Nekompaktni miokard

Vsaka nenormalnost v embriogenezi srca lahko privede do prirojenih malformacij in drugih srčnih bolezenskih stanj, kot je nekontaktni miokard v levem prekatu. Kakšna je ta bolezen srca, kako se manifestira in zdravi?

Ta bolezen je precej redka in informacije o njej niso toliko v literaturi, ampak s prihodom zelo specifičnih metod pregleda srca, kot so Ehokardiografija in MRI, ni težko diagnosticirati nekontaktni miokard.

1 Kaj je ta bolezen?

Neklasificirana kardiomiopatija: nekompaktni miokard levega prekata

Nekompaktna miokarda ali spužvasta kardiomiopatija je patologija srčne mišice, ponavadi levega prekata, ki jo povzročajo napake pri normalni postavitvi miokardnih vlaken v obdobju zarodka. Na 5-7 tednih intrauterinega razvoja se začne mišičje srca, ki ga predstavljajo trabekule, plasti, vrvi, zgostiti. Proces zbijanja srčne mišice poteka usmerjeno: od osnove srca do njegovega vrha, kot tudi od zunanjega sloja - perikarda, do notranje plasti - endokardija. Dopolnjevanje mišičnih vlaken je v bolj tesnem prileganju drug drugemu, kot tudi pri zoženju intersticijskih žepov.

Toda proces zbijanja se lahko moti, mišične trabekule in vrvice pa ostanejo na precejšnji razdalji med seboj, ločene z vmesnimi sinusi ali žepi. Te patološke spremembe najpogosteje prizadenejo levo spodnjo srčno komoro (spremembe v desnem ventriklu so manj pogoste), zato se patologija imenuje nekompaktni miokard levega prekata ali NMLV. Nekompaktna območja se praviloma izmenjujejo s kompaktnimi. In obseg, v katerem so nekompaktna območja obsežna in razširjena, bo odvisen tako od kontraktilnosti srca kot celote kot tudi od resnosti kliničnih manifestacij bolezni.

2 Vzroki NMLV

Razlogi, zaradi katerih miokard ne želi organizirati in kondenzirati, niso popolnoma razumljivi. Pomembno vlogo pri razvoju te patologije imajo genetske poškodbe, vendar je nemogoče reči, kateri od defektnih genov je "odgovoren" za patologijo. Obstajajo dokazi, da se lahko spremembe v strukturi miokarda podedujejo, pojavili so se primeri družinske bolezni. Pogosto se nekompaktni miokard zgodi pri moških kot pri ženskah, pojavnost patologije pa je v otroštvu večja kot pri odraslih.

3 Obrazci LVHL

Obstaja klasifikacija spremenjene spužvaste mišice levega prekata. Razlikujejo se naslednje oblike NMLV:

1. Izolirana oblika. Ta oblika NMLV pomeni patološke spremembe samo v strukturi same srčne mišice, brez spremljajočih motenj iz ventilskega aparata ali žil.
2. Kombinirana oblika s prirojenimi srčnimi napakami. Pri otrocih v neonatalnem ali zgodnjem otroštvu se pogosteje diagnosticira, gobasto miokardno patologijo navadno kombiniramo s srčnimi napakami, kot so okvare atrijskega in ventrikularnega septuma, prirojena aortna stenoza, Fallove napake.
3. Kombinirana oblika z nevro-mišičnimi boleznimi. Prirojene nevromuskularne distrofije in nestrupeni miokard predstavljajo neugoden »duet« bolezni, ki imajo negativno prognozo in progresivni potek.

To so glavne oblike nestrupenega miokarda levega prekata, ki se pojavlja v klinični praksi zdravnika.

4 Kako se manifestira patologija mišičnega tkiva srca?

Klinična slika je sestavljena iz treh glavnih, globalnih patoloških pojavov ali sindromov:

1. Srčno popuščanje
2. Motnje srčnega ritma,
3. Trombembolične motnje.

Ta triada je zelo nevarna, zato je prognoza za nosilce "gobastega" srca precej neugodna: v 50% primerov imajo bolniki življenjsko nevarne situacije, bolezni, ki vodijo do invalidnosti (kapi, srčni napadi) ali smrt.

Med manifestacije srčnega popuščanja spadajo zasoplost z malo napora, napredovanje stanja - počitek, kašelj, občutek pomanjkanja zraka, bolečine v srčnem območju različnega trajanja in intenzivnosti, otekanje spodnjih okončin, cianoza konic prstov, nos, ustnice, neprijetni ali boleči občutki območje jeter, njegovo povečanje, otekanje celotnega telesa ali anasarca.

Bolezni srčnega ritma najdemo v velikem odstotku primerov pri bolnikih z ne-kompaktnim miokardom, kar je povsem razumljivo: spremenjena struktura srčne mišice moti srčni prevodni sistem, je osnova za motnje ritma: atrijska fibrilacija, AV blokada, ventrikularne aritmije.

Srčni prevodni sistem

Veliko tveganje za trombozo je povezano z zmanjšanjem kontraktilne aktivnosti srca, njegove črpalne funkcije in krvi v srčnih votlinah. Ti dejavniki v kombinaciji z aritmijami so »plodna tla« za tvorbo krvnih strdkov. Krvni strdki v srcu in krvnih žilah so vedno kritična stanja, ki ogrožajo življenje. Blokirajo najpomembnejše vitalne žile, pogosto postanejo vzrok smrti, razvoj srčnih napadov, kapi, tromboza in pljučna embolija.

5 Gobast miokard kot naključni odkritje?

V resnici obstajajo primeri, ko se klinično spremenjena ne-kompaktna področja miokarda v srcu ne manifestirajo. Bolnik se počuti dobro, nima odstopanj od srčnega dela. In ko navzven zdrava oseba opravi ultrazvočni pregled srca, se izkaže, da se bo v njegovi ambulantni kartici pojavil nov zapis o obstoječi patologiji in postal bo ambulantni bolnik kardiologa.

Nekompaktni miokard lahko diagnosticiramo kot naključno odkritje v primeru njegove neznatne porazdelitve, minimalna lokalna območja, ki ne vplivajo na srčno delo, kontraktilnost in prevodnost. To, pa tudi kompenzacijske sposobnosti srca, so lahko posledica odsotnosti kliničnih manifestacij.

6 Diagnosticiramo »gobo« v srcu.

Kako prepoznati spremembe v levem prekatu srca na strukturni ravni. Očitno je, da rutinski pregled, popoln pregled, auskultacija in rutinski laboratorijski testi ne pomagajo pri diagnozi. V pomoč so visoko specializirane raziskovalne metode, ki se danes široko uporabljajo v vseh regionalnih in številnih regionalnih središčih:

• Ehokardiografija Pri izvajanju ehokardiografije specifični diagnostični kriteriji govorijo v prid bolniku, ki ima kompaktni miokard. Nesmiselno je poglobiti njihovo dekodiranje, dovolj je vedeti, da zdravnik vizualizira dve miokardialni plasti: kompaktne in ne-kompaktne, opazimo lahko tudi redčenje kompaktne plasti ali razmerje med patološko spremenjenim miokardom in normalnim - 2: 1.
• MRI Ta metoda v povezavi z ehokardiografijo daje jasnejšo sliko patološko spremenjenega srčnega tkiva, omogoča izključitev druge patologije in izvajanje diferencialne diagnoze.
• Genetsko kartiranje. Sodobna metoda genetske diagnoze, ki vam omogoča, da ugotovite družinsko naravo podedovanih sprememb v srcu.

7 Kako zdraviti bolezen?

Stalno spremljanje s strani kardiologa.

Zdravljenje te patologije kot nestrupenega miokarda se zmanjša na simptomatsko pri bolnikih s kliničnimi manifestacijami bolezni. Bolnike, ki nimajo klinike, je treba registrirati pri kardiologu, opraviti je treba redne preglede in imeti popolne informacije o svoji bolezni ter o vsaki spremembi v zdravju obvestiti odgovornega zdravnika.

Posamezniki z antiaritmiki so izbrani za bolnike z aritmijami ali pa je v skladu z indikacijami srčnega kirurga možna vsaditev srčnega spodbujevalnika ali kardioverterja-defibrilatorja, potrebno je predpisati antikoagulante in antiplateletna sredstva, da bi se izognili tromboembolizmu. Zdravljenje srčnega popuščanja poteka v skladu s sodobnimi standardi, če ima bolnik popolno dekompenzacijo in se razvije končna stopnja srčnega popuščanja, je možna presaditev srca.

Ta oblika kardiomiopatije kot nestrupenega miokarda se v praksi kliničnega zdravnika le redko srečuje, vendar nikoli ne bo škodilo poznavanju bolezni, diagnostičnih metod in zdravljenja. Znanje ni le moč, ampak tudi diagnostična budnost!

Nekompaktni miokard levega prekata

Izolirani nenormalni miokard levega prekata (NMLV) je redka oblika kongenitalne kardiomiopatije. Ta bolezen se pojavi med embrionalnim razvojem trabekularnih oblik miokarda. Razlogi za to so kršitev miokardne embriogeneze, prenehanje naročanja v določenem trenutku, konsolidacija kaotično lociranih trabekul. Medtem ko v postnatalnem obdobju ni povečane trabekularizacije, je ne-kompaktni miokard podoben miokardu zarodka ali miokardi reptilov.

V večini primerov je bila opisana nekompaktna miokarda levega prekata v kombinaciji z različnimi srčnimi napakami. Izolirani nenormalni miokard je bil najprej opisan kot neodvisna nozološka oblika kardiomiopatije, Chin et al. (1990).

Razširjenost
Prevalenca izoliranega nekompaktnega levega prekata ni bila ugotovljena. Glede na ehokardiografijo ga najdemo v 0,014% primerov. Družinske oblike bolezni pri pediatrični populaciji so opažene v 40-50% primerov in pri 18% pri odraslih.

Bolezen je veliko pogostejša pri moških.

Pred tem je bil kompaktni miokard imenovan za obstojne miokardne sinusoide ali gobast miokard. Gobast miokard se nahaja pretežno v levem prekatu, lahko pa ga opazimo v desnem prekatu ali obeh komorah.

Nekompaktni miokard nima specifičnih histoloških podatkov. Večina avtorjev je opazila povečano fibrozo trabekularne mase.

Etiologija
Vzrok miokarda levega prekata levega prekata je nepopolna embriogeneza, zaradi katere je moten normalen razvoj miokarda. Primarni miokard je sestavljen iz ohlapno prepletene mreže prepletenih vlaken, ločenih z globokimi žepi, ki komunicirajo z LV votlino. V obdobju od 5. do 8. tedna embrionalnega razvoja ta ohlapna mreža vlaken postopoma postane kompaktna. Postopek se začne z epikardom in gre v endokard, od osnove srca do njegovega vrha.

Istočasno se razvije koronarna cirkulacija in intersticijski žepi se spremenijo v kapilare. Kljub temu, da je vzrok za razvoj bolezni s fenotipom NMLV kršitev kompresije miokarda, so neposredni mehanizmi njegovega pojavljanja še vedno neraziskani.

Genetski vidiki
Trenutno so znani trije geni, ki povzročajo nestrukturni LV miokard:

- α-distrobrevin (DTNA), protein, ki sodeluje pri tvorbi kompleksa, povezanega z distrofinom;
- Cypher / ZASP je protein, ki kodira komponento Z-diskov v srčnih in skeletnih mišicah, ki sodeluje pri sestavljanju in usmerjanju citoskeletnih beljakovin;
- TAZ je gen z neznano funkcijo, ki je povezan tudi z razvojem X-povezanega DCM.

Izoliran NMLV je povezan z mutacijo gena G4.5 v Xq28, kar je zapisano tudi v Bartovem sindromu, recesivni dedni bolezni, povezani z X kromosomom, ki se v otroštvu kaže kot triad simptomov: DCM, nevtropenija in skeletna miopatija.

Gen G4.5 kodira skupino taphazinskih proteinov, katerih funkcija je še vedno slabo razumljena.

Mutacije v Cypher / ZASP najdemo tako v družinski obliki DCM kot v izolirani obliki NMLV. Cypher / ZASP je na novo odkrit sarcomerov protein Z-disk, ki je prisoten v skeletnih mišicah in miokardiju in opravlja funkcijo mosta med sarmererom in citoskeletom.

Klinična slika
Bolezen se lahko pojavi kot v neonatalnem obdobju in kasneje v starosti. Cianoza, slabo povečanje telesne mase in dysmorphic simptomi so opisani v otroštvu z LVHL.

Klinični znaki bolezni se zelo razlikujejo - od podaljšanega asimptomatskega poteka do hude srčne odpovedi, ki zahteva presaditev srca. Značilno je, da sta klinična slika in prognoza bolezni podobni tistim z idiopatsko razširjeno kardiomiopatijo (DCMP). Smrtnost za 3-6 let je 80%. Najpogosteje opazimo progresivno sistolično disfunkcijo (srčno popuščanje), diastolično disfunkcijo, sistemske embolije, tahiaritmije, občutljivost na nenadno smrt.

Elektrokardiografski simptomi bolezni so polimorfni in nizko specifični. Pri bolnikih z ne-kompaktnim miokardom so še vedno opisani odmiki električne osi srca proti levi, različna stopnja atrioventrikularnega bloka, blokada leve veje njegovega snopa, atrijska fibrilacija in druge motnje supraventrikularnega in ventrikularnega ritma z še nedoločenim elektrofiziološkim mehanizmom, očitno podobnim aritromusu. displazija desnega prekata.

Pogosto so opazili Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom (predvsem tip B), katerega vzrok v ne-kompaktnem miokardu je kršitev tvorbe vlaknastega obroča v embriogenezi, ker so dodatne poti običajno lokalizirane pri teh bolnikih subepikardialno v prednjem predelu septuma.

Objavljeni so podatki o bolnikih z nestrupenim miokardom in spremembami v končnem delu ventrikularnega kompleksa na EKG. Nekateri od njih so pri intaktnih koronarnih arterijah diagnosticirani z MI s kombinacijo simptomov in laboratorijskih podatkov, ob obdukciji pa se lahko odkrijejo ishemične spremembe tako v trabekulah kot v odebeljenem miokardu (predvsem v subendokardnih regijah). Morda je vzrok za razvoj srčnega infarkta vaskularna disfunkcija mikrovaskulature miokarda. Poleg tega je bilo predlagano, da je preoblikovanje levega prekata in srčno popuščanje pri bolnikih z ne-kompaktnim miokardom posledica ishemije.

Po Hruda J. et al. (2005), prehodno srčno popuščanje pri novorojenčkih je lahko posledica neskompaktnega miokarda desnega prekata.

Pomembna metoda za diagnozo nestrupenega miokarda je ehokardiografija. Trenutno so opredeljeni kriteriji EchoCG za to bolezen:
- odsotnost druge patologije srca;

- hipertrofija levega prekata s povečano trabekularizacijo več kot enega segmenta stene levega prekata;

- hipertraktivno zdravljenje predvsem v apikalnem in srednjem odseku levega prekata;

- značilna dvojna plast miokarda levega prekata, debelina gobaste plasti je dvakrat večja od nespremenjenega miokarda;

- obsežni intersticijski žepi, ki komunicirajo z votlino levega prekata.

Pri EchoCG na kratki osi se odkrijejo dve plasti miokarda: bolj kompaktna subepikardialna in manj kompaktna zaradi trabekule, ki je v njej zastopana - subendokardialna. Pomembno diferencialno diagnostično merilo je razmerje med debelino nestrupenega miokarda in debelino normalnega miokarda na koncu sistole. Pri miokardah, ki niso kompaktne, je pri odraslih več kot 2, pri otrocih pa več kot 1,4, pri hipertrofiji zaradi arterijske hipertenzije pa 1,1, v DCM pa 0,8. Segmenti s povečano trabekularizacijo so pogosto hipokinetični.

Prispevek intertrabecular žepi z votlino levega prekata (po barvni Doppler) pomaga razlikovati gobasto miokarda iz obstojnih sinusoids ki izvajajo kri iz koronarne žilne ležiščem (obstojna sinusoids - Tip širitev hemangiome koronarnih arterij pri bolnikih s prirojeno zakrivanja leve ali desne ventrikularne iztočnem traktu). Vkljucitve desnega prekata v proces ni mogoce dokazati z uporabo standardne ehokardiografije, kot ta del srca ima običajno veliko število trabekul. Za ta namen je lahko koristna kontrastna ehokardiografija.

Pri prirojenih srčnih okvarah in številnih dednih sindromih so opaženi nestrupeni miokard.
- prirojene srčne napake (OMIM - 606617);
- okvare interventrikularnega septuma;
- atrijske septalne napake;
- pljučna stenoza;
- Roifmanov sindrom (OMIM - 300258);
- Barthov sindrom (OMIM - 302060);
- Emery-Dreifus mišična distrofija (OMIM-310300);
- Beckerjeva mišična distrofija (OMIM - 300376);
- Sindrom Melnick-Needles (OMIM - 309359);
- kardiomiopatijo.

Zdravljenje
Zdravljenje izoliranega nekompaktnega miokarda levega prekata vključuje tri glavna področja: korekcijo srčnega popuščanja, aritmije in preprečevanje sistemske embolije. Za lajšanje srčnega popuščanja pri otrocih se priporoča karvedilol v primerjavi s standardno zdravljenje z zdravili. Za refraktorno srčno popuščanje lahko potrebujete presaditev srca. Da bi odpravili aritmije, priporočamo implantacijo biventrikularnega spodbujevalnika in kardioverterja. Za preprečevanje trombembolije se dolgotrajno predpisuje varfarin.

Napoved
Napoved bolezni je neugodna. Bolniki umrejo zaradi dekompenzacije cirkulacije, odporne na terapijo z aritmijo, pljučne tromboembolije ali nenadoma.

Nekompaktni miokard, kaj je to

Sindrom miokarda (HM) levega prekata (LV) ali spongiozne kardiomiopatije je redka in slabo raziskana prirojena kardiomiopatija, za katero je značilna motena endomiokardialna morfogeneza, miokardialna hipertrofija LV, prekomerna trabekulacija in tvorba preseka telesa na eno osebo in drugo osebo ter pretirana trabekulacija. Prvo sporočilo o NM se je pojavilo v literaturi leta 1986. V naši državi je bila bolezen prvič opisana leta 1998. Po mnenju različnih avtorjev se razširjenost HM giblje od 0,05 do 0,24% [4]. Nestabilnost LV se lahko pojavi pri ljudeh različnih starostnih skupin, starih od 1 meseca do 71 let, vendar večinoma pri mladih. Razlog za to je lahko dejstvo, da večina bolnikov s razširjeno klinično sliko bolezni umre, preden doseže srednjo starost ali celo odraslost [2]. Vzrok LV LM je nepopolna embriogeneza, zaradi katere je moten normalen razvoj miokarda. Primarni miokard je sestavljen iz ohlapno prepletene mreže prepletenih vlaken, ločenih z globokimi žepi, ki komunicirajo z LV votlino. V obdobju od 5. do 8. tedna embrionalnega razvoja postane ta ohlapna mreža vlaken postopoma zgoščena [5]. Postopek se začne z epikardom in gre v endokard, od osnove srca do njegovega vrha. Istočasno se razvije koronarna cirkulacija in intersticijski žepi se spremenijo v kapilare. Običajno se v desnem prekatu pojavijo masivne mišične trabekule, njihova prisotnost v levem prekatu pa velja za patologijo. Normalno varianto povečane trabekularnosti desnega prekata je zelo težko razlikovati od patološkega nenapetostnega miokarda, zato vprašanje spreminjanja desnega prekata še vedno ostaja sporno. V večini primerov gobasta kardiomiopatija prizadene levi prekat, čeprav v literaturi obstajajo opisi obeh izoliranih lezij desnega prekata in kombiniranih lezij [1]. Pri 44% posameznikov z NM se manifestacije te patologije prenašajo iz generacije v generacijo, kar kaže na njen dedni značaj. Triada je najpogostejša v klinični sliki: srčno popuščanje (HF) (73%), ventrikularne in supraventrikularne aritmije (41%) in trombembolični zapleti (33%). Diagnoza NM temelji predvsem na podatkih ehokardiografije (ehokardiografija). Antikoagulantno zdravljenje je indicirano za vse bolnike s spongo miokardom. Morda bo potrebna tudi antiaritmična terapija in implantacija kardioverterja-defibrilatorja. Pri progresivnem srčnem popuščanju lahko te bolnike reši samo transplantacija srca [3]. Napoved bolezni je neugodna. Bolniki umrejo zaradi dekompenzacije cirkulacije, odporne na terapijo z aritmijo, pljučne tromboembolije ali nenadoma.

Predstavljamo klinično opazovanje bolnika z nekompaktnim miokardom levega prekata. Bolnik F., star 37 let, 21.10.15, je prišel v Orenburško klinično bolnišnico št. 2, ko se je pritoževal zaradi kratkega sapa z majhnim naporom, dviganja na nadstropje 1-2, šibkosti, prekinitev, bledenja srca, povišanja krvnega tlaka na 140/90 mm. Hg Čl., Zmanjšana toleranca za vadbo. Iz anamneze bolezni je znano, da je med zdravniškim pregledom pred petimi leti EKG pokazala spremembe v obliki: popolne blokade leve noge njegovega svežnja (PBLNPG). Opazovan s strani kardiologa v kraju stalnega prebivališča c DZ: Dilatirana kardiomiopatija, sekundarna. Atletsko srce. Slabše v zadnjem letu. Od junija 2014 je začel opažati zmanjšanje tolerance za vadbo. Dispneja se je začela pojavljati z manj stresa, prekinitvami v delovanju srca. Do junija 2014 je nadaljeval z aktivnimi športi (dvigovanje uteži), jemal beljakovinske pripravke, energijo. Obrnil se je kardiologu na kraju bivanja, bil je poslan v bolnišnico. Bolnišnično zdravljenje v oddelku mestne klinične bolnišnice št. 1 z zdravstveno ustanovo: Sekundarna razširjena kardiomiopatija. Atletsko srce. PBLNPG. Trajna atrijska fibrilacija. Vzeli so: diuver, digoksin, bisoprolol, hartil, amoksicilin, klaritromicin. Brez pozitivne dinamike. Kasneje ga je opazil kardiolog. Pregled je bil opravljen: popolna krvna slika, analiza urina, določanje glukoze v krvi, kreatinina, bilirubina, holesterola, AlAt, AsAT, trigliceridov, INR, APTT - ni bila odkrita nobena patologija. Izvedena je bila ponovljena elektrokardiografija. Pri sprejemu: atrijska fibrilacija s ChZH 41-150 na min (91 na min) tahizistolična oblika. EOS levo. Popolna blokada l. n p. Pri izcedku: atrijska fibrilacija s ChZH 65-150 na minuto (83 na minuto) normosistolična oblika, sicer brez dinamike.

Takoj po sprejemu smo izvedli ehokardiografijo (slika), kjer so odkrili znake prisotnosti nestrupenega miokarda.

Ehokardiografija bolnika F., 37 let 10.21.15

Označena miokardna nekompaktnost v bočni steni levega prekata. Debelina stranske stene je 18 mm, jasna je razlika med kompaktnimi in kompaktnimi sloji, debelina neskladnega sloja je 12 mm, debelina kompaktne plasti je 6 mm v diastoli. Pri sistoli v študiji na kratki osi je skupna debelina stene 31 mm, debelina kompaktne plasti je 6 mm, debelina kompaktne plasti pa 25 mm. Razmerje kompaktnih in kompaktnih plasti v sistoli v točki maksimalnega odebelitve je 25/6 = 4.1. Razmerje med resničnim miokardom in debelino celotne stene na vrhu je 6/31 = 0,19, t.j. manj kot 0,2, kar ustreza visoki stopnji nekompaktnosti. Dilatacija vseh votlin srca. Zmanjšana globalna kontraktilnost levega prekata (EF - 48%). Nekoliko spremenila strukturo sten aorte, cusps mitralnih ventilov. Mitralna in tricuspidna regurgitacija. Pljučna hipertenzija (44 mm. Hg. Čl.).

Spremljali so EKG: povprečni srčni utrip na dan 108 na minuto (najmanj 71 utripov / min, največ 178 utripov / min), ponoči 74 na minuto (najmanj 66 utripov / min, največ 104 utripov / min). Cirkadijski indeks je 146%, v starostni normi. Atrijska fibrilacija je atrijsko trepetanje s celotnim trajanjem 22:36:58, z CVR od 66 do 178 utripov / min v celotnem opazovanju. Popolna blokada l. n p. Ventrikularne ekstrasistole 3 celice po RYAN. Čez dan smo opazili raztezek popravljenega QT-intervala nad 450 ms za 21 ur in 48 minut.

Bolniku so diagnosticirali kardiomiopatijo zaradi nestrupenega miokarda (gobasto). Zapleteni ritem in prevodnostne motnje: Atrijska fibrilacija je tahikonosistolične oblike. Ventrikularne ekstrasistole 3 celice po RYAN. Popolna blokada l. n p. CH IIA. FC III.

Bolnik se je zdravil: režim, prehrana, karvedilol, varfarin, prestarium A, veroshpiron. Na podlagi zdravljenja se je izboljšalo dobro počutje pacienta in je bil izpuščen pod nadzorom kardiologa v kraju njegovega prebivališča.

Tako smo bolniku postavili diagnozo LV LV. Simptomi te bolezni so nespecifični in se včasih pojavijo le s starostjo, zato se redko diagnosticirajo in pogosto neustrezno zdravijo. Hkrati pa neugodna prognoza in visoka smrtnost pri miokardnem nekompaktnostnem sindromu določata potrebo po njenem prepoznavanju v zgodnjih fazah in diferenciran pristop k zdravljenju glede na resnost bolnikovega stanja z uporabo sodobnih metod konzervativnega in kirurškega zdravljenja.

Nekompaktni miokard

Nekompaktni miokard je bolezen, ki se razvije med embrionalnim razvojem, v redkih primerih pa se lahko pojavi tudi v odrasli dobi. To je zelo redka bolezen, za katero so značilne globoke trabekule v levem prekatu miokarda in interventrikularni septum. To stanje vodi v dejstvo, da v levem prekatu zmanjšuje sistolično funkcijo, v nekaterih primerih lahko patologija vključuje proces in miokard desnega prekata. Glavni vzrok bolezni je oslabljena embriogeneza miokarda, v tem trenutku naključno locirane trabekule prenehajo kondenzirati in biti urejene. Ta proces vodi v kršitev popolnega razvoja miokarda in je pomemben dejavnik njegovega nastanka. Toda kljub temu, do danes, njeni neposredni mehanizmi oblikovanja ostajajo neraziskani.

Do danes ni treba govoriti o razširjenosti bolezni, ker je redko prisoten nekompaktni miokard levega prekata in natančno število njegove razširjenosti ni ugotovljeno. Znano je le, da se pri otrocih bolezen pogosteje opazi: v 50 odstotkih primerov in le 18 odstotkov pri odraslih. Pri moških je bolezen pogostejša kot pri ženskah. Bolezen nima histologije, zabeleženo je le fibrozno stanje trabekularnih formacij. Običajno sta prizadeta leva prekata in interventrikularni septum, desna prekata pa je zelo redko vključena v patologijo.

Klinična slika bolezni

Bolezen se lahko razvije v fetalnem razvoju in v veliko bolj zreli starosti. Za majhne miokarde pri otrocih so značilni dismorfični simptomi, cianoza in zelo majhno povečanje telesne mase. Pogosto imajo bolniki s tako diagnozo nenormalen srčni ritem, pojavijo se znaki okvare levega prekata in tromboembolizem se pojavlja veliko manj pogosto. Klinično sliko bolezni lahko spreminjamo, pri nekaterih ljudeh je potek bolezni popolnoma asimptomatski, v drugih pa izrazito hudo srčno popuščanje, ki zahteva nujno presaditev srca.

Če govorimo o prognozi in preživetju takih bolnikov, sta pogosto kliniki in prognoza nestrupenega miokarda podobni idiopatski dilatirani kardiomiopatiji. To pomeni, da je število smrtnih žrtev v povprečju tri leta osemdeset odstotkov. Bolniki, ki trpijo za to boleznijo, umrejo zaradi okvare cirkulacije, pljučne tromboembolije ali spontano.

Bolezen se pogosto pojavlja pri bolnikih s prirojenimi srčnimi napakami in s številnimi drugimi sindromi, ki jih povzroča dednost. Na primer:

1. pljučna stenoza;
2. okvare interventrikularnega ali medpredelnega septuma;
3. mišične distrofije in drugih nepravilnosti.

Lokalizacija patološkega procesa se ponavadi pojavi v zgornjem delu srca in v predelu spodnje in stranske stene levega prekata. V medicinski praksi so se pojavili primeri, ko so nastali krvni strdki v območju trabekule, kar je privedlo do trombemboličnih zapletov. Deep trabekule v interventrikularnem septumu in miokardiju levega prekata so najpomembnejši in glavni simptom bolezni.

Diagnoza bolezni

Danes lahko diagnozo nestrupenega miokarda diagnosticiramo z naslednjimi preiskovalnimi metodami:

• elektrokardiogram;
• Holter nadzor;
• ehografija;
• diagnozo heterozigotnega stanja nosilca pri sorodnikih bolnika.

Ultrazvok z neskladnim miokardom LV

V tem primeru je dednost zelo pomembna, zato je zelo pomembno ugotoviti, ali je bolezen dedni faktor. Znaki brez miokarda na elektrokardiogramu so precej nespecifični. To je ponavadi visok kompleks QRS, spremenjen segment ST in T-val.V približno 17% bolnih otrok na elektrokardiogramu kažejo spremembe, ki jih predstavlja sindrom WPW, medtem ko je pri odraslih bolnikih ta sindrom izjemno redek.

Pri ugotavljanju diagnoze je pomembna tudi takšna vrsta raziskav, kot je magnetno-resonančna terapija srca. To je posledica dejstva, da ima ta metoda dodatne prednosti in ni omejena na zvočno okno.

Kako zdraviti bolezen

Zdravljenje ima podobno zdravljenje s srčnim popuščanjem. Zdravljenje z zdravili je usmerjeno na tri glavne točke: odpraviti srčno popuščanje, zdraviti aritmije in preprečiti razvoj sistemskega embolija. Če je to otroška starost, se za prekinitev srčnega popuščanja doda karvedolol v standardno zdravljenje z zdravili.

Če ima bolnik refleksno srčno popuščanje, se lahko priporoči presaditev srca. Da bi se znebili aritmij, zdravniki svetujejo vsaditev biventrikularnega srčnega spodbujevalnika in kardioverterja. Za profilaktične namene tromboembolije je bolniku priporočil dolg potek varfarina.

Nekompaktni miokard s 50-odstotno verjetnostjo je podedovan z avtosomno dominantnim tipom, če ima ta sorodnik, to je prva stopnja odnosa, to patologijo. V zvezi s tem odstotkom je obvezen ukrep pregled bolnikovih sorodnikov z nestrupenim miokardom levega prekata.

Znaki in zdravljenje nekompaktnega miokarda

Nekompaktni miokard je patologija, katere nastajanje se začne med fetalnim razvojem. Bolezen je značilna za otroštvo, danes pa v medicinski praksi obstajajo primeri odkrivanja te bolezni pri bolnikih zrelejših starosti, vendar še vedno ostaja zelo redka bolezen, katere obstoj večina ni slišala.

Za informacijo: zdravniki so pokazali zanimanje za to anomalijo šele ob koncu dvajsetega stoletja, v 90. letih, leta 2006 pa so ga v klasifikacijo Svetovne zdravstvene organizacije vključili kot »genetsko kardiomiopatijo«.

Myocardium noncompact: kaj je to?

Za bolezen so značilne številne in globoke trabekule v miokardiju iz levega prekata in v interventrikularnem septumu. Trabekule so tetive, počasne formacije, ki zaradi embriogeneze niso več pravilno zgoščene, niso povezane z ventilskim aparatom. Ta patologija vodi v zmanjšanje sistolične funkcije (zagotovitev določene količine krvi, ki jo je treba izločiti med normalnim ritmom prekata na minuto časa) in hkrati kršitev popolnega razvoja miokarda.

Najpogosteje je to posebna vrsta anomalije, vendar tudi druge bolezni (okvare srca, mišična distrofija, pljučna stenoza, atrijska septalna okvara) lahko spremljajo tudi nestrupeni miokardi.

V praksi, pri ne-kompaktnem miokardiju, obstajata še dve različici imen - gobasto in nekonsolidirano.

Pojav bolezni in s čim je povezana?

Doslej znanstveniki niso v celoti proučevali nestrupenega miokarda levega prekata, tako da neposredni mehanizmi njegovega nastanka in vzroki niso bili razkriti. Delež širjenja te bolezni ni bil ugotovljen s strani statistikov, edina stvar, ki se zagotovo uveljavlja, je njena pogostejša diagnoza pri otrocih v otroštvu.

Glede na nastanek in razvoj te bolezni je treba opozoriti, da ima gobasta, ohlapna struktura miokardij vsakega ploda do sedmega tedna nosečnosti, nato pa se v naslednjih nekaj dneh zgosti. Če se to ne zgodi, se bo otrok rodil s takšno patologijo.

V večini primerov je ta bolezen povezana z dednostjo, genetska povezava pa je vzpostavljena ravno pri sorodnikih prvega reda. Zato, ko se ta pojav identificira, je treba pregledati najbližje sorodnike.

Prvi znaki bolezni

Najpogosteje je bolezen običajno asimptomatska ali pa se lahko pojavi precej pozno, preden se to ne razjasni. Obstajajo primeri, v katerih velja ravno nasprotno - simptomi nestrupenega miokarda so svetli, kar je značilno za hudo srčno popuščanje.

Simptomi manifestacije bolezni pri odraslih so: bolečina v srčnem območju in nelagodje (zabeleženi so v 70% primerov te anomalije), moten ritem srčnega utripa (aritmija, zabeležena v 40% primerov), hitri utrip, zvišanje krvnega tlaka. To stanje je manj pogosto značilno za razvoj tromboembolije. Če upoštevamo simptome otroštva, potem sta značilni cianoza in zelo slabo pridobivanje telesne teže.

Značilnosti diagnostike patologije

Glavna težava je, da je patologija najpogosteje asimptomatska in bolezen dolgo časa ni odkrita. Diagnoza ne-kompaktnega miokarda se izvaja z uporabo:

• odstranitev elektrokardiograma (značilni znaki miokardne ishemije);
• ultrazvočna preiskava (v tem primeru je pokazala odebelitev sten levega prekata, zmanjšanje njene zmožnosti krčenja, izrazite številne trabekularne žepke, dvoslojna);
• Holter monitoring (ta moderna diagnostična metoda omogoča nadzor delovanja srca podnevi).

Za vašo informacijo! Za Holter nadzor se uporablja naprava, ki ni večja od mobilnega telefona. Naprava je nameščena na pasu, elektrode pa so priključene na pacientovo telo. Čez dan se oseba ukvarja z vsakodnevnim poslom in naprava nenehno odstranjuje kardiogram in posreduje informacije računalniku v obdelavo.

Metode zdravljenja in napovedi

Danes ni specifičnega zdravljenja za nekompaktni miokard, v bistvu se uporablja zdravljenje, ki je podobno terapiji s srčnim popuščanjem. Glavni cilji konzervativne metode:

• odpraviti srčno popuščanje;
• znebite se aritmij;
• preprečevanje razvoja embolije.

Zdravilo predpisuje zdravnik posebej: varfarin se uporablja za preprečevanje embolije, različni antikoagulanti, antihipertenzivi pa se uporabljajo za odpravo srčnega popuščanja. Izbrana zdravila se razlikujejo glede na starost bolnika, na primer, če govorimo o zdravljenju nestrupenega miokarda pri otrocih, dodamo karvedolol.

V težjih primerih, ko druge metode ne zagotavljajo ohranitve življenja bolnika, se zatečejo k kirurškemu posegu. Če ima bolnik srčno popuščanje, je v naravi že refleksno, potem bo morda potreben presaditev srca. V primeru kronične insuficience se predpiše vsaditev biventrikularnega spodbujevalnika za odpravo aritmij.

Pred časom bolnikom s tako diagnozo niso dali tolažilnih napovedi, danes - se je stanje dramatično spremenilo. Zahvaljujoč sodobnim tehnologijam, učinkovitim metodam zdravljenja in visokotehnološki opremi, ki lahko zazna anomalni razvoj v maternici, je bilo možno pravočasno sprejeti ukrepe, ki omogočajo ugoden izid zdravljenja.

Nekompaktni miokard

Nekompaktni miokard je bolezen, ki se pojavi med razvojem zarodka in veliko manj pogosto pri odraslih ali starejših. Bolezen je zelo redka in je pojav anomalije v levem prekatu miokarda in v septumu med prekati. To stanje zmanjša sistolično funkcijo LV. Pankreas skoraj nikoli ne sodeluje pri patologiji.

Bolezen ni zelo pogosta. Nekompaktni miokard pri otrocih je veliko pogostejši. Po statističnih podatkih je v 52% primerov bolnih, odraslih le 18% otrok. Tudi bolezni so bolj dovzetne za moške.

Vzroki in znaki bolezni

To bolezen najpogosteje spremljajo druge bolezni srca. Zaradi nepopolne embriogeneze se miokard spremeni, kar je glavni vzrok za razvoj patologije.

Ta bolezen se pojavi med embrionalnim razvojem.

Miokard je sprva samo prepletena vlakna z ločilnim žepom. Do osmega tedna nastanka plodu se vlakna začnejo razdeliti v plasti srca, v tem obdobju nastanejo koronarna cirkulacija in kapilara. Stene srca naj bi se kondenzirale, če se to ne zgodi, bo otroku diagnosticiran nestrupeni miokard.

Danes obstajajo trije glavni geni, ki prispevajo k genetskemu neuspehu in s tem razvoju patologije: TAZ, ZASP, α-distroBrein.

Pri otrocih ima nestrupeni miokard dysmorphic simptomi, cianoza, nezmožnost, da pravilno pridobiti telesno težo. Pogosto se pri bolnikih s to diagnozo pojavijo simptomi odpovedi levega prekata, odpoved srčnega ritma (aritmija se pojavi v 45% primerov), povečana srčna frekvenca, zvišan krvni tlak in veliko manj verjetnost tromboelektričnosti. Pri odraslih se pogosto čutijo bolečina in neugodje v predelu prsi.

Bolezen lahko teče na različne načine: nekateri nimajo nelagodja, drugi trpijo zaradi izrazitih pojavov srčnega popuščanja, ki, če je huda, zahteva nujno presaditev srca.

Bolezen se pogosto kaže pri bolnikih s prirojenimi srčnimi napakami in dednimi boleznimi:

1. zožitev pljučne arterije;
2. atrijska septalna defekt ali med prekati:
3. mišična distrofija itd.

Patologija se običajno nahaja v zgornjem delu srca in na stenah levega prekata. V medicinski praksi pa so se pojavile manifestacije, ko so nastali krvni strdki. Glavni simptom ostajajo globoke trabekule, ki se oblikujejo na interventrikularnem septumu.

Diagnoza bolezni

EchoCG velja za ključno metodo za diagnosticiranje nekompaktnega miokarda levega prekata. Za ehokardiografijo obstajajo naslednji kriteriji:

• pomanjkanje sočasne patologije srca;
• znatno povečanje levega prekata;
• trabekularizacija divizij LV, predvsem v apikalnem in srednjem območju;
• debelina patologije, ki presega nespremenjen miokard;
• prostorninski žepki v stiku z LV votlino.

Pri diagnosticiranju se primerjajo plasti miokarda: zdrave in trabekule. Za pravilno študijo je potrebno primerjati debelino obeh delov (kompaktnih in nekompaktnih).

Druga metoda diagnosticiranja te bolezni je elektrokardiogram. Kršitve predstavljajo povišani kompleks QRS, modificiran segment ST in T-val, velik odstotek bolnih otrok pa ima sindrom WPW, poleg tega pa odrasli praktično nimajo tega indikatorja.

Elektrokardiografski simptomi bolezni so polimorfni in manj specifični.

Terapija z magnetno resonanco je vrsta diagnoze, ki omogoča pridobitev obsežnejših informacij o delu organa. To zagotavlja dejstvo, da naprava ni povezana z akustičnim oknom.

Metode zdravljenja in napovedi

Ta bolezen je precej redka in danes nekompaktni miokard nima posebne metode zdravljenja. Zaradi tega se uporablja skoraj ista terapija kot pri izrazitem srčnem popuščanju.

Zdravljenje lahko imenujemo konzervativno. Njegovi glavni cilji so:

Zdravljenje z zdravili se izbere posamezno za vsakega bolnika. Med glavnimi so: varfarin - preprečevanje nastajanja krvnih strdkov; antikoagulanti - korekcija CH. Pomemben odziv pri imenovanju zdravil ostaja starost bolnika. Torej je za otroke sočasno zdravilo karvedolol.

Za preprečevanje tromboembolije predpisuje dolgoročno uporabo varfarina

Če je zdravljenje z zdravili nezadostno in se stanje bolnika poslabša (obstaja nevarnost za življenje osebe), je obvezna kirurška poseg. V nekaterih primerih, ko CH dobi refleksno naravo, bolnik potrebuje presaditev srca. Srčni spodbujevalnik se vsadi za kronično insuficienco, da se odpravi aritmija.

Prej je bil pacient, ki je bil diagnosticiran z ne-kompaktnim miokardom, imel zelo majhen odstotek njegove napovedi pozitivne. Danes so možnosti kardiologije veliko širše. Ključna prednost zdravljenja je sposobnost zaznavanja bolezni v maternici. To vam omogoča začetek zdravljenja v začetni fazi razvoja anomalije. Toda tudi v starejši starosti je odstotek ugodnega izida okrevanja zelo velik. Sodobna oprema, novi medicinski pripravki povečajo pacientovo priložnost za vrnitev v normalno življenje.

Nekompaktni miokard: vzroki, simptomi in zdravljenje

Da bi razumeli, kako preprečiti nastanek bolezni, je treba skrbno preučiti vzroke in značilnosti njenega pojava. Obstaja več dejavnikov, ki prispevajo k nastanku patologije.

Vzroki bolezni

Začetni dejavnik, ki prispeva k pojavu nestrupenega miokarda, je nepopolna embriogeneza. To je tisti, ki vodi do sprememb v srčni mišici. Na začetku je miokard omrežje prepletenih vlaken. So ločeni z globokimi žepi. Ko se omrežje začne zamenjati s kompaktno. To se zgodi pri približno 8 tednih razvoja zarodkov. Nato se oblikuje koronarna cirkulacija, namesto žepov se pojavijo kapilare. Stene srca so stisnjene. Če se taki procesi ne pojavijo, se pri nerojenem otroku diagnosticira gobast miokard.

Če govorimo o genetskih motnjah, ki lahko izzovejo nekompaktni miokard levega prekata, potem obstajajo samo trije geni, ki so lahko glavni vzrok:

Drugi vzroki za razvoj patologije še niso bili preučeni.

Klinična slika

Glede na to, da se kršitve dogajajo že v fazi razvoja zarodka, se bodo začele pojavljati takoj po rojstvu otroka. Pri otrocih se pojavijo naslednji znaki nestrupenega miokarda: t

• počasno pridobivanje telesne teže;
• cianoza;
• dysmorphic simptomi.

Pri odraslih je bolezen razvidna iz naslednjih pojavov: t

• motnje srčnega ritma;
• tromboembolija;
• izrazito srčno popuščanje.

V nekaterih primerih je patologija asimptomatska. Vse je odvisno od posameznih značilnosti človeškega telesa, prisotnosti sočasnih bolezni srca in ožilja. Treba je opozoriti, da asimptomatski potek bolezni bistveno otežuje situacijo, saj jo je skoraj nemogoče identificirati v zgodnji fazi razvoja. Znano je, da so na začetku nastanka lažje obravnavati kakršnekoli bolezni, celo ne-kompaktne miokarde.

Diagnostika in njene metode

Diagnoza ne-kompaktnega miokarda

Če ima oseba znake nestrupenega miokarda, mora opraviti popoln pregled, da pojasni diagnozo, dobi informacije o svojem zdravju in programu nadaljnjega zdravljenja. Na začetku se mora bolnik posvetovati s kardiologom. Preučil bo zgodovino življenja, zgodovino bolezni in se zanimal za bolniško dednost. Prisotnost miokardnih patologij pri sorodnikih povečuje verjetnost njihovega razvoja. Sledi instrumentalni pregled, ki ga sestavljajo taki postopki:

• elektrokardiografija;
• Holter (dnevno) spremljanje;
• ehokardiografija;
• diagnosticiranje heterozigotnega stanja nosilca pri sorodnikih bolnika.

Treba je opozoriti, da je v tem primeru potrebno posebno pozornost nameniti dednosti, saj so znaki NM glede na rezultate raziskave lahko precej nejasni, kar pogosto otežuje izvajanje diagnostičnih manipulacij. Na primer, na EKG bodo izgledali takole:

1. Povišan kompleks QRS.
2. Sprememba vala ST in T.
3. WPW sindrom se redko pojavlja (večinoma pri otrocih).

Tudi med magnetno resonanco je dvoslojna debelina sten LV.

Pri opravljanju diagnostike je opaziti, da se patološki procesi najpogosteje nahajajo na vrhu srca. Prav tako je njihova prisotnost zabeležena na stenah LV. Včasih so opazili nastanek krvnih strdkov na področju trabekul. To je prispevalo k pojavu trombemboličnih zapletov. Torej je ena od glavnih značilnosti te patologije prisotnost globokih trabekul. Nahajajo se na interventrikularnem septumu. Lahko je prisotna tudi na srčni mišici v območju LV.

Taktika zdravljenja

Glede na to, da je vzroke bolezni zelo težko določiti, se pri diagnosticiranju izvaja simptomatsko zdravljenje. Podobno je zdravljenju srčnega popuščanja, ki se izvaja v treh glavnih smereh.

1. Okrevanje srčnih ritmov.
2. Odprava srčnega popuščanja.
3. Preprečevanje embolije.

Nekompaktni miokard pri otrocih

Pri zdravljenju otrok dodamo karvedolol medicinskemu zdravljenju nestrupenega miokarda.

Če oseba trpi zaradi razvitega refleksa CH, mu bo dodeljen presaditev srca. Za resne faze aritmije zdravniki priporočajo namestitev posebnega srčnega spodbujevalnika, ki pomaga obnoviti srčne ritme.

Za preprečevanje tromboze jemljite varfarin. Potek zdravljenja s tem zdravilom bo precej dolg.

Projekcije za bolnike

Bolezen je dovolj resna in predstavlja nevarnost za zdravje ljudi, razpoložljivost sodobne opreme, ki omogoča zgodnjo diagnozo, celo v obdobju zarodka, omogoča, da so napovedi ugodne. Pravočasno odkrivanje patologije vam omogoča, da začnete njeno zgodnje zdravljenje, kar olajša prihodnje življenje osebe. Edini problem so primeri asimptomatskega napredovanja bolezni, ko se odkrijejo precej pozno.

Video

Nekompaktna hiperbakterialnost miokarda ali levega prekata / NEKKOMPAKCIJSKA KARDIOMIOPATIJA ALI LEVA VENTRIKULARNA HIPERTRABEKULARNOST

Avtor (ja): L.V. Krasheninnikov, veterinarski kardiolog, Inovativni veterinarski center Moskovske veterinarske akademije. K. I. Skryabin [email protected]
Revija: №6-2017
Ključne besede: nekompaktni miokard levega prekata (NMLV), hiperbakterijsko, srčno popuščanje
Kljucne besede: nekompaktacijska kardiomiopatija (NCCMP), hipertrabekularnost, srcna odpoved
Povzetek
Nekompaktni miokard levega prekata je zelo redka oblika kongenitalne kardiomiopatije, za katero je značilna hiperterekularnost miokarda levega prekata. V procesu embriogeneze pri nekompaktnem (hipertrabularnem) miokardiju levega prekata (NML) nastanejo dve plasti srčne mišice - normalna kompaktna in patološka neskladka. Klinično se ta vrsta kardiomiopatije kaže v ventrikularnih aritmijah, srčnem popuščanju, tromboemboliji, nenadni smrti in je lahko asimptomatska. Glavne diagnostične metode so ehokardiografija, računalniška tomografija in magnetna resonanca.
Povzetek
Kardiomiopatija levega prekata je najbolj redka oblika miokarda. Med embriogenezo v primeru nekompaktacijske kardiomiopatije (NCCMP) so normalno kompaktne in patološko neskladne. To je vrsta kardiomiopatije, ki ima ventrikularne aritmije, srčno popuščanje, trombembolične dogodke. Ehokardiografija, CT in MRI lahko pomagajo pri postavitvi diagnoze NCCMP.

Nekompaktni (hipertrabularni) miokard levega prekata (NMLV), ki je bil prej znan tudi kot spužvast miokard, je ena redkih primarnih kardiomiopatij, za katero so značilne izrazite trabekule levega prekata in globoki medvretenčni žlebovi. V tem primeru se tvorita dve plasti - nekompaktni z zmanjšano kontrakcijsko funkcijo in kompaktno. Pri ljudeh se NMLV pojavi pri vseh starostih in se lahko izolira ali kombinira z drugimi prirojenimi srčnimi boleznimi.

Bolezen je bila prvič opisana pri otroku leta 1926, dolgo pa je veljala za vrsto apikalne hipertrofične kardiomiopatije (HCM). Trenutno je LVHL razvrščen kot neklasificirana kardiomiopatija (evropska klasifikacija).

Etiologija, genetika in embriogeneza

Srčna mišica se razvije iz mioepikardne plošče mezoderme v prvem trimesečju nosečnosti, pri čemer je miokard v začetku predstavljen s skupino ločenih vlaken, ločenih s širokimi sinusoidi. Med embriogenezo se vlakna med seboj postopoma utrjujejo in zožujejo medprostorske prostore. Proces poteka od osnove srca do vrha in od epikarda do endokarda. Kršitev toka tega procesa vodi do dejstva, da ostanejo področja nekonsolidiranih, "ne-kompaktnih" trabekul, ki so ločene z globokimi medceličnimi recesijami (sl. 1).

Do danes je etiologija bolezni še vedno slabo razumljena. Obstajajo dokazi o ne-podedovani in podedovani naravi bolezni, ki je pretežno avtosomno dominantna in povezana z X kromosomom. Različne mutacije genov, vključno s tistimi, ki kodirajo za sarkomere, MYH7, ACTC, TNNT2, odgovorne za razvoj hCMP - MYBPC3, beljakovin, vključenih v organizacijo citoskeleta, LDB3, Lamin A / C, kardiospecifično - CSX, alfa distrobrevin - Cypher / ZASP, distropin in nekatere druge.

Zlasti je bila ugotovljena zanimiva skupna R820W mutacija gena MYBPC3, ki povzroča HCM pri reggae mačkah, pri homozigotnih ljudeh, HMV in HCM, izraz pa je pri heterozigotnih ljudeh minimalen.
Razširjenost in razvrstitev

Trenutno je v človeški populaciji prevalenca bolezni močno podcenjena zaradi težav z diagnozo. Pogosto je ta patologija opisana kot druge oblike kardiomiopatije, krvnih strdkov, tumorjev itd.

Bolezen je pogosteje zabeležena pri moških - do 80% primerov po različnih avtorjih. V pediatrični praksi je NMVI na tretjem mestu po HCM in DCM, kar predstavlja približno 9,2% vseh diagnosticiranih kardiomiopatij. Skupni delež bolezni je približno 0,014% (E. Oechslin). Do sedaj je bil opisan in histološko potrjen en primer biventrikularnega LVH brez hipertrofije v Maine Coonu z mutacijo A31P proteina C, ki je odgovorna za HCM pri tej pasmi mačk, medtem ko je bila žival opazovana vsakih 6 mesecev 6 let do smrti.

NMLV je lahko izoliran in kombiniran z drugimi kardiomiopatijami, nevropatijami in prirojenimi srčnimi napakami. Pri ljudeh je najpogostejša z ventrikularnimi ali interatrijalnimi septalnimi defekti, lahko pa se kombinira z drugimi prirojenimi srčnimi napakami (CHD).

Patogeneza in klinična slika

Kršitev normalne arhitekture srčne mišice, ki se kaže v obliki dveh plasti, kompaktna z normalno kontraktilnostjo in nekompaktna z zmanjšano, vodi do zmanjšanja celotne kontraktilnosti ventrikularnega miokarda in kršitve mikrocirkulacije - kronične ishemije. Ta dva dejavnika, kot tudi velikost neskladnega dela srčne mišice glede na kompaktno, določata resnost in hitrost razvoja kroničnega srčnega popuščanja pri pacientu, tako trpijo tako sistola kot diastola, ki sta v nekaterih primerih lahko restriktivna.

Klinično se LVHD manifestira s kroničnim srčnim popuščanjem, manj pogosto prek ventrikularnih in supraventrikularnih aritmij, z večjo verjetnostjo tvorbe tromba ali asimptomatično.

Razvoj kroničnega srčnega popuščanja je povezan s sistoličnimi in diastoličnimi disfunkcijami ter kardiomegalijo, ki se pojavlja na ozadju in retrogradno stagnacijo v posameznih krogih krvnega obtoka.

Zaradi izrazitih strukturnih sprememb miokarda so aritmije patognomonični sindrom za NMLV in so lahko edina manifestacija patologije. Najpogostejše ventrikularne aritmije, kot so ventrikularna tahikardija in ekstrasistola, z mehanizmi, odgovornimi za njihov razvoj, so verjetno podobne tistim pri aritmogeni kardiomiopatiji desnega prekata. Druge pogoste motnje so atrijska fibrilacija, blokada AV in blokada na ravni njegovega stopala, ki jo povzroča progresivna endomiokardialna fibroza. WPW sindrom je manj pogost, z dodatno potjo, ki je bolj pogosto lokalizirana v anteroparticionalnem segmentu v območju vlaknastega obroča tricuspidnega ventila. Dodatne poti so glavni vzrok nenadne smrti v NMLV.

Večja verjetnost tromboze je odvisna od več razlogov. Po eni strani je to povečana velikost srčnih komor, kar je še posebej pomembno za mačke, po drugi strani pa globoke medbakterijske recesije v ventrikularni votlini v kombinaciji z zmanjšano črpalno funkcijo srca.

Primarna metoda za diagnosticiranje NMLV je ehokardiografija. V prihodnosti lahko za pojasnitev diagnoze uporabimo magnetno resonančno slikanje in računalniško tomografijo, nasprotno pa se ventrikluografija uporablja tudi v humani medicini.

Ehokardiografsko je LVMT predstavljen z dvoslojno strukturo ventrikularnega miokarda - tanek epikardialni kompaktni sloj in trabekular, z globokimi recesijami, neskladen sloj, najpogosteje lokaliziran v apikalnem predelu in na prosti steni levega prekata. Obstaja več možnih kombinacij meril za ocenjevanje slike za postavitev diagnoze NMLV. Eden od najpogostejših je razmerje neskladnega in kompaktnega sloja pri več kot 2 odraslih in 1,4 pri otrocih, merjeno na koncu sistole, prisotnost več trabekul v enem delu in globoke recesije, ki komunicirajo z votlino levega prekata, ki se prikaže med barvnim Dopplerjevim kartiranjem. 2).

Magnetna resonanca je zelo občutljiva in specifična diagnostična metoda za sum na NMLV, še posebej z nezadostno jasno vizualizacijo najvišje točke srca med ehokardiografijo. V skladu s priporočili AHA je treba uporabiti tomografi z močjo več kot 1,5 Tesla, da bi dobili najbolj natančno sliko. Merilo LVMW bo prisotnost dveh plasti miokarda in izbrana je ena izmed več diastoličnih odsekov vzdolž dolge ali kratke osi z najbolj izrazito trabekularnostjo, medtem ko naj bi bilo za razliko od ehokardiografije razmerje med kompaktno in kompaktno plastjo večje od 2,3. Za določanje lokalizacije se uporablja 17-segmentni model srca.

LVMH se lahko zamenja z različnimi oblikami hcmp, saj pri obeh boleznih lahko pride do hipertrofije proste stene levega prekata in, kar je najpomembneje, apikalne regije. Napaka opisa LVHL kot DCMP je povezana z dejstvom, da je sistolična funkcija lahko zmerna ali znatno zmanjšana, ventrikularna votlina pa povečana. Opredelitvene napake, kot so fibroelastoza in endomiokardialna fibroza, so povezane z dejstvom, da spremembe v teh patologijah primarno prizadenejo apikalno regijo, ki jo je najtežje vizualizirati, med e-kardiografijo pa se lahko slabo vizualizirajo tudi intertrabilne recesije. Pri miokarditisu se stene prekata lahko zgostijo (pri mačkah), sistolična funkcija pa se lahko zmanjša (pri psih), podobne spremembe lahko najdemo pri LVH.

Po Stöllbergerju in J. Finstererju sta najpogostejša napačna diagnoza v padajočem vrstnem redu HCM, DCM, fibroelastoza, miokarditis, RCM in drugi razlogi.

Zdravljenje in prognoza

Asimptomatični bolniki v odsotnosti ritma in prevajalskih motenj ne zahtevajo posebne terapije. V drugih primerih se ne razlikuje od običajnega patogenetskega in simptomatskega zdravljenja kroničnega srčnega popuščanja.

Prediktorji slabe prognoze bodo dilatacija srčnih komor in hude aritmije ter prevodne motnje.

Dinamično opazovanje v vseh primerih je priporočljivo vsaj 2-krat na leto.

Bengalski maček v starosti 3 mesecev je bil sprejet na zdravniški pregled z radiološko diagnosticirano kardiomegalijo. Edina pritožba je bila težave z dihanjem, "grunting". Popolnoma ohranjena je toleranca apetita in vadbe. Auskultacija je pokazala sistolični šum na levi strani 2. do 3. stopnje od 6.

EKG - sinusni ritem, srčni utrip 208 v 1 min, niso bile zaznane prevodne motnje.

Ehokardiografija - povečana trabekularnost najvišje levega prekata z značilnim "mozaičnim" pretokom krvi (razmerje med kompaktnimi in kompaktnimi plasti v območju 1,5–2,2) in apikalno mezoventrikularno obstrukcijo z gradientom 55 mm Hg. Čl. (Sl. 3 in 4), zmerna dilatacija levega atrija (13,7 mm, aorta 7 mm, meritve v kratki osi), 3-4 razrede diastolične disfunkcije levega prekata, Simpsonova ejekcijska frakcija 66%, majhna krvni obtok (LV / PVL 1,5), zmerna regurgitacija na mitralni ventil, znaki pljučne hipertenzije so odsotni. Predhodna diagnoza na podlagi podatkov o raziskavah je nerazpoznavna kardiomiopatija, mezoventrikularna obstrukcija na ozadju nekompaktnega razvoja levega prekata. Diferencialna diagnoza - apikalna oblika hipertrofije levega prekata. Seveda je v tem primeru diagnoza NMLV strogo predhodna in glede na izjemno redko pogostnost pojava bolezni je treba histološko potrditi.

Na žalost lastnik živali ni prišel na naslednji sestanek in nič ni bilo znano o pacientovi prihodnosti. Zanimivo dejstvo je, da je ta maček edini preživeli drugi leglo. Prvo leglo, samo pet mladičkov, je bilo popolnoma mrtvorojeno. Tudi v drugem leglu je bilo pet mladičkov: dva sta bila mrtvorojena, dve mački sta bili takoj po rojstvu zdrobljeni, edini preživeli mucek po treh mesecih pa je bil odvzet srčni sprejem z redko miokardno boleznijo.

1. Angelini P. Ali je mogoče pridobiti nepovrednost levega prekata in ali lahko izgine? Časopis Texas Heart Institute. 2017; 44 (4): 264–265. PMC. Splet. 27. okt. 2017

2. Shemisa K. et al. Kardiomiopatija levega prekata. Kardiovaskularna diagnoza in terapija. 2013; 3 (3): 170–175. PMC. Splet. 27. okt. 2017

3. Ali Sulafa K.M. Ventricular Noncompaction: prek ali pod diagnozo? Journal of Saudi Heart Association. 2009; 21 (3): 191–194. PMC. Splet. 27. okt. 2017

4. Lin Ying-Nan et al. Leva ventrikularna nekompaktacijska kardiomiopatija: poročilo o primerih in pregled literature. International Journal of Clinical and Experimental Medicine. 2014; 7 (12): 5130-5133. Natisni.

5. Fazlinezhad A. et al. Ehokardiografske značilnosti izolirane leve komore. ARYA Ateroskleroza. 2016; 12 (5): 243–247. Natisni.

6. Kittleson M.D. et al. Naravna biventrikularna neskladnost za odraslo domačo mačko. Journal of Veterinary Internal Medicine. 2017; 31 (2): 527–531. PMC. Splet. 27. okt. 2017

7. Zhang W. et al. Patogeneza levega prekata kardiomiopatije (LVNC). Ameriška revija za medicinsko genetiko. Del C, Seminarji iz medicinske genetike. 2013; 163 (3): 144–156. PMC. Splet. 27. okt. 2017

8. Weir-McCall, Jonathan R. et al. Nekompaktacija levega prekata: Anatomski fenotip ali različna kardiomiopatija? Journal of American College of Cardiology. 2016; 68 (20): 2157–2165. PMC. Splet. 27. okt. 2017

9. Jenni R., Oechslin E., Schneider J. et al. Nekompaktacija: korak k klasifikacijski kartici je posebna kardiomiopatija. 2001; 86: 666-671.

10. Golukhova, EZ, Shomakhov, R.A. Nekompaktni miokard levega prekata. Kreativna kardiologija. 2013