Glavni

Hipertenzija

Značilnosti interaturne septalne okvare: kaj je to

Iz tega članka se boste naučili: kaj je atrijska septalna napaka, zakaj nastane, kakšne zaplete lahko povzroči. Kako prepoznati in zdraviti to prirojeno srčno bolezen.

Avtor članka: Nivelichuk Taras, vodja oddelka za anesteziologijo in intenzivno nego, 8 let delovnih izkušenj. Visokošolsko izobraževanje na posebni smeri "Splošna medicina".

Atrialna septalna defekt (skrajšano DMPP) je ena najpogostejših prirojenih okvar srca, pri katerih obstaja luknja v pregradi med desnim in levim atrijem. V tem primeru kri, obogatena s kisikom, vstopi v levi atrij neposredno v desni atrij.

Glede na velikost luknje in obstoj drugih okvar lahko ta patologija ima ali ima lahko negativne posledice ali pa povzroči preobremenitev desnega srca, pljučne hipertenzije in motenj srčnega ritma.

Odprta luknja v interatrijskem septumu je prisotna pri vseh novorojenčkih, saj je potrebna za krvni obtok zarodka med fetalnim razvojem. Takoj po rojstvu se luknja zapre pri 75% otrok, v 25% odraslih pa ostane odprta.

Bolniki s prisotnostjo te patologije morda v otroštvu nimajo nobenih simptomov, čeprav je čas njihovega pojava odvisen od velikosti luknje. Klinična slika se v večini primerov začne manifestirati s starostjo. V starosti 40 let 90% ljudi, ki niso bili zdravljeni s to napako, trpi zaradi kratkega sapnika pri naporu, utrujenosti, palpitacij, motenj srčnega ritma in srčnega popuščanja.

Pediatri, kardiologi in srčni kirurgi se ukvarjajo s problemom napake v interatrijskem septumu.

Vzroki za patologijo

Medpredelni septum (WPP) ločuje levi in ​​desni atrij. Med fetalnim razvojem je v njej luknja, imenovana ovalno okno, ki omogoča prehod krvi iz majhnega kroga v večji, mimo pljuč. Ker plod v tem času prejema vsa hranila in kisik skozi placento od matere - pljučni krvni obtok, katerega glavna naloga je obogatiti kri s kisikom v pljučih med dihanjem, ga ne potrebuje. Takoj po rojstvu, ko otrok prvič diha in poravna pljuča, se ta luknja zapre. Vendar tega ne počnejo vsi otroci. Pri 25% odraslih je odprto ovalno okno.

Okvara se lahko pojavi med fetalnim razvojem v drugih delih WFP. Pri nekaterih bolnikih je lahko njegov pojav povezan z naslednjimi genetskimi boleznimi: t

  1. Downov sindrom.
  2. Ebsteinova anomalija.
  3. Fetalni alkoholni sindrom.

Vendar pri večini bolnikov vzroka za nastanek DMPP ni mogoče ugotoviti.

Napredovanje bolezni

Pri zdravih ljudeh je raven pritiska v levi polovici srca veliko višja kot na desni, saj levi prekat črpa kri po vsem telesu, desna pa le skozi pljuča.

V prisotnosti velike luknje v WFP se kri iz levega atrija odvaja v desno - pojavi se tako imenovani shunt ali kaplja krvi z leve proti desni. Ta dodatni volumen krvi povzroči preobremenitev desnega srca. Brez zdravljenja lahko to stanje povzroči povečanje njihove velikosti in povzroči srčno popuščanje.

Vsak proces, ki poveča pritisk v levem prekatu, lahko poveča izločanje krvi z leve proti desni. To je lahko arterijska hipertenzija, pri kateri se poveča arterijski tlak ali koronarna bolezen srca, pri kateri se poveča togost srčne mišice in zmanjša njena elastičnost. Zato se pri starejših razvija klinična slika okvare MPP, pri otrocih pa je ta patologija najpogosteje asimptomatska. Krepitev pretoka krvi od leve proti desni poveča pritisk v desnem srcu. Njihova stalna preobremenitev povzroča povečanje pritiska v pljučni arteriji, kar vodi do še večjega preobremenitve desnega prekata.

Ta začarani krog, če ni zlomljen, lahko vodi do dejstva, da pritisk v desnem delu presega tlak v levi polovici srca. To povzroča iztekanje z desne proti levi, pri kateri venska kri, ki vsebuje majhno količino kisika, vstopi v sistemski krvni obtok. Pojav shunt desno-levo imenujemo Eisenmengerjev sindrom, ki velja za neugodnega prognostičnega faktorja.

Simptomi Harcterja

Velikost in lokacija luknje v WFP vplivata na simptome te bolezni. Večina otrok z DMPP je videti popolnoma zdravih in nima nobenih znakov bolezni. Običajno rastejo in pridobivajo na teži. Toda velika napaka v interaturnem septumu pri otrocih lahko privede do naslednjih simptomov:

  • slab apetit;
  • slaba rast;
  • utrujenost;
  • kratka sapa;
  • težave s pljuči - npr. pljučnica.

Pomanjkljivosti srednje velikosti ne smejo povzročati nobenih simptomov, dokler bolnik ne odraste in ne doseže srednjih let. Nato se lahko pojavijo naslednji simptomi:

  • kratka sapa, zlasti med vadbo;
  • pogoste nalezljive bolezni zgornjih dihal in pljuč;
  • občutek srčnega utripa.

Če se napaka MPP ne zdravi, se lahko pri bolniku pojavijo resne zdravstvene težave, vključno s srčnimi aritmijami in poslabšanjem kontraktilne funkcije srca. Ker otroci odraščajo s to boleznijo, lahko povečajo tveganje za nastanek kapi, saj krvni strdki, ki se tvorijo v žilah sistemskega obtoka, lahko preidejo skozi luknjo v septumu od desnega atrija proti levi in ​​v možgane.

Sčasoma se lahko tudi pri odraslih s pljučno hipertenzijo in Eisenmengerjevim sindromom pojavijo velike nepravilnosti v MPP, ki se kažejo kot:

  1. Dispneja, ki jo prvič opazimo med vadbo, s časom in počitkom.
  2. Utrujenost
  3. Omotica in omedlevica.
  4. Bolečina ali pritisk v prsih.
  5. Otekanje nog, ascites (kopičenje tekočine v trebušni votlini).
  6. Modrikasta barva ustnic in kože (cianoza).

Pri večini otrok z okvaro v WFP se bolezen odkrije in zdravi veliko pred pojavom simptomov. Zaradi zapletov, ki se pojavijo v odrasli dobi, otroški kardiologi pogosto priporočajo, da se ta otvoritev zapre v zgodnjem otroštvu.

Diagnostika

Pomanjkanje medpredelnega septuma je mogoče odkriti med fetalnim razvojem ali po rojstvu, včasih pa tudi v odrasli dobi.

Med nosečnostjo se izvajajo posebni presejalni testi, katerih namen je zgodnje odkrivanje različnih malformacij in bolezni. Prisotnost napake v MPP se lahko identificira z uporabo ultrazvoka, kar ustvarja podobo ploda.

Ultrazvočni pregled srčnega ploda

Po rojstvu otroka je ponavadi pediater, ki ob pregledu zazna srčno šumenje zaradi pretoka krvi skozi odprtino v MPP. Prisotnost te bolezni ni vedno mogoče ugotoviti že v zgodnji starosti, tako kot druge prirojene okvare srca (npr. Okvara v septumu, ki ločuje desni in levi prekat). Hrup, ki ga povzroča patologija, je tih, je težje slišati kot druge vrste srčnega hrupa, zaradi česar se ta bolezen lahko odkrije v adolescenci, včasih tudi kasneje.

Če zdravnik sliši šumenje srca in sumi prirojeno napako, je otrok napoten k pediatričnemu kardiologu - zdravniku, ki je specializiran za diagnozo in zdravljenje bolezni srca pri otrocih. Če se sumi na napako v interaturnem septumu, lahko predpiše dodatne metode pregleda, vključno z:

  • Ehokardiografija je pregled, s katerim se v realnem času s pomočjo ultrazvoka pridobiva slika struktur srca. Ehokardiografija lahko pokaže smer pretoka krvi skozi odprtino v MPP in izmeri njen premer, prav tako pa tudi oceni, koliko krvi gre skozi njega.
  • Radiografija organov prsne votline je diagnostična metoda, ki z rentgenskimi žarki dobi sliko srca. Če ima otrok napako v WFP, se lahko srce poveča, saj mora desno srce obvladovati povečano količino krvi. Zaradi pljučne hipertenzije se razvijejo spremembe v pljučih, ki se lahko odkrijejo z rentgenskim slikanjem.
  • Elektrokardiografija (EKG) je zapis električne aktivnosti srca, s katerim je mogoče odkriti srčne aritmije in znake povečane obremenitve na njegovih desnih delih.
  • Srčna kateterizacija je invazivna metoda pregleda, ki zagotavlja zelo podrobne informacije o notranji strukturi srca. Tanek in prožen kateter se vstavi skozi krvno žilo v dimelj ali na podlaket, ki se skrbno vodi v srce. Pritisk se meri v vseh srčnih komorah, aorti in pljučni arteriji. Da bi dobili jasno sliko struktur znotraj srca, je v njem vstavljeno kontrastno sredstvo. Čeprav je včasih z ehokardiografijo mogoče dobiti zadostno količino diagnostičnih informacij, lahko med kateterizacijo srca napako MPP zapremo s posebno napravo.
Metode za diagnosticiranje napake atrijske septuma

Metode zdravljenja

Po odkritju okvare MPP je izbira metode zdravljenja odvisna od otrokove starosti, velikosti in lokacije luknje, resnosti klinične slike. Pri otrocih z zelo majhno luknjo se lahko sam zapre. Večje napake se običajno ne zaprejo, zato jih je treba zdraviti. Večina se jih lahko izloči na minimalno invaziven način, čeprav je pri nekaterih DMP potrebna operacija na odprtem srcu.

Otrok z majhno odprtino v PPM, ki ne povzroča nobenih simptomov, mora redno obiskovati pediatričnega kardiologa, da se prepriča, da ni prišlo do nobenih težav. Pogosto se ti majhni napaki v prvem letu življenja nahajajo sami, brez kakršnegakoli zdravljenja. Otroci z majhnimi okvarami v WFP običajno nimajo omejitev glede telesne dejavnosti.

Če se v enem letu odprtje v WFP ne zapre, ga morajo zdravniki pogosto popraviti, preden otrok doseže šolsko starost. To se naredi, ko je napaka velika, srce se poveča ali se pojavijo simptomi bolezni.

Minimalno invazivna endovaskularna terapija

Do začetka devetdesetih let je bila operacija odprtega srca edina metoda za zaprtje vseh napak WFP. Danes, zaradi napredka v medicinski tehnologiji, zdravniki uporabljajo endovaskularne postopke za zapiranje nekaterih odprtin v WFP.

Med tako minimalno invazivno operacijo zdravnik vstavi tanek in prožen kateter v veno v dimelj in ga pošlje v srce. Ta kateter vsebuje krovno napravo v zloženem stanju, ki se imenuje okluder. Ko kateter doseže WFP, se okluder potisne iz katetra in zapre odprtino med atriji. Naprava je pritrjena na mestu in kateter je odstranjen iz telesa. V 6 mesecih normalno tkivo raste nad okluderjem.

Zdravniki uporabljajo ehokardiografijo ali angiografijo, da natančno usmerijo kateter na ustje.

Bolniki lahko endovaskularno zaprtje okvare MPP precej lažje prenašajo kot kirurgija na odprtem srcu, saj zahtevajo samo prebadanje kože na mestu vstavitve katetra. To olajša okrevanje po intervenciji.

Prognoza po takem zdravljenju je odlična, uspešna je pri 90% bolnikov.

Operacija odprtega srca

Včasih okvare MPP ni mogoče zapreti z endovaskularno metodo, v takih primerih pa se izvede operacija na odprtem srcu.

Med kirurškim posegom srčni kirurg izvede velik zarez v prsih, doseže srce in zapre luknjo. Med operacijo je bolnik v pogojih umetnega krvnega obtoka.

Prognoza za operacijo odprtega srca za zaprtje okvare MPP je odlična, zapleti se zelo redko pojavljajo. Bolnik nekaj dni preživi v bolnišnici, nato se odpusti domov.

Postoperativno obdobje

Ko je okvara zaprta v WFP, bolnike nadzoruje kardiolog. Zdravljenje z drogami redko potrebujejo. Zdravnik lahko nadzoruje z ehokardiografijo in EKG.

Po operaciji odprtega srca je poudarek na celjenju prsne reze. Mlajši je bolnik, hitrejši in lažji proces okrevanja. Če ima bolnik kratko sapo, povišano telesno temperaturo, rdečino okrog pooperativne rane ali izcedek iz nje, morate takoj poiskati zdravniško pomoč.

Bolniki, pri katerih je potekalo endovaskularno zdravljenje DMPP, ne smejo hoditi v telovadnico ali izvajati kakšne fizične vaje tedensko. Po tem času se lahko po posvetovanju z zdravnikom vrnejo na normalno raven aktivnosti.

Običajno se otroci zelo hitro okrevajo po operaciji. Lahko pa imajo zaplete. Če se pojavijo naslednji simptomi, takoj poiščite zdravniško pomoč:

  1. Kratka sapa.
  2. Modra barva kože na ustnicah.
  3. Izguba apetita.
  4. Ni povečanja telesne mase ali zmanjšanja telesne teže.
  5. Zmanjšana raven aktivnosti pri otroku.
  6. Dolgotrajno povečanje telesne temperature.
  7. Praznjenje iz pooperativne rane.

Napoved

Pri novorojenčkih majhna atrijska septalna defekt pogosto ne povzroča težav, včasih se zapre brez kakršnegakoli zdravljenja. Velike odprtine v WFP pogosto zahtevajo endovaskularno ali kirurško zdravljenje.

Pomembni dejavniki, ki vplivajo na prognozo, so velikost in lokacija okvare, količina pretoka krvi skozi njo, prisotnost simptomov bolezni.

S pravočasnim endovaskularnim ali kirurškim zaprtjem okvare je prognoza odlična. Če to ni storjeno, ljudje z velikimi odprtinami v WFP povečajo tveganje za razvoj:

  • motnje srčnega ritma;
  • srčno popuščanje;
  • pljučna hipertenzija;
  • ishemična kap.

Avtor članka: Nivelichuk Taras, vodja oddelka za anesteziologijo in intenzivno nego, 8 let delovnih izkušenj. Visokošolsko izobraževanje na posebni smeri "Splošna medicina".

Okvara interaturnega septuma srca pri otrocih (DMPP) - srčna anevrizma

Če so zdravniki diagnosticirali okvaro v septumu, ki ločuje atrij, to povzroči, da imajo starši zaskrbljenost zaradi življenja otroka. Namesto panike pa bo bolj konstruktivno izvedeti več o napaki, ki jo najdemo v dojenčku, da bi pridobili informacije o tem, kako pomagati otroku in kako mu takšna patologija srca ogroža.

Kaj je atrijska septalna napaka?

Tako imenovano eno od prirojenih okvar srca, ki je luknja v septumu, skozi katero se izteče kri iz leve polovice srca v desno. Njena velikost je lahko drugačna - in majhna, in zelo velika. V hudih primerih je septum lahko popolnoma odsoten - pri otroku se odkrije 3-komorno srce.

Nekateri otroci imajo lahko tudi srčno anevrizmo. Ne smemo ga zamenjevati s takšnim problemom, kot je anevrizma srčnih žil, saj je takšna anevrizma pri novorojenčkih protruzija deljalnega atrija septuma s svojim močnim redčenjem.

Ta napaka v večini primerov ne predstavlja posebne nevarnosti in se zaradi majhnosti šteje za nepomembno anomalijo.

Razlogi

Pojav DMPP je posledica dednosti, vendar so manifestacije napake odvisne tudi od vpliva negativnih zunanjih dejavnikov na plod, med drugim:

  • Kemični ali fizikalni vplivi na okolje.
  • Virusne bolezni med nosečnostjo, zlasti rdečke.
  • Uporaba bodoče matere narkotikov ali snovi, ki vsebujejo alkohol.
  • Izpostavljenost sevanju.
  • Delo noseče v nevarnih pogojih.
  • Sprejem med nosečnostjo nevarnih za plod drog.
  • Prisotnost sladkorne bolezni pri mami.
  • Starost bodoče matere je starejša od 35 let.
  • Toksikoza med nosečnostjo.

Pod vplivom genetskih in drugih dejavnikov je razvoj srca v najzgodnejših fazah (v prvem trimesečju) moten, kar vodi do pojava napake v septumu. Ta napaka se pogosto kombinira z drugimi boleznimi pri plodu, na primer z razcepljenostjo ustnic ali ledvic.

Hemodinamika v DMPP

  1. V maternici prisotnost luknje v septumu med atriji ne vpliva na delovanje srca, ker se skozi to sipajo kri v sistemski krvni obtok. To je pomembno za življenje drobtin, saj njegova pljuča ne delujejo in kri, ki je namenjena za njih, gre v organe, ki bolj aktivno delajo v plodu.
  2. Če napaka ostane po porodu, se pri srčnih kontrakcijah začne krvati v desno stran srca, kar vodi do preobremenitve desne komore in njihove hipertrofije. Tudi otrok z DMPP sčasoma obstaja kompenzacijska ventrikularna hipertomija in stene arterij postanejo gostejše in manj elastične.
  3. Z zelo velikimi odprtinami opazimo spremembe hemodinamike že v prvem tednu življenja. Zaradi vstopa krvi v desni atrij in prenapolnjenosti pljučnih žil se poveča pljučni krvni pretok, ki ogroža otroka s pljučno hipertenzijo. Pljučna kongestija in pljučnica sta tudi posledica pljučne kongestije.
  4. Nato se otrok razvije v prehodno fazo, med katero se v krvnem žilu spustijo krvne žile, kar se klinično manifestira z izboljšanjem stanja. V tem obdobju je optimalno opraviti operacijo za preprečevanje žilne skleroze.

Pomanjkanje septuma, ki ločuje atrije, je:

  • Primarni. Ima veliko velikost in lokacijo na dnu.
  • Sekundarno. Pogosto majhna, ki se nahaja v središču ali blizu izhoda iz votlih žil.
  • Kombinirano.
  • Majhna. Pogosto asimptomatsko.
  • Povprečje. Običajno se odkrije v adolescenci ali pri odraslih.
  • Odlično. Zaznana je zelo zgodaj in je značilna izrazita klinika.
  • Posamezna ali večkratna.

Glede na lokacijo patologije je osrednji, zgornji, sprednji, spodnji, hrbet. Če poleg DMPP niso bile ugotovljene nobene druge bolezni srca, se napaka imenuje izolirana.

Simptomi

Prisotnost DMPP pri otroku se lahko kaže:

  • Motnje srčnega ritma s pojavom tahikardije.
  • Pojav kratka sapa.
  • Slabost
  • Cianoza.
  • Zamik pri fizičnem razvoju.
  • Bolečine v srcu.

Z majhno velikostjo napake pri otroku so lahko vsi negativni simptomi popolnoma odsotni, DMPP pa sam po sebi deluje kot naključno »odkritje« med načrtovanim ultrazvočnim pregledom. Če pa se z majhno luknjo in kliničnimi simptomi pojavijo, se pogosto zgodi med jokom ali telesno aktivnostjo.

Z veliko in srednje veliko napako se lahko simptomi pojavijo v mirovanju. Zaradi kratkotrajnosti dihanja dojenčki komaj sesajo prsi, težko pridobijo na teži, pogosto imajo bronhitis in pljučnico. Sčasoma imajo deformirane nohte (izgledajo kot ure) in prste (po videzu so podobni bobnastim palicam).

Možni zapleti

DMPP je lahko zapleten zaradi takšnih patologij:

  • Huda pljučna hipertenzija.
  • Infekcijski endokarditis.
  • Možganska kap
  • Aritmije.
  • Revmatizem.
  • Bakterijska pljučnica.
  • Akutno srčno popuščanje.

Če se takšna napaka ne zdravi, več kot polovica otrok, rojenih s cerebralno paralizo, živi v starosti od 40 do 50 let. V prisotnosti velike anevrizme septuma obstaja veliko tveganje za njeno rupturo, kar lahko privede do smrtnega izida za otroka.

Diagnostika

Pri pregledu bodo otroci s takšno okvaro imeli nezadostno telesno maso, izbočenost na prsih ("srčna grba"), cianoza z velikimi luknjami. Po poslušanju otrokovega srca bo zdravnik določil prisotnost hrupa in delitev tonov ter slabitev dihanja. Za razjasnitev diagnoze otroka bodo poslani na:

  • EKG - bodo določeni simptomi hipertrofije desnega srca in aritmije.
  • Rentgen - pomaga odkriti spremembe v srcu in pljučih.
  • Ultrazvok - bo prikazal napako in pojasnil hemodinamične težave, ki jih je povzročil.
  • Srčna kateterizacija - je določena za merjenje tlaka v srcu in krvnih žilah.

Včasih so za otroka predpisani tudi angioflebografija in za diagnostične težave se izvede MRI skeniranje.

Ali je potrebna operacija?

Kirurško zdravljenje ni potrebno za vse otroke z okvaro septuma, ki ločuje atrije. Z majhno velikostjo okvare (do 1 cm) je pogosto opazen njen neodvisen porast v starosti 4 let. Otroci s takšnim DMPP se anketirajo vsako leto, pri čemer upoštevajo njihovo stanje. Ista taktika je izbrana z majhno anevrizmo septuma.

Zdravljenje otrok z diagnozo srednje ali velike DMPP, kot tudi velika srčna anevrizma, je kirurško. Zagotavlja endovaskularno ali odprto operacijo. V prvem primeru je napaka za otroke zaprta s posebnim okluderjem, ki se dostavlja neposredno v srce otroka skozi velike žile.

Odprta operacija zahteva splošno anestezijo, hipotermijo in povezovanje otroka z „umetnim srcem“. Če je napaka srednja, se šiva, pri večjih velikostih pa se luknja zapre s sintetično ali perikardialno loputo. Za izboljšanje delovanja srca so predpisani tudi srčni glikozidi, antikoagulanti, diuretiki in druga simptomatična sredstva.

Naslednji video vam ponuja koristne nasvete za starše, ki se soočajo s to boleznijo.

Preprečevanje

Da bi preprečili pojav DMPP pri otroku, je pomembno, da skrbno načrtujete nosečnost, pazite na prenatalno diagnozo in poskusite izključiti vpliv negativnih zunanjih dejavnikov na nosečnico. Prihodnja mati naj:

  • Popolnoma uravnotežen za jesti.
  • Dovolj za počitek.
  • Redno pojdite na posvetovanje in opravite vse teste.
  • Izogibajte se strupenim in radioaktivnim učinkom.
  • Ne uporabljajte zdravila brez recepta zdravnika.
  • Zaščitite se pred rdečkami pravočasno.
  • Izogibajte se stiku z osebami z ARVI.

Okvara interaturnega septuma srca pri otrocih in odraslih: vzroki, simptomi, kako zdraviti

Atrijalna septalna okvara (ASD) je prirojena srčna bolezen, ki jo povzroča luknja v septumu, ki ločuje atrijske komore. Skozi to luknjo se s sorazmerno majhnega gradienta tlaka odvrže kri z leve proti desni. Bolni otroci ne prenašajo fizičnih naporov, njihov srčni utrip je moten. Obstaja bolezen oteženega dihanja, šibkost, tahikardija, prisotnost "srčnega grba" in zaostajanje bolnih otrok v telesnem razvoju od zdravih. Zdravljenje DMPP - kirurško, ki obsega izvajanje radikalnih ali paliativnih operacij.

Majhni DMPP-ji se pogosto pojavijo asimptomatski in se odkrijejo naključno med ultrazvokom srca. Rastejo neodvisno in ne povzročajo razvoja hudih zapletov. Srednje in velike napake prispevajo k mešanju dveh vrst krvi in ​​pojavu glavnih simptomov pri otrocih - cianoza, kratka sapa, bolečine v srcu. V takih primerih je zdravljenje le kirurško.

DMPP je razdeljen na:

  • Primarni in sekundarni
  • Kombinirano
  • Ena in večkratna,
  • Popolna odsotnost particije.

Z lokalizacijo DMPP so razdeljeni na: centralni, zgornji, spodnji, zadnji, sprednji. Odlikujejo se perimembranske, mišične, ottočne, dotočne vrste DMPP.

Glede na velikost luknje so DMPP:

  1. Velika - zgodnje odkrivanje, hudi simptomi;
  2. Sekundarna - najdemo jo pri mladostnikih in odraslih;
  3. Majhen - asimptomatski potek.

DMPP lahko poteka izolirano ali pa se kombinira z drugimi CHD: VSD, koarktacijo aorte, odprtim arterijskim kanalom.

Video: video o DMPP Zveze pediatrov Rusije

Razlogi

DMPP je dedna bolezen, katere resnost je odvisna od genetske nagnjenosti in učinka škodljivih okoljskih dejavnikov na plod. Glavni razlog za nastanek DMPP - kršitev razvoja srca v zgodnjih fazah embriogeneze. To se običajno zgodi v prvem trimesečju nosečnosti. Običajno je srce zarodka sestavljeno iz več delov, ki so med razvojem pravilno primerljivi in ​​ustrezno povezani. Če je ta proces moten, ostane v interatrijskem septumu napaka.

Dejavniki, ki prispevajo k razvoju patologije:

  • Ekologija - kemijske, fizikalne in biološke mutagene,
  • Naslednostne spremembe v genu ali spremembe kromosomov,
  • Virusne bolezni, ki se prenašajo med nosečnostjo
  • Sladkorna bolezen pri materi,
  • Nosečnice uporabljajo zdravila,
  • Alkoholizem in odvisnost od matere,
  • Obsevanje
  • Industrijska škoda,
  • Toksikoza pri nosečnosti,
  • Oče je star več kot 45 let, mama je starejša od 35 let.

V večini primerov se DMPP kombinira z Downovo boleznijo, ledvičnimi anomalijami, razcepljenimi ustnicami.

Značilnosti hemodinamike

Fetalni razvoj ima številne značilnosti. Eden od njih je placentna cirkulacija. Prisotnost DMPP ne krši funkcije srca zarodka v prenatalnem obdobju. Po rojstvu otroka se odprtina spontano zapre in kri začne krožiti skozi pljuča. Če se to ne zgodi, se kri odvrže z leve na desno, desna komora je preobremenjena in hipertrofirana.

Pri velikih DMPP se hemodinamika spremeni 3 dni po rojstvu. Prelivna pljučna žila, preobremenjena in hipertrofirana desna srčna komora, povišanje krvnega tlaka, povečanje pljučnega pretoka krvi in ​​razvoj pljučne hipertenzije. Zasedenost pljuč in okužba povzročata nastanek edema in pljučnice.

Nato se začne krč pljučnih žil in prehodni stadij pljučne hipertenzije. Otrokovo stanje se izboljša, postane aktiven, preneha biti bolan. Obdobje stabilizacije je najboljši čas za radikalno operacijo. Če se to ne izvede pravočasno, začnejo pljučna plovila nepovratno sklerozirati.

Pri bolnikih so ventrikle srca hipertrofirane kompenzacijske, stene arterij in arteriole se zgostijo, postanejo gosto in neelastične. Postopoma se tlak v prekatih zravna in venska kri začne teči iz desnega prekata v levo. Novorojenček razvije resno stanje - arterijsko hipoksemijo z značilnimi kliničnimi znaki. Ob začetku bolezni se venoarterialni izcedek pojavi prehodno med napenjanjem, kašljanjem, fizičnimi napori, nato pa postane trdovraten in ga spremlja kratka sapa in cianoza v mirovanju.

Simptomatologija

Mali DMP pogosto nimajo posebne klinike in ne povzročajo zdravstvenih težav pri otrocih. Novorojenčki lahko doživijo prehodno cianozo z jokom in anksioznostjo. Simptomi patologije se običajno pojavijo pri starejših otrocih. Večina otrok že dolgo časa vodi aktivni življenjski slog, toda, ko se starajo, jim začne motiti dihanje, utrujenost in šibkost.

Srednje in velike DMPP se klinično pojavljajo v prvih mesecih otrokovega življenja. Pri otrocih postane koža bleda, srčni utrip se pospeši, cianoza in kratka sapa se pojavita tudi v mirovanju. Jedo slabo, pogosto pridejo iz prsnega koša, da dihajo, zadušijo se med procesom hranjenja, ostanejo lačni in nemirni. Bolni otrok za fizičnim razvojem zaostaja za vrstniki in praktično ni pridobitve telesne teže.

cianoza pri otroku z napako in prsti kot bobenska palica pri odrasli osebi z DMPP

Pri starosti 3-4 let se otroci s srčnim popuščanjem pritožujejo zaradi kardialgije, pogostih krvavitev iz nosu, omotice, omedlevice, akrocijanoze, zasoplosti v mirovanju, občutka srčnega utripa, nestrpnosti do fizičnega dela. Kasneje imajo motnje v atrijskem ritmu. Pri otrocih so dekolte prstov deformirane in imajo obliko "bobnih palic", nohti pa "opazovalna očala". Pri izvedbi diagnostičnega pregleda bolnikov razkrivamo: izrazito "srčno grbo", tahikardijo, sistolični šum, hepatosplenomegalijo, kongestivne hruške v pljučih. Otroci z DMPP imajo pogosto težave z dihanjem: ponavljajoče se vnetje bronhijev ali pljuč.

Pri odraslih so podobni simptomi bolezni izrazitejši in raznovrstnejši, kar je povezano s povečano obremenitvijo srčne mišice in pljuč v letih bolezni.

Zapleti

  1. Eisenmengerjev sindrom je manifestacija dolgotrajne trenutne pljučne hipertenzije, ki jo spremlja odvajanje krvi od desne proti levi. Bolniki razvijejo obstojno cianozo in poliglobulijo.
  2. Infektivni endokarditis je vnetje notranjih sluznic in ventilov srca, ki jih povzroča bakterijska okužba. Bolezen se razvije zaradi endokardialne poškodbe zaradi velikega krvnega obtoka v ozadju infekcijskih procesov v telesu: karies, gnojni dermatitis. Bakterije iz vira okužbe vstopijo v sistemski krvni obtok, kolonizirajo v notranjost srca in medpredelni septum.
  3. Možganska kap pogosto oteži potek CHD. Mikroemboli zapusti vene spodnjih okončin, migrira skozi obstoječo napako in prekrije žile v možganih.
  4. Aritmije: atrijska fibrilacija in trepetanje, ekstrasistola, atrijska tahikardija.
  5. Pljučna hipertenzija.
  6. Ishemija miokarda - pomanjkanje kisika v srčni mišici.
  7. Revmatizem.
  8. Sekundarna bakterijska pljučnica.
  9. Akutno srčno popuščanje se razvije kot posledica nezmožnosti desnega prekata, da opravi črpalno funkcijo. Zastoj krvi v trebušni votlini se kaže v napetosti v trebuhu, izgubi apetita, slabosti in bruhanju.
  10. Visoka smrtnost - brez zdravljenja, po statističnih podatkih, le 50% bolnikov z DMPP živi do 40-50 let.

Diagnostika

Diagnoza DMPP vključuje pogovor s pacientom, splošni vizualni pregled, instrumentalne in laboratorijske raziskovalne metode.

Na pregledu strokovnjaki odkrijejo "srčno grbo" in hipotrofijo otroka. Srčni potisk se premika navzdol in levo, postane napet in bolj opazen. S pomočjo auskultacije zaznavamo cepitev II tone in poudarek na pljučni komponenti, zmerno in ne-grobo sistolično šumenje, oslabljeno dihanje.

Diagnosticiranje DMPP pomaga pri rezultatih instrumentalnih metod raziskovanja:

  • Elektrokardiografija odraža znake hipertrofije desnih komor srca in motenj prevodnosti;
  • Fonokardiografija potrjuje auskultacijske podatke in omogoča snemanje zvokov, ki jih proizvaja srce;
  • Radiografija - značilna sprememba oblike in velikosti srca, odvečne tekočine v pljučih;
  • Ehokardiografija daje podrobne informacije o naravi srčnih nenormalnosti in intrakardialne hemodinamike, ugotavlja DMPP, določa njeno lokacijo, število in velikost, določa značilne hemodinamične motnje, ocenjuje delovanje miokarda, njegovo stanje in prevodnost srca;
  • Kateterizacija komor srca se izvaja za merjenje pritiska v komori srca in velikih žilah;
  • Angiokardiografija, ventrikluografija, flebografija, pulzna oksimetrija in MRI so pomožne metode, ki se uporabljajo v primeru diagnostičnih težav.

Zdravljenje

Majhni DMPP se lahko spontano zaprejo v otroštvu. Če ni simptomatologije patologije in je velikost okvare manjša od 1 centimetra, kirurški poseg ni izveden in omejen na dinamično opazovanje otroka z letno ehokardiografijo. V vseh drugih primerih je potrebno konzervativno ali kirurško zdravljenje.

Če otrok hitro postane utrujen, medtem ko jedo, ne pridobiva na teži, ima kratko sapo med jokom, ki ga spremlja cianoza ustnic in nohtov, se takoj posvetujte z zdravnikom.

Konzervativna terapija

Zdravljenje s patologijo je simptomatsko in sestoji iz predpisovanja srčnih glikozidov, diuretikov, zaviralcev ACE, antioksidantov, zaviralcev beta, antikoagulantov bolnikom. S pomočjo zdravil se lahko izboljša delovanje srca in zagotovi normalna oskrba s krvjo.

  1. Srčni glikozidi imajo selektivni kardiotonični učinek, upočasnjujejo srčni utrip, povečujejo silo krčenja, normalizirajo krvni tlak. Zdravila te skupine vključujejo: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
  2. Diuretiki odstranijo od telesa odvečno tekočino in znižajo krvni tlak, zmanjšajo venski vračanje v srce, zmanjšajo resnost intersticijskega edema in stagnacije. V primeru akutnega srčnega popuščanja se predpisuje intravensko dajanje zdravila Lasix, furosemid, v primeru kroničnega srčnega popuščanja pa se dajejo tablete Indapamid in Spironolakton.
  3. Zaviralci ACE imajo hemodinamični učinek, povezan s periferno arterijsko in vensko vazodilatacijo, ki ga ne spremlja povečanje srčne frekvence. Pri bolnikih s kongestivnim srčnim popuščanjem zaviralci ACE zmanjšajo srčno dilatacijo in povečajo srčni pretok. Bolniki so predpisovali "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
  4. Antioksidanti imajo učinek zniževanja holesterola, hipolipidemičnega in anti-sklerotičnega učinka, krepijo stene krvnih žil, odstranjujejo proste radikale iz telesa. Uporabljajo se za preprečevanje srčnega napada in tromboembolije. Najkoristnejši antioksidanti za srce so vitamini A, C, E in elementi v sledovih: selen in cink.
  5. Antikoagulanti zmanjšujejo strjevanje krvi in ​​preprečujejo nastanek krvnih strdkov. Ti vključujejo "varfarin", "fenilin", "heparin".
  6. Kardioprotektorji ščitijo miokard pred poškodbami, pozitivno vplivajo na hemodinamiko, optimizirajo delovanje srca v normalnih in patoloških stanjih ter preprečujejo učinke škodljivih eksogenih in endogenih dejavnikov. Najpogostejši kardioprotektorji so Mildronat, Trimetazidin, Riboksin, Panangin.

Endovaskularna kirurgija

Endovaskularno zdravljenje je trenutno zelo priljubljeno in velja za najvarnejše, najhitrejše in neboleče. To je minimalno invazivna in nizko učinkovita metoda, namenjena zdravljenju otrok, ki so nagnjeni k paradoksalni emboliji. Endovaskularno zaprtje okvare izvajamo z uporabo posebnih okluderjev. Preluknjamo velike periferne posode, skozi katere se v okvaro odpre poseben »dežnik« in odpira. Sčasoma postane prekrit s tkivom in popolnoma pokriva patološko odprtino. Takšen poseg se izvaja pod nadzorom fluoroskopije.

Endovaskularna intervencija je najsodobnejša metoda popravka nepravilnosti.

Otrok po endovaskularni kirurgiji ostaja popolnoma zdrav. Srčna kateterizacija omogoča izogibanje hudim pooperativnim zapletom in hitro okrevanje po operaciji. Takšne intervencije zagotavljajo popolnoma varen izid zdravljenja CHD. To je intervencijska metoda za zapiranje DMPP. Naprava, ki je nameščena na ravni odprtine, zapre nepravilno komunikacijo med dvema atrijoma.

Kirurško zdravljenje

Odprta operacija se izvaja v splošni anesteziji in podhladitvi. To je potrebno za zmanjšanje potrebe telesa po kisiku. Kirurgi povežejo pacienta z umetno srčno-pljučno napravo, odprejo prsni koš in plevralno votlino, izsekajo perikardij spredaj in vzporedno s freničnim živcem. Potem se srce reže, aspirator odstrani kri in neposredno odstrani napako. Luknjo manjšo od 3 cm preprosto šivamo. Velika napaka se zapre z vsaditvijo lopute sintetičnega materiala ali dela perikarda. Po šivanju in oblačenju se otrok prenese na intenzivno nego en dan, nato pa na splošni oddelek 10 dni.

Pričakovano trajanje življenja v DMPD je odvisno od velikosti luknje in resnosti srčnega popuščanja. Prognoza za zgodnjo diagnozo in zgodnje zdravljenje je relativno ugodna. Majhne napake pogosto zaprejo same po sebi za 4 leta. Če operacije ni mogoče izvesti, je izid bolezni neugoden.

Preprečevanje

Preprečevanje DMPP vključuje skrbno načrtovanje nosečnosti, prenatalno diagnostiko, izključitev škodljivih dejavnikov. Da bi preprečili razvoj patologije pri otroku, mora nosečnica upoštevati naslednja priporočila:

  • Uravnotežena in popolna prehrana,
  • Upoštevajte režim dela in počitka,
  • Redno obiskovanje ženskega svetovanja
  • Odpravite slabe navade
  • Izogibajte se stiku z negativnimi okoljskimi dejavniki, ki imajo strupene in radioaktivne učinke na telo,
  • Ne jemljite zdravila brez recepta zdravnika.
  • Takoj jemljete imunizacijo z rdečkami,
  • Izogibajte se stiku z bolnimi ljudmi.
  • Med epidemijami ne obiskujete polnih mest,
  • Pojdite skozi medicinsko in genetsko svetovanje za pripravo na nosečnost.

Za otroka s prirojeno okvaro in njegovo zdravljenje je potrebna posebna previdnost.

Sosudinfo.com

Atrijalna septalna okvara (ASD) je nevarna bolezen, za katero je značilna prirojena srčna bolezen. Ta diagnoza pomeni, da ima bolnik luknjo v srčnem septumu, in sicer med atriji, skozi katere lahko prosto vstopajo pretoki krvi. Če je majhna, potem čez nekaj časa napaka lahko izgine sama, saj bo luknja rasla. Velik DMPP se ne bo mogel sam zaraščati, tako da brez posredovanja zdravnikov v tem primeru ne bo mogoče.

Kaj je DMPP?

Ker je leva srčna mišica "močnejša" od desne, srce skozi oblikovano luknjo vstopi v desni atrij z levega. Ta kri vsebuje velike količine kisika, ker prihaja naravnost iz pljuč. Nato se zmeša s krvjo, v kateri ni skoraj nobenega kisika, nato pa spet gre direktno v pljuča. Če je velikost luknje velika, potem pride do preobremenitve krvi na desni strani srca, pa tudi v pljučih. Če se zdravljenje ne izvede, se bo desna stran srca zelo povečala in miokard bo začel hipertrofirati in sčasoma popolnoma oslabil. Včasih to vodi do stagnacije pretoka krvi, ki povzroča pljučno hipertenzijo.

Pomembno: če se luknja nahaja na vrhu particije - to se imenuje sekundarna napaka, ki se pojavlja veliko pogosteje kot primarna, ki se nahaja na dnu particije. Meja, ki ločuje zgornji in spodnji del drug od drugega, je atrioventrikularna odprtina. Primarni in sekundarni defekti septuma se lahko razlikujejo v različnih velikostih in se razlikujejo od najmanjše do popolne odsotnosti.

Simptomi DMPP

Ta vrsta prirojene srčne bolezni pri novorojenčku skoraj ne daje zunanjih znakov. Pomanjkanje medpredelnega septuma je večinoma opaženo pri odraslih ženskah in se kaže v odrasli dobi.

Glavni simptomi DMPP:

  • palpitacije srca;
  • hudo otekanje nog in trebuha;
  • modra barva kože;
  • stalni občutek utrujenosti, ki se po vadbi občutno poveča;
  • šumenje srca;
  • kap;
  • redna infekcijska pljučnica;
  • akutne motnje možganske cirkulacije;
  • dispneja ali pomanjkanje zraka, še posebej pogosto med vadbo.

Ti simptomi bolezni kažejo, da ima bolnik srčno popuščanje in druge zaplete, ki jih povzroča okvara atrijske septuma.

Kaj povzroča DMPP - vzroke bolezni?

Do sedaj znanstveniki niso pojasnili natančnih razlogov, ki povzročajo nastanek bolezni srca. Okvara interatrial septum pri otrocih, odraslih in starejših pogosto odvisna od kršitve intrauterine razvoj - v tem primeru se bolezen šteje za prirojeno. Vendar pa znanstveniki podajajo predpostavke, ki lahko pojasnijo nastanek CHD, vključno z napako v atrijskem septalu. V tem primeru lahko dednost in neugodna ekologija negativno vplivata. Če ima eden od staršev prirojene ali dedne bolezni srca v družini, je treba opraviti genetski pregled, da se ugotovi tveganje za razvoj te bolezni pri bodočem otroku.

Obstajajo številni dejavniki, ki lahko vplivajo na razvoj DMPP med porodom:

  • Rubella. Če je nosečnica v zgodnji fazi nosečnosti, ko se vsi glavni organi oblikujejo v plodu, je doživela virusno bolezen, kot je rdečka, pa dojenček močno poveča tveganje za različne nenormalnosti, vključno z napako v atrijski septal.
  • Z jemanjem določenih zdravil, kot tudi pitjem alkohola med nošenjem otroka, še posebej v zgodnji fazi, se poveča možnost nenormalnega razvoja ploda, med katerimi je tudi bolezen srca.
  • Tudi ionizirajoče sevanje, stik nosečnice z nitrati in fenoli lahko negativno vpliva na razvoj CHD.

Obstaja tudi takšna stvar, kot je razpoka ovalnega okna, skozi katero je bil zagotovljen pretok krvi v plodu v maternici. Najpogosteje, po pojavu otroka v svetu, se luknja zategne. Če fuzije ni opaziti, lahko rečemo, da se pri otroku pojavi atrijska septalna napaka.

Kakšni zapleti lahko povzročijo DMPP?

Če majhna velikost DMPP pri odraslih ne daje skoraj nobenih simptomov, potem velika bolezen srca povzroči naslednje zaplete:

  • Pljučna hipertenzija. Če zdravljenja ne opravite, bo pretok krvi preplavil srce, kar bo povzročilo stagnacijo krvi. To povzroča pojav pljučne hipertenzije, to je povečanje pritiska v majhnem krogu.
  • Eysenmengerjev sindrom. Včasih lahko razvoj pljučne hipertenzije povzroči resne spremembe v votlini pljuč, ki se pogosto pojavi po dolgi bolezni pri majhnem številu bolnikov z DMPP.
  • Povečano tveganje za možgansko kap.
  • Neuspeh desnega srčnega dela.
  • Povečana srčna frekvenca, ki povzroča okvaro.
  • Zmanjšana življenjska doba.

Če ima ženska atrijsko septalno defekt majhne velikosti, potem najpogosteje ne vpliva negativno na potek nosečnosti. V nasprotnem primeru pa tudi, če ima nosečnica zaplete DMPP, obstaja povečano tveganje za zdravje same ženske. Če je ta bolezen srca povzročila tako zaplet kot Eisenmengerjev sindrom, potem je za žensko bolje, da popolnoma opusti načrtovanje nosečnosti, ker lahko to stanje vodi v smrt.

Ne pozabite tudi, da se pri eni ali obeh odraslih osebah, ki imajo prirojeno srčno bolezen, tveganje za razvoj te bolezni pri otroku bistveno poveča.

Da bi preprečili, da bi dojenček razvil atrijsko septalno defekt, bi morala nosečnica vnaprej v fazi načrtovanja nosečnosti zavrniti jemanje določenih zdravil, ki lahko povzročijo to bolezen srca.

Diagnoza bolezni

Pri opravljanju auskultacije med zdravniškim pregledom odraslih lahko zdravnik zazna hrup srca, kar bo zahtevalo dodatne raziskave. Te metode raziskovanja, ki bodo razjasnile diagnozo, vključujejo:

  1. Rentgenska slika prsnega koša. S to diagnostično metodo je mogoče ugotoviti povečanje velikosti srca in prisotnost dodatne tekočine v pljučih, kar potrjuje, da ima bolnik srčno popuščanje.
  2. Ultrazvok (Žokardiografija)
  3. Ta metoda raziskovanja je popolnoma varna in omogoča pravilno oceno stanja in delovanja srčne mišice, srčne prevodnosti in možnih poškodb organov.
  4. Kateterizacija. Ta diagnostična metoda je sestavljena iz vstavitve kontrastnega sredstva v femoralno arterijo s tankim katetrom. Po tem se pacientu da serija posnetkov, zahvaljujoč katerim je mogoče pravilno določiti pritisk v srčnih komorah in oceniti njegovo stanje.
  5. Pulzna oksimetrija S to metodo je mogoče določiti prisotnost kisika v krvi. Za izvedbo te študije je na bolnikovem prstu pritrjen senzor, ki določa koncentracijo kisika. Njegova majhna količina govori o nekaterih srčnih boleznih.
  6. MRI Zahvaljujoč metodi magnetne resonance je mogoče dobiti popolno sliko strukture tkiv in organov, ki se preučujejo, v odseku vzdolž plasti. Ena od prednosti te tehnike je, da bolniku ni treba izpostaviti sevanju. Toda to je precej draga tehnika, ki je predpisana v primerih, ko s pomočjo ultrazvoka srca ni mogoče postaviti pravilne diagnoze.

Zdravljenje DMPP

Če zaplet septalne okvare (bolezni srca) ne ogroža življenja in zdravja bolnika, potem ni potrebe po takojšnjem kirurškem posegu. Njegovo nujnost pojasnjujejo le prisotnost drugih prirojenih srčnih bolezni pri pacientu, pa tudi njegova splošna blaginja. Če je bila DMPD diagnosticirana že v zgodnjem otroštvu, potem zdravniki preprosto spremljajo stanje pacienta, saj se lahko luknja samostojno preraste. Prav tako obstajajo primeri, ko ta napaka ne izgine, ampak luknja je tako majhna, da pacientu ne povzroča nikakršnega neugodja in vodi normalno življenje. V tem primeru tudi operacija ni potrebna.

Vendar pa najpogosteje, ko napaka septuma zahteva posredovanje zdravnikov in kirurgije. Večina zdravnikov to priporoča v otroštvu, kar bo bolniku omogočilo, da se izogne ​​prihodnjim zdravstvenim zapletom. Bistvo operacije je, da se na luknjo nanese obliž, ki preprečuje vstop krvi iz enega dela srca v drugega.

Kirurško zdravljenje DMPP lahko izvedemo s kateterizacijo. Kateterizacija je metoda zdravljenja, ki je sestavljena iz vnosa skozi femoralno arterijo posebne medicinske sonde, katere konec doseže odprtino v septumu. Za spremljanje napredovanja operacije se uporablja rentgenska oprema. S to sondo je na luknjo nameščena posebna mreža, ki pokriva napako. Po določenem času se na obliž oblikuje mišično tkivo, ki pokriva DMPP.

Kateterizacija ima več prednosti, ki vključujejo majhno število zapletov in kratko okrevanje telesa. Tudi kateterizacija je manj traumatična.

Zapleti te metode zdravljenja vključujejo:

  • bolečina, ki označuje primež;
  • žilne poškodbe;
  • huda krvavitev;
  • okužbo na mestu vstavitve katetra;
  • alergični na zdravilo za injiciranje.

Za razliko od kateterizacije je druga metoda operacije (odprta operacija) izvedena pod splošno anestezijo. Med operacijo je na prsnem košu narejen majhen zarez, bolnik je povezan z »umetnim srcem«, nato pa se na luknjo postavi »obliž«. Pomanjkljivost tehnike je dolgotrajno obnavljanje telesa in visoko tveganje zapletov.

Če primerjamo učinkovitost obeh metod kirurškega posega, kateterizacijo odlikujejo najboljši kazalniki. Vendar pa je to mogoče razložiti z dejstvom, da se odprte operacije najpogosteje dodelijo le v najbolj zapletenih in zapostavljenih situacijah.

Zdravljenje z zdravili se uporablja tudi za zdravljenje DMPP, vendar se z njim ne sme infundirati, vendar se izkaže, da ublaži simptome bolezni in zmanjša tveganje za pooperativne zaplete.

Potem, ko je bil bolniku postavljena diagnoza srčne napake, jo morajo strokovnjaki stalno spremljati. Enako velja za operacijo. Poleg spremljanja splošnega stanja bolnika se opravijo tudi njegovi srčni testi.

Enako pomembno je preprečevanje nalezljivih bolezni, ker je po kirurškem zdravljenju pri bolniku imunost močno oslabljena.

Če se defekt septuma ne zdravi, potem vsak četrti bolnik umre zaradi te napake, medtem ko po operaciji manj kot 1% takih ljudi ne živi do 45 let. Treba je vedeti, da bolniki, ki so doživeli operacijo srca, živijo po njem polno življenje.

Atrialna septalna okvara

Atrijalna septalna defekt je prirojena anomalija srca, za katero je značilna odprta povezava med desno in levo preddvorje. Pomanjkanje medpredelnega septuma se kaže v kratkem sapniku, povečani utrujenosti, zaostanku pri fizičnem razvoju, palpitacijah, bledi koži, žuborenju v srcu, prisotnosti "srčne grbe", pogostih boleznih dihal. Pomanjkljivost interatrijskega septuma je diagnosticirana na osnovi EKG, PCG, EchoX, srčne kateterizacije, atriografije, angiopulmonografije. V primeru okvare atrijske septuma se zapre, plastična ali endovaskularna okluzija.

Atrialna septalna okvara

Atrijska septualna okvara (ASD) - ena ali več lukenj v septumu, ki ločuje levo in desno preddvorno votlino, katerih prisotnost povzroča nenormalno izgubo krvi, moteno intrakardialno in sistemsko hemodinamiko. V kardiologiji se atrijska septalna defekt pojavlja pri 5–15% oseb s prirojenimi srčnimi napakami in 2-krat pogosteje pri ženskah.

Skupaj z okvarami interventrikularnega septuma, koarktacija aorte, odprt arterijski kanal, atrijska septalna defektna je ena najpogostejših prirojenih srčnih napak. Atrialna septalna okvara je lahko izolirana prirojena srčna napaka ali kombinirana z drugimi intrakardialnimi anomalijami: interventrikularna septalna okvara, nenormalna drenaža pljučnih ven, mitralna ali tricuspidna insuficienca.

Vzroki atrijske septalne napake

Nastanek napake je povezan z nerazvitostjo primarnega ali sekundarnega atrijskega septuma in endokardialnih valjev v obdobju zarodka. Genetski, fizikalni, okoljski in infekcijski dejavniki lahko vodijo do oslabljene organogeneze.

Tveganje za razvoj atrijske septalne okvare pri nerojenem otroku je bistveno višje v tistih družinah, kjer so sorodniki s prirojenimi srčnimi okvarami. Opisani so primeri družinskih napak atrijske septuma v povezavi z atrioventrikularnim blokom ali nerazvitostjo kosti rok (Holt-Oramov sindrom).

Poleg dednih stanj, virusne bolezni nosečnice (rdečkice, kozice, herpes, sifilis itd.), Diabetes mellitus in druge endokrinopatije, jemanje določenih zdravil in alkohola med nosečnostjo, industrijske nevarnosti, ionizirajoče sevanje lahko povzročijo okvaro atrijske septalne napake. gestacijski zapleti (toksikoza, ogroženi spontani splav itd.).

Značilnosti hemodinamike pri atrijski septalni napaki

Zaradi razlike v tlaku v levem in desnem preddvorju, pri atrijski septualni okvari se pojavi arteriovenska rana krvi z leve proti desni. Količina izpustov krvi je odvisna od velikosti interatralnega sporočila, razmerja odpornosti atrioventrikularnih odprtin, plastične odpornosti in polnilne prostornine prekatov srca.

Levo-desno ranžiranje krvi spremlja povečanje polnjenja pljučnega obtoka, povečanje volumne obremenitve desnega atrija in povečanje dela desnega prekata. Zaradi neskladja med območjem odpiranja ventila pljučne arterije in prostornino sproščanja iz desnega prekata pride do razvoja relativne stenoze pljučne arterije.

Dolgotrajna hipervolemija pljučnega obtoka postopoma vodi do razvoja pljučne hipertenzije. To opazimo le, kadar pljučni krvni pretok 3-krat ali večkrat preseže normo. Pljučna hipertenzija z atrijsko septalno napako se običajno razvije pri otrocih, starejših od 15 let, s poznimi sklerotičnimi spremembami v pljučnih žilah. Huda pljučna hipertenzija povzroča odpoved desnega prekata in spremembo shunta, ki se najprej manifestira s prehodnim venoarterialnim izcedkom (med vadbo, napenjanjem, kašljanjem ipd.) In nato vztrajno, ki ga spremlja stalna cianoza v mirovanju (Eisenmengerjev sindrom).

Razvrstitev atrijskih septalnih defektov

Atrijske septalne pomanjkljivosti se razlikujejo po številu, velikosti in lokaciji odprtin.

Ob upoštevanju stopnje in narave nerazvitosti primarnih in sekundarnih medpredelnih sept, so ugotovljene primarne in sekundarne napake, pa tudi popolna odsotnost medpredelnega septuma, ki povzroča skupno, samo atrij (trikomorno srce).

Primeri nerazvitosti primarnega interatrijalnega septuma s ohranjanjem primarnega interatrijalnega sporočila se nanašajo na primarno DMPP. V večini primerov so v kombinaciji z razcepljanjem zavihkov dvo- in tricuspidnih ventilov, odprtega atrioventrikularnega kanala. Primarno pomanjkljivost medpredelnega septuma je praviloma značilna velika velikost (3-5 cm) in je lokalizirana v spodnjem delu septuma nad atrioventrikularnimi ventili in nima spodnjega roba.

Sekundarni DMPP, ki nastane zaradi nerazvitosti sekundarne pregrade. Ponavadi imajo majhne velikosti (1-2 cm) in se nahajajo v središču medpredelnega septuma ali v predelu ust votlih žil. Sekundarne atrijske septalne napake se pogosto kombinirajo z anomalnim pritokom pljučne vene v desni atrij. Pri tej vrsti okvare se interatrijalni septum zadrži v spodnjem delu.

Obstajajo kombinirani defekti medpredelnega septuma (primarni in sekundarni, DMPP v kombinaciji z okvaro venskega sinusa). Prav tako lahko napaka interatrijalnega septuma vstopi v strukturo kompleksnega CHD (triada in Fallot pentad) ali pa se kombinira s hudimi okvarami srca - Ebsteinovo anomalijo, hipoplazijo srčnih komor, prenos velikih žil.

Oblikovanje skupnega (posameznega) atrija je povezano z nerazvitostjo ali popolno odsotnostjo primarnih in sekundarnih predelov in prisotnostjo velike napake, ki pokriva celotno območje medpredelnega septuma. Ohranjena je zgradba sten in obeh atrijskih ušes. Tridelno srce lahko kombiniramo z nenormalnostmi atrioventrikularnih ventilov, kot tudi z asplenijo.

Ena od možnosti za interatrial komunikacijo je odprto ovalno okno zaradi nerazvitosti lastne ovalne odprtine ventila ali njegove napake. Ker pa odprta ovalna odprtina ni resnična napaka septuma, povezana z insuficienco njenega tkiva, te anomalije ni mogoče pripisati napakam v atrijskih septuma.

Simptomi napake atrijske septuma

Pri dolgotrajni hemodinamski kompenzaciji se lahko pojavijo poškodbe interatrijskega septuma, za njihovo kliniko pa je značilna precejšnja raznolikost. Resnost simptomov je določena z velikostjo in lokacijo okvare, trajanjem CHD in razvojem sekundarnih zapletov. V prvem mesecu življenja je edina manifestacija atrijske septalne napake običajno prehodna cianoza s krikom in anksioznostjo, ki je običajno povezana s perinatalno encefalopatijo.

Pri okvarah medpredelnega septuma srednje in velike velikosti se simptomi pojavijo že v prvih 3-4 mesecih. ali do konca prvega leta življenja in je značilna trajna bledica kože, tahikardija, zmerno zaostajanje v telesnem razvoju, nezadostno povečanje telesne mase. Pri otrocih z atrijskimi septalnimi defekti je značilna pogostnost bolezni dihal - ponavljajoči se bronhitis, pljučnica, ki se pojavi pri dolgotrajnem mokrem kašlju, obstojni dispneji, obilne vlažne hruške itd. Zaradi hipervolemije pljučnega obtoka. Otroci v prvem desetletju življenja imajo pogoste omotice, nagnjenost k omedlevici, hitro utrujenost in kratko sapo pri naporu.

Majhne pomanjkljivosti medpredelnega septuma (do 10-15 mm) ne povzročajo poslabšanja telesnega razvoja otrok in značilnih težav, zato se lahko prvi klinični znaki okvare razvijejo šele v drugem in tretjem desetletju življenja. Pljučna hipertenzija in srčno popuščanje z atrijsko septalno defektom se oblikujejo približno 20 let, če je cianoza, aritmije, redko - hemoptiza.

Diagnostika atrijske septalne napake

Pri objektivnem pregledu bolnika s atrijsko septalno defektom je razvidna bledica kože, "srčna grba", zmerna rast in zaostanek. Tolkanje je določeno s povečanjem meja srca levo in desno; med avskultacijo levo od prsnice v II-III medrebrnih prostorih se zasliši zmerno intenziven sistolični šum, ki v nasprotju z interventrikularno septno napako ali stenozo pljučne arterije ni nikoli grob. Nad pljučno arterijo je zaznana cepitev II tona in poudarjanje njene pljučne komponente. Auskultacijski podatki so potrjeni z fonokardiografijo.

Pri sekundarnih okvarah medpredelnega septuma spremembe EKG odražajo preobremenitev desnega srca. Registrira se lahko nepopolna blokada desnega svežnja His, AV-blokade, sindroma bolnega sinusnega sindroma. Radiografija organov prsnega koša omogoca povecanje pljucnega vzorca, izbokline debla pljucne arterije in povecanje sence srca zaradi hipertrofije desnega atrija in prekata. S fluoroskopijo najdemo poseben simptom atrijske septalne napake - povečano pulziranje korenin pljuč.

Ehokardiografska študija z barvnim Dopplerjevim kartiranjem razkriva levi in ​​desni krvni izcedek, prisotnost atrijske septalne napake, kar omogoča določitev njegove velikosti in lokalizacije. Pri zvočnih votlinah srca se ugotovi povečanje krvnega tlaka in nasičenje s kisikom v desnem srcu in pljučnih arterijah. V primeru diagnostičnih težav je pregled dopolnjen z atriografijo, ventrikluografijo, flebografijo jugularne vene, angiopulmonografijo in MRI srca.

Atrijalno septalno defekt je treba razlikovati od ventrikularne septalne okvare, odprtega arterijskega kanala, mitralne insuficience, izolirane stenoze pljučne arterije, triad Fallot, anomalnega pritoka pljučne vene v desni atrij.

Zdravljenje atrijske septalne okvare

Zdravljenje atrijskih septalnih defektov je le kirurško. Indikacije za kardiokirurški poseg je identifikacija hemodinamsko pomembnega arteriovenskega izločanja krvi. Optimalna starost za odpravo pomanjkljivosti pri otrocih je od 1 do 12 let. Kirurško zdravljenje je kontraindicirano v primerih visoke pljučne hipertenzije z veno-arterijskim izločanjem krvi zaradi sklerotičnih sprememb v pljučnih žilah.

V primeru atrijskih septalnih defektov se uporabljajo različne metode za zaprtje: zaprtje, plastika z uporabo perikardialnega zavihka ali sintetični obliž pri hipotermiji in infrardečih pogojih. Rentgenska endovaskularna okluzija atrijske septalne defektne oblike omogoča zapiranje odprtin ne več kot 20 mm.

Kirurški popravek atrijskih septalnih defektov spremljajo dobri dolgoročni rezultati: pri 80-90% bolnikov so opazili normalizacijo hemodinamike in odsotnost pritožb.

Predispozicija interaturne septalne okvare

Manjše napake v atrijskih septuma so združljive z življenjem in jih je mogoče odkriti tudi v starosti. Pri nekaterih bolnikih z majhno atrijsko septualno okvaro je možno spontano odpiranje odprtine v prvih 5 letih življenja. Pričakovana življenjska doba oseb z večjimi okvarami medpredelnega septuma z naravnim potekom okvare je v povprečju 35-40 let. Smrt bolnikov se lahko pojavi zaradi odpovedi desnega prekata srca, srčne aritmije in prevajanja (paroksizmalna tahikardija, atrijska fibrilacija itd.), Redkeje pri visoki stopnji pljučne hipertenzije.

Bolnike s prirojenimi septalnimi defekti (operiranimi in brez operacij) je treba nadzorovati s kardiologom in srčnim kirurgom.