Klinična ehokardiografija. Pljučni ventil Schiller N. / Poglavje 11

Poglavje 11. Ventil pljučne arterije

Pljučno arterijo in njen ventil vidimo iz večih ehokardiografskih položajev. Te strukture so najbolje vidne pri pregledovanju parasternal dostopa (sl. 2.6, 2.8). Včasih lahko pljučno arterijo in njen ventil vizualiziramo po kratki osi od subkostalnega pristopa (sl. 2.17). Pri nekaterih bolnikih je možno preiskati ventil pljučne arterije iz apikalnega dostopa, močno odvrniti senzor in usmeriti ultrazvočni žarek navzgor.

Patologija pljučnega ventila je redko pridobljena, med prirojenimi boleznimi pa imajo v tem kontekstu največji pomen različne oblike stenoze pljučne arterije. Kot v primeru trikuspidnega ventila je lahko pregled nespremenjenega ventila pljučne arterije (zlasti s pomočjo Dopplerjevih metod) velik klinični pomen za oceno hemodinamike. Tako kot tricuspidna regurgitacija je pri večini zdravih ljudi prisotna insuficienca pljučnega ventila; hitrost regurgitacijskega curka se uporablja za določanje diastoličnega tlaka v pljučni arteriji po formuli: [diastolični tlak v pljučni arteriji] = [največji diastolični gradient med pljučno arterijo in desnim prekatom] + [Tlak v desnem atriju].

Resna insuficienca pljučnega ventila je redka; diagnosticira se le v primerih, ko so izključeni drugi vzroki preobremenitve volumna desnega prekata. Upoštevajte, da je pljučna insuficienca ventila (zmerna do huda) pogosto odkrita pri bolnikih, pri katerih se opravi rekonstrukcijska operacija za Fallotovo tetrado.

Dragocene informacije o bolnikovem hemodinamskem statusu lahko dobimo s pregledom normalnega, sistoličnega pretoka krvi skozi pljučni ventil. V UCSF Echokardiography Laboratory je integralni linearni hitrost pretoka krvi v pljučni arteriji rutinsko merjen v načinu konstantnega vala pri vseh bolnikih. Ta indikator vam omogoča, da presodite srčni pretok - količina krvi, obogatene s kisikom v pljučih (slika 11.1).

Slika 11.1. Merjenje integralov linearne hitrosti pretoka krvi v pljučni arteriji: konstantno-valovna Dopplerjeva študija parasternalnega dostopa. V tej številki je linearni integral hitrosti (VTI) pretoka krvi v pljučni arteriji približno 15 cm.

S pomočjo M-modalne študije je bilo redko mogoče diagnosticirati stenozo pljučnih ventilov, vendar je s prihodom Dopplerjevih metod postalo vedno bolj prepoznavno pri bolnikih s srčnim zvokom neznanega izvora. Dvodimenzionalna študija z izolirano valvularno stenozo pljučne arterije razkriva sistolično kupolasto izboklino cepičev, odebelitev kocke (od neznatnega pri mladih do izrazitega zgostitve in kalcifikacije pri starejših), post-stenotično ekspanzijo pljučne arterije in zmanjšanje njene sistolične pulzacije, desno prekatno želodčno hipertrofijo, hipertrofijo desnega prekata. Analiza pretoka krvi skozi ventil kaže spremembe, podobne tistim pri aortni stenozi, in vam omogoča izračun maksimalnega gradienta tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo z uporabo poenostavljene Bernoullijeve enačbe: (P (mm Hg) = 4V 2, kjer je V največja hitrost stenotnega curka.

Operacija odprtega srca za valvularno stenozo pljučne arterije je pred kratkim prepustila balonsko valvuloplastiko. Hemodinamično pomembna se šteje vsaka stenoza pljučne arterije, pri kateri največji gradient tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo presega 20 mm Hg. Čl. Valvuloplastika z balonom je vedno označena z gradientom tlaka nad 40 mm Hg. Ali če je gradient od 20 do 40 mm Hg. Art., Če je bila odkrita hipertrofija desnega prekata.

Hitrost tricuspidne regurgitacije je neposredno odvisna od resnosti stenoze pljučne arterije. Zato je v primeru stenoze pljučne arterije nemogoče izračunati sistolični tlak v pljučni arteriji brez popravkov z uporabo formule, ki sešteva gradient tlaka skozi tricuspidni ventil in tlak v desnem atriju. Da bi dosegli sistolični tlak v pljučni arteriji, je treba od tega zneska odšteti gradient tlaka skozi ventil pljučnega ventila.

Subvalvularna stenoza pljučne arterije je lahko posledica hipertrofije infundibularnega interventrikularnega septuma (sl. 11.2). Infundibularno stenozo skoraj vedno spremlja ventrikularna septalna okvara in je sestavni del Fallotove tetrade. Druga varianta infundibularne stenoze je lahko posledica valvularne stenoze pljučne arterije, ki vodi v zoženje odtočnega trakta desnega prekata v sistoli. Primer take kombinirane pljučne stenoze je prikazan na sl. 11.3.

Slika 11.2. Dvojna komora desnega prekata: transezofagealni ehokardiografski pregled v navpični ravnini. Delitev desnega prekata na dve komori se pojavi zaradi hipertrofije (puščice) infundibularne delitve (infundibularna stenoza). To stanje je zaplet valvularne stenoze pljučne arterije. LA - levi atrij, LV - levi prekat, PA - proksimalna pljučna arterija, pRV - proksimalna desna komora, dRV - distalna desna komora.

Slika 11.3. Stenoza valvularne in subvalvularne (infundibularne) pljučne arterije: študija Dopplerja s konstantnim valovanjem iz parasternalnega dostopa. Hkrati se beležita dva stenotična toka. Stenoza ventila daje gradient tlaka (PG) 100 mmHg. Art., Nadklapanny - 64 mm Hg. Čl. Tako sistolični tlak v desnem prekatu presega tlak v pljučni arteriji za 164 mm Hg. Čl.

Patologija ventila pljučne arterije

Sestavljen je iz vlaknastega obroča in septuma, na katerega sta pritrjena 3 zavihka. Zaradi svoje lokacije se imenuje pljučni ventil.

Ko se desna komora stisne, se krvni tlak dvigne in lumen pljučne arterije se odpre. Na stopnji sproščanja se arterija samodejno zapre, zato kri ne more priti nazaj v pljučno deblo.

Zahvaljujoč KLA je zagotovljen enosmerni pretok krvi v srce. Najpogostejše patologije KLAH so njena pomanjkljivost in stenoza. Taka stanja so izenačena s srčnimi napakami.

Stenoza ventila

Stenoza pljučnega ventila (CLA) je indicirana, kadar so prizadeti njeni ventili, in sam obroč ostane nedotaknjen. Pljučni ventil ima 3 liste. Med njimi se lahko oblikujejo adhezije, ki omejujejo njegovo mobilnost.

Običajno se mora CLA odpreti v smeri pretoka krvi z vsakim srčnim utripom. Blokira pljučno arterijo, da prepreči, da bi kri tekla v desni prekat.

Če se oblikuje stenoza, postane eden od ventilov preveč gost ali zelo ozek, med njimi pa je lahko prevelika razdalja. Vse to vodi v dejstvo, da je ventil zlomljen in posledično prekinjen pretok krvi.

V medicinski praksi izraz "stenoza" pomeni "zoženje" ali "stiskanje". Za to patologijo je značilno zgostitev ventila in pridobitev kupolaste oblike.

Pogosto to stanje vodi do hipertrofije desnega prekata, zaradi česar pride do podvalvularne obstrukcije.

Hudo patologijo spremlja hipoplazija pljučnega debla, ventilskega obroča in pljučnih arterij.

Stenoza OVK je lahko prirojena in pridobljena. Prva možnost je veliko pogostejša, vzrok za njen razvoj pa je prirojena patologija.

Takšno zoženje ventila je posledica napak v vezivnem tkivu.

Med prenatalno rastjo otroka ostane nerazvita, ventil pa se zaradi tega nenaravno zoži.

Strokovnjaki ugotavljajo, da obstaja genetska predispozicija za to patologijo. Takšna napaka se lahko pojavi v izolaciji in jo spremljajo druge nepravilnosti srca.

Pri starejših je to stanje posledica sočasnih bolezni. Obstajajo številni dejavniki, ki prispevajo k razvoju te patologije. Te vključujejo:

1. Noonanov sindrom. To je bolezen, za katero so značilni kratka rast in zunanje napake, zlasti deformacija sklepov v komolcih in stopalih, kar je izrazita skolioza v materničnem vratu.
2. Karcinoidni sindrom. Je rezultat razvoja tumorjev tipa raka, ki se nahajajo v prebavnem traktu.
3. Revmatska vročina. Pojavi se po hudi streptokokni okužbi. Bakterije, ki povzročajo to bolezen, vplivajo tudi na srčne zaklopke.

Simptomi stenoze KL

Huda prirojena stenoza pljučnega ventila se lahko pojavi takoj po rojstvu. V tem primeru lahko klinični simptomi spominjajo na akutno srčno popuščanje z izrazito cianozo.

Če je patologija zmerna, se nadaljuje z razvojem blage cianoze, ki izgine, ko je ovalno okno popolnoma zaprto. To kaže na 1 stopnjo stenoze. Pogosteje se ta napaka nadaljuje brez kakršnih koli simptomov in jo najdemo pri poslušanju srca skozi zvoke.

Splošni simptomi stenoze vključujejo naslednje:

• poslušanje nenormalne piščalke v srcu;
• bolečine v prsih;
• kratka sapa;
• kronična utrujenost;
• pogosta omedlevica;
• telesne nestrpnosti.

Pri dojenčkih je to patologijo mogoče identificirati z različnimi znaki: pojavi se modra koža, počasen porast telesne mase in slab apetit, kar celo vodi do izgube teže. Pri otrocih s takšno motnjo, gležnjem in zatekanjem želodca, prihaja do zamude v rasti in razvoju.

Napaka AC

Pomanjkanje pljučnega ventila je bolezen srca, za katero je značilno obratno gibanje pretoka krvi iz pljučne arterije v desni prekat.

Ta anomalija srca se imenuje pljučna insuficienca in pomeni, da zavihki ventila niso popolnoma zaprti.

Zaradi te kršitve se poveča obremenitev desnega prekata srca. Nezadostnost vesoljskega plovila se lahko pojavi v kombinaciji z drugimi srčnimi napakami in izolirano.

Glavni vzrok za nastanek prirojenih malformacij je trajna ekspanzija lumna pljučnega debla ali anomalije strukture listnih plošč. V srčni praksi je nerazvitost ali popolna odsotnost tega ventila ali njegovega lista. Prirojene oblike spremljajo naslednje patologije:

• okvara interventrikularnega septuma;
• odprt arterijski kanal;
• atrijska septalna okvara;
• Marfanov sindrom;
• Fallotov tetrad.

Pridobljene malformacije, povezane s pomanjkanjem vesoljskih plovil, ki so posledica septičnega endokarditisa, sifilisa ali ateroskleroze. Če je bil pacient iz kakršnegakoli razloga opravil balonsko balonsko valvuloplastiko, obstaja tveganje za razvoj insuficience ventila v letalu.

Strokovnjaki ugotavljajo in relativno pomanjkanje vesoljskih plovil. Najdemo jo v pljučni arterijski tromboemboliji, pljučni hipertenziji, mitralni stenozi in tudi pri kroničnih pljučnih boleznih. Tudi aneurizma aorte lahko povzroči insuficienco pljučnih ventilov zaradi pritiska na pljučno arterijo.

Prirojena insuficienca se pojavi skoraj takoj po rojstvu v obliki inspiracije desnega prekata in različnih respiratornih motenj.

Če ni drugih povezanih patologij, je lahko asimptomatska že dolgo časa. Simptomi se začnejo manifestirati, če se pojavi motnja v tricuspidnem ventilu. V tem primeru se pojavijo naslednji simptomi:

• zaspanost;
• palpitacije srca;
• šibkost;
• kratka sapa;
• cianoza kože;
• bolečine v srcu;
• aritmije;
• otekanje vratnih žil;
• spremenite obliko prstnih prstov.

Postopoma bolezen povzroča nastanek perifernega edema in vztrajne tahikardije. Ta srcna patologija povzroca ascites, hidrotoraks in srcno cirozo. Najresnejši zapleti so pljučna anevrizma in pljučna embolija.

Patološka terapija KLA

Zdravljenje pljučnega ventila se izvaja s pomočjo zdravil. Prispevati morajo k odpravi simptomov srčnega popuščanja.

V ta namen so predpisani diuretiki in venski dilatatorji. Ta bolezen srca zahteva antibakterijsko zdravljenje endokarditisa, saj je to eden od razlogov za razvoj te patologije.

Pri ohranjanju hemodinamike v normalnih mejah ni potrebe po operaciji srca zaradi pomanjkanja KLA.

Paliativne intervencije so lahko potrebne za vse otroke, pri katerih je ugotovljena prirojena pomanjkljivost vesoljskega plovila. V tem primeru se pljučni trup zoži ali uporabi anastomoza.

V hujših primerih se izvede radikalna operacija z ventilno protezo z mehanskimi ali biološkimi vsadki. Če so se pojavile sočasne okvare srca, se tudi te operacije izločijo.

Pomanjkanje pljučnega ventila

Pomanjkanje pljučnega ventila - poškodba pljučnega ventila, ki se izraža v nezmožnosti zaprtja ventilov, ki ga spremlja povratni premik krvi iz pljučnega debla med desno prekatno diastolo. Kadar pride do pomanjkanja ventilov v pljučni arteriji, se pojavi slabost, palpitacije, zasoplost, cianoza. Diagnostična shema za insuficienco pljučnih ventilov vključuje EKG, echoCG, jugularno flebografijo, rentgensko slikanje prsnega koša, kateterizacijo srca in angiopulmonografijo. Algoritem zdravljenja je sestavljen iz terapije z odpovedjo desnega prekata, preprečevanja infektivnega endokarditisa in protetičnega popravila pljučnega ventila.

Pomanjkanje pljučnega ventila

Pomanjkanje pljučnega ventila - ohlapna povezava med pljučnimi ventili, ki povzroča patološko regurgitacijo krvi iz pljučne arterije v desni prekat in razvoj preobremenitve slednjega. Pomanjkanje pljučnega ventila je lahko prirojena ali pridobljena bolezen srca. Prevalenca prirojene insuficience pljučnega ventila je 0,2%; najdemo ga v izolaciji in v kombinaciji z drugimi prirojenimi srčnimi napakami.

Vzroki za pomanjkanje pljučnega ventila

Prirojene malformacije se oblikujejo zaradi dilatacije pljučnega debla ali motenega razvoja lističev ventilov. Hipoplazijo in popolno odsotnost pljučnega ventila najdemo v pediatrični kardiologiji (agenzija, prirojena pljučna arterija brez valovanja). Včasih v pljučnem ventilu manjka en ventil, druga dva pa sta normalna ali osnovna. Prirojena insuficienca pljučne arterije se običajno pojavi s Fallotovo tetrado, v kombinaciji z odprtim arterijskim kanalom, atrijsko septalno defektom, ventrikularno septalno okvaro, dvojnim izločanjem glavnih žil iz desnega prekata, Marfanovega sindroma.

Najpogostejši vzrok nezadostnosti pridobljenega pljučnega ventila je septični endokarditis. Razširitev valvularnih komisarjev je lahko posledica poškodbe pljučne arterije pri sifilisu in aterosklerozi.

Pomanjkanje pljučnega ventila se lahko pojavi po valvuloplastiki balvona in valvulotomiji. Relativna insuficienca ventila v pljučni arteriji se pojavi pri pljučni hipertenziji, kroničnih pljučnih boleznih in mitralni stenozi, pljučni emboliji. Včasih se zaradi pritiska aneurizme aorte na pljučno arterijo razvije pomanjkanje ventilov.

Značilnosti hemodinamike s pomanjkanjem pljučnih ventilov

Pomanjkanje pljučnega ventila povzroči povratni pretok krvi iz pljučnega debla v desni prekat, ki prejema tudi kri iz desnega atrija. To povzroča preobremenitev volumna in dilatacijo desnega prekata.

V odsotnosti pljučne hipertenzije in tricuspidne insuficience se hipertrofirana desna prekata podreja povečani obremenitvi. V pogojih dekompenzacije se diastolični tlak v desnem prekatu poveča, kar spremlja razvoj insuficience desnega prekata in insuficience tricuspidnega atrioventrikularnega ventila.

Pri blagi stopnji insuficience pljučnega ventila hemodinamika morda ne bo trpela, vendar popolna odsotnost ventila hitro vodi v napredovanje srčnega popuščanja.

Simptomi pomanjkanja pljučnega ventila

Klinika prirojene insuficience pljučnih ventilov se kaže kmalu po rojstvu z znaki insuficience desnega prekata, respiratornimi motnjami, ki jih povzroča kompresija bronhijev in sapnika zaradi podaljšanih vej pljučne arterije. Pri izolirani insuficienci sekundarnih pljučnih ventilov kliničnih znakov morda dolgo časa ne boste opazili.

Pritožbe se pojavijo z napredovanjem odpovedi desnega prekata in tricuspidne insuficience. Bolniki razvijejo zaspanost, šibkost, palpitacije, zasoplost, cianozo, bolečine v srcu. Pri odraslih bolnikih, starejših od 20-30 let, se lahko pojavijo aritmije. Pri pregledu je pozornost namenjena otekanju venskih vrat, spremembi prstnih prstov v obliki bobnastih palic. Nadalje se pojavijo periferni edemi, obstojna tahikardija, hidrotoraks, ascites in srčna ciroza. Najnevarnejši zapleti pri pomanjkanju pljučnega ventila morajo vključevati pljučne embolije, pljučno anevrizmo.

Diagnoza pomanjkanja pljučnega ventila

Med fizičnim pregledom bolnikov z insuficienco pljučnega ventila, palpacijo desnega prekata, se palpacija določi z diastoličnim tremorjem; ojačanje pljučne komponente II tona, zmanjšanje diastoličnega šuma.

Fonokardiografija se na območju pljučne arterije zgodaj zgodaj registrira, postopoma pa se diastolični šum umiri. Podatki EKG kažejo na hipertrofijo in preobremenitev desnega srca. Dopplerna ehokardiografija razkriva znake diastolične regurgitacije iz pljučne arterije v desni prekat. Včasih se določijo vegetacije na ventilu, stenoza, ekspanzija vlaknastega obroča pljučne arterije, prolaps interventrikularnega septuma v votlino levega prekata.

Za radiografijo prsnega koša je značilna izbočenost pljučne arterije, povečan žilni vzorec pljuč, znaki razširitve desnega srca. Rezultati jugularne flebografije s pljučno insuficienco ventila kažejo na prisotnost trikuspidne regurgitacije kot posledice odpovedi desnega prekata. Ko sondiramo komore srca, določimo povišan CVP in končni diastolični tlak v desnem prekatu. Angiopulmonografija dokazuje prisotnost regurgitacije, kar je razvidno iz pretoka kontrasta med njegovo diastolo iz pljučne arterije v desni prekat. Pri diagnozi je treba izključiti aortno insuficienco, idiopatsko ekspanzijo pljučne arterije.

Zdravljenje in napoved pljučne insuficience

Zdravljenje zaradi insuficience pljučnih ventilov prispeva k zmanjšanju srčnega popuščanja: za ta namen se uporabljajo venski dilatatorji in diuretiki. Organska bolezen ventilov zahteva antibiotično profilakso bakterijskega endokarditisa.

V odsotnosti motene hemodinamike kardialna kirurgija zaradi insuficience pljučnega ventila ni indicirana. Pri otrocih s prirojeno insuficienco pljučnega ventila se lahko izvajajo paliativne intervencije (zoženje pljučnega debla, sistemsko-pljučna anastomoza itd.). Radikalna kirurgija za odpravo okvare vključuje protetično popravilo pljučnega ventila z biološko ali mehansko protezo in odpravo sočasnih prirojenih srčnih napak.

Postoperativno obdobje je lahko zapleteno zaradi razvoja pljučne embolije, sekundarnega infektivnega endokarditisa, degeneracije bioloških protez, ki zahtevajo reprotetiko.

Napovedovanje in preprečevanje insuficience pljučnega ventila

Prognoza za ventilno insuficienco pljučne arterije je lahko drugačna. Akutne oblike pomanjkljivosti, ki se kažejo v prvih dneh življenja, zahtevajo zgodnje kirurške posege in jih spremlja visoka smrtnost. Pri izolirani insuficienci pljučnih ventilov ostaja napaka dolgo časa kompenzirana, bolniki pa do 40-57 let.

Pri zdravljenju nosečnosti pri ženskah z insuficienco pljučnih ventilov je treba preprečiti hipoksijo in prezgodnji porod. Nosečnice zahtevajo ultrazvočno spremljanje uteroplacentalne cirkulacije, opazovanje ginekologa-ginekologa, kardiologa, splošnega zdravnika, srčnega kirurga.

Preprečevanje sekundarne insuficience ventilov v pljučni arteriji se zmanjša na preprečevanje bakterijskega endokarditisa, ateroskleroze, sifilisa, kronične pljučne bolezni, iatrogenih zapletov med operacijo srca. Preprečevanje primarne insuficience pljučnega ventila je enako kot pri drugih CHD.

Diagnostika in zdravljenje insuficience pljučnega ventila

Pomanjkanje pljučnega ventila je bolezen, pri kateri navedeni element nima sposobnosti popolnega zapiranja. To povzroča povratni pretok krvi iz pljučne arterije, medtem ko je srčna mišica sproščena. Bolezen spremlja šibkost, občutek pomanjkanja zraka, tahikardija, cianoza kože in drugi nevarni simptomi.

Prepoznavanje težav pljučnega ventila omogoča EKG, ultrazvok srca, jugularno flebografijo, angiopulmonografijo in druge natančne in zelo zapletene metode analize.

Izjemno pomembno je zdraviti to bolezen, saj povzroča srčno odpoved desnega prekata in lahko povzroči celo infekcijski endokarditis.

Praviloma se zdravljenje z zdravili ne izvaja, vendar se uporablja protetični ventil pljučne arterije.

Simptomi

Bolnik lahko opazi negativen vpliv tako bolezni same kot njenih zapletov, najpogosteje pa simptomi kažejo na neuspeh pljučnega ventila. Še posebej se bolezen manifestira, če obstaja pljučna hipertenzija (povečan pritisk pljučnih žil). V nasprotnem primeru bolnik morda niti ne ve, da ima tako hudo bolezen.

Neuspeh ventila pljučne arterije 1 stopinje se kaže kot sledi:

• splošna šibkost zaradi oslabljenega pretoka krvi;
• kratka sapa;
• tahikardija;
• blage cianoze kože.

Nato vsaka faza dodaja več in več simptomov. Pojavijo se otekline v nogah zaradi zastoja krvi, količina tekočine v trebušni votlini se poveča, kar vodi do nastanka velikega, gostega trebuha, nato pa se jetra povsem povečajo.

Vrste napak

Ta patologija je razdeljena na več podvrst. To je odvisno od izvora bolezni in narave njenega poteka.

Čas nastopa (ali izvora) se razlikuje:

1. prirojena insuficienca;
2. (običajno zaradi delovanja okužb, tumorjev, poškodb).

Po naravi poteka neuspeha je lahko:

1. akutna (ko se srčna okvara pojavi skoraj takoj po rojstvu, ker je prizadetih več ventilov in predelnih sten);
2. kronična (bolezen se kaže šele po nekaj letih).

Obstajajo tudi druge klasifikacije. Neuspeh je lahko organski (kadar ga povzroča patologija v strukturi ventila) ali funkcionalen (če odtekanje krvi nazaj v srce povzroči ekspanzija arterijskega debla ali votlin v srcu).

Vzroki

Starši, kot tudi potencialno bolni, je pomembno poznati vzroke bolezni, ker jih lahko bodisi preprečimo ali pa se za to pripravimo moralno.

1. Prirojena insuficienca. Bolezen je precej redka in se pojavi le zaradi vpliva neželenih učinkov med nosečnostjo. To je lahko presežek sevanja, rentgenski žarki, hude okužbe. Nezadostnost ventila se lahko pojavi tudi z gensko določenim mehanizmom. Praviloma se v tem primeru bolezen manifestira na naslednji način:

• prirojena nerazvitost ventila (zmanjšanje velikosti ventilov ali njihova odsotnost);
• Marfanov sindrom (bolezen vezivnega tkiva), pri katerem se pljučna arterija znatno poveča;
• Miksomatska degeneracija lističev ventilov (ko se njihova debelina poveča, vendar se gostota zmanjša);
• ekspanzija pljučne arterije iz neznanih razlogov.

1. Pridobljena organska pomanjkljivost. Ta bolezen se lahko pojavi v vseh starostnih obdobjih, celo pri odraslih, kot zaplet pri številnih boleznih: revmatizem, infekcijski endokarditis, sifilis, karcinoidna bolezen, posledice poškodbe prsnega koša in operacija na pljučni arteriji.

1. Pridobljena funkcionalna pomanjkljivost. Ta patologija se dogaja veliko manj pogosto, saj se pojavlja v ozadju dolgotrajnih pljučnih bolezni, ki vodijo do patološke ekspanzije krvnih žil ali zaradi pljučne hipertenzije, ki jo povzročajo drugi dejavniki (na primer prisotnost mitralne stenoze).

Diagnostične metode

Pomemben korak pri zdravljenju te bolezni je diagnoza. Torej potrebujete ne le ugotoviti prisotnost pomanjkljivosti, ampak tudi ugotoviti, kaj izgleda in resnost. Diagnoza se izvaja v več fazah:

• zbiranje anamneze bolezni, določanje vseh pritožb, povezanih s to težavo (edem, zasoplost, palpitacije itd.);
• jemanje zgodovine življenja za določitev vzroka bolezni;
• pregled bolnika (zdravnik opozarja na zunanje znake bolezni - cianoza, akrocijanoza, povečan trebuh, vene vratu, povečanje srca na desno, edem noge, hrup med diastolo);
• testi urina in krvi za potrditev vnetja;
• biokemijska analiza krvi za holesterol, kreatinin in druge indikatorje;
• imunološka analiza za odkrivanje protiteles proti možnim povzročiteljem infekcij, ki povzročajo bolezni srca;
• EKG;
• fonokardiografija (analiza motenj srca);
• ehokardiografija (ultrazvok srca) - selektivna diagnostična metoda, ki vam omogoča natančno določanje prisotnosti napake. Možna je tudi študija z Doppler senzorjem;
• druge metode (rentgenski pregled prsnega koša, spiralni CT, kateterizacija srca itd.).

EKG za regurgitacijo aorte

Kompleks diagnostičnih metod je pomemben ne le za ugotavljanje prisotnosti bolezni, ampak tudi za zbiranje več informacij o njej. Konec koncev se lahko zdravljenje izvede kirurško, pri pripravi operacije pa je pomembno upoštevati vse dejavnike, ki lahko vplivajo na njegov uspeh.

Pristopi zdravljenja

Glede na to, v kateri fazi bolezni (1, 2, 3, itd.), Pa tudi, kakšni so vzroki za nastanek bolezni, je zdravljenje lahko zdravilo ali operacija. Prvič, odpraviti vzroke za neuspeh (znebiti okužbe, odpraviti nakopičene tekočine v pljučih, itd). Potem, če je potrebno, predpišejo zdravila:

• zaviralci angiotenzin-konvertaze (vrnejo normalni tlak, odpravijo aritmijo, normalizirajo delovanje srca, razširijo krvne žile);
• antagonisti receptorjev angiotenzina 2 (uporabljajo se, če prvi ne delujejo ali so kontraindicirani);
• nitrati (npr. nitroglicerin, ki širi arterije in žile, s čimer se zmanjša pritisk v njih);
• diuretiki (odstranite nabrano tekočino v telesu, lajšajte otekanje).

Če želite odpraviti posebne simptome neuspeha (npr. Aritmija, ventrikularna insuficienca), predpisujte tudi zdravila za njihovo zdravljenje.

V primeru potrebe po kirurškem posegu (praviloma je potrebno, če obstajajo izrazite težave z ventilom, ki povzročajo hude hemodinamske motnje), opravite eno od teh operacij:

• plastika (zmanjšanje debeline debla pljučne arterije);
• ventilna protetika (z uporabo naravnih ali umetnih nadomestkov);
• presaditev srca in pljuč (če ima srce že resne motnje in pljuča - dolgotrajna visoka pljučna hipertenzija).

Prav tako je potrebna operacija, če ob pomanjkanju ventila pljučne arterije obstajajo tudi druge težave (npr. Atrijska ali interventrikularna okvara septuma). Nato odpravite vse težave naenkrat.

Po operaciji se zdravljenje ne konča. Potrebno je spremljati bolnika. Če je nameščena mehanska proteza, se stalno posredujejo posredni antikoagulanti, če so biološki - v 1-3 mesecih. In samo po plastični kirurgiji, zdravljenje z zdravili ni potrebno.

Možni zapleti in prognoza

Če se operacija ne izvede, je možen razvoj številnih zapletov. To in poslabšanje desnega prekata ter razvoj bolezni tricuspidnega ventila skozi čas in pojav pljučne embolije, infektivnega endokarditisa, aritmije in drugih težav. Pravočasen obisk zdravnika vam bo omogočil, da se izognete tako resnim posledicam, operacija pa bo popolnoma izničila možna tveganja.

V posebnih primerih pa so možni tudi zapleti tudi po operaciji, bolniki pa morajo to upoštevati. Praviloma so naslednje bolezni:

• pljučna embolija;
• infektivni endokarditis;
• protetična tromboza;
• paravalvularna fistula;
• uničenje ali kalcifikacija proteze.

Katere napovedi lahko zdravnik da bolniku s to pomanjkljivostjo? To je odvisno od tega, kako resna je napaka, kako se telo odziva nanj, in tudi na kateri stopnji bolezni. Torej, če so se simptomi prirojene insuficience pojavili od prvih dni, otrok ponavadi umre, tudi če imate operacijo. Če je napaka izolirana (to pomeni brez razslojevanja drugih bolezni srca), se praktično ne manifestira, z njo lahko dolgo živite in brez posebnih težav.

Pljučna bolezen. Prirojene malformacije kla

Prirojena odsotnost pljučnega ventila je relativno redka patologija. Fallo tetrad sindrom z manjkajočim pljučnim ventilom najdemo pri 2-6% bolnikov s Fallo tetradom. V večini primerov to anomalijo spremlja VSD, zoženje obročka pljučnega ventila in huda dilatacija pljučnih arterij. To kombinacijo anomalij pogosto imenujemo zvezek Fallot z manjkajočim pljučnim ventilom. Obstaja tudi izolirana odsotnost pljučnega ventila z nepoškodovanim interventrikularnim septumom, ki je še manj pogost. Po prvem opisu te napake leta 1847 je Chevers objavil več kot 300 podobnih opazovanj, vključno s 15 z nepoškodovanim interventrikularnim septumom. Posebnosti tega sindroma so:

manjkajoči ali osnovni listi ventilov;

anevrizična dilatacija ene ali obeh pljučnih arterij, ki stiskajo bronhije;

prirojena geneza arterijskega kanala s spajanjem pljučnih arterij.

Embriologija in genetika

Pri tem sindromu so pogosto našli delecijo kromosoma 22. Tako obstaja specifičen embrionalni mehanizem, vključno z interakcijo neuralnih grebenov in primitivnih aortnih lokov.

Obstaja predpostavka, da je ostra dilatacija pljučnih arterij v plodu patogeno povezana z agenezo ductus arteriosus. Ta kombinacija je bila reproducirana v poskusu pri plodovih podgan z dajanjem bis-diamin teratogena. Odsotnost pljučnega ventila je bila opisana pri pacientu z intersticijsko delecijo dolge veje kromosoma 6. V sindromu Di George je opaziti odsotnost pljučnega ventila.

Anatomija

V večini primerov ni zrel pljučni ventil. Osnovni pljučni ventil je sestavljen iz avaskularnih mas, ki štrlijo v lumen pljučne arterije. Na mestu predlaganega ventila najdemo področja tankih, neizraženih, primitivnih, nodularnih, želatinastih vezivnih tkiv. Nekateri bolniki imajo nepopolno in nepopolno, vendar zrelo tkivo ventila. Prognoza v teh primerih je relativno dobra. Bolniki pogosto doživljajo neonatalno obdobje, vendar veliko otrok s hudo obliko tega sindroma umre zgodaj zaradi zdravljenja dihanja in tolerantnega srčnega popuščanja.

Srce je običajno močno povečano zaradi desnega prekata in njegovega infundibularnega dela. Pljučna arterija je anevrizmsko razširjena. Ventilski obroč je hipoplastičen, infundibulum je ozek, dolg in zaobljen.

V prisotnosti VSD in infundibularne stenoze notranja anatomija srca ustreza notranji anatomiji Fallotove tetrade. Ti bolniki imajo vse anatomske znake Fallotovega tetrada, med katerimi je 25% desno stranskega aortnega loka. V tej različici Fallotovega tetraduma najdemo značilne anomalije koronarnih arterij. Pljučne arterije morda niso medsebojno povezane in se lahko oskrbujejo s krvjo skozi kanalski kanal ali neposredno iz vzpenjajoče aorte. Okvara interventrikularnega septuma je velika, nahaja se v območju membranskega septuma pod aortnim ventilom. Naraščajoča aorta je razširjena.

Stena razširjene pljučne arterije je patološko spremenjena in v nekaterih primerih histološko podobna tisti pri Marfanovem sindromu, vendar pri večini bolnikov anomalije njene arhitekture niso našli.

Obstaja razmerje med orientacijo infundibuluma in stopnjo dilatacije pljučne arterije. Če je stožec desnega prekata usmerjen v desno, je desna pljučna arterija aneurizmatsko razširjena, vertikalno in levo usmerjenost infundibulata pa je povezana z dvostransko dilatacijo ali ekspanzijo leve pljučne arterije. V patogenezi dilatacije pljučne arterije ima vlogo hipoplazija pljučnega obroča, ki vodi do post-stenotične ekspanzije.

Pljučne težave povzroča kompresija traheobronhialnega drevesa z razširjenimi pljučnimi arterijami in nenormalno divergentnimi majhnimi pljučnimi arterijskimi žilami, ki tvorijo žilne snope, ki obkrožajo in stisnejo majhne intrapulmonalne bronhije. V nekaterih primerih se število alveolarnih vej bronhijev bistveno zmanjša, zato pri bolnikih s hudim sindromom kirurška odstranitev kompresije glavnih bronhijev ne zmanjša vedno stanja in ne odpravi verjetnosti ponovitve obstrukcije dihalnih poti.

Pojavijo se lahko aortni pljučni kolaterali različnih velikosti. Pogosteje so majhne in posredne, manj pogosto velike in ravne. Kolaterali odstopajo od spustne prsne aorte in vstopajo v koren pljuč. Če se pred zdravljenjem ne zdravijo, otežujejo operacijo.

Okvara je kombinirana z OAP, DMPP, odvajanje glavnih arterij iz desnega prekata, Marfanov sindrom, VSD, brez stenoze ventilskega obroča, ATK, TMA, Uhl anomalija, izcedek desne ali leve pljučne arterije iz vzpenjajoče aorte, aortna koarktacija. Ta sindrom lahko spremlja tudi aortna stenoza, popolna ali delna AVSD, TADLV, azygos nadaljevanje spodnje vene cave itd.

Klinika

Odsotnost pljučnega ventila lahko sumimo na klinične znake. Grobi sistolodiastolični hrup v cianotičnem novorojencu s sočasno respiratorno odpovedjo ponavadi kaže na prisotnost Fallotove tetrade z manjkajočim pljučnim ventilom.

Večina bolnikov s hudim defektom razvije sindrom dihalne stiske takoj po rojstvu. Cianoza ni prisotna, razen v zgodnjem neonatalnem obdobju. Dihalna odpoved je posledica delne kompresije bronhijev z močno razširjenimi pljučnimi arterijami in stiskanjem intrapulmonalnih bronhijev z nenormalno razvejanimi distalnimi vejami pljučnih arterij. Dihanje se izboljša, ko je otrok nameščen na hrbet. Huda srčna odpoved kmalu vodi v smrt. Auskultacija razkriva značilno sistolodiastolično šumenje, »šum hrupa snega pod nogami«. V prisotnosti VSD so opazili zmerno cianozo, pogosto trebušno in globoko dihanje v prsih z medceličnim intersticijskim krčenjem. Pogosto označen stridor vdihne in izdihne. Na levem robu prsnice je določen sistolični in včasih diastolični tremor. Sistolodiastolni šum je bolje slišati od zgoraj na levem robu prsnice in se široko razprostira po celotnem predsrčnem območju. Hrup je sestavljen iz grobe sistolične komponente, zaradi zoženja obročka pljučnega ventila in grobe, zmanjšujoče se diastolične komponente. Hrup prekine neodprt II ton, ki se bolje sliši pod spodnjim robom prsnice in na vrhu. Nastane z zaprtim aortnim ventilom. Prekinjenost sistolodiastolnega hrupa ga razlikuje od tipičnega stalnega hrupa PDA.

Zaradi obstruktivne narave respiratorne odpovedi redko opazimo povečano jetra. Pri nekaterih bolnikih s hudim srčnim popuščanjem pa se lahko jetra bistveno povečajo. Pri bolnikih brez očitne syptomatike II se lahko srčni ton razcepi, kar kaže na prisotnost delujočega ventila. V teh primerih se pri obdukciji odkrije bikuspidalni pljučni ventil. Pri bolnikih, ki so doživeli prvo leto življenja, se simptomi respiratorne odpovedi spontano zmanjšajo, cianoza izgine. Cianoza izgine, ko se shunt obrne zaradi zmanjšanja LSS, ki se ponavadi pojavi v neonatalnem obdobju. Z zmanjšanjem vaskularne upornosti se zmanjša insuficienca pljučne arterije, diastolična preobremenitev desnega prekata in desno-levi ventrikularni izpust v diastoli. Med dijastolo se lahko ohrani majhen pretok krvi od desne proti levi, tudi z zmernim sistoličnim izcedkom od leve proti desni.

Elektrokardiografija

Za Fallotovo tetrado in odsotnost pljučnega ventila je značilna hipertrofija desnega prekata. V prisotnosti VSD, križ ali levo-desnega shunta, se lahko zabeleži hipertrofija obeh prekatov. Nezadostna izoliranost ventila na EKG-ju se kaže z neizraženo hipertrofijo desnega prekata, za katero lahko sumimo, da je rsR 'v desnem vodi.

Radiografija

Na rentgenski sliki je zmerno povečano srce z močno razširjenim trupom in vejami pljučne arterije. Toda z desno stranskim lokom, zelo oteklim pljučem s premikom srca na levo, anevrizmalna dilatacija pljučnih arterij morda ni očitna. Pljučne arterije lahko najdemo medialno in skrite v senci medijastinuma. Gosto korenine so podobne tumorju, vendar jih z fluoroskopijo zlahka prepoznajo s pulziranjem, ki je sinhrono s krčenjem srca. Otekanje senca ob levem zgornjem robu srca nastane z razširjenim izločilnim traktom desnega prekata. To je posledica rotacije srca na levo. Periferna pljučna risba je običajno normalna in se lahko poveča pri starejših dojenčkih in otrocih z levo-desno preglasitvijo. Pogosto so zaznamovani enostranski obstruktivni emfizem in atelektaza posameznih segmentov z odmikom srca v nasprotni smeri.

Z izolirano prirojeno insuficienco pljučnega ventila je lahko rentgenska slika skoraj normalna, vendar je mogoče najti povečano pulzacijo arterij in »ples« korenin. Hkrati pa dilatacija pljučnih arterij ne doseže anevrizičnih razmerij, značilnih za Fallotovo tetrado z manjkajočim pljučnim ventilom.

Ehokardiografija

Tako kot s klasično obliko Fallotovega tetrada, parasternal dostop vzdolž dolge osi, kot tudi štiri-komorni dostop, nam omogočajo, da vidimo velik VSD in aortni prolaps. Desni prekat je bistveno razširjen in pogosto je paradoksno gibanje interventrikularnega septuma znak pomanjkanja pljučnega ventila. V večini primerov lahko v stenotičnem obroču določite sedentarni osnovni pljučni ventil. S parasentralnim pristopom lahko ob kratki osi vidimo razširitev pljučnega debla in obe pljučni arteriji.

Dopplerjeva ehokardiografija razkriva hitrost antegradnega sistoličnega toka skozi zoženi pljučni obroč in retrogradni tok insuficience diastoličnega ventila v pljučni arteriji in desni izločilni trakt. Narava pretoka krvi v pljučni arteriji lahko posnema PDA, vendar retrogradni dijastolični krvni pretok v iztočnem traktu daje prednost ventilni insuficienci.

Natančno diagnozo ovira preseljevanje mediastinuma zaradi prekomernega raztezanja pljuč in popačenje anatomije srca med hudo dilatacijo pljučnih arterij, zato je treba najti atipičen položaj senzorja, da bi dobili pravilno sliko. Ehokardiografsko diagnozo te napake lahko naredimo pred porodom. Obstajajo poročila, da lahko anomalija povzroči edem fetusa.

Kateterizacija srca

V prisotnosti ventrikularne septalne okvare in stenoze pljučne arterije je pritisk v desnem ventriklu enak sistemskemu s prednostnim desno-levim prekatom. V odsotnosti pomembnega zoženja v novorojenčku se LSS zmanjša, tlak v desnem prekatu pa kapljica zavije v levo-desno smer, čeprav je sistolični gradient tlaka med desnim prekatom in pljučno arterijo vedno prisoten. Diastolični tlak v pljučni arteriji je običajno enak tistemu v desnem prekatu. Šele po številnih poskusih je bilo mogoče doseči točen pritisk v pljučni arteriji zaradi artefaktov, ki jih povzroča turbulenca in hude težave z dihanjem pri dojenčkih. Cyanotic otroci z respiratorno odpovedjo med kateterizacijo, vnos sedativov je kontraindicirana zaradi nevarnosti respiratorne odpovedi. V teh primerih priporočamo mehansko prezračevanje.

Pri izolirani insuficienci pljučnega ventila je normalen tlak v desnem prekatu in pljučni arteriji. Zaradi visoke hitrosti pretoka krvi skozi normalen pljučni obroč in povečanega volumna kapi desnega prekata je na ventilu rahlo sistolični gradient. V redkih primerih je resnična stenoza ventila različne jakosti.

Angiokardiografija kaže lokalizacijo in resnost zoženja pljučnega obroča, usmerjenost infundibuluma in razširitev pljučnih arterij. Listi ventilov niso identificirani, toda na ravni stenoze ventilskega obroča je viden diskretni greben osnovnega ventila. Infundibulum in desni prekat sta ponavadi razširjeni. V primeru hude stenoze se odcep kontrastnega sredstva vidi od desne proti levi. Kontrast traja dlje v desnem prekatu zaradi pomanjkanja ventilov. Kontrastno delovanje pljučne arterije omogoča opazovanje prisotnosti insuficience ventilov in izrazito dilatacijo pljučnih arterij. V redkih primerih se ena od vej odmakne od vzpenjalne aorte.

Seveda je diastolični volumen desnega prekata pri hudih otrocih s slabo prognozo bistveno večji kot pri otrocih, ki so preživeli novorojensko obdobje. Relativne velikosti razširjene desne pljučne arterije so povezane s pogostnostjo zapletov in umrljivosti: širša desna pljučna arterija je slabša zaradi rezultatov naravnega poteka.

Cineangiografija omogoča oceno resnosti anomalije razvejane pljučne arterije v koreninah pljuč.

Naravni pretok

Svet je nabral veliko izkušenj s prenatalno diagnozo anomalij conotruncusa, vključno s Fallotovo tetrado. Zanimivi so rezultati fetalnih primerov Fallotove tetrade z manjkajočim pljučnim ventilom. Tako se je od 18 primerov, ugotovljenih v predporodnem obdobju, v 7 primerih družine odločile prekiniti nosečnost, 4 fetusa so imela spontano intrauterino smrt, 3 otroci so umrli v neonatalnem obdobju in 2 umrli v otroštvu. Tako so samo 2 otroka preživela ohranjeno nosečnost. V nekaterih od teh primerov so diagnosticirali fetalni vodni organizem in visoko vodo. V drugi publikaciji je bila diagnoza sindroma postavljena v 20 primerih, v 6 primerih je bila nosečnost končana pravočasno, v 3 primerih je prišlo do smrti ploda, 5 novorojenčkov je umrlo, 3 otroci so umrli v otroštvu in 3 bolniki so ostali živi. Deset od 11 živorojenih otrok je potrebovalo zgodnje prezračevanje.

Prognoza za ta sindrom je odvisna od resnosti ovire traheobronhialnega drevesa. Pogosto je vzrok smrti banalna respiratorna okužba zaradi obstruktivnega emfizema in atelektaze. V blagih primerih se stanje spontano izboljša na 6-9 mesecev v prvem letu življenja. To je posledica zorenja strukture bronhijev in zmanjšanja tlaka v pljučnih arterijah. Pri novorojenčkih je običajna značilnost traheobronhialnega drevesa šibkost hrustančnega, mišičnega in elastičnega tkiva sapnika in bronhijev. Med zorenjem postanejo bronhi bolj tog in odporni na zunanji pritisk. Zreli bronhi postajajo širši, zato zunanji pritisk povzroča manj ovir. Zmanjšanje LSS in napredovanje zožitve ventila povzročita zmanjšanje tlaka v pljučni arteriji in manjšo dilatacijo razširjenih pljučnih arterij.

Samo občasno se med odraslimi pojavijo bolniki s tem sindromom. Pri nekaterih bolnikih je njegova klinična slika enaka kot pri bolnikih z običajno knjigo vaj Fallo; drugi v starosti novorojenčka ali otroštva so sprejeti v kliniko z dihalnim ali srčnim popuščanjem. Stiskanje bronhijev vodi do hiperventilacije in ponavljajočega se neonatalnega pnevmotoraksa z nadaljnjim poslabšanjem. Večina bolnikov potrebuje operacijo v neonatalnem obdobju ali otroštvu.

Kirurško zdravljenje

Zgodovinsko gledano je bilo kirurško zdravljenje namenjeno odpravi anevrizme v pljučnih arterijah, vendar z leti ni bilo nedvoumnega pristopa k zdravljenju te patologije. Nekateri kirurgi so uporabili zoženje ali vezavo pljučne arterije, da bi zmanjšali svoje pulzacije z ali brez Blalock-Taussigove anastomoze. Uporabili smo tudi zaprtje anevrizme, anevrizmo s suspenzijo pljučne arterije na retrosternalno fascijo. Metodo translokacije pljučne arterije iz posteriornega medijastinuma v anteriorno opisujemo z protezo. Nekateri avtorji poleg popolne korekcije napake predlagajo uporabo manevra Lecompte - premikanje pljučne arterije spredaj k aorti in daleč od traheobronhialnega drevesa.

Nobena od teh paliativnih metod ni bila dovolj učinkovita. Kirurška smrtnost je bila precej visoka, toda nedavna poročila o uporabi aortnega homografta kažejo izboljšane rezultate. V zadnjem desetletju se je kopičilo izkušnje s popravljanjem različnih okvar v novorojenčku, večina kirurgov pa je bolj naklonjena enostopenjskemu zdravljenju. Vključuje vsaditev homoclapa, cevi ali mono-krat v pljučni položaj, zaprtje DMHP z obližem in nabiranje ene ali obeh pljučnih arterij. Implantacija ventila daje najboljši hemodinamični rezultat, kar dokazuje izboljšanje fizične zmogljivosti in funkcionalnega stanja desnega prekata. Obstaja veliko poročil o popolni korekciji bolezni z implantacijo mehanskega ventila in dobrim kliničnim rezultatom.

Občasno je za hudo zoženje morda potrebno stentiranje velikih bronhijev. Z izrazitim raztezanjem pljuč je morda potrebno odstraniti prizadeti segment ali lobektomijo. Corno in sodelavci so odstranili kompresijo bronhija po korekciji okvare, tako da so prečkali aneurizmalno razširjeno pljučno arterijo in jo podaljšali s kanalom.

Glavni dejavnik, ki določa smrtnost, je resnost pljučnih manifestacij sindroma. Predoperativna angiografska ocena razvejanosti anomalij segmentnih pljučnih arterij je zelo pomembna za napovedovanje izida. Vaskularne spremembe so lahko tako izrazite, da niso združljive z življenjem, tako po operaciji kot tudi brez nje.

Pri bolnikih brez simptomov ali z neizraženimi manifestacijami respiratorne odpovedi se operacija ponavadi preloži na starejše, ko je kirurška smrtnost bistveno nižja.

Rezultati kirurškega zdravljenja

Pediatrični konzorcij, ki se ukvarja z zdravljenjem bolezni srca, je predstavil rezultate zdravljenja 41 bolnikov s Fallojevo tetrado in manjkajočim pljučnim ventilom. Dvajset bolnikov je umrlo. Največ jih je bilo v novorojenčku ali dojenčku, s težo manj kot 5 kg. V drugem poročilu je od 28 let, starih od enega dne do 16. leta starosti, 6 umrlo v zgodnjem pooperativnem obdobju, 1 pa dolgoročno. Preživetje do 1. leta je bilo 77% in do starosti 10 - 72%. Trije bolniki so bili podvrženi ponavljajočim se operacijam zaradi dolgotrajne respiratorne odpovedi, ki so jo odpravili po večkratni anevrizmografiji in implantaciji valvularnega kanala. Dejavnik tveganja je bila potreba po predoperativni intubaciji.

Opozoriti je treba na velik odstotek neizogibnih ponavljajočih se operacij po implantaciji mehanskih ventilov, kot tudi o stenozi v primerih agresivne resekcije ali zoženja pljučnih arterij.

Redki zapleti

Opisani so primeri kompresije sprednje padajoče koronarne arterije s pljučno anevrizmo, masivno pljučno krvavitvijo in obstrukcijo pljučnih žil z razširjeno pljučno arterijo.

Po operaciji parametri prezračevanja in izmenjave plina v mirovanju in pri največji obremenitvi pod normalno vrednostjo. Respiratorna rezerva je nekoliko nižja pri bolnikih z manjkajočim pljučnim ventilom kot pri bolnikih z običajno obliko Fallotovega tetrada. To je posledica večjega razmerja med mrtvim prostorom in prostornino prezračevanja pri največji obremenitvi. Takšni bolniki potrebujejo veliko minutno prezračevanje, da dosežejo ustrezno alveolarno prezračevanje.

Bolniki, ki so doživeli popravek okvare v otroštvu, imajo pogosto reaktivne dihalne poti s kronično obstrukcijo, zato potrebujejo dolgoročno bronhodilatatorsko terapijo. Pri nekaterih bolnikih po resekciji ali plicaciji anevrizme zaostaja rast pljučnih arterij, zato je potrebna balonska angioplastika in endovaskularno stentiranje. V pooperativnem obdobju potrebujejo najbolj hude novorojenčki izvenkrvno membransko oksigenacijo.

Ena od tipičnih dodatnih nepravilnosti je nerazvitost miokarda desnega prekata. Tricuspidni ventil je lahko v teh pogojih stenotičen ali neperforiran, kot pri ATC. Hkrati pa se pojavlja malformacija kanalskega kanala, za razliko od Fallotove tetrade z manjkajočim pljučnim ventilom.

Značilna lastnost je ohlapnost miokarda, interventrikularni septum je lahko nesorazmerno debel, kar spominja na asimetrično hipertrofijo.

V kombinaciji z manjkajočim pljučnim ventilom z ATK je prognoza slaba. Bolniki so podvrženi samo paliativnemu zdravljenju v obliki intervaskularne anastomoze ali operacije Fontana.