Vse informacije o imunski trombocitopeniji

Trombociti so posebne celice, ki so odgovorne za hemostazo - kompleksen sistem ohranjanja krvi v tekočem stanju in zaustavitev krvavitve, če je poškodovana celovitost krvnih žil. Za normalen potek teh procesov v telesu je treba ohraniti določeno koncentracijo trombocitov. Če je njihova raven kršena, se razvije patologija imenovana imunska trombocitopenija. To je resna krvna bolezen, ki lahko povzroči resno nevarnost za zdravje in življenje bolnika, zato zahteva pravočasno diagnozo in zdravljenje.

Razlogi

Mehanizem razvoja imunske trombocitopenije je uničenje trombocitov s specifičnimi protitelesi, ki se proizvajajo v človeškem telesu. Po njihovem izgledu se pričakovana življenjska doba celic zmanjša na več ur namesto 7-10 dni - začnejo se »držati skupaj« in tvorijo mikroskopske krvne strdke, ki zamašijo majhne krvne žile. S tem se poveča prepustnost žilnih sten in kri zlahka ugasne, kar povzroči nastanek podkožnih hematomov ali zunanjih krvavitev.

Spremembe so opazili pri nastajanju krvnega strdka - postane preveč ohlapen in ne more raniti robov rane, kar preprečuje ponovno krvavitev.

Razlogi za začetek avtoimunske reakcije, zaradi katere so opazili zgoraj omenjene motnje, so lahko naslednji:

• pretekle virusne ali bakterijske okužbe;
• nestrpnost do nekaterih zdravil;
• operacijo ali obsežno krvavitev;
• dolgotrajna izpostavljenost telesu nizkih ali visokih temperatur;
• profilaktično cepljenje.

Približno na polovico ni mogoče ugotoviti točnega vzroka za razvoj imunske trombocitopenije - specifična reakcija se spontano razvije in praviloma izgine čez nekaj časa.

Simptomi

Glavni znaki imunske trombocitopenije so podkožne ali zunanje krvavitve, ki se nahajajo v različnih delih telesa in se imenujejo kožni hemoragični sindrom. Njihov videz se lahko razlikuje od majhnih madežev, podobnih izpuščajem (ti petechiae), do obsežnih krvavitev in modric.

Barva kože pacienta na področjih poškodb je lahko vijolična, modro-zelena ali rumenkasta - odvisno od stopnje razpada hemoglobina, same lise pa so neboleče na palpaciji in asimetrične.

Anna Ponyaeva. Diplomirala je na Medicinski akademiji v Nižnem Novgorodu (2007-2014) in v rezidenčnem oddelku za klinično laboratorijsko diagnostiko (2014-2016).

Krvavitve se pojavijo spontano ali pod vplivom zunanjih dejavnikov, vendar intenzivnost takšne izpostavljenosti običajno ne ustreza stopnji krvavitve - z drugimi besedami, resna poškodba se pojavi pri bolniku tudi po lažjih poškodbah.

Imunska trombocitopenija pri otrocih se pogosto kaže v krvavitvah iz nosu ali dlesni - slednje se pojavijo po zobozdravstvenih posegih (ekstrakcija zoba) in jih je težko ustaviti tudi po uporabi standardnih zdravil in zdravil. Pri deklicah s to diagnozo se lahko pojavijo krvavitve iz maternice, ki včasih niso povezane z menstruacijskim ciklusom. Redko imajo pacienti kri v urinu in blatu, kar kaže na krvavitve v ledvicah in prebavnem traktu.

Splošno zdravje in notranji organi pri imunski trombocitopeniji praviloma ne trpijo, v nekaterih primerih pa je lahko bolezen akutna, z zvišano telesno temperaturo, zmanjšanim apetitom, šibkostjo in povečano utrujenostjo.

Razvrstitev in stopnja

Imunska trombocitopenija se lahko pojavlja v dveh oblikah: heteroimunski, ki ga povzročajo negativni dejavniki, ali avtoimunska - njegov vzrok je avtoimunska reakcija telesa proti lastnim trombocitom. Hetero-imunska oblika je akutna, vendar ima tudi dobro prognozo, za avtoimunsko obliko pa je značilen kronični potek s pogostimi ponovitvami. Poleg tega so izolirani »suhi« in »mokri« tip bolezni - v prvem primeru imajo bolniki le podkožne krvavitve, v drugem pa izmenično s krvavitvijo.

Na podlagi kliničnih značilnosti poteka bolezni obstajajo tri glavna obdobja: kriza (poslabšanje), klinična in klinična hematološka remisija. V akutnem obdobju se pri bolnikih pojavlja krvavitev različne stopnje in spremembe krvne slike. Za klinično remisijo je značilno zmanjšanje znakov bolezni, vendar so v kliničnih preiskavah še vedno prisotne nepravilnosti.

V obdobju klinične in hematološke remisije se stanje bolnika in indikatorji testov stabilizirajo.

Po resnosti se lahko imunska trombocitopenija pojavi pri blagi, zmerni ali hudi.

1. Blaga stopnja se kaže le v kožnem sindromu (petehije, modrice itd.).
2. Za zmerno stopnjo je značilna zmerna stopnja zunanjih simptomov (podkožno krvavitev in manjše krvavitve) ter rahlo zmanjšanje koncentracije trombocitov v analizah.
3. Hude krvavitve se pojavijo z resnimi krvavitvami, slabšo krvno sliko in sorodnimi simptomi - anemijo, poslabšanje splošnega stanja.

Diagnostika

Da bi postavili diagnozo imunske trombocitopenije, je treba opraviti niz študij, ki bodo opredelile patološki proces v telesu in izključile druge bolezni.

1. Krvni testi. Glavni kazalnik imunske trombocitopenije v klinični analizi je zmanjšanje koncentracije trombocitov na 140 x 109 / l in manj. V hudih primerih lahko opazimo anemijo različne stopnje (zmanjšanje ravni hemoglobina do 100-80 enot), drugi kazalci pa ostajajo normalni. Z okvaro ledvic v krvi se poveča koncentracija sečnine. Poleg splošne in biokemične analize krvi se izvede tako imenovani Dukeov test za določitev trajanja krvavitve - pri bolnikih se čas podaljša na 4 minute v primerjavi s normo 1,5-2 minute.
2. Študije koagulacije. V koagulogramu z imunsko trombocitopenijo opazimo zmanjšanje retrakcijskega (kontrakcijskega in kompaktnega) krvnega strdka na 60-75%, kot tudi kršitev tvorbe tromboplastina.
3. Jetrni testi. V biokemični analizi je marker povečanje bilirubina (nad 20,5 μmol / l), kar je povezano z razgradnjo hemoglobina, ki se pojavi med krvavitvijo, in povečanjem koncentracije ALT in AST.
4. Preskusi hepatitisa in HIV. Trombocitopenija je lahko posledica hepatitisa C in virusa imunske pomanjkljivosti - za izključitev teh bolezni se izvajajo ustrezne študije.
5. Druge študije. Poleg zgoraj navedenih testov so bolnikom predpisane posebne diagnostične metode (test ščepec, podveza itd.) - pojav majhnih krvavitev kaže na trombocitopenijo. V nekaterih primerih je potreben pregled kostnega mozga, ki omogoča določanje povečanja megakariocitov (več kot 54-114 / μl), kot tudi ultrazvok notranjih organov, da se oceni njihovo stanje in ugotovi možna škoda.
6. Diferencialna diagnoza. Diferencialno diagnozo izvajamo s aplastično anemijo, kot tudi s sekundarno trombocitopenijo, ki jo opazimo pri virusnih okužbah, anemiji zaradi pomanjkanja železa itd. Za izključitev teh bolezni se z natančno preučitvijo kazalnikov, odkrivanjem protiteles proti določenim okužbam (ošpicam, rdečkam, noricam itd.) Izvajajo ponavljajoče se krvne preiskave.

Priporočeno za ogled videa

Imunska trombocitopenija: zdravljenje, simptomi, prognoza

Zdravljenje vključuje kortikosteroide, splenektomijo, imunosupresive in agoniste trombopoetina.

V primeru življenjsko nevarne krvavitve je treba predpisati transfuzijo trombocitov, intravenske kortikosteroide, intravenske anti-D imunoglobuline in IVIG.

ITP se ponavadi pojavi kot posledica delovanja avtoprotiteles, usmerjenih proti strukturnim antigenom trombocitov. V otroški ITP je lahko avtoprotiteles povezan z virusnimi antigeni. Sprožilo pri odraslih neznano.

Simptomi in znaki imunske trombocitopenije

Simptomi in znaki so petehije, purpura in krvavitev sluznice. Gastrointestinalne krvavitve in hematurija pri ITP so redke. Vranica ni povečana, razen v primerih okužbe s sočasno pediatrično virusno okužbo. ITP je povezan tudi s povečanim tveganjem za trombozo.

Diagnoza imunske trombocitopenije

Pri bolnikih z izolirano trombocitopenijo obstaja sum na ITP. Ker ni specifičnih manifestacij ITP, je treba med kliničnim vrednotenjem in testiranjem izključiti vzroke izolirane trombocitopenije (npr. Zdravila, alkohol, limfoproliferativne bolezni, druge avtoimunske bolezni, virusne okužbe). Praviloma so bolnikom predpisani koagulacijski testi, testi na jetrih in testi na hepatitis C in HIV. Test protitelesnih protiteles je brez pomena za diagnozo in zdravljenje.

Preiskava kostnega mozga ni potrebna za postavitev diagnoze, vendar jo je treba opraviti v primerih, ko se poleg trombocitopenije pojavijo tudi nepravilnosti v krvi ali krvnem razmazu; ko klinični znaki niso značilni. Pri bolnikih z ITP se pri pregledu kostnega mozga ugotovi normalno ali rahlo povečano število megakariocitov v sicer normalnem vzorcu kostnega mozga.

Napoved imunske trombocitopenije

Otroci se spontano okrevajo spontano (celo pri hudi trombocitopeniji) v nekaj tednih ali mesecih.

Pri odraslih se lahko pojavi spontana remisija, vendar se to zgodi redko po prvem letu bolezni. Vendar pa pri mnogih bolnikih bolezen poteka v blagi obliki (tj. Število trombocitov> 30.000 / μl) z minimalno krvavitvijo ali brez nje; taki primeri so pogostejši, kot so se prej mislili, mnogi od njih, ki so bili prej odkriti z avtomatskim številom trombocitov, so zdaj določeni s splošnim krvnim testom. Drugi bolniki imajo pomembno simptomatsko trombocitopenijo, čeprav so primeri smrtno nevarnih krvavitev in smrti redki.

Zdravljenje imunske trombocitopenije

• Peroralni kortikosteroidi.
• Intravenski imunoglobulin (IVIG).
• Intravenski anti-D imunoglobulin.
• Splenektomija.
• Agonisti trombopoetina.
• Rituksimab
• Drugi imunosupresivi.
• Za hude krvavitve: IVIG, intravenski anti-D imunoglobulin, intravenski kortikosteroidi in / ali transfuzije trombocitov.

Odrasli s krvavitvijo in številom trombocitov 50.000 / µl. Občutljivost na rituksimab doseže 57%, vendar le 21% odraslih bolnikov po 5 letih ostane v remisiji. Bolniki s hudo simptomatsko trombocitopenijo, ki niso dovzetni za druga zdravila, lahko zahtevajo intenzivno imunosupresijo z zdravili, kot so ciklofosfamid in azatioprin.

Otroci so običajno predpisano vzdrževalno zdravljenje, ker večina jih spontano okreva. Tudi po nekaj mesecih ali letih trombocitopenije večina otrok doživlja spontane remisije. Če se pojavi krvavitev sluznice, se lahko predpišejo kortikosteroidi ali IVIG. Uporaba kortikosteroidov in IVIG-a je sporna povečanje števila trombocitov ne izboljša kliničnega izida. Splenektomija za otroke se redko izvaja. Če pa opazite 6 ali več mesecev hudo simptomatsko trombocitopenijo, začnite razmišljati o možnosti splenektomije.

Fagocitna blokada se doseže z uporabo IVIG ali anti-D imunoglobulina. Visoka doza metilprednizolona je cenejša kot IVIG ali intravenski anti-D imunoglobulin, je enostavnejša za uporabo, vendar manj učinkovita. Bolniki z ITP in življenjsko nevarnimi krvavitvami prejmejo transfuzije trombocitov. Transfuzija trombocitov se ne uporablja za profilaktične namene.

Peroralni kortikosteroidi, IVIG ali intravenski anti-D imunoglobulin se lahko uporabljajo tudi za začasno povečanje števila trombocitov, potrebnih za odstranitev zob, porod ali druge invazivne postopke.

Imunska trombocitopenija: simptomi, diagnoza in zdravljenje

Imunska trombocitopenija (ITP) je stanje, v katerem imunski sistem napada in uničuje trombocite, kar povzroča znatno zmanjšanje njihovega števila (trombocitopenija). Trombociti so potrebni za ustavitev krvavitve.

Simptomi:

Simptomi so povezani s povečanim tveganjem za krvavitve zaradi zmanjšanja števila trombocitov. Za mnoge ljudi je ITP asimptomatska.

- Kri v urinu in blatu

- Bogata menstrualna krvavitev (menoragija)

- Petehije - rdeče pike, ki spominjajo na izpuščaj, v resnici majhne podkožne krvavitve

- Modrica je velika in se počuti pod kožo.

- Krvavitve v ustni votlini (purpura)

Razlogi

V večini primerov se število trombocitov zmanjša zaradi dejstva, da imunski sistem proizvaja protitelesa, ki trombocite prepoznajo kot tuje in jih uničijo v vranici, notranjem organu, kjer se filtrira kri. Vzrok trombocitopenije je lahko tudi zmanjšanje njihovih produktov. Imunsko trombocitopenijo ponavadi izzove nekaj. Včasih tudi zdravnik tega ne more ugotoviti.

- Virusi: pogosto lahko izzovejo razvoj ITP pri otrocih. Virusna okužba je običajno pred razvojem ITP, ki se kaže nekaj tednov pred njim. Z imunsko zaščito pred virusi lahko imunski sistem zmotno proizvaja protitelesa za trombocite.

- Cepljenja: razvoj ITP je povezan z uvedbo CCP cepiva (ošpic, rdečk, parotitis). Praviloma se stanje razvije v 6 tednih po cepljenju. Opozoriti je treba, da se to zgodi zelo redko - 2,6 primerov na 100 000. To tveganje je veliko nižje od tveganja za razvoj imunske trombocitopenije z ošpicami ali rdečkami. V tem primeru je huda krvavitev redka in več kot 90% bolnikov se okreva v 6 mesecih.

- Avtoimunske bolezni: ITP velja za avtoimunsko bolezen, lahko deluje kot eden prvih simptomov avtoimunskih bolezni, kot je sistemski eritematozni lupus ali revmatoidni artritis.

Diagnostika

Kot pri drugih krvnih boleznih se ITP diagnosticira s pomočjo kliničnega krvnega testa. Drugi testi ne obstajajo za diagnosticiranje tega stanja. Diagnozo postavimo tako, da izključimo druge bolezni. Pri ITP levkociti in hemoglobin običajno ostanejo na normalni ravni. Morda boste potrebovali tudi razmaz krvi za proučevanje oblike trombocitov, da boste zagotovili zmanjšanje števila trombocitov in da se njihova oblika ne bo spremenila. Tako je možno izključiti maligno krvno bolezen ali druge vzroke trombocitopenije. Če obstaja sum, da je ITP posledica avtoimunskega procesa, bo morda potrebna posebna diagnoza te bolezni.

Zdravljenje ITP

Trenutno je zdravljenje z ITP odvisno predvsem od prisotnosti krvavitve. Cilj terapije je ustaviti krvavitve in povečati raven trombocitov na varno število. Ljudje z ITP se morajo izogibati jemanju aspirina in zdravil, ki vsebujejo ibuprofen, ker imajo slab učinek na delovanje trombocitov.

- Opazovanje: če ni simptomov krvavitve, lahko zdravnik izbere taktiko opazovanja brez predpisovanja zdravil.

- Steroidni hormoni: metilprednizolon ali prednizon se najpogosteje uporabljajo na svetu za zdravljenje ITP. Zelo učinkovito se upirajo procesu uničenja trombocitov v vranici, toda za zvišanje ravni trombocitov lahko traja več kot teden dni po začetku zdravljenja.

- Uporaba imunoglobulina: Intravenski imunoglobulin se pogosto uporablja pri zdravljenju ITP. Običajno se ta metoda uporablja za krvavitev, ko mora pacient v kratkem času dvigniti raven trombocitov. Predpisano je v kapalno infuzijo, traja nekaj ur.

- Anti-Rh imunoglobulin: intravensko se uporablja za povečanje ravni trombocitov pri ljudeh s specifično krvno skupino. Trajanje infuzije je manjše kot pri vnosu imunoglobulina.

- Transfuzija trombocitov: ni vedno učinkovita za ITP, vendar je v določenih primerih lahko potrebna, na primer pred operacijo. Če bolezen ni mogoče zdraviti, so lahko potrebni naslednji ukrepi: t

- Splenektomija: to podaljša življenje trombocitov, ker se njihovo uničenje pojavi v vranici. Preden se odločite za odstranitev vranice, stehtajte prednosti in slabosti.

-Rituksimab: Monoklonska protitelesa B-celic so bele krvne celice, ki so odgovorne za tvorbo protiteles proti trombocitom. Potem morda nove celice B ne bodo proizvajale avtoprotiteles.

- Agonisti trombopoetinskega receptorja: Eltrombopag (peroralno) in romiplostim (subkutano) pripadata njim. Njihovo delovanje je spodbuditi proizvodnjo trombocitov s kostnim mozgom.

Razlike ITP pri odraslih in otrocih

Pri odraslih in otrocih bolezen poteka na različne načine. Pri otrocih z ITP se popolna okrevanje pojavi v več kot 80% primerov. Mladostniki in odrasli pogosteje razvijejo kronične oblike, ki trajajo vse življenje in lahko ali pa ne potrebujejo zdravljenja.

Imunska trombocitopenija. Priporočila za zdravljenje ITP

Kostni mozeg in elementi, ki jih proizvaja in preoblikuje, so odgovorni za stanje imunskega sistema. Najpomembnejši deli te verige so trombociti. To so fragmenti masivnih celic megakariocitov kostnega mozga, ki so predhodniki trombocitov, vloga slednje pa je normalizacija hemostaze (hematopoetskega sistema). Raven trombocitov v krvi je treba vzdrževati pri optimalnih vrednostih. V nasprotnem primeru lahko oseba doživlja različne hude bolezni.

Imunska trombocitopenija ali pomanjkanje rdečih krvničk zmanjša zaščitni potencial osebe, kar vpliva na strjevanje krvi. Presežek trombocitov povzroči trombozo, slabši pretok krvi do krvavitev v notranjih organih.

Kaj je imunska trombocitopenija?

ITP je, kadar ima oseba povprečno število trombocitov od 200 do 400 enot. Razlike v starosti so naslednje:

• norma pri odraslih je 200 - 400 enot;
• mladostniki, stari od 15 do 18 let - od 180 do 420 enot;
• do 15 let - 150 - 450 enot;
• Novorojenčki - 100 - 400 enot.

Zmanjšanje praga je pri ženskah, še posebej med menstruacijo in nosečnostjo, vendar morate slediti indikatorjem v stalnem načinu, da preprečite imunsko trombocitopenijo, ki včasih oslabi obrambo.

Normalno delovanje rdečih krvnih celic je življenjski cikel v krvi od 5 do 8 dni v obliki zaokroženih bikonveksnih diskov. Toda ko pride do poškodbe, se spremenijo, rastejo, sprostijo lepilno pseudopodijo, ki prekrije poškodovano tkivo posode in tako ustavi krvavitev. Pomanjkanje trombocitov omogoča dolgotrajno okrevanje po poškodbah. Torej, problem razvoja imunske trombocitopenije, zdravniki so s povečano pozornost.

Optimalna raven rdečih krvnih celic podpira kostni mozeg - glavni organ imunosti, njegova naloga je zapolniti do 13% njihove mase, ta proces pa zagotavljajo krvotvorne matične celice.

Nevarne posledice! Imunska trombocitopenija z zmanjšanjem količine trombocitne mase na kritično raven povzroči nenadne krvavitve.

Imunska trombocitopenična purpura pri otrocih

Akutna avtoimunska ITP od dveh do devetih let pri otrocih se pojavi po premagovanju virusnih okužb. To se zgodi spontano in se odlikuje po pojavu petehij in purpure. Krvni testi kažejo pomanjkanje trombocitov v ozadju normalnih ravni levkocitov. Zato zdravnik diagnosticira imunsko trombocitopenično purpuro.

Osnova za pojav nenormalnosti je nastajanje protiteles proti antigenom virusnih beljakovin. Postopek je označen z adsorbiranjem na membranske fragmente trombocitov virusnih antigenov ali imunskih kompleksov interakcije antigen / protiteles. Posledica tega je, da antigeni zapustijo telo, oseba se po nekaj tednih brez terapevtskega posega opomore.

Novorojenčki imajo več vrst trombocitopenične purpure - izoimunske, avtoimunske, heteroimune, transimune, o katerih boste prebrali spodaj.

Manifestacije imunske trombocitopenije - velike podplutbe na telesu otroka, krvave plakete, bolečine med gibanjem okončin, kar kaže na krvavitev v sklepe.

Simptomi imunske trombocitopenije

Slika znakov bolezni je očitna. Simptomatski kompleks je pojav območij krvavitve v koži, sluznicah.

• Ekhimoza, petehije se pojavijo brez razloga ali po dotiku telesa, ko hranijo otroka in vplivajo na ustno sluznico z žlico.
• Krvne dlesni.
• Nosna, ušesna, gastrointestinalna krvavitev, ki povzroča anemijo.
• Aciklična krvavitev iz maternice (metroragija) pri ženskah, pomembna izguba krvi med menstruacijo (menoragija).

Ne pozabite! To so simptomi oslabljene proizvodnje trombocitov, ki morajo biti opozorjeni, zato predlagajo, da morate načrtovati obisk pri zdravniku.

Vzroki za padec mase trombocitov

Pogoji za razvoj patologije so neuspeh pri proizvodnji trombocitov - zmanjšanje nastajanja trombocitov z rdečim kostnim mozgom. Anomalija se razvija pod določenimi pogoji.

1. Inhibicija zorenja celičnih kompleksov - megakariocitični, rdeči, mieloidni kalčki, ki nastane kot posledica aplastične anemije.
2. Ko metastaze rakavih celic v kostnem mozgu.
3. Pri akutni in kronični levkemiji.
4. Pomanjkljivosti vitamina B12, B9, ki povzročajo anemijo.
5. Okužba z virusno okužbo.
6. Zdravljenje z zdravili s tiazidi, estrogenom.
7. Po opravljenem kemoterapiji in zdravljenju z obsevanjem.
8. Pri alkoholiziranosti.

Povečanje uničenja, uživanje trombocitov je tudi osnova bolezni. Ta proces povzroča prirojene in sekundarne trombocitopenične dogodke. Zanj je značilno prekomerno uživanje celic trombocitov nad kompenzacijsko sposobnostjo, da jih nadomestijo kostni mozeg.

Vzrok imunske trombocitopenije postane kršitev porazdelitve trombocitov v vranici. To telo je skladišče za shranjevanje rdečih krvnih celic, ki jim zagotavlja večjo porabo v krvi. Ko pa se zadržujejo, se aktivira mehanizem njihovega hitrega uničenja, kar povzroča pancitopenijo. Obstaja zmanjšanje vseh elementov krvi, oteženo z resnimi boleznimi imunskega, hematopoetskega, limfnega sistema.

Zdravljenje trombocitopenije

V akutnem poteku bolezni bolnik potrebuje hospitalizacijo, saj resnost bolnikovega stanja s trombocitopenijo pomeni standard bolnišnične zdravstvene oskrbe. Bolniku priporočamo, da počiva v postelji, dokler se raven rdečih krvnih celic ne približa varnemu indikatorju - 150 enot.

Zdravljenje trombocitopenije z zdravili vključuje trimesečni vnos kortikosteroidov, operacijo odstranjevanja vranice, če ni drugega terapevtskega načina za odpravo težave. Kirurgija je druga faza. Po splenektomiji se začne tretja faza zdravljenja, med katero bolnik vzame prednizon in mu pokaže tudi postopek plazmafereze.

Pri imunski trombocitopeniji ni priporočljiva infuzija trombocitov darovalca, ker lahko to povzroči poslabšanje bolezni. Transfuzije trombocitov pomagajo le pri izbiri HLA-kompatibilnega darovalca. Vendar ne more vsak pacient čakati na to, zato se bolj pogosto uporablja metoda transfuzije odmrznjenih rdečih krvnih celic.

Seznam zdravil za povečanje ravni trombocitov je označen kot Prednizolon, Imbiogam, Intraglobin, Etamzilat.

Pozor! Aspirin, barbiturati, kofein so vključeni v seznam prepovedanih zdravil za bolnika z imunsko trombocitopenijo, ker negativno vplivajo na pripravljenost krvnih celic na agregacijo.

Zdravljenje imunske trombocitopenije brez zdravil

Po odpustu iz bolnišnice bolnike opazuje hematolog. Dodeljeni so postopkom, ki prispevajo k izboljšanju države. To so zapletene dejavnosti, ki vključujejo različna področja:

• dezinfekcija infekcijskih žarišč;
• deworming;
• svetovanje o preprečevanju virusnih okužb, ki sprožijo izbruh nenormalnosti trombocitov;
• utrjevanje, fizikalna terapija, usklajevanje obremenitev.

Opozorilo! Ne pozabite, da prekomerna vadba povzroča ponovitev bolezni, zato spremljajte telesno aktivnost.

Moč

Pomembna sestavina okrevanja je uživanje zadostne količine ogljikovih hidratov, beljakovin, maščob, vitaminov, mikroelementov. Zdravnik svetuje bolniku na dieti, priporoča, da hranite dnevnik s hrano. Uporaba proizvodov, ki niso na seznamu prehrane, in nenadzorovan vnos zdravil povzročata izbruh patologije pri proizvodnji, porabi in porazdelitvi trombocitov. Zato morajo bolniki biti previdni.

Prehranske značilnosti imunske trombocitopenije vključujejo dejavnike:

• zavračanje alergene hrane;
• uporaba izdelkov, ki vsebujejo vitamin B 12, K, folno kislino, ki vplivajo na koagulacijo krvi;
• po prehranjevalni tabeli 10;
• sprejem ljudskih zdravil na osnovi zelišč s hemostatskim učinkom - kopriva, rman, arnica, pastirska vreča.

Zelišča

Zelišča je treba uporabiti pri treningu, kombinacija poveča učinek. Broths narediti izračun eno žlico na skodelico vrele vode, piti filtrirane. Pripravljen decoction razdeljen na dva sprejema na dan. Za infuzije dveh žlic pristojbin priporočljivo pivo v liter termos. Po eni uri infundiranja popijte pol kozarca trikrat na dan.

Vrste bolezni

Medicinska klasifikacija imunske trombocitopenije deli bolezen na 4 vrste.

• Isoimune, ki se pojavi zaradi neskladja med segmenti trombocitov pri mami in otroku, se pojavijo pri enem od tisočih otrok in zahtevajo nujno pomoč.
• Avtoimune - povečanje proizvodnje avtoprotiteles na lastne elemente, imenovane krvne plošče, spremljajo kronične nevarne bolezni - revmatizem, levkemija, eritematozni lupus, skleroderma.
• Heteroimune - vijolični izbruhi s krvavitvami v ozadju reakcije, da prejmejo določene droge, ki jih sproži gripa, norice, ošpice, rdečka. Različica je Verlgofova bolezen (idiopatska purpura), katere značilnost so valovi, ki jih spremljajo krvavitve kože in sluznice.
• Transimmune - kopičenje protiteles na trombocite pri nosečnicah zaradi trombocitov, ki premagajo placentno pregrado in prispevajo k pojavu hemoragičnega sindroma.

Prognoza imunske trombocitopenije je pozitivna le ob pravočasni medicinski oskrbi. Ko tečejo pogoji, se notranja krvavitev konča s smrtjo.

Zaključek Če sistematično opravljate krvne preiskave, po prvem znaku bolezni poiščite zdravniško pomoč, možno je okrevanje od imunske trombocitopenije. Bodite pozorni na svoje zdravje in skrbite za otroke.

Zdravljenje trombocitopenije

Vzroki trombocitopenije

Trombocitopenija so najpogostejše oblike hemoragične diateze. Ta izraz opredeljuje pogoje, pri katerih je število trombocitov pod 150 * 10 9 / l. S praktičnega vidika so:

• primarna trombocitopenična purpura (idiopatska trombocitopenična purpura),
• sekundarna trombocitopenija,
• simptomatsko trombocitopenijo.

Prav tako se razlikujejo dedne in pridobljene oblike trombocitopenije.

Glede na patogenezo trombocitopenije se deli na:

• zaradi oslabljene proizvodnje trombocitov;
• zaradi povečanega uničenja trombocitov (najpogosteje - imunskega);
• povezane s slabšo porazdelitvijo trombocitov;
• mešani

Nekatera zdravila, kot so kinin, sulfanilamidna zdravila, salicilati, barbiturati, streptomicin, arzen, zlato, lahko povzročijo nastanek imunske trombocitopenije. Večina zdravil lahko povzroči trombocitopatijo in trombocitopenijo. Te vključujejo zaviralce beta, novokain, antihistaminik, aminazin, antibiotike, aminofilin, citotoksična zdravila, heparin, etanol itd.

Glavni klinični simptomi trombocitopenije so petehije, brez razloga, majhne modrice in krvavitve iz sluznice, petehije petehij. Barva krvavitve se spreminja (odvisno od trajanja) od vijolično-rdeče do zelene in rumene. Večinoma je ekhimoza lokalizirana na sprednji površini telesa, zgornjih in spodnjih okončin, še posebej na mestih, kjer je možno trenje in stiskanje z oblačili (na vratu ob vratih, v mestih kompresije z elastičnim trakom). Značilna je tvorba krvavitev na mestih injiciranja.

Pri akutni trombocitopeniji se lahko pojavijo krvavitve v ledvicah, krvavitve v beločnice, mrežnice, možgane ali cerebralna obstrukcija. Po ekstrakciji zob ponavadi pride do krvavitve.

Glavne oblike trombocitopenije:

• zaradi zmanjšane proizvodnje celic v kostnem mozgu
  • dedno:
    • Fanconijev sindrom
    • Whiskott-Aldrichov sindrom
    • May-Gegglinova anomalija,
    • Sindrom Bernarda Soulierja.
  • pridobljeno:
    • pri zaviranju megakariocitopoeze v kostnem mozgu,
    • z aplastično in megaloblastno anemijo,
    • po virusni okužbi, t
    • zaradi zastrupitve:
      • eksogeni: ionizacijsko sevanje, kemikalije (benzen, antibiotiki levomicetin ali streptomicin, insekticidi, alkohol),
      • endogeni: z uremijo, odpovedjo jeter, sepso, miliarno tuberkulozo, toksoplazmozo itd.,
    • v primeru tumorskih bolezni: hemoblastoza, mielodisplastični sindrom, rakaste metastaze v kostnem mozgu in / ali med uporabo trombocitov
• imun
  • avtoimunsko
    • primarna (idiopatska trombocitopenična purpura),
    • sekundarni (s sistemskim eritematoznim lupusom, kroničnim hepatitisom, kroničnimi limfoproliferativnimi boleznimi), t
  • isoimune - pri novorojenčkih
  • heteroimuno
    • zdravila,
    • virusne,
    • posttransfuzija,
  • transimuna (neonatalna)
• zaradi prerazporeditve krvi in ​​hemodilucije:
  • s splenomegalijo in hipersplenizmom (kronična bolezen jeter, portalna hipertenzija) t
• mešani

Trombocitopenija zaradi zmanjšane proizvodnje celic v kostnem mozgu. Dedne motnje trombocitopoeze vključujejo Fanconijevo anemijo, pri kateri se hemoragični sindrom pojavlja med 5. in 8. letom življenja v kombinaciji s pancitopenijo, prirojenimi malformacijami, zlasti okostja in ledvic.

To obliko je treba razlikovati od majsko-gegglinske anomalije, za katero je značilna triada simptomov: trombocitopenija, velike oblike trombocitov in bazofilne vretenaste vključke v levkocitih.

Bolezen je podedovana avtosomno dominantno.

Hemoragična diateza v tem primeru je slabo izražena, obstaja nagnjenost k pojavu hematomov, pri ženskah pa - menoragija.

Wiskott-Aldrichov sindrom je dedna, imunsko pomanjkljiva bolezen, ki se podeduje v recesivnem, X-vezanem načinu. Samo fantje so bolni. Klinični simptomi najdemo v prvih mesecih otrokovega življenja. Za sindrom je značilna triada: trombocitopenični sindrom, ekcematozni izpuščaj na koži in nagnjenost k ponovni okužbi. Vrsta krvavitve - mikrocirkulacija.

Pridobljena trombocitopenija z zmanjšano proizvodnjo trombocitov vključuje trombocitopenijo, ki jo povzroča hipo- in aplazija megakariocitnega aparata pri aplastični anemiji, delovanje določenih zdravil in ionizirajočega sevanja, učinki kemikalij in zdravil, ki zavirajo nastajanje trombocitov (tiazidni diuretiki, kronična alkoholna terapija, kronična alkoholna zdravila, kronična alkoholna zdravila. zaradi virusnih okužb in premestitve kostnega mozga s hemoblastozo.

Zmerna trombocitopenija se pojavi z anemijo s pomanjkanjem B12 in anemijo s pomanjkanjem folij, kronično odpovedjo ledvic.

Med trombocitopenijo zaradi povečanega uničenja trombocitov prevladujejo imunske oblike. Zaradi narave imunološkega konflikta je imunska trombocitopenija razdeljena na štiri skupine.

• Izoimunska (aloimunska) - neopatalna trombocitopenija. Razvita s posamezno nezdružljivostjo ploda in matere z antigeni trombocitov. Klinično manifestira hemoragični sindrom mikrocirkulacijskega tipa v nekaj urah po rojstvu otroka (opaženo pri 0,08% novorojenčkov).
• Transimunska (neonatalna) trombocitopenija se razvije pri 50-70% novorojenčkov, ki so rojeni materam z avtoimunsko trombocitopenijo, in je posledica penetracije maternalnih avtoprotiteles skozi placento. Simptomi krvavitve so blagi in izginjajo sami.
• Heteroimunska trombocitopenija se pojavi, ko se spremembe antigenske strukture trombocitov pod vplivom virusov ali zdravil na uničenje celic imunskega kompleksa.
• Avtoimunska trombocitopenija je posledica prezgodnjega uničenja celic, na površini katerih se protitelesa IgG odkrijejo s fagocitozo s strani makrofagov v vranici in / ali jetrih. Avtoimunske trombocitopenije so razdeljene na idiopatske, kadar vzroka avtopresije ni mogoče ugotoviti, in sekundarne, ki so posledica avtoimunskih bolezni: sistemski eritematozni lupus, avtoimunski hepatitis.

Idiopatska trombocitopenična purpura. Pod tem skupnim imenom se združijo avtoimunske oblike trombocitopenije, pri katerih ni mogoče ugotoviti vzroka avtoagresije, ki se kažejo kot hemoragična diateza z izoliranim pomanjkanjem trombocitov in mikrocirkulacijsko krvavitvijo. V nekaterih primerih je bolezen povezana z varicella-zoster, Epstein-Barr, profilaktičnimi cepivi, BCG imunoterapijo. Uničenje trombocitov se pojasni z imunološkim odzivom organizma in ne z neposrednim delovanjem virusa.

Patogenetski mehanizmi so posledica pospešenega uničevanja trombocitov s pomočjo avtoprotiteles proti lastnim trombocitom. Proste protitrombocitna protitelesa, ki jih vsebuje serum, določimo le pri 20-30% bolnikov s idiopatsko trombocitopenično purpuro. Večinoma pripadajo razredu IgG, včasih tudi IgM. Protitelesa IgG razreda prodrejo v placento in lahko pri nekaterih novorojenčkih, katerih matere imajo avtoimunsko trombocitopenijo, povzročijo trombocitopenijo.

Trombociti, obdani s protitelesi, so fagocitirani z makrofagi, ki vsebujejo receptorje za fragment Pc imunoglobulinov. Glavno mesto uničenja trombocitov je vranica, manj pogosto jetra, včasih jetra (z zelo visoko stopnjo protiteles).

Za pojasnitev mehanizma eliminacije trombocitov pri tej patologiji so predlagane tri hipoteze:

• trombociti vsebujejo receptorje za fragment Pc imunoglobulinov, ki jih lahko združijo imunski kompleksi, ki nastanejo med boleznijo;
• specifična protivirusna ali protibakterijska protitelesa lahko navzkrižno reagirajo s površinskimi strukturami trombocitov;
• adsorpcija infekcijskega patogena na površino trombocitov, čemur sledi tvorba protiteles, specifičnih za trombocite.

Odlikujejo se akutne in kronične oblike idiopatske trombocitopenične purpure.

Akutna avtoimunska trombocitopenična purpura prizadene predvsem otroke, stare od 2 do 9 let. Za bolezen je značilen nenaden začetek in hitro okrevanje (do 6 mesecev). Pred začetkom kliničnih manifestacij pogosto pride do virusne okužbe zgornjih dihal ali prebavnega trakta. Za klinično sliko je značilno, da se na koži pojavijo znaki krvavitve mikrocirkulacijskega tipa v obliki petehij majhne točke, majhnih modric, hemoragičnih izpuščajev na sluznici ustne votline. Značilna je krvavitev sluznice nosu in dlesni.

Ekhimoza je običajno lokalizirana na sprednji površini trupa, zgornjih in spodnjih okončin. Značilen je nastanek velikih krvavitev na mestih injiciranja, pojav krvavitve v mestih stiskanja kože z ovratnikom, elastičnimi in podobno.

Limfni vozli, jetra in vranica z idiopatsko trombonitopenicheskoy purpura ne poveča. Klinične manifestacije se razvijajo postopoma, za kar je značilno kronično-ponavljajoč ali dolgotrajen potek bolezni. Pri ženskah se pri idiopatski trombocitopenični purpuri kaže obilna in dolgotrajna menstruacija. Včasih pride do krvavitev v beločnice ali mrežnice, krvavitev iz prebavil, pri ženskah - krvavitve v jajčnikih, zunajmaternična nosečnost je klinično simulirana. Pri hudih oblikah bolezni lahko pride do ledvične krvavitve.

Kako zdraviti trombocitopenijo?

Zdravljenje trombocitopenije običajno vključuje transfuzijo koncentrata trombocitov v primeru večje krvavitve.

Simptomatsko zdravljenje sindroma Viskot-Aldrich. Napoved je neugodna. Večina otrok umre pred petimi leti od ponavljajočih se gnojnih okužb ali krvavitev v vitalnih organih. Pri nekaterih bolnikih je presaditev kostnega mozga učinkovita.

V primerih hudega hemoragičnega sindroma se glukokortikoidi in hormoni uporabljajo za zdravljenje bolnikov z idiopatsko trombocitopenično purpuro (povprečni začetni odmerek je 60 mg na dan). Učinkovitost glukokortikoidov v odmerku 1,5-2 mg / kg na dan 4 tedne je od 10 do 30% pri kronični obliki bolezni. Pri bolnikih z akutno obliko idiopatske trombocitopenične purpure se število trombocitov stalno povečuje z doseganjem popolne remisije.

Če glukokortikoidi niso dovolj učinkoviti, se predpiše delagil, uporabljajo se tudi imunomodulatorji (timalin, T-aktivin, splenin). Če je konzervativno zdravljenje neučinkovito v obdobju 4 do 6 mesecev od začetka zdravljenja, se priporoča splenektomija (80% bolnikov ima visoko učinkovitost in 60% ima dolgo remisijo).

Splenektomija je kontraindicirana v prvi epizodi idiopatske trombocitopenične purpure (možen je klinični učinek glukokortikoidov), pri otrocih (za akutno obliko bolezni, značilna je spontana remisija), pri nosečnicah (tveganje za razvoj sepse in drugih zapletov). Stopnje umrljivosti po splenektomiji so manjše od 1%.

Drugo področje zdravljenja idiopatske trombocitopenične purpure so visoki odmerki (400 mg / kg) imunoglobulinov za intravensko dajanje 5 dni. Terapevtski učinek teh zdravil je, da inaktivirajo protitelesa, vežejo in odstranjujejo bakterijske, virusne in druge antigene.

Imunosupresivna terapija (ciklosporin A, azatioprin, vinkristin) je indicirana za bolnike, ki se ne zdravijo. Z neučinkovitostjo vseh drugih metod priporočamo uvedbo rekombinantnega aktiviranega faktorja VII (VIIIa) - zdravila Novoseven z bolusom vsake 2 uri, dokler se krvavitev ne ustavi.

Odstranjevanje krožečih imunskih kompleksov, avtoantitijela prispevajo tudi k aferentnim metodam zdravljenja - plazmafereze. Nekateri vidiki transfuzijske terapije zaslužijo posebno pozornost.

S katerimi boleznimi se lahko povežemo

Zdravniki imenujejo možno povezavo med pojavom trombocitopenije s preteklimi nalezljivimi boleznimi, uporabo zdravil, profilaktičnimi cepljenji, prisotnostjo tuberkuloze pri pacientu, difuznimi boleznimi vezivnega tkiva, levkemijo in boleznimi jeter.

Trombocitopenija se lahko razvije na podlagi anemije s pomanjkanjem B12 in pomanjkanja folne kisline, aplastične in megaloblastne anemije, Fanconijeve anemije, v primeru neoplastičnih bolezni, hemoblastoze, mielodisplastičnega sindroma, kostnih metastaz v kostnem mozgu in / ali v primeru trombocitov. odpoved ledvic, kronične limfoproliferativne bolezni. V nekaterih primerih je pojav idiopatske trombocitopenične purpure povezan z noricami in virusi Epstein-Barr.

Za trombocitopenijo je značilna pojavnost ekhimoze, krvavitev iz sluznice, dlesni, krvavitev iz nosu, pri ženskah - obilna in dolgotrajna menstruacija.

Nevaren zaplet trombocitopenije je krvavitev v možganih in subarahnoidni prostor, krvavitev po tonzilektomiji.

Zdravljenje domače trombocitopenije

Za razvoj trombocitopenije je potrebna ustrezna in pravočasna pomoč, zato je priporočljivo, da se hospitalizira v specializirani zdravstveni ustanovi, kjer se bolniku zagotovi nujna oskrba, stanje pa se normalizira, če druga bolezen povzroči trombocitopenijo.

Katera zdravila za zdravljenje trombocitopenije?

• delagil - 1 tableta na dan 2 meseca pod nadzorom števila levkocitov in oftalmološke slike,
• ciklosporin A - v odmerku 2,5-5 mg / kg teže na dan, t
• azatioprin - 1-4 mikronov / kg mase na dan,
• vinkristin - 1-2 mg intravensko enkrat na teden,
• novoseven - v odmerku 90 mg / kg telesne mase.

Zdravljenje folklornih metod trombocitopenije

Uporaba folk zdravil ni zelo učinkovita, ne more bistveno vplivati ​​na krvno sliko in se zato ne sme uporabljati v fazi zdravljenja trombocitopenije.

Zdravljenje trombocitopenije med nosečnostjo

Razvoj katere koli oblike trombocitopenije pri nosečnicah mora biti razlog za stik s strokovnjakom. Strategija zdravljenja je določena samo na individualni osnovi.

Med nosečnostjo se pogostost poslabšanja poslabša, rojstvo je priporočljivo voditi pod zaščito steroidnih hormonov, zlasti če je bila ženska predhodno zdravljena.

Kateri zdravniki naj stopijo v stik, če imate trombocitopenijo

Pri vzpostavljanju diagnoze pomaga pravilno zbrana zgodovina.

Glavni laboratorijski indikator trombocitopenije je znatno zmanjšanje števila trombocitov (pod 100 * 10 9 / l). Krvavitev se praviloma kaže pri zmanjševanju števila trombocitov pod 30 * 10 9 / l.

Značilne morfološke spremembe trombocitov:

• poikilocitoza
• prevalenca krvnih plošč manjših ali velikih velikosti.

Trajanje krvavitve je podaljšano (po Dukeu) - do 15 minut ali več, opazen je pozitiven simptom podveze, trajanje koagulacije krvi je normalno, čas heparina se poveča. Preskus Biggs-Douglasovega tromboplastinskega generiranja je prekinjen.

Za diferencialno diagnozo različnih oblik trombocitopenije je pomemben pregled kostnega mozga.

Pri trombocitopeniji, ki jo povzroča zmanjšanje celične proizvodnje, se število trombocitov običajno zmanjša in se giblje od 40 do 80 * 10 9 / l. Trajanje krvavitve je lahko normalno ali nekoliko podaljšano. Agregacija trombocitov z vsemi agonisti znotraj normalnih meja.

Kot del pregleda v Viskot-Aldrichovem sindromu se odkrije splenomegalija, možno je rahlo povečanje limfnih vozlov. Hkrati se z znatnim zmanjšanjem števila trombocitov, morfoloških (mikrooblik) pokažejo različne funkcionalne in biokemične napake trombocitov. Število megakariocitov v kostnem mozgu je v normalnih mejah, občutno zmanjšanje serumskih IgM, IgG s pomembnim povečanjem ravni IgE.

Pri diagnozi idiopatske trombocitopenične purpure ima pomembno vlogo pomanjkanje povezave s pojavom krvavitev s katerokoli prejšnjo ali osnovno boleznijo. Glavni laboratorijski znak je zmanjšanje števila trombocitov (manj kot 100 * 10 9 / l), vendar se krvavitev razvije predvsem takrat, ko je število trombocitov manjše od 30 * 10 9 / l. Pojav v periferni krvi mladih oblik trombocitov se kaže v prevladi velikih trombocitov v brisu, nizko zrnatih „modrih“ trombocitih in poikilocitozi.

Življenjska doba trombocitov se zmanjša, včasih na nekaj ur (namesto 7-10 dni v normalnih pogojih), trajanje krvavitve se podaljša - več kot 15 minut po Dukeu (namesto 3-5 minut v normi) je test manšete Konchalovsky-Rumppel-Leede pozitiven.

Trajanje koagulacije krvi ni prekinjeno, čas heparina v krvni plazmi je podaljšan. Prekinjen test generacije tromboplastina (Biggs-Douglas). Po masivni krvavitvi se z nevtrofilno levkocitozo razvije akutna post-hemoragična anemija, v primeru pogostih krvavitev pa kronična posthemoragična anemija s značilnimi spremembami v hemogramu.

Histološka preiskava oddaljene vranice kaže povečano število limfnih nodul in reaktivnih centrov v belih celicah, več plazemskih celicah na obrobju majhnih žil v marginalni coni, kar kaže na aktivno sintezo imunoglobulinov. V makrofagih so trombociti odkriti na različnih stopnjah uničenja. V diferencialni diagnozi idiopatske trombocitopenične purpure s trombocitopenijo pri boleznih, kot so aplastična anemija, akutne in kronične oblike levkemije, rakaste metastaze v kostnem mozgu, je najbolj informativna sternalna punkcija in trepanobiopsija, pomembne pa so tudi značilnosti klinično-hematološkega vzorca navedenih bolezni.

Imunska trombocitopenija se razlikuje s sekundarno avtoimunsko trombocitopenijo, razvito v ozadju sistemskih bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus, sistemska sklerodermija), avtoimunskih bolezni (Hashimotov avtoimunski tiroiditis, difuzna toksična goloba).

Imunska trombocitopenija pri odraslih

RCHD (Republiški center za razvoj zdravja, Ministrstvo za zdravje Republike Kazahstan)
Različica: Klinični protokoli Ministrstva za zdravje Republike Kazahstan - 2015

Splošne informacije

Kratek opis

Opredelitev: Imunska trombocitopenija je avtoimunska bolezen, ki jo povzroča eno ali več antitrombotičnih protiteles, ki običajno delujejo na membranske glikoproteinske komplekse IIb / IIIa in / ali GPIb / IX, kar vodi do uničenja trombocitov s celicami fagocitnega mononuklearnega sistema, ki kaže hemoragično simfonično sintezo.

Ime protokola: Imunska trombocitopenija pri odraslih

Protokolna koda:

Koda ICD -10:
D69.3 - Imunska trombocitopenija

Datum izdelave protokola: 2015.

Kratice, uporabljene v protokolu:
* - zdravila, kupljena kot en uvoz;
AH - arterijska hipertenzija;
BP - krvni tlak;
ALaT - alanin aminotransferaza;
ASaT - aspartat aminotransferaza;
HIV - virus humane imunske pomanjkljivosti;
GGTP - gamaglutamiltranspeptidaza;
ITP - imunska trombocitopenija;
ELISA - encimski imunski preskus;
IFT - imunofenotipizacija;
CT - računalniška tomografija;
LDH - laktat dehidrogenaza;
MDS - mielodisplastični sindrom;
KLA - popolna krvna slika;
OAM - analiza urina;
AML - akutna mieloblastna levkemija;
PNH - paroksizmalna nočna hemoglobinurija;
PCR - polimerazna verižna reakcija;
ESR - hitrost sedimentacije eritrocitov;
USDG - Dopplerjev ultrazvok;
Ultrazvok - ultrazvok;
EGD - fibrogastroduodenoskopija;
BH - hitrost dihanja;
HR - srčni utrip;
EKG - elektrokardiografija;
Ehokardiografija - ehokardiografija;
MRI - slikanje jedrske magnetne resonance;
FISH - fluorescentna in situ hibridizacija;
HLA je sistem človeških antigenov levkocitov.

Kategorija bolnikov: odrasli bolniki z imunsko trombocitopenijo.

Uporabniki protokola: splošni zdravniki, splošni zdravniki, onkologi, hematologi.

Lestvica dokazov [1].

Razvrstitev

Klinična razvrstitev:

Klasifikacija AmericanSocietyofHematology, 2013 [2].

Ločevanje imunske trombocitopenije:
· Prvo diagnozo (do 3 mesece);
· Obstojnost (3-12 mesecev);
· Kronična (po 12 mesecih).
Ločitev imunske trombocitopenije, ki jo je predlagala MDS, ni bila uradno potrjena in ni priporočljiva za uporabo in taktiko zdravljenja.
Odporna na kortikosteroidno zdravljenje z zdravilom ITP - po treh tednih zdravljenja s kortikosteroidi ni bilo odziva (prednizon 0,5–2 mg / kg / dan). [1-3]
Refraktorna ITP - brez odziva (trombociti manj kot 30x10 9 / l) po splenektomiji. [1-3]

Diagnostika

Seznam glavnih in dodatnih diagnostičnih ukrepov:
Osnovni (obvezni) diagnostični pregledi, izvedeni na ambulantni ravni:
· UAC (število trombocitov, število retikulocitov v razmazu).

Dodatne diagnostične preiskave, izvedene na ambulantni ravni:
· OAM;
· Coagulogram;
· Krvna skupina in Rh faktor;
· Železo seruma, feritin;
· Jedrski dejavnik;
· Cianokobalamin, folna kislina;
· Biokemijska analiza krvi (skupni protein, albumin, skupni bilirubin, direktni bilirubin, kreatinin, sečnina, ALaT, ASaT, glukoza, LDH, C-reaktivni protein, alkalna fosfataza);
· ELISA za markerje virusnega hepatitisa;
· ELISA za markerje HIV;
· ELISA za virusne označevalce;
Antiteka za nativno in denaturirano DNA;
· Jedrski dejavnik;
· Citološki pregled kostnega mozga;
· EKG;
· Ultrasonografija trebušnih organov (jetra, vranica, trebušna slinavka, žolčnik, bezgavke, ledvice), pri ženskah - majhna medenica;
· Radiografija prsnega koša.
· FGDS;
· Sejanje rezervoarja na Helicobacterpylori.

Minimalni seznam pregledov, ki jih je treba opraviti ob sklicevanju na načrtovano hospitalizacijo:
· UAC (število trombocitov, število retikulocitov v razmazu);
· Železo seruma, feritin;
· ELISA za markerje virusnega hepatitisa;
· ELISA za markerje HIV;
• ELISA za označevalce herpes virusov - skupine;
· EKG;
· Krvna skupina in Rh faktor;
· Biokemijska analiza krvi (celotna beljakovina, albumin, skupni bilirubin, direktni bilirubin, kreatinin, sečnina, ALaT, ASaT, glukoza, LDH, C-reaktivni protein);
· Ultrasonografija trebušnih organov in vranice;
· Ultrazvok medeničnih organov - za ženske;
· Radiografija prsnega koša.

Osnovni (obvezni) diagnostični pregledi na bolnišnični ravni:
· UAC (število trombocitov in število retikulocitov v razmazu);
· Krvna skupina in Rh faktor;
· Direct Coombs test;
· Haptoglobin;
· Biokemijska analiza krvi (beljakovine, albumini, ALaT, ASaT, bilirubin, alkalna fosfataza, kreatinin, sečnina, sečna kislina, LDH, glukoza, C - reaktivni protein);
· Coagulogram;
· OAM;
· ELISA za markerje virusnega hepatitisa (HbsAg);
· ELISA za markerje virusnega hepatitisa HCV;
· ELISA markerji za HIV.

Dodatne diagnostične preiskave, izvedene na bolnišnični ravni:
· Mielogram;
· Biokemijska analiza: GGTP, elektroliti;
· Citološki pregled biološkega materiala;
· Cianokobalamin, folna kislina
· ELISA za antitrombotična protitelesa;
· Imunofenotipizacija perifernih krvnih celic;
· Imunogram;
· Histološka preiskava biopsije (vranica, limfni vozel, zgornji del srca);
· Standardna citogenetska študija;
· Imunofenotipizacija perifernih krvnih celic;
· Antifosfolipidna protitelesa;
Antiteka za nativno in denaturirano DNA;
· Bakteriološki pregled biološkega materiala;
· PCR za virusne okužbe (virusni hepatitis, citomegalovirus, virus herpes simplex, virus Epstein-Barr, virus varicella / Zoster);
· Ehokardiografija;
· Ultrasonografija trebušnih organov (jetra, vranica, trebušna slinavka, žolčnik, bezgavke, ledvice), pri ženskah - majhna medenica;
· Rentgenska slika prsnega koša;
· Rentgenski pregled kosti in sklepov
· CT pregled prsnega segmenta, abdominalnega segmenta, glave, malega medenice;
· MRI prsnega segmenta, segmenta trebuha, glave, malega medenice;
· FGDS;
· Sejanje cistern na Helicobacterpylori;
· USDG plovil;
· Bronhoskopija;
· Kolonoskopija;
· Dnevno spremljanje krvnega tlaka;
· Dnevno spremljanje EKG.

Diagnostični ukrepi, ki se izvajajo v fazi nujne oskrbe: t
· Zbiranje pritožb in anamneza bolezni;
· Fizikalni pregled.

Diagnostična merila za diagnozo:
Primarno imunsko trombocitopenijo diagnosticira z zmanjšanjem števila trombocitov, manjšim od 100 x 10 9 / l, z izključitvijo drugih vzrokov trombocitopenije. [2-4].

Pritožbe [2–4]:
· Povečana krvavitev iz sluznice;
· Hemoragični izpuščaj v obliki petehij in ekhimoze na koži;
Slabost
· Pallor
· Utrujenost.

Zgodovina: treba je posvetiti pozornost:
· Nosna, gingivalna krvavitev;
· Menoragija, metroragija;
• krvavitev v beločnico;
· Možgansko krvavitev;
Hematurija;
· Krvavitev iz prebavil (bruhanje krvi, melena);
· Hemoragični izpuščaj v obliki petehij in ekhimoze na koži.

Fizikalni pregled [2-4]:
· Hemoragični izpuščaj - petehije, ekhimoze;
· Bledica kože;
· Kratka sapa;
Tahikardija.

Laboratorijski testi: t
· Popolna krvna slika: za imunsko trombocitopenijo je značilno zmanjšanje števila trombocitov v enoti periferne krvi na enkratno pri normalni ali celo povišani ravni megakariocitov. krvavitev [2-4];
· Mielogram: povečanje števila megakariocitov, odsotnost ali majhno število prostih ležečih trombocitov, odsotnost drugih sprememb (znakov rasti tumorja) v kostnem mozgu;
· Koagulogram: hipokagulacija ni značilna;
· Imunološka študija: odkrivanje protitrombocitnih protiteles, povezanih s trombocitno (TpA-IgG) v krvi [4].

Instrumentalne študije [2-4]:
· FGD: odkrivanje vira krvavitve, znakov ezofagitisa, gastritisa, bulbita, duodenitisa (površinski, kataralni, erozivni, ulcerozni).
· Bronhoskopija: odkrivanje izvora krvavitve.

Indikacije za posvetovanje z ozkimi strokovnjaki:
· Zdravnik za endovaskularno diagnostiko in zdravljenje - postavitev centralnega venskega katetra iz perifernega dostopa (PICC);
· Hepatolog - za diagnozo in zdravljenje virusnega hepatitisa;
· Ginekolog - nosečnost, metroagija, menoragija, posvetovanje z imenovanimi kombiniranimi peroralnimi kontraceptivi;
· Dermatovenerološki - kožni sindrom
· Nalezljive bolezni - sum virusnih okužb;
• Kontrolirana hipertenzija s kardiologom, kronično srčno popuščanje, srčni ritem in motnje prevodnosti;
· Nevropatološka akutna cerebrovaskularna nesreča, meningitis, encefalitis, nevroleekemija;
· Nevrokirurg - akutna cerebrovaskularna nesreča, dislokacijski sindrom;
· Nefrolog (eferentolog) - odpoved ledvic;
· Onkolog - sum na solidne tumorje;
· Otorinolaringolog - za diagnostiko in zdravljenje vnetnih bolezni paravonalnih sinusov in srednjega ušesa;
· Oftalmolog - motnje vida, vnetne bolezni očesa in prirastki;
· Proktolog - analna fisura, paraproktitis;
· Psihiater - psihoterapija;
· Psiholog - depresija, anoreksija itd.;
· Resuscitator - zdravljenje hude sepse, septičnega šoka, sindroma akutne pljučne poškodbe v sindromu diferenciacije in terminalnih stanj, namestitev centralnih venskih katetrov.
· Revmatolog - sladki sindrom;
· Torakalni kirurg –izrazni plevritis, pnevmotoraks, zigomikoza pljuč;
· Transfuziolog - za izbor transfuzijskih medijev s pozitivnim indirektnim antiglobulinskim testom, transfuzijsko neučinkovitost, akutno množično izgubo krvi;
· Urolog - infekcijske in vnetne bolezni sečil;
· Specialist za tuberkulozo - sum na tuberkulozo;
· Kirurg - kirurški zapleti (kužni, hemoragični);
• Maksilofacialni kirurg - infekcijske in vnetne bolezni zobno-čeljustnega sistema.

Diferencialna diagnoza

Zdravljenje

Cilji zdravljenja:
Doseganje in ohranjanje ravni trombocitov, potrebne za vzdrževanje ustrezne hemostaze.

Taktika zdravljenja:
Zdravljenje brez zdravil:
Način: varnost, preprečite poškodbe.
Prehrana: št.

Zdravljenje z zdravili [1-3]:
O izbiri terapije se je treba pogovoriti s pacientom in upoštevati prihodnji kirurški poseg, možne stranske učinke zdravil in zdravstvene spremembe v kakovosti življenja.

Zdravljenje na novo diagnosticiranega ITP:
Zdravljenje bolnikov z na novo diagnosticirano ITP poteka s trombociti, manjšimi od 30 x 10 9 / l.

Prva terapija
V prvi vrsti zdravljenja so vključeni glukokortikosteroidi, humani anti-D imunoglobulin in intravenski proteini človeške plazme (raven dokazov D). [2]

Glukokortikosteroidi. Uporaba kortikosteroidov je standardno začetno zdravljenje za bolnike z imunsko trombocitopenijo.

Kirurško zdravljenje:

Splenektomija. Za razliko od pediatričnih bolnikov, pri katerih splenektomija ni načrtovana prej kot 12 mesecev od diagnoze, je pri odraslih bolnikih brez učinka na zdravljenje prve izbire priporočljiva splenektomija. [2,4]. Laparoskopska in laparotomična splenektomija sta enako učinkovita, vendar pa je pooperacijsko obdobje hitrejše po laparoskopski splenektomiji. (raven dokazov C) [2, 4]

Zdravljenje z drogami na ambulantni ravni:
- seznam bistvenih zdravil z navedbo oblike sproščanja (ki ima 100% verjetnost uporabe): t

Antineoplastična in imunosupresivna zdravila:
· Tablete prednizona 5 mg, 30 mg - 1 ml injekcije za ampule;
· Deksametazon 4 mg-1 ml raztopina za injiciranje v ampulah;
• Metilprednizolonske tablete 32 mg.

Zdravila, ki vplivajo na koagulacijski sistem krvi: t
· Romiplostim prašek za pripravo raztopine v vialah po 250 μg;
· Tablete Eltrombopag 50 mg *;

Imunosupresivna zdravila:
· Rituksimabov koncentrat za pripravo raztopine za infundiranje 100 mg;
• Ciklosporinske kapsule 100 mg.

- seznam dodatnih zdravil z navedbo oblike sproščanja (z manj kot 100% verjetnostjo uporabe): t

Antifibrinolitična zdravila in hemostatična zdravila:
· Traneksamska kislina, injekcija 10% - 5,0 ml, tablete 250 mg.

Antacidi in druga zdravila proti razjedam:
· Omeprazol, 20 mg kapsula.

Antibakterijska sredstva:
· Azitromicin, tableta / kapsula, 500 mg;
· Amoksicilin / klavulanska kislina, filmsko obložena tableta, 1000 mg;
· Moksifloksacin, tableta, 400 mg;
· Ofloksacin, tableta, 400 mg;
· Tableta ciprofloksacina, 500 mg;
· Eritromicin, 250 mg tableta;
· Sulfametoksazol / trimetoprim, 480 mg tableta.

Zdravila, ki vplivajo na koagulacijski sistem krvi: t
· Enoksaparin, raztopina za injiciranje v injekcijskih brizgah 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;

Neopioidni analgetiki in nesteroidna protivnetna zdravila:
Acetilsalicilna kislina obložena (enterična, filmska) lupina 50 mg, 75 mg, 100 mg, 150 mg.

Raztopine, ki se uporabljajo za popravek kršitev vode, elektrolita in kislinsko-baznega ravnovesja:
· Voda za injekcije, raztopina za injekcije po 5 ml;
· Dekstroza, raztopina za infuzije 5% 250 ml;
· Natrijev klorid, raztopina za infundiranje 0,9% 500 ml;

Zdravljenje z drogami na bolnišnični ravni:
- seznam bistvenih zdravil z navedbo oblike sproščanja (ki ima 100% verjetnost uporabe): t

Antineoplastična in imunosupresivna zdravila
Imunosupresivna zdravila:
· Koncentrat Rituksimaba za pripravo raztopine za infundiranje 100 mg-10 ml *;
• Ciklosporinske kapsule 100 mg *.

Glukokortikosteroidi:
· Tablete prednizona 5 mg, 30 mg - 1 ml injekcije za ampule;
· Deksametazon 4 mg - 1 ml raztopine za injiciranje v ampulah;
• Metilprednizolon tablete 32 mg *.

Zdravila, ki vplivajo na koagulacijski sistem krvi: t
Intravenske beljakovine v viali človeške plazme 5 g *;
· Tablete Eltrombopag 50 mg *;
· Aminokaprojska kislina, raztopina za infuzije 5%, 100 ml;
· Traneksamska kislina 10% -5,0 ml
· Heparin, raztopina za injiciranje 5000 ie / ml, 5 ml;
· Enoksaparin, raztopina za injiciranje v injekcijskih brizgah 4000 anti-Ha IU / 0,4 ml, 8000 anti-Ha IU / 0,8 ml;
· Eptakog alfa, liofilizat za pripravo raztopine za intravensko dajanje v viali 1 mg, 1,2 mg, 2 mg, 2,4 mg.
· Romiplostim prašek za pripravo raztopine v vialah po 250 µg *.

- seznam dodatnih zdravil z navedbo oblike sproščanja (manj kot 100% verjetnost uporabe):

Antiseptiki:
· Klorheksidin 0,05 - 100 ml raztopine za zunanjo uporabo;
· Raztopina etanola 70, 90%;
· Povidon - raztopina joda za zunanjo uporabo;
· Raztopina vodikovega peroksida 3%;
· Raztopina jodnega alkohola 5%.

Antikonvulzivi in ​​antiepileptiki:
· Magnezijev sulfat 25% - 5 ml raztopine za injiciranje.

Raztopine, ki se uporabljajo za popravek kršitev vode, elektrolita in kislinsko-baznega ravnovesja:
· Natrijev acetat, natrijev klorid, kalijev klorid 400 ml raztopina za infundiranje;
· 5% dekstroze - 400 ml raztopine za infundiranje;
· 0,9% natrijev klorid - 400 ml raztopine za infundiranje;
· Kalijev klorid 7,5% - 10 ml raztopina za injiciranje v ampulah
· 10% dekstroze - 400 ml raztopine za infundiranje;
· Albumin, raztopina za infuzije 10%, 100 ml, 20% 100 ml.

Antispazmodična zdravila:
· Drotaverinum tablete 40 mg.

Antacidi in druga zdravila proti razjedam:
· 20 mg tablete omeprazola;
· Famotidin, liofiliziran prašek za pripravo raztopine za injiciranje 20 mg.

Opioidni analgetiki:
· Tablete tramadola 100 mg;
· 1% - 1.0 morfina za injiciranje.

Antiemetiki:
• Metoklopramid 0,5% -2 ml raztopina za injiciranje v ampulah.

Antibakterijska sredstva:
· Prašek za cefoperazon za pripravo raztopine za injiciranje 1000 mg;
· Cefazolin prašek za raztopino za injiciranje 500 mg, 1000 mg;
· Prašek ceftazidima za raztopino za injiciranje 250 mg; 500 mg; 1000 mg; 2000 mg
· Cefuroksimski prašek za raztopino za injiciranje 250 mg, 750 mg, 1500 mg;
· Ceftriakson prašek za raztopino za injiciranje 250 mg, 500 mg, 1000 mg, 2000 mg;
· Cefotaksimski prašek za raztopino za injiciranje 250 mg; 500 mg, 1000 mg;
· Cefepim prašek za raztopino za injiciranje 500 mg, 1000 mg;
· Natrijev ampicilin, natrijev sulbaktam prašek za raztopino za injiciranje 0,75 g, 1,5 g;
· Doripenem prašek za pripravo raztopine za infundiranje 500 mg;
· Meropenem v prahu, liofilizat za pripravo raztopine za injekcije 500 mg, 1000 mg;
· Ertapenem liofilizat za pripravo raztopine za injiciranje 1000 mg;
· Prašek imipenema za pripravo raztopine za infundiranje 500 mg.
· Prašek azitromicina, liofiliziran za pripravo raztopine za infundiranje 500 mg; oralne suspenzije;
· Prah klaritromicina, liofiliziran za pripravo raztopine za infundiranje 500 mg;
· Vankomicin v prahu, liofilizat za pripravo raztopine za infuzije 500 mg, 1000 mg;
· Injekcija gentamicina 80 mg / 2 ml;
• injiciranje z linkomicinom 30% 1,0; 250 mg kapsule;
· Ciprofloksacin raztopina za infuzije 0,2%, 200 mg / 100 ml, koncentrat za pripravo raztopine za infuzije 100 mg / 10 ml;
· Raztopina metronidazola za infuzije 500 mg / 100 ml; injiciranje 5 mg / ml
· Prašek amoksicilin / klavulanska kislina za pripravo peroralne suspenzije 125 + 25 mg / 5 ml, 312,5 mg / 5 ml; prašek za raztopino za intravensko in intramuskularno dajanje 1000 mg + 500 mg, 500 mg + 250 mg, 600 mg;
· Amoksicilin / sulbaktamski prašek za suspenzijo za peroralno uporabo 125 mg + 125 mg / 5 ml, 250 mg + 250 mg / 5 ml
· Prašek imipenem / cilastatin za raztopino za injiciranje, infuzija 500 mg / 500 mg;
· Cefoperazon / sulbaktamski prašek za raztopino za injiciranje 1,5 g, 2 g;
· Rifampicin liofilizat za pripravo raztopine za injiciranje 0,15 g

Sredstva za parenteralno prehrano: t
· Albumin 200 ml v vialah;
· Emulzije maščobe 500 ml 10% za infundiranje v vialah.

Kardiotonična sredstva:
· Digoksin 0,25 mg / ml 1 ml raztopina za injiciranje v ampulah;
· Dobutamin 50 mg / ml 5 ml injekcijska raztopina v ampulah;
· Dopaminska raztopina za injiciranje v ampulah 4% -5ml;
· Norepinefrin 2 mg / ml - 4 ml raztopine za injiciranje.

Nitrati:
· Izosorbid dinitrat 1 mg / ml - 10 ml koncentrata za pripravo raztopine za infundiranje v ampulah.

Insulini in druga antidiabetična zdravila:
· Insulin 40 ie / ml injekcija;

Protiglivična zdravila:
· Itrakonazol 10 mg - 1 ml 150 ml v steklenicah;
· Tablete flukonazola 150 mg.

Splošna anestezija in kisik:
· Ketamin 50 mg / 10 ml raztopina za injiciranje;
· Kisik 100%, liter;
· Propofol emulzija 10 mg / ml - 20 ml za intravensko dajanje.

Pripravki za lokalno anestezijo:
· Lidokain 2% - 2,0 ml v ampulah.

Mišični relaksanti in inhibitorji holinesteraze:
· Pipekuronijev bromid za pripravo raztopine za intravensko dajanje 4 mg;
· Suksametoniya klorid 100 mg / 5 ml raztopina za injiciranje v ampulah.

Zdravila za zdravljenje bronhialne astme in kroničnih obstruktivnih pljučnih bolezni: t
Aminofilin 2% - 5 ml raztopine za injiciranje.

Zaviralci ACE:
· Enalapril 1,25 mg - 1 ml raztopina za injiciranje v ampulah.

Antianemična zdravila:
· Železov sulfat, 320 mg tableta;
· Raztopina železovega (III) hidroksida saharoze za intravensko dajanje 20 mg / ml.

Protiglivična zdravila:
· Anidulofungin, liofiliziran prašek za raztopino za injiciranje, 100 mg / viala;
· Vorikonazol, prašek za pripravo raztopine za infuzije 200 mg / viala, tableta 50 mg;
· Itrakonazol, peroralna raztopina 10 mg / ml 150,0;
· Caspofungin, liofilizat za pripravo raztopine za infuzije 50 mg;
· Mikafungin, liofiliziran prašek za raztopino za injiciranje 50 mg, 100 mg;
· Flukonazol, kapsula / tableta 150 mg, raztopina za infundiranje 200 mg / 100 ml, 100 ml;

Protivirusna zdravila:
· Aciklovir, krema za zunanjo uporabo, 5% - 5,0, tableta 400 mg, prašek za raztopino za infundiranje, 250 mg;
· Valaciklovir, tableta, 500 mg;
· Valganciklovir, tableta, 450 mg;
· Famciclovir tablete, 500 mg, št.

Zdravila, ki se uporabljajo pri pnevmocistozi:
· Sulfametoksazol / trimetoprim, koncentrat za pripravo raztopine za infuzije (80 mg + 16 mg) / ml, 5 ml, tableta 480 mg.

Druga zdravljenja:
Druge vrste zdravljenja na podlagi ambulantnega zdravljenja:
Po splenektomiji se poveča tveganje hudih okužb, povezanih s Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Bolnikom predpišemo polivalentno pnevmokokno, meningokokno, kapsularno polisaharidno cepivo Haemophilus influenzae tipa b (PRP), konjugirano s tetanusnim toksoidom (TT), 2-4 tedne pred splenektomijo. pnevmokokno prečiščeni polisaharidni antigen konjugiran 0,5 ml *.

Druge nepremične topljene vrste: se ne uporablja.

Druge vrste zdravljenja, zagotovljene v fazi nujne medicinske oskrbe: ne uporabljajte.

Značilnosti taktike zdravljenja pri nosečnicah
Kombinacija nosečnosti in avtoimunske trombocitopenije ni redka.
Nosečnost lahko prispeva k manifestaciji bolezni. Število trombocitov med nosečnostjo, oteženo z ITP v 67-89% vseh analiziranih primerov, je manjše od 150x10 9 / l, medtem ko se v 11% žensk nosečnost konča s spontanim splavom v prvem trimesečju, nagnjenost do krvavitev v 21,5%, mrtvorojeni v 4%, otroci, sposobni preživetja, se rodi - v 81%. Pri 31,3% bolnikov je bilo potrebno zdravljenje za zvišanje ravni trombocitov [2].
Nosečnica vpliva na stanje novorojenčka. Protitelesa matičnih trombocitov lahko pridejo do ploda, nato pa se število trombocitov pred in takoj po rojstvu zniža na nevarno raven. Posledično pride do krvavitve v plodu med porodom, kar včasih vodi do poškodbe ali smrti, zlasti če je krvavitev intrakranialna. [13]
Nosečnost pri bolnikih z imunsko trombocitopenijo ni kontraindicirana, toda med nosečnostjo mora hematolog opraviti dodatno spremljanje in spremljanje.
Poleg imunske trombocitopenije med nosečnostjo je lahko zmanjšanje ravni trombocitov povezano tudi s preeklampsijo, sindromom HELLP, razširjeno intravaskularno koagulacijo. Pri 5–8% zdravih žensk se lahko razvije gestacijska trombocitopenija - zmanjšanje ravni trombocitov ni izrazito (več kot 70 x 10 9 / l v 95% primerov), ne zahteva zdravljenja in ne vpliva na zdravje matere in ploda.
Da bi dosegli optimalen učinek pri zdravljenju ITP med nosečnostjo, je potrebno sodelovanje porodničarja, hematologa, anesteziologa in neonatologa. Zdravljenje je namenjeno ohranjanju ravni trombocitov, pri kateri nosečnost poteka z minimalnim tveganjem za krvavitev. V prvih dveh trimesečjih se zdravljenje začne v kliničnih manifestacijah trombocitopenije. Število trombocitov 20-30 tisoč / μl šteje za varno. V zvezi s teoretičnim tveganjem epiduralnega hematoma in nastankom nevroloških poškodb ostaja še vedno sporno vprašanje o številu trombocitov, ki lahko varno izvajajo epiduralno anestezijo. Anesteziologi običajno priporočajo, da dosežejo raven trombocitov ne manj kot 75 tisoč / μl, vendar hematologi menijo, da je število trombocitov 50 tisoč / μl zadostno za epiduralno anestezijo in carski rez.
Možnosti prvega zdravljenja imunske trombocitopenije med nosečnostjo so podobne tistim za druge odrasle bolnike z ITP - kortikosteroidi, intravenske humane plazemske beljakovine (raven dokazov C) [2]. Treba se je izogibati imenovanju zdravil druge vrste s citostatskim delovanjem in splenektomijo ali jih izvajati, kadar nameravana korist za mater presega možno tveganje. Splenektomijo, če je potrebno, je najbolje izvesti v drugem trimesečju. Če ni dodatnih porodniških indikacij, je priporočljivo, da se dostava opravi po naravni poti. 2-3 dni pred rojstvom se priporoča vnos beljakovin v človeški plazmi s hitrostjo 1 g / kg. [12]

Kirurški poseg:
Kirurški poseg, opravljen ambulantno: se ne uporablja.

Kirurški poseg v bolnišničnih pogojih: Če se razvijejo nalezljivi zapleti in življenjsko nevarne krvavitve, se lahko bolniki podvržejo nujnim postopkom za indikacije v sili.

Nadaljnje upravljanje:
· Spremljanje kazalnikov KLA 1-krat v 10 dneh (s štetjem trombocitov z „očesom“);
· Registracija in opazovanje hematologa v kraju stalnega prebivališča 5 let.

Kazalniki učinkovitosti zdravljenja [3]: t
Merila za odziv na terapijo:
· Popolna remisija - trombociti nad 100 x 109 / l, brez krvavitve;
· Delna remisija - trombociti nad 30 x 10 9 / l in vsaj 2x povečanje števila trombocitov od začetne ravni brez krvavitve;
· Ni odziva - trombociti manj kot 30 x 109 / l ali manj kot 2x povečanje ravni trombocitov ali krvavitev.
· Odvisnost od kortikosteroidov: potreba po neprekinjenih ali ponavljajočih se odmerkih kortikosteroidov za vsaj 2 meseca za vzdrževanje števila trombocitov pri ali nad 30 × 109 / l in / ali za preprečevanje krvavitev.
· Odvisnost od kortikosteroidov je indikacija za zdravljenje druge izbire.