki niso normalne), ki kodirajo (nosijo informacije) tvorbo vazodilatatorjev v telesu. Vendar pa niso vsi nosilci mutacije manifestacija bolezni, začetni faktor je potreben (dejavnik, ki sproži razvoj bolezni), ni pa znano.
  • Razvoj primarne pljučne hipertenzije se prične s poškodbo notranje stene krvnih žil, kar vodi do neravnovesja med vazokonstriktorjem in vazodilatacijskimi snovmi ter do razvoja zoženja krvnih žil v pljučih. Nato nastanejo nepopravljive organske spremembe (spremembe v strukturi) v pljučnih žilah, pojavlja se patološka proliferacija stene žile v notranjosti, zamašitev s krvnimi strdki (intravitalni krvni strdek). Posledica vseh teh procesov je povečanje odpornosti na pretok krvi, povečanje pritiska v pljučnih žilah, sprememba strukture srca, znaki njegove pomanjkljivosti (edemi, povečane jetra, utrujenost, slaba toleranca pri vadbi itd.). V zvezi s tem se poslabša dovajanje kisika do tkiv in organov (vključno z možgani).

Kardiolog bo pomagal pri zdravljenju bolezni

Primarna pljučna hipertenzija

Primarna pljučna hipertenzija je dedna patologija, za katero je značilen povišan tlak v pljučni arteriji in povečana splošna pljučna žilna upornost. Manjše dihanje, povečan srčni utrip, neproduktivni kašelj, izguba zavesti, bolečine v prsih, intoleranca za fizične napore, edem, hemoptiza. Imenovane instrumentalne metode za preučevanje srca, krvnih žil, diagnozo potrjujejo meritve tlaka v pljučnem trupu. Zdravljenje vključuje jemanje vazodilatacijskih zdravil, korekcijo dnevnih obremenitev.

Primarna pljučna hipertenzija

Primarna pljučna hipertenzija (PLH) ima številna sinonimna imena: idiopatska pljučna hipertenzija, Aerza-Arilago sindrom, Aerza bolezen, Escuderova bolezen. Razširjenost te patologije je majhna, med letom diagnozo postavimo za 1-2 osebi od 1 milijona, največjo dovzetnost za bolezen določimo pri ženskah od 20 do 30 let in pri moških od 30 do 40 let. Otroci, mladostniki in ljudje v starosti (po 60 letih) redko zbolijo, njihov delež med vsemi bolniki pa ne presega 7-9%. Spolne in rasne predispozicije za patologijo niso odkrili. Povprečen čas od prvega do potrditve diagnoze je 2 leti, povprečno preživetje bolnikov je od 3 do 5 let.

Vzroki primarne pljučne hipertenzije

Etiologija bolezni ni dobro razumljena. Predpostavlja se, da se PLG nanaša na dedne patologije. Mutacije genov, ki določajo produkcijo vazodilatacijskih spojin - NO sintaza, karbimil fosfat sintaza, serotoninski transporterji ter aktivnost receptorskega tipa druge kostne morfogenetske beljakovine najdemo pri bolnikih. Mehanizem genetskega prenosa je avtosomno dominanten, spremlja pa ga nepopolna penetracija. To pomeni, da je prvi mož bolezni možen, če je v alelu eden ali dva pokvarjena gena, včasih pa bolezen ostaja neopažena. Prenos mutacije se pojavi z nagnjenostjo k manifestiranju patologije v zgodnejši starosti in s hujšim potekom v naslednjih generacijah. Nosenje mutacijskega gena ali genov vodi do razvoja simptomov ni vedno, ampak le pod vplivom sprožilnih dejavnikov, ki vključujejo:

  • Zastrupitev z drogami, drogami. PLG se okrepi z jemanjem amfetaminov, L-triptofana, aminoreksa, fenfluramina. Predpostavlja se negativen vpliv metamfetaminov, kokaina, zdravil na kemoterapijo.
  • Fiziološke razmere. Izzvati začetek bolezni lahko porod in nosečnost. Nosečnice z boleznimi srčno-žilnega sistema, zapleti pri porodu so zelo ogroženi.
  • Sočasne bolezni. Ugotovljeno je bilo, da sistemska ali portalna hipertenzija, okužba s HIV, jetrna bolezen in prirojeni shunti med pljučnimi in sistemskimi žilami predisponirajo razvoj PLH. Verjetno so tiropatije, hematološke bolezni, genetske presnovne bolezni lahko sprožilci.

Patogeneza

Razvoj PLG poteka v več fazah. Na začetku se poveča disfunkcija ali se pojavi poškodba žilnega endotelija, pride do neravnovesja proizvodnje in izločanja vazodilatacijskih in vazokonstriktorskih spojin. Proizvodnja tromboksana in endotelina-1, peptida z mitogenim učinkom na gladke mišične celice, se poveča. Obstaja pomanjkanje vazodilatacijskih spojin, med katerimi so najpomembnejši dušikov oksid in prostaciklin. Plovila pljuč so zožena.

Na drugi stopnji nastanejo nepopravljive spremembe v strukturi pljučnih žil. Kemokine se sproščajo iz endotelijskih celic, ki povzročajo gibanje gladkih mišičnih celic v notranjo sluznico pljučnih arteriolov. Začne se proces patološke proliferacije žilnih sten in povečanje produkcije mediatorjev z izrazitim vazokonstrikcijskim delovanjem, razvija se tromboza. Poškodbe endotelijskega tkiva se poglabljajo in žilne obstrukcije napredujejo. Patološki procesi segajo v vse plasti žilnih sten in v različne vrste celic. Poveča odpornost na pretok krvi, poveča krvni tlak.

Simptomi primarne pljučne hipertenzije

Prva in najpogostejša manifestacija PLH je inspiracijska dispneja. Sprva se opazuje le z zmernim fizičnim naporom in kasneje začne spremljati dnevno telesno aktivnost. Pri hudem ali dolgotrajnem poteku bolezni se motnje dihalnega ritma pojavijo nenadoma v mirovanju. Še en pogost simptom je bolečina v prsih. Po naravi gre za bolečino, pekoč občutek, stiskanje, stiskanje, šivanje. Trajanje je od minute do več dni. Praviloma se bolečina postopoma povečuje, opazno se poslabša med športom, fizičnim delom.

Približno polovica bolnikov z obremenitvijo ima omotico in omedlevico. Navzven se to kaže z ostrim blanširanjem kože, nato pa z videzom modrikaste barve na obrazu, rokah in nogah, zamračenju in včasih izgubi zavesti. Trajanje teh simptomov je od 1 do 20-25 minut. Pri 60% bolnikov se odkrijejo srčne palpitacije in motnje srčnega ritma, v 30% - neproduktivni kašelj. Vsak deseti bolnik se enkrat ali več dni pojavi hemoptiza. Sčasoma se spremeni oblika prstov - končni falangi se zgostijo z izboklinami, nohti se zaključijo.

Zapleti

PLG je pogosto zapleten zaradi trombembolije subsegmentalnih vej pljučne arterije, atrijske fibrilacije in akutnega srčnega popuščanja. Najbolj značilna odpoved desnega prekata, ki se kaže v edemih, ki segajo od spodnjih okončin, do ascitesa, povečanja jeter, otekanja venskih vrat, izgube telesne teže. Z dolgim ​​potekom bolezni se v velikem krogu krvnega obtoka pojavi dekompenzacija. Akutno stanje je povezano s tveganjem smrti, približno 27% bolnikov umre zaradi nenadnega srčnega zastoja.

Diagnostika

Diagnoza primarne pljučne hipertenzije je otežena, ker so simptomi nespecifični in je incidenca bolezni nizka. Pregled opravi kardiolog, terapevt. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, zasoplosti, bolečin v prsih. Pri zbiranju anamneze pogosto določamo prisotnost povzročitelja (virusna okužba, nosečnost, porod) in družinsko breme. Za pojasnitev diagnoze se izvede izključitev srčnih napak, ponavljajočih se PE, KOPB in miokardnih bolezni:

  • Fizične raziskave. Med pregledom je odkrila akrocijanozo (cianoza kože). Desnokrvno srčno popuščanje se kaže v otekanju žil na vratu, otekanju okončin in kopičenju tekočine v peritonealnih organih. Auskultacija srca razkriva poudarek drugega tona na pljučni arteriji, pansistolni šum, Stillov šum.
  • Laboratorijske analize. Predpišejo se klinične in biokemične krvne preiskave, test za ščitnične hormone, antikardiolipinska protitelesa, D-dimer, antitrombin III in beljakovine C. Rezultati omogočajo diferenciacijo bolezni srca in ožilja, na primer za izključitev trombofilije. V primeru PLG je mogoče odkriti nizek titer protiteles proti kardiolipinu.
  • Instrumentalna diagnostika. Glede na rezultate EKG-ja se EOS odmakne na desno, desni srčni prekat in atrij sta hipertrofirana in razširjena. Pri fonokardiografiji je diagnosticirana hipertenzija, hipervolemija pljučnega obtoka. Pri radiografiji OGK, leve veje in izbokline pljučne arterije se povečajo korenine pljuč, povečajo strukture desnega srca. S kateterizacijo srca se krvni tlak meri v arteriji pljuč, oceni se minutni volumen krvi, skupna pljučna žilna upornost. Diagnoza PLG je potrjena z DLASR. od 25 mm. Hg Čl. v mirovanju ali pod 30 mm. Čl. z obremenitvijo, DZLA ne višja od 15 mm. Hg Art., OLSS ne manj kot 3 mm Hg. Člen / l / minuto.

Zdravljenje primarne pljučne hipertenzije

Zdravljenje je namenjeno normalizaciji krvnega tlaka v arterijah in pljučnem trupu, upočasnjevanju napredovanja bolezni, preprečevanju in odpravljanju zapletov. Bolniki so hospitalizirani ob začetku simptomov, znaki pospešenega razvoja bolezni, nastanku dekompenzacije v sistemskem krogu in pljučni emboliji. Zdravljenje poteka v treh smereh:

1. Zdravljenje z zdravili. Zdravila vam omogočajo, da hitro izboljšate stanje bolnikov, v celoti ali delno dosežete nadomestilo za okvarjene srčno-žilne funkcije. Uporabljene droge iz naslednjih skupin:

  • Antikoagulanti, sredstva za razgradnjo. Predpišejo se peroralni antikoagulanti - varfarin, heparin, nizki molekularni heparini. Med disagregati je najpogostejša uporaba acetilsalicilne kisline. Redno zdravljenje zmanjšuje tveganje za trombembolijo.
  • Diuretiki. Diuretiki (diuretiki z zanko) zmanjšajo količino krvi, ki kroži, zmanjšajo sistemski pritisk. V obdobju zdravljenja se pozorno spremlja raven elektrolitov v krvi in ​​delovanje ledvic.
  • Srčni glikozidi, kardiotoniki. Preprečujejo razvoj in napredovanje srčnega popuščanja, popravljajo atrijsko fibrilacijo. Pogosto se zdravila dajejo intravensko.
  • Zaviralci kalcijevih kanalov. Povzroči sprostitev gladkih mišičnih vlaken v stenah krvnih žil in povečuje njihov lumen. Zdravljenje je primerno za posameznike s pozitivno reakcijo na vazodilatatorje, ki imajo enega ali več naslednjih indikatorjev: kardiovaskularni indeks več kot 2,1 l / min / m2, nasičenost hemoglobina v krvnih žilah več kot 63%, pritisk v desnem atriju manj kot 10 mm. Hg Čl.
  • Prostaglandini. Imajo vazodilatacijske, antiagregatorne in antiproliferativne učinke. Uporaba prostaglandina E1 je pogosta.
  • Antagonisti receptorjev za endotelin. Glede na študije bolnikov s pljučnim tkivom je endotelin-1 vključen v patogenezo MCHP, ki zagotavlja vazokonstriktorski učinek. Aktivacija endotelinskega sistema potrjuje potrebo po uporabi receptorskih antagonistov za to spojino.
  • Dušikov oksid. Ta spojina je močan endogeni vazodilatator. Pri bolnikih se inhalacijski tečaji prikažejo 2-3 tedne.
  • PDE-5. Zdravila v tej skupini zmanjšujejo OLSS in obremenitev na desni prekati. Njihov sprejem izboljšuje pretok krvi skozi žile, povečuje toleranco na telesno aktivnost.

2. Korekcija načina življenja. Bolnikom se priporoča telesna vadba, ki je ne spremlja huda kratka sapa in bolečine v prsih. Ker hipoksija poslabša potek bolezni, je zadrževanje v gorskih regijah kontraindicirano. Potovanje z zrakom mora spremljati možnost terapije s kisikom. Potrebno je preprečiti prehlad, še posebej hude virusne okužbe, ki lahko poslabšajo potek PPH. Ženskam priporočamo uporabo kontracepcijskih sredstev. Nosečnost in porod sta povezana z velikim tveganjem za materinsko smrt.

3. Kirurško zdravljenje. Postopek atrijske septostomije je namenjen umetnemu nastajanju perforacije medpredelnega septuma - dodatno izločanje krvi zmanjša pritisk znotraj atrija, izboljša funkcionalnost srca. Operacijo spremlja tveganje za arterijsko hipoksemijo in smrt, umrljivost je 5-15%. Druga možnost kirurškega zdravljenja je presaditev pljuč ali kompleks srca in pljuč. Preživetje bolnikov po 3 letih doseže 55%.

Prognoza in preprečevanje

Povprečna pričakovana življenjska doba bolnikov je 3-5 let. Iskanje učinkovitih zdravil se nadaljuje. Trenutno lahko zdravniki zmanjšajo tveganje za smrt zaradi operacij presajanja pljuč, vendar stopnje umrljivosti ostajajo visoke. Sistem preventivnih ukrepov še ni vzpostavljen, metode genetskih in kardioloških raziskav razvijajo genetiki in kardiologi, kar bo omogočilo identifikacijo družin z obremenjeno zgodovino in osebami iz rizičnih skupin. Slednjim se priporoča, da skupaj z zdravnikom odločijo o varnosti nosečnosti in porodu, takoj zdravijo arterijsko hipertenzijo, patologijo jeter, endokrine bolezni, preprečijo okužbo s HIV in zaužitje snovi, ki lahko izzovejo PLH.

Zakaj se pojavlja in kako ravnati s primarno pljučno hipertenzijo

Primarna pljučna hipertenzija je redka bolezen, za katero je značilen vztrajno visok pritisk v pljučni arteriji. V nasprotnem primeru se bolezen imenuje idiopatska pljučna arterijska hipertenzija. Nevarnost bolezni je v kompleksni nepopravljivi poškodbi pljuč in srčno-žilnega sistema.

Klinika hipertenzivnega sindroma

Bolezen pri otrocih in odraslih se pojavi na podlagi odsotnosti izrazitih sprememb v srcno-žilnem in pljucnem sistemu. V začetni fazi bolezni se ne posveča pozornost samemu sebi. Ko prvič obiščete zdravnika, je zelo težko domnevati diagnozo. Najpogostejši znaki pljučne hipertenzije pri odraslih se pojavijo z razvojem srčne ali pljučne insuficience. Pri otrocih se simptomi bolezni odkrijejo, ko se začnejo spremembe desnega prekata srca.

Glavni simptomi, ki jih opazimo pri bolniku, so razdeljeni v dve skupini:

  • znaki desnega ventrikularnega gipertofija;
  • simptomi pljučne hipertenzije.

Znaki razširitve meja srca so takšna stanja:

  • srčni utrip;
  • bolečine v prsih;
  • prekinitve v delovanju srca.

Simptomi zastoja v desnem srcu:

  • kratka sapa;
  • omotica;
  • omedlevica;
  • suhi kašelj;
  • hemoptiza.

Pri 60% ljudi z visokim pljučnim tlakom postane glavna težava zadihanost. Sprva se pojavi šele po znatnem fizičnem naporu in ne povzroča večjega neugodja. Z napredovanjem bolezni se lahko zgodi, da pride do kratke sapo, ki lahko povzroči občutek zadušitve.

Dispneja je povezana s bolečinami v bolečinah, pekočem ali stiskalnem pritisku v prsnici. Bolečina povečuje fizični napor. Za razliko od angine, se s pljučno hipertenzijo ne ustavi z nitroglicerinom. Vertigo in omedlevica pri visokem tlaku v pljučni arteriji traja od 2 do 5 minut. Resnost simptomov je odvisna od resnosti bolezni.

Suhi kašelj in hemoptiza so redno zabeleženi. Postanejo posledica žilne krize. Količina izčrpanih krvnih celic se spreminja od vene v izpljunku do izčrpanja. Del krvi se lahko usede v bronhije in povzroči pljučnico. Prekomerna krvavitev je za človeka zelo nevarna. To vodi do akutne izgube krvi in ​​vstopa v spodnje dihalne poti. To pogosto povzroči smrt bolezni.

Razlogi

Idiopatska pljučna hipertenzija velja za genetsko določeno bolezen.

Bolezen nastane zaradi preloma genov, ki kodirajo tvorjenje vazodilatatorjev v telesu. Zato je primarni vzrok žilni spazem.

Vendar pa aktivacija gena zahteva sprožilni mehanizem, ki se nahaja v zunanjem okolju ali v telesu. Najprej je prizadeta notranja površina arterij. Plovila spremenijo svojo strukturo. Na notranji površini krvnih strdkov se zgosti. Vključno z zožitvijo pljučne arterije, povečanjem odpornosti na pretok krvi, poslabšanjem dovajanja kisika do tkiv in organov. Posledica zoženega lumna krvnih žil v pljučih je povečan pritisk.

Pri novorojenem otroku je idiopatska hipertenzija posledica spazma pljučnih arteriolov pod vplivom intrauterine hipoksije. Krv se ohranja v ozadju respiratornih motenj pri otrocih. Včasih so odkrite prirojene deformacije, povezane z zmanjšanjem žilnega lumna (tumorji, krči, anevrizme).

Diagnostika

Diferencialna diagnoza hipertenzivnega sindroma zahteva uporabo anket za izključitev druge patologije. Te študije so dodeljene:

  • analiza urina;
  • odviti koagulogram;
  • biokemični spekter krvi;
  • klinični krvni test;
  • elektrokardiografija;
  • dnevno spremljanje elektrokardiograma po Holterju;
  • ehokardiografija;
  • splošna radiografija pljuč;
  • oceno dihalne funkcije;
  • kateterizacija srca;
  • šest minutni test hoje;
  • MRI;
  • CT;
  • scintigrafija pljučne ventilacije;
  • Ultrazvok.

Klinične študije izključujejo drugo patologijo, ki bi lahko povzročila skok v srčni votlini. Na primer, vnetne bolezni ledvic, srca in krvnih žil.

Spremljanje EKG, EchoCG in Holter potrjuje bolezen srca in prirojene malformacije. V kompenzirani fazi bolezni raziskave ne bodo pokazale nobenih sprememb.

Na anketnih radiografijah pljuč pri ljudeh s pljučnim hipertenzivnim sindromom je razširitev meja srca na desno in izbočenje pljučnih žil.

Šest minutni test hoje razkriva toleranco vadbe. Z napredovanjem bolezni se povečuje. Kardiogram je zabeležil srčne aritmije.

Računalniško in magnetno resonančno slikanje vam omogoča, da upoštevate spremembe v tridimenzionalni sliki. Metode ugotavljajo možne vzroke za pljučno hipertenzijo, ocenjujejo stanje srca in krvnih žil. Raziskave omogočajo izključitev bolezni srca.

Scintigrafija vključuje vnašanje v krvni obtok kontrastnih sredstev za določitev lokacije lezije. Pri bolnikih s primarno hipertenzijo pregled morda ne bo pokazal sprememb. Če je vzrok pritiska pljučna patologija, se dihalna funkcija zmanjša.

Ultrazvok retroperitonealnega prostora in trebušne votline izključuje poškodbe jeter in ledvic, prirojeno vazokonstrikcijo, malformacije in portalno hipertenzijo.

Hipertenzivni sindrom ne spremeni dihalnih vzorcev. Metoda se uporablja za izključitev pljučne patologije pri povečanem pritisku.

Glavne metode za vzpostavitev točne diagnoze so vstavitev katetra v srčno votlino in določitev respiratorne rezerve pljuč.

Kateterizacija s fleksibilno cevko poteka preko femoralnih in ulnarnih žil. Tlak se meri neposredno v votlini srca kot tudi srčni pretok.

Metode zdravljenja

Zdravljenje primarne pljučne hipertenzije vključuje vrsto dejavnosti. Uporabljajo se prehrana, zdravila in kirurgija. Za zdravljenje pljučne hipertenzije se začne z uporabo drog. Najpogosteje se uporabljajo:

  • antikoagulanti - zmanjšajo viskoznost krvi;
  • srčni glikozidi - normalizirajo srčni ritem;
  • inotropnih zdravil - povečanje kontraktilnosti miokarda;
  • diuretiki - odstranite tekočino iz telesa;
  • antagonisti kalcija - zmanjšajo sistolično in diastolično hipertenzijo, zmanjšajo napetost srčne mišice;
  • dušikovi oksidi - selektivno širjenje žilnega omrežja;
  • prostaglandini - uravnavajo žilni tonus;
  • antagonisti receptorjev endotelina - receptorji za blokiranje biološko aktivnih snovi, ki povečajo žilni tonus;
  • zaviralci fosfodiesteraze tipa 5 - zmanjšajo odpornost pljučne arterije, zaščitijo pred preobremenitvijo srca.

Zdravljenje s kisikom se uporablja za pomanjkanje kisika kot simptomatsko zdravljenje. Tkanine so umetno nasičene s kisikom. Čas seje in zdravljenje tečaja zahtevata individualni pristop.

Bolniki s pljučnimi hipertenzivnimi motnjami morajo upoštevati dieto. Iz prehrane je treba izključiti maščobne, začinjene, začinjene in slane hrane. Količina tekočine, porabljene čez dan, ne sme presegati ene in pol litra.

Kirurško zdravljenje se uporablja za zmanjšanje obremenitve v desnem srcu. V ta namen se izvrši odprtina v medpredelnem septumu, skozi katerega se izpušča kri. Ta operacija se imenuje atrijska septostomija. Izvaja se pri odraslih s hudo pljučno hipertenzijo.

Zaključek

Primarna pljučna hipertenzija v odsotnosti zdravljenja je lahko smrtna 5 let po diagnozi bolezni. Dejavnosti za preprečevanje bolezni ne obstajajo. Pojav celo redkih pritožb zahteva pritožbo pri zdravniku za nadaljnji pregled.