Vzroki, simptomi in zdravljenje Takayasujeve bolezni

Miokarditis

Poškodbe krvnih žil povzročajo številne bolezni, ki vodijo do dekompenzacije srca, jeter, ledvic in drugih vitalnih organov. To ni presenetljivo, ker so arterije linije, skozi katere pade kri iz votlin v srcu. Pomembno je razumeti, da je ne le ateroskleroza osnova motenj cirkulacije.

Granulomatozno vnetje stene arterije je manj pogosta, vendar povzroča tudi simptome, v primeru dekompenzacije pa povzroči invalidnost. Nespecifični aortoarteritis ali Takayasujeva bolezen se pojavi s podobnimi patološkimi spremembami v steni arterije.

Prevalenca in možni vzročni dejavniki

Med revmatološkimi boleznimi, ki se pojavljajo ob porazu arterijske plasti, so mnoge še vedno neraziskane. Takayasujev sindrom se nanaša na to posebno skupino patologije. Po ICD 10 (mednarodna klasifikacija bolezni 10 revizij) se aortoarteritis šteje za revmatološko bolezen in ima kodo M31.4.

Druga imena opisane patologije so nespecifični aortoarteritis, brahiocefalični arteritis. Včasih obstaja takšna formulacija kot bolezen pomanjkanja pulza.

Treba je omeniti, da ženske pogosteje kot moški trpijo zaradi te bolezni. In njihova starost je manj kot 45 let. Skupno starostno obdobje, ki je vrh odkritja Takayasujeve bolezni, je star 19–20 let.

Mnoge avtoimunske bolezni pri ženskah nastopajo v zelo mladem obdobju. Če govorimo o statistiki, potem v polovici primerov odkrivanja bolezni pade na 100 tisoč ljudi. Vendar se te številke v različnih državah razlikujejo zaradi različnih stopenj diagnostičnega razvoja.

Točnih in nedvoumnih razlogov za te patološke razmere ni bilo mogoče ugotoviti na sedanji stopnji razvoja znanosti. To vodi do očitnih težav v načrtu diagnostike in zdravljenja ter pri razvoju preventivnih ukrepov za izboljšanje delovanja arterij.

Takayasu arteritis je kronična arterijska bolezen, ki se pojavi pri avtoimunskem vnetju. Morfološki granulomi, značilni za substrat, podobni sarkoidozi ali tuberkulozni leziji. O etiologiji Takayasujeve bolezni ni enotnega stališča, vendar obstajajo dejavniki, ki so predispozicijski za njegov razvoj.

Rezultati nedavnih študij so pokazali, da razvoj bolezni temelji na razgradnji ali mutaciji genskega materiala. To pomeni, da je pojav nespecifičnega aortoarteritisa ali Takayasujeve bolezni v naravi (obstaja predispozicija).

Pri bolnikih z identificirano patologijo lahko odkrijemo limfocitne antigene MB-3, kot tudi gen HLA-DR4, katerega izvajanje bo privedlo do bolezni.

Kateri drugi pogoji in dejavniki lahko povzročijo nastanek aortoarteritisa? Glavno vlogo pri motnji arterij imajo virusne okužbe:

hepatitis C;
Epstein-Barr;
drugi virusi herpesa;
streptokokne okužbe.

Zdravniki menijo, da so začetni ali sprožilni dejavniki dolgotrajna insolacija in nosečnost. Vsak stres za človeško telo zlahka povzroči aktivacijo avtoimunskih mehanizmov, kot tudi motnje v arterijah. Še posebej, če obstaja genetsko določena predispozicija.

Bistvo bolezni

Neuspeh pri uravnavanju imunskih mehanizmov vodi do tega, da subpopulacije B-limfocitov sintetizirajo imunoglobuline v lastne celice. Protitelesa v opisani patologiji postanejo neposreden vzrok za granulomatozno vnetje in začetek osnovne bolezni.

Vpliva na stene velikih arterij - aorto in njene veje. Vnetni proces vodi do nekroze območij ali stenskih odsekov. Na koncu se izkažejo tudi manifestacije ishemije in sistemski simptomi bolezni.

Takayasuov arteritis povzroči spremembe v naslednjih segmentih srčno-žilnega arterijskega sloja:

subklavijska arterija;
skupna, zunanja ali notranja karotidna arterija;
podklavični segment;
velike veje aorte in sama aorta;
majhne veje: brezimena, koronarna (koronarna), ledvična in pljučna arterija.

Glede na to, kateri segment arterije je prizadet, se pojavijo nekatere klinične manifestacije bolezni.

Patogeneza

V začetnih fazah patologije se vnetje pojavi zaradi kopičenja imunskih kompleksov. To je niz protiteles (to je avtoimunski proces, usmerjen je v lastne celice - endotelna sluznica velikih arterij) in antigeni, ki so endotelijske celice.

Bolezen vodi do dejstva, da lupina posode postane distrofična, razredčena. Nato nastane nekroza arterij. Vključeni so kompenzacijski mehanizmi, ki vodijo do povečane sinteze komponent vezivnega tkiva. Povzroča vaskularno sklerozo. To vodi do zoženja lumena arterij, ki je osnova za ishemične bolezni.

Z dolgim potekom bolezni se pridruži ateroskleroza. Nadalje otežuje ishemične manifestacije.

Pomembna patogenetska komponenta bolezni je povečana nagnjenost k trombozi. Ta bolezen je povezana s kroženjem imunskih kompleksov v krvi, ki se usedejo na stene arterij. Poleg tega se presnova lipidov spreminja v smeri hiperholesterolemije - zvišuje raven holesterola v arterijah.

Simptomatologija

Takayasujeva bolezen, katere simptomi so razdeljeni v dve skupini, se ponavadi pojavi kot ponovitev bolezni, če se ne zdravi. Na začetku bolezni pridejo v ospredje tako imenovane sistemske in nespecifične manifestacije ter motnje v arterijah. Kaj se jim lahko pripiše?

Zelo pogosto bolniki z avtoimunsko patologijo izgubijo težo, vendar njihov apetit ostaja enak. Glede na to je možna astenija - pojav nemotiviranih, brez povezane slabosti, utrujenosti. Nekdanji način obremenitve se izvaja počasneje, z veliko napora, arterije izgubijo svoj tonus.

Nespecifična aortoarteritis zahteva takojšnjo terapijo. Toda diagnostično iskanje pogosto privede do neizkušenega terapevta ali splošnega zdravnika.

Medtem pa subfebrilnost dolgo moti bolnika. Antipiretična zdravila imajo le začasen učinek in so nevarna le, če jih jemljete dolgo časa. To pogosto spremlja nočna hiperhidroza (povečano znojenje). To vodi diagnostiko k ideji o možnem tuberkuloznem procesu, ne pa o Takayasujevi bolezni, značilne manifestacije so:

zaspani bolniki;
dnevna zaspanost in utrujenost se pojavita, vendar ponoči bolnik ne more spati (simptomi disomnije);
bolečine vzdolž mišic in bolečine v sklepih. To vodi zdravnike k ideji kronične okužbe.

Specifične manifestacije aortoarteritisa

Ta skupina manifestacij se pojavi zaradi dejanske stenoze lumena arterij. Specifični simptomi so odvisni od lokalizacije vnetnega procesa:

če ishemični dogodki prizadenejo žile zgornjih okončin in vratu, se pojavijo bolečine v ramenskih mišicah in podlakti. Možna šibkost v mišicah. Raven fizičnega napora, ki je bila opravljena prej brez težav, zelo hitro vodi v utrujenost in bolečino ali nelagodje, zaradi česar je treba prekiniti izvedbo ukrepa;
nespecifični aortoarteritis 2 in 3 anatomski tip se pojavi s porazom vej trebušne aorte. Zato se zgodi Leriški simtomokompleks, katerega glavna manifestacija je intermitentna klavdikacija. Bolniki so prisiljeni prenehati s hojo po določeni razdalji. To se zgodi zato, ker se potreba po kisiku povečuje, stenoza krvnih žil pa ne omogoča povečanja pretoka krvi. Po počitku bolečina in nelagodje v nogi izginejo. Včasih imajo moški šepavost v kombinaciji z erektilno disfunkcijo (impotenco);
razvijanje rinoličnega sindroma ali klasične Raynaudove bolezni. Izraža se s stopničnimi motnjami cirkulacije v distalnih delih zgornjih okončin. Najprej bledi prst, nato postanejo cianotični (obarvajo modro). To v večini primerov spremlja bolečina.

S porazom krvnih žil in arterij, ki oskrbujejo organe trebuha v ospredje, je pojav črevesne ali želodčne dispepsije. To je težava v želodcu, ki se pojavi po težkem obroku.

Njegova geneza je povezana z dejstvom, da se potreba po kisiku povečuje, lumen žil in arterij pa se zožuje, kar pomeni, da se širi do določenih mej. Vendar te omejitve ne zagotavljajo potrebnega pretoka arterijske krvi s kisikom in drugimi metaboliti, raztopljenimi v njem.

Ko so v proces vključene arterije, ki oskrbujejo ledvice, se razvije stalna hipertenzija. Hipertenzija je maligna in se ne odziva dobro na trenutno antihipertenzivno zdravljenje.

Včasih je hematurija (pojav rdečih krvnih celic v urinu) ali znaki insuficience ledvic.

Kako pristopiti k zdravljenju patologije?

Zdravljenje bolezni je namenjeno odpravi ali zmanjšanju resnosti vnetnega procesa v stenah krvnih žil. Vključuje več faz:

prva se imenuje indukcijska remisija. Ta stopnja je potrebna za hitro zmanjšanje aktivnosti procesa. Za dosego tega cilja uporabite kratek, a agresiven potek citostatičnega zdravljenja. Predpiše ga le revmatolog;
Naslednja faza zdravljenja je vzdrževanje dosežene remisije za daljše časovno obdobje. Uporabljajo enaka zdravila kot na stopnji indukcije remisije, vendar pri nižjih odmerkih. Razlikuje se tudi ločeno zdravljenje občasnih ponovitev bolezni. Izvajajo se po shemah prve faze (indukcija).

Zelo pomembno je upoštevati patogenetski pristop pri zdravljenju nespecifičnega aortoarteritisa. Dodeljena skupini zdravil za odpravo ishemičnih manifestacij in znakov arterijske hipertenzije.

V ta namen so prikazani b-blokatorji, ki vključujejo Bisoprolol, Egilok, Nebilet in druge predstavnike farmakološke skupine. Zaviralci kalcijevih kanalov dobro odpravijo Raynaudov sindrom. To so Verapamil, Diltiazem in njihovi analogi z dolgotrajnim delovanjem (do enega dneva).

Preprečevanje

Za preprečevanje tromboze je pomembno uporabiti antiagregacijsko terapijo. V zvezi s tem je priporočljivo predpisati zdravila acetilsalicilna kislina. Med njimi so Trental in druga zdravila s podobnimi mehanizmi delovanja na koagulacijski sistem (koagulacija).

Za kritično ishemično inducirano stenozo je možno posvetovanje s kirurgom. Potrebna je za obravnavo vprašanja morebitnega kirurškega zdravljenja.

Nespecifični aortoarteritis je bolezen, ki se že več let zdravi. Ne smete čakati na popolno okrevanje, vendar ne morete obupati. Navsezadnje je cilj zdravljenja doseči trajno remisijo. Hkrati pa bolniki živijo normalno življenje, rodijo otroke, delajo. Za to potrebujete le resen in primeren odnos do svojega življenja in do lastnega zdravja.

Nespecifični aortoarteritis

Takayasujev sindrom (nespecifični aortoarteritis) [1] je vnetna bolezen neznanega izvora, ki prizadene aorto in njene veje. Primeri bolezni so zabeleženi povsod, toda mlade azijske ženske so najbolj dovzetne za to bolezen. Razmerje med bolnimi ženskami in moškimi je 8: 1, bolezen pa se ponavadi kaže med 15. in 30. letom.

Znano je tudi kot "bolezen brez pulzov" zaradi pogoste izgube pulza v zgornjih okončinah.

Vsebina

Zgodovina

Prvi primer Takayasujevega sindroma je leta 1908 opisal dr. Mikito Takayasu na 12. letnem srečanju japonskega društva za oftalmologijo. [2] [3] Dr. Takayasu je opisal specifično obročasto manifestacijo krvnih žil na mrežnici. Dva sodelavca (dr. Onishi in dr. Kagoshima) sta na istem srečanju poročala o podobnih manifestacijah v očeh bolnikov, ki trpijo zaradi pomanjkanja pulza na zapestjih. Zdaj je znano, da so manifestacije krvnih žil v mrežnici odziv angiogeneze na zoženje arterij na vratu, kar pojasnjuje tudi izginotje pulza v krvnih žilah roke pri nekaterih bolnikih.

Simptomi

Približno polovica bolnikov ima primarne somatske simptome: slabo počutje, zvišano telesno temperaturo, motnjo spanja, hujšanje, bolečine v sklepih in utrujenost. Pogosto jih spremlja anemija in povečana hitrost sedimentacije eritrocitov. Ta stopnja se postopno umirja in prehaja v kronično fazo, za katero so značilni vnetni procesi v aorti in njenih vejah. Pri drugi polovici bolnikov s Takayasujevim sindromom so ugotovljene le pozne spremembe v žilnem sistemu, brez predhodnih somatskih simptomov. V poznejših fazah lahko slabost sten arterij vodi do pojava lokaliziranih anevrizm. Tudi sindrom ponavadi povzroča Raynaudov pojav pri pacientu.

Obstajajo štiri vrste poznih stopenj Takayasujevega sindroma, ki označujejo lezije:

Prva vrsta - klasično pomanjkanje pulza, ki vpliva na brahiocefalno steblo, karotidne in subklavijske arterije
Druga vrsta - kombinacija prve in tretje vrste
Tretja vrsta - Atipična stenoza, ki prizadene prsno in trebušno aorto, ki se nahaja na razdalji od loka in glavnih vej.
Četrti tip - širitev, ki vodi do raztezanja dolžine aorte in glavnih vej.

Najpogostejši je tretji tip, ki ga najdemo pri več kot 65 odstotkih bolnikov. [4]

Zdravljenje

Bolnikom s Takayasujevim sindromom je predpisan prednizon. Dnevni začetni odmerek je en miligram na kilogram teže. Zaradi pomembnih stranskih učinkov dolgega odmerka velikih odmerkov prednizona se začetni odmerek postopoma zmanjšuje več tednov, dokler zdravnik ne ugotovi, da se bolnik zdravi.

Opombe

Tak Prav tako imenovano Takayasu Disease in Takayasu Arteritis
↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
Tak M. Takayasu. Retinalna žila. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokio 1908, 12: 554.
M eMedicina - Arteritis, Takayasu: člen Roberta L Cirilla, ml. Pridobljeno 30. junija 2008.

Povezave

Fundacija Wikimedia. 2010

Oglejte si, kaj je "nespecifični aortoarteritis" v drugih slovarjih:

Vaskulitis - I Vaskulitis (vaskulitis, lat. Vaskulum, mala posoda + itis; anonimni sinonim) vnetje sten krvnih žil različnih etiologij. Vaskulitis ne sme vključevati vaskularnih lezij, ki niso vnetne ali nejasne narave, na primer...... medicinska enciklopedija

Vaskulitis - ICD 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M... Wikipedija

Črevesje - intestina (intestina) je del prebavnega trakta, začenši s pilorusom in konča z anusom. Prebava in absorpcija hrane poteka v črevesju, odstranjevanje nastale žlindre, nekatere se sintetizirajo...... Medicinska enciklopedija

Coronaritis - I Coronaritis (koronaritis; anat. [Arteria] coronaria coronary artery + itis) vnetje sten srčnih arterij. V večini primerov je K. posebna manifestacija sistemskega vaskulitisa, lahko pa je tudi posledica in...... medicinska enciklopedija

Aorta-I Aorta (grška aorte) je glavna žila arterijskega sistema. Med seboj prehajajo tri divizije: A. Višji del A., lok A. in padajoči del A., v katerem se razlikujejo prsni in trebušni deli (sl. 1). Veje A. nosijo arterijsko kri...... medicinsko enciklopedijo

Aortitis - I Aortitis (aortitis; grški aortē aorta + itis) - vnetje sten aorte, običajno infekcijske ali alergijske narave. Včasih za A. nosijo tudi ni jasno po izvoru primarne melionekroze aorte. Med alergijskimi oblikami A. razlikujejo...... medicinsko enciklopedijo

Giant cell arteritis - arteritis velikanske celice (arterije + itis; sopomenka: temporalni arteritis, časovni arteritis, granulomatozni mezarteritis velikanske celice, Hortonova bolezen, Horton Magat Braunov sindrom)

Krvne žile - (vasa sanguifera, vaea sanguinea) tvorijo zaprt sistem, skozi katerega se prenaša kri iz srca na periferijo v vse organe in tkiva in nazaj v srce. Arterije prenašajo kri iz srca in skozi žile se vrača v srce...... Medicinska Enciklopedija

Lerichejev sindrom - I Lerichejev sindrom (R.N.M. Leriche, francoski kirurg, 1879, 1955; sinonim: kronična blokada aorte, aortno-aliakalna okluzija) niz kliničnih manifestacij, ki jih povzroča kronična okluzija v razcepu trebušne aorte in...

Obliterativne poškodbe žil okončin - (lat. Obliterare gladek, spran; sinonim za okluzivne vaskularne lezije okončin) skupina bolezni krvnih in limfatičnih žil okončin; zaznamuje zoženje lumena krvnih žil do popolne obliteracije (okluzije) in...... medicinske enciklopedije

Nespecifični aortoarteritis

Opredelitev Nespecifični aortoarteritis (NAA) - sindrom aortnega loka, Takayasova bolezen - sistemski granulomatozni vaskulitis, ki prizadene velike elastične arterije - aorto in njene glavne veje, pljučno arterijo.

ICD 10: M31.4 - Sindrom aortnega loka [Takayasu].

Etiologija. NAA je avtoimunska bolezen, pri razvoju katere ima začetno vlogo infektivno-alergijski dejavnik. Najverjetneje so to antigeni mikobakterije tuberkuloze. Bolezen spodbujajo funkcionalne okvare sistema T-limfocitov. NAA se pojavlja pri ljudeh s HLA DPB1 tipom 0901, vendar se ne pojavi, če HLA DPB1 pripada vrsti 0405.

Patogeneza. V steni velikih arterij elastičnega tipa se fiksirajo imunski kompleksi, okoli katerih se tvorijo mononuklearni granulomi z enojnimi velikanskimi celicami. Iste celice so prisotne v infiltratih in granulomih pri bolnikih s Hortonovim temporalnim arteritisom. Stene arterij, ki so posledica vnetnega procesa, so sklerozirane in povzročajo žilno stenozo. Stenoze se poslabšajo zaradi tvorbe stenskih strdkov, ki lahko popolnoma zaprejo lumen arterij. Obstajajo 4 vrste vaskularnih lezij:

Arteritis aortnega loka in njegovih vej: brahialna glava, leva skupna karotidna in subklavijska arterija.

Arteritis prsne in trebušne aorte z vpletenostjo ledvične, celiakalne, nadrejene in spodnje mezenterične arterije.

Skupna aortna lezija skupaj z vsemi velikimi arterijami, ki se raztezajo od nje.

Kombinirani arteritis aorte in pljučne arterije.

Klinična slika. Bolezen se lahko začne akutno. Temperatura telesa se dvigne. Splošna šibkost, mialgija, artralgija se pojavijo, apetit izgine, telesna teža hitro pade.

V zgodnji fazi NAA se pojavlja migracijski poliartritis s primarno lezijo sklepov zgornjih okončin. Pojavi se Raynaudov sindrom. Značilne kožne lezije v obliki nodoznega eritema, trofičnih razjed. Občasno nastane perikarditis, še redkeje - episkleritis, iritis.

V pozni fazi bolezni se razvije vaskularna insuficienca, ki vodi do oblikovanja kliničnih sindromov, značilnih za NAA:

Sindrom aortnega loka.

Poraz subklavijskih arterij se kaže v bolečinah, šibkosti mišic, hladnosti rok, močnem zmanjšanju ali popolnem pomanjkanju pulza na radialnih arterijah. Na območjih zoženja subklavijskih arterij se sliši sistolični šum. Zaradi neenakomerne žilne lezije se krvni tlak na rokah razlikuje za več kot 10 mm Hg.

Stenoza karotidnih arterij povzroča discirkulacijsko ishemično encefalopatijo, ponovitev kapi. Lahko povzroči slepoto. Prizadeta karotidna arterija boleča pri palpaciji. Nad njimi se pogosto sliši sistolični šum.

Visok krvni tlak. To je simptomatska renovaskularna hipertenzija, ki jo povzroča okluzija ledvičnih arterij.

Sindrom pljučne hipertenzije z vpletenostjo v patološki proces pljučne arterije. Privede do odpovedi desnega prekata srca s povečanimi jetri, ascitesom in perifernim edemom.

Sindrom poškodbe srca. Lahko se pojavi stenoza proksimalnih koronarnih arterij z ishemičnimi manifestacijami do miokardnega infarkta. Včasih nastane aortna ventilska napaka. Miokarditis, ki se pojavi pri vsakem drugem bolniku, je lahko neodvisen vzrok za hitro progresivno srčno popuščanje.

Sindrom občasne klavdikacije. Pojavi se pri NAA s stenozirajočo lezijo ilijačne in femoralne arterije. Zanj je značilna nezmožnost bolnikov, da hitro hodijo. Z zmernim in predvsem pospešenim korakom hoje začnejo čutiti bolečino, otrplost, ostro šibkost v nogah.

Diagnoza Popolna krvna slika: zmerna levkocitoza, povečana ESR (v akutnem obdobju).

V biokemijskih in imunoloških študijah so v akutnem obdobju zabeležene povišane vrednosti seromucoida, haptoglobinov in povečane vsebnosti gama globulinov.

Obstajajo pozitivni testi za revmatoidni faktor, antinuklearni faktor. V nekaterih primerih so zabeležena protitelesa proti kardiolipinu.

Z aortografijo in selektivno angiografijo odkrivamo ultrazvok, vključno z uporabo Dopplerjeve metode, stenozo aorte in njene velike veje.

Za diagnosticiranje odprtine za aortno ventil se uporablja ehokardiografska metoda, zaznane so srčne spremembe, ki jih povzročajo miokarditis, renovaskularna arterijska hipertenzija in pljučna stenoza.

EKG kaže znake hipertrofije levega prekata (z renovaskularno arterijsko hipertenzijo, tvorbo valvularne aorte), hipertrofijo desnega prekata (z lezijo pljučne arterije), znaki miokardne ishemije pri bolnikih s stenotičnimi vaskulitisi koronarnih arterij.

Starost bolnikov je manj kot 40 let.

Zmanjšan utrip v radialni arteriji.

Razlika v pritisku na brahialne arterije je večja od 10 mm Hg.

Sistolični šum nad subklavijskimi arterijami in / ali nad aorto.

Angiografski znaki aortne stenoze in / ali proksimalna območja njenih velikih vej - brahiocefalna, leva podklavična in karotidna, celiakija, višje in spodnje mezenterične, ilijačne arterije v odsotnosti aterosklerotičnih sprememb in fibromuskularne displazije teh žil.

Diferencialna diagnoza. Opravljen z velikonastnim časovnim arteritisom Horton, aterosklerozo.

Za razliko od NAA, ki prizadene ljudi mlajše od 40 let, se pri starejših pojavlja časovni arteritis velikanske celice. V nasprotju z NAA, časovni arteritis ne vpliva na trebušno aorto in njene veje, ni sindroma intermitentne klavdikacije. Časovni arteritis z velikanskimi celicami se pogosto pojavi pri revmatični polimialgiji, kar pri NAA ni tako.

Za razliko od aterosklerotičnih lezij aorte in njenih vej ima NAA akutno obdobje bolezni s povišano telesno temperaturo, artralgijo, mialgijo, levkocitozo in povečanjem ESR. Pri NAA ni motenj metabolizma lipidov, značilnih za aterosklerozo. Ateroskleroza ne povzroča poškodb pljučne arterije, kar je pogosto pri bolnikih z NAA.

Splošni krvni test.

Biokemijska analiza krvi: celokupni proteini in frakcije, seromucoid, haptoglobini, PSA.

Imunološka analiza: revmatoidni faktor, antinuklearna protitelesa, protitelesa proti kardiolipinu.

Ultrazvočni (vključno z Dopplerjem) študijo aorte in njenih glavnih vej, pljučne arterije.

Zdravljenje. V akutnem obdobju se predpisujejo glukokortikoidna zdravila - peroralni prednizon 30-100 mg na dan, dokler znaki vnetja ne izginejo. V primeru nezadostne učinkovitosti takšnega zdravljenja je ciklofosfamid dodatno predpisan peroralno 2 mg / kg na dan.

Izrazita aktivnost vnetnega procesa, pojav smrtno nevarnih vaskularnih motenj zahteva pulzno terapijo. Tri dni se vsak dan daje 1000 mg metilprednizolona. Drugi dan se dodatno injicira 1000 mg ciklofosfamida.

V akutnem obdobju se lahko za preprečevanje tromboze uporablja heparin 2,5-5 U subkutano 4-krat dnevno.

Zaviralci kalcijevih kanalčkov, beta-blokatorji se uporabljajo za zdravljenje hipertenzije. Pri bolnikih s stenotičnimi lezijami ledvičnih arterij ni dovoljeno imenovati zaviralcev ACE.

Za stabilizacijo hemodinamike se uporabljajo antiplateletna zdravila (aspirin, zvončki, klopidogrel), ki pozitivno vplivajo na mikrocirkulacijo (pentoksifilin, ksantinol nikotinat).

Kirurške angioprostetike izvajamo tako, da odpravimo učinke subtotalne ali popolne okluzije prizadetih arterijskih debel.

Napoved. Napoved je neugodna. Do smrti pride zaradi kapi, dekompenziranega srca, odpovedi ledvic. Ustrezno in pravočasno zdravljenje podaljša življenjsko dobo do 5-7 let od trenutka prvih kliničnih manifestacij NAA.

Nespecifični aortoarteritis (Takayasujeva bolezen)

Nespecifični aortoarteritis (sindrom aortnega loka, Takayasova bolezen, bolezen brez pulzusa) - destruktivno-produktivni segmentni aortitis in subaortični panarteritis arterij, bogatih z elastičnimi vlakni, ki lahko poškodujejo koronarne in pljučne veje.

Koda ICD 10

M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu).

Epidemiologija Takayasujeve bolezni

Nespecifični aortoarteritis se začne pogosteje v starosti od 10 do 20 let, večinoma so bolne ženske. V ogromnem številu opazovanj se prvi simptomi bolezni pojavijo v starosti 8-12 let, vendar je začetek bolezni možen tudi v predšolskem obdobju.

Bolezen je najpogostejša v državah jugovzhodne Azije in Južne Amerike, primeri Takayasujeve bolezni pa so zabeleženi v različnih regijah. Letna incidenca se giblje med 0,12 in 0,63 na 100.000 prebivalcev. Pogosteje so najstnice in mlade ženske bolne (do 40 let). Opaženi primeri NAA pri otrocih in starejših.

Vzroki Takayasujeve bolezni

Etiološki dejavnik te bolezni ni znan. Razkrili smo povezavo bolezni s streptokokno infekcijo, razpravljali o vlogi Mycobacterium tuberculosis.

Trenutno se verjame, da je neravnovesje celične imunosti še posebej pomembno pri razvoju avtoimunskih motenj. V krvi bolnikov je kršitev razmerje limfocitov; Vsebnost CD4 + T-limfocitov se povečuje, število CD8 + T-limfocitov pa se zmanjšuje, opaziti je treba povečanje števila krožečih imunskih kompleksov, vsebnost elastin-peptidov in povečanje aktivnosti elastaze, katepsina G, povečanje izražanja antigenov MHC I in II.

Patomorfološke spremembe so najbolj izrazite na mestih arterij, ki se ločijo od aorte. V srednji lupini opazimo žarišča nekroze, ki jih obdajajo celični infiltrati, ki jih sestavljajo limfoidne celice, plazemske celice, makrofagi in ogromne večjedrne celice.

Simptomi Takayasujeve bolezni

Za zgodnje faze bolezni so značilne vročina, mrzlica, nočno znojenje, šibkost, mialgija, artralgija, anoreksija. V tem oziru bi morali biti alarmantni znaki pogoste vaskularne bolezni (koronarne, cerebralne, periferne), zlasti z vpletenostjo zgornjih okončin (brez pulza).

Napredna stopnja Takayasujeve bolezni se kaže v poškodbi arterij, ki segajo od aortnega loka: subklavija, karotidna in vretenčna. Na strani lezije se pod obremenitvijo pojavi povečana utrujenost roke, njeno hlajenje, občutek odrevenelosti in parestezije, postopen razvoj atrofije mišic ramenskega vratu in vratu, oslabitev ali izginotje arterijskega pulza, znižanje krvnega tlaka, sistolični šum v skupnih karotidnih arterijah. Prav tako je značilna bolečina v vratu, vzdolž žil in bolečina na palpaciji zaradi progresivnih procesov vnetja žilne stene, prehodnih ishemičnih napadov, prehodnih motenj vida.

Simptomi, ki jih povzroča lezija arterij od abdominalne aorte, se pojavljajo veliko manj pogosto: razvoj vazorenalne hipertenzije malignega poteka, napadi "trebušne krastače", ki jih povzroča lezija mezenteričnih arterij, pojav sindromov črevesne dispepsije in malabsorpcija.

Pri NAA se pri 3/4 bolnikih pojavi poškodba koronarnih žil (koronaritis); Njegova posebnost je v 90% primerov poškodba ustja koronarnih žil in manj prizadeti distalni deli. Bolezen je opisana z izolirano koronarno arterijsko stenozo s kliniko akutnega koronarnega sindroma ali miokardnim infarktom (MI), pogosto brez značilnih EKG sprememb. Koronaritis se lahko kaže tudi z razvojem ishemične DCM z difuznim zmanjšanjem kontraktilnosti srca zaradi hibernacije miokarda. Pogosto opisujejo poraz vzpenjajoče aorte - zbijanje v kombinaciji z dilatacijo in nastankom anevrizme. Pri bolnikih z NAA se zaradi dilatacije aortne korenine in / ali aortitisa pogosto oblikuje aortna regurgitacija. Hipertenzija se pojavi v 35-50% primerov in je lahko posledica vpletenosti ledvičnih arterij ali razvoja glomerulonefritisa, manj pogosto nastanek aortne koarktacije ali ishemije vazomotornega središča v ozadju vaskulitisa karotidne arterije. CHF pri arteritisu Takayasu nastane zaradi hipertenzije, koronaritisa in aortne regurgitacije. Opisani so bili primeri tromboze srčnih votlin, kot tudi miokardne lezije z razvojem miokarditisa, potrjene z endomiokardno biopsijo z odkritjem kardiomiocitne nekroze, mononuklearne infiltracije in povezane z aktivno fazo bolezni.

Nespecifični aortoarteritis (Takayasujev sindrom)

Obstajajo primeri, ko imajo bolezni, ki se pojavljajo v človeškem telesu, zelo nenavadno manifestacijo in niso v celoti raziskane etiologije. Obstaja ena bolezen, ki prizadene le ženski spol, zlasti mlada dekleta in ženske, mlajše od 35 let. Nespecifični aortoarteritis ibc 10 je bolezen, za katero so značilna sistemska revmatska vnetja. Vnetje je lokalizirano v aorti in venah, ki segajo od glavne žile. Lahko najdete drugo ime za bolezen - Takayasujev sindrom.

Razvrstitev

Klasifikacija bolezni vključuje 4 vrste vnetnih procesov:

Za prvo vrsto bolezni so značilni vnetni procesi, ki se pojavljajo v arteriji in njenih vejah.
Drugi tip - vnetni proces se nahaja na stenah trebušne votline in v prsni regiji.
tretji tip - arterijski lok, ki prehaja med prsnico in trebušno votlino.
Četrti tip - vnetje se pojavi na pljučni arteriji.

Anatomske vrste Takayasu bolezni

Obstaja še ena razvrstitev bolezni, ki jo je predlagal akademik Spiridonov A.

Po njegovem mnenju ima nespecifičen aortoarteritis 5 vrst:

Prva je prizadeta arterijska arterija.
Drugi je vnetje, ki se pojavi v srednji aorti.
Tretja vrsta je poškodba ilijačnih arterij in terminalni del trebušne votline.
Četrta vrsta bolezni - vnetje se lahko pojavlja sočasno na več mestih.
Za peti tip je značilen vnetni proces, ki se pojavi v pljučih.

Takayasujeva bolezen povzroča vaskularno ishemijo glavne cirkulatorne aorte.

Ta postopek ima svojo lastno zaporedje:

Nastalo vnetje je pogosto.
Pri tem se prizadenejo veje aortnega loka.
Vnetje pridobi jasno lokacijo in se premakne v prsnico.
Razvita vaskularna hipertenzija.
Nastajanje abdominalne ishemije v kronični obliki.
Obstaja razcepljenost ilikalnih predelov aorte in arterije.
Vnetje prizadene koronarne arterije.
V akutni obliki se razvije insuficienca aortne zaklopke.
Vnetje prehaja v arterije, ki prehajajo v pljuča.
Pojavi se aneurizma aorte.

Mikroskopska slika Takayasujevega sindroma

Razlogi

Vzroki nespecifičnega aortoarteritisa še niso povsem razumljivi. Že dolgo časa so menili, da je Takayasujev sindrom povzročil vstop in hitro razmnoževanje kohovih bacilov v človeškem telesu. To teorijo so potrdili številni primeri sindroma pri ljudeh, ki so bili zdravljeni zaradi pljučne tuberkuloze. Obstaja drugo mnenje o vzrokih bolezni - bolezen je posledica revmatizma.

Do danes je vedno več dokazov teorija, da je sindrom avtoimunska bolezen. Vzrok Takayasujevega sindroma je atipična reakcija človeškega telesa na dražljaje zunanjega in notranjega okolja. Lahko so različne alergične snovi, gospodinjske kemikalije, slabe okoljske razmere.

Višji odstotek primerov je opaziti v Južni Ameriki in azijskih državah. Najpogosteje so iz vseh narodov Puerto-Ricans občutljivi na nespecifične aortoarteritis.

Simptomi

Simptomi Takayasujevega sindroma je skoraj nemogoče identificirati sami, kot v bolnišničnem bolnišničnem okolju. Glavni znaki bolezni je kršitev pulzacije - popolna odsotnost pulza ali njegov asimetrični zvok. Kazalniki diastoličnega tlaka na levi in desni strani bosta popolnoma drugačni. Pri poslušanju prsi so v aorti hrup.

Manifestacija na fizični ravni, ki jo opazijo bolniki, je šibkost rok, ki ovira običajno delovno aktivnost. Bolečina je lahko lokalizirana v območju materničnega vratu, v prsni regiji, da se da v levo ramo. V nekaterih primerih sindrom povzroči okvaro delovanja vidnega živca. Bolnik ima dvojni vid, v eni od oči lahko pride do nenadne slepote. Poškodbe krvnih žil lahko povzročijo miokardni infarkt.

Če je vnetni proces lokaliziran na stenah trebušne votline, se lahko razvijejo arterijska tromboza in bolečine v spodnjih okončinah. Vnetje sklepnega tkiva vodi do razvoja artritisa. Zoženje lumena krvnih žil lahko povzroči arterijsko hipertenzijo. Te bolezni ni mogoče odpraviti z zdravili. Takayasujev sindrom ima glede na resnost akutno in kronično fazo.

Pulse motnje - glavni simptom Takayasu sindroma

Glavni znaki akutne oblike nespecifičnega aortoarteritisa:

Hitra, nenadna izguba teže.
Povečana telesna temperatura, ki se izmenjuje z zmanjšanjem zmogljivosti.
Prekomerno znojenje, ki ga v večini primerov opazimo med nočnim spanjem.
Kronična utrujenost.
Revmatične bolečine, ki se nahajajo v velikih sklepih.
Razvoj plevritisa.

Prvi znaki aortoarteritis, s pojavom, ki je priporočljivo, da takoj poiskati zdravniško pomoč, da pojasni diagnozo - stalni glavoboli in hude mišične utrujenosti. Lahko pride do težav s spominom in bolečin v sklepih.

Diagnostika

Diagnosticiranje Takayasujevega sindroma je zapleteno zaradi netipične simptomatske slike in slabo preučene etiologije. V mnogih primerih je primarna diagnoza napačna. Nespecifični aortoarteritis dobro zakrita s številnimi simptomi, značilnimi za druge bolezni. Za diagnozo morate opraviti popoln zdravniški pregled in opraviti vrsto zdravstvenih testov. Diagnoza praviloma traja 2-3 tedne.

Diagnoza nespecifičnega aortoarteritisa je postavljena le, če se pri bolnikih pojavijo naslednji znaki: t

Šibek utrip v osebi ali njegova popolna odsotnost.
Razlika v krvnem tlaku v rokah.
Nenadna šepanje, ki se lahko premika od ene noge do druge.
Hrup v aorti.
Starost - 40 let.
Nezadostnost arterijskih ventilov.
Okluzija arterije.
Dolgotrajno povišano ESR.
Trajno zvišan krvni tlak.

Za identifikacijo vseh teh simptomov bolezni je potrebno za dolgo časa spremljati bolnika.

Za pojasnitev predhodne diagnoze mora bolnik opraviti dodatne teste:

Darovanje krvi za biokemične in splošne krvne preiskave. Opravljena za odkrivanje nepravilnosti v sestavi krvi.
Postopek vaskularne angiografije. Za izvedbo te analize se v človeški cirkulacijski sistem vbrizga posebna kontrastna raztopina, ki pomaga odkriti zoženje krvnih žil.
Ultrazvočne vene in arterije. Odkriva hitrost gibanja krvi.
Rentgenska slika prsnega koša. Spodbuja identifikacijo patoloških procesov na pljučnem tkivu.
Elektroencefalografija - kaže kršitve v žilah, ki gredo skozi možgane.

Zdravljenje

Zdravljenje nespecifičnih aortoarteritisov in terapevtskih metod je odvisno od stopnje razvoja bolezni in lokacije vnetnega procesa. Pomemben dejavnik pri izbiri pravega načina zdravljenja je prisotnost zapletov.

Prva pomoč je namenjena lajšanju vnetnega procesa in normalizaciji krvnega tlaka, da bi zmanjšali tveganje za srčni napad. Glavno zdravilo za zdravljenje Takayasu sindroma je Prednisone, ki pomaga pri hitrem odstranjevanju akutnih simptomov bolezni.

V primeru neučinkovitosti prednizolona je dodatno predpisan tudi metotreksat. To orodje ima protitumorski učinek. V hujših primerih se izvaja ekstrakorporalna hemokorekcija, bolj znana kot gravitacijska kirurgija zgornjega uda. Ta metoda kirurškega posega je zelo zahtevna operacija. Izvaja se le, če obstajajo določeni kazalniki, na primer z razvojem žilne ishemije.

Pri diagnosticiranju nespecifičnega aortoarteritisa je treba sprejeti preventivne ukrepe za zmanjšanje tveganja za razvoj ateroskleroze krvnih žil. Bolniki morajo redno jemati acetilsalicilno kislino (aspirin) in druga zdravila, ki imajo lastnosti redčenja krvi.

Glavni problem pri zdravljenju Takayasu sindroma je preprečevanje arterijske hipertenzije. Če so žile stalno v zoženem stanju, se lahko pojavi ishemična bolezen, ki povzroči disfunkcijo notranjega organa, ki ga prizadene vnetje.

Zdravljenje nespecifičnega aortoarteritisa je hudo in dolgo. Sindrom lahko sproži razvoj zapletov pri delu kardiovaskularnega sistema. V številnih primerih bolezen neizogibno povzroči srčni napad. Popolno zdravljenje bolnika v tem trenutku ni mogoče. Vse, kar je mogoče storiti s pomočjo medicinske terapije, je maksimalno podaljšanje remisije.

Da bi dosegli oslabitev simptomatske slike in vrnitev pacienta v normalno življenje, je pomembno pravočasno diagnosticirati bolezen.

Če opazite čudne spremembe v telesu, ne značilne glavobole, in stalne utrujenosti, ki ne izginejo po dobrem počitku, morate takoj poiskati zdravniško pomoč.

Nespecifični aortoarteritis

Zveza pediatrov Rusije

Kazalo vsebine

Ključne besede

Nespecifični aortoarteritis
Pritožbe
Anamneza
Fizični pregled
Diagnostika
Zdravljenje
Algoritmi zdravljenja
Ohranite se v nepremičnih pogojih
Vzdrževanje v ambulantnih pogojih
Informacije o bolniku

Okrajšave

BP - Krvni tlak

AKR - American College of Rheumatology

AKRpedi - Pediatrična merila American College of Rheumatology

ANF - antinuklearni dejavnik

AT - Arteritis Takayasu

ACCP - Protitelesa na citruliniran peptid

IBD - vnetna črevesna bolezen

HIV - virus humane imunske pomanjkljivosti

GIBP - Gensko spremenjeni biološki viri

GK - glukokortikoidi

GN-glomerulonefritis

DNA - deoksiribonukleinska kislina

GIT - gastrointestinalni

CT - Računalniška tomografija

LS - zdravilo

LFK - Fizikalna terapija

ME - mednarodna enota

INR - mednarodni normalizirani odnos

MRA - magnetna resonančna angiografija

MRI - slikanje z magnetno resonanco

NAA - nespecifični aortoarteritis

NSAID - Nesteroidna protivnetna zdravila

ARI - akutna respiratorna okužba

RF - revmatoidni faktor

ESR - hitrost sedimentacije eritrocitov

CRP - C-reaktivni protein

Ultrazvok - ultrazvok

Ultrazvočni Doppler - Ultrazvočni Doppler

UV - ultravijolično sevanje

TNF - faktor nekroze tumorjev

Centralni živčni sistem

CMV - citomegalovirus

EKG - elektrokardiografija

Ehokardiografija - Ehokardiografija

JIA - Juvenilni idiopatski artritis

SAS - Juvenilni ankilozirajoči spondilitis

JUS - mladoletni Sarcoidor

ANCA - protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev

EULAR - Evropska liga proti revmatizmu

GPP - točke dobre prakse (dobra praksa)

HLA - glavni kompleks humane združljivosti

PreS - Evropsko društvo za pediatrično revmatologijo

PRINTO - Mednarodna pediatrična revmatološka organizacija za klinične raziskave

1. Kratke informacije

1.1 Opredelitev

Nespecifični aortoarteritis (NAA) je destruktivno-produktivni segmentni aortitis in subaortni panarteritis arterij, bogatih z elastičnimi vlakni, ki lahko poškodujejo koronarne in pljučne veje. Zanj je značilno nespecifično produktivno vnetje sten aorte, njegove veje z uničenjem ust, pa tudi velike mišične arterije.

Sinonimi: Takayasu arteritis, Takayasujeva bolezen, bolezen brez pulzuma.

1.2 Etiologija in patogeneza

Etiologija bolezni ni bila ugotovljena. Med možnimi razlogi so razprava o vlogi okužbe (zlasti tuberkuloze), virusov, nestrpnosti zdravil. Obstajajo dokazi o genetski predispoziciji, ki je prikazana z razvojem bolezni pri identičnih dvojčkih in s povezovanjem s HLA Bw52, Dw12, DR2 in DQw (v japonski populaciji).

V patogenezi bolezni so avtoimunski mehanizmi zelo pomembni. V patološki proces so vključeni Vasa vasorum, mediji in adventitija aorte in velike krvne žile v predelu njihovih ust ali proksimalnih delov. Mikroskopski pregled razkriva mukozno otekanje, fibrinoidno nekrozo, infiltracijsko-proliferativno celično reakcijo in sklerozo sten prizadetega žilnega sistema z značilnim vzorcem segmentnega destruktivnega, destruktivno-proliferativnega in fibroblastičnega panaortitisa in panarteritisa. Uničenje elastičnega okvira lahko vodi v nastanek anevrizme, trombovaskularno in deformacijo lumena žil - do arterijske okluzije, ki se klinično manifestira z ishemičnimi motnjami in sindromom asimetrije ali pomanjkanjem pulza.

1.3 Epidemiologija

Bolezen se pojavi v vseh državah sveta, pogosteje v azijskih državah. Incidenca je od 1,2 do 6,3 na milijon prebivalcev. Nespecifični aortoarteritis prizadene predvsem ženske, stare od 11 do 30 let.

Pediatrične epidemiološke značilnosti niso dobro poznane. V večini primerov se prvi simptomi bolezni pojavijo v starosti 8-12 let, vendar je začetek bolezni možen tudi v predšolskem obdobju. Razmerje med bolnimi fanti in dekleti, starejšimi od 7 let, je podobno kot pri odraslih in je 1: 7,5–9. Pri starosti 7 let so dekleta in fantje enako bolni.

1.4 Kodiranje ICD 10

M31.4 - Sindrom aortnega loka (Takayasu)

1.5 Razvrstitev

Glede na lokalizacijo lezije obstaja 5 vrst nespecifičnih aortoarteritisov (Takayasu konferenca, 1994):

Tip I - aortni lok in arterije, ki segajo od njega.
Tip IIa - naraščajoča delitev, aortni lok in njegove veje.
IIb tip - naraščajoča delitev, aortni lok in njene veje, spustne prsne.
Tip III - spustna prsna, abdominalna aorta in (ali) ledvična arterija.
Tip IV - abdominalna aorta in (ali) ledvične arterije.
Tip V je mešana različica tipov IIb in IV.

Diagnostični kriteriji za nespecifični aortoarteritis so predstavljeni v tabeli 1.

Tabela 1 - Diagnostična merila za nespecifično aortoarteritis pri otrocih (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

Merilo

Opredelitev

1. Sindrom pomanjkanja pulza

Asimetrija pulzov v okončinah, pomanjkanje pulza v 1 ali 2 radialni ali drugih arterijah

2. Arterijska neusklajenost

Razlika v sistoličnem krvnem tlaku v desnem in levem okončini> 10 mm Hg

3. Patološki vaskularni hrup

Grob hrup, določen z auskultacijo karotidne, subklavijske, femoralne arterije, trebušne aorte

4. Sindrom arterijske hipertenzije

Razvoj vztrajnega zvišanja krvnega tlaka> 95. percentila rasti

5. Povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov (ESR) t

Vztrajno zvišanje ESR> 20 mm / h ali koncentracija CRP nad normalno

Diagnoza nespecifičnega aortoarteritisa je ugotovljena ob angiografski potrditvi patologije aorte: anevrizma / dilatacija, stenoza, okluzija ali tanjšanje aorte, njenih glavnih vej ali pljučnih arterij (razen drugih vzrokov poškodb) v kombinaciji z 1 od 5 navedenih kriterijev.

2. Diagnoza

2.1 Pritožbe in zgodovina

Bolniki se lahko pritožijo zaradi šibkosti, izgube telesne teže, povišanja telesne temperature na subfebrilnost, febrilnih številk, občasne izgube zavesti, motenega vida; krči, glavoboli, visok krvni tlak, bolečine v prsih; bolečine v rokah in / ali nogah med vadbo, palpitacije, kratko sapo, bolečine v trebuhu; ohlapne blato s krvjo; kromat s prekinitvami; odrevenelost v prstih; bolečine v sklepih, otekanje sklepov v mišicah.

Narava pritožb pri bolnikih z NAA je odvisna od stopnje lezije.

Simptomi centralnega živčnega sistema (ishemične kapi, konvulzije), bolečine v prsnem košu, palpitacije, znaki srčnega popuščanja, sinkopalna stanja, arterijska hipertenzija, intermitentna klavdikacija, lezija izolirane arterije se razvija redko, približno 10% bolnikov. Pri 2/3 bolnikov se razvije kombinirana supra- in infra-diaphragmalna aortna lezija in arterije, ki segajo od nje. Za infra-diaphragmalne aortne lezije so značilne arterijska hipertenzija in bolečina v trebuhu. Pri poškodbah ledvičnih arterij je edini simptom bolezni pri 66-93% bolnikov ledvična hipertenzija, ki se lahko kombinira s hrupom. Hemeakolit in hude bolečine v trebuhu so značilne za lezijo mezenteričnih arterij. Sistemske manifestacije - hujšanje, zvišana telesna temperatura, šibkost - se razvijejo v 42–83%; artritis, artralgija in mialgija - pri 12-65% bolnikov.

Priporočljivo je analizirati ginekološko in porodnično anamnezo matere [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: treba je zbrati podatke o poteku predhodnih nosečnosti. Ugotovite, ali je prišlo do intrauterine smrti ploda, kroničnega spontanega spontanega nosečnosti, prezgodnjega poroda, primarne ali sekundarne neplodnosti. Podatki o poteku nosečnosti (škoda, s katero se je mati ukvarjala med nosečnostjo, gestoza prve in druge polovice, grožnje prekinitve v zgodnjem in poznem obdobju, anemija nosečnic, pretekle bolezni med nosečnostjo). Podatki o poteku dela (pravočasnost poroda, trajanje brezvodnega obdobja, trajanje prvega in drugega obdobja poroda, narava plodovnice, pravočasnost posteljice in njena kakovost).

Priporočljivo je analizirati zgodovino otrokovega življenja [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: posebno pozornost je treba posvetiti kliničnim manifestacijam okužb, prisotnosti stika s pacientom s tuberkulozo; alergijske reakcije, kot tudi reakcije na profilaktična cepljenja; prisotnost živali, ptic v hiši.

Priporočljivo je analizirati dedno anamnezo [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Treba je ugotoviti prisotnost sorodnikov z revmatičnimi boleznimi.

Priporočljivo je analizirati zgodovino bolezni [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: treba je ugotoviti, kaj je bilo pred razvojem bolezni (fizična, psihološka travma, akutna okužba dihal (ARI), bakterijska okužba, cepljenje, insolacija); Ali je bolnik prejel antibakterijska zdravila: katere, kolikšen je bil njihov odmerek in trajanje zdravljenja. Treba je ugotoviti naravo prvenec, pa tudi značilnosti in trajanje bolezni.

Obstajata dve fazi NAA: akutni in kronični.

V akutni fazi prevladujejo nespecifični znaki sistemskega vnetja (sistemska, prestenotična faza). Pri 65% bolnikov se aortoarteritis izrazito pojavi s sistemskimi manifestacijami. Akutna faza traja od nekaj tednov do več mesecev. Označene so subfebrilne ali nemotivirane febrilne "sveče"; izguba telesne teže, glavobol, artralgija, mialgija; izpuščaj (nodozni eritem, pioderma); artritis; miokarditis, ki povzroča srčno popuščanje; z ali brez arterijske hipertenzije; ali valvulitis z lezijami mitralnega in / ali aortnega ventila; miokardni infarkt; arterijska hipertenzija; nagnjenost k trombozi. Možen je eritemski nodozum ali krvavitev na koži.

V kronični fazi se pojavijo znaki vaskularne okluzije in ishemije (stenotična faza): asimetrija ali pomanjkanje pulza in krvnega tlaka; sistemska hipertenzija; auskultacijski lokalni vaskularni šum v arterijah; srčno popuščanje; lokalizirana bolečina pri palpaciji prizadetih arterij; intermitentna klavdikacija; koronarna angina; mezenterična angina, za katero je značilna bolečina v trebuhu, driska na podlagi malabsorpcije; ponavljajoče se bolečine v prsih, povezane s poškodbami prsne aorte ali pljučne arterije; pljučna hipertenzija.

Klinični simptomi, odvisni od lokacije vaskularnih lezij, so predstavljeni v tabeli. 2

Tabela 2 - Klinični simptomi nespecifičnega aortoarteritisa glede na lokacijo vaskularnih lezij

Lokalizacija patološkega procesa

Klinični simptomi

Subklavijske, brahialne, femoralne, poplitealne arterije

Sindrom asimetrije ali pomanjkanja pulza. Patološki vaskularni hrup.

Bolečina na eni ali obeh rokah ali nogah z občutkom utrujenosti in otrplosti prstov.

Intermitentni klavdikacijski sindrom

Slabost vida, retinopatija.

Kršitev možganske cirkulacije.

Vaskularni hrup nad karotidnimi arterijami.

Kršitev možganske cirkulacije.

Celiakija, mezenterične arterije

Bolečine v trebuhu, bruhanje, driska

2.2 Fizični pregled

Priporočljivo je oceniti splošno stanje [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: splošno stanje je lahko zmerno, včasih hudo. Resnost stanja je odvisna od stopnje in obsega lezije aorte in arterij, ki segajo od nje; prisotnost srčnega popuščanja; resnost arterijske hipertenzije. V času remisije je stanje bolnika zadovoljivo.

Priporočljivo je oceniti prisotnost povišane telesne temperature [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: povečanje telesne temperature je opaženo pri 42-83% bolnikov. Temperatura je lahko subfebrilna, febrilna.

Priporočljivo je pregledati kožo.

Verodostojnost dokazov D

Opombe: za NAA kožni izpuščaj ni značilen. V nekaterih primerih pa se lahko razvije gangrenozna pioderma, eritemski nodozum, hemoragični izpuščaj. V zelo redkih primerih se lahko razvijejo trofične motnje v obliki gangrene konice nosu in ušes, kar je manifestacija sindroma pomanjkanja krvnega oskrbe obraza in vratu.

Priporočljivo je, da opravite pregled, palpacijo vseh skupin sklepov, da ocenite barvo kože nad sklepom, lokalno temperaturo, prisotnost edema in bolečine; hodite [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: NAA je bolj značilen za artralgijo, v nekaterih primerih se razvije poliartritis, podobno juvenilnemu idiopatskemu artritisu (JIA). NAA se lahko kombinira z JIA ali juvenilnim ankilozirajočim spondilitisom (SAA). Ko se zgubi vidijo otekli, se lokalna temperatura nad zglobom poveča, funkcija je slabša. Če je sklepni sindrom stalen, je treba izključiti / potrditi JIA ali SAAS, s katerimi je lahko povezan NAA (glejte ustrezne klinične smernice).

Priporočljivo je določiti prisotnost entezitov [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: bolečino na palpaciji spinoznih procesov vretenc lahko odkrijemo pri bolnikih z NAA s poškodbami prsne in trebušne aorte; entezitis (vnetne spremembe na mestih vezave vezi, kite in fascije na kosti) - patognomonični znak artritisa, povezanega z entezitisom - juvenilni ankilozirajoči spondiloartritis (glejte klinično priporočilo).

Priporočljivo je oceniti stopnjo poškodbe mišic [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Za NAA je značilna mialgija, mišice so lahko boleče pri palpaciji, mišična atrofija se določi glede na prizadeto območje

Priporočljivo je palpacijo bezgavk, da se oceni prisotnost limfadenopatije [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: limfadenopatija ni značilna za NAA. Limfna vozlišča, praviloma mobilna, neboleča, nevezana drug na drugega in z osnovnimi tkivi, mehka ali gosto elastična konsistenca, do 1,5 cm.

Priporočljivo je, da se opravi pregled srčno-žilnega sistema: udarjanje meja in auskultacija srca in krvnih žil, palpacija žil, določitev pulza in krvnega tlaka [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: koronarne arterije pri nespecifičnem aortoarteritisu so redko prizadete, vendar se lahko istočasno razvijejo ishemični sindrom in miokardni infarkt. Pogosteje je srčna patologija povezana s porazom naraščajočega dela aorte, ki ga spremlja zbijanje in dilatacija aorte, čemur sledi nastanek insuficience aortne zaklopke ali aneurizme njene stene. Razvoj srčnega popuščanja poteka v ozadju pljučne ali arterijske hipertenzije, insuficience aortne zaklopke; miokarditis in kardiomiopatija.

Ob pregledu se ugotovi razširitev meja srca, pridušen srčni ton; s porazom aortnih in / ali mitralnih ventilov - hrup; v kronični (stenotični) fazi se grobo slišijo zvoki nad karotidnimi, subklavijskimi, femoralnimi, ledvičnimi arterijami, abdominalno aorto; z razvojem pljučne hipertenzije - poudarek drugega tona nad pljučno arterijo.

Palpacija in določanje pulza poteka simetrično na karotidnih, radialnih, femoralnih, poplitealnih arterijah, arterijah stopala.

Hitrost utripa pri večini bolnikov v starostni normi. Z razvojem kronične (stenotične) faze bolezni, za katero je značilna žilna okluzija, lahko lokalizirano bolečino odkrijemo med palpacijo prizadetih arterij; sindrom asimetrije ali pomanjkanje pulza.

Krvni tlak se meri na zgornjih in spodnjih udih. V kronični (stenotični) fazi bolezni se razvije sistemska hipertenzija; določena je asimetrija ali pomanjkanje krvnega tlaka. Arterijska hipertenzija je lahko edini simptom bolezni v kombinaciji s hrupom nad žilami. Sindrom arterijske hipertenzije pri nespecifičnem aortoarteritisu ima obnovitveno genezo zaradi vključenosti v proces ledvičnih arterij. Ledvična hipertenzija je lahko edini simptom vpletenosti v proces ledvičnih arterij pri 66% do 93% bolnikov.

Priporočljivo je, da pregledate dihalni sistem: perkusijo in auskultacijo pljuč, določite stopnjo dihanja in odkrijete prisotnost dispneje [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: pri NAA tipa IV pljučna hipertenzija se praviloma razvije z drugimi simptomi bolezni, redko v izolaciji. Stopnja dihanja, praviloma v okviru starostne norme, auskultacija piskanje ne sliši. V prisotnosti srčnega popuščanja je dispneja mogoča med vadbo in / ali mirovanjem, povečana pogostost dihanja.

Priporočamo udarce in palpacijo trebuha, vključno z jetri in vranico [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: palpacija trebuha lahko pokaže občutljivost v projekciji prizadetih žil; v primeru kombinacije NAA s KVČB, vzdolž črevesa, vključno z ileo-cecal premogom. Velikost jeter in vranice se ne povečujeta. Povečanje velikosti jeter lahko kaže na prisotnost srčnega popuščanja, amiloidozo.

Pri otrocih, pri katerih obstaja sum na NAA, je priporočljivo, da pred predpisovanjem antirevmatičnega zdravljenja izključijo bolezni, ki se lahko pojavijo s podobnimi kliničnimi simptomi [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: bolezni, ki jih je treba izključiti pri postavitvi diagnoze: akutna revmatična vročina, sistemski eritematozni lupus, shenlein-genokalna bolezen, poliarteritis nodosa, juvenilni idiopatski artritis, seronegativni spondiloartritis, Behcetova bolezen, bakterijski endokarditis, bakterijski endokarditis, izbruhi, bakterijski endokarditis, sifilis, HIV, borrelliosis, bruceloza, Blau sindrom.

2.3 Pregled bolnikov s sumom NAA

Pregled otrok z namenom diferencialne diagnoze je veliko širši kot pregled bolnikov z ugotovljeno diagnozo. Opraviti je treba nekatere laboratorijske teste in instrumentalne študije.

2.3.1 Laboratorijska diagnoza

Klinični pregled krvi je priporočljiv za vse bolnike, da se postavi diagnoza [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: ko se odkrije NAA, praviloma povečanje števila levkocitov, trombocitov, ESR, redko hipokromne anemije. Pri 1/3 bolnikov je lahko število periferne krvi znotraj normalnih meja.

Priporočena je študija koagulograma [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Za NAA so značilne spremembe v sistemu hemostaze glede na vrsto hiperkoagulacije.

Priporočljivo je, da se za vse bolnike opravi biokemični krvni test, da se ugotovi diagnoza in izključijo druge revmatične in nereumatske bolezni [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Določene so koncentracije celotnih beljakovin, albumina, skupnega bilirubina (neposredna, posredna frakcija), kreatinina, sečnine, sečne kisline, transaminaz, holesterola, laktat dehidrogenaze (LDH), kreatin fosfokinaze (CFC), elektrolitov, trigliceridov, feritina.

V akutni fazi NAA se razvije hipoalbuminemija; povečanje ravni transaminaz. V primeru razvoja ledvične odpovedi se poveča koncentracija kreatinina, sečnine, sečne kisline, kalija.

Imunološki krvni test je priporočljiv za vse bolnike, da se postavi diagnoza, izključijo druge revmatične bolezni [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Določene so koncentracije imunoglobulinov (Ig) G, A, M, C-reaktivni protein; reumatoidni faktor (RF), komplement, antistreptolizin O, antinuklearni faktor (ANF), protitelesa na dvojno verigo DNA, protitelesa proti cikličnemu citruliniranemu peptidu (ACCP), protitelesa na komplement, protitelesa proti RO, protitelesa anti-LA, protitelesa proti antineutrofilu (ANCA), SLc7 protiteles na kardiolipine, b2 glikoprotein.

Za NAA v akutni fazi je značilno povečanje koncentracije komponente CRP, IgA, IgM, IgG, C3 komplementa, protiteles proti kardiolipinom, b2 glikoproteinu.

Revmatoidni faktor, ANF, ACCP, protitelesa proti dvoverižni DNA, ANCA, anti-RO protitelesa, anti-LA protitelesa, SLc70 - negativni.

Priporočljivo je opraviti klinično analizo urina, mikroskopsko preiskavo sedimenta urina; dnevno izločanje eritrocitov, levkocitov, valjev, beljakovin za vse bolnike s sumom na NAA [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Komentar: opravi se vsem bolnikom za diferencialno diagnozo z ledvično boleznijo in izključitvijo drugih revmatičnih, nereumatskih bolezni in iatrogenih zapletov.

Ledvična poškodba pri NAA je posledica simptomov stenoze ledvične arterije (pogosto je prizadeta leva ledvična arterija). Morda razvoj glomerulonefritisa, tromboze ledvične arterije.

Mikroskopska hematurija je lahko posledica razvoja ledvičnega infarkta; toksični učinki NSAID in imunosupresivov na ledvice; hematurija v kombinaciji s proteinurijo, cilindrurijo - glomerulonefritis, amiloidozo ledvic.

Priporočljivo je, da se izvajajo molekularno genetske študije krvi na HLA-B27, da se izključi artritis, povezan z entezitisom, UAS [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: HLA-B27 se odkrije pri 90% otrok s SAS in artritisom, povezanim z entezitisom.

Priporočljivo je, da se izvajajo molekularno genetske študije krvi pri bolnikih s povišano telesno temperaturo, izpuščajem, uveitisom in otroci z zgodnjim nastopom in atipičnim potekom bolezni [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: študije se izvajajo za diferencialno diagnozo z monogenskim avto-vnetnim Blau sindromom / juvenilno sarkoidozo (AS). Določimo mutacijo v genu NOD2, ki je odgovoren za razvoj sindroma Blau / JS. Pri Blau / US sindromu se kronično vnetje razvije z nastankom granulomov v različnih organih in tkivih telesa. Glavne klinične manifestacije vključujejo ponavljajočo se vročino, izpuščaj, artritis, uveitis, hipertenzijo, večkratno odpoved organov.

Preskus prokalcitonina je priporočljiv za bolnike z vročino (2, 3, 4, 14).

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedena za diferencialno diagnozo z akutnim vnetnim odzivom (sepsa). Z akutnim vnetnim odzivom bo vrednost visoka. Pri NAA brez infekcijskih zapletov je test prokalcitonina negativen.

Priporočena je definicija imunofenotipa limfocitov [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: opravijo se pri bolnikih, ki pogosto trpijo za virusno, gnojno bakterijsko okužbo, vključno z oportunističnimi okužbami, za diferencialno diagnozo s stanjem imunske pomanjkljivosti. Ni posebnih sprememb v NAA.

Priporočljivo je opraviti kožni test z tuberkulinom (Mantoux reakcija, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedeno za vse bolnike, da se prepreči tuberkuloza

Priporoča se določitev protiteles razredov A, M, G v serumu proti bakterijam iz črevesne skupine, mikoplazem in klamidije. [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: identificirati protitelesa razredov A, M, G do Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberkuloze, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

Priporočamo določitev protiteles proti Borrelia burgdorferi razreda A, M in G v serumu z metodo posredne imunofluorescence [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: izvede se bolnikom, ki imajo anamnestične podatke o pohodu v gozdu, ki živijo na območjih, ki so endemična za porazdelitev klopov, ugriz klopa, za diferencialno diagnozo z boreliozo.

Priporočena je molekularno-biološka preiskava krvi (PCR) za določanje DNA bakterije Brucella [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedena za izključitev bruceloze pri bolnikih, ki imajo podatke o prisotnosti stika s kozami, ovcami, kravami, prašiči, psi ter uporabo surovega mleka, sira, izdelanega iz nepasteriziranega mleka.

Priporočljivo je, da izvedete reakcijo Wrighta in Brunetovega testa.

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedena za izključitev bruceloze v zgodnjih fazah bolnikov, ki imajo dokaz o stiku s kozami, ovcami, kravami, prašiči, psi in / ali uporabo surovega mleka, sira, narejenega iz nepasteriziranega mleka.

Priporočljivo je, da izvedete Coombsov test.

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedeno, da se izključi kronična faza poteka bruceloze pri bolnikih, ki imajo dokaz o stiku s kozami, ovcami, kravami, prašiči, psi in / ali uporabo surovega mleka, sira, izdelanega iz nepasteriziranega mleka.

Priporočljivo je opraviti bakteriološko preiskavo sluzi iz tonzil in od zadnje stene žrela do aerobnih in po izbiri anaerobnih mikroorganizmov [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: študija se izvaja pri bolnikih s pogostimi akutnimi okužbami dihal, bronhitisom, pljučnico, patologijo zgornjih dihal.

Priporočena je mikrobiološka preiskava krvi in urina [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: za vse bolnike za diferencialno diagnozo z akutnim vnetnim odzivom (sepsa) se izvede izključitev bacteremije.

Priporočljivo je, da se opravi fekalna študija o kalprotektinu [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih s kliničnimi znaki vnetne črevesne bolezni in / ali prisotnostjo sorodnikov prve in / ali druge vnetne črevesne bolezni.

Priporočena je študija biopsijskih vzorcev želodčne sluznice za prisotnost Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravljeno v prisotnosti patologije zgornjega dela prebavil (GIT) glede na ezofagogastroduodenoskopijo.

Priporočljivo je, da se za prisotnost vnetnih bolezni preverijo biopsijski vzorci sluznice različnih delov debelega črevesa [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: se izvaja pri bolnikih s kliničnimi znaki vnetne črevesne bolezni in / ali znatno povečanim kalprotektinom za diferencialno diagnozo z vnetno črevesno boleznijo.

Priporočljiva je citološka in histološka preiskava zdravila za bezgavke (periferna, po indikacijah - intraabdominalna, intratorakalna), [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z izrazitim povečanjem velikosti perifernih in / ali intratorakalnih in / ali intraabdominalnih bezgavk za diferencialno diagnozo s hemablastozo, limfoproliferativnimi boleznimi, metastatsko lezijo kostnega mozga.

2.3.2 Instrumentalna diagnostika

Priporočljivo je, da vse bolnike opravite celovit ultrazvok (US) notranjih organov [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravite ultrazvok trebušnih organov, ledvic, bezgavk. Ugotovimo lahko spremembe v parenhimu, ledvicah in limfadenopatiji jeter.

Ehokardiografijo (EchoCG) priporočamo vsem bolnikom [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: v NAE na echoCG so ugotovljeni znaki miokarditisa, kardiomiopatije, dilatacije sten, aneurizme aorte, znakov insuficience aortne / mitralne zaklopke, pljučne hipertenzije; moteno delovanje srca.

Za vse bolnike se priporoča ultrazvočno-dopplerno slikanje in dupleksno skeniranje aorte in arterij, ki segajo od nje [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: ko je NAA z ultrazvočnim dopplerjem in obojestransko skeniranje odkril anevrizmo, zebelitev sten, vaskularno stenozo, intravaskularni tromb.

Elektrokardiografija (EKG) je priporočljiva za vse bolnike [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: pri NAA na EKG, spremembe, značilne za ishemijo / miokardni infarkt, je mogoče zaznati pljučno hipertenzijo.

Priporočljivo je, da se izvede študija dihalne funkcije [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravi se vsem bolnikom, da se potrdijo / izključijo obstruktivne ali omejevalne spremembe v pljučih.

Priporočena angiografija za vse bolnike.

Verodostojnost dokazov D

Opombe: angiografija aorte in arterij, ki segajo od nje, se izvaja z namenom ugotoviti diagnozo NAA in izključiti prirojene nepravilnosti pri razvoju velikih žil; poliarteritis nodosa. Za NAA je značilna anevrizma / dilatacija, stenoza, okluzija ali tanjšanje stene aorte, njenih glavnih vej ali pljučnih arterij.

Priporočamo magnetnoresonančno slikanje (MRI) in magnetno resonančno angiografijo (MRA) [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: za diagnozo NAA pri otrocih je bolje uporabiti MRI in MRA. Neinvazivna ocena debeline medijev in elastičnih lastnosti aorte omogoča identifikacijo aktivnosti procesa in spremljanje odziva na terapijo.

Priporočen je možganski CT / MRI

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Bolniki izključijo / potrdijo možgansko kap.

Priporočamo ultrazvočni pregled prizadetih sklepov [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: določena je količina sinovialne tekočine, stanje sinovialne membrane in sklepnega hrustanca.

Priporočena je radiografija / računalniška tomografija prizadetih sklepov [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z aktivnim artritisom za diagnozo / diferencialno diagnozo z JIA, SAAS (glej ustrezne klinične smernice); za identifikacijo / izključitev osteomielitisa, tuberkuloze, osteonekroze.

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je magnetno resonančno slikanje prizadetih sklepov [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z aktivnim artritisom za diagnozo / diferencialno diagnozo z JIA, SAAS; za odkrivanje zgodnjih znakov osteonekroze

Priporočamo magnetnoresonančno slikanje sakroiliakalnih sklepov [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z entezopatijami in lezijami sklepov aksialnega okostja za diagnozo / diferencialno diagnozo artritisa, povezanega z entezitisom, UAS.

Priporočljivo je, da se izvaja esofagogastroduodenoskopija z biopsijo želodčne sluznice in dvanajstnika [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: izvaja se v prisotnosti dispeptičnih pojavov in / ali dolgotrajne uporabe nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID) in / ali glukokortikoidov in / ali imunosupresivov.

Priporočljivo je, da se endoskopija na debelem črevesu, video endoskopija in danka izvedejo z uporabo endoskopskih video tehnologij [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: se izvaja pri bolnikih s kliničnimi znaki vnetne črevesne bolezni in / ali znatno povečanim kalprotektinom za diferencialno diagnozo z vnetno črevesno boleznijo.

Priporočljiva je računalniška tomografija organov prsnega koša (po potrebi z intravenskim bolusnim kontrastom) [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravi se vsem bolnikom za diferencialno diagnozo z drugimi revmatskimi boleznimi, tuberkulozo, sarkoidozo in masnimi lezijami.

Priporočamo računalniško in magnetno resonančno slikanje trebušne votline, retroperitonealnega prostora in majhne medenice (z intravenskim bolusnim kontrastom, če je potrebno) [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih s hudim splošnim stanjem, zvišano telesno temperaturo, za diferencialno diagnozo z velikimi poškodbami, limfoproliferativnimi boleznimi, tuberkulozo limfnih vozlov v trebušnem predelu, gnojnim vnetjem v trebušni votlini.

Priporočljiva je punkcija kostnega mozga, citološka preiskava brisa kostnega mozga, histološka in citokemijska študija priprave kostnega mozga, izračun formule kostnega mozga [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih s hudim splošnim stanjem, zvišano telesno temperaturo za diferencialno diagnozo s hemablastozo, limfoproliferativnimi boleznimi, metastatsko lezijo kostnega mozga.

Priporočena biopsija bezgavke (periferna, po indikacijah - intraabdominalna, intratorakalna), [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Priporočena je scintigrafija kosti [4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z uničenimi žarišči v kosteh, ki niso značilni za NAA, za diferencialno diagnozo z malignimi in benignimi tumorji kosti ter metastatskimi lezijami kosti.

Priporočena trepanobiopsija [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z uničenimi žarišči v kosteh, ki niso značilni za NAA, za diferencialno diagnozo z malignimi in benignimi tumorji kosti ter metastatskimi lezijami kosti.

2.3.3 Druge diagnostike

Priporočljivo je, da se posvetujete z drugimi strokovnjaki, da se diagnosticirajo in zdravijo manifestacije osnovne bolezni, sočasne bolezni in / ali zapleti [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Priporoča se posvetovanje z nevropsihiatrom.

Verodostojnost dokazov D

Opombe: izvedeno za vse bolnike z nevrološkimi simptomi. Nevrološke motnje v NAA se pojavijo v ozadju lezij leve (redkeje desno) skupne karotidne in vertebralne arterije. Občasno se pri bolnikih brez zdravljenja opažajo omedlevice. Resnost discirkulacijske encefalopatije s simptomi nespecifičnega aortoarteritisa je povezana s stopnjo stenoze leve karotidne arterije; z dvostranskim zoženjem je ishemija najbolj izrazita in jo lahko kapi otežijo. Pri porazu vretenčnih arterij so značilni simptomi: poslabšanje spomina, pozornost in zmogljivost, poslabšanje stopnje povečane cerebralne ishemije.

Priporočljivo je, da se posvetujete s hematologom, onkologom [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih s podaljšano telesno temperaturo, hudo limfadenopatijo, ossalgijo in / ali trmasto artralgijo in / ali težkim splošnim stanjem in / ali hematološkimi motnjami, lezijami, ki so bile odkrite v postopku pregleda, destruktivnimi spremembami kosti, ki niso značilne za NAA.

Priporočljivo je, da se posvetujete z ortopedom in travmatologom [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z volumetričnimi in destruktivnimi spremembami ter z deformacijami v kosteh, ki niso značilne za NAA.

Priporoča se posvetovanje z genetiko [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z več manjšimi razvojnimi anomalijami, sindromom vezne tkivne displazije, sumom na Blau / ZDA.

Priporočljivo je posvetovanje z gastroenterologom [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se na bolnikih s sumom na KVČB.

Priporočljivo je posvetovanje z otorinolaringologom [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedeno za vse bolnike. Z razvojem sindroma oskrbe s krvjo oskrbe obraza in vratu se lahko razvije perforacija nosnega septuma.

Priporoča se posvetovanje s fthizatrikom in ortopedom [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: opravi se pri bolnikih s pozitivnimi rezultati tuberkulinskega testa, žariščnimi, infiltracijskimi spremembami v pljučih, ki izključujejo tuberkulozo, s sumom na tuberkulozo kosti.

Priporočljivo je posvetovanje z okulistom [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: izvedeno za vse bolnike s sumom na NAA. Oftalmološke motnje pri nespecifičnem aortoarteritisu so opažene pri 60% bolnikov. Simptomi se kažejo v zoženju vidnih polj, utrujenosti oči, postopnem zmanjševanju ostrine vida, diplopiji. Včasih pride do nenadne izgube vida na enem očesu zaradi akutne okluzije osrednje retinalne arterije z naknadno atrofijo glave optičnega živca. Študija fundusnih žil razkriva anevrizme v mrežastih žilah, krvavitve in redko izločanje mrežnice. V redkih primerih je mogoče zaznati keratouvevitis.

2.4. Pregled bolnikov s potrjeno diagnozo nespecifičnega aortoarteritisa v fazi aktivne bolezni

2.4.1 Laboratorijska diagnoza

Priporočena je klinična preiskava krvi (glej zgoraj) [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: izvedeno za vse bolnike, da bi odkrili aktivnost bolezni. Ena, dve ali tri-citopenija je lahko neželena manifestacija zdravljenja z imunosupresivi in / ali gensko spremenjenimi biološkimi zdravili (GIBP).

Priporočamo koagulogram (glej zgoraj) [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedeno za vse bolnike.

Priporočljivo je opraviti klinično analizo urina, mikroskopsko preiskavo sedimenta urina; dnevno izločanje eritrocitov, levkocitov, valjev, beljakovin (glej zgoraj) [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Komentar: izveden za vse bolnike.

Priporočljivo je, da se opravi biokemični krvni test [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravi se vsem bolnikom, da se oceni aktivnost bolezni in toksičnost protirevmatičnih zdravil (glukokortikoidi (GC), imunosupresivi, gensko spremenjeni biološki pripravki (GIBP)). Določene so koncentracije celotnih beljakovin, železa, ioniziranega kalcija, albumina, celotnega bilirubina (neposredna, posredna frakcija), kreatinina, sečnine, sečne kisline, transaminaz, holesterola, LDH, CK, elektrolitov, trigliceridov, feritina.

Priporočen je test prokalcitonina [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih, ki prejemajo imunosupresive in / ali GC in / ali GIBP, s kliničnimi manifestacijami akutnega vnetnega odziva (sepsa). Test prokalcitonina bo pozitiven, ko bo okužba pripeta in se razvije akutni vnetni odziv.

Priporočamo imunološko preiskavo krvi (glej zgoraj) [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedeno za vse bolnike. Določene so koncentracije imunoglobulinov (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolizina O, ANF, protiteles proti dvoverižni DNA, komplementa.

Pozitivni ANF in protitelesa na dvojno verigo DNA pri bolnikih, ki prejemajo inhibitorje tumorskega nekroznega faktorja ?, Navedite nezaželen pojav - lupusu podobne reakcije.

Priporočena je definicija imunofenotipa limfocitov [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: opravijo se vsi bolniki, vključno s tistimi, ki prejemajo GIBP in / ali GK in / ali imunosupresive, ki pogosto trpijo za virusnimi, gnojnimi bakterijskimi okužbami, vključno z oportunističnimi okužbami, da bi izključili stanje imunske pomanjkljivosti.

Priporočljivo je opraviti kožni test z tuberkulinom (Mantoux reakcija, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: opravi se vsem bolnikom, da se izključi okužba z Mycobacterium tuberculosis pred predpisovanjem antirevmatičnega zdravljenja ali njegovo korekcijo, pa tudi bolnikom, ki prejemajo GK in / ali imunosupresante in / ali GIBP, enkrat v 6 mesecih, da se izključi okužba s tuberkulozo.

Priporoča se določitev protiteles razredov A, M, G v krvi na Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberkuloza, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravi se vsem bolnikom, pred imenovanjem / popravkom protirevmatske terapije. Bolniki, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive in / ali GIBP, kot tudi bolnike s podatki o pretekli črevesni okužbi v zadnjem mesecu in / ali kliničnih manifestacijah črevesne in / ali klamidne in / ali mikoplazmatske okužbe. Preiskave za okužbe s klamidijo in mikoplazmo se izvajajo tudi pri bolnikih s fokalno in / ali intersticijsko pljučnico.

Priporočljiva je molekularno-biološka preiskava krvi, sline, urina za herpesviruse [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: se opravi vsem bolnikom pred imenovanjem / popravkom protirevmatičnega zdravljenja, bolniki, ki prejemajo glukokortikoide in / ali imunosupresive, in / ali GIBP, bolniki s kliničnimi manifestacijami herpesne okužbe, bolniki z intersticijsko pljučnico.

Priporočljivo je opraviti bakteriološko preiskavo sluzi iz tonzil in od zadnje stene žrela do aerobnih in po izbiri anaerobnih mikroorganizmov [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: opravi se vsem bolnikom pred imenovanjem / popravkom protirevmatske terapije, bolniki, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive, in / ali GIBP, pa tudi bolniki, ki pogosto trpijo zaradi akutnih okužb dihal (ARI, bronhitis, pljučnica, patologija vnetnih organov, pred predpisovanjem protirevmatičnega zdravljenja)..

Priporočljivo je, da se določijo protitelesa razreda M, G na pnevmokiste [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z žariščno in / ali intersticijsko pljučnico, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive in / ali GIBP.

Priporočljivo je mikroskopsko preiskavo brisa iz žrela / izpljunka za pnevmocistiko [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z žariščno in / ali intersticijsko pljučnico, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive in / ali GIBP.

Priporočena je mikrobiološka preiskava krvi in urina [2, 3,]

Verodostojnost dokazov D

Opombe: izvedeno za vse bolnike s kliničnimi in laboratorijskimi znaki akutnega vnetnega odziva (sepsa).

Priporočljivo je opraviti študijo iztrebkov za kalprotektin [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: izvaja se za bolnike, pri katerih so se razvile klinične manifestacije vnetne črevesne bolezni.

Priporočena biopsija želodčne sluznice za prisotnost Helicobacter pylori [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravljeno v prisotnosti patologije zgornjega dela prebavil v skladu z ezofagogastroduodenoskopijo.

2.4.2 Instrumentalna diagnostika

Priporočljivo je opraviti celovit ultrazvočni pregled notranjih organov (glej zgoraj) [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: vključuje ultrazvok trebušnih organov, ledvic. Opravi se vsem bolnikom pred imenovanjem / popravkom protirevmatičnega zdravljenja, bolnikom, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive, in / ali GIBP.

Priporočamo ehokardiografijo (glej zgoraj) [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravi se vsem bolnikom pred imenovanjem / popravkom protirevmatske terapije, bolniki, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive, in / ali GIBP.

Priporočljiva je ultrazvočna Doppler sonografija in duplex skeniranje aorte in arterij, ki segajo od nje (glej zgoraj) [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: se opravi za vse bolnike pred imenovanjem, popravek protirevmatične terapije.

Priporočamo elektrokardiografijo (glej zgoraj) [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravi se vsem bolnikom pred imenovanjem / popravkom protirevmatske terapije, pa tudi bolnikom, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive, in / ali GIBP.

Priporočljivo je, da se izvede študija dihalne funkcije (glej zgoraj) [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: opravi se vsem bolnikom z lezijami pljuč, ki prejemajo ali ne prejemajo GK in / ali imunosupresivov, in / ali GIBP.

Priporočljivo je izvajati ezofagogastroduodenoskopijo z biopsijo želodčne sluznice in duodenalnega razjeda za prisotnost [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se v prisotnosti dispeptičnih pojavov in / ali dolgotrajne uporabe glukokortikoidov in / ali imunosupresivov in / ali HIBP.

Priporočena je računalniška tomografija prsne votline [2, 3, 4, 5, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravi se vsem bolnikom pred imenovanjem / popravkom protirevmatske terapije, kot tudi bolnikom, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive, in / ali GIBP 1-krat v 6 mesecih. za izključitev pljučne tuberkuloze.

Priporočena je osteodenzitometrija [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih, ki prejemajo ali prejemajo glukokortikoide za ugotavljanje osteopenije / osteoporoze.

Priporočamo magnetnoresonančno slikanje (MRI) in magnetno resonančno angiografijo (MRA) (glej zgoraj) [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravi se vsem bolnikom, da se oceni aktivnost procesa, pred imenovanjem, popravkom in za spremljanje učinkovitosti protirevmatičnega zdravljenja.

Priporočamo CT / MRI možganov (glej zgoraj) [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: za bolnike z nevrološkimi motnjami, da izključijo / potrdijo možgansko kap.

Priporočena je radiografija / računalniška tomografija / MRI sklepov [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z aktivnim artritisom; bolniki s hudo bolečino, okvarjeno funkcijo v sklepu, vključno z dolgotrajnimi GK in / ali imunosupresivi, in / ali GIBP za odkrivanje / izključevanje osteomielitisa, osteonekroze.

Priporočljivo je, da se priporoča endoskopija na debelem črevesu, video endoskopija, rektalna biopsija z video endoskopskimi tehnologijami, histološka preiskava pripravka sluznic različnih oddelkov debelega črevesa [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: se izvaja pri bolnikih s kliničnimi znaki vnetne črevesne bolezni in / ali znatno povečanim kalprotektinom za odkrivanje / odpravo vnetne črevesne bolezni.

2.4.3 Druge diagnostike

Priporočljivo je, da se posvetujete z drugimi strokovnjaki, da se diagnosticirajo in zdravijo manifestacije osnovne bolezni, sočasne bolezni in / ali zapleti [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je, da se posvetujete z okulistom z obvezno biomikroskopijo oči (glej zgoraj) [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: opravi se vsem bolnikom, da se izključi uveitis, retinopatija, pa tudi bolniki, ki prejemajo glukokortikoide, da izključijo zapletene katarakte. Bolniki z uveitisom - določijo stopnjo aktivnosti uveitisa in korekcijo lokalne terapije.

Priporoča se posvetovanje z nevropsihiatrom (glej zgoraj) [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z nevrološkimi simptomi pred imenovanjem / popravljanjem protirevmatske terapije.

Priporočljivo je posvetovanje z endokrinologom [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z zaostalostjo v rasti, spolnem razvoju in sočasni endokrinološki patologiji, kot tudi pri bolnikih, ki prejemajo HA.

Priporočljivo je posvetovanje z otorinolaringologom [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: opravijo se pri vseh bolnikih, ki imajo pogosto ARI, patologijo ENT organov, pa tudi pri bolnikih z žarišči kronične okužbe v ENT organih, preden se predpišejo / popravijo protirevmatično zdravljenje, bolniki, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive, in / ali GIBP.

Pri prisotnosti ustne patologije se priporoča posvetovanje z zobozdravnikom [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je posvetovanje s ftitazijem [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravijo se pri bolnikih s pozitivnimi rezultati tuberkulinskega testa, žariščnimi, infiltracijskimi spremembami v pljučih pred predpisovanjem / korekcijo protirevmatičnega zdravljenja, bolniki, ki prejemajo GK in / ali imunosupresante, in / ali GIBP.

Priporočljivo je, da se posvetujete z ortopedom in travmatologom [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih s funkcionalno sklepno insuficienco, bolečinami v hrbtu, pa tudi pri odločanju o izvajanju rekonstrukcijskih operacij in protetičnih sklepov.

Priporočljivo je posvetovanje z gastroenterologom [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih s sumom na KVČB pred predpisovanjem / korekcijo protirevmatičnega zdravljenja

Priporoča se posvetovanje z žilnim kirurgom [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedene za določitev indikacij in obsega kirurškega posega

2.5. Pregled bolnikov v fazi neaktivne bolezni, ki prejemajo GK, imunosupresive in gensko spremenjene biološke pripravke

2.5.1 Laboratorijska diagnoza

Priporočena je klinična preiskava krvi [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: vsem bolnikom se izvaja odkrivanje aktivnosti bolezni in nadzor varnosti protirevmatičnih zdravil. Kazalniki kliničnega krvnega testa morajo biti v normalnih mejah. Ena, dve ali tri-citopenija je lahko med drugim nezaželena manifestacija zdravljenja z imunosupresivi in / ali GIBP.

Za vse bolnike je priporočen biokemični test krvi [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Določene so koncentracije celotnih beljakovin, skupnega bilirubina (neposredna, posredna frakcija), kreatinina, holesterola, sečnine, sečne kisline, transaminaz, LDH, CK in elektrolitov. Povečanje delovanja ledvic lahko kaže na razvoj ledvične odpovedi. Povišanje koncentracije kreatinina in / ali sečnine in / ali transaminaze je lahko neželena manifestacija zdravljenja z imunosupresivi in / ali GIBP.

Priporočamo imunološko preiskavo krvi (glej zgoraj) [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedeno za vse bolnike. Določene so koncentracije imunoglobulinov (Ig) G, A, M, C-reaktivnega proteina, revmatoidnega faktorja, antistreptolizina O, antinuklearnega faktorja, protiteles proti dvoverižni DNA, komplementa.

Pozitivni antinuklearni faktor in protitelesa proti dvoverižni DNA pri bolnikih, ki prejemajo zaviralce TNF ?, Navedite nezaželen pojav - lupusu podobne reakcije.

Priporočena je definicija imunofenotipa limfocitov [2, 3, 4, 14].

Verodostojnost dokazov D

Priporoča se določitev protiteles razredov A, M, G v krvi na Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberkuloza, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: opravijo se vsi bolniki, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive in / ali GIBP, kot tudi bolnikom s podatki o pretekli črevesni okužbi v zadnjem mesecu in / ali kliničnih manifestacijah črevesnih in / ali klamidnih in / ali mikoplazemskih okužb. Preiskave za okužbe s klamidijo in mikoplazmo se izvajajo tudi pri bolnikih s fokalno in / ali intersticijsko pljučnico.

Priporočljiva je molekularno-biološka preiskava krvi, sline, urina za herpesviruse [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: prejemanje glukokortikoidov (GC) in / ali imunosupresivov in / ali GIBP, bolniki s kliničnimi manifestacijami herpesne okužbe, bolniki z intersticijsko pljučnico.

Pri aerobnih in opcijsko anaerobnih mikroorganizmih je priporočljivo opraviti bakteriološko preiskavo sluzi iz mandljev in zadnje stene žrela [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: opravijo se vsi bolniki, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive in / ali GIBP, pa tudi bolniki, ki imajo pogosto ARI, bronhitis, pljučnico in patologijo ENT organov.

Priporočljivo je, da se določijo protitelesa razreda M, G na pnevmokiste [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z žariščno in / ali intersticijsko pljučnico, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive in / ali GIBP.

Priporočljivo je mikroskopsko preiskavo brisa iz žrela / izpljunka za pnevmocistiko [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z žariščno in / ali intersticijsko pljučnico, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive in / ali GIBP.

Priporočljivo je opraviti analizo urina v kliničnem, mikroskopskem pregledu sedimenta urina, določitvi beljakovin v urinu [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedeno za vse bolnike. prisotnost izolirane mikrohematurije je lahko neželen dogodek zdravljenja z metotreksatom. Prisotnost proteinurije lahko kaže na razvoj sekundarne amiloidoze ledvic.

Priporočena biopsija želodčne sluznice za prisotnost Helicobacter pylori [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravljeno v prisotnosti patologije zgornjega dela prebavil v skladu z ezofagogastroduodenoskopijo.

Priporočen je kožni test s tuberkulinom (Mantoux test, Diaskintest) [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedejo se vsem bolnikom, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive in / ali GIBP, 1-krat v 6 mesecih, da se izključi tuberkulozna okužba.

2.5.2 Instrumentalna diagnostika

Priporočamo elektrokardiografijo [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedeno za vse bolnike.

Priporočljivo je, da se izvede študija dihalne funkcije [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: izvedeno za vse bolnike z lezijami pljuč.

Priporočljiva je celovita ultrazvočna preiskava notranjih organov [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedeno za vse bolnike.

Priporočamo ehokardiografijo (glej zgoraj) [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedeno za vse bolnike.

Za vse bolnike je priporočljiva ultrazvočna Doppler sonografija in dupleksno skeniranje aorte in arterij, ki segajo od nje [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravi se vsem bolnikom za spremljanje učinkovitosti protirevmatičnega zdravljenja.

Priporočljivo je, da se opravi ezofagogastroduodenoskopija z biopsijo želodčne sluznice in razjede dvanajstnika [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravi se vsem bolnikom v prisotnosti dispepsije in / ali dolgotrajne uporabe glukokortikoidov in / ali imunosupresivov in / ali GIBP.

Priporočena biopsija želodčne sluznice za prisotnost Helicobacter pylori [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravljeno v prisotnosti patologije zgornjega dela prebavil v skladu z ezofagogastroduodenoskopijo.

Priporočena je računalniška tomografija prsne votline [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: opravi se vsem bolnikom, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive, in / ali GIBP.

Priporočena je radiografija / računalniška tomografija sklepov [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z znaki sekundarne koksartroze.

Priporočena je osteodenzitometrija [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: opravi se vsem bolnikom, ki prejemajo ali prejemajo glukokortikoid, da se ugotovi osteopenija / osteoporoza.

Priporočamo magnetnoresonančno slikanje (MRI) in magnetno resonančno angiografijo (MRA) [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: se izvede vsem bolnikom, da se oceni učinkovitost protirevmatičnega zdravljenja.

2.5.3 Druge diagnostike

Priporočljivo je, da se posvetujete z drugimi strokovnjaki, da se diagnosticirajo in zdravijo manifestacije osnovne bolezni, sočasne bolezni in / ali zapleti [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je posvetovati se z okulistom z obvezno biomikroskopijo oči [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je posvetovanje z endokrinologom [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvaja se pri bolnikih z zaostajanjem v rasti, spolnim razvojem in sočasno endokrinološko patologijo.

Priporočljivo je posvetovanje z otorinolaringologom [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: se izvajajo pri bolnikih, ki pogosto trpijo za akutno okužbo dihal (ARI), patologijo ENT organov, kot tudi za bolnike z žarišči kronične okužbe v ENT organih, ki prejemajo GK in / ali imunosupresive in / ali GIBP.

Pri prisotnosti ustne patologije se priporoča posvetovanje z zobozdravnikom [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je posvetovanje s ftitazijem [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: opravi se pri bolnikih s pozitivnimi rezultati tuberkulinskega testa, žariščnimi, infiltracijskimi spremembami v pljučih.

Priporočljivo je, da se posvetujete z ortopedom in travmatologom [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: pri bolnikih s koksartrozo se odločajo, ali bodo izvajali rekonstrukcijske operacije in protetične sklepe.

Priporoča se posvetovanje z nevropsihiatrom [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: za bolnike z nevrološkimi motnjami.

Priporočljivo je posvetovanje z zdravnikom za fizioterapijo [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: bolnikom se izvaja razvoj rehabilitacijskega programa.

Priporoča se posvetovanje z žilnim kirurgom [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedene za določitev indikacij in obsega kirurškega posega

3. Zdravljenje

3.1 Konzervativno zdravljenje

Priporočljivo je, da se za uvedbo remisije (3-6 mesecev) prednizon ustno imenuje.

Stopnja zanesljivosti dokazov

Opombe: Prednizolon se predpiše v odmerku 1-2 mg na dan 4 tedne, čemur sledi zmanjšanje odmerka na 0,3-0,7 mg / kg za 6-8 tednov.

Priporočljivo za indukcijo remisije (3-6 mesecev), uporaba prednizolona za peroralno uporabo v kombinaciji s pulzno terapijo z metilprednizolonom;

Stopnja zanesljivosti dokazov

Opombe: metilprednizolon uporabljamo v odmerku 20-30 mg / kg / 3 dni zapored

Za indukcijo remisije (3-6 mesecev) se priporoča uporaba peroralnega prednizolona in pulznega zdravljenja z metilprednizolonom v kombinaciji z imunosupresivi:

metotreksat w, VK

Verodostojnost dokazov B

ciklofosfamid w, ted

Stopnja zanesljivosti dokazov

Opombe: metotreksat se uporablja v odmerku 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) tedensko; ciklofosfamid - 2,0 mg / kg na dan peroralno 2-3 mesece ali kot pulzno zdravljenje v odmerku 0,5-0,75 mg / m 2 1 čas na 2 tedna ali 500-1000 mg / m 2 ( največ 1,2 g) mesečno 6 mesecev ali v odmerku 15 mg / kg (največ 1 g) vsaka 2 tedna trikrat in nato vsake 3 tedne. Po možnosti intravensko dajanje ciklofosfamida

Priporočeno v kombinaciji s ciklofosfamidom, uporaba ko-trimoksazola;

Verodostojnost dokazov D

Opombe: ko-trimaksosol se daje peroralno v odmerku 5 mg / kg telesne mase / dan za preprečevanje pljuč.

Priporočljivo je, da se peroralno zdravljenje s plazmaferezo in imunoglobulini s humanimi normalnimi W, VC (IVIH) in gensko inženirskimi biološkimi zdravili (GIBP) - rituksimabumom, ipd. Ipd. vk

Stopnja zanesljivosti dokazov

Opombe: plazmafereza se izvaja 5 ali 10 dni; IVIG se uporablja v odmerku 2 g / kg na tečaj; Rituksimab - 375 mg / m2 za dajanje enkrat tedensko intravensko 4 tedne zapored ali 750 mg / m2 telesne površine dvakrat v presledku 14 dni; Infliksimab - v odmerku 5 mg / kg za intravensko dajanje dvakrat na mesec.

Priporočeno v kombinaciji z rituksimabom pri uporabi ko-trimoksazola g, VK.

Verodostojnost dokazov D

Opombe: ko-trimaksosol se daje peroralno v odmerku 5 mg / kg telesne mase / dan za preprečevanje pljuč.

Priporočljivo za uporabo vazodilatatorja, antitrombocitov in angioprotektivov analog analogov naravnega prostaglandina E1 - alprostadil * g

Verodostojnost dokazov D

Opombe: alprostadil se daje intravensko v odmerku 3-6 mg / kg / uro 12 ur. Zdravljenje traja 14-28 dni. Da bi se izognili razvoju neželenih učinkov (močno znižanje krvnega tlaka, ekstrasistole, tahije, bradikardije), je treba zdravilo dajati pod nadzorom EKG (monitorja).

Priporočena je uporaba nizko molekularnih heparinov.

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Heparini z nizko molekulsko maso se uporabljajo v odmerkih 65-85 ie na kg telesne mase na dan, subkutano pod nadzorom aktivnosti anti-Xa. Raven anti-Xa v plazmi mora biti v razponu od 0,2 do 0,4 IU anti-Xa / ml. Najvišja dovoljena raven je 1-1,5 ie anti-Xa / ml.

Priporoča se uporaba antikoagulanta za posredni učinek - varfarin.

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Varfarin se daje peroralno po zaključku terapije z nizko molekularnimi heparini, da se preprečijo trombotični zapleti. Odmerek zdravila nadzira raven INR. Priporočeni koridor mednarodnega normaliziranega razmerja je 2,0-3,0.

Priporočena je uporaba antitrombotičnih zdravil: acetilsalicilna kislina g, VK ali dipiridamol

Verodostojnost dokazov D

Opombe: acetilsalicilna kislina se uporablja v odmerku 1-2 mg / kg 1-krat na dan peroralno, dipiridamol - 2,5 mg / kg peroralno dvakrat na dan.

Za vzdrževanje remisije (od 24 mesecev do 3 let) je priporočljiva uporaba prednizona peroralno v kombinaciji z imunosupresivi:

Verodostojnost dokazov B

azathioprine, wk

Verodostojnost dokazov B

mikofenolat mofitil * g

Stopnja zanesljivosti dokazov

Opombe: Prednizolon se daje peroralno v odmerku 0,2–0,3 mg / kg; metotreksat - 15 mg / m 2 (0,5–1 mg / kg) subkutano tedensko; azathioprine g, BK - 2-3 mg / kg peroralno, mofetilmikofenolat * g - 600 mg / m 2, 2-krat dnevno peroralno.

Priporočljivo je, da nadaljujete z uporabo antitrombotičnih zdravil: acetilsalicilno kislino ali dipiridamol

Verodostojnost dokazov D

Opombe: acetilsalicilna kislina se uporablja v odmerku 1-2 mg / kg 1-krat na dan peroralno; Dipyridamole - 2,5 mg / kg peroralno 2-krat na dan.

V primeru razvoja resnega poslabšanja glede na vzdrževalno zdravljenje

V primeru resnega poslabšanja na podlagi vzdrževalnega zdravljenja se priporoča enkratna intravenska injekcija ciklofosfamida g, VC v odmerku 750-1000 mg / m2 v kombinaciji s pulzno terapijo z metilprednizolonom v odmerku 15-30 mg / kg (največ 1 g). 3 dni in 2-kratno izmenično izmenjavo plazme 5 ali 10 dni.

Stopnja zanesljivosti dokazov

Opombe: uporabi se enkratna intramuskularna injekcija ciklofosfamida, če je bil za indukcijo remisije uporabljen peroralni ciklofosfamid.

Priporočljivo je v primeru resnega poslabšanja glede na vzdrževalno zdravljenje, ciklofosfamid in pulzno zdravljenje z metilprednizolonom v kombinaciji z intravenskim IVIG, vključno z VG, ki vsebuje IgG.

Stopnja zanesljivosti dokazov

Opombe: IVIG se uporablja v odmerku 1-2 g / kg na tečaj.

in gibp: rituksimab g ali infliksimab

Stopnja zanesljivosti dokazov

Pripombe: rituksimab se uporablja v odmerku 375 mg / m 2 za intravensko dajanje enkrat na teden 4 zaporedne tedne ali 750 mg / m2 telesne površine dvakrat v presledku 14 dni; Infliksimab - 5 mg / kg na intravensko injekcijo dvakrat na mesec.

Priporočljivo je, če pride do blage eksacerbacije in nestabilne remisije, pri prehodu na zdravila druge vrste (imunosupresivi):

Verodostojnost dokazov B

Verodostojnost dokazov D

mikofenolat mofitil * g

Stopnja zanesljivosti dokazov

Pripombe: metotreksat se uporablja v odmerku 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg), subkutano, tedensko ciklosporin g - 3,5-5 mg / kg peroralno, mofitol miofenolat * g - 600 mg / m 2 2-krat na dan ustno (tab. 3).

V preglednici 3 so prikazani odmerki, neželeni učinki in spremljanje bolnikov med zdravljenjem z imunosupresivnimi zdravili za zdravljenje nespecifičnih aortoarteritisov.

Preglednica 3 - Odmerki, neželeni učinki in spremljanje bolnikov med zdravljenjem z imunosupresivnimi zdravili za zdravljenje nespecifičnih aortoarteritisov

Ciklofosfamid

Azathioprine

Mofetilmikofenolat

Metotreksat

Odmerek

2-3 mg / kg 1-krat na dan, oralno, 2-3 mesece; 0,5–1,0 g / m 2 na mesec

0,5-2,5 mg / kg 1-krat na dan peroralno 1 leto ali več

600 mg / m 2 dvakrat na dan

peroralno ali subkutano

Neželeni učinki

Levkopenija; hemoragični cistitis; reverzibilna alopecija; neplodnost; levkemija, limfom, prehodnocelični karcinom sečnega mehurja

Dispeptični simptomi; hepatotoksičnost; izpuščaj; levkopenija

Supresija kostnega mozga; akutna driska; pljučna fibroza

Myolotoxicity in interstitial pneumonitis (zmanjšanje tveganja pri jemanju folne kisline), reverzibilno povečanje transaminaz, fibroza jeter t

Kumulativni odmerek toksičnosti

Ni opisano za onkologijo

500 mg / kg za azoospermijo

Klinično spremljanje

Tedenska OVK v času zdravljenja (običajno 2-3 mesece); začetno in mesečno oceno delovanja ledvic in jeter.

Začasno preklic in / ali zmanjšanje odmerka za nevtropenijo 9 / l, trombocitopenijo 9 / l ali hematurijo

10. dan z 10. uro v uvodu. Zmanjšajte odmerek v primeru ledvične ali jetrne insuficience na 250–300 mg / m 2

Tedenska OVK za 1 mesec, nato vsake 3 mesece.

Začasno ukinitev in / ali zmanjšanje odmerka z nevtropenijo 9 / l, trombocitopenija 9 / l

Vsaka 2 tedna UAC za 2 meseca, nato pa mesečno.

Glavni kazalci delovanja jeter in ledvic mesečno normalizirajo stanje.

Začasno ukinitev in / ali zmanjšanje odmerka z nevtropenijo 9 / l, trombocitopenijo 9 / l ali s pomembnimi neželenimi učinki iz prebavil t

Osnovna - radiografija ali CT pregled OGK, UAC in jetrnih parametrov, nato UAC in jetrni parametri vsake 2 tedna.

Začasno ukinitev in / ali zmanjšanje odmerka z zvišanjem vrednosti jetrnih encimov nad referenčnimi vrednostmi, število nevtrofilcev 9 / l, trombociti 9 / l ali njihovo hitro zmanjšanje; z razvojem okužb ali dispeptičnih simptomov (slabost, bruhanje, driska).

Spremljanje učinkovitosti zdravljenja poteka po 1 tednu, 1, 3 mesecih in nato vsakih 6 mesecev. Popravek zdravljenja se izvede z njegovo neučinkovitostjo in / ali nestrpnostjo na kateri koli stopnji zdravljenja.

3.2 Kirurško zdravljenje

Priporočamo stentiranje, ranžiranje, endarterektomijo [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: indikacije, ki se nanašajo na obseg kirurškega posega, se določijo skupaj z žilnim kirurgom.

3.3 Zdravljenje brez zdravil

Uživanje hrane z visoko vsebnostjo kalcija in vitamina D je priporočljivo za preprečevanje osteoporoze [2].

Verodostojnost dokazov D

4. Rehabilitacija

Priporočljiva je terapevtska fizična vadba (vadbena terapija) [2, 14].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: program fizikalne terapije razvija zdravnik za fizioterapijo v skladu z bolnikovimi sposobnostmi [2, 14].

5. Preprečevanje in spremljanje

Primarna preventiva ni razvita, ker etiologija ni v celoti vzpostavljena.

Priporočljivo je, da sekundarno preprečevanje poslabšanja bolezni in napredovanje invalidnosti [2].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: priporočljivo je, da se izvajajo ambulantno opazovanje otrok; dolgoročno vzdrževalno zdravljenje, razvito ob upoštevanju individualnih značilnosti pacienta in variacije bolezni; stalno spremljanje varnosti zdravljenja in, če je potrebno, njegovo odpravljanje; zagotavljanje zaščitnega režima (omejevanje psiho-čustvenega in fizičnega stresa, če je potrebno, usposabljanje otrok doma, obiskovanje šole le ob sprejemu stabilne klinične in laboratorijske remisije, omejevanje stikov za zmanjšanje tveganja za razvoj nalezljivih bolezni); zaščita pred soncem in uporabo ultravijoličnega obsevanja (uporaba sredstev za zaščito pred soncem, nošenje oblačil, ki čim bolj pokrivajo kožo, klobuki s polji, zavračanje potovanja v regije z visoko stopnjo osončenosti); individualni pristop k cepljenju (cepljenje otrok se lahko izvaja le v obdobju popolne remisije bolezni, z njeno dolgoročno hrambo po individualnem urniku); uvedba gama globulina se izvaja le z absolutnimi indikacijami [2].

6. Dodatne informacije, ki vplivajo na potek in izid bolezni

6.1 Vzdrževanje bolnikov v bolnišnici

Priporočljivo je, da otroci z visoko in srednjo boleznijo nudijo specializirano zdravstveno oskrbo v 24-urni bolnišnici [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporoča se za otroke z nizko stopnjo aktivnosti in remisijo bolezni za zagotavljanje specializirane zdravstvene oskrbe v dnevni in dnevni bolnišnici [2].

Verodostojnost dokazov D

Po pregledu, predpisovanju in / ali korekciji zdravljenja, stabilizaciji / izboljšanju stanja, potrditvi varnosti protirevmatičnih zdravil je priporočljivo, da se otrok odpusti iz bolnišnice [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je, da se otroka hospitalizira, da se spremlja učinkovitost in varnost novo predpisanih protirevmatičnih izdelkov in da se po potrebi popravi (po potrebi) po 3 mesecih in 6 mesecih [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je, da je otrok v fazi remisije bolezni podvržen rednemu rutinskemu pregledu 1-krat v 6–12 mesecih [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je, da se otroka hospitalizira in zdravljenje popravi kadarkoli, če obstajajo dokazi [2].

Verodostojnost dokazov D

6.1.1 Zdravljenje bolnikov pred predpisovanjem / spreminjanjem imunosupresivov in / ali GIBP.

Priporočljivo je, da se pred imenovanjem (ali spremembo) imunosupresivov in / ali gensko spremenjenih bioloških dejavnikov opravijo presejalni pregledi na prisotnost / odsotnost tuberkuloze (Mantoux reakcija, Diaskintest, računalniška tomografija prsnega koša) [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporoča se posvetovanje z ftistologom; specifična protituberkulozna kemoterapija (imenovanje TB specialista); ko se odkrijejo pozitivni tuberkulinski testi (papule> 5 mm) in / ali lezije v pljučih [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Priporočljivo je, da se vzdržijo uporabe imunosupresivov in GIBP. V prisotnosti aktivne bolezni je priporočeno imenovanje glukokortikoidnih hormonov peroralno in / ali intravensko v času trajanja specifične kemoterapije. Imunosupresivi in / ali GIBP se imenujejo po zaključku specifične kemoterapije in razrešitvi TB specialista glede na rezultate pregleda v specializirani revmatološki bolnišnici.

Priporočljivo je nadzorovati zdravljenje na ftismiologu; izvajanje specifične anti-tuberkulozne kemoterapije 3 mesece (predpisovanje tuberkuloze) pri odkrivanju tuberkulozne okužbe brez žarišča [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: zdravljenje je priporočljivo nadaljevati pod nadzorom kliničnih in biokemičnih krvnih preiskav; Vprašanje imenovanja GIBP je rešeno po zaključku tečaja specifične kemoterapije in razrešitvi TB specialista glede na rezultate pregleda v specializirani revmatološki bolnišnici.

6.1.2. Zdravljenje bolnikov, ki prejemajo HA in imunosupresive

Priporočljivo je, da se po potrebi enkrat na 1-2 tedne opravi klinični test krvi, če je potrebno [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: priporočljivo je določiti koncentracijo hemoglobina, število rdečih krvnih celic, trombocitov, levkocitov, levkocitno formulo, ESR. Priporočljivo je, da preskočite jemanje / injiciranje imunosupresiva, medtem ko zmanjšate število belih krvnih celic in / ali rdečih krvnih celic in / ali trombocitov pod normalno vrednostjo. Sprejem GK se ustno nadaljuje. Priporočljivo je, da se klinični test po enem tednu ponovi; Ponovno zdravljenje z imunosupresivom v istem odmerku je priporočljivo po okrevanju klinične analize krvi. V primeru ponavljajočih se epizod zmanjšanja števila krvnih celic se je priporočljivo posvetovati z zdravnikom in revmatologom v bolnišnici in se odločiti o prilagoditvi odmerka imunosupresiva. Po potrebi se priporoča hospitalizacija na revmatološkem oddelku za popravek terapije.

Priporočljivo je, da se, če je potrebno, enkrat in enkrat v 1-2 tednih opravi biokemični krvni test [2].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: priporočamo opredelitev naslednjih kazalnikov: skupne beljakovine, beljakovinske frakcije, sečnino, kreatinin, bilirubin, kalij, natrij, ionizirani kalcij, transaminaze, alkalno fosfatazo. Priporočljivo je, da preskočite jemanje / injiciranje imunosupresiva, če so ravni sečnine in / ali kreatinin in / ali transaminaze in / ali ravni bilirubina višje od običajnih. Sprejem GK se ustno nadaljuje. Priporočljivo je, da se preizkusi po enem tednu. Ponovno zdravljenje z imunosupresivom v istem odmerku je priporočljivo po ponovni vzpostavitvi biokemičnih krvnih parametrov. V primeru ponavljajočih se epizod povečanja biokemičnih krvnih parametrov je priporočljivo posvetovati se z bolnišničnim revmatologom in se odločiti o prilagoditvi odmerka imunosupresiva. Po potrebi se priporoča hospitalizacija na revmatološkem oddelku za popravek terapije.

Priporočljivo je, da imunološka analiza krvi 1-krat v 2 tednih (glej zgoraj) [2].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: izvedeno za vse bolnike; Določene so serumske koncentracije Ig A, M, G; CRP, revmatoidni faktor.

Priporočena je klinična analiza urina - po potrebi enkrat na 2 tedna, če je potrebno [2].

Verodostojnost dokazov - D

Opombe: vsem bolnikom se izvaja spremljanje učinkovitosti / toksičnosti zdravljenja proti zdravljenju.

Priporoča se predpisovanje antibakterijskih zdravil širokega spektra za akutno ali poslabšanje kronične okužbe [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Priporočljivo je injicirati / jemati zdravila za zaviranje imunske odzivnosti. Sprejem GK se ustno nadaljuje. Nadaljevanje zdravljenja z imunosupresivom se priporoča najkasneje en teden po popolnem zdravljenju kliničnih in laboratorijskih znakov okužbe in zaključku antibiotične terapije.

6.1.3 Zdravljenje bolnikov, ki prejemajo GIBP.

6.1.3.1 Ohranjanje bolnikov, ki prejemajo infliksimab.

Z razvojem sistemskih alergijskih reakcij na infuzijo zaviralca TNF? Priporočljivo je, da zdravilo prekličete in preklopite na drugo GIBP [2].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: priporočljivo po prekinitvi sistemske alergijske reakcije na TNF? preklopite drugo gibanje.

Priporočljivo je preklicati zaviralec TNF? ko se v serumu pojavijo antinuklearni faktor in / ali protitelesa proti DNA [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: priporočljivo je preiti na drug GIBP po izginotju ANF in protiteles proti DNK v serumu.

Priporoča se predpisovanje antibakterijskih zdravil širokega spektra za akutno ali poslabšanje kronične okužbe [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: priporočena infuzija zaviralca TNF? in injicirajte / prejmite preskok imunosupresiva. Sprejem GK se ustno nadaljuje. Nadaljevanje zdravljenja GIBP in imunosupresivov se priporoča ne prej kot en teden po popolnem izkoreninjenju kliničnih in laboratorijskih znakov okužbe in koncu antibiotične terapije.

6.1.3.2 Ohranjanje bolnikov, ki prejemajo rituksimab

Priporočljivo je, da se zdravljenje izvaja v specializirani zdravstveni ustanovi z laboratorijskimi in diagnostičnimi enotami za pravočasno diagnosticiranje stanj, povezanih z razvojem neželenih učinkov med zdravljenjem z rituksimabom, pa tudi z intenzivno nego in intenzivno nego [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je, da se ko-trimoksazol + trimetoprim aplicira peroralno v odmerku 5 mg / kg / dan, če je predpisan rituksimab [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: imenovanje ko-trimoksazola + trimetoprim, VC se priporoča za čas trajanja zdravljenja z rituksimabom in v enem letu po njihovem preklicu, da se prepreči okužba s Pneumocystis.

Predpisovanje antibakterijskih zdravil širokega spektra se priporoča peroralno v primeru akutnega ali poslabšanja kronične okužbe [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Priporočljivo je preskočiti infuzijo rituksimaba in injiciranje / dajanje imunosupresiva; Oralno dajanje peroralne uporabe se nadaljuje. Nadaljevanje zdravljenja z GIBP in imunosupresivnimi zdravili se priporoča najkasneje en teden po popolnem izkoreninjenju kliničnih in laboratorijskih znakov okužbe in koncu antibiotične terapije.

Priporočljivo je dajati intravensko: ko-trimoksazol + trimetoprim 15 mg / kg / dan (za trimetoprim), klaritromicin g, Vc 15 mg / kg / dan in ceftriakson in 50–100 mg / kg / dan z razvojem intersticijske pljučnice glede na CT (več t pridobiti rezultate laboratorijskih testov) v primeru kataralnih pojavov, povišana telesna temperatura in "podkashlivaniya" [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Priporočljivo je preskočiti infuzijo rituksimaba in injiciranje / dajanje imunosupresiva; Oralno dajanje peroralne uporabe se nadaljuje. Računalniška tomografija pljuč, ki izključuje intersticijsko pljučnico; serološka preiskava krvi za določitev protiteles proti pnevmokistom, klamidiji, mikoplazmam, virusu herpes simplexa, citomegalovirusu (CMV), virusu Epstein - Barr; študija aspirata, sputuma (če je na voljo) za določanje antigenov, klamidije, mikoplazme, pnevmokistov; preučevanje sline in urina, krvi s pomočjo metode polimerazne verižne reakcije za odkrivanje aktivne replikacije virusa herpes simplex, CMV, Epstein - Barr); Priporočljivo je nadaljevati zdravljenje s ko-trimoksazolom + trimetoprimom in klaritromicinom 14-21 dni, ceftriakson - 14 dni. Nadaljevanje zdravljenja GIBP in imunosupresivov se priporoča ne prej kot en teden po popolnem izkoreninjenju kliničnih in laboratorijskih znakov akutne opozorilne infekcije in konca antibakterijske terapije.

Priporočljivo je dajati aciklovir g, vc 5-10 mg / kg / intravensko dajanje vsakih 8 ur ali ganciklovir g, vc (od 12. leta starosti) 5 mg / kg / intravensko aplikacijo vsakih 12 ur v kombinaciji s humanim normalnim intravenskim imunoglobulinom g, vc, vsebuje IgG 0,2–0,5 g / kg / tečaj za aktivno herpetično, citomegalovirusno, Epstein-Barr virusno okužbo [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Priporočljivo je, da preskočite infuzije rituksimaba in injekcije / vnos imunosupresiva, dokler otrok ni popolnoma ozdravljen; Oralno dajanje peroralne uporabe se nadaljuje. Za zdravljenje z antivirusnimi zdravili za 14-21 dni. Nadaljevanje zdravljenja GIBP in imunosupresivov se priporoča najkasneje en teden po popolnem izkoreninjenju kliničnih in laboratorijskih znakov okužbe in zaključku protivirusnega zdravljenja.

Priporočljivo je, da se za zmanjšanje ravni imunoglobulinov v serumu uporabi normalni humani intravenski imunoglobulin, ki vsebuje IgA, IgG, IgM 2–8 ml / kg [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Priporočljivo je preskočiti infuzijo rituksimaba in injiciranje / dajanje imunosupresiva; Oralno dajanje peroralne uporabe se nadaljuje. Če ni dosežena zadostna raven imunoglobulinov ali če pride do hitrega zmanjšanja, se lahko odmerek imunoglobulina poveča na 16 ml / kg ali pa se interval med injekcijami lahko zmanjša; Ponovno zdravljenje GIBP in imunosupresivov je priporočljivo po ponovni vzpostavitvi ravni serumskih imunoglobulinov.

Priporoča se predpisovanje humanega normalnega intravenskega imunoglobulina, ki vsebuje IgG 2-8 ml / kg v primeru zmanjšanja serumske ravni imunoglobulina G (IgG) [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Priporočljivo je preskočiti infuzijo rituksimaba in injiciranje / dajanje imunosupresiva; Oralno dajanje peroralne uporabe se nadaljuje. Če ne dosežete zadostne koncentracije IgG ali če se ta hitro zmanjša, lahko odmerek imunoglobulina povečate na 16 ml / kg ali pa se interval med injekcijami zmanjša; Ponovno zdravljenje GIBP in imunosupresivov je priporočljivo po ponovni vzpostavitvi ravni seruma imunoglobulina G.

Za levkopenijo in nevtropenijo je priporočljivo dodeliti granulocitni kolonij stimulirajoči faktor (filgrastim) 5–10 µg / kg / dan, pri čemer je absolutno število nevtrofilcev manjše od 1,5 x 109 / l [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Priporočljivo je preskočiti infuzijo rituksimaba in injiciranje / dajanje imunosupresiva; Oralno dajanje peroralne uporabe se nadaljuje. Zdravljenje s filgrastimom poteka 3–5 dni (če je potrebno - daljše), dokler se število levkocitov in nevtrofilcev popolnoma ne normalizira. Ponovno zdravljenje GIBP in imunosupresivov je priporočljivo po ponovni vzpostavitvi števila nevtrofilcev.

Priporočljivo je, da se granulocitno kolonij-stimulirajoči faktor (filgrastim) aplicira 5-10 µg / kg / dan subkutano v kombinaciji z intravenskimi širokopasovnimi antibiotiki za febrilno nevtropenijo (nevtropenija z vročino) [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Priporočljivo je preskočiti infuzijo rituksimaba in injiciranje / dajanje imunosupresiva; Oralno dajanje peroralne uporabe se nadaljuje. Zdravljenje s filgrastimom poteka 3–5 dni (če je potrebno - daljše), dokler se število levkocitov in nevtrofilcev popolnoma ne normalizira. Zdravljenje z antibiotiki je priporočljivo pred ponovno vzpostavitvijo levkocitne formule in prenehanjem zvišane telesne temperature. Ponovno zdravljenje GIBP in imunosupresivov je priporočljivo po ponovni vzpostavitvi števila nevtrofilcev.

Priporoča se predpisovanje antibakterijskih zdravil širokega spektra v kombinaciji s humanim normalnim intravenskim imunoglobulinom, ki vsebuje IgA, M in G, 5 ml / kg med razvojem sepse (v skladu z veljavnimi kliničnimi smernicami) [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Priporočljivo je, da preskočite infuzije rituksimaba in injekcije / vnos imunosupresiva za celotno obdobje zdravljenja z antibiotiki; Oralno dajanje peroralne uporabe se nadaljuje. Nadaljevanje zdravljenja GIBP in imunosupresivov se priporoča najkasneje en teden po popolnem izkoreninjenju kliničnih in laboratorijskih znakov sepse in koncu antibiotične terapije.

Predpisovanje antibakterijskih zdravil širokega spektra (amoksicilin, cefalosporini 3. in 4. generacije) se priporoča za okužbe kože in podkožne maščobe [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: priporočljivo je, da načrtovano infuzijo rituksimaba in injiciranje / dajanje imunosupresiva preskočite za celotno obdobje zdravljenja z antibiotiki; Oralno dajanje peroralne uporabe se nadaljuje. Opazovanje kirurga; izvajanje lokalne terapije (imenovanje kirurga). Nadaljevanje zdravljenja z GIBP in imunosupresivom se priporoča najkasneje en teden po popolnem edemu kliničnih in laboratorijskih znakov okužbe in koncu antibiotične terapije.

Priporočljivo je predpisati antibakterijska zdravila in uropetiko (v skladu z veljavnimi kliničnimi smernicami) pri razvoju okužbe sečil [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: priporočljivo je, da načrtovano infuzijo rituksimaba in injiciranje / dajanje imunosupresiva preskočite za celotno obdobje zdravljenja z antibiotiki; Oralno dajanje peroralne uporabe se nadaljuje. Posvetovanje urologu. Nadaljevanje zdravljenja z GIBP in imunosupresivom se priporoča ne prej kot teden dni po popolnem edemu kliničnih in laboratorijskih znakov sepse in koncu antibiotične terapije.

6.2 Vzdrževanje bolnikov na ambulantni osnovi

Priporočljivo je, da se otroci pošljejo v urad za medicinsko in socialno strokovno znanje za registracijo statusa "invalidnega otroka"; Šolanje otrok v fazi aktivne bolezni; vaje v fazi remisije bolezni [2].

Verodostojnost dokazov D

6.2.2. Zdravljenje bolnikov, ki prejemajo HA in imunosupresive

Priporočljivo je, da pregled pri revmatologu - 1-krat na mesec [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je, da se klinični test opravi 1-krat v 2 tednih [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: priporočljivo je določiti koncentracijo hemoglobina, število rdečih krvnih celic, trombocitov, levkocitov, levkocitno formulo, ESR. Priporočljivo je, da preskočite injiciranje / dajanje imunosupresiva, medtem ko zmanjšate število levkocitov in / ali rdečih krvnih celic in / ali trombocitov pod normalno vrednostjo. Nadaljujte s peroralno uporabo. Priporočljivo je, da se klinični test po enem tednu ponovi; Ponovno zdravljenje z imunosupresivom v istem odmerku je priporočljivo po okrevanju klinične analize krvi. V primeru ponavljajočih se epizod zmanjšanja števila krvnih celic se je priporočljivo posvetovati z zdravnikom in revmatologom v bolnišnici in se odločiti o prilagoditvi odmerka imunosupresiva. Po potrebi se priporoča hospitalizacija na revmatološkem oddelku za popravek terapije.

Priporočljivo je, da se opravi biokemični krvni test enkrat v 2 tednih [2].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: priporočamo opredelitev naslednjih kazalnikov: skupne beljakovine, beljakovinske frakcije, sečnino, kreatinin, bilirubin, kalij, natrij, ionizirani kalcij, transaminaze, alkalno fosfatazo. Priporočljivo je, da injiciranje / dajanje imunosupresiva preskočite z zvišanjem ravni sečnine in / ali kreatinina in / ali transaminaz in / ali bilirubina nad normalno. Nadaljujte s peroralno uporabo. Priporočljivo je, da se preizkusi po enem tednu. Ponovno zdravljenje z imunosupresivom v istem odmerku je priporočljivo po ponovni vzpostavitvi biokemičnih krvnih parametrov. V primeru ponavljajočih se epizod povečanja biokemičnih krvnih parametrov je priporočljivo posvetovati se z bolnišničnim revmatologom in se odločiti o prilagoditvi odmerka imunosupresiva. Po potrebi se priporoča hospitalizacija na revmatološkem oddelku za popravek terapije.

Priporočljivo je, da se imunološki krvni test opravi enkrat na 3 mesece [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Določene so serumske koncentracije Ig A, M, G; CRP, faktor revmatoidnega antistreptolizina-O.

Priporočljivo je opraviti klinično analizo urina - 1-krat na mesec [2].

Verodostojnost dokazov - D

Priporočen EKG 1 čas v 3 mesecih [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je, da se ultrazvočni pregled trebušne votline, srca in ledvic izvede enkrat na vsakih 6 mesecev [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je predpisati antibakterijska zdravila širokega spektra peroralno v primeru akutnega ali poslabšanja kronične okužbe [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Priporočljivo je, da preskočite injiciranje / dajanje imunosupresiva, nadaljujte s peroralnim dajanjem HA. Nadaljevanje zdravljenja z imunosupresivom se priporoča najkasneje en teden po popolnem zdravljenju kliničnih in laboratorijskih znakov okužbe in zaključku antibiotične terapije. Po potrebi se priporoča hospitalizacija na revmatološkem oddelku za popravek terapije.

Priporočljivo je, da načrtovano hospitalizacijo 2-krat na leto [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: hospitalizacija se priporoča za popoln pregled in, če je potrebno, za zdravljenje.

Neplanirana hospitalizacija je priporočljiva v primeru poslabšanja bolezni ali trajne nestrpnosti do imunosupresiva [2].

Verodostojnost dokazov D

6.2.3 Zdravljenje bolnikov, ki prejemajo gensko spremenjene biološke pripravke

6.2.3. 1. Zdravljenje bolnikov, ki prejemajo infliksimab.

Priporočljivo je, da pregled opravi reumatolog 1-krat na mesec [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je, da se klinični test opravi 1-krat v 2 tednih [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: priporočljivo je določiti koncentracijo hemoglobina, število rdečih krvnih celic, trombocitov, levkocitov, levkocitno formulo, ESR. Priporočljivo je, da preskočite infundiranje infliksimaba in injiciranje / dajanje imunosupresiva, medtem ko zmanjšate število levkocitov in / ali rdečih krvnih celic in / ali trombocitov pod normalno vrednostjo. Sprejem GK se ustno nadaljuje. Priporočljivo je, da se krvni test ponovi po enem tednu; Ponovno zdravljenje GIBP in imunosupresiva v istem odmerku je priporočljivo po okrevanju klinične analize krvi. V primeru ponavljajoče epizode zmanjšanja krvnih celic je priporočljivo posvetovati se z zdravnikom in revmatologom v bolnišnici ter se odločiti za popravek terapije. Če je potrebno, je priporočljiva hospitalizacija na oddelek za revmatologijo, ki je začela zdravljenje z zaviralcem TNF? za popravek terapije.

Priporočljivo je, da se opravi biokemični krvni test enkrat v 2 tednih [2].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: priporočamo opredelitev naslednjih kazalnikov: skupne beljakovine, beljakovinske frakcije, sečnino, kreatinin, bilirubin, kalij, natrij, ionizirani kalcij, transaminaze, alkalno fosfatazo. Priporočljivo je, da preskočite infundiranje infliksimaba in injiciranje / dajanje imunosupresiva z zvišanjem ravni sečnine in / ali kreatinina in / ali transaminaz in / ali bilirubina nad normalno. Sprejem GK se ustno nadaljuje. Priporočljivo je, da se biokemični krvni test ponovi tedensko. Ponovno zdravljenje z GIBP in imunosupresivom v istem odmerku je priporočljivo po ponovni vzpostavitvi biokemičnih parametrov krvi. V primeru ponavljajoče epizode povečanja biokemičnih krvnih parametrov je priporočljivo posvetovati se z zdravnikom in bolnišničnim revmatologom ter se odločiti za popravek terapije. Če je potrebno, je priporočljiva hospitalizacija na oddelek za revmatologijo, ki je začela zdravljenje z zaviralcem TNF? za popravek terapije.

Priporočljivo je, da se imunološki krvni test opravi enkrat na 3 mesece [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: določena je koncentracija Ig A, M, G; CRP, faktor revmatoidnega antistreptolizina-O, protitelesa za dvojno verigo in ANF. Z zvišanjem titra protiteles na dvojno verižno DNA in ANF je priporočljivo ukiniti zaviralec TNF ?, posvetujte se z zdravnikom revmatologom iz oddelka, ki je začel zdravljenje z zaviralcem TNF, in hospitalizirajte otroka za popravek terapije.

Priporočljivo je opraviti klinično analizo urina - 1-krat na mesec [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporočen EKG 1 čas v 3 mesecih [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je, da se ultrazvočni pregled trebušne votline, srca in ledvic izvede enkrat na vsakih 6 mesecev [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je, da načrtovano hospitalizacijo 2-krat na leto [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je, da se obrnete na oftalmologa enkrat na 3 mesece [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: hospitalizacija se priporoča za popoln pregled in, če je potrebno, za zdravljenje.

Priporočljivo je predpisati antibakterijska zdravila širokega spektra peroralno v primeru akutnega ali poslabšanja kronične okužbe [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Priporočljivo je preskočiti infundiranje infliksimaba in injiciranje / dajanje imunosupresiva. Sprejem GK se ustno nadaljuje. Nadaljevanje zdravljenja z infliksimabom in imunosupresivom se priporoča najkasneje en teden po popolnem izkoreninjenju kliničnih in laboratorijskih znakov okužbe in zaključku antibiotične terapije. Po potrebi se priporoča hospitalizacija na revmatološkem oddelku za popravek terapije.

Priporočljivo je, da se v primeru akutne bolezni nenapovedana hospitalizacija [2].

Verodostojnost dokazov D

6.2.3.2 Ohranjanje bolnikov, ki prejemajo rituksimab

Priporočljivo je, da pregled pri revmatologu - 1-krat na mesec [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je, da se klinični test opravi 1-krat v 2 tednih [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: priporočljivo je določiti koncentracijo hemoglobina, število rdečih krvnih celic, trombocitov, levkocitov, levkocitno formulo, ESR. Priporočljivo je, da preskočite injiciranje / dajanje imunosupresiva, medtem ko zmanjšate število levkocitov in / ali rdečih krvnih celic in / ali trombocitov pod normalno vrednostjo. Sprejem GK se ustno nadaljuje. Priporočljivo je, da se krvni test ponovi po enem tednu; Ponovno zdravljenje z imunosupresivom se priporoča po okrevanju klinične analize krvi. V primeru ponavljajoče epizode zmanjšanja števila krvnih celic je priporočljivo posvetovati se z zdravnikom in revmatologom v bolnišnici in se odločiti za popravek terapije. Če je potrebno, je bil otrok hospitaliziran na reumatološkem oddelku, ki je začel zdravljenje z rituksimabom, za popravek terapije.

Priporočljivo je subkutano dodeliti granulocitni kolonij stimulirajoči faktor (filgrastim) f 5–10 µg / kg / dan za levkopenijo in nevtropenijo, pri čemer je absolutno število nevtrofilcev manjše od 1,5 × 109 / l [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: priporočamo, da preskočite injiciranje / dajanje imunosupresiva; Oralno dajanje peroralne uporabe se nadaljuje. Zdravljenje s filgrastimom poteka 3–5 dni (če je potrebno - daljše), dokler se število levkocitov in nevtrofilcev popolnoma ne normalizira. Priporočljivo je, da se zdravljenje z imunosupresivom nadaljuje, ko se ponovno vzpostavi število nevtrofilcev.

Priporočljivo je, da se granulocitni kolonij stimulirajoči faktor (filgrastim) aplicira 5-10 µg / kg / dan subkutano v kombinaciji s antibiotiki širokega spektra intravensko za febrilno nevtropenijo (nevtropenija, ki jo spremlja vročina) [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: priporočamo, da preskočite injiciranje / dajanje imunosupresiva; Oralno dajanje peroralne uporabe se nadaljuje. Posvetujte se s specializiranim oddelkom za revmatologijo, ki je začel zdravljenje z GIBP; zdravljenje s filgrastimom 3–5 dni (če je potrebno - daljše), dokler se število levkocitov in nevtrofilcev ne normalizira v celoti. Zdravljenje z antibiotiki je priporočljivo pred ponovno vzpostavitvijo levkocitne formule in prenehanjem zvišane telesne temperature. Priporočljivo je, da se zdravljenje z imunosupresivom nadaljuje, ko se ponovno vzpostavi število nevtrofilcev. V primeru ponavljajoče epizode zmanjšanja števila krvnih celic je priporočljivo posvetovati se z zdravnikom in revmatologom v bolnišnici in se odločiti za popravek terapije. Če je potrebno, je bil otrok hospitaliziran na reumatološkem oddelku, ki je začel zdravljenje z rituksimabom za popravek terapije.

Priporočljivo je, da se opravi biokemični krvni test enkrat v 2 tednih [2].

Verodostojnost dokazov D

Pripombe: priporoča se opredelitev naslednjih kazalnikov: (skupne beljakovine, beljakovinske frakcije, sečnina, kreatinin, bilirubin, kalij, natrij, ionizirani kalcij, transaminaze, alkalna fosfataza). Priporočljivo je, da injiciranje / dajanje imunosupresivnega zdravila preskočite s povečanjem ravni sečnine in / ali kreatinina in / ali transaminaz in / ali bilirubina nad normo, ponovite biokemični krvni test po enem tednu. Sprejem GK se ustno nadaljuje. Ponovno zdravljenje z imunosupresivom je priporočljivo po ponovni vzpostavitvi biokemičnih parametrov krvi. V primeru ponavljajoče epizode zmanjšanja števila krvnih celic je priporočljivo posvetovati se z zdravnikom in revmatologom v bolnišnici in se odločiti za popravek terapije. Če je potrebno, je bil otrok hospitaliziran na reumatološkem oddelku, ki je začel zdravljenje z rituksimabom, za popravek terapije.

Priporočljivo je, da se imunološki krvni test opravi enkrat na 3 mesece [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: določijo se koncentracije Ig A, M, G; Srb

Priporočljivo je, da se humani normalni intravenski imunoglobulin, ki vsebuje IgA, G in M, daje v odmerku 2–8 ml / kg v primeru zmanjšanja serumske ravni vseh imunoglobulinov [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Priporočljivo je, da preskočite injiciranje / sprejem imunosupresiva; Oralno dajanje peroralne uporabe se nadaljuje. Če ni dosežena zadostna raven imunoglobulinov ali če pride do hitrega zmanjšanja, se lahko odmerek imunoglobulina poveča na 16 ml / kg ali pa se interval med injekcijami lahko zmanjša; zdravljenje z imunosupresivom po ponovni vzpostavitvi serumskih ravni imunoglobulina. Pri ponavljajočih se epizodah znižanja serumske ravni imunoglobulinov priporočamo hospitalizacijo v revmatološki bolnišnici, ki začne zdravljenje z rituksimabom.

Priporoča se predpisovanje humanega normalnega intravenskega imunoglobulina, ki vsebuje IgG, v odmerku 2–8 ml / kg v primeru zmanjšanja serumske ravni imunoglobulina G (IgG) [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: Priporočljivo je, da preskočite injiciranje / sprejem imunosupresiva; Oralno dajanje peroralne uporabe se nadaljuje. Če ne dosežete zadostne koncentracije IgG ali če se ta hitro zmanjša, lahko odmerek imunoglobulina povečate na 16 ml / kg ali pa se interval med injekcijami zmanjša; zdravljenje z imunosupresivom po okrevanju serumske ravni imunoglobulina G. t Pri ponavljajočih se epizodah znižanja serumske ravni imunoglobulinov priporočamo hospitalizacijo v revmatološki bolnišnici, ki začne zdravljenje z rituksimabom.

Priporočljivo je opraviti klinično analizo urina - 1-krat na mesec [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporočen EKG 1 čas v 3 mesecih [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je, da se ultrazvočni pregled trebušne votline, srca in ledvic izvede enkrat na vsakih 6 mesecev [2].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je predpisati antibakterijska zdravila širokega spektra peroralno v primeru akutnega ali poslabšanja kronične okužbe [2, 3, 4].

Verodostojnost dokazov D

Priporočljivo je dajati intravensko: ko-trimaksosol + trimetoprim 15 mg / kg / dan (za trimetoprim), klaritromicin 15 mg / kg / dan in ceftriakson 50–100 mg / kg za kataralne dogodke, zvišano telesno temperaturo, kašelj [2].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: priporočamo, da preskočite injiciranje / dajanje imunosupresiva; Oralno dajanje peroralne uporabe se nadaljuje; računalniška tomografija pljuč, ki izključuje intersticijsko (atipično) pljučnico (v zgodnji fazi je ponavadi asimptomatska, z nadaljnjim razvojem respiratorne odpovedi). Nujna hospitalizacija na reumatološkem oddelku, ki je začela zdravljenje z rituksimabom.

Priporočljivo je, da je načrtovana hospitalizacija 2-krat na leto [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

Opombe: hospitalizacija se priporoča za popoln pregled in, če je potrebno, za zdravljenje.

Priporočljivo je, da se v primeru poslabšanja bolezni ali razvoja resnih neželenih dogodkov nepredvidena hospitalizacija [2, 3].

Verodostojnost dokazov D

6.3 Rezultati in napovedi

Med prvimi simptomi bolezni in diagnozo praviloma traja približno 18 mesecev, v nekaterih primerih pa več. V tem obdobju napreduje arterijska lezija, kar vpliva na prognozo. Potek bolezni je različen. Pri večini bolnikov se z leti pojavijo nove lezije. Vnetne spremembe v žilah obstajajo, tudi če se ugotovi klinična remisija. Pri 25% bolnikov pride do insuficience aortne zaklopke in kongestivnega srčnega popuščanja, 40% jih ima intermitentno klavdikacijo vaskularne geneze. Dolgotrajna smrtnost z dolgoročnim opazovanjem je 10-30%. Glavni razlogi so: kongestivno srčno popuščanje, miokardni infarkt, ruptura anevrizme, odpoved ledvic.

60% bolnikov se odzove na terapijo s kortikosteroidi, pri 40% bolnikov pa se v luči odprave GC razvije poslabšanje. Označevalci slabe prognoze so huda aortna regurgitacija, značilna hipertenzija, srčno popuščanje, anevrizme.

Merila za ocenjevanje kakovosti oskrbe

Tabela 1 - Organizacijski in tehnični pogoji oskrbe.

Vrsta zdravstvene oskrbe

Specializirana zdravstvena oskrba

Pogoji oskrbe

Bolnišnična / dnevna oskrba

Oblika zdravstvene oskrbe

Tabela 2 - Merila kakovosti za diagnozo nespecifičnega aortoarteritisa

Merilo

Raven dokazov

Klinični krvni test, biokemična, splošna terapevtska

Opravljena je bila klinična analiza urina

Določanje serumske koncentracije imunoglobulinov (Ig) G, A, M, C-reaktivnega proteina, titra revmatoidnega faktorja, antinuklearnega faktorja, protiteles za dvojno verigo, protiteles proti kardiolipinom, 2-glikoproteina, protiteles proti citoplazmi nevtrofilcev

Celovit ultrazvočni pregled notranjih organov, ehokardiografija, elektrokardiografija, Doppler ultrazvok in žilno duplex skeniranje, računalniška tomografija prsnega in trebušnega organa, magnetna resonanca trebušne votline in možganov

Opravljena angiografija / magnetna resonančna angiografija

Ocena dihalne funkcije.

Vodil je ezofagogastroduodenoskopijo in kolonoskopijo

Druge revmatične, infekcijske, onkološke bolezni in prirojene nepravilnosti vaskularnega razvoja so izključene.

Tabela 3 - Merila za kakovost zdravljenja nespecifičnega aortoarteritisa

Merilo

Verodostojnost dokazov

Zdravljenje so izvajali s prednizonom v kombinaciji s pulzno terapijo z glukokortikoidi in ciklofosfamidom ali rituksimabom v kombinaciji s ko-trimoksazolom (za indukcijo remisije).

Prednizolon (ali metilprednizolon) je bil peroralno apliciran v odmerku 1-2 mg / kg / dan.

Impulzno zdravljenje z metilprednizolonom v odmerku 10-30 mg / kg za dajanje 3 zaporedne dni

Ciklofosfamid je bil peroralno apliciran v odmerku 2,0 mg / kg / dan ali intravenozno v odmerku 0,5-0,75 mg / m2 za dajanje enkrat na 2 tedna ali 500-1000 mg / m2 za dajanje enkrat na dan. ali v odmerku 15 mg / kg enkrat na 2 tedna

Rituksimab so dajali intravensko v odmerku 375 mg / m2 za dajanje 4 zaporedne tedne ali v odmerku 750 mg / m2 za dajanje dvakrat v presledku 14 dni.

Ko-trimoksazol je bil peroralno apliciran v odmerku 5 mg / kg na dan enkrat na dan.

Zdravljenje je potekalo z intravenskim imunoglobulinom, rituksimabom ali infliksimabom (z neučinkovitostjo glukokortikoidov, ciklofosfamidom).

Uporaba intravenskega imunoglobulina v odmerku 1-2 g / kg na tečaj

Infliksimab so dajali intravensko v odmerku 5 mg / kg za dajanje 2-krat na mesec.

Zdravljenje z alprostadilom (z motnjami cirkulacije, nekrozo, gangreno, alprostadilom) t

Uporaba alprostadila intravensko v dnevnem odmerku 3-6 mg / kg / uro 12 ur

Zdravljenje z antikoagulanti in angiogreganti

Peroralno terapijo s prednizonom so dajali peroralno v odmerku 0,2-0,3 mg / kg z azatioprinom.

ali mofitol miofenolata (ob koncu ciklofosfamida za ohranitev remisije 24 mesecev - 3 g)

Učinkovitost zdravljenja so spremljali po 1 tednu, 1, 3 mesecih in nato vsakih 6 mesecev.

Nadzor varnosti zdravljenja se opravi po 1 tednu, 1, 3 mesecih in nato vsakih 6 mesecev

Terapija je bila popravljena zaradi njene neučinkovitosti in / ali intolerance na kateri koli stopnji zdravljenja.

Dosežen je bil prehod bolezni v neaktivno fazo.

Izboljšan krvni obtok v velikih arterijskih krvnih žilah

Reference

Bockeria L.A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. et al Nacionalne smernice za zdravljenje bolnikov z brahiocefalno arterijsko boleznijo. Dokument o ruskem sporazumu. Moskva 2013. 72 str.
Otroška revmatologija. Atlas. Ed. 2. pererab. in dodajte. Ed. A.A. Baranova, E.I. Alekseeva. Moskva: Pediatr. 2015. str 66-69.
Baranov A.A., Alekseeva E.I. Klinične smernice za pediatre. Revmatične bolezni pri otrocih. Moskva: Pediatr. 2016. 144 str.
Lyskina G.A. Sistemski vaskulitis. V knjigi: Racionalna farmakoterapija otroških bolezni. Ed. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy. / I.: Litterra. 2007. str 842-871.
Pokrovsky A.V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Nespecifični aortoarteritis (Takayasujeva bolezen). M.: IRSIS. 2002
Smityenko I.O. Klinične različice organskih lezij, ocena aktivnosti in prognoze arteritisa Takayasu. Avtor. dis..cand. med znanosti. M. 2010. 22 str.
Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. et al. Takayasu arteritis: ključni klinični dejavniki za zgodnjo diagnozo. Arch Dis Child.Educ Pract Ed. 2011; 96: 176-82.
Hedna VS, Patel A, Bidari S, Elder M, Hoh BL.Yachnis A, Waters MR Takayasu 's Arteritis: primer reverzibilne bolezni? Prikaz primera in pregled literature. Surg NeurolInt. 2012; 3: 132.
Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Ciklofosfamid za vaskulitis velikih žil: Ocena odziva s PET / CT. Clin Exp Rheumatol. 2011; 29 (Suppl.64): S43-8.
Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu arteritis: pregled. J Clin Pathol. 2002; 55 (7): 481-486 (PMID: 12101189).
Mason JC.Takayasu arteritis_advances v diagnostiki in upravljanju. Nature Reviews Reumatologija. 2010; 6: 407-416.
Mukhtyar C et al. Priporočila za obvladovanje vaskulitisa velikih žil. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 318-323.
Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arteritis: Merila za kirurško intervencijo se ne smejo prezreti. IntJVascMed. 2013; 2013: 8.
Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Učbenik pediatrične revmatologije. 5. edn. ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016
Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasu arteritis kot vzrok arterijske hipertenzije. Predstavitev primera in pregled literature. EurJPediatr. 2012; 171: 863-869.
Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. et al. Koronarna CT angiografija pri arteritisu Takayasu. JACC kardiovaskularno slikanje. 2011; 4 (9): 958-966.
Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. Nenavaden primer Takayasujevega arteritisa: Vrednotenje s CT angiografijo. Ann Indian Acad Neurol. 2011; 14 (4): 304-306.
Gilden D, White TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Uspešno protivirusno zdravljenje za Giant Cell Arteritis in Takayasu Arteritis. JAMA Neurol. 2015 Avg. 72 (8): 943-6.
Katz-Agranov N, Tanay A, Bachar DJ, Zandman-Goddard G. Arteritis in Takayasujevo prekrivanje arteritisa Isr Med Assoc J. 2015 Feb. 17 (2): 123-5.
Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M, et al. Serijska analiza kliničnih in slikovnih indeksov zdravljenja s receptorji TNF-a in IL-6 pri refraktarnem arteritisu Takayasu. Clin Exp Rheumatol. 2014 maj-junij. 32 (3 Suppl 82): S11-8.

Dodatek A1. Sestava delovne skupine

Te klinične smernice je pripravilo strokovno združenje pediatričnih zdravnikov Zveze pediatrov Rusije, ki so jih pregledali in odobrili na seji izvršnega odbora AB na XVIII. Kongresu pediatrov v Rusiji "Aktualni problemi pediatrije" 14. februarja 2015.

Baranov A.A. Prof. dr., Profesor, akademik. RAS, predsednik izvršnega odbora Zveze pediatrov Rusije. Nagrade: Red Reda dela, Častni red, Red za službo domovine, IV. Stopnja, Red za službo domovine, III.
Alekseeva E.I. Prof.dr., profesor, Corr. RAS, član izvršnega odbora Zveze pediatrov Rusije, glavni samostojni specialist pediatrični revmatolog Ministrstva za zdravje Ruske federacije. Nagrade: diploma Ruske akademije medicinskih znanosti, priponka "Odličnost v javnem zdravju", diplome Ministrstva za zdravje Ruske federacije, diploma Sveta federacije Ruske federacije.
Valiyeva S.I., MD.
Bzarova TM, dr.
Lyskina G.A., dr
Chasnyk V.G., MD. profesor
Kostik MM, dr.

Metodologija za razvoj kliničnih smernic

Pediatri
Reumatologi pediatričnih revmatoloških oddelkov
Reumatologi otroških revmatoloških ordinacij otroških klinik

Metode, ki se uporabljajo za zbiranje / izbor dokazov: iskanje v elektronskih bazah podatkov.

Opis metod, uporabljenih za ocenjevanje kakovosti in trdnosti dokazov: za priporočila so predloženi dokazi, ki so vključeni v Cochrane knjižnico, zbirke podatkov EMBASE, MEDLINE in PubMed. Globina iskanja - 5 let.

Metode, uporabljene za oceno kakovosti in trdnosti dokazov:

soglasje strokovnjakov;
oceno pomembnosti v skladu z bonitetno shemo.

Metode, uporabljene za analizo dokazov:

pregledi objavljenih metaanaliz;
sistematični pregledi z dokaznimi tabelami.

Opis metod, uporabljenih za analizo dokazov

Pri izbiri publikacij kot možnih virov dokazov se metodologija, uporabljena v vsaki študiji, preveri, da se zagotovi njena veljavnost. Rezultat študije vpliva na raven dokazov, dodeljenih publikaciji, kar posledično vpliva na trdnost priporočil.

Za zmanjšanje možnih napak je bila vsaka študija ocenjena neodvisno. O vseh razlikah v ocenah je razpravljala celotna skupina avtorjev. Ko je bilo nemogoče doseči soglasje, je sodeloval neodvisni strokovnjak.

Dokazne tabele: izpolnijo avtorji kliničnih smernic.

Metode, uporabljene za oblikovanje priporočil: strokovnjaki za soglasje.

Kazalniki primerjalne prakse (točke dobre prakse - GPP)

Priporočena benigna praksa temelji na kliničnih izkušnjah avtorjev pripravljenih priporočil.

Analiza stroškov ni bila izvedena in publikacije o farmakoekonomiji niso bile analizirane.

Priporočila Metoda validacije

Zunanja strokovna ocena.
Notranja strokovna ocena.

Opis metode validacije priporočil

Ta priporočila v predhodni različici so pregledali neodvisni strokovnjaki, ki so bili primarno pozvani, da dajo pripombe na razlago dokazov, ki so podlaga za priporočila, razumljivo za razumevanje.

Pediatrični revmatologi primarne zdravstvene oskrbe so prejeli pripombe glede jasnosti predstavitve pomena predlaganih priporočil kot orodja za vsakodnevno prakso.

Vse pripombe, ki so jih prejeli strokovnjaki, so skrbno sistematizirali in razpravljali avtorji priporočil. O vsaki točki smo razpravljali ločeno.

Posvetovanje in strokovna ocena

Osnutke priporočil so pregledali neodvisni strokovnjaki, ki so ocenili jasnost in natančnost razlage dokazne baze, na kateri temeljijo priporočila.

Za končno revizijo in priporočila za kontrolo kakovosti so ponovno analizirali člani delovne skupine, ki so ugotovili, da so bile upoštevane vse pripombe in strokovne pripombe, tveganje sistematičnih napak pri pripravi priporočil je zmanjšano.

Tabela P1 - Stopnje dokazov o uporabljenih medicinskih tehnologijah, kot jih je določil Center za medicino na dokazih na Univerzi v Oxfordu

Razred (raven)

Merila zanesljivosti

I (A)

Velike dvojno slepe, s placebom nadzorovane študije ter podatki, pridobljeni iz meta-analize več randomiziranih kontroliranih preskušanj.

II (B)

Majhne randomizirane in kontrolirane študije, pri katerih statistika temelji na majhnem številu bolnikov.

III (C)

Ne randomizirana klinična preskušanja na omejenem številu bolnikov

IV (D)

Razvijanje konsenzov skupine strokovnjakov o določenem problemu

Dodatek A2. Metodologija za razvoj kliničnih smernic

Pediatri
Reumatologi pediatričnih revmatoloških oddelkov
Reumatologi otroških revmatoloških ordinacij otroških klinik

Metode, ki se uporabljajo za zbiranje / izbor dokazov: iskanje v elektronskih bazah podatkov.

Metode, uporabljene za oceno kakovosti in trdnosti dokazov:

soglasje strokovnjakov;
oceno pomembnosti v skladu z bonitetno shemo.

Metode, uporabljene za analizo dokazov:

pregledi objavljenih metaanaliz;
sistematični pregledi z dokaznimi tabelami.

Opis metod, uporabljenih za analizo dokazov

Dokazne tabele: izpolnijo avtorji kliničnih smernic.

Metode, uporabljene za oblikovanje priporočil: strokovnjaki za soglasje.

Kazalniki primerjalne prakse (točke dobre prakse - GPP)

Priporočena benigna praksa temelji na kliničnih izkušnjah avtorjev pripravljenih priporočil.

Analiza stroškov ni bila izvedena in publikacije o farmakoekonomiji niso bile analizirane.

Priporočila Metoda validacije

Zunanja strokovna ocena.
Notranja strokovna ocena.

Opis metode validacije priporočil

Pediatrični revmatologi primarne zdravstvene oskrbe so prejeli pripombe glede jasnosti predstavitve pomena predlaganih priporočil kot orodja za vsakodnevno prakso.

Vse pripombe, ki so jih prejeli strokovnjaki, so skrbno sistematizirali in razpravljali avtorji priporočil. O vsaki točki smo razpravljali ločeno.

Posvetovanje in strokovna ocena

Osnutke priporočil so pregledali neodvisni strokovnjaki, ki so ocenili jasnost in natančnost razlage dokazne baze, na kateri temeljijo priporočila.

Tabela P1 - Stopnje dokazov o uporabljenih medicinskih tehnologijah, kot jih je določil Center za medicino na dokazih na Univerzi v Oxfordu

Razred (raven)

Merila zanesljivosti

I (A)

Velike dvojno slepe, s placebom nadzorovane študije ter podatki, pridobljeni iz meta-analize več randomiziranih kontroliranih preskušanj.

II (B)

Majhne randomizirane in kontrolirane študije, pri katerih statistika temelji na majhnem številu bolnikov.

III (C)

Ne randomizirana klinična preskušanja na omejenem številu bolnikov

IV (D)

Razvijanje konsenzov skupine strokovnjakov o določenem problemu

Dodatek A3. Sorodni dokumenti

Odredba Ministrstva za zdravje Ruske federacije z dne 25. oktobra 2012 N 441n „O odobritvi postopka za zdravstveno oskrbo otrok na področju revmatologije“ je bila registrirana pri Ministrstvu za pravosodje Ruske federacije 25. decembra 2012. Registracija št. 26370.
Odredba Ministrstva za zdravje Ruske federacije z dne 7. oktobra 2015 št. 70000 „O nomenklaturi specialitet specialistov z višjo medicinsko in farmacevtsko izobrazbo“ (registrirano pri Ministrstvu za pravosodje Ruske federacije dne 12.11.2015 N 39696).
Odredba Ministrstva za zdravje Ruske federacije, registrska številka 39438
Odlok vlade z dne 26. aprila 2012 N 403 „O postopku za vodenje zveznega registra oseb s smrtno nevarnimi in kroničnimi progresivnimi redkimi boleznimi (sirotami), ki vodijo do zmanjšanja pričakovane življenjske dobe državljanov ali njihove invalidnosti in njegovega regionalnega segmenta“.

Dodatek B. Algoritmi upravljanja bolnikov

Dodatek B. Informacije o bolniku

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Kaj je to?

Takayasu arteritis (AT) večinoma prizadene velike arterije, predvsem aorto in njene veje, pa tudi glavne veje pljučne arterije. Včasih se uporabljajo izrazi »granulomatozni« ali »ogromne celice«, ki poudarjajo glavne mikroskopske značilnosti majhnih nodularnih lezij, ki se oblikujejo okoli določene vrste velikih celic (»ogromne celice«) v steni arterije. V popularni literaturi se ta bolezen včasih imenuje tudi »bolezen brez pulzov«, saj je v nekaterih primerih pulz v udih lahko odsoten ali neenakomeren.

1.2 Kako pogosto se pojavlja ta bolezen?

AT je povsod prisoten in velja za relativno pogosto bolezen zaradi dejstva, da je bolj pogost pri ne-belih (večinoma azijskih) ljudeh. Ta bolezen je med Evropejci zelo redka. Dekleta (običajno v adolescenci) pogosteje trpijo kot fantje.

1.3 Kateri so glavni simptomi?

Simptomi v zgodnji fazi bolezni vključujejo zvišano telesno temperaturo, izgubo apetita, izgubo telesne mase, bolečine v mišicah in sklepih, glavobol in znojenje ponoči. Laboratorijski markerji vnetja so se povečali. Z napredovanjem vnetja arterij postanejo vidni znaki oslabljene oskrbe s krvjo. Povišan krvni tlak (hipertenzija) je zelo pogost začetni znak bolezni pri otrocih. Povzroča jo lezija arterij trebušne votline, ki vplivajo na dotok krvi v ledvice. Pogosti znaki bolezni so izguba pulza v okončinah, razlike v krvnem tlaku v različnih okončinah, hrup, ki se sliši v stetoskopu nad zoženimi arterijami, in ostre bolečine v udih med hojo ("intermitentna klavdikacija"). Glavoboli, različni nevrološki in očesni simptomi so lahko posledica kršenja oskrbe možganov s krvjo.

1.4 Kako se diagnosticira bolezen?

Ultrazvočni pregled z Dopplerjevo analizo (za oceno pretoka krvi) se lahko uporabi za presejanje ali kasneje za odkrivanje poškodb glavnih arterijskih debel v bližini srca, čeprav ta metoda pogosto ne zazna poškodb več perifernih arterij.

Magnetna resonanca (MRI) strukture krvnih žil in pretoka krvi (MR-angiografija, MRA) je najprimernejša metoda za vizualizacijo velikih arterij, kot so aorta in njene glavne veje. Da bi videli manjše krvne žile, lahko uporabimo rentgensko metodo, pri kateri se krvne žile vizualizirajo s kontrastno tekočino (neposredno injicirano v krvni obtok). Ta metoda je znana kot angiografija.

Lahko se uporablja tudi računalniška tomografija (CT angiografija). Medicinska radiologija ima metodo, imenovano PET (pozitronska emisijska tomografija). Radioizotopi se injicirajo v veno in zabeležijo s pomočjo optičnega bralnika. Akumulacija radioaktivnega izotopa na območjih z aktivnim vnetjem dokazuje stopnjo poškodbe arterijske stene.

1.5 Kakšno zdravljenje se uporablja?

Kortikosteroidi ostajajo primarno zdravljenje AT pri otrocih. Način dajanja teh zdravil, kot tudi odmerek in trajanje zdravljenja se izberejo individualno na podlagi skrbne ocene obsega in resnosti bolezni. Druga sredstva, ki zavirajo imunsko funkcijo, se pogosto uporabljajo v zgodnjih fazah bolezni, da bi zmanjšali potrebo po kortikosteroidih. Najpogosteje uporabljena zdravila so azatioprin, metotreksat in mofetilmikofenolat. Pri hudih oblikah se ciklofosfamid uporablja za obvladovanje bolezni (tako imenovana indukcijska terapija). V primerih hude in slabo zdravljive bolezni se včasih uporabljajo druga zdravila, vključno z biološkimi dejavniki (kot so zaviralci TNF ali tocilizumab), vendar njihova učinkovitost pri AT ni raziskana v uradnih študijah.

Dodatno zdravljenje, ki se uporablja posamezno, vključuje zdravila, ki širijo krvne žile (vazodilatatorje), sredstva za zniževanje krvnega tlaka, sredstva za strjevanje krvi (aspirin ali antikoagulanti) in zdravila proti bolečinam (nesteroidna protivnetna zdravila - NSAID).

Dodatek G.

... dobro - zdravilo, vključeno v Seznam vitalnih in nujnih zdravil za medicinsko uporabo za leto 2016 (sklep Vlade Ruske federacije z dne 26.2.2015 N 2724-p)

... VK - zdravilo, vključeno v Seznam zdravil za medicinsko uporabo, vključno z zdravili za medicinsko uporabo, imenovano z odločbo zdravniških komisij zdravstvenih organizacij (Odredba Vlade Ruske federacije z dne 12.2.2015 N 2724-p)

* - po pridobitvi soglasja staršev in bolnikov, starejših od 14 let, s soglasjem lokalnih etičnih in formalnih odborov v specializirani reumatološki bolnišnici na zvezni ravni.

Prejšnji Članek

Naslednji Članek

Glavni

Miokarditis

Vzroki, simptomi in zdravljenje Takayasujeve bolezni

Prevalenca in možni vzročni dejavniki

Bistvo bolezni

Patogeneza

Simptomatologija

Specifične manifestacije aortoarteritisa

Kako pristopiti k zdravljenju patologije?

Preprečevanje

Nespecifični aortoarteritis

Vsebina

Zgodovina

Simptomi

Zdravljenje

Opombe

Povezave

Oglejte si, kaj je "nespecifični aortoarteritis" v drugih slovarjih:

Nespecifični aortoarteritis

Nespecifični aortoarteritis (Takayasujeva bolezen)

Koda ICD 10

Epidemiologija Takayasujeve bolezni

Vzroki Takayasujeve bolezni

Simptomi Takayasujeve bolezni

Nespecifični aortoarteritis (Takayasujev sindrom)

Razvrstitev

Razlogi

Simptomi

Diagnostika

Zdravljenje

Nespecifični aortoarteritis

Nespecifični aortoarteritis

Kazalo vsebine

Ključne besede

Okrajšave

1. Kratke informacije

1.1 Opredelitev

1.2 Etiologija in patogeneza

1.3 Epidemiologija

1.4 Kodiranje ICD 10

1.5 Razvrstitev

2. Diagnoza

2.1 Pritožbe in zgodovina

Klinični simptomi

2.2 Fizični pregled

2.4. Pregled bolnikov s potrjeno diagnozo nespecifičnega aortoarteritisa v fazi aktivne bolezni

2.5. Pregled bolnikov v fazi neaktivne bolezni, ki prejemajo GK, imunosupresive in gensko spremenjene biološke pripravke

3. Zdravljenje

3.1 Konzervativno zdravljenje

3.2 Kirurško zdravljenje

3.3 Zdravljenje brez zdravil

4. Rehabilitacija

5. Preprečevanje in spremljanje

6. Dodatne informacije, ki vplivajo na potek in izid bolezni

6.1 Vzdrževanje bolnikov v bolnišnici

6.2 Vzdrževanje bolnikov na ambulantni osnovi

6.3 Rezultati in napovedi

Merila za ocenjevanje kakovosti oskrbe

Reference

Dodatek A1. Sestava delovne skupine

Dodatek A2. Metodologija za razvoj kliničnih smernic

Dodatek A3. Sorodni dokumenti

Dodatek B. Algoritmi upravljanja bolnikov

Dodatek B. Informacije o bolniku

Dodatek G.

Publikacije O Krčnih Žil

O Nas

Objavi Svoj Komentar

Delite S Svojimi Prijatelji