Kako prepoznati in nevtralizirati hemoragični vaskulitis pri otroku

Hemoragični vaskulitis pri otrocih se nanaša na sistemski vaskulitis, pri katerem so majhne žile prizadete z razvojem vnetne reakcije v njih. Drugo ime bolezni je purpura Henrikh Henpur (po imenu njenih avtorjev, ki so jo najprej opisali). Glavni škodljivi dejavnik pri tej patologiji je imunoglobulini razreda A, ki se oblikujejo v antigene notranje stene krvnih žil. Glavne manifestacije hemoragičnega vaskulitisa vplivajo na kožo, sklepe, ledvice in črevesje. Na podlagi tega in opravljene klinične diagnoze.

Shenlein-Henochova bolezen je najpogostejši sistemski vaskulitis pri otrocih. Najpogosteje se razvija pri starosti 16 let, vendar na splošno velja za katero koli starost, vključno s starostjo. in odrasli. Vrhunec se pojavi v obdobju od 4 do 6 let (90% diagnosticiranih primerov).

Vzroki in mehanizmi poškodb

Vzroki za hemoragični vaskulitis še niso raziskani. To določa prisotnost oblik, odpornih na zdravila, kadar je zdravljenje z zdravili neučinkovito. Za bolezen je značilna sezonskost - pomlad in jesen. Zato se okužbe dihal obravnavajo kot najverjetnejši predisponirajoči dejavniki:

Po njih se lahko v 1–4 tednih pojavi vaskulitis. V tem primeru so mikroorganizmi, ki se najpogosteje pojavljajo v dihalnih poteh:

• Streptokok, β-hemolitik
• stafilokoki
• E. coli
• Mycobacterium tuberculosis
• yersinia
• Epstein-Barr virus
• adenovirus
• citomegalovirus
• virus ošpic in drugi.

Tudi hemoroidni vaskulitis pri otrocih se lahko razvije po:

1. uvedbo cepiv, zlasti v ozadju nediagnosticiranega vnetnega procesa (zdravnik mora otroka vedno pregledati pred cepljenjem)
2. jemanje določenih zdravil, ki lahko spremenijo stanje imunskega sistema (penicilini, nesteroidi, eritromicin)
3. nekaj ugrizi žuželk.

Vendar pa obstajajo tudi pogosti primeri, ko ni mogoče ugotoviti nobenega vzročnega dejavnika. Bolezen se razvija postopoma - v ozadju popolnega zdravja. Vse to še enkrat poudarja nizko raven poznavanja etiologije hemoragičnega vaskulitisa.

Znanstveniki imajo večjo jasnost glede škodljivih mehanizmov v tej patologiji. Toda tudi tu so bele lise, ki v vseh primerih ne omogočajo doseganja stabilne remisije v ozadju zdravljenja z zdravili. Prva patogenetska povezava je tvorba imunskih kompleksov, ki so sestavljeni iz antigena in protiteles. Drugi je razvoj vnetne reakcije v žilni steni. Tretja povezava je poraz "najljubših" organov (kože, ledvic, črevesja, sklepov) z razvojem različnih zapletov.

Diagnostična merila

Diagnostične kriterije za hemoragični vaskulitis je leta 1990 oblikoval American College of Rheumatology. Preprosto jih je mogoče določiti in vam omogočajo, da z lahkoto in natančno določite pravilno diagnozo. Šteje se, da je zanesljiv, če obstaja glavni simptom in 1 od dodatnih. Glavni simptom je purpura kože. To je nekoliko povišan izpuščaj, ki ni povezan z nizkim številom trombocitov.

Dodatna merila so:

• razpršena bolečina v trebuhu, kar kaže na črevesno ishemijo. Takšna bolečina se po jedi povečuje, pogosto pa se kombinira s pojavom krvi v tekočem blatu.
• bolečine v sklepih in različne sklepe, ne glede na njihovo velikost
• glomerulonefritis, za katerega je značilen pojav beljakovin v urinu in / ali rdečih krvnih celicah v velikih količinah
• odkrivanje imunoglobulinov razreda A v žilni steni (material se pridobiva z biopsijo).

Simptomatologija

Simptomi vaskulitisa pri otrocih, odvisno od pogostosti njihovega pojava, so razdeljeni na naslednji način:

1. izpuščaj v obliki papul in rdečih madežev - 100% primerov
2. artritis in bolečine v sklepih - 82%
3. bolečina v trebuhu - 63%
4. poškodbe ledvic (glomerulonefritis) - 5-15%.

Najpogosteje pride do spontanega okrevanja. Zato je bolezen v otroštvu sorazmerno ugodna, še posebej, če se upoštevajo pravila prehrane in se je začelo odpravljati možni vzročni dejavnik. Po umiritvi vnetja je tveganje za ponovitev največje v prvih 3 mesecih, morda kasneje.

Kožni sindrom v klinični sliki vaskulitisa vodi. Zanj so značilne naslednje značilnosti:

• pojav izpuščaja, imenovanega purpura
• njegova simetrija
• nad kožo se dvigne vijolična in je dobro otipljiva
• istočasno z njim so lahko rdeče lise, mozolji, mehurčki, za katere je značilno srbenje
• primarni izbruhi na stopalih, kasneje se razširijo na boke in zadnjico
• po nekaj dneh izbruhi svetlo rdeče postanejo rjavi, nato pa bledijo in izginejo
• včasih so lahko pigmentirane lezije, ki trajajo dlje časa.

Razvoj glomerulonefritisa se običajno pojavi v mesecu dni po pojavu prvih simptomov bolezni. Okvare ledvic se lahko pojavijo z minimalnimi manifestacijami ali pa so nagnjene k agresivnemu poteku. Glede na to so klinični in laboratorijski znaki glomerulonefritisa zelo različni. Vključujejo:

1. lumbalna bolečina
2. rdečina urina (bruto hematurija) ali samo mikroskopsko določena prisotnost rdečih krvnih celic v njem (mikro hematurija) t
3. beljakovin v urinu
4. včasih zelo izrazit v smislu nefrotskega sindroma, pri katerem lahko izguba beljakovin v urinu doseže 3,5 g na dan t
5. prehodno povečanje tlaka.

Abdominalni sindrom je posledica intestinalne ishemije. Pri otrocih je značilna:

• prelila bolečino po želodcu za kolike
• bolečina po jedi
• slabost
• bruhanje
• pojav krvavih žil v blatu
• mehke blato.

Zgoščeni sindrom hemoragičnega vaskulitisa ima značilne simptome, ki ga razlikujejo od sklepnega sindroma pri drugih boleznih (osteoartritis, revmatoidni artritis, protin). Te vključujejo:

• simetrija poraza
• brez migracije bolečine
• pomanjkanje skupnega uničenja
• pogoste lezije gleženj in kolenskih sklepov.

V redkih primerih je lahko prizadet hemoragični vaskulitis:

1. moda (orhitis)
2. mehurja
3. pljuč
4. živčni sistem.

V slednjem primeru se v klinični sliki pojavijo:

• glavoboli
• epilepsijo
• desenzibilizacija
• odrevenelost udov itd.

Za lajšanje teh simptomov je lahko specifično zdravljenje, ki je namenjeno odpravljanju imunskega vnetja v žilah. Tradicionalno nevrološko zdravljenje je neučinkovito.

Diagnostične metode

Pri pediatriji se diagnoza hemoragičnega vaskulitisa običajno ugotovi na podlagi zgoraj navedenih kliničnih meril. V težkih primerih pa je lahko potrebna biopsija (pod anestezijo). Če želite to narediti, vzemite manjšo površino kože namesto izpuščajev. Če histološka preiskava materiala pokaže tipične imunoglobuline A, se ugotovi hemoragični vaskulitis.

Preostale metode dodatnih raziskav so potrebne za zgodnje odkrivanje morebitnih zapletov in oceno stopnje vpletenosti organov v patološki proces. Zato so otroci s to diagnozo:

1. splošna klinična analiza krvi in ​​urina
2. biokemične krvne preiskave (najprej ocenite raven kreatinina, beljakovin in sečne kisline, kar kaže na delovanje ledvic)
3. Rentgenski pregled sklepov
4. dopplerografija črevesnih žil
5. kolonoskopijo za odkrivanje lezij v terminalnem črevesnem traktu.

Zdravljenje

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih je namenjeno zatiranju aktivnosti imunskega vnetja. Še več, med znanstveniki še vedno ni nedvoumnega mnenja o učinkovitosti različnih metod.

Trenutno se lahko za zdravljenje te bolezni uporabi:

• kortikosteroidi
• citostatiki
• aminokinolini
• nesteroidi
• postopki afereze (odstranjevanje imunskih kompleksov iz krvi, ki imajo škodljiv učinek).

Terapevtski pristopi za hemoragični vaskulitis se zelo razlikujejo. Torej nekateri raziskovalci trdijo, da je ta diagnoza vedno neposredna indikacija za predpisovanje kortikosteroidov, drugi pa imajo drugačno stališče. Verjamejo, da so kortikosteroidi potrebni le v primerih, ko pride do hude poškodbe kože ali črevesja. V skladu z znanstvenimi objavami bi bilo treba nesteroidom dati prednost v primerih hudega sklepnega sindroma in odsotnosti črevesnih in ledvičnih pojavov. Drugi znanstveniki nameravajo popolnoma opustiti ta zdravila lahko povzročijo abdominalni sindrom ali znatno poslabšajo njegov potek.

Vendar pa je zdaj znano, da tudi uporaba kortikosteroidnih zdravil ne more preprečiti razvoja glomerulonefritisa ali ponovitve bolezni. Na to vplivajo nekateri drugi dejavniki, katerih narava še ni vzpostavljena. Zato z minimalnimi manifestacijami ledvic imunosupresija zdravila ni indicirana. Opraviti ga je treba le pri hudih poškodbah ledvic zaradi neugodne prognoze. V tem primeru se imunosupresivna terapija izvaja v več fazah:

1. prva faza - visoki odmerki kortikosteroidov in citostatikov
2. drugi je postopno zmanjšanje odmerka kortikosteroidov in nadaljnja uporaba citostatikov. Pojdi na to stopnjo, ko doseže ugoden učinek.

Diet

Prehrana z vaskulitisom pospešuje okrevanje. Njegov pozitivni učinek je posledica dejstva, da se v telo lahko zaužijejo različni alergeni, kar dodatno izkrivlja normalni odziv imunskega sistema. To poslabša vaskularno lezijo. Zato morajo otroci s to diagnozo do popolnega okrevanja upoštevati dieto. Leži v dejstvu, da je treba iz prehrane izključiti proizvode z visokim potencialom alergij. Te vključujejo:

• mastne ribe, kozice in druge morske sadeže
• agrumi
• čokolado
• matice
• med
• jajca
• gobe
• jagode
• malina
• zdrob in drugi.

Prav tako morate opustiti uporabo hrane polizdelkov. Vsebujejo veliko konzervansov in drugih kemikalij, ki so tujim imunskemu sistemu. Zato so prepovedane klobase, čips, sladkarije itd.

Napoved

Za alergijski vaskulitis pri otrocih je značilna ugodna prognoza, če ledvica ali črevesje ne sodelujeta v patološkem procesu. Ponavadi pride do spontanega okrevanja. V nasprotnem primeru, če ni ustreznega zdravljenja vaskulitisa, lahko pride do razvoja različnih zapletov:

1. ledvično odpoved v prisotnosti glomerulonefritisa. Pri otrocih se pojavlja v 5-15% primerov, pri odraslih - v 30% primerov
2. ishemična črevesna bolezen
3. artritis in razvoj sklepnih kontraktur.

Vendar pa je napoved za življenje odvisna od stopnje poškodbe ledvic. Zato vsi otroci s hemoragičnim vaskulitisom potrebujejo redno klinično preiskavo urinskih in biokemičnih krvnih preiskav. Pri diagnosticiranju sekundarnega glomerulonefritisa je priporočljivo okrepiti imunosupresivno zdravljenje, da se prepreči imunsko vnetje ledvičnih glomerulov (glomerularni aparat).

Hemoragični vaskulitis pri otrocih: vzroki, simptomi in zdravljenje

Hemoragični vaskulitis (kapilarna toksikoza ali Schönlein-Henochova bolezen) je bolezen, za katero je značilna poškodba malih krvnih žil (kapilar, arteriole, venule), ki se nahajajo v koži, ledvicah, sklepih in prebavilih. Bolezen se lahko pojavi pri vsaki starosti otroka, vendar se po statističnih podatkih do 3 leta zelo redko razvije. Najpogosteje bolezen prizadene otroke od 4 do 12 let. Pri dečkih se hemoragični vaskulitis pojavlja 2-krat pogosteje kot pri dekletih. Govorimo v tem članku o vzrokih te bolezni, razmislimo o simptomih in zdravljenju bolezni.

Vzroki hemoragičnega vaskulitisa

Natančen vzrok bolezni še ni določen. Verjetno je razvoj bolezni pomemben dejavnik pri neuspehu imunskega sistema, zaradi česar nastajajo protitelesa proti kapilarnim žilnim celicam: razvije se avtoimunski proces. Vaskularna stena, okužena s protitelesi, postane bolj krhka, njena prepustnost se poveča, pojavijo se krhkosti v majhnih točkah.

Izzivalni dejavniki za začetek avtoimunskega procesa so lahko:

• nedavna nalezljiva bolezen (angina, škrlatinka, ARVI);
• alergijska reakcija na hrano ali zdravila;
• travma;
• prisotnost kroničnih žarišč infekcije (sinusitis, kariozni zobje itd.);
• cepljenje;
• jemanje antibiotikov;
• hipotermija;
• helmintske invazije.

Pri tem je pomembna tudi dedna predispozicija za vaskulitis.

Klinične manifestacije bolezni

Po naravi poteka bolezni se razlikujejo akutne, fulminantne, subakutne in kronične oblike hemoragičnega vaskulitisa. Stopnja aktivnosti patološkega procesa je lahko minimalna, zmerna in visoka.

V akutnem poteku bolezni je značilno, da nastopi več znakov (zvišana telesna temperatura, izpuščaj, bolečine v sklepih ali trebuhu, slabo splošno počutje). Telesna temperatura v začetni fazi bolezni se lahko dvigne na veliko število, kasneje pa se bo normalizirala.

V obliki strele je pojav akuten s hitrim porastom kliničnih manifestacij; V ozadju visoke vročine se na koži in sluznici pojavijo obsežne krvavitve s področji nekroze v središču in možnim pojavom gastrointestinalnih krvavitev.

Stanje otroka je zelo težko, z vpletenostjo ledvic v proces in razvojem odpovedi ledvic za nekaj dni ali celo ur. Kadar so v 100% primerih prizadete oblike fulminantnih ledvic. Polnilna oblika zahteva takojšnjo pomoč v enoti intenzivne nege. Pri odloženem zdravljenju je lahko smrtno.

V primeru subakutnega poteka se bolezen razvije postopoma, komaj opazno, v nekaj tednih, vaskulitis pa lahko postane tudi kroničen.

Glede na prevladujočo lokalizacijo vaskularnih lezij se te oblike bolezni razlikujejo:

• dermalno;
• zglobno ali kožno-zglobno;
• trebušne ali kožne abdominalne;
• renalne ali kožne renalne;
• mešani

Oblika kože

Glavna manifestacija hemoragične diateze (ali vaskulitisa) so izpuščaji. Izpuščaj je lahko drugačen. S tipično manifestacijo bolezni se na začetku kože pojavi majhna, gosta rdečkasta gomolja, ki se ob pritisku na njem zbledi.

Nato barva elementov izpuščaja postane vijolična (z rahlim modrikastim odtenkom) in se s pritiskom ne spreminja več. Velikost izpuščaja se razlikuje od majhnih, ločeno lociranih do velikih točk (ali majhnih, vendar v skupinah, ki se včasih združijo skupaj).

Lokalizacija izpuščaja se pogosto opazi v spodnjih in zgornjih okončinah (simetrično v sklepih), zadnjici in trebuhu. Običajno je izpuščaj lokaliziran na ekstenzorskih površinah okončin, redko se pojavi na dlaneh in stopalih. Na telesu in obrazu izpuščaj je lahko odsoten (ali ima videz posameznih posameznih elementov). Na ustni sluznici lahko opazimo tudi značilne točkaste (1-3 mm) krvavitve.

Nekaj ​​dni kasneje se izpuščaj pojavi in ​​izgine, koža ostane pigmentirana. V središču velikih elementov se lahko pojavi nekroza (nekroza) z naknadnim nastajanjem skorje. Izpuščaji se pojavijo in izginejo ne-istočasno, tako da lahko vidite sosednje elemente izpuščaja, ki so na različnih stopnjah razvoja.

Pri nekaterih otrocih se lahko pojavijo srbenje, otekanje vek, ustnice, presredka, noge, roke (v redkih primerih se celotni ud nabreka). Mlajši otrok je verjetnejši pojav teh simptomov.

Artikularna ali kožno-sklepna oblika

Poškodba sklepov (artritis) se kaže v simetričnem videzu otekanja in bolečine v velikih sklepih okončin (gleženj, komolec, koleno, zapestje). Otekanje povzroči motnje v konfiguraciji sklepov. Sklepi spodnjih okončin so pogosteje prizadeti kot zgornji. Te simptome lahko spremlja povišana telesna temperatura in poslabšanje otrokovega splošnega počutja.

Pojavi artritisa se lahko pojavijo sočasno z izpuščajem ali nekaj dni kasneje. Izpuščaj se ne pojavi samo na koži v sklepih, ampak tudi v sklepih. To pojasnjuje videz bolečine med gibanjem. Otroci pogosto izberejo zaščitni položaj, da se izognejo gibanju v sklepu. Stopnja poškodbe sklepov je lahko različna: od kratkotrajnih občutkov bolečine do izrazitih vnetnih sprememb.

Poškodbe sklepov so reverzibilne. Po nekaj dneh (običajno 3-4) bolečine in otekline postopoma izginejo in motorna funkcija se ponovno vzpostavi. Ne pride do deformacije sklepov.

Abdominalna ali kožna-trebušna oblika

Bolezen se lahko začne z akutnimi, hudimi bolečinami v trebuhu, ki jim sledi izpuščaj. Še vedno pa se pogosteje pojavijo izpuščaji in bolečine v trebuhu. Pojav bolečine je povezan s hemoragičnimi izpuščaji v stenah prebavil.

Resnost bolečega napada je lahko drugačna. V nekaterih primerih zmerno huda bolečina brez prebavne motnje ne povzroči trpljenja otroka. Bolečina je lahko lokalizirana v popku ali v spodnjih delih desne, posnema akutni apendicitis (včasih lahko to vodi do nerazumnega kirurškega posega).

Napadi bolečine se lahko ponovijo večkrat na dan, lahko jih spremljajo slabost, bruhanje, driska. Pogosto se v bruhanje vmeša sveža ali spremenjena kri.

Abdominalna oblika se nanaša na hude oblike hemoragičnega vaskulitisa, eden od zapletov katerega so gastrointestinalne krvavitve.

Resna perforacija črevesne stene s poznejšim razvojem peritonitisa je tudi resen zaplet.

Z ugodnim izidom bolezni, bolečine v trebuhu izginejo v 3-4 dneh.

Ledvična oblika

Bolezen ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu se kaže v klinični sliki akutnega glomerulonefritisa. V ozadju simptomov zastrupitve (šibkost, visoka telesna temperatura, pomanjkanje apetita) so spremembe v urinu (beljakovine in rdeče krvne celice), edemi (njihova razširjenost je odvisna od resnosti procesa); včasih se zviša krvni tlak. Izguba beljakovin je lahko pomembna, raven holesterola v krvi se lahko poveča, razmerje beljakovinskih frakcij v telesu pa je moteno.

Okvara ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu je lahko v nekaterih primerih asimptomatska. Za to obliko so značilni kronični potek in tveganje za razvoj kronične odpovedi ledvic.

Značilnosti poteka bolezni pri otrocih

1. Hemoragični vaskulitis pri otrocih v 50% primerov nima kožnih manifestacij.
2. Pri otrocih so prvi simptomi vaskulitisa znaki poškodb sklepov in prebavnega trakta.
3. Okvara ledvic pri otrocih je manj pogosta in izgine brez posledic.
4. S pravočasno diagnozo in zdravljenjem je napoved za hemoragični vaskulitis pri otrocih ugodna in vse manifestacije bolezni izginejo v enem mesecu.

Diagnoza bolezni

Specifični diagnostični laboratorijski parametri za hemoragični vaskulitis št.

V kliničnem krvnem testu se lahko poveča število ESR in število levkocitov.

Obstajajo tudi spremembe v razmerju beljakovinskih frakcij (povečani alfa-2 globulini in zmanjšanje albumina) in povečanje kazalnikov, značilnih za vnetje (C-reaktivni protein, seromucoidi, antistreptolizin O in antihijaluronidaza).

V primeru hude bolezni se pojavijo povečani koagulacijski parametri krvi.

V nekaterih primerih se za pojasnitev diagnoze opravi angiografija.

Zdravljenje

Zdravljenje otrok s hemoragičnim vaskulitisom se izvaja samo v bolnišnici.

Obvezno je spoštovanje počitka. Ob neupoštevanju počitka se število lezij znatno poveča.

Zdravljenje z zdravili je odvisno od klinične oblike in resnosti bolezni. Uporabljajo se starostne odmerke zdravil, trajanje zdravljenja z vsakim zdravilom se izbere posamično. V vseh oblikah so predpisana protitrombocitna zdravila (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Dober rezultat opazimo pri uporabi zdravila Heparin (Fraxiparin).

Če so prizadeti sklepi, so predpisana nesteroidna protivnetna zdravila (salicilati, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokin, Reopirin), pri hudem vaskulitisu pa so za ledvični proces predpisani kortikosteroidni pripravki (prednizolon) in sveža zamrznjena plazma. V primeru hude zastrupitve se izvaja transfuzijsko zdravljenje: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman se daje intravensko.

Za otroke z alergijami so potrebni antihistaminiki (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadin, Zodak itd.). Enterosorbenti (Polyphepan, Enterosorb, aktivno oglje) se uporabljajo tudi do 10 dni.

Pri abdominalnem sindromu je intravensko dajanje 0,25-0,5% raztopine novokaina (od 3 do 10 ml, odvisno od starosti otroka), spazmolitikov (No-shpa, Euphyllinum itd.), Inhibitorjev proteolitičnih encimov (Trasilol, Contrycal).

Kompleksna terapija vključuje tudi vitamine C, P, E. V procesu zdravljenja, če je mogoče, očistimo žarišča kronične okužbe; po potrebi se zdravijo črvi.

Pozorni so na prehrano otroka: vsi možni alergeni so izključeni iz prehrane (agrumi, med, rdeče sadje in zelenjava, ribe, čokolada, konzervirana hrana, piščančja jajca, začimbe, živilske barve).

Trajanje zdravljenja je odvisno od resnosti in oblike vaskulitisa (od 2 mesecev z blago do 12 mesecev z ponavljajočim se potekom glomerulonefritisa).

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Ko se pojavijo sumljivi simptomi, se starši običajno obrnejo na pediatra. Po pregledu lahko otroka napoti na revmatologa, ki zdravi hemoragični vaskulitis. Poleg tega, odvisno od prizadetega organa, otroka pregleda nefrolog, dermatolog. Z razvojem krvavitev v prebavilih je potrebna pomoč kirurga.

Prvi kanal, program »Živimo zdravo!« Z Elena Malysheva, v rubriki »O medicini« govorimo o hemoragičnem vaskulitisu (od 35:55):

Značilnosti hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih

Hemoragični vaskulitis je kompleksna sistemska bolezen, ki prizadene žile kože in notranjih organov. Hemoragični vaskulitis pri otrocih ima največjo razširjenost pri dečkih, mlajših od 15 let. Obstaja sezonska odvisnost bolezni - pogostost primerov spomladi in pozimi je višja kot v drugih obdobjih leta.

Razlike

Hemoragični vaskulitis, imenovan tudi Schönlein-Genochova bolezen, je najpogostejša oblika sistemskega vaskulitisa. Prizadeto območje obsega:

• kožni ovoj;
• sluznice;
• spoji;
• ledvično tkivo;
• pljučnega tkiva itd.

Za bolezen je značilno vnetje mikrovaskularnih sten.

Vnetni proces povzroča nastanek večkratnih mikrotrombov in predstavlja nevarnost za življenje otroka brez zdravljenja.

Lastnosti

Bolezni Schönlein-Henoch so pretežno fantje. Največji delež primerov je zabeležen pri bolnikih v predšolski in osnovnošolski dobi.

Pri približno 25 od 10.000 otrok je ugotovljen hemoragični vaskulitis.

Razvrstitev

Hemoragični vaskulitis je razvrščen glede na naslednje značilnosti:

Bolezen Schönlein-Henoch ima naslednje oblike: t

Anna Ponyaeva. Diplomirala je na Medicinski akademiji v Nižnem Novgorodu (2007-2014) in v rezidenčnem oddelku za klinično laboratorijsko diagnostiko (2014-2016).

• Enostavna ali kožna. Omejeno na kožne izpuščaje. Pogosteje je v ekstenzorskih delih okončin, lahko se pojavijo na podlakti, zadnjici ali v predelu obraza.
• Zgoščena ali revmatoidna. Razmišljena oblika hemoragičnega vaskulitisa ima skupne znake in jo spremljajo simptomi zastrupitve, vnetje sklepov pri otrocih. Pogosteje so prizadeti veliki sklepi okončin.
• Abdominalno. V spremstvu bolečine v trebušnem predelu spastične narave lahko povzroči krvavitev v prebavnem traktu.
• Renal. To se kaže kot glomerulonefritis s sočasnimi simptomi. Vpliva na ledvice in lahko privede do odpovedi ledvic.
• Mešano

Za vse oblike so značilni izpuščaji na koži.

Tok in faza razlikujeta naslednje vrste hemoragičnega vaskulitisa:

• hitro strela;
• akutna (4 tedne);
• subakutni (12 tednov);
• dolgotrajno (do šest mesecev);
• kronični vaskulitis.

Bolezen ima blago, zmerno in hudo stopnjo. Simptomi in stanje otroka so neposredno odvisni od tega simptoma.

Vzroki razvoja

Točni vzroki za hemoragični vaskulitis ali Schönlein-Genokovo bolezen pri otrocih niso bili pojasnjeni. Menijo, da je bolezen avtoimunska. Otrokov imunski sistem začne proizvajati protitelesa proti lastnim tkivom in celicam, kar vpliva na mrežo kapilar. Ta protitelesa se odlagajo na žilne stene, povečajo njihovo ohlapnost, kršijo prepustnost.

Zaradi vnetja rdeče krvne celice in plazma prodrejo v sosednja tkiva skozi žilne stene. Torej na površini kože se pojavijo pikasti izpuščaji (hemoragična purpura) v obliki mikrokromosomov.

V nekaterih primerih izpuščaj krvavi.

Pri otrocih in mladostnikih se bolezen pogosto razvije zaradi nalezljivih bolezni, ki jih povzročajo:

• virusi - gripa, bolezni dihal, herpes;
• bakterije - streptokoki, stafilokoki, tuberkulozni bacil;
• paraziti - helminti, trihomonade.

Tudi Schönlein-Genova bolezen je lahko posledica individualne nestrpnosti do cepiv, nekaterih zdravil, serumov. Med zdravili, ki povzročajo hemoragični vaskulitis, so opazili:

Schönlein-Henochova bolezen se lahko pojavi tudi zaradi: t

• nekaj ugrizi žuželk;
• učinke toplotnih opeklin;
• alergijska reakcija na hrano;
• huda hipotermija.

Tveganje za razvoj bolezni poveča pogosto dovzetnost za nalezljive bolezni, atopične reakcije, različne poškodbe.

Pri hemoragičnem vaskulitisu je pomemben tudi dedni faktor.

Simptomi

Glede na naravo poteka bolezni lahko bolezen Schönlein-Genoch spremljajo naslednji simptomi: t

• Subakutni tok Značilen je s postopnim razvojem bolezni z neizraženimi simptomi. Možen prehod v kronično obliko.
• Akutni tok. Splošni simptomi v obliki povišanja temperature, izpuščaji, bolečine v sklepih ali trebuhu, slabo počutje. Med napredovanjem bolezni se temperatura povrne v normalno stanje.
• Tok strele. Simptomi so podobni akutnemu toku, klinična slika pa se hitro razvija. Otrok ima močno vročino, na koži in sluznicah so obsežna točkovna krvavitve z nekrotičnimi območji v središču. Verjetno odkritje krvavitev v prebavilih. Fulminant povzroča poškodbo ledvičnega tkiva v 100% primerov v samo nekaj dneh ali urah. Potrebna je nujna medicinska pomoč!

Simptomi se razlikujejo tudi zaradi vaskulitisa različne resnosti:

• Enostavno (prvo). Splošno dobro počutje otroka je zadovoljivo, temperatura ne presega meja norme ali je rahlo dvignjena. Na koži so blagi izpuščaji.
• Zmerno (drugo). Stanje otroka je zmerno. Bolezen spremlja hud izpuščaj, telesna temperatura se dvigne na 38 stopinj ali več. Obstajajo splošni znaki zastrupitve, abdominalnih in urinskih sindromov.
• Težka Otrok je v resnem stanju, opazni so simptomi zastrupitve. Kožne izpuščaje spremljajo sklepni, trebušni in ledvični sindromi. Obstaja možnost poškodbe živčnega sistema, vključno s centralnim in perifernim.

Enostavna oblika kože se začne z oblikovanjem rožnatega tesnila na koži, ki bledi pod pritiskom.

Tesnila rahlo štrlijo nad površino kože. Postopoma izpuščaj dobi vijolično barvo, ki se ne spremeni, če pritisnete na tesnila.

Izpuščaj je lahko točkovan ali ima pojav velikih krvavitev na koži, ki so med seboj nagnjeni. Krvavitve so lahko prisotne tudi na sluznicah ust.

Izpuščaj traja več dni in nato izgine. Na mestu izpuščaja nastane obstojna pigmentacija. Cikli videza izpuščaja se lahko izmenjujejo. Vzporedno so možne:

• srbenje;
• pekoč občutek;
• otekanje okončin;
• otekanje presredka;
• otekanje ustnic;
• zabuhlost vek.

Ledvična oblika je izražena z akutnim potekom glomerulonefritisa, v daljšem časovnem obdobju ni izrazitih simptomov.

To kaže na kronično naravo poteka bolezni in tveganje za odpoved ledvic.

V trebušni obliki lezija prizadene kapilarno mrežo trebušnih organov. Klinična slika je identična simptomom bolezni prebavil, kar otežuje diagnozo vaskulitisa.

Ta oblika se kaže v značilnih bolečinah v trebuhu. V nekaterih primerih je bolečina tako huda, da je možna izguba zavesti. Vzporedno so opazili slabost in bruhanje, drisko. V izpustu so možni izločki krvi.

Krvavitve iz trebušnih organov lahko izzovejo razvoj hemoroidnega vaskulitisa - žilne rektalne krvavitve. Bogata izguba krvi vodi v smrt. Obstaja tudi tveganje za perforacijo črevesja in peritonitisa.

V revmatoidni obliki izpuščaj na koži in sluznicah spremlja funkcionalna lezija sklepov. Otrok se pritožuje zaradi bolečine, otekanja in omejevanja gibljivosti sklepov, predvsem spodnjih okončin. Telesna temperatura narašča, splošno zdravstveno stanje je nezadovoljivo.

Poškodbe sklepnih tkiv so reverzibilne, s pravočasnim zdravljenjem simptomi izginejo v povprečju v 3-4 dneh.

Bolezen se pojavi pretežno v akutni obliki, možni so »plavajoči« simptomi.

Diagnostika

Diagnoza Schönlein-Henochove bolezni pri otrocih poteka v naslednjem vrstnem redu: t

• študija zgodovine - zdravnik pregleda informacije o nalezljivih, kroničnih, dednih boleznih;
• pregled - koža se preveri na znake značilnih izpuščajev, oceni se stanje sklepov in odpipira trebuh.

Laboratorijski testi in diagnostika strojne opreme se uporabljajo izključno za hudo bolezen, v drugih primerih pa so metode neučinkovite.

Katere krvne preiskave jemljete?

Pri opravljanju splošnih, biokemičnih in imunoloških preiskav krvi se ocenjujejo naslednji znaki:

• kazalniki ESR (hitrost sedimentacije eritrocitov) - povečani;
• povečana je vsebnost levkocitov, premik levkocitne formule v levo;
• vsebnost trombocitov je normalna, odpravlja povezavo simptomov s koagulacijskimi motnjami;
• vsebnost imunoglobulinov se poveča, kaže vnetje (več kot 4,5 g / l);
• Vsebnost fibrinogena se poveča (več kot 4 g / l).

Glede na resnost bolezni so možni naslednji rezultati krvnih preiskav:

• Blaga stopnja Rahlo povečanje ESR - ne več kot 20 mm / uro.
• Zmerna stopnja. ESR se poveča na raven 20-40 mm / uro, vsebnost levkocitov in eozinofilcev se poveča. Vsebnost albumina je nizka.
• Težka stopnja. ESR se poveča s 40 mm / uro in več. Število levkocitov je visoko, število trombocitov je nizko. Obstajajo izrazita nevtrofilija in anemija.

V rezultatih biokemijske analize pri hemoragičnem vaskulitisu je opaziti povečanje vsebnosti gama globulinov in alfa 2 globulinov.

Ledvična oblika, ki jo spremlja pomanjkanje, se kaže v visoki vsebnosti sečnine (od 7,2 mmol / l in več) z kreatininom (od 120 μl / l in več).

Imunološka študija je pokazala prisotnost protiteles, imunskih kompleksov in drugih elementov, ki izzovejo vnetje avtoimunske narave. Pri hemoragičnem vaskulitisu se T-limfociti zmanjšajo, kar kaže, da je imunost hiperaktivna. Prav tako poveča titer Antistreptozolin-O (označuje streptokok, kot vzrok bolezni) - od 200 U / ml in več.

Kaj razkriva angiografija?

Glede na rezultate angiografije je mogoče zaznati:

• zožitev in razširitev lumna,
• zabuhlost
• blokada
• druge žilne spremembe.

Diagnostična metoda omogoča vrednotenje parametrov pretoka krvi skozi posode z uvedbo kontrastne raztopine.

Študija se izvaja z uporabo rentgenskih žarkov. V določenih časovnih intervalih se vzame več slik za podrobno oceno stanja in funkcije obtočnega omrežja.

Angiografija za hemoragični vaskulitis se uporablja samo v izjemnih primerih.

Druge diagnostične metode

Pri diagnozi nekaterih oblik (pretežno renalne) Schönlein-Genochove bolezni je urina obvezna. Preučujejo se naslednje spremembe:

• barv,
• stopnje preglednosti;
• vonj;
• kvantitativne značilnosti elementov itd.

Analiza pomaga odkriti nečistoče krvi v urinu, povečanje ravni beljakovin z 0,033 g / l in več, prisotnost v sestavi urina beljakovin, ki se kopičijo s krvjo in drugimi elementi.

V skladu z Zimnitsky lahko določite tudi urinske teste, da ocenite gostoto in iztrebke za odkrivanje črevesne krvavitve. Poleg tega se otrok testira na hepatitis in opravi naslednje teste:

Za oceno sprememb v:

• trebušni organi;
• jetrna tkiva;
• tkiva ledvic;
• plovila (dopler sonografija).

Če sumite na srčno popuščanje, sta indicirana elektrokardiogram in ehokardiogram.

Metode omogočajo zaznavanje strukturnih sprememb, krvnih strdkov in brazgotin, ocenitev delovanja srčne mišice in stanja notranjih delitev.

V nekaterih primerih je predpisana biopsija kože in ledvic za odkrivanje perivaskularnih infiltratov levkocitov, znakov akutnega glomerulonefritisa in nekaterih imunskih kompleksov. Rentgensko črevesje (irigografija) pomaga odkriti patologije, napake v polnitvi črevesja, podobno kot rentgenska slika tumorskih bolezni in Crohnove bolezni. V trebušni obliki je endoskopija predpisana za odkrivanje erozij in duodenitisa različnih oblik.

Zdravljenje

Diagnozo in zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa izvaja reumatolog. Če je bolezen zapletena zaradi povezanih sindromov, so v zdravljenje vključeni specializirani specialisti:

• kirurg;
• nefrolog itd.

Trajanje zdravljenja je v povprečju od 2 mesecev (blagi vaskulitis) do 1 leta (ponavljajoči se glomerulonefritis).

Hospitalizacija

Hemoragični vaskulitis pri otrocih vključuje zdravljenje strogo v bolnišničnem okolju. Obvezna zahteva je spoštovanje mirovanja v prvih treh tednih. V nasprotnem primeru se lahko otrok počuti slabše in izpuščaj se bo povečal. Zavrnitev hospitalizacije vodi k večji resnosti klinične slike, pa tudi k razvoju patologij, ki ogrožajo otrokovo življenje.

Diet

Prehranska prehrana za hemoragični vaskulitis omogoča popolno izključitev živil z alergeni iz prehrane otrok.

Seznam prepovedanih izdelkov vključuje:

• agrumi;
• čokolada in kakav;
• konzervirana zelenjava;
• med in njegovi derivati;
• izdelki z barvili;
• rdeča zelenjava in sadje;
• jajca.

Potrebna je tudi omejitev živalskih beljakovin.

Ostro in slano je prepovedano.

Če obstaja sum na trebušno obliko bolezni, prehrana ustreza prehrani na mizi št. 1. V primeru oblike ledvic je prehrana predpisana v tabeli št. 7.

Katera zdravila jemljete?

Zdravljenje z zdravili je predpisano ob upoštevanju oblike, stopnje aktivnosti in narave poteka Shenlein-Genochove bolezni. Zdravljenje je namenjeno odpravljanju simptomov, izboljšanju krvnih lastnosti in odpravljanju žarišč vnetja.

Antiplatelet

Uporablja se za zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa katerekoli oblike.

Antikoagulanti

Heparin je najpogosteje predpisan, Fraxiparin se lahko uporablja kot alternativa. Zdravila pozitivno vplivajo na reologijo krvi, zmanjšujejo strjevanje krvi, preprečujejo nastanek krvnih strdkov.

Uvedemo intravensko ali subkutano v želodec s pogostnostjo 3-4 krat čez dan. Za trombocitopenijo niso predpisane oblike heparina in visoka tveganja za krvavitve. Stroški 265 rubljev.

Kot alternativo je uporabljen diklofenak - Ibuprofen. Zmanjšajte vročino, povzročite analgetski učinek, lajšajte vnetje. Zdravila se predpisujejo za sklepno bolezen.

Ni predpisana za bronhialno astmo v kombinaciji s polipozo nosne votline, vnetjem prebavil, erozijo, krvavitvami, insuficienco srca, jeter in ledvic, hiperkalemijo. Strošek 12 rubljev.

Kortikosteroidi

Prednizon je predpisan kot alternativa - metilprednizolon. Ustvarite antihistaminični učinek, ustavite vnetje, imunosupresivni učinek. Zdravila se uporabljajo pri zdravljenju ledvičnih in revmatoidnih oblik hudega poteka.

Absolutna kontraindikacija je individualna občutljivost za zdravilno učinkovino. V prisotnosti okužb in nedavno cepljenje - strogo predpisal zdravnik. Stroški 28 rubljev.

Zdravila za transfuzijsko terapijo

Osnova zdravljenja je Rheopoliglyukin ali Reomacrodex. To so plazemske nadomestne raztopine z nizko molekularno skupino. Pozitivno vplivajo na mikrocirkulacijo krvi, zmanjšajo zabuhlost in tveganje za nastanek krvnih strdkov, zmanjšajo adhezijo trombocitov na stene žil in pospešijo diurezo.

Niso predpisani za pljučni edem, SDS, odpoved ledvic, TBI, nezadostno koagulacijo in notranje krvavitve. Stroški 58 rubljev.

• zmes raztopin novokaina (0,25%) in glukoze (5%);
• spazmolitiki - Euphyllinum ali No-shpa;
• Kontrikal ali Trasilol.

Absolutnih kontraindikacij ni, razen individualne občutljivosti na zdravilne učinkovine.

Antihistaminik

Rabljeno Tavegil. Alternativno se lahko daje suprastin ali diazolin. Pomaga pri soočanju z manifestacijami alergijskih reakcij in bolezni.

Ni predpisano za akutno bronhialno astmo, funkcionalne motnje v ledvicah in jetrih, bolezni srca in ožilja, zadrževanje urina. Cena od 113 rubljev.

Enterosorbenti

Najpreprostejše zdravilo je aktivno oglje. Prav tako je mogoče uporabiti Smekta ali Polyphepane. Imenovan, če je v zgodovini prišlo do alergije, bolečine v trebuhu. Zagotovite povezavo toksinov z bioaktivnimi elementi v črevesnem lumnu, da preprečite vstop v krvni obtok.

Absolutnih kontraindikacij ni. Stroški 4 rubljev.

Zaviralci proteolitičnih encimov

Kontrkal se uporablja kot alternativa - Pancreatin, Panzinorm in analogi. Predpišejo se predvsem v trebušni obliki bolezni. Zagotovite podporo za trebušno slinavko, pomagajte preprečiti njen poraz z drugimi zdravili.

Kontraindicirana pri akutnem pankreatitisu. Uporabljajte previdno, ko je otrok nagnjen k alergijam. Strošek 20 rubljev.

Vitamini in vitaminski kompleksi

Terapija z navedenimi zdravili je kombinirana z vitaminsko terapijo. Otrok ima naslednje vrste vitaminov:

Vitamini povečujejo učinek zdravljenja, ščitijo telo, imajo učinek čiščenja. Absolutnih kontraindikacij ni. Stroški 21 rubljev, odvisno od zdravila.

Druga zdravila

Druga zdravljenja

Poleg predpisane prehrane in osnovnega zdravljenja z zdravili:

• izmenjava plazme skupaj s hemodializo - za čiščenje krvi;
• vnos kalcija - za preprečevanje pomanjkanja kalcija.

V okviru simptomatskega zdravljenja so predpisani antispazmodiki in antacidna zdravila (npr. Almagel).

Prvi zagotavljajo lajšanje bolečinskega sindroma in zmanjšanje mišičnega tonusa v sklepih. Slednje zmanjšujejo stopnjo kislosti, hkrati pa zmanjšujejo obremenitev sluznice.

Če hemoragični vaskulitis spremlja razvoj kirurških zapletov pri otrocih, je predpisana operacija. Otrok lahko opravi apendektomijo, resekcijo prizadetega črevesja in druge operacije.

Napoved

Prognoza za Schönlein-Genokovo bolezen je pretežno pozitivna, zlasti če je bolezen blaga in se otroku pravočasno zagotovi zdravstvena oskrba. Pri 75% otrok simptomi popolnoma izginejo v 1-1,5 meseca.

V drugih primerih pride do okvare ledvic, ki se preliva v kronični vnetni proces.

Zapleti

Pri hemoragičnem vaskulitisu obstaja tveganje za ponavljajočo se naravo toka. Relapsi se lahko pojavijo vsakih nekaj let ali vsak mesec.

Najpogosteje zapleti prizadenejo ledvice - nastane nefritis, odpoved ledvic. V trebušni obliki bolezni se lahko pojavijo zapleti kirurškega profila - perforacija in obstrukcija črevesja ter druge patologije. Obstaja tudi tveganje:

• lezije osrednjega živčnega sistema;
• možgansko krvavitev;
• arterijska hipertenzija itd.

Zaradi hitrega poteka bolezni in odsotnosti zdravstvene oskrbe je tveganje za smrt visoko.

Preprečevanje

Ni smernic za primarno preprečevanje bolezni Schönlein-Genoch. Tveganje za razvoj bolezni se zmanjša, če: t

• pravočasno zdravljenje bolezni;
• rehabilitacija infekcijskih žarišč;
• odstranjevanje alergenov;
• omejevanje antibiotikov;
• omejevanje pretiranega čustvenega in fizičnega stresa.

Ali invalidnost povzroča hemoragični vaskulitis

Seznam glavnih meril za imenovanje invalidnosti vključuje naslednje dejavnike:

• s ponavljajočimi se visceralnimi boleznimi;
• trajanje bolezni - od 6 mesecev ali več.

Video o tej bolezni

Zaključek

Nekatere oblike hemoragičnega vaskulitisa so potencialno nevarne za otrokovo življenje. Ob prvem znaku bolezni je potrebna nujna medicinska pomoč.

Ne morete zavrniti hospitalizacijo otroka in prezreti vsa priporočila specialista.

Le tako se lahko znebimo bolezni brez zapletov na ledvicah, prebavnem traktu, drugih organih in sistemih otrokovega telesa.

Vzroki za hemoragični vaskulitis pri otrocih, simptomi in zdravljenje

Vaskulitis je skupina bolezni, katerih pogost simptom je poškodba krvnih žil. Za hemoragični vaskulitis pri otrocih je značilen hemoragični izpuščaj na koži (običajno na nogah), odvisno od vrste bolezni pa tudi poškodbe notranjih organov in velikih sklepov. Telo otrok se ne more same spopasti s patologijo, zato se je ob prvem sumu na hemoragični vaskulitis potrebno posvetovati z zdravnikom.

Kaj je hemoragični vaskulitis?

Hemoragični vaskulitis (bolezen Shenlein-Henoch) pogosto prizadene otroke, stare od 3 do 8 let, lahko se pojavijo pri dojenčkih in starejših letih. Prvi simptom bolezni je hipertermija, šibkost, glavobol in bolečine v mišicah, vendar na podlagi teh znakov ni mogoče postaviti diagnoze.

Značilen simptom bolezni je hemoragični izpuščaj - posledica poraza in uničenja kapilar. Iz poškodovane vnetne žile štrli kri, ki se kaže v majhnih točkovnih krvavitvah, ki so lokalizirane v spodnjih okončinah, zadnjici, gubeh in različnih sklepih, kakor tudi na sluznicah ust (glej sliko). Manj pogosto se lahko pojavi izpuščaj na obrazu, vratu, dlaneh in stopalih.

Hkrati s kožnimi izpuščaji ali v poznejših fazah bolezni postanejo sklepi vneti. Možne poškodbe prebavil, ledvic in pljuč. Včasih lahko pride do poškodb notranjih organov pred pojavom izpuščaja, kar otežuje diagnozo. V zgodnji starosti (do 2 let) je možen pojav akutne oblike bolezni, za katero so značilni nenadna, huda poteka in izraziti simptomi.

Vzroki za patologijo pri otrocih

Najpogosteje se hemoragični vaskulitis pojavi nekaj tednov po okužbah ali cepljenju. V odgovor na prodor v telo "zunanjih" (virusi, patogeni mikroorganizmi, paraziti, snovi, ki povzročajo alergijske reakcije), se oblikuje imunski kompleks - "antigen-protitelo", ki odpravlja nepotrebne snovi. Po tem se običajno antigen-protitelesne spojine izločajo s posebnimi krvnimi celicami, fagociti.

Včasih se ti kompleksi zaradi nerazumljivih razlogov kopičijo v krvi in ​​se naselijo na stenah majhnih žil kože in notranjih organov, kar povzroča njihovo vnetje. V hujših primerih je možna poškodba žil in arterij. Plovila postanejo rahla in krhka, vizualno se manifestirajo s pojavom hemoragičnega izpuščaja na koži.

Glavni vzroki za nastanek patologije so:

• v preteklosti okužbe (škrlatinka, vneto grlo, akutne okužbe dihal, gripa in drugi);
• alergijski dejavnik (hrana ali zdravilo);
• cepljenje;
• terapija z antibiotiki;
• helmintske invazije;
• kronične bolezni (karies, sinusitis, tonzilitis itd.);
• različne poškodbe in poškodbe;
• genetska predispozicija.

Vrste in simptomi bolezni

Glede na intenzivnost simptomov se patologija razdeli na naslednje stopnje:

1. Majhno - splošno stanje je zadovoljivo, telesna temperatura lahko ostane normalna ali rahlo poveča (do 38 ° C). Obstaja nekaj kožnih izpuščajev, nobenih drugih simptomov bolezni. Na splošno je krvni test povečanje ESR do 20 mm / uro.
2. Zmerna - splošno stanje je zmerno, telesna temperatura presega 38 ° C, obstajajo znaki zastrupitve (glavobol in bolečine v mišicah, šibkost). Petehije na koži v velikih količinah, bolečine v sklepih, trebušni, ledvični in drugi sindromi. Glede na rezultate krvnega testa - povečanje ravni levkocitov in eozinofilcev, se ESR poveča na 40 mm / uro.
3. Visoka - resno stanje bolnika, visoka zastrupitev. Vsi sindromi so izraziti. Možne poškodbe centralnega živčnega sistema, razvoj anemije. V preiskavi krvi - znatno povečanje levkocitov, nevtrofilcev in znižanje trombocitov, ESR nad 40 mm / uro.

Potek hemoragičnega vaskulitisa se deli na:

• akutni simptomi so izraziti, bolezen traja 30-40 dni;
• kronična - v primeru poznega zdravljenja postane bolezen dolgotrajna (več kot 2 meseca);
• fulminantna - bolezen se hitro razvije in jo je težko prenašati.

Izpuščaj na koži zaradi sproščanja rdečih krvničk iz žil

Hemoragični vaskulitis, odvisno od lokacije lezije, je razdeljen na naslednje oblike:

• kožna purpura;
• kožo in revmatoidni (sklepni);
• kožo in trebuh;
• renalne;
• pljučna;
• alergični.

Kožna purpura

Kožna purpura je najenostavnejša oblika bolezni, za katero so značilne subkutane krvavitve (petehije). Velikost elementov izpuščaja - od majhne točke do točke s premerom 1 cm, s tlakom pa bledijo, vendar ne izginejo. Na prizadetem območju se pojavi oteklina, srbenje in bolečina.

Po 4-5 dneh petehije pridobijo modrikast odtenek, nato pa izginejo, tako da ostanejo pigmentirane. Do obnove se bodo pojavili novi izpuščaji. V obdobju ponovitve se na teh območjih opazi luščenje.

Revmatoidna oblika

Kožno-revmatoidno obliko diagnosticiramo v 40–50% primerov in je značilna ne le zaradi hemoragičnih izpuščajev, temveč tudi zaradi poškodb velikih sklepov (ponavadi kolka, kolena in gležnja, manj pogosto - komolca in zapestja). V 4-7 dneh po pojavu prvih simptomov se pojavijo hiperemija in edem v predelu vnetih sklepov.

Migracijska bolečina v okončinah povzroča jok in anksioznost dojenčkov, starejši otroci pa lahko nakazujejo boleče mesto. Vnetje in huda bolečina lahko začasno spremenita hojo, vendar praviloma ne opazimo deformacij in motenj v delovanju sklepov.

Kožna oblika trebuha

Za abdominalni sindrom je značilna poškodba organov prebavnega trakta. Slabost, bruhanje in krči v trebuhu se pojavijo skupaj z izpuščajem na koži ali malo kasneje. Pri pozni diagnozi in slabem zdravljenju je možen pojav krvi pri bruhanju in driski. Takšno vnetje lahko povzroči perforacijo črevesne stene, moteno črevesno prehodnost in vnetje retroperitonealnega prostora. V tem primeru ima otrok tahikardijo, šibkost, glavobol, tinitus, zamegljen vid, omedlevico.

Ledvična oblika

Za hemoragični vaskulitis z lezijo urinarnega sistema je značilen razvoj akutnega glomerulonefritisa, rdečih krvničk in beljakovin v analizi urina. Ledvična funkcija se zmanjša, pojavijo se edemi, v hudih primerih pa se lahko razvije kronična ledvična odpoved (CRF).

Akutna oblika bolezni pri dojenčkih

Pljučna oblika

Pljučna oblika Schönlein-Henochove bolezni se kaže v bolečih občutkih v prsih in kašlju, v izpljunku pa so sledi krvi. Najbolj huda je mešana oblika hemoroidnega vaskulitisa - kadar je več simptomov ali vse naenkrat. V tem primeru bolnik potrebuje nujno hospitalizacijo, sicer so možni resni zapleti, vključno s smrtjo.

Alergična oblika

Urticardni vaskulitis se kaže v ozadju alergije v obliki urtikarije - rdeči mehurji se pojavijo na koži po celem telesu, v 3-4 dneh se na njihovem mestu pojavi hemoroidni izpuščaj. Na mestu lezije lahko ostanejo pigmentirane lise.

Diagnostične metode

Za diagnozo zdravnik pregleda otroka, zbere anamnezo, dodeli dodatne raziskave in posvetovanja z drugimi strokovnjaki (imunolog, reumatolog, nefrolog itd.). Ni posebnih preskusov, ki bi potrjevali prisotnost Schönlein-Henochove bolezni. Na splošno lahko krvni test poveča ESR in levkocite, pri črevesnih krvavitvah pa bo hemoglobin pod normalno vrednostjo. Po Nechyporenku je treba opraviti tudi biokemični krvni test (beljakovinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid), koagulogram, imunogram in analizo urina.

V primeru bolezni vas bo zdravnik napotil na klinične in biokemične krvne preiskave.

Če je potrebno, se bo strokovnjak skliceval na ultrazvok jeter, trebušne slinavke in ledvic, endoskopske postopke (FGDS, bronhoskopija, kolonoskopija itd.), Elektrokardiogram. Pri glomerulonefritisu, ki ni primeren za zdravljenje, sta indicirani nefroscintigrafija in ledvična biopsija. Alergijski vaskulitis pri otrocih je določen z alergijskim testom.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Pri zdravljenju hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih je indicirana obvezna hospitalizacija. Pacientu je dodeljen počitek v postelji, katerega kršitev je polna novih izpuščajev in poslabšanja zdravja. Glede na simptome bolezni zdravnik izbere individualno terapijo. Bolnišnično zdravljenje traja 3-6 tednov, v zapletenih primerih pa traja dlje:

• Dober učinek pri zdravljenju se doseže z zdravljenjem s heparinom, pa tudi z Dipiridamolom, Curantilom, Persantinom, Agapurinom, Trentalom, Pentoksifilinom.
• Pri vnetju sklepov so vzporedno predpisana nesteroidna protivnetna zdravila - Movalis, Diklofenak, Butadione, Rezokin, Reopirin.
• Pri patološkem procesu ledvic se lahko uporabi hormonsko zdravljenje ali transfuzija krvne plazme.

• V primeru abdominalnega sindroma je potreben vnos enterosorbentov (aktivni ogljik, Enterosgel) in antispazmodičnih zdravil (No-spa) in raztopina Novocain se injicira intravensko (2-10 ml glede na otrokovo težo) za anestezijo. Izvajajo se intravenozno zdravljenje z razstrupljanjem z Reopolyglukine, Reomacrodex, Reogluman.
• Urtikar vaskulitis ima alergijsko naravo, zato ga je treba zdraviti z antihistaminskimi zdravili (Suprastin, Zodak, Claritin, Diazolin).
• Antibiotiki so predpisani za bakterijsko obliko bolezni.
• Za izboljšanje splošnega počutja pacienta in ohranjanje imunosti je predpisan kompleks vitaminov.

Dieta

Med celotnim obdobjem zdravljenja in vsaj eno leto po okrevanju mora otrok slediti dieti, ki vključuje odstranitev najbolj alergenih izdelkov:

• sadje, zelenjava in druge rdeče hrane;
• čebelji izdelki;
• lešniki, arašidi, orehi, mandlji;
• čokolada;
• Piščančja jajca;
• pomaranče, limone, grenivke;
• celo kravje mleko;
• proizvodi, ki vsebujejo barvila.

Med zdravljenjem je prepovedano uporabljati kakršnekoli alergene v hrani.

Priporočljivo je, da hrano s paro, kuhamo ali kuhamo z minimalno količino soli. Izključeni so ostri, ocvrti, dimljeni izdelki. Pri gastrointestinalnem sindromu je zaželena uporaba poltekočega, pireednega živila. Takšna skladnost s predpisi v prehrani bo zelo olajšala stanje otroka in pospešila okrevanje.

Preventivni ukrepi

Hemoragični vaskulitis je dovolj resna bolezen, zato lahko po nekaterih načelih zmanjšate tveganje za nastanek bolezni:

• ohranjanje otrokove imunitete na ustrezni ravni;
• utrjevanje, telesna vzgoja, zadostno bivanje na svežem zraku;
• dobra prehrana, izključitev alergenov (še posebej, če je vaskulitis urtikarny);
• izključitev nenadzorovanega vnosa antibiotikov in drugih zdravil;
• rehabilitacijo žarišč kroničnih okužb (kariozni zobje, grlo s tonzilitisom itd.).

Da bi preprečili ponovitev bolezni pri otrocih, ki so bili bolni, je treba upoštevati naslednja pravila:

• vzdrževanje prehranske prehrane vsaj eno leto;
• preprečite pregrevanje in prekomerno hlajenje;
• zmanjšajte izpostavljenost UV svetlobi na izpostavljenih delih telesa (ne sončite se);
• izvajajo preprečevanje helmintov, ARVI.

Prognoza oživitve

Pri 40–50% bolnikov, ki so bili bolni, je ponovitev bolezni možna več mesecev ali let po okrevanju. V 10-15% primerov lahko hemoroidni vaskulitis postane kroničen.

Običajno koža in revmatične oblike bolezni ne povzročajo zapletov, vaskulitis pri otrocih druge vrste pa lahko povzroči razvoj:

• anemija zaradi pomanjkanja železa;
• CKD;
• intaginalna invaginacija;
• peritonitis;
• pljučno krvavitev;
• bolezni srca in jeter.

Po okrevanju, bo otrok v ambulanti pri zdravniku za 4-5 let, in v prisotnosti zapletov v ledvicah - do 18 let. Zdravnik odstopi od cepljenja za določen čas (vsaj 1 leto).