Megaloblastna anemija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Ena vrsta anemije je megaloblastna ali anemija pomanjkanja folne kisline B12. To bolezen, ki se pojavi zaradi motenj v procesu zorenja eritrocitov zaradi motnje sinteze RNA in DNA v celici, spremlja prisotnost velikega števila modificiranih predhodnikov eritrocitov - megaloblastov v kostnem mozgu.

Pogostost megaloblastne anemije je 9-10% vseh primerov anemije. Vpliva na ljudi vseh starosti, vendar je pogostejša pri starejših osebah kot pri mladih (4% oz. 0,1%). Megaloblastna anemija je stanje, ki ga je mogoče in ga je treba zdraviti. Vzroke, simptome in zdravljenje te bolezni bomo obravnavali v tem članku.

Vzroki in mehanizem razvoja megaloblastne anemije

Razlog za razvoj anemije pri pomanjkanju folne kisline je pomanjkanje vitamina B12 (cianokobalamin) in folne kisline (vitamin B9).

Pomanjkanje folne kisline se ponavadi pojavi zaradi naslednjih razlogov:

• nezadosten vnos vitamina s hrano med postom;
• nezadostna absorpcija v črevesju zaradi različnih bolezni, kot so celiakija in druge enteropatije;
• delna ali popolna odsotnost tankega črevesa pri pacientu zaradi resekcije (odstranitve);
• povečana potreba po vitaminu B9 med nosečnostjo in dojenjem, kot tudi pri nekaterih oblikah hemolitične anemije, v primeru eksfoliativnega dermatitisa ali v primeru razširjene invazije traku - v difillobotriazi;
• povečane izgube, na primer med hemodializo;
• kronični hepatitis, ciroza jeter;
• kronični pankreatitis;
• zloraba alkohola;
• dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil - kombinirani oralni kontraceptivi, antikonvulzivi, zdravila, ki upočasnjujejo presnovo.

Razlogi za pomanjkanje cianokobalamina v telesu so: t

• vegetarijanstvo;
• polipoza ali rak dna želodca;
• kronični gastritis A;
• delna ali popolna odstranitev želodca;
• Zollinger-Ellisonov sindrom;
• nosečnost in dojenje;
• napadanje črvov;
• enteropatija, zlasti celiakija;
• resekcija tankega črevesa;
• Crohnova bolezen;
• jetrna ciroza in kronični hepatitis;
• pomanjkanje encima - transkobalamina II.

S pomanjkanjem vitaminov B9 in B12 v telesu je sinteza v celicah genskega materiala, DNA in RNA, motena. Bolj kot drugi so prizadeti kostni mozeg in epitelijske celice prebavnega trakta, to je celice z visoko stopnjo obnove. Eritrocitne matične celice izgubijo sposobnost diferenciacije (prehod iz mlajših v bolj zrele oblike), vendar se njihova citoplazma razvije kot prej: zaradi tega nastanejo ogromne celice, imenovane megaloblasti.

Vitamin B12 vstopa v človeško telo z vsemi vrstami živalskih proizvodov. V želodec se veže s posebno snovjo - gastromukoproteinom, s katerim se premika vzdolž prebavnega trakta - v tanko črevo, kjer se absorbira. Dnevna potreba po vitaminu B12 je 3-7 mcg. Njegove rezerve so v jetrih in predstavljajo 3-5 mg. Potreba po folni kislini je višja - 100 mcg na dan, v telo pa vstopa več - s standardno prehrano - 300-750 mcg. Rezerva vitamina B9 je 5-10 mg.

Vitamin B12 je sestavljen iz dveh pomembnih delov - koencimov. Zaradi pomanjkanja prvega je motena sinteza DNK - moteno je zorenje eritroidnih celic - nastaja megaloblastni tip tvorbe krvi. Poleg rdečih krvnih celic je nastajanje levkocitov in trombocitov oslabljeno, vendar so te spremembe manj izrazite.

Tudi pomanjkanje prvega koencima vodi do kršitve sinteze esencialne aminokisline - metionina, ki je odgovorna za normalno delovanje živčnega sistema. Zaradi pomanjkanja drugega koencima v telesu je moten metabolizem maščobnih kislin - kopičijo se strupene snovi, ki delno vplivajo na hrbtenjačo - razvije se stanje, ki se imenuje mieloza tirnice.

Klinični znaki megaloblastne anemije

Velika večina megaloblastičnih anemij je pomanjkljiva B12. Klinične manifestacije lahko združimo v 4 skupine - znake poškodbe prebavnega trakta, simptome mieloze vzpenjače, hipoksični sindrom cirkulacije, psiho-nevrološke motnje. Razmislite več.

1. Znaki poškodb prebavnega trakta (nastanejo zaradi atrofije želodčne sluznice, poškodbe sluznice zgornjega črevesa, nezadostne produkcije encimov in motenj prebave in absorpcije hrane zaradi teh sprememb):

• zmanjšan apetit;
• popolno odpor do mesne hrane;
• mravljinčenje in bolečina konice jezika, motnje okusa, »lakiran« jezik - ti simptomi so bili kombinirani z izrazom atrofičnega glositisa Hyunterja;
• slabost, bruhanje;
• motnje blata.

2. Simptomi spiralne mieloze:

• glavobol;
• mravljinčenje, mravljinčenje, pekoč občutek v koži - parestezija;
• občutek hladu;
• nestalen, nestalen hod;
• občutek otrplosti okončin;
• letargija v spodnjih okončinah;
• omejitev motorične aktivnosti - pareza in v hudih primerih paraliza.

3. Cirkulacijski hipoksični sindrom:

• huda splošna šibkost;
• utrujenost;
• zasoplost z malo napora ali celo v mirovanju;
• srčni utrip;
• različna intenzivnost bolečine v srcu;
• bledica, včasih rumenkost kože.

4. Psiho-nevrološke motnje:

• razdražljivost;
• halucinacije;
• krči;
• kompleksnost izvajanja enostavnih matematičnih funkcij.

Bolezen običajno poteka v dveh stopnjah - subklinični in klinični. V prvi fazi ni očitnih znakov hipovitaminoze, bolniki pa se pritožujejo zaradi blagih slabosti in manjših dispeptičnih simptomov. Kljub odsotnosti zunanjih kliničnih znakov zmanjšanja vsebnosti vitaminov v krvi je že tam. Ko se vitamini izčrpajo v telesu ali prej, vendar po izpostavljenosti močnemu provokativnemu dejavniku (na primer v ozadju psiho-emocionalnega stresa ali po resnem kirurškem posegu), bolezen vstopi v drugo fazo - klinično.

Na podlagi megaloblastične anemije se kronične somatske bolezni - angina pektoris, aritmije - intenzivirajo in aktivno napredujejo. Pojavi se oteklina.

Omeniti je treba posebnost poteka megaloblastne anemije pri starejših. Tudi pri dovolj nizkih vrednostih hemoglobina je pri tej skupini bolnikov le nekaj pritožb, v primeru anemije zaradi pomanjkanja železa pa zmanjšanje tega indikatorja na samo 110 g / l spremlja znatno poslabšanje bolnikovega stanja in številne pritožbe.

Diagnoza megaloblastne anemije

Zdravnik bo sumil na prisotnost anemije v fazi zbiranja pritožb, anamneze in objektivnega pregleda bolnika.
Opazne bodo naslednje spremembe:

• bledica, včasih rumenkost kože; barva kože pri tej bolezni v primerjavi z barvo pergamenta;
• povečan lakiran jezik;
• z auskultacijo srca - povečanje kontrakcij - tahikardija, sistolični šum;
• s palpacijo trebuha - povečana vranica - splenomegalija;
• nevrološki pregled - znaki spiralne mieloze.

Na splošno se koncentracija hemoglobina in rdečih krvnih celic v krvi zmanjša, zvišanje barvnega indeksa nad 1,1 (to je, anemija je hiperhromna). Pri nekaterih bolnikih so vzporedno z eritropenijo odkriti tromboze in levkopenija. V krvi se določajo tudi modificirani prekurzorji eritrocitov - megaloblasti in makrociti. Značilna je anizocitoza (sprememba velikosti celic) in poikilocitoza (sprememba oblike). V citoplazmi eritrocitov so opredeljeni specifični elementi - Kebbotovi obroči in Jolly tele. Opažena je tudi retikulocitopenija.

Raven vitaminov B9 in / ali B12 v serumu je seveda pod normalno vrednostjo.
Ker megaloblastno anemijo pogosto spremlja hemoliza eritrocitov, se raven železa v serumu ne zmanjša, temveč je v normalnih mejah ali povečana. Iz istega razloga se v serumu poveča raven prostega bilirubina.

Za potrditev diagnoze se izvede punkcija na prsni koš. V točkovni določimo megaloblastno transformacijo kostnega mozga. Pomembno je, da pred začetkom zdravljenja z bolnikom z vitaminom B12 opravite punkcijo, saj se v nekaj urah po aplikaciji kostni mozeg začne normalizirati in po 1-2 dneh manifestacije megaloblastnega tipa tvorbe krvi popolnoma izginejo.

Pri skoraj vseh bolnikih so poleg zgoraj opisanih sprememb določene tudi atrofične spremembe v želodčni sluznici, zmanjšana vsebnost klorovodikove kisline v njem pa je hipo- ali celo aklorhidrija.
Na splošno lahko celoten postopek pregleda bolnika za prisotnost megaloblastične anemije razdelimo v tri faze:

• Krvna slika, ki opredeljuje zgoraj opisano, je značilna za tovrstno anemijo, spremembe.
• Določanje ravni vitaminov B9 in B12, prsne punkcije, ki ji sledi študija punktatov.
• Določanje vzročnega faktorja anemije - podrobna študija zgodovinskih podatkov, pregled želodca (fibrogastroskopija, določanje kislosti itd.), Črevesja, jeter, določitev prisotnosti ali odsotnosti infekcij s helmintom (blato). Obseg izvedenih kliničnih preskušanj je individualen za vsakega bolnika in je odvisen od specifične klinične situacije.

Zdravljenje megaloblastne anemije

Če določimo natančen vzrok - etiološki dejavnik anemije, je glavna smer zdravljenja, da ga odpravimo. To je lahko degelmentacija (če se najdejo črvi), odstranitev polipov ali drugih želodčnih tumorjev z operacijo, ustrezna terapija za bolezen črevesja, boj proti alkoholizmu in tako naprej.

Vzporedno s etiološko obravnavo bolnika je treba nameniti veliko pozornosti prehrani. Prehrana bolnika z megaloblastno anemijo mora vključevati zadostno količino mesa in mlečnih izdelkov, jeter, listnate zelenjave in sadja.

Bistvo patogenetske terapije je parenteralno dajanje vitamina B12 - cianokobalamina. Odmerek, ki je potreben za zdravljenje, je odvisen od izhodišcnih vrednosti krvi in ​​se giblje od 200-1000 mcg na dan.

Takšno zdravljenje se nadaljuje do začetka hematološke remisije, to je do določitve dinamike v zvezi z normalizacijo števila rdečih krvnih celic. Od tega obdobja se odmerek vbrizganega cianokobalamina priporoča zmanjšati ali dati v prejšnjem odmerku, vendar ne vsak dan, ampak enkrat na 48 ur in pozneje - 2-krat tedensko do normalizacije ravni hemoglobina.

Običajno se prvi znaki hematološke remisije pojavijo 6–10 dni po začetku zdravljenja in so ostri - do 2-3% - povečanje ravni retikulocitov. Ta pojav se imenuje "reticularna kriza". V prihodnje se hemoglobin, eritrociti in levkociti ter število trombocitov postopoma vrnejo v normalno stanje, barvni indeks se zmanjša.

Ko se normalizirajo kazalniki popolne krvne slike, se odmerek cianokobalamina zmanjša na podporo - dajemo 100-200 mcg vsakih 1-2 tednov. Če je bolniku postavljena diagnoza Addison-Birmerjeve anemije, je vitamin B12 priporočljiv za vse življenje.

V nekaterih primerih bolezni - na primer z že razvito mielozo vzpenjanja - se predpisujejo višji odmerki vitamina B12 - 800-1000 mg na dan. Zmanjšajte odmerek zdravila le takrat, ko se ne vrnejo le na normalne kazalnike periferne krvi, temveč tudi popolnoma izginejo nevrološki simptomi tega stanja.

V posebej težkih kliničnih situacijah - ko je bolnik v prekomatoznem stanju ali je že padel v komo - mu je predpisana transfuzija krvi. Praviloma se vbrizgajo oprane rdeče krvne celice. Z dokazanim avtoimunskim mehanizmom bolezni (to je primer pri več bolnikih) se bolniku pokaže uvedba glukokortikoidov v minimalnih terapevtskih odmerkih za krajši tečaj.

V primeru pomanjkanja folne kisline se dajejo pripravki, ki ga vsebujejo. Dnevni odmerek zdravila je običajno enak 1-5 mg. Način dajanja je peroralen.

Za preprečevanje ponovitve bolezni v prihodnosti je treba bolniku predpisati profilaktične programe vitamina B9 z odmerkom, ki predstavlja eno tretjino zdravljenja.

Preprečevanje megaloblastne anemije

Med ukrepi, ki zmanjšujejo tveganje za razvoj te vrste anemije, je treba upoštevati racionalno prehrano - jesti dovolj živil, ki vsebujejo vitamine B9 in B12, boj proti slabim navadam - zlasti alkoholizem, preprečevanje okužb s helminti, pravočasno zdravljenje bolezni prebavnega trakta, dajanje vitaminov B12 za bolnike po operaciji za odstranitev želodca ali tankega črevesa.

Napoved za megaloblastno anemijo

S pravočasnim začetkom ustreznega zdravljenja je napoved za obe vrsti megaloblastične anemije (in B12 in pomanjkanje folije) ugodna.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če ste zaskrbljeni zaradi zgoraj opisanih simptomov ali ste že darovali kri in veste, da imate anemijo, se obrnite na svojega zdravnika. Po dodatni diagnostiki se bolnika z megaloblastno anemijo napoti na hematologa, ki predpiše zdravljenje. Pogosto je potrebno posvetovanje z nevrologom (z mielozo z vzpenjačo) in gastroenterologom (s slabo prebavo). Kot pogost vzrok anemije, jetrna bolezen in vdor helmintov postane priporočeni pregled hepatologa in specialista za nalezljive bolezni. Prehrana je zelo pomembna pri zdravljenju, koristno pa vam bo nasvet nutricionista.

Megaloblastna (megaloblastna) anemija

Anemija se imenuje megaloblastična, če so za njen izvor krivci progenitornih celic (megaloblasti). Izraz je značilen za delitev vseh vrst anemije po principu morfoloških sprememb v celični sestavi. V Mednarodni klasifikaciji bolezni je takšna diagnoza omenjena le v poglavju “Druge prehranske anemije” in je kodirana D53.1.

Za zdravnike je klinična razvrstitev anemije bolj razumljiva in sprejemljiva, odvisno od vzroka:

• izguba krvi;
• zaradi kršitve proizvodnje rdečih krvnih celic;
• rdečih krvnih celic.

Megaloblastna anemija je v tej skupini vključena v drugo skupino, skupaj z aplastično, železom pomanjkljivo, sideroblastičnimi in kroničnimi boleznimi.

Po medicinski statistiki pripada desetini vse anemije v to skupino. Incidenca se s starostjo povečuje z 0,1% pri mladih, na 4% po 70 letih. Zdravniki hematologi ugotavljajo nizko zaznavnost bolezni. To se pripisuje prikrivanju glavnih značilnosti široke nerazumne uporabe vitamina B.₁₂ z različnimi patologijami.

Podvrste megaloblastne anemije

S podrobnejšimi merili mehanizma kršitve sinteze eritrocitov je ta vrsta anemije razdeljena na dve podvrsti.

Anemija povezana z pomanjkanjem vitamina B₁₂, folna kislina:

• zaradi pomanjkanja zadostnih količin v živilih;
• zaradi kršitve procesa absorpcije v črevesju;
• zaradi spremenjenega transporta in presnove;
• zaradi telesnih potreb.

Druga vrsta je megaloblastična anemija, ki ni povezana z pomanjkanjem B₁₂ in folna kislina, vzroki so slabo razumljeni.

Pomanjkanje vitaminov je lahko prirojeno ali pridobljeno. Njihova vsebnost se zmanjšuje pod vplivom zdravil iz skupin protivirusnih, protituberkuloznih zdravil, zdravil za lajšanje napadov.

Dokazane destruktivne aktivnosti alkohola in drog.

Mehanizem kršenja tvorbe rdečih krvnih celic

Bolezen je povezana s spremembami v sintezi DNK celic kostnega mozga, ki povzročajo eritroblaste namesto rednih rdečih krvnih celic, ki ne morejo vezati molekularnega kisika in ga nositi okoli telesa v organe in tkiva.

Hkrati pa se proces zorenja celic ali biokemična sinteza hemoglobina ne poškoduje, kot pri drugih anemijah. Do velikih sprememb pride v delitvi celic, moteno je ravnovesje med jedrom in protoplazmo. Jedrski kromosomi so zakasnjeni v razvoju, motijo ​​strukturo jedra.

"Slaba kakovost" nenormalnih celic, ki jih telo samo uniči v kostnem mozgu, živijo polovico dolžine normalne rdeče krvne celice. Pod vplivom hormona eritropoetin poveča porabo vitaminov B₁₂ in folne kisline, ker so encimi tega procesa. Eritroblasti se kopičijo v periferni krvi. Hkrati se povečuje proces uničevanja granulocitov in trombocitov v vranici, črevesnem epiteliju.

Vloga vitamina b₁₂ v razvoju anemije

Sestava vitaminov v telesu je odvisna od procesov "domače proizvodnje", količine, ki jo prejme od hrane, možnosti asimilacije. V₁₂ in folna kislina ni sintetizirana neodvisno. Povprečna raven v krvi₁₂ zadostno kopičenje (4 µg dnevno absorbirajo).

Metilkobalamin je potreben za sintezo DNK in s tem postopkom je zagotovljen normalen proces tvorbe krvi, »zorenja« rdečih krvnih celic, levkocitov in trombocitov. Njihovo pomanjkanje vodi do megaloblastnega tipa. Deoksiadenozilkobalamin je aktivni encim presnove maščob. Pomanjkanje moti strukturo živčnih korenin hrbtenjače.

Da bi se vitaminske sestavine sprostile iz hrane, so potrebni encimi za proteazo trebušne slinavke. Samo da lahko uničijo molekule, ki jih blokira beljakovina. Za nadaljnjo absorpcijo v debelem črevesu so potrebne stalne kisline in kalcijevi ioni. V obliki transkobalamina se prenaša v jetrne celice in kostni mozeg.

Jetra nabirajo vitamin A in ga izločajo z žolčem v črevesje. Pomanjkanje v₁₂, poleg anemije in nevroloških simptomov, prispeva k kršitvi želodca in črevesja.

Vloga folne kisline pri razvoju anemije

Folna kislina v obliki soli (folat) vstopa v telo s hrano. Za razliko od inventarja B₁₂ folati se konča v mesecu (do 4 mesece) po prenehanju poroda iz dvanajstnika. Folna kislina se absorbira v tankem črevesu. Nosilec proteina dostavi vitamin v jetra in kostni mozeg.

Kdo ima pomanjkljivost B₁₂ s folno kislino

Najpogostejši vzroki za pomanjkanje so:

• vegetarijanstvo in strast do modnih diet za hujšanje;
• bolezni želodca in črevesja, povezane z drisko, zmanjšano absorpcijo hrane;
• dipillobotriaza - bolezen iz skupine okužb z helminti, okužba jajčec širokih trakuljev poteka skozi umazane roke, ribe, na žariščnih območjih Ruske federacije vzdolž severnih rek, na Uralu in na Daljnem vzhodu;
• nosečnost brez kompenzacije (anemija se lahko prenese na plod);
• kronični alkoholizem.

Klinični simptomi

Simptomi so najbolj raziskani zaradi anemije Addison-Birmer. Obstajata dve stopnji pretoka:

1. začetni (predklinični) - ni nobenih pritožb pacientov, manifestacije se lahko naključno prepoznajo samo z laboratorijskimi testi, zlasti če se izvajajo po stresnih situacijah;
2. klinični - pojavijo se značilni simptomi.

Pogosti simptomi anemije so:

• omotica;
• pritožbe zaradi splošne slabosti, šibkosti;
• slabost in izguba apetita;
• vnetje in pekoč občutek jezika;
• pojav bolečine na ustni sluznici (stomatitis);
• porumenelost kože zaradi povečanja ravni bilirubina v krvi in ​​poškodbe jetrnih celic.

Za megaloblastno anemijo je značilna poškodba živčnega sistema (zaradi uničenja korenin hrbtenjače), ki se kaže:

• ščemenje v prstih;
• kršitev občutljivosti kože;
• težavnost gibanja.

Z možganskimi poškodbami in hudim tečajem so možni:

• motnje spomina;
• halucinacije, blodnje;
• razdražljivost;
• koma.

Diagnostika

Splošna krvna preiskava lahko v predklinični fazi sumi anemijo. V splošni analizi ugotovite:

• zmanjšanje števila rdečih krvnih celic;
• poveča njihovo velikost;
• visok barvni indeks (več kot 1,1);
• vsebnost nespremenjenega hemoglobina;
• pod mikroskopom v eritrocitih najdemo ostanke jeder v obliki obročev in vključkov;
• zmanjšanje števila retikulocitov, nevtrofilcev, trombocitov;
• vse celice so povečane.

V sestavi kostnega mozga:

• prevladujejo zarodne celice eritrocitov;
• ugotovljeno je neskladje med njihovim jedrom in citoplazmo;
• kršitve drugih klic potrjujejo velike nevtrofilci in megakariociti.

V biokemičnih testih

• zmerno povečanje prostega bilirubina;
• rahlo povišano serumsko železo;
• Zaznana je rast LDH (encim laktat dehidrogenaze, kar kaže na povečano uničenje eritrocitov).

Zdravljenje

Da bi odpravili pomanjkanje bistvenih vitaminov, potrebujete uravnoteženo prehrano.

Hrana z visoko vsebnostjo vitamina B₁₂:

• goveje, teleče in svinjsko jetra;
• ledvice;
• mlečni izdelki;
• jajca;
• maščobne ribe

Folna kislina je bogata, razen že navedenih:

• Piščančje meso;
• pivski kvas;
• siri;
• različne vrste zelja;
• fižol;
• špinača;
• orehi;
• paradižniki;
• banane;
• pomaranče.

Določena uporaba vitamina B₁₂ injekcije in tablete folne kisline.

V primeru resnega stanja bolnika se opravijo transfuzije rdečih krvnih celic.

Ker megaloblastična anemija ni nujno povezana s pomanjkanjem teh vitaminov, končno zdravljenje predpiše le zdravnik po popolnem pregledu. Ne morete narediti prehranske terapije sami. Nepravilna taktika lahko poslabša stvari.

Megaloblastna (megaloblastna) anemija

Megaloblastična anemija je redka oblika patologije, pri kateri pride do odstopanja folne kisline, vitamina B12 iz prebavnega sistema in cianokobalaminskih snovi iz običajne absorpcije. Posledično je v telesu pomanjkanje vitaminov skupine B: B12 in B9.

Kaj so megaloblasti

To so modificirane rdeče krvne celice, ki se sintetizirajo v DNA celicah in RNA. Megaloblasti se pojavijo v celicah kostnega mozga kot posledica odstopanja v postopku sinteze. To se zgodi v morfoloških variacijah celične sestave.

Megaloblastna anemija je ena od sprememb anemije - anemija zaradi pomanjkanja folij. To patologijo je treba zdraviti.

Anemija, ki jo povzroča pomanjkanje folne kisline, je 10 vseh primerov bolezni anemije.

To bolezen trpijo ljudje različnih starosti, v starosti pa je delež bolezni višji kot v mladosti in pri otrocih.

Razvrstitev anemije s faktorjem pojavnosti

Vzroki za megaloblastno anemijo so odvisni od različnih dejavnikov:

• Iz velike količine izgubljene krvi;
• Od odstopanj v rdečih krvnih celicah;
• Od uničenja rdečih krvnih celic.

Tovrstna anemija je v patološki skupini anemije v istem položaju, poleg anemije brez megaloblasmičnosti: anemija, ki jo povzroča pomanjkanje železa v telesu, z aplastično obliko bolezni, sideroblastično obliko anemije.

To skupino bolezni povzročajo bolezni, ki so v kronični fazi. 10% anemijskih oblik spada v to skupino.

V tej kategoriji je težko diagnosticirati anemijo, saj večina bolnikov uporablja vitamine B za različne bolezni telesa.

Ločevanje megaloblastne anemije v vrste

Megaloblastna anemija je razdeljena glede na kriterije za odstopanja v nastajanju rdečih krvnih celic.

Obstajata dve vrsti bolezni:

Anemija, povezana s pomanjkanjem vitamina B12, folne kisline:

• Pomanjkanje vitaminov v prehrani bolnika;
• V črevesju se pojavijo nepravilnosti v absorpciji snovi;
• Moten prometni sistem med presnovo;
• Povečana potreba po vitaminih v telesu.

Drugi tip anemije, ki ni povezan z nivojem B12 v telesu, so strokovnjaki malo preučevali, zato dejavniki njegovega nastanka in razvoja niso bili ugotovljeni.

Pomanjkanje vitamina v telesu je lahko prirojeno ali pridobljeno. Pridobljena pomanjkljivost nastane zaradi uporabe zdravil z dolgotrajnim zdravljenjem okužb ali virusov.

Vzroki megaloblastne anemije zaradi pomanjkanja folne kisline

• Majhna količina vitamina v hrani;
• Kršil proces asimilacije vitamina v črevesju;
• Odstopanje v presnovi;
• Izboljšan proces porabe kisline v telesu.

Pomanjkanje folne kisline je lahko prirojena patologija, kot tudi zaradi vnosa velikega števila zdravil za zdravljenje tuberkuloze, virusnih bolezni. Uničuje vnos vitamina B12 alkoholnih pijač in zdravil.

Vzroki megaloblastne anemije, ki jo povzroča nezadostna količina cianokobalamina v telesu

• Jedo samo živila rastlinskega izvora - vegetativnost;
• Polipozna bolezen;
• Rak v želodcu;
• Gastritis tipa a v kronični fazi bolezni;
• Kirurgija za odstranitev dela želodca;
• Zollinger-Ellisonova bolezen;
• Gestacijski čas;
• Dojenje;
• Invazijo, ki so jo povzročili črvi;
• Avtoimunska prirojena bolezen - celiakija;
• Kirurški poseg v tanko črevo;
• Granulomatozni enteritis (Crohnova bolezen);
• Stopnja kroničnega hepatitisa;
• Ciroza v jetrih;
• Odsotnost prenesenega proteina (transkobalamin ii).

Z majhnim volumnom v telesu B12 in B9 pride do odstopanj od normativnih parametrov pri sintezi celic kostnega mozga. Eritrocitne diferenciacije se ne pojavijo v celicah molekule DNA in molekule RNA, toda citoplazma se oblikuje normalno. Rezultat tega odstopanja so megaloblasti.

Vzroki anemije

Vitamini skupine B vstopajo v človeško telo s proizvodi živalskega izvora. V želodcu so povezane z gastromukoproteinom in se absorbirajo v tankem črevesu. Za normalno delovanje telesa mora biti dnevni odmerek vitamina B12 7 μg.

Stalež tega vitamina je v jetrih - ne več kot 5 mg. Potreba telesa po folni kislini je približno 100 mcg na dan. Dobava vitamina B9 - do 10 mg.

Vitamin B12 ima dva dela - koencime. V primeru nezadostne količine megalocitov prvega dela vitamina, se pojavi proces nezrelega celic rdečih krvnih celic in nastopi megaloblastni tip tvorbe krvi.

Poleg uničujočega učinka megaloblasta na eritrocite obstaja tudi uničenje levkocitov in makrocitoza, uničenje trombocitov.

Ta vpliv megaloblastov ni izrazit, kar ne povzroča patologije.

Pomanjkanje prvega dela koencima (metilkobalamina) je značilno za faktor v sintezi metionina (aminokisline). Metionin prispeva k normalnemu delovanju živčnega sistema. Nezadostna količina tega dela megalocitov povzroča odstopanja v centralnem živčnem sistemu.

Pomanjkanje drugega dela koencima (deoksiadenozilkobalamin) povzroča motnje v presnovi maščobnih kislin, zaradi česar se motnje v telesu kopičijo v veliki količini toksinov, ki paralizirajo delo hrbtenjače in razvijejo bolezen - mielozo (vzpenjajočo).

Simptomi megaloblastne anemije

Simptomi megaloblastne anemije so proučevali na podlagi Addison-Birmerjeve bolezni.

Razvrščen je v dve fazi razvoja patologije:

• Predklinična - začetna faza bolezni, simptomi niso izraženi. V skladu z rezultati kliničnih študij je lahko identifikacija te vrste anemije naključna;
• Klinična - stopnja megaloblastne anemije s značilnimi znaki pomanjkanja v vitaminih skupine c.

Znaki in posebnosti megaloblastne anemije

Glavni simptomi te vrste anemije so:

• Odlično vrtenje glave;
• Slabost celotnega telesa;
• Nerazumna odsotnost obroka;
• Slabost;
• Proces vnetja ustne votline;
• Občutek pečenja v jeziku;
• Stomatitis;
• Rumeni odtenek kože (odtenek daje visoko raven bilirubina v krvi).

Vendar pa je še vedno mogoče razdeliti na 4 vrste znakov megaloblastične anemije: bolezni v nevrološkem oddelku, hipoksične (kisikove izgube telesa) motnje, patologije v možganih, kršitve prebavil.

Ko bo bolezen v nevrološkem oddelku, bodo lastne značilnosti:

• Birmer anemija - Addison-Birmerjeva bolezen;
• Rahlo mravljinčenje v prstih prstov;
• Stalni občutek hladu;
• Tresenje v gibanju;
• Utrujenost v spodnjih okončinah;
• Letargične noge;
• Izguba občutljivosti kože;
• Težave pri gibanju.

Če so možne patologije v možganih:

• Pomanjkanje spomina;
• Halucinacije;
• Izgubljeno stanje;
• Prekomerno razburjenje;
• Občutek stalnega draženja;
• Stanje koma;

Kršitev hipoksične (kisikove izgube telesa):

• Bledi ton kože;
• Eritropoeza (proces ustvarjanja rdečih krvnih celic v inertni možgani);
• Piling na koži;
• Kratka sapa z majhnim fizičnim naporom;
• Pospešeno krčenje srčne mišice;
• Aritmije;
• Angina pektoris;
• Zabuhlost;
• Bolečina v prsnem košu.

Pri kršitvi gastrointestinalnega trakta opazimo naslednje simptome:

• Odpor od mesne hrane;
• Bruhanje;
• Slabost;
• Driska;
• Zmanjšan apetit;
• Atrofični sijaj hyunterja - občutek mravljinčenja in bolečine na konici jezika, izguba brbončic.

Posebno pozornost je treba nameniti starejšim. Le redki od njih, tudi pri zelo nizkih vrednostih hemoglobina, ne iščejo pomoči.

Diagnostika

Glede na rezultate splošnega krvnega testa lahko določimo megaloblastno anemijo v predklinični fazi, ko bolnik ne čuti znakov slabosti.

Splošni krvni test

Analiza ugotavlja to sestavo v krvi:

• Indeks rdečih krvnih celic se zniža;
• Velike rdeče krvne celice;
• Raven barve je vsaj 1,1;
• Hemoglobinski indeks je nizek;
• Slaba kakovost eritrocitov - v molekulah so ostanki jedra;
• Nizka stopnja retikulocitov (celice - predhodniki eretrotsitov v procesu tvorbe krvi);
• Nizek koeficient nevtrofilcev;
• Nizko število trombocitov;
• Odstopanje od norme v smeri močnega povečanja vseh celic.

Po pregledu sestave krvi s pomočjo splošne analize lahko zdravnik predpiše popolnejši pregled.

Med pregledom se je treba osredotočiti na naslednje vidne znake bolezni:

• Barva kože je postala pergament;
• Jezik je postal lakiran in njegova velikost se je povečala;
• Tahikardija;
• Miokardni hrup;
• Splenomegalija - vranica večja;
• Znaki mieloze - glede na nevrološko diagnozo.

Biokemični test pokaže, da je v krvi: bilirubin, precenjen indeks in visoka prisotnost v testni tekoči laktat-dehidrogenazi.

Potreben je test za folno kislino.

Punkcija kostnega mozga

Študija s punkcijo kostnega mozga. V snovi, ki jo preučujemo s to metodo, najdemo megaloblaste. S pomočjo punkcije lahko natančno določite pomanjkanje vitaminov, kot sta B12 in B9.

Izvajajo se tudi analize: za prisotnost in prostornino folne kisline v biološki tekočini, pregled iztrebkov za črve, rentgensko prebavo prebavnega trakta (gastrointestinalni trakt) in ultrazvok (ultrazvočni pregled) notranjih vitalnih organov.

Glede na rezultate ultrazvočnega pregleda prebavnega trakta, s to vrsto anemije, atrofije sten želodčne sluznice ali njenega ločenega dela, se ugotovi zmanjšano razmerje koncentracije klorovodikove kisline v želodcu.

Študija megaloblastične anemije v telesu otrok

Za diagnosticiranje megaloblastične anemije v telesu otroka je možno le s celovitim pregledom otroka in posvetovanjem s specialisti: revmatologom, gastroenterologom in nefrologom.

Za določitev diagnoze se izvede:

• Biokemijska analiza krvi;
• Ultrazvočni pregled ledvic;
• Uzi notranji vitalni organi celotnega prebavnega trakta.

Zdravljenje

Pri natančni diagnozi je treba začeti nujno zdravljenje. V primeru etiološkega vzroka anemije se morate soočiti z njegovo odstranitvijo.

Vzrok helmintov (parazitskih črvov, ki jih najdemo v človeškem telesu) je izločanje z metodo degelmentacije.

Faktor bolezni, polipi - odstranitev s kirurškim posegom.

Razlog za želodčno onkologijo je operacija.

Terapija črevesnih nenormalnosti, zavrnitev uživanja alkoholnih pijač in kajenja ter prepovedana uporaba narkotičnih snovi je strogo prepovedana.

Poleg odpravljanja dejavnikov etioloških motenj mora bolnik hkrati posebno pozornost posvetiti prehranski kulturi. Potrebno pri zdravljenju prehrane megaloblastne anemije.

Tabela živil, ki v sestavi vsebujejo največjo količino folne kisline:

Megaloblastna anemija

Čas branja: min.

Vsebina

Megaloblastna anemija

Ta tip anemije se sicer imenuje anemija pomanjkanja folne kisline B12. Bolezen nastane zaradi dejstva, da je zorenje eritrocitov moteno zaradi motnje sinteze v RNA in DNA. Hkrati se v kostnem mozgu oblikuje dovolj veliko število predhodnikov rdečih krvnih celic, ki se imenujejo megaloblasti.

Megaloblastna anemija: splošne informacije

Pogostost te vrste anemije je devet do deset odstotkov vseh primerov, povezanih z razvojem in pojavom anemije. Bolezen lahko prizadene ljudi vseh starosti, starejši pa so najbolj ranljivi. Ta pogoj je mogoče zdraviti in, če se odkrije, se mora začeti čim prej.

Razlog za pojav te vrste bolezni je pomanjkanje v telesu cianokobalamina in folne kisline (z drugimi besedami, vitamina B12 in B9). Megaloblastna anemija se razvija z pomanjkanjem teh dveh elementov, kar prav tako ne nastaja prav tako. Obstajajo nekateri dejavniki, ki vodijo do pomanjkanja teh dveh vitaminov v telesu.

Za megaloblastno anemijo je značilna... (simptomi)

Vse obstoječe manifestacije megaloblastne anemije so razdeljene v štiri skupine, od katerih vsaka odraža kršitve določene skupine organov v človeškem telesu. To je:

1. Poškodbe prebavnega trakta. Sluznica želodca atrofira, enako velja za črevesno sluznico. V tem primeru lahko bolnik trpi zaradi stalne slabosti in bruhanja, njegov stol je moten, njegov apetit se zmanjša. Bolnik ima popolno odpor do mesa, bolečina in mravljinčenje na konici jezika;
2. Simptomi spiralne mieloze. Bolnik počuti letargijo v spodnjih okončinah, težko se premika, včasih ima celo paralizo ali parezo. Okončine lahko postanejo otrpljene, hoja postane nestabilna in negotova. Nenehno glavobol, mravljinčenje in pekoč občutek kože;
3. Psiho-nevrološke motnje vključujejo konvulzije in halucinacije, povečano razdražljivost in nezmožnost opravljanja osnovnih matematičnih funkcij;
4. Nazadnje se cirkulacijsko-hipoksični sindrom manifestira s hitrim srčnim utripom, pojavom zadihanosti tudi z malo fizične aktivnosti, bolečinami v srcu, bledo ali utripajočo kožo, šibkostjo in ekstremno utrujenostjo.

Megaloblastna anemija: diagnoza

Zdravnik lahko celo sumi bolezen na stopnji zbiranja podatkov o bolnikovem telesnem stanju, njegovih boleznih in anamnezi. Poleg tega koža postane bleda ali rumena. Med akuskultacijo srca se sliši, da je njegov srčni utrip pogostejši kot normalno, sliši se sistolični šum. Pri palpaciji trebuha lahko občutite povečanje velikosti vranice, ki se imenuje splenomegalija.

Na splošno se krvni test, ki ga je treba izvesti, če sumimo na anemijo, zmanjšamo raven eritrocitov in hemoglobina, bo barvni indeks višji od 1,1. Včasih se znižajo tudi ravni trombocitov in levkocitov. Predkurzorji rdečih krvnih celic so identificirani v krvi - megaloblasti in makrociti. Spremeni velikost celic in njihovo obliko.

V serumu se zmanjša indeks vitaminov B9 in B12. Tudi v serumu se raven prostega bilirubina poveča v primerjavi z normo.

Da bi končno potrdili takšno diagnozo, je indicirana punkcija na prsni koš. Na podlagi tega določimo megaloblastno transformacijo kostnega mozga. Vendar je treba pred začetkom zdravljenja s cianokobalaminom opraviti punkcijo, saj se v nekaj urah po njeni uvedbi sestava kostnega mozga začne normalizirati.

Megaloblastna anemija (krvni test za odkrivanje) je prvi korak v diagnozi.

Megaloblastna anemija: klinične smernice

Kaj lahko rečemo o tem vidiku govorjenja o tej bolezni kot kliničnih smernicah: megaloblastna anemija (2015)?

Da bi zmanjšali tveganje za takšno bolezen pri ljudeh, je treba prehrano povečati racionalno. Treba je jesti več živil, bogatih z vitamini B9 in B12, da bi se soočili s tako slabo navado, kot je alkoholizem. Potrebno je izvajati preventivne ukrepe proti helmintom in čim prej zdraviti bolezni prebavil. Če je bila izvedena intervencija za odstranitev želodca ali tankega črevesa, je treba zdraviti z vitaminom B12.

Megaloblastna anemija: zdravljenje

Prva naloga terapije je nadomestiti pomanjkanje vitamina B12 v telesu. Kateri odmerki cianokobalamina začnejo zdraviti megaloblastno anemijo? V vsakem primeru se bo ta odmerek razlikoval. Samo na podlagi analize bolnikovega testa lahko zdravnik sprejme utemeljeno odločitev.

Spremeniti morate prehranjevalno vedenje in v dnevno prehrano vključiti živila, kot so jajca, jetra, mleko, ribe, maščobne sorte. Da bi nadomestili pomanjkanje folne kisline, je pomembno, da v prehrano vključite piščanca, sir, orehe, pomaranče in banane, zelje, paradižnik in špinačo.

Vitamin B12 se priporoča tudi intramuskularno, folna kislina pa v obliki tablet. Če to ne pomaga in se stanje bolnika še poslabša ali če je bolezen sprva zanemarjena, je treba kot metodo zdravljenja uporabiti transfuzijo krvi. Ko se rezultati prikažejo, morate uporabljati dieto.

Vzdrževalna terapija megaloblastična anemija je imenovanje vitaminsko-mineralnih kompleksov, ki so namenjeni uravnavanju zadostnega vnosa potrebnih snovi. Vrsta takšnega kompleksa lahko izbere le zdravnik, pri čemer se uporabijo podatki o analizi pacienta in druge informacije, kot tudi informacije o posameznih značilnostih bolnika. Poleg tega je samozdravljenje in zdravljenje z recepti tradicionalne medicine brez posvetovanja z zdravnikom v takem primeru bolje ne uporabljati v praksi. Lahko boli.

Megaloblastna anemija: vzroki

Razlogi za nastanek hiperhromne megaloblastne anemije so pomanjkanje vitaminov, predvsem o vitaminih B9 in B12. Vendar pa zaradi tega, kar je tako pomanjkanje?

Megaloblastna anemija: vzroki

Pomanjkanje folne kisline je običajno posledica:

1. Zasvojenost z alkoholom;
2. Kronični pankreatitis;
3. Dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil, kot so hormonska kontraceptivna sredstva, zdravila, ki upočasnijo presnovo in antikonvulzive;
4. Neustrezna vsebnost tega vitamina v hrani, ki vstopa v telo;
5. Povečana poraba vitamina, eden od njih je hemodializa;
6. Naraščajoča potreba po vitaminu v obdobju prenašanja otroka in dojenja;
7. Odsotnost tankega črevesa bolnika (v celoti ali delno).

Pomanjkanje cianokobalamina nastane zaradi:

1. Delna ali popolna odstranitev tankega črevesa ali odstranitev želodca;
2. Rak želodčnega dna ali polipa v želodcu;
3. Veggiery;
4. Ciroza jeter ali puščanje hepatitisa;
5. Nosečnost in dojenje;
6. Kronični gastritis tipa A.

Iz nekaterih razlogov lahko človek vpliva na spreminjanje svojega vedenja, z nekaterimi pa je težje boriti.

Megaloblastna anemija: znaki

Megaloblastna anemija, katere simptome lahko prepozna sam pacient, je ena od tistih bolezni, ki jo je treba odkriti čim prej. Katere manifestacije se počuti?

Megaloblastna anemija: simptomi

V teku bolezni sta dve stopnji: subklinična in klinična. Megaloblastična anemija: znaki - kaj so za prvo fazo?

Na tej stopnji se zunanji znaki ne morejo manifestirati na noben način, kar pomeni, da ni presenetljivo, če bolezen poteka v latentni obliki. Z močnim učinkom na telo, na primer v stresni situaciji, se lahko simptomi čutijo, vendar jih je mogoče pogosteje identificirati s pomočjo laboratorijske diagnostike.

V klinični fazi bolezni se začne sprememba tkiv človeškega telesa, zato simptomi postanejo izrazitejši. Lahko se pojavi omotica, bolnik je zaskrbljen zaradi šibkosti, letargije, zmogljivost se močno zmanjša. Oseba se lahko pogosto počuti slabo, je zmanjšanje apetita v primerjavi z normo. V nekaterih primerih se pojavijo glositis in angularni stomatitis.

Prav tako lahko opazite pojav nevropatskih simptomov. Parestezije so opažene na konicah prstov, to je, da se bolnik v njih počuti. Verjetno je pojav ataksije, halucinacij, periodičnih spominskih prekinitev in pretirane razdražljivosti. Ti simptomi morajo biti razlog za nevrološki pregled.

Vendar se seznam kliničnih manifestacij ne konča. Bolnik z megaloblastno anemijo lahko opazi izgubo vida, zasoplost in hitro bitje srca. Bolniki s to boleznijo se nagibajo k depresiji brez očitnega razloga. Verjetna je izguba teže in pojav pigmentacije kože. Lahko se pojavi demenca.

Megaloblastična anemija: kaj je, zdravljenje, simptomi, vzroki, znaki

Kaj je megaloblastna anemija?

Ta anemija je posledica pomanjkanja vitamina B.₁₂ ali folne kisline. Folat je pomemben substrat in vitamin B₁₂ - kofaktor v reakciji nastajanja esencialne aminokisline metionina iz homocisteina. Reakcija sintetizira tetrahidrofolat, ki se nato pretvori v timidin monofosfat za vključitev v DNA. Pomanjkanje vitamina B₁₂, tako folat vodi v visoko vsebnost homocisteina v plazmi in krši sintezo DNA.

Končno se razvijejo celice z blokiranim zorenjem jedra, toda normalno citoplazmo, tako imenovano jedrsko-citoplazmatsko asinhronijo. Vse proliferirajoče celice imajo megaloblastozo; opazne so spremembe na sluznici lic, jezika, tankega črevesa, materničnega vratu in maternice, vagine. V kostnem mozgu celice prenehajo razvijati in umirajo; ta neučinkovita eritropoeza dramatično poveča celičnost kostnega mozga. Megaloblastne spremembe so bolj očitne pri zgodnjih predhodnih sestavinah rdečih krvnih celic, intramedularna hemoliza pa vodi do povečanja bilirubina in laktat dehidrogenaze (LDH), vendar retikulocitoze ni. Skupne zaloge železa so običajno povišane. Zreli eritrociti postanejo veliki in ovalni ter včasih vsebujejo ostanke jedra. Spremembe v jedrih so vidne v nezrelih predhodnikih granulocitov, značilne manifestacije so »ogromne« metamilociti z velikimi jedrci v obliki klobase. V zrelih nevtrofilcih je tipična polisegmentacija jeder, celica ima šest ali več jedrskih frakcij. V hudih primerih se lahko v periferni krvi pojavi pancitopenija.

Glavna patološka značilnost je žariščna demielinizacija, ki prizadene hrbtenjačo, periferne živce, optične živce in možgane. Najpogostejše manifestacije so senzorične motnje, periferne parestezije in ataksija pri hoji.

Vzroki megaloblastne anemije

Megaloblastna anemija zaradi oslabljene sinteze DNA.

Nekatere pridobljene oblike anemije povzroča slabša absorpcija ali presnova folata ali kobalamina (vitamin B)₁₂). Posledično se sinteza DNK upočasni in med eritropoezo prehod celic skozi celični cikel upočasni. Sinteza hemoglobina v citoplazmi je skoraj nespremenjena. Velike eritrocite ovalne oblike (megalociti, MCV> 100 fl) gredo v periferno kri. Tudi nastajanje granulocitov in megakariocitov je oslabljeno. Poleg upočasnjene proliferacije se anemija še poslabša zaradi prezgodnjega uničenja megaloblastov v kostnem mozgu (povečana neučinkovita eritropoeza) in skrajšanja življenjske dobe megalocitov v vaskularni postelji (prezgodnja hemoliza).

Folna kislina (folat). Presnova folne kisline N5, M10-metilentetrahidrofolata je potrebna za sintezo deoksitimidilata, ki je edini vir timina, ki je potreben za sintezo DNA. Posledično pomanjkanje folata zavira sintezo DNK. To pomembno vpliva na hitrost tvorbe hitro proliferirajočih celic, na primer med eritropoezo ali razvojem rakastega tumorja. Folatne rezerve v jetrih zagotavljajo njihovo 2-4-mesečno potrebo. Folate najdemo v velikih količinah v hrani v obliki pteroil poliglutamata, iz molekule, katere glutamatne ostanke je treba ločiti, po tem pa se pteroil monoglutamat absorbira v zgornjem tankem črevesu. Nato v črevesni sluznici nastane M5-metiltetrahidrofolat, ki je substrat za nadaljnje tvorjenje tetrahidrofolata. Na tej stopnji ima metilkobalamin nepogrešljivo vlogo. Iz tetrahidrofolata, N5, 10-metilentetrahidrofolat, ki se presnovi z deoksiuridilatom ob uporabi timidilat sintaze, pretvorimo v deoksitimidilat in 7,8-dihidrofolat. Iz 7,8-dihidrofolata se ponovno tvori tetrahidrofolat.

Motnje sinteze DNA in eritropoeze se lahko pojavijo zaradi naslednjih motenj absorpcije ali presnove folatov:

nezadosten vnos folata iz hrane (120 fl

Megaloblastna anemija: razvoj, manifestacije, diagnostika, zdravljenje, prognoza

Megaloblastna anemija (AI) ali, kot se pogosto imenuje, perniciozna anemija (čeprav to ime pomeni samo pomanjkanje vitamina B12) je patologija, ki je razvrščena kot hematološka bolezen, ki izhaja iz kršitve ribonukleinske sinteze (RNA) ali deoksiribonukleinska kislina (DNA).

Za megaloblastične anemije je značilen znak sprememb v celicah eritroidne serije: velikost (velikost), diferenciacija jedra in citoplazma (asinhrona), postavitev kromatina v jedro (ni značilno za normalne celice).

Megaloblastna anemija - tipični predstavniki

Bolezen nastane zaradi pomanjkanja nekaterih vitaminov (zlasti B12 in B9). To je zato, ker je sinteza DNA odvisna od količine teh snovi v telesu. Poleg tega se lahko proizvodnja deoksiribonukleinske kisline razbremeni posameznih (redkih) dednih anomalij encimov, ki sodelujejo v biokemičnih procesih, ki vplivajo na proizvodnjo DNK.

Tipični predstavniki te hematološke patologije so:

• Najpogostejša oblika je anemija pomanjkanja B12 (Addison-Birmerjeva bolezen, pogubna anemija, maligna anemija). Povzroča ga pomanjkanje cianokobalamina, ki ga je mogoče pridobiti zaradi bolezni zgornjega črevesa (tankega črevesa) ali podedovanega in odvisnega od proizvodnje in sproščanja notranjega faktorja (HF) ali iz črevesne absorpcije in odsotnosti transportne beljakovine, ki prenaša cianokobalamin (transkobalamin).. Dedna anemija postane opazna pri majhnih otrocih;
• Anemija pomanjkanja folne kisline (pomanjkanje vitamina B9) je veliko manj pogosta od pomanjkanja vitamina B12, izolirana pomanjkljivost folne kisline pa ne povzroča tako resnih posledic, ki bi nastale brez cianokobalamina;
• Kombinirana možnost - anemija pomanjkanja folne kisline. Kombinirana oblika, zaradi pomanjkanja vitaminov B12 in B9, je precej redka in se praviloma pojavi zaradi kršitve absorpcije teh snovi v črevesju.

Zakaj je pomembno, da v človeško telo vstopi zadostna količina cianokobalamina in folne kisline? Dejstvo je, da sodelujejo in igrajo pomembno vlogo pri prevozu labilnih metilnih skupin metionina, ki je »gradnja« potreb DNK. Takoj ko se raven B12 zmanjša ali pa izgine, se ta reakcija močno zmanjša, kar močno vpliva na zorenje jedra. Ko se funkcija citoplazme ohrani, se jedro »ne pospeši«, da bi ga delili - ta proces je zelo pozen (pojavlja se tako imenovana »asinhrona diferenciacija jedra in citoplazme«). V takih pogojih celica sama »začne rasti« in pridobi ogromne dimenzije.

Kaj daje začetek bolezni

Očitno je, da je glavni krivec za razvoj patologije priznan kot kršitev absorpcije zgoraj navedenih vitaminov v črevesju. Kateri razlogi lahko prispevajo k takim kršitvam?

Hematologi običajno navajajo tri glavne razloge:

1. Odsotnost glikoproteina, imenovanega notranji faktor (HF), ki ga proizvajajo posebne celice telesa in fundus želodca. Odsotnost HF postane rezultat avtoimunskega atrofičnega gastritisa, pod katerim se začnejo pojavljati »blokirna« protitelesa (ne omogočajo interakcije HF in cianokobaklamina), kot tudi »vezavna« protitelesa (ta protitelesa se povežejo z notranjim faktorjem ali s končanim blokom »HF + B12). ", Inaktiviranje);
2. Bolezni tankega črevesa (srednje in spodnje tretjine), kjer se dejansko absorbira cianokobalamin (granulomatozni enteritis - Crohnova bolezen, celiakija - intoleranca za gluten, odstranitev velikega dela tankega črevesa, neoplazma);
3. Pojav tekmecev, "prisvojitev" vitamina B12, ki je bil namenjen za absorpcijo. Na primer, konkurenti normalne absorpcije so lahko širok trak ali bakterije, ki se intenzivno razmnožujejo in zaužijejo hranila v slepem sindromu črevesne zanke (zastoj v črevesju, kongestivna črevesna zanka).

Simptomi bolezni

krvno sliko z megaloblastno anemijo

Vsaka bolezen pri različnih ljudeh se lahko manifestira na različne načine, toda glede megaloblastične anemije lahko ločimo vodilno triado simptomov, ki se bodo pojavili pri skoraj vseh bolnikih:

1. Nenormalna megaloblastna hematopoeza v kostnem mozgu povzroči pomembne spremembe v periferni krvi. Analiza kaže:

megaloblasti in druge spremembe v krvi

• anemija (anemija) - zmanjšanje števila rdečih krvničk - rdečih krvničk in zmanjšanje ravni rdečega krvnega pigmenta - hemoglobina;
• hiperkromija (povečana velikost nasičene barve rdečih krvničk);
• poikilocitoza (sprememba v obliki rdečih krvnih celic);
• anizocitoza: makrocitoza (velike celice) in v večji meri megalocitoza (velikost rdečih krvnih celic lahko preseže 8 ali celo 12 mikronov);
• megakariocitoza - pojav velikih celic kostnega mozga z velikim jedrom;
• normoblastoza - prisotnost v krvnih razmazih jedrnih oblik celic eritroidne (rdeče) serije (kot je znano, rdeče krvne celice, ki krožijo v periferni krvi, nimajo jeder);
• pri rdečih krvnih celicah so opazni ostanki jedrske snovi (vključki v obliki Jolly body ali Cobotovih obročev);
• v krvnem testu se lahko zmanjša tudi število drugih oblikovanih elementov: trombociti, nevtrofilci, monociti.

1. Klinično, kot tudi med instrumentalnim pregledom, so vidni znaki poškodb prebavil: t

• izgubljen apetit, zmanjšana teža;
• atrofija sluznice želodca;
• klorovodikova kislina v želodčnem soku popolnoma izgine (aklorhidrija), ker zaradi atrofije sluznice celice sluznice odmrejo in prenehajo proizvajati (kislost želodčnega soka je 0).

1. Zaradi pomanjkanja cianokobalamina živčni sistem že dolgo trpi, kar se kaže v nastanku mieloze vzpenjače (kombinirana skleroza). Klinično so opazni simptomi lezije hrbtenjače:

• parestezija;
• kršitev občutljivosti;
• pareza in paraliza;
• huda mišična oslabelost

Očitno je, da ta hematološka patologija, ki jo spremlja prekomerno povečanje rdečih krvnih celic in sprememba njihovega jedra, z napredovanjem in pomanjkanjem ustrezne terapije, lahko povzroči popolno invalidnost. Bolezni nastajanja mielina pri pomanjkanju B12 povzročajo zelo resne posledice: sčasoma se ne izgubi le površinska, temveč tudi globoka mišična občutljivost, »noge so zanikane« (paraliza spodnjih okončin), medenični organi ne delujejo normalno (inkontinenca urina in blata, impotenca itd.) d.). Ni čudno, da se ohranja pogubna anemija - »maligna«.

Zdravljenje in priporočila za življenje

Zdravljenje megaloblastne anemije je sestavljeno iz predpisovanja odmerkov cianokobalamina v prvih treh dneh (do 1000 g na dan), zlasti če se pojavijo znaki degenerativnih sprememb v hrbtenjači (motoričnih in senzoričnih motnjah), nato pa se odmerek zmanjša na 400 - 500 γ na dan, dokler se ravni hemoglobina ne povrnejo v normalno stanje. V povprečju traja zdravljenje mesec in pol.

Folna kislina praviloma ni predpisana hkrati, tudi če je pomanjkanje vitamina B12 (folna kislina se lahko uporablja le z izolirano varianto - pomanjkanjem folne kisline, ki je mimogrede veliko lažja in lažja kot pomanjkanje kobalamina). Učinkovitost predpisanega zdravljenja se bo pokazala z analizo, opravljeno 5-7 dni po začetku zdravljenja (povečanje števila mladih oblik rdečih krvnih celic - retikulocitoza, je pozitiven znak). Če s terapevtskimi intervencijami ni uspeha, ostaja potreba po nadaljevanju diagnostičnega iskanja.

Naslednji korak pri zdravljenju megaloblastične anemije je sidranje, katerega bistvo je tedenska uporaba 400-500 g cianokobalamina za dva meseca.

Transfuzija krvi (masa rdečih krvnih celic) je predpisana samo v primerih, ko vrednosti hemoglobina padejo pod 50 g / l.

Ob odpustu v domači način prejme bolnik priporočila zdravnika glede preprečevanja poslabšanja bolezni:

• Zdravljenje kroničnih bolezni, ki so povzročile nastanek te patologije;
• Popravek prehrane (ukinitev vegetarijanstva, nasičenost prehrane z mesnimi izdelki, listnato zelenjavo in sadjem, ki vsebuje te snovi);
• Ukinitev zdravil, ki so priznana kot "krivci" za kršitev sinteze DNK;
• Profilaktični tečaji vitamina B12 (8 - 10 injekcij enkrat v 6 mesecih za več let ali do konca življenja, če vzroka bolezni ni mogoče odpraviti na noben način).

Slika: hrana za preprečevanje pomanjkanja vitamina B12

Diagnostika

Osumljena megaloblastna anemija je pridobljena že pri prvem splošnem krvnem testu (OAK). Ker tudi najnaprednejši ("sofisticirani") analizatorji ne morejo ujeti tistih morfoloških sprememb v rdečih krvnih celicah (glej zgoraj), ki so značilne za to patologijo, študije ne bi smeli zaupati samo aparatu, celo "pametnemu". Čeprav bo zagotovo našel nekaj sprememb v OVK. Običajno se vsak samospoštovalni laboratorij drži "zlatih standardov" in bris nujno pregleda zdravnik pod mikroskopom. Vendar pa bolezen ne pripada nenamernim ugotovitvam, zato se primarna diagnoza opira na bolnikove pritožbe in klinične simptome:

1. Slabost, utrujenost, zmanjšana splošna telesna dejavnost in invalidnost;
2. Epizodična tema v očeh;
3. Zmanjšan krvni tlak (hipotenzija);
4. Pogoste omotice in glavoboli;
5. Palpitacije srca;
6. Znaki sprememb ustne sluznice po vrsti glositisa;
7. Možno povečanje velikosti vranice (splenomegalije) in jeter (hepatomegalija);
8. Otekanje nog;
9. Nenaklonjenost driski, čeprav tudi zaprtje ni izključeno, to pomeni, da se lahko ta neprijetna stanja izmenjajo;
10. Izguba apetita, motnje okusa in s tem izguba teže.

Nadaljnja natančnejša diagnostika bo sledila:

• Biokemični krvni test (BAC) - bo pokazal povečanje nekonjugiranega (ne vezanega) bilirubina in verjetno spremembe vrednosti serumskega železa in laktat dehidrogenaze - LDH;
• EGD (fibrogastroduodenoskopija), ki bo določila stanje želodčne sluznice (znaki atrofije);
• Punkcija hrbtenjače, ker so laboratorijski znaki podobni tistim s hemolitično in aplastično anemijo;
• Diferencialna diagnoza - razjasnitev oblike megaloblastne anemije (pomanjkanje B12, pomanjkanje folne kisline ali kombinirana varianta).

Pravočasna diagnoza megaloblastne anemije je zelo pomembna za zdravje pacienta, saj lahko pozna ali diagnostična napaka (na srečo se to zgodi zelo redko) vodi do razvoja anemične kome. Njena ambulanta je precej težka: pacient se ne osveži, močno diha, občutno pospešuje srčni utrip, znižuje se krvni tlak, koža se obarva z limono (možna je pogubna anemija, možna je hemoliza krvnih celic), možni so tonični in klonični krči. Bolnik lahko umre...

Ali pri otrocih obstajajo lastnosti?

Pri otrocih je megaloblastna anemija najbolj dedna in ima več oblik:

1. Absorpcijska motnja cianokobalamina je lahko posledica poškodbe epitelnega sloja tankega črevesa in odsotnosti tetrahidrofolata v celicah, ki je aktivna oblika vitamina B9 (medtem ko vsebina intrinzičnega faktorja ostaja normalna);
2. Za megaloblastno anemijo, ki jo povzroča dedna insuficienca notranjega faktorja, je značilno zmanjšanje (včasih pomembno) izločanja HF z okluzivnimi celicami želodčne sluznice (dedni tip je avtosomno recesiven);
3. Pomanjkanje beljakovin, ki prenašajo B12, transkobalamin (avtosomno recesivno dedovanje) je povsem neviden pri pregledu krvne plazme (vrednosti kobalamina ostajajo v normalnih mejah), v tkivih pa je prisoten globok primanjkljaj (ne obstaja »vozilo« za prodiranje B12 v tkiva);
4. Zelo redka oblika, ki se pojavi pri otrocih, ki so dosegli adolescenco, je juvenilna perniciozna anemija.

Pri otrocih z dedno obliko se simptomi (zavrnitev uživanja hrane, bruhanje, suhost in luščenje kože, znaki atrofičnega glositisa, pogoste pljučnice) pojavijo že v prvi sekundi, manj pogosto v tretjem letu življenja.

Diagnoza bolezni temelji predvsem na morfološki študiji periferne krvi in ​​kostnega mozga, kjer se pojavijo znaki megaloblastične hematopoeze.

Zdravljenje, načeloma, kot pri odraslih: simptomatsko in imenovanje cianocobalamin sheme.

Poleg tega obstajajo številne zelo redke prirojene bolezni, za katere je značilna kršitev proizvodnje deoksiribonukleinske kisline, glavni simptom pa je megaloblastna anemija. Tukaj, na primer, nekatere izmed njih:

• Orotic aciduria - kršitev presnove pirimidina;
• Tiamin-odvisen MA, katerega narava je še vedno nejasna, čeprav je znano, da dedovanje sledi avtosomski recesivni poti;
• Prirojena folatna malabsorpcija (avtosomno recesivni način dedovanja) je motnja v absorpciji folatov v črevesnem traktu in njihovem prenosu iz črevesja v krvni obtok in iz krvnega obtoka skozi krvno-možgansko pregrado;
• Autosomno recesivne dedne motnje presnove folatov (npr. Pomanjkanje aktivnosti encima DHFR - dihidrofolat reduktaze);
• Lish-Nayan sindrom (patološki gen je na X kromosomu).

Nekatere od teh bolezni upočasnjujejo duševni in telesni razvoj, dajejo bogate nevrološke simptome. Skoraj vse te prirojene anomalije v vsakem primeru zahtevajo lastno ločeno zdravljenje, saj je vitamin B12 preprosto neučinkovit.