Glavni

Ateroskleroza

Vse o okvarah prekatov med novorojenčki, otroki in odraslimi

Iz tega članka boste izvedeli o malformaciji srca v obliki ventrikularne septalne napake. Kaj je ta razvojna motnja, ko se pojavi in ​​kako se manifestira. Značilnosti diagnoze, zdravljenje bolezni. Kako dolgo bodo živeli s takim primerom.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

Okvara interventrikularnega septuma (VSD) je kršitev celovitosti stene med levo in desno prekatno srce, ki se je pojavila med razvojem zarodka pri brejosti 4 do 17 tednov.

Takšna patologija v 20% primerov je kombinirana z drugimi malformacijami srčne mišice (Fallo, popolna odprtost atrioventrikularnega kanala, prenos glavnih srčnih žil).

Pri napaki v septumu se med dvema od štirih komor srčne mišice oblikuje sporočilo, ki se zaradi »višjega pritiska« v tej polovici srca »spusti« z leve v desno (levo-desno).

Simptomi pomembnega izoliranega defekta se začnejo manifestirati v 6-8 tednih otrokovega življenja, ko se povišan tlak v pljučnem vaskularnem sistemu (fiziološki za to obdobje življenja) normalizira in arterijska kri vrže v vensko kri.

Ta nenormalen pretok krvi postopoma vodi do naslednjih patoloških procesov:

  • ekspanzijo votlin levega atrija in ventrikla s pomembno odebelitvijo stene slednjega;
  • zvišanje tlaka v sistemu pljučnega krvnega obtoka z razvojem hipertenzije v njih;
  • postopno povečanje srčnega popuščanja.

Okno med prekati je patologija, ki se ne pojavi v procesu človekovega življenja, takšna okvara se lahko razvije le med nosečnostjo, zato jo imenujemo prirojene napake srca.

Pri odraslih (osebah, starejših od 18 let) lahko takšna okvara traja vse življenje, pod pogojem, da je velikost sporočila med prekati in (ali) učinkovitostjo zdravljenja majhna. V kliničnih manifestacijah bolezni med otroki in odraslimi ni razlike, razen v fazah normalnega razvoja.

Nevarnost primerov je odvisna od velikosti napake na pregradi:

  • majhna in srednja skoraj nikoli ne spremlja kršitev srca in pljuč;
  • veliki lahko povzročijo smrt otroka od 0 do 18 let, vendar se pogosteje pojavijo usodni zapleti v otroštvu (otroci prvega leta življenja), če se ne zdravijo pravočasno.

Ta patologija je prilagodljiva: nekatere pomanjkljivosti se spontano zaprejo, druge se pojavijo brez kliničnih znakov bolezni. Velike napake se uspešno odstranijo kirurško po pripravljalni fazi zdravljenja z zdravili.

Resni zapleti, ki lahko povzročijo smrt, se običajno razvijejo s kombiniranimi oblikami kršitve strukture srca (opisano zgoraj).

Pediatri, pediatrični kardiologi in vaskularni kirurgi se ukvarjajo z diagnozo, spremljanjem in zdravljenjem bolnikov z VSD.

Kako pogosto je vice

Kršitve strukture stene med prekatoma zasedajo drugo mesto v pogostosti pojavljanja med vsemi srčnimi napakami. Okvare so zabeležene pri 2 do 6 otrocih na 1000 živorojenih. Med dojenčki, rojenimi do rojstva (prezgodaj) - 4,5–7%.

Če tehnična oprema otroške klinike omogoča ultrazvočni pregled vseh dojenčkov, je kršitev celovitosti septuma zabeležena pri 50 novorojenčkih na vsakih 1000. Večina teh okvar je manjše velikosti, zato se ne odkrijejo z drugimi diagnostičnimi metodami in ne vplivajo na razvoj otroka.

Interventrikularna septalna okvara je najpogostejša manifestacija s kršitvijo števila genov pri otroku (kromosomske bolezni): Downov sindrom, Edwards, Patau itd. Vendar več kot 95% okvar ni v kombinaciji z motnjami kromosomov.

Okvara integritete stene med prekati srca v 56% primerov je bila odkrita pri dekletih in 44% pri dečkih.

Zakaj

Motnje nastajanja septuma lahko nastanejo iz več razlogov.

Diabetes mellitus s slabo korigiranimi vrednostmi sladkorja

Fenilketonurija - dedna patologija izmenjave aminokislin v telesu

Okužbe - rdečke, norice, sifilis itd.

V primeru rojstva dvojčkov

Teratogeni - zdravila, ki povzročajo motnjo pri razvoju ploda

Razvrstitev

Glede na lokalizacijo okna obstaja več vrst pomanjkljivosti:

Simptomi

Okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku (otroku prvih 28 dni življenja) se kaže samo v primeru velikega okna ali kombinacije z drugimi napakami, če ne, se klinični simptomi pomembne napake pojavijo šele po 6-8 tednih. Resnost je odvisna od količine izpusta krvi iz levega srca srca na desno.

Manjša napaka

  1. Ni kliničnih znakov.
  2. Otroška prehrana, pridobivanje telesne teže in razvoj brez odstopanja od norme.

Zmerna napaka

Klinične manifestacije pri nedonošenčkih se pojavijo veliko prej. Vse okužbe dihal (nos, grlo, sapnik, pljuča) pospešujejo pojav simptomov srčnega problema zaradi povečanja krvnega tlaka v pljučih in zmanjšanja njihovega raztezka:

  • zmerno pospeševanje dihanja (tahipneja) - več kot 40 na minuto pri dojenčkih;
  • sodelovanje pri dihanju pomožnih mišic (ramenski obroč);
  • potenje;
  • šibkost pri hranjenju, prisiljevanje k počitku;
  • nizko mesečno povečanje telesne mase v primerjavi z normalno rastjo.

Velika napaka

Isti simptomi kot pri zmerni okvari, vendar v bolj izraziti obliki, poleg tega:

  • Modri ​​obraz in vrat (centralna cianoza) v ozadju fizičnega napora;
  • trajno modrikasto obarvanje kože - znak kombinirane mane.

S povečevanjem tlaka v pljučnem sistemu pretoka krvi se manifestacije hipertenzije v pljučnem obtoku združijo:

  1. Težko dihanje pod katero koli obremenitvijo.
  2. Bolečina v prsnem košu.
  3. Pred nezavestjo in omedlevico.
  4. Čučenje razbremeni stanje.

Diagnostika

Pri otrocih je nemogoče ugotoviti okvaro ventrikularnega septuma le na podlagi kliničnih manifestacij, saj pritožbe niso specifične narave.

Fizikalni podatki: zunanji pregled, palpacija in poslušanje

Okrepljen apikalni potisk

Razdelitev drugega tona

Grobo sistolično šumenje na levi strani prsnice

Grobo sistolično šumenje v spodnji tretjini leve prsnice

Obstaja otipljiv tremor v prsih, medtem ko zmanjšuje miokard

Zmerno ojačanje drugega tona

Kratek sistolični šum ali njegovo pomanjkanje

Izrazit naglas drugega tona, otipljiv celo s palpacijo

Sliši se patološki tretji ton

Pogosto je piskanje v pljučih in povečana jetra

Elektrokardiografija (EKG)

Z napredovanjem srčnega popuščanja - odebelitev desnega prekata

Zgoščevanje desnega atrija

Odmik električne osi srca na levo

Pri hudi pljučni hipertenziji levo srce ni zgoščeno.

Rentgenska slika prsnega koša

Krepitev vzorca pljuč v osrednjih regijah

Razširitev pljučne arterije in levega atrija

Povečanje desnega prekata

V kombinaciji s pljučno hipertenzijo je žilni vzorec oslabljen

Ehokardiografija (EchoCG) ali ultrazvok (ultrazvok) srca

Omogoča prepoznavanje prisotnosti, lokalizacije in velikosti VSD. Študija je pokazala jasne znake miokardne disfunkcije na podlagi:

  • približna raven tlaka v komori srca in pljučne arterije;
  • razlike v tlaku med prekati;
  • velikosti prekatnih in atrijskih votlin;
  • debelina njihovih sten;
  • prostornino krvi, ki izloča srce med krčenjem.

Velikost okvare se oceni glede na bazo aorte:

Kateterizacija srca

Uporablja se samo v težkih diagnostičnih primerih, kar omogoča določitev:

  • vrsta malformacij;
  • velikost okna med prekati;
  • natančno oceni tlak v vseh votlinah srčne mišice in osrednjih žil;
  • stopnja izpusta krvi;
  • razširitev srčnih komor in njihovo funkcionalno raven.

Računalniška in magnetna tomografija

  1. To so zelo občutljive raziskovalne metode z visoko diagnostično vrednostjo.
  2. Omogoča popolno odpravo potrebe po invazivnih diagnostičnih metodah.
  3. Glede na rezultate je možno zgraditi tridimenzionalno rekonstrukcijo srca in krvnih žil za izbiro optimalne kirurške taktike.
  4. Visoka cena in specifičnost študije ne dopuščata, da bi se izvajali na toku - diagnostika te ravni se izvaja samo v specializiranih vaskularnih centrih.

Blažilni zapleti

  • Največji zaplet je pljučna hipertenzija (Eisenmengerjev sindrom). Spreminjanje pljučnih žil ni mogoče ozdraviti. Privedejo do povratnega odvzema krvi z desne na levo, kar hitro kaže na simptome srčnega popuščanja in vodi do smrti bolnikov.
  • Sekundarna insuficienca aortnega ventila - običajno se pojavi pri otrocih, starejših od dveh let, in se pojavi v 5% primerov.
  • Znatno zoženje izhodnega dela desnega prekata je pri 7% bolnikov.
  • Nalezljivo-vnetne spremembe v notranji sluznici srca (endokarditis) - redko nastopijo pred dvoletnim otrokom. Spremembe zajamejo obe prekati, pogosteje se umirijo na področju okvare ali na polknah tricuspidnega ventila.
  • Okluzija (embolija) velikih arterij z bakterijskim trombom v ozadju vnetnega procesa je zelo pogost zaplet endokarditisa z okvaro stene med prekati.

Zdravljenje

Majhen VSD ne potrebuje zdravljenja. Otroci se razvijajo v skladu z normami in živijo polno življenje.

Dokazano je, da je protibakterijska profilaksa patogenov, ki vstopajo v krvni obtok, ki lahko povzročijo endokarditis, pri zdravljenju zob ali okužb ustne votline in dihalnega sistema.

Takšna napaka ne vpliva na kakovost življenja, tudi če se sama ne zapre. Odrasli bolniki se morajo zavedati svoje patologije in opozoriti zdravstveno osebje o bolezni pri vsakem zdravljenju drugih bolezni.

Otroke z zmernimi in velikimi napakami kardiologi opazujejo vse življenje. Zdravijo jih tako, da nadomestijo manifestacije bolezni ali, v primeru operacije, se lahko znebijo patologije. Obstajajo zmerne omejitve mobilnosti in tveganja za vnetje notranje lupine srca, vendar pričakovana življenjska doba, kot pri ljudeh brez pomanjkljivosti.

Zdravljenje z drogami

Indikacije: zmerna in velika napaka v septumu med prekati.

  • diuretična zdravila za zmanjšanje obremenitve srčne mišice (furosemid, spironolakton);
  • Zaviralci ACE, ki pomagajo miokardu v pogojih povečane obremenitve, širijo krvne žile v pljučih in ledvicah, zmanjšujejo pritisk (kaptopril);
  • srčni glikozidi, ki izboljšajo kontraktibilnost miokarda in prenašanje vzbujanja (digoksin).
Zdravila v primeru ventrikularne septalne okvare

Kirurško zdravljenje

  1. Pomanjkanje učinka korekcije zdravil v obliki napredovanja odpovedi delovanja srca z okvarjenim razvojem otrok.
  2. Pogosti infekcijski-vnetni procesi dihalnih poti, zlasti bronhijev in pljuč.
  3. Velike dimenzije septalne okvare s povišanjem tlaka v sistemu pljučnega krvnega pretoka, tudi brez zmanjšanja delovanja srca.
  4. Prisotnost bakterijskih depozitov (vegetacije) na notranjih elementih srčnih komor.
  5. Prvi znaki okvare aortne zaklopke (nepopolno zaprtje kepic glede na ultrazvočni pregled).
  6. Velikost mišične napake je več kot 2 cm na svojem mestu v vrhu srca.
  • Endovaskularne operacije (minimalno invazivne, ki ne zahtevajo velikega operativnega dostopa) - pritrjevanje posebnega obliža ali okluderja v območju okvare.
    Okna med prekati z velikimi velikostmi ni mogoče uporabiti, ker ni prostora za fiksacijo. Uporablja se za mišično napako.
  • Velike operacije s presečiščem prsnice in povezovanje srčno-pljučnega stroja.
    Z zmerno velikostjo napake sta na obeh straneh vsakega prekata povezani dve zavihki, ki ju pritrdita na tkivo septuma.
    Velika napaka je zaprta z enim velikim obližem medicinskega materiala.
  • Vztrajno povečanje tlaka v pljučnem vaskularnem sistemu krvnega pretoka je znak nedelovanja okvare. V tem primeru so bolniki kandidati za transplantacijo kardiopulmonarnega kompleksa.
  • V primeru razvoja insuficience aorte ali kombinacije z drugimi prirojenimi motnjami srčne strukture se izvedejo sočasne operacije. Ti vključujejo zaprtje okvare, protetiko ventila, popravek praznjenja glavnih srčnih žil.

Tveganje smrti med kirurškim zdravljenjem v prvih dveh mesecih življenja je 10–20%, po 6 mesecih pa 1–2%. Zato se v drugi polovici prvega leta življenja opravi vsaka potrebna kirurška korekcija srčnih napak.

Po operaciji, zlasti endovaskularni, je možno ponovno odpreti napako. Pri ponovljenih operacijah se tveganje za smrtne zaplete poveča na 5%.

Napoved

Izolirani VSD se lahko popravijo, ob upoštevanju pravočasne diagnoze, spremljanja in zdravljenja.

  • Pri mišični varianti napake, če je napaka majhna ali zmerna, v prvih dveh letih 80% patoloških sporočil spontano zapre, še 10% se lahko zapre v poznejši starosti. Velike poškodbe septuma niso zaprte, ampak se zmanjšajo, kar omogoča operacijo z manjšim tveganjem zapletov.
  • Perimembranozne napake so same zaprte v 35–40% bolnikov, v nekaterih od njih pa se na območju nekdanjega okna oblikuje septumska anevrizma.
  • Infundibularni tip celovitosti septuma med prekati se ne more zapreti. Za vse napake zmernega in velikega premera je potrebna kirurška korekcija v drugi polovici prvega leta otrokovega življenja.
  • Otroci z majhno velikostjo okvare ne potrebujejo nobene terapije, temveč le opazovanje v dinamiki.

Pri vseh bolnikih s tako srčno boleznijo se med zobozdravstvenimi posegi pokaže antibakterijska profilaksa zaradi tveganja za razvoj vnetja notranjega srca.

Omejitev ravni fizičnega napora je prikazana pri vseh vrstah zmernega in velikega premera pred spontano fuzijo ali kirurškim zaprtjem. Po operaciji otroke spremlja kardiolog in v primeru, da ni ponovitve, lahko v enem letu naredimo kakršnokoli stres.

Skupna smrtnost zaradi kršenja strukture stene med prekati, vključno s pooperativno, je približno 10%.

Okvara interventrikularnega septuma pri odraslih

Ventrikularna septalna okvara (VSD) je najpogostejša prirojena srčna bolezen in je prisotna pri približno 3 do 4 dojenčkih od 1000 živorojenih otrok. Zaradi spontanega zaprtja majhnih defektov interventrikularnega septuma se incidenca te bolezni zmanjšuje s starostjo, zlasti pri odraslih. Velike VSD se praviloma popravijo v otroštvu. Brez kirurškega zdravljenja ti bolniki hitro razvijejo visoko pljučno hipertenzijo, zaradi česar so neoperabilni. Zato je pri odraslih bolnikih pogostejša majhna VSD ali kombinacija VSD s stenozo pljučne arterije (LA), ki omejuje pretok krvi v pljuča in preprečuje razvoj pljučne hipertenzije. Takšni bolniki se dolgo počutijo dobro, se ne pritožujejo in nimajo omejitev za telesno dejavnost, lahko se celo ukvarjajo s poklicnim športom. Tudi z relativno majhnim arteriovenskim izločanjem krvi v odrasli dobi se lahko VSD zaplete zaradi razvoja aortne insuficience, Valsalva sinusne anevrizme, infektivnega endokarditisa in druge srčne patologije.

Klinična slika VSD pri odraslih bolnikih je značilna za to pomanjkljivost. Med auskultacijo se na levi in ​​desni strani prsne kosti sliši sistolični šum različne jakosti. Intenzivnost hrupa je odvisna od velikosti okvare in stopnje pljučne hipertenzije. Pri bolnikih s sočasno aortno insuficienco se sliši tudi diastolični šum. Ko se Valsalva sinusna anevrizma prebije, je hrup »strojno« podoben sistolodiastoličnemu. EKG kaže znake preobremenitve v levem srcu, z izjemo bolnikov z LA stenozo, ko prevladuje obremenitev desnega prekata (RV). Pri bolnikih z visoko pljučno hipertenzijo (LH) obstaja večja verjetnost kombinirane ventrikularne hipertrofije in z razvojem Eisenmengerjevega sindroma, hude hipertrofije trebušne slinavke (Eisenmengerjev sindrom je označen z razvojem ireverzibilne pljučne hipertenzije zaradi padca krvi z leve proti desni).

Diagnoza Rentgenska slika je predstavljena s povečanjem pljučnega vzorca in povečanjem sence srca. Pri bolnikih z VSD nizkega razreda je lahko rentgenografija prsnega koša normalna. V prisotnosti velikega pretoka krvi z leve proti desni so znaki povečanja levega atrija, levega prekata in povečanega pljučnega vzorca. Bolniki s hudo pljučno hipertenzijo ne bodo imeli večjega povečanja v levem prekatu (LV), vendar bo prišlo do izbočenja pljučne arterije in oslabitve pljučnega vzorca na periferiji pljuč.

Dopplerjeva ehokardiografija je glavna instrumentalna metoda sodobne diagnostike VSD, ki omogoča pridobitev zanesljivih podatkov o anatomiji vice. Transtorakalna ehokardiografija ima skoraj vedno diagnostično vrednost pri večini odraslih z dobrimi ehokardiografskimi okni. Podatki, ki jih je treba pridobiti med študijo, vključujejo število, velikost in lokalizacijo okvar, velikost komore, ventrikularno funkcijo, prisotnost ali odsotnost aortne regurgitacije stenoze pljučne arterije in tricuspidno regurgitacijo. Del študije mora biti tudi ocena sistoličnega tlaka v trebušni slinavki. Pri odraslih s slabimi okni ehokardiografije je lahko potrebna transezofagealna ehokardiografija.

Kompjutorsko tomografijo s kontrastnim izboljšanjem in MR slikanjem lahko uporabimo za oceno anatomije velikih žil, če obstajajo povezane napake, pa tudi za vizualizacijo tistih VSD, ki niso dobro vidni na EchoCG. Poleg tega vam MRI omogoča oceno količine ranžiranja krvi in ​​prisotnost fibroze v ventrikularnem miokardu, ki se lahko razvije kot posledica dolgotrajnega obstoja napake.

Angiokardiografijo in srčno kateterizacijo izvajamo pri odraslih bolnikih z VSD, pri katerih neinvazivni podatki ne zagotavljajo popolne klinične slike. V skladu s priporočili American Heart Association so glavne indikacije za to študijo naslednje:

    določanje prostornine ranžiranja, kot tudi ocena tlaka in žilnega upora pljučnega obtoka pri bolnikih s sumom na pljučno hipertenzijo;
    reverzibilnost pljučne hipertenzije je treba preveriti z uporabo različnih vazodilatacijskih sredstev;
    vrednotenje sočasnih malformacij, kot so aortna insuficienca, pljučna stenoza, preboj sinusne anevrizme Valsalva;
    diagnozo večkratnega VSD;
    izvajanje koronarne angiografije pri bolnikih, starejših od 40 let, s tveganjem za koronarno arterijsko bolezen;
    oceno anatomije VSD v primerih, ko je načrtovana endovaskularna zaprtost.
Kirurško zdravljenje. Po priporočilih American Heart Association je potrebno kirurško zaprtje VSD, kadar je razmerje med pljučnim krvnim tokom in sistemskim več kot 1,5: 1,0. V kombinaciji z VSD z LA stenozo je kirurško zdravljenje indicirano v vseh primerih. Indikacije za kirurško zdravljenje so tudi progresivna sistolična ali diastolična disfunkcija levega prekata, hkratna valvularna patologija, preboj Valsalva sinusne anevrizme in infekcijski endokarditis v zgodovini.

Majhne napake praviloma ne vodijo v razvoj PH, vendar so dejavnik tveganja za razvoj infektivnega endokarditisa, aortne in tricuspidne insuficience in aritmij. Na podlagi tega, C.Backer et al. (1993) priporočajo kirurško zaprtje majhnega perimembranskega VSD kot preprečevanje teh zapletov. Treba je opozoriti, da ta pristop ni splošno sprejet, kljub znatno visoki pojavnosti sočasne srčne patologije pri odraslih bolnikih z VSD.

Kirurško zdravljenje VSD poteka v pogojih ekstrakorporalne cirkulacije, hipotermije in kardioplegije. Majhne napake (do 5-6 mm) se šivajo, večje pa se zaprejo z obližem, običajno s sintetičnim materialom (npr. Dacron, politetrafluoroetilen (Gore-Tex)). Dostop do VSD poteka skozi desni atrij, manj pogosto skozi desni prekat. V primerih, ko se istočasno izvede zamenjava aortnih ventilov, se lahko VSD zapre z dostopom skozi aorto. Včasih, s subtricuspid lokalizacijo VSD, je morda treba secirati septalni ventil tricuspid ventil in nato obnoviti, da vizualizirati svoje robove. V nekaterih primerih, ko so robovi perimembranskega DMHP oddaljeni od tricuspidnih in aortnih ventilov, pa tudi z mišično VSD, je endovaskularno zaprtje mogoče s pomočjo posebnih naprav (okluderjev). Perkutano zaprtje VSD je privlačna alternativa kirurškemu zdravljenju pri bolnikih z visokim dejavnikom tveganja za kirurški poseg, ponavljajočimi se predhodnimi operacijami in slabo dostopnimi mišičnimi VSD in VSD tipi švicarskih sirov.

Kontraindikacija za zaprtje VSD je sklerotična pljučna hipertenzija z izpiranjem krvi z desne proti levi (Eisenmengerjev sindrom). Da bi izboljšali kakovost življenja bolnikov z Eisenmengerjevim sindromom, je indicirana pulmonalna vazodilatacijska terapija, zlasti bosentan. Radikalna metoda zdravljenja je popravek napake v kombinaciji s presaditvijo pljuč ali presaditvijo srca in pljuč. M. Inoue et al. (2010) poročali o uspešnem zaprtju cerebrovaskularne bolezni s sočasno presaditvijo obeh pljuč.

Osnovna načela za opazovanje bolnikov z mladostniki z odraslo kirurgijo so zapisana v Priporočilih American Heart Association (2008):

    odrasle bolnike z VSD in rezidualnim srčnim popuščanjem, rezidualnim izločanjem, pljučno hipertenzijo, aortno insuficienco in obstrukcijo izločilnega trakta RV in LV je treba pregledati vsaj enkrat letno;
    odrasle bolnike z nizko rezidualno VSD in brez kakršne koli druge patologije je treba pregledati vsake 3–5 let;
    odrasle bolnike po zaprtju cerebrovaskularne nesreče z okluderjem je treba pregledati vsakih 1 do 2 let, odvisno od lokacije cerebrovaskularne nesreče in drugih dejavnikov;
    Bolnike, ki so operirani zaradi večjega diabetes mellitusa, je treba nadzorovati skozi vse življenje, saj lahko v nekaterih primerih PH napreduje, poleg tega pa ti bolniki ostajajo v nevarnosti za razvoj aritmij.
Odrasli brez preostalega VSD, brez sočasnih poškodb in z normalnim tlakom v pljučni arteriji, ni treba spremljati, razen če zdravnik predloži na pregled. Pri bolnikih, pri katerih se po zaprtju VSD pojavi bifasikularna blokada ali prehodna trifakularna blokada, obstaja tveganje za razvoj popolnega transverzalnega srčnega bloka. Takšni bolniki potrebujejo letni pregled.

Nosečnost pri bolnikih z VSD in hudo pljučno hipertenzijo (kompleks Eisenmenger) ni priporočljiva zaradi visoke maternalne in intrauterine smrtnosti. Ženske z majhnim VSD brez pljučne hipertenzije in brez sočasnih napak med nosečnostjo nimajo velikega srčno-žilnega tveganja. Običajno nosečnost dobro prenaša. Vendar pa se lahko iztekanje krvi z leve proti desni poveča s povečanjem srčnega izločanja med nosečnostjo, to stanje pa je uravnoteženo z zmanjšanjem periferne odpornosti. Pri ženskah z velikim arteriovenskim izcedkom krvi je nosečnost lahko zapletena zaradi aritmij, ventrikularne disfunkcije in napredovanja pljučne hipertenzije.

Vprašanje obveznega kirurškega zdravljenja odraslih bolnikov z manjšimi VSD, ki nimajo nobenih zapletov, je še vedno sporno. Nekateri avtorji menijo, da je dovolj pozorno opazovanje za zgodnjo diagnozo razvojnih zapletov. Ključne točke, ki jih je treba spremljati pri teh bolnikih, so razvoj aortne insuficience, tricuspidne regurgitacije, ocena stopnje ranljivosti krvi in ​​pljučne hipertenzije, razvoj ventrikularne disfunkcije ter subpulmonalne in subortikularne stenoze. Pravočasna izvedba operacije bo preprečila nadaljnje napredovanje srčne patologije. Po C. Backer et al. (1993), je kirurško zdravljenje indicirano za vse bolnike s teoretičnim tveganjem za razvoj možnih zapletov VSD.

VSD (ventrikularna septalna okvara) pri novorojenčkih in odraslih

Človeško srce je sestavljeno iz 4 sob, katerih oblikovanje in nato združitev v eno se začne skoraj takoj po spočetju. V neugodnih razmerah je proces moten, v strukturi glavnega organa se pojavijo majhne in bolj impresivne pomanjkljivosti. Ena od njih je precej pogosta - ventrikularna septalna okvara (VSD). Predlagamo, da se podrobno seznanite z njegovim izvorom, simptomi, diagnozo in načini korekcije.

Opis napake, pogostost pojavljanja, učinek na krvni obtok

Kršitev celovitosti septuma med levim in desnim prekatom je prirojena anomalija srca, nastane v prvih 2-3 mesecih intrauterinega razvoja ploda. Na vsakih 1000 novorojenčkov na svetu je 8-9 otrok s podobno patologijo. V odstotkih število JMP ustreza 18-24% vseh CHD (prirojenih srčnih bolezni). Napaka se kaže v obliki luknje velikosti od 1 do 30 mm, ki se nahaja kjerkoli na pregradi. Ponavadi je značilna majhna velikost in krožna kontura, vendar je, kadar je lokalizirana v pasovi, podobna precej velikemu ovalnemu oknu.

V času ventrikularne kontrakcije se kri odvrže od leve proti desni skozi luknjo v septumu med njimi, kar povzroči preobremenitev desnega prekata in majhne (pljučne) cirkulacije. S sistematičnim nenormalnim izcedkom se patologija poslabša in popolnoma spremeni delovanje srčno-žilnega sistema.

  1. Srce doživlja povečan stres, črpanje krvi - zato se oblikuje njegova pomanjkljivost.
  2. Poveča se zmogljivost desnega prekata, kasneje pa se razširijo stene (hipertrofija). Končni rezultat je razširitev pljučne aorte, zaradi česar v pljuča vzdolž njenega kanala priteče venska kri.
  3. V krvnem obtoku pljuč se tlak poveča, kar povzroča kronično hipertenzijo v tem organu, nato pa krčevitost v arterijah - tako je dihalni organ zaščiten pred prekomerno krvjo.

Ko je levi odsek sproščen, pride del venske krvi iz desne, kar vodi do hipertrofije levega prekata in hipoksije notranjih organov.

Referenca: Prirojena srčna bolezen, za katero je značilna ventrikularna septalna okvara, je dobila IC21-10 kodo Q21.0 (mednarodna klasifikacija bolezni).

Klasifikacija JMP

Patološka perforacija v septumu, ki ločuje prekate, je razvrščena glede na več znakov.

Ob upoštevanju izvora in nianse toka napak so razdeljene v 3 skupine:

  • prirojena srčna bolezen - CHD;
  • eden od elementov kombinirane bolezni srca je popravljen prenos velikih žil ali Fallotov tetrad;
  • zaplet po miokardnem infarktu.

Ocenjevanje dimenzijskih parametrov okna se običajno primerja s premerom bolnikove največje arterije:

  • Majhna (MDZhP) - manj kot ena tretjina aortnega premera. Ta vrzel preide iz levega prekata v desno za 25% več kot normalno.
  • Medium (SDHP) - je polovica lumna aorte. Ko se kri pretakne skozi takšno škodo, se tlak v obeh prekatih razlikuje za 50%.
  • Velika (BDZHP) - v premeru sovpada z aorto ali jo presega. Tlak v prekatih se izravnava.

Glede na lokalizacijo se razlikujejo ti tipi defektov srčnega septuma.

  • V območju membrane - 80% vseh primerov. V membranskem pasu (membrana) se pritrdijo perimembranske, membranske, konventrikularne napake, ki se pogosto razširijo na vhodni, izstopni ali septalni del pregrade med komorami. Zgodi se, da je okno zaznano pod aortnim ventilom ali septalnim ventilom tricuspidnega srčnega ventila. S to ureditvijo se pogosto pojavijo anevrizme (razširitve) membranskega prostora, zaradi česar so luknje pogosto zožene - delno ali v celoti.
  • Mišična, trabekularna - 15-20%. Luknja je obdana z vseh strani z mišičnim tkivom, lahko se nahaja v katerem koli sektorju mišičnega dela IUP-a, običajno se zapre spontano.
  • Na področju prinašajoče poti (atrioventrikularni kanal). Patologija vstopnega dela se nahaja pod pritrdiščem obročev atrioventrikularnih ventilov. Pogosto ga spremlja Downov sindrom.
  • Na področju odhodnega trakta - 5%. Pod ventili stožčastega ali izstopnega odseka ICE so odkrite podortalne, suprakortalne, subpulmonalne, infundibularne okvare. Pogosto je ta sorta spremljena z razvojem aortne insuficience zaradi prolapsa (previsa) ventilov njegovega ventila (običajno desno).

Pogosteje so zabeležene posamezne napake, vendar obstajajo tudi skupinske (zlasti mišične).

Vzroki nenormalne pregradne strukture

Patologija interventrikularnega septuma je postavljena v predporodnem obdobju zaradi nenormalne tvorbe srca v plodu. To je posledica bolezni, slabe prehrane in higiene med nosečnostjo. Dejavniki tveganja za prirojene srčne napake so:

  • nalezljive bolezni bodoče matere - ARVI, kozice, rdečke, ošpice, herpes, toksoplazmoza, klamidija;
  • druge bolezni - še posebej nevarne so Sjogrenova bolezen, sistemski eritematozni lupus, fenilketonurija, diabetes mellitus;
  • jemanje prepovedanih drog v prvem trimesečju nosečnosti - antibakterijska in protimikrobna zdravila, zdravila za epilepsijo in hipertenzijo, hormonska zdravila;
  • uživanje alkohola, droge;
  • genetska predispozicija - UPU od staršev se deduje v 3-5% primerov, tveganje čakanja na otroka z JMP pa se poveča v družinah, kjer so že otroci z nenormalno srčno mišico;
  • slabe okoljske razmere;
  • zgodnja toksikoza nosečnic;
  • pomanjkanje vitaminov in mineralov v prehrani, podhranjenosti;
  • hiperglikemija;
  • tirotoksikoza (bolezni ščitnice);
  • nosečnost po 40 letih, v kombinaciji s hormonskimi spremembami, povezanimi s starostjo;
  • visok fizični in psiho-čustveni stres.

Simptomi napak MZHP

Pomanjkljivosti interventrikularnega septuma pri otrocih in odraslih se kažejo odvisno od območja poškodbe. Če je minimalna, pacient ne opazi odstopanj. Veliko interventrikularno okno izzove veliko neprijetnih in življenjsko nevarnih simptomov. Združeni so po starosti.

Znaki sladkorne bolezni pri novorojenčkih

V neugodnih razmerah ima plod eno od dveh vrst okvar: majhno velikost v mišičnem sektorju (Tolchinov-Rogerjeva bolezen) ali bolj obsežno in bolj izrazito v območju membrane. Vsaka možnost ima značilne manifestacije.

Bolezen Tolchinova-Roger

Z majhno napako se otrok rodi v predvidenem času, brez odstopanj v intelektualnem in telesnem razvoju. Včasih se mišična VSD pri novorojenčku manifestira le v obliki sistoličnega šumenja, ki je ujeto v območju srca. Sliši se maksimalno levo od prsnice, v interkostalnem prostoru III-IV, daje območju med lopaticami. Pri auskultaciji (poslušanje s stetoskopom) se zvok čuti celo na kratki razdalji od telesa. Pri nekaterih dojenčkih je sistolični šum neznačilen, slišan le v ležečem položaju, izginja med fizičnim naporom. Srčno popuščanje je neobičajno za bolezen Tolchinova-Roger.

Izrazita napaka MZHP pri novorojenčkih

V bistvu se plod razvija normalno, čeprav se hipotrofija pojavlja v približno 40% primerov: v pediatriji ta izraz pomeni zaostanek pri razvoju ploda. Akutne manifestacije VSD se pojavijo od prvih dni življenja otroka:

  • sistolični šum - tremor je opažen v III - IV medrebrnem prostoru (levo); hrup se prenaša na desno za prsnico, na levo, na hrbet in pogosto po prsih;
  • neuspeh cirkulacije - njegov simptom je tahikardija, kot tudi zasoplost, ki se pojavi med sesanjem, nato pa postane stalna in povzroča hitro utrujenost otroka;
  • modrikasta barva kože;
  • stalni jok, anksioznost, motnje spanja;
  • pogoste akutne okužbe dihal, vnetje v spodnjih delih - kongestivno piskanje, bronhitis, pljučnica (satelitske bolezni);
  • razvojne zamude - pri 67% bolnikov.

Pri mnogih dojenčkih z velikim oknom se pri dojenčkih v otroštvu pojavlja srčna grba (v prsih izstopa) in se sliši patološka pulzacija po želodcu. Zaradi povečanega volumna krvi v pljučnih žilah se tlak poveča, zato so njihove stene pogosto poškodovane.

Simptomi MSS patologije pri otrocih, starejših od enega leta

Takoj po rojstvu otrok hitro raste in se hitro razvija, približno 1,5 leta, zaradi relativne kompenzacije, izostane dihanje in tahikardija, aktivnost pa se poveča. Otrok opazno pridobiva na teži, manj skrbi za sočasne bolezni. Vendar pa poglobljen pregled razkriva prisotnost naslednjih negativnih znakov VSD pri otrocih, starih od 2 do 3 let:

  • srčna grba v središču prsnice (pri 2/3 bolnikov);
  • sistolične pulzacije med 3. in 4. rebrom na levi strani prsnice, pri čemer se na njeni levi konturi sliši grob sistolični šum;
  • nekaj večjih velikosti srca v prerezu in navzgor.

Pri številnih mladih pacientih avskultacijska metoda poslušanja beleži tudi diastolične zvoke, kar kaže na relativno pomanjkanje ventila za pljučno aorto (šibko zaprtje njenih zametkov). Ti zvoki so dveh vrst:

  • Graham-Still - zaradi pretiranega pretoka krvi v pljučni arteriji in rasti hipertenzije v njej, slišanega med 2 in 3 rebri na levi strani, se odpira do osnove srčne mišice;
  • Flint - je posledica mitralne stenoze, ki nastane zaradi povečanja volumna levega atrija, zaradi prehoda velikih količin krvi skozi luknjo v septumu, hrup se najbolj sliši na Botkinovi točki, ki seva v vrh srca.

Znaki okvare pri odraslih

Pri odraslih je klinična slika VSD značilna za to bolezen: t

  • sistolični šum v levem in desnem delu prsnice - njegova resnost je odvisna od velikosti okna in stopnje pljučne hipertenzije;
  • diastolični šum - ob prisotnosti insuficience pljučne arterije;
  • sistolodiastolni hrup - v primeru perforacije anevrizme sinusov Alsawa;
  • moker kašelj;
  • bolečina v območju srca;
  • aritmije;
  • kratka sapa, tudi če ni fizičnega napora.

Bolezen pri odraslih je enaka kot v otroštvu. Pri majhnih velikostih napaka telesu ne povzroča veliko škode, če je bila oseba podvržena popolni terapiji. Če je obseg patologije obsežen, se zdravi kirurško v zgodnjem otroštvu, tako da se zdravje posameznika pojavi z relativno normo.

Diagnostika

Če opazite zunanje znake okvare srčnega septuma, se obrnite na svojega pediatra, splošnega zdravnika ali kardiologa. Po končani auskultaciji, zdravnik bolnika pošlje v strojno diagnozo, da se dokončno odloči o njegovem stanju in napove prihodnost. Tu so glavne vrste diagnoze DMD.

  • Elektrokardiogram. Z njegovo pomočjo postane jasno, kako poveča zoženost prekatov in pljučno hipertenzijo. Pri odraslih bolnikih lahko EKG kaže simptome aritmije in nenormalne električne prevodnosti srca.
  • Ehokardiografija. Metoda EchoCG se uporablja za identifikacijo lukenj v septumu na podlagi podatkov o oslabljenem krvnem pretoku.
  • Fonokardiografija. Omogoča vam slišati visokofrekvenčni sistolični šum med 3. in 4. rebrom na levi strani prsnice.
  • Rentgen. Na rentgenski sliki prsnega koša lahko vidimo, da korenine pljuč utripajo in srce je povečano.
  • Ultrazvočna diagnoza. Slika ponuja priložnost za analizo strukture, prehodnosti in delovanja miokarda. Drugi cilj ultrazvoka je določiti kazalnike pritiska v pljučni aorti in količine krvnega izcedka.
  • Pulzna oksimetrija Študija je potrebna za določitev ravni saturacije kisika v krvi: če je nizka, obstaja sum o resnih kršitvah v dejavnosti srčno-žilnega sistema.
  • Sondirne desne srčne komore. Glede na njegove rezultate je ugotovljeno, ali je tlak v ventriklu in pljučni aorti normalen, kolikšen je nivo oksigenacije venske krvi.

Poleg tega zdravnik s pomočjo posebnega katetra preveri strukturo srca in izmeri pritisk v svojih komorah.

Taktika in zdravljenje okvare MZHP

Izbira v korist terapevtske ali kirurške metode je odvisna od tega, kje je napaka lokalizirana, koliko hemodinamike je moteno, kakšen je klinični potek bolezni in kasnejša prognoza. Individualni pristop je pomemben: izkušen zdravnik nujno nadzoruje bolnikov odziv na zdravila in postopke.

Konzervativno zdravljenje

Namen uporabe drog v primeru okvare intercameral septuma srca pri novorojenčkih in starejših otrocih je izboljšati pretok krvi iz pljuč, zmanjšati kopičenje tekočine v pljučnih alveolah (izogibanje edemom) in na splošno zmanjšati količino krvi v obtoku. Za doseganje teh ciljev so predpisane naslednje skupine zdravil.

  1. Diuretiki - furosemid (Lasix). Pomagajo zmanjšati količino krvi v žilah in lajšajo pljučni edem. Otroci pišejo tablete v višini od 2 do 5 mg na kilogram teže. Vzemite enkrat na dan, najbolje pred kosilom.
  2. Srčni glikozidi - Digoksin, Strofantin. Njihova naloga je aktivirati srčni utrip za učinkovito črpanje krvi. Odmerjanje: v prvih 3 dneh zdravljenja - v količini 0,01 mg / kg teže 0,05% raztopine strofantina ali 0,03 mg / kg digoksina. Na četrti dan se odmerek zmanjša za 4-5 krat.
  3. Kardiometabolične droge - "Cardonat", "Fosfaden", "Kokarboksilaza". Zasnovan za izboljšanje oskrbe celic s kisikom in normalizacijo presnove. Kapsula "Cardonat" se otroku daje v razredčeni obliki: pred uporabo se vsebina vlije v rahlo suhoredno vodo (približno pol skodelice) in premeša. Zdravilo se jemlje enkrat na dan po obroku, trajanje zdravljenja pa je od 3 tednov do 3 mesecev.
  4. Spazmodiki - Euphyllinum. Predpisan za bronhospazem in pljučni edem, zasoplost. 2% raztopina aminofilina se uporablja za intravenske injekcije ali mikroklizme. Odmerek - 1 ml za vsako leto življenja.

Konzervativno zdravljenje razbremeni bolnikovo stanje, razbremeni simptome in ustvari čas za čakanje na spontano, nekirurško zaprtje VSD.

Kirurški poseg

Eden od dejavnikov, ki določajo potrebo in izbiro vrste operacije, je starost otroka. V prvem trimesečju življenja je indikacija za kirurški poseg velika velikost okna, simptomi srčnega popuščanja. Ko je dojenček star šest mesecev, zdravnik analizira stopnjo pljučne hipertenzije in se odloči, ali je operacija ustrezna, pri čemer izbere eno od naslednjih taktik.

  • Kateterizacija srca. Minimalno invazivni postopek je vstavitev sonda katetra v femoralno arterijo in vstavitev v mesto defekta pod nadzorom rentgenskega aparata. Skozi kateter se prenaša mrežasti obliž, da se zapre nenormalni lumen v septumu. Postopoma mrežica pridobi vezivno tkivo in tesno zapre odprtino. Kateterizacija je dovoljena, če je razdalja od okvare do roba IVM vsaj 3 mm, je starejša od 12 mesecev in je telesna teža večja od 10 kg.
  • Radikalno delovanje. Okvara je »zašitna« ali pa je na njej položena gosta obliž, ki sčasoma preraste v »nativno« tkivo srčne mišice. Postopek se izvaja na odprtem srcu, s povezavo kardiopulmonalno obvodnega sistema. Sintetični materiali se vzamejo za obliž ali se pripravi avtograft - izloči se del pacientovega lastnega perikardialnega tkiva. Po zaprtju VSD se hemodinamika normalizira.
  • Paliativna (vmesna) operacija. Pravzaprav je to polmer, ki omogoča umetno zmanjšanje lumena pljučne aorte, da se zmanjša pritisk v pljučih in odstranijo drugi hudi simptomi, ki zagotavljajo normalen razvoj otroka. Kirurg opravi zožitev arterije tako, da jo poveže s posebno svileno nitjo. Priporočila za vmesni postopek so podana, če je radikalna intervencija kontraindicirana (začasno ali trajno).

Pomembno: Ob doseženi starosti enega leta obstaja možnost spontanega zapiranja okna. Če je v tem času pljučna hipertenzija pri otroku nizka in je fizično stanje zadovoljivo, je treba operacijo prestaviti na 5 let.

Zapleti in napovedi

Če odprtina v interventrikularni steni ne presega 3-10 mm, srce deluje skoraj brez nepravilnosti, ne da bi osebi povzročilo neprijetne občutke. Po mnenju znanega pediatra Komarovskega je majhna posamezna okvara interventrikularnega septuma pri novorojenčku najverjetneje (25-40%) skupaj zrasla za 4-5 let.

Večja okna ali več poškodb zahtevajo takojšnje zdravljenje, sicer se znaki okvare pojavijo kot zapleti. Glavna od njih je Eisenheimerjev sindrom - zaradi sistematične pljučne hipertenzije so opažene vaskularna skleroza, obstojna dispneja in cianoza z nadaljnjo smrtjo zaradi srčne in respiratorne odpovedi. Možni so tudi drugi zapleti:

  • podaljšan septični endokarditis - vnetje notranje sluznice srčne mišice;
  • kongestivno srčno popuščanje;
  • kronična kongestivna pljučnica;
  • stenoza (poškodbe sten) pljučne arterije;
  • kapi - kot posledica povečanja krvnega tlaka v pljučnem obtoku, krčevitih krčev z nastankom blokad;
  • spremembe v ventilnem sistemu in razvoj sekundarnih srčnih bolezni srca.

V odsotnosti zdravstvene oskrbe lahko otrok z večjimi okvarami v septumu umre, preden doseže starost 6 mesecev. Če se zdravljenje ali operacija opravi pravilno in pravočasno, pacient živi dolgo časa in ga stalno spremlja kardiolog. Nezdravljena bolezen z razvojem zapletov zmanjšuje življenjsko dobo na 25-27 let.

Okvara interventrikularnega septuma srca (VSD): vzroki, manifestacije, zdravljenje

Okvara interventrikularnega septuma srca (VSD) je dokaj pogosta patologija, ki je intrakardialna anomalija z luknjo v steni, ki ločuje prekate srca.

slika: ventrikularna septalna okvara (VSD)

Majhne napake praktično ne povzročajo pritožb pri bolnikih in rastejo neodvisno s starostjo. Če so v miokardiju velike odprtine, se izvede kirurška korekcija. Bolniki se pritožujejo zaradi pogostih pljučnic, prehladov, hude težave z dihanjem.

Razvrstitev

VSD lahko razumemo kot:

  • Neodvisna CHD (prirojena srčna bolezen), t
  • Del kombinirane CHD,
  • Zapleti miokardnega infarkta.

Glede na lokalizacijo luknje se razlikujejo 3 vrste patologije:

  1. Perimembranska napaka
  2. Mišična napaka
  3. Subarterialna napaka.

Po velikosti luknje:

  • Veliki VSD - več aortnega lumna,
  • Mediana VSD - polovični aortni lumen,
  • Majhen VSD - manj kot ena tretjina aortnega lumna.

Razlogi

V fazi zgodnjega fetalnega razvoja se v mišičnem septumu pojavi luknja, ki ločuje levo in desno srčno srce. V prvem trimesečju nosečnosti se njegovi glavni deli razvijejo, primerjajo in pravilno povežejo. Če ta proces motijo ​​endogeni in eksogeni dejavniki, bo okvara ostala v septumu.

Glavni vzroki za VSD so:

  1. Dednost - tveganje za bolnega otroka se poveča v tistih družinah, kjer so ljudje s prirojenimi anomalijami srca.
  2. Nalezljive bolezni nosečnice - ARVI, parotitis, norice, rdečke.
  3. Sprejemanje antibiotikov ali drugih zdravil z embriotoksičnim delovanjem nosečnice - antiepileptiki, hormoni.
  4. Neugodne okoljske razmere.
  5. Alkohol in zastrupitev z drogami.
  6. Ionizirajoče sevanje.
  7. Zgodnja toksikoza noseča.
  8. Pomanjkanje vitaminov in elementov v sledovih v prehrani nosečnic, prehrana zaradi lakote.
  9. Starostne spremembe v telesu nosečnice po 40 letih.
  10. Endokrine bolezni pri nosečnicah - hiperglikemija, tirotoksikoza.
  11. Pogost stres in preobremenjenost.

Simptomatologija

cianoza - simptom, značilen za vse "modre" srčne napake

VSD za plod ne povzroča težav in ne preprečuje njegovega razvoja. Prvi simptomi patologije se pojavijo po porodu: akrocijanoza, pomanjkanje apetita, zasoplost, šibkost, oteklost trebuha in okončin, tahikardija, zakasnjen psihofizični razvoj.

Otroci z znaki VSD pogosto razvijejo hude oblike pljučnice, ki jih je težko zdraviti. Zdravnik, ki pregleda in pregleda bolnega otroka, zazna povečano velikost srca, sistolični šum in hepatosplenomegalijo.

  • Če obstaja majhna VSD, se razvoj otrok ne spremeni bistveno. Ni pritožb, kratka sapa in rahla utrujenost se pojavita šele po vadbi. Glavni simptomi patologije so sistolični šum, ki ga najdemo pri novorojenčkih, se širi v obe smeri in se dobro sliši na hrbtu. Dolgo časa ostaja edini simptom patologije. V redkih primerih, ko položite roko na prsi, lahko čutite rahle vibracije ali tresenje. Ni simptomov srčnega popuščanja.
  • Izrazita napaka se pri otrocih očitno pojavlja že od prvih dni življenja. Otroci se rodijo s hipotrofijo. Jedo slabo, postanejo nemirni, bledi, razvijejo hiperhidrozo, cianozo, težko dihanje, najprej s hrano in nato v mirovanju. Sčasoma postane dihanje hitro in težko, pojavi se paroksizmalni kašelj, oblike srčnega grba. V pljučih so vlažne hruške, jetra se povečajo. Starejši otroci se pritožujejo zaradi palpitacij in kardialgije, zasoplosti, pogostih krvavitev iz nosu in omedlevice. Znatno zaostajajo pri razvoju svojih vrstnikov.

Če se otrok hitro utrudi, pogosto joka, slabo jede, zavrne dojenje, nima povečanja telesne teže, ima kratko sapo in cianozo, se čim prej posvetujte z zdravnikom. Če pride do nenadnega zasoplosti in otekanja okončin, srčni utrip postane hiter in nereden, pokličite reševalno ekipo.

Faze razvoja bolezni:

  1. Prva stopnja patologije se kaže v povečanju velikosti srca in stagnaciji krvi v pljučnih žilah. Če ni ustreznega in pravočasnega zdravljenja, se lahko razvije pljučni edem ali pljučnica.
  2. Za drugo fazo bolezni je značilen spazem pljučnih in koronarnih žil kot odziv na njihovo preveliko raztezanje.
  3. V odsotnosti pravočasnega zdravljenja CHD se v pljučnih žilah pojavi ireverzibilna skleroza. V tej fazi bolezni se pojavijo glavni patološki znaki, srčni kirurgi pa zavrnejo izvedbo operacije.

kršitev VSD

V nadaljevanju sta dve vrsti VSD

  • Asimptomatski tok se zazna s hrupom. Zanj je značilno povečanje velikosti srca in povečanje pljučne komponente 2 tona. Ti znaki kažejo na prisotnost majhne sladkorne bolezni. Potreben je zdravniški nadzor 1 leto. Če hrup izgine in se ne pojavijo drugi simptomi, se okvara spontano zapre. Če hrup ostane, je potrebno dolgotrajno opazovanje in posvetovanje s kardiologom, delovanje je možno. Majhne napake se pojavijo pri 5% novorojenčkov in se zaprejo za 12 mesecev.
  • Velik VSD ima simptomatski potek in se kaže v znakih srčnega popuščanja. Ta ehokardiografija kaže na prisotnost ali odsotnost povezanih okvar. Konzervativno zdravljenje v nekaterih primerih daje zadovoljive rezultate. Če je zdravljenje z zdravili neučinkovito, je indicirana kirurška intervencija.

Zapleti

Pomembna velikost odprtine v interventrikularnem septumu ali pomanjkanje ustrezne terapije so glavni vzroki hudih zapletov.

  1. Hipotrofija je patologija, ki jo povzroči kršitev tkivnega trofizma in povzroči izgubo telesne teže. V tem primeru otrok moti pravilen razvoj in delovanje organov in sistemov. Napake notranjih organov, vključno s srcem, so eden glavnih vzrokov za podhranjenost. V hudih primerih, v prisotnosti velike okvare, hipotrofija preide v distrofijo, ki je povezana s hipoksijo tkiva in podhranjenostjo. Njeno zdravljenje je namenjeno obnavljanju ravnotežja med vodo in soljo ter oskrbi telesa s hranili v skladu s starostjo in telesno težo otroka. Bolnikom se predpisujejo encimi, ki spodbujajo in spodbujajo apetit, hormone, zdravila za parenteralno prehrano.
  2. Eisenmengerjev sindrom je posledica trajne in nepovratne pljučne hipertenzije, ki v kombinaciji z VSD vodi do razvoja hude srčne patologije. Poleg simptomov astenije se bolezen manifestira tudi s stiskanjem bolečine v srcu, izgubo zavesti, kašljanjem. Zdravljenje sindroma je kirurško.
  3. Bakterijski endokarditis je vnetje notranje obloge srca stafilokokne etiologije. Bolezen se kaže s simptomi zastrupitve, kožnim izpuščajem, zvišano telesno temperaturo, respiratorno odpovedjo, mialgijo in artralgijo, astenijo. Patološko zdravljenje - antibakterijsko, razstrupljanje, trombolitično, kardioprotektivno, imunostimulativno.
  4. Pljučna hipertenzija - zvišanje krvnega tlaka v žilah pljučnega obtoka. Simptomi bolezni niso specifični: težko dihanje, utrujenost, kašelj, srčne bolečine, omedlevica.
  5. Aortna insuficienca je prirojena ali pridobljena patologija, ki jo povzroči nepopolno zapiranje lističev ventilov. Kirurško zdravljenje bolnikov je indicirano - plastična kirurgija ali zamenjava aortnega ventila.
  6. Pseudoaneurizma aorte.
  7. Ponavljajoča se pljučnica.
  8. Aritmija.
  9. Srčno popuščanje.
  10. Embolija koronarnih in pljučnih žil, ki vodi do srčnega napada in pljučnega abscesa.
  11. Možganska kap
  12. Nenadna smrt.
  13. Srčni blok.

Diagnostika

Diagnoza bolezni vključuje splošni pregled in pregled bolnika. Pri auskultaciji strokovnjaki zaznajo šumenje srca, kar omogoča sum na prisotnost pacienta z VSD. Za dokončno diagnozo in predpisovanje ustreznega zdravljenja se izvajajo posebni diagnostični postopki.

  • Ehokardiografija se izvaja za odkrivanje napake, določanje njene velikosti in lokalizacije, smer pretoka krvi. Ta metoda zagotavlja izčrpne podatke o bolezni srca in bolezni srca. To je varna, visoko informativna študija srčnih votlin in hemodinamskih parametrov.
  • Samo v prisotnosti velike napake na EKG-ju se pojavijo patološke spremembe. Električna os srca običajno odstopa v desno, obstajajo znaki hipertrofije levega prekata. Pri odraslih se beležijo motnje aritmije in prevodnosti. To je nepogrešljiv način raziskovanja, ki omogoča prepoznavanje nevarnih kršitev srčnega ritma.
  • Fonokardiografija lahko zazna nenormalne zvoke in spremenjene zvoke srca, ki niso vedno določeni z auskultacijo. To je objektivna kvalitativna in kvantitativna analiza, neodvisna od zdravnikovega zaslišanja. Fonokardiograf je sestavljen iz mikrofona, ki pretvarja zvočne valove v električne impulze in snemalno napravo, ki jih beleži.
  • Doppler sonografija je primarna metoda za postavitev diagnoze in prepoznavanje posledic motenj ventilov. Ocenjuje parametre patološkega pretoka krvi, ki ga povzroča CHD.
  • Na rentgenski sliki se srce v VSD bistveno poveča, v sredini ni zožitev, krč in preliv pljučnih žil, sploščeno in nizko stanje diafragme, vodoravna razporeditev reber, tekočina v pljučih v obliki zatemnitve po celotni površini. To je klasična študija, ki vam omogoča, da odkrijete povečanje sence srca in spremembo njegovih kontur.
  • Angiokardiografijo izvajamo z vnosom kontrastnega sredstva v votlino srca. Omogoča vam, da presodite lokalizacijo prirojene napake, njen obseg in izključite povezane bolezni.
  • Pulse oksimetrija je tehnika za določanje količine oksihemoglobina v krvi.
  • Magnetna resonanca je drag postopek diagnosticiranja, ki je prava alternativa ehokardiografiji in dopplerografiji ter omogoča vizualizacijo obstoječe napake.
  • Srčna kateterizacija - vizualni pregled srčnih votlin, ki omogoča ugotavljanje natančne narave lezije in značilnosti morfološke strukture srca.

Zdravljenje

Če luknja pred letom ni zaprta, vendar se je po velikosti znatno zmanjšala, se izvaja konzervativno zdravljenje in spremljanje otrokovega stanja za 3 leta. Manjše napake v mišičnem delu običajno rastejo neodvisno in ne zahtevajo zdravniškega posega.

Bolnikom se priporoča, da omejijo telesno dejavnost in redno obiskujejo zdravnika.

Konzervativno zdravljenje

Zdravljenje z zdravili ne vodi do zlitja okvare, ampak le zmanjša pojavnost bolezni in tveganje za nastanek hudih zapletov.

  1. Srčni glikozidi imajo kardiotonični in antiaritmični učinek, povečujejo učinkovitost miokarda in zagotavljajo učinkovito delovanje srca. Ta skupina zdravil vključuje: "Digitoksin", "Strofantin", "Korglikon".
  2. Diuretični zdravili znižujejo krvni tlak, odstranjujejo odvečno tekočino in sol iz telesa, zmanjšujejo obremenitev srca in izboljšujejo bolnikovo stanje. Diuretiki - eno od glavnih sredstev za zdravljenje bolezni srca. Najbolj učinkoviti med njimi so: "furosemid", "torasemid", "indapamid", "spironolakton".
  3. Kardioprotektorji normalizirajo srčni metabolizem, izboljšajo njegovo prehrano, imajo izrazit zaščitni učinek - Trimetazidin, Riboksin, Mildronat, Panangin.
  4. Antikoagulanti zmanjšujejo strjevanje krvi in ​​preprečujejo nastanek krvnih strdkov - "varfarin", "fenilin".
  5. Beta-blokatorji normalizirajo srčni utrip, izboljšajo splošno zdravje, zmanjšajo bolečine v srcu - Metoprolol, Bisoprolol.
  6. Zaviralci angiotenzinske konvertaze - Captopril, Enalapril.

Kirurško zdravljenje

Indikacije za operacijo:

  • Prisotnost prirojenih srčnih okvar, t
  • Pomanjkanje pozitivnih rezultatov konzervativnega zdravljenja,
  • Ponavljajoče se srčno popuščanje
  • Pogoste pljučnice,
  • Downov sindrom,
  • Družbene navedbe
  • Počasno povečanje obsega glave,
  • Pljučna hipertenzija,
  • Grand VSD

endovaskularni krp je sodoben način zdravljenja okvare

Radikalna kirurgija - plastična napaka pri rojstvu. Izvaja se s pomočjo kardiopulmonalnega obvoda. Majhne napake so zašite s šivom v obliki črke U, velike luknje pa so prekrite z obližem. Prerežite skozi steno desnega atrija in skozi trikuspidni ventil zaznavajte VSD. Če tak dostop ni mogoč, se odpre desna prekata. Radikalna kirurgija ponavadi daje dobre rezultate.

Popravek endovaskularne napake se izvede s prebojem femoralne vene in vstavitvijo skozi tanek kateter v srce očesa, ki zapre odprtino. To je operacija z majhnim učinkom, ki ne zahteva dolgoročne rehabilitacije in pacientovega bivanja v intenzivni negi.

Paliativna operacija - zožitev lumna pljučne arterijske manšete, ki omogoča zmanjšanje prodiranja krvi skozi napako in normalizacijo tlaka v pljučni arteriji. To je vmesno operacijo, ki razbremeni simptome patologije in daje otroku možnost za normalen razvoj. Operacija se izvaja na otrocih prvih dni življenja, za katere se je izkazalo, da je konzervativno zdravljenje neučinkovito, pa tudi pri tistih, ki imajo večkratne okvare ali spremljajoče intrakardične nepravilnosti.

Prognoza bolezni je v večini primerov ugodna. Ustrezno zdravljenje nosečnosti in poroda, ustrezno zdravljenje v poporodnem obdobju daje 80% bolnih otrok možnost preživetja.