Hemoragični vaskulitis - vzroki, simptomi in zdravljenje

Hemoragični vaskulitis je bolezen, ki je vrsta imunskega vaskulitisa malih žil in je značilna povečana tvorba imunskih kompleksov, povečanje prepustnosti žilnih sten.

Ta patologija se lahko razvije v 2-3 tednih po akutnem tonzilitisu, gripi ali škrlatinki. Hemoragični vaskulitis pri otrocih je pogostejši kot pri odraslih.

Zlasti dovzetni za otroke od 4 do 12 let. Fantje so bolni 2-krat pogosteje kot dekleta.

Razlogi

Zakaj se pojavlja hemoragični vaskulitis in kaj je to? Hemoragični vaskulitis se imenuje tudi Schönlein-Genokova bolezen ali kapilarna toksikoza. Bolezen je aseptično (brez okužbe) kapilarno vnetje, ki ga povzročajo škodljivi učinki imunskih kompleksov. Očitna kapilarna toksikoza s krvavitvami (krvavitvami), kršitev intravaskularne strjevanja krvi in ​​motnja krvnega obtoka v majhnih krvnih žilah.

Vzroki za hemoragični vaskulitis pri odraslih in otrocih so razdeljeni na več vrst:

• zapleti po nalezljivi bolezni (vneto grlo, gripa in ARVI, škrlatinka in norice), ki jih povzročajo virusi, bakterije ali paraziti;
• alergije na živila ali zdravila;
• hipotermija ali individualna intoleranca za cepivo;
• genetska predispozicija.

Načelo mehanizma hemoragičnega vaskulitisa je tvorba imunskih kompleksov. Med cirkulacijo v krvi se lahko ti kompleksi odlagajo na notranjih površinah sten majhnih žil in s tem povzročijo poškodbe z nastankom naknadnega aseptičnega vnetja.

Ko vnetje žilne stene zmanjša njegovo elastičnost. Posledično postane prepustna in tvori lumene, kar vodi do usedlin fibrina in krvnih strdkov. Na podlagi tega je patološki znak vaskulitisa mikrotromboza in hemoragični sindrom (modrice).

Razvrstitev

Glede na klinično različico poteka hemoragičnega vaskulitisa je:

• dermalno;
• zgibno;
• abdominalno (tj. s strani trebuha);
• renalne;
• skupaj. Možne so vse kombinacije. Najpogostejša koža-skupna možnost, ki se sicer imenuje preprosta.

Glede na potek bolezni je lahko:

• strela (več dni);
• akutna (do 30-40 dni);
• dolgotrajno (za 2 meseca ali več);
• ponavljajoči se (ponovna pojavitev znakov bolezni 3-4 krat ali več v več letih);
• kronični (klinični simptomi trajajo več kot 1,5 leta ali več) s pogostimi ali redkimi poslabšanji.

Stopnja aktivnosti bolezni:

Klinične manifestacije

Pogostost glavnih kliničnih manifestacij hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih:

• kožni izpuščaj na koži (kožni hemoragični izpuščaj) - 100%;
• sklepni sindrom (bolečina v gleženjskih sklepih) - 70%;
• abdominalni sindrom (bolečina v trebuhu) - 60%;
• poškodbe ledvic - 30-35%;

Pri tej bolezni se lahko prizadenejo žile katerega koli področja, vključno z ledvicami, pljuči, očmi, možgani. Hemoragični vaskulitis brez poškodb notranjih organov je najbolj ugodna bolezen v tej skupini.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

V primeru hemoragičnega vaskulitisa so simptomi zelo različni, vendar imajo vsi bolniki poškodbe kože. Lahko se manifestira že na samem začetku bolezni in po pojavu drugih simptomov. Najbolj značilen je videz purpure - majhne (1-3 mm) krvavitve, ki so otipljive. Ta izpuščaj je simetričen in se na začetku nahaja na stopalih in nogah, v prihodnosti se lahko razprostira nad njim. Poleg purpure se lahko pojavijo tudi drugi elementi izpuščaja (vezikli, petehije, eritem in celo območja nekroze).

Simptome hemoragičnega vaskulitisa, kot je poškodba sklepnih površin, najdemo pri 70% bolnikov. Ta simptom se pogosto pojavi skupaj z izpuščaji v prvem tednu bolezni. Poškodbe sklepov so lahko nepomembne in povzročajo kratkotrajne boleče občutke, lahko pa so tudi obsežnejše, če niso prizadete le velike (gleženj in koleno), ampak tudi majhne sklepne površine. Pojavijo se otekline in spremembe v obliki sklepne površine, boleče občutke pa lahko trajajo od 2 ur do 5 dni. Vendar pa bolezen ne povzroča hude deformacije sklepnih površin.

Najbolj huda je poraz prebavnega trakta. Včasih se bolečine v trebuhu pojavijo tudi pred izpuščajem. Pojavijo se s pojavom krvavitev na črevesni steni in so krče v naravi. Pogosto se te bolečine pojavijo v popku, v desnem aliakalnem predelu in podobno kot slika akutnega trebuha, ki ga povzroča apendicitis, črevesna obstrukcija ali perforacija razjede. Boli trajajo večinoma tri dni. Ampak včasih do deset dni. Pogosto jih spremljajo slabost in krvavo bruhanje ter pojav krvi v blatu. V nekaterih primerih se razvije črevesna krvavitev, ki jo spremlja močan padec krvnega tlaka in kolaps.

Bolj redki znaki vaskulitisa so poškodbe ledvic v obliki glomerulonefritisa in pljučnega sindroma, kar se kaže v kašlju in kratkem sapniku.

Razlika v simptomih pri otrocih in odraslih

• Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
• Abdominalni sindrom se pojavlja le pri 50% bolnikov in ga redko spremljajo slabost in bruhanje.
• Ledvična poškodba povzroči razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa z nastankom kronične odpovedi ledvic.

• Več kot 30% otrok ima vročino.
• Značilen je za akutni začetek in potek bolezni.
• Abdominalni sindrom spremlja tekoče blato s krvjo.
• Pogosto so ledvice vključene v proces že od samega začetka, z odkrivanjem hematurije in proteinurije v urinskih testih.

Hemoragični vaskulitis: fotografija

Ker hemoragični vaskulitis izgleda na nogah, vam ponujamo za ogled podrobnih fotografij simptomov.

Zapleti

Možni zapleti hemoragičnega vaskulitisa so:

• črevesna obstrukcija;
• pankreatitis;
• perforacija želodčnih in črevesnih razjed;
• peritonitis;
• post-hemoragična anemija;
• DIC s trombocitopenijo;
• tromboza in srčni napad v organih;
• možganske motnje, nevritis.

Zapleti hemoragičnega vaskulitisa so ugotovljeni le v primerih poznega zdravljenja, zato je zelo pomembno, da se zdravljenje začne čim prej. Znano je, da je vsako bolezen na začetku razvoja lažje zdraviti. Samozdravljenje, nenadzorovano zdravljenje ali tradicionalna medicina bodo povzročili poslabšanje bolnikovega stanja.

Diagnostika

Če sumite na hemoragični vaskulitis, zdravnik pregleda bolnika, zbere anamnezo, predpiše laboratorijske in diagnostične preglede, ki bodo pomagali izdelati popolno sliko o bolezni in predpisati ustrezno zdravljenje.

Naslednji testi veljajo za glavne diagnostične metode za hemoragični vaskulitis:

1. Coagulogram.
2. Odkrivanje krožečih imunskih kompleksov (CIC).
3. Določanje imunoglobulinskih razredov A (povišanih) in G (reduciranih), krioglobulinov in komponent sistema komplementa.
4. Biokemična analiza (beljakovinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).
5. Splošni (podrobni) krvni test z izračunom absolutnih vrednosti kazalnikov levkocitne formule.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Blagi znaki kožnega sindroma lahko kažejo na ambulantni (vendar počitek!) Režim z obveznim upoštevanjem posebne prehrane (izključitev mesa, rib, jajc, obveznih alergenov, novih izdelkov) in predpisovanje zdravljenja z zdravili. Vendar pa akutno obdobje zahteva bivanje v bolnišnici, stalno zdravstveno spremljanje in v primeru vpletenosti notranjih organov v patološki proces - uporaba velikega števila zdravil, predpisanih s posebnimi shemami in v določenih odmerkih.

Narava zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisna od faze bolezni:

• prvenec, relaps, remisija;
• klinična oblika - preprosta (koža), mešana, z okvaro ledvic;
• resnost kliničnih manifestacij - blage (zadovoljivo zdravje, majhni izpuščaji, možne bolečine v sklepih), zmerna (večkratni izpuščaji, bolečine v sklepih ali artritis, ponavljajoče se bolečine v trebuhu, sledi krvi ali beljakovin v urinu), huda (izpuščaj, izpuščaj, elementi nekroze), ponavljajoči se angioedem, trdovratne bolečine v trebuhu, krvavitve iz prebavil, kri v urinu, nefrotski sindrom, akutna ledvična odpoved);
• narava bolezni - akutna (do 2 meseca), podaljšana (do 6 mesecev), kronična (ponavljajoča se ali razvita Schonlein-genokov nefritis).

Shema zdravljenja odvisnosti od drog vključuje:

1. Disagreganty - zvončki 2-4 miligramov / kilogram na dan, trental intravensko kapljanje.
2. Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram mase na dan, subkutano ali intravensko 4-krat na dan, se postopno ukine z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
3. Aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
4. V hudih primerih je predpisana terapija s plazmaferezo ali glukokortikosteroidi.
5. V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot so Azathioprine ali Ciklofosfamid.

Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih je odvisno od resnosti bolezni in njene klinične oblike. Običajno traja 2-3 mesece z blago, 4-6 mesecev z zmerno in do enega leta s hudim potekom Schönlein-Genokove bolezni, s ponovitvami in nefritisom.

Zdravljenje bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom otežuje dejstvo, da zdaj ni zdravil, ki učinkovito zavirajo glavni patološki proces, ne glede na njegovo lokacijo. Treba je izključiti učinek namerno aktivnih antigenskih učinkov, zlasti tistih, ki so kronološko sovpadli s kliničnimi manifestacijami bolezni.

Diet

Med zdravljenjem je zelo pomembno preprečiti dodatno senzibilizacijo bolnika. Zato je potrebna prehrana, ki izključuje ekstrakte, čokolado, kavo, agrume, jagode, jajca, industrijsko konzervirano hrano in izdelke, ki jih bolnik slabo prenaša.

Posebne diete so predpisane poleg izrazitih trebušnih ali ledvičnih sindromov. Torej, v primeru težkega nefritisa je priporočljivo upoštevati dieto št. 7 brez soli in mesa.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Hemoragični vaskulitis pri otrocih in odraslih zdravi revmatolog. S porazom različnih organov je potrebno posvetovanje z ustreznimi strokovnjaki: dermatolog (koža), gastronometrolog (črevesje), nevrolog (možgani), nefrolog (ledvica), kardiolog (srce), pulmolog (pljuča). Za pravočasno diagnozo zapletov po zdravljenju je zaželen imunološki pregled.

Napoved

Pri hemoragičnem vaskulitisu je prognoza precej ugodna. V redkih primerih se lahko smrt zgodi v akutni fazi bolezni zaradi zapletov v prebavnem traktu (krvavitev, invaginacija, infarkt črevesja). Smrt je lahko tudi posledica akutne odpovedi ledvic ali poškodbe centralnega živčnega sistema.

Pri nekaterih bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom se lahko razvije kronična bolezen ledvic. Pri približno 25% bolnikov z okvaro ledvic v akutni fazi bolezni se spremembe sedimenta urina ohranijo več let; končni izid bolezni pri teh bolnikih ni znan.

Hemoragični vaskulitis: fotografije, vzroki in načini zdravljenja pri otrocih in odraslih

Hemoragični vaskulitis ima tudi imena alergijske purpure, kapilarne toksikoze ali, na ime avtorjev, ki so opisali, bolezen Shenlein-Genoch. Bolezen je vključena v obsežno skupino vaskulitisa, vnetje različnih vrst in velikosti krvnih žil.

Posebnost reakcije žilne stene so aseptični pogoji (odsotnost patogena) in prevladujoča vloga izrazite alergijske reakcije. Bolezen spremlja povečana tromboza, slabša mikrocirkulacija krvi v tkivih in notranjih organih, kar povzroča poškodbe ledvic, sklepov in prebavil.

Bolj dovzetni za kapilarno toksikozo pri moških, mlajših od 20 let, otroci od 7. do 13. leta starosti. Pojavnost teh populacij se giblje med 14 in 24 na 10.000.

Kaj je to?

Hemoragični vaskulitis je revmatična sistemska bolezen, za katero je značilno kronično vnetje kapilar, arteriol in venul, ki hranijo kožo, sklepe, trebušne organe in ledvice. Drugo ime za hemoragični vaskulitis je Schönlein-Genochova bolezen.

Vzroki

Vzroki bolezni niso natančno določeni. Šteje se, da je avtoimunska. Vendar pa je bila odkrita povezava z dejavniki aktivacije patoloških procesov. Te vključujejo:

• travmatične poškodbe kože in krvnih žil;
• prenesejo virusne in bakterijske infekcijske bolezni, poseben pomen pa se pripisuje akutnemu in kroničnemu vnetju zgornjih dihal (gripa, ARVI, tonzilitisu, sinusitisu), ošpicam, pogostim bolečinam v grlu, kozicam, tifusom, streptokoknim boleznim;
• cepljenja med rutinskim cepljenjem, profilaktično uporabo imunoglobulinov;
• alergije na hrano;
• prestrukturiranje telesa pri malignih in benignih tumorjih;
• spremembe pri ženskah med nosečnostjo;
• učinek povečanih doz sončnega sevanja (s podaljšanim strojenjem), temperaturnih nihanj in sevanja;
• alergijske reakcije na zdravila (običajno antibiotiki, sedativi in ​​antihipertenzivi);
• presnovne motnje pri endokrinih boleznih (diabetes);
• genetska predispozicija v družini.
• zastrupitve v gospodinjstvu in na delovnem mestu, strupene infekcije;
• otroci imajo okužbe s črvi;
• reakcije na piki žuželk.

Hemoragični vaskulitis pri odraslih se pogosteje pojavlja v starosti, s šibko in okvarjeno imunostjo.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa, fotografija

Manifestacije bolezni so odvisne od tega, kateri organi in sistemi so zajeti. Hemoragični vaskulitis se lahko kaže kot ena ali več skupin simptomov (glej sliko). Večina naslednjih elementov:

• kožne lezije;
• poškodbe sklepov;
• lezije prebavnega trakta;
• ledvični sindrom;
• v redkih primerih - poškodbe pljuč in živčnega sistema.

Najbolj značilen je akutni začetek bolezni, ki ga spremlja dvig temperature do febrilnih števil. Obstajajo primeri, v katerih ni dviga temperature.

1. Pri vsakem bolniku se pojavi kožni sindrom (ali purpura). Pojavlja se v obliki simetričnega, majhnega pikastega ali pjegasto-papularnega hemoragičnega izpuščaja, lokaliziranega predvsem na ekstenzorskih površinah spodnjih (manj pogosto zgornjih) okončin, okoli velikih sklepov in na zadnjici. Izpuščaj lahko predstavljajo posamezni elementi in so lahko intenzivni v kombinaciji z angioedemom. Praviloma so izpuščaji ponavljajoči se valovi. Pri izginjanju izpuščajev ostane pigmentacija. V primeru pogostih ponovitev se na mestu izpuščaja pojavi luščenje kože.
2. Artikularni sindrom se pogosto opazi hkrati s kožo, kar je najbolj značilno za odrasle. Najpogosteje se zgodi, da so v zgornjem delu noge prekriti z zgornjim delom nog, najbolj redko - komolcem in zapestjem. Označena bolečina, rdečina in oteklina. Za hemoragični vaskulitis je značilna hlapna narava sklepnih lezij. V 25% primerov migrirajoče bolečine v sklepih pred kožnimi lezijami. Artikularni sindrom, ki traja redko teden dni, se včasih kombinira z mialgijo in edemi spodnjih okončin.
3. Pri 2/3 bolnikov so opazili tudi abdominalni sindrom. Zanj so značilne bolečine v trebuhu, spastične narave, slabost, bruhanje, krvavitev v želodcu. Hkrati pa resnično smrtno nevarne pojave opazimo le pri 5% bolnikov.
4. Ledvični sindrom je manj pogost (40 do 60% primerov) in se ne razvije takoj. Se manifestira v obliki hematurija (izločanje krvi z urinom) različne jakosti, v redkih primerih je možen razvoj glomerulonefritisa (vnetje ledvic) hematurne ali nefrotične oblike. Pogosteje, glomerulonefritis se kaže v prvem letu bolezni, redko se pojavi med naslednjim ponovitvijo hemoragičnega vaskulitisa ali po izginotju vseh drugih manifestacij bolezni.

V posameznih primerih so pljučna obolenja - krvavitev, krvavitev. Tudi redko so poškodbe živčnega sistema - glavoboli, konvulzije, se lahko razvije encefalopatija ali polinevropatija.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih

Simptomi vaskulitisa pri otrocih, odvisno od pogostosti njihovega pojava, so razdeljeni na naslednji način:

• izpuščaj v obliki papul in rdečih madežev - 100% primerov
• artritis in bolečine v sklepih - 82%
• bolečina v trebuhu - 63%
• poškodbe ledvic (glomerulonefritis) - 5-15%.

Najpogosteje pride do spontanega okrevanja. Zato je bolezen v otroštvu sorazmerno ugodna, še posebej, če se upoštevajo pravila prehrane in se je začelo odpravljati možni vzročni dejavnik. Po umiritvi vnetja je tveganje za ponovitev največje v prvih 3 mesecih, morda kasneje.

Po okrevanju je treba vse leto upoštevati načela prehranske prehrane in preprečiti stik z alergeni, ki prodirajo skozi dihalne poti.

Kožni sindrom v klinični sliki vaskulitisa vodi. Zanj so značilne naslednje značilnosti:

• pojav izpuščaja, imenovanega purpura;
• njegova simetrija;
• purpura se dvigne nad kožo in je dobro otipljiva;
• istočasno z njim so lahko rdeče lise, mozolji, mehurji, za katere je značilno srbenje;
• primarni izbruhi na stopalih, kasneje se razširijo na boke in zadnjico;
• po nekaj dneh izbruhne svetlo rdeče barve postanejo rjave in nato bledijo in izginejo;
• včasih so lahko pigmentirane lezije, ki trajajo dlje časa.

Razvoj glomerulonefritisa se običajno pojavi v mesecu dni po pojavu prvih simptomov bolezni. Okvare ledvic se lahko pojavijo z minimalnimi manifestacijami ali pa so nagnjene k agresivnemu poteku. Glede na to so klinični in laboratorijski znaki glomerulonefritisa zelo različni. Vključujejo:

• beljakovine v urinu;
• edem, včasih zelo izrazit v smislu nefrotskega sindroma, pri katerem lahko izguba beljakovin v urinu doseže 3,5 g na dan;
• lumbalna bolečina;
• rdečina urina (bruto hematurija) ali samo mikroskopsko določena prisotnost rdečih krvnih celic v njem (mikro hematurija);
• prehodno povečanje tlaka.

Abdominalni sindrom je posledica intestinalne ishemije. Pri otrocih je značilna:

• slabost;
• bruhanje;
• pojav krvavih žil v blatu;
• razlita bolečina po želodcu za kolike;
• bolečina se poveča po jedi;
• mehke blato.

Abdominalna oblika hemoragičnega vaskulitisa je podobna "ostremu trebuha", ki običajno zahteva kirurški poseg. Vendar pa je kontraindicirana pri tej bolezni, saj razlog za poraz krvnih žil. Potrebna je ustrezna terapija z zdravili.

Zgoščeni sindrom hemoragičnega vaskulitisa ima značilne simptome, ki ga razlikujejo od sklepnega sindroma pri drugih boleznih (osteoartritis, revmatoidni artritis, protin). Te vključujejo:

• pomanjkanje uničenja spoja;
• simetrija lezije;
• pomanjkanje migracije bolečine;
• pogoste lezije gleženj in kolenskih sklepov.

Zdravljenje otroka s hemoragičnim vaskulitisom je treba začeti v bolnišnici. Ponavadi ponudi tri tedne počitka, ki mu sledi širitev.

Kako se diagnosticira hemoragični vaskulitis?

Bolezen Henoch Schönlein je dokaj lahko izpostaviti bolniku, ki ima vse tri glavne simptome.

Pri otrocih in odraslih so majhne razlike v poteku bolezni.

• Več kot 30% otrok ima vročino.
• Značilen je za akutni začetek in potek bolezni.
• Abdominalni sindrom spremlja tekoče blato s krvjo.
• Pogosto so ledvice vključene v proces že od samega začetka, z odkrivanjem hematurije in proteinurije v urinskih testih.

• Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
• Abdominalni sindrom se pojavlja le pri 50% bolnikov in ga redko spremljajo slabost in bruhanje.
• Ledvična poškodba povzroči razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa z nastankom kronične odpovedi ledvic.

Diagnostika

Diagnoza bolezni poteka celovito. Najprej, zdravnik opravi ustno raziskavo, v kateri ugotovi bolnikove pritožbe, zbira anamnezo. V prihodnje je mogoče dodeliti naslednje študije:

• Ultrazvok trebušnih organov in ledvic.
• Določanje trajanja krvavitve.
• Opravite teste manšete, kot tudi vzorce pasu in ščepec.
• Fekalni pregled
• Izvajanje imunoloških študij kot tudi biokemije krvi.
• Virološke študije za ugotavljanje hepatitisa.
• Endoskopski pregled prebavil.
• Krvni test lahko odkrije povečano število levkocitov in ESR. Imunološke motnje so opažene tudi v obliki povečanja imunoglobulinov A in zmanjšanja ravni imunoglobulinov G.
• Med fizičnim pregledom zdravnik pregleda delovanje sklepov, previdno pregleda kožo, da bi odkril spremembe v njihovi barvi in ​​možnih izpuščajih. V primeru, da se odkrije otekanje na obrazu, to lahko kaže na motnje v normalnem delovanju urinarnega sistema. Prav tako morate preveriti pulz.

Bolezen je treba razlikovati od naslednjih bolezni in stanj: t

• Infektivni endokarditis.
• Sistemski vaskulitis (Goodpasturejev sindrom, periarteritis nodosa, Behcetova bolezen).
• Difuzne bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus).
• Meningokokemija.
• Makroglobulinemična purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Crohnove bolezni.

Poleg tega se lahko predpiše postopek trepanobiopsije in pregled kostnega mozga.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Najprej je potrebna prehrana (brez alergenih živil). Drugič, stroga postelja. Tretjič, zdravljenje z zdravili (antitrombocitna zdravila, antikoagulanti, kortikosteroidi, imunosupresivi, azatioprin in antitrombotična terapija).

Uporabite naslednja zdravila:

• aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
• Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram mase na dan, subkutano ali intravensko 4-krat dnevno, se postopoma prekine z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
• disagreganti - zvončki 2-4 miligrama / kilogram na dan, trentalno intravensko kapljanje.
• V hudih primerih je predpisana terapija s plazmaferezo ali glukokortikosteroidi.
• V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot so Azathioprine ali Ciklofosfamid.

V bistvu je potek bolezni ugoden, imunosupresivna ali citostatična terapija pa se redko uporablja (npr. Z razvojem avtoimunskega nefritisa).

• Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisno od klinične oblike in resnosti: 2-3 mesece - za blago; 4-6 mesecev - zmerno; do 12 mesecev - v primeru hudih ponavljajočih se smeri in žada Schönleina - Genoha; v primeru kroničnega poteka se zdravijo s ponavljajočimi tečaji 3-6 mesecev.

Otroci morajo biti v ambulanti. Dve leti. V prvih 6 mesecih bolnik mesečno obišče zdravnika, nato 1 enkrat 3 mesece, nato 1-krat v 6 mesecih. Preprečevanje se izvaja s pomočjo rehabilitacije žarišč kronične okužbe. Redno preučujte iztrebke na jajčecih helmintov. Takšni otroci so kontraindicirani pri športu, različni fizioterapiji in izpostavljenosti soncu.

Odgovori na vprašanja

Kaj pomeni hipoalergena prehrana?

• Najprej je treba izključiti iz uporabe zelo alergene izdelke, kot so jajca, čokolada, agrumi, kava in kakav, morske ribe in morski sadeži, oreški. Prav tako je treba zavreči mastno in ocvrto hrano. V prehrani morajo prevladovati mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščob, dušene in kuhane jedi. Dovoljena so zelena jabolka, žitne kaše, puranje in kunčje meso, rastlinska olja.

Kakšna je napoved za hemoragični vaskulitis?

• Praviloma je napoved, zlasti pri blagi obliki bolezni, ugodna. Huda hemoragična vaskulitis je polna ponovitve bolezni in pojava zapletov (nefritis, zapleten zaradi odpovedi ledvic). V primeru oblike strele je verjetnost smrti visoka v nekaj dneh po začetku bolezni.

Ali so bolniki z hemoragičnim vaskulitisom sprejeti za registracijo v ambulanti?

• Dozirna registracija pri odraslih po odloženi bolezni ni prikazana. Otroke je treba opazovati dve leti. V prvih šestih mesecih, vsak mesec, naslednjih šest mesecev vsako četrtletje in zadnje leto vsakih 6 mesecev. Otroci se ne smejo ukvarjati s športom, fizioterapijo in insolacijo (izpostavljenost soncu).

Ali je možno po hemoragičnem vaskulitisu in katerih?

• Da, bolezen lahko povzroči črevesno obstrukcijo in peritonitis, kronično odpoved ledvic, disfunkcijo notranjih organov (srce, jetra), anemijo in pljučno krvavitev, otroci lahko razvijejo hemoragično diatezo.

Kako preprečiti poslabšanje?

Bolnik po odpustu iz bolnišnice ne sme pozabiti na svojo bolezen doma. Seveda bi do takrat že vedel vse o naravi bolezni, preprečevanju eksacerbacij, vedenju v vsakdanjem življenju, prehrani in načinu dneva. Ko se bolnik potopi v domače vzdušje, ne bo vzel nobenih zdravil brez zdravniškega recepta, ne bo napadel izdelkov, ki lahko povzročijo ponovitev bolezni (alergenov), vendar bo jedel popolnoma in vsak večer bo začel mirno sprehajati na svežem zraku.

Poleg tega je oseba kontraindicirana:

• Prekomerna tesnoba, duševni stres;
• Cepljenja (možna samo iz zdravstvenih razlogov);
• Težko fizično delo (otroci so izvzeti iz pouka telesne vzgoje);
• Hipotermija;
• Uvajanje imunoglobulinov (antistafilokokne, tetanusne itd.).

Ker je hemoragični vaskulitis predvsem otroška bolezen, so posebna priporočila za malčke (ali starše?):

• Vsakih šest mesecev otrok obišče zdravnika (v odsotnosti poslabšanj);
• Klinični nadzor vsaj 5 let, če so ledvice zdrave, če pa so porazne, je nadzor lahko vseživljenjski;
• Otroci so za eno leto popolnoma izvzeti iz telesne vzgoje, nato pa se prenesejo v pripravljalno skupino;
• 3-krat na leto, obvezen obisk zobozdravnika in otorinolaringologa;
• Redni urinski testi (splošno in po Nechyporenku) in analiza iztrebkov za helmente;
• Cepljenja so izključena 2 leti, po tem času pa se opravi rutinsko cepljenje, vendar z dovoljenjem lečečega zdravnika in pod "antihistaminskim pokrovom";
• Upoštevanje antialergijske diete - 2 leti;

Nasveti staršem ali drugim sorodnikom o zdravljenju na domu, preprečevanju ponovitve bolezni, prehrani in vedenju v šoli in doma.

Hemoragični vaskulitis

. ali: Schönlein-Henochova bolezen, Schönlein-Henochov sindrom, revmatska purpura, alergijska purpura, imunski mikrotrombuscitis, kapilarna toksikoza

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

Vsi simptomi hemoragičnega vaskulitisa so združeni v več sindromov (stabilen niz simptomov, ki jih združuje en sam razvoj).

• Kožni sindrom - pojav majhnih krvavitev, ki se dvigajo nad površino kože.
  • Lokacija:
    • blizu sklepov, zlasti nog;
    • roke in noge;
    • boki;
    • zadnjica;
    • obraz;
    • trup.
  • Po izginotju krvavitev na njihovem mestu ostane pigmentacija (zatemnitev kože).
  • Pri hemoragičnem vaskulitisu ni krvavitve iz nosu in ust.

• Artični sindrom.
  • Manifestacije:
    • bolečine v sklepih, predvsem v velikih sklepih nog;
    • bolečina je najhujša s pojavom podkožnih krvavitev v sklepih;
    • otekanje sklepov;
    • sprememba barve kože nad sklepi na rdečo, nato na modrikasto.
  • Artični sindrom običajno ne traja več kot en teden.
  • Obstaja stalna sprememba oblike sklepov, ki krši njihovo funkcijo.

• Abdominalni sindrom (tj. Na delu trebuha).
  • Razlog za to so večkratne krvavitve v črevesni steni in v trebušni votlini (tanko membrano, ki prekriva organe trebušne votline in notranje stene trebušne votline).
  • Simptomi:
    • zmerna bolečina v trebuhu;
    • včasih so bolečine v trebuhu paroksizmalne;
    • bolečina se običajno nahaja okoli popka, manj pogosto v drugih delih trebuha;
    • bolečine v trebuhu spremljajo spremembe v videzu bolnika (bledica kože, potopljen obraz, potopljene oči, koničaste značilnosti, suh jezik);
    • bolniki ponavadi ležijo na svoji strani, pritiskajo noge na želodec, hitijo okoli;
    • hkrati z bolečino v trebuhu, krvavim bruhanjem, mehko blato, pogosto s krvjo;
    • bolečine v trebuhu prenehajo samostojno ali v prvih 2-3 dneh po začetku zdravljenja.

• Ledvični sindrom je vnetna lezija majhnih žil v ledvicah. Simptomi:
  • videz krvi v urinu;
  • visok krvni tlak;
  • otekanje (večinoma obraza).

• Drugi simptomi (poškodbe možganov in hrbtenjače, krvavitev v pljučih, vnetje mišic srca itd.) So redko opaženi in jih posebne študije prepoznajo.
  
• Z razvojem anemije (zmanjšanje ravni hemoglobina - posebna snov eritrocitov (rdečih krvnih celic), ki prenašajo kisik) se pojavi anemični sindrom:
  • splošna šibkost;
  • zmanjšanje delovne sposobnosti;
  • omotica;
  • omedlevica (stupefaction);
  • tinitus;
  • utripajoča "muha" pred mojimi očmi;
  • zasoplost in palpitacije z majhnim naporom;
  • bolečine v prsih.

Obrazci

• Glede na klinično različico poteka hemoragičnega vaskulitisa je:
  • dermalno;
  • zgibno;
  • abdominalno (tj. s strani trebuha);
  • renalne;
  • skupaj. Možne so vse kombinacije. Najpogostejša koža-skupna možnost, ki se sicer imenuje preprosta.
• Glede na potek bolezni je lahko:
  • strela (več dni);
  • akutna (do 30-40 dni);
  • dolgotrajno (za 2 meseca ali več);
  • ponavljajoči se (ponovna pojavitev znakov bolezni 3-4 krat ali več v več letih);
  • kronični (klinični simptomi trajajo več kot 1,5 leta ali več) s pogostimi ali redkimi poslabšanji.
• Stopnja aktivnosti bolezni:
  • majhna;
  • povprečje;
  • visoko.
• Stopnja se določi glede na resnost simptomov, vročino in laboratorijske parametre:
  • hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR), tj. rdeče krvne celice (odvisno od vsebnosti različnih beljakovin v tekočem delu krvi);
  • zmanjšanje števila normalnih krvnih celic;
  • ravni krožečih imunskih kompleksov (CIC, kompleksi tuje snovi in ​​zaščitnih snovi v telesu) itd.

Razlogi

• Vzroki za hemoragični vaskulitis so:
  • predhodno okužbo (najpogosteje virusno);
  • uvedba cepiv in serumov (zdravila za ustvarjanje imunosti na nalezljive bolezni);
  • piki insektov;
  • nekatera zdravila (nekatera protimikrobna zdravila, zdravila za zmanjševanje krvnega tlaka itd.);
  • hipotermija itd.
• Dejavniki tveganja za hemoragični vaskulitis:
  • starost;
  • ponavljajoče se okužbe;
  • alergijske reakcije (preobčutljivost na tuje snovi).

Terapevt bo pomagal pri zdravljenju bolezni

Diagnostika

• Analiza anamneze bolezni in pritožb (ko (kako dolgo) so bile podkožne krvavitve, bolečine v sklepih in trebuhu, kri v urinu in blatu, splošna šibkost in drugi simptomi, s katerimi bolnik povezuje njihov pojav).
• Analiza zgodovine življenja. Ali ima bolnik kakšne kronične bolezni, so dedne (prenašajo od staršev na otroke) bolezni, ali ima bolnik slabe navade, je dolgo jemal droge, je bolniku dal cepiva in serume (zdravila za ustvarjanje imunosti) bolezni kože), ne glede na to, ali je bil v stiku s strupenimi (strupenimi) snovmi.
• Fizični pregled. Določi se barva kože (bledica in možne podkožne krvavitve). Sklepi so lahko povečani, neaktivni, boleči. S porazom ledvic se pojavijo edemi, predvsem obraza. Impulzi so lahko hitri, krvni tlak se lahko zmanjša, ko se razvije anemija (znižanje ravni hemoglobina je posebna snov eritrocitov, to je rdečih krvnih celic) ali povišana v primeru poškodbe ledvic.
• Krvni test Krvne celice najprej ostanejo v normalnem območju. V prihodnosti je možno povečanje števila levkocitov (belih krvnih celic) in zmanjšanje števila eritrocitov (rdečih krvničk) in hemoglobina (posebne snovi eritrocitov, ki prenašajo kisik). Hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR, nespecifični laboratorijski kazalnik, ki odraža razmerje med krvnimi beljakovinami) je zmerno povečana.
• Analiza urina Z razvojem krvavitve iz ledvic ali sečil se v analizi urina pojavijo rdeče krvne celice.
• Analiza blata. Z razvojem črevesne krvavitve v blatu se pojavi krvavitev.
• Biokemijska analiza krvi. Stopnja holesterola (maščobna snov), glukoza (preprost ogljikov hidrat), kreatinin (razgradni produkt), sečna kislina (razgradni produkt iz celičnega jedra), elektroliti (kalij, natrij, kalcij) so določeni za odkrivanje povezanih bolezni.
• Imunološka študija (ocena stanja obrambe telesa). Odkriva prisotnost protiteles (specifičnih beljakovin, ki jih telo proizvaja za uničenje tujih celic) za bakterije in viruse.
• Virološka študija (odkrivanje virusov v telesu) je namenjena odkrivanju virusov hepatitisa B in C (posebni virusi, ki lahko povzročijo posebno poškodbo jeter in drugih organov) kot možen vzrok za hemoragični vaskulitis.
• Trajanje krvavitve se oceni ob prebadanju prsta ali ušesne mečice. Pri hemoragičnem vaskulitisu se ta številka poveča.
• Čas strjevanja. Ocenimo pojav krvnega strdka v krvi, odvzetem iz pacientove vene. Ta indikator ostaja normalen.
• Test ščipanja. Pojav podkožnih krvavitev se oceni, ko se pod ključno kost pritisne kožno gubo. Test je pozitiven (to pomeni, da se pojavijo krvavitve, vendar to običajno ne bi smelo biti).
• Vzorec. Na pacientovo ramo se za pet minut nanese podveza, nato pa se oceni pojavljanje krvavitev na pacientovi podlakti. Test je pozitiven (to pomeni, da se pojavijo krvavitve, vendar to običajno ne bi smelo biti).
• Test manšete. Manšeta za merjenje krvnega tlaka se nanese na bolnikovo ramo. Zrak je prisiljen v tlak 90-100 mm Hg. Čl. 5 minut. Po tem se oceni pojavljanje krvavitve na pacientovi podlakti. Test je pozitiven (to pomeni, da se pojavijo krvavitve, vendar to običajno ne bi smelo biti).
• Ultrazvočni pregled (ultrazvok) trebušnih organov. Opravljen z videzom bolečine v trebuhu. Ocenjuje strukturo trebušnih organov.
• Študija ledvic se izvaja z razvojem njihovega poraza:
  • ultrazvočni pregled ledvic. Študija strukture ledvic;
  • Scintigrafija ledvic je raziskovalna metoda, pri kateri se radioaktivno zdravilo vbrizga v telo in slika ledvic je pridobljena z gama kamero. Pregleduje delovanje ledvic.

• Biopsija kože in ledvic (jemanje koščka tkiva za pregled) razkriva poškodbe majhnih žil v obliki vnetja in uničenja njihovih sten.
• Izvajajo se endoskopski pregledi (raziskovalne metode votlih organov in telesnih votlin s pomočjo optičnih instrumentov - endoskopi), da se ugotovi vir krvavitve.
  • Fibroezofagogastroduodenoskopija (FEGDS) je študija požiralnika, želodca in dvanajstnika (začetni del tankega črevesa).
  • Kolonoskopija je študija debelega črevesa.
  • Bronhoskopija je študija dihalnega trakta.
  • Laparoskopija - študija trebušne votline.

• Študija kostnega mozga, pridobljenega s punkcijo (prebadanje z ekstrakcijo notranjih vsebin) kosti, najpogosteje v prsni koš (osrednja kost sprednje površine prsnega koša, na katero so pritrjena rebra), se v nekaterih primerih opravi za oceno hematopoeze (tvorbe krvnih celic) in izključitev drugih podkožno krvavitev.
• Trepanobiopsija (študija kostnega mozga v razmerju z okoliškimi tkivi) se izvede pri jemanju kolone kostnega mozga s kostjo in periostom za pregled, običajno iz ilijačne kosti (medenice osebe, ki se nahaja najbližje koži) z uporabo trepana. Izvaja se v redkih primerih, da se oceni tvorba krvi in ​​izključijo drugi vzroki za podkožno krvavitev.
• Lahko se posvetujete tudi z revmatologom, hematologom.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

• Osnovna (to je osnovna) terapija:
  • omejevanje motoričnih dejavnosti;
  • hipoalergenska prehrana (ki ne vsebuje snovi, ki lahko povzročijo alergijsko reakcijo - posebno aktiviranje obrambe telesa, ki je škodljiva namesto koristi);
  • enterosorpcija (jemanje zdravil, ki vežejo škodljive snovi v črevesju in preprečujejo njihovo absorpcijo v kri);
  • disaggregant terapija (uporaba zdravil, ki preprečujejo nastanek krvnega strdka zaradi kršitve lepljenja trombocitov - krvnih plošč). Izboljša pretok krvi skozi majhne posode;
  • antikoagulantna terapija (uporaba zdravil, ki preprečujejo nastanek krvnega strdka zaradi vpliva na koagulacijske faktorje);
  • antihistaminske (t.j. antialergijske) droge;
  • infuzijsko zdravljenje (intravensko dajanje zdravilnih raztopin, ki pospešujejo odstranjevanje škodljivih snovi iz telesa);
  • antibakterijsko zdravljenje (uporaba protimikrobnih sredstev);
  • glukokortikoidi (sintetični analogi človeških hormonov nadledvične skorje). Imajo protivnetne in anti-edemske učinke, preprečujejo razvoj alergijskih reakcij.

• Uporaba dodatnih (alternativnih) sredstev:
  • nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID ali NSAID) - skupina zdravil z protivnetnim, analgetskim in antipiretičnim učinkom;
  • zdravila za stabilizacijo membrane (vitamini A, E, PP itd.) - skupina zdravil, ki obnavljajo membrano (celice) celic in zagotavljajo izboljšano prehrano in zdravljenje tkiv;
  • citostatiki - skupina zdravil, ki zavirajo rast tumorjev in delovanje imunskega sistema;
  • Plazmafereza je metoda odstranjevanja škodljivih snovi iz krvi s pomočjo posebnih naprav.

• Simptomatsko zdravljenje (tj. Zdravljenje posameznih simptomov - manifestacije bolezni).
  • Zdravljenje kroničnih žarišč okužbe (npr. Zobni karies (uničenje zobnega tkiva z mikrobi ali nezadosten pretok krvi), vzroki pogostih bolečin v grlu - vnetje limfoidnega tkiva žrela itd.).
  • Antacidi (zmanjšanje kislosti želodčnega soka) za zmanjšanje tveganja poškodbe želodca zaradi glukokortikoidov in nesteroidnih protivnetnih zdravil.
  • Antispazmodiki (zdravila, ki zmanjšujejo bolečine, ki jih povzročajo krči - ostro zmanjšanje mišic žil in notranjih organov). Uporablja se za bolečine v trebuhu.

• Kirurško zdravljenje:
  • odstranitev črevesnega trakta se izvaja s hudim potekom bolezni s smrtjo črevesnega trakta;
  • presaditev ledvic (presaditev) se uporablja za hudo ledvično poškodbo z nezmožnostjo ponovnega delovanja.

Zapleti in posledice

• Zapleti hemoragične diateze:
  • kronična ledvična odpoved (okvarjena ledvična funkcija);
  • smrt intestinalnega odseka z možnim prodiranjem črevesne vsebine v trebušno votlino in razvojem peritonitisa (vnetje peritoneuma - membrana, ki prekriva organe in notranje stene trebušne votline);
  • črevesna obstrukcija (kršitev vsebine skozi črevo);
  • pljučno krvavitev (krvavitev iz pljučnih ali bronhnih žil, ki jo spremlja sproščanje krvi iz dihalnega trakta);
  • pomanjkanje železa, to je zmanjšanje ravni hemoglobina (posebna snov eritrocitov (rdečih krvničk), ki prenašajo kisik) zaradi pomanjkanja železa;
  • poslabšanje notranjih organov, zlasti v prisotnosti kroničnih bolezni (npr. srca, ledvic itd.).

• Posledice hemoragičnega vaskulitisa so lahko odsotne pri pravočasnem začetku zdravljenja s polnim delovnim časom. Hemoragični vaskulitis redko vodi v smrt. Pri polovici bolnikov pride do popolnega okrevanja. Pri preostalih bolnikih se po nekaj mesecih ali letih pojavi ponavljajoč se potek bolezni, to je ponovni razvoj bolezni.

Preprečevanje hemoragičnega vaskulitisa

• Primarna preventiva (to je pred pojavom bolezni) hemoragični vaskulitis:
  • krepitev obrambe telesa (npr. utrjevanje, hoja po svežem zraku, zdrava hrana z zadostno vsebnostjo zelenjave in sadja itd.);
  • pravočasno zdravljenje kroničnih okužb (npr. zobni karies (uničenje zobnih tkiv z mikrobi ali nezadosten pretok krvi), vzroki pogostih bolečin v grlu - vnetje limfoidnega tkiva žrela itd.);
  • zavrnitev nenadzorovane uporabe zdravil;
  • odpravljanje hipotermije;
  • zavračanje prekomerne telesne dejavnosti.

• Sekundarna preventiva je najzgodnejše odkrivanje hemoragičnega vaskulitisa.

• Preprečevanje zapletov pri hemoragičnem vaskulitisu:
  • pravočasno popolno zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa;
  • izogibanje stiku z alergeni (tuje snovi, ki pri zaužitju povzročajo prekomerno delovanje obrambnega sistema telesa);
  • prepoved cepljenja;
  • opustitev kajenja in pitje alkohola.

• Viri

• Longo L.D. Harrisonova hematologija in onkologija. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 str.
• Abdulkadyrov K.M. Hematologija. M.: EKSMO, St. Petersburg: Sova, 2004. - 928 str.
• Alekseev N.A. Anemija SPb.: Hipokrat, 2004. - 512 str.
• Alpidovskiy V.K. in druge mieloproliferativne bolezni. Moskva: RUDN, 2012. - 32 str.
• Anderson S., Poulsen K. Atlas hematologije. M: Logosphere, 2007. - 608 str.
• Bulatov V.P., Cherezova I.N. in drugi, hematologija otroštva. 2. izd., Ext. in pererabat. - Kazan: KSMU, 2005. - 176 str.
• Vorobev A.I. (Ur.) Priročnik za hematologijo. Zvezek 3. M: Newdiamed, 2005.- 416 str.
• Drozdova M.V. Bolezni krvi. St. Petersburg, Star, 2009. - 408 str.
• Kobets T.V., Bassalygo G.A. Predavanja o pediatrični hematologiji. Simferopol: KMU njih. S. I. Georgievsky, 2000. - 77 str.
• Kozinets G.I. (Ur.) Praktična transfuziologija. M.: Praktična medicina, 2005. –544 str.
• Kuznetsova E.Yu., Timofeeva L.N. Notranje bolezni: hematologija. Krasnojarsk: KrasSMU, 2010. - 114 str.
• Lugovskaya S.A., Pochtar M.E. Hematološki atlas. Tver: Triad, 2004. - 242 str.
• Mamaev N.N. Hematologija: vodnik za zdravnike. SPb.: SpecLit, 2008. - 543 str.
• Osnove klinične hematologije. Ermolov S.Yu., Kurdibailo F.V., Radchenko V.G., Rukavitsyn O.A., Shilova E.R. - Ed. Radchenko VG Referenčni priročnik. - M: Dialect, 2003. - 304 str.
• Solovyov A.V., Rakita D.R. Hematologija. Ryazan: Ryazanska državna medicinska univerza, 2010. - 120 str.
• Televna L.G., Gritsaeva T.F. Interpretacija rezultatov avtomatizirane hematološke analize (klinični in laboratorijski vidiki). Omsk: OGMA, 2008. - 37 str.
• Timofeeva L.N. Klinični sindromi v hematologiji. Metodična priporočila. - Krasnojarsk: KrasGMA, 2006. - 38 str.

Kaj storiti s hemoragičnim vaskulitisom?

• Izberite primernega splošnega zdravnika
• Preskusi prehoda
• Poiščite zdravniško pomoč
• Upoštevajte vsa priporočila

Vaskulitis (vnetje krvnih žil): vzroki, znaki, zdravljenje, učinki

Hemoragični vaskulitis (Schoenlein-Genoha purpura), skupaj z dedno vazopatijo (Randy-Oslerjeva bolezen), kongenitalnimi žilnimi tumorji (hemangiomi), velja za patološko stanje, povezano s hemoragično diatezo zaradi vaskularne lezije. Oblike so drugačne, osnova za simptome pa je en - hemoragični sindrom, ki se kaže v krvavitvah kože, krvavitvah v sluznici in krvavitvah v tkivih in organih.

Hemoragični vaskulitis je imunokompleksna bolezen, zato se imenuje tudi hemoragični imunski mikrotrombovaskulitis ali anafilaktoidna purpura, ki se razlikuje od trombocitopenične purpure brez hemolize in same trombocitopenije.

Kaj se zgodi z žilnimi stenami, zakaj se ta bolezen pojavi, kako se manifestira in ozdravi - vprašanja, ki zadevajo mnoge, ker je zelo razširjena, zlasti med otroci na planetu.

Kaj povzroča poškodbe žilnih sten pri hemoragičnem vaskulitisu?

Pri hemoragičnem vaskulitisu se v krvnih žilah majhnega premera pojavi tako imenovano »aseptično vnetje«, ki (s sodelovanjem sistema komplementa) spremlja tvorba imunskih kompleksov, ki krožijo v krvnem obtoku (CIC), ponavljajoče se tromboze in destruktivne motnje v steni. Vendar pa se mora ta odziv nekje začeti.

Imunske celice napačno napadajo steno žil z vaskulitisom.

Do danes so glavni vzroki za hemoragični vaskulitis:

1. Prenesen pred bakterijsko (predvsem streptokokno) ali virusno okužbo;
2. Alergijsko razpoloženje;
3. Cepljenje (vsa cepljenja);
4. Uporaba drog;
5. Strast do nekaterih živil;
6. Helminska invazija;
7. Izpostavljenost nizkim temperaturam (zmrzal, hladen veter);
8. Prisotnost žarišč kroničnega vnetja;
9. Starost otrok (največja verjetnost, da bo bolna, se pojavijo pri otrocih, starih od 5 do 10 let);
10. Dedna predispozicija;
11. Prisotnost sorodnikov imunopatoloških ali alergijskih bolezni.

V primeru kombinacije vseh ali več dejavnikov se tveganje za nastanek HB izrazito poveča.

CIC, ki nastanejo med hemoragičnim vaskulitisom, vsebujejo imunoglobuline razredov A in G, in IqA zaseda približno 80%, IqG pa približno 20% primerov. Hemoragični vaskulitis z IqG-varianto ima hujši potek, saj gre za razvoj ledvične patologije in s tem tudi za poslabšanje prognoze.

Video: vzroki za vaskulitis

Sistemski vaskulitis - širok spekter bolezni

Patološka stanja, ki vključujejo hemoragični sindrom, so pogosto tako podobna v svojih simptomih, da je tudi za zdravnika težko takoj ugotoviti, ali gre za primarni hemoragični vaskulitis ali sindrom, ki se je pojavil v ozadju revmatoidnega artritisa, revmatske vročice, infektivnega endokarditisa ali SLE (sistemski eritematus). Pomemben pomen pri tem ima starost pacienta, saj je znano, da se pri otrocih pojavljajo nekatere vrste vaskulitisa, pri odraslih pa prevladujejo druge možnosti, ki se oblikujejo v ozadju patologije odraslih.

Da ne bi prišlo do zmede pri vaskulitisu, je treba povedati, da se hemoragični vaskulitis nanaša na sistemske bolezni. In to je celotna skupina, za katero je značilna sistemska žilna lezija, ki jo spremlja vnetna reakcija njihovih sten. Poleg samega hemoragičnega vaskulitisa so značilni predstavniki te skupine:

• Nodularni periarteritis (poškodbe arterij, predvsem majhnega in srednjega kalibra);
• Wegenerjeva granulomatoza (granulomatozno-nekrotična lezija dihal in ledvic);
• Giant cell arteritis ali Hortonova bolezen (v glavnem so prizadete karotidne, časovne in kranialne arterije, zato so cerebralni simptomi zelo značilni za bolezen);
• Goodpasture sindrom (kapilarna, ki poteka kot hemoragični pneumonitis ali nefritis, ker so v večini primerov prizadeta pljučna in ledvična žila);
• Thromboangiitis obliterans (Buergerjeva bolezen);
• Bolezen Takayasu;
• Moshkovichov sindrom (trombotična trombocitopenična purpura);

Gre za skupino primarnega vaskulitisa, vendar obstajajo tudi sekundarne, ki nastanejo v ozadju infekcijskih, alergijskih in drugih procesov, kar pomeni, da zapletejo drugo bolezen in se pojavijo kot sindrom. Na primer sistemski eritematozni lupus spremlja hemoragični vaskulitis, toda glavna bolezen je še vedno SLE, ki določa taktiko zdravljenja. Vendar se sam GW ne razlikuje v istem tipu toka, zato je težko doseči brez njegove klasifikacije.

Kako razvrstiti HS: glede na obliko, tok ali mehanizem nastanka?

Vrste hemoragičnega vaskulitisa se razlikujejo po obliki in poteku. To dejansko temelji na njeni klasifikaciji. Torej, glede na klinične manifestacije, se razlikujejo naslednji sindromi:

Prevajanje kože z eozinofilno granulomatozo (Churg-Straussov sindrom)

1. Dermalno - najpogostejša možnost, ki ni povezana s trombocitopenijo, čeprav je navzven precej podobna;
2. Artikularno se praviloma pojavlja skupaj s kožo in je značilno vključenost v proces različnih sklepov, vključno z velikimi. Istočasno so opazne migracijske ("hlapne") bolečine, otekanje sklepov in simetrija lezije;
3. Trebušne, pred katerimi so črevesne lezije z možno perforacijo črevesa in črevesna krvavitev;
4. Ledvična, ki poteka po scenariju akutnega glomerulonefritisa in v drugih primerih daje nefrotski sindrom;
5. Mešana oblika HB (kombinacija več vrst).

Glede na klinični potek, fazo aktivnosti in resnost bolezni obstajajo tri variante hemoragičnega vaskulitisa:

• Preprost pretok:
• Zmerna stopnja aktivnosti;
• Visoko aktivni proces.

Vendar pa je v klasifikaciji tudi tak dejavnik, kot je nastanek patološkega procesa, povezanega z nadaljnjim potekom. V takšnih primerih lahko govorimo o hemoragičnem vaskulitisu z:

1. Polna različica toka;
2. Akutno obdobje;
3. Subakutni tečaj;
4. Dolgotrajen proces;
5. Kronična ponavljajoča se oblika.

Pri proučevanju vaskulitisa sam zaključek kaže, da je vzrok sindroma nezadosten imunski odziv telesa na določen dejavnik, ki je kršil imuniteto. Ampak HBs, ki izvirajo iz druge patologije, niso vedno iste vrste, ker se razlikujejo v mehanizmu nastajanja patološkega procesa. Imajo svoje sorte, ki jih lahko razvrstijo le strokovnjaki. Poskušali bomo le dodati nekaj informacij o vaskulitisu, ki je zelo zanimiva za naše bralce. Praviloma so ti hemoragični sindromi sekundarni, saj se pojavljajo v ozadju in kot posledica bolezni:

• Cerebralni vaskulitis nastane zaradi neinfektivnega vnetja žilnih sten krvnega obtoka možganov. Običajno je sekundarnega značaja in je povezan s sistemskim eritematoznim lupusom, revmatoidnim artritisom, sklerodermo in drugimi avtoimunskimi procesi. Z redkimi izjemami so v sestavi vrst sistemskega vaskulitisa (primarni) izolirane oblike;
• Za krioglobulinemijo se šteje, da je posledica nastajanja netopnih beljakovinskih spojin, krioglobulinov, ki se odlagajo v majhnih kalibriranih žilah in lahko vstopijo v krožečo posteljo pri temperaturah pod 37 ° C, kar dokazuje njihova prisotnost v določeni koncentraciji pri analizi krvnega seruma. To verjetno pojasnjuje negativne učinke prehlada in pojav hemoragičnega vaskulitisa pri avtoimunskih boleznih pri nekaterih bolnikih;

Krioglobulinemični kožni vaskulitis različne stopnje in stopnje

Klinične manifestacije oblik in možnosti za potek HS

Prej navedeni sindromi, ki se nanašajo na kožne izpuščaje, gastrointestinalne motnje, bolečine v sklepih in ledvično patologijo, se štejejo za referenčne znake v diagnostičnem iskanju hemoragičnega vaskulitisa, zato jih je treba podrobneje opisati.

Za najpogostejši in splošno znani kožni sindrom so značilne naslednje manifestacije:

1. Ekstenzorske površine zgornjih in spodnjih okončin (spodnja tretjina noge in zadnji del stopala) so stisnjene s simetričnim izpuščajem (papularno-hemoragičnim), ki sega do sklepov in glutealne regije (manj pogosto do telesa). Včasih se mehurji (urtikarni elementi) pridružijo izpuščaju, ki zelo spominja na urtikarijo;
2. Odsotnost (ali zelo redki pojav) izpuščaja na trebuhu, lasišču, obrazu, vratu;
3. Hemoragični izpuščaj, ki pri stiskanju ne izgine (za razliko od alergijskega), je rožnate, rdeče ali temno rdeče, ki se v hudih primerih lahko združi, razjeda, nekrotizira in nato zapusti opazno pigmentacijo (zdravniki jo imenujejo hemosideroza);
4. Angioedem, ki prizadene roke, noge, skoraj celoten obraz in lasišče, genitalije, pokriva večino telesa z bolečimi infiltrati in "hlapnimi" edemi, ki lahko hitro izginejo, če začnete intenzivno zdraviti HBs.

Kožne manifestacije hemoragičnega vaskulitisa

Pri blagem bolniku se stanje bolnika rahlo spremeni, narašča temperatura se le redko opazi (in potem ne višja od subfebrilnega), izpuščaji prizadenejo majhna področja telesa in ni nobenih motenj v prebavnem traktu (abdominalni sindrom).

Za zmerno aktivnost je značilno:

• Stanje bolne osebe, ocenjeno kot zmerno hudo;
• Prisotnost povišane telesne temperature (38 ° C in več);
• Pojav splošne slabosti, bolečine v glavi;
• Prisotnost bolečih občutkov v sklepih in njihovo otekanje;
• Bogast kožni izpuščaj včasih z razvojem angioedema;
• Pojav abdominalnega sindroma: slabost, bruhanje, driska (včasih tudi s krvjo), boleče bolečine v trebuhu;
• Reakcija periferne krvi: levkocitoza večja od 10x10 9 / l, levostranska nevtrofilija, eozinofilija, pospešek ESR - 20-40 mm / h, pospešena Lee-White koagulacija, oslabljeno razmerje med beljakovinskimi frakcijami.

Visoka stopnja aktivnosti daje težko klinično sliko procesa in je izražena:

1. Glavoboli, šibkost in slabo počutje;
2. Znatne motnje v prebavnem traktu (abdominalni sindrom) s slabostjo, ponavljajočim krvavim bruhanjem, pogostim blatom s krvjo;
3. Živahni simptomi zglobnega sindroma;
4. Kutna nekrotična purpura, ki ima odtočni značaj;
5. Videz v drugih primerih bolezni srca in ožilja;
6. Manifestacije poškodbe ledvic zaradi vrste hematurnega nefritisa, kar dokazuje presežek rdečih krvničk v urinu (nad 5 Er v vidnem polju);
7. Znatne spremembe laboratorijskih parametrov.

Poleg tega lahko hemoragični vaskulitis spremljajo tudi druge klinične manifestacije, ki niso obvezne, vendar so včasih prisotne in dajejo dodatne znake hepatitisa B, na primer, žilne lezije srca in pljuč, kar povzroči pljučno krvavitev. Ali simptomi, ki so značilni za cerebralni vaskulitis s poškodbami možganskih žil:

• Glavoboli;
• Zablode;
• Pojav konvulzivnega in / ali meningealnega sindroma.

Jasno je, da ni možno izolirati hemoragičnega vaskulitisa od drugih avtoimunskih bolezni, da ga natančno razvrstimo in izpeljemo enotno sliko kliničnih manifestacij, saj je močno povezana s temi procesi in jih kot sindrom spremlja.

Zapleti in učinki hemoragičnega vaskulitisa

Hudi začetek z najhujšim začetkom, ki se je prej imenoval fulminanten in ki v večini primerov vodi do smrti, je na srečo zelo redka in se trenutno zelo uspešno zdravi, vendar pogosto povzroča zelo resne zaplete in posledice v obliki:

1. Glomerulonefritis z nadaljnjim razvojem kronične odpovedi ledvic ESRD;
2. Krvavitve v mezenteriji in tromboze njenih žil;
3. Invaginacije, ki povzročajo črevesno obstrukcijo;
4. Peritonitis, ki je posledica nekroze območja črevesja in njegove perforacije;
5. Pljučna krvavitev.

Opozoriti je treba, da se te posledice lahko pojavijo ne le v fulminantni obliki, komplikacije lahko povzročijo dolgotrajne in dolgotrajne procese, celo blagi potek, če pravočasno ne začnete pravilnega zdravljenja. In če lahko na splošno obvladujete večino zapletov, lahko huda poškodba ledvic povzroči nepopravljive posledice (razvoj CRF), ko ledvice bolnika ne želijo delati in je treba to funkcijo prestaviti na hemodializo.

Diagnoza - hemoragični vaskulitis

Pregled bolnika z odkritjem izpuščaja, sklepnih in drugih sindromov ne daje podlage za trditev, da je hemoragični vaskulitis postal vzrok za takšne pojave, zato so laboratorijski testi priznani kot glavne diagnostične metode, ki vključujejo:

• Splošni (razviti) krvni test z izračunom absolutnih vrednosti indikatorjev levkocitne formule;
• Coagulogram;
• Odkrivanje krožečih imunskih kompleksov (CIC);
• Določanje imunoglobulinskih razredov A (povišanih) in G (zmanjšano), krioglobulinov in komponent sistema komplementa;
• Biokemična analiza (beljakovinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).

Pri HB so laboratorijski testi pokazali prisotnost spontanih agregatov v obtoku, aktivacijo vezave trombocitov, zmanjšanje AT III in zaviranje fibrinolize. Ti dejavniki na koncu povzročajo izrazito hiperkoagulacijo.

Poleg teh študij se opravijo testi za hemoragični vaskulitis, ki lahko kažejo na motnje, povezane s HBV (poškodbe ledvic, črevesja, srca in drugih organov).

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Blagi znaki kožnega sindroma lahko kažejo na ambulantni (vendar počitek!) Režim z obveznim upoštevanjem posebne prehrane (izključitev mesa, rib, jajc, obveznih alergenov, novih izdelkov) in predpisovanje zdravljenja z zdravili.

Vendar pa akutno obdobje zahteva bivanje v bolnišnici, stalno zdravstveno spremljanje in v primeru vpletenosti notranjih organov v patološki proces - uporaba velikega števila zdravil, predpisanih s posebnimi shemami in v določenih odmerkih (kortikosteroidni hormoni, heparin). Poleg tega je bolje, da se zdravila intravensko aplicirajo z HB.

V bolnišnici, tako ali drugače, boste morali upoštevati dieto, ker je poleg predpisane prehrane malo verjetno, da bodo dali tisto, kar hočejo. Bolnik bo omejen na uživanje kuhinjske soli in ekstraktivnih snovi, vendar bo nujno uvedel mlečne izdelke (acidofil, kefir), sadne pijače in sadni kompot iz lokalnega sadja (brez eksotičnosti!), V katerega lahko dodate le malo sladkorja. V primeru težav s črevesjem bo bolnik prejel tabelo št. 1, z ledvicami pa tabelo št. 7 (brez soli).

Posteljni počitek bo trajal približno teden dni po zadnjem izpuščaju, zato ne smete govoriti o odsotnosti izpuščaja, zdravnik bolje ve. Da, in način polpenziona se širi postopoma, ne pa v enem dnevu.

Če je HB pravočasno diagnosticiran in ni imel časa za komplikacije, je priporočljivo zdraviti se z nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (NSAID), aminokinolinom in antihistaminiki, visokimi odmerki askorbinske kisline z rutinskimi protivnetnimi zdravili.

V hudi obliki je zagotovljena hormonska terapija in za fulminantno intenzivno plazmaferezo. Dejstvo, da so taktike zdravljenja pravilno izbrane, se kaže v občutku okrevanja zaradi izginotja izpuščaja. Hkrati z zdravljenjem HBV se v bolnišnici v bolnišnici začne aktivna rehabilitacija in izločanje žarišč kronične okužbe.

Po odpustu pacient čaka na rehabilitacijo, spremljanje in preprečevanje ponovitve bolezni doma.

Video: zdravljenje vaskulitisa

Kako preprečiti poslabšanje?

Bolnik po odpustu iz bolnišnice ne sme pozabiti na svojo bolezen doma. Seveda bi do takrat že vedel vse o naravi bolezni, preprečevanju eksacerbacij, vedenju v vsakdanjem življenju, prehrani in načinu dneva. Ko se bolnik potopi v domače vzdušje, ne bo vzel nobenih zdravil brez zdravniškega recepta, ne bo napadel izdelkov, ki lahko povzročijo ponovitev bolezni (alergenov), vendar bo jedel popolnoma in vsak večer bo začel mirno sprehajati na svežem zraku. Poleg tega je oseba kontraindicirana:

1. Težko fizično delo (otroci so izvzeti iz pouka telesne vzgoje);
2. Hipotermija;
3. Prekomerna tesnoba, duševni stres;
4. Cepljenja (možna samo iz zdravstvenih razlogov);
5. Uvajanje imunoglobulinov (antistafilokokne, tetanusne itd.).

Nemogoče je zamuditi takšen trenutek, da je treba preprečiti poslabšanje kroničnih okužb, vendar je treba opustiti tudi antibiotike in druge alergene.

Ker je hemoragični vaskulitis predvsem otroška bolezen, so posebna priporočila za malčke (ali starše?):

• Klinični nadzor vsaj 5 let, če so ledvice zdrave, če pa so porazne, je nadzor lahko vseživljenjski;
• Vsakih šest mesecev otrok obišče zdravnika (v odsotnosti poslabšanj);
• 3-krat na leto, obvezen obisk zobozdravnika in otorinolaringologa;
• Otroci so za eno leto popolnoma izvzeti iz telesne vzgoje, nato pa se prenesejo v pripravljalno skupino;
• Cepljenja so izključena 2 leti, po tem času pa se opravi rutinsko cepljenje, vendar z dovoljenjem lečečega zdravnika in pod "antihistaminskim pokrovom";
• Redni urinski testi (splošno in po Nechyporenku) in analiza iztrebkov za helmente;
• Upoštevanje antialergijske diete - 2 leti;
• Nasveti staršem ali drugim sorodnikom o zdravljenju na domu, preprečevanju ponovitve bolezni, prehrani in vedenju v šoli in doma.

Veliko ljudi s HBV se aktivno ukvarja z zdravljenjem z ljudskimi zdravili. Zeliščarji ponujajo številne recepte za pripravo zeliščnih čajev. Priporočila o tem, kako in kaj je mogoče storiti, so na voljo v izobilju na internetu, vendar je glede na različne oblike, vrste in vzroke, ki so sprožili hemoragični sindrom, bolje, da te ukrepe uskladite s svojim zdravnikom. Da ne bi škodovali.