Policitemija - faze in simptomi bolezni, diagnostične metode in metode zdravljenja

Hematologi vedo, da je to bolezen težko zdraviti in ima nevarne zaplete. Za policitemijo so značilne spremembe v sestavi krvi, ki vplivajo na zdravje bolnika. Kako se razvije patologija, kateri simptomi so značilni? Naučite se diagnostičnih metod, zdravljenja, zdravil, napovedi življenja za bolnika.

Kaj je policitemija

Moški so bolj dovzetni za bolezen kot ženske, ljudje srednjih let pa so pogosteje bolni. Policitemija je avtosomna recesivna patologija, pri kateri se število krvnih celic - krvnih celic - iz različnih razlogov poveča v krvi. Bolezen ima druga imena - eritrocitozo, poliknemijo, Vaquezovo bolezen, eritremijo, njeno kodo ICD-10 je D45. Za bolezen je značilno:

• splenomegalija - znatno povečanje velikosti vranice;
• povečana viskoznost krvi;
• pomembna proizvodnja levkocitov, trombocitov;
• povečanje prostornine krvnega obtoka (BCC).

Polycythemia spada v skupino kroničnih levkemij, ki veljajo za redko obliko levkemije. Prava eritremija (policitemija vera) je razdeljena na vrste:

• Primarna - maligna bolezen s progresivno obliko, povezana s hiperplazijo celičnih komponent kostnega mozga - mieloproliferacija. Patologija vpliva na eritroblastični kalčki, kar povzroča povečanje števila rdečih krvnih celic.
• Sekundarna policitemija je kompenzacijska reakcija na hipoksijo, ki jo povzroča kajenje, vzpon na nadmorski višini, tumor nadledvične žleze in pljučna patologija.

Vaisezova bolezen je nevaren zaplet. Zaradi visoke viskoznosti je krvni obtok v perifernih žilah moten. Sečna kislina se izloča v velikih količinah. Vse to je polno:

• krvavitev;
• tromboza;
• stiskanje tkiv s kisikom;
• krvavitev;
• hiperemija;
• krvavitev;
• trofične razjede;
• ledvična kolika;
• razjede v prebavnem traktu;
• ledvični kamni;
• splenomegalija;
• protin;
• mielofibroza;
• anemija zaradi pomanjkanja železa;
• miokardni infarkt;
• kap;
• usodna.

Vrste bolezni

Vaisezova bolezen, odvisno od dejavnikov razvoja, je razdeljena na vrste. Vsak ima svoje simptome in značilnosti zdravljenja. Zdravniki dodelijo:

• prave policitemije, ki jo povzroča pojavljanje tumorskega substrata v rdečem kostnem mozgu, kar vodi do povečanja proizvodnje rdečih krvnih celic;
• sekundarna eritremija - povzroča jo kisikanje, patološki procesi v telesu pacienta in kompenzacijski odziv.

Primarni

Za bolezen je značilen izvor tumorja. Primarna policitemija, mieloproliferativni rak krvi, se pojavi, ko pride do poškodb močnih mocnih maticnih celic kostnega mozga. Z boleznijo v telesu bolnika:

• poveča aktivnost eritropoetina, ki uravnava nastajanje krvnih celic;
• povečuje se število eritrocitov, levkocitov, trombocitov;
• nastane sinteza mutiranih možganskih celic;
• nastane proliferacija okuženih tkiv;
• pojavi se kompenzacijska reakcija na hipoksijo - dodatno povečanje števila rdečih krvnih celic.

Pri tej vrsti patologije je težko vplivati ​​na mutirane celice, ki imajo visoko sposobnost razdelitve. Pojavijo se trombotične, hemoragične lezije. Vaquezova bolezen ima značilnosti razvoja:

• pride do sprememb v jetrih, vranici;
• prelivanje tkiv z viskozno kri, nagnjeno k nastajanju krvnih strdkov;
• Pojavi se pletorični sindrom - češnjevo rdeča barva kože;
• huda srbenje;
• zvišan krvni tlak (BP);
• hipoksija.

Resnična policitemija je nevarna zaradi malignega razvoja, ki povzroča resne zaplete. Za to obliko patologije so značilne naslednje faze:

• Začetna - traja približno pet let, je asimptomatska, velikost vranice se ne spremeni. BCC se je nekoliko povečal.
• Razporejena faza - trajanje do 20 let. Ima visoko vsebnost rdečih krvnih celic, trombocitov, levkocitov. Ima dve podstrani - brez spremembe vranice in prisotnosti mieloične metaplazije.

Zadnja stopnja bolezni - posteritemska (anemična) - zaznamujejo zapleti:

• sekundarna mielofibroza;
• levkopenija;
• trombocitopenija;
• mieloidna transformacija jeter, vranice;
• žolčni kamen, urolitiaza;
• prehodni ishemični napadi;
• anemija - posledica pomanjkanja kostnega mozga;
• pljučna embolija;
• miokardni infarkt;
• nefroskleroza;
• akutna, kronična levkemija;
• možgansko krvavitev.

Sekundarna policitemija (relativno)

To obliko bolezni Vacaise izzovejo zunanji in notranji dejavniki. Z razvojem sekundarne policitemije viskozna kri, ki se je povečala, napolni žile in povzroči nastanek krvnih strdkov. S kisikovim stradanjem tkiv se proces kompenzacije razvije:

• ledvice začnejo intenzivno proizvajati hormon eritropoetin;
• aktivna sinteza rdečih krvnih celic v kostnem mozgu.

Sekundarna policitemija se pojavlja v dveh oblikah. Vsak od njih ima značilnosti. Obstajajo take sorte:

• stres - zaradi nezdravega načina življenja, dolgotrajnega preobremenitve, živčnih zlomov, neugodnih delovnih pogojev;
• lažno, pri čemer je skupno število rdečih krvnih celic, levkocitov, trombocitov v analizah v normalnih mejah, povečanje ESR povzroči zmanjšanje volumna plazme.

Vzroki

Provokativni dejavniki za razvoj bolezni so odvisni od oblike bolezni. Primarna policitemija se pojavi kot posledica tumorja rdečega kostnega mozga. Glavni vzroki prave eritrocitoze so:

• genetske motnje v telesu - mutacija encima tirozin kinaze, ko je aminokislina valin zamenjana s fenilalaninom;
• genetska predispozicija;
• rak kostnega mozga;
• pomanjkanje kisika - hipoksija.

Sekundarno obliko eritrocitoze povzročajo zunanji vzroki. Nič manj pomembna vloga pri razvoju sočasnih bolezni. Vzrok za to so:

• podnebne razmere;
• nastanitev v višavju;
• kongestivno srčno popuščanje;
• raka notranjih organov;
• hipertenzija pljuč;
• delovanje strupenih snovi;
• preobremenitev telesa;
• rentgenske žarke;
• pomanjkanje kisika v ledvicah;
• okužbe z zastrupitvijo;
• kajenje;
• slaba ekologija;
• zlasti genetika - Evropejci so pogosteje bolni.

Sekundarno obliko bolezni Vaisez povzročajo prirojeni vzroki - avtonomna proizvodnja eritropoetina, visoka afiniteta hemoglobina za kisik. Pridobljeni so dejavniki za razvoj bolezni:

• arterijska hipoksemija;
• ledvične patologije - cistične lezije, tumorji, hidronefroza, stenoza ledvične arterije;
• bronhialni karcinom;
• tumorji nadledvične žleze;
• cerebelarni hemangioblastom;
• hepatitis;
• ciroza jeter;
• tuberkuloze.

Simptomi bolezni

Bolezni, ki jih povzroča povečanje števila rdečih krvnih celic in volumna krvi, se odlikujejo po značilnih značilnostih. Imajo svoje značilnosti glede na fazo Vaisezove bolezni. Opaženi skupni simptomi patologije:

• omotica;
• motnje vida;
• Kupermanov simptom je modrikast odtenek sluznice in kože;
• napadi angine;
• rdečina prstov spodnjih in zgornjih okončin, ki jo spremlja bolečina, občutek pečenja;
• tromboza različnih lokalizacij;
• hudo srbenje kože, oteženo zaradi stika z vodo.

Ko bolnik napreduje, se pojavijo različni lokalizacijski bolečinski sindromi. Opažene motnje živčnega sistema. Za bolezen so značilni: t

• šibkost;
• utrujenost;
• zvišanje temperature;
• povečana vranica;
• tinitus;
• kratka sapa;
• občutek izgube zavesti;
• Pletorični sindrom - bordo rdeča barva kože;
• glavoboli;
• bruhanje;
• zvišan krvni tlak;
• bolečine v rokah od dotika;
• hladnost udov;
• rdečina oči;
• nespečnost;
• bolečine v hipohondriju, kosti;
• pljučna embolija.

Začetna faza

Bolezen je težko diagnosticirati že na samem začetku razvoja. Simptomi so blagi, podobni prehladu ali stanju starejših, kar ustreza starejšim. Patologija se odkrije po naključju med analizo. Simptomi začetne faze eritrocitoze so:

• omotica;
• zmanjšanje ostrine vida;
• glavoboli;
• nespečnost;
• tinitus;
• boleče prste od dotika;
• hladni udi;
• ishemične bolečine;
• pordelost sluznice, koža.

Razporejeno (Erythremic)

Za razvoj bolezni je značilen pojav izrazitih znakov visoke viskoznosti krvi. Označena pancitoza - povečanje analize števila komponent - eritrocitov, levkocitov, trombocitov. Prisotnost naslednje stopnje je značilna: t

• rdečina kože do vijoličnih odtenkov;
• telangiektazije - točkovne krvavitve;
• akutni napadi bolečine;
• srbenje, oteženo zaradi interakcije z vodo.

V tej fazi bolezni so znaki pomanjkanja železa - snop nohtov, suha koža. Značilen simptom je močno povečanje velikosti jeter in vranice. Bolniki so navedli:

• prebavne motnje;
• dihalne stiske;
• arterijska hipertenzija;
• bolečine v sklepih;
• hemoragični sindrom;
• mikrotromboza;
• razjede želodca, dvanajsternik;
• krvavitev;
• cardialgia - bolečina v levi prsni koš;
• migrena.

V razviti fazi eritrocitoze se bolniki pritožujejo zaradi pomanjkanja apetita. Pri raziskavah najdemo kamne v žolčniku. Bolezen je drugačna:

• povečana krvavitev zaradi manjših kosov;
• motnje ritma, prevodnost srca;
• zabuhlost;
• znaki protina;
• bolečine v srcu;
• mikrocitoza;
• simptomi urolitiaze;
• spremembe v okusu, vonju;
• modrice na koži;
• trofične razjede;
• ledvična kolika.

Anemična faza

V tej fazi razvoja bolezen preide v končno fazo. Telo nima dovolj hemoglobina za normalno delovanje. Pacient je opazil:

• znatno povečanje jeter;
• napredovanje splenomegalije;
• zbijanje tkiva vranice;
• s strojno raziskavo - cicatricialne spremembe kostnega mozga;
• žilne tromboze globokih žil, koronarnih, možganskih arterij.

V anemični fazi razvoj levkemije predstavlja nevarnost za življenje bolnika. Za to fazo Vaisezove bolezni je značilen pojav aplastične anemije zaradi pomanjkanja železa, katere vzrok je zamenjava hematopoetskih celic iz kostnega mozga s vezivnim tkivom. Hkrati so opazni simptomi:

• splošna šibkost;
• omedlevica;
• občutek zadihanosti.

Na tej stopnji, če se ne zdravi, bolnik hitro postane usoden. Do trombotičnih in hemoragičnih zapletov pride:

• ishemična kap;
• tromboembolija pljučne arterije;
• miokardni infarkt;
• spontane krvavitve - gastrointestinalne, ezofagealne vene;
• kardioskleroza;
• arterijska hipertenzija;
• srčno popuščanje.

Simptomi bolezni pri novorojenčkih

Če je plod v obdobju prenatalnega razvoja utrpel hipoksijo, se njegovo telo v odzivu začne krepiti proizvodnjo rdečih krvnih celic. Prirojene srčne bolezni in pljučne bolezni postanejo vzrok za pojav eritrocitoze pri dojenčkih. Bolezen povzroči naslednje posledice: t

• tvorba skleroze kostnega mozga;
• kršitev proizvodnje levkocitov, odgovornih za imunski sistem novorojenčka;
• smrtne okužbe.

V začetni fazi bolezni odkrijejo rezultati analiz - raven hemoglobina, hematokrita, eritrocitov. Z napredovanjem patologije v drugem tednu po rojstvu so opazni izraziti simptomi:

• otroški jok iz dotika;
• koža rdeča;
• velikost jeter, povečanje vranice;
• tromboza;
• zmanjša se telesna teža;
• V analizi je bilo ugotovljeno povečano število rdečih krvnih celic, belih krvnih celic, trombocitov.

Diagnoza policitemije

Pacientova komunikacija s hematologom se začne s pogovorom, zunanjim pregledom in anamnezo. Zdravnik ugotovi dednost, značilnosti poteka bolezni, prisotnost bolečine, pogoste krvavitve, znake tromboze. Med prejemanjem pacienta se ugotovi politiemski sindrom:

• vijolično-rdeče rdečilo;
• intenzivno barvanje sluznice ust, nosu;
• cianotično (cianotično) barvo neba;
• spreminjanje oblike prstov;
• rdeče oči;
• palpacija je določena s povečanjem velikosti vranice, jeter.

Naslednja faza diagnoze - laboratorijski testi. Kazalniki, ki govorijo o razvoju bolezni:

• povečanje skupne mase rdečih krvnih celic;
• povečanje števila trombocitov, levkocitov;
• pomembne ravni alkalne fosfataze;
• visoke ravni vitamina B 12 v serumu;
• povečan eritropoetin v sekundarni policitemiji;
• zmanjšanje saturacije (saturacija kisika v krvi) - manj kot 92%;
• zmanjšanje ESR;
• povečanje hemoglobina na 240 g / l.

Za diferencialno diagnozo patologije uporabljamo posebne vrste raziskav in analiz. Posvetujeta se urolog, kardiolog, gastroenterolog. Zdravnik predpiše:

• biokemični krvni test - določa raven sečne kisline, alkalne fosfataze;
• radiološke raziskave - razkrivajo povečanje v obtoku rdečih krvnih celic;
• punktura prsnice - ograja za citološko analizo kostnega mozga iz prsnice;
• biopsija treina - histologija tkiva iz ileuma, ki razkriva tri-stransko hiperplazijo;
• molekularno genetsko analizo.

Laboratorijski testi

Bolezen politemije potrjujejo hematološke spremembe v krvnih parametrih. Obstajajo parametri, ki označujejo razvoj patologije. Podatki iz laboratorijskih študij, ki kažejo na policitemijo: t

Masa krožečih rdečih krvnih celic

Raven vitamina b 12 v serumu

Diagnostika strojne opreme

Po opravljenih laboratorijskih preiskavah hematologi predpisujejo dodatne teste. Za oceno tveganja za razvoj presnovnih, trombohemoragičnih motenj se uporablja diagnostika strojne opreme. Bolnik je podvržen raziskavam, odvisno od značilnosti poteka bolezni. Bolniki s policitemijo porabijo:

• Ultrazvok vranice, ledvic;
• srčni pregled - ehokardiografija.

Metode diagnostike strojne opreme pomagajo oceniti stanje žil, zaznajo prisotnost krvavitev, razjede. Imenovan:

• fibrogastroduodenoskopija (FGDS) - instrumentalna študija sluznice želodca, dvanajstnika;
• Dopplerjev ultrazvok (USDG) na žilah vratu, glavi, venah okončin;
• računalniška tomografija notranjih organov.

Zdravljenje policitemije

Pred nadaljevanjem zdravljenja je treba ugotoviti vrsto bolezni in njene vzroke - od tega je odvisen režim zdravljenja. Hematologi se soočajo z izzivom:

• v primeru primarne policitemije, da se prepreči delovanje tumorja z delovanjem na tumor v kostnem mozgu;
• v sekundarni obliki - za identifikacijo bolezni, ki je izzvala patologijo in jo odpravila.

Zdravljenje policitemije vključuje pripravo načrta rehabilitacije in preprečevanja za določenega bolnika. Terapija vključuje:

• krvavitev, zmanjšanje števila rdečih krvnih celic na normalno, - 500 ml krvi odvzamemo bolniku vsaka dva dni;
• vzdrževanje telesne dejavnosti;
• erytocytophoresis - zbiranje krvi iz vene, ki ji sledi filtracija in vrnitev pacientu;
• dieto;
• transfuzija krvi in ​​njenih sestavin;
• kemoterapijo za preprečevanje levkemije.

V težkih situacijah, ki ogrožajo pacientovo življenje, se opravi presaditev kostnega mozga, splenektomija - odstranitev vranice. Pri zdravljenju policitemije se veliko pozornosti posveča uporabi drog. Režim zdravljenja vključuje uporabo: t

• kortikosteroidni hormoni - s hudo boleznijo;
• citostatiki - Hydroxyurea, Imifos, ki zmanjšujejo rast malignih celic;
• antitrombocitna sredstva, ki redčijo kri - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, ki poveča zaščitne sile, poveča učinkovitost citostatikov.

Simptomatsko zdravljenje vključuje uporabo zdravil, ki zmanjšujejo viskoznost krvi, preprečujejo nastanek krvnih strdkov, razvoj krvavitev. Hematologi predpisujejo:

• izključiti vaskularno trombozo - heparin;
• s hudo krvavitvijo - aminokaprojska kislina;
• v primeru eritromelalgije - bolečine v konicah prstov - nesteroidna protivnetna zdravila - Voltaren, Indomethacin;
• s kožnim srbenjem - antihistaminiki - Suprastin, Loratadin;
• z infekcijsko genezo bolezni - antibiotiki;
• s hipoksičnimi vzroki - terapijo s kisikom.

Krvavitev ali rdeče krvne celice

Učinkovito zdravljenje za policitemijo je flebotomija. Pri kleščanju se volumen cirkulirajoče krvi zmanjša, število rdečih krvnih celic (hematokrit) se zmanjša, srbenje pa se odpravi. Značilnosti postopka:

• pred flebotomijo bolniku dajemo heparin ali reopoliglucin, da izboljšamo mikrocirkulacijo, pretok krvi;
• presežki se odstranijo s pijavkami ali pa naredijo zarez ali punkcijo vene;
• naenkrat se odstrani do 500 ml krvi;
• postopek se izvaja v presledku 2 do 4 dni;
• hemoglobin se zmanjša na 150 g / l;
• hematokrit je nastavljen na 45%.

Učinkovitost je druga metoda zdravljenja policitemije, eritrocitofreze. Pri ekstrakorporalni hemokoreziji se iz krvi pacienta odstranijo dodatne rdeče krvne celice. To izboljša tvorbo krvi, poveča vnos železa s kostnim mozgom. Shema citoroze:

1. Ustvarite začarani krog - bolnik poveže vene obeh rok s pomočjo posebne naprave.
2. Od enega vzemite kri.
3. Skozi napravo ga prenesite s centrifugo, separatorjem, filtri, ki odstranijo del rdečih krvnih celic.
4. Prečiščena plazma se vrne pacientu - po drugi strani se injicira v veno.

Myelodepresivna citostatična terapija

Pri hudi policitemiji, ko krvavitev ne daje pozitivnih rezultatov, zdravniki predpisujejo zdravila, ki zavirajo nastanek in razmnoževanje možganskih celic. Zdravljenje s citostatiki zahteva nenehne krvne preiskave za spremljanje učinkovitosti zdravljenja. Indikacije so dejavniki, ki spremljajo policitemski sindrom:

• visceralni, vaskularni zapleti;
• pruritus;
• splenomegalija;
• trombocitoza;
• levkocitoza.

Hematologi predpisujejo zdravila na podlagi rezultatov testov, klinične slike bolezni. Kontraindikacije za zdravljenje citostatikov so otrokove starosti. Za zdravljenje policitemije se uporabljajo zdravila:

• Mielobramol;
• Imifos;
• Ciklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• Hidroksiurea;
• Ciklofosfamid;
• Mitobronitol;
• Busulfan.

Pripravki za normalizacijo agregatnega stanja krvi

Cilji zdravljenja za policitemijo: normalizacija krvnega tvorjenja, ki vključuje zagotavljanje tekočega stanja krvi, njeno koagulacijo s krvavitvijo, obnovo sten krvnih žil. Pred zdravniki je resna izbira zdravil, tako da ne škoduje bolniku. Predpisati zdravila za ustavitev krvavitve - hemostatike:

• koagulanti - trombin, Vikasol;
• inhibitorji fibrinolize - Kontrykal, Amben;
• stimulansi vaskularne agregacije - kalcijev klorid;
• zdravila za zmanjšanje prepustnosti - Rutin, Adrokson.

Uporaba antitrombotikov je zelo pomembna pri zdravljenju policitemije za ponovno vzpostavitev agregatnega stanja krvi:

• antikoagulanti - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• antitrombocitna zdravila: trombociti - aspirin (acetilsalicilna kislina), dipiridamol, indobrufen; eritrociti - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifilina.

Prognoza oživitve

Kaj čaka na bolnika z diagnozo policitemije? Projekcije so odvisne od vrste bolezni, pravočasne diagnoze in zdravljenja, vzrokov, pojava zapletov. Bolezen Varez v primarni obliki ima neugoden razvojni scenarij. Pričakovano trajanje življenja je do dve leti, kar je povezano s kompleksnostjo terapije, visokim tveganjem za možgansko kap, srčnim napadom, tromboemboličnimi učinki. Preživetje se lahko poveča z uporabo takšnih metod zdravljenja: t

• lokalno obsevanje vranice z radioaktivnim fosforjem;
• vseživljenjsko krvavitev;
• kemoterapijo.

Bolj ugodna napoved je v sekundarni obliki policitemije, čeprav lahko bolezen povzroči nefrosklerozo, mielofibrozo, eritrocanozo. Čeprav je popolno zdravljenje nemogoče, se pacientovo življenje podaljša za precej časa - več kot petnajst let - pod pogojem:

• stalno spremljanje s hematologom;
• citostatično zdravljenje;
• redna hemokorekcija;
• kemoterapije;
• odpravo dejavnikov, ki izzovejo razvoj bolezni;
• bolezni, ki so povzročile bolezen.

Polycythemia

Polycythemia - kronična hemoblastoza, ki temelji na neomejeni rasti vseh mielopoeznih izrastkov, predvsem eritrocitov. Klinično se policitemija manifestira s cerebralnimi simptomi (težka glava, omotica, tinitus), trombohemoragični sindrom (arterijska in venska tromboza, krvavitev), mikrocirkulacijske motnje (prehlad okončin, eritromelalgija, hiperemija kože, kožni edem, edem kože, kožni edem, krvavitev kože), mikrocirkulatorne motnje Osnovne diagnostične informacije, pridobljene pri študiji periferne krvi in ​​kostnega mozga. Za zdravljenje policitemije uporabite krvavitev, eritrocitferezo, kemoterapijo.

Polycythemia

Policitemija (Vaisezova bolezen, eritremija, eritrocitoza) je bolezen skupine kroničnih levkemij, za katero je značilna povečana proizvodnja rdečih krvnih celic, trombocitov in levkocitov, povečanje BCC, splenomegalija. Bolezen je redka oblika levkemije: vsako leto se diagnosticira 4-5 novih primerov policitemije na 1 milijon ljudi. Eritremija se razvija predvsem pri bolnikih starejše starostne skupine (50–60 let), nekoliko pogosteje pri moških. Pomen policitemije je posledica visokega tveganja za trombotične in hemoragične zaplete, pa tudi verjetnosti preoblikovanja v akutno mieloblastno levkemijo, eritromiolozo in kronično mieloično levkemijo.

Vzroki za policitemijo

Pred razvojem policitemije nastanejo mutacijske spremembe v polipotentni hematopoetski celici stebla, ki povzroči nastanek vseh treh celičnih linij kostnega mozga. Najpogosteje so odkrili mutacijo gena JAK2 tirozin kinaze z zamenjavo valina s fenilalaninom pri 617 položaju. Včasih je med družinami Judov pogosta eritremija, kar lahko nakazuje na genetsko korelacijo.

Pri policitemiji v kostnem mozgu obstajata dve vrsti progenitornih celic eritroidne hematopoeze: nekateri se vedejo samostojno, njihova proliferacija ni urejena z eritropoetinom; drugi, kot je bilo pričakovano, so odvisni od eritropoetina. Menijo, da avtonomna populacija celic ni nič več kot mutantni klon - glavni substrat za policitemijo.

V patogenezi eritremije ima vodilno vlogo okrepljena eritropoeza, ki ima za posledico absolutno eritrocitozo, motene reološke in koagulacijske lastnosti krvi, mieloidno metaplazijo vranice in jeter. Visoka viskoznost v krvi povzroča nagnjenost k vaskularni trombozi in hipoksičnemu tkivu, hipervolemija pa povzroča povečano oskrbo notranjih organov s krvjo. Ob koncu policitemije opazimo redčenje krvi in ​​mielofibrozo.

Razvrstitev po kitajščini

V hematologiji obstajajo dve obliki policitemije: resnična in relativna. Relativna policitemija se razvije z normalno ravnjo rdečih krvnih celic in z zmanjšanjem volumna plazme. To stanje se imenuje stres ali lažna policitemija in se ne obravnava v tem članku.

Prava policitemija (eritremija) je lahko primarna ali sekundarna. Primarna oblika je neodvisna mieloproliferativna bolezen, ki temelji na porazu mieloidne hemopoetske klice. Sekundarna policitemija se običajno razvije z naraščajočo aktivnostjo eritropoetina; To stanje je kompenzacijska reakcija na splošno hipoksijo in se lahko pojavi pri kronični pljučni patologiji, "modrih" okvarah srca, tumorjih nadledvične žleze, hemoglobinopatijah, povišanju ali kajenju itd.

Resnična policitemija v svojem razvoju gre skozi tri stopnje: začetno, razpleteno in terminalno.

I. faza (začetna, oslabljena) - traja približno 5 let; asimptomatsko ali z minimalnimi kliničnimi manifestacijami. Zanj je značilna zmerna hipervolemija, majhna eritrocitoza; velikost vranice je normalna.

Faza II (eritremična, razgrnjena) je razdeljena na dve podstrani:

• IA - brez mieloične transformacije vranice. Eritrocitoza, trombocitoza, včasih pancitoza; glede na mielogram, hiperplazijo vseh hemopoetičnih klic, izrazito megakariocitozo. Trajanje razvite faze eritremije je 10-20 let.
• IIB - s prisotnostjo mieloidne metaplazije vranice. Hipervolemija, hepato in splenomegalija so izraženi; v periferni krvi - pancitoza.

Faza III (anemična, posteritremična, terminalna). Značilne so anemija, trombocitopenija, levkopenija, mieloidna transformacija jeter in vranice, sekundarna mielofibroza. Možni rezultati policitemije pri drugih hemoblastozah.

Simptomi policitemije

Eritremija se razvija dolgo časa, postopoma in se lahko odkrije po naključju v študiji krvi. Zgodnji simptomi, kot so teža v glavi, tinitus, omotica, zamegljen vid, hladnost okončin, motnje spanja itd., So pogosto »odpisani« s starostjo ali spremljajočimi boleznimi.

Najbolj značilna značilnost policitemije je razvoj pletoričnega sindroma zaradi pancitoze in povečanje BCC. Dokazi o množici so telangiektazija, češnjevo rdeča barva kože (zlasti obraz, vrat, roke in drugi odprti prostori) in sluznice (ustnice, jezik), skleralna hiperemija. Tipičen diagnostični znak je Kupermanov simptom - barva trdega neba ostane normalna in mehko nebo pridobi stagnirajoč cianotični odtenek.

Še en značilen simptom policitemije je pruritus, ki se po vodnih postopkih poslabša in je včasih neznosen. Erythromelalgia, boleče pekoč občutek v konicah prstov, ki ga spremlja njihova hiperemija, je prav tako med posebnimi manifestacijami policitemije.

V napredovalni fazi eritremije se lahko pojavijo boleče migrene, bolečine v kosteh, kardialgija in arterijska hipertenzija. 80% bolnikov kaže zmerno ali hudo splenomegalijo; redkeje se poveča jetra. Mnogi bolniki s policitemijo opažajo povečano krvavitev dlesni, pojav modric na koži, dolgotrajno krvavitev po ekstrakciji zob.

Posledica neučinkovite eritropoeze v policitemiji je povečanje sinteze sečne kisline in oslabljene presnove purina. To ima svoj klinični izraz pri razvoju tako imenovane uratne diateze - protina, urolitiaze in ledvične kolike.

Trofične razjede razjede noge, želodca in dvanajstnika so posledica mikrotromboze in trofičnih in mukoznih motenj. Zapleti v obliki žilne tromboze globokih žil, mezenteričnih žil, portalnih žil, možganske in koronarne arterije so najpogostejši v poliklitiki. Trombotični zapleti (PE, ishemična kap, miokardni infarkt) so glavni vzroki smrti bolnikov s policitemijo. Vendar pa so poleg tromboze bolniki s policitemijo nagnjeni k hemoragičnemu sindromu z razvojem spontanih krvavitev zelo različne lokalizacije (gingivalna, nazalna, ezofagealna, gastrointestinalna itd.).

Diagnoza policitemije

Hematološke spremembe, ki so značilne za policitemijo, so odločilne pri diagnozi. V krvni preiskavi so ugotovljene eritrocitoze (do 6,5-7,5 x 10 12 / l), povišanje hemoglobina (do 180-240 g / l), levkocitoza (nad 12 x 109 / l), trombocitoza (več kot 400 x 109 / l). Morfologija eritrocitov se praviloma ne spremeni; s povečano krvavitvijo lahko zazna mikrocitoza. Zanesljiva potrditev eritremije je povečanje mase krožečih eritrocitov za več kot 32-36 ml / kg.

Za preučevanje kostnega mozga v policitemiji je bolj informativno opraviti trepanobiopsijo kot punkcijo na prsni koš. Histološka preiskava biopsije kaže panmielozo (hiperplazija vseh hemopoetičnih klic), v poznih fazah polietemijske sekundarne mielofibroze.

Opravljeni so dodatni laboratorijski testi in instrumentalni pregledi, da se oceni tveganje za nastanek zapletov eritremije - funkcionalni testi na jetrih, analiza urina, ultrazvok ledvic, ultrazvok žil okončin, echoCG, ultrazvok glave in vratnih žil, FGDS, itd. ozki strokovnjaki: nevrolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog.

Zdravljenje in prognoza policitemije

Da bi normalizirali prostornino BCC in zmanjšali tveganje za trombotične zaplete, je krvavitev prvi ukrep. Krvni izpusti se izvajajo v volumnu 200-500 ml 2-3 krat na teden z naknadnim dopolnjevanjem odstranjene prostornine krvi s fiziološko raztopino ali reopoliglucinom. Posledica pogostih krvavitev je lahko razvoj anemije zaradi pomanjkanja železa. Krvavitev s policitemijo se lahko uspešno nadomesti z zdravljenjem z rdečimi krvnimi celicami, kar omogoča, da iz krvnega obtoka izvlečemo samo maso rdečih krvnih celic in vrnemo plazmo.

V primeru izrazitih kliničnih in hematoloških sprememb se razvoj vaskularnih in visceralnih zapletov približa mielodepresivnemu zdravljenju s citostatiki (busulfan, mitobronitol, ciklofosfamid itd.). Včasih zdravljenje z radioaktivnim fosforjem. Za normalizacijo agregatnega stanja krvi se heparin, acetilsalicilna kislina dipiridamol daje pod nadzorom koagulograma; za krvavitve so navedene transfuzije trombocitov; pri uratni diatezi, alopurinol.

Potek eritremija je progresiven; bolezen ni nagnjena k spontanim remisijam in spontanemu okrevanju. Pacienti, ki so doživeli življenje, so prisiljeni biti pod nadzorom hematologa, da bi opravili tečaje hemoeksfuzijske terapije. Pri policitemiji je tveganje za trombembolične in hemoragične zaplete veliko. Pogostnost transformacije policitemije v levkemijo je 1% pri bolnikih, ki niso bili zdravljeni s kemoterapijo, in 11-15% pri bolnikih, ki so prejemali citotoksično zdravljenje.

Kaj je policitemija vera in ali se zdravi?

Danes bomo govorili o tej krvni bolezni, kot je policitemija vera. Ta bolezen je patologija, pri kateri je v krvi večja količina rdečih krvnih celic. Policitemija nosi veliko, včasih nepopravljivo nevarnost za življenje in zdravje ljudi, zato je pomembno prepoznati bolezen na njenih prvih znakih za pravočasno zdravniško oskrbo in kompetentno zdravljenje. Značilno je, da je ta sindrom značilen za ljudi, starejše od 50 let, poleg tega pa se pogosteje pojavlja pri moških. Bolj podrobno preučimo bolezen v vseh njenih vidikih: etiologijo, vrste, diagnozo in glavne načine zdravljenja policitemije.

Splošne informacije o bolezni

V sodobni medicini ima policitemija več imen, na primer Vázezovo bolezen, ki se včasih imenuje tudi eritrocitoza. Patologija se nanaša na del kronične levkemije in predstavlja aktivno povečanje koncentracije v krvi eritrocitov, levkocitov in trombocitov, najpogosteje pa strokovnjaki te bolezni spadajo v redko vrsto levkemije. Medicinska statistika pravi, da je prava policitemija diagnosticirana letno le v 5 primerih na 1 milijon bolnikov, običajno je razvoj patologije značilen za starejše moške (od 50 do 65 let).

Najbolj nevarni zapleti bolezni so tveganje za trombozo in hemoragične kapi, kot tudi prehod policitemije v akutni fazi mieloične levkemije ali v kronični fazi mieloične levkemije. Za to bolezen so značilni številni razlogi, ki jih bomo obravnavali spodaj. Vsi vzroki eritremije so razdeljeni na dva tipa: primarni in sekundarni.

Vzroki bolezni

V sodobni medicini so temeljni vzroki te patologije naslednji:

• genetska predispozicija za povečano proizvodnjo rdečih krvnih celic;
• motnje na genetski ravni;
• rak kostnega mozga;
• pomanjkanje kisika vpliva tudi na povečano proizvodnjo krvnih celic.

Najpogosteje ima eritremija tumorski faktor, za katerega je značilna lezija izvornih celic, ki nastanejo v rdečem kostnem mozgu. Rezultat uničenja teh celic je povečanje ravni rdečih krvnih celic, ki neposredno vodi do motenj celotnega telesa. Bolezen je maligna, težko diagnosticirana in dolgotrajno zdravljenje, in ne vedno s pozitivnim učinkom, kompleksna terapija je posledica dejstva, da nobeno zdravljenje ne vpliva na matične celice, ki so bile podvržene mutaciji, ki ima visoko sposobnost za njeno delitev. Za pravo policitemijo je značilna prisotnost množice, to je posledica dejstva, da se v krvnem obtoku poveča koncentracija rdečih krvnih celic.

Pri bolnikih s policitemijo obstaja vijolično-rdeča koža, pogosto se bolniki pritožujejo zaradi srbenja.

Sekundarni vzroki bolezni strokovnjakov vključujejo dejavnike, kot so: t

• pljučna patologija obstruktivna narava;
• pljučna hipertenzija;
• kronično srčno popuščanje;
• ni dovolj hrane za ledvice s kisikom;
• nenadne podnebne spremembe in razvoj tega sindroma je značilno za prebivalstvo, ki živi v visokogorskih območjih;
• različne okužbe, ki povzročajo visoko zastrupitev telesa;
• škodljivi delovni pogoji, zlasti za delo na višini;
• bolezen trpijo tudi ljudje, ki trpijo v ekološko onesnaženih območjih ali v neposredni bližini industrij;
• prekomerno kajenje;
• strokovnjaki so ugotovili veliko tveganje za razvoj policitemije je značilno za ljudi z judovskimi koreninami, to je posledica genetske značilnosti funkcije rdečega kostnega mozga;
• apneja za spanje;
• Hipoventilacijski sindromi vodijo v policitemijo.

Vsi ti dejavniki vodijo k dejstvu, da je hemoglobin obdarjen s sposobnostjo aktivnega pripajanja kisika samemu sebi, medtem ko praktično ni vrnitve v tkiva notranjih organov, kar vodi do aktivne proizvodnje rdečih krvnih celic.

Treba je opozoriti, da lahko nekatere onkološke bolezni izzovejo tudi razvoj eritremije, na primer tumorji naslednjih organov vplivajo na nastajanje rdečih krvnih celic:

Nekatere ciste ledvic in obstrukcija tega organa lahko povečata izločanje krvnih celic, kar vodi do razvoja policitemije. Včasih se policitemija pojavi pri novorojenčkih, bolezen se prenaša skozi materino placento, nezadostna oskrba ploda s kisikom, zaradi česar se razvija patologija. Nato preučite potek policitemije, njene simptome in zdravljenje, kakšni so zapleti policitemične bolezni?

Simptomi policitemije

Ta bolezen je nevarna, ker je prava policitemija v začetni fazi skoraj asimptomatska, bolnik nima nobenih pritožb glede slabega zdravja. Pogosto se patologija odkrije v krvnih preiskavah, včasih so prvi »pozivi« policitemije povezani s prehladi ali preprosto s splošnim zmanjšanjem delovne sposobnosti starejših.

Glavni znaki eritrocitoze so:

• oster padec vidne ostrine;
• pogoste migrene;
• omotica;
• tinitus;
• težave s spanjem;
• "Ledeni" prsti.

Ko patologija vstopi v neprepustno fazo, lahko opazimo, da je s policitemijo:

• bolečine v mišicah in kostih;
• ultrazvok se pogosto diagnosticira s povečano vranico ali spremembo kontur jeter;
• krvavitvene dlesni;
• kri se na primer ne sme ustaviti dolgo časa, ko odstranite zob;
• pacienti pogosto najdejo nove modrice na telesu, katerih izvor ne morejo razložiti.

Zdravniki prav tako prepoznajo posebne simptome te bolezni:

• huda pruritus, ki se po obdelavi vode poveča;
• pekoč konice prstov;
• videz žilnih "zvezd";
• koža na obrazu, vratu in prsih lahko postane vijolično-rdeča;
• ustnice in jezik, nasprotno, lahko imajo modrikast odtenek;
• očesne beljakovine so nagnjene k rdečini;
• pacient se nenehno počuti šibko.

Če govorimo o bolezni, ki prizadene novorojenčke, se policitemija razvije nekaj dni po rojstvu. Pogosto se patologija diagnosticira pri dvojčkih, glavne značilnosti pa so:

• otroška koža postane rdeča;
• ko se dotaknete kože, se otrok počuti neprijetnih občutkov, zato začne jokati;
• drobtina je rojena nizko;
• krvne preiskave kažejo povišane ravni belih krvnih celic, trombocitov in rdečih krvnih celic;
• na ultrazvok, sprememba velikosti jeter in vranice.

Treba je opozoriti, da v primeru pozne diagnoze policitemije lahko preskočite razvoj bolezni, pomanjkanje terapije pa lahko privede do smrti novorojenčka.

Diagnoza bolezni

Kot je navedeno zgoraj, se najpogosteje pojavlja prava policitemija pri profilaktični darovanju krvi za analizo. Strokovnjaki diagnosticirajo eritrocitozo, če kazalci krvnega testa kažejo raven, višjo od norme:

• koncentracija hemoglobina se je povečala na 240 g / l;
• povečanje ravni rdečih krvnih celic na 7,5 x 10 12 / l;
• povečanje ravni levkocitov na 12x10 9 / l;
• število trombocitov povečalo na 400x10 9 / l.

Da bi raziskali delovanje rdečega kostnega mozga, uporabljamo postopek, ki se nanaša na trepanobiopsijo, saj je motnja pri proizvodnji matičnih celic vzrok za razvoj policitemije. Za izključitev drugih bolezni lahko strokovnjaki uporabljajo študije kot so ultrazvok, analiza urina, FGDS, USDG in tako naprej. Prav tako je bolniku predpisano posvetovanje z ozkimi strokovnjaki: nevrolog, kardiolog, urolog itd. Če je bolniku postavljena diagnoza policitemije, kaj je zdravljenje te bolezni, razmislite o glavnih načinih.

Zdravljenje eritrocitoze

Ta bolezen spada v vrsto patologije, ki jo zdravimo z mielosupresivnimi zdravili. Tudi zdravljenje prave policitemije poteka s krvavitvijo, tovrstno zdravljenje lahko dajemo bolnikom, ki še niso dopolnili 45 let. Bistvo postopka je, da se od bolnika odvzame do 500 ml krvi na dan, starejšim osebam s policitemijo pa se da tudi flebotomija, samo kri ne presega 250 ml na dan.

Če ima bolnik s to boleznijo hude pruritus in hipermetabolni sindrom, strokovnjaki predpišejo mielosupresivno zdravljenje za zdravljenje prave policitemije. Vključuje naslednja zdravila:

• radioaktivni fosfor;
• anagrelid;
• interferon;
• hidroksiureje.

V primeru remisije v primeru policitemije se bolniku predpiše ponavljanje krvnih preiskav največ enkrat na 14 dni, nato pa se študija izvede enkrat na mesec. Ko se raven eritrocitov vrne v normalno stanje, se zdravila začnejo postopoma ukinjati, pride do menjavanja zdravljenja z zdravili in počitka od drog in se strogo upošteva potek bolezni. Vendar je treba omeniti, da lahko uporaba mielosupresivnih zdravil za policitemijo privede do razvoja levkemije, zato strokovnjaki izdajo zdravilo po dolgih podrobnih študijah. Včasih obstajajo neželeni učinki, kot so razjede na koži, poškodbe prebavil, vročina, če se to zgodi, se zdravilo takoj prekliče.

Poleg tega mora bolnik jemati Aspirin vsak dan, da zmanjša tveganje za trombozo, kar pogosto oteži potek bolezni.

Drugemu bolniku s policitemijo je prikazan postopek, kot je eritrocitoforeza, ki je sestavljen iz dejstva, da naprava izčrpa bolnikovo kri, hkrati pa iz nje odstrani presežne rdeče krvne celice. Po tem, da se bolniku povrne prejšnji volumen, se bolniku vlije fiziološka raztopina, ta postopek je sodoben tip krvavitve, vendar se izvaja ne več kot enkrat na 2-3 leta. Zdravljenje policitemije bolnika ne zavaruje pred možnimi zapleti, ki se lahko razvijejo na podlagi te patologije.

Zapleti policitemije

Strokovnjaki ugotavljajo naslednje zaplete, ki spremljajo razvoj prave policitemije:

• urin ima lahko oster in neprijeten vonj;
• pogosto bolniki s policitemijo trpijo zaradi protina;
• v poliketemu se lahko tvorijo ledvični kamni;
• ledvična kolika postane kronična;
• pogosto eritrocitoza spremlja razjedo na želodcu ali dvanajstniku;
• oslabljen krvni obtok lahko povzroči nastanek kožnih razjed;
• pogosto bolezen izzove trombozo;
• krvavitev dlesni, pogoste krvavitve iz nosu.

Preventivni ukrepi

Lahko se prepreči razvoj take bolezni, kot je policitemija, je treba upoštevati naslednje preventivne ukrepe:

• popolnoma opustijo slabe navade, zlasti kajenje cigaret, in sicer nikotin škoduje telesu in povzroča bolezen;
• če je območje neugodno za bivanje, je bolje spremeniti kraj bivanja;
• enako velja za delo;
• redno jemljite preventivne krvne preiskave, ki lahko pokažejo, da ima bolnik policitemijo;
• je treba sprejeti odgovoren odnos do vaše prehrane, bolje je omejiti uživanje mesa, v vašo prehrano vključiti tista živila, ki spodbujajo funkcijo tvorbe krvi, da dajejo prednost fermentiranim mlekom in rastlinskim proizvodom.

Ne pozabite, da pravočasna diagnostika in kompetentna terapija policitemije lahko prepreči nastanek zapletov z določeno boleznijo, žal pa s to boleznijo ni zagotovila popolnega zdravljenja.

Simptomi in zdravljenje prave policitemije

Prava policitemija. Kaj je to?

To je krvna bolezen, ki se nanaša na benigne neoplastične bolezni. Prekurzorska celica mielopoeze je primarno prizadeta, kar se kaže v nenadzorovani, neomejeni delitvi in ​​rasti krvnih celic. Zaradi tega procesa se število eritrocitov, trombocitov in levkocitov v periferni krvi močno poveča, kar vodi v povečanje viskoznosti krvi in ​​povečanje hematokrita.

Bolezen je pogostejša pri odraslih, starejših od 60 let, vendar se lahko pojavi pri otrocih in celo pri novorojenčkih. Otroška oblika bolezni Vaquez je najtežja. Pri nedonošenčkih je približno 2-5% prizadetih zaradi bolezni, pri nedonošenčkih pa se stopnja pojavnosti poveča na 15%.

Povečanje števila eritrocitov v krvi se imenuje eritrocitoza, kar je značilen znak policitemije. Obstaja resna eritrocitoza (primarna policitemija), ki se pojavi pri Vaisezovi bolezni, in lažna eritrocitoza (ali relativna), ki se pojavi, ko se zmanjša količina tekoče krvi v telesu med opeklinami, bruhanjem, drisko, dehidracijo.

Izolirana je tudi sekundarna eritrocitoza (to je tako imenovana sekundarna policitemija), ko povečanje števila eritrocitov povzroči pomanjkanje kisika v tkivih. Hipoksija spodbuja nastajanje eritropoetina, ki spodbuja rast rdečih krvnih celic. Ta vrsta patologije najdemo pri kadilcih, pri pljučnih boleznih, pri ljudeh, ki so v gorah na višini ali v hemoglobinopatijah, ter pri kršenju proizvodnje eritropoetina - hormona, ki nadzoruje nastajanje rdečih krvnih celic.

Simptomi in manifestacije bolezni

Klinična slika bolezni je odvisna od faze, trije so.

Začetna stopnja bolezni je lahko asimptomatska in zamudna do 5 let. Edina manifestacija bolezni bo preveč "dobra" krvna slika - visok hemoglobin, rdeče krvne celice in trombociti. Ob tem bomo opazili povišan hematokrit. Sčasoma se lahko pridružijo pritožbe živčnega sistema, ki jih povzroča viskozna kri in pomanjkanje kisika v živčnih celicah. Te težave vključujejo glavobol, motnje spanja, omotico, težo v glavi, tinitus in motnje vida. Tretjina bolnikov v začetni fazi lahko razvije arterijsko hipertenzijo.

Zdravljenje in prognoza policitemije

Zdravljenje bolezni se izvaja le v pogojih hematološkega oddelka, pri čemer je treba natančno spremljati krvno sliko.

1. Krvavitev je metoda zdravljenja, pri kateri pacient dobi delež krvi (približno 500 ml) v intervalih od 1 do 2 dni, da zmanjša število rdečih krvnih celic in hemoglobina v njem. Krvavitev je uspešna, če so se rdeče krvne celice zmanjšale na 4,5 - 5,0 × 1012 / l, hemoglobin pa na 150 g / l. Če je bolnikova telesna masa do 55 kg, se uporablja eritrocitofreza, ko se po zbiranju krvi izvede centrifugiranje, masa eritrocitov se loči od plazme in tekoči del krvi vrne pacientu.
2. Citotoksična zdravila (Mielosan, Imifos) so predpisana za zaviranje rasti tumorskih celic.
3. Interferon se daje sočasno s citostatiki, poveča imunske lastnosti telesa.

Zdravljenje bolezni z ljudskimi zdravili je mogoče, vendar le v kombinaciji z glavnimi medicinskimi metodami. Priporoča se upoštevanje prehrane, ki prispeva k redčenju krvi, in uporabo infuzije limone in česna. Zelo pomembna je tudi skladnost z režimom pitja. Količina tekočine, ki jo pijete, mora biti 50 ml / kg telesne mase na dan.

Prognoza bolezni je odvisna od tega, katera od stopenj bolezni je bila odkrita. Če je to tretja faza, potem je izid bolezni odvisen od oblike levkemije, v katero se eritrocitoza spremeni. V povprečju bolniki po diagnozi policitemije živijo 10 do 15 let.