Glavni

Diabetes

Patogeneza in zdravljenje megaloblastne anemije

Megaloblastna anemija vključuje več skupin bolezni, povezanih s slabšo sintezo DNK in RNA, ki posledično povzroči nenormalen razvoj krvnih celic v kostnem mozgu.

Podobna bolezen se razvije v celicah, imenovanih megaloblasti, zaradi katerih je dobila takšno ime. Ko je sinteza motena, se v telesu tvorijo eritroblasti, ki nato umrejo v kostnem mozgu.

To je razlog, zakaj se zmanjša število aktivnih rdečih krvnih celic, kar vodi do anemije.

Vzroki

Ta vrsta bolezni se lahko pojavi pri vsaki osebi, vendar s starostjo, po statističnih podatkih, se verjetnost tveganja poveča. Razlogi, zaradi katerih se lahko razvije, so razdeljeni na prirojene in pridobljene. Če je anemija prirojena, se najpogosteje pojavi zaradi prirojenih motenj sinteze DNA. Med njimi so orotna acidurija, tiamin-odvisna megaloblastna anemija in povezana s prirojenim disyritropoieticem.

Včasih se megaloblastična anemija pojavi zaradi uporabe določenih zdravil. Seveda, vsi ne povzročajo bolezni. Njegov videz je odvisen od številnih dejavnikov, kot so: količina, pogostost vnosa, splošno dobro počutje telesa, individualna toleranca.

Presnovni cikli in razmerje folne kisline in vitamina B12

Med zdravili, ki lahko služijo kot osnova za pojav anemije, so nekatera zdravila v naslednjih skupinah:

  1. Protivirusna zdravila.
  2. Antikonvulzivna zdravila.
  3. Antimetaboliti
  4. Anti-TB zdravila.
  5. Vključite tudi alkohol.

Zato je treba zdravila uporabljati izključno na zdravniški recept, da ne bi povzročili zapletov.

Vendar pa se najpogostejši vzrok megaloblastne anemije imenuje pomanjkanje folne kisline in vitamina B12. Med najpogostejšimi razlogi, zaradi katerih se lahko razvije, so:

  • Pomanjkanje potrebnih snovi v hrani. Ne smemo pozabiti, da v rastlinskih živilih ni vitamina B12, zato se lahko bolezen pogosto razvije med podporniki vegetarijanske hrane.
  • Bolezni prebavil.
  • Diphyllobothriasis.
  • Alkoholizem in zasvojenost z drogami.
  • Poleg tega je treba reči, da pri nosečnicah pogosto opazimo pomanjkanje folne kisline.

Dodatni zapleti

Oblika bolezni, ki se razvije zaradi pomanjkanja vitamina B12, je znana tudi kot Addison-Birmerjeva anemija. Težava je v tem, da se pogosto z megaloblastno anemijo razvije zlatenica, ki se pojavi zaradi motnje jeter. Zunanji dejavnik je lahko rumenenje kože in sluznice. Razlog za to je visoka vsebnost bilirubina v krvi, ki se pojavi med razgradnjo rdečih krvnih celic.

Pri nosečnicah je treba paziti na raven folne kisline, saj obstaja tveganje za megaloblastno anemijo. Bolezen se lahko manifestira ne samo v materinem telesu, ampak tudi vpliva na razvoj otrokovega telesa. Na primer, pomanjkanje folne kisline pri nosečnicah lahko povzroči nadaljnji razvoj bolezni pri otroku.

Simptomi

Razvoj anemičnih bolezni, vključno z megaloblastnim, pogojno razdeljen na dve stopnji - subklinična in klinična.

Prva je odsotnost vidnih zunanjih znakov bolezni. Simptomi se lahko pojavijo med hudimi udarci ali napetostmi, vendar jih je mogoče še vedno odkriti s pomočjo laboratorijskih testov.

V drugi fazi se znaki bolezni jasno vidijo, saj se v telesu pojavljajo spremembe.

Obstajajo glavni simptomi, ki se pojavijo pri bolnikih s katerokoli anemijo. Žalim se na splošno slabost, letargijo, omotico. Lahko zmanjša apetit, slabost. Včasih se razvije glositis in angularni stomatitis.

Če se na podlagi pomanjkanja vitamina B12 razvije megaloblastična anemija, se lahko pri bolnikih pojavijo nevropatski simptomi. Morda razvoj parestezij - mravljinčenje v prstih, ataksija, razdražljivost, kratkotrajni spomini, halucinacije. Pri teh simptomih je treba opraviti nevrološki pregled. V primeru anemičnih bolezni lahko razkrijejo znake mieloze vzpenjače.

Zdravljenje in preprečevanje

Zdravljenje anemije ni mogoče izvesti neodvisno, se prepričajte, da se posvetujete z zdravnikom in strogo upoštevajte njegova navodila.

Treba je izbrati pravo prehrano. Ker se vitamin B12 nahaja v mesu in jetrih ter v folni kislini v sadju in listnati zelenjavi, se prehrana izbere na podlagi pomanjkanja snovi, ki jo opazimo v telesu. S posebno pozornostjo na vašo prehrano je treba jemati nosečnost.

Najpogosteje imajo anemijo zaradi majhne količine folne kisline, zato bo osnova za prehrano nosečnic s podobno boleznijo temeljila na zgoraj navedenih zdravilih.

Naslednja točka načrta zdravljenja je zdravilo, ponovno glede na vzrok bolezni. V primeru megaloblastične anemije je predpisan potek injekcij vitamina B12.

Injekcije dajemo 1-krat na dan 4-6 tednov. Po okrevanju so bolniki registrirani, stalno se preverjajo glede stanja krvi, črevesja in jeter. Enkrat ali dvakrat na leto se injekcije ponavljajo v kratkem času 5-6 injekcij. Če bolniki pridejo v resnem stanju in v prisotnosti nizke ravni hemoglobina v krvi, so možne transfuzije rdečih krvnih celic.

Za bolezen, ki jo povzroča pomanjkanje folne kisline, predpisan potek njenega vnosa. Prvi pozitivni učinek bo opažen po enem in pol tednu dajanja. Včasih lahko določijo dodatni tečaj. Pomanjkanje folne kisline pri nosečnicah, ki trpijo za hemolitično anemijo, je tudi kompenzirano.

Obstajajo primeri, ko vzrok bolezni ni odvisen od pomanjkanja vitamina B12 in folne kisline. Najpogosteje se manifestira zaradi dednih lastnosti in se razvija pri otrocih. V teh primerih se sredstva, ki temeljijo na obnavljanju telesa pomanjkljivih snovi, ne uporabljajo. Zdravljenje se izvaja v bolnišnicah, bolnike pa je treba vedno pregledati.

Če jemljete folno kislino s pomanjkanjem vitamina B12, potem ne boste dobili le želenega učinka, ampak se lahko pojavijo resni zapleti, do smrtnega izida. Zato je treba spremljati stanje krvi in ​​jeter, še posebej, če je bila že prej odkrita pomanjkljivost potrebnih snovi.

Megaloblastna anemija

Opredelitev Megaloblastna anemija je skupina krvnih bolezni, katere pogost simptom je zatiranje normalne hematopoeze s prehodom na embrionalni megaloblastni tip eritropoeze, ki jo povzroča pomanjkanje cianokobalamina (vitamin B).12) in / ali folno kislino.

ICD-10: D51. - Vitamin B12-pomanjkanje anemije.

D52. - Anemija pomanjkanja folne kisline.

Etiologija. Vzrok megaloblastičnih anemij je pomanjkanje vitamina B v bolnikovem telesu.12 (cianokobalamin) in / ali folno kislino.

Vitamin B12 in folna kislina se ne proizvaja endogeno in vstopa v telo z mesnimi izdelki, kvasom. Folna kislina je prisotna v skoraj vsaki zeleni zelenjavi in ​​sadju, mesnih izdelkih, ki niso bili podvrženi daljši in intenzivni toplotni obdelavi.

Dodatek k prehrani Vitamin B12 se veže na gastromukoprotein in se absorbira v kri v tankem črevesu. Izloča se predvsem v jetrih.

Folna kislina se absorbira v črevesju brez posrednikov. Boljše se absorbira v prisotnosti askorbinske kisline.

Vitamin B je na voljo v telesu12 lahko zagotovi normalno kri za 3 do 4 leta, zaloge folne kisline - 4-5 mesecev.

Daljši neustrezni vnos s hrano. Pojavlja se pri strogo vegetarijancih, starejših ljudeh z nizkimi dohodki

Kršitev absorpcije vitamina v odsotnosti nosilca - gastromukoproteina, ki ga izloča sluznica želodca. Vzrok za to patologijo je najpogosteje atrofični gastritis tipa A, v katerem se pojavijo histlor-odporni aklorhidriji in avtoimunska reaktivnost na prekrivne celice. Opažamo jo tudi pri tumorjih želodca po operacijah želodca.

Kršitev absorpcije vitamina v tankem črevesu. Pojavi se pri kroničnih črevesnih boleznih (terminalni ileitis, divertikuloza, tumorji, stanje po resekciji tankega črevesa).

Prekomerna poraba vitamina v hrani v fazah njenega prevoza. Pojavi se z intestinalno invazijo širokega lentekoma, s hemoblastozo.

Nezadostna sposobnost kopičenja in ohranjanja vitamina v glavnem organu za odlaganje - jetra. Pojavi se pri bolnikih s cirozo, fibrozo jeter.

Prirojene napake mehanizmov prevoza in uporabe vitamina B12.

Naslednji vzroki povzročajo pomanjkanje folne kisline.:

Pomanjkanje hrane (monotono konzervirano živalsko hrano - od mornarjev, udeležencev v dolgih odpravah).

Neželeni učinki farmakoterapije (z zdravljenjem z antagonisti folne kisline, antikonvulzivi, sulfonamidi itd.).

Kronične vnetne bolezni tankega črevesa, resekcija tankega črevesa.

Patogeneza. Vitamin B12 je predhodnik dveh koencimov: metilkobalamina in deoksiadenozilkobalamina.

Za sintezo DNA je potreben metilkobalamin. S svojo pomanjkljivostjo je kršen cikel konverzije folne kisline, ki zagotavlja prehod uridinovega monofosfata v timidin monofosfat. Nastala motnja strukture DNA je podobna tistim s pomanjkanjem folne kisline. Obstaja zaviranje celične delitve hitro proliferirajočih tkiv, predvsem celic hematopoetskega sistema.

Deoksiodenozilkobalamin sodeluje pri presnovi maščobnih kislin. S svojo pomanjkljivostjo ne pride do prehoda metilmalonske kisline v jantarno kislino. Metilmalonska kislina je strupena za živčni sistem. Če je presežek, pride do degeneracije posterolateralnih stebrov hrbtenjače - zožna mieloza. Pomanjkanje folne kisline ne povzroča takšnih sprememb.

Klinična slika. Zunaj so bolniki videti bledi z rahlo zelenkasto zelenkasto - kožo s slonokoščeno barvo. Za starejše bolnike so značilni svetli, srebrno sivi lasje. Icterus in pogosto huda zlatenica zaradi nekonjugirane hiperbilirubinemije, ki je posledica intraosealne cerebralne hemolize eritrociocitov, ki vsebujejo hemoglobin (shunt-hemolysis). V obdobju poslabšanja bolezni lahko telesna temperatura naraste od subfebrilnega do 38 stopinj in več.

V klinični sliki megaloblastične anemije lahko razločimo tri sindrome: anemične, poškodbe prebavil, motnje živčevja.

Anemični sindrom z megaloblastno anemijo na splošno enako kot pri drugih variantah anemije. To se kaže v splošni šibkosti, palpitacijah, zasoplostih z malo napora. Obstajajo lahko težave s tinitusom, omotičnostjo, vbodnimi bolečinami v srcu, pastoznost spodnjih okončin. Resnost kliničnih manifestacij anemičnega sindroma je odvisna od stopnje in hitrosti razvoja anemije. Hitra anemizacija pogosto povzroči cerebralno ishemijo z nastopom kome, dekompenzirano cirkulatorno okvaro.

Sindrom patologija prebavnega sistema ki se kažejo v pekočem občutku jezika, izgubi okusa, slabem apetitu, občutku teže, bolečini v epigastrični regiji, driski. Značilno je poraz jezika - Glossit Gunter. Odlikuje ga pojav na začetku svetlih vnetnih območij, aftoznih izpuščajev, razpok na konici in na stranskih površinah jezika. Nato jezik postane gladka, sijoča ​​("lakirana"), temno rdeča. Distrofne spremembe v sluznici želodca in črevesja kažejo simptome atrofičnega gastritisa, enteritisa. Jetra so stalno zmerno povečana, neboleča. Občasno se odkrije majhna splenomegalija. Pri posameznih bolnikih najdemo hudo hepatosplenomegalijo, simptome portalne hemodinamske motnje in druge znake ciroze jeter. V nekaterih primerih pride do driske, simptomov malabsorpcije, ki so lahko znak kršitve absorpcije vitamina B.12 v črevesju.

Sindrom nevroloških motenj je povezana s poškodbami posterolateralnih stebrov hrbtenjače - spiralne mieloze. V nekaterih primerih je to eden prvih znakov bolezni. Zanj je značilna parastezija, motnje v vibracijah in globoka občutljivost. Motnje globoke občutljivosti se pojavijo prej in so bolj izrazite v distalnih delih spodnjih okončin. V povezavi z motnjami globoke občutljivosti se razvije ataksija. Opažene so motnje gibanja, šibkost, pareza spodnjih okončin, zmanjšanje ali izginotje refleksov tetive. Obstajajo patološki simptomi Babinsky, Rossolimo. Včasih se pojavijo oftalmoplegija, atonija mehurja, retrobulbarni nevritis. Zelo redko se pojavijo duševne spremembe pri halucinacijah, maničnih bliskavicah, paranoidnem stanju, ki hitro izginejo s pravočasnim zdravljenjem.

Diagnoza Popolna krvna slika: izrazita normokromna ali hiperhromna anemija, levkopenija, trombocitopenija. Obstaja izrazita makrolokocitoza, anizocitoza, poikilocitoza. Skupaj z nepravilnimi eritrociti (shizociti) se zaznajo velike celice - megalociti. V eritrocitih je vsebnost hemoglobina povišana - hiperkromija (barvni indeks je večji od 1). Vidimo lahko intracelularne vključke - telesa Joli, Kebotove obroče, difuzno polikromatofilijo celic. Odkrijejo se hipersegmentirani nevtrofilci. Število trombocitov je zmerno zmanjšano.

Biokemični krvni test: povečanje vsebnosti bilirubina v plazmi zaradi nekonjugirane frakcije določa rahlo povečanje koncentracije železa v serumu.

Imunološka študija: protitelesa, specifična za razred IgG, se odkrijejo proti citoplazmatskim antigenom parietalnih celic želodca in gastromukoproteina.

Analiza urina: zaznana je urobilin (dokazi o intrarezalni cerebralni hemolizi eritrokariocitov)

Coprogram: pri nekaterih bolnikih se odkrijejo jajca in delci široke trakulje.

Sternalna punkcija: odkrita megaloblastna vrsta eritropoeze. Prevladuje eritroidni vznik (razmerje leuko / erythro postane več kot 1/2, medtem ko je v normi - 3 / 1-4 / 1). Obstajajo znaki nenormalne levkopoeze - nenavadno veliki granulociti različnih stopenj zorenja, velikanski hipersegmentirani nevtrofilci. Zmanjšano število megakariocitov. Pri zdravljenju punktacije prsnice z alizarin rdečim pri bolnikih z B12 pomanjkanje anemije opazimo obarvanje celic, medtem ko pri bolnikih s pomanjkanjem folne kisline ta barva ne pride.

Glede na laboratorijsko diagnozo izločanja želodca pride do histamin-odpornega aklorhidrije s pomanjkanjem izločanja gastromukoproteina.

EGD: znaki atrofičnega gastritisa. Pri morfoloških raziskavah vzorcev biopsije želodčne sluznice določimo znake črevesne metaplazije želodčnega epitela. V nekaterih primerih je klinično diagnosticiran latentni rak želodca.

Rentgenski pregled: opazimo gladkost, izravnavanje gub sluznice, zmanjšanje tonusa, moteno delovanje motorja v želodcu. Možna diagnoza tumorskih lezij v telesu.

Ultrazvok: nekateri bolniki kažejo znake jetrne ciroze, moteno portalno hemodinamiko.

EKG: tahikardija, difuzne spremembe (degeneracija) ventrikularnega miokarda.

EchoCG: dilatacija ventrikularnih in atrijskih votlin, povečanje sistoličnega indeksa (z izrazitim anemičnim sindromom).

Diferencialna diagnoza. Diferencialna diagnostična merila B12-pomanjkljiva anemija je kombinacija megaloblastičnega tipa hematopoeze glede na sternalno biopsijo kostnega mozga z atrofičnim glositisom, atrofičnim gastritisom, zmerno hiperbilirubinemijo, normalnim ali zmerno zvišanim serumskim železom, specifičnimi nevrološkimi motnjami in relativno starejšimi bolniki.

Za anemijo zaradi pomanjkanja folij, podobno kot pri bolnikih z B12-pomanjkanje morfoloških sprememb v kostnem mozgu, ni obarvanosti megaloblastov z alizarin rdečim, ni znakov atrofičnega glositisa, atrofičnega gastritisa, nevrološki simptomi mieloze vzponov niso absolutno značilni, prevladuje mlada starost bolnikov.

Za razliko od mikrosferocitne hemolitične anemije, pri kateri so bolniki pri bolnikih z B bolj »zlaten od anemičnih«12 in / ali anemijo zaradi pomanjkanja folne kisline, za katero je značilna makrocitoza, hiperkromija rdečih krvnih celic, hipersegmentirani nevtrofilci v periferni krvi, megaloblastična hematopoeza v skladu s biopsijo sternalne kostnega mozga.

Za diagnozo in diferencialno diagnozo In12-zaradi pomanjkanja anemije kot vzroka zlatenice in hiperbilirubinemije pri bolnikih s kliničnimi znaki ciroze, punkcijo v prsni koš in morfološko analizo kostnega mozga.

Prisotnost morfoloških znakov megaloblastne hematopoeze v kostnem mozgu nujno zahteva podroben pregled z vsemi metodami, vključno z računalniškim rentgenskim slikanjem, NMR tomografijo, ultrazvočnim pregledom, da bi odkrili ali izključili možne tumorske lezije notranjih organov.

Splošni krvni test.

Analiza urina.

Biokemični krvni test z obvezno določitvijo koncentracije bilirubina, železa.

Sternalna punkcija in morfološka analiza kostnega mozga.

Megaloblastna anemija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Ena vrsta anemije je megaloblastna ali anemija pomanjkanja folne kisline B12. To bolezen, ki se pojavi zaradi motenj v procesu zorenja eritrocitov zaradi motnje sinteze RNA in DNA v celici, spremlja prisotnost velikega števila modificiranih predhodnikov eritrocitov - megaloblastov v kostnem mozgu.

Pogostost megaloblastne anemije je 9-10% vseh primerov anemije. Vpliva na ljudi vseh starosti, vendar je pogostejša pri starejših osebah kot pri mladih (4% oz. 0,1%). Megaloblastna anemija je stanje, ki ga je mogoče in ga je treba zdraviti. Vzroke, simptome in zdravljenje te bolezni bomo obravnavali v tem članku.

Vzroki in mehanizem razvoja megaloblastne anemije

Razlog za razvoj anemije pri pomanjkanju folne kisline je pomanjkanje vitamina B12 (cianokobalamin) in folne kisline (vitamin B9).

Pomanjkanje folne kisline se ponavadi pojavi zaradi naslednjih razlogov:

  • nezadosten vnos vitamina s hrano med postom;
  • nezadostna absorpcija v črevesju zaradi različnih bolezni, kot so celiakija in druge enteropatije;
  • delna ali popolna odsotnost tankega črevesa pri pacientu zaradi resekcije (odstranitve);
  • povečana potreba po vitaminu B9 med nosečnostjo in dojenjem, kot tudi pri nekaterih oblikah hemolitične anemije, v primeru eksfoliativnega dermatitisa ali v primeru razširjene invazije traku - v difillobotriazi;
  • povečane izgube, na primer med hemodializo;
  • kronični hepatitis, ciroza jeter;
  • kronični pankreatitis;
  • zloraba alkohola;
  • dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil - kombinirani oralni kontraceptivi, antikonvulzivi, zdravila, ki upočasnjujejo presnovo.

Razlogi za pomanjkanje cianokobalamina v telesu so: t

  • vegetarijanstvo;
  • polipoza ali rak dna želodca;
  • kronični gastritis A;
  • delna ali popolna odstranitev želodca;
  • Zollinger-Ellisonov sindrom;
  • nosečnost in dojenje;
  • napadanje črvov;
  • enteropatija, zlasti celiakija;
  • resekcija tankega črevesa;
  • Crohnova bolezen;
  • jetrna ciroza in kronični hepatitis;
  • pomanjkanje encima - transkobalamina II.

S pomanjkanjem vitaminov B9 in B12 v telesu je sinteza v celicah genskega materiala, DNA in RNA, motena. Bolj kot drugi so prizadeti kostni mozeg in epitelijske celice prebavnega trakta, to je celice z visoko stopnjo obnove. Eritrocitne matične celice izgubijo sposobnost diferenciacije (prehod iz mlajših v bolj zrele oblike), vendar se njihova citoplazma razvije kot prej: zaradi tega nastanejo ogromne celice, imenovane megaloblasti.

Vitamin B12 vstopa v človeško telo z vsemi vrstami živalskih proizvodov. V želodec se veže s posebno snovjo - gastromukoproteinom, s katerim se premika vzdolž prebavnega trakta - v tanko črevo, kjer se absorbira. Dnevna potreba po vitaminu B12 je 3-7 mcg. Njegove rezerve so v jetrih in predstavljajo 3-5 mg. Potreba po folni kislini je višja - 100 mcg na dan, v telo pa vstopa več - s standardno prehrano - 300-750 mcg. Rezerva vitamina B9 je 5-10 mg.

Vitamin B12 je sestavljen iz dveh pomembnih delov - koencimov. Zaradi pomanjkanja prvega je motena sinteza DNK - moteno je zorenje eritroidnih celic - nastaja megaloblastni tip tvorbe krvi. Poleg rdečih krvnih celic je nastajanje levkocitov in trombocitov oslabljeno, vendar so te spremembe manj izrazite.

Tudi pomanjkanje prvega koencima vodi do kršitve sinteze esencialne aminokisline - metionina, ki je odgovorna za normalno delovanje živčnega sistema. Zaradi pomanjkanja drugega koencima v telesu je moten metabolizem maščobnih kislin - kopičijo se strupene snovi, ki delno vplivajo na hrbtenjačo - razvije se stanje, ki se imenuje mieloza tirnice.

Klinični znaki megaloblastne anemije

Velika večina megaloblastičnih anemij je pomanjkljiva B12. Klinične manifestacije lahko združimo v 4 skupine - znake poškodbe prebavnega trakta, simptome mieloze vzpenjače, hipoksični sindrom cirkulacije, psiho-nevrološke motnje. Razmislite več.

1. Znaki poškodb prebavnega trakta (nastanejo zaradi atrofije želodčne sluznice, poškodbe sluznice zgornjega črevesa, nezadostne produkcije encimov in motenj prebave in absorpcije hrane zaradi teh sprememb):

  • zmanjšan apetit;
  • popolno odpor do mesne hrane;
  • mravljinčenje in bolečina konice jezika, motnje okusa, »lakiran« jezik - ti simptomi so bili kombinirani z izrazom atrofičnega glositisa Hyunterja;
  • slabost, bruhanje;
  • motnje blata.

2. Simptomi spiralne mieloze:

  • glavobol;
  • mravljinčenje, mravljinčenje, pekoč občutek v koži - parestezija;
  • občutek hladu;
  • nestalen, nestalen hod;
  • občutek otrplosti okončin;
  • letargija v spodnjih okončinah;
  • omejitev motorične aktivnosti - pareza in v hudih primerih paraliza.

3. Cirkulacijski hipoksični sindrom:

  • huda splošna šibkost;
  • utrujenost;
  • zasoplost z malo napora ali celo v mirovanju;
  • srčni utrip;
  • različna intenzivnost bolečine v srcu;
  • bledica, včasih rumenkost kože.

4. Psiho-nevrološke motnje:

  • razdražljivost;
  • halucinacije;
  • krči;
  • kompleksnost izvajanja enostavnih matematičnih funkcij.

Bolezen običajno poteka v dveh stopnjah - subklinični in klinični. V prvi fazi ni očitnih znakov hipovitaminoze, bolniki pa se pritožujejo zaradi blagih slabosti in manjših dispeptičnih simptomov. Kljub odsotnosti zunanjih kliničnih znakov zmanjšanja vsebnosti vitaminov v krvi je že tam. Ko se vitamini izčrpajo v telesu ali prej, vendar po izpostavljenosti močnemu provokativnemu dejavniku (na primer v ozadju psiho-emocionalnega stresa ali po resnem kirurškem posegu), bolezen vstopi v drugo fazo - klinično.

Na podlagi megaloblastične anemije se kronične somatske bolezni - angina pektoris, aritmije - intenzivirajo in aktivno napredujejo. Pojavi se oteklina.

Omeniti je treba posebnost poteka megaloblastne anemije pri starejših. Tudi pri dovolj nizkih vrednostih hemoglobina je pri tej skupini bolnikov le nekaj pritožb, v primeru anemije zaradi pomanjkanja železa pa zmanjšanje tega indikatorja na samo 110 g / l spremlja znatno poslabšanje bolnikovega stanja in številne pritožbe.

Diagnoza megaloblastne anemije

Zdravnik bo sumil na prisotnost anemije v fazi zbiranja pritožb, anamneze in objektivnega pregleda bolnika.
Opazne bodo naslednje spremembe:

  • bledica, včasih rumenkost kože; barva kože pri tej bolezni v primerjavi z barvo pergamenta;
  • povečan lakiran jezik;
  • z auskultacijo srca - povečanje kontrakcij - tahikardija, sistolični šum;
  • s palpacijo trebuha - povečana vranica - splenomegalija;
  • nevrološki pregled - znaki spiralne mieloze.

Na splošno se koncentracija hemoglobina in rdečih krvnih celic v krvi zmanjša, zvišanje barvnega indeksa nad 1,1 (to je, anemija je hiperhromna). Pri nekaterih bolnikih so vzporedno z eritropenijo odkriti tromboze in levkopenija. V krvi se določajo tudi modificirani prekurzorji eritrocitov - megaloblasti in makrociti. Značilna je anizocitoza (sprememba velikosti celic) in poikilocitoza (sprememba oblike). V citoplazmi eritrocitov so opredeljeni specifični elementi - Kebbotovi obroči in Jolly tele. Opažena je tudi retikulocitopenija.

Raven vitaminov B9 in / ali B12 v serumu je seveda pod normalno vrednostjo.
Ker megaloblastno anemijo pogosto spremlja hemoliza eritrocitov, se raven železa v serumu ne zmanjša, temveč je v normalnih mejah ali povečana. Iz istega razloga se v serumu poveča raven prostega bilirubina.

Za potrditev diagnoze se izvede punkcija na prsni koš. V točkovni določimo megaloblastno transformacijo kostnega mozga. Pomembno je, da pred začetkom zdravljenja z bolnikom z vitaminom B12 opravite punkcijo, saj se v nekaj urah po aplikaciji kostni mozeg začne normalizirati in po 1-2 dneh manifestacije megaloblastnega tipa tvorbe krvi popolnoma izginejo.

Pri skoraj vseh bolnikih so poleg zgoraj opisanih sprememb določene tudi atrofične spremembe v želodčni sluznici, zmanjšana vsebnost klorovodikove kisline v njem pa je hipo- ali celo aklorhidrija.
Na splošno lahko celoten postopek pregleda bolnika za prisotnost megaloblastične anemije razdelimo v tri faze:

  • Krvna slika, ki opredeljuje zgoraj opisano, je značilna za tovrstno anemijo, spremembe.
  • Določanje ravni vitaminov B9 in B12, prsne punkcije, ki ji sledi študija punktatov.
  • Določanje vzročnega faktorja anemije - podrobna študija zgodovinskih podatkov, pregled želodca (fibrogastroskopija, določanje kislosti itd.), Črevesja, jeter, določitev prisotnosti ali odsotnosti infekcij s helmintom (blato). Obseg izvedenih kliničnih preskušanj je individualen za vsakega bolnika in je odvisen od specifične klinične situacije.

Zdravljenje megaloblastne anemije

Če določimo natančen vzrok - etiološki dejavnik anemije, je glavna smer zdravljenja, da ga odpravimo. To je lahko degelmentacija (če se najdejo črvi), odstranitev polipov ali drugih želodčnih tumorjev z operacijo, ustrezna terapija za bolezen črevesja, boj proti alkoholizmu in tako naprej.

Vzporedno s etiološko obravnavo bolnika je treba nameniti veliko pozornosti prehrani. Prehrana bolnika z megaloblastno anemijo mora vključevati zadostno količino mesa in mlečnih izdelkov, jeter, listnate zelenjave in sadja.

Bistvo patogenetske terapije je parenteralno dajanje vitamina B12 - cianokobalamina. Odmerek, ki je potreben za zdravljenje, je odvisen od izhodišcnih vrednosti krvi in ​​se giblje od 200-1000 mcg na dan.

Takšno zdravljenje se nadaljuje do začetka hematološke remisije, to je do določitve dinamike v zvezi z normalizacijo števila rdečih krvnih celic. Od tega obdobja se odmerek vbrizganega cianokobalamina priporoča zmanjšati ali dati v prejšnjem odmerku, vendar ne vsak dan, ampak enkrat na 48 ur in pozneje - 2-krat tedensko do normalizacije ravni hemoglobina.

Običajno se prvi znaki hematološke remisije pojavijo 6–10 dni po začetku zdravljenja in so ostri - do 2-3% - povečanje ravni retikulocitov. Ta pojav se imenuje "reticularna kriza". V prihodnje se hemoglobin, eritrociti in levkociti ter število trombocitov postopoma vrnejo v normalno stanje, barvni indeks se zmanjša.

Ko se normalizirajo kazalniki popolne krvne slike, se odmerek cianokobalamina zmanjša na podporo - dajemo 100-200 mcg vsakih 1-2 tednov. Če je bolniku postavljena diagnoza Addison-Birmerjeve anemije, je vitamin B12 priporočljiv za vse življenje.

V nekaterih primerih bolezni - na primer z že razvito mielozo vzpenjanja - se predpisujejo višji odmerki vitamina B12 - 800-1000 mg na dan. Zmanjšajte odmerek zdravila le takrat, ko se ne vrnejo le na normalne kazalnike periferne krvi, temveč tudi popolnoma izginejo nevrološki simptomi tega stanja.

V posebej težkih kliničnih situacijah - ko je bolnik v prekomatoznem stanju ali je že padel v komo - mu je predpisana transfuzija krvi. Praviloma se vbrizgajo oprane rdeče krvne celice. Z dokazanim avtoimunskim mehanizmom bolezni (to je primer pri več bolnikih) se bolniku pokaže uvedba glukokortikoidov v minimalnih terapevtskih odmerkih za krajši tečaj.

V primeru pomanjkanja folne kisline se dajejo pripravki, ki ga vsebujejo. Dnevni odmerek zdravila je običajno enak 1-5 mg. Način dajanja je peroralen.

Za preprečevanje ponovitve bolezni v prihodnosti je treba bolniku predpisati profilaktične programe vitamina B9 z odmerkom, ki predstavlja eno tretjino zdravljenja.

Preprečevanje megaloblastne anemije

Med ukrepi, ki zmanjšujejo tveganje za razvoj te vrste anemije, je treba upoštevati racionalno prehrano - jesti dovolj živil, ki vsebujejo vitamine B9 in B12, boj proti slabim navadam - zlasti alkoholizem, preprečevanje okužb s helminti, pravočasno zdravljenje bolezni prebavnega trakta, dajanje vitaminov B12 za bolnike po operaciji za odstranitev želodca ali tankega črevesa.

Napoved za megaloblastno anemijo

S pravočasnim začetkom ustreznega zdravljenja je napoved za obe vrsti megaloblastične anemije (in B12 in pomanjkanje folije) ugodna.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če ste zaskrbljeni zaradi zgoraj opisanih simptomov ali ste že darovali kri in veste, da imate anemijo, se obrnite na svojega zdravnika. Po dodatni diagnostiki se bolnika z megaloblastno anemijo napoti na hematologa, ki predpiše zdravljenje. Pogosto je potrebno posvetovanje z nevrologom (z mielozo z vzpenjačo) in gastroenterologom (s slabo prebavo). Kot pogost vzrok anemije, jetrna bolezen in vdor helmintov postane priporočeni pregled hepatologa in specialista za nalezljive bolezni. Prehrana je zelo pomembna pri zdravljenju, koristno pa vam bo nasvet nutricionista.

Megaloblastna anemija

Čas branja: min.

Vsebina

Megaloblastna anemija

Ta tip anemije se sicer imenuje anemija pomanjkanja folne kisline B12. Bolezen nastane zaradi dejstva, da je zorenje eritrocitov moteno zaradi motnje sinteze v RNA in DNA. Hkrati se v kostnem mozgu oblikuje dovolj veliko število predhodnikov rdečih krvnih celic, ki se imenujejo megaloblasti.

Megaloblastna anemija: splošne informacije

Pogostost te vrste anemije je devet do deset odstotkov vseh primerov, povezanih z razvojem in pojavom anemije. Bolezen lahko prizadene ljudi vseh starosti, starejši pa so najbolj ranljivi. Ta pogoj je mogoče zdraviti in, če se odkrije, se mora začeti čim prej.

Razlog za pojav te vrste bolezni je pomanjkanje v telesu cianokobalamina in folne kisline (z drugimi besedami, vitamina B12 in B9). Megaloblastna anemija se razvija z pomanjkanjem teh dveh elementov, kar prav tako ne nastaja prav tako. Obstajajo nekateri dejavniki, ki vodijo do pomanjkanja teh dveh vitaminov v telesu.

Za megaloblastno anemijo je značilna... (simptomi)

Vse obstoječe manifestacije megaloblastne anemije so razdeljene v štiri skupine, od katerih vsaka odraža kršitve določene skupine organov v človeškem telesu. To je:

  1. Poškodbe prebavnega trakta. Sluznica želodca atrofira, enako velja za črevesno sluznico. V tem primeru lahko bolnik trpi zaradi stalne slabosti in bruhanja, njegov stol je moten, njegov apetit se zmanjša. Bolnik ima popolno odpor do mesa, bolečina in mravljinčenje na konici jezika;
  2. Simptomi spiralne mieloze. Bolnik počuti letargijo v spodnjih okončinah, težko se premika, včasih ima celo paralizo ali parezo. Okončine lahko postanejo otrpljene, hoja postane nestabilna in negotova. Nenehno glavobol, mravljinčenje in pekoč občutek kože;
  3. Psiho-nevrološke motnje vključujejo konvulzije in halucinacije, povečano razdražljivost in nezmožnost opravljanja osnovnih matematičnih funkcij;
  4. Nazadnje se cirkulacijsko-hipoksični sindrom manifestira s hitrim srčnim utripom, pojavom zadihanosti tudi z malo fizične aktivnosti, bolečinami v srcu, bledo ali utripajočo kožo, šibkostjo in ekstremno utrujenostjo.

Megaloblastna anemija: diagnoza

Zdravnik lahko celo sumi bolezen na stopnji zbiranja podatkov o bolnikovem telesnem stanju, njegovih boleznih in anamnezi. Poleg tega koža postane bleda ali rumena. Med akuskultacijo srca se sliši, da je njegov srčni utrip pogostejši kot normalno, sliši se sistolični šum. Pri palpaciji trebuha lahko občutite povečanje velikosti vranice, ki se imenuje splenomegalija.

Na splošno se krvni test, ki ga je treba izvesti, če sumimo na anemijo, zmanjšamo raven eritrocitov in hemoglobina, bo barvni indeks višji od 1,1. Včasih se znižajo tudi ravni trombocitov in levkocitov. Predkurzorji rdečih krvnih celic so identificirani v krvi - megaloblasti in makrociti. Spremeni velikost celic in njihovo obliko.

V serumu se zmanjša indeks vitaminov B9 in B12. Tudi v serumu se raven prostega bilirubina poveča v primerjavi z normo.

Da bi končno potrdili takšno diagnozo, je indicirana punkcija na prsni koš. Na podlagi tega določimo megaloblastno transformacijo kostnega mozga. Vendar je treba pred začetkom zdravljenja s cianokobalaminom opraviti punkcijo, saj se v nekaj urah po njeni uvedbi sestava kostnega mozga začne normalizirati.

Megaloblastna anemija (krvni test za odkrivanje) je prvi korak v diagnozi.

Megaloblastna anemija: klinične smernice

Kaj lahko rečemo o tem vidiku govorjenja o tej bolezni kot kliničnih smernicah: megaloblastna anemija (2015)?

Da bi zmanjšali tveganje za takšno bolezen pri ljudeh, je treba prehrano povečati racionalno. Treba je jesti več živil, bogatih z vitamini B9 in B12, da bi se soočili s tako slabo navado, kot je alkoholizem. Potrebno je izvajati preventivne ukrepe proti helmintom in čim prej zdraviti bolezni prebavil. Če je bila izvedena intervencija za odstranitev želodca ali tankega črevesa, je treba zdraviti z vitaminom B12.

Megaloblastna anemija: zdravljenje

Prva naloga terapije je nadomestiti pomanjkanje vitamina B12 v telesu. Kateri odmerki cianokobalamina začnejo zdraviti megaloblastno anemijo? V vsakem primeru se bo ta odmerek razlikoval. Samo na podlagi analize bolnikovega testa lahko zdravnik sprejme utemeljeno odločitev.

Spremeniti morate prehranjevalno vedenje in v dnevno prehrano vključiti živila, kot so jajca, jetra, mleko, ribe, maščobne sorte. Da bi nadomestili pomanjkanje folne kisline, je pomembno, da v prehrano vključite piščanca, sir, orehe, pomaranče in banane, zelje, paradižnik in špinačo.

Vitamin B12 se priporoča tudi intramuskularno, folna kislina pa v obliki tablet. Če to ne pomaga in se stanje bolnika še poslabša ali če je bolezen sprva zanemarjena, je treba kot metodo zdravljenja uporabiti transfuzijo krvi. Ko se rezultati prikažejo, morate uporabljati dieto.

Vzdrževalna terapija megaloblastična anemija je imenovanje vitaminsko-mineralnih kompleksov, ki so namenjeni uravnavanju zadostnega vnosa potrebnih snovi. Vrsta takšnega kompleksa lahko izbere le zdravnik, pri čemer se uporabijo podatki o analizi pacienta in druge informacije, kot tudi informacije o posameznih značilnostih bolnika. Poleg tega je samozdravljenje in zdravljenje z recepti tradicionalne medicine brez posvetovanja z zdravnikom v takem primeru bolje ne uporabljati v praksi. Lahko boli.

Megaloblastna anemija: vzroki

Razlogi za nastanek hiperhromne megaloblastne anemije so pomanjkanje vitaminov, predvsem o vitaminih B9 in B12. Vendar pa zaradi tega, kar je tako pomanjkanje?

Megaloblastna anemija: vzroki

Pomanjkanje folne kisline je običajno posledica:

  1. Zasvojenost z alkoholom;
  2. Kronični pankreatitis;
  3. Dolgotrajna uporaba nekaterih zdravil, kot so hormonska kontraceptivna sredstva, zdravila, ki upočasnijo presnovo in antikonvulzive;
  4. Neustrezna vsebnost tega vitamina v hrani, ki vstopa v telo;
  5. Povečana poraba vitamina, eden od njih je hemodializa;
  6. Naraščajoča potreba po vitaminu v obdobju prenašanja otroka in dojenja;
  7. Odsotnost tankega črevesa bolnika (v celoti ali delno).

Pomanjkanje cianokobalamina nastane zaradi:

  1. Delna ali popolna odstranitev tankega črevesa ali odstranitev želodca;
  2. Rak želodčnega dna ali polipa v želodcu;
  3. Veggiery;
  4. Ciroza jeter ali puščanje hepatitisa;
  5. Nosečnost in dojenje;
  6. Kronični gastritis tipa A.

Iz nekaterih razlogov lahko človek vpliva na spreminjanje svojega vedenja, z nekaterimi pa je težje boriti.

Megaloblastna anemija: znaki

Megaloblastna anemija, katere simptome lahko prepozna sam pacient, je ena od tistih bolezni, ki jo je treba odkriti čim prej. Katere manifestacije se počuti?

Megaloblastna anemija: simptomi

V teku bolezni sta dve stopnji: subklinična in klinična. Megaloblastična anemija: znaki - kaj so za prvo fazo?

Na tej stopnji se zunanji znaki ne morejo manifestirati na noben način, kar pomeni, da ni presenetljivo, če bolezen poteka v latentni obliki. Z močnim učinkom na telo, na primer v stresni situaciji, se lahko simptomi čutijo, vendar jih je mogoče pogosteje identificirati s pomočjo laboratorijske diagnostike.

V klinični fazi bolezni se začne sprememba tkiv človeškega telesa, zato simptomi postanejo izrazitejši. Lahko se pojavi omotica, bolnik je zaskrbljen zaradi šibkosti, letargije, zmogljivost se močno zmanjša. Oseba se lahko pogosto počuti slabo, je zmanjšanje apetita v primerjavi z normo. V nekaterih primerih se pojavijo glositis in angularni stomatitis.

Prav tako lahko opazite pojav nevropatskih simptomov. Parestezije so opažene na konicah prstov, to je, da se bolnik v njih počuti. Verjetno je pojav ataksije, halucinacij, periodičnih spominskih prekinitev in pretirane razdražljivosti. Ti simptomi morajo biti razlog za nevrološki pregled.

Vendar se seznam kliničnih manifestacij ne konča. Bolnik z megaloblastno anemijo lahko opazi izgubo vida, zasoplost in hitro bitje srca. Bolniki s to boleznijo se nagibajo k depresiji brez očitnega razloga. Verjetna je izguba teže in pojav pigmentacije kože. Lahko se pojavi demenca.

Megaloblastna anemija: razvoj, manifestacije, diagnostika, zdravljenje, prognoza

Megaloblastna anemija (AI) ali, kot se pogosto imenuje, perniciozna anemija (čeprav to ime pomeni samo pomanjkanje vitamina B12) je patologija, ki je razvrščena kot hematološka bolezen, ki izhaja iz kršitve ribonukleinske sinteze (RNA) ali deoksiribonukleinska kislina (DNA).

Za megaloblastične anemije je značilen znak sprememb v celicah eritroidne serije: velikost (velikost), diferenciacija jedra in citoplazma (asinhrona), postavitev kromatina v jedro (ni značilno za normalne celice).

Megaloblastna anemija - tipični predstavniki

Bolezen nastane zaradi pomanjkanja nekaterih vitaminov (zlasti B12 in B9). To je zato, ker je sinteza DNA odvisna od količine teh snovi v telesu. Poleg tega se lahko proizvodnja deoksiribonukleinske kisline razbremeni posameznih (redkih) dednih anomalij encimov, ki sodelujejo v biokemičnih procesih, ki vplivajo na proizvodnjo DNK.

Tipični predstavniki te hematološke patologije so:

  • Najpogostejša oblika je anemija pomanjkanja B12 (Addison-Birmerjeva bolezen, pogubna anemija, maligna anemija). Povzroča ga pomanjkanje cianokobalamina, ki ga je mogoče pridobiti zaradi bolezni zgornjega črevesa (tankega črevesa) ali podedovanega in odvisnega od proizvodnje in sproščanja notranjega faktorja (HF) ali iz črevesne absorpcije in odsotnosti transportne beljakovine, ki prenaša cianokobalamin (transkobalamin).. Dedna anemija postane opazna pri majhnih otrocih;
  • Anemija pomanjkanja folne kisline (pomanjkanje vitamina B9) je veliko manj pogosta od pomanjkanja vitamina B12, izolirana pomanjkljivost folne kisline pa ne povzroča tako resnih posledic, ki bi nastale brez cianokobalamina;
  • Kombinirana možnost - anemija pomanjkanja folne kisline. Kombinirana oblika, zaradi pomanjkanja vitaminov B12 in B9, je precej redka in se praviloma pojavi zaradi kršitve absorpcije teh snovi v črevesju.

Zakaj je pomembno, da v človeško telo vstopi zadostna količina cianokobalamina in folne kisline? Dejstvo je, da sodelujejo in igrajo pomembno vlogo pri prevozu labilnih metilnih skupin metionina, ki je »gradnja« potreb DNK. Takoj ko se raven B12 zmanjša ali pa izgine, se ta reakcija močno zmanjša, kar močno vpliva na zorenje jedra. Ko se funkcija citoplazme ohrani, se jedro »ne pospeši«, da bi ga delili - ta proces je zelo pozen (pojavlja se tako imenovana »asinhrona diferenciacija jedra in citoplazme«). V takih pogojih celica sama »začne rasti« in pridobi ogromne dimenzije.

Kaj daje začetek bolezni

Očitno je, da je glavni krivec za razvoj patologije priznan kot kršitev absorpcije zgoraj navedenih vitaminov v črevesju. Kateri razlogi lahko prispevajo k takim kršitvam?

Hematologi običajno navajajo tri glavne razloge:

  1. Odsotnost glikoproteina, imenovanega notranji faktor (HF), ki ga proizvajajo posebne celice telesa in fundus želodca. Odsotnost HF postane rezultat avtoimunskega atrofičnega gastritisa, pod katerim se začnejo pojavljati »blokirna« protitelesa (ne omogočajo interakcije HF in cianokobaklamina), kot tudi »vezavna« protitelesa (ta protitelesa se povežejo z notranjim faktorjem ali s končanim blokom »HF + B12). ", Inaktiviranje);
  2. Bolezni tankega črevesa (srednje in spodnje tretjine), kjer se dejansko absorbira cianokobalamin (granulomatozni enteritis - Crohnova bolezen, celiakija - intoleranca za gluten, odstranitev velikega dela tankega črevesa, neoplazma);
  3. Pojav tekmecev, "prisvojitev" vitamina B12, ki je bil namenjen za absorpcijo. Na primer, konkurenti normalne absorpcije so lahko širok trak ali bakterije, ki se intenzivno razmnožujejo in zaužijejo hranila v slepem sindromu črevesne zanke (zastoj v črevesju, kongestivna črevesna zanka).

Simptomi bolezni

krvno sliko z megaloblastno anemijo

Vsaka bolezen pri različnih ljudeh se lahko manifestira na različne načine, toda glede megaloblastične anemije lahko ločimo vodilno triado simptomov, ki se bodo pojavili pri skoraj vseh bolnikih:

  1. Nenormalna megaloblastna hematopoeza v kostnem mozgu povzroči pomembne spremembe v periferni krvi. Analiza kaže:

megaloblasti in druge spremembe v krvi

  • anemija (anemija) - zmanjšanje števila rdečih krvničk - rdečih krvničk in zmanjšanje ravni rdečega krvnega pigmenta - hemoglobina;
  • hiperkromija (povečana velikost nasičene barve rdečih krvničk);
  • poikilocitoza (sprememba v obliki rdečih krvnih celic);
  • anizocitoza: makrocitoza (velike celice) in v večji meri megalocitoza (velikost rdečih krvnih celic lahko preseže 8 ali celo 12 mikronov);
  • megakariocitoza - pojav velikih celic kostnega mozga z velikim jedrom;
  • normoblastoza - prisotnost v krvnih razmazih jedrnih oblik celic eritroidne (rdeče) serije (kot je znano, rdeče krvne celice, ki krožijo v periferni krvi, nimajo jeder);
  • pri rdečih krvnih celicah so opazni ostanki jedrske snovi (vključki v obliki Jolly body ali Cobotovih obročev);
  • v krvnem testu se lahko zmanjša tudi število drugih oblikovanih elementov: trombociti, nevtrofilci, monociti.
  1. Klinično, kot tudi med instrumentalnim pregledom, so vidni znaki poškodb prebavil: t
  • izgubljen apetit, zmanjšana teža;
  • atrofija sluznice želodca;
  • klorovodikova kislina v želodčnem soku popolnoma izgine (aklorhidrija), ker zaradi atrofije sluznice celice sluznice odmrejo in prenehajo proizvajati (kislost želodčnega soka je 0).
  1. Zaradi pomanjkanja cianokobalamina živčni sistem že dolgo trpi, kar se kaže v nastanku mieloze vzpenjače (kombinirana skleroza). Klinično so opazni simptomi lezije hrbtenjače:
  • parestezija;
  • kršitev občutljivosti;
  • pareza in paraliza;
  • huda mišična oslabelost

Očitno je, da ta hematološka patologija, ki jo spremlja prekomerno povečanje rdečih krvnih celic in sprememba njihovega jedra, z napredovanjem in pomanjkanjem ustrezne terapije, lahko povzroči popolno invalidnost. Bolezni nastajanja mielina pri pomanjkanju B12 povzročajo zelo resne posledice: sčasoma se ne izgubi le površinska, temveč tudi globoka mišična občutljivost, »noge so zanikane« (paraliza spodnjih okončin), medenični organi ne delujejo normalno (inkontinenca urina in blata, impotenca itd.) d.). Ni čudno, da se ohranja pogubna anemija - »maligna«.

Zdravljenje in priporočila za življenje

Zdravljenje megaloblastne anemije je sestavljeno iz predpisovanja odmerkov cianokobalamina v prvih treh dneh (do 1000 g na dan), zlasti če se pojavijo znaki degenerativnih sprememb v hrbtenjači (motoričnih in senzoričnih motnjah), nato pa se odmerek zmanjša na 400 - 500 γ na dan, dokler se ravni hemoglobina ne povrnejo v normalno stanje. V povprečju traja zdravljenje mesec in pol.

Folna kislina praviloma ni predpisana hkrati, tudi če je pomanjkanje vitamina B12 (folna kislina se lahko uporablja le z izolirano varianto - pomanjkanjem folne kisline, ki je mimogrede veliko lažja in lažja kot pomanjkanje kobalamina). Učinkovitost predpisanega zdravljenja se bo pokazala z analizo, opravljeno 5-7 dni po začetku zdravljenja (povečanje števila mladih oblik rdečih krvnih celic - retikulocitoza, je pozitiven znak). Če s terapevtskimi intervencijami ni uspeha, ostaja potreba po nadaljevanju diagnostičnega iskanja.

Naslednji korak pri zdravljenju megaloblastične anemije je sidranje, katerega bistvo je tedenska uporaba 400-500 g cianokobalamina za dva meseca.

Transfuzija krvi (masa rdečih krvnih celic) je predpisana samo v primerih, ko vrednosti hemoglobina padejo pod 50 g / l.

Ob odpustu v domači način prejme bolnik priporočila zdravnika glede preprečevanja poslabšanja bolezni:

  • Zdravljenje kroničnih bolezni, ki so povzročile nastanek te patologije;
  • Popravek prehrane (ukinitev vegetarijanstva, nasičenost prehrane z mesnimi izdelki, listnato zelenjavo in sadjem, ki vsebuje te snovi);
  • Ukinitev zdravil, ki so priznana kot "krivci" za kršitev sinteze DNK;
  • Profilaktični tečaji vitamina B12 (8 - 10 injekcij enkrat v 6 mesecih za več let ali do konca življenja, če vzroka bolezni ni mogoče odpraviti na noben način).

Slika: hrana za preprečevanje pomanjkanja vitamina B12

Diagnostika

Osumljena megaloblastna anemija je pridobljena že pri prvem splošnem krvnem testu (OAK). Ker tudi najnaprednejši ("sofisticirani") analizatorji ne morejo ujeti tistih morfoloških sprememb v rdečih krvnih celicah (glej zgoraj), ki so značilne za to patologijo, študije ne bi smeli zaupati samo aparatu, celo "pametnemu". Čeprav bo zagotovo našel nekaj sprememb v OVK. Običajno se vsak samospoštovalni laboratorij drži "zlatih standardov" in bris nujno pregleda zdravnik pod mikroskopom. Vendar pa bolezen ne pripada nenamernim ugotovitvam, zato se primarna diagnoza opira na bolnikove pritožbe in klinične simptome:

  1. Slabost, utrujenost, zmanjšana splošna telesna dejavnost in invalidnost;
  2. Epizodična tema v očeh;
  3. Zmanjšan krvni tlak (hipotenzija);
  4. Pogoste omotice in glavoboli;
  5. Palpitacije srca;
  6. Znaki sprememb ustne sluznice po vrsti glositisa;
  7. Možno povečanje velikosti vranice (splenomegalije) in jeter (hepatomegalija);
  8. Otekanje nog;
  9. Nenaklonjenost driski, čeprav tudi zaprtje ni izključeno, to pomeni, da se lahko ta neprijetna stanja izmenjajo;
  10. Izguba apetita, motnje okusa in s tem izguba teže.

Nadaljnja natančnejša diagnostika bo sledila:

  • Biokemični krvni test (BAC) - bo pokazal povečanje nekonjugiranega (ne vezanega) bilirubina in verjetno spremembe vrednosti serumskega železa in laktat dehidrogenaze - LDH;
  • EGD (fibrogastroduodenoskopija), ki bo določila stanje želodčne sluznice (znaki atrofije);
  • Punkcija hrbtenjače, ker so laboratorijski znaki podobni tistim s hemolitično in aplastično anemijo;
  • Diferencialna diagnoza - razjasnitev oblike megaloblastne anemije (pomanjkanje B12, pomanjkanje folne kisline ali kombinirana varianta).

Pravočasna diagnoza megaloblastne anemije je zelo pomembna za zdravje pacienta, saj lahko pozna ali diagnostična napaka (na srečo se to zgodi zelo redko) vodi do razvoja anemične kome. Njena ambulanta je precej težka: pacient se ne osveži, močno diha, občutno pospešuje srčni utrip, znižuje se krvni tlak, koža se obarva z limono (možna je pogubna anemija, možna je hemoliza krvnih celic), možni so tonični in klonični krči. Bolnik lahko umre...

Ali pri otrocih obstajajo lastnosti?

Pri otrocih je megaloblastna anemija najbolj dedna in ima več oblik:

  1. Absorpcijska motnja cianokobalamina je lahko posledica poškodbe epitelnega sloja tankega črevesa in odsotnosti tetrahidrofolata v celicah, ki je aktivna oblika vitamina B9 (medtem ko vsebina intrinzičnega faktorja ostaja normalna);
  2. Za megaloblastno anemijo, ki jo povzroča dedna insuficienca notranjega faktorja, je značilno zmanjšanje (včasih pomembno) izločanja HF z okluzivnimi celicami želodčne sluznice (dedni tip je avtosomno recesiven);
  3. Pomanjkanje beljakovin, ki prenašajo B12, transkobalamin (avtosomno recesivno dedovanje) je povsem neviden pri pregledu krvne plazme (vrednosti kobalamina ostajajo v normalnih mejah), v tkivih pa je prisoten globok primanjkljaj (ne obstaja »vozilo« za prodiranje B12 v tkiva);
  4. Zelo redka oblika, ki se pojavi pri otrocih, ki so dosegli adolescenco, je juvenilna perniciozna anemija.

Pri otrocih z dedno obliko se simptomi (zavrnitev uživanja hrane, bruhanje, suhost in luščenje kože, znaki atrofičnega glositisa, pogoste pljučnice) pojavijo že v prvi sekundi, manj pogosto v tretjem letu življenja.

Diagnoza bolezni temelji predvsem na morfološki študiji periferne krvi in ​​kostnega mozga, kjer se pojavijo znaki megaloblastične hematopoeze.

Zdravljenje, načeloma, kot pri odraslih: simptomatsko in imenovanje cianocobalamin sheme.

Poleg tega obstajajo številne zelo redke prirojene bolezni, za katere je značilna kršitev proizvodnje deoksiribonukleinske kisline, glavni simptom pa je megaloblastna anemija. Tukaj, na primer, nekatere izmed njih:

  • Orotic aciduria - kršitev presnove pirimidina;
  • Tiamin-odvisen MA, katerega narava je še vedno nejasna, čeprav je znano, da dedovanje sledi avtosomski recesivni poti;
  • Prirojena folatna malabsorpcija (avtosomno recesivni način dedovanja) je motnja v absorpciji folatov v črevesnem traktu in njihovem prenosu iz črevesja v krvni obtok in iz krvnega obtoka skozi krvno-možgansko pregrado;
  • Autosomno recesivne dedne motnje presnove folatov (npr. Pomanjkanje aktivnosti encima DHFR - dihidrofolat reduktaze);
  • Lish-Nayan sindrom (patološki gen je na X kromosomu).

Nekatere od teh bolezni upočasnjujejo duševni in telesni razvoj, dajejo bogate nevrološke simptome. Skoraj vse te prirojene anomalije v vsakem primeru zahtevajo lastno ločeno zdravljenje, saj je vitamin B12 preprosto neučinkovit.