Metode za določanje in zdravljenje eritremije

Eritremija je kronična bolezen, ki je vrsta levkemije. Zanj je značilen benigni potek, vendar je sčasoma možna njegova maligna degeneracija ali razvoj številnih življenjsko nevarnih zapletov.

Za to bolezen je značilno močno povečanje ravni rdečih krvnih celic (eritrocitov), ​​ki je posledica okvare pri uravnavanju tvorbe krvi. V medicinski literaturi najdemo drugo ime za eritremijo - policitemijo vera. Prav tako lahko izpolnite izraz bolezen Vaise-Osler.

Mehanizem razvoja eritremije

Rdeče krvne celice se imenujejo rdeče krvne celice. V telesu igrajo pomembno vlogo, saj so namenjeni prenosu kisika v vse celice. Nastajanje rdečih krvnih celic poteka v več človeških organih - v kostnem mozgu (v tubularnih kosteh, vretencah, rebrih itd.), Jetrih in vranici.

Te krvne celice so 96% hemoglobina, ki prenašajo kisik v tkiva. Njihova rdeča barva je posledica vsebine v sestavi železa. Eritrociti se tvorijo iz matičnih celic. Štejejo se za posebne, ker imajo edinstvene lastnosti. Te strukture se lahko pretvorijo v katero koli potrebno celico.

V človeških kosteh je tudi rumeni kostni mozeg. Sestoji predvsem iz maščobnega tkiva. Začne delovati in prevzame funkcijo razvijanja krvnih elementov v izrednih razmerah, ko se krvavitev ne pojavi pravilno.

Resnična policitemija se nanaša na bolezni, katerih vzroki niso popolnoma ugotovljeni. Na neki točki telo bolne osebe začne intenzivno proizvajati rdeče krvne celice, kar vodi do eritremije. Posledica je občutno zgostitev krvi, nastanejo krvni strdki. Tudi v 75% primerov eritremije je opaziti povečanje števila trombocitov in levkocitov.

Zaradi vseh teh negativnih sprememb se hipoksija začne povečevati, kar spremlja kisikovo stradanje človeškega telesa. Glede na pomanjkanje hranil v večini organov njihovo delo ne uspe in se razvijejo številne bolezni. Predstavljajo nevarnost za življenje bolnikov z eritremijo in so pogosto vzrok njihove smrti.

Vzroki eritremije

Erythremia je v večini primerov diagnosticirana pri starejših. Tudi ta bolezen se lahko pojavi pri moških ali ženskah v delovni starosti. Ugotovljeno je bilo, da so predstavniki močnejšega spola bolj dovzetni za eritremijo. Vendar je dokazano, da se prava policitemija nanaša na dokaj redko bolezen. To se zgodi letno v približno 5 osebah na 100 milijonov.

V medicinski literaturi obstaja več glavnih razlogov, ki vodijo v razvoj eritremije:

• genetska predispozicija. Ugotovljeno je bilo, da genske mutacije vodijo v razvoj te nevarne patologije. Zato je eritremija pogosto zaznana v ozadju bolezni, kot so Downov sindrom, Marfan, Kleinfelter, Bloom in mnogi drugi;
• ionizirajočega sevanja. Lahko vodi v razvoj eritremije, saj vodi do sprememb v telesu na ravni gena. Zaradi tega negativnega vpliva nekatere celice umrejo, kar vodi do bolezni;
• strupene snovi. Ob zaužitju lahko povzročijo resne spremembe na genetski ravni, kar povzroča pojav eritrocitoze. Nevarne snovi vključujejo benzen (najdemo ga v bencinu, različna kemična topila), nekatere antibakterijske in citostatične pripravke.

Klasifikacija eritremije

Takšna bolezen, kot je eritremija, ki se kaže v vsaki starosti, je lahko akutna ali kronična. V slednjem primeru lahko napredovanje bolezni poteka asimptomatično že več let. V tem primeru bodo samo laboratorijske preiskave krvi pokazale prisotnost določenih patologij v človeškem telesu.

Glede na patogenezo je lahko eritremija primarna ali sekundarna. Tudi na podlagi značilnosti napredovanja patologije razlikujejo dve njegovi obliki:

• res. Opaženo je pomembno povečanje števila rdečih krvnih celic;
• relativna (false). Zanj je značilna normalna vrednost števila eritrocitov, ki je kombinirana z močnim zmanjšanjem prostornine krvne plazme.

Stopnje Eritremije

Za kronično eritremijo je značilno več stopenj, od katerih ima vsaka svoje značilnosti. Strokovnjaki ugotavljajo:

• začetni fazi. Njegovo trajanje je lahko različno - od nekaj mesecev do nekaj desetletij. Za začetno fazo eritremije je značilna popolna odsotnost kliničnih simptomov bolezni. V laboratorijski študiji krvi je mogoče zaznati rahlo povečanje ravni rdečih krvnih celic (približno 5-7 x 1012 na liter krvi). Opazili so tudi zmerno zvišanje koncentracije hemoglobina;
• eritremična faza. Zanj je značilno stalno naraščanje koncentracije rdečih krvnih celic v krvi. Tudi nastajanje tumorjev se začne razlikovati v levkocite in trombocite. Zaradi vseh teh negativnih sprememb se hitrost krvi v žilah hitro poveča. Tudi ona se spreminja. Ko krvavitev eritremije postane debelejša, se hitrost njenega gibanja bistveno zmanjša. Posledica je aktivacija trombocitov. Medsebojno komunicirajo in tvorijo prometne zastoje. Prekrivajo lumen najmanjših žil, kar vodi v nezadostno prekrvavitev tkiv. Zaradi povečanja števila osnovnih krvnih elementov se v vranici začne bolj aktivno razgrajevati. Zaradi tega v telo pacienta pride veliko škodljivih snovi z eritremijo, ki negativno vplivajo na njeno delovanje;
• anemična stopnja. Značilen je razvoj fibroze v kostnem mozgu. V tem primeru obstaja transformacija celic, ki so se uporabljale za aktivno sodelovanje v procesu tvorbe krvi. Posledično se jih zamenja z vlaknastim tkivom. Ta proces povzroča postopno zmanjšanje ravni rdečih krvnih celic, trombocitov in belih krvnih celic. Za anemično stopnjo eritremije je značilna tudi tvorba ekstramedularnih žarišč krvnega tvorbe v vranici in jetrih. To je potrebno za nadomestitev obstoječih kršitev.

Simptomi začetne faze eritremije

Simptomi eritremije so v veliki meri odvisni od stopnje razvoja te bolezni. Prvič, večina bolnikov upošteva naslednje opozorilne znake:

• hiperemija kože in sluznice. Pojav tega simptoma eritremije je povezan s povečanjem koncentracije rdečih krvničk v krvnem obtoku. Sprememba barve kože je opaziti v vseh delih telesa brez izjeme. V tem primeru hiperemija pri eritremiji ni vedno akutna. V nekaterih primerih koža ne postane rdeča, temveč le bledo roza. Pogosto bolniki takšnih sprememb ne povezujejo z razvojem eritremije, ki je napačna;
• pojav bolečine v okončinah in prstih. Razvoj tega simptoma je povezan s slabšo prekrvavitvijo malih žil;
• glavobol Ta simptom se ne pojavlja pri vseh bolnikih, vendar se pogosto pojavlja v začetni fazi eritremije.

Simptomi eritremične stopnje bolezni

Če bolezen napreduje in opazimo resne spremembe v sestavi krvi, se razvijejo naslednji simptomi:

• hepatomegalija. Zanj je značilno povečanje velikosti jeter, kar kaže na razvoj nekaterih patoloških procesov v človeškem telesu;
• splenomegalija. Zanj je značilno povečanje velikosti vranice, ki se pojavi v ozadju prenapolnjenosti telesa s krvjo in njenega sodelovanja v procesu cepitve rdečih krvnih celic in drugih elementov;
• povečana hiperemija kože in sluznice. Poleg tega so na telesu bolne osebe jasno vidne otekle žile zaradi njihovega prekomernega polnjenja s krvjo;
• zvišanje krvnega tlaka;

• pojav eritromelalgije. To kršitev spremlja razvoj neznosnih bolečin pekočega značaja v prstih na spodnjih in zgornjih udih. Eritromelalgija povzroča hudo pordelost kože in pojav cianotičnih madežev;
• razvoj hude bolečine v sklepih;
• pojavi se pruritus, ki se po vodnih postopkih poslabša;
• nastajanje razjede želodca in dvanajstnika. To je posledica kršenja oskrbe tkiv s krvjo in v ozadju trofičnih procesov;
• krvavitev. Bolniki zaznajo povečano krvavitev dlesni in drugih motenj;
• pogosti simptomi. Zaradi razvoja vseh negativnih procesov v telesu se bolniki z eritremijo pritožujejo zaradi šibkosti, utrujenosti, omotice, tinitusa itd.

Simptomi anemične stopnje eritremije

Resnična policitemija brez ustreznega zdravljenja vodi do znatnega poslabšanja stanja bolnika. Če mu niso pravočasno pomagali, se razvijejo naslednji simptomi:

• pojavijo se vsi znaki anemije. Pri ljudeh je koža bistveno blaža, slabost, omotica in poslabšanje splošnega stanja telesa;
• močna krvavitev. Lahko se pojavi spontano ali po manjši poškodbi. V hujših primerih lahko krvavitev traja več ur in je dovolj močna, da se ustavi;
• pojav krvnih strdkov. Ta pojav je glavni vzrok smrti v prisotnosti eritremije. Zaradi nastajanja krvnih strdkov se krvni obtok moti v venah spodnjih okončin, v žilah možganov itd.

Diagnoza eritremije

Erythremia diagnosticira visoko specializiran hematolog. Predpiše vrsto testov in preiskav, da bi ugotovil stopnjo negativnih sprememb v človeškem telesu in določil najboljšo strategijo zdravljenja. Te vključujejo:

• popolna krvna slika, kjer opazimo spremembo različnih kazalnikov. Opaženo je povečanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina, levkocitov, trombocitov. Kasneje, ko je bolezen dosegla zadnjo stopnjo resnosti, postanejo ti krvni parametri bistveno pod normalno vrednostjo, kar kaže na razvoj anemije;
• punkcija kostnega mozga. Ta postopek se izvaja s tanko iglo. Po pregledu zbranega biološkega materiala lahko določimo število hematopoetskih celic, prisotnost malignih procesov ali fibrozo;
• biokemični test krvi. Omogoča vam, da določite količino železa v telesu. Določa raven jetrnih vzorcev v krvi. Ustrezajo številu snovi, ki se sproščajo v krvni obtok, ko se uničijo celice tega organa. Odkrita je tudi raven bilirubina, kar kaže na intenzivnost procesa uničenja rdečih krvnih celic;

• Ultrazvok trebušnih organov. Določiti je treba velikost jeter in vranice, da bi identificirali žarišča fibroze;
• dopler sonografija. Zasnovan za določanje hitrosti pretoka krvi, pomaga identificirati krvne strdke v žilah.

Pomaga tudi pri pravilni diagnozi, tako da pregleda bolnikovo anamnezo in pregleda bolnika, saj je veliko simptomov bolezni vidno s prostim očesom. Zdravnik vodi tudi pogovor z bolnikom in skrbno beleži vse obstoječe pritožbe.

Načela zdravljenja bolezni

Ko je zdravljenje z eritremijo namenjeno predvsem splošni krepitvi telesa. Da bi to naredili, bolniku priporočamo, da vodi zdrav način življenja, da organizira pravilen dnevni režim. Pri bolniku z eritremijo je priporočljivo veliko hoditi na prostem, vendar zmanjšati sončenje.

Tudi bolnik je zaželen, da se drži prehrane z mlekom in zelenjavo. Proizvodi živalskega izvora so lahko prisotni v prehrani, vendar ne v velikih količinah. Kontraindikacije veljajo za živila, ki vsebujejo veliko askorbinske kisline ali železa.

Glavni cilj zdravljenja v prisotnosti eritremije je zmanjšanje ravni hemoglobina (do 140-160 g / l) in hematokrita (do 45-46%). Posebno simptomatsko zdravljenje je predpisano tudi za odpravo glavnih neprijetnih simptomov bolezni. Zlasti zdravila se predpisujejo za lajšanje bolečin v okončinah, težave s krvnim obtokom itd.

Za zmanjšanje števila rdečih krvnih celic se uporabljajo specifični postopki za določanje hemoglobina in hematokrita:

• krvavitev. S tem postopkom lahko zmanjšate količino krvi v žilah, kar bo privedlo do delne normalizacije glavnih indikatorjev eritremije. Običajno se odvzame do 300-500 ml krvi s pogostnostjo 2-4 dni. To se izvede, dokler koncentracija hemoglobina ne pade na sprejemljivo raven 140-150 g / l. To zdravljenje je kontraindicirano za visoko število trombocitov;
• eritrocitoza. To je učinkovit postopek, vredna alternativa krvavitvi v eritremiji. Med eritrocitferezo se eritrociti izločajo iz pacientove krvi. Postopek se izvede s posebno filtrirno napravo. Omogoča vam ločevanje rdečih krvnih celic in vračanje plazme nazaj v krvni obtok.

Zdravljenje eritremije

Če prave policitemije spremljajo številni neprijetni simptomi, je bolniku predpisana citostatika. Uporabljajo se v prisotnosti intenzivnega srbenja na koži, s precejšnjim povečanjem ravni glavnih elementov krvi. Tudi indikacije za imenovanje citostatikov vključujejo povečanje velikosti vranice in jeter, razvoj peptične ulkusne bolezni, venske tromboze in drugih zapletov eritremije.

Ta zdravila lahko zavirajo rast različnih celic v človeškem telesu, zato so pomembne pri zdravljenju te bolezni. Najbolj priljubljeni citostatiki so:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• radioaktivni fosfor in drugi.

Zadnje zdravilo je še posebej učinkovito. Lahko se kopiči v kosteh in zavira delovanje kostnega mozga, kar vodi do odprave številnih motečih simptomov eritremije. Če je zdravljenje z radioaktivnim fosforjem dalo pozitiven rezultat, bo bolnik v 2-3 letih imel stabilno remisijo. Če po terapiji želenega učinka ne opazimo, ga ponovimo.

Ta metoda zdravljenja eritremije ima številne neželene učinke, zato je treba njeno uporabo izvajati pod nadzorom izkušenega zdravnika.

Uporaba drugih zdravil za eritremijo

Če se v prisotnosti eritremije razvije anemija avtoimunskega izvora, so predpisani glukokortikosteroidi. Prednizolon se najpogosteje uporablja. Odmerek in režim zdravljenja določi zdravnik, odvisno od značilnosti bolezni. Če to zdravljenje ne daje pozitivnega rezultata, se bolniku pokaže operacija odstranitve vranice.

Če je razvoj eritremije pokazal znake akutne levkemije, se njegovo zdravljenje izvaja v skladu s splošno sprejeto shemo.

Prav tako ne smete pozabiti, da je v prisotnosti te bolezni telo pomanjkljivo. To je posledica dejstva, da se povezuje s hemoglobinom, katerega količina daleč presega normo.

Zato je veliko bolnikov predpisanih zdravil, ki kompenzirajo pomanjkanje železa. Te vključujejo:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer in drugi analogi.

Če se med eritremijo opazi uratovit diateza, je predpisan Allopurinol. To vam omogoča, da zmanjšajo raven urata v krvi, ki se je znatno povečala v ozadju hitrega uničenja rdečih krvnih celic. Odmerek in režim tega zdravila določajo številni dejavniki. Prvič, koncentracija sečne kisline v telesu bolne osebe.

Prognoza za eritremijo

Zdravljenje te bolezni se v večini primerov pojavi v bolnišnici. To je nujna potreba, saj imajo zdravila, ki se uporabljajo, veliko stranskih učinkov. Med zdravljenjem z eritremijo je treba nenehno prilagajati odmerjanje osnovnih zdravil in spremljati odziv telesa.

Zapleti te bolezni vključujejo mielofibrozo in cirozo jeter. Pojavijo se brez ustreznega zdravljenja ali nespoštovanja priporočil zdravnika. Možen je tudi razvoj mieloične levkemije. Ampak glede na razvoj sodobne medicine je potek eritremije ponavadi benigen. Trajanje življenja z razvojem te bolezni je 10 let ali več.

Kako diagnosticirati in zdraviti eritremijo, učinek bolezni na življenjski slog

Eritremija je bolezen, ki prizadene hematopoetski sistem in jo spremlja presežek normalne koncentracije rdečih krvnih celic v krvi. Erythremia spada v kodo C94 za ICD-10.

Kaj je eritremija?

Eritremija je neoplastična krvna bolezen, ki se kaže predvsem po prehodu bolnika v starosti 40-50 let. Za bolezen je značilna dolgotrajnejši potek in pojav zapletov v poznejših fazah. Poslabšanje simptomov je povezano s prehodom eritremije v maligno obliko.

Klasifikacija eritremije

Glede na naravo poteka bolezni se ugotovi akutna ali kronična eritremija.

Na podlagi kliničnih manifestacij in rezultatov krvnih preiskav se razlikujejo naslednje stopnje eritremije:

• Začetna. Razvija se več (do pet) let. Je asimptomatska ali z blago simptomatsko sliko, ki se kaže v rahlem povečanju vsebnosti rdečih krvnih celic v krvi (ne več kot 7 × 10 12 / l).
• Eritremični (policitemični). Napreduje več kot 5-15 let. Koncentracija rdečih krvnih celic v krvi doseže 8 × 10 12 / l (morda presega ta kazalnik), vsebnost prostega hemoglobina, sečna kislina pa se poveča. Ugotovili smo levkocitozo, trombocitozo, tveganje za žilno okluzijo s krvnimi strdki. Vranica, povečanje jeter. Z razvojem eritremije lahko pride do zmanjšanja ravni trombocitov v krvi, ki ga spremlja povečana krvavitev. Prišlo je do brazgotinjenja kostnega mozga.
• Anemična (terminalna). Odkrili so se 10-20 let po začetku eritremije. Obseg celic, ki se proizvajajo iz kostnega mozga, se zmanjša na nevarno raven, kar je pojasnjeno z zamenjavo celic kostnega mozga z veznim tkivom. Funkcije tvorbe krvi se »premaknejo« v vranico in jetra, kar povzroča preobremenitev. Kronično eritremijo spremljajo številne motnje v delovanju organov in sistemov.

Analiza dejavnikov, ki vplivajo na simptome eritremije in dinamike sprememb v masi eritrocitov, diagnosticiranje:

• Prava policitemija. Koncentracija rdečih krvnih celic v krvi je sorazmerna z resnostjo bolezni.
• Lažna (relativna) eritremija. Neželeni simptomatični pojavi niso povezani z nenadnim povečanjem eritrocitov, ampak z zmanjšanjem volumna krvne plazme zaradi dehidracije, škodljivih učinkov drugih dejavnikov.

Vzroki bolezni

Točni vzroki za eritremijo niso identificirani. Zdravniki pri pregledu vsakega od kliničnih primerov upoštevajo možne dejavnike tveganja.

Povečana verjetnost za razvoj eritremije je posledica:

• Genetske nepravilnosti (genske mutacije).
• Škodljivi učinki ionizirajočega sevanja (višje odmerke prejmejo pacienti, ki delajo na področju atomske energije, ki so na področju terapije proti raku, ki živijo na območju anomalnega sevalnega ozadja).
• Zaužitje strupenih (strupenih) snovi.
• Sistematična uporaba močnih citostatikov.
• Hude bolezni srca, pljuča.

Kljub temu, da so navedeni vzroki eritremije hipotetični, so številne medicinske študije razložile, zakaj bolezen povzroča številne zaplete. Ko je eritremija poškodovana (izkrivljena), je regulativni mehanizem za proizvodnjo krvnih celic (njihovo število postane preveliko). Pretok krvi je moten, oskrba s tkivom je destabilizirana, pojavijo se funkcionalne napake različne stopnje.

Glavni znaki in simptomi

Prevladujoče simptome določa stopnja eritremije.

Znaki začetne faze

V začetnih fazah patologije je asimptomatsko. Z razvojem eritremije:

• Spremembe v senci (pordelost, rožkanje) sluznice, kože zaradi akumulacije rdečih krvnih celic v žilah. Simptomi so blagi, pritožb ni, zato diagnoza in zdravljenje eritremije ni izvedeno v vsakem kliničnem primeru.
• Glavoboli. Pojav simptomov je posledica destabilizacije možganske cirkulacije.
• Bolečina v prstih okončin. Neprijetni simptomi se pojavijo zaradi motenj v transportu kisika do tkiv, ishemije.

Manifestacije eritremične faze

Eritremično fazo spremljajo:

• Boleče občutke v sklepih (zaradi kopičenja produktov razgradnje krvnih celic v sklepnih tkivih).
• Povečana vranica, jetra.
• Simptomi hipertenzije.
• Rdečica, srbenje kože, okrepljeno zaradi stika z vodo.
• Ekspanzijske posode.
• Nekroza prstov.
• Povečana krvavitev (po zobozdravstvenih posegih, kršitvi celovitosti kože).
• Eksacerbacije razjede prebavnega trakta (povezane z zmanjšanjem pregradnih funkcij sluznice na ozadju motenj cirkulacije). Bolniki se pritožujejo zaradi slabosti, bruhanja, zgage, bolečin v trebuhu.
• Povečana jetra (zaradi prelivanja organa s krvjo), bolečine, teža v desnem hipohondriju, prebavne motnje, motnje dihanja.
• Anemični simptomi (izkrivljanje zaznavanja okusa, prebavne motnje, razslojevanje ploščic za nohte, krhki lasje, suhost sluznice in kože, pojav razpok v kotih ust, zmanjšana odpornost na povzročitelje infekcij).
• Nastajanje krvnih strdkov, ki ustvarjajo ovire za prevoz krvi.
• Motnje v delovanju miokarda, raztezanje srca, aritmija, kap, infarkt (nastali krvni strdki zamašijo žilne vrzeli, možganska in srčna tkiva doživljajo akutno pomanjkanje hranil in kisika).

Simptomi končne faze

Najpogostejša manifestacija najhujše stopnje eritremije je krvavitev, ki se pojavi brez vpliva zunanjih dejavnikov ali kot posledica poškodbe mišic, sklepnih tkiv in kože. Ključni razlog za razvoj krvavitev v eritremiji je znatno zmanjšanje koncentracije trombocitov v krvi.

Na podlagi progresivne anemije se zdravstveno stanje poslabša, kar se kaže v občutku pomanjkanja zraka (tudi z minimalnim naporom), utrujenosti, šibkosti, omedlevice, bleščanja sluznice in kože.

V odsotnosti učinkovitih terapevtskih ukrepov je lahko smrtno.

Kaj je vključeno v diagnozo eritremije

Seznam diagnostičnih postopkov, ki jih je predpisal hematolog, je določen s klinično sliko eritremije, rezultati pregleda in anamneza.

Laboratorijski testi krvi

Krvni test je primarni pregled, pri katerem se sumi na diagnozo "eritremija". Da bi dobili najbolj zanesljive rezultate, se biomaterial vzame na prazen želodec v jutranjem času dneva.

Ravni trombocitov, levkocitov, eritrocitov, hemoglobina, hematokrita se povečajo v srednji fazi, v anemični fazi pa se zmanjšajo. ESR se zmanjšuje v eritremični fazi, za katero so značilne povišane stopnje v terminalni fazi eritremije.

Ko se izvaja biokemija krvi, se zmanjša koncentracija železa, ugotovi se povečanje vsebnosti sečne kisline (pri hujši fazi eritremije, večje je odstopanje od norme). Morda je rahlo povečanje parametrov bilirubina v krvi, aspartat aminotransferaze, alanin aminotransferaze.

Vrednotenje sposobnosti vezave železa v serumu pomaga določiti progresivno stopnjo bolezni. V srednji fazi eritremije je ugotovljeno znatno povečanje OZHSS parametra. Če anemično stopnjo eritremije spremlja krvavitev, se hitrost zmanjša. Za fibrozo kostnega mozga je značilno povečanje OZHSS.

Za izračun koncentracije eritropoetina (hormona, ki aktivira nastajanje rdečih krvnih celic) v krvi se opravi test krvi ELISA. Nanesite raztopino, ki vsebuje protitelesa na hormonski antigen (eritropoetin). Po štetju količine antigena se oceni vsebnost eritropoetina.

Punkcija kostnega mozga

Punkcijo z eritremijo opravimo tako, da dobimo največ informacij o stanju kostnega mozga. V kost se vstavi kanila (rebra, medenična kost, vretenčni proces ali prsnica) in material se zbere z mikroskopom.

Postopek spremljajo bolečine, nevarnost poškodb notranjih organov, ki se nahajajo na območju punkcije. Da bi se izognili izkrivljanju rezultatov punkcije, se postopek izvaja brez uporabe sredstev proti bolečinam. Za preprečevanje okužbe se pred in po zbiranju kostnega biomateriala opravi dezinfekcija (sterilizacija) mesta punkcije.

Med mikroskopsko analizo preštejte število vsakega od podtipov krvnih celic, odkrijte rakaste celice, ugotovite žarišča patološke rasti vezivnega tkiva.

Ultrazvok trebuha

Indikacija za pregled je povečanje velikosti jeter ali vranice. Eritremijo spremljajo:

• Kopičenje krvi v organih.
• Identifikacija žarišč hiperehogenosti (znak fibrotičnih procesov).
• Srčni napadi (prizadeta območja ustrezajo koničnim območjem povečane ehogenosti).

Dopplerografija

S pomočjo ultrazvočnih valov se določi hitrost pretoka krvi, resnost srčnega napada, kap. Odkriva območja, kjer je krvni obtok slabši ali manjkajoči.

Če je potrebno, kompleks preiskav dopolnjuje študija fundusa, radioizotopov in diferencialne diagnoze eritremije (izključitev arterijske hipoksemije, bolezni ledvic, različnih oblik mieloze).

Moderno zdravljenje in tradicionalna medicina

Prognoza in verjetnost zapletov bolezni sta odvisni od tega, kako hitro se bo začelo zdravljenje eritremije.

Zdravljenje z zdravili

Med zdravljenjem eritremii veljajo:

• Protitumorni kompleksi (citostatiki). Prispevati k uničenju mutiranih krvnih celic. Predpogoji za potek zdravljenja so tromboza, srčni napad, možganska kap, povečanje jeter, vranica, kritična (znatno presegajo dovoljene vrednosti) število krvnih celic. Trajanje zdravljenja, ki ga spremlja stalno spremljanje bolnikovega stanja, je od nekaj tednov do več mesecev.
• Vasodilator, protivnetna zdravila, zdravila, ki zavirajo faktorje strjevanja krvi. Zagotovite povečan pretok krvi.
• Pripravki železa (kompenzirajo pomanjkanje elementov v sledovih).
• Zdravila, ki motijo ​​proces proizvodnje sečne kisline in pospešujejo izločanje iz telesa z urinom. Posledica tega je izločanje poslabšanja sklepnih simptomov.
• Zdravila, ki normalizirajo krvni tlak (s hipertenzijo).
• Kompleksi antihistaminikov. Prispeva k odpravi srbenja in drugih alergijskih manifestacij.
• Srčni glikozidi, ki normalizirajo vitalno aktivnost srca.
• Gastroprotektorji zmanjšujejo verjetnost za nastanek razjede želodca.

Popravek pretoka krvi

Phlebotomy (krvavitev) pomaga izboljšati klinično sliko eritremije, med katero se iz krvnega obtoka odstrani do 300-400 ml. krvi. Postopek, ki se izvaja v skladu z metodo vzorčenja venske krvi, pomaga optimizirati krvni obtok, zmanjša viskoznost krvi, normalizira sestavo krvi, kazalnike pritiska in izboljša stanje krvnih žil.

Eritrocitfereza, ki se uporablja kot alternativa za flebotomijo, vključuje prenašanje krvi skozi napravo, ki iz nje odstrani rdeče krvne celice, s kasnejšo vrnitvijo krvi v telo. Rednost manipulacije - tedensko (tečaj - 3-5 postopkov).

Če je potrebno, transfuzijo krvi darovalca.

V odsotnosti učinka konzervativnih metod zdravljenja v hudih fazah eritremije se izvede operacija za odstranitev vranice, ki jo je prizadela eritremija.

Tradicionalna medicina

Za izboljšanje stanja bolnikov, ki trpijo za eritremijo, je dovoljeno z dovoljenjem zdravnika uporabljati:

• Sok iz cvetov divjega kostanja (zmanjšuje intenzivnost tromboze).
• Tinktura medicinskega pritoka (normalizira krvni tlak, odpravlja motnje spanja, manifestacije migrene).
• Juhe na osnovi grobišča, gabra, koprive, zimzelenca (izboljšajo stanje krvnih žil, optimizirajo krvni obtok).
• Alkoholna tinktura na kozji vrbi (pomaga zmanjševati hemoglobin v krvi).

Režim vsakega fitofarmacevtskega sredstva mora biti usklajen z zdravnikom specialistom.

Da bi dosegli učinek, podoben flebotomiji (eritrocitfereza), se hirudoterapija uporablja za zmanjšanje volumna in optimizacijo sestave krvi, ki kroži.

Pediatrična eritremija

Eritremija pri otrocih je veliko manj pogosta kot v odrasli dobi. Seznam možnih dejavnikov tveganja za eritremijo vključuje dehidracijo (zaradi opeklin, zastrupitev), hipoksijo, srčne napake, pljučne bolezni.

Starše je treba pozorno spremljati glede simptomov, ki se kažejo v utrujenosti, splošni oslabelosti, motnjah spanja, rdečici, modri koži, krvavitvi kože in sluznice, srbenju kože in spremembi oblike prstov, ki postanejo bobnaste palice. Pri prvih manifestacijah eritremije se je treba posvetovati s pediatrom.

Poleg jasnega spremljanja poteka zdravljenja je pomembno, da ne dovolite fizičnih, psiho-čustvenih preobremenitev, da preživite največ časa na prostem, razen sončenja.

Možni zapleti

Spremembe v sestavi krvi, ki spremljajo eritremijo, povzročajo zaplete:

• Peptična razjeda.
• Vaskularna tromboza.
• Možganska kap
• Srčni infarkt, srce.
• Ciroza jeter.
• Izčrpanje telesa.
• Urolitiaza, žolčnokislinska bolezen.
• Protin.
• Nefroskleroza.
• Hude oblike anemije, ki zahtevajo stalno transfuzijo krvi.
• Maligna degeneracija eritremije.

Funkcije napajanja

Prehranska prehrana je eden od pomembnih elementov medicinskih postopkov. Dieta za eritremijo je namenjena razredčenju krvi, kar zmanjšuje nastajanje rdečih krvnih celic, kar pozitivno vpliva na stanje bolnika.

Ne glede na stopnjo bolezni zdravniki priporočajo, da se vzdržijo uporabe:

• Uničujoča tkiva in organi alkohola.
• Sadne in zelenjavne jedi (na osnovi plodov rdečih odtenkov).
• Hrana bogata s konzervansi, barvami.
• Govedina, jetra.
• Ribje jedi.
• Živila, bogata z askorbinsko kislino (z visoko krvno sliko).
• Enostavni (rafinirani) ogljikovi hidrati.

Prehrana lahko vključuje:

• Polnozrnati izdelki.
• Jajca
• Mlečni izdelki (z nizko vsebnostjo maščob).
• Beli fižol.
• Zeleni
• Matice
• Zeleni čaj.
• Rozine, suhe marelice (v omejenih količinah).

Priporočena pogostnost obrokov za eritremijo je 4-6 krat na dan (v majhnih količinah). Dnevna poraba prečiščene vode, ki prispeva k redčenju krvi - ne manj kot 2 litra.

Preprečevanje in prognoza

Pomanjkanje specifične profilakse eritremije je mogoče pojasniti z nepopolnim proučevanjem mehanizmov razvoja bolezni. Priporočila strokovnjakov se zmanjšajo na:

• Zavrnitev slabih navad, uživanje drog brez usklajevanja z medicinskimi strokovnjaki.
• Omejeno bivanje na odprtem soncu.
• Preprečevanje učinkov škodljivih vrst sevanja.
• Okrepiti imunski sistem.
• Ohranite vodno ravnovesje.
• Povečana motorična aktivnost.
• Izvajanje diagnostike (vključno s samodiagnozo eritremije), ki je namenjena pravočasnemu odkrivanju patologije.

Prognoza za pričakovano življenjsko dobo je odvisna od stopnje, na kateri je identificirana eritremija, pa tudi od pravočasnosti in učinkovitosti medicinskih postopkov. S strogim izvajanjem zdravniških receptov glede zdravljenja eritremije, prehrane, življenjskega sloga, je napoved ugodna: pričakovana življenjska doba je 20 let ali več od trenutka diagnosticiranja bolezni.

Če želite podati svoje mnenje o gradivu, predstavljenem v članku, pustite svoje komentarje na posebnem obrazcu.

Erythremia - vzroki, faze in prehrana

Bolezen tumorja, ena od vrst kronične levkemije, ki je pogosteje benigne narave, se imenuje eritremija (to je tudi Wackes-Oslerjeva bolezen, prava policitemija, eritrocitemija).

Kaj je eritremija

Ko se pojavi eritremija, se pojavi proliferacija (proliferacija) eritrocitov in število drugih celic (pancitoza) se močno poveča. Pojavi se tudi zvišanje hemoglobina.

Je erythremia oncology, rak ali ne? Najpogosteje je eritremija benigna, z dolgim ​​potekom, vendar lahko pride do degeneracije benigne oblike bolezni v maligno, ki ji sledi smrt.

Erythremia je redka bolezen. Letno jo diagnosticira približno 4 od 100 milijonov ljudi. Bolezen ni odvisna od spola osebe, vendar se običajno razvije pri bolnikih po 50. letih. V mladosti se primeri bolezni pogosteje diagnosticirajo pri ženskah. Za eritremijo (koda ICD 10 - C 94.1) je značilna kronična oblika toka.

Za vašo informacijo! Eritremija velja za eno najbolj benignih krvnih bolezni. Smrt se pogosto pojavi zaradi napredovanja različnih zapletov.

Bolezen je že dolgo asimptomatska. Bolniki s to diagnozo so nagnjeni k močnim krvavitvam (čeprav je raven trombocitov, ki so odgovorni za zaustavitev krvavitev, povišana).

Obstajata dve vrsti eritremije: akutna oblika (eritroleukemija, eritromiloza, eritrolekemija) in kronična. Odvisno od napredovanja delimo na resnično in lažno. Za prvo obliko je značilno trajno povečanje števila krvnih celic, pri otrocih je izjemno redko. Posebnost druge vrste je, da je masa eritrocitov normalna, vendar se količina plazme počasi zmanjšuje. Glede na patogenezo je prava oblika razdeljena na primarno in sekundarno (eritrocitozo).

Kako se razvija eritremija

Eritremija se razvija na naslednji način. Rdeče krvne celice (njihova funkcija je dovajanje kisika v vse celice človeškega telesa) se začnejo intenzivno razvijati, tako da se ne morejo prilegati v krvni obtok. Ko te rdeče krvne celice preplavijo krvni obtok, se poveča viskoznost krvi in ​​krvni strdki. Hipoksija se poveča, celice nimajo prehrane, napaka se začne v celotnem delu telesa.

Kje pri ljudeh nastajajo rdeče krvne celice? Rdeče krvne celice se tvorijo v rdečem kostnem mozgu, jetrih, vranici. Posebnost rdečih krvnih celic - sposobnost delitve, preoblikovanje v drugo celico.

Stopnja hemoglobina v krvi je različna in je odvisna od starosti in spola (pri otrocih in osebah, ki so starejše od njegove številke). Normalna vsebnost rdečih krvnih celic (normocitoza) v 1 litru krvi je:

• za moške - 4,0 - 5,0 x 10 12;
• za ženske - 3,5 - 4,7 x 10 12.

Citoplazmo eritrocitov skoraj 100% zavzema hemoglobin, ki vsebuje železov atom. Hemoglobin daje rdeči barvi rdečim krvnim celicam, je odgovoren za dovajanje kisika v vse organe in odstranjevanje ogljikovega dioksida.

Nastajanje eritrocitov je stalno in neprekinjeno, začenši z intrauterinim razvojem (v tretjem tednu nastanka zarodka) in do konca življenja.

Kot posledica mutacij se oblikuje patološki klon, ki ima podobne sposobnosti, da se lahko spremeni (lahko postane eritrocit, trombocit ali levkocit), vendar ga ne nadzorujejo regulativni sistemi telesa, ki podpirajo celično sestavo krvi. Mutirana celica se začne razmnoževati, posledica tega pa je pojav popolnoma normalnih rdečih krvnih celic v krvi.

Torej obstajata dve različni vrsti celic - normalna in mutantna. Posledično narašča število mutiranih celic v krvi, ki presegajo potrebe telesa. To zavira izločanje eritropoetina skozi ledvice in vodi do zmanjšanja njegovega učinka na normalen proces eritropoeze, vendar ne vpliva na tumorsko celico. Ko bolezen napreduje, število mutantnih celic raste, izločajo normalne celice. Pride čas, ko se vse rdeče krvne celice telesa pojavijo iz tumorske celice.

V eritremiji se največji delež mutantnih celic spremeni v eritrocite (eritrokariocite), ki so obremenjeni z jedrsko energijo, vendar se določen del njih razvije z nastajanjem trombocitov ali levkocitov. To pojasnjuje povečanje števila ne le rdečih krvnih celic, ampak tudi drugih celic. Sčasoma raste raven trombocitov in levkocitov, pridobljenih iz rakavih celic. Obstaja proces sludging - zameglitev meja med rdečimi krvnimi celicami. Vendar se membrana eritrocitov ohrani, blato pa je izrazita agregacija - grozd rdečih krvnih celic. Agregacija povzroči močno povečanje viskoznosti krvi in ​​zmanjšanje njene fluidnosti.

Vzroki eritremije

Obstajajo nekateri dejavniki, ki prispevajo k pojavu eritremije:

• genetska predispozicija. Če je v družini bolnik, se poveča tveganje za njegov razvoj pri eni od sorodnikov. Prav tako poveča tveganje za bolezen, če ima oseba: Downov sindrom, Klinefelterjev sindrom, Bloomov sindrom, Marfanov sindrom. Predispozicija za eritremijo je razložena z nestabilnostjo genskega celičnega aparata, zaradi česar postane oseba občutljiva na negativne zunanje vplive - toksine, sevanje;
• ionizirajočega sevanja. Rentgenske žarke in gama žarke telo delno absorbira, kar vpliva na genetske celice. Toda ljudje, ki se zdravijo zaradi onkologije s kemoterapijo, in tisti, ki so bili v epicentru eksplozij elektrarn in atomskih bomb, so izpostavljeni najmočnejšemu sevanju;
• strupenih snovi v telesu. Ob zaužitju lahko prispevajo k mutaciji genetskih celic, takšne snovi pa se imenujejo kemične mutagene. Ti vključujejo: citotoksična zdravila (proti raku - "Azathioprine", "Ciklofosfamid"), antibakterijsko zdravilo ("Levomycetin"), benzen.

Faze bolezni in simptomi eritremije

Eritremija je dolgotrajna bolezen. Njen začetek je komaj opazen. Bolniki pogosto živijo desetletja, ne da bi upoštevali manjše simptome. Toda v hujših primerih se lahko smrt pojavi v 4-5 letih zaradi nastanka krvnih strdkov. Skupaj z razvojem eritremije raste tudi vranica. Dodelite obliko bolezni s cirozo jeter in okvaro diencefalona. V bolezni lahko sodelujejo alergijski in infekcijski zapleti, pogosto bolniki ne prenašajo nekaterih zdravil, trpijo zaradi urtikarije in drugih kožnih bolezni.

Potek bolezni je lahko zapleten zaradi drugih bolezni, ker starejši ljudje pogosteje trpijo zaradi osnovne bolezni. Na začetku se eritremija ne manifestira in nima praktično nobenega vpliva na organizem kot celoto in na obtočni sistem. Z razvojem se lahko pojavijo zapleti in patološka stanja.

Med eritremijo se razlikujejo naslednje faze:

• začetni;
• eritremija;
• anemični (terminalni).

Vsak od njih ima svoje simptome.

Začetna faza

Začetna faza eritremije traja od nekaj mesecev do desetletij, morda se ne zgodi. Krvni testi imajo majhna odstopanja od norme. Za to fazo je značilna utrujenost, tinitus, omotica. Bolnik ne spi dobro, se počuti hladno v okončinah, se pojavi oteklina in bolečina v rokah in nogah. Opazimo lahko pordelost kože (eritrozo) in sluznico - področje glave, okončine, ustne sluznice, očesne membrane.

Na tej stopnji bolezni ta simptom ni tako izrazit, zato ga lahko vzamemo kot normo. Lahko se zmanjšajo mentalne sposobnosti. Glavobol ni poseben simptom bolezni, vendar je prisoten v začetni fazi zaradi slabe cirkulacije v možganih. Zaradi tega se vid poslabša, inteligenca zmanjša, pozornost zmanjša.

Eritremična faza

V drugi fazi bolezni se število rdečih krvnih celic, ki izvirajo iz nenormalnih celic, poveča. Kot posledica mutacij se mutirana celica začne spreminjati v trombocite in levkocite, kar povečuje njihovo število v krvi. Plovila in notranji organi se prelivajo s krvjo. Kri sama postane bolj viskozna, njen prehod skozi žile se zmanjša, to pa prispeva k pojavu trombocitov v krvnem obtoku, nastanejo trombocitni čepi, blokirajo vrzeli majhnih žil in ovirajo pretok krvi skozi njih. Obstaja tveganje za nastanek krčnih žil.

Erythremia v 2. stopnji ima svoje simptome - dlesni krvavijo, vidne so majhne hematome. Na spodnjih nogah se pojavijo jasni simptomi tromboze - pojavijo se temne lise, nabreknejo bezgavke in nastanejo trofične razjede. Organi, kjer nastanejo rdeče krvne celice, so vranica (splenomegalija) in jetra (hepatomegalija). Delovanje ledvic je okvarjeno, pogosto se odkrijejo pielonefritis in odkrijejo uratitni ledvični kamni.

2. faza eritremije lahko traja približno 10 let. Pojavi se srbenje kože, poslabša se po stiku s toplo (vročo) vodo. Oči se zdijo krvave, to je posledica dejstva, da eritremija spodbuja pretok krvi v očne žile. Mehko nebo zelo spremeni barvo, trdo pa ostane enake barve - to povzroči simptom Coopermana.

Občutite bolečine v kosti in epigastriju. Bolečine v sklepih artritične narave povzroča presežek sečne kisline. Obstajajo lahko napadi akutnih, pekočih bolečin (eritromelalgija) na področju konice nosu, ušesnih mehurčkov, konic prstov in rok, do katerih pride zaradi kršitve krvnega obtoka v perifernih žilah. Živčni sistem trpi, bolnik postane živčen, njegovo razpoloženje je spremenljivo. Simptomi pomanjkanja železa se pojavijo:

• pomanjkanje apetita;
• suha koža in sluznice;
• razpoke v kotih ust;
• prebavne motnje;
• zmanjšana imunost;
• kršitev okusa in vohalnih funkcij.

Anemična faza

Z razvojem bolezni v fibrozi kostnega mozga se pojavi - zamenjava hematopoetskih celic z vlaknastim tkivom. Hematopoetska funkcija kostnega mozga se počasi zmanjšuje, kar vodi do zmanjšanja števila rdečih krvnih celic, trombocitov in levkocitov. Rezultat - pojavijo se ekstramedularne žarišča tvorbe krvi - v jetrih in vranici. Ciroza in vaskularna okluzija sta posledica tega. Stene krvnih žil se spreminjajo, vene so blokirane v možganskih žilah, vranici, srcu.

Pojavi se obliterativni endarteritis - zamašitev nožnih posod s povečanim tveganjem za njihovo popolno zoženje. Ledvice so prizadete. Glavne manifestacije v tretji fazi eritremije so bledica kože, pogoste omedlevice, šibkost in letargija. Lahko pride do podaljšane krvavitve tudi zaradi minimalnih poškodb, aplastične anemije zaradi zmanjšanja ravni hemoglobina v krvi. V tretji fazi postane eritremija agresivna.

Opomba! Pri eritremiji lahko koža nog in rok spremeni odtenek. Bolnik je nagnjen k bronhitisu in prehladu.

Diagnoza eritremije

Za diagnozo eritremije je najpomembnejši OAC - popolna krvna slika. Odstopanja teh laboratorijskih parametrov glede na normo postanejo prvi znak bolezni. Že na začetku se krvna slika ne razlikuje bistveno od norme, vendar se z razvojem bolezni povečujejo, na zadnji stopnji pa padejo.

Če se diagnosticira eritremija, krvna slika kaže na povečanje rdečih krvnih celic in hemoglobina. Hematokrit, ki kaže na sposobnost prenašanja kisika v krvi, se dvigne na 60-80%. Trombociti in levkociti so povišani. Samo na podlagi diagnoze OVK ni. Poleg splošne krvne preiskave se izvaja:

• biokemični test krvi. Določa vsebnost železa v krvi in ​​vrednost testov jetrne funkcije (AST in ALT). Raven bilirubina kaže na resnost procesa uničenja celic rdečih krvnih celic;
• punkcija kostnega mozga. Ta analiza kaže v kostnem mozgu stanje hematopoetskih celic - njihovo število, prisotnost tumorskih celic in fibrozo;
• Ultrazvočni pregled trebušne votline. Ta pregled pomaga videti prelivanje organov s krvjo, rast jeter in vranice ter žarišča fibroze;
• dopler sonografija. Odkriva prisotnost krvnih strdkov in kaže hitrost gibanja krvi.

Pri diagnosticiranju eritremije se določi tudi raven eritropoetina. Ta študija določa stanje hematopoetskega sistema in prikazuje raven rdečih krvnih celic v krvi.

Erythremia Nosečnost

Ko je ženska v položaju, se ni treba bati, da bo patologijo prenesla na otroka. Naslednost bolezni še vedno ni povsem razumljena. Če je bila nosečnost asimptomatska, eritremija ne vpliva na otroka.

Zdravljenje eritremije

Policitemija počasi napreduje. V prvi fazi policitemije je glavni cilj zdravljenja znižanje krvne slike na normalno: hemoglobin in eritrocitni hematokrit. Pomembno je tudi zmanjšati zaplete, ki jih povzroča eritremija. Krvavitev se uporablja za normalizacijo hematokrita s hemoglobinom. Obstaja postopek eritrocitofreze, ki pomeni prečiščevanje krvi iz rdečih krvnih celic. Shrani se krvna plazma.

Zdravljenje z drogami vključuje uporabo citostatikov (zdravil protitumorske narave), ki pomagajo pri zapletih (tromboza, razjede, motnje v krvnem obtoku možganov). Med njimi so Mielosan, Busulfa, Imifos, hidroksisečnina, radioaktivni fosfor.

Pri hemolitični anemiji avtoimunske geneze se uporabljajo glukokortikosteroidi, prednizon. Če ta terapija nima učinka, se izvede operacija za odstranitev vranice.

Da bi se izognili pomanjkanju železa, predpisati zdravila, ki vsebujejo železo - "Maltofer", "Gemofer", "Sorbifer", "Totem", "Ferrum Lek".

Po potrebi predpišejo takšne skupine zdravil:

• znižanje krvnega tlaka - "lizinopril", "amlodipin";
• antihistaminiki - "periaktin";
• sredstva za redčenje krvi (antikoagulanti) - Aspirin, Curantil (Dipyridamole), Heparin;
• izboljšanje delovanja srca - "Korglikon", "Strofantin";
• za preprečevanje razjede želodca - gastroprotektorji - "Almagel", "Omeprazol".

Prehrana za zdravljenje eritremije in folk zdravil

Za boj proti bolezni mora bolnik slediti prehrani z zelenjavo in fermentiranim mlekom. Pravilna prehrana vključuje uporabo takšnih izdelkov, kot so:

• zelenjava - surova, kuhana, dušena;
• kefir, skuta, mleko, jogurt, kislo mleko, ryazhenka, kisla smetana;
• jajca;
• jedi s tofujem, rjavim rižem;
• polnozrnati kruh;
• zelenice (špinača, koper, kislica, peteršilj);
• mandlji;
• grozdje iz suhih marelic;
• čaj (zelena je boljša).

Rdeče obarvana zelenjava in sadje ter sokovi iz njih, soda, sladkarije, hrana iz hitre hrane, dimljena živila so kontraindicirana. Potrebno je omejiti količino zaužitega mesa.

Da bi preprečili nastanek krvnih strdkov v 2. fazi bolezni, pijte sok iz cvetov divjega kostanja.

Za normalizacijo arterijskega tlaka je priporočljivo vzeti infuzijo z zdravilnega pritoka iz migrene. Tečaj naj bo omejen na 10-14 dni.

Če želite razširiti krvne žile, izboljšati pretok krvi, povečati odpornost kapilar in krvnih žil, je priporočljivo, da uporabite juhe iz gobne trave, sivke, koprive, pokopa.

Prognoza bolezni

Erythremia velja za benigno bolezen, vendar brez ustreznega zdravljenja je lahko smrtna.

Prognoza bolezni je odvisna od več dejavnikov:

• pravočasno diagnosticiranje bolezni - čim prej se odkrije bolezen, prej se začne zdravljenje;
• pravilno predpisano zdravljenje;
• ravni belih krvnih celic, trombocitov in rdečih krvnih celic v krvi - višja je njihova raven, slabša je prognoza;
• telesne reakcije na zdravljenje. Včasih, kljub zdravljenju, bolezen napreduje;
• trombotični zapleti;
• stopnjo degeneracije malignega tumorja.

Na splošno je napoved za življenje v eritremiji pozitivna. S pravočasno diagnozo in zdravljenjem lahko bolniki živijo več kot 20 let od trenutka odkritja bolezni.

Kako živeti z eritremijo

V sodobni hematologiji so številne bolezni krvnega sistema, različnih stopenj resnosti. Različni so po različnih parametrih, ki segajo od škodljivih dejavnikov in končajo s klinično sliko manifestacije. Ena od teh bolezni je erythremia v krvi, spodaj preučujemo, kakšne simptome ima, faze in kako jo ozdraviti.

Kaj je to?

In kaj je krvna eritremija pri ljudeh? Eritremija je znana tudi po imenih kot so policitemija krvi ali bolezen Vaceise. Oseba, ki je prvič naletela na podobno diagnozo, najprej postavi vprašanje: erythremia - kaj je to? Vaisezova bolezen spada v skupino onkoloških bolezni z benignim potekom. Zanj je značilno skupno povečanje števila celic kostnega mozga zaradi povečane neoplazme, ki so odgovorne za procese tvorbe krvi. Predvsem ta proces vpliva na eritrocitne klice, vendar več kot polovica ugotovljenih kliničnih primerov povečuje tudi število trombocitov in levkocitov.

Erythremia je dokaj redka bolezen, pogostost njenega odkrivanja je le 0,5 na 1 milijon ljudi letno. Opažena je bila značilna odvisnost bolezni od starosti in spola bolnika. Večinoma eritremija bolni starejši moški.

Videz bolnikov s pravo policitemijo.

Napoved eritremije za bolnika je, da je ugotovljeno, da lahko oseba z diagnozo policitemije živi kar nekaj časa. Najpogostejši vzrok smrti je razvoj različnih resnih zapletov.

Po ICD 10, eritremija spada v skupino bolezni »krvna levkemija« pod oznako C94.

V sodobni onkološki praksi je običajno razlikovati med dvema oblikama eritremije:

• akutna eritremija;
• kronična eritremija.

Glede na sliko kliničnih manifestacij bolezni so:

• pravi eritem - bolezen, ki izzove povečanje eritrocitne sestave krvi, ki jo najdemo pri otrocih;
• Erythremia je relativna, ali lažno - s to vrsto bolezni, število eritrocitov ostaja v normalnih mejah, vendar kot posledica dehidracije organizma, obseg krvne plazme močno zmanjša.

Vrste policitemije

Policitemija ali eritremija sta lahko dveh vrst:

• primarna eritremija, ki jo sprožijo neposredno strukturne spremembe v celicah kostnega mozga;
• sekundarna eritremija - organizem, ki se razvija kot posledica kronične hipoksije (kisikove stiske) različnega izvora (bolezni dihalnega sistema, kajenja, plezanja) ali zaradi hormonskih motenj (okvare endokrinega sistema, raka sečilnega sistema).

Tudi simptomi eritremija se lahko razvijejo pri otrocih na podlagi motenj v prebavnem traktu, ki jih spremlja driska in bruhanje, ali v primeru opeklin, saj krhek otroški organizem zelo hitro reagira na dehidracijo. Nagnjenost k generalizaciji patoloških motenj je razložena z manifestacijo sekundarne eritremije v otroštvu s prirojenimi srčnimi napakami, avtoimunskimi boleznimi, hudimi oblikami bronhitisa in onkološkimi boleznimi.

Razlogi

Prav tako, kot pri diagnosticiranju raka krvi, vzroki za eritremijo še niso povsem razumljivi. Lahko govorimo le o spodbudnih dejavnikih, ki lahko povečajo tveganje za razvoj policitemije:

• Dedni faktor. Sodobna genetika še ni ugotovila, katere specifične genske mutacije vodijo do razvoja eritremije, vendar pa je bilo ugotovljeno, da obstaja povečano tveganje za napredovanje te patologije pri ljudeh z Downovim sindromom, Klinefelter, Bloom in Marfan. Vse te bolezni, ki jih povzročajo kromosomske motnje, spremlja tudi razvoj različnih prirojenih okvar, ki ne vplivajo neposredno na obtočni sistem. Razvoj policitemije v tem primeru je posledica obstoječe genetske nestabilnosti celic telesa kot celote, ki povečuje njihovo dovzetnost za škodljive učinke drugih okoljskih dejavnikov.
• Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju. Dolgo je ugotovljeno, da lahko nekatere vrste sevanja delno absorbirajo v žive celice, kar vodi do razvoja različnih zapletov. Celice lahko umrejo pod vplivom sevanja ali se lahko pojavijo določene mutacije genetskega aparata, odgovornega za programiranje funkcij, ki jih izvaja celica.
• Intoksikacija telesa. Različne spojine, ki so sposobne povzročiti mutacijske spremembe v genotipu celice, se imenujejo mutageni. Zahvaljujoč najnovejšim raziskavam na področju hematologije je bilo mogoče določiti vodilno vlogo pri razvoju eritremije specifično kemičnih mutagenih. Glavne kemikalije so benzen, nekatere vrste citostatikov in antibakterijska zdravila.

Nevarnost eritremije se večkrat poveča med kemoterapijo, ko učinke ionizirajočega sevanja dopolnjuje delovanje citotoksičnih zdravil.

Simptomi

Za vse simptome eritremije je značilen razvoj dveh sindromov pri ljudeh:

1. Pletorični sindrom - njegov razvoj je posledica povečanja števila nastalih krvnih celic.
2. Myeloproliferativni sindrom - simptomi, ki so v njem vključeni, so posledica povečanja velikosti celic.

Izraženost teh policitemijskih sindromov pri bolniku je odvisna od stopnje eritremije. Skupaj obstajajo tri stopnje eritremije:

• začetna eritremija;
• eritremična eritremija;
• anemična eritremija.

Prehod vsake stopnje eritremije v hujšo obliko se pojavi postopoma, zato je delitev na faze pogojni koncept. Stopnja razvoja bolezni se ocenjuje po kliničnih manifestacijah in podatkih laboratorijskih preiskav.

Začetna faza

Začetna faza eritremije je skoraj asimptomatska. Pri laboratorijskih preiskavah so opazili samo povečano hitrost sedimentacije eritrocitov na 7 * 10 9 / l in hemoglobin. Simptomi v začetni fazi eritremije, ki jih bolnik opazuje, so posledica slabše prehodnosti majhnih žil v možganih in so skupni mnogim drugim motnjam: bolečine v prstih zgornjih in spodnjih okončin, glava in rdečina kože in sluznice..

Umazani glavoboli

Eritremična faza policitemije

Naslednja po resnosti kliničnih manifestacij je eritremična faza eritremije. Simptomi, ki so značilni za to, so določeni z dejstvom, da se število nastalih krvnih celic povečuje in posledično postopki njihove večje hemolize krvi v vranici, motnje strjevanja krvi.

Simptomi policitemije v eritremični fazi so:

• sprememba obarvanja kože z vrsto eritrocanoze, tj. koža pridobi vijolično-modrikast odtenek;
• eritromelalgijo. Vzroki napadov bolečine v različnih delih telesa (konice prstov, ušesa), ki jih spremlja rdečina bolečega območja, niso v celoti raziskani. Mnogi strokovnjaki verjamejo v to, da mikrocirkulacija vodi do tega. Narava in trajanje teh bolečin sta različni in odvisni od tega, koliko je bolezen napredovala. Sprva so kratkotrajni in prehajajo precej hitro po potopitvi bolečega območja v hladno vodo. Toda z rastjo patoloških motenj v telesu so velika območja telesa izpostavljena napadom prehrambene maldije, ki se širijo na roke in noge;
• nekroza prstov zgornjih in spodnjih okončin. To je posledica kršitve koagulacije krvi, povečanja viskoznosti krvi, kar vodi v nastanek trombocitnih čepov, ki zapirajo lumen arteriole. Takšna blokada krvnih žil vodi do lokalnih motenj cirkulacije, pojava bolečine na prizadetem območju, izgube občutljivosti, lokalnega znižanja temperature in kasnejše smrti tkiva;

• hipertenzija. To je posledica povečanja BCC (cirkulirajočega volumna krvi) v krvnem obtoku in povečanja viskoznosti krvi. Hipertenzija se razvija postopoma, ko se klinična slika poslabša. Hkrati bolnik opazi povečanje intenzivnosti in pogostosti glavobolov, slabovidnosti, utrujenosti in šibkosti;
• hepatomegalija. Povečanje velikosti jeter je posledica povečanja viskoznosti krvi, zaradi česar se lahko v organu hkrati zadrži do 1 l krvi. Če se v jetrih pojavijo metastaze, lahko doseže ogromne velikosti - do 10 kg. V tem primeru pacient ugotavlja pojav paroksizmalnih bolečin v desnem hipohondriju, prebavne motnje in motnje dihanja;
• splenomegalija. Razlogi so enaki kot pri hepatomegaliji. Tudi nastanek patoloških žarišč krvne tvorbe v njej vodi do razvoja te motnje;
• srbenje kože. Njegov videz je posledica povečanja števila nastalih krvnih celic in njihovega povečanega uničenja v vranici. Hkrati pa v krvni obtok vstopi tudi velika količina biološko aktivne snovi - histamina, ki izzove pruritus, ki se je poslabšal zaradi stika z vodo;
• povečano krvavitev. Zaradi razvoja v telesu takšnih patoloških stanj, kot so hipertenzija, povečana koncentracija skorje in zmanjšane funkcije strjevanja krvi. Zanj je značilna dolgotrajna in huda krvavitev z manjšimi poškodbami (ekstrakcija zob, manjši kosi);
• bolečine v sklepih Povzroča ga kopičenje produktov razgradnje krvnih celic v obtočnem sistemu. Ena od snovi razpadanja je purin, ki se spremeni v urate (soli sečne kisline). V zdravem telesu se urati izločajo z urinom, toda z razvojem eritremije se kopičijo in odlagajo v sklepih. Vizualno se ta pojav kaže v pordelosti kože okoli sklepa, kot tudi v pojavu občutka bolečine in omejene mobilnosti v njem;
• ulcerozne lezije sluznice prebavil. Razlagamo jih z okvarjeno mikrocirkulacijo v sluznici, kar vodi v slabitev njene pregradne funkcije. Zaradi tega želodčni sok in groba hrana agresivno vplivata na sluznico, kar povzroča nastanek razjed. Pacient ugotavlja pojav bolečine, poslabšan po jedi ali pojavi na prazen želodec. Tudi znaki teh motenj so zgaga, slabost in bruhanje po jedi;
• pomanjkanje železa. V zdravem telesu hemoglobin vsebuje le 70% celotne količine železa, preostanek pa se uporablja za presnovne procese v drugih tkivih. Z napredovanjem eritremije za nastanek rdečih krvnih celic se začne pustiti 95% železa, kar vodi do akutnega pomanjkanja v drugih celicah. Vizualno, pomanjkanje železa se kaže v suhi koži, povečani krhkosti las, tam so "lepljivi", nohti so stratificirani in zlahka lomljeni, ne le apetit, temveč tudi procesi prebave. Poleg tega se zmanjša celotna telesna odpornost na razvoj okužb;
• bolezni srca in ožilja (srčni infarkt, kapi). Zaradi vseh enakih kršitev sestave in funkcij krvi;
• laboratorijska analiza kaže povečanje vseh krvnih slik.

Stopnja anemične policitemije

Najhujša, terminalna, je anemična faza eritremije. Eneremija anemija se razvije v odsotnosti ali neučinkovitosti zdravljenja, ki se izvaja med razvojem prvih dveh stopenj bolezni, in je značilna za razvoj hudih zapletov, ki vodijo v smrt. Glavni simptomi eritremije - huda krvavitev in progresivna anemija - so posledica pomanjkanja funkcije cirkulacijskega sistema.

Vsi znaki eritremije, opaženi pri bolniku v prejšnjih fazah, so posplošeni in okrepljeni. Bledica in suhost kože ter sluznice se povečujejo, splošna šibkost in utrujenost naraščata, opaziti je treba pogosto sinkopo in občutek pomanjkanja zraka pri najmanjšem povečanju telesnega napora.

Diagnostika

Diagnostični ukrepi za vzpostavitev eritremije združujejo uporabo splošnih in specifičnih metod preiskave. Splošno - je nadzor laboratorijskih parametrov krvi in ​​urina, ultrazvok (ultrazvok) s policitemijo.

Med posebnimi metodami spremljanja so študije o krvnih lastnostih, ki določajo sposobnost za vezavo železa, vzpostavitev hormonskih ravni, kot tudi dopplerografijo za diagnosticiranje stanja srčno-žilnega sistema.

Zdravljenje

Med določanjem zdravljenja eritremije zdravnik upošteva potrebo po reševanju naslednjih nalog:

• ustavi procese razmnoževanja mutiranih celic;
• normalizira procese strjevanja krvi;
• vrednosti hemoglobina in hematokrita normalne;
• odpraviti pomanjkanje železa;
• preprečiti kopičenje v krvnem obtoku produktov razgradnje celic;
• razviti terapevtske ukrepe za boj proti simptomatskim pojavom bolezni.

Zdravljenje z zdravili za eritremijo vključuje uporabo kemoterapevtskih zdravil, zdravil, ki prispevajo k redcenju krvi, dodatkov železa. Za spremljanje učinkovitosti terapevtskih posegov je treba redno izvajati krvne preiskave za eritremijo.

Razredčila za kri

Ker je eritremija vključena v skupino onkoloških bolezni, je strogo kontraindicirana za uporabo folk zdravil za boj proti njej, pri čemer se ne upoštevajo metode specializirane medicine.

Prehrana in prehrana

V zvezi z načeli prehrane v eritremiji obstaja zahteva, da mora biti hrana v Eritremiji zdrava in popolna. V prehrani morajo biti prisotne sveža zelenjava in sadje.

Zelenjava in sadje za redčenje krvi

V običajnem meniju je treba omejiti število izdelkov, ki aktivirajo procese tvorbe krvi (meso, ribe, jetra, ajda, stročnice) in lahko prispevajo k nastanku soli (kislica, špinača).

Ko oseba naleti na to bolezen, je zmeden in ne ve, kako živeti z eritremijo. Vendar pa, pod pogojem odgovornega in zdravega odnosa do zdravja, če strogo upoštevamo vsa priporočila in predpise zdravnika, je možno, da se napredovanje bolezni odloži že več desetletij. Upamo, da ste se naučili več o analizi eritremije, kakšni so simptomi policitemije in kako zdraviti.