Pervična anemija

Ko perniciozna anemija moti proces rdeče klice v krvni tvorbi. V telesu obstajajo nepovratni pojavi, povezani s pomanjkanjem vitamina B12. V tem primeru so odstopanja od različnih telesnih sistemov.

Vključno s sistemi, ki so podvrženi patološkemu procesu, vključujejo prebavno patologijo. To je poraz prebavnega sistema. Moteno delovanje želodca in jeter. Pri živčnem sistemu so opazili tudi patološke pojave.

Nekateri viri opisujejo to bolezen kot maligno patologijo. Hkrati pa je pomembno tudi ime te anemije. Sodobna hematologija je razvila določene terapevtske ukrepe za zdravljenje bolezni.

Kaj je to?

Pernicious anemija je resna patologija, povezana z razvojem anemije. Kot smo že omenili, se v nekaterih primerih šteje za najhujšo bolezen. Znano je, da je pomanjkanje B12 obnovljeno zaradi uporabe izdelkov, ki vsebujejo te vitamine.

Od velikega pomena pri procesih asimilacije vitamina igra življenjski slog osebe. Ljudje, ki vodijo življenjski slog, povezano s stradanjem, so najbolj dovzetni za pogubno anemijo. Zato je potrebno ustrezno zdravljenje.

Veliko je odvisno od komorbiditet. V nekaterih primerih se bolezen pojavi kot posledica patoloških procesov. Znano je, da lahko motnje v prebavnem sistemu pogosto povzročijo druge bolezni. Navsezadnje se neposredna absorpcija vitaminov v človeškem telesu pojavi zaradi pravilnega delovanja notranjih organov.

Razlogi

Kateri so glavni vzroki pogubne anemije. Glavna etiologija bolezni je povezana z vplivom notranjih dejavnikov. V človeško telo je vključen tudi vnos vitaminov B12 vitamina B. Zato so vzroki bolezni povezani s prisotnostjo škodljivih dejavnikov.

Kaj natančno bolezni povzročajo pogubno anemijo? Najpogosteje je etiologija perniciozne anemije povezana z naslednjimi patološkimi dejavniki:

• atrofični gastritis;
• vpliv medicinskih posegov (gastrektomija);
• Notranji dejavnik gradu.

V etiologiji bolezni je zelo pomemben enteritis, kronični pankreatitis, Crohnova bolezen. Prav tako igrajo vlogo tumorske tvorbe v črevesju. Pogosto so vzroki pogubne anemije črvi.

Paraziti, ki se hranijo s krvjo, lahko povzročijo anemijo. Še posebej, če so dolge v človeškem telesu. Če ni posebnih terapevtskih ukrepov za odpravo črvov.

Vzroki pogubne anemije so zastrupitev z alkoholom. Ali učinki drog. Katera zdravila povzročajo škodljivo anemijo:

Simptomi

Pernicious anemija se kaže predvsem v prisotnosti simptomov, značilnih za anemijo. Znano je, da je za slabokrvnost značilna šibkost, zmanjšana učinkovitost in omotica. Razlikujte tudi naslednje simptome:

• palpitacije srca;
• kratka sapa (s telesno aktivnostjo);
• zvoke.

Opaženi so tudi zunanji simptomi bolezni. Ki je bledica kože, zabuhlost obraza. Pogosti in zapleti teh stanj. Pojavi se miokarditis.

V nekaterih primerih se lahko razvije srčno popuščanje. Pri prebavnem sistemu se zmanjšuje apetit. V večini primerov se lahko pojavi dispepsija. Izraža se v fenomenih rahlega blata.

Pernicious anemija je značilna za povečano jetra. To je najmočnejši argument za razvoj anemije, povezane z pomanjkanjem vitamina B. 12. Pri tej bolezni je jezik maline.

Pogosto trpi zaradi ustne sluznice. Istočasno so opaženi stomatitis, glositis in druge bolezni. Pacient čuti pekoč občutek v jeziku. Zato je apetit močno zmanjšan.

Lahko se odkrije gastritis z nizko kislostjo. Kot veste, je gastritis z visoko kislostjo najbolj ugoden za želodčne razjede. To je najresnejše patološko stanje.

Pri živčnem sistemu je možna nevronska poškodba. Ta mreža živčnih celic telesa. Zabeleženi so naslednji simptomi:

• odrevenelost in togost okončin;
• šibkost mišic;
• motnje hoje.

Pri bolniku lahko pride do inkontinence. In inkontinenco urina in blata. Občutljivost je oslabljena. Bolnik, še posebej v starosti, ugotavlja:

Več na spletni strani: bolit.info

Ta informacija je informativna!

Diagnostika

Pri diagnozi perniciozne anemije je zelo pomembna zbirka anamneze. Anamneza vključuje zbiranje potrebnih informacij. Te informacije se nanašajo na možne vzroke bolezni. Nastavite klinično sliko.

Diagnoza je objektivna preiskava bolnika. V tem primeru obstajajo pritožbe bolnika. Tudi prisotnost znakov anemije. Uporabljene so bile tudi biokemične raziskave.

Vključuje odkrivanje Ab v želodčne celice. Vključno s faktorskim gradom. Pretežno uporabljena metoda splošne analize krvi. Sledi naslednjemu trendu:

Za diagnozo bolezni je zelo pomembna analiza iztrebkov. Istočasno igra vlogo tudi koprogram. Neposredno za preučevanje bolezni gastrointestinalnega trakta. V prisotnosti črvov se pogosto uporabljajo iztrebki na jajčevem črvu.

Če je vzrok patologija prebavnega sistema, lahko Schillingov test uporabimo pri diagnozi bolezni. Ta test vam omogoča, da ugotovite kršitev absorpcije, neposredno od vitamina B 12. Če nastane tumor je vključen v patološki proces, nato opravite dodatne raziskave.

Dodatne metode za diagnozo perniciozne anemije vključujejo biopsijo kostnega mozga. To vam omogoča, da določite povečanje števila megaloblastov. Metoda FGDs se pogosto uporablja. V nekaterih primerih opravite radiografijo želodca.

Diagnoza je namenjena tudi ugotavljanju bolezni srca. Zato se uporabljajo elektrokardiografija in ultrazvok trebušnih organov. MRI možganov je lahko potrebna.

Preprečevanje

Preventivni ukrepi so namenjeni obnavljanju pomanjkanja vitamina B. Zato se daje prednost pravilni prehrani. Obroki ne smejo biti samo uravnoteženi, temveč vsebujejo tudi vitamine, ki so potrebni za telo.

Katere vrste izdelkov je treba dati prednost. Izdelki, ki vsebujejo vitamin B 12, vključujejo:

Predpogoj pri preprečevanju bolezni je zdravljenje osnovne bolezni. Pretežno bolezni prebavil. Prav tako je treba preprečiti izpostavljenost neugodnim dejavnikom. Na primer, zastrupitev z alkoholom je treba izključiti.

Slabe navade lahko povzročijo pogubno anemijo. Vključno z uporabo drog. Treba je omejiti zastrupitev z drogami.

Če so bile izvedene kirurške manipulacije, je priporočljivo izvajati obnovitveno zdravljenje. V tem primeru bo zdravljenje namenjeno obnavljanju človeškega telesa. Vitamini pomagajo ne le okrepiti imunski sistem, temveč tudi asimilirajo potrebne snovi.

Zelo pomembno je posvetovanje s strokovnjaki. Ti strokovnjaki vključujejo gastroenterologa in endokrinologa. Pogosto so bolniki registrirani pri teh strokovnjakih.

Preprečevanje bo namenjeno tudi odpravljanju parazitov v telesu. Zato je pomembno, da se črvi iz človeškega telesa odpravijo. Paraziti povzročajo patološka stanja.

Zdravljenje

Pri zdravljenju pogubne anemije je velik pomen namenjen odpravi pomanjkanja vitamina B 12. To pomeni njegovo takojšnjo oskrbo pacientovega telesa. Vendar pa se lahko ta terapija izvaja vse življenje.

Prav tako je potrebno preveriti želodec. Ta dogodek je povezan z uporabo gastroskopije. To vam omogoča identifikacijo tumorja v želodcu. Kaj je pogost zaplet te bolezni. Ali najpomembnejši razlog za njegov razvoj.

Uvajanje vitamina b 12 je priporočljivo za intramuskularno proizvodnjo. Tudi stanje bolnika je neposredno popravljeno. V tem primeru so pomembni naslednji dogodki:

• odstranjevanje črvov;
• jemanje encimov;
• kirurški poseg.

Odprava parazitov lahko ne samo zmanjša neželene simptome, ampak tudi poveča vsebnost vitamina B 12. Še posebej v kombinaciji z drugimi zdravili. Encimi so potrebni, da telo izboljša procese absorpcije in presnove.

Kirurški poseg je priporočljivo izvesti z namenom neposredne odstranitve malignih tumorjev. Vključno s tumorji želodca in črevesja. Prehranska korekcija vključuje prehrano z živalskimi beljakovinami.

Če je pred bolnikovim stanjem anemična koma. Kaj je tudi pogosto zaplet, se morate zateči k transfuziji krvi. To pomeni, da uporabite metode transfuzije krvi.

Pri odraslih

V nekaterih primerih se lahko pojavijo anemija pri odraslih. To je povezano predvsem z različnimi boleznimi. To je še posebej pomembno v starosti. Anemija po sedemdesetih letih je najbolj nevarna.

Pernicious anemija se razvija v kategorijah štirideset let in več. Seveda, starejši bolnik, bolj resen potek bolezni. Poleg tega se anemija ne razvije takoj. Ponavadi po določenem časovnem obdobju.

To obdobje je lahko precej dolgo. Za obdobje štirih let. Potek bolezni pri starejših je precej težak. Prvič, to je posledica naslednjih dejavnikov:

• prisotnost nevroloških motenj dolgo časa;
• vseživljenjska uporaba drog;
• pojavnost zapletov.

Odrasli so prisiljeni živeti z drogami. Poleg tega bi morala ta zdravila neposredno obnoviti pomanjkanje vitamina B 12. Če je vzrok pomanjkanja vitamina tumor, potem je odrasla oseba najbolj dovzetna za zaplete.

Simptomi škodljive anemije pri odraslih so naslednji: t

• zmanjšanje delovne sposobnosti;
• letargija;
• omotica;
• nespečnost

Pomemben simptom bolezni pri odraslih je nespečnost. Hkrati je oseba navdušena, pogosto pomanjkanje spanja vpliva na njegovo sposobnost za delo. Konec koncev, pojav perniciozne anemije pri ljudeh srednjih let ni nič nenavadnega.

Nenavadno je, da bolezen prizadene ženske. Moški redkeje trpijo zaradi pogubne anemije. Zato je treba jasno določiti možne vzroke za to patologijo. Vzroki bolezni pri odraslih vključujejo:

• patologije notranjih organov;
• maligne neoplazme;
• zdravilne snovi;
• zastrupitev telesa.

Pri otrocih

Pernicious anemija pri otrocih se kaže v prisotnosti hudih simptomov. Otroci z anemijo so zakrneli. Najbolj so dovzetne za različne bolezni. Pogosto anemijo pri otrocih povzročajo naslednji dejavniki:

• huda nosečnost;
• okužba matere;
• nedonošenca

Obstajajo genetske bolezni. Bolezni, povezane z obtočnim sistemom, običajno prispevajo k razvoju anemije. Na primer, hemofilija. To je neposredna kršitev strjevanja krvi.

Skupina tveganja vključuje otroke z alergijskimi boleznimi. Pojavijo se tudi nalezljive bolezni. Vključno s parazitskimi boleznimi. Helminti vplivajo na absorpcijo vitamina v otrokovem telesu.

Kateri so glavni simptomi bolezni pri otroku? Glavne klinične značilnosti so:

• lomljivi nohti;
• bleda koža;
• šibkost;
• omotica.

V težkih primerih se pri otrocih razvije stomatitis. Otroci s perniciozno anemijo so ogroženi zaradi respiratorne patologije. Pogosteje bolni z bronhitisom in pljučnico. Pri majhnih otrocih obstaja solza, izčrpanost.

Otroci pogosto razvijejo tahikardijo. Krvni tlak se lahko zmanjša. Do razvoja propada. Otrok se lahko onesvesti. Pri dojenčkih ima perniciozna anemija naslednje simptome:

• pogosta regurgitacija;
• bruhanje po hranjenju;
• napenjanje;
• zmanjšan apetit.

Napoved

Pri perniciozni anemiji je prognoza v veliki meri odvisna od prisotnosti zapletov. Napoved je najboljša, če se izvede pravočasno zdravljenje. Če zdravljenje zamuja, je napoved najslabša.

Veliko je odvisno od prisotnosti osnovne bolezni. Pri malignih boleznih je napoved slaba. V prisotnosti srčnih nenormalnosti je tudi najslabša prognoza.

Bolezen je precej dolga. Prognoza bo neposredno odvisna od stanja bolnika. Tudi iz poteka osnovne bolezni. In seveda, od razpoložljivosti ustrezne terapije.

Exodus

Smrtni primeri s škodljivo anemijo so možni, če obstaja maligni tumor. Tudi v primeru dolgotrajne terapije bo izid odvisen od nadaljnjih ukrepov. Rezultat je ugoden, če bolnik upošteva nekatera priporočila.

Prvič, izid bo odvisen od korekcije življenjskega sloga in prehrane. Še posebej v prisotnosti faktorja zastrupitve in prehranske etiologije. Pri ljudeh po sedemdesetih letih je izid pogosto neugoden.

Izterjava je možna. Toda medicinska terapija je precej dolga. Lahko se spreminja od nekaj let. In rezultat v tem primeru je lahko povezan z vseživljenjskim vnosom tega vitamina.

Življenjska doba

Pri zdravljenju pogubne anemije je zelo pomembno posvetovanje in opazovanje strokovnjakov. V nekaterih primerih je odvisno od nadaljnjega poteka bolezni. In tudi trajanje življenja.

Če se je bolezen pravočasno izločila, se poveča trajanje življenja. Če se diagnoza odloži, kar je lahko pogosto, potem se bolezen konča z zmanjšanjem kakovosti življenja. Bolnik lahko trpi zaradi srčnega popuščanja.

Pri srčnem popuščanju se potek bolezni še poslabša. In prisotnost anemične kome vpliva na kakovost življenja, zmanjšuje njeno trajanje. Sprejeti je treba nujne ukrepe.

Pervična anemija

Pernicious anemija - kršitev rdeče klice krvi, zaradi pomanjkanja cianokobalamina (vitamin B12). Pri anemiji s pomanjkanjem B12 se razvije cirkulacijsko-hipoksično (bledica, tahikardija, zasoplost), gastroenterološki (glositis, stomatitis, hepatomegalija, gastroenterokolitis) in nevrološki sindromi (oslabljena občutljivost, polineuritis, ataksija). Potrditev perniciozne anemije se opravi v skladu z rezultati laboratorijskih študij (klinična in biokemijska analiza krvi, punktacija kostnega mozga). Zdravljenje perniciozne anemije vključuje uravnoteženo prehrano, intramuskularno dajanje cianokobalamina.

Pervična anemija

Pernicious anemija je vrsta anemije megaloblastne pomanjkljivosti, ki se razvije z nezadostnim endogenim vnosom ali absorpcijo vitamina B12 v telesu. "Pernicious" v latinščini pomeni "nevarno, katastrofalno"; V domači tradiciji se je taka anemija prej imenovala "maligna anemija". V sodobni hematologiji sta anemija z pomanjkanjem B12 in Addison-Birmerjeva bolezen sinonim za pogubno anemijo. Bolezen se pogosto pojavi pri osebah, starejših od 40-50 let, pogosteje pri ženskah. Prevalenca perniciozne anemije je 1%; Hkrati pa približno 10% starejših, starejših od 70 let, trpi za pomanjkanjem vitamina B12.

Vzroki pogubne anemije

Dnevna potreba ljudi po vitaminu B12 je 1-5 µg. Zadovoljena je na račun vnosa vitaminov s hrano (meso, mlečni izdelki). V želodcu, pod delovanjem encimov, se vitamin B12 loči od prehranskih beljakovin, vendar se mora, da bi se absorbiral in absorbiral v kri, kombinirati z glikoproteinom (gradbeni faktor) ali drugimi zavezujočimi dejavniki. Cianokobalamin se absorbira v krvni obtok v srednjem in spodnjem ileumu. Kasnejši transport vitamina B12 v tkiva in hematopoetske celice poteka prek transkobalamina 1, 2, 3, beljakovin krvne plazme.

Razvoj anemije s pomanjkanjem B12 je lahko povezan z dvema skupinama dejavnikov: prehransko in endogeno. Alimentarni vzroki zaradi nezadostnega vnosa vitamina B12 iz hrane. To se lahko zgodi med postom, vegetarijanstvom in dietami, razen živalskih beljakovin.

Pod endogeni vzroki pomeni kršitev absorpcije cianokobalamina zaradi pomanjkanja notranjega faktorja Castle, z zadostnim pretokom od zunaj. Takšen mehanizem za razvoj perniciozne anemije se pojavi pri atrofičnem gastritisu, stanju po gastrektomiji, nastajanju protiteles proti notranjemu dejavniku gradu ali parietalnih celic v želodcu, prirojeni odsotnosti faktorja.

Okvarjena absorpcija cianokobalamina v črevesju se lahko pojavi pri enteritisu, kroničnem pankreatitisu, celiakiji, Crohnovi bolezni, divertikuli tankega črevesa, tumorjih jejuna (karcinom, limfomu). Povečana poraba cianokobalamina je lahko povezana s helminti, zlasti dipillobotriazo. Obstajajo genetske oblike pogubne anemije.

Absorpcija vitamina B12 je poslabšana pri bolnikih, pri katerih je bila opravljena resekcija tankega črevesa z uvedbo gastrointestinalne anastomoze. Pernicious anemija je lahko povezana s kroničnim alkoholizmom, uporabo nekaterih zdravil (kolhicin, neomicin, peroralni kontraceptivi itd.). Ker jetra vsebujejo zadostno rezervo cianokobalamina (2,0-5,0 mg), se perniciozna anemija praviloma razvije le 4-6 let po kršitvi vnosa ali absorpcije vitamina B12.

V pogojih pomanjkanja vitamina B12 prihaja do pomanjkanja koencimskih oblik - metilkobalamina (sodeluje pri normalnem poteku eritropoeze) in 5-deoksiadenozilkobalamina (sodeluje pri presnovnih procesih v CNS in perifernem živčnem sistemu). Pomanjkanje metilkobalamina moti sintezo esencialnih aminokislin in nukleinskih kislin, kar vodi v motnjo nastajanja in zorenja eritrocitov (megaloblastni tip tvorbe krvi). So v obliki megaloblastov in megalocitov, ki ne izvajajo funkcije prenosa kisika in se hitro uničijo. V zvezi s tem se število rdečih krvnih celic v periferni krvi znatno zmanjša, kar vodi do razvoja anemičnega sindroma.

Po drugi strani pa je pri pomanjkanju koencima 5-deoksiadenozilkobalamina moten metabolizem maščobnih kislin, kar povzroča kopičenje toksičnih metil malonskih in propionskih kislin, ki neposredno vplivajo na nevrone možganov in hrbtenjače. Poleg tega je motena sinteza mielina, ki jo spremlja degeneracija mielinske plasti živčnih vlaken - to je posledica poškodbe živčnega sistema pri perniciozni anemiji.

Simptomi pogubne anemije

Resnost perniciozne anemije je odvisna od resnosti cirkulacijsko-hipoksičnega (anemičnega), gastroenterološkega, nevrološkega in hematološkega sindroma. Simptomi anemičnega sindroma so nespecifični in so odraz slabše prenosne funkcije kisika rdečih krvnih celic. Predstavljajo jih šibkost, zmanjšana vzdržljivost, tahikardija in palpitacije, omotica in zasoplost pri premikanju, nizka telesna temperatura. Med akuskultacijo srca se lahko sliši "top" ali sistolični (anemični) hrup. Zunaj označena bledica kože s subikteričnimi odtenki, zabuhlost obraza. Dolgotrajna "izkušnja" pogubne anemije lahko vodi v razvoj miokardne distrofije in srčnega popuščanja.

Gastroenterološke manifestacije anemije s pomanjkanjem B12 so zmanjšan apetit, nestabilnost blata, hepatomegalija (maščobna degeneracija jeter). Klasičen simptom, ki ga odkrijemo v pogubni anemiji, je »lakiran« grimizni jezik. Značilni so fenomeni kotnega stomatitisa in glositisa, pekoč občutek in bolečina v jeziku. Med gastroskopijo se odkrijejo atrofične spremembe v želodčni sluznici, ki so potrjene z endoskopsko biopsijo. Želodčna sekrecija je močno zmanjšana.

Nevrološke manifestacije perniciozne anemije povzročajo lezije nevronov in poti. Bolniki kažejo otrplost in togost okončin, šibkost mišic, motnje hoje. Možna inkontinenca urina in blata, pojav stalne parapareze spodnjih okončin. Pregled nevrologa razkriva kršitev občutljivosti (bolečina, taktilna, vibracijska), povečane tetive, refleksne simptome Romberga in Babinskega, znake periferne polinevropatije in spiralne mieloze. Pri pomanjkanju B12 lahko pride do duševnih motenj - nespečnosti, depresije, psihoze, halucinacij, demence.

Diagnoza kobne anemije

Poleg hematologa bi morali v diagnozo perniciozne anemije sodelovati tudi gastroenterolog in nevrolog. Pomanjkanje vitamina B12 (manj kot 100 pg / ml pri stopnji 160-950 pg / ml) se ugotovi med biokemičnimi krvnimi preiskavami; možno odkrivanje At v parietalnih celicah želodca in notranjem faktorju gradu. Pancitopenija (levkopenija, anemija, trombocitopenija) je značilna za splošni krvni test. Mikroskopija razmaza periferne krvi razkriva megalocite, telesa Jollyja in Cabota. Preverjanje blata (koprogram, analiza za jajca črvov) lahko razkrije steatorrheo, fragmente ali jajca široke trakulje v dipillobotriazi.

Schillingov test vam omogoča, da ugotovite kršitev absorpcije cianokobalamina (izločanje z urinom, označenim z radioaktivnim izotopom vitamina B12, ki ga jemljemo peroralno). Rezultati punktiranja kostnega mozga in mielograma odražajo povečanje števila megaloblastov, značilnih za pogubno anemijo.

Za določitev vzrokov za poslabšanje absorpcije vitamina B12 v prebavnem traktu se izvajajo fibrogastroduodenoskopija, želodčna radiografija in irrigologija. Pri diagnosticiranju sorodnih motenj informativni EKG, ultrazvok trebušnih organov, elektroencefalografija, MRI možganov itd. Bemno pomanjkljivo anemijo je treba razlikovati od pomanjkanja folne kisline, hemolitične in železo pomanjkljive anemije.

Zdravljenje škodljive anemije

Vzpostavitev diagnoze perniciozne anemije pomeni, da bo bolnik potreboval vseživljenjsko patogenetsko zdravljenje z vitaminom B12. Poleg tega se izkaže redna (vsakih 5 let) gastroskopija, ki izključuje razvoj raka želodca.

Za kompenzacijo pomanjkanja cianokobalamina so predpisane intramuskularne injekcije vitamina B12. Potrebna je korekcija stanja, ki vodi do anemije s pomanjkanjem B12 (deworming, jemanje encimskih pripravkov, kirurško zdravljenje) in s prehrambeno naravo bolezni - prehrana z večjo vsebnostjo živalskih beljakovin. V primeru kršitve produkcije notranjega faktorja se Casla dodeli glukokortikoidi. Hemotransfuzije se uporabljajo samo za hudo anemijo ali znake anemične kome.

Med zdravljenjem s perniciozno anemijo se krvna slika običajno normalizira v 1,5 do 2 mesecih. Najdaljše (do 6 mesecev) nevrološke manifestacije so še vedno prisotne, pri poznem zdravljenju pa postanejo nepopravljive.

Preprečevanje pogubne anemije

Prvi korak pri preprečevanju pogubne anemije mora biti dobra prehrana, ki zagotavlja ustrezen vnos vitamina B12 (uživanje mesa, jajc, jeter, rib, mlečnih izdelkov, soje). Potrebna je pravočasna terapija bolezni prebavil, ki motijo ​​absorpcijo vitamina. Po kirurških posegih (resekcija želodca ali črevesja) je potrebno izvajati podporne tečaje vitaminske terapije.

Pri bolnikih z anemijo s pomanjkanjem B12 obstaja tveganje za nastanek difuzne strupene golše in miksedema ter raka želodca, zato jih mora spremljati endokrinolog in gastroenterolog.

Pervična anemija

Pernicna anemija (megaloblastna anemija, anemija z pomanjkanjem B12 ali bolezen Addison-Birmer) je bolezen, ki se pojavi zaradi motnje tvorbe krvi ob pomanjkanju vitamina B12 v telesu.

Vsebina

Zaradi pomanjkanja vitamina B12 v kostnem mozgu se normalne prekurzorje rdečih krvnih celic zamenjajo z megaloblasti - nenormalno velikimi celicami, ki se ne morejo preoblikovati v rdeče krvne celice. Če se bolnik ne zdravi, razvije anemijo in degeneracijo živcev.

Splošne informacije

Prvič, Addison je leta 1855 opisal perniciozno anemijo, ki opisuje bolezen kot »idiopatsko anemijo« (anemija neznanega izvora).

Podrobna klinična in anatomska značilnost bolezni pripada Birmerju (1868), ki mu je dal ime "perniciozna anemija", tj. maligna anemija.
Že dolgo je bolezen veljala za neozdravljivo, leta 1926 pa sta Minot in Murphy odkrila, da se lahko kvarna anemija zdravi s surovo jetra (zdravljenje jeter). To odkritje in nadaljnje delo ameriškega hematologa in fiziologa U. B. Castlea je bila osnova sodobnih idej o patogenezi te bolezni.

William B. Castle je ugotovil, da običajno oseba proizvaja ne samo klorovodikovo kislino in pepsin, temveč tudi tretji (notranji) faktor - kompleksno spojino, ki jo sestavljajo peptidi in mukoidi, ki jo izločajo mukociti (celice sluznice želodca). Ta spojina oblikuje z zunanjim faktorjem (vitamin B12) labilen kompleks, ki po vstopu v krvno plazmo tvori kompleks protein-B12-vitamin, ki se nabira v jetrih. Ta kompleks sodeluje pri tvorbi krvi. U. B. Castle je razkril, da pri bolnikih ni pogubne anemije izločanja v želodcu notranji dejavnik, vendar ni ugotovila kemijske narave zunanjega dejavnika.

Snov (vitamin B12), ki igra vlogo zunanjega dejavnika, so leta 1948 ustanovili Rix in Smith.

Bolezen se pojavlja pogosto - pogostnost porazdelitve je 110-180 bolnikov na 100 000 prebivalcev. Prebivalci Velike Britanije in Skandinavskega polotoka so najbolj dovzetni za to bolezen.

V večini primerov perniciozna anemija prizadene ljudi, ki spadajo v starejšo starostno skupino (opaženo pri 1% oseb, starejših od 60 let). Če obstaja družinska občutljivost za bolezen, se bolezen odkrije v mlajši starosti.

Pri ženskah se bolezen pogosteje opazi (10: 7 glede na moške).

Obrazci

Pernicious anemija, odvisno od količine hemoglobina v krvi bolnikov, se deli na:

• blaga stopnja bolezni, ki jo diagnosticira hemoglobin od 90 do 110 g / l;
• zmerna anemija, ugotovljena v hemoglobinu od 90 do 70 g / l;
• huda anemija, pri kateri kri vsebuje manj kot 70 g / l hemoglobina.

Glede na vzrok razvoja anemije z pomanjkanjem B12 so:

• Prehranska ali prehranska anemija (razvija se pri majhnih otrocih). Opazovan s pomanjkanjem vitamina B12 v prehrani (vegetarijanci, nedonošenčki in otroci, krmljeni z mlekom v prahu ali kozjega mleka).
• Klasična anemija z pomanjkanjem B12, povezana z atrofijo sluznice želodca in pomanjkanjem "notranjega" faktorja.
• Juvenilna anemija z pomanjkanjem B12, ki se razvije zaradi funkcionalne insuficience žleznih mukoproteinskih produkcijskih žlez. Sluznica želodca in izločanje klorovodikove kisline. Ta bolezen je reverzibilna.

Ločeno je izolirana anemija s pomanjkanjem B12 (bolezen Olge Imerslund), ki jo povzroča kršitev prevoza in absorpcije vitamina B12 v črevesju. Bolniki s to boleznijo so odkrili beljakovine v urinu (proteinurija).

Vzroki razvoja

V telesu se pojavlja anemija:

• Zaradi absorpcije vitamina B12, ki se pojavi med atrofičnim fundalnim gastritisom, delno resekcijo (odstranitev) želodca in popolno gastrektomijo, eksokrino insuficienco trebušne slinavke, majhno črevesno disbiozo, Zolinger-Ellisonov sindrom, bolezni terminalnega ileuma (Crohnova bolezen in druge bolezni).
• V primeru kršitve vnosa vitamina B12, ki je posledica odsotnosti v prehrani mesa, jajc in mlečnih izdelkov (vegetarijanstvo, stradanje).
• S konkurenčno absorpcijo vitamina B12, ki se pojavi pri invaziji na široko trakuljo (dipillobothriasis) - vrsto trakulje, ki parazitirajo v tankem črevesu. Okužba se pojavi pri uživanju neobdelanih rib. Razvoj perniciozne anemije, ki je posledica dipillobotrioze, je opažena predvsem v severnih državah (na primer 3% skupnega števila te bolezni, odkrite na Finskem). Konkurenčno absorpcijo opazimo tudi, ko mikroorganizmi kolonizirajo tanko črevo (tanko črevo je običajno sterilno, ker so mikroorganizmi, ujeti v hrano ali pri refluksu skozi ileo-cekalni ventil, v tranzitu). Stalna bakterijska flora v tankem črevesu se oblikuje v prisotnosti anatomskih anomalij (fistul, divertikul itd.).
• Zaradi kršitev prevoza vitamina B12. Pojavi se v odsotnosti prirojenih sestavin, ki vežejo vitamin B12 (prirojeno, prehodno in delno pomanjkanje transportne beljakovine transkobalamina II) in v Imerslund-Gresbek sindromu (ki je posledica kršitve transporta vitamina B12 v celice črevesnega epitelija).

Vzroki bolezni so avtoimunski faktor - v 90% bolnikov je ugotovljeno prisotnost krožečih avtoprotiteles v želodčnih celicah, ki izločajo klorovodikovo kislino in notranji faktor Kastla (prisoten pri 5-10% zdravih ljudi), v 60% bolnikov pa - protitelesa proti notranjemu dejavniku. Grad

Patogeneza

Običajno 6–9 mcg vitamina B12 na dan (2–5 mcg se izloči in približno 4 mcg zadrži v telesu) vstopi v človeško telo s hrano. Ker so rezerve vitamina B12 v telesu pomembne, se maligna anemija razvije šele po dolgem obdobju (približno 4 leta) po prenehanju njegovega prejema ali kršitvi njegove absorpcije.

Pomanjkanje cianokobalamina (vitamina B12) vodi do pomanjkanja koencimskih oblik - metilkobalamina in 5-deoksiadenozilkobalamina. Metilkobalamin je nujen za normalen potek nastajanja eritrocitov, 5-deoksiadenozilkobalamin pa zagotavlja presnovne procese v centralnem živčnem sistemu in perifernem živčnem sistemu.

S primanjkljajem metilkobalamina je motena sinteza nukleinskih kislin in esencialnih aminokislin, razvija se megaloblastni tip tvorbe krvi. Rdeče krvne celice v procesu nastajanja in zorenja imajo obliko megaloblastov in megalocitov, ki hitro propadajo in ne morejo opravljati prenosa kisika. Posledično se število eritrocitov v periferni krvi znatno zmanjša in razvije se anemični sindrom.

Nezadostna količina 5-deoksiadenozilkobalamina povzroča presnovno motnjo maščobnih kislin, ki povzroča kopičenje toksičnih metilmaloničnih in propionskih kislin v telesu. Te kisline imajo škodljiv učinek na nevrone v možganih in hrbtenjači, prispevajo k motnji sinteze mielina in mielinske degeneracije, zato perniciozno anemijo spremlja poškodba živčnega sistema.

Simptomi

Pernicious anemija se kaže:

• Anemični sindrom, ki ga spremljajo splošna šibkost, zmanjšana učinkovitost, nizka telesna temperatura, omotica, omedlevica. Sindrom se kaže tudi s kratkim sapo, ki se pojavi tudi z manjšim naporom, tinitusom in utripajočimi "muhami" pred vašimi očmi. Koža postane bleda z rahlo rumenkastim odtenkom, obraz postane napihnjen. Pri auskultaciji srca se lahko odkrijejo sistolični šumovi, pri daljši anemiji pa se razvijejo miokardiodistrofija in srčno popuščanje.
• Gastroenterološki sindrom, ki ga spremljajo slabost in bruhanje, izguba apetita in telesna teža, zaprtje. Obstaja tudi Gunterjev glositis (struktura jezika se spreminja zaradi pomanjkanja vitamina B12), v katerem jezik pridobi rdeč ali svetlo rdeč odtenek, njegova površina pa postane gladka, "lakirana". Bolnik doživlja pekoč občutek v jeziku. Morda je razvoj kotnega (lokaliziran v kotih ust) stomatitis. Želodčna sekrecija se znatno zmanjša, pri gastroskopiji pa so odkrili atrofične spremembe v sluznici želodca.
• Nevrološki sindrom. Pri pomanjkanju vitamina B12 se opazi mišična oslabelost, hoja postane nestabilna, noge omejene, bolnik doživlja otrplost okončin. Dolgotrajno pomanjkanje vitamina B12 vodi do poškodb hrbtenjače in možganov (vibracije, bolečina in otipna občutljivost izginejo, pojavijo se krči). Pregled nevrologa razkriva povečanje tetivnih refleksov, prisotnost Rombergovega simptoma (izguba ravnovesja z zaprtimi očmi) in Babinskega refleksa (podaljšanje prvega prsta med draženjem kože na zunanjem robu podplata), znaki mieloze vzpenjače.

Megaloblastno anemijo lahko spremljajo razdražljivost, slabo razpoloženje in motnje uriniranja. Včasih se razvije impotenca in motnje vida.
V primeru poškodbe možganov lahko pride do kršitve dojemanja rumene in modre barve, v redkih primerih pa so opažene halucinacije in druge duševne motnje.

Diagnostika

Pernicious anemija je diagnosticirana z:

• Analiza bolnikovega obolenja in zgodovine bolezni, med katerim zdravnik določi trajanje bolezni, prisotnost dednih in spremljajočih bolezni itd.
• Podatki o fizikalnem pregledu. Med pregledom zdravnik opozarja na odtenek kože, pulz in krvni tlak (z anemijo s pomanjkanjem B12, pulz je pogosto hiter, krvni tlak pa nizek). Bodite pozorni na jezik.
• Podatki iz laboratorijskih testov.

Laboratorijski testi vključujejo:

• Krvni test, ki kaže zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, povečanje njihove velikosti, zmanjšanje progenitornih celic rdečih krvnih celic (retikulociti), zmanjšano raven hemoglobina, zmanjšano vsebnost trombocitov in njihovo povečanje. Razkriva tudi spremembo barvnega indeksa (razmerje med prvimi tremi števili števila eritrocitov in koncentracijo hemoglobina 3-krat) navzgor - pri stopnji 0,86 do 1,05 za škodljivo anemijo to razmerje presega 1,05.
• Analiza urina, ki omogoča identifikacijo povezanih bolezni (pielonefritis itd.), Ter kažejo na dedno obliko bolezni.
• Biokemična analiza krvi, ki omogoča zaznavanje zmanjšanja ravni vitamina B12 v krvi, določa raven holesterola, sečne kisline, glukoze, zaznava kreatinin (produkt razgradnje beljakovin). Megaloblastno anemijo pogosto spremlja povečanje ravni bilirubina, ki nastane med razgradnjo rdečih krvnih celic, raven železa zaradi zmanjšanja njegove uporabe pri nastajanju novih rdečih krvnih celic in ravni encima laktat dehidrogenaze, ki pospešuje kemične reakcije.

Za preučevanje kostnega mozga v splošni anesteziji na prednjem in zadnjem delu kosti sprednjega dela kosti, se izvede punkcija (da se izključi izkrivljanje podatkov, študija se izvede pred dajanjem vitamina B12). Analiza mielograma omogoča odkrivanje megaloblastnega tipa tvorbe krvi in ​​povečane tvorbe rdečih krvnih celic.

Poleg tega izvedite:

• EKG, ki omogoča odkrivanje povečanega srčnega utripa in v nekaterih primerih motenj srčnega ritma.
• Gastroskopija, ki omogoča odkrivanje odsotnosti klorovodikove kisline v želodčnem soku (aklorhidrija) in atrofičnem gastritisu, kar vpliva na odseke, v katerih pride do izločanja klorovodikove kisline in pepsina. Ker celice želodčnega epitela med citologijo izgledajo kot atipične, izvajajo diferencialno diagnostiko z rakom želodca.
• Rentgenski pregled želodca, ultrazvok trebušnih organov.
• MRI možganov in pregled nevrologa.

Ocena absorpcije vitamina B12 se izvede s Schillingovim testom. Bolnik jemlje radioaktivni vitamin B12 in po nekaj urah je odmerek "šoka" neoznačenega vitamina parenteralno apliciran. Nato se izmeri vsebnost radioaktivnega vitamina v dnevnem urinu. Z nedotaknjeno funkcijo ledvic zmanjšanje sproščanja kaže na zmanjšanje absorpcije vitamina B12 v črevesju.

Zdravljenje

Zdravljenje megaloblastne anemije je namenjeno odpravljanju vzroka bolezni in normalizaciji tvorbe krvi. Terapija vključuje:

• Zdravljenje bolezni prebavil (z avtoimunskimi lezijami želodca so predpisani glukokortikosteroidi), uravnotežena prehrana, v katero so vključeni mlečni izdelki, govedina, morski sadeži, jajca in kunčje meso.
• Uporaba prazikvantela ali fenasala z dipillobotriazo.
• Popolnitev pomanjkanja vitamina B12.

Kvarljiva anemija se zdravi z dajanjem cianokobalamina (vitamina B12) 4-6 tednov subkutano 1-krat na dan, 200-500 mg / s. Nato se vitamin daje enkrat na teden (v teku 3 mesecev), nato pa se prenese v injekcije 2-krat na mesec šest mesecev (odmerek se ne spremeni).

Normalizacija krvnega tvorjenja se pojavi približno 2 meseca po začetku zdravljenja (natančni datumi so odvisni od stopnje anemije).

Transfuzija rdečih krvnih celic se izvaja le v primeru anemične kome ali hude anemije.

Preprečevanje

Preprečevanje bolezni se nanaša na:

• dobra prehrana;
• pravočasno zdravljenje bolezni, ki povzročajo pomanjkanje vitamina B12;
• po prejemu vzdrževalnega odmerka cianokobalamina po odstranitvi dela želodca ali črevesja.

Značilnosti pogubne anemije

Bolezen, za katero je značilen nizek krvni hemoglobin, se imenuje anemija. Glede na resnost je razvrščenih več vrst anemije. Ena najbolj resnih bolezni je prepoznana kot pogubna anemija, ki se pojavi zaradi pomanjkanja vitamina B12 v telesu.

Ta patologija je v medicini znana pod različnimi imeni: maligna anemija, Addisonova bolezen - Birmen ali anemija pomanjkanja B12. Morda razvoj bolezni za 4-5 mesecev od nastopa prvih simptomov.

Simptomatologija

Maligna anemija vključuje tri sindrome, ki jih združuje en razvoj.

S strani krvnega sistema - anemično:

• šibkost;
• bolečine v glavi;
• omotica;
• omedlevica;
• tinitus;
• motnje vida;
• kratka sapa z najmanjšim naporom;
• bolečine v prsni regiji.

Na strani prebavnega sistema - gastroenterološki:

• slabost;
• bolečine v želodcu;
• bruhanje;
• izguba teže;
• zaprtje;
• driska;
• izguba apetita;
• bolečine v ustih in pekoč občutek v jeziku. Hkrati pridobi jezik svetlo rdeč odtenek z nekakšno lakirano površino, struktura pa se spremeni zaradi pomanjkanja vitamina B12.

Na strani živčnega sistema - nevrološki sindrom:

• poškodbe perifernega živčnega sistema;
• nelagodje v udih in njihovo otrplost;
• sprememba hoje zaradi togih nog;
• šibkost v mišicah.

Z aktivnim razvojem patologije in odsotnostjo zdravljenja so opaženi simptomi poškodbe hrbtenjače in možganov:

• zmanjšana občutljivost na zunanje vplive na kožo nog;
• Opažene so akutne mišične kontrakcije.

Poleg teh simptomov so pri bolnikih opazili povečano razdražljivost in živčnost, zmanjšano razpoloženje. Zaradi poškodbe možganov je moteno dojemanje modre in rumene barve.

Oblike anemije

Glede na količino hemoglobina v krvi se razlikujejo naslednje resnosti bolezni:

• lahka oblika. V tej fazi je količina hemoglobina od 90 do 110 g / l;
• zmerna anemija kaže na stopnje od 90 do 70 g / l;
• s hudimi koncentracijami hemoglobina pod 70 g / l.

Normalna vsebnost hemoglobina v krvi moških je 130-160 g / l. Če so številke v razponu od 110 do 130 g / l, je to stanje blizu anemije.

Razlogi

Pernicious anemija se razvije iz naslednjih razlogov:

• nezadosten vnos vitamina B12 s hrano. Pojav je opažen v odsotnosti mesa, mlečnih izdelkov in jajc v prehrani;
• neuspeh absorpcije vitamina B12 v kri;
• nizka vsebnost faktorskega gradu, tj. Posebna spojina, ki jo izločajo stene želodca in je kombinirana z vitaminom B12, ki ga zaužijemo s hrano. Samo pri faktorju Casla se vitamin B12 absorbira v tankem črevesu.

Ugotovite glavne razloge za pomanjkanje vsebine dejavnika Castle:

• produkcija protiteles proti celicam želodčne sluznice;
• strukturne motnje v želodcu, na primer odstranitev njegovega dela, gastritis, vnetje itd.;
• prirojena odsotnost ali patologija razvoja notranjega faktorja Casla.

Poleg tega se zaradi:

• strukturne spremembe v tankem črevesu, ki jih povzroča odstranitev dela, delovanje različnih patogenov, vnetja ali poškodbe notranje obloge;
• dysbiosis, t.j. motnje normalnega razmerja koristnih in škodljivih mikroorganizmov;
• absorpcijo vitamina B12 z bakterijami ali črvi;
• motnje jeter, ledvic in drugih organov;
• povečano uživanje vitamina B12, ki ga povzroča razvoj malignih tumorjev, povečana proizvodnja ščitničnih hormonov, zmanjšanje vsebnosti rdečih krvnih celic itd.;
• nezadostna vezava vitamina B12 z beljakovinami v krvi, ki jih povzročajo bolezni ledvic in jeter.

Dejavniki tveganja

Pogosto škodljiva anemija vpliva na:

• starejši;
• osebe z boleznimi prebavil.

Diagnostične metode

• Analiza poteka bolezni in pritožbe bolnikov. V tem primeru bolnik opazi, kako dolgo so se pojavili prvi simptomi, splošna šibkost, slabost, sprememba hoje, kratka sapa itd.
• Analiza zgodovine življenja. Pacient nakazuje prisotnost kroničnih in dednih bolezni, primerov okužbe s črvi, ugotavlja prisotnost slabih navad, dolgotrajno zdravljenje itd.
• Fizikalni pregled vključuje določanje barve kože, pregled jezika, merjenje tlaka in srčnega utripa. Če ima bolnik bolezen, postane koža bleda, jezik postane svetlo rdeč ali škrlaten, utrip se pospeši, pritisk pa se zmanjša.
• Splošni krvni test. Pri pomanjkanju vitamina B12 opazimo zmanjšano vsebnost eritrocitov in retikulocitov, predhodnikov eritrocitov v krvi. Obstaja povečanje velikosti krvnih celic, zmanjšanje ravni hemoglobina in zmanjšanje števila krvnih ploščic.
• Analiza urina se izvaja za identifikacijo povezanih bolezni.
• Biokemična analiza krvi določa raven holesterola, kreatinina, sečne kisline in elektrolitov v krvi. Pernicious anemijo je značilno povečanje ravni bilirubina v krvi, zato imajo bolniki rumeni ton kože, ki je lahko podoben hepatitisu.
• Zmanjša se vsebnost vitamina B12 v krvi.
• Študija kostnega mozga. Za to je bolnik preboden, tj. prebadanje kosti z ekstrakcijo vsebine. Pogosto se punkcija osrednje kosti prsnega koša. Istočasno se v kostnem mozgu odkrije povečana tvorba spremenjenih rdečih krvnih celic, kar povzroči nastanek megaloblastnega tipa tvorbe krvi. Za to obliko tvorbe krvi je značilna tvorba velikih nerazvitih rdečih krvnih celic - megaloblastov.
• EKG določa srčni utrip, obstoječe kršitve trofične mišice srca.
• Posvetovalni terapevt.

Zdravljenje pomanjkanja vitamina B12

1. Neposredna odstranitev vzroka pogubne anemije (odstranitev tumorjev, odstranitev črvov, stabilizacija prehrane itd.).
2. Dopolnjuje pomanjkanje vitamina B12. Priporočljivo je injicirati vitamin intramuskularno v odmerku 200-500 mcg na dan. Pri normalizaciji koncentracije vitamina B12 v krvi je treba vzdrževalne odmerke od 100 do 200 mikrogramov dajati v obliki intramuskularnih injekcij enkrat na mesec. Če se opazi poškodba možganov, se odmerek poveča na 1000 μg na dan in se daje tri dni, potem pa se sprejme običajna shema.
3. Hitro obnavljanje števila rdečih krvnih celic. Če želite to narediti, izvedite transfuzijo rdečih krvnih celic, izoliranih iz krvi darovalca, če obstaja nevarnost za življenje bolnika.

Obstajata dva stanja, ki ogrožata pacientovo življenje:

• anemična koma. Obstaja izguba zavesti s pomanjkanjem odziva na zunanje dražljaje, ki jo povzroča pomanjkanje kisika v možganih, kar je posledica velikega zmanjšanja števila rdečih krvnih celic;
• hudo anemijo.

Zapleti in posledice

Zapleti bolezni pomanjkanja vitamina B12 so:

• spiralna mieloza, t.j. poškodbe hrbtenjače in živcev, ki povezujejo možgane in hrbtenjačo z drugimi organi. Pojavljajo se v obliki otrplosti in neprijetnega mravljinčenja v okončinah, šibkosti mišic, inkontinence iztrebkov;
• nevarna koma. Zabeleži se izguba zavesti, ki jo povzroči nezadostna oskrba možganov s kisikom;
• poslabšanje notranjih organov.

S pravočasnim in pravočasnim zdravljenjem so učinki bolezni odsotni, vendar so s poznim učinkom spremembe v živčnem sistemu nepovratne.

Pervična anemija

Opredelitev

Pernicious anemija je bolezen, za katero je značilna megaloblastična hematopoeza in (ali) spremembe v živčnem sistemu zaradi pomanjkanja vitamina B12, ki se pojavi pri hudem atrofičnem gastritisu.

Pogostost

Med prebivalci severne Evrope in populacijami priseljencev iz severne Evrope je pogostost pogubne anemije (PA)

med prebivalci

v severozahodni Angliji znašala 3,7%

kontingent bolnikov je bil mlajši. Razmerje med bolnimi ženskami in moškimi je stalno 10: 7.

Etiologija

V razvoj so vključeni trije dejavniki: PAA) družinska predispozicija, b) hud atrofični gastritis, c) povezava z avtoimunskimi procesi.

V Združenem kraljestvu je bila družinska nagnjenost k PA ugotovljena pri 19% bolnikov, na Danskem pa pri 30%. Povprečna starost obolelih je bila 51 let v skupini, ki ima družinsko občutljivost, in 66 let v skupini brez družinske občutljivosti. Pri identičnih dvojčkih se je PA zgodila približno ob istem času. Študija Callender, Denborough (1957)

Ugotovljeno je bilo, da 25% sorodnikov bolnikov z ZP trpi za aklorhidrijo, medtem ko se serumski vitamin B12 zmanjša pri tretjini sorodnikov z aklorhidrijo (8% celotnega števila) in zmanjša njegovo absorpcijo. Obstaja povezava med krvno skupino A, na eni strani, in PA ter rakom želodca, po drugi strani pa ni jasne povezave s sistemom HLA.

Več kot 100 let je minilo, odkar je Fenwick (1870) odkril atrofijo želodčne sluznice in prenehanje proizvodnje pepsinogena pri bolnikih s PA. Achlorhydria in praktična odsotnost intrinzičnega faktorja v želodčnem soku so značilni za vse bolnike. Obe snovi proizvajajo parietalne celice želodca. Atrofija sluznice zajema proksimalne dve tretjini želodca. Večina ali vse izločajoče celice umrejo in so nadomeščene s celicami, ki tvorijo sluz, včasih tudi v črevesnem tipu. Opažena limfocitna in plazmacitska infiltracija. Takšna slika pa je značilna ne samo za.PA Pri bolnikih brez hematoloških nenormalnosti ga najdemo tudi med preprostim atrofičnim gastritisom, in tudi po 20 letih opazovanja se PA v njih ne razvije.

Tretji etiološki dejavnik je imunska komponenta. Pri bolnikih s PA so našli dve vrsti avtoprotiteles:

na parietalne celice in na notranji faktor.

Z metodo imunofluorescence v serumu 80–90% bolnikov z PA odkrije protitelesa, ki reagirajo s parietalnimi celicami želodca. Ista protitelesa so prisotna v serumu 5–10% zdravih posameznikov. Pri starejših ženskah pogostnost odkrivanja protiteles proti parietalnim celicam v želodcu doseže 16%. Mikroskopski pregled biopsijskih vzorcev sluznice želodca pri skoraj vseh posameznikih, ki imajo serumska protitelesa proti parietalnim celicam želodca, kažejo gastritis. Dajanje protiteles proti parietalnim želodčnim celicam pri podganah vodi do razvoja zmernih atrofičnih sprememb, občutnega zmanjšanja izločanja kisline in notranjega faktorja [Tanaka, Glass, 1970]. Ta protitelesa imajo očitno pomembno vlogo pri razvoju atrofije želodčne sluznice.

Protitelesa proti intrinzičnemu faktorju so prisotna v serumu 57% bolnikov s PA in se redko pojavljajo pri osebah, ki nimajo te bolezni. Pri peroralni uporabi protitelesa proti notranjemu dejavniku zavirajo absorpcijo vitamina B 12 zaradi njihove kombinacije z notranjim faktorjem, ki preprečuje vezavo slednjega z vitaminom B! 2.

Pernicious anemija: simptomi in zdravljenje

Pernicious anemija - glavni simptomi:

• Slabost
• Omotičnost
• Srčna palpitacija
• Motnje spanja
• Kratka sapa
• Izguba apetita
• Utrujenost
• Slabost mišic
• Suhi jezik
• Nižja telesna temperatura
• Utrujenost okončin
• Urinska inkontinenca
• Gorljivi jezik
• Bledica kože
• Žvižg srca
• Bolečina v jeziku
• Motena gibljivost okončin
• Sprememba hoje
• Grimizni jezik
• Motnje predsednika

Pernicious anemija (sin. Addison-Birmerjeva bolezen, slaba anemija b12, maligna anemija, megaloblastna anemija) je patologija hematopoetskega sistema, ki se pojavi na podlagi pomembne pomanjkljivosti vitamina B12 ali zaradi težav s prebavljivostjo te komponente. Omeniti je treba, da se bolezen lahko pojavi približno 5 let po prenehanju jemanja takšne sestavine.

Na nastanek takšne bolezni lahko vpliva veliko število predisponirajočih dejavnikov, od slabe prehrane do številnih bolezni, povezanih z mnogimi notranjimi organi in sistemi.

Klinična slika ni specifična in vključuje:

• bledica kože;
• nihanja srčnega utripa;
• kratka sapa;
• šibkost in slabo počutje;
• kršitev občutljivosti.

Diagnoza anemije pri pomanjkanju b12 je možna s pomočjo informacij, pridobljenih med laboratorijskimi preiskavami krvi. Vendar lahko iskanje vzročnega faktorja zahteva instrumentalne postopke in dejavnosti, ki jih osebno opravi zdravnik.

Zdravljenje bolezni vključuje uporabo konzervativnih metod, vključno z:

• zdravila;
• upoštevanje posebej oblikovane racionalne prehrane.

Mednarodna klasifikacija bolezni desete revizije dodeljuje posebno kodo za takšno motnjo. Iz tega sledi, da je megaloblastna anemija oznaka D51 po ICD-10.

Etiologija

Addison-Birmerjeva bolezen velja za redko bolezen, ki se v veliki večini primerov pojavi pri ljudeh v starostni skupini nad 40 let. Vendar to ne pomeni, da se patologija ne more razviti pri osebah različne starosti, vključno z otroki. Poleg tega je treba opozoriti, da so predstavniki šibkejšega spola najpogosteje izpostavljeni tej bolezni.

Običajno človeško telo dnevno potrebuje vitamin B12 v količinah od 1 do 5 mikrogramov. Ta odmerek je pogosto zadovoljen z vnosom te snovi s hrano. Iz tega sledi, da je najpogosteje perniciozna anemija posledica podhranjenosti.

Poleg tega je vzrok za škodljivo anemijo lahko:

• atrofična oblika gastritisa;
• nezadostna količina notranjega faktorja Castle, ki se imenuje tudi glikoprotein;
• strukturne spremembe v želodcu ali tankem črevesu;
• prodiranje črvov ali patogenih bakterij, ki absorbirajo vitamin B12;
• nastanek malignih tumorjev;
• pankreatitis;
• celiakija;
• Crohnova bolezen;
• kronična oblika alkoholizma;
• neracionalna uporaba drog;
• popolna ali delna odstranitev želodca;
• divertikula tankega črevesa;
• ilealna tuberkuloza;
• sindrom malabsorpcije;
• anoreksija nervoza;
• dipillobotriaza;
• motnje delovanja ščitnice;
• bolezen jeter in ledvic;
• vegetarijanstvo.

Glavni dejavniki tveganja, ki povečujejo verjetnost razvoja takšne bolezni, so starejša starost in prisotnost v klinični anamnezi bolezni v želodcu.

Megaloblastna anemija pri novorojenčkih je najpogosteje povezana s povečanim vnosom vitamina B12, ki ga najdemo v materinem mleku. Dojenčki, katerih matere ne jedo mesa, so pogosto prizadete.

Razvrstitev

Pernicious anemija ima več stopenj resnosti, ki se razlikujejo glede na koncentracijo hemoglobina v krvi:

• blago - vsebnost beljakovin, ki vsebujejo železo, je 90-110 g / l;
• zmerna stopnja - stopnje od 70 do 90 g / l;
• huda stopnja - vsebuje manj kot 70 g / l hemoglobina.

Strokovnjaki s področja genetike identificirajo skupino ljudi, ki imajo podobne bolezni, ki se razvijajo na ozadju obremenjene dednosti. Tako obstajajo naslednje oblike maligne anemije, ki jih povzročajo genetske motnje:

• klasična, v kateri je kršitev absorpcije vitaminov B12;
• mladoletnik, ko se pojavijo znaki avtoimunskega stanja;
• adolescent, dopolnjen s kompleksom simptomov Imerslund-Gresbek;
• kongenitalna anemija, ki se domnevno razvije v ozadju genske mutacije.

Simptomatologija

Megaloblastna anemija ima nespecifične simptome, tj. Tiste, ki ne morejo natančno navesti pojavnosti te določene bolezni. Glavni zunanji klinični znaki te bolezni so: t

• povečan srčni utrip;
• bleda koža;
• omotica;
• šibkost in hitra utrujenost;
• zvoki v srcu;
• rahlo povišanje temperature;
• zasoplost med telesno aktivnostjo;
• zmanjšan apetit;
• motnje blata;
• suha, pekoča bolečina in bolečina v jeziku;
• pridobitev maline v jeziku;
• odrevenelost in omejitev gibljivosti udov;
• šibkost mišic;
• sprememba hoje;
• parapareza stopal;
• inkontinenca urina in blata;
• kršitev bolečine, občutljivost na dotik in vibracije;
• težave s spanjem, do popolne odsotnosti;
• depresija in psihoza;
• halucinacije;
• upad kognitivnih sposobnosti;
• kršitev menstrualnega ciklusa pri samici;
• zmanjšanje spolne privlačnosti do nasprotnega spola;
• čustvena nestabilnost;
• izguba telesne teže;
• tinitus;
• videz "muh" pred mojimi očmi;
• omedlevica.

Simptomi perniciozne anemije pri otrocih poleg zgoraj navedenega vključujejo:

• zaviranje rasti;
• kršitev skladnega razvoja;
• zmanjšanje odpornosti imunskega sistema, ki pogosto povzroča vnetne in nalezljive bolezni, in kronične bolezni so veliko težje.

Diagnostika

Hematolog lahko dobi diagnozo bolezni Addison-Birmere, vendar lahko v ta proces sodelujejo tudi strokovnjaki, kot so gastroenterolog, pediater in nevrolog.

Osnova diagnostičnih ukrepov so podatki, pridobljeni med laboratorijskimi testi, vendar morajo biti pred njimi takšne manipulacije, kot so:

• preučevanje zgodovine bolezni, ki se izvaja, da se ugotovi glavni patološki etiološki dejavnik;
• zbiranje družinske in življenjske zgodovine bolnika;
• merjenje merjenja srčnega utripa in temperature;
• skrbno fizično in nevrološko preiskavo;
• poslušanje zvokov človeških organov s fonendoskopom;
• Podroben pregled bolnika za podrobne informacije o prisotnosti kompleksa simptomov.

Med laboratorijskimi študijami je treba poudariti:

• splošni klinični in biokemični krvni test;
• urina;
• mikroskopski pregled punktata in biopsije;
• koprogram.

Instrumentalna diagnoza vključuje izvajanje:

• FGDS in EKG;
• ultrazvok trebuha;
• Rentgenske in irigografske;
• elektroencefalografija;
• CT in MRI;
• mielogram;
• gastroskopija;
• endoskopska biopsija;
• punkcija kostnega mozga.

Pernicious anemija je treba razlikovati od drugih vrst anemije, kot so: t

Zdravljenje

Zdravljenje megaloblastne anemije temelji na uporabi konzervativnih terapevtskih ukrepov. Najprej je potrebno popraviti pogoje, ki so privedli do nastanka take bolezni. V tem primeru je shema izbrana za vsakega bolnika posebej.

Splošna priporočila glede terapije so:

• intramuskularne injekcije, ko se dajejo zdravila, ki vsebujejo vitamin B12;
• dietna terapija, ki kaže uživanje hrane, obogatene z živalskimi beljakovinami;
• transfuzija krvi;
• uporaba receptov tradicionalne medicine.

Ker zdravljenje anemije s pomanjkanjem b12 ne bo popolno, ne da bi sledila varčna prehrana, se bolniki skupaj z jemanjem zdravil spodbujajo k vstopu v prehrano:

• dietne vrste mesa in rib;
• mlečni in kislo mlečni izdelki;
• morski sadeži;
• trdi sir;
• Piščančja jajca;
• gobe in stročnice;
• koruza in krompir;
• kuhana klobasa in klobase.

Zdravljenje škodljive anemije vključuje uporabo alternativnih zdravil na recept. Najbolj učinkoviti sestavini zdravilnih decoction in infuzij so:

• koprive;
• koren regrata;
• rman;
• orožje;
• cvetovi ajde;
• listi breze;
• detelja;
• pelin.

Na splošno zdravljenje take bolezni traja od 1,5 do 6 mesecev.

Možni zapleti

Pernicious anemija v odsotnosti zdravljenja in ignoriranje kliničnih znakov lahko privede do razvoja naslednjih zapletov:

• spiralna mieloza;
• koma;
• okvarjeno delovanje vitalnih organov, kot so ledvice ali jetra;
• periferna polinevropatija;
• miokardna distrofija;
• nastajanje difuzne toksične golše;
• srčno popuščanje.

Preprečevanje in prognoza

Da bi preprečili razvoj takšne bolezni, bi morali ljudje slediti le nekaj preprostim pravilom. Preprečevanje anemije z pomanjkanjem b12 vključuje naslednja priporočila:

• ohranjanje zdravega in aktivnega življenjskega sloga;
• popolna in uravnotežena prehrana;
• jemanje zdravil samo na način, ki ga je predpisal zdravnik;
• jemanje vitaminske terapije po operaciji;
• zgodnje odkrivanje in odpravljanje vseh bolezni, ki vodijo v zmanjšanje proizvodnje ali zmanjšane absorpcije vitamina B12;
• redne obiske zdravstvenih ustanov za celovit pregled.

Prognoza za megaloblastno anemijo v pretežni večini primerov je ugodna, kompleksno dolgotrajno zdravljenje pa ne more biti popolnoma ozdravljeno te bolezni, ampak se tudi znebiti izzivalnega faktorja, ki bo zmanjšal možnosti za ponovitev in pojav komplikacij.

Če menite, da imate Pernicious anemijo in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko pomagajo zdravniki: hematolog, splošni zdravnik, pediater.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne diagnostične storitve bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Okvarjene ali anatomske nepravilnosti srčnega in žilnega sistema, ki se pojavljajo predvsem med fetalnim razvojem ali ob rojstvu otroka, se imenujejo prirojene srčne bolezni ali CHD. Ime prirojene srčne bolezni je diagnoza, ki jo zdravniki diagnosticirajo pri skoraj 1,7% novorojenčkov. Vrste CHD Vzroki Simptomatologija Diagnoza Zdravljenje Bolezen je nenormalen razvoj srca in strukture krvnih žil. Nevarnost bolezni je v dejstvu, da v skoraj 90% primerov novorojenčki ne živijo do enega meseca. Statistični podatki tudi kažejo, da v 5% primerov otroci s CHD umirajo v starosti 15 let. Prirojene okvare srca imajo številne vrste nenormalnosti srca, ki vodijo do sprememb v intrakardialni in sistemski hemodinamiki. Z razvojem CHD opazimo motnje v velikih in majhnih krogih ter krvni obtok v miokardu. Bolezen zavzema eno vodilnih položajev pri otrocih. Ker je CHD za otroke nevarna in usodna, je treba podrobneje preučiti bolezen in ugotoviti vse pomembne točke, o katerih bo to gradivo povedalo.

Anemija zaradi pomanjkanja železa je sindrom, za katerega je značilno zmanjšanje hemoglobina in rdečih krvnih celic. Običajno se obravnava kot simptom druge večje bolezni. Ta vrsta anemije je precej pogosta in se pojavlja pogosteje kot druge oblike patologije (v 80% primerov). Predstavlja mikrocitno anemijo, ki obstaja zaradi zmanjšanja koncentracije železa v človeškem telesu zaradi izgube krvi ali pomanjkanja železa v človeškem telesu.

Intoksikacija telesa - se pojavi zaradi dolgotrajne izpostavljenosti človeškega telesa različnim strupenim snovem. To je lahko industrijsko zastrupitev s strupi ali kemičnimi elementi, dolgotrajna uporaba zdravil, na primer pri zdravljenju onkologije ali tuberkuloze. Učinek toksinov je lahko zunanji in notranji, ki ga proizvaja samo telo.

Anemija pri otrocih je sindrom, za katerega je značilno zmanjšanje ravni hemoglobina in koncentracija rdečih krvnih celic v krvi. Najpogosteje se patologija diagnosticira pri otrocih do treh let. Obstaja veliko predisponirajočih dejavnikov, ki lahko vplivajo na razvoj te bolezni. To lahko vpliva na zunanje in notranje dejavnike. Poleg tega ne izključuje možnosti vpliva nezadostne nosečnosti.

Aritmija pri otrocih je drugačna etiologija motenj srčnega ritma, za katero je značilna sprememba pogostosti, pravilnosti in zaporedja srčnih kontrakcij. Navzven se aritmija pri otrocih manifestira v obliki nespecifične klinične slike, ki dejansko vodi do zakasnele diagnoze.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez zdravil.