Glavni

Diabetes

Kaj je agranulocitoza - vzroki, simptomi in zdravljenje

Kaj je to? Agranulocitoza je patološko stanje, katerega glavno diagnostično merilo je zmanjšanje skupne krvne slike (v formuli) celotne ravni levkocitov na 1, 109 / l natančno zaradi granulocitne frakcije.

Granulociti so populacija levkocitov, ki vsebujejo jedro. Po drugi strani pa so razdeljeni v tri subpopulacije - bazofile, nevtrofilce in eozinofile. Ime vsake od njih je posledica posebnosti obarvanja, ki kažejo na biokemično sestavo.

Pogojno velja, da nevtrofilci zagotavljajo antibakterijsko imunost, eozinofili - antiparazitik. Glavna značilnost in najpomembnejši dejavnik za ogrožanje življenja bolnika je torej nenadna izguba sposobnosti upiranja različnim okužbam.

Vzroki agranulocitoze

Ko se avtoimunska oblika sindroma v delovanju imunskega sistema pojavi v določenem neuspehu, zaradi česar nastane protitelesa (tako imenovana avtoprotitelesa), ki napadajo granulocite in s tem povzročijo smrt.

Pogosti vzroki bolezni:

  1. Virusne okužbe (ki jih povzroča virus Epstein-Barr, citomegalovirus, rumena mrzlica, virusni hepatitis) običajno spremlja zmerna nevtropenija, v nekaterih primerih pa se lahko razvije agranulocitoza.
  2. Ionizirajoče sevanje in radioterapija, kemikalije (benzen), insekticidi.
  3. Avtoimunske bolezni (npr. Eritematozni lupus, avtoimunski tiroiditis).
  4. Hude generalizirane okužbe (bakterijske in virusne).
  5. Umiranje
  6. Genetske motnje.

Zdravila lahko povzročijo agranulocitozo kot posledica neposrednega zatiranja tvorbe krvi (citostatiki, valprojska kislina, karbamazepin, beta-laktamski antibiotiki) ali delujejo kot hapteni (pripravki zlata, antitiroidne droge itd.).

Obrazci

Agranulocitoza je prirojena in pridobljena. Prirojena je povezana z genetskimi dejavniki in je zelo redka.

Pridobljene oblike agranulocitoze so odkrite s pogostnostjo 1 primera na 1.300 ljudi. Zgoraj je bilo opisano, da se glede na značilnosti patološkega mehanizma, na katerem temelji smrt granulocitov, razlikujejo naslednje vrste:

  • mielotoksičen (citotoksična bolezen);
  • avtoimunsko;
  • hapten (zdravilo).

Znana je tudi genuinska (idiopatska) oblika, pri kateri vzroka razvoja agranulocitoze ni mogoče ugotoviti.

Po naravi seveda agranulocitoza je akutna in kronična.

Simptomi agranulocitoze

Simptomatologija se začne pojavljati, ko vsebnost protiteles proti levkocitom v krvi doseže določeno mejo. V zvezi s tem se, ko se pojavi agranulocitoza, zadevna oseba v prvi vrsti ukvarja z naslednjimi simptomi:

  • slabo splošno dobro počutje - huda šibkost, bledica in znojenje;
  • vročina (39 ° -40 °), mrzlica;
  • pojav razjed v ustih, tonzile in mehko nebo. V tem primeru oseba čuti boleče grlo, težko ga pogoltne, pojavi se slinjenje;
  • pljučnica;
  • sepsa;
  • ulcerozne lezije tankega črevesa. Bolnik se počuti napihnjen, ima ohlapno blato, bolečine v trebuhu.

Poleg splošnih manifestacij agranulocitoze se v krvni preiskavi pojavijo tudi spremembe:

  • pri ljudeh se skupno število levkocitov močno zmanjša;
  • zmanjšanje ravni nevtrofilcev, do popolne odsotnosti;
  • relativna limfocitoza;
  • povečanje ESR.

Za potrditev prisotnosti agranulocitoze pri ljudeh predpišejo študijo kostnega mozga. Po diagnozi se začne naslednja faza - zdravljenje agranulocitoze.

Diagnoza agranulocitoze

Skupino potencialnih tveganj za razvoj agranulocitoze sestavljajo bolniki, ki so doživeli hudo nalezljivo bolezen, prejemajo sevanje, citotoksično ali drugo zdravljenje z zdravili, ki trpijo za kolagenozo. Iz kliničnih podatkov je diagnostična vrednost kombinacija hipertermije, ulcerozno-nekrotičnih poškodb vidne sluznice in hemoragičnih manifestacij.

Najpomembnejši za potrditev agranulocitoze je splošni krvni test in punkcija kostnega mozga. Za periferno krvno sliko so značilne levkopenija (1-2x109 / l), granulocitopenija (manj kot 0,75 x 109 / l) ali agranulocitoza, zmerna anemija in hude stopnje trombocitopenije. V študiji mielogram je pokazala zmanjšanje števila mielokariocitov, zmanjšanje števila in motnje zorenja celic nevtrofilskih klic, prisotnost velikega števila plazemskih celic in megakariocitov. Da bi potrdili avtoimunsko naravo agranulocitoze, smo odkrili protitelesa proti protitelesom.

Vsi bolniki z agranulocitozo imajo rentgenski pregled prsnega koša, ponavljajoče se krvne preiskave za sterilnost, biokemični krvni test, posvet z zobozdravnikom in otorinolaringologom. Razlikovati agranulocitozo je potrebno od akutne levkemije, hipoplastične anemije. Potrebno je tudi odpravljanje HIV statusa.

Zapleti

Mielotoksična bolezen ima lahko naslednje zaplete:

  • Pljučnica.
  • Sepsa (zastrupitev krvi). Pogosto je prisotna stafilokokna sepsa. Najnevarnejši zaplet za pacientovo življenje;
  • Perforacija v črevesju. Ileum je najbolj občutljiv na tvorbo skozi luknje;
  • Hudo otekanje črevesne sluznice. Hkrati ima bolnik črevesno obstrukcijo;
  • Akutni hepatitis. Pogosto se med zdravljenjem oblikuje epitelni hepatitis;
  • Nastanek nekroze. Nanaša se na nalezljive zaplete;
  • Septikemija Bolj ko ima bolnik mielotoksičen tip bolezni, težje je odpraviti njene simptome.

Če bolezen povzročijo hapteni ali se pojavijo zaradi šibke imunosti, se simptomi bolezni pojavijo najbolj jasno. Med viri, ki povzročajo okužbo, oddajajo saprofitsko floro, ki vključuje pseudomonas ali E. coli. V tem primeru ima bolnik močno zastrupitev, temperatura naraste na 40-41 stopinj.

Kako zdraviti agranulocitozo?

V vsakem primeru se upošteva izvor agranulocitoze, njena resnost, prisotnost zapletov, splošno stanje pacienta (spol, starost, sorodne bolezni itd.).

Ko se odkrije agranulocitoza, je indicirano kompleksno zdravljenje, vključno z vrsto ukrepov: t

  1. Hospitalizacija v bolnišničnem oddelku za hematologijo.
  2. Bolnike postavimo v prostor v škatli, kjer redno izvajamo dezinfekcijo zraka. Popolnoma sterilni pogoji bodo pomagali preprečiti okužbo z bakterijsko ali virusno okužbo.
  3. Parenteralna prehrana je indicirana za bolnike z nekrotizirajočo enteropatijo.
  4. Skrbna ustna nega je pogosto izpiranje z antiseptiki.
  5. Etiotropično zdravljenje je namenjeno odpravi vzročnega dejavnika - prekinitvi radioterapije in uvedbi citostatikov.
  6. Zdravljenje z antibiotiki se predpisuje bolnikom z gnojno okužbo in hudimi zapleti. Če želite to narediti, uporabite takoj dve široki spektra zdravil - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Zdravljenje dopolnjujejo protiglivična zdravila - „Nistatin“, „Flukonazol“, „Ketokonazol“.
  7. Transfuzija koncentrata levkocitov, presaditev kostnega mozga.
  8. Uporaba glukortikoidov v velikih odmerkih - "Prednizolon", "Deksametazon", "Diprospana".
  9. Stimulacija levkopoeze - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
  10. Razstrupljanje - parenteralno dajanje "Hemodeza", raztopine glukoze, izotonične raztopine natrijevega klorida, raztopine "Ringer".
  11. Popravek anemije - na primer. za pripravke železa IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. Zdravljenje hemoragičnega sindroma - transfuzije trombocitov, uvedba "Ditsinona", "Aminokaprojske kisline", "Vikasola".
  13. Zdravljenje ustne votline z Levorinovo raztopino, mazanje razjed z oljem krhlika.

Prognoza za zdravljenje bolezni je običajno ugodna. Lahko poslabša videz žariščnih tkivnih nekroze in infekcijskih razjed.

Preventivni ukrepi

Preprečevanje agranulocitoze je predvsem v izvajanju temeljitega hematološkega nadzora med zdravljenjem z mielotoksičnimi zdravili, pri čemer se izključi ponovna uporaba zdravil, ki so predhodno povzročila pojav imunske agranulocitoze pri bolniku.

Neugodna prognoza se kaže z razvojem hudih septičnih zapletov, ponovnim razvojem haptenske agranulocitoze.

Agranulocitoza: oblike in vzroki, znaki, diagnoza, kako zdraviti

Agranulocitoza je hematološka disfunkcija, za katero je značilno zmanjšanje periferne krvi posebne frakcije levkocitov - granulocitov (med njimi nevtrofilcev, eozinofilcev in bazofilcev). To je klinični in hematološki sindrom številnih bolezni, pri katerih se povečuje dovzetnost telesa za okužbe. Pri ženskah se agranulocitoza pojavlja večkrat pogosteje kot pri moških. Običajno se patologija pojavlja pri osebah, starejših od 40 let.

Granulociti so dobili ime zaradi prisotnosti posebne zrnatosti v citoplazmi, ki jo zaznamo z barvanjem z nekaterimi barvili. Ker granulociti prevladujejo v strukturi levkocitne formule, bolezen spremlja levkopenija.

Neutrofili tvorijo osnovo granulocitov (več kot 90%). To so krvne celice, ki opravljajo zaščitno funkcijo v telesu in zagotavljajo proces fagocitoze in ubijanje tumorskih celic. Absorbirajo mikrobe, obolele celične elemente, tujke in ostanke tkiva, proizvajajo lizocim za boj proti bakterijam in interferon za inaktivacijo virusov.

Glavne funkcije prevladujočih nevtrofilnih granulocitov so:

  • Ohranite imuniteto na optimalni ravni
  • Aktivacija sistema koagulacije krvi
  • Zagotavljanje sterilnosti krvi.

Granulocite tvorijo celice kostnega mozga. Ta proces se še posebej intenzivno dogaja z infekcijskim vnetjem. Celice (najprej nevtrofilci) hitro umrejo v središču vnetja in so del gnoja.

Zaradi razširjene uporabe sodobnih citostatičnih zdravil in radioterapije se je pogostnost patologije znatno povečala. Če ni ustreznega in pravočasnega zdravljenja, se pojavijo hudi zapleti agranulocitoze: sepsa, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Smrtnost s pogosto fiksno akutno obliko agranulocitoze doseže 80%.

Razlogi

Agranulocitoza je resna patologija, ki se ne pojavi samo. Vzroki bolezni so zelo pomembni in raznoliki.

Endogeni vzroki:

  • Genetska predispozicija
  • Bolezni imunskega sistema - kolagenoze, tiroiditis, glomerulonefritis, ankilozirajoči spondilitis, sistemski eritematozni lupus,
  • Levkemija, aplastična anemija,
  • Metastatska poškodba kostnega mozga,
  • Cachexia.

Eksogeni dejavniki:

  1. Virus Epstein-Barr, okužba s citomegalovirusom, virusni hepatitis, tuberkuloza,
  2. Bakterijska okužba, ki se pojavlja v generalizirani obliki, sepse,
  3. Sprejem nekaterih zdravil - citostatikov, beta-laktamskih antibiotikov, aminazina,
  4. Dolgotrajna radioterapija
  5. Obremenitev zaradi sevanja
  6. Vpliv strupenih kemikalij na telo - benzen, arzen, živo srebro, insekticide,
  7. Kemikalije, ki so del kozmetičnih izdelkov, kemikalij za gospodinjstvo, barv in lakov,
  8. Slab alkohol.

Razvrstitev

Agranulocitoza, odvisno od izvora, je prirojena in pridobljena. Prirojene nepravilnosti so genetsko določene in praktično niso registrirane.

Po kliničnem poteku je agranulocitoza akutna in ponavljajoča se ali kronična.

Patogenetska klasifikacija pridobljene oblike patologije:

  • Mijelotoksična agranulocitoza ali citostatična bolezen, t
  • Imunski ali hapten - z nastankom avtoprotiteles v človeškem telesu,
  • Idiopatska ali genuinska etiologija in patogeneza nista ugotovljeni.

agranulocitoza v krvi (levo) in oslabljena celična proizvodnja v kostnem mozgu (desno)

Imunska agranulocitoza

Imunska agranulocitoza se razvije kot posledica smrti zrelih granulocitov pod vplivom protiteles. Neutrofilne matične celice so odkrite v krvi, kar kaže na stimulacijo nastajanja teh celic in potrjuje diagnozo. Smrt velikega števila granulocitov vodi do zastrupitve telesa in pojava znakov sindroma zastrupitve, ki jih pogosto spremljajo simptomi osnovne bolezni.

  • Avtoimunska agranulocitoza je simptom sistemskih avtoimunskih bolezni: kolagenoza, skleroderma, vaskulitis. Protitelesa v lastnih telesnih tkivih se tvorijo v krvi. Sprožilec je dedna predispozicija, virusne okužbe in psihološka travma. Izid in potek avtoimunske agranulocitoze določata značilnosti osnovne bolezni.
  • Haptenična agranulocitoza je huda oblika patologije, ki se pojavi kot odgovor na dajanje določenega zdravila. Hapteni so kemikalije, ki po interakciji z granulocitnimi beljakovinami pridobijo svoje antigenske lastnosti. Protitelesa pritrdimo na površino levkocitov, jih lepimo in uničimo. Zdravila, ki pogosto delujejo kot hapteni, so: diakarb, amidoprin, acetilsalicilna kislina, analgin, indometacin, trimetoprim, pipolfen, isoniazid, eritromicin, butadion, Norsulfazol “,„ Ftivazid “,„ PASK “. Tečaj jemanja teh zdravil vodi v razvoj hapten ali agranulocitoza. Začne se akutno in se še naprej razvija tudi po zelo nizkih odmerkih zdravil.

Mijelotoksična agranulocitoza

Mijelotoksična agranulocitoza je posledica sevalne ali citotoksične terapije, pod vplivom katere se zatiranje rasti granulocitnih matičnih celic v kostnem mozgu.

Vsi granulociti imajo skupne predhodnike - celice kostnega mozga (mieloblasti).

Resnost bolezni je odvisna od odmerka ionizirajočega sevanja in toksičnosti zdravila proti raku. Produkcijo celic mielopoeze zavirajo tudi citostatiki - metotreksat, ciklofosfan in nekateri antibiotiki iz skupine penicilinov, aminoglikozidi, makrolidi.

  1. Pri mielotoksični endogeni agranulocitozi nastajajo krvne celice v rdečem kostnem mozgu zaradi tumorskih toksinov. Postopoma so celice kostnega mozga nadomeščene z rakom.
  2. Eksogena oblika patologije je simptom hude bolezni, katere vzrok je negativen vpliv zunanjih dejavnikov. Celice kostnega mozga se hitro razmnožujejo in so zelo občutljive na škodljive učinke na okolje.
  3. Patologija patogena se pojavlja pod vplivom citostatikov, ki se pogosto uporabljajo pri zdravljenju raka in sistemskih bolezni. Citostatiki zavirajo delovanje imunskega sistema in tvorbo granulocitov.

Simptomatologija

Myelotoksična agranulocitoza je pogosto asimptomatska ali kaže simptome hemoragičnega sindroma in nekrotične enteropatije:

  • Krvavitev iz maternice in nosu,
  • Pojav hematomov in krvavitev na koži,
  • Kri v urinu
  • Bolečine v trebuhu
  • Bruhanje
  • Driska
  • Rumenje in pljuskanje v želodcu, napenjanje,
  • Kri v blatu.

Vnetje črevesne sluznice vodi do razvoja nekrotizirajoče enteropatije. Razjede in žarišča nekroze se hitro oblikujejo na sluznici prebavnega trakta. V hudih primerih se razvije življenje ogrožajoča prebavna krvavitev ali se pojavi akutna abdominalna klinika.

Podobni procesi se lahko pojavijo na sluznici sečil, pljuč in jeter. Vnetje pljuč med agranulocitozo ima atipičen potek. V pljučnem tkivu in gangreni se razvijejo veliki abscesi. Bolniki razvijejo kašelj, težko dihanje, bolečine v prsih.

Značilne lastnosti imunske agranulocitoze so:

  1. Akutni začetek
  2. Vročina,
  3. Bledica kože
  4. Hiperhidroza
  5. Bolečine v sklepih
  6. Gingivitis, stomatitis, faringitis, tonzilitis,
  7. Gnojni vonj iz ust,
  8. Preobremenjenost,
  9. Dysphagia,
  10. Regionalni limfadenitis,
  11. Hepatosplenomegalija.

Ulcerativno-nekrotične spremembe ustne sluznice zaradi visoke populacije in nekontroliranega razmnoževanja saprofitske mikroflore. Vnetje žrela, tonzil in dlesni hitro postane nekrotično. Bakterije se kopičijo in razmnožujejo pod filmi. Njihovi toksini in razpadni produkti hitro prodrejo v splošni krvni obtok, ki se kaže v hudi zastrupitvi, vročini, mrzlici, slabosti in glavobolu. Diagnozo imunske agranulocitoze potrdimo z odkrivanjem protilevocitnih protiteles med serološkimi preiskavami.

Bolezen pri otrocih je kronična. Eksacerbacije spremlja pojav razjed na sluznici ust in žrela. Z zvišanjem granulocitov v krvi pride do remisije. Ko otrok odraste, se simptomi postopoma umirijo.

Zapleti hudih oblik agranulocitoze so: črevesna perforacija, peritonitis, pljučnica, odsotnost pljučnega tkiva, poškodbe septične krvi, respiratorna odpoved, poškodbe sečil, endotoksični šok.

Diagnostika

Diagnoza agronulocytosis predvsem laboratorijskih. Strokovnjaki so pozorni na glavne pritožbe bolnikov: vročina, krvavitve in ulcerozne nekrotične lezije na sluznici.

Diagnostični ukrepi za odkrivanje agranulocitoze: t

  • Splošna klinična analiza krvi - levkopenija, nevtropenija, limfocitoza, anemija, trombocitopenija.
  • Splošna analiza urina - proteinurija, cilindrurija.
  • Sternalna punkcija, mielogram, imunogram.
  • Testiranje krvi na sterilnost na vrhuncu hipertermije.
  • Posvetovanje ozkih strokovnjakov - ORL zdravnika in zobozdravnika.
  • Radiografija pljuč.

Zdravljenje

Zdravljenje bolnikov z agranulocitozo je zapleteno in vključuje številne dejavnosti: t

  1. Hospitalizacija v bolnišničnem oddelku za hematologijo.
  2. Bolnike postavimo v prostor v škatli, kjer redno izvajamo dezinfekcijo zraka. Popolnoma sterilni pogoji bodo pomagali preprečiti okužbo z bakterijsko ali virusno okužbo.
  3. Parenteralna prehrana je indicirana za bolnike z nekrotizirajočo enteropatijo.
  4. Skrbna ustna nega je pogosto izpiranje z antiseptiki.
  5. Etiotropično zdravljenje je namenjeno odpravi vzročnega dejavnika - prekinitvi radioterapije in uvedbi citostatikov.
  6. Zdravljenje z antibiotiki se predpisuje bolnikom z gnojno okužbo in hudimi zapleti. Če želite to narediti, uporabite takoj dve široki spektra zdravil - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Zdravljenje dopolnjujejo protiglivična zdravila - „Nistatin“, „Flukonazol“, „Ketokonazol“.
  7. Transfuzija koncentrata levkocitov, presaditev kostnega mozga.
  8. Uporaba glukortikoidov v velikih odmerkih - "Prednizolon", "Deksametazon", "Diprospana".
  9. Stimulacija levkopoeze - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
  10. Razstrupljanje - parenteralno dajanje "Hemodeza", raztopine glukoze, izotonične raztopine natrijevega klorida, raztopine "Ringer".
  11. Popravek anemije - na primer. za pripravke železa IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
  12. Zdravljenje hemoragičnega sindroma - transfuzije trombocitov, uvedba "Ditsinona", "Aminokaprojske kisline", "Vikasola".
  13. Zdravljenje ustne votline z Levorinovo raztopino, mazanje razjed z oljem krhlika.

Da bi preprečili razvoj agranulocitoze, je treba med zdravljenjem z mielotoksičnimi zdravili, med radioterapijo in kemoterapijo skrbno spremljati krvno sliko. Zato morajo bolniki jesti živila, ki obnovijo delovanje kostnega mozga. Da bi to naredili, bi morala prehrana vključevati mastne ribe, piščančja jajca, orehe, piščanca, korenje, pesa, jabolka, sveže stisnjene zelenjavne in sadne sokove, morsko ohrovt, avokado, špinačo. Za profilaktične namene je treba vzeti vitamine, ki podpirajo imunski sistem na optimalni ravni.

Prognoza agranulocitoze je odvisna od poteka osnovne bolezni. Z razvojem septičnih zapletov postane neugoden. Bolezen lahko povzroči trajno invalidnost in celo smrt bolnika.

Agranulocitoza

Agranulocitoza je klinično-hematološki sindrom, ki temelji na močnem zmanjšanju ali odsotnosti nevtrofilnih granulocitov med celičnimi elementi periferne krvi. Agranulocitozo spremlja razvoj nalezljivih procesov, tonzilitis, ulcerozni stomatitis, pljučnica, hemoragične manifestacije. Od zapletov so pogoste sepse, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Za diagnozo agranulocitoze je najpomembnejše preučevanje hemograma, punkcija kostnega mozga, odkrivanje protiteles proti antineutrofilu. Zdravljenje je namenjeno odpravljanju vzrokov agranulocitoze, preprečevanju zapletov in ponovni vzpostavitvi tvorbe krvi.

Agranulocitoza

Agranulocitoza je sprememba vzorca periferne krvi, ki se razvija pri številnih neodvisnih boleznih in je značilna zmanjšanje števila ali izginotja granulocitov. V hematologiji agranulocitoza pomeni zmanjšanje števila granulocitov v krvi za manj kot 0,75 x 10 9 / l ali skupno število levkocitov pod 1 x 10 9 / l. Prirojena agranulocitoza je zelo redka; Pridobljeno stanje se diagnosticira s pogostnostjo 1 primera na 1200 ljudi. Ženske trpijo agranulocitozo 2-3 krat pogosteje kot moški; ponavadi se sindrom odkrije pri starosti 40 let. Zaradi razširjenosti uporabe citotoksične terapije v medicinski praksi in pojavljanja velikega števila novih farmakoloških učinkovin se je incidenca agranulocitoze znatno povečala.

Klasifikacija agranulocitoze

Prvič, agranulocitoza je razdeljena na prirojeno in pridobljeno. Slednje je lahko neodvisno patološko stanje ali ena od manifestacij drugega sindroma. Vodilni patogenetski dejavnik je mielotoksična, imunska hapten in avtoimunska agranulocitoza. Izolirana je tudi idiopatska (genska) oblika z neznano etiologijo.

Glede na značilnosti kliničnega poteka razlikujejo akutno in rekurentno (kronično) agranulocitozo. Resnost agranulocitoze je odvisna od števila granulocitov v krvi in ​​je lahko lahka (na ravni granulocitov 1,0–0,5 x 109 / l), zmerna (na ravni manj kot 0,5 x 109 / l) ali huda (pri popolni odsotnosti granulocitov v krvi). ).

Vloga granulocitov v telesu

Granulociti se v citoplazmi imenujejo levkociti, od katerih se pri obarvanju določi specifična zrnatost (zrnca). Granulociti nastajajo v kostnem mozgu in zato spadajo v celice mieloidne serije. Predstavljajo največjo skupino belih krvnih celic. Glede na značilnosti obarvanja granul so te celice razdeljene na nevtrofilce, eozinofile in bazofile - razlikujejo se po funkcijah v telesu.

Delež nevtrofilnih granulocitov predstavlja do 50-75% vseh belih krvnih celic. Med njimi so zreli segmentirani (normalni 45-70%) in nezreli zabodni nevtrofilci (normalni 1-6%). Stanje, za katerega je značilno povečano število nevtrofilcev, se imenuje nevtrofilija; v primeru zmanjšanja števila nevtrofilcev govorijo o nevtropeniji (granulocitopenija), v odsotnosti pa govorijo o agranulocitozi. Nevtrofilni granulociti imajo v telesu vlogo glavnega zaščitnega faktorja proti okužbam (predvsem mikrobnim in glivičnim). Ko se uvede infekcijsko sredstvo, se nevtrofilci selijo skozi kapilarno steno in se vržejo v tkivo do mesta okužbe, fagocitirajo in uničijo bakterije s svojimi encimi, aktivno tvorijo lokalni vnetni odziv. Ko agranulocitoza, je reakcija telesa na vnos infekcijskega patogena neučinkovita, kar lahko spremlja razvoj smrtnih septičnih zapletov.

Vzroki agranulocitoze

Myelotoksična agranulocitoza se pojavi zaradi zaviranja proizvodnje matičnih celic mielopoeze v kostnem mozgu. Hkrati se v krvi zmanjša raven limfocitov, retikulocitov, trombocitov. Ta vrsta agranulocitoze se lahko razvije, če je izpostavljena ionizirajočemu sevanju, citostatičnih zdravilom in drugim farmakološkim sredstvom (kloramfenikol, streptomicin, gentamicin, penicilin, kolhicin, aminazin).

Imunska agranulocitoza je povezana z nastajanjem protiteles v telesu, katerih delovanje je usmerjeno proti lastnim levkocitom. Pojav hapten imunskega agranulocitoze izzove uporabo sulfonamidov, NPVS-derivatov pirazolona (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), zdravil za zdravljenje tuberkuloze, sladkorne bolezni, okužb s helminti, ki delujejo kot hapteni. Sposobni so tvoriti kompleksne spojine s krvnimi beljakovinami ali levkocitnimi membranami, ki postanejo antigeni, proti katerim telo začne proizvajati protitelesa. Slednji so pritrjeni na površino belih krvnih celic in povzročajo njihovo smrt.

Osnova avtoimunske agranulocitoze je patološka reakcija imunskega sistema, ki jo spremlja tvorba protiteles proti antineutrofilu. Ta vrsta agranulocitoze najdemo pri avtoimunskem tiroiditisu, revmatoidnem artritisu, sistemskem eritematoznem lupusu in drugih kolagenozah. Agranulocitoza, ki se pojavi pri nekaterih nalezljivih boleznih (gripa, infekcijska mononukleoza, malarija, rumena mrzlica, tifus, virusni hepatitis, otroška paraliza itd.), Ima tudi imunski značaj. Huda nevtropenija lahko kaže na kronično limfocitno levkemijo, aplastično anemijo, Feltyjev sindrom in se pojavlja vzporedno s trombocitopenijo ali hemolitično anemijo. Prirojena agranulocitoza je posledica genetskih motenj.

Patološke reakcije, ki spremljajo potek agranulocitoze, so večinoma ulcerozno-nekrotične spremembe na koži, ustni sluznici in žrelu, manj pogosto - konjunktivna votlina, grlo, želodec. Nekrotične razjede se lahko pojavijo v črevesni sluznici, povzročajo perforacijo črevesne stene, razvoj črevesne krvavitve; v steni mehurja in vagine. Mikroskopija območij nekroze razkriva odsotnost nevtrofilnih granulocitov.

Simptomi agranulocitoze

Klinika imunske agranulocitoze se navadno razvije akutno, v nasprotju z mielotoksičnimi in avtoimunskimi različicami, pri katerih se pojavijo in napredujejo patološki simptomi. Zgodnje manifestne manifestacije agranulocitoze vključujejo vročino (39–40 ° C), hudo šibkost, bledico, potenje, artralgijo. Značilni so ulcerozno-nekrotični procesi sluznice ust in žrela (gingivitis, stomatitis, faringitis, tonzilitis), nekrotizacija rožnice, mehko in trdo nebo. Te spremembe spremlja slinjenje, vneto grlo, disfagija, krči žvečilnih mišic. Opazili so regionalni limfadenitis, zmerno povečanje jeter in vranice.

Za mielotoksično agranulocitozo je značilen pojav zmerno izraženega hemoragičnega sindroma, ki se kaže v krvavitvi dlesni, krvavitvi iz nosu, modricam in hematomam, hematuriji. S porazom črevesja se razvije nekrotična enteropatija, manifestacije katere so krči bolečine v trebuhu, driska, napihnjenost. V hudi obliki so možni zapleti, kot so perforacija črevesja, peritonitis.

Ko se lahko zgodi agranulocitoza pri bolnikih s hemoragično pljučnico, ki jo otežujejo abscesi in gangrena pljuč. Hkrati so fizični in radiološki podatki izredno redki. Med najpogostejšimi zapleti so perforacija mehkega neba, sepsa, mediastinitis, akutni hepatitis.

Diagnoza agranulocitoze

Skupino potencialnih tveganj za razvoj agranulocitoze sestavljajo bolniki, ki so doživeli hudo nalezljivo bolezen, prejemajo sevanje, citotoksično ali drugo zdravljenje z zdravili, ki trpijo za kolagenozo. Iz kliničnih podatkov je diagnostična vrednost kombinacija hipertermije, ulcerozno-nekrotičnih poškodb vidne sluznice in hemoragičnih manifestacij.

Najpomembnejši za potrditev agranulocitoze je splošni krvni test in punkcija kostnega mozga. Za vzorec periferne krvi so značilne levkopenija (1-2x10 9 / l), granulocitopenija (manj kot 0,75 x 109 / l) ali agranulocitoza, zmerna anemija in hude stopnje trombocitopenije. V študiji mielogram je pokazala zmanjšanje števila mielokariocitov, zmanjšanje števila in motnje zorenja celic nevtrofilskih klic, prisotnost velikega števila plazemskih celic in megakariocitov. Da bi potrdili avtoimunsko naravo agranulocitoze, smo odkrili protitelesa proti protitelesom.

Vsi bolniki z agranulocitozo imajo rentgenski pregled prsnega koša, ponavljajoče se krvne preiskave za sterilnost, biokemični krvni test, posvet z zobozdravnikom in otorinolaringologom. Razlikovati agranulocitozo je potrebno od akutne levkemije, hipoplastične anemije. Potrebno je tudi odpravljanje HIV statusa.

Zdravljenje in preprečevanje agranulocitoze

Bolnike s potrjeno agranulocitozo je treba hospitalizirati v hematološkem oddelku. Bolnike postavimo v izolacijski prostor z aseptičnimi pogoji, kjer se izvaja redno kremeno zdravljenje, obiski so omejeni, medicinsko osebje deluje samo v klobukih, maskah in prevlekah za čevlje. Ti ukrepi so namenjeni preprečevanju infekcijskih zapletov. V primeru nekrotične enteropatije se pacienta prenese na parenteralno prehrano. Bolniki z agranulocitozo zahtevajo skrbno nego ustne votline (pogosto izpiranje ust z antiseptičnimi raztopinami, mazanje sluznice).

Zdravljenje agranulocitoze se začne z odpravo etiološkega dejavnika (ukinitev mielotoksičnih zdravil in kemikalij itd.). Za preprečevanje gnojne okužbe so predpisani neabsorbirajoči antibiotiki in protiglivična zdravila. Pri hemoragičnem sindromu so pokazali intravensko dajanje imunoglobulina in antistafilokokne plazme, transfuzijo mase levkocitov in maso trombocitov. Pri imunski in avtoimunski naravi agranulocitoze se glukortikoidi dajejo v velikih odmerkih. V prisotnosti CIC in protiteles v krvi se izvaja plazmafereza. Pri kompleksnem zdravljenju agranulocitoze se uporabljajo stimulansi levkopoeze.

Preprečevanje agranulocitoze je predvsem v izvajanju temeljitega hematološkega nadzora med zdravljenjem z mielotoksičnimi zdravili, pri čemer se izključi ponovna uporaba zdravil, ki so predhodno povzročila pojav imunske agranulocitoze pri bolniku. Neugodna prognoza se kaže z razvojem hudih septičnih zapletov, ponovnim razvojem haptenske agranulocitoze.

Agranulocitoza: simptomi in zdravljenje

Agranulocitoza - glavni simptomi:

  • Slabost
  • Srčna palpitacija
  • Kratka sapa
  • Znojenje
  • Bolezen dlesni
  • Vročina
  • Razjede v ustih
  • Nekrotična angina
  • Kožne spremembe
  • Pljučnica

Granulociti - levkociti, ki imajo specifično granularno (granuloidno) citoplazmo. Za njihovo proizvodnjo je odgovoren kostni mozeg. Agranulocitoza je bolezen, za katero je značilno zmanjšanje vsebnosti granulocitov v krvi. To vodi do povečane občutljivosti bolnika na različne glivične in bakterijske bolezni. Človeška imuniteta postopoma slabi, kar je polno razvoja različnih zapletov v prihodnosti. Toda s pravočasnim odkrivanjem patologije in njenim pravilnim zdravljenjem se je vse to mogoče izogniti.

Po statističnih podatkih je pogosto bolezen ženska (2-3 krat pogosteje kot moški). Bolezen se ponavadi pojavi pri 40 letih. Agranulocitoza ima dokaj visoko stopnjo umrljivosti, ki doseže 80%.

Agranulocitozo tipa haptena povzročajo učinki diamoksa, barbituratov, insekticidov in drugih kemikalij. Hapten tip bolezni ni dobro razumljen. Če ima bolnik avtoimunsko obliko lezije, se bo haptenična agranulocitoza pokazala vsakič, ko bo dano določeno zdravilo. Pomembno je, da pravočasno ugotovimo snov ali zdravilo, katerega vnos izzove napredovanje hapten agranulocitoze, da bi jo takoj odstranili in preprečili nastanek zapletov.

Glede na čas nastanka se agranulocitoza pojavi:

  • pridobljene (mielotoksična bolezen se pojavi med življenjem);
  • prirojeni (simptomi bolezni se začnejo manifestirati takoj po rojstvu otroka).

Obstaja še ena klasifikacija agranulocitoze, ki se uporablja v zdravstvenih ustanovah:

  • alergični. Pojavi se zaradi sprožitve alergijskih mehanizmov v telesu;
  • imunsko agranulocitozo. Razvija se po uničenju granulocitov s protitelesi. Imunska agranulocitoza se pojavi pri nalezljivih boleznih ali dolgotrajnih zdravilih;
  • ray. Manifestira se s sevanjem telesa s sevanjem;
  • zdravil. Gre za posebno obliko alergijske agranulocitoze, ki jo opazimo pri jemanju zdravil. Povzroča depresijo mielopoeze na področju kostnega mozga;
  • salvarsan Opažamo ga pri bolnikih, pri katerih zdravljenje uporabljamo pripravke salvarsana;
  • simptomatsko. Pojavi se zaradi bolezni cirkulacijskega sistema in je značilna zatiranje hematopoeze.

Vzroki bolezni

Vzroki agranulocitoze so precej različni. Izzvati napredovanje patologije lahko celo prejme nekaj zdravil. Treba je poudariti naslednje dejavnike, ki prispevajo k razvoju bolezni:

  • izpostavljenost telesa sevanju;
  • učinke na telo kemičnih spojin (benzen) ali insekticidov;
  • jemanje zdravil;
  • prisotnost avtoimunskih bolezni;
  • virusne bolezni (hepatitis, virus Epstein-Barr, rumena mrzlica);
  • okužbe bakterijskega ali virusnega tipa, za katere je značilen hud potek;
  • genetska patologija;
  • hujšanje.

Simptomi bolezni

Agranulocitozo kažejo naslednji simptomi:

  • vročičasto stanje;
  • splošna šibkost;
  • pojav kratkovidnosti;
  • pogostega srčnega utripa;
  • kožne lezije;
  • angina nekrotičnega tipa;
  • pljučnica.

Simptomi bolezni se razlikujejo glede na vrsto bolezni in zdravstveno stanje bolnika. V nekaterih primerih se lahko izrazijo zelo jasno, v drugih pa jih praktično ni. Zelo pomembno je opaziti pojav prvih simptomov bolezni, da bi čim prej poiskali zdravniško pomoč.

Zapleti

Mielotoksična bolezen ima lahko naslednje zaplete:

  • sepsa (zastrupitev krvi). Pogosto je prisotna stafilokokna sepsa. Najnevarnejši zaplet za pacientovo življenje;
  • perforacija v črevesju. Ileum je najbolj občutljiv na tvorbo skozi luknje;
  • pljučnica;
  • hudo otekanje črevesne sluznice. Hkrati ima bolnik črevesno obstrukcijo;
  • akutni hepatitis. Pogosto se med zdravljenjem oblikuje epitelni hepatitis;
  • tvorba nekroze. Nanaša se na nalezljive zaplete;
  • septikemija. Bolj ko ima bolnik mielotoksičen tip bolezni, težje je odpraviti njene simptome.

Če bolezen povzročijo hapteni ali se pojavijo zaradi šibke imunosti, se simptomi bolezni pojavijo najbolj jasno. Med viri, ki povzročajo okužbo, oddajajo saprofitsko floro, ki vključuje pseudomonas ali E. coli. V tem primeru ima bolnik močno zastrupitev, temperatura naraste na 40-41 stopinj. Pseudomonas aeruginosa lahko povzroči metastatske infekcijske razjede na telesu, ki jih ob odprtju najdemo na površini ledvic, pljuč ali drugih organov.

Diagnostika

Bolniki, ki so bili predhodno izpostavljeni sevanju, so doživeli hude nalezljive bolezni ali so bili podvrženi dolgotrajnemu zdravljenju z drogami v potencialni rizični skupini.

Vsaka oseba, ki ima enega ali več zgoraj navedenih simptomov, mora opraviti rentgensko slikanje pljuč, pregledati njegovo krv za sterilnost in opraviti test kemije krvi. Zdravnik lahko predpiše tudi posvet z otolaringologom ali celo zobozdravnikom. Pomembno je razlikovati agranulocitozo od anemije, levkemije ali HIV.

Zdravljenje bolezni

Agranulocitozo je treba zdraviti v več fazah:

  • odpravo vzroka bolezni. Da bi odpravili simptome, mora bolnik prenehati z jemanjem mielotoksičnih ali kemičnih zdravil. To bo pomagalo obnoviti normalen proces tvorbe krvi;
  • zagotovitev sterilnih pogojev za bolnike. Za to so bolniki, ki so ugotovili bolezen, nameščeni v specializirane oddelke. Biti morajo kremeni, obiski pri bolnikih pa morajo biti strogo omejeni. Opravljanje teh dejavnosti služi kot zanesljivo preprečevanje nadaljnjih možnih zapletov, ki lahko ne samo poslabšajo pacientovo splošno stanje, ampak povzročijo tudi njegovo smrt;
  • zagotavljanje preventivnih ukrepov in zdravljenje zapletov. Agranulocitozo pri otrocih in odraslih je mogoče zdraviti z antibiotiki mielonetoksičnega tipa. Zdravnik ne bo predpisal terapije proti bakterijam. Poleg antibiotikov mora bolnik piti tudi protiglivična zdravila, ki vključujejo levorin in nistatin. Celovito zdravljenje bolezni vključuje intravenozno dajanje imunoglobulina in plazme proti stafilokoku za 5 dni.

Prognoza za zdravljenje bolezni je običajno ugodna. Lahko poslabša videz žariščnih tkivnih nekroze in infekcijskih razjed.

Če menite, da imate agranulocitozo in simptome, značilne za to bolezen, vam lahko zdravniki pomagajo: hematolog, imunolog, alergolog.

Predlagamo tudi uporabo naše spletne diagnostične storitve bolezni, ki izbere možne bolezni na podlagi vnesenih simptomov.

Histoplazmoza je bolezen, ki se razvije zaradi penetracije specifične glivične okužbe v človeško telo. V tem patološkem procesu so prizadeti notranji organi. Patologija je nevarna, saj se lahko razvije pri ljudeh iz različnih starostnih skupin. Tudi v medicinski literaturi je mogoče najti takšne bolezni bolezni - Ohio Valley bolezni, Darling bolezni, retikuloendotheliosis.

Mediastinitis je vnetni proces na področju mediastinalnega tkiva. Pri tej bolezni se stisnejo živci in krvne žile, kar povzroči razvoj klinične slike. Če se zdravljenje ne začne pravočasno, je verjetnost smrti visoka. Treba je opozoriti, da ta patološki proces povzroča resne zaplete pri delu drugih telesnih sistemov.

Zoonotska nalezljiva bolezen, katere poškodba je predvsem kardiovaskularni, mišično-skeletni, reproduktivni in živčni sistem osebe, se imenuje bruceloza. Mikroorganizmi te bolezni so bili identificirani v oddaljenem letu 1886, odkritelj bolezni pa je angleški znanstvenik Bruce Bruceloza.

Vnetje pljuč (uradno - pljučnica) je vnetni proces v enem ali obeh respiratornih organih, ki je običajno nalezljiv v naravi in ​​ga povzročajo različni virusi, bakterije in glivice. V davnih časih se je ta bolezen štela za eno najnevarnejših, in čeprav se sodobna sredstva zdravljenja lahko hitro in brez posledic znebijo okužbe, bolezen ni izgubila svojega pomena. Po uradnih podatkih vsako leto okoli milijon ljudi v naši državi vsako leto trpi za pljučnico.

Bolezen, za katero je značilen pojav akutnega, kroničnega in ponavljajočega se vnetja pleure, imenujemo tuberkulozni plevrit. Ta bolezen je značilna za manifestacijo skozi okužbo telesa z virusi tuberkuloze. Pogosto se plevritis pojavi, kadar ima oseba nagnjenost k pljučni tuberkulozi.

Z vadbo in zmernostjo lahko večina ljudi dela brez zdravil.

Agranulocitoza

Agranulocitoza je klinični in laboratorijski sindrom, katerega glavna značilnost je močno zmanjšanje ali popolna odsotnost nevtrofilnih granulocitov v periferni krvi, kar spremlja povečana občutljivost telesa na glivične in bakterijske okužbe.

Granulociti so najštevilčnejša skupina levkocitov, pri katerih se pri obarvanju v citoplazmi vidijo specifične granule (zrnatost). Te celice so mieloične in se proizvajajo v kostnem mozgu. Granulociti aktivno sodelujejo pri varovanju telesa pred okužbami: ko infekcijsko sredstvo prodre v tkiva, migrirajo iz krvnega obtoka skozi stene kapilar in se poženejo v žarišče vnetja, pri čemer absorbirajo bakterije ali glive in jih nato uničijo s svojimi encimi. Navedeni postopek vodi v nastanek lokalnega vnetnega odziva.

Ko se agranulocitoza telo ne more upreti infekciji, ki pogosto postane dejavnik pri pojavu septičnih zapletov.

Pri moških je agranulocitoza diagnosticirana 2-3 krat manj pogosto kot pri ženskah; ljudje, starejši od 40 let, so najbolj dovzetni za to.

Razlogi

Ko se avtoimunska oblika sindroma v delovanju imunskega sistema pojavi v določenem neuspehu, zaradi česar nastane protitelesa (tako imenovana avtoprotitelesa), ki napadajo granulocite in s tem povzročijo smrt. Avtoimunska agranulocitoza se lahko pojavi v ozadju naslednjih bolezni:

  • avtoimunski tiroiditis;
  • sistemski eritematozni lupus;
  • revmatoidni artritis in druge vrste kolagenoze.

Agranulocitoza, ki se razvije kot zaplet nalezljivih bolezni, ima imunski značaj, zlasti:

  • poliomijelitis;
  • virusni hepatitis;
  • tifus;
  • rumena mrzlica;
  • malarija;
  • infekcijska mononukleoza;
  • gripe.
Ko se agranulocitoza telo ne more upreti infekciji, ki pogosto postane dejavnik pri pojavu septičnih zapletov.

Trenutno se pogosto diagnosticira haptenska oblika agranulocitoze. Hapteni so kemične snovi, katerih molekulska masa ne presega 10.000 Da. Ti vključujejo veliko zdravil. Hapteni sami nimajo imunogenosti in pridobijo to lastnost šele po združitvi s protitelesi. Nastale spojine imajo lahko toksičen učinek na granulocite, kar povzroči njihovo smrt. Ko se razvije hapten agranulocitoza, se ponovi vsakič, ko vzamete isto hapten (zdravilo). Najpogostejši vzroki hapten agranulocitoze so zdravila Diacarb, amidopirin, antipirin, analgin, aspirin, isoniazid, meprobamat, butadion, fenacetin, indometacin, novokainamid, levamisol, meticilin, baktrim in drugi sulfanilamidi, leukonezidin, leukonezidin, mecicilin, lekonezidin, leukonezidin, mecicilin, baktrim in drugi sulfanilamidi.

Mijelotoksična agranulocitoza se pojavi kot posledica motnje procesa mielopoeze, ki se pojavlja v kostnem mozgu in je povezana z zaviranjem proizvodnje matičnih celic. Razvoj te oblike je povezan z učinkom na telo citotoksičnih zdravil, ionizirajočim sevanjem in določenimi zdravili (penicilin, gentamicin, streptomicin, levomicetin, aminazin, kolhicin). Ko mielotoksična agranulocitoza v krvi zmanjša število ne samo granulocitov, temveč tudi trombocite, retikulocite, limfocite, se to stanje imenuje citotoksična bolezen.

Da bi zmanjšali tveganje za nalezljive in vnetne bolezni, zdravimo bolnike s potrjeno agranulocitozo v aseptični enoti hematološke enote.

Obrazci

Agranulocitoza je prirojena in pridobljena. Prirojena je povezana z genetskimi dejavniki in je zelo redka.

Pridobljene oblike agranulocitoze so odkrite s pogostnostjo 1 primera na 1.300 ljudi. Zgoraj je bilo opisano, da se glede na značilnosti patološkega mehanizma, na katerem temelji smrt granulocitov, razlikujejo naslednje vrste:

  • mielotoksičen (citotoksična bolezen);
  • avtoimunsko;
  • hapten (zdravilo).

Znana je tudi genuinska (idiopatska) oblika, pri kateri vzroka razvoja agranulocitoze ni mogoče ugotoviti.

Po naravi seveda agranulocitoza je akutna in kronična.

Znaki

Prvi simptomi agranulocitoze so:

  • huda slabost;
  • bledica kože;
  • bolečine v sklepih;
  • pretirano znojenje;
  • telesne temperature (do 39–40 ° C).

Značilno z ulcerozno-nekrotičnimi lezijami sluznice ustne votline in žrela, ki imajo lahko obliko naslednjih bolezni:

  • vneto grlo;
  • faringitis;
  • stomatitis;
  • gingivitis;
  • nekrotizacija trdega in mehkega neba, uvula.

Te procese spremlja krč žvečilnih mišic, težave pri požiranju, vneto grlo, povečano slinjenje.

Ko agranulocitoza poveča vranico in jetra, se razvije regionalni limfadenitis.

Značilnosti mielotoksične agranulocitoze

Za mielotoksično agranulocitozo, poleg zgoraj navedenih simptomov, za katere je značilen zmerno izražen hemoragični sindrom:

  • tvorba hematomov;
  • krvavitve iz nosu;
  • povečane krvavitve dlesni;
  • hematurija;
  • bruhanje s krvjo ali v obliki "zrn kave";
  • vidna škrlatna kri v blatu ali črna blazina (melena).
Glejte tudi:

Diagnostika

Za potrditev agranulocitoze se opravi popolna krvna slika in punkcija kostnega mozga.

Na splošno se analiza krvi določi s hudo levkopenijo, pri kateri skupno število levkocitov ne presega 1–2 x 10 9 / l (norma je 4–9 x 10 9 / l). Hkrati granulociti sploh niso zaznani ali pa je njihovo število manjše od 0,75 x 10 9 / l (norma je 47–75% skupnega števila levkocitov).

V študiji celične sestave kostnega mozga je bilo ugotovljeno:

  • zmanjšanje števila mielokariocitov;
  • povečanje števila megakariocitov in plazemskih celic;
  • zmanjšano zorenje in zmanjšanje števila celic v nevtrofilskem klicu

Za potrditev avtoimunske agranulocitoze se ugotovi prisotnost protiteles proti protitelesom.

Če se ugotovi agranulocitoza, se mora bolnik posvetovati z otorinolaringologom in zobozdravnikom. Poleg tega mora opraviti trikratni test krvi za sterilnost, biokemični krvni test in rentgenski pregled prsnega koša.

Agranulocitoza zahteva diferencialno diagnozo s hipoplastično anemijo, akutno levkemijo, okužbo s HIV.

Agranulocitoza je prirojena in pridobljena, prva oblika je izjemno redka in jo povzročajo dedni dejavniki.

Zdravljenje

Bolnike s potrjeno agranulocitozo zdravimo v aseptični enoti hematološkega oddelka, kar bistveno zmanjšuje tveganje za infekcijske in vnetne zaplete. Prvi korak je identificirati in odpraviti vzrok agranulocitoze, na primer, da prekličemo citostatično zdravilo.

Pri agranulocitozi imunske narave je treba predpisati visoke odmerke glukokortikoidnih hormonov, opraviti plazmaferezo. Prikazane so transfuzije mase levkocitov, intravensko dajanje antistafilokokne plazme in imunoglobulina. Za povečanje proizvodnje granulocitov v kostnem mozgu je treba vzeti levkopoezo stimulansov.

Predpisano je tudi redno izpiranje ust z antiseptičnimi raztopinami.

Ko se pojavi nekrotična enteropatija, bolniki preidejo na parenteralno prehrano (hranila se dajejo z intravensko infuzijo raztopin, ki vsebujejo aminokisline, glukozo, elektrolite itd.).

Antibiotiki in protiglivična zdravila se uporabljajo za preprečevanje sekundarne okužbe.

Prognoza se občutno poslabša z razvojem hudih septičnih stanj, kot tudi v primeru ponavljajočih se epizod hapten agranulocitoze.

Preprečevanje

Brez recepta in skrbnega hematološkega nadzora je nesprejemljivo jemati zdravila z mielotoksičnimi učinki.

Če se zabeleži epizoda hapten agranulocitoze, zdravila ne smete jemati, kar je povzročilo njegov razvoj.

Posledice in zapleti

Najpogostejši zapleti agranulocitoze so:

Prognoza se občutno poslabša z razvojem hudih septičnih stanj, kot tudi v primeru ponavljajočih se epizod hapten agranulocitoze.