Prirojene malformacije srčnega septuma (Q21)

Izključeno: pridobljena okvara srčnega septuma (I51.0)

Okvara koronarnega sinusa

Nepovezano ali konzervirano:

• ovalna luknja
• sekundarna odprtina (tip II)

Vratna sinusna napaka

Skupni atrioventrikularni kanal

Endokardialna okvara v bazi srca

Okvara primarne odprtine atrijskega septuma (tip II)

Okvara interventrikularnega septuma s stenozo ali pljučno arterijsko arterijo, aortno desno in hipertrofijo desnega prekata.

Aortna septalna okvara

Eisenmengerjeva napaka

Izključeno: Eisenmenger

• kompleks (I27.8)
• sindrom (I27.8)

Napaka particije (srca) NDU

V Rusiji je bila mednarodna klasifikacija bolezni 10. revizije (ICD-10) sprejeta kot enotni regulativni dokument, ki je upošteval pojavnost, vzroke javnih klicev zdravstvenih ustanov vseh oddelkov, vzroke smrti.

ICD-10 je bil uveden v prakso zdravstvenega varstva na celotnem ozemlju Ruske federacije leta 1999 s sklepom Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27. maja 1997. №170

SZO načrtuje sprostitev nove revizije (ICD-11) leta 2022.

Tetrad Fallot

Razdelek ICD-10: Q21.3

Vsebina

Definicija in splošne informacije [uredi]

Fallotova tetrad - multikomponentna CHD (rojena srčna bolezen), vključno s stenozo iztoka desnega prekata, ventrikularno septalno okvaro, dekstropozicijo ateromatozno povečane aorte in hipertrofijo miokarda desnega prekata. Okvara pripada cianotičnemu tipu z utrujenostjo ICC. Po kliničnih podatkih se TF odkrije v 11-13%, po podatkih obdukcije pa pri 15-16,7% vseh bolnikov s CHD. Zaradi značilnosti zgodnjih pojavov okvare je pri novorojenčkih (5–8%) veliko manj pogosto kot pri starejših otrocih (12–14%).

Ta napaka je najpogostejša (do 75%) vseh cianotičnih tipov CHD.

V 40% primerov je TF kombiniran z drugimi srčnimi nepravilnostmi, zlasti v 15% primerov z DMPP. Takšen petkomponentni patološki kompleks se imenuje Fallotov pentad. V 16-25% primerov se z desnim stranskim aortnim lokom odkrije lega leve podklavijske arterije v desni polovici prsnega koša.

Etiologija in patogeneza [uredi]

Hemodinamika. Narava hemodinamičnih motenj in njihova resnost je predvsem posledica resnosti stenoze pljučne arterije in, v manjši meri, učinka VSD (ventrikularne septalne napake), saj je njena velikost skoraj vedno blizu območja aorte. Zaradi dejstva, da je aorta bolj ali manj dextroposed, "sedi jahati" VSD in lahko vzame kri iz levega in desnega prekata, prevladujoče gibanje krvi v sistoli iz desnega prekata - v pljučno arterijo ali v aorto - bo odvisna na razmerje velikosti odpornosti v pljučni stenozi in pritiska v aorti.

Pri zmerni stopnji stenoze zaradi nizke odpornosti na pretok krvi v pljučnih žilah kri iz desnega prekata vstopi v pljučno arterijo in se ne odvaja v aorto. Tako imenovani funkcionalni zaklop nastane zaradi višjega tlaka v levem prekatu in aorti. V začetnih fazah toka bolezni lahko pride do majhnega arteriovenskega izločanja krvi z leve proti desni. Poleg tega je v prvih mesecih življenja, zaradi majhne kapi volumna krvi, tudi v prisotnosti stenoze, desni prekat lahko »potisne« ta majhen WAF skozi stenotični izhodni trakt. Vendar pa je z intenzivno rastjo otroka v prvem letu življenja, povečanje velikosti srčnih komor in kapi volumen krvi, vendar s konstantno izhodno pot, relativno stopnjo stenoza pljučne arterije znatno poveča. Posledica je precejšnja sistolična preobremenitev desnega prekata, ki je znatno hipertrofirana, sistolični intraventrikularni tlak se v njej poveča in v prisotnosti velikega VSD se primerja s tlakom v levem prekatu. Torej se po 6–10 mesecih življenja od desnega proti levi najprej pojavi prehodni izcedek krvi (pri sesanju, kričanju, napenjanju), nato pa se z razvojem arterijske hipoksemije oblikuje stalni venoarterialni šant. Vendar pa v nekaterih primerih, z majhno stopnjo stenoze, shunt dolgo ne spremeni, in tudi če postane venoartialna, je stopnja praznjenja majhna in otroci nimajo izrazite cianoze za 4-6 let (acyanotic oblika, "bledo TF"). Pri hudi stenozi zaradi velike odpornosti na pretok krvi v pljučno arterijo se kri iz desnega prekata v glavnem odvaja v aorto in ne v pljučno arterijo, kar vodi tudi v razvoj zgodnje kronične arterijske hipoksemije (»cianotična oblika TF«).

Zato so pomembni kompenzacijski mehanizmi za TF, ki določajo sposobnost preživetja bolnikov:

• hipertrofija desnega prekata in desnega atrija;

• ohranitev neprenosljivega PDA (odprti arterijski kanal);

• hiter razvoj kroženja zavarovanj;

• policitemija in poliglobulija.

Značilna reakcija hemodinamike pri pacientih s TF na vadbo. Tudi z "bledo obliko TF" vadbe, ki povzročajo znatno povečanje IOC (minutni volumen pretoka krvi) in venskega vračanja v desni prekat, dodatno poveča stopnjo relativne stenoze pljučne arterije in vodi do povečanja venoarterialnega dampinga in povečane hipoksemije. Poleg tega, ko kri v majhnih količinah vstopi v pljučno arterijo, povečanje pljučne ventilacije ne spremlja ustrezna pljučna cirkulacija in oksigenacija krvi, kar poslabša hipoksemijo.

Klinične manifestacije [uredi]

Kljub prisotnosti hude multikomponentne okvare nima pomembnega vpliva na razvoj ploda, otroci pa se pravočasno rodijo z normalno dolžino in telesno težo. To je posledica dejstva, da ICC v plodu ne deluje.

Klinična slika pri bolnikih s TF se lahko zelo razlikuje, saj je odvisna od narave in stopnje pljučne stenoze. Obstajajo tri glavne klinične in anatomske oblike pomanjkljivosti:

• bleda (acyanotic), z zmerno stenozo;

• klasična (cianotična) s hudo stenozo;

• ekstremna (cianotična), s pomembno stenozo ali s popolno atresijo pljučne arterije.

V klasični različici TF, ki jo opazimo v večini primerov, se otroci rodijo z normalno težo in dolžino telesa, v prvih 4-8 tednih pa nimajo cianoze, zadihanosti, sesanja in povečanja telesne mase so zadovoljivi. Prvi znak malformacije je lahko samo sistolični šum pljučne stenoze, ki se pogosto sliši v prvih tednih otrokovega življenja, ali hrup nespornega PDA. Toda že pri 6-8 tednih življenja se pri sesanju in jokanju pojavi zmerna kratka sapa in bledica. Cianozo zaznavajo le 3-6 mesecev ali do 1 leta, najprej v obliki prehodne cianoze ustnic, nohtov in zasoplosti s čustveno vzburjenostjo, jokom, sesanjem in po enem letu - s povečano telesno aktivnostjo ali hojo. V prihodnosti se cianoza hitro poveča in za 1-2 leti pri 60-70% bolnikov postane trajno, skupaj. Običajno otroci v tem času že zaostajajo v telesni masi in telesnem razvoju, vendar pa se huda degeneracija stopnje II-III pojavlja le v 1 /₃ bolne. Mlajši otroci kasneje začnejo sedeti, hoditi, pridobiti motorične sposobnosti, starejši pa zaostajajo v intelektualnem razvoju zaradi dolgotrajne arterijske hipoksemije, oslabljene trofizma vseh organov in hipoksije možganov. Hkrati je treba upoštevati genetske dejavnike in vplive na okolje - dolgotrajne in pogoste hospitalizacije, pomanjkanje stikov z vrstniki in starši, prekomerna skrb staršev itd. Bronhitis in pljučnica niso značilni za bolnike s TF zaradi hipokelemije ICC, vendar se pogosto razvijejo otroci z akutnimi respiratornimi virusnimi okužbami, kasneje pa se lahko razvijejo kronični sinusitis in tonzilitis. Obstaja nagnjenost k razvoju pljučne tuberkuloze.

Cianoza - eden od glavnih kliničnih simptomov bolezni - se zdi 1 leto življenja v obliki popolne cianoze kože in sluznice. Njena intenzivnost se spreminja od bledo vijolične do modro-rdeče ali modro-železne. Najbolj očitna cianoza je izražena na konici nosu, ušesnih ušesih, žlezah na nohtih okončin. Koža je lahko zelo pigmentirana z izrazito, razširjeno vensko mrežo na lasišču, sprednji prsni in trebušni steni. Pomemben razvoj safenskih žil daje koži »marmorni« videz in lahko neposredno korelira s stopnjo kolateralne cirkulacije v mediastinumu.

Značilno je, da cianoza pri TF in nekaterih drugih cianotnih okvarah ni povezana z NK, temveč jo povzroča iztekanje venske krvi v arterijsko posteljo in povečanje vsebnosti obnovljenega hemoglobina v njem. Cianoza ustnic in kože se odkrije že pri koncentraciji obnovljenega hemoglobina v krvi 50 g / l. Vendar pa je intenzivnost cianoze odvisna tudi od stopnje upočasnjevanja pretoka krvi v kapilarah, povečanja vračanja kisika v tkiva, razvoja venskega omrežja, policitemije, pigmentacije kože. Nizka resnost cianoze je lahko posledica anemije.

Spremembe v mišično-skeletnem sistemu so že odkrite pri starosti 2-3 let. Pri večini bolnikov je prsni koš sploščen, mišična masa in ligamentni aparati izredno slabo razviti, nenavadna rast široko razmaknjenih zob in hitro progresivni totalni karies, skoliotska deformacija hrbtenice, spremembe v terminalnih falangah okončin v obliki »paličic« in nohti v obliki »opazovalnih stekel«..

Najpogostejša bolezen in značilen simptom pri TF je zasoplost. Pojavi se v prvih mesecih življenja, najprej s hranjenjem in anksioznostjo, po 6–12 mesecih pa postane stalna. Dispneja v mirovanju, ponavadi kot dispneja, zaradi poglabljanja in aritmije dihanja in v manjši meri zaradi povečane frekvence. Med fizično aktivnostjo se dramatično poveča (bolniki s TF so zelo občutljivi na to), kar bistveno poveča potrebo telesa po kisiku in poveča IOC. Huda pljučna arterijska stenoza na eni strani ne dopušča ustreznega povečanja pljučnega pretoka krvi, oksigenacija krvi pa povečuje izločanje venske krvi v aorto. Torej, mnogi bolniki po mirnem prehodu 30-50 metrov ali rahlo vzpenjanja po stopnicah, včasih tudi po jedi se pritožujejo zaradi hude slabosti, vrtoglavice, palpitacije in se prisiljeni položaj - čepenje ali leži na boku s koleni, vstavljen v želodec. Pojav takšnega stanja lahko delno pojasnimo z mehansko kompresijo abdominalne aorte in povečanjem perifernega odpornosti (zmanjša se količina iztekanja v aorto), pa tudi s pospeševanjem venskega dotoka v srce, zaradi česar se v tkiva dovodi manj kisika in krvni pretok v srce je več kot normalno in kisik.. Te hipoteze niso dovolj prepričljive, vendar so oksimetrične študije pokazale povečano nasičenost s kisikom pri bolnikih, ki so sprejemali prisilne položaje.

Značilen klinični in hemodinamski sindrom pri TF je soglasno-cianotični napad. Prvi napadi se pojavijo že po 3-6 mesecih življenja in so najbolj očitno in se pogosto kažejo v 1-3 letih življenja, najprej v obliki "bledih" hipoksičnih napadov ali njihovih ekvivalentov, kasneje pa kot tipično odyshechno-cianotično. Odyshechno-cianotični sindrom inherentno paroksizmalno pojavljanje in spontanost cupping. Nenadoma, pogosto brez očitnega razloga ali po fizičnem ali čustvenem vzburjenju, otroci postanejo nemirni, dispneja tahipneje se dramatično poveča, pri čemer lahko hitrost dihanja pri mlajših otrocih doseže 70–80 minut, tahikardija je manj izrazita. Celotna temno vijolična cianoza celotnega telesa se hitro povečuje, šibkost, zenice se širijo, pri majhnih otrocih pa lahko pride do izgube zavesti (hipoksična koma), konvulzij.

Napadi se razlikujejo po resnosti in trajanju - od 10-15 sekund do 2-3 minut in se običajno ustavijo spontano, vendar bolniki ostanejo adinamični več ur in se pritožujejo zaradi hude slabosti. Včasih so nestabilna hemipareza in zelo redko hude oblike motenj možganske cirkulacije ali smrti.

Pri 4–6 letih sta pogostost in intenzivnost napadov manjša ali pa izginejo, pri nekaterih otrocih pa lahko napadi ali njihovi šibki ekvivalenti trajajo do pubertete, čeprav se zlahka ustavijo s skvotom.

Nastanek napadov je povezan z mišičnim spazmom v infundibularnem delu desnega prekata, kar vodi do skoraj popolne obstrukcije izstopnega trakta in odvajanja vse venske krvi skozi VSD v arterijsko posteljo, kar povzroča hudo hipoksemijo. To je razvidno iz izginotja pljučne stenoze med napadom in še večjega rentgenskega osiromašenja pljučnega vzorca. Poleg tega so taki napadi opaženi v prisotnosti infundibularne stenoze in jih ni mogoče najti v izolirani stenozi ventila. Pogostost pojavljanja in resnost napadov ni tako povezana s stopnjo pljučne stenoze, kot s prisotnostjo kompenzacijskih mehanizmov. V odsotnosti PDA se je razvila kolateralna cirkulacija, v prisotnosti perinatalne encefalopatije ali drugih sorodnih CNS lezij pa se napadi z infundibularno stenozo pojavljajo pogosteje in so hujši tudi pri zmernih stopnjah stenoze in cianoze.

Fallotov Tetrad: Diagnostika [uredi]

Med telesnim pregledom bolnikov s TF je manj verjetno, da bi bil pulz zadovoljivega polnjenja oslabljen, krvni tlak je zaradi sistolične komponente zmerno zmanjšan. Za razliko od drugih bolnikov s kronično boleznijo je prsni koš pogosto sploščen ali deformiran v obliki kobilice, vendar se srčna grba oblikuje zelo redko, pogosteje v kombinaciji z OAP, ker TF ne širi srčnih votlin in koncentrična hipertrofija ne povzroča kardiomegalije. V II-III medrebrnih prostorih na levi se lahko palpira sistolični tremor. Možen je zmeren srčni impulz, epigastrična pulzacija. Meje srca so zmerno razširjene na desno in levo.

Auskultacija I ton ni spremenjena, II - občutno oslabljen nad pljučno arterijo, kar je značilno za TF in je povezano s hipovolemijo ICC. Včasih se zaradi aortne komponente ali odsotnosti oslabitve zaradi delovanja PDA in razvitega kolateralne cirkulacije zasliši normalni II ton.

V II-III medrebrnih prostorih, na levi, se sliši grob, drgnjenje (»suho«) izločanje sistoličnega šumenja pljučne stenoze. Hrup srednje intenzivnosti (III-V stopnja), ki zavzema celotno sistolo, vendar ni tesno povezan s toni, in s hudimi stopnjami stenoze, je lahko šibek in kratek. V primeru infundibularne ali kombinirane stenoze se hrup sliši tudi v III-IV medrebrnem prostoru, izvaja se na žilah vratu in hrbta v medceličnem prostoru.

Hrup cerebrospinalne tekočine v interkostalnem prostoru III-IV na levi strani prsnice je lahko zelo blag ali pa se ne sliši zaradi majhnega gradienta tlaka med prekati ali njegovo odsotnostjo. Na hrbtni strani, v medkapularnem prostoru, se včasih sliši neintenzivni sistolodiastolični hrup neželenega krvnega pretoka.

Elektrokardiografija. Praviloma se odkrije znatno odstopanje EOS na desno (kot od + 120 ° do + 180 °), kar je tako tipično, da njegova odsotnost omogoča dvom o pravilnosti diagnoze. Znaki hipertrofije desnega prekata so opaženi pri večini bolnikov že v starosti 1-2 let, pogosto v obliki »R-oblike« hipertrofije tipa R, qR v svincu V. t₁, aVR ali tipa rsR v svincu V₁, z visokimi R zobmi v vodih iz V₁ do v₄ in globoko s v vodi v_5-6. Hipertrofijo spremlja sistolična preobremenitev desnega prekata in miokardne hipoksije v obliki rahlega premika ST v globokem negativnem T v vodi V_1-4. Hipertrofija desnega srca se zmerno izraža v obliki povečanja in ostrenja zoba P v II in V_1-2 vodi Hipertrofija levega srca praviloma ne obstaja, njena prisotnost pa lahko nakazuje na kombinacijo TF z drugimi okvarami (npr. S PDA) ali izrazitim razvojem kolateralne cirkulacije (po tipu "odraslih"). To je bolj pogosto v kombinaciji z nepopolno blokado desne noge snopa His (pri 25-75% bolnikov), utripa, manj pogosto s kršitvijo atrioventrikularne prevajanja.

Fonokardiografija. I ton normalne amplitude, II ton na točki 2-3 HP, zmanjšan v amplitudi in zožen zaradi oslabitve pljučne komponente. Tam je zabeležen tudi visokofrekvenčni srednji amplitudni "vretenasti" sistolični šum, ki ima vrh v prvi polovici sistole.

Ehokardiografija. V dvodimenzionalnem načinu (2D) v parasentnem vzdolžnem položaju vzdolž dolge osi levega prekata so odkriti neposredni znaki okvare: visok, velik VSD in razširjena aorta, ki seka VFM ("aorta jahač", "astride aorta"). V parasternem transverzalnem položaju vzdolž kratke osi na nivoju velikih žilic najdemo stenozo izhodnega odseka desnega prekata. Posredni znaki so povečanje debeline IVS in sprednje stene desnega prekata v 2D in M-načinu. V M-načinu je določena s pomanjkanjem medsebojnega prehoda sprednje stene aorte v interventrikularni septum. Dopplerni ehokardiografski pregled pokaže nenormalen pretok krvi skozi VSD in hitri turbulentni pretok krvi skozi ventil pljučne arterije.

Rentgen. Prosojnost pljučnega polja se poveča z izčrpanjem pljučnega vzorca, ki ga opazimo pri večini mlajših bolnikov. U skoraj 1 /₃ starejši otroci in odrasli morda niso jasno osiromašeni, celo zaradi rahlega povečanja in kaotične zanke pljučnega vzorca zaradi izrazitega žilnega omrežja.

Za to napako je značilna oblika in velikost srca. Kljub svoji resnosti, zaradi pomanjkanja dilatacij v srčnih votlinah, je običajno majhna in ima značilno obliko »nizozemske čevlje« ali »sabot«, z izrazitim pasom srca in »snub-nosed«, ki se dviga nad konico prepone. Ta oblika je posledica hipertrofirane desne komore, ki zasede celotno sprednjo površino in potiska levo prekat nazaj. Vaskularni snop v zgornjem delu je zmerno razširjen vzdolž desne konture zaradi vzpenjajoče aorte, pogosto premaknjene v desno. Sluz srca vzdolž leve konture je izrazito poudarjen zaradi »umika« hipoplastične pljučne arterije in levega atrija, kar je vidno tudi pri prvi poševni projekciji. Vendar pa se lahko z izolirano valvularno stenozo postopno razvije post-stenotična ekspanzija pljučne arterije, ki jo povzroča stalni travmatični učinek hitrega turbulentnega pretoka krvi, kar povzroči gladek pas v srcu in izgubi značilno konfiguracijo.

V bočni in drugi poševni projekciji je bila odkrita hipertrofija desnega prekata.

Med kateterizacijo kavitet srca se ugotovi zmanjšanje tlaka v pljučni arteriji na 15–20 mm Hg. in nižje ter znatno povečanje v desnem ventriklu, do tlaka v aorti. Istočasno je med desnim prekatom in pljučno arterijo značilen gradient tlaka, katerega velikost je neposredno povezana s stopnjo pljučne stenoze. Sondo lahko izvedemo iz desnega prekata skozi VSD v aorto, kjer se nasičenost kisika v krvi zmanjša na 70% norme.

Za natančno lokalno diagnozo, določitev indikacij za operacijo, objektivizacijo zahtevanega obsega kirurškega posega, je pogosto potrebna angiokardiografija, ki omogoča pridobitev popolnih informacij o strukturi izhodnega odseka desnega prekata, ventilskega obroča, stebla pljučne arterije in njegovih vej.

Klinične analize periferne krvi v TF so pokazale kompenzacijsko policitemijo zaradi visoke eritrocitoze (do 5-7x10 12 / l), zaradi hipoksične stimulacije kostnega mozga (retikulocitoza, anizocitoza, poikilocitoza, polikromofilija) in poliglobulije zaradi povečanja hemoglohoma. g / l. Spremembe vrednosti teh dveh kazalnikov niso vedno strogo povezane, barvni indikator pa se lahko celo zmanjša.

Policitemija kot kompenzacijska reakcija je namenjena povečanju kisikove zmogljivosti krvi, vendar se z zvišanjem hematokrita na 60-80% poveča viskoznost krvi, moti se pretok kapilarne krvi, ki predispozicijo za tvorbo tromba. Tveganje za trombozo narašča z dehidracijo zaradi izgube tekočine v vročem vremenu, neustreznega režima pitja, hipertermije, bruhanja in driske, hude težave z dihanjem itd. Toda število trombocitov, vsebnost fibrinogena in protrombinski indeks (40-50%) se zmanjšajo, v določeni meri zmanjša tveganje za trombozo. Zaradi odebelitve krvi med cianotnimi okvarami se ESR zmanjša (1-3 mm / h).

Po drugi strani pa se lahko pri bolnikih s TF, ki so posledica kronične hipoksemije in podhranjenosti kostnega mozga, razvije anemija, ki je lahko absolutna (koncentracija hemoglobina pod 110 g / l; število eritrocitov je manjše od 4x10 12 / l) ali relativno (relativno) rdečih krvničk manj kot 5x10 12 / l, in ravni hemoglobina pod 140-150 g / l. Anemija je pogosteje pomanjkljiva železo, hipokromna, razvija se med 6 meseci in 2-3 leti in pogosto sovpada z obdobjem največje jakosti dispneje in cianotičnih napadov.

Bleda (acianotična) oblika TF se pojavi pri zmerni stenozi pljučne arterije, pri kateri je odpornost v aorti višja ali enaka odpornosti stenoze, ki določa bodisi zmerni levo-desni shunt bodisi križni pretok krvi. Venoarterialni izcedek in ustrezna cianoza v tem primeru se ne razvijeta dolgo in se pojavita na kratko med vadbo.

Klinično, pri bolnikih za dolgo časa ni nobenih težav, cianoza in zasoplost v mirovanju. Vendar pa, med naporom, dispneja, tahikardija in kratkotrajna cianoza običajno hitro izginejo, v mirovanju. Približno 30% bolnikov v tej skupini ima srčno grbo, meje srca pa so razširjene ne le na desno, ampak zmerno na levo. II ton nad pljučno arterijo je manj oslabljen in v III-IV interkostalnem prostoru se lahko sliši sistolični šum, manj intenziven in grob, z zmernim obsevanjem.

Elektrokardiografske spremembe so podobne tistim v »klasični« obliki TF, vendar se lahko zabeleži kombinirana hipertrofija obeh prekatov s prevlado desne. Radiološko je, da pljučni vzorec ni izčrpan, ni umika pljučnega loka in značilne konfiguracije srca v obliki "sabot". Višanje aorte je razširjeno in pogosteje na levi. Srce je v premeru zmerno razširjeno.

Med srčno kateterizacijo je določen visok tlak v desnem prekatu, ki je enak sistemskemu normalnemu tlaku v pljučni arteriji, in velik gradient tlaka (50-90 mm Hg) med desnim prekata in pljučno arterijo.

S starostjo se "blede" oblike madežev spremenijo v "modro".

Skrajna oblika TF, ki poteka s hudo hipoplazijo ali atresijo pljučne arterije, se s figurativnim izrazom otroškega kardiologa H. Taussiga včasih imenuje »skupno (napačno) arterijsko deblo, zaradi klinične hemodinamske podobnosti z resnično skupno arterijsko deblo. V tej različici pomanjkljivosti je življenje možno le, če obstaja delujoč PDA (obliko, odvisno od kanala) in hiter razvoj kolateralne cirkulacije, saj je izpust krvi iz desnega prekata možen le v aorto. Otroci od trenutka rojstva postanejo modri, kasneje pa cianoza intenzivno raste. Bolniki iz prvih mesecev življenja zaostajajo v telesni masi in telesnem razvoju. V nasprotju s »klasično obliko« TF, z ekstremno različico TF, ni značilnih nezaželenih cianotičnih napadov, v prvih mesecih pa je kratka sapa zmerno izražena. Srčna grba je zmerno izrazita, utrip srčnega impulza se poveča na 5. točki in v epigastrični regiji, srce pa se poveča v premeru.

Drugi ton nad pljučno arterijo tvori le aortna komponenta, ki se prenaša iz aorte in se dobro posluša. Ni sistoličnega šumenja pljučne stenoze, v II-III medrebrnih prostorih na levi in ​​v medkapularnem prostoru na hrbtu pa se včasih sliši nežen sistolodiastolični šum razvitih sorodnikov.

Diferencialna diagnoza [uredi]

Fallotov Tetrad: Zdravljenje [uredi]

Potek, zapleti, prognoza. Pri naravnem poteku bolezni je povprečna življenjska doba odvisna od stopnje stenoze pljučne arterije in povprečja je 12-15 let. V prvem letu življenja umre 25% bolnikov s hudo obstrukcijo iztoka iz desnega prekata, pogosteje v neonatalnem obdobju, 40-75% otrok umre do 2-3 let, približno 30% bolnikov umre do 10 let, 10% do 20, in samo 1-5% bolnikov živi do 30-40 let, čeprav so opisani primeri, kjer so bolniki brez operacije preživeli 60-75 let.

Zdravljenje (konzervativno zdravljenje). Zaradi anatomskih, fizioloških in hemodinamskih značilnosti defekta in narave kompenzacijskih mehanizmov pri TF ima njegova konzervativna terapija specifičnost. To velja predvsem za uporabo kardiotoničnih zdravil. Znano je, da tahikardija, dispneja in cianoza pri TF niso posledica srčnega popuščanja, ki se redko pojavi, ampak nenormalnega pretoka venske krvi neposredno v aorto, zaradi prisotnosti subaortnega VSD in aorte, ki se nahaja na vrhu nad njo. Zato se bo z imenovanjem kardiotonikov, povečanjem kontraktilnosti ne le levega, temveč tudi desnega prekata, povečala izcedek venoarterije. Poleg tega se s povečano kontrakcijo desnega prekata poveča fibrozno-mišična spastična obstrukcija njenega izstopnega odseka, kar še dodatno poveča izločanje venske krvi v aorto. Klinične izkušnje prav tako potrjujejo, da srčni glikozidi ali sintetični kateholamini ne izboljšajo stanja bolnikov in celo povečajo cianozo in zasoplost.

Glede na to, da razvoj po 3-6 mesecih relativne ali absolutne anemije otežuje arterijsko hipoksemijo in povzroča razvoj dispneje in cianotičnih napadov, je treba zgodaj z racionalno prehrano vzpostaviti zadostno količino beljakovin, vitaminov in mikroelementov (predvsem železa, bakra in kobalta). Posledica anemije je najpogosteje pomanjkanje železa, zato so predpisani dodatki železa z vitamini, starejši otroci - tardiferon - v kombinaciji s pripravki iz bakrovega sulfata. Parenteralno dajanje pripravkov železa je predpisano samo za hudo anemijo, z okvarjenim delovanjem jeter in prebavil.

Pri krvnih strdkih in visokem hematokritu je potrebno zagotoviti ustrezen režim pitja (zlasti v vroči sezoni, s hipertermijo, drisko itd.) - vsaj 1-1,5 l / dan ali 100-150 ml / kg / dan - zaradi poraba sokov (jabolka, pomaranče, sliva, granatnega jabolka, paradižnika), kompoti in zelenjavnih odkoščkov. V primerih akutnega povečanja dehidracije je potrebno tudi intravensko dajanje tekočine v obliki fizioloških raztopin ali "polarizacijske zmesi".

Za izboljšanje reoloških lastnosti krvi in ​​mikrocirkulacije je predpisana antitrombocitna in antikoagulacijska terapija - acetilsalicilna kislina, redkeje fenindion ali dipiridamol v majhnih odmerkih. Za isti namen se ibuprofen predpisuje v odmerku 20 mg / (kg • dan) 2-4 tedne pred operacijo.

Poleg uporabe antianemične in antikoagulantne terapije je potrebno stalno (2-krat na četrtletje) spremljanje krvnih parametrov (eritrociti, hemoglobin, čas krvavitve, strjevanje krvi, število trombocitov, vsebnost fibrinogena, protrombinski indeks). To vam omogoča, da popravite terapijo glede na objektivne indikatorje.

Za preprečevanje hipoksičnih napadov, za razliko od srčnih glikozidov, so predpisani adrenergični blokatorji (propranolol, ki z zmanjšanjem kontraktilnosti miokarda preprečuje pojav mišičnih spazmov v infundibularni stenozi. Poleg tega zmanjšujejo srčno frekvenco, potrebo po kisiku in pojav motenj srčnega ritma. previdni pri atrioventrikularni blokadi in arterijski hipotenziji Propranolol se predpisuje v odmerkih 0,5-1 mg / kg / dan, d. itelno, za 3-6 mesece ali več.

Pri razvoju dispneje in cianotičnega napada se kisik neprekinjeno inhalira, niketamid se injicira subkutano po 0,02 ml / kg teže in trimeperidin pri 0,01 ml / kg (v enem odmerku), med razvojem hipoksične kome pa se anaprilin daje v odmerku 0,1 mg. / kg, GHB - 100 mg / kg, kapalne transfuzije "polarizacijske mešanice" (100 ml 10% glukoze, 5 ml 7,5% raztopine kalijevega klorida ali 3-5 ml kalijevega in magnezijevega asparaginata, 2 U insulina), dodamo heparin 100 e./kg in injiciramo »zmes« 100-150 ml (Zuberbuhler JR, 1995).

Acetazolamid, vinpocetin, nootropna zdravila in cerebroprotektorji so predpisani za boj proti hipoksiji možganov in izboljšanje možganske cirkulacije in likvrodinamike.

Za zmanjšanje hipotrofije in izboljšanje anaboličnih in presnovnih procesov so predpisani nesteroidni (kalijev orotat, inozin) ali steroid (nandrolon) anabolični steroidi, multivitaminski pripravki in vitamini B.₁₂ in B₁₅, antioksidanti (vitamini A, C, E, selen).

Indikacije za operacijo. Operacija je indicirana za vse bolnike s TF. V prvem letu življenja se pojavi potreba po nujni hospitalizaciji:

• v ekstremni obliki TF, zgodnji, pogosti in hudi odyshechentsianotic napadi;

• v prisotnosti vztrajne dispneje in tahikardije v mirovanju, ki se ne ustavi s konzervativno terapijo;

• s povečano hudo distrofijo in anemizacijo.

Tako mladi bolniki kot tudi starejši otroci s hudo infundibularno stenozo ali pljučno hipoplazijo (premer LA manj kot 1 /₄ premer vzpenjajoče aorte) kaže paliativno premikalno operacijo za ustvarjanje aortne pljučne anastomoze (dejansko umetnega arterijskega kanala). Namenjen je izboljšanju pljučne hemodinamike in pacientu omogoča preživetje in krepitev 2-3 leta, že z manj tveganjem, bolj zapleteno radikalno operacijo za hkratno odpravo vseh napak. Hkrati pa je zagotovo odpravljena arteriovenska anastomoza, ki je že odigrala svojo vlogo.

Zamisel o ustvarjanju anastomoze med aorto in pljučno arterijo (za odpravo hude hipoksemije) pripada pediatru Ellen Taussig, ki je to predlagal ameriškemu kirurgu Bleuk, ki je leta 1945 izvedel prvo operacijo, da bi ustvaril anastomozo med subklavijsko arterijo in pljučno arterijo (»klasična anastomoza« po A. Blalock-H Taussig, 1945). Operacija ima več sprememb, odvisno od stopnje prekrivanja fistule ali uporabljenega protetičnega materiala (Parenzan L., 1999).

Večina srčnih kirurgov zdaj priporoča odpravo okvare v otroštvu, saj v nasprotju s splošnim prepričanjem TF bistveno poslabša stanje bolnikov že v zgodnji starosti. Umrljivost v zgodnjih radikalnih operacijah ne presega 10%, dolgoročni rezultati pa so boljši kot pri bolnikih, ki so operirani v starejši starosti, pri čemer se poveča incidenca poznega srčnega ritma in miokardne kontraktilnosti. Izvajanje operacij v tej starosti pa je možno le v klinikah, kjer so pridobili dovolj izkušenj.

Tetrad Fallo IKB 10

Tetrad Fallot

Fallotov tetrad (TF) - CHD, za katerega je značilna nerazvitost izhodnega odseka desnega prekata in premik zarodnega stožca spredaj in v levo, kar ima za posledico štiri napake: subaortni neomejevalni VSD, stenozo izhodnega odseka desnega prekata (običajno z okvarjeno fibrozo levega prekata (običajno z okvarjeno fibrozo levega prekata (običajno z okvarjeno fibrozo);, hipertrofijo desnega prekata in aortno dextrakcijo. Statistični podatki • 9% vseh bolnikov s kronično boleznijo v otroštvu • 10–15% vseh CHD • 50% napak modrega tipa (s krvavitvami od desne proti levi).

Etiologija • Kršitev tvorbe srca pri 2–8 tednih nosečnosti pod vplivom virusne okužbe, industrijskih nevarnosti, določenih zdravil, dednih dejavnikov • Pogosto v kombinaciji s sindromom Cornelia de Lange, večkratnimi dednimi anomalijami, „klovnovim obrazom“, malimi stopali in dlani, polifalange, nepravilnosti vretenc, oligofrenija, nizka porodna teža.

Patogeneza • Zaradi dejstva, da se aorta v veliki meri odmika ne le z levega, temveč tudi iz desnega prekata (lokacija aorte “na vrhu” na interventrikularnem septumu), s hudo stenozo in veliko velikostjo okvare sistole, pride v aorto kri iz prekatov. v manjši meri v pljučni arteriji. Zato se pri tej okvari ne razvije desnokrvno insuficienca: • Pri zmerni stenozi, ko je odpornost proti izločanju krvi v pljuča nižja od tiste v aorti, se ponastavi levo na desno, kar se klinično manifestira z akianotično obliko TF. desno na levo s prehodom na cianotično obliko vice.

Obstaja pet oblik in v skladu s tem pet obdobij manifestacije bolezni • Zgodnja cianotična oblika (cianoza se pojavi v prvih mesecih življenja, pogosteje pa v prvem letu) • Klasična oblika (cianoza se pojavi, ko otrok začne hoditi in teči) • Huda oblika (z odishechno- cianotični napadi) • pozna cianotična oblika (pojav cianoze pri 6–10 letih) • bleda (acyanotic) oblika.

• Pritožbe •• Zakasnjen razvoj •• Centralna cianoza •• Dispneja •• Odysheko-cianotični napadi, povezani s paroksizmalno spazmom izhodnega odseka desnega prekata - nenadna tesnoba, zasoplost in cianoza z možno kasnejšo apnejo, izgubo zavesti in napadi.

• Objektivno •• Pallor ali cianoza •• Simptomi “paličic” in “opazovalnega stekla” •• Čepeči po obremenitvi (zagotavlja povečanje okroglih robov in zmanjšanje izgube krvi od desne proti levi) •• Sistolični tremor ob levem prsnem robu •• Krepitev tona. Grobi sistolični iztisni hrup z maksimumom v drugem in tretjem medrebrnem prostoru na levi strani prsnice. Nad pljučno arterijo II ton oslabljen. V primeru hudega krvnega obtoka na hrbtu nad pljučnimi polji se sliši sistolični ali sistolodiastolični hrup.

• EKG. znaki hipertrofije in preobremenitve desnih delov, AV-blokada, različne variacije sindroma sinusnega vozla.

• Radiografija organov v prsih •• Slab pljučni vzorec. Pri starejših otrocih in odraslih se lahko poveča z razvojem kolateralne cirkulacije • Za otroke je značilno majhno srčno srce za čevlje.

• EchoCG •• Ocena hipertrofije miokarda in velikosti kavitacije desnega prekata •• Diagnosticiranje stopnje zoženja izhodnega odseka desnega prekata in njegovega anatomskega tipa (embriološki, hipertrofični, cevasti ali večkomponentni) •• Aortna dekstracija •• AIFC •• Za to je potreben pregled aortnega ventila stenoza, ker nediagnosticirana aortna stenoza po radikalnem popravku okvare vodi do hitre dekompenzacije in pljučnega edema •• Določi premer vlaknenih obročev vseh ventilov in sledijo strukturi njihovih ventilov.

• Kateterizacija srčnih votlin •• Visok tlak v desnem prekatu •• Merjenje gradienta tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo •• Nizka oksigenacija krvi v aorti.

• Desna in leva ventrikluografija in atriografija. angiopulmonografija. koronarno angiografijo. določitev anatomskega tipa okvare, identifikacija povezanih anomalij ventilov, velikih žil in koronarnih arterij.

Zdravljenje z zdravili • lajšanje cistične dispneje - vdihavanje vlaženega kisika. 1% raztopina trimeperidina / m - 0,05 ml na leto življenja. Niketamid - 0,1 ml na leto življenja. V odsotnosti učinka intravensko dajanje kristaloidov • V primeru acidoze 4% raztopina natrijevega bikarbonata, 5% raztopine glukoze z insulinom, reopoliglucin, aminifilin. Če ni učinka, je nujna uvedba aortne pljučne anastomoze. • Novorojenčki s TF v kombinaciji z atrezijo ventila pljučne arterije, kadar je pljučni krvni pretok odvisen od stanja ductus arteriosus, za vzdrževanje pretoka krvi pred uvedbo aortne pljučne anastomoze - infuzija PgE₁ (alprostadil) 0,05–0,1 mg / kg / min.

Indikacije. vseh bolnikov s tf.

Kontraindikacije. nepovratna pljučna hipertenzija.

Kirurške metode zdravljenja • Paliativna intervencija - vzpostavitev medsistemskih anastomoz (operacija Bloeloka - Taussig - subklavijsko-pljučna anastomoza, operacija Waterstone-Cooley - intraperikardna anastomoza med vzpenjalno aorto in pljučno arterijo) in infidiblooplastika (insistrake oddelka območja aortne in pljučne arterije); desni prekat. Paliativne intervencije se izvajajo v nujnih primerih za otroke, ki tehtajo manj kot 3 kg, in hkratne napake, ki poslabšajo stanje. • Radikalno kirurško zdravljenje - plastična operacija VSD z odpravo stenoze desnega prekata • Anatomske vrste okvar in možnosti za njihovo korenito korekcijo so predstavljene v nadaljevanju.

• Tip I - embriološki •• Karakteristični ••• Obstrukcija izhodnega dela desnega prekata zaradi prednjega razpoka in / ali nizka vsaditev stožčaste stene ••• Največje zoženje je običajno lokalizirano na ravni razmejevalnega mišičnega obroča ••• Valve obroč pljučne arterije je zmerno hipoplastičen ali skoraj normalna •• Operativna metoda korekcije: ekonomična resekcija parietalnega dela arterijskega stožca, namenjena odpravi stenoze zaradi spremembe njene hitrosti. Noy usmerjenost in raztezek.

• Tip II - hipertrofičen •• Karakterističen ••• Obstrukcija je posledica sprednjega roba gibanja in / ali nizke penetracije konične stene, ki je pogosto normalne velikosti ali razširjene, z izrazito hipertrofijo proksimalnega segmenta ••• Največje zoženje je lokalizirano na ravni vhoda v izhodni del desnega segmenta. ventricle •• Metoda hitre korekcije: masivna resekcija parietalne noge koničnega septuma, ker narava sprememb v tem primeru povzroči dve ravni kontrakcij - na meji med dotokom in izhodni odseki desnega prekata in v območju luknje, ki vodi do desnega arterijskega stožca.

• Tip III - tubularna •• Karakteristična ••• Obstrukcija je povezana z izrazito neenakomerno delitvijo arterijskega debla, kar ima za posledico močno hipoplastični stožec ••• Pri tej vrsti okvare praviloma ni hipertrofije arterijskega stožca septum •• Operativne metode korekcije ••• Primarni radikalna korekcija je kontraindicirana ••• Paliativna plastika desnega arterijskega stožca preprečuje poslabšanje strukturnih sprememb desnega prekata in vam omogoča, da računate na rast centralnih in perifernih Sgiach oddelki pljučno arterijsko drevo, kot tudi levega prekata ustrezno usposabljanje za radikalno operacijo. Zato ima paliativna plastična kirurgija prednosti pred inter-arterijskimi anastomozami.

• Tip IV - večkomponentni •• Značilnost: zoženje je posledica velikega raztezanja stožčaste stene ali visokega zmernega razelektritve - septal-marginalne trabekule •• Operacijske korekcijske metode ••• Z velikim pretokom zmernosti napihovanje je optimalno premikanje ventrikularnega ventrikla s pomočjo kanalov ••• V nekaterih variantah te vrste napake je izvajanje radikalnega popravka problematično.

Specifični pooperacijski zapleti • Hipofunkcija in tromboza anastomoze • Preostali VSD • Pljučna hipertenzija • Razpok pljučne arterije na strani anastomoze • Aneurizma desnega prekata • Ventrikularne aritmije • AV-blokada • Infektivni endokarditis.

Prognoza • 25% otrok umre v prvem letu življenja, večina - v neonatalnem obdobju • Povprečna pričakovana življenjska doba za ne-operirane bolnike je 12 let, v redkih primerih pa do 75 let • Odysheno-cianotni napadi pogosto minejo po 3 letih • Postoperativna smrtnost z radikalnim napadom t popravki - 5–16% • Telesna zmogljivost v zgodnjih obdobjih po operaciji Fontena (glej trikuspidna atrezija) ustreza 30–42% starostne norme, po 1 letu - 80%.

Sinonim Fallo tetralogija.

Okrajšave TF - Fallotova tetrada.

Dodatki • Fallo triad - CHD, sestavljen iz treh komponent: 1) pljučne stenoze, 2) DMPP, 3) kompenzacijske hipertrofije desnega prekata. Hemodinamiko, simptome, diagnostiko sestavljajo manifestacije stenoze pljučne arterije in DMPP, Fallotova pentada - CHD, sestavljena iz petih komponent: štiri znake Fallotove tetradne in DMPP. Hemodinamika, klinična slika, diagnostika in zdravljenje so podobni kot pri Fallot in DMPT tetradu. ICD-10. Q21 Prirojene malformacije srčnega septuma

Atrialna septalna okvara

Vsebina

Atrialna septalna okvara

Atrijalna septalna okvara (ASD) - CHD s prisotnostjo komunikacije med atriji. Statistika. 7,8% vseh CHD, odkritih v otroštvu, in 30% pri odraslih; Ostsum sekundum tipa VSD - 70%, ostium primum - 15%, sinusni venozus - 15%; Lyutembash sindrom je 0,4% vseh primerov DMPP, kombinacija DMPP s prolapsom mitralne zaklopke je 10–20%; prevladujoči spol je ženska (2: 1–3: 1).

Etiologija

dejavniki, ki tvorijo CHD (glej Tetrad Fallot).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot: Kratek opis

Fallotov tetrad (TF) - CHD, za katerega je značilna nerazvitost izhodnega odseka desnega prekata in premik zarodnega stožca spredaj in v levo, kar ima za posledico štiri napake: subaortni neomejevalni VSD, stenozo izhodnega odseka desnega prekata (običajno z okvarjeno fibrozo levega prekata (običajno z okvarjeno fibrozo levega prekata (običajno z okvarjeno fibrozo);, hipertrofijo desnega prekata in aortno dextrakcijo.

Statistika

Tetrad Fallot: Vzroki

Etiologija

Patogeneza

Fallotov Tetrad: Znaki, simptomi

Klinična slika

Obstaja pet oblik in s tem pet obdobij manifestacije bolezni. • Zgodnja cianotična oblika (cianoza se pojavi v prvih mesecih življenja, najpogosteje pa v prvem letu). • Klasična oblika (cianoza se pojavi, ko otrok začne hoditi in teči). cianotični napadi) • pozna cianotična oblika (pojav cianoze pri 6–10 letih) • bleda (acyanotic) oblika.

• Pritožbe • Zakasnjen razvoj • Centralna cianoza • Dispneja • Neodzivne - cianotične napade, povezane s paroksizmalno spazmom izhodnega odseka desnega prekata - nenadna tesnoba, zasoplost in cianoza z možno kasnejšo apnejo, izgubo zavesti in krči.

• Objektivno • Bledica ali cianoza • Simptomi “paličic” in “opazovalnih stekel” • Stoječi položaj po obremenitvi (zagotavlja povečanje okroglega boka in zmanjšanje izgube krvi od desne proti levi) • Sistolični tremor ob levem robu prsnice • Izboljšanje I-tonov. Grobi sistolični iztisni šum z maksimumom v drugem - tretjem medrebrnem prostoru na levi strani prsnice. Nad pljučno arterijo II ton oslabljen. V primeru hudega krvnega obtoka na hrbtu nad pljučnimi polji se sliši sistolični ali sistolodiastolični hrup.

Tetralo Fallo: Diagnostika

Instrumentalna diagnostika

• EKG: znaki hipertrofije in preobremenitve desnega dela, AV - blokada, različne variacije sindroma sinusnega vozla.

• Radiografija organov v prsih • Izčrpanje pljučnega vzorca. Pri starejših otrocih in odraslih se lahko okrepi z razvojem kolateralne cirkulacije, • za otroke je srce majhno v obliki »čevlja«, • izboklino desnega ventrikularnega loka • izboklino levega prekata v kombinaciji z odprtim arterijskim kanalom.

• EchoCG • Ocena hipertrofije miokarda in velikosti votline v desnem prekatu • Diagnoza stopnje zoženja volumna desnega prekata in njegovega anatomskega tipa (embriološki, hipertrofični, tubularni ali multikomponentni) • Aortna dekstrazija • DGF • Preiskava aortnega ventila je potrebna za njeno stenozo zaradi nediagnosticiranih sten. aortni ventil po korenitem popravku okvare vodi do hitre dekompenzacije in pljučnega edema • Določite premer vlaknenih obročev vseh ventilov in preglejte trukturu peruti.

• Kateterizacija srcnih votlin • Visok tlak v desnem ventriklu • Merjenje gradienta tlaka med desnim prekatom in pljucno arterijo • Nizka oksigenacija krvi v aorti.

• Desna in leva ventrikluografija in atriografija, angiopulmonografija, koronarna angiografija: določitev anatomskega tipa okvare, odkrivanje povezanih anomalij ventilov, velikih žil in koronarnih arterij.

Zdravljenje z zdravili • lajšanje cistične dispneje - vdihavanje vlaženega kisika. 1% p-p trimeperidina IM / 0,05 ml na leto življenja. Niketamid - 0, 1 ml na leto življenja. V odsotnosti učinka - intravensko dajanje kristaloidov • V primeru acidoze - 4% p-p natrijevega bikarbonata, 5% p-p glukoze z insulinom, reopoliglukinom, aminofilinom. Če ni učinka, je nujna uvedba aortne pljučne anastomoze. • Novorojenčki s TF v kombinaciji z atrezijo ventila pljučne arterije, kadar je pljučni krvni pretok odvisen od stanja duktusa arteriozusa, za ohranjanje pretoka krvi pred uporabo aortne pljučne anastomoze - infuzija PgE1 (alprostad) 0, 0, 0, 0 mg / kg / min

Fallotov Tetrad: Metode zdravljenja

Kirurško zdravljenje

Indikacije

Kontraindikacije:

Metode kirurškega zdravljenja • Paliativna intervencija - ustvarjanje medsistemskih anastomoz (operacija Bloeloka - Taussig - kletka - subklavija - pljučna anastomoza, operacija Waterstone - Cooley - intraperikardna anastomoza med vzpenjalno aorto in pljučno arterijo) in infidibulioplastika (stopnja ozdravitve). desni prekat. Paliativne intervencije se izvajajo v nujnih primerih za otroke, ki tehtajo manj kot 3 kg, in hkratne napake, ki poslabšajo stanje. • Radikalno kirurško zdravljenje - plastična operacija VSD z odpravo stenoze desnega prekata • Anatomske vrste okvar in možnosti za njihovo korenito korekcijo so predstavljene v nadaljevanju.

• Tip I - embriološki • Značilen • Obstrukcija izhodnega odseka desnega prekata je posledica sprednjega raztrganja in / ali nizke implantacije stožca • Maksimalno zoženje je običajno lokalizirano na ravni obroča razmejitvenih mišic. • Prstan pljučne arterije je zmerno hipoplastičen ali skoraj normalen. : ekonomična resekcija parietalne noge arterijskega stožca, namenjena odpravi stenoze zaradi spremembe njene normalne orientacije in raztezek.

• Tip II - hipertrofičen • Značilen • Obstrukcija, ki jo povzroča sprednji premik sprednje RI in / ali nizka vsaditev stožčaste stene, ki je pogosto normalne velikosti ali podolgovata, z izrazito hipertrofijo proksimalnega segmenta • Maksimalno zoženje je lokalizirano na ravni vhoda v izhodni del desnega prekata. : masivna resekcija parietalne nožice stožca stožca, ker narava sprememb v tem primeru povzroča dve ravni kontrakcij - na meji med dotokom in iztokom tdelami desno prekata in v luknjo, ki vodi na pravo infundibulum.

• Tip III - cevasto • Značilno • Obstrukcija je povezana z izrazito neenakomerno delitvijo arterijskega debla, kar ima za posledico močno hipoplastični stožec. • Ta vrsta okvare običajno nima arterijske stožne hipertrofije. • Operativne korekcijske metode • Prva korekcijska korekcija je kontraindicirana. stožec preprečuje poslabšanje strukturnih sprememb desnega prekata in vam omogoča, da računate na rast in osrednje ter periferne dele polnim delovnim časom arterijski drevo, kot tudi levega prekata ustrezno usposabljanje za radikalno operacijo. Zato ima paliativna plastična kirurgija prednosti pred inter-arterijskimi anastomozami.

• Tip IV - večkomponentni • Značilen: zoženje zaradi velikega raztezka stožčaste stene ali visokodelavski odtok - septalna - marginalna trabekule • Metode operativne korekcije • Z visokim zmernim pretokom, optimalno mimo izhodnega dela desnega prekata s kanali • Nekaj ​​različic te vrste pomanjkljivosti izvajanje radikalnega popravka je problematično.

Specifični pooperacijski zapleti

Napoved

Sinonim: Fallo tetralogy.

Okrajšave

ICD-10. Q21. 3 Tetrad Fallot.

Uporaba

Ali vam je ta članek pomagal? Da - 0 Ne - 0 Če članek vsebuje napako Kliknite tukaj 146 Ocena: