Hemoragični vaskulitis: fotografije, vzroki in načini zdravljenja pri otrocih in odraslih

Hemoragični vaskulitis ima tudi imena alergijske purpure, kapilarne toksikoze ali, na ime avtorjev, ki so opisali, bolezen Shenlein-Genoch. Bolezen je vključena v obsežno skupino vaskulitisa, vnetje različnih vrst in velikosti krvnih žil.

Posebnost reakcije žilne stene so aseptični pogoji (odsotnost patogena) in prevladujoča vloga izrazite alergijske reakcije. Bolezen spremlja povečana tromboza, slabša mikrocirkulacija krvi v tkivih in notranjih organih, kar povzroča poškodbe ledvic, sklepov in prebavil.

Bolj dovzetni za kapilarno toksikozo pri moških, mlajših od 20 let, otroci od 7. do 13. leta starosti. Pojavnost teh populacij se giblje med 14 in 24 na 10.000.

Kaj je to?

Hemoragični vaskulitis je revmatična sistemska bolezen, za katero je značilno kronično vnetje kapilar, arteriol in venul, ki hranijo kožo, sklepe, trebušne organe in ledvice. Drugo ime za hemoragični vaskulitis je Schönlein-Genochova bolezen.

Vzroki

Vzroki bolezni niso natančno določeni. Šteje se, da je avtoimunska. Vendar pa je bila odkrita povezava z dejavniki aktivacije patoloških procesov. Te vključujejo:

• travmatične poškodbe kože in krvnih žil;
• prenesejo virusne in bakterijske infekcijske bolezni, poseben pomen pa se pripisuje akutnemu in kroničnemu vnetju zgornjih dihal (gripa, ARVI, tonzilitisu, sinusitisu), ošpicam, pogostim bolečinam v grlu, kozicam, tifusom, streptokoknim boleznim;
• cepljenja med rutinskim cepljenjem, profilaktično uporabo imunoglobulinov;
• alergije na hrano;
• prestrukturiranje telesa pri malignih in benignih tumorjih;
• spremembe pri ženskah med nosečnostjo;
• učinek povečanih doz sončnega sevanja (s podaljšanim strojenjem), temperaturnih nihanj in sevanja;
• alergijske reakcije na zdravila (običajno antibiotiki, sedativi in ​​antihipertenzivi);
• presnovne motnje pri endokrinih boleznih (diabetes);
• genetska predispozicija v družini.
• zastrupitve v gospodinjstvu in na delovnem mestu, strupene infekcije;
• otroci imajo okužbe s črvi;
• reakcije na piki žuželk.

Hemoragični vaskulitis pri odraslih se pogosteje pojavlja v starosti, s šibko in okvarjeno imunostjo.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa, fotografija

Manifestacije bolezni so odvisne od tega, kateri organi in sistemi so zajeti. Hemoragični vaskulitis se lahko kaže kot ena ali več skupin simptomov (glej sliko). Večina naslednjih elementov:

• kožne lezije;
• poškodbe sklepov;
• lezije prebavnega trakta;
• ledvični sindrom;
• v redkih primerih - poškodbe pljuč in živčnega sistema.

Najbolj značilen je akutni začetek bolezni, ki ga spremlja dvig temperature do febrilnih števil. Obstajajo primeri, v katerih ni dviga temperature.

1. Pri vsakem bolniku se pojavi kožni sindrom (ali purpura). Pojavlja se v obliki simetričnega, majhnega pikastega ali pjegasto-papularnega hemoragičnega izpuščaja, lokaliziranega predvsem na ekstenzorskih površinah spodnjih (manj pogosto zgornjih) okončin, okoli velikih sklepov in na zadnjici. Izpuščaj lahko predstavljajo posamezni elementi in so lahko intenzivni v kombinaciji z angioedemom. Praviloma so izpuščaji ponavljajoči se valovi. Pri izginjanju izpuščajev ostane pigmentacija. V primeru pogostih ponovitev se na mestu izpuščaja pojavi luščenje kože.
2. Artikularni sindrom se pogosto opazi hkrati s kožo, kar je najbolj značilno za odrasle. Najpogosteje se zgodi, da so v zgornjem delu noge prekriti z zgornjim delom nog, najbolj redko - komolcem in zapestjem. Označena bolečina, rdečina in oteklina. Za hemoragični vaskulitis je značilna hlapna narava sklepnih lezij. V 25% primerov migrirajoče bolečine v sklepih pred kožnimi lezijami. Artikularni sindrom, ki traja redko teden dni, se včasih kombinira z mialgijo in edemi spodnjih okončin.
3. Pri 2/3 bolnikov so opazili tudi abdominalni sindrom. Zanj so značilne bolečine v trebuhu, spastične narave, slabost, bruhanje, krvavitev v želodcu. Hkrati pa resnično smrtno nevarne pojave opazimo le pri 5% bolnikov.
4. Ledvični sindrom je manj pogost (40 do 60% primerov) in se ne razvije takoj. Se manifestira v obliki hematurija (izločanje krvi z urinom) različne jakosti, v redkih primerih je možen razvoj glomerulonefritisa (vnetje ledvic) hematurne ali nefrotične oblike. Pogosteje, glomerulonefritis se kaže v prvem letu bolezni, redko se pojavi med naslednjim ponovitvijo hemoragičnega vaskulitisa ali po izginotju vseh drugih manifestacij bolezni.

V posameznih primerih so pljučna obolenja - krvavitev, krvavitev. Tudi redko so poškodbe živčnega sistema - glavoboli, konvulzije, se lahko razvije encefalopatija ali polinevropatija.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih

Simptomi vaskulitisa pri otrocih, odvisno od pogostosti njihovega pojava, so razdeljeni na naslednji način:

• izpuščaj v obliki papul in rdečih madežev - 100% primerov
• artritis in bolečine v sklepih - 82%
• bolečina v trebuhu - 63%
• poškodbe ledvic (glomerulonefritis) - 5-15%.

Najpogosteje pride do spontanega okrevanja. Zato je bolezen v otroštvu sorazmerno ugodna, še posebej, če se upoštevajo pravila prehrane in se je začelo odpravljati možni vzročni dejavnik. Po umiritvi vnetja je tveganje za ponovitev največje v prvih 3 mesecih, morda kasneje.

Po okrevanju je treba vse leto upoštevati načela prehranske prehrane in preprečiti stik z alergeni, ki prodirajo skozi dihalne poti.

Kožni sindrom v klinični sliki vaskulitisa vodi. Zanj so značilne naslednje značilnosti:

• pojav izpuščaja, imenovanega purpura;
• njegova simetrija;
• purpura se dvigne nad kožo in je dobro otipljiva;
• istočasno z njim so lahko rdeče lise, mozolji, mehurji, za katere je značilno srbenje;
• primarni izbruhi na stopalih, kasneje se razširijo na boke in zadnjico;
• po nekaj dneh izbruhne svetlo rdeče barve postanejo rjave in nato bledijo in izginejo;
• včasih so lahko pigmentirane lezije, ki trajajo dlje časa.

Razvoj glomerulonefritisa se običajno pojavi v mesecu dni po pojavu prvih simptomov bolezni. Okvare ledvic se lahko pojavijo z minimalnimi manifestacijami ali pa so nagnjene k agresivnemu poteku. Glede na to so klinični in laboratorijski znaki glomerulonefritisa zelo različni. Vključujejo:

• beljakovine v urinu;
• edem, včasih zelo izrazit v smislu nefrotskega sindroma, pri katerem lahko izguba beljakovin v urinu doseže 3,5 g na dan;
• lumbalna bolečina;
• rdečina urina (bruto hematurija) ali samo mikroskopsko določena prisotnost rdečih krvnih celic v njem (mikro hematurija);
• prehodno povečanje tlaka.

Abdominalni sindrom je posledica intestinalne ishemije. Pri otrocih je značilna:

• slabost;
• bruhanje;
• pojav krvavih žil v blatu;
• razlita bolečina po želodcu za kolike;
• bolečina se poveča po jedi;
• mehke blato.

Abdominalna oblika hemoragičnega vaskulitisa je podobna "ostremu trebuha", ki običajno zahteva kirurški poseg. Vendar pa je kontraindicirana pri tej bolezni, saj razlog za poraz krvnih žil. Potrebna je ustrezna terapija z zdravili.

Zgoščeni sindrom hemoragičnega vaskulitisa ima značilne simptome, ki ga razlikujejo od sklepnega sindroma pri drugih boleznih (osteoartritis, revmatoidni artritis, protin). Te vključujejo:

• pomanjkanje uničenja spoja;
• simetrija lezije;
• pomanjkanje migracije bolečine;
• pogoste lezije gleženj in kolenskih sklepov.

Zdravljenje otroka s hemoragičnim vaskulitisom je treba začeti v bolnišnici. Ponavadi ponudi tri tedne počitka, ki mu sledi širitev.

Kako se diagnosticira hemoragični vaskulitis?

Bolezen Henoch Schönlein je dokaj lahko izpostaviti bolniku, ki ima vse tri glavne simptome.

Pri otrocih in odraslih so majhne razlike v poteku bolezni.

• Več kot 30% otrok ima vročino.
• Značilen je za akutni začetek in potek bolezni.
• Abdominalni sindrom spremlja tekoče blato s krvjo.
• Pogosto so ledvice vključene v proces že od samega začetka, z odkrivanjem hematurije in proteinurije v urinskih testih.

• Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
• Abdominalni sindrom se pojavlja le pri 50% bolnikov in ga redko spremljajo slabost in bruhanje.
• Ledvična poškodba povzroči razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa z nastankom kronične odpovedi ledvic.

Diagnostika

Diagnoza bolezni poteka celovito. Najprej, zdravnik opravi ustno raziskavo, v kateri ugotovi bolnikove pritožbe, zbira anamnezo. V prihodnje je mogoče dodeliti naslednje študije:

• Ultrazvok trebušnih organov in ledvic.
• Določanje trajanja krvavitve.
• Opravite teste manšete, kot tudi vzorce pasu in ščepec.
• Fekalni pregled
• Izvajanje imunoloških študij kot tudi biokemije krvi.
• Virološke študije za ugotavljanje hepatitisa.
• Endoskopski pregled prebavil.
• Krvni test lahko odkrije povečano število levkocitov in ESR. Imunološke motnje so opažene tudi v obliki povečanja imunoglobulinov A in zmanjšanja ravni imunoglobulinov G.
• Med fizičnim pregledom zdravnik pregleda delovanje sklepov, previdno pregleda kožo, da bi odkril spremembe v njihovi barvi in ​​možnih izpuščajih. V primeru, da se odkrije otekanje na obrazu, to lahko kaže na motnje v normalnem delovanju urinarnega sistema. Prav tako morate preveriti pulz.

Bolezen je treba razlikovati od naslednjih bolezni in stanj: t

• Infektivni endokarditis.
• Sistemski vaskulitis (Goodpasturejev sindrom, periarteritis nodosa, Behcetova bolezen).
• Difuzne bolezni vezivnega tkiva (sistemski eritematozni lupus).
• Meningokokemija.
• Makroglobulinemična purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Crohnove bolezni.

Poleg tega se lahko predpiše postopek trepanobiopsije in pregled kostnega mozga.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Najprej je potrebna prehrana (brez alergenih živil). Drugič, stroga postelja. Tretjič, zdravljenje z zdravili (antitrombocitna zdravila, antikoagulanti, kortikosteroidi, imunosupresivi, azatioprin in antitrombotična terapija).

Uporabite naslednja zdravila:

• aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
• Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram mase na dan, subkutano ali intravensko 4-krat dnevno, se postopoma prekine z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
• disagreganti - zvončki 2-4 miligrama / kilogram na dan, trentalno intravensko kapljanje.
• V hudih primerih je predpisana terapija s plazmaferezo ali glukokortikosteroidi.
• V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot so Azathioprine ali Ciklofosfamid.

V bistvu je potek bolezni ugoden, imunosupresivna ali citostatična terapija pa se redko uporablja (npr. Z razvojem avtoimunskega nefritisa).

• Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisno od klinične oblike in resnosti: 2-3 mesece - za blago; 4-6 mesecev - zmerno; do 12 mesecev - v primeru hudih ponavljajočih se smeri in žada Schönleina - Genoha; v primeru kroničnega poteka se zdravijo s ponavljajočimi tečaji 3-6 mesecev.

Otroci morajo biti v ambulanti. Dve leti. V prvih 6 mesecih bolnik mesečno obišče zdravnika, nato 1 enkrat 3 mesece, nato 1-krat v 6 mesecih. Preprečevanje se izvaja s pomočjo rehabilitacije žarišč kronične okužbe. Redno preučujte iztrebke na jajčecih helmintov. Takšni otroci so kontraindicirani pri športu, različni fizioterapiji in izpostavljenosti soncu.

Odgovori na vprašanja

Kaj pomeni hipoalergena prehrana?

• Najprej je treba izključiti iz uporabe zelo alergene izdelke, kot so jajca, čokolada, agrumi, kava in kakav, morske ribe in morski sadeži, oreški. Prav tako je treba zavreči mastno in ocvrto hrano. V prehrani morajo prevladovati mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščob, dušene in kuhane jedi. Dovoljena so zelena jabolka, žitne kaše, puranje in kunčje meso, rastlinska olja.

Kakšna je napoved za hemoragični vaskulitis?

• Praviloma je napoved, zlasti pri blagi obliki bolezni, ugodna. Huda hemoragična vaskulitis je polna ponovitve bolezni in pojava zapletov (nefritis, zapleten zaradi odpovedi ledvic). V primeru oblike strele je verjetnost smrti visoka v nekaj dneh po začetku bolezni.

Ali so bolniki z hemoragičnim vaskulitisom sprejeti za registracijo v ambulanti?

• Dozirna registracija pri odraslih po odloženi bolezni ni prikazana. Otroke je treba opazovati dve leti. V prvih šestih mesecih, vsak mesec, naslednjih šest mesecev vsako četrtletje in zadnje leto vsakih 6 mesecev. Otroci se ne smejo ukvarjati s športom, fizioterapijo in insolacijo (izpostavljenost soncu).

Ali je možno po hemoragičnem vaskulitisu in katerih?

• Da, bolezen lahko povzroči črevesno obstrukcijo in peritonitis, kronično odpoved ledvic, disfunkcijo notranjih organov (srce, jetra), anemijo in pljučno krvavitev, otroci lahko razvijejo hemoragično diatezo.

Kako preprečiti poslabšanje?

Bolnik po odpustu iz bolnišnice ne sme pozabiti na svojo bolezen doma. Seveda bi do takrat že vedel vse o naravi bolezni, preprečevanju eksacerbacij, vedenju v vsakdanjem življenju, prehrani in načinu dneva. Ko se bolnik potopi v domače vzdušje, ne bo vzel nobenih zdravil brez zdravniškega recepta, ne bo napadel izdelkov, ki lahko povzročijo ponovitev bolezni (alergenov), vendar bo jedel popolnoma in vsak večer bo začel mirno sprehajati na svežem zraku.

Poleg tega je oseba kontraindicirana:

• Prekomerna tesnoba, duševni stres;
• Cepljenja (možna samo iz zdravstvenih razlogov);
• Težko fizično delo (otroci so izvzeti iz pouka telesne vzgoje);
• Hipotermija;
• Uvajanje imunoglobulinov (antistafilokokne, tetanusne itd.).

Ker je hemoragični vaskulitis predvsem otroška bolezen, so posebna priporočila za malčke (ali starše?):

• Vsakih šest mesecev otrok obišče zdravnika (v odsotnosti poslabšanj);
• Klinični nadzor vsaj 5 let, če so ledvice zdrave, če pa so porazne, je nadzor lahko vseživljenjski;
• Otroci so za eno leto popolnoma izvzeti iz telesne vzgoje, nato pa se prenesejo v pripravljalno skupino;
• 3-krat na leto, obvezen obisk zobozdravnika in otorinolaringologa;
• Redni urinski testi (splošno in po Nechyporenku) in analiza iztrebkov za helmente;
• Cepljenja so izključena 2 leti, po tem času pa se opravi rutinsko cepljenje, vendar z dovoljenjem lečečega zdravnika in pod "antihistaminskim pokrovom";
• Upoštevanje antialergijske diete - 2 leti;

Nasveti staršem ali drugim sorodnikom o zdravljenju na domu, preprečevanju ponovitve bolezni, prehrani in vedenju v šoli in doma.

Hemoragični vaskulitis - vzroki, simptomi in zdravljenje

Hemoragični vaskulitis je bolezen, ki je vrsta imunskega vaskulitisa malih žil in je značilna povečana tvorba imunskih kompleksov, povečanje prepustnosti žilnih sten.

Ta patologija se lahko razvije v 2-3 tednih po akutnem tonzilitisu, gripi ali škrlatinki. Hemoragični vaskulitis pri otrocih je pogostejši kot pri odraslih.

Zlasti dovzetni za otroke od 4 do 12 let. Fantje so bolni 2-krat pogosteje kot dekleta.

Razlogi

Zakaj se pojavlja hemoragični vaskulitis in kaj je to? Hemoragični vaskulitis se imenuje tudi Schönlein-Genokova bolezen ali kapilarna toksikoza. Bolezen je aseptično (brez okužbe) kapilarno vnetje, ki ga povzročajo škodljivi učinki imunskih kompleksov. Očitna kapilarna toksikoza s krvavitvami (krvavitvami), kršitev intravaskularne strjevanja krvi in ​​motnja krvnega obtoka v majhnih krvnih žilah.

Vzroki za hemoragični vaskulitis pri odraslih in otrocih so razdeljeni na več vrst:

• zapleti po nalezljivi bolezni (vneto grlo, gripa in ARVI, škrlatinka in norice), ki jih povzročajo virusi, bakterije ali paraziti;
• alergije na živila ali zdravila;
• hipotermija ali individualna intoleranca za cepivo;
• genetska predispozicija.

Načelo mehanizma hemoragičnega vaskulitisa je tvorba imunskih kompleksov. Med cirkulacijo v krvi se lahko ti kompleksi odlagajo na notranjih površinah sten majhnih žil in s tem povzročijo poškodbe z nastankom naknadnega aseptičnega vnetja.

Ko vnetje žilne stene zmanjša njegovo elastičnost. Posledično postane prepustna in tvori lumene, kar vodi do usedlin fibrina in krvnih strdkov. Na podlagi tega je patološki znak vaskulitisa mikrotromboza in hemoragični sindrom (modrice).

Razvrstitev

Glede na klinično različico poteka hemoragičnega vaskulitisa je:

• dermalno;
• zgibno;
• abdominalno (tj. s strani trebuha);
• renalne;
• skupaj. Možne so vse kombinacije. Najpogostejša koža-skupna možnost, ki se sicer imenuje preprosta.

Glede na potek bolezni je lahko:

• strela (več dni);
• akutna (do 30-40 dni);
• dolgotrajno (za 2 meseca ali več);
• ponavljajoči se (ponovna pojavitev znakov bolezni 3-4 krat ali več v več letih);
• kronični (klinični simptomi trajajo več kot 1,5 leta ali več) s pogostimi ali redkimi poslabšanji.

Stopnja aktivnosti bolezni:

Klinične manifestacije

Pogostost glavnih kliničnih manifestacij hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih:

• kožni izpuščaj na koži (kožni hemoragični izpuščaj) - 100%;
• sklepni sindrom (bolečina v gleženjskih sklepih) - 70%;
• abdominalni sindrom (bolečina v trebuhu) - 60%;
• poškodbe ledvic - 30-35%;

Pri tej bolezni se lahko prizadenejo žile katerega koli področja, vključno z ledvicami, pljuči, očmi, možgani. Hemoragični vaskulitis brez poškodb notranjih organov je najbolj ugodna bolezen v tej skupini.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

V primeru hemoragičnega vaskulitisa so simptomi zelo različni, vendar imajo vsi bolniki poškodbe kože. Lahko se manifestira že na samem začetku bolezni in po pojavu drugih simptomov. Najbolj značilen je videz purpure - majhne (1-3 mm) krvavitve, ki so otipljive. Ta izpuščaj je simetričen in se na začetku nahaja na stopalih in nogah, v prihodnosti se lahko razprostira nad njim. Poleg purpure se lahko pojavijo tudi drugi elementi izpuščaja (vezikli, petehije, eritem in celo območja nekroze).

Simptome hemoragičnega vaskulitisa, kot je poškodba sklepnih površin, najdemo pri 70% bolnikov. Ta simptom se pogosto pojavi skupaj z izpuščaji v prvem tednu bolezni. Poškodbe sklepov so lahko nepomembne in povzročajo kratkotrajne boleče občutke, lahko pa so tudi obsežnejše, če niso prizadete le velike (gleženj in koleno), ampak tudi majhne sklepne površine. Pojavijo se otekline in spremembe v obliki sklepne površine, boleče občutke pa lahko trajajo od 2 ur do 5 dni. Vendar pa bolezen ne povzroča hude deformacije sklepnih površin.

Najbolj huda je poraz prebavnega trakta. Včasih se bolečine v trebuhu pojavijo tudi pred izpuščajem. Pojavijo se s pojavom krvavitev na črevesni steni in so krče v naravi. Pogosto se te bolečine pojavijo v popku, v desnem aliakalnem predelu in podobno kot slika akutnega trebuha, ki ga povzroča apendicitis, črevesna obstrukcija ali perforacija razjede. Boli trajajo večinoma tri dni. Ampak včasih do deset dni. Pogosto jih spremljajo slabost in krvavo bruhanje ter pojav krvi v blatu. V nekaterih primerih se razvije črevesna krvavitev, ki jo spremlja močan padec krvnega tlaka in kolaps.

Bolj redki znaki vaskulitisa so poškodbe ledvic v obliki glomerulonefritisa in pljučnega sindroma, kar se kaže v kašlju in kratkem sapniku.

Razlika v simptomih pri otrocih in odraslih

• Začetek bolezni se izbriše, simptomi so blažji.
• Abdominalni sindrom se pojavlja le pri 50% bolnikov in ga redko spremljajo slabost in bruhanje.
• Ledvična poškodba povzroči razvoj kroničnega difuznega glomerulonefritisa z nastankom kronične odpovedi ledvic.

• Več kot 30% otrok ima vročino.
• Značilen je za akutni začetek in potek bolezni.
• Abdominalni sindrom spremlja tekoče blato s krvjo.
• Pogosto so ledvice vključene v proces že od samega začetka, z odkrivanjem hematurije in proteinurije v urinskih testih.

Hemoragični vaskulitis: fotografija

Ker hemoragični vaskulitis izgleda na nogah, vam ponujamo za ogled podrobnih fotografij simptomov.

Zapleti

Možni zapleti hemoragičnega vaskulitisa so:

• črevesna obstrukcija;
• pankreatitis;
• perforacija želodčnih in črevesnih razjed;
• peritonitis;
• post-hemoragična anemija;
• DIC s trombocitopenijo;
• tromboza in srčni napad v organih;
• možganske motnje, nevritis.

Zapleti hemoragičnega vaskulitisa so ugotovljeni le v primerih poznega zdravljenja, zato je zelo pomembno, da se zdravljenje začne čim prej. Znano je, da je vsako bolezen na začetku razvoja lažje zdraviti. Samozdravljenje, nenadzorovano zdravljenje ali tradicionalna medicina bodo povzročili poslabšanje bolnikovega stanja.

Diagnostika

Če sumite na hemoragični vaskulitis, zdravnik pregleda bolnika, zbere anamnezo, predpiše laboratorijske in diagnostične preglede, ki bodo pomagali izdelati popolno sliko o bolezni in predpisati ustrezno zdravljenje.

Naslednji testi veljajo za glavne diagnostične metode za hemoragični vaskulitis:

1. Coagulogram.
2. Odkrivanje krožečih imunskih kompleksov (CIC).
3. Določanje imunoglobulinskih razredov A (povišanih) in G (reduciranih), krioglobulinov in komponent sistema komplementa.
4. Biokemična analiza (beljakovinske frakcije, CRP, antistreptolizin O, seromucoid).
5. Splošni (podrobni) krvni test z izračunom absolutnih vrednosti kazalnikov levkocitne formule.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Blagi znaki kožnega sindroma lahko kažejo na ambulantni (vendar počitek!) Režim z obveznim upoštevanjem posebne prehrane (izključitev mesa, rib, jajc, obveznih alergenov, novih izdelkov) in predpisovanje zdravljenja z zdravili. Vendar pa akutno obdobje zahteva bivanje v bolnišnici, stalno zdravstveno spremljanje in v primeru vpletenosti notranjih organov v patološki proces - uporaba velikega števila zdravil, predpisanih s posebnimi shemami in v določenih odmerkih.

Narava zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa je odvisna od faze bolezni:

• prvenec, relaps, remisija;
• klinična oblika - preprosta (koža), mešana, z okvaro ledvic;
• resnost kliničnih manifestacij - blage (zadovoljivo zdravje, majhni izpuščaji, možne bolečine v sklepih), zmerna (večkratni izpuščaji, bolečine v sklepih ali artritis, ponavljajoče se bolečine v trebuhu, sledi krvi ali beljakovin v urinu), huda (izpuščaj, izpuščaj, elementi nekroze), ponavljajoči se angioedem, trdovratne bolečine v trebuhu, krvavitve iz prebavil, kri v urinu, nefrotski sindrom, akutna ledvična odpoved);
• narava bolezni - akutna (do 2 meseca), podaljšana (do 6 mesecev), kronična (ponavljajoča se ali razvita Schonlein-genokov nefritis).

Shema zdravljenja odvisnosti od drog vključuje:

1. Disagreganty - zvončki 2-4 miligramov / kilogram na dan, trental intravensko kapljanje.
2. Heparin v odmerku 200-700 enot na kilogram mase na dan, subkutano ali intravensko 4-krat na dan, se postopno ukine z zmanjšanjem enkratnega odmerka.
3. Aktivatorji fibrinolize - nikotinska kislina.
4. V hudih primerih je predpisana terapija s plazmaferezo ali glukokortikosteroidi.
5. V izjemnih primerih se uporabljajo citostatiki, kot so Azathioprine ali Ciklofosfamid.

Trajanje zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa pri otrocih in odraslih je odvisno od resnosti bolezni in njene klinične oblike. Običajno traja 2-3 mesece z blago, 4-6 mesecev z zmerno in do enega leta s hudim potekom Schönlein-Genokove bolezni, s ponovitvami in nefritisom.

Zdravljenje bolnikov s hemoragičnim vaskulitisom otežuje dejstvo, da zdaj ni zdravil, ki učinkovito zavirajo glavni patološki proces, ne glede na njegovo lokacijo. Treba je izključiti učinek namerno aktivnih antigenskih učinkov, zlasti tistih, ki so kronološko sovpadli s kliničnimi manifestacijami bolezni.

Diet

Med zdravljenjem je zelo pomembno preprečiti dodatno senzibilizacijo bolnika. Zato je potrebna prehrana, ki izključuje ekstrakte, čokolado, kavo, agrume, jagode, jajca, industrijsko konzervirano hrano in izdelke, ki jih bolnik slabo prenaša.

Posebne diete so predpisane poleg izrazitih trebušnih ali ledvičnih sindromov. Torej, v primeru težkega nefritisa je priporočljivo upoštevati dieto št. 7 brez soli in mesa.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Hemoragični vaskulitis pri otrocih in odraslih zdravi revmatolog. S porazom različnih organov je potrebno posvetovanje z ustreznimi strokovnjaki: dermatolog (koža), gastronometrolog (črevesje), nevrolog (možgani), nefrolog (ledvica), kardiolog (srce), pulmolog (pljuča). Za pravočasno diagnozo zapletov po zdravljenju je zaželen imunološki pregled.

Napoved

Pri hemoragičnem vaskulitisu je prognoza precej ugodna. V redkih primerih se lahko smrt zgodi v akutni fazi bolezni zaradi zapletov v prebavnem traktu (krvavitev, invaginacija, infarkt črevesja). Smrt je lahko tudi posledica akutne odpovedi ledvic ali poškodbe centralnega živčnega sistema.

Pri nekaterih bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom se lahko razvije kronična bolezen ledvic. Pri približno 25% bolnikov z okvaro ledvic v akutni fazi bolezni se spremembe sedimenta urina ohranijo več let; končni izid bolezni pri teh bolnikih ni znan.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri odraslih

Za hemoragični vaskulitis je značilna poškodba strukture majhnih kalibrov (venule in arteriole). Hemoragične bolezni se pojavijo ob sodelovanju aseptičnega vnetja. Pomaga pri zgostitvi krvi in ​​nastanku tromboze. Če vaskulitis spremlja revmatska purpura, potem pride do kršitve ne le v žilnem sistemu, ampak tudi pri delu vseh notranjih organov. Opozoriti je treba, da se največja incidenca hemoragičnega vaskulitisa pojavi spomladi.

Etiologija vaskulitisa

Kljub velikim dosežkom sodobna medicina ni uspela ugotoviti točnih vzrokov za hemoragični vaskulitis. Vendar pa so znanstveniki lahko določili glavne dejavnike, ki vplivajo na aktivacijo vaskulitisa v človeškem telesu.

Te vključujejo:

1. Zapleti, ki jih povzročajo virusne, bakterijske in parazitske bolezni.
2. Alergijske reakcije na hrano in zdravila (antibiotiki, sedativi in ​​zdravila za zniževanje krvnega tlaka).
3. Uvedba seruma ali cepiva.
4. Preprečevanje bolezni z imunoglobulini.
5. Ugriz žuželk.
6. Prekomerna insolacija in nenadne spremembe temperature.
7. Izpostavljenost radioaktivnemu sevanju.
8. Gospodinjsko in poklicno omamljanje.
9. Prisotnost benignih ali malignih neoplazem v človeškem telesu.
10. Sistematični travmatični učinki na kožo in krvne žile.
11. Obsežne opekline.

Ko smo ugotovili glavne vzroke za hemoragični vaskulitis, bomo razpravljali o dejavnikih tveganja za razvoj Shenleinove bolezni. Med njimi so: starost, pogoste alergijske in nalezljive bolezni, obdobje nosečnosti in hude poškodbe.

Razvrstitev

V medicini obstaja veliko klasifikacij purpure Henoch Schönlein. Nato bomo govorili o tistih, ki se najpogosteje uporabljajo v medicini. Odvisno od kliničnega poteka je Schönleinova bolezen razdeljena na naslednje oblike:

• Koža, ko je v patološki proces vključena samo koža. Pojavijo se kot eksantema. Priljubljena lokalizacija izpuščaja je ekstenzorska površina nog in rok. Zelo pogosto se na koži v periartikularni regiji pojavi izpuščaj. Na mestu izpuščaja se pojavi oster srbenje.
• Člen. Spoji sklepov združujejo kožne manifestacije. V procesu so najpogosteje vključeni veliki sklepi.
• Abdominalno. S to obliko purpure Henoch Schönlein pride do zapletov v prebavnem traktu.
• Renal. To je precej redko. Poškodbe ledvičnih žil. Posledica teh procesov je kršitev filtracijskih in koncentracijskih funkcij. Opozoriti je treba, da so v ledvični obliki prizadete le ledvice in kožne manifestacije bolezni so popolnoma odsotne.
• Kombinirano. Najpogosteje se hemoragični vaskulitis kaže v kombinaciji različnih oblik.

Glede na varianto poteka vaskulitisa je:

• Ostro Pri tej obliki Henochove bolezni se Schönleinovi simptomi pojavijo nenadoma, traja pa največ 1 mesec, nato pa pride do popolnega okrevanja.
• Kronična. Klinično sliko patološkega procesa kronične oblike odlikuje pojav kliničnih manifestacij, ki trajajo več kot 18 mesecev.
• Dolgotrajno. Klinične manifestacije patološkega procesa se pojavijo več kot 2 meseca.
• Ponavljajoče. Obstaja menjavanje obdobij poslabšanja vaskulitisa in popolnega okrevanja. Hkrati morajo biti obdobja poslabšanja vsaj 4 v zadnjih 2 letih.
• Strela hitro. Ta oblika vaskulitisa se pojavi nenadoma. Zanj je značilno hitro prehajanje in veliko zapletov. Fulminantna oblika Henokhove purpure je najpogostejša pri predšolskih otrocih.

Hemoragični vaskulitis glede na stopnjo aktivnosti je treba razdeliti na: majhne, ​​srednje in visoke.

Klinika za bolezni Henlech Henlin

Klinične manifestacije patologije v telesu imajo lahko velike razlike. Vplivajo jih oblika bolezni, starost in značilnosti imunskih procesov v telesu. Pri skoraj vseh bolnikih se hemoragični vaskulitis kaže v pojavu lezij na koži. Arktični sindrom je prisoten pri dveh tretjinah bolnikov s to boleznijo. Abdominalni vaskulitis se pojavi pri več kot polovici bolnikov. Poškodbe sečil imajo približno 30%.

Opozoriti je treba, da je hemoragični vaskulitis pri odraslih veliko lažji kot pri otrocih.

Za pojav hemoragičnega vaskulitisa so simptomi bolezni skoraj enaki simptomom prehlada. Bolniki se pritožujejo zaradi šibkosti, glavobola in povišanja telesne temperature. Osumljen vaskulitis je možen, ko se na hrbtni strani nog, stopal in zadnjice pojavi simetrični izpuščaj. Za hemoragične bolezni ni značilen pojav SIPI na plantarni strani stopala.

Elementi izpuščaja z vaskulitisom izgledajo kot:

• papule, ki so ob pritisku bledele;
• gomolji vijolične barve;
• majhne modrice.

Premer hemoragičnih sipov lahko doseže 10 mm. Traja do 4 dni, nato pa izgine. Nov val podsypaniy je treba pričakovati v 1-1,5 tednov. Opozoriti je treba, da se bolniki pogosto pritožujejo zaradi hudega srbenja v krajih izpuščaja. Obenem je območje izpuščajev boleče zaradi pritiska. Za splošne simptome vaskulitisa je značilna poškodba sklepov in notranjih organov. Pojavijo se simptomi poškodbe sklepnega tkiva: bolečina, oteklina in hiperemija na koži.

Razlika v simptomih vaskulitisa pri odraslih in otrocih

Hemoragični vaskulitis pri otrocih se razvije akutno. Od teh jih ima več kot tretjina povišano telesno temperaturo. V kliniki abdominalne oblike bolezni so značilne akutne manifestacije bolečine v trebuhu in mehke blato s krvjo. V večini primerov vaskulitis pri otrocih vpliva na ledvice. V klinični analizi urina so odkrili hematurijo in proteinurijo.

Na začetku je za hemoragično bolezen pri odraslih značilna izbrisana klinična manifestacija. Za razliko od otrok, pri odraslih, se abdominalna oblika pojavi v več kot polovici vseh primerov. Poleg tega so navzea in bruhanje v trebušni obliki zelo redki. Poškodbe ledvičnih žil povzročijo kronični glomerulonefritis. Lahko povzroči kronično odpoved ledvic.

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa

Za potrditev diagnoze, zdravnik pregleda bolnika in predpiše dodatne laboratorijske in instrumentalne metode raziskovanja. Glavne metode za diagnosticiranje bolezni so:

1. klinične preiskave krvi s formulo razširjene levkocite;
2. koagulogram;
3. zaznavanje parametrov faze vonja v krvi (c-reaktivni protein, seromucoid, raven sialičnih kislin)
4. določanje IgG in IgA;
5. biokemični test krvi.

Diagnoza trombocitopenične purpure je sestavljena iz številnih tehnik, za izvajanje katerih je potreben čas. Zdravnik z manšeto vam lahko ponudi zdravnik. Omogoča vam oceno krhkosti krvnih žil. V ta namen vzamejo manšeto in jo položijo na roko, nato vbrizgajo zrak, dokler pulziranje na radialni arteriji ne postane praktično neopazno. V tem stanju je manšeta na roki 2-3 minute, potem pa je odstranjena in je iskala prisotnost krvavitev. Če so, potem se šteje, da je test pozitiven. Tako so bolnikove žile zelo krhke in nagnjene k poškodbam. Nekateri zdravniki lahko poleg testa manšete uporabijo tudi potezni simptom.

Diagnostični kriteriji za hemoragični vaskulitis

Za diferencialno diagnozo vaskulitisa je revmatološka skupnost pripravila seznam meril, za katere je mogoče z veliko verjetnostjo diagnosticirati hemoragični vaskulitis. Te vključujejo:

• Starost nad 20 let;
• Bolečina v trebušnem predelu po jedi. Pojavijo se zaradi kršenja trofičnih funkcij v črevesju. Pogosti primeri notranjih krvavitev.
• Narava izpuščaja. To se manifestira kot purpura, ki se dviguje nad nivojem kože, ki jo zlahka občutimo ob palpaciji. Poleg tega pojav purpure nima vzročne povezave z nizkim številom trombocitov.
• Prisotnost granulocitov v stenah majhnih žil. Kot na primer venule in arteriole.

Če ima bolnik 2 ali več zgoraj navedenih kriterijev za bolezen, se lahko diagnosticira hemoragični vaskulitis.

Zdravljenje Henckove bolezni

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa poteka v bolnišnici s počitkom v postelji. Samo v blagih primerih se lahko zdravljenje izvaja ambulantno. Opozoriti je treba, da se mora bolnik držati posebne prehrane, ki izključuje uporabo kofeinskih živil (kava, čokolada), agrumov (pomaranče, limone), jajc in začinjenih začimb, pa tudi ocvrte in prekajene hrane. Če je bolniku diagnosticirana trebušna oblika trebuha, mora slediti dieti, kot je želodčna razjeda.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa pri odraslih se izvaja z uporabo antitrombocitnih zdravil, kot sta Curantil in Trental. Pogosto se bolnikom sočasno predpisujejo ta dva zdravila. To je potrebno za povečanje učinka. Bolnik bolnikom daje tudi heparin intravensko ali subkutano. Če je potrebno, imenujemo aktivatorje fibrinolize (nikotinska kislina).

Za izboljšanje splošnega stanja predpisanih: vitamini, stabilizatorji membran, kelatorji, analgetiki, spazmolitiki, glukokortikosteroidi in protivnetna zdravila.

Nekaterim bolnikom se predpisuje plazmafereza. Pomaga očistiti kri. Operativni poseg se uporablja v zelo redkih primerih, na primer v primeru presaditve prizadete ledvice.

Prognoza za bolnike s hemoragičnim vaskulitisom

Po tem, ko smo ugotovili, kako ravnati, se pogovorimo o prognozi hemoragičnega vaskulitisa. Pogosto je napoved za pacientovo življenje ugodna. V zelo redkih primerih je vaskulitis usoden. Pojavi se zaradi krvavitve v prebavilih ali odpovedi ledvic v akutni fazi bolezni.

Preprečevanje Henochove bolezni

Pri prvih znakih hemoragičnega vaskulitisa je treba poiskati pomoč pri specialistu. Izid bolezni je odvisen od pravočasne diagnoze in hitrega zdravljenja. Če se hemoragični vaskulitis ne zdravi in ​​vse prepušča naključju. Tak odnos do njihovega zdravja lahko pripelje do najhujših posledic. Preprečevanje bolezni je okrepitev imunskega sistema, odmerjanje in ustrezno zdravljenje bolezni. Ne delajte samozdravljenja.

Hemoragični vaskulitis

Hemoragični vaskulitis je bolezen, povezana s poškodbami najmanjših krvnih žil v telesu: kapilarami, venulami in arteriolami. Hemoragični vaskulitis spremlja aseptično vnetje in kršitev strukturne ureditve sten plovil majhnega kalibra. Zaradi poškodb sten venul, arteriol in kapilar obstaja nevarnost povečane tvorbe tromba. Vplivajo na majhne žile na koži in na notranje organe. Poraz kožne kapilare vodi do posebnega izpuščaja, v povezavi s katerim se hemoragični vaskulitis imenuje tudi alergijska purpura. Ta bolezen se pojavlja predvsem pri otrocih in / ali bolnikih, mlajših od 20 let. Največja pojavnost hemoragičnega vaskulitisa se običajno pojavi spomladi.

Leta 1832 je zdravnik Shenlein prvič opisal hemoragični vaskulitis, kasneje pa leta 1874 napisal znanstveno delo na temo te bolezni dr. V njihovo čast se hemoragični vaskulitis imenuje tudi Shanlein-Genochova bolezen.

Povzroča hemoragični vaskulitis

Sprožilni mehanizem pri pojavu hemoragičnega vaskulitisa so okužbe zgornjih dihalnih poti. Najpogosteje povzročitelji okužbe so hemolitični streptokoki, respiratorni virusi, mikoplazma. Vendar ne samo ti patogeni povzročajo alergijsko reakcijo v obliki hemoragičnega vaskulitisa. Cepiva, nekatere vrste zdravil, alergeni v hrani, piki insektov, hipotermija in opekline lahko igrajo vlogo sprožilca. Obstajajo primeri hemoragičnega vaskulitisa kot odziv na prejemanje streptomicina, penicilina, sulfonamida, barbituratov, kinina.

Za pojav hemoragičnega vaskulitisa je potrebno tudi posebno stanje imunskega sistema. Oseba je nagnjena k atopičnim reakcijam in alergijam. To prispeva k pojavu hemoragične purpure.

Imunski sistem aktivira številne snovi, ti sistem komplementa, ki napadajo sestavine žilne stene. Nastali imunski kompleksi napadajo poškodovano steno. Aktivira se proces strjevanja krvi, ki vodi v nastajanje mikrotrombov. Ker vaskularna stena preneha biti popolna, nastanejo elementi krvi v tkivo in tako tvorijo hemoragični sindrom.

Hemoragični vaskulitis lahko spremlja presnovna motnja. Nosečnost je dejavnik, ki prispeva k pojavu hemoragičnega vaskulitisa. Telo ženske v tem obdobju je podvrženo različnim vplivom od zunaj. Pojavijo se lahko ablacija posteljice, hipoksija ploda in zapoznel razvoj ploda.

Simptomi hemoragičnega vaskulitisa

Pri hemoragičnem vaskulitisu se razvije veliko število simptomov. V začetnih fazah je vročina z visokim številom in hud glavobol. Bolnik je zaskrbljen zaradi bolečin v velikih sklepih. Pojavijo se bolečine v trebuhu in nelagodje negotove lokalizacije. Pojavilo se je razburjeno blato. Sčasoma se visoka vročina nadomesti s subfebrilnimi pogoji.

Hemoragični vaskulitis v prvih dneh bolezni se morda ne kaže. Po določenem času se na telesu začnejo pojavljati krvavitve, lokalizacija pa je lahko drugačna. Izpuščaji so monotoni, imajo izgled majhne točke purpure, ki se nagiba k spajanju. Elementi izpuščaja so pogosto na tleh in naravna poškodba kože, tj. na notranji strani stegen, na dlaneh, na nogah, na sedežu pasu itd.

Izpuščaj hemoragičnega vaskulitisa je simetričen in ga spremlja srbenje. Včasih na ozadju hemoragične purpure lahko pride do drugih elementov izpuščaja: mehurji, biki, angioedem. V hudih primerih se izpuščaj spremeni v eritem in nekrozo, kar povzroči razjedo na koži. Vrhunec izpuščaja traja dva dni. Nato se elementi izpuščaja spremenijo v vzvratni razvoj, hkrati pa postanejo vijolični, nato pa dobijo rjav odtenek. Ta barva označuje razgradnjo ekstravaskularnih eritrocitov hemoglobina. Z napredovanjem hemoragičnega vaskulitisa se lahko pojavijo izpuščaji v valovih, približno 3-4 krat.

Zgoščeni sindrom povzroča bolečine v velikih sklepih pri hemoragičnem vaskulitisu. Praviloma so prizadeti kolenski in gleženjski sklepi. Bolečine so tako hude, da je bolnik za nekaj časa imobiliziran. Hkrati ni objektivnih radioloških podatkov, ki bi kazali na bolezni sklepov. V redkih primerih se lahko pojavi hemartroza, ki je vidna na radiografskih posnetkih. Artralgija s hemoragičnim vaskulitisom je občasno. V redkih primerih je možen pojav stabilnega simptoma bolečine. Najpogosteje pa trajanje bolečega simptomov sklepov ne presega 2 tednov.

Pojav abdominalnega sindroma pri hemoragičnem vaskulitisu je posledica krvavitve v črevesno steno in krvnega spiranja črevesne mezenterije. To se kaže v obliki slabosti, bruhanja, slabe absorpcije hranil iz hrane, napenjanja. Pogosto je takšna manifestacija hemoragičnega vaskulitisa mogoče zamenjati z akutnim pankreatitisom, holecistitisom, apendicitisom. Lahko pride do krvavih tekočin v blatu, bruhanja s krvjo. Tveganje za pojav abdominalnih manifestacij se zmanjša na pojav zapletov v obliki peritonitisa, črevesne perforacije in krvavitve.

Poškodbe ledvic pri hemoragičnem vaskulitisu so povezane z nastankom krvnih strdkov v kapilarah ledvičnih glomerulov. Posledica tega je glomerulonefritis. Prvi simptomi glomerulonefritisa se lahko pojavijo po izumrtju zgoraj navedenih simptomov. Na podlagi navideznega dobrega počutja se začne hematurija. Imunsko odvisni glomerulonefritis najpogosteje napreduje do odpovedi ledvic. In ledvična odpoved, kot je znano, je kronična valovitost. Sčasoma se razvijejo hipertenzivni proteinski sindromi. Toda takšen izid bolezni je značilen za bolnike s hemoragičnim vaskulitisom srednjih let.

Redko se pojavijo simptomi pljučne lezije na ozadju hemoragičnega vaskulitisa. V tem primeru pride do obilne pljučne krvavitve. Na rentgenski sliki so zaznana področja infiltriranega pljučnega tkiva. Včasih se lahko pojavijo krvavitve v možganih z akutnimi možganskimi simptomi. Obstajajo primeri zadušitve z angioedemom grla.

Opažene so naslednje različice kliničnega poteka hemoragičnega vaskulitisa:

1) fulminantni potek je označen z nastopom in razvojem vseh simptomov v nekaj urah;

2) akutni hemoragični vaskulitis se razvije v nekaj dneh;

3) dolgotrajen potek je dolgo časa značilen za pojav vseh simptomov, ne glede na zdravljenje;

4) ponavljajoča se varianta poteka označuje z valovanjem eksacerbacij;

5) kronična obstojna varianta se kaže v stalni prisotnosti petehij na koži.

Hemoragični vaskulitis pri otrocih

slika hemoragičnega vaskulitisa pri otroku

Starši lahko neodvisno opazijo pojav hemoragičnega vaskulitisa. Kot najbolj nevarne bolezni se začne s simptomi splošne slabosti. Na tej stopnji je pomembno, da se posvetujete z zdravnikom, kjer bo skrb staršev potrjena in ovržena.

Otrok je nemiren, nasprotno pa je povečana šibkost in brez apetita. Prej aktivni in nemirni otrok je pasiven in ne kaže zanimanja za igrače. Starši lahko zaznajo oteklino in povečanje kolenskih in gleženjskih sklepov. Temperatura je visoka. Otrok se pritožuje zaradi bolečin v trebuhu.

Po nekaj dneh se na koži pojavi izpuščaj. Lokalizirane so na pregibnih površinah okončin. Če hospitalizacija ni bila izvedena prej, potem je treba na tej stopnji nujno iti v bolnišnico. Samozdravljenje v tem primeru lahko poslabša položaj. Pri otrocih je hemoragični vaskulitis pogosto posledica alergijskih reakcij. Zato morate čim prej odpraviti alergen.

Po hospitalizaciji se 95% otrok opomore, hemoragični vaskulitis in njegove posledice pa jih ne motijo.

Za preprečevanje hemoragičnega vaskulitisa se je potrebno ukvarjati s športom, temperamentom. Potrebno je zaščititi otroka pred alergeni in manj nepotrebno jemati zdravila.

Oblike hemoragičnega vaskulitisa

Lahko se pojavijo razlike v klinični manifestaciji hemoragičnega vaskulitisa. Različni ljudje prevladujejo nad tem ali tistim sindromom. Zato je bilo ugotovljenih več oblik te patologije, ker je za drugačen klinični potek potrebno posebno zdravljenje. Običajno je izolirati kožo, kožo, sklepne, trebušne, ledvične in mešane oblike hemoragičnega vaskulitisa.

Kombinirane kombinacije običajno vključujejo kožno-sklepno varianto bolezni, ki jo imenujemo tudi preprosta.

Odvisno od poteka je to stanje lahko akutno (traja 30-40 dni), fulminantno (razvija se v nekaj dneh), podaljšano (traja več kot dva meseca), ponavljajoče se (znaki bolezni se ponavljajo 3-4 krat v naslednjih nekaj dneh). kronično (simptomi trajajo več kot eno leto in pol z redkimi / pogostimi poslabšanji).

Diagnoza hemoragičnega vaskulitisa vključuje zgodovino prisotnosti predhodne okužbe, zdravil in cepljenja. Obstaja tudi preprost način za diagnosticiranje purpure z manšeto. Zraka se potiska v manšeto, dokler se pulz na radialni arteriji ne počuti minimalno. Po nekaj minutah odstranite manšeto. Preskus velja za pozitiven, kadar se na podlakti pojavijo majhne krvavitve. Razlog za to je povečana žilna poškodba pri hemoragičnem vaskulitisu. Lahko preverite prisotnost hemoragičnega vaskulitisa s pomočjo močnega stiskanja kože - simptom "stiskanja".

V pogojih bolnišnice se z identifikacijo tako imenovanega blata pojavlja tudi bulbarna konjunktivna biomikroskopija.

Krvni testi kažejo rahlo povečanje levkocitov, premik levkocitne formule na levo. Določeno z anemičnim sindromom z množičnimi krvavitvami, povečanjem hitrosti sedimentacije eritrocitov. V urinu je določena velika količina beljakovin, rdečih krvničk, valjev.

Biokemijska analiza krvi bolnika s hemoragičnim vaskulitisom kaže na povečanje alfa in gama globulinov, fibrina, fibrinogena. Krvni koagulacijski faktor von Willebrand, ki se oblikuje v endotelijskih celicah, se večkrat poveča.

Endoskopski pregled črevesa pri bolniku s hemoragičnim vaskulitisom razkriva točkovne krvavitve v sluznici.

Pri izvajanju biopsije kože se odkrijejo infiltrati, ki vsebujejo imunoglobuline.

Pred postavitvijo diagnoze hemoragičnega vaskulitisa je potrebna diferencialna diagnoza. V primeru abdominalnega hemoragičnega vaskulitisa ga je treba razlikovati od akutnega apendicitisa, pankreatitisa, holecistitisa, črevesne obstrukcije, peritonitisa. Kožna oblika bolezni se kaže v hemoragičnem izpuščaju, ki se lahko pojavi pri meningokoknem meningitisu, paraneoplastičnem sindromu, krioglobulinemičnem vaskulitisu, sepsi, trombocitopeniji.

Zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa

Vse bolnike z hemoragičnim vaskulitisom je treba hospitalizirati v akutni fazi. Treba je preprečiti hipotermijo in stres na nogah. Med zdravljenjem so cepljenja in cepiva izključena. Vedno je treba upoštevati, da je veliko bolnikov kontraindicirano pri takih bolnikih, kot so antibiotiki, vitaminski kompleksi, sulfonamidi, aminokaproična kislina, pripravki kalcija itd.

Vse žarišča okužbe zahtevajo takojšnjo rehabilitacijo. Toda zdravljenje z antibiotiki ne sme biti neutemeljeno.

Heparin se daje subkutano v odmerku 2500-5000 ie z množino 2-4 p na dan. V primeru neučinkovitosti tega odmerka ga je treba povečati na dnevni odmerek 30000-40000 ie. Obdobje zdravljenja kože je 3 tedne. Ledvična oblika zahteva zdravljenje s Heparinom 6 tednov. Uporabite lahko tudi Fraxiparin in Fragmin. Pri zdravljenju hemoragičnega vaskulitisa z antikoagulanti je treba redno izvajati test za strjevanje krvi.

Kot protitrombocitna zdravila se Aspirin uporablja v odmerku 75 mg v d, Tiklopidin v odmerku 0,2 g, množina 3 p in d, Dipyridomol, Klopidogrel.

Za zaviranje povečane agregacije trombocitov se šest mesecev uporabljajo zaviralci tromboksan sintetaze (Ridogrel), blokatorji trombinskih receptorjev (Vaniprost) in antagonisti receptorjev trombina (Absiximab, Tirofiban, Integrilin).

Dobre rezultate dobimo po jemanju zdravila Dapsone (50-100 mg, 2 p g) skupaj s pentoksifilinom (0,4 g za 3 p g). Ta zdravila se uporabljajo 5-6 dni in z nadaljnjim premorom za 1 dan.

Sesanje kože se učinkovito odpravi s pomočjo antihistaminikov: Tavegil (0,001 g z množino 2 p v d), Suprastin (0,025 z množino 3 p v d).

Tako kot vse alergijske bolezni je treba zdraviti hemoragični vaskulitis, začenši s čiščenjem telesa nepotrebnih presnovnih produktov. Sorbenti se uporabljajo za čiščenje prebavil. Vsi znani sorbenti so aktivni ogljik. Obstajajo tudi sorbenti kot Laktofiltrum, Enterosgel. Uporabljate lahko tudi beli premog, ki je večkrat aktivnejši od običajnega premoga.

Učinkovito z blokatorji histaminskih receptorjev za hemoragični vaskulitis. Histamin je biološko aktivna snov, ki je odgovorna za razvoj alergijske reakcije. Akumulira se v tako imenovanih "maščobnih" celicah. Ko alergen vstopi v telo, se aktivirajo mastociti. Iz njih začne izstopati histamin. Zaradi blokade receptorjev histamina se histamin ne sprošča iz celic in ni reakcije na alergen. Histaminski receptorji se nahajajo na membranah gladkih mišičnih celic in nadzorujejo spazmodične reakcije. Zaradi njihove blokade ni večja prepustnost sten krvnih žil in krvne celice, ki so odgovorne za imunski odziv, niso vključene.

Antihistaminiki so bili proizvedeni že dolgo časa in so razdeljeni v tri generacije, ki imajo tudi pomirjevalni, antiholinergični učinek, podoben atropinu, kar je zelo pomembno pri zdravljenju hemoragičnega vaskulitisa. Takšna dejanja te skupine zdravil so posledica njihovega vstopa v centralni živčni sistem. Prve generacije blokatorjev histaminskih receptorjev imajo nekatere pomanjkljivosti, kot je nepopolna komunikacija z receptorji, zato je treba uporabiti velike odmerke; kot tudi kratkoročni učinek in hipnotični učinek. Ta skupina zdravil vključuje Tavegil, difenhidramin, prometazin, moksantin.

Druga generacija zdravil z antihistaminskim delovanjem ne prodre v živčni sistem, zato nimajo stranskih učinkov. Vendar je njihovo delovanje usmerjeno neposredno na receptorje histamina. V to skupino spadajo Desloratodin, Fexofenadine, Cytirizine.

Druga metoda zdravljenja hemoragičnega vaskulitisa, ki je posledica alergijske reakcije, je infuzijsko zdravljenje. Ta metoda temelji na redčenju krožeče krvi in ​​zmanjševanju koncentracije alergenov in imunskih kompleksov. Vendar je treba to metodo izvajati previdno pri bolnikih s kronično odpovedjo ledvic, ki se lahko pojavijo pri hemoragičnem vaskulitisu. Vse priprave za infuzijsko terapijo je treba skrbno izbrati. Ker lahko same koloidne raztopine povzročajo alergije, pa tudi kontraindicirane pri ledvični odpovedi. Za infuzijsko terapijo pri hemoragičnem vaskulitisu je treba uporabiti kristaloidne raztopine, ki so raztopljeni sladkorji in elektroliti. V tem primeru veljajo naslednja zdravila: Natrijev klorid v obliki fiziološke raztopine. Solne raztopine kalija so kontraindicirane pri kršenju ledvične funkcije in hudi acidozi.

Kalcijeve soli se lahko uporabljajo za hemoragični vaskulitis, ker so kalijevi antagonisti. V primeru izrazitega premika krvi proti kislemu mediju je treba predpisati natrijev bikarbonat v obliki hipertonične raztopine (4,2%). Hipertonični natrijev bikarbonat je treba injicirati počasi, tako da se atrijska fibrilacija ne razvije.

Znaki pojava sindroma intravaskularne koagulacije pri hemoragičnem vaskulitisu zahtevajo dajanje sveže zamrznjene plazme. Za očiščenje krvi velikega števila protiteles, ki krožijo v njej, je treba uporabiti plazmaferezo.

Izločanje artralgičnega sindroma na podlagi hemoragičnega vaskulitisa se pojavi pri uporabi nesteroidnih protivnetnih zdravil. Natrijev diklofenak po 0,025 g, množina 3 p in d, indometacin - 0,025 g pri 3 p in d, piroksikam pri 0,01 g do 1-2 p pri D. Če ni učinkovanja z uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil, se prednizolon daje pri 0, 5-0,7 mg na kg telesne mase bolnika. Uporabite ga za 7 dni in petdnevni odmor. Pri hudih oblikah hemoragičnega vaskulitisa je treba prednizolon dajati v odmerku 1-2 mg na kg bolnika 2 tedna.

V kožnem sindromu hemoragičnega vaskulitisa sta predpisana tudi Rutin in askorbinska kislina, saj ta zdravila vplivajo na celovitost žilne stene.

Imunsko odvisni glomerulonefritis s hemoragičnim vaskulitisom se hitro razvija in zahteva imenovanje pulznega zdravljenja z glukokortikoidi skupaj s citotoksičnimi zdravili. Metilprednizolon 1 g krat d za tri dni in ciklofosfamid 1 g od druge uporabe hormona.

Za zdravljenje arterijske hipertenzije ledvičnega izvora so predpisani zaviralci angiotenzinske konvertaze: kaptopril ali lizinopril. Ta zdravila lajšajo krče glomerularne arteriole in lajšajo intraglomerularno hipertenzijo. Če obstajajo kontraindikacije za uporabo zaviralcev angiotenzinske konvertaze, so predpisani zaviralci adrenergičnih receptorjev beta (metaprolol, nebivalol). Namen hormonske terapije mora biti utemeljen in potreben za vsak primer posebej. To je posledica dejstva, da njihova uporaba povzroča poslabšanje simptomov hemoragičnega vaskulitisa, povečanje strjevanja krvi. Zato morajo antiprombocitna zdravila in heparin spremljati terapija z glukokortikoidi.

Z razvojem odpovedi ledvic na podlagi hemoragičnega vaskulitisa so glavni cilji zdravljenja upočasnitev nadaljnjega napredovanja poškodb ledvic in izboljšanje bolnikovega počutja. Za začetek je treba zmanjšati pojavnost osnovne bolezni, v tem primeru hemoragičnega vaskulitisa. Pomembna točka zdravljenja je obnova vodno-elektrolitskega ravnovesja in presnovnih motenj. Prepričajte se, da omejite vnos natrijevega klorida v primeru edema in znakov arterijske hipertenzije. Vnos tekočine pri bolniku s kronično ledvično insuficienco je treba izračunati na podlagi diureze prejšnjega dne plus 500 ml. Ledvična odpoved prispeva k zadržanju kalija v telesu, ki lahko povzroči hude posledice srca. Zato morate zmanjšati vnos hrane, ki vsebuje kalij. Diuretiki, ki varčujejo s kalijem, v tem obdobju hemoragičnega vaskulitisa niso predpisani. Če kalij v krvi doseže vrednost 6,5–7 mmol / l, potem dobimo intravensko kalijevo polarizirajočo mešanico 500 ml 5% raztopine glukoze z 8 U insulina. Ta raztopina pomaga, da se kalij premakne v celico. V primeru, da doseže vrednost kalija v krvi več kot 7 mmol / l, se navede 20-30 ml kalcijevega glukonata v koncentraciji 10% ali 200 ml 5% raztopine sode. Soda pomaga spremeniti presnovno stanje mehanizma alkalizacije. Hemodializa je zelo pomembna pri zdravljenju hiperkalemije pri hemoragičnem vaskulitisu.

Hemodializa je metoda čiščenja telesa, ko se odstranijo strupene snovi, obenem pa se ponovno vzpostavi ravnotežje kislin in sestava soli.

Omejevanje vnosa beljakovinskih živil v hemoragični vaskulitis bo zmanjšalo vsebnost krvi v presnovi beljakovin. To je zelo pomembno za bolnike s kronično odpovedjo ledvic, ker se stopnja glomerularne filtracije zmanjšuje v različni meri. Vnos beljakovin živalskega izvora mora biti 40 g na dan, uporablja se prehrana s krompirjem ali jajcem.

Antibiotiki morajo biti vključeni v zdravljenje abdominalnega hemoragičnega vaskulitisa: azitromicin, 0,25 g, 2-krat na dan 6 dni.

Z boleznijo hemoragičnega vaskulitisa je precej ugodna prognoza. Toda vse je odvisno od resnosti poteka in oblike bolezni. Ko koža in kožo-sklepne oblike relapsa, praviloma ne pride. Pri bolnikih z abdominalno obliko je prognoza precej resnejša: pojavijo se zapleti, kot so intestinalna intassusception, čemur sledi črevesna obstrukcija, črevesna perforacija. Takšni nevarni zapleti hemoragičnega vaskulitisa so lahko usodni, razen če se izvede nujna operacija. Z razvojem kronične odpovedi ledvic pri bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom je napoved slaba, saj je desetletno preživetje približno 50 odstotkov. Bolnike, ki imajo zaplete, kot so arterijska hipertenzija, nefrotski sindrom ali mešani glomerulonefritis, je težko prenašati osnovno bolezen. Pri bolnikih s hemoragičnim vaskulitisom starejše starosti je napoved bistveno slabša kot pri pediatričnih bolnikih. Invalidnost se pojavi v primeru kronične odpovedi ledvic ali pri porazu drugih organov, kot tudi pri kroničnem trajnem hemoragičnem vaskulitisu.

Ustvarjanje ugodnega ozadja pri zdravljenju hemoragičnega vaskulitisa je lahko primerno za zdravilna zelišča in rastline. Ampak ne pozabite na možnost alergijske reakcije na določeno rastlino.

Za zdravljenje hemoragičnega vaskulitisa lahko uporabljate naravna zdravila. Obstaja dober recept za decoction za bolnike, ki je sestavljen iz mešanice meta, rman, nasledstvo, preslica, topol, ognjiča. Ta decoction je treba jemati večkrat na dan. Ta juha je učinkovita tudi pri zunanji uporabi.

Prehrana s hemoragičnim vaskulitisom

Hrano za bolnike s hemoragičnim vaskulitisom je treba organizirati glede na poškodbe organov. Sestava bolnikove prehrane ne sme vključevati živil z vsebnostjo beljakovin nad 40 gramov na dan. Tudi vsebnost soli mora biti omejena na 3 g na dan. To bo zmanjšalo obremenitev ledvic, ki trpijo zaradi imunskega glomerulonefritisa.

Če alergen ni nameščen, je treba izključiti vse morebitne alergene. Med njimi so citrusi, čokolada, kava, jagode, arašidi, pistacije. Vsi obroki morajo biti redni, delni. Izdelke je treba uravnotežiti. Znesek, ki ga zaužijemo v enem, mora biti majhen. Vendar pa jedi ne smejo biti prevroče ali prehladne.

V obdobju poslabšanja hemoragičnega vaskulitisa mora prehrana vsebovati koristne snovi in ​​vitamine. Barve, arome je treba izbrisati.

Lahko jedete kuhano in parjeno zelenjavo in enolončnice; juhe, po možnosti ne na osnovi bujona, ker so juhe alergen izdelek; meso mora biti belo in vitko; ribe so boljše v obarah; uporabljajo se rastlinska olja, izogibati pa se je treba živalskim maščobam. Lahko jedo jajca, vendar ne surovo, najbolje mehko kuhano. Vnos ogljikovih hidratov ne more biti omejen, saj postanejo skoraj edini vir energije. Sladki džemi, sirupi, marmelade niso prepovedani. Plodovi morajo biti prisotni v obrokih bolnika s hemoragičnim vaskulitisom. Prav tako koristne izdelke, ki vsebujejo vlakna: žita, žita, moke iz grobih sort pšenice.

Slabe navade poslabšajo simptome hemoragičnega vaskulitisa. Pri uživanju alkohola pride do povečanja iztoka oblikovanih elementov iz vaskularne plasti.

Pomembno je vključiti v prehrano bolnike s hemoragičnim vaskulitisom živila, bogata z vitamini C, B, A. Največ jih najdemo v jabolkih (večinoma zelenih), jagodah malin, češenj, morskih krhlika, ribez, divje vrtnice, rowan.