Glavni

Miokarditis

Trombocitopenija

Trombocitopenija je kvantitativna kršitev trombocitne hemostaze, za katero je značilno zmanjšanje števila trombocitov na enoto volumna krvi. Klinični znaki trombocitopenije vključujejo povečano krvavitev iz poškodovane kože in sluznice, nagnjenost k podplutbam in hemoragični izpuščaj, spontane krvavitve iz različnih mest (nosna, gingivalna, želodčna, maternična itd.). Hematološka diagnoza temelji na študiji celotne krvne slike s številom trombocitov, imunološkim pregledom in pregledom kostnega mozga. Možni načini zdravljenja trombocitopenije so zdravljenje z zdravili, splenektomija, ekstrakorporalno čiščenje krvi.

Trombocitopenija

Trombocitopenija - hemoragična diateza se razlikuje po etiologiji, patogenezi in poteku, za katero je značilna nagnjenost k povečani krvavitvi zaradi zmanjšanja števila krvnih plošč. Prag trombocitopenije v hematologiji je raven trombocitov pod 150x109 / l. Vendar pa se razvita klinična slika trombocitopenije ponavadi razvije, ko se trombociti zmanjšajo na 50x109 / l, pri čemer je kritična raven 30 x 109 / l in manj. Fiziološka trombocitopenija, ki se pojavi pri ženskah med menstruacijo ali nosečnostjo (gestacijska trombocitopenija), običajno ne doseže izrazite stopnje. Patološka trombocitopenija se zaradi različnih razlogov pojavi pri 50 do 100 ljudi od 1 milijona.

Trombociti (Bitstsotsero plaki) so majhne krvne plošče velikosti 1-4 mikronov. Nastanejo iz megakariocitov kostnega mozga z neposrednim stimulativnim učinkom polipeptidnega hormona trombopoetina. Normalna raven trombocitov je 150-400x109 / l; Približno 70% trombocitov neprekinjeno kroži v periferni krvi, 1/3 dela pa v deponiji vranice. Povprečna življenjska doba trombocitov je 7-10 dni, po tem pa se uničijo v vranici.

Razvrstitev trombocitopenije

Trombocitopenija je običajno razvrščena na podlagi številnih znakov: vzrokov, narave sindroma, patogenetskega faktorja, resnosti hemoragičnih manifestacij. Po etiološkem kriteriju se razlikuje primarna (idiopatska) in sekundarna (pridobljena) trombocitopenija. V prvem primeru je sindrom neodvisna bolezen; v drugem pa se znova razvije s številnimi drugimi patološkimi procesi.

Trombocitopenija ima lahko akutni potek (traja do 6 mesecev, z nenadnim nastopom in hitrim zmanjšanjem števila trombocitov) in kronična (traja več kot 6 mesecev, s postopnim povečevanjem manifestacij in zmanjšanjem ravni trombocitov).

Glede na vodilni patogenetski faktor:

  • trombocitopenijo
  • porazdelitev trombocitopenije
  • uživanje trombocitopenije
  • trombocitopenijo zaradi nezadostne tvorbe trombocitov
  • trombocitopenija zaradi povečanega uničenja trombocitov: neimunske in imunske (aloimunske, avtoimunske, transimune, t

Merilo resnosti trombocitopenije je raven krvnih ploščic in stopnja okvare hemostaze:

  • I - število trombocitov 150-50x109 / l - zadovoljiva hemostaza
  • II - število trombocitov 50-20 x109 / l - z manjšo poškodbo, intrakutane krvavitve, petehije, podaljšane krvavitve iz ran
  • III - število trombocitov 20x109 / l in pod - se razvije spontana notranja krvavitev.

Vzroki trombocitopenije

Kongenitalna trombocitopenija je večinoma del dednih sindromov, kot so Viskot-Aldrichov sindrom, Fanconijeva anemija, Bernard-Soulierjev sindrom, Mei-Hegglinova anomalija in drugi.Ker gre za dedne trombocitopenije praviloma tudi za kvalitativne spremembe trombocitov, se šteje, da so obravnavane kot sorodne spremembe. trombocitopatija.

Vzroki za pridobljeno trombocitopenijo so zelo raznoliki. Tako lahko okrevanje izgube krvi z infuzijskimi mediji, plazmo, maso eritrocitov privede do zmanjšanja koncentracije trombocitov za 20-25% in nastanka tako imenovane razredčitve trombocitopenije. Temelj porazdelitve trombocitopenije je sekvestracija trombocitov v vranični ali vaskularni tumorji - hemangiomi z zaustavitvijo znatne količine trombocitne mase iz splošnega krvnega obtoka. Porazdelitev trombocitopenije se lahko razvije pri boleznih, ki vključujejo masivno splenomegalijo: limfomi, sarkoidoza, portalna hipertenzija, tuberkuloza vranice, alkoholizem, Gaucherjeva bolezen, sindrom Felty itd.

Največjo skupino sestavljajo trombocitopenija zaradi povečanega uničenja trombocitov. Lahko se razvijejo v povezavi z mehanskim uničenjem trombocitov (npr. S protetičnimi srčnimi ventili, kardiopulmonalnim obvodom, paroksizmalno nočno hemoglobinurijo) in v prisotnosti imunske komponente.

Alloimunska trombocitopenija je lahko posledica transfuzije krvi, ki ni skupina; transimune - prodiranje maternih protiteles na trombocite skozi placento v plod. Avtoimunske trombocitopenije so povezane s proizvajanjem protiteles proti lastnim nespremenjenim antigenom trombocitov, ki se nahajajo v idiopatski trombocitopenični purpuri, sistemskem eritematoznem lupusu, avtoimunskem tiroiditisu, mielomu, kroničnem hepatitisu, okužbi s HIV itd.

Heteroimunsko trombocitopenijo povzroča tvorba protiteles proti tujim antigenom, ki so pritrjeni na površino trombocitov (zdravilne, virusne itd.). Patologija, povzročena z zdravili, se pojavi pri jemanju pomirjevalnih, protibakterijskih, sulfanilamidnih zdravil, alkaloidov, zlata, bizmuta, injekcij heparina itd. mononukleozo), cepljenje.

Trombocitopenija se zaradi nezadostne tvorbe trombocitov (produktivna) razvije s primanjkljajem krvotvornih matičnih celic. To stanje je značilno za aplastično anemijo, akutno levkemijo, mielofibrozo in mielosklerozo, tumorske metastaze v kostnem mozgu, pomanjkanje železa, folno kislino in vitamin B12, učinke radioterapije in citostatične kemoterapije.

Končno se pojavlja trombocitopenija uživanja v povezavi s povečano potrebo po trombocitih, da se zagotovi strjevanje krvi, na primer z DIC, trombozo itd.

Simptomi trombocitopenije

Običajno je prvi signal za zmanjšanje ravni trombocitov pojav kožnih krvavitev z rahlo poškodbo (vpliv, kompresija) mehkih tkiv. Bolniki so opazili pogoste pojavne podplutbe, specifičen majhni pikčasti izpuščaj (petechiae) na telesu in okončinah, krvavitve v sluznici, povečano krvavitev dlesni itd. V tem obdobju se trombocitopenija zazna le na podlagi sprememb v hemogramu, ki se pogosteje preučuje iz drugega razloga.

V naslednji fazi se poveča čas krvavitve z manjšimi zmanjšanji, podaljšanimi in težkimi menstrualnimi krvavitvami pri ženskah (menoragija), pojavu ekhimoze na mestih injiciranja. Krvavitev, ki jo povzroči travma ali medicinska manipulacija (na primer ekstrakcija zoba), lahko traja od nekaj ur do več dni. Splenomegalija pri trombocitopeniji se običajno razvije le v ozadju sočasnih bolezni (avtoimunske hemolitične anemije, kroničnega hepatitisa, limfocitne levkemije itd.); povečanje jeter ni značilno. V primeru artralgije je treba razmisliti o prisotnosti kolagenoze pri bolniku in sekundarni naravi trombocitopenije; z nagnjenostjo k nastajanju globokih visceralnih hematomov ali hemartroze - o hemofiliji.

Pri znatnem zmanjšanju števila trombocitov se pojavi spontana krvavitev (nosna, maternična, pljučna, ledvična, gastrointestinalna), izrazit hemoragični sindrom po kirurških posegih. Razkošne odklopljene krvavitve in krvavitve v možganih so lahko usodne.

Diagnoza in zdravljenje trombocitopenije

Za vsa stanja, ki vključujejo povečano krvavitev, se obrnite na hematologa. Prvi test za diagnosticiranje trombocitopenije je splošna preiskava krvi s številom trombocitov. Iztis periferne krvi lahko nakazuje možen vzrok trombocitopenije: prisotnost eritrocitov v jedru ali nezrelih levkocitov najverjetneje daje prednost hemoblastozi in zahteva poglobljen pregled (punkcija prsnice, biopsija trefina).

Za izključitev koagulopatije se pregleda hemostaziogram; če sumimo na avtoimunsko trombocitopenijo, odkrijemo protitrombocitna protitelesa. Možen vzrok trombocitopenije nam omogoča, da identificiramo ultrazvok vranice, rentgensko slikanje prsnega koša, ELISA. Diferencialno diagnozo izvajamo med različnimi oblikami trombocitopenije kot tudi z von Willebrandovo boleznijo, hemofilijo, perniciozno anemijo, trombocitopatijo itd.

Pri ugotavljanju sekundarne narave trombocitopenije je glavno zdravljenje zdravljenje osnovne bolezni. Vendar pa prisotnost izrazit hemoragični sindrom zahteva hospitalizacijo bolnika in zagotavljanje nujne medicinske oskrbe. Pri aktivni krvavitvi so navedene transfuzije trombocitov, imenovanje angioprotektorjev (etamzila) in inhibitorji fibrinolize (aminokaprojska kislina). Izključena je sprejemljivost acetilsalicilne kisline, antikoagulantov, nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Bolniki z idiopatsko trombocitopenično purpuro dobijo glukokortikoidno terapijo, intravensko dajanje imunoglobulina, plazmaferezo in kemoterapijo s citostatiki. V nekaterih primerih (z neučinkovitostjo zdravljenja z zdravili, ponavljajočimi se krvavitvami) je indicirana splenektomija. Pri neimunski trombocitopeniji se izvaja simptomatska hemostatska terapija.

Trombocitopenija. Vzroki, simptomi, znaki, diagnostika in zdravljenje patologije

Stran vsebuje osnovne informacije. Ustrezna diagnoza in zdravljenje bolezni sta možna pod nadzorom vestnega zdravnika.

Trombocitopenija je patološko stanje, za katero je značilno zmanjšanje števila trombocitov, ki krožijo v periferni krvi, kar je manj kot 150.000 na mikroliter. To spremlja povečana krvavitev in zapoznelo ustavljanje krvavitev iz malih žil. Trombocitopenija je lahko neodvisna krvna bolezen in je lahko tudi simptom pri različnih boleznih drugih organov in sistemov.


Pogostnost trombocitopenije kot samostojne bolezni je odvisna od specifične patologije. Obstajata dva vrha pojavnosti - v vrtcu in po štiridesetih letih. Najpogostejša je idiopatska trombocitopenija (60 primerov na 1 milijon prebivalcev). Razmerje med ženskami in moškimi v strukturi pojavnosti je 3: 1. Pri otrocih je incidenca te bolezni nekoliko manjša (50 primerov na 1 milijon).

Zanimiva dejstva

  • Na dan nastane okoli 66.000 novih trombocitov v človeškem telesu. O tem je uničen.
  • Trombociti imajo pomembno vlogo pri ustavljanju krvavitev iz majhnih žil s premerom do 100 mikrometrov (primarna hemostaza). Krvavitve iz velikih žil se ustavijo ob sodelovanju plazemskih faktorjev koagulacije (sekundarna hemostaza).
  • Trombociti, čeprav spadajo v celične elemente krvi, v resnici ni popolna celica.
  • Klinične manifestacije trombocitopenije se razvijejo le, če število trombocitov pade več kot trikrat (manj kot 50.000 v 1 mikroliter krvi).

Vloga trombocitov v telesu

Nastajanje in delovanje trombocitov

Trombociti so oblikovani elementi krvi, ki so ploske krvne plošče brez jedra, velikosti 1 do 2 mikrometrov (μm), ovalne ali zaokrožene. V neaktivnem stanju imajo gladko površino. Nastanejo v rdečem kostnem mozgu iz matičnih celic - megakariocitov.

Megakariocit je sorazmerno velika celica, skoraj v celoti napolnjena s citoplazmo (notranje okolje žive celice) in ima dolge procese (do 120 mikronov). V procesu zorenja se majhni fragmenti citoplazme teh procesov ločijo od megakariocitov in vstopijo v periferni krvni obtok - to so trombociti. Iz vsake megakariocite se oblikuje od 2.000 do 8.000 trombocitov.

Rast in razvoj megakariocitov nadzira poseben proteinski hormon, trombopoetin. Trombopoietin se v jetrih, ledvicah in skeletnih mišicah prenaša s krvjo v rdeči kostni mozeg, kjer spodbuja nastajanje megakariocitov in trombocitov. Povečanje števila trombocitov pa povzroči zaviranje nastanka trombopoetina - tako se njihovo število v krvi ohrani na določeni ravni.

Glavne funkcije trombocitov so:

  • Hemostaza (stop krvavitev). Ko je krvna žila poškodovana, pride do takojšnje aktivacije trombocitov. Posledično se iz njih sprosti serotonin, biološko aktivna snov, ki povzroča vazospazem. Poleg tega se na površini aktiviranih trombocitov oblikujejo številni procesi, preko katerih so povezani s poškodovano steno posode (adhezija) in med seboj (agregacija). Zaradi teh reakcij se tvori trombocitni čep, ki blokira lumen posode in ustavi krvavitev. Opisani postopek traja 2 - 4 minute.
  • Posode za hrano. Uničenje aktiviranih trombocitov povzroči sproščanje rastnih faktorjev, ki povečajo prehrano žilne stene in prispevajo k procesu njegovega okrevanja po poškodbi.

Uničenje trombocitov

Vzroki trombocitopenije

Motnja pri kateri koli od zgornjih ravni lahko povzroči zmanjšanje števila trombocitov, ki krožijo v periferni krvi.

Glede na vzrok in mehanizem razvoja obstajajo:

  • dedna trombocitopenija;
  • produktivna trombocitopenija;
  • uničenje trombocitopenije;
  • uživanje trombocitopenije;
  • prerazporeditev trombocitopenije;
  • trombocitopenijo.

Dedna trombocitopenija

V to skupino spadajo bolezni, pri katerih je glavna vloga genetskih mutacij.

Dedna trombocitopenija vključuje:

  • Anomalija Meye-Hegglin;
  • Whiskott-Aldrichov sindrom;
  • Bernardov sindrom - Soulier;
  • prirojena amegakariocitna trombocitopenija;
  • TAR - sindrom.
Anomalija Meya - Hegglin
Redka genetska bolezen z avtosomno dominantno vrsto dedovanja (če je eden od staršev bolan, je verjetnost, da bo bolan otrok, 50%).

Zanj je značilno kršenje postopka ločevanja trombocitov od megakariocitov v rdečem kostnem mozgu, kar povzroči zmanjšanje števila nastalih trombocitov, ki imajo ogromne dimenzije (6-7 mikrometrov). Poleg tega pri tej bolezni obstajajo kršitve nastajanja levkocitov, kar se kaže v kršitvi njihove strukture in levkopenije (zmanjšanje števila levkocitov v periferni krvi).

Whiskott-Aldrichov sindrom
Dedna bolezen, ki jo povzročajo genetske mutacije, ki povzročijo nenormalne, majhne (manj kot 1 mikrometer) trombocite v rdečem kostnem mozgu. Zaradi porušene strukture pride do prekomernega uničenja v vranici, zaradi česar se njihova življenjska doba zmanjša na več ur.

Za bolezen je značilen tudi ekcem kože (vnetje zgornjih plasti kože) in nagnjenost k okužbam (zaradi motenj imunskega sistema). Bolni so le fantje s 4–10 primeri na milijon.

Bernardov sindrom - Soulier
Dedna avtosomno recesivna bolezen (pojavlja se pri otroku le, če je podedoval okvarjen gen obeh staršev), ki se kaže v zgodnjem otroštvu. Značilna je tvorba velikana (6 - 8 mikrometrov), funkcionalno nesolventnih trombocitov. Ne morejo se pritrditi na steno poškodovane žile in se vežejo med seboj (moteni so postopki adhezije in agregacije) in so podvrženi povečanemu uničenju v vranici.

Prirojena amegakariocitna trombocitopenija
Dedna avtosomno recesivna bolezen, ki se kaže v otroštvu. Značilna mutacija gena, ki je odgovorna za občutljivost megakariocitov na faktor, ki uravnava njihovo rast in razvoj (trombopoetin), zaradi česar je motnja tvorbe trombocitov v kostnem mozgu.

Sindrom TAR
Redka dedna bolezen (1 primer na 100.000 novorojenčkov) z avtosomno recesivno obliko dedovanja, za katero je značilna kongenitalna trombocitopenija in odsotnost obeh radialnih kosti.

Trombocitopenija v sindromu TAR se razvije kot posledica genske mutacije, ki je odgovorna za rast in razvoj megakariocitov, kar ima za posledico izolirano zmanjšanje števila trombocitov v periferni krvi.

Produktivna trombocitopenija

V to skupino spadajo bolezni hematopoetskega sistema, pri katerih so procesi nastajanja trombocitov v rdečem kostnem mozgu moteni.

Produktivna trombocitopenija lahko povzroči:

  • aplastična anemija;
  • mielodisplastični sindrom;
  • megaloblastična anemija;
  • akutna levkemija;
  • mielofibroza;
  • metastaze raka;
  • citostatična zdravila;
  • preobčutljivost na različna zdravila;
  • sevanje;
  • zlorabe alkohola.
Aplastična anemija
Za to patologijo je značilno zaviranje tvorbe krvi v rdečem kostnem mozgu, kar se kaže v zmanjšanju periferne krvi vseh vrst celic - trombocitov (trombocitopenija), levkocitov (levkopenija), rdečih krvnih celic (anemija) in limfocitov (limfopenija).

Vzroka bolezni ni mogoče vedno ugotoviti. Nekatera zdravila (kinin, kloramfenikol), toksini (pesticidi, kemična topila), sevanje, virus humane imunske pomanjkljivosti (HIV) lahko prispevajo k temu.

Mielodisplastični sindrom
Skupina tumorskih bolezni, za katero je značilna okvarjena tvorba krvi v rdečem kostnem mozgu. Pri tem sindromu je opaziti pospešeno razmnoževanje hematopoetskih celic, vendar so kršeni procesi njihovega zorenja. Rezultat je veliko število funkcionalno nezrelih krvnih celic (vključno s trombociti). Ne morejo opravljati svojih funkcij in opravljati apoptozo (proces samouničenja), kar se kaže v trombocitopeniji, levkopeniji in anemiji.

Megaloblastna anemija
To stanje se razvije v telesu zaradi pomanjkanja vitamina B12 in / ali folne kisline. Zaradi pomanjkanja teh snovi so moteni procesi nastajanja DNA (deoksiribonukleinske kisline), ki zagotavljajo shranjevanje in prenos genetskih informacij ter procese razvoja in delovanja celic. V tem primeru najprej trpijo tkiva in organi, pri katerih so procesi delitve celic najbolj izraziti (kri, sluznice).

Akutna levkemija
Tumorska bolezen krvnega sistema, v kateri mutirajo izvorne celice kostnega mozga (običajno se vse krvne celice razvijejo iz matičnih celic). Posledica tega je, da se hitra, nenadzorovana delitev te celice začne z nastajanjem množice klonov, ki niso sposobni opravljati določenih funkcij. Postopoma se poveča število tumorskih klonov in iztisne hematopoetske celice iz rdečega kostnega mozga, kar se kaže v pancitopeniji (zmanjšanje periferne krvi vseh vrst celic - trombociti, eritrociti, levkociti in limfociti).

Ta mehanizem trombocitopenije je značilen za druge tumorje hematopoetskega sistema.

Mielofibroza
Kronična bolezen, za katero je značilen razvoj fibroznega tkiva v kostnem mozgu. Mehanizem razvoja je podoben procesu tumorja - pride do mutacije matičnih celic, ki povzroči tvorbo vlaknastega tkiva, ki postopoma nadomešča celotno snov kostnega mozga.

Posebna značilnost mielofibroze je razvoj žarišč krvi v drugih organih - v jetrih in vranici, velikost teh organov pa se znatno poveča.

Metastaze raka
Tumorske bolezni različnih lokalizacij v zadnjih fazah razvoja so nagnjene k metastazam - tumorske celice zapustijo primarno žarišče in se razširijo po telesu, se usedejo in začnejo razmnoževati v skoraj vseh organih in tkivih. To lahko v skladu z zgoraj opisanim mehanizmom vodi do premestitve hematopoetskih celic iz rdečega kostnega mozga in razvoja pancitopenije.

Citotoksična zdravila
Ta skupina zdravil se uporablja za zdravljenje tumorjev različnega izvora. Eden od predstavnikov je metotreksat. Njegovo delovanje je posledica kršitve procesa sinteze DNA v tumorskih celicah, s čimer se upočasni proces rasti tumorjev.

Neželeni učinki na takšna zdravila so lahko zaviranje tvorbe krvi v kostnem mozgu z zmanjšanjem števila perifernih krvnih celic.

Preobčutljivost za različna zdravila
Zaradi posameznih značilnosti (najpogosteje kot posledica genetske predispozicije) se lahko pri nekaterih ljudeh pojavi preobčutljivost za droge različnih skupin. Ta zdravila imajo lahko uničujoč učinek neposredno na megakariocite kostnega mozga, kar moti proces njihovega zorenja in tvorbo trombocitov.

Takšna stanja se razmeroma redko razvijajo in niso nujna stranska reakcija pri uporabi zdravil.

Zdravila, ki najpogosteje povzročajo trombocitopenijo, so:

  • antibiotiki (kloramfenikol, sulfonamidi);
  • diuretiki (diuretiki) (hidroklorotiazid, furosemid);
  • antikonvulzivna zdravila (fenobarbital);
  • antipsihotiki (proklorperazin, meprobamat);
  • antitiroidne droge (tiamazol);
  • antidiabetična zdravila (glibenklamid, glipizid);
  • protivnetna zdravila (indometacin).
Sevanje
Vpliv ionizirajočega sevanja, vključno z obsevanjem pri zdravljenju tumorjev, lahko neposredno uniči hematopoetske celice rdečega kostnega mozga in povzroči mutacije pri različnih ravneh tvorbe krvi in ​​kasnejši razvoj hemoblastoze (tumorske bolezni hematopoetskega tkiva).

Zloraba alkohola
Etilni alkohol, ki je aktivna snov večine alkoholnih pijač v visokih koncentracijah, lahko zavira procese tvorbe krvi v rdečem kostnem mozgu. Hkrati se v krvi zmanjša število trombocitov in drugih vrst celic (rdečih krvnih celic, levkocitov).

Najpogosteje se to stanje razvije med trdim pitjem, ko visoke koncentracije etilnega alkohola dolgo časa vplivajo na kostni mozeg. Nastala trombocitopenija je praviloma začasna in se izloči nekaj dni po prenehanju uživanja alkohola, vendar se lahko s pogostimi in dolgotrajnimi napadi v kostnem mozgu razvijejo nepovratne spremembe.

Uničenje trombocitopenije

V tem primeru je vzrok bolezni povečano uničenje trombocitov, ki se pojavljajo predvsem v vranici (pri nekaterih boleznih se lahko trombociti v manjših količinah uničijo v jetrih in bezgavkah ali neposredno v žilni postelji).

Do povečanega uničenja trombocitov lahko pride, če:

  • idiopatska trombocitopenična purpura;
  • trombocitopenija novorojenčka;
  • posttransfuzijska trombocitopenija;
  • Evans-Fisherjev sindrom;
  • jemanje določenih zdravil (medicinska trombocitopenija);
  • nekaterih virusnih bolezni (virusna trombocitopenija).
Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP)
Sinonim je avtoimunska trombocitopenija. Za to bolezen je značilno zmanjšanje števila trombocitov v periferni krvi (sestava drugih celičnih elementov krvi ni motena) zaradi njihovega okrepljenega uničenja. Vzroki bolezni niso znani. Predvideva se genetska predispozicija za razvoj bolezni in opazi se povezava z učinkom nekaterih predisponirajočih dejavnikov.

Dejavniki, ki izzovejo razvoj ITP, so lahko:

  • virusne in bakterijske okužbe;
  • profilaktična cepljenja;
  • nekatera zdravila (furosemid, indometacin);
  • pretirana insolacija;
  • hipotermija

Na površini trombocitov (kot tudi na površini katere koli celice v telesu) obstajajo določeni molekularni kompleksi, imenovani antigeni. Pri zaužitju s tujim antigenom imunski sistem ustvari specifična protitelesa. Medsebojno delujejo z antigenom, kar vodi do uničenja celice, na kateri se nahaja.

Ko avtoimunska trombocitopenija v vranici začne proizvajati protitelesa proti antigenom lastnih trombocitov. Protitelesa pritrdimo na trombocitno membrano in jih "označimo", tako da se pri prehodu v vranico trombociti ujamejo in uničijo (v manjših količinah se uničijo jetra in bezgavke). Tako se življenjska doba trombocitov skrajša na več ur.

Zmanjšanje števila trombocitov vodi v povečano produkcijo trombopoetina v jetrih, kar poveča hitrost zorenja megakariocitov in nastajanje trombocitov v rdečem kostnem mozgu. Vendar pa se z nadaljnjim razvojem bolezni izčrpajo kompenzacijske sposobnosti kostnega mozga in razvije se trombocitopenija.

Včasih, če nosečnica trpi za avtoimunsko trombocitopenijo, lahko protitelesa do njenih trombocitov preidejo skozi placentno pregrado in uničijo normalne fetalne trombocite.

Trombocitopenija novorojenčka
To stanje se razvije, če na površini otrokovih trombocitov obstajajo antigeni, ki niso na materinih trombocitih. V tem primeru protitelesa (imunoglobulini razreda G, ki lahko preidejo skozi placentno pregrado), ki nastanejo v materinem telesu, vstopijo v krvni obtok otroka in povzročijo uničenje njegovih trombocitov.

Materinska protitelesa lahko uničijo fetalne trombocite v 20. tednu nosečnosti, zaradi česar lahko otrok ob rojstvu ima znake hude trombocitopenije.

Posttransfuzijska trombocitopenija
To stanje se razvije po transfuziji krvi ali masi trombocitov in je značilno izrazito uničenje trombocitov v vranici. Mehanizem razvoja je povezan s transfuzijo bolnika s tujimi trombociti, za katero se začnejo proizvajati protitelesa. Za proizvodnjo in vnos protiteles v kri je potreben določen čas, zato se po transfuziji krvi 7–8.

Evans-Fisherjev sindrom
Ta sindrom se razvije pri nekaterih sistemskih boleznih (sistemski eritematozni lupus, avtoimunski hepatitis, revmatoidni artritis) ali brez predisponiranih bolezni glede na relativno dobro počutje (idiopatska oblika). Značilna je tvorba protiteles za normalne rdeče krvne celice in trombocite v telesu, tako da se celice "označene" s protitelesi uničijo v vranici, jetrih in kostnem mozgu.

Zdravilna trombocitopenija
Nekatera zdravila imajo sposobnost, da se vežejo na antigene na površini krvnih celic, vključno s antigeni trombocitov. Kot rezultat, lahko nastanejo protitelesa do nastalega kompleksa, kar vodi do uničenja trombocitov v vranici.

Nastajanje protiteles na trombocite lahko povzroči:

  • antiaritmična zdravila (kinidin);
  • antiparazitna zdravila (klorokin);
  • sredstva proti anksioznosti (meprobamat);
  • antibiotiki (ampicilin, rifampicin, gentamicin, cefaleksin);
  • antikoagulanti (heparin);
  • antihistaminikov (cimetidin, ranitidin).
Uničenje trombocitov se začne nekaj dni po začetku zdravljenja. Z odpravo droge pride do uničenja trombocitov, na površini katerih so že določeni antigeni zdravil, toda na novo nastali trombociti niso izpostavljeni protitelesom, njihova količina v krvi se postopoma obnavlja in manifestacije bolezni izginejo.

Virusna trombocitopenija
Virusi, ki vstopajo v človeško telo, prodirajo v različne celice in se v njih močno razmnožujejo.

Za razvoj virusa v živi celici je značilno:

  • videz virusnih antigenov na celični površini;
  • sprememba celičnih antigenov pod vplivom virusa.
Posledica tega je, da se protitelesa začnejo proizvajati z virusnimi ali spremenjenimi samo-antigeni, kar vodi do uničenja prizadetih celic v vranici.

Trombocitopenija lahko povzroči:

  • virus rdečk;
  • virus noric-zoster (norice);
  • virus ošpic;
  • virusa gripe.
V redkih primerih lahko opisani mehanizem povzroči razvoj trombocitopenije med cepljenjem.

Poraba trombocitopenije

Za to obliko bolezni je značilna aktivacija trombocitov neposredno v vaskularni postelji. Posledično se sprožijo mehanizmi strjevanja krvi, ki so pogosto izraziti.

Zaradi večje porabe trombocitov se njihovi proizvodi povečujejo. Če vzrok za aktivacijo trombocitov ni izločen, se kompenzacijske sposobnosti rdečega kostnega mozga zmanjšajo z razvojem trombocitopenije.

Aktivacijo trombocitov v vaskularni postelji lahko povzroči:

  • sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije;
  • trombotična trombocitopenična purpura;
  • hemolitični uremični sindrom.
Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC)
Stanje, ki se razvije kot posledica velike poškodbe tkiv in notranjih organov, ki s kasnejšim izčrpanostjo aktivira sistem za strjevanje krvi.

Aktivacija trombocitov s tem sindromom se pojavi zaradi obilnega izločanja koagulacijskih faktorjev iz poškodovanih tkiv. To vodi v nastanek številnih krvnih strdkov v krvnem obtoku, ki zamašijo lumene malih žil, kar moti dotok krvi v možgane, jetra, ledvice in druge organe.

Kot posledica motenega prenašanja krvi v vse notranje organe se aktivira antikoagulantni sistem, katerega cilj je uničevanje krvnih strdkov in obnavljanje pretoka krvi. Kot rezultat, v ozadju izčrpanosti trombocitov in drugih koagulacijskih faktorjev, kri popolnoma izgubi sposobnost strjevanja. Obstajajo velike zunanje in notranje krvavitve, ki so pogosto usodne.

DIC lahko povzroči:

  • množično uničevanje tkiv (opekline, poškodbe, operacije, nezdružljiva transfuzija krvi);
  • hude okužbe;
  • uničenje velikih tumorjev;
  • kemoterapija pri zdravljenju tumorjev;
  • šok katere koli etiologije;
  • presaditev organov.
Trombotična trombocitopenična purpura (TTP)
Osnova te bolezni je nezadostna količina antikoagulantnega faktorja v krvi - prostaciklin. Običajno jo proizvaja endotelij (notranja površina krvnih žil) in moti proces aktivacije in agregacije trombocitov (lepljenje skupaj in tvorba krvnega strdka). Pri TTP je oslabljeno izločanje tega faktorja povzročilo lokalno aktivacijo trombocitov in nastajanje mikrotromba, žilne poškodbe in razvoj intravaskularne hemolize (uničenje rdečih krvnih celic neposredno v vaskularni postelji).

Hemolitični uremični sindrom (HUS)
Bolezen, ki se pojavlja predvsem pri otrocih in jo povzročajo predvsem črevesne okužbe (dizenterija, kolibaciloza). Obstajajo tudi neinfektivni vzroki bolezni (nekatera zdravila, dedna predispozicija, sistemske bolezni).

Ko je HUS povzročena z okužbo, se bakterijski toksini sproščajo v krvni obtok in poškodujejo vaskularni endotelij, ki ga spremlja aktivacija trombocitov, ki jih vežejo na poškodovana območja, sledi nastanek mikrotrombov in motnje mikrocirkulacije notranjih organov.

Prerazporeditev trombocitopenije

Pri normalnih pogojih se v vranici deponira (deponira) približno 30% trombocitov. Če je potrebno, se izločajo v krvni obtok.

Nekatere bolezni lahko vodijo v splenomegalijo (povečanje vranice v velikosti), zaradi česar se lahko v njem ohrani do 90% vseh trombocitov v telesu. Ker regulativni sistemi nadzorujejo skupno število trombocitov v telesu, namesto njihove koncentracije v krvni obtoku, zamuda trombocitov v povečani vranici ne povzroči kompenzacijskega povečanja njihove proizvodnje.

Splenomegalijo lahko povzroči:

  • ciroza jeter;
  • okužbe (hepatitis, tuberkuloza, malarija);
  • sistemski eritematozni lupus;
  • tumorji krvnega sistema (levkemije, limfomi);
  • alkoholizem.
Z dolgim ​​potekom bolezni lahko trombociti, ki ostanejo v vranici, doživijo množično uničenje z naknadnim razvojem kompenzacijskih reakcij v kostnem mozgu.

S hemangiomom - benignim tumorjem, ki ga sestavljajo žilne celice - se lahko razvije prerazporeditev trombocitopenije. Znanstveno je dokazano, da se pri takšnih novotvorbah pojavi sekvestracija trombocitov (odlaganje in izločanje iz obtoka z možnim kasnejšim uničenjem). To dejstvo potrjuje izginotje trombocitopenije po kirurški odstranitvi hemangioma.

Redčenje trombocitopenije

To stanje se razvije pri bolnikih, ki so v bolnišnici (pogosteje po množični izgubi krvi), pri kateri se vlijejo velike količine tekočin, plazme in plazemskih nadomestkov, masa eritrocitov, brez kompenzacije izgube trombocitov. Posledično se lahko njihova koncentracija v krvi toliko zmanjša, da celo sproščanje trombocitov iz skladišča ne more ohranjati normalnega delovanja sistema koagulacije.

Simptomi trombocitopenije

Ker je funkcija trombocitov hemostaza (stop krvavitev), so glavne manifestacije njihovega pomanjkanja v telesu krvavitve različnih lokalizacij in intenzivnosti. Klinično trombocitopenija ni izražena na noben način, dokler koncentracija trombocitov ne preseže 50.000 na mikroliter krvi, in šele z nadaljnjim zmanjšanjem njihovega števila se začnejo pojavljati simptomi bolezni.

Nevarno je, da tudi pri nižjih koncentracijah trombocitov ne pride do bistvenega poslabšanja splošnega stanja in se počuti udobno, kljub nevarnosti razvoja življenjsko nevarnih stanj (huda anemija, krvavitve v možganih).


Mehanizem razvoja vseh simptomov trombocitopenije je enak - zmanjšanje koncentracije trombocitov vodi v okvaro sten majhnih žil (predvsem kapilar) in njihovo povečano krhkost. Posledica tega je, da se spontano ali ko je izpostavljen fizičnemu faktorju minimalne intenzivnosti moti celovitost kapilar in razvije krvavitev.

Ker se število trombocitov zmanjša, se trombocitni čep v poškodovanih žilah ne oblikuje, kar povzroči množičen dotok krvi iz obtočne postelje v okoliška tkiva.

Simptomi trombocitopenije so:

  • Krvavitve v koži in sluznicah (purpura). Pojavijo se z majhnimi rdečimi lisami, ki so še posebej izrazite na mestih kompresije in trenja z oblačili, in nastanejo kot posledica krvavitve kože in sluznic. Pege so neboleče, ne štrlijo nad površino kože in ne izginejo ob pritisku. Opazimo lahko enovrstične krvavitve (petechiae) in velike velikosti (ekhimoza - več kot 3 mm v premeru, krvavitve - nekaj centimetrov v premeru). Hkrati lahko opazimo modrice različnih barv - rdeče in modre (prej) ali zelenkaste in rumene (kasneje).
  • Pogoste krvavitve iz nosu. Sluznica nosu je obilno opremljena s krvjo in vsebuje veliko število kapilar. Njihova povečana krhkost, ki izhaja iz zmanjšanja koncentracije trombocitov, povzroči obilno krvavitev iz nosu. Kihanje, katarične bolezni, mikrotravme (pri nabiranju nosu), prodiranje tujka lahko povzroči krvavitev v nosu. Nastala kri je svetlo rdeča. Trajanje krvavitve lahko preseže deset minut, zaradi česar oseba izgubi do več sto mililitrov krvi.
  • Krvne dlesni. Za mnoge ljudi, ko si umivate zobe, lahko pride do rahle krvavitve dlesni. Pri trombocitopeniji je ta pojav še posebej izrazit, krvavitev se pojavi na veliki površini dlesni in traja dolgo časa.
  • Krvavitev iz prebavil. Pojavijo se zaradi povečane krhkosti žil v sluznici prebavil, kot tudi poškodbe grobe, trpežne hrane. Posledično lahko kri izžre s fekalijami (melena), pobarvamo jo v rdečo barvo ali z bruhajočimi masami (hematemezijo), kar je bolj značilno za krvavitev iz želodčne sluznice. Izguba krvi včasih doseže na stotine mililitrov krvi, kar lahko ogrozi življenje osebe.
  • Pojav krvi v urinu (hematurija). Ta pojav lahko opazimo pri krvavitvah v sluznici mehurja in sečil. V tem primeru lahko glede na količino izgube krvi urin dobi svetlo rdečo barvo (bruto hematurija), ali pa je prisotnost krvi v urinu določena samo z mikroskopskim pregledom (mikro hematurija).
  • Dolgotrajna menstruacija. V normalnih pogojih se menstrualna krvavitev nadaljuje približno 3 do 5 dni. Celotni volumen iztoka v tem obdobju ne presega 150 ml, vključno z zavrnjeno plastjo endometrija. Količina izgubljene krvi ne presega 50 - 80 ml. Pri trombocitopeniji pride do močnih krvavitev (več kot 150 ml) med menstruacijo (hipermenoreja) in tudi v drugih dnevih menstrualnega ciklusa.
  • Daljša krvavitev pri odstranjevanju zob. Zobna ekstrakcija je povezana z zlomom zobne arterije in poškodbami kapilar iz dlesni. V normalnih pogojih, v 5–20 minutah, je mesto, kjer je bil zob nameščen (alveolarni proces čeljusti), napolnjen s krvnim strdkom in krvavitev se ustavi. Z zmanjšanjem števila trombocitov v krvi je moten proces nastajanja tega strdka, krvavitev iz poškodovanih kapilar se ne ustavi in ​​se lahko nadaljuje dolgo časa.
Zelo pogosto klinično sliko trombocitopenije dopolnjujejo simptomi bolezni, ki so privedli do njenega pojava - upoštevati jih je treba tudi v diagnostičnem procesu.

Diagnoza vzrokov trombocitopenije

V večini primerov je zmanjšanje števila trombocitov simptom določene bolezni ali patološkega stanja. Vzpostavitev vzroka in mehanizma trombocitopenije vam omogoča natančnejšo diagnozo in predpisovanje ustreznega zdravljenja.

Pri diagnosticiranju trombocitopenije in njenih vzrokov se uporabljajo:

  • Popolna krvna slika (OVK). Omogoča vam določitev kvantitativne sestave krvi ter preučevanje oblike in velikosti posameznih celic.
  • Določanje časa krvavitve (po Dukeu). Omogoča vam, da ocenite funkcionalno stanje trombocitov in posledično strjevanje krvi.
  • Določanje časa strjevanja krvi. Izmeri se čas, v katerem se začnejo krvni strdki v krvi, odvzeti iz vene (kri se začne strjevati). Ta metoda vam omogoča, da ugotovite kršitve sekundarne hemostaze, ki so lahko povezane z trombocitopenijo pri nekaterih boleznih.
  • Punkcija rdečega kostnega mozga. Bistvo metode je prebadanje določenih kosti telesa (prsnice) s posebno sterilno iglo in 10–20 ml kostnega mozga. Iz pridobljenega materiala pripravimo madeže in jih pregledamo pod mikroskopom. Ta metoda zagotavlja informacije o stanju tvorbe krvi ter kvantitativnih ali kvalitativnih sprememb v krvotvornih celicah.
  • Odkrivanje protiteles v krvi. Zelo natančna metoda za ugotavljanje prisotnosti protiteles proti trombocitom, kot tudi do drugih celic v telesu, virusov ali zdravil.
  • Genetske raziskave. Opravljen z domnevno dedno trombocitopenijo. Omogoča identifikacijo genskih mutacij pri starših in neposrednih sorodnikih bolnika.
  • Ultrazvočni pregled. Metoda proučevanja strukture in gostote notranjih organov s fenomenom odboja zvočnih valov iz tkiv različne gostote. Omogoča vam določitev velikosti vranice, jeter, suma na tumorje različnih organov.
  • Magnetna resonanca (MRI). Sodobna visokoprecizna metoda, ki omogoča pridobivanje plasti po strukturi notranjih organov in žil.

Diagnoza trombocitopenije

Manjšo trombocitopenijo lahko odkrijemo naključno s splošno krvno preiskavo. Pri koncentracijah trombocitov pod 50.000 na mikroliter se lahko razvijejo klinične manifestacije bolezni, zaradi česar iščete zdravniško pomoč. V takih primerih se uporabljajo dodatne metode za potrditev diagnoze.

V laboratorijski diagnozi se uporabljajo trombocitopenije:

  • popolna krvna slika;
  • določanje časa krvavitve (Dukeov test).
Splošni krvni test
Najlažji in hkrati najbolj informativna laboratorijska raziskovalna metoda, ki omogoča natančno določanje koncentracije trombocitov v krvi.

Vzorce krvi za analizo opravimo zjutraj na prazen želodec. Koža na palmarni površini prsta (ponavadi brezimena) se obdela z vato, navlaženo z alkoholno raztopino, in jo nato prebije z lancetom za enkratno uporabo (tanko in ostro rezilo z dvema robovoma) do globine 2 do 4 milimetre. Prva kapljica krvi, ki se pojavi, se odstrani z bombažno palčko. Nato s sterilno pipeto pripravimo kri za analizo (običajno 1 do 3 mililitre).

Krv se pregleda v posebni napravi - hematološki analizator, ki hitro in natančno izračuna količinsko sestavo vseh krvnih celic. Dobljeni podatki omogočajo zaznavanje zmanjšanja števila trombocitov in lahko nakazujejo tudi kvantitativne spremembe v drugih krvnih celicah, kar pomaga pri diagnosticiranju vzroka bolezni.

Drug način je pregled krvnega razmaza pod mikroskopom, ki vam omogoča izračun števila krvnih celic, pa tudi vizualno oceno njihove velikosti in strukture.

Določanje časa krvavitve (Duke test)
Ta metoda vam omogoča vizualno oceno stopnje ustavljanja krvavitev iz majhnih žil (kapilar), kar je značilno za hemostatsko (hemostatsko) delovanje trombocitov.

Bistvo metode je sledeče - lanceta za enkratno uporabo ali igla iz brizge prebode kožo konice prstana na globino od 3 do 4 milimetre in vključuje štoparico. Nato vsakih 10 sekund odstranimo kapljico krvi s sterilno krpo, ne da bi se dotaknili kože na mestu injiciranja.

Običajno se krvavitev ustavi po 2 do 4 minutah. Povečanje časa krvavitve kaže na zmanjšanje števila trombocitov ali njihovo funkcionalno nesolventnost in zahteva dodatne raziskave.

Idiopatska trombocitopenična purpura

Idiopatska trombocitopenija (ITP) je bolezen cirkulacijskega sistema, ko se koncentracija brezbarvnih celic zniža, se držijo skupaj v mikromtromih in zamašijo majhne krvne žile.

Kot rezultat krvnih preiskav je bilo ugotovljeno zmanjšanje števila trombocitov, ki se porabijo za tvorbo tromba. Verlgofova bolezen velja za nevarno bolezen, povzroča zaplete v srcu in jetrih, možganih in drugih organih.

Pogosteje se ITP diagnosticira pri odraslih ženskah, vendar se lahko dojenčki, starejši in mladostniki zbolijo. Razlogi za razvoj patologije niso bili ugotovljeni, obstajajo teorije o prisotnosti imunskega, pa tudi virusnega in encimskega značaja. Dedna oblika Verlhofovega sindroma se pojavlja v redkih primerih, večinoma je bolezen pridobljena.

Vzroki ITP in glavni simptomi

Zmanjšanje števila trombocitov v krvi krši mehanizem strjevanja krvi. Ko se patologija razvije, kostni mozeg intenzivno proizvaja trombocite in megakariocite. Ko je bolezen povezana z okvarjenim delovanjem imunskega sistema, protitelesa uničijo plošče trombocitov. Z dedno naravo bolezni je v krvni preiskavi ugotovljeno zmanjšanje števila trombopoetinov in poškodovana membranska membrana trombocitov. Pri otrocih se trombocitopenična purpura začne pojavljati zaradi angine, cepljenja, gripe.

Klinična slika ITP se kaže na različne načine - potek bolezni je odvisen od resnosti, stopnje razvoja in vrste patologije. S to boleznijo krvni strdki zamašijo potek kapilar - najmanjših žil. Osumljena trombocitopenija je lahko na podlagi:

  • glavoboli;
  • utrujenost od običajnih zadev;
  • izguba apetita;
  • bruhanje, občasno s slabostjo;
  • občutek utrujenosti brez posebnega razloga;
  • vročina;
  • poslabšanje vidnih organov;
  • bolečine v prsnici, trebušna votlina.

Pri izgledu bolnika lahko zdravnik sumi, da ima idiopatsko trombocitopenično purpuro - to kažejo modrice in krvavitve, razpršene po telesu. Med napredovanjem bolezni se dodajajo simptomi: dezorientacija, ataksija, nenadna krvavitev in epileptični napadi.

V redkih primerih bolniki zaznavajo krvavitev sluznice in kože po injiciranju, modrici ali brez razloga. Poleg tega sliko dopolnjujejo znaki ishemičnih poškodb srca, možganov in drugih organov.

Vrste idiopatske purpure

Obstaja več meril, na podlagi katerih zdravniki razvrščajo Verlgofovo bolezen. Ob upoštevanju mehanizma razvoja patološkega stanja se te vrste purpure razlikujejo:

  • simptomatsko. To je znak razvoja patologij v telesu. To so lahko hiperemija, levkemija ali izpostavljenost sevanju;
  • avtoimunsko. Nastane na ozadju imunskih bolezni. To so hemolitična anemija in eritematozni lupus;
  • izomimuno. Pojavljajo se po ponavljajočih se transfuzijah krvi;
  • novorojenčka. Otrok je okužen z materjo, ko je v maternici, skozi posteljico.

Idiopatska purpura se pojavi v akutni in kronični obliki. Kronična trombocitopenija se razvije z redkimi, pogostimi in stalnimi recidivi.

Bolezen poteka v treh fazah:

  • hemoragična kriza. Zanj je značilna krvavitev sluznic in tkiv. Rezultati krvne preiskave kažejo na zmanjšano število brezbarvnih celic in pacientovo telo je pokrito z modricami;
  • klinično remisijo. Za fazo je značilno zmanjšanje števila trombocitov kot posledica OAM, vendar ni izrazitih simptomov;
  • klinično in hematološko remisijo. Na tej stopnji rezultati testov kažejo normalno, nobenih simptomov bolezni.

Uredniški odbor

Če želite izboljšati stanje vaših las, je treba posebno pozornost posvetiti šamponom, ki ga uporabljate.

Zastrašujoča slika - v 97% šamponov znanih blagovnih znamk so snovi, ki zastrupljajo naše telo. Glavne sestavine, zaradi katerih so vse težave na etiketah označene kot natrijev lavril sulfat, natrijev lauret sulfat, kokosulfat. Te kemikalije uničijo strukturo las, lasje postanejo krhki, izgubijo elastičnost in moč, barva bledi. Najslabše pa je, da te stvari pridejo v jetra, srce, pljuča, se nabirajo v organih in lahko povzročijo raka.

Svetujemo vam, da opustite uporabo sredstev, v katerih se te snovi nahajajo. V zadnjem času so strokovnjaki našega redakcijskega oddelka opravili analizo šamponov brez sulfatov, kjer je prvo mesto prevzelo podjetje Mulsan Cosmetic. Edini proizvajalec naravne kozmetike. Vsi izdelki so izdelani pod strogim sistemom kontrole kakovosti in certificiranja.

Priporočamo, da obiščete uradno spletno trgovino mulsan.ru. Če dvomite v naravnost vaše kozmetike, preverite rok uporabe, ne sme presegati enega leta skladiščenja.

Trombocitopenija pri otrocih

Otroci zaradi mobilnosti padejo, dobijo manjše in hude poškodbe. Majhne podplutbe ne motijo ​​staršev preveč, sčasoma pa se samodejno absorbirajo, tudi če ne ravnajo z modricami. Če se modrice pojavijo nenadoma, ni razloga za to, morda ima otrok idiopatsko trombocitopenično purpuro.

Te statistike potrjujejo, da je trombocitopenija najpogostejša med drugimi krvnimi boleznimi na področju pediatrije. Večina patologije se je pokazala pri dečkih 2-8 let. Vzroki bolezni so dedni in imunski dejavniki. Nekateri zdravniki menijo, da Verlgofovo bolezen izzovejo napačne krvne celice.

Simptomi trombocitopenije pri otroku se pojavijo po cepljenju, virusnih boleznih, zdravilih, nenadni spremembi temperature. Pogosti dejavniki, ki sprožijo razvoj bolezni:

  • oslabljen razvoj brezbarvnih krvnih celic;
  • zmanjšanje trajanja aktivnosti trombocitov na 1-2 dni (običajno 10-12 dni);
  • sprememba sestave krvi, del trombocitov se porabi za tvorbo krvnih strdkov v krvnih žilah. Zaradi različne sestave krvi je okvarjeno celotno telo;
  • Aktivira se sinteza protiteles, usmerjenih v boj proti lastnim trombocitom.

Identifikacija in zdravljenje trombocitopenične purpure

Ker so primarne klinične manifestacije purpure podobne simptomom drugih bolezni, je za določitev diagnoze treba izvesti številne študije, ki jim sledi ustrezno zdravljenje. Diagnoza bolezni Verlgof (ITP) vključuje naslednje dejavnosti:

  • posvetovanje z zdravnikom, zbiranje anamneze in pritožb zaradi sluha;
  • pregled kože, preverjanje reakcije s ščepec;
  • test manšete;
  • Valdmanov test;
  • Hrast;
  • test za strjevanje krvi.

Navedene študije so osnovne, po potrebi pa bo zdravnik predpisal študije vranice in drugih organov.

Po zaključku diagnoze izberemo režim zdravljenja. Zdravila so predpisana, če pa bolezen teče, je indicirana odstranitev vranice - operacija, imenovana splenektomija.

Celoten seznam terapevtskih ukrepov, ki so na voljo zdravniku:

  • predpisovanje hormonskih zdravil;
  • izdelava medicinske prehrane;
  • izmenjava plazme;
  • infuzija trombocitov;
  • splenektomija.

Če bolnik razvije krizo, je nujno ustaviti krvavitev. V akutni obliki zdravljenje poteka v bolnišnici in med remisijo preprečuje zaplete.

Terapevtska dieta

Posebej razvite prehranske smernice za bolezen Verlgof vključujejo izjemno zdrave jedi. Hrana mora biti popolna, vsebovati potrebne vitamine in minerale. Alkoholne pijače so prepovedane, pikantna, mastna in ocvrta živila pa je treba uživati ​​manj pogosto. Gazirane pijače in hitra hrana so škodljive.

Sadje, zelenjava, žita, mlečni izdelki in čista voda bodo koristni. Hrana mora biti topla, da ne bi spali občutljivih sluznic.

Pri trombocitopeniji je dobro vzeti infuzijo koprive, jagode viburnuma, pa tudi infuzijo kamilice, mete in ovčje vrečke. Za kuhanje juho 1 žlica. zbirka zdravil se da v termos in vlijemo 200 ml vrele vode. Uro kasneje je infuzija pripravljena. Vzemite ga dvakrat dnevno za pol skodelice.

Ob upoštevanju diete se umakne idiopatska trombocitopenična purpura, izboljša se splošno stanje.

Zdravila in metode za idiopatsko trombocitopenijo

Obstajajo številna zdravila, ki se uporabljajo za stabilizacijo števila trombocitov v krvi, povečanje imunskih sil, izboljšanje procesa strjevanja krvi:

  • glukokortikosteroidi (prednizolon, metilprednizolon) predpiše zdravnik v standardnem ali povečanem odmerku, če je bolezen v akutni fazi ali je zelo napredovala. Hormoni lahko povzročijo neželene učinke - dispeptične težave, zvišan krvni tlak;
  • imunoglobulini. Imenuje se v obliki intravenskih injekcij. Pri bolnikih s kronično trombocitopenijo imunoglobulini pomagajo ohraniti število trombocitov v krvi. Dolgotrajna uporaba zdravil povzroča bolečine v glavi, vročino, mrzlico;
  • interferon alfa je predpisan za kronično trombocitopenijo, če so hormoni neučinkoviti. Med neželenimi učinki so se pogosto pojavili mrzlica, vročina, bolečine v glavi. Da bi zmanjšali verjetnost neželenih učinkov, se paracetamol pije teden dni pred jemanjem interferona.

Druga zdravila za zdravljenje trombocitopenične purpure so Ciklofosfamid, Azatioprin, Danazol. Zdravila so navedena kot referenca, nevarno je, da jih vzamete sami.

Poleg zdravil zdravniki predpišejo transfuzijo trombocitov. To ni potrebno v vsakem primeru, toda z obsežnimi kirurškimi posegi, nevrologijo in globoko trombocitopenijo se transfuziji ni mogoče izogniti. Učinek bo začasen, vendar zelo pozitiven. Transfuzija se izvaja v pogojih zdravstvene ustanove po posebej predpisani shemi. Bolniku se vsako uro dajo 1-2 odmerki trombocitov ali 6-8 odmerkov vsake 4 ure. Za učinkovitost transfuzije je bila višja, pred-IVIG.

Pri ITP se vranica močno poveča, kar se kaže v ustreznih neugodnih simptomih. Če je standardno zdravljenje trombocitopenije neučinkovito in se stanje poslabša, se poveča tveganje za resne krvavitve z vsemi posledicami. Ko je pacientovo življenje ogroženo, zdravnik odstrani organ. Splenektomija je predpisana v naslednjih primerih:

  • trombocitopenično purpuro spremlja huda krvavitev, ki je ni mogoče ustaviti z zdravili ustreznega učinka;
  • ITP je kronična, na zdravila ni posebne reakcije, število trombocitov je konstantno;
  • remisija ni opaziti dlje kot eno leto, bolnik se vedno počuti slabo.

Pred splenektomijo je potrebna priprava. Bolniku so predpisana hormonska zdravila in IVIG. Zdravnik najprej pošlje bolnika na ultrazvok, da oceni stanje organov v trebušni votlini. Po operaciji se učinek ne pojavi takoj, temveč šele po določenem času. Poleg tega statistika kaže, da približno 50% bolnikov pričakuje izboljšanje svojega stanja. To ni razlog za opustitev dodeljene operacije, saj morate vedno uporabiti celo minimalne možnosti.

Če povzamemo, lahko opazimo - Verlgofova bolezen (ITP) je nevarna krvna bolezen, ki je v odsotnosti zdravljenja nevarna za zdravje in življenje bolnika. Po ugotovitvi simptomov, ki so značilni za patologijo, je potrebno pravočasno stopiti v stik z zdravstveno ustanovo, opraviti pregled in opraviti sestanke. Čim hitreje bodo sprejeti ukrepi, večja bo možnost okrevanja.