Glavni

Ateroskleroza

Vaskularna malformacija: vrste, vzroki, diagnoza in zdravljenje

Iz tega članka boste izvedeli: kaj je vaskularna malformacija, zakaj obstaja patologija, njene glavne vrste. Kako se manifestira bolezen, sodobne možnosti diagnoze in zdravljenja.

Avtor članka: Alina Yachnaya, onkološka kirurginja, višja medicinska izobrazba z diplomo iz splošne medicine.

Malformacija je kršitev intrauterinskega razvoja organa s patologijo njegove strukture in funkcije. Ta članek podaja informacije o vaskularnih malformacijah.

Patološke spremembe v arterijah in venah se pojavijo med nastankom zarodka in lahko prizadenejo kateri koli del telesa. V sodobni medicini se uporablja izraz "arteriovenska angiodisplazija ali AVD", ki je sinonim za vaskularno malformacijo.

Patološke spremembe vključujejo nastanek dodatnih vezavnih žil med arterijsko, vensko in limfno komponento sistema oskrbe s krvjo v različnih kombinacijah, kar vodi do izgube krvi in ​​podhranjenosti v območju pod lezijo (»nižje« - to je, kot se giblje tekočina). Klinične manifestacije patologije so odvisne od velikosti glavnih žilnih trupov, razvoja omrežja, ki jih povezuje.

Kliknite na sliko za povečavo

Za bolezen je značilno dolgo obdobje asimptomatskega toka, ko kardiovaskularni sistem kompenzira nastalo napako.

Malformacije možganov in hrbtenjače so najbolj prisotne v smislu pojavljanja. Klinične manifestacije se pojavijo med 20. in 40. letom starosti, ženske so bolne dvakrat pogosteje.

Poškodbe okončin predstavljajo 5–20% vseh angiodisplazij, lokalizacija v glavi in ​​vratu pa 5–14%.

Večina napak vaskularnega izvora - venskih ali limfatičnih oblik, dominirajo z nemotivnim (brez velike vezne žile), z majhnim žilnim omrežjem.

Pojavnost bolezni in resnost poteka bolezni, povezanega s prizadetim območjem. Obsežne malformacije krvnih žil s poškodbami organov centralnega živčnega sistema (možganov, hrbtenjače) in notranjih organov (črevesje) so nevarne. Huda zapleta bolezni - krvavitev, v nekaterih primerih s smrtnim izidom.

Vaskularne malformacije s primarno manifestacijo v otroštvu se odlikujejo po slabi prognozi v smislu zdravljenja in popolne kompenzacije patologije. Bolezen, ki je bila prvič diagnosticirana po 40–50 letih, ima najbolj ugodno prognozo za popolno okrevanje.

Primarno diagnosticiranje vaskularnih malformacij lahko opravi vsak zdravnik, vendar sodobni pristopi k zdravljenju zahtevajo sodelovanje številnih zdravnikov: žilnih in endovaskularnih kirurgov, strokovnjakov na področju plastike in nevrokirurgije.

Patologija se oblikuje v prenatalnem razvoju, najpogosteje pa se kaže v odraslosti.

Vzroki in mehanizem razvoja patologije

Kljub redkosti so lahko vaskularne malformacije zelo težke, kar bistveno moti kakovost življenja, zato se zdaj ukvarjajo z ugotavljanjem vzrokov za nastanek bolezni.

Glavni vzročni dejavniki:

  1. Genetsko. Povezano s pojavom patoloških sprememb v številnih genih, je pogosto dedno. Najbolj znana od teh malformacij je Oslerjev sindrom (večkratne »žilice« na koži in sluznicah).
  2. Naključno. Vaskularne malformacije, ki niso del znanih sindromov, so pogosteje enotnega značaja.

Ne glede na vzrok je mehanizem za razvoj malformacij enak: med intrauterinim nastajanjem sistema za oskrbo s krvjo se razvijejo dodatne povezave med žilami z nastankom pasov patološkega izliva krvi ("osrednje območje"). Glede na čas nastanka patologije je lahko komunikacija v naravi ohlapna (nenormalna), če se je napaka pojavila v prvih tednih po zanositvi ali stebla - to je razvoj okvare ob koncu prvega - začetka drugega trimesečja.

Sposobnost angiodisplazij, da se poveča ali ponovi sčasoma po zdravljenju, je povezana s tem, da celice ohranijo patološko posodo funkcije rasti, ki je lastna celicam zarodka.

Klasifikacija in vrste vaskularnih malformacij

Obstaja več klasifikacij dednih angiodisplazij, ki v klinični praksi vse uporabljajo kot komplementarne druga drugi in omogočajo razvoj individualnega načrta zdravljenja.

Angiografska klasifikacija arteriovenskih malformacij.
Tip 1 (arteriovenska fistula): obvoznica (črka W na sliki) je običajno tri ločene arterije (črka A na sliki) in edina drenažna žila (črka B na sliki).
Tip 2 (arteriovenska fistula): obvod (III) multiple arteriole (A) in drenažna žila (B).
Tip 3 (arteriolno-venska fistula): več šantov (W) med arteriolami (A) in venulami (B).

Hamburgska klasifikacija

Ocenjuje vodilni tip žilnih bolezni:

  1. Arterial
  2. Venska.
  3. Premikanje arteriovenske.
  4. Limfna.
  5. Mikrovaskularno (kapilarno).
  6. Kombinirano.

Vključuje razvrstitev, ki temelji na vrsti povezovalnih plovil in globini lokacije:

  • stebla in oblike brez stebla (posamezne ali ohlapne vrste žilnih povezav);
  • razmejene in razpršene oblike (glede na vrsto poškodbe tkiva);
  • globoke in površne oblike.

Klasifikacija Mednarodnega združenja za študije vaskularnih anomalij (ISSVA)

Ocenjuje stopnjo pretoka krvi v patoloških formacijah in izpostavlja benigne žilne tumorje (hemangiome):

Arteriovenska fistula (fistula)

Schobingerjeva klasifikacija

Odraža postopni razvoj patologije, ki se uporablja za izbiro optimalnega zdravljenja.

Ultrazvočni pregled krvnih žil je odvajanje krvi iz arterije v vensko posteljo.

Vaskularna malformacija je videti kot benigni vaskularni tumor

Plovila so se povečala v premeru

Žile so razširjene, okorne

Določeno s povečano pulzacijo arterij

Podhranjenost tkiv z razjedami in krvavitvami

Uničenje kostnih struktur (z lokalizacijo v kosteh)

Kardiovaskularna insuficienca s povečanjem levega prekata

Značilni simptomi

Kompleks simptomov z angiodisplazijo je raznolik, odvisen od lokalizacije patoloških sprememb, vključuje:

  • spremembe kože - od rdečice in odebelitve do ulceracije;
  • bolečinski sindrom;
  • kršitev občutljivosti;
  • infekcijske lezije na področju patologije;
  • krvavitev;
  • motnje centralnega živčnega sistema (pareza, paraliza, slabša koordinacija, govor);
  • znaki srčno-žilne insuficience (stopnja dekompenzacije).

V redkih primerih je malformacija možganskih žil, ki je otežena zaradi krvavitve, usodna.

    Pri novorojenčkih se lahko angiodisplazija manifestira kot »rdeča točka«, kar otežuje diagnozo. Za določitev vrste patološkega procesa je potreben dodaten pregled (ultrazvok, včasih biopsija tkiva).

  • Izraz in potek bolezni sta odvisna od območja ali organa lezije. V prvi fazi procesa je lokalno povišanje temperature, z rastjo angiodisplazije in vpletenosti okoliških struktur, edemi, povečanjem dolžine in premera krvnih žil ter pojavom sekundarne okrepljene rasti tkiv okrog malformacije.
  • Pogosto je krvavitev prvi klinični simptom latentnih oblik patologije, ki je značilen za angiodisplazije centralnega živčnega sistema ali notranjih organov.
  • Spremembe kože segajo od subtilnih "zvezd" do velikih, modrikastih mrežastih struktur s svetlim središčem. Z lokalizacijo malformacij v rokah in nogah v poznejših fazah opazimo zaraščanje mehkih in kostnih tkiv, kar se klinično manifestira z različno dolžino okončin, kar je kršitev hoje. Obsežne vaskularne patologije vodijo do hude limfovenske insuficience, bolečinskega sindroma in silijo amputacije za zdravljenje.
  • Kršitev kakovosti življenja s kasnejšo invalidnostjo med malformacijami plovil je redka. Posamezne lezije zunaj centralnega živčnega sistema imajo dobro prognozo za zdravljenje, zagotavljajo pravočasno diagnozo in ustrezno zdravljenje. V primeru dednih oblik z obsežno poškodbo notranjih organov in možganov je napoved slaba (Merritt jabolčnik).
  • Diagnostika

    Popolno zaslišanje bolnika (ali njegovih staršev) in temeljit pregled omogočata sum na arteriovensko angiodisplazijo v primerih njene površinske lege ali prehoda v fazo aktivne rasti.

    Slabo patološko deformacijo možganskih žil povzroči pritožbe glede:

    • povečanje bolečinskega sindroma;
    • ponavljajočega hoda, vida ali okvare sluha;
    • epizod vrtoglavice, epileptični napadi ali izguba zavesti.

    Če imate kakršne koli dvome, bo zdravnik predpisal kompleks študij za pojasnitev vzroka patologije. Za angiodisplazije je bil razvit »zlat standard« diagnostike:

    Jasno določa vrsto pretoka krvi v malformaciji (hitra, počasna ali odsotna)

    Zahteva visoko raven specialističnega usposabljanja

    Študija je neinformativna z globoko lokacijo patologije ali lokalizacije v kosteh, organih centralnega živčnega sistema.

    Glavna raziskovalna metoda za malformacije možganskih žil in notranjih organov

    Nobena izpostavljenost sevanju ne omogoča varne uporabe pri otrocih

    Lahko nadomesti diagnostično radiološko angiografijo

    Minus raziskave je visoka doza sevanja, zaradi česar je težko uporabljati v široki praksi

    Scintigrafija celega telesa z označenimi rdečimi krvničkami je metoda izbire za spremljanje bolnikov z zdravljeno angiodisplazijo okončin.

    Za zmanjšanje izpostavljenosti sevanju so prikazane visoko selektivne študije (pregled vzorčnih posod)

    Metode zdravljenja

    Glavni cilj zdravljenja arteriovenskih angiodisplazij je popolna odstranitev ali zaustavitev vseh veznih žil ("osrednji fokus"). Vezava podpornih arterij ali posameznih vaskularnih shuntov vodi do napredovanja bolezni in je danes huda kršitev protokolov zdravljenja.

    Kirurške metode

    1. Odprta ali abdominalna operacija z izrezovanjem celotnega volumna lezije, vključno z okoliškimi tkivi, je »zlati standard« zdravljenja. Pogosti postopki ali lokalizacija patologije (obraz, vrat) ne omogočajo vedno radikalne (s popolno ekscizijo) operacijo. V takih primerih lahko kombinacija z endovaskularno (intravaskularno) metodo poveča odstotek popolne odstranitve patoloških tkiv.

    Pogosto je potrebno sodelovanje več strokovnjakov: vaskularni in plastični profil, travmatolog in nevrokirurg.

  • Rentgenske endovaskularne tehnike vključujejo embolizacijo in utrjevanje veznih posod (uvedba posebnih raztopin, gelov ali praškov, ki vodijo do "zaustavitve" plovila). Izvedite več postopkov - enkratna izpostavljenost ni dovolj. Po zdravljenju se vedno znova ponovi angiodisplazija, tako da se lahko uporablja le kot edina vrsta zdravljenja, če je tehnično nemogoče dokončati kirurško odstranitev.
  • Laserska terapija je lahko metoda zdravljenja pri otrocih v primeru majhne površinske angiodisplazije z namenom kozmetičnega učinka ali odstranitve majhnih poškodb na sluznici (Oslerjev sindrom).
  • Radiokirurška metoda ali "gama-nož" - metoda izbire za malformacijo možganskih žil. Postopek vključuje lokalno izpostavljenost žarkom, ki vodi do uničenja krvnih žil. Zahteva več sej.
  • Medicinske metode

    Uporaba pri zdravljenju zdravil z zaviralno rastjo krvnih žil (doksiciklin, Avastin, Rapamicin) se je izkazala za učinkovito pri zmanjševanju bolečin in edemov, brez odziva primarnega patološkega žarišča. Raziskave na tem področju zdravljenja so v teku.

    Napoved

    Prognoza je odvisna od časa diagnoze, popolnosti zdravljenja. V primeru manifestacije in napredovanja bolezni pri otrocih je potek vaskularnih malformacij agresiven, hitro se premakne na stopnjo nezmožnosti popolne odstranitve. Zdravljenje v takšnih primerih je pomožne narave, namenjeno preprečevanju sekundarnih sprememb v tkivih (razjede, krvavitve).

    Asimptomatski potek bolezni do 40-50 let odlikuje dobra prognoza v smislu popolne ozdravitve in ohranjanja kakovosti življenja.

    Možno je govoriti o trajnem zdravljenju v primerih enkratnih ne-obsežnih lezij, ko je možna popolna kirurška ekscizija žarišča. Če je operacija popolnoma tehnično nemogoča, se vedno vrne bolezen.

    Malformacija možganskih žil: zakaj se pojavlja in kako jo zdravimo

    Malformacija možganskih žil se imenuje prirojena razvojna anomalija, ki je glomerularni glomeruli različnih oblik in velikosti iz prepletenih in razširjenih žil. Taki konglomerati patoloških žil so lahko sestavljeni iz žil, arterij ali imajo mešano strukturo. Pogosteje so odkrite arteriovenske malformacije, pri katerih arterije takoj preidejo v žile in kapilarne žile niso prisotne. Prisotnost teh struktur v možganih lahko privede do sindroma ropanja in kompresije možganskega tkiva. Poleg tega je v glomerulih vedno povišan pritisk, zaradi česar lahko pride do razpada in razvoja krvavitve.

    Po ugotovitvah strokovnjakov so pri približno 2 od 100.000 novorojenčkov odkrite malformacije možganskih žil. Bolj pogosto se bolezen prvič pojavi pri starosti 20-40 let, vendar je njena debitacija možna v kateri koli drugi starosti. Če so te osebe ugotovljene pri ženskah, je njihov potek med nosečnostjo verjetno zapleten. Strokovnjaki ugotavljajo, da v primeru nenamerne identifikacije možganskih malformacij v starosti obstajajo možnosti za njegov asimptomatski potek v prihodnosti.

    Tveganje razpokanja možganskih malformacij je ocenjeno na 2-4% na leto. Takšne krvavitve v možganih se morda ne kažejo, vendar so pogosto velike in povzročajo smrt pacienta. Hkrati je nemogoče predvideti verjetnost razpada malformacij in oceniti resnost možnih posledic. Po statističnih podatkih je umrljivost zaradi krvavitve zaradi pretrganja malformacij približno 10%, okoli 50% bolnikov pa je invalid. Verjetnost ponavljajočih se žilnih nesreč pri tej patologiji je 6-18%. Poleg tega se žilne stene na mestu deformacije redčijo in na njih se lahko oblikujejo anevrizme možganskih žil, če se raztrgajo, verjetnost smrtnega izida doseže približno 50%.

    Zakaj se pojavijo možganske malformacije? Kakšni so? Kako se te žilne anomalije manifestirajo, diagnosticirajo in zdravijo? Odgovore na ta vprašanja lahko preberete v tem članku.

    Razlogi

    Do sedaj znanstveniki niso mogli ugotoviti točnih vzrokov za razvoj možganskih malformacij. Pogosteje so kršitve pri oblikovanju žilnega sistema možganov opažene, ko na telo nosečnice in plod vplivajo naslednji dejavniki:

    • intrauterine okužbe;
    • pretirano ionizirajoče sevanje;
    • kronična zastrupitev;
    • kronične bolezni pri nosečnicah: diabetes mellitus, bronhialna astma, glomerulonefritis itd.;
    • odvisnost: kajenje, alkoholizem in odvisnost od drog;
    • zdravila z teratogenim učinkom;
    • rojstvo.

    Pri vseh delih možganov se lahko oblikujejo možganske malformacije, ki določajo naravo simptomov, ki se pojavijo pri bolniku. Odsotnost kapilar v teh vaskularnih možganskih konglomeratih vodi do refluksa krvi iz arterij v vene in razvoja lokalne ishemije v enem ali drugem delu možganov. Poleg tega se pritisk v glomerularnih formacijah nenehno povečuje, stene posode pa se redčijo in lahko v vsakem trenutku zlomijo in povzročijo nastanek krvavitev.

    Razvrstitev

    Cepivo možganov je:

    • arterijski - žilni pleksus se nahaja na arterijski posodi;
    • venske - nenormalne žile se pojavijo v območju venske žile;
    • arteriovenska - sestavljena iz arterij in žil, kapilarna mreža v njih je odsotna.

    Arterijske in venske malformacije so redko odkrite. Arteriovenske malformacije najdemo pri večini bolnikov. Lahko so fistulne, racionalne in mikro-malformirane. 75% bolnikov ima racionalne malformacije.

    Glede na velikost nenormalnih vaskularnih konglomeratov delimo na:

    • majhna - njihov premer ni večji od 3 cm;
    • srednje - od 3 do 6 cm;
    • velika - več kot 6 cm.

    Poleg navedenih klasifikacij zdravniki uporabljajo tudi bolj zapletene. Uporabljajo se za oceno tveganj, ki se pojavijo med operacijo. V takih primerih se vsakemu parametru (velikost, lokacija formacij glede na funkcionalna področja možganov, tip drenaže, itd.) Malformacije dodeli določen rezultat od 0 do 3. Glede na vsoto teh indikatorjev se vaskularna malformacija razvrsti glede na operativno tveganje. Na primer, 1 točka je manjše operativno tveganje, 5 točk je visoko tveganje za smrtnost in invalidnost.

    Simptomi

    Potek možganskih vaskularnih malformacij je lahko:

    • hemoragično - opazimo v majhnih formacijah in povzroči pretrganje žilnega konglomerata in krvavitev v možgane;
    • torpidne manifestacije povzroča kompresija možganskega tkiva z velikimi malformacijami.

    Hemoragična varianta manifestacij vaskularnih malformacij je opažena pri približno 70% bolnikov. Njegove simptome običajno povzročajo majhne malformacije z drenažnimi žilami ali formacijami, ki se nahajajo v posteriorni lobanji. Bolniki s takšnimi patološkimi vaskularnimi formacijami razvijejo arterijsko hipertenzijo, ki lahko povzroči razpok malformacije. Resnost krvavitev v možganih je odvisna od njihove lokacije in intenzivnosti krvavitve. V približno 52% primerov pride do subarahnoidne krvavitve. Pri preostalih 42% bolnikov je prekinitev malformacij povzročila zapletene krvavitve z nastankom intracerebralnega ali subduralnega hematoma. V nekaterih primerih je krvavitev zapletena zaradi krvavitve v možganske prekate.

    Pojav rupture malformacije je odvisen od lokacije deformacije in hitrosti krvavitve. Pri mnogih bolnikih z vaskularno katastrofo je močno poslabšanje splošnega stanja, ki ga spremlja oster naraščajoč glavobol in motnje zavesti (od zmedenosti do kome). Pri parenhimskih in mešanih krvavitvah se manifestacije rupture malformacij dopolnjujejo z nevrološkimi motnjami:

    • slabost in bruhanje;
    • pareza in paraliza;
    • motnje vida, vonja in sluha;
    • izguba občutljivosti;
    • nejasen govor.

    Torpidni potek možganskih malformacij je značilen za srednje in velike formacije, ki so lokalizirane v možganski skorji. V tej varianti ima bolnik grozljive glavobole (napade cefalgije, ki ne traja več kot 3 ure), vrtoglavica in slabost. Bolečina pri tej vrsti cefalgije ni tako intenzivna kot pri malformacijah, pacientu pa moti pravilnost. Nekateri bolniki imajo v ozadju konvulzije.

    V nekaterih primerih se s torpidnim potekom malformacij razvijejo simptomi, ki so podobni pojavom možganskega tumorja. Takšni bolniki imajo te ali druge osrednje simptome:

    • motnje občutljivosti;
    • epileptični napadi;
    • pomanjkanje koordinacije premikov;
    • pareza in paraliza;
    • okvare sluha in prepoznavanje govora;
    • poslabšanje ali spremembe vida: zmanjšanje ostrine vida (do slepote), nezmožnost prepoznavanja premikajočega se predmeta ali zavedanje prebranega besedila;
    • motnje govora.

    Diagnostika

    Pogosto se med instrumentalnimi preiskavami (CT, MRI itd.) Za druge bolezni odkrijejo vaskularne malformacije možganov. Zdravnik lahko sumi prisotnost teh formacij glede na bolnikove pritožbe zaradi trajnih glavobolov, pojava epileptičnih napadov ali žariščnih simptomov.

    Za identifikacijo malformacij možganskih žil se lahko predpišejo naslednje študije: t

    Najbolj natančne diagnostične metode za cerebralne malformacije so CT in MRI možganov. Če obstaja sum na rupturo, je MRI bolj informativen način preiskave.

    Včasih, s torpidno varianto bolezni, so podatki CT možganov normalni. V takih primerih je odkrivanje malformacij možno le s pomočjo cerebralne angiografije, MR-angiografije ali CT-jev žil. Te študije se izvajajo po uvedbi kontrasta, ki vam omogoča, da na slikah odkrijete žilne konglomerate.

    Pregled bolnika dopolnjujejo krvni testi (splošni, biokemični in koagulogram). Za oceno učinka malformacij na organe vida se imenuje okulista.

    Zdravljenje

    Konzervativno zdravljenje vaskularnih malformacij je neučinkovito, zaradi nevarnosti razpada teh formacij pa se je pokazalo, da se bolniki odstranijo. Priporočljivo je, da je bila operacija izvedena na načrtovan način, toda v primeru rupture malformacije se intervencija izvede tudi po zaključku akutnega obdobja in resorpciji hematoma. V nekaterih kliničnih primerih se lahko v akutnem obdobju izvede kirurška odstranitev hematoma, hkrati pa je možna hkratna odstranitev malformacij in hematomov le z lobarnim položajem in majhno velikostjo žilne tvorbe. Ko kri pride v ventrikule, se najprej izvede zunanja ventrikularna drenaža.

    Pred načrtovanim kirurškim posegom za odstranitev možganske malformacije se bolniku svetuje, da upošteva naslednja pravila za preprečevanje razpokanja:

    • omejujejo telesno aktivnost in odpravljajo dvigovanje uteži;
    • zmanjšanje stresnih situacij in psiho-čustvenega stresa;
    • odreči se slabim navadam;
    • stalno spremljanje krvnega tlaka in jemanje antihipertenzivnih zdravil za stabilizacijo;
    • vstopajo v prehrano, bogato z natrijevimi proizvodi (rastlinska olja, trdi siri, morski sadeži, oreški itd.).

    Taktike odstranjevanja malformacij možganskih žil določajo naslednji dejavniki:

    • vrsta izobraževanja;
    • njegovo lokacijo;
    • velikost deformacije;
    • prisotnost krvavitve.

    Pri klasičnih operacijah se izvaja kraniotomija, ki omogoča dostop do vaskularne formacije. Nato kirurg koagulira žile, ki tvorijo malformacijo, jo razporedi, ligira žile, ki se raztezajo iz nje, in troši žilni konglomerat. Takšne operacije so možne le, če se deformacija nahaja zunaj funkcionalno pomembnih območij možganov in njen volumen ne presega 100 ml. V drugih primerih kombinirano zdravljenje.

    Če je mogoče, izvedemo endovaskularno embolizacijo arterije, da odstranimo malformacijo, ki vodi v kri v vaskularnem konglomeratu. Med to operacijo, pod nadzorom rentgenske opreme, v arterijo vstavimo kateter, skozi katerega vstavimo sklerozirno sredstvo v lumen posode, ki zamaši lumen nenormalnih žil. Embolizacija je možna le, če je dostop do aducting arterije. Obseg takšnih posegov je določen s strukturo malformacije. Popolna embolizacija je mogoča pri približno 30% bolnikov, subtotal v 30% primerov, pri preostalih bolnikih pa je dosežena le delna zamašitev žil.

    Kadar velikost malformacij ni večja od 3-3,5 cm, se lahko izvede radiokirurško zdravljenje. Med takim postopkom tanki žarki sevanja vplivajo na patološko tvorbo pod različnimi koti, uničujejo konglomerat in ne vplivajo na zdravo tkivo. Kljub svoji minimalni invazivnosti ima ta tehnika eno pomanjkljivost - lahko traja 1-3 leta, da se popolnoma odstrani malformacija, in se včasih znebi formacije doseže le z faznim obsevanjem več let.

    Pri kombinirani taktiki kirurškega zdravljenja možganskih malformacij, da bi jo odstranili, se zgoraj navedene metode uporabljajo v stopnjah. Na primer, po nepopolni embolizaciji arterije malformacije se izloči po trepaniranju lobanje. Če ni mogoče popolnoma odstraniti patološkega žilnega žarišča, se izvede radiokirurško zdravljenje.

    Kateri zdravnik naj stopi v stik

    Če opazite glavobol, slabost, bruhanje, omotico, prizadetost vida, sluh in vonj, spremembe v motornem usklajevanju in napade, se obrnite na svojega nevrologa. Po vrsti preiskav (MRI, CT, cerebralna angiografija, krvni testi, očesni pregledi itd.) Bo zdravnik priporočil kontakt z nevrokirurgom, ki bo določil taktiko nadaljnjega kirurškega zdravljenja.

    Malformacije možganskih žil so anomalija razvoja možganskih žil, ki vodi do razvoja ishemije možganskega tkiva, njihovega stiskanja in lahko povzroči razpok patološke tvorbe in krvavitve v okoliška tkiva. Zdravljenje teh vaskularnih konglomeratov je mogoče doseči le kirurško in se mora začeti čim prej, saj se s povečanjem malformacij poveča verjetnost njegovega razpokanja.

    O malformacijah možganskih žil v programu »Živimo zdravo!« Z Elena Malysheva:

    Arteriovenska malformacija možganov

    Arteriovenska malformacija je bolezen, pri kateri nastajajo patološke povezave med arterijami in žilami. Pojavi se pretežno znotraj živčnega sistema, vendar obstajajo še druge, bolj zapletene spremembe, na primer malformacije med aorto in pljučnim deblom.

    Bolezen prizadene 12 ljudi od 100.000 prebivalcev, večinoma moških. Najpogosteje se bolezen manifestira v intervalu med 20 in 40 leti življenja.

    Arteriovenska malformacija možganov vodi do motenega krvnega obtoka v živčnem tkivu, kar povzroča ishemijo. To pa vodi do razpada duševnih funkcij, nevroloških simptomov in hudega glavobola.

    Stene krvnih žil so tanke, zato se pojavijo preboji: 3-4% letno. Verjetnost se poveča na 17-18%, če je bolnikova zgodovina že pokazala znake hemoragične kapi. Smrt pri hemoragični kapi na ozadju deformacij se pojavi pri 10%. Od vseh pacientov je praviloma 50% invalidov.

    Vaskularna malformacija vodi do zapletov:

    Patološki mehanizem okvare vaskularnega sistema je, da na mestu deformacije ni nobenih kapilar. To pomeni, da med žilami in arterijami ni "filtra", zato venozna kri neposredno prejme arterijsko kri. Poveča pritisk v žilah in jih razširi.

    Razlogi

    AVM možganov nastane kot posledica intrauterinih okvar med nastankom krvnega obtoka centralnega živčnega sistema. Razlogi za to so:

    1. Teratogeni dejavniki: povečano sevalno ozadje, starši, ki živijo v industrijski coni mesta.
    2. Intrauterinske okužbe.
    3. Bolezni matere: sladkorna bolezen, vnetne bolezni dihal, izcedek, prebava.
    4. Škodljive navade in zasvojenosti matere: kajenje, alkoholizem, zasvojenost z drogami.
    5. Dolgotrajna uporaba farmakoloških zdravil.

    Simptomi

    Arterijska venska malformacija ima dve vrsti pretoka:

    Hemoragični

    Najdemo ga v 60% vseh malformacij. Ta vrsta pretoka prevladuje pri majhnih šantih, kjer obstajajo drenažne žile. Prav tako najdemo v okcipitalnih predelih možganov. Prevladujoči sindrom je arterijska hipertenzija s težnjo po hemoragični kapi. Pri latentnem poteku je bolezen asimptomatska.

    Za poslabšanje hemoragičnega poteka je značilno hitro povečanje glavobola, motnje zavesti in zmedenost. Nenadoma del telesa postane otrdel, pogosteje - ena stran obraza, noge ali roke. Govor afazijskega tipa je uničen, slovnična komponenta stavkov je kršena. Včasih je razumevanje govora in pisanja moteno. Posledice hemoragičnega poteka - kap in dolgotrajno okrevanje nevroloških funkcij.

    Vidno polje pade, njegova natančnost se zmanjša. Včasih pride do diplopije - dvojnega vida. Manj pogosto - vid v enem ali obeh očesih hkrati popolnoma izgine. Koordinacija je motena: pojavi se nestalen hod, gibanja izgubijo natančnost.

    Torpid

    Torpid - druga različica toka.

    Venska malformacija tega tipa ima značilno lastnost - grozdno cefalgijo. Zanj so značilni akutni, težko prenosljivi in ​​hudi glavoboli. Včasih bolečinski sindrom doseže takšno višino, da samomori naredijo samomor. Cefalgija se pojavi periodično (grozda) bolečine v glavi in ​​skoraj ni primerna za delovanje nesteroidnih protivnetnih zdravil.

    Zaradi hudega draženja bolečine se oblikuje naslednji kompleksni simptom - manjši epileptični napadi. Pojavljajo se pri 20-25% bolnikov. Za napad je značilno krčenje očesnih mišic in konvulzije skeletnih mišic. Nekateri razvijejo velik epileptični napad z manifestacijo tipične klinične slike (aura, predhodniki, tonični krči, klonične konvulzije in izhod iz države).

    Arteriovenska malformacija lahko replicira neoplazmo možganov. V tem primeru opazimo simptome žariščne nevrološke pomanjkljivosti. Na primer, če se deformacija nahaja v čelnih zobcih, se zabeleži motnja motorične sfere, kot je pareza ali paraliza. Če je v parietalni - občutljivost je motena v okončinah.

    Razvrstitev bolezni

    Obstajajo te vrste malformacij:

    1. Arteriovenska malformacija vene Galena. To je prirojena napaka, ki nastane, ko se med arterijami in žilami oblikujejo kapilare. Zanj je značilna kršitev tvorbe mišičnega in elastičnega sloja v steni vene. Zaradi tega se žile razširijo in pritisk se dvigne. Za patologijo je značilno stalno napredovanje.
      AVM vene Galen se je najprej pokazal pri šolskem otroku. Vodilni sindrom je hipertenzivna hidrocefalija. Zanj so značilni pogosti možganski simptomi: glavobol, vrtoglavica, slabost, potenje, majhni konvulzivni napadi. Tudi v kliniki AVM Vein Galen opazimo (redko) hemoragične kapi, srčno popuščanje, duševno zaostalost in pomanjkljive nevrološke simptome.
    2. Malformacija Arnolda Chiarija. V klinični sliki te patologije obstajajo vodilni sindromi: hipertenziv in cerebrobulbar. Za prvo se kažejo cephalgia, bolečine v vratu in hrbtu, ki jih otežuje uriniranje in kašljanje. Pogosto pride do bruhanja in povečanih skeletnih mišic vratu.
      Cerebrobulbarni sindrom se kaže v zmanjšani vizualni natančnosti, dvojnem vidu, težavah pri požiranju, prizadetosti sluha, omotici in vizualnih iluzijah. S kompliciranim potekom klinične slike dodamo nočno spalno apnejo (nenadno dihanje med spanjem) in kratkotrajna sinkopalna stanja (izguba zavesti).
    3. Kavernozna malformacija ali kavernozna hemangioma. Prvi simptomi se pojavijo po 50 letih. Patologijo določa lokalizacija okvare. Na primer, cavernoma možganskega debla ali tumorska oblika malformacije se kaže s klinično sliko krvavitev in žariščnih nevroloških simptomov. V možganskem deblu so centri, ki podpirajo vitalne funkcije dihanja in srčnega utripa. S svojim porazom se pojavijo patologije srčnega ritma in dihanje v obliki apneje.

    Diagnoza in zdravljenje

    Bolnik s sumom na deformiranost se izvaja z vrsto instrumentalnih metod, ki so odločilne pri oblikovanju diagnoze:

    Malformacije se zdravijo kirurško. V obdobju poslabšanja je predpisana operacija odstranjevanja grudice žil. Pri vodilnem hipertenzivnem sindromu se izvede ventrikularna drenaža možganov, da se zmanjša intrakranialni tlak. Prehod v lobanjo poteka klasično: trepanacija. Prvič, posode, ki obkrožajo malformacijo, so obrobljene, nato pa se sama napaka izolira in preveže, nato pa se deformacija izreže.

    Malformacije možganskega stebla povzročajo težave pri kirurškem zdravljenju zaradi bližine pomembnih funkcionalnih centrov. V takem primeru je predpisana radiokirurška ekscizija.

    Arteriovenske možganske malformacije

    Arteriovenske malformacije možganov - prirojene anomalije možganskih žil, za katere je značilno nastajanje lokalnega žilnega konglomerata, v katerem ni kapilarnih žil, arterije pa neposredno prehajajo v žile. Arteriovenske malformacije možganov se kažejo v vztrajnih glavobolih, epileptičnem sindromu, intrakranialni krvavitvi ob raztrganju krvnih žil. Diagnozo opravimo s CT in MRI možganskih žil. Kirurško zdravljenje: transkranialna ekscizija, radiokirurški poseg, endovaskularna embolizacija ali kombinacija teh tehnik.

    Arteriovenske možganske malformacije

    Arteriovenske cerebralne malformacije (cerebralne AVM) so modificirana območja cerebralne vaskularne mreže, v kateri so namesto kapilar številne veje vijugastih arterij in žil, ki tvorijo en žilni konglomerat ali tuljavo. AVM se nanašajo na vaskularne nenormalnosti možganov. Od 100 tisoč ljudi sta dve osebi. V večini primerov klinično debut v obdobju od 20 do 40 let, v nekaterih primerih - pri osebah, starejših od 50 let. Arterije, ki tvorijo AVM, imajo stanjšane stene z nerazvito mišično plastjo. To povzroča glavno nevarnost vaskularnih malformacij - možnost njihovega preloma.

    Ob prisotnosti AVM možganov je tveganje za razpok ocenjeno na približno 2-4% na leto. Če je prišlo do krvavitve, je verjetnost njegovega ponovitve 6-18%. Umrljivost med intrakranialnim krvavitvami iz AVM je opažena v 10% primerov, pri polovici bolnikov pa je opažena trajna invalidnost. Zaradi tanjšanja arterijske stene na mestu AVM se lahko oblikuje izboklina posode - anevrizma. Umrljivost zaradi pretrganja anevrizme možganskih žil je veliko večja kot pri AVM in je približno 50%. Ker so AVM-ji v mlajših letih nevarni za intrakranialno krvavitev s kasnejšo smrtnostjo ali invalidnostjo, so pravočasna diagnoza in zdravljenje aktualni problemi sodobne nevrokirurgije in nevrologije.

    Vzroki možganskega AVM

    Arteriovenske malformacije možganov so posledica intrauterinih lokalnih motenj nastajanja cerebralnega žilnega omrežja. Vzroki za takšne kršitve so različni škodljivi dejavniki, ki vplivajo na plod v predporodnem obdobju: povečana radioaktivna ozadja, intrauterine okužbe, bolezni nosečnice (sladkorna bolezen, kronični glomerulonefritis, bronhialna astma itd.), Zastrupitev, škodljive navade nosečnice (odvisnost od drog, kajenje, alkoholizem) ), sprejemanje med nosečnostjo farmacevtskih pripravkov, ki imajo teratogeni učinek.

    Možganske arteriovenske malformacije se lahko nahajajo kjer koli v možganih: na površini in v globini. V kraju lokalizacije AVM ni kapilarne mreže, krvni obtok poteka neposredno iz arterij v vene, kar povzroča povečan pritisk in širjenje žil. V tem primeru lahko iztekanje krvi skozi kapilarno mrežo povzroči poslabšanje dotoka krvi v možganska tkiva na mestu AVM, kar vodi do kronične lokalne ishemije možganov.

    Razvrstitev možganov AVM

    Po njihovi vrsti se deformacije možganov razvrščajo v arteriovenske, arterijske in venske. Arteriovenske malformacije so sestavljene iz aducting arterije, odcejajoče vene in konglomerata spremenjenih posod, ki se nahajajo med njimi. Dodelite fistulno AVM, racionalno AVM in mikromamalformacijo. Približno 75% primerov zasedajo racionalni AVM. Zelo redke so izolirane arterijske ali venske malformacije, pri katerih so opazili mučnost, samo arterije ali samo vene.

    Po velikosti so možganski AVM razdeljeni na majhne (manj kot 3 cm v premeru), srednje (od 3 do 6 cm) in velike (več kot 6 cm). Po naravi drenaže se AVM razvrščajo v globoke drenažne žile, ki nimajo globokih drenažnih žil, to so žile, ki padejo v neposredni sinus ali sistem velike cerebralne vene. Obstajajo tudi AVM, ki se nahajajo na ali zunaj funkcionalno pomembnih območij. Med slednjimi so senzorimotorna skorja, možgansko steblo, talamus, globoke cone temporalnega režnja, senzorično govorno območje (cona Vernike), središče Broce, okcipitalne režnjeve.

    V nevrokirurški praksi se za ugotavljanje tveganja kirurškega posega za cerebralne vaskularne malformacije uporablja AVM gradacija, odvisno od kombinacije točk. Vsakemu od znakov (velikost, vrsta odvodnjavanja in lokalizacija glede na funkcionalna območja) se dodeli določeno število točk od 0 do 3. Glede na rezultate se AVM razvrsti od zanemarljivega operativnega tveganja (1 točka) do visokega operativnega tveganja zaradi tehnična zapletenost njegove odprave, visoko tveganje smrti in invalidnosti (5 točk).

    Simptomi AVM možganov

    V kliniki cerebralne AVM se razlikujejo hemoragične in torpidne različice tečaja. Po različnih poročilih hemoragična varianta predstavlja od 50% do 70% AVM primerov. To je značilno za majhne AVM z drenažnimi žilami, kot tudi za AVM-je, ki se nahajajo v posteriorni lobanji. Praviloma imajo bolniki v takih primerih arterijsko hipertenzijo. Glede na lokacijo AVM je možna subarahnoidna krvavitev, ki zavzema približno 52% vseh primerov rupture AVM. Preostalih 48% je posledica zapletenih krvavitev: parenhimskega z nastankom intracerebralnih hematomov, epigastričnega z nastankom subduralnih hematomov in mešanih. V nekaterih primerih zapletene krvavitve spremljajo krvavitve v možganske prekate.

    Klinika razpada AVM je odvisna od njene lokacije in hitrosti pretoka krvi. V večini primerov pride do ostrega poslabšanja, povečanega glavobola, motnje zavesti (od zmedenosti do kome). Tudi parenhimske in mešane krvavitve se kažejo s fokalnimi nevrološkimi simptomi: okvaro sluha, motnje vida, pareza in paraliza, izguba občutljivosti, motorična afazija ali dizartrija.

    Vzorec torpidnega toka je bolj značilen za srednje in velike cerebralne AVM, ki se nahajajo v možganski skorji. Zanj je značilna klastična cephalgia - naslednje glavobole paroksizmi, ki trajajo največ 3 ure. Cephalgia ni tako intenzivna kot pri prekinitvi AVM, vendar je redna. Na podlagi cefalgije veliko bolnikov razvije konvulzivne napade, ki so pogosto splošne narave. V drugih primerih lahko torpidna možganska AVM posnema simptome intracerebralnega tumorja ali druge masne lezije. V tem primeru, pojav in postopno povečanje žariščni nevrološki primanjkljaj.

    V otroštvu obstaja posebna vrsta možganske vaskularne malformacije - AVM vene Galena. Patologija je prirojena in je prisotnost AVM na področju velike možganske vene. AVM vene Galena zavzemajo približno tretjino vseh primerov vaskularnih možganskih malformacij, ki jih najdemo v pediatriji. Za njih je značilna visoka umrljivost (do 90%). Najbolj učinkovit je kirurško zdravljenje v prvem letu življenja.

    Diagnoza AVM možganov

    Razlog za pritožbo na nevrologa pred razpokom AVM je lahko vztrajno glavobol, prvi epifrister, pojav fokalnih simptomov. Bolnik je podvržen rutinskemu pregledu, vključno z EEG, Echo EG in REG. Pri prelomu AVM se diagnostika izvaja v nujnih primerih. Najbolj informativen pri diagnozi vaskularnih malformacij tomografskih metod. Računalniška tomografija in magnetna resonanca se lahko uporabita za slikanje možganskega tkiva in za preučevanje krvnih žil. V primeru rupture je AVM MRI možganov bolj informativen kot CT. Omogoča identifikacijo lokalizacije in velikosti krvavitve, da jo ločimo od drugih prostorninskih intrakranijskih tvorb (kronični hematomi, tumorji, abscesi možganov, cerebralna cista).

    Z torpidnim potekom AVM lahko MRI in CT možganov ostanejo normalni. V takih primerih lahko samo možganska angiografija in njene sodobne primerke, CT krvnih žil in MR angiografijo odkrijejo vaskularno malformacijo. Študije možganskih žil potekajo z uporabo kontrastnih sredstev. Diagnozo opravi nevrokirurg, ki oceni tudi operativno tveganje in izvedljivost kirurškega zdravljenja AVM. Upoštevati je treba, da je v primeru preloma, v povezavi s kompresijo krvnih žil v pogojih hematoma in možganskega edema, tomografska velikost AVM lahko bistveno manjša od realne.

    Zdravljenje AVM možganov

    Arteriovenske malformacije možganov pri njihovem rupturi ali ob nevarnosti takšnih zapletov je treba odstraniti. Prednostno načrtovano kirurško zdravljenje AVM. V primeru rupture se izvede po odstranitvi akutnega obdobja krvavitve in resorpcije hematoma. V akutnem obdobju je po indikacijah možna kirurška odstranitev nastalega hematoma. Istočasno izločanje hematomov in AVM poteka le z lobarno lokalizacijo vaskularne malformacije in njenim majhnim premerom. V ventrikularni krvavitvi je primarno prikazana zunanja prekatna drenaža.

    Klasična kirurška odstranitev AVM se izvede s trepaniranjem lobanje. Vodilna žila se koagulirajo, AVM se izloči, ligirajo se žile, ki izstopajo iz malformacije, in izloči AVM. Takšna radikalna transkranialna odstranitev AVM je izvedljiva s prostornino, ki ne presega 100 ml in se nahaja zunaj funkcionalno pomembnih območij. Z veliko količino AVM se pogosto zatekajo k kombiniranemu zdravljenju.

    Če je transkranialna odstranitev AVM otežena zaradi njene lege v funkcionalno pomembnih območjih možganov in globokih struktur, se izvaja radiokirurško odstranjevanje AVM. Vendar pa je ta metoda učinkovita samo za malformacije z velikostjo največ 3 cm, če velikost AVM ne presega 1 cm, potem se njegova popolna uničenje pojavlja v 90% primerov, pri velikostih nad 3 cm pa je 30%. Pomanjkljivost metode je dolga doba (od 1 do 3 let), kar je potrebno za popolno uničenje AVM. V nekaterih primerih je potrebno večletno fazno obsevanje malformacij.

    Rendgenska endovaskularna embolizacija, ki vodi do arterij AVM, velja tudi za načine za odpravo možganske AVM. Možno je, če so na voljo vodilna plovila za kateterizacijo. Embolizacija poteka v fazah, njen volumen pa je odvisen od vaskularne strukture AVM. Popolno embolizacijo lahko dosežemo le pri 30% bolnikov. Subtotalno embolizacijo dobimo v nadaljnjih 30%. V drugih primerih lahko embolizacija le delno.

    Kombinirana postopna obdelava AVM je sestavljena iz postopne uporabe več zgoraj navedenih metod. Na primer, v primeru nepopolne embolizacije AVM, je naslednji korak transkranialna ekscizija preostalega dela. V primerih, ko popolna odstranitev AVM ne uspe, se dodatno uporabi radiokirurško zdravljenje. Takšen multimodalni pristop k zdravljenju možganskih vaskularnih malformacij se je izkazal kot najbolj učinkovit in upravičen za velike AVM.

    Koncept malformacij, vrste in načini zdravljenja. Pomoč

    Malformacija (Malformacija, lat. Malus - slabo in formatio - izobraževanje, formacija) - vsako odstopanje od normalnega fizičnega razvoja, razvojne anomalije, ki povzroči velike spremembe v strukturi in funkciji organa ali tkiva. Lahko je prirojena ali pridobljena razvojna okvara, pa tudi posledica neke bolezni ali poškodbe.

    Vaskularna malformacija se nanaša na nenormalno spojino arterij, ven ali obeh. Vključuje malformacije normalnih žil (venska angioma) ali arterije, ki se neposredno pretvarjajo v vene (arteriovenska malformacija ali AVM). Te malformacije so prirojene in točen vzrok njihovega nastanka ni znan.

    Obseg vaskularnih malformacij je zelo različen. Velike malformacije lahko povzročijo glavobol, kompresijo možganov, kar povzroči krvavitve in epileptične napade.

    Najpogosteje obstaja takšna vrsta vaskularnih malformacij kot arteriovenska. Zanj je značilno prepletanje zavitih tankostenskih žil, ki med seboj povezujejo žile in arterije. Na podlagi številnih raziskav so te žile oblikovane iz arteriovenskih fistul, ki se sčasoma povečujejo. Zaradi te bolezni se nosilne arterije razširijo, njihove stene pa hipertrofirajo skozi odtočne vene in pretok arterijske krvi.

    V medicinski praksi obstajajo majhne in velike malformacije. Pri zelo razvitih malformacijah pretok krvi postane dovolj močan, da znatno poveča srčni pretok. Žile, ki prihajajo iz malformacij, se pojavljajo kot ogromne pulzirajoče posode.

    Arteriovenske malformacije se lahko tvorijo v vseh delih možganske hemisfere, v možganskem deblu in v hrbtenjači, največji pa se tvorijo v posteriornih delih možganskih hemisfer. Pri moških so arteriovenske malformacije pogostejše in se lahko pojavijo pri različnih družinskih članih v eni ali več generacijah.

    Te bolezni so navadno prisotne od rojstva, vendar se pojavijo med 10 in 30 let in v redkih primerih po 50. Glavni simptomi bolezni so glavobol (lahko enostranski, utripajoči) in epileptični napadi.
    V približno 30% primerov pride do parcialnih napadov (epileptični napadi, pri katerih se v eni od možganov pojavi patološka aktivacija izolirane skupine nevronov), v 50% primerov pa opazimo intrakranialno krvavitev. Najpogosteje je krvavitev intracerebralna in le majhen del krvi prodre v subarahnoidni prostor (votlino med arahnoidom in pia materom).

    Ponavljajoče se krvavitve v prvih tednih bolezni so izjemno redke, zato zdravniki ne predpisujejo antifibrinolitičnih zdravil (znižanje fibrinolitične aktivnosti krvi).

    V medicinski praksi obstajajo primeri množičnega krvavitve, ki hitro vodi v smrt, in majhne (približno 1 cm v premeru). V slednjem primeru ga spremljajo le minimalne fokalne nevrološke patologije ali pa je asimptomatska.

    Diagnoza AVM je ugotovljena z magnetnoresonančnim slikanjem (MRI), angiografijo računalniške tomografije (CT angiografija) in cerebralno angiografijo. AVM-ji lahko dražijo okoliške možgane in povzročajo krče, glavobole. Neobdelani AVM-ji lahko rastejo in se raztrgajo, kar vodi v intracerebralno krvavitev in nenadomestljivo uničenje možganov.

    Obstajajo tri vrste zdravljenja malformacij: direktna mikrokirurška odstranitev, stereotaktična radiokirurgija in embolizacija (zamašitev krvnih žil) z uporabo nevroendovaskularne metode. Čeprav mikrokirurško zdravljenje pogosto odpravlja vse malformacije, se v nekaterih primerih uporablja kombinacija različnih metod. Žal je uporaba stereotaktične radiokirurgije možna le z malformacijami, ki niso večje od 3,5 cm, vnetje v steni posode, ki povzroča obsevanje, vodi v postopno (do 2 leti) zaprtje malformacij. Med embolizacijo se v lumen posode za hranjenje vstavi tanek kateter in vstavi lepilo ali majhni delci. Včasih nevroendovaskularna metoda olajša neposredno odstranitev malformacije ali zmanjša njeno velikost za stereotaktično radiokirurgijo.

    Druga vrsta deformacij je Chiari anomalija, prirojena motnja možganske strukture, za katero je značilno nizko mesto možganskih tonzil.

    Ta bolezen je dobila ime po avstrijskem patologu Hansu Chiariju, ki je leta 1891 opisal več vrst razvojnih nenormalnosti možganskega debla in malih možganov. Najpogostejše so anomalije Chiari I in tipa II, zato jih bomo v prihodnosti razpravljali le o njih.

    Pri Chiari anomalijah nizko ležeči tonzili majhnega mozga ovirajo prosti pretok spinalne tekočine med možgani in hrbtenjačo. Tonile blokirajo velike okcipitalne foramine, ko zamašek zapre ozko grlo. Posledica tega je motnja cerebrospinalne tekočine (cerebrospinalne tekočine) in razvoj hidrocefalusa (vodenica možganov).

    Za malarijo tipa I pri Chiari je značilen premik tonzile malih možganov skozi velike foramane v zgornji del hrbtenjače. To vrsto deformacije spremlja hidromelija (ekspanzija centralnega kanala hrbtenjače) in se ponavadi kaže v adolescenci ali odrasli dobi.

    Najpogostejši simptom je glavobol. Posebno značilne bolečine v okcipitalnem predelu, ki se poslabšajo zaradi kašlja in naprezanja; bolečine v vratu; šibkost in kršitev občutljivosti rok; neenakomeren hod; dvojni vid, zamegljen govor, težave pri požiranju, bruhanje, tinitus.

    Pri mladostnikih so glavni simptomi kršitev upogibanja in zmanjšanje moči v rokah, izguba bolečine in občutljivost na temperaturo v zgornji polovici telesa in rok.

    Zdravljenje: nevrokirurška operacija za dekompresijo zadnje lobanje.

    Ob prisotnosti hidrocefalusa se izvede operacija obvoda.

    Chiari malarija tipa II, imenovana tudi deformacija Arnolda Chiarija.

    Ta bolezen je dobila ime po nemškem patologu Juliusu Arnoldu, ki je opisal bolezen leta 1984.
    Pogostost te bolezni je od 3,3 do 8,2 opažanj na 100 tisoč prebivalcev.

    Z anomalijo Arnolda Chiarija opazimo prirojeno povečanje premera velikega okcipitalnega foramenata. Spodnji del cerebeluma (tonzile malih možganov) lahko pade v povečano odprtino in povzroči medsebojno stiskanje majhnega mozga in hrbtenjače. Hidrocefalus (povečan tlak tekočine v kranialni votlini), kardiovaskularne nepravilnosti, zaprti anus in druge motnje prebavnega trakta, motnje razvoja sečil.

    Čeprav vzrok Chiarijeve malformacije ni natančno znan, obstaja več dobro utemeljenih teorij, ki kažejo na premik cerebeluma zaradi povečanega pritiska v preteženih regijah.

    Diagnozo ugotavljamo z rezultati magnetne resonance. Po potrebi izvajamo računalniško tomografijo s tridimenzionalno rekonstrukcijo okcipitalne kosti in vratnih vretenc. Magnetna resonanca omogoča nevrokirurcem, da natančno določijo količino cerebelarnega premika, določijo obliko malformacije in stopnjo napredovanja bolezni.

    Simptomi za nepravilnosti Arnold Chiari - omotica in / ali nestabilnost (lahko se poveča z obračanjem glave); hrup (zvonjenje, brenčanje, žvižganje, sikanje itd.) v enem ali obeh ušesih (lahko se poveča, če se glava obrne); glavobol, povezan s povečanjem intrakranialnega tlaka (močnejši zjutraj) ali s povečanjem tonusa mišičnega tkiva vratu (bolečine pod tilnikom); nistagmus (nenamerno trzanje oči). V hujših primerih lahko pride do: prehodne slepote, dvojnega vida ali drugih motenj vida (lahko se pojavi pri obračanju glave); tremor rok, stopal, motnje gibanja; zmanjšanje občutljivosti dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin; slabost mišičja dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin; nehoteno ali težko uriniranje; izguba zavesti (lahko se izzove z obračanjem glave).

    V hujših primerih, razvoj pogojev, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače.

    Zdravljenje deformacij v Chiariju in sočasna sinergija (kronična progresivna bolezen živčnega sistema, v kateri se oblikujejo votline v hrbtenjači) je na žalost možna le s kirurškim posegom. Operacija je sestavljena iz lokalne dekompresije ali namestitve šunke za liker. Lokalna dekompresija poteka v splošni anesteziji in je sestavljena iz odstranjevanja dela okcipitalne kosti, pa tudi zadnje polovice I in / ali II vratnih vretenc do mesta, kjer se spustijo tonzile majhnega mozga. Ta učinkovita operacija širi velik okcipitalni foramen in odpravlja stiskanje možganskega debla, hrbtenjače in možganskih mandljev. Med operacijo dura mater odpre tudi debelo membrano, ki obdaja možgane in hrbtenjačo. V odprto trdno tkivo vstavi obliž drugega tkiva (umetnega ali odvzetega pacientu samemu) za bolj prost prehod CSF.

    Redkeje se izvajajo operacije za odvajanje cerebrospinalne tekočine iz razširjene hrbtenjače v prsni koš ali trebušno votlino s posebno votlo cevjo z ventilom (shunt) ali v notranji prostor lupine. Včasih se te operacije izvajajo v fazah.