Nespecifični aortoarteritis (Takayasu sindrom): priporočila za diagnozo in zdravljenje patologije

Včasih človeško telo vpliva na nenavadne bolezni, katerih vzroki niso popolnoma identificirani. Majhen odstotek deklet in mladih žensk je ogroženih - lahko se soočijo s tako boleznijo kot nespecifični aortoarteritis.

To je sistemska vnetna bolezen revmatske narave. Drugo ime patologije je Takayasujev sindrom.

Bolezen prizadene aorto in njene veje. Vaskularne membrane se zgostijo, začnejo uničevati srednji sloj gladkih mišic in postopno nadomeščajo z veznim tkivom. Vaskularni lumeni so napolnjeni z granulomi. Rezultat - nastanek anevrizme. Zakaj se ta bolezen pojavi, kako jo diagnosticirati in jo zdraviti?

Razvrstitev Takayasu sindroma

Preden se lotimo simptomov nespecifičnega aortoarteritisa, razmislimo o njegovi klasifikaciji. Obstajajo štiri vrste Takayasu bolezni.

V prvi vrsti so prizadete veje in loki arterij, v drugem, v trebušni in prsni regiji. Tretja vrsta vpliva na arterijski lok, ki se nahaja med abdominalno in prsno regijo, četrti pa ogroža pljučno arterijo.

Leta 1990 je raziskovalec A. Spiridonov predlagal svojo klasifikacijo. Po njegovem mnenju obstaja pet vrst arteritisa. Prvi (Takayasujev sindrom) prizadene arterijske loke, drugi (Denéryjev jabolčnik) - srednjo aorto, tretji (Lerichejev sindrom) - ilijačne arterije in terminalni abdominalni del. Četrti tip se šteje za kombiniran, peti pa za pljuča.

Obstajajo tudi zaporedne faze ishemije aorte:

1. Splošni vnetni proces;
2. Poškodba vej aortnega loka;
3. Stenoza (lokalizirana v padajoči torakalni regiji);
4. Razvoj renovaskularne hipertenzije;
5. Abdominalna kronična ishemija;
6. Bifurkacija ilealnih arterij in aorte;
7. Poškodba koronarnih arterij;
8. Akutna insuficienca aortne zaklopke;
9. Lokalizacija patologije v pljučni arteriji;
10. Aneurizma aorte.

Vzroki za patologijo

Znanstveniki še naprej zagovarjajo vzroke za patologijo. Dolgo časa je verovalo, da se Takayasova bolezen razvije zaradi prodora Kochovega bacila v telo. To ugotovitev je potrdila visoka incidenca aortoarteritisa pri tistih, ki so bili predhodno zdravljeni zaradi tuberkuloze. Nekateri zdravniki so predlagali, da je arteritis povezan z revmatizmom in rickettsiosisom.

Zdaj prevladuje mnenje, da Takayasujeva bolezen spada v avtoimunske bolezni. Razlog je posebna reakcija telesa na zunanje in notranje dražilne snovi, vključno z delovnimi in domačimi alergeni, neugodnimi okoljskimi pogoji.

Najpogostejši nespecifični aortoarteritis opazimo v strahu pred Južno Ameriko in Azijo. Portorikanci so najbolj prizadeti.

Simptomi nespecifičnega aortoarteritisa

Prepoznavanje simptomov bolezni doma (in na kliniki) je zelo težko. Značilne značilnosti so nenormalni srčni utrip (odsotnost ali asimetrija), razlika v krvnem tlaku v dveh rokah, zunanji aortni hrup, okluzija in zoženje aorte.

Bolniki se pritožujejo zaradi bolečine v rokah in šibkosti, težko prenašajo fizične napore. V levem ramenu, vratu ali prsnem košu lahko opazimo bolečinski sindrom.

Včasih Takayasujev arteritis prizadene vidni živček. V tem primeru beležimo dvojno videnje, enostransko slepoto, mrežnično okluzijo. Poškodbe krvnih žil lahko povzročijo miokarditis, miokardni infarkt in disfunkcijo koronarne cirkulacije.

Lokalizacija abdominalne patologije je polna tromboze ledvične arterije in bolečine v nogah. Vnetje pljučne arterije vodi v bolečino v prsih in kratko sapo. Pri articularnem sindromu opazimo selitev artritisa ali artralgije.

Zoženje žilnega lumna povzroča razvoj arterijske hipertenzije. Ta bolezen skoraj ni odpravljena z znanimi zdravili. Potek Takayasu sindroma je razdeljen na kronične in akutne faze. Kronična faza pokriva vrzel 6-8 let in je značilna stabilen nabor simptomov, ki omogočajo natančno diagnozo problema.

Toda znaki akutne faze:

• zmanjšanje telesne teže;
• temperaturne motnje;
• prekomerno potenje (predvsem ponoči);
• visoka utrujenost;
• revmatične bolečine (prizadenejo velike sklepe);
• perikarditis, plevritis in nodule kože.

Obstaja tudi vrsta simptomov, ki vas morajo opozoriti na samem začetku razvoja patologije. Glavobol in kronična mišična utrujenost sta zaskrbljujoča zvonca. Prav tako bodite pozorni na motnje spomina in bolečine v sklepih. Če ugotovite enega od teh simptomov, nemudoma obvestite svojega zdravnika.

Sodobne diagnostične metode

Diagnozo patologije ovira njegova redkost in prisotnost povezanih "maskirnih" bolezni. S poškodbo možganov in pljuč, da bi ugotovili sindrom, postane še težje. Zdravnik predpiše celovit pregled, ki lahko traja več tednov.

Končno diagnozo naredimo le ob prisotnosti naslednjih simptomov:

• šibkost / izginotje pulza na rokah;
• razlika v krvnem tlaku na rokah več kot 10 milimetrov živega srebra;
• intermitentna klavdikacija;
• zvoki, avdicije v aorti;
• starost bolnika (do 40 let);
• insuficienca aortne zaklopke;
• arterijska okluzija;
• podaljšano povečanje ESR;
• kronično zvišanje krvnega tlaka.

Kot lahko vidite, je potrebno dolgoročno spremljanje bolnikovega stanja. Igrajte vlogo instrumentalnih in biokemičnih študij ter zbiranje anamneze. V zgodnji fazi opazovanja se pripravi predhodna diagnoza.

Nato se imenujejo številne dodatne študije:

• Splošni / biokemični krvni test. Zdravniki so zainteresirani za kvalitativna odstopanja v sestavi krvi.
• Angiografija. V prizadeta plovila se vbrizga kontrastno sredstvo, ki omogoča odkrivanje okluzij in zožitev arterij z rentgensko metodo.
• Ultrazvok krvnih žil. Hitrost pretoka krvi in ​​stopnja bolezni koronarnih arterij ocenjujemo s skeniranjem.
• Rentgenski pregled. Zdravniki preučujejo prsni koš v iskanju patologij pljučne arterije in aortnega debla.
• Elektroencefalografija in reoencefalografija. Ocenjujejo vaskularne motnje, ki vplivajo na možgansko področje.
• Ehokardiografija. Preučujemo delovanje srčne mišice.

Zdravljenje bolezni

Na zdravljenje nespecifičnega aortoarteritisa vpliva več dejavnikov. To je resnost ishemičnih motenj, stanje notranjih organov in stopnja bolezni.

Med nalogami konzervativne terapije bomo izpostavili zdravljenje ishemičnih zapletov, normalizacijo hemodinamike in aktivacijo imunskega procesa, korekcijo srčnega popuščanja in arterijsko hipertenzijo. Zdravniki poskušajo razbremeniti vnetje in normalizirati krvni tlak.

Ključno zdravilo v terapiji z zdravili za Takayasujev sindrom je Prednizolon. To orodje se uspešno bori z akutnimi kliničnimi manifestacijami bolezni.

Odmerek je predpisan individualno, zato ga ne zdravite.

Ko dosežete stabilno remisijo, se lahko ponovno posvetujete s svojim zdravnikom in prekličete jemanje prednizolona.

Če je zdravilo neučinkovito (to se zgodi), je "Metotreksat" povezan s procesom - protitumorsko snov, ki je namenjena zatiranju sinteze DNK. Izvajamo tudi metode ekstrakorporalne hemokorekcije, ki jih poznamo pod izrazom "gravitacijska krvna operacija".

Ta zapleten postopek je prikazan za sistemske motnje v telesu. Ko ishemija prizadene možgane, so zdravniki prisiljeni opraviti operacijo - ranžiranje aortnega področja.

Kaj morate vedeti o Takayasujevi bolezni

Če imate zdravilo Takayasu, morate razmisliti o preventivnih ukrepih. Zlasti za zmanjšanje tveganja za žilno aterosklerozo je priporočljivo uporabljati zdravila za redčenje krvi (v kombinaciji z acetilsalicilno kislino).

Glavni problem zdravljenja je preprečevanje hipertenzije. Konstrikcija krvnega obtoka tudi ne sluti dobro - posledična ishemija bo neizogibno povzročila disfunkcijo prizadetega organa.

Iskanje nespecifičnega aortoarteritisa, priprava na dolgotrajno terapijo in strogi zdravniški recept. Obstaja tveganje za napredovanje kardiovaskularnih zapletov - mnogi od njih se končajo s srčnim infarktom.

Ne morete popolnoma ozdraviti bolezni, vendar je stanje remisije priznano kot pomemben napredek. Redno opravljajte preglede, da ugotovite problem v zgodnji fazi. Poskrbite za sebe!

Arteritis Takayasu (nespecifični aortoarteritis): znaki, diagnoza, terapija

Pogosto pojavljajoča se bolezen, ki prizadene predvsem mlade ženske in dekleta, od adolescence (ta bolezen se ne pojavlja pri otrocih) - nespecifični aortoarteritis, imenovan tudi Takayasuova bolezen, se večinoma opazi v azijskih državah.

To je sistemska vnetna bolezen revmatske narave, ki prizadene notranjo površino aorte in njene veje. Pri progresivnem vnetju se poškoduje notranja površina žil, zaradi česar se zgostijo notranja in srednja lupina krvnih žil, srednji sloj gladkih mišic se uniči in zmeša s vezivnim tkivom, granulomi se pojavijo v lumenu posode, sestavljene iz velikanskih celic. To povzroča dilatacijo in protruzijo krvne žile in pojavi se anevrizma. Z nadaljnjim napredovanjem bolezni umrejo elastična vlakna in gladke mišične celice. Posledično je pretok krvi moten, pojavlja se ishemija organov in tkiv. Na poškodovanih stenah se oblikujejo aterosklerotični plaki in mikrotrombi.

Razvrstitev nespecifičnega aortoarteritisa

Obstaja več vrst Takayasu bolezni, odvisno od anatomije lezije:

• Prvi tip - prizadet aortni lok in veje, ki se raztezajo od njega (arterije);
• Drugi tip - vpliva na prsno in trebušno aorto;
• Tretji tip - prizadet aortni lok, skupaj z prsnim in trebušnim delom.
• Četrti tip - pljučna arterija je vključena v bolezen.

Simptomi nespecifičnega aortoarteritisa

Razlogi za razvoj Takayasujeve bolezni niso dokončno določeni, verjetno je ta bolezen avtoimunska narava in je povezana s spremembami na ravni gena.

Značilni znaki te bolezni so asimetrija ali pomanjkanje pulza pri merjenju v brahialnih arterijah, razlika v krvnem tlaku na različnih rokah, tuji hrup v aorti, zoženje ali okluzija (obstrukcija) aorte in njene veje.

Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, bolečine v rokah in telesne vadbe. Lahko se pojavi bolečina v prsih na levi, v vratu, v rami na levi. Posledično se pojavijo simptomi nevroloških motenj: razpršena pozornost, težave s spominom, nestabilen hod, zmanjšana učinkovitost in izguba zavesti.

Če je v takayasujevem sindromu prizadet vidni živec, lahko pride do močnega zmanjšanja vida, dvojnega vida, popolne nenadne slepote na enem očesu, če se pojavi okluzija osrednje mrežnice.

Zaradi patoloških sprememb v arterijskih žilah se razvije aortna insuficienca, kar vodi do miokardnega infarkta, miokarditisa, kot tudi do kršitve koronarne cirkulacije.

Pri spremembah v trebušni aorti se krvni obtok v nogah poslabša, bolniki pri hoji doživijo hudo bolečino. Če se prizadenejo ledvične arterije, se v urinu, beljakovinah in trombozi ledvične arterije razvijejo rdeče krvne celice.

Z vpletenostjo v vnetje pljuč se razvije dihanje, bolniki se pritožujejo na bolečino v prsih. Zelo pogost je tudi sklepni sindrom - prizadeta je artralgija, migracijski artritis, večinoma ročni sklepi.

Še en simptom je arterijska hipertenzija, ki jo povzroča zoženje lumena žil, ki je obstojna in ga je težko popraviti z zdravili.

Med nespecifičnim aortoarteritisom se razlikuje akutna in kronična faza, vendar so simptomi akutnega obdobja lahko nespecifični, zato lahko pravilno diagnozo naredimo izjemno redko, ker se isti simptomi pojavljajo pri mnogih drugih nalezljivih boleznih.

Praviloma je v akutni fazi Takayasujeve bolezni:

1. Rahla motnja temperature;
2. Izguba teže;
3. Povečana utrujenost;
4. Povečano znojenje, večinoma ponoči;
5. Revmatične bolečine v velikih sklepih.
6. Lahko se pojavi plevritis, perikarditis, pojav kožnih vozličkov.

Ker je ta simptom zelo podoben revmatoidnemu artritisu, je v večini primerov bolan.

Kronična faza Takayasujeve bolezni se razvije 6–8 let po začetku bolezni, nato pa se pojavijo nekateri simptomi, ki omogočajo pravilno diagnozo.

Bolnike je treba opozoriti s kronično šibkostjo mišic, glavoboli, bolečino vzdolž velikih sklepov, okvarjenim usklajevanjem, spominom. To je razlog, da se posvetujte z zdravnikom, da ugotovite vzrok teh motenj, možno je, da so to znaki nespecifičnega aortoarteritisa.

Različne manifestacije Takayasujevega arteritisa

Kako je diagnosticirana Takayasujeva bolezen?

Diagnozo Takayasujeve bolezni lahko postavi zdravnik, če obstajajo vsaj trije simptomi, ki jih pacienti upoštevajo:

• Med krvnim tlakom na zgornjih udih vsaj 10 mm. Hg Čl. razliko.
• Izginotje pulza na rokah ali njegova precejšnja šibkost;
• Občasna šepavost;
• Bolnik ni star več kot 40 let;
• Hrup v aorti, določen med poslušanjem;
• Zoženje ali okluzija arterije, odkrita med pregledom;
• Med pregledom se je pokazala insuficienca aortne zaklopke;
• Vztrajno zvišanje krvnega tlaka;
• Dolgotrajno povečanje ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov neznanih vzrokov)

Za dokončno diagnozo so predvidene študije, ki so bile imenovane po predhodni diagnozi Takayasujeve bolezni:

1. Bolniku je dodeljena biokemična in popolna krvna slika, možno pa je določiti odstopanja v kvalitativni sestavi krvi, ki so značilna za to bolezen.
2. Ultrazvok krvnih žil - metoda skeniranja vam omogoča, da ocenite stanje koronarnih žil in hitrost pretoka krvi.
3. Angiografija (rentgenska študija krvnih žil) z uvedbo kontrastnega sredstva omogoča identifikacijo mest zoženja in okluzije arterij.
4. Rentgenski pregled prsnega koša - omogoča odkrivanje poškodb debla aorte in pljučne arterije.
5. Ehokardiografija - bo pomagala oceniti delo srčne mišice.
6. Reoencefalografija in elektroencefalografija - s pomočjo teh preiskav lahko ocenimo kršitve v krvnih žilah v možganih in stopnjo njihove aktivnosti.

Takayasujev sindrom na sliki

Zdravljenje Takayasujeve bolezni

Zdravljenje za nespecifično aortoarteritis je namenjeno:

• Vpliv na aktivno vnetje, ga odstranite v največji možni meri;
• Ena glavnih nalog je boj proti ishemičnim zapletom;
• Lajšanje simptomov hipertenzije (znižanje krvnega tlaka).

Glavno zdravilo pri zdravljenju nespecifičnega aortoarteritisa je hormon preprat "Prednizolon", ki se uspešno bori z akutnimi kliničnimi manifestacijami Takayasujeve bolezni. To zdravilo se običajno predpisuje redno, zdravnik predpiše odmerek. Lahko se prekliče le, če je dosežena stabilna remisija - odsotnost vseh simptomov Takayasujeve bolezni več let in zadovoljivi rezultati laboratorijskih in diagnostičnih študij.

V primeru pomanjkanja učinkovitosti prednizolona je zdravljenje povezano z drugim močnim zdravilom Metotreksat. Je citostatično sredstvo, ki zavira sintezo DNK in ima protitumorsko delovanje, njegov namen omogoča zmanjšanje odmerka "Prednizolona" in se je tudi dokazalo v primerih, ko zdravljenje s Prednizolonom ne daje želenega učinka.

Glede na indikacije lahko zdravniki vključijo tudi in vitro zdravljenje takayasu arteritis metod ekstrakoralne hemokorekcije, imenovane tudi gravitacijska krvna kirurgija, ki je zdravljenje komponent zunaj bolnikovega telesa. Namen tega kompleksnega postopka je izolirati patološke krvne elemente, ki podpirajo ali povzročajo bolezen. Te metode se uporabljajo pri drugih kompleksnih sistemskih boleznih, ki jih ni mogoče zdraviti.

V primeru izrazitih kršitev funkcij okončin, možganov, ki jih povzroča ishemija in okluzija arterij, je kirurško zdravljenje priporočljivo za obnovo oskrbe organov s tkivi in ​​tkivi, kar je moteno zaradi razvoja patoloških procesov. Glavna težava pri sindromu aortnega loka je povečanje aneurizme aorte in njene morebitne razpoke, v težkih primerih pa to zahteva tudi kirurški poseg, pri katerem se izvede kirurški poseg aorte. Če je prizadet majhen del arterije, se opravi plastična operacija prizadetih žil z uporabo tkiv bolnika ali sintetičnih materialov.

Da bi zmanjšali tveganje za bolezni srca in ožilja in preprečili vaskularno aterosklerozo, se bolnikom z nespecifičnim aortoarteritisom priporoča, da redno uporabljajo sredstva za redčenje krvi (kot zdravilno učinkovino acetilsalicilna kislina).

Največja težava pri nespecifičnem aortoarteritisu je zdravljenje hipertenzije. Hkrati se že pojavljajo težave pri merjenju krvnega tlaka, saj je zelo težko izmeriti krvni tlak v prizadetih zgornjih udih, kazalniki so lahko nezanesljivi. V takih primerih je potrebno izmeriti krvni tlak v nogah. Obstaja tudi velika nevarnost znatnega zoženja pretoka krvi v arterijah, saj obstaja velika verjetnost ishemije (zmanjšanje oskrbe tkiv s kisikom, zaradi česar telo ne more opravljati svojih funkcij).

Memo ljudem, ki trpijo zaradi bolezni Takayas

Bolniki z diagnozo nespecifičnega aortoarteritisa morajo razumeti, da ta bolezen zahteva dolgotrajno vztrajno zdravljenje z obveznim upoštevanjem zdravil, sicer se tveganje za nastanek kardiovaskularnih zapletov večkrat poveča.

Zdravljenje te bolezni je povezano s tveganjem neželenih učinkov, vendar je to potrebno. Da bi bilo zdravljenje čim bolj učinkovito in varno, je treba opraviti redne rutinske preglede in laboratorijske teste.

V primeru izrednih razmer, nenadne spremembe zdravstvenega stanja, se je nujno treba obrniti na zdravnika.

Na žalost je nemogoče popolnoma ozdraviti nespecifično aortoarteritis, vendar je povsem mogoče prenesti to bolezen na fazo remisije, ki bo bolnikom omogočila normalno življenje brez velikih nevšečnosti in bolečih občutkov. Uspeh terapije je v veliki meri odvisen od prisotnosti zapletov in aktivnosti patološkega procesa, kar pa je neposredno odvisno od časa postavitve pravilne diagnoze - prej ko je bila ta bolezen ugotovljena, bolj optimistična bo napoved.

Metode za preprečevanje arteritisa Takayasu ni razvit, ker ni mogoče ugotoviti vzrokov njegovega pojava

Takayasujeva bolezen

Takayasujeva bolezen (Takayasujev sindrom, sindrom aortnega loka, nespecifičen aortoarteritis) je granulomatozno vnetje aorte in njegovih velikih vej in stenoze. Bolezen je prvi opisal japonski oftalmolog Mikito Takayasu leta 1908. Bolezni so večinoma občutljive na ženske. Povprečna starost bolnikov v Evropi znaša 41 let, Japonska - 29, Indija - 24. Največkrat jih najdemo na Japonskem, v jugovzhodni Aziji, Indiji in Mehiki. Točni podatki o razširjenosti v Rusiji niso na voljo. Pri otrocih je bolezen bolj akutna in agresivna.

Zgodovina

V prvih opisih se je nespecifični aortoarteritis imenoval »bolezen brez pulzov« - ker bolniki z uničenjem velikih vej aorte pogosto niso imeli pulza v zgornjih okončinah.

Pred uradnim odkritjem je najbolj podobno bolezen opisal Giovanni Battista Morgagni (1682-1771), profesor anatomije na Univerzi v Padovi, leta 1761: ženska, stara okoli 40 let, je pokazala povečanje proksimalne aorte v kombinaciji z distalno stenozo ob obdukciji, notranja aorta je bila rumena. in vsebuje kalcinate. V življenju bolnika zabeležili odsotnost impulza v radialnih arterijah.

Leta 1839 je britanski vojaški zdravnik James Davy opisal še en podoben primer. 55-letni vojak je v starosti 49 let razvil bolečino v levem ramenu in štiri leta kasneje mu je v roki oslabil srčni utrip in o tem je odšel k zdravniku. Leto kasneje je človek nenadoma umrl, med obdukcijo je bila odkrita velika razpoka aneurizme aortnega loka in popolna okluzija žil, ki segajo od aortnega loka.

Leta 1854 je kirurg William Savori (1826–1895) v Londonu poročal tudi o bolezni, ki je zelo podobna Takayasujevi bolezni. 22-letna ženska pet let ni imela srčnega utripa na žilah vratu, glave in zgornjih udov, napadi so se začeli pojavljati med potekom bolezni, bolnik je umrl. Ob obdukciji so odkrili zadebelitev in zoženje aorte in luknjastih žil - počutili so se kot tesna vrv na otip, ni bilo anevrizme.

Končno, leta 1908 je japonski oftalmolog Makito Takayasu (Makito Takayasu) na dvanajstem letnem srečanju japonskega društva za oftalmologijo poročal o dveh obročastih anastomozah okoli glave optičnega živca v mladi ženski brez pulza na perifernih arterijah. To so bili arteriolo-venularni shunti. Poleg tega so bile krvne žile, ki obkrožajo glavo optičnega živca, rahlo dvignjene. Japonski kolegi so povezali spremembe v mrežnicah s pomanjkanjem pulza v bolniških radialnih arterijah.

Odsotnost pulznega sindroma se je imenovala vrsta imen, kar je povzročilo zmedo. In šele leta 1954 so japonski zdravniki William Kakkamise (William Caccamise) in Kunio Okuda (Kunio Okuda) v angleško književnost uvedli izraz "bolezen Takayasu" (BT).

Etiologija in patogeneza Takayasu sindroma

Najpogosteje vzroka BT ni mogoče ugotoviti, domneva se, da je povezan s tuberkulozo in streptokoknimi okužbami. Obstajajo dokazi o povečani pogostnosti številnih antigenov histokompatibilnosti pri bolnikih z različnimi populacijami:

• Indija - HLA B5, B21;
• ZDA - HLADR4, MB3;
• Japonska - HLADR2, MB1, Bw52, DW2, DQW1 HLA Bw52-CHD, AR, HLA B39.

V patogenezi avtoimunski mehanizmi igrajo določeno vlogo: opažamo povečanje ravni IgG in IgA in fiksacijo imunoglobulinov v steni prizadetih žil. Prav tako je značilna spremembe v celični imunosti in okvarjene reološke lastnosti krvi z razvojem kronične DIC.

Klinična slika: Simptomi bolezni Takayasu

V akutni fazi bolnika so najpogosteje moteni nespecifični simptomi sistemskega vnetja. To je vročina, nočno znojenje, slabo počutje, izguba telesne teže, bolečine v sklepih in mišicah, zmerna anemija. Toda že na tej stopnji so lahko znaki vaskularne insuficience, zlasti v zgornjih okončinah - pomanjkanje pulza. Odsotnost pulza ali zmanjšanje njenega polnjenja in napetosti na eni roki, asimetrija sistoličnega krvnega tlaka na brahialnih arterijah je zabeležena v 15-20% primerov. Pogosteje se v 40% primerov bolniki pritožujejo zaradi občutka šibkosti, utrujenosti in bolečine v mišicah podlaktice in ramen, pogosto enostranskih, poslabšanih zaradi fizičnega napora. V tej fazi se BT le redko diagnosticira.

Kronična faza ali faza razgrnjene slike se začne v 6-8 letih. Prevladujejo simptomi poškodb arterij, ki segajo od aortnega loka, zaradi napredovanja vnetja sten žil in razvoja stenoze, običajno dvostranske. Tudi pri anevrizmi je stenoza prisotna v skoraj vseh primerih. Z napredovanjem stenoze se pojavijo simptomi ishemije posameznih organov. Vaskularno vnetje se lahko pojavi brez sistemskih vnetnih reakcij, nato pa se pojavijo bolečine na mestu projekcije prizadete žile ali bolečine med palpacijo.

Na strani lezije se pod obremenitvijo pojavi povečana utrujenost roke, njeno hlajenje, otrplost in parestezija, postopen razvoj atrofije mišic ramenskega vratu in vratu, slabitev ali izginotje arterijskega pulza, znižanje krvnega tlaka, 70% - sistolični šum na skupnih karotidnih arterijah. Pri 7–15% bolnikov se pojavijo bolečine v vratu, vrtoglavica, prehodni trenutki slabovidnosti, zasoplost in palpitacije, pri 15% bolnikov pa opazimo bolečino med palpacijo skupnih karotidnih arterij (karotidina).

V tem obdobju so v primerjavi z zgodnjim stadijem bolezni pogostejši simptomi vaskularne insuficience zgornjih okončin in intermitentna klavdikacija, lezije kardiovaskularnega sistema, možganov in pljuč (50–70%).

Poškodba notranjih organov

V kronični fazi se včasih pojavijo simptomi zaradi lezij arterij, ki segajo od abdominalne aorte, najpogosteje pri II in III anatomskih tipih bolezni. Lahko se razvije vazorealna arterijska hipertenzija malignega poteka, napadi "trebušne krastače", ki jih povzročajo poškodbe mezenteričnih arterij, črevesna dispepsija in malabsorpcija.

Klinični znaki poškodbe pljuč (bolečine v prsih, kratko sapo, neproduktivni kašelj, redko hemoptiza) so opaženi pri manj kot četrtini bolnikov.

Bolezen koronarnih arterij je ugotovljena pri ¾ bolnikih, v 90% primerov so prizadeta usta koronarnih žil in redki so distalni deli. Pogosto opisujejo poraz vzpenjajoče aorte - zbijanje v kombinaciji z dilatacijo in nastankom anevrizme. Arterijska hipertenzija se pojavi v 35–50% primerov in je lahko posledica vpletenosti ledvičnih arterij ali razvoja glomerulonefritisa, manj pogosto nastanek aortne koarktacije ali ishemije vazomotornega središča v ozadju vaskulitisa karotidne arterije. Kot posledica arterijske hipertenzije, koronaritisa in aortne regurgitacije se razvije kronično srčno popuščanje.

Anatomske različice Takayasujeve bolezni:

Tip I - lezija je omejena na aortni lok in njegove veje (8% bolnikov);
Tip II - padajoči del (prsni in trebušni deli) aorte je prizadet (11%);
Tip III (mešani) - najpogostejši, vključuje poraz aortnega loka in njegov padajoči del (65%);
Tip IV - vključuje lezije, značilne za prve tri različice v kombinaciji z arteritisom vej pljučne arterije, okluzijo brahialnih in ilijačnih arterij, opažamo tudi poškodbe aortnega loka in ledvičnih arterij (sindrom Takayasu-Denérya, 16%).

Patomorfologija

V kronični fazi se aorta zgosti zaradi fibroze vseh treh plasti posode. Na več mestih se lumen pogosto zoži. Če bolezen hitro napreduje, fibroza nima časa, da bi povzročila nastanek anevrizme. Intima se lahko rebrasto, s pojavom "drevesne skorje", je ta značilnost značilna za mnoge aortoarteritov. Te spremembe se ponavadi pojavijo v aortnem loku in vejah, ki se raztezajo od njega, vendar so lahko vključeni prsni in trebušni deli aorte z ustreznimi vejami.

Nedavne študije celične sestave sten aorte so pokazale, da nastajanje novih žil poteka v globokih intimah, povezanih z adventitijo. T-celice in dendritične celice so obkrožene s krvnimi žilami, z majhnim številom B-celic, granulocitov in makrofagov. Vnetje je najbolj opazno v adventitiji, z infiltracijo B in T celic.

Posledično se razvijejo ishemija, hipertenzija in ateroskleroza. Z počasnim potekom je opazen izrazit razvoj kolateralne cirkulacije.

Diagnoza

Najbolj značilne lastnosti Takayasu arteritisa so predstavljene v tabeli 1, ki je bila sestavljena leta 1990 na American College of Rheumatology.

Zdravljenje nespecifičnega aortoarteritisa

Steroidna zdravila so glavno zdravilo za Takayasujevo bolezen. Podatki o njegovi učinkovitosti so različni, kar je lahko povezano s stopnjo bolezni. Podatki, pridobljeni v ZDA leta 1985, so pokazali, da je pri šestih od 29 bolnikov zdravljenje s steroidi povzročilo zmanjšanje ESR, vnetnih simptomov. Pri osmih od 16 bolnikov z manjkajočim pulzom se je njegova vrnitev opazila z zamudo več mesecev. Kasneje (1994) so ​​ameriške študije pokazale, da je bila v 60% primerov (od 48 bolnikov) dosežena remisija.

Zdaj je splošno sprejeto, da se je približno polovica bolnikov, ki jemljejo steroide, izboljšala. Pomanjkanje univerzalnega zdravljenja in neželeni učinki, povezani z uporabo steroidov, so privedli do iskanja učinkovitejšega zdravljenja.

Po analogiji z drugimi sistemskimi vaskulitisi lahko uporabimo imunosupresivna zdravila, vključno s ciklofosfamidom, azatioprinom in metotreksatom. Leta 1994 so ameriški raziskovalci, na primer 25 bolnikov, ki jih ni bilo mogoče zdraviti s steroidnimi zdravili, pokazali, da jemanje citotoksičnih zdravil (ciklofosfamid, azatioprin ali metotreksat) povzroči remisijo pri 33% (Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994; 120: 919– 29).

Ker se metotreksat lahko prenaša zlahka, je njegova učinkovitost nadalje raziskana v kombinaciji s steroidi. 13 od 16 udeležencev v študiji z sindromom aortnega loka, ki je jemalo metotreksat (81%), je bilo v remisiji. Kljub temu so pri 7 od njih, s popolno opustitvijo steroidnih zdravil, opazili recidive. Posledično je osem bolnikov doživelo trajno remisijo od štirih do 34 mesecev in štiri od njih so lahko popolnoma prekinili zdravljenje. Pri treh od 16 je bolezen napredovala kljub zdravljenju.

Tako se približno četrtina bolnikov z aktivno boleznijo ne odziva na sodobne metode zdravljenja.

Kirurško zdravljenje

Kirurški poseg na aorto in velike žile je po možnosti izveden v prvih petih letih po postavitvi diagnoze.

• Endarterektomija je indicirana za okluzijo v majhnem obsegu.
• Bypass bypass posebne proteze opravi z znatno količino škode.

Indikacije za operacijo se določijo glede na dolžino procesa in stopnjo obstrukcije perifernih žil. Kirurški poseg se izvaja zunaj aktivne faze BT.

Klinični primer

Deklica, stara 13 let, je bila sprejeta v pediatrični oddelek v smeri kardiologa s pritožbami na glavobole, krvavitve iz nosu, zvišanje krvnega tlaka na 220/110 mm. Hg Čl. Okužbe otrok niso prizadele. Cepljen glede na starost do treh let. Od devetega leta je bila v internatu (mati in oče zlorabljata alkohol, prikrajšana za starševske pravice). Deset let je odkrila kratkovidnost (nosi očala). V zadnjih dveh letih je otrok skrbel teta, ki meni, da je deklica bolna od devetega leta, ko so se pojavile zgoraj navedene pritožbe.

Po sprejemu v oddelku je stanje dekleta zmerno, otrok astenične postavitve, nizka moč. Med auskultacijo srca se sliši sistolični šum na točki V. Jetra - 1 cm pod robom obalnega loka, krvni tlak 180–150 / 85–80.

V hemogramu - manjša nevtrofilija, ESR - 43 mm / h. V biokemični analizi krvi se poveča C-reaktivni protein, ostalo je brez patologije, antistreptolizin-O in revmatoidni faktor nista zaznana. Coagulogram - zmanjšan indeks protrombina. EKG brez patologije. EchoCG - zmerna hipertrofija interventrikularnega septuma in zadnje stene levega prekata, aortni lok, levi stran, zoženje aorte na tipičnem mestu do 5-6 mm. Glede na CT / MRI obstajajo znaki Takayasujeve bolezni (tip IV): odcepitev intime vzpenjajoče aorte s prehodom v lok, segmentna stenoza prsnega področja padajoče aorte, poškodbe dolgih segmentov glavnih možganskih žil, CT podatki v prid segmentnega zoženja leve renalne arterije.

Dodeljeno merjenje, metotreksan. Simptomatsko zdravljenje je vključevalo aspirin, atenolol, zvončki, kaptopril. Glede na terapijo so opazili nazadovanje splošnih znakov vnetja, vendar pa AG ni bilo mogoče popolnoma ustaviti. Tri mesece kasneje se je odmerek metipreda povečal, antihipertenzivna terapija je bila prilagojena, tlak pa je ostal visok. Glede na naravo vaskularne lezije (tip IV), nestabilen in delni protivnetni učinek terapije je v tem primeru napoved za življenje zelo neugodna.

Prilagojeno iz: E. N. Okhotnikova in drugi: Takayasujeva bolezen (nespecifičen aortoarteritis) je smrtni sistemski vaskulitis pri otrocih. »Klinična imunologija. Alergologija. Infektologija “, № 2, 2011.

Exodus

Stopnja preživetja 5–10 let za bolezen Takayasuja je približno 80%, stopnja preživetja od petih mesecev do enega leta pa je blizu 100%. Najpogostejši vzrok smrti so kap (50%) in miokardni infarkt (približno 25%), redkeje - ruptura aneurizme aorte (5%). S porazom koronarnih arterij v prvih dveh letih od nastopa simptomov srčne patologije stopnja smrtnosti doseže 56%. Neugodna prognoza pri bolnikih, pri katerih je bolezen zapletena z retinopatijo, hipertenzijo, aortno insuficienco in aortno anevrizmo. Pri bolnikih z dvema ali več zgoraj omenjenimi sindromi je desetletno preživetje od trenutka postavitve diagnoze 59%, pri čemer se večina smrtnih primerov pojavi v prvih petih letih bolezni.

Takayasujeva bolezen

Takayasujeva bolezen (nespecifična aortoarteritis) je idiopatska vnetna lezija aorte, njenih delitev in velikih vej arterij. Etiologija Takayasujeve bolezni je nejasna, domnevno avtoimunski vzorec razvoja. Klinični potek nespecifičnega aortoarteritisa je odvisen od stopnje poškodbe aorte (loka, prsne ali abdominalne aorte) ali pljučne arterije s svojimi vejami. Značilni znaki so asimetrija ali pomanjkanje pulza v brahialnih arterijah, razlika v krvnem tlaku pri različnih okončinah, aortni hrup, angiografske spremembe - zoženje ali okluzija aorte in njenih vej. Takayasujeva bolezen se zdravi s kortikosteroidi, cerebrovaskularni zapleti so pogosti.

Takayasujeva bolezen

Vzroki Takayasujeve bolezni niso zanesljivo identificirani. Njen prvi nastop je povezan z izpostavljenostjo infekcijsko-alergijskim dejavnikom in avtoimunsko agresijo. Imunski kompleksi, ki se odlagajo v žilne stene, povzročajo granulomatozno vnetje in zoženje notranjega premera posode, kar prispeva k trombozi. Posledica nespecifičnega aortoarteritisa so sklerotične spremembe v proksimalnih segmentih srednje in majhnih arterij.

Razširjenost Takayasujeve bolezni je višja v Južni Ameriki in Aziji kot v Evropi. Nespecifični aortoarteritis pogosteje prizadene mlade med 10 in 30 let in ženske, mlajše od 40 let.

Razvrstitev Takayasu bolezni

Obstaja več različic poteka Takayasujeve bolezni glede na topografske značilnosti. Za prvo možnost je značilna izolirana lezija aortnega loka in njegovih vej - leva skupna karotidna in subklavijska arterija. V drugem anatomskem tipu nespecifičnega aortoarteritisa nastane poškodba prsne ali trebušne aorte s svojimi vejami. Za tretjo možnost je značilna kombinacija sprememb v aortnem loku, pa tudi njegovih prsnih in trebušnih delih. Zadnji anatomski tip Takayasujeve bolezni je značilen z vpletenostjo pljučne arterije s svojimi vejami in možno kombinacijo s katerokoli od zgornjih možnosti.

Simptomi Takayasujeve bolezni

Za Takayasujevo bolezen je značilna klinika ishemije zgornjih okončin - šibkost in bolečina v rokah, otrplost, nizka toleranca na fizične napore, pomanjkanje pulzacij na eni ali obeh subklavijskih, brahialnih, radialnih arterijah, hlajenje rok. Značilna je jasna razlika v krvnem tlaku v prizadetih in zdravih zgornjih okončinah, kot tudi višje vrednosti krvnega tlaka v spodnjih okončinah. Pri nespecifičnem aortoarteritisu so možne bolečine v levem ramenu, vratu in levi strani prsnega koša. Med palpacijo spremenjenih arterij se čutijo bolečine, z avskultacijo nad njimi pa se slišijo značilni zvoki.

Vnetje vretenskih in karotidnih arterij pri Takayasuovi bolezni povzroča nevrološke simptome - omotico, zmedenost pozornosti in spomina, zmanjšano zmogljivost, nestabilnost hoje, omedlevico. Objektivni žariščni simptomi kažejo na ishemijo ustreznih oddelkov centralnega živčnega sistema. Naklonjenost vidnega analizatorja pri nespecifičnem aortoarteritisu se izraža v poslabšanju vida, pojavu diplopije, včasih z nenadno slepoto na enem očesu zaradi akutne okluzije atrofije osrednje arterije in atrofije vidnega živca.

Patološka ekspanzija in induracija vzpenjajoče aorte pri bolnikih s Takayasu boleznijo pogosto vodita v aortno insuficienco, moteno koronarno cirkulacijo, ishemijo in miokardni infarkt. Pri 50% bolnikov s srčnimi manifestacijami so opazili nespecifični aortoarteritis, miokarditis, arterijsko hipertenzijo in kronično neuspešno cirkulacijo.

Spremembe v trebušni aorti povzročajo postopno zmanjšanje krvnega obtoka v spodnjih okončinah, bolečine v nogah med hojo. S porazom ledvičnih arterij se odkrije proteinurija, hematurija, manj tromboze. Vključenost pljučne arterije se kaže v bolečinah v prsih, kratki sapnici, razvoju pljučne hipertenzije. Pri Takayasujevi bolezni je opažen sklepni sindrom - artralgija, migracijski artritis s primarnim interesom sklepov rok.

Diagnostika Takayasujeve bolezni

Različna klinična slika pri Takayasujevi bolezni vodi pacienta, da se posvetuje z revmatologom, nevrologom, žilnim kirurgom. Diagnozo nespecifičnega aortoarteritisa velja za očitno, če so prisotna tri ali več od naslednjih meril: bolezen se začne mlajše (do 40 let); razvoj sindroma "intermitentne klavdikacije"; oslabitev periferne pulzacije; razlika> 10 mm Hg. Čl. pri merjenju krvnega tlaka v različnih brahialnih arterijah; nenormalni hrup v projekciji trebušne aorte in subklavijskih arterij; značilne angiografske spremembe.

Krvni test za nespecifično aortoarteritis kaže na zmerno anemijo, povečano ESR in levkocitozo. Pri biokemični analizi krvi se ugotovi zmanjšanje ravni γ-globulinov, albumina, haptoglobina, seromucoida, holesterola in lipoproteinov. Med imunološkimi raziskavami ugotavljamo prisotnost antigenov HLA, povečanje ravni imunoglobulinov.

Pri uzdg žilah, selektivni angiografiji, je aortografija odkrila delno ali popolno okluzijo vaskularnih vej aorte z različno dolžino in lokalizacijo. Te reoencefalografije z zdravilom Takayasu kažejo na zmanjšanje dotoka krvi v možgane; ko je EEG možganov določen z zmanjšanjem funkcionalne možganske aktivnosti. Pri izvajanju vaskularne biopsije v zgodnji fazi nespecifičnega aortoarteritisa dobljeni material kaže znake granulomatoznega vnetja.

Zdravljenje Takayasujeve bolezni

V aktivnem obdobju nespecifičnega aortoarteritisa se vnetje zavira, izvaja se imunosupresija in korekcija hemodinamičnih motenj. Bolnikom s Takayasujevo boleznijo se predpisujejo metotreksat, prednizon, azatioprin, ciklofosfamid, antihipertenzivi. Za preprečevanje tromboze so indicirani antiagreganti (acetilsalicilna to-you, dipiridamol) in posredni antikoagulanti.

Vključitev metod ekstrakororalne hemokorekcije v kompleksno terapijo s Takayasu boleznijo vam omogoča, da očistite kri imunskih kompleksov, faktorje strjevanja krvi, obnovite pretok krvi in ​​izboljšate delo ishemičnih organov. V primeru nespecifičnega aortoarteritisa izvajamo krioforezo, plazmaferezo, limfocitferezo, kaskadno filtriranje plazme in ekstrakorporalno imunoterapijo.

V primeru vaskularnih zapletov je pogosto vprašanje angiovaskularnega posega (endarterektomija, bypass obvod mesta okluzije, perkutana angioplastika). Indikacije za vaskularno plastiko pri nespecifičnem aortoarteritisu so razvoj stenoze koronarnih arterij z miokardialno ishemijo, stenozo ledvične arterije z arterijsko hipertenzijo, intermitentno klavdikacijo; kritična stenoza treh ali več možganskih žil; insuficienca aortne zaklopke; aneurizme prsne / abdominalne aorte> 5 cm v premeru.

Prognoza za Takayasu bolezni

Nespecifični aortoarteritis ima trajni potek. Pravočasna diagnoza Takayasujeve bolezni in imunosupresivne terapije lahko bolnika rešita od potrebe po angiosurgičnem posegu. Prognostično manj ugodno je hitro napredovanje Takayasujeve bolezni. Grozljivi zapleti (kap, srčni napad, retinopatija, disekcija aneurizme aorte) so povezani s tveganjem za invalidnost in smrt pacienta.

Metode za preprečevanje nespecifičnega aortoarteritisa niso znane.

Nespecifični aortoarteritis (Takayasujeva bolezen)

Za nespecifične aortoarteritis (Takayasujeva bolezen) so značilne vnetne in destruktivne spremembe v steni aortnega loka in njegovih večjih glavnih vejah.

Izbrani primeri Takayasujeve bolezni (BT) so bili opisani leta 1856, 1872 in 1908. Leta 1908 je japonski oftalmolog M. Takayasu opazil spremembo v osrednji arteriji mrežnice in odsotnost impulza na radialni arteriji pri 21-letni ženski. BT v literaturi je znan po številnih drugih imenih: bolezen pomanjkanja pulza, sindrom aortitisa, brahiocefalični arteritis.

Takayasujeva bolezen je povsod prisotna, toda največje število sporočil predstavljajo japonski avtorji. Tako sta bili leta 1967 izdelani dve veliki poročili o veliki skupini bolnikov na Daljnem vzhodu (K. Nacao et al.) In leta 1978 (K. Ishikawa). V Ameriki je incidenca 2,6 primerov na 1 milijon prebivalcev.

Bolezen se pojavlja predvsem pri mladih ženskah (80–90% primerov), povprečna starost je od 10 do 30 let.

Etiologija bolezni ostaja neznana. Kombinacija BT z drugimi boleznimi vezivnega tkiva (Stillova bolezen, Crohnova bolezen, ulcerozni kolitis), zvišanje ravni serumskega globulina, odkrivanje protiteles proti aorti kažejo na avtoimunski značaj lezije. Velik pomen pripisujejo preučevanju genetskih dejavnikov, vključno s povečanjem pogostnosti pojavljanja HLA-Bw52 v Aziji in HLA-DR4 v Severni Ameriki z BT.

Patomorfologija

Tipična lokalizacija patološkega procesa sta aorta in njeni glavni debli, vključno s koronarnimi in ledvičnimi arterijami, kot tudi elastične pljučne arterije. Histološki vzorec kaže na prevladujočo lezijo medijev in adventitij. Vnetni infiltrat predstavljajo predvsem limfociti in plazemske celice z različnim številom velikanskih celic. Postopek se konča s strjevanjem, degeneracijo medijev in fibrozo adventitije.

Pri približno 20% bolnikov z BT nastane anevrizma, ki se lahko lokalizira v katerem koli delu posode, vključno z aorto. Vaskularna lezija je segmentna, kar vodi do razvoja ishemije pod lokacijo lezije. Zaradi počasnega razvoja bolezni in segmentnega tipa lezije se običajno oblikuje dobra mreža zavarovanj.

Klinična slika

V začetku bolezni prevladujejo splošni simptomi: vročina napačne vrste, hujšanje, astenija.

Več kot polovica bolnikov trpi zaradi poškodb sklepov v obliki artralgije ali zmernega artritisa pretežno srednje velikih in velikih sklepov. Opisani so primeri kožnih lezij v obliki nodoznega eritema ali panikulitisa. Koža obraza z napredovanjem bolezni postane atrofična, možna izguba zob in las na glavi, prisotnost razjed na ustnicah in nosnih krilih. Myalgias so precej pogosti, imajo negotov značaj z lokalizacijo v ramenskem obroču.
Kasneje se pojavijo znaki vaskularne insuficience, ki se kaže v obliki ishemičnega sindroma.

Najbolj pogosto prizadenejo veje aortnega loka (v približno 80% primerov). Z lokalizacijo vnetnega procesa v žilah zgornjih okončin pride do ohlajanja, odrevenelosti in šibkosti v rokah s postopnim razvojem hipotrofije mišic ramenskega obroča. Objektivna preiskava je odvisna od oslabitve ali odsotnosti pulza na eni ali obeh rokah, značilna je asimetrija lezije.

V povezavi z okluzijo karotidnih arterij obstajajo težave z omotičnostjo, glavoboli, možnim razvojem sinkopalnega stanja in demenco.

Pri zožitvi padajoče aorte je glavni simptom drugačna raven sistoličnega krvnega tlaka v zgornjih in spodnjih okončinah.

Srčno popuščanje se pojavi pri 50-75% bolnikov z BT. Simptomi srca se kažejo z miokardnim infarktom, aortno insuficienco in srčnim popuščanjem.

Arterijska hipertenzija je opažena pri več kot 50% bolnikov. Glavni mehanizem za razvoj hipertenzije je renovaskularna, značilnost BT je stenoza odprtine ledvične arterije in vse redkejši razvoj okluzije žil skozi celotno celico. V drugih primerih je hipertenzija posledica zoženja aorte, zmanjšanje elastičnosti sten. V večini primerov je hipertenzija obstojna in maligna.

Poraz prebavnega trakta (10-25% primerov) zaradi trebušne ishemije. Značilna je vpletenost v proces več vej trebušne aorte, skupaj s spremembo same aorte. Bolečina je bolj pogosto lokalizirana v epigastrični regiji ali v mezogastru in se pojavi približno 30 minut po obroku, traja približno 2 uri in praviloma samostojno mine. Lahko se pojavi nestabilno blato, napihnjenost in driska.

Prikritje pljuč opazimo pri 10-30% bolnikov in se klinično kažejo v bolečinah v prsih, oteženo dihanje, kašelj in včasih hemoptizo.

Slabost vida se kaže v obliki hitro prehodne slepote ali zmanjšanja ostrine vida in je lahko enostranska in obojestranska.

Aortno bifurkacijsko poškodbo pogosto spremlja vpletenost aliakalne in femoralne arterije in je klinično izražena v ishemiji spodnjih okončin s simptomi intermitentne klavdikacije, odsotnostjo ali močnim oslabljenim pulziranjem arterij, znižanjem krvnega tlaka na spodnjih okončinah, sistoličnim šumenjem nad prizadetimi arterijami.

Med BT je mogoče razlikovati tri variante (K. Ishikava et al., 1981) V prvi varianti so opazili minimalne poškodbe krvnih žil brez zapletov. Prognoza je ugodna. Pri bolnikih z drugo možnostjo se en zaplet običajno pojavi v obliki hipertenzije, retinopatije ali aortoarterialne anevrizme. Tretja možnost je najtežja, ker povzroča več zapletov. Vzroki smrti v BT so srčno popuščanje, cerebralne motnje, miokardni infarkt.

Diagnostika

Specifičnih laboratorijskih testov za diagnozo BT ne obstaja. V aktivni fazi bolezni se poveča ESR, proteini akutne faze, anemija, trombocitoza.

Za diferencialno diagnozo je pomembna angiografija, ki jo je treba opraviti pri vseh bolnikih s sumom na BT.

Merila za razvrstitev za BT so podana v tabeli. 8.7.

Tabela 8.7. Kriteriji za klasifikacijo nespecifičnega aortoarteritisa, ki ga je sprejela American College of Rheumatology (1990)

Opomba Če je od šestih meril tri ali več, se diagnoza lahko šteje za zanesljivo. Občutljivost treh ali več meril je 90,5%, specifičnost je 97,8%.

Približna formulacija diagnoze. Nespecifični aortoarteritis, kronična bolezen z poškodbo aortnega loka (anevrizma), stenoza leve notranje karotidne arterije (s pogostimi dinamičnimi motnjami možganske cirkulacije), stopnja I, simptomatska hipertenzija, pomanjkanje krvnega pretoka II.

Napoved. 5-letno preživetje je zabeleženo pri približno 85% bolnikov z BT.

Nespecifični aortoarteritis (Takayasujeva bolezen)

Nespecifični aortoarteritis (sindrom aortnega loka, Takayasova bolezen, bolezen brez pulzusa) - destruktivno-produktivni segmentni aortitis in subaortični panarteritis arterij, bogatih z elastičnimi vlakni, ki lahko poškodujejo koronarne in pljučne veje.

Koda ICD 10

M31.4 Sindrom aortnega loka (Takayasu).

Epidemiologija Takayasujeve bolezni

Nespecifični aortoarteritis se začne pogosteje v starosti od 10 do 20 let, večinoma so bolne ženske. V ogromnem številu opazovanj se prvi simptomi bolezni pojavijo v starosti 8-12 let, vendar je začetek bolezni možen tudi v predšolskem obdobju.

Bolezen je najpogostejša v državah jugovzhodne Azije in Južne Amerike, primeri Takayasujeve bolezni pa so zabeleženi v različnih regijah. Letna incidenca se giblje med 0,12 in 0,63 na 100.000 prebivalcev. Pogosteje so najstnice in mlade ženske bolne (do 40 let). Opaženi primeri NAA pri otrocih in starejših.

Vzroki Takayasujeve bolezni

Etiološki dejavnik te bolezni ni znan. Razkrili smo povezavo bolezni s streptokokno infekcijo, razpravljali o vlogi Mycobacterium tuberculosis.

Trenutno se verjame, da je neravnovesje celične imunosti še posebej pomembno pri razvoju avtoimunskih motenj. V krvi bolnikov je kršitev razmerje limfocitov; Vsebnost CD4 + T-limfocitov se povečuje, število CD8 + T-limfocitov pa se zmanjšuje, opaziti je treba povečanje števila krožečih imunskih kompleksov, vsebnost elastin-peptidov in povečanje aktivnosti elastaze, katepsina G, povečanje izražanja antigenov MHC I in II.

Patomorfološke spremembe so najbolj izrazite na mestih arterij, ki se ločijo od aorte. V srednji lupini opazimo žarišča nekroze, ki jih obdajajo celični infiltrati, ki jih sestavljajo limfoidne celice, plazemske celice, makrofagi in ogromne večjedrne celice.

Simptomi Takayasujeve bolezni

Za zgodnje faze bolezni so značilne vročina, mrzlica, nočno znojenje, šibkost, mialgija, artralgija, anoreksija. V tem oziru bi morali biti alarmantni znaki pogoste vaskularne bolezni (koronarne, cerebralne, periferne), zlasti z vpletenostjo zgornjih okončin (brez pulza).

Napredna stopnja Takayasujeve bolezni se kaže v poškodbi arterij, ki segajo od aortnega loka: subklavija, karotidna in vretenčna. Na strani lezije se pod obremenitvijo pojavi povečana utrujenost roke, njeno hlajenje, občutek odrevenelosti in parestezije, postopen razvoj atrofije mišic ramenskega vratu in vratu, oslabitev ali izginotje arterijskega pulza, znižanje krvnega tlaka, sistolični šum v skupnih karotidnih arterijah. Prav tako je značilna bolečina v vratu, vzdolž žil in bolečina na palpaciji zaradi progresivnih procesov vnetja žilne stene, prehodnih ishemičnih napadov, prehodnih motenj vida.

Simptomi, ki jih povzroča lezija arterij od abdominalne aorte, se pojavljajo veliko manj pogosto: razvoj vazorenalne hipertenzije malignega poteka, napadi "trebušne krastače", ki jih povzroča lezija mezenteričnih arterij, pojav sindromov črevesne dispepsije in malabsorpcija.

Pri NAA se pri 3/4 bolnikih pojavi poškodba koronarnih žil (koronaritis); Njegova posebnost je v 90% primerov poškodba ustja koronarnih žil in manj prizadeti distalni deli. Bolezen je opisana z izolirano koronarno arterijsko stenozo s kliniko akutnega koronarnega sindroma ali miokardnim infarktom (MI), pogosto brez značilnih EKG sprememb. Koronaritis se lahko kaže tudi z razvojem ishemične DCM z difuznim zmanjšanjem kontraktilnosti srca zaradi hibernacije miokarda. Pogosto opisujejo poraz vzpenjajoče aorte - zbijanje v kombinaciji z dilatacijo in nastankom anevrizme. Pri bolnikih z NAA se zaradi dilatacije aortne korenine in / ali aortitisa pogosto oblikuje aortna regurgitacija. Hipertenzija se pojavi v 35-50% primerov in je lahko posledica vpletenosti ledvičnih arterij ali razvoja glomerulonefritisa, manj pogosto nastanek aortne koarktacije ali ishemije vazomotornega središča v ozadju vaskulitisa karotidne arterije. CHF pri arteritisu Takayasu nastane zaradi hipertenzije, koronaritisa in aortne regurgitacije. Opisani so bili primeri tromboze srčnih votlin, kot tudi miokardne lezije z razvojem miokarditisa, potrjene z endomiokardno biopsijo z odkritjem kardiomiocitne nekroze, mononuklearne infiltracije in povezane z aktivno fazo bolezni.