Polycythemia

Polycythemia (sinonim za bolezen Vacaise) je kronična bolezen hematopoetskega sistema, za katero je značilno stalno povečevanje števila rdečih krvnih celic, skupnega volumna krvi, povečane vranice in povečane proizvodnje v kostnem mozgu ne le rdečih krvnih celic, temveč tudi levkocitov in trombocitov.

Politiemija spada v skupino levkemij. Obdukcija razkriva ostro množico notranjih organov, pogosto vaskularni tromb, srčni napad, krvavitve. V kostnem mozgu se pojavi hiperplazija (povečanje celičnih elementov) eritroblastičnega kalčka, v diafizi cevnih kosti pa transformacija maščobnega kostnega mozga v rdečo.

Policitemija se razvija postopoma in ima progresivni potek. Klinično se kaže v temno rdeči koži s cianotičnim odtenkom, množico sluznic z možnimi krvavitvami iz dlesni, želodca, črevesja, maternice, povečanjem vranice in jeter, hipertenzije. V krvi se poveča vsebnost eritrocitov (6.000.000 - 10.000.000), hemoglobin (20-23 g%), ESR upočasni na 1 mm v 1 ali celo 2 uri.

Postopek je dolg, prognoza se poslabša, če se razvije tromboza žil vitalnih organov.

Zdravljenje - v bolnišnici s ponavljajočimi se krvavitvami, radioaktivnim fosforjem, citotoksičnimi zdravili (mielosan, imifos, mielobromol).

Polycythemia red, true (policitemija, rubra, vera; iz grščine. Poly - veliko, kytos - celica in haima - kri; sinonim: eritremija, Vaisezova bolezen) - kronična bolezen krvotvornega aparata neznane etiologije, za katero je značilno stalno povečevanje števila eritrocitov in skupnega volumna krvi. T s širitvijo krvnega obtoka, povečanjem vranice in povečano aktivnostjo kostnega mozga, hiperplastični proces pa se ne nanaša le na eritropoezo, ampak tudi na levko- in trombocitopoezo.

Nedavno je bila ugotovljena neoplastična teorija patogeneze. Policitemija se šteje za samostojno bolezen in spada v skupino mieloproliferativnih levkemij, saj gre za kronično eritromijezo (glej) s pretežno povečano funkcijo eritropoeze.

Obdukcija razkriva ostro množico notranjih organov, pogosto žilne krvne strdke, srčne napade, krvavitve. Vranica je povečana, trda, temno modro-rdeča barva. Jetra so pogosto povečana, lahko je cirotična. V diafizo cevnih kosti - transformacija maščobnega kostnega mozga v rdečo. Hiperplazija eritroblastičnega kalčka v kostnem mozgu in v ekstramedularnih žariščih hematopoeze ohranja običajni tip regeneracije, hiperplazija mieloidnega tkiva včasih postane podobna levkemični. Znatna hiperplazija aparata megakariocitov. Te spremembe so odkrite tudi v kliniki s punkcijo v prsnem košu in bolj očitno pri biopsiji trefina v zgornjem delu črevesa.

Klinični potek in simptomi. Policitemija se najpogosteje pojavlja v starosti (40-60 let), vendar so primeri bolezni opisani pri mladih in celo v otroštvu. Bolezen se običajno razvija postopoma. Pričakovana življenjska doba bolnikov od trenutka odkritja bolezni zdaj doseže povprečno 13,3 leta [Lawrence (J.N. Lawrence)], v nekaterih primerih pa celo do 30 let ali več (E. D. Dubovy in M. A. Yasinovsky).

Značilna barva ovojnice (eritroza): intenzivno temno rdeča z barvo kože češnjevega odtenka, posebej izrazita na obrazu in distalnih udih; svetlo rdeče sluznice, pogosto cianotične; opazno vbrizganje žil v beljakovino, dlesni se zrahljajo, pogosto krvavijo, odkrijejo se parodontni simptomi. Pletora s povečanjem mase krožeče krvi v 2-4-krat, s povečanjem njene viskoznosti bistveno vpliva na stanje srčno-žilnega sistema in krvnega obtoka, se pretok krvi zmanjša za 2-3 krat ali več. Hipertenzija je eden najpomembnejših in najpogostejših simptomov policitemije. Ne moremo izključiti kombinacije policitemije s hipertenzijo. Zelo pomembne so lezije perifernih žil z razvojem obliteranc tromboangiitisa in včasih obstrukcijo arterij z gangreno, cerebralno trombozo, koronarnimi arterijami, vranicami in ledvičnimi arterijami z nastankom srčnega napada, trombozo portalne vene in njenih vej. Pojavijo se krvavitve iz nosu, dlesni, želodca, črevesja, maternice itd., Krvavitve v možgane, trebušna votlina, vranica.

Kršitve živčnega sistema se pojavijo že od samega začetka bolezni. Na podlagi nevroloških simptomov lahko ločimo ločene sindrome: cerebrovaskularno insuficienco, nevrastenično, diencefalno, vegetativno-žilno, polineuritsko in eritromelalgijo.

Splenomegalijo opazimo pri 2 / 3-3 / 4 vseh primerih. Povečana in zgoščena jetra so opazili pri 1 / 3-1 / 2 bolnikih.

Izrazite spremembe v stanju ledvic niso opazili.

Število eritrocitov v 1 ml3 krvi je običajno 6-10 milijonov, v nekaterih primerih - 12 milijonov, odstotek retikulocitov je relativno nizek. Vsebnost hemoglobina doseže 120-140% (20-23 g%), redko višja. Barvna slika pod eno. Število levkocitov se poveča (več kot 1/2 bolnikov) in včasih doseže 20.000-25.000 ali več v 1 mm 3 predvsem zaradi nevtrofilcev s premikom v levo na metamilocite in mielocite. Največje število levkocitov in pojav mlajših oblik opazimo z razvojem mieloične levkemije. Večina števila trombocitov se poveča - do 600.000 in celo včasih do 1 milijona ali več v 1 mm3. ROE se je upočasnila na 1 mm v 1 in celo 2 uri. Razmerje med volumnom mase eritrocitov in plazme, določeno z uporabo hematokrita, se poveča na 85:15. Bolečine v kosteh so precej pogoste s spremembo strukture tkiva, še posebej v epimetaphizi dolgih tubularnih kosti.

V zgodnjih fazah je pojav nevrovaskularnih obolenj diagnostičnega pomena. Z izrazito sliko policitemije prepoznavanje temelji predvsem na klasični triadi: eritrozo, poliglobulijo, splenomegalijo. Policitemijo je treba razlikovati od številnih stanj, za katere je značilno tudi povečanje števila rdečih krvničk na enoto volumna krvi - tako imenovana poliglobulija ali eritrocitoza. Lažna poliglobulija ni povezana z dejanskim povečanjem števila eritrocitov v periferni krvi, ampak se pojavi zaradi odebelitve krvi, na primer s pomembno drisko in bruhanjem (npr. Kolera), povečanim potenjem in obilno diurezo. Simptomatska poliglobulija je lahko relativna, kadar se število eritrocitov v periferni krvi poveča predvsem zaradi njihove prerazporeditve (ko pride do izločene krvi), na primer med hitrim vzponom na višino, akutno srčno in pljučno insuficienco.

Posebno pomembna pri diferencialni diagnozi je resnični absolutni poliglobular z reaktivnim povečanjem eritropoeze kostnega mozga. Najpogosteje je to povezano s podaljšanim anoksičnim stanjem: pri prebivalcih gorskih območij, s prirojenimi srčnimi napakami, pridobljenimi okvarami s hudo okvaro krvnega obtoka, sklerozo vej pljučnih arterij, pnevmosklerozo, izrazitim emfizemom in drugimi pljučnimi boleznimi. To vključuje poliglobulijo, kadar je izpostavljena strupenim snovem pri tvorbi krvi. Vnetni ali neoplastični proces, nekatere endokrine motnje (Itsenko - Cushingov sindrom) ipd. Postajajo pomembni pri pojavu poliglobulij in lezij centralnega živčnega sistema (na primer subtalamično območje), pri diferencialni diagnozi med policitemijo in poliglobulijo v korist politemije pa je prisotno povečanje vranice, levkocitoze z nevtrofiloma in nevtrofiloma., trombocitoza, znatno povečanje skupne mase krvi in ​​zlasti rdečih krvnih celic z visokim hematokritom, podatki o trepanobiopsiji, znatno povečanje aktivnost nevtrofilne alkalne fosfataze, visoka stopnja absorpcije iz plazme Fe69 itd.

Prognoza, glede na progresivno naravo poteka bolezni, odsotnost spontanih remisij in spontanega zdravljenja, je na splošno neugodna, čeprav s sodobno terapijo življenje in uspešnost ostajata daljša. Vzrok smrti je najpogosteje žilnih zapletov - tromboza, krvavitev, krvavitev, pomanjkanje cirkulacije ali prehod na sliko mieloze ali, redkeje, na hemocitoblastozo, na aplastično anemijo zaradi razvoja mielofibroze in osteomieloskleroze.

Patogenetsko zdravljenje. Krvavitev (ponavadi 400–500 ml z razmikom 2–3 dni pred izrazitim upadanjem števila rdečih krvnih celic) je posebej indicirana pri visokem krvnem tlaku, nevarnosti zapletov možganov in visoki hematokritu. Ta metoda zagotavlja olajšanje le v prihodnjih mesecih, pogosto se uporablja v kombinaciji z radiofosforno terapijo.

Najbolj učinkovito sevanje. Bolj primerna izpostavljenost rentgenskim žarkom celotnega telesa.

V zadnjih letih se je široko uporabljal radioaktivni fosfor (P 32), ki se daje na prazen želodec skozi usta v obliki NaHP 32 O₄ v 20 - 40 ml 40% raztopine glukoze se lahko uporablja intravensko. Kontraindikacije za uporabo P 32 - jetrna bolezen s pomembno okvarjeno funkcijo, bolezen ledvic, levkopenija (pod 4000 v 1 mm 3), trombocitopenija (pod 150 000 v 1 mm 3).

Frakcijsko dajanje P 32 je bolj razširjeno (vnos 1,5–2 muri, enkrat na 4–7–10 dni, za potek 6–8 muri, v skladu s kazalniki rdeče krvi in ​​telesne teže bolnika). Pred začetkom zdravljenja s P 32 je priporočljivo izvesti 2–3 krvavitve po 400–500 ml z 2–3-dnevnimi presledki, zlasti pri bolnikih z izrazitimi motnjami možganske cirkulacije, število eritrocitov nad 7,5–8 milijonov v 1 mm 3 in visoko indeksi hematokrita (65–70).

Klinični učinek je že viden po 2-4 tednih, hematološka remisija pa se pojavi v 2-4 mesecih. po začetku zdravljenja in običajno traja 2-3 leta ali več.

Pri zdravljenju P 32 se lahko pojavijo zapleti, kot so levkopenija, trombocitopenija in redkeje prehodna anemija.

Ponavljajoči se postopki zdravljenja P 32, predpisani za ponovitev bolezni.

Kaj je bolezen Vacaise?

Vaisezova bolezen je benigni tumorski proces hematopoetskega sistema, ki vpliva predvsem na eritroblastični klic kostnega mozga, ki je odgovoren za proizvodnjo rdečih krvnih celic. Razlogi za razvoj te bolezni niso znani, vendar obstajajo družinski primeri bolezni, kar govori v prid vplivu dednosti.

Kaj se dogaja v telesu z Vaquezovo boleznijo?

Z resnično policitemijo (to je drugo ime zadevne bolezni) se število eritrocitov v krvi znatno poveča. Z napredovanjem bolezni se lahko razvije tudi levkocitoza in trombocitoza. Ti patološki procesi vodijo v povečanje viskoznosti krvi in ​​povečanje njene prostornine. Posledično se pretok krvi v krvnem obtoku upočasni, v žilah se oblikujejo krvni strdki, tkiva prejemajo manj kisika in zato trpijo zaradi hipoksije.

V začetnih fazah razvoja patologije so v boj proti temu, kar se dogaja v telesu, vključeni različni kompenzacijski mehanizmi, a dolgo niso dovolj. Če se bolnik ne zdravi, ima težave s krvnim tlakom (znatno se poveča), poveča se vranica in jetra, moti delovanje ledvic, poslabša se oskrba srca, možganov in okončin s krvjo. V najhujših primerih se bolezen spremeni v maligno obliko.

Kdo trpi zaradi bolezni?

Bolezna bolezen je zelo redka patologija, ki se imenuje bolezen starejših. Povprečna starost bolnikov je 60-70 let. Mlade osebe se lahko soočajo s to boleznijo, vendar redko. Posebna značilnost bolezni Vacaise v mladosti je izjemno huda pot. Moški in ženske ne trpijo zaradi bolezni Vaisea enako pogosto. Moški spol - z velikim tveganjem. Poleg tega dejavniki tveganja vključujejo poslabšano dednost. Tudi posebna težnja k razvoju Varezeve bolezni so ljudje, ki so ves čas doživeli stik z radiacijo in strupenimi kemikalijami. Pod njihovim delovanjem se v kostnem mozgu pojavijo genske mutacije.

Simptomi bolezni

Začetne stopnje bolezni so ponavadi blage asimptomatske. Če obstajajo znaki patologije pri bolnikih, niso vedno povezani z Vaquezovo boleznijo. Z napredovanjem bolezni postane klinična slika bolj izrazita, kar zdravnikom omogoča, da postavijo pravilno diagnozo, vendar pa lahko najdaljši čas (ko daje zdravljenje najboljši učinek) zamudite. Najpogostejši simptomi obravnavane bolezni so: t

• Širjenje in otekanje safenskih žil, rdeča in modrikasta barva kože in sluznice. Pojav teh simptomov je neposredno povezan s prelivanjem krvnih žil in upočasnjevanjem njenega toka.
• Znaki oslabljene mikrocirkulacije krvi v cerebralnem sistemu krvnega obtoka: glavobol, šibkost, omotica, nezmožnost koncentracije, motnje vida in sluha.
• Hipertenzija in poslabšanje toka obstoječih kardiovaskularnih bolezni.
• Pruritus Poveča se po stiku s kožo s toplo vodo. Higienski postopki (tuš in kopel) pacientom povzročajo precejšnje nelagodje.
• Pekoča bolečina v konicah prstov in nog.
• Vztrajne bolečine v sklepih kot pri protinu.
• Ulcerozni procesi v želodcu in dvanajstniku.
• Nagnjenost k tvorbi krvnih strdkov.

Da bi zdravnik sumil Vaisezovo bolezen, bo dovolj, da bolnik opravi splošne in biokemične krvne preiskave. V njihovih rezultatih boste našli:

• Znaten presežek norme na eritrocite in hemoglobin.
• Povečanje hematokrita na 65% ali več.
• Prisotnost v krvi velikega števila retikulocitov (mladih rdečih krvnih celic).
• Upočasnitev ESR.
• Povečanje koncentracije sečne kisline.

Za potrditev diagnoze je pacient podvržen punkciji kostnega mozga, molekularno genetski krvni test in podroben krvni test za določitev morfoloških značilnosti oblikovanih elementov. Za oceno stopnje poškodbe notranjih organov se pacienti napotijo ​​na ultrazvok, fibrogastroduodenoskopijo, EKG in druge diagnostične postopke, kot je navedeno.

Načela zdravljenja za bolezen Vacaise

Sodobna terapija te bolezni vključuje uporabo:

• Izločanje krvi (krvavitev).
• Eritrocitfereza (selektivna odstranitev rdečih krvnih celic iz krvi s posebno opremo).
• Citostatiki.
• Alpha interferon.

Za zmanjšanje resnosti simptomov bolezni so bolnikom predpisani: t

• Allopurinol, ki omogoča znižanje koncentracije sečne kisline v krvi in ​​s tem izboljšanje delovanja ledvic, odpravi boleče bolečine v sklepih in nogah.
• Antiplateletni in antikoagulanti. Ta zdravila prispevajo k normalizaciji mikrocirkulacijskih procesov v tkivih in preprečujejo nastanek krvnih strdkov.
• Antihistaminiki za lajšanje srbenja.

Prognoza za bolezen Vacaise v primeru ustreznega zdravljenja je običajno ugodna. Bolniki živijo z boleznijo več kot desetletje. Če se zdravljenje ne izvede, se pojavijo zapleti (ishemična kap, pljučna tromboembolija, srčni napad, ciroza in drugi), ki so usodni.

Bodi vedno
v razpoloženju

Bolezni bolezni: simptomi, vzroki in značilnosti zdravljenja

Iz masterweba

Na voljo po registraciji

Če ima oseba visoko koncentracijo hemoglobina in preceni raven rdečih krvnih celic v krvi, potem to nikakor ne more reči, da je zdrav. Na žalost so ti znaki prvi znaki bolezni Vacaise. Obstajajo tudi številni drugi simptomi, na katere morate vsekakor paziti in se takoj posvetovati s specialistom. Poleg tega bo koristno izvedeti tudi druge informacije o patologiji, ki bodo pomagale pravočasno prepoznati to bolezen in začeti zdravljenje.

Splošne informacije

Vaquezova bolezen (imenovana tudi resnična ali primarna policitemija) je kronična tumorska patologija, ki se razvija v človeškem cirkulacijskem sistemu. Praviloma je to bolezen mogoče identificirati z diagnostičnimi študijami, med katerimi se izkaže, da je raven rdečih krvnih celic v krvi bolnika preveč povečana. Vendar pa v tem primeru bolniki ne kažejo nobenih poškodb notranjih organov, pri katerih se takšni kazalniki štejejo za normalne.

Tudi z razvojem Vaquezove bolezni postane struktura krvi bolj viskozna in debela. Glede na to je močna upočasnitev pretoka krvi, zato so možni krvni strdki. Takšno stanje lahko povzroči hipoksijo.

Če govorimo o zgodovini Vacaise, potem je bila prvič opisana leta 1892. Nato je eden izmed znanstvenikov odkril razmerje med nekaterimi kazalci bolnikov in razvojem eritremije. Kasneje je bila bolezen poimenovana po samem strokovnjaku. Zato je v medicinskih referenčnih knjigah ta patologija pogostejša pod imenom Vaisea Oslerjeva bolezen.

Če govorimo o tem, kdo je najbolj dovzeten za to bolezen, potem je treba z največjo previdnostjo do svojega zdravja zdraviti ljudi v starosti. Najpogosteje moški trpijo zaradi policitemije. Otroci in ljudje srednjih let veliko manj verjetno doživljajo to bolezen. Če pa se mlajši znaki bolezni odkrijejo pri mlajši generaciji, je v tem primeru bolezen Vaiseza veliko težja.

Kaj se zgodi s telesom, ko je bolezen

Med pravo policitemijo se obseg rdečih krvnih celic v človeški krvi zelo poveča. Vsak dan se stanje bolnika poslabša. Glede na to se začnejo razvijati levkocitoza in trombocitoza. Takšni patološki procesi povečujejo viskoznost krvi, kar povzroča znatno povečanje njegove prostornine. Gibanje vitalne tekočine se dramatično upočasni. Tkiva človeškega telesa ne prejemajo več potrebne količine kisika.

Glede na patogenezo Vaisezove bolezni je vredno razmisliti, da v nekaterih situacijah v začetni fazi razvoja telo začne uporabljati kompenzacijske mehanizme same. Vendar pa njegove zaščitne funkcije niso dovolj dolgo, tudi če je oseba znana po odlični imunosti.

Če bolnik ne dobi ustreznega zdravljenja, se bo v skladu s patofiziologijo Vaisezova bolezen začela kazati bolj agresivno. Po določenem času bo imel bolnik resne težave z visokim krvnim tlakom. Vranica in jetra se lahko znatno povečata. V visoki stopnji ta patologija povzroča motnje v delovanju ledvic.

Na tej podlagi se oskrba človeka s srcem in možgani bistveno upočasni in udovi prenehajo normalno delovati.

Če oseba ne sprejme ukrepov za zdravljenje, se lahko bolezen celo razvije v maligno resnično policitemijo. Bolezenska bolezen je zelo nevarna, vendar to ne pomeni, da bi morali pacienti sami postaviti križ.

Vzroki za policitemijo

Težko je reči o specifičnih dejavnikih, ki vodijo v razvoj patologije. To bolezen še vedno proučujejo zdravstveni delavci. Vendar etiologija in patogeneza Varezeve bolezni vsebuje podatke, da se bolezen razvija v ozadju mutacijskih sprememb. Pojavljajo se v izvornih celicah v kostnem mozgu. Zato govorimo o genetski patologiji.

Zelo pogosto več sorodnikov ima enako obliko eritremije. Vaquezova bolezen se razvija tudi na ozadju okrepljene eritropoeze. Praviloma pride do absolutne eritrocitoze.

Prav tako izzvati podobno stanje lahko kršitve, povezane s strjevanjem krvi. Vendar pa strokovnjaki dovoljujejo druge vzroke za patologijo.

Je to rakasta bolezen?

Mnogi bolniki, ko slišijo, da patologija spada v kategorijo levkemij, začnejo paniko in jo povezujejo z rakom krvi. Vendar ta predpostavka ni povsem resnična. Najprej je treba omeniti maligno in benigno naravo takega izobraževanja. Praviloma, če govorimo o raku, v tem primeru zdravniki govorijo o tumorju, ki je sestavljen iz epitelijskih tkiv. Vendar je policitemija (Vaisezova bolezen) tvorba, sestavljena iz hematopoetskega tkiva. Kljub temu pa lahko bolezen še vedno pripišemo malignim tumorjem.

Vendar je treba upoštevati, da je za to patologijo značilna visoka diferenciacija celic. V tem primeru obstaja velika razlika od raka. Dejstvo je, da je lahko ta bolezen zelo dolgo v kronični fazi. To pomeni, da je tumor označen kot benigni. Če je zdravljenje Vaisezove bolezni opravljeno pravočasno, potem obstajajo vse možnosti za popolno okrevanje.

Če dovolimo zadnjo stopnjo razvoja bolezni, bomo v tem primeru govorili o pravem malignem tumorju. Zato je bolje ne tvegati.

Simptomatologija

V začetni fazi razvoja je patologijo težko identificirati. Tudi če imajo bolniki kakršne koli neprijetne občutke, je najmanj verjetno, da je tako poslabšano zdravstveno stanje povezano s policitemijo. Z napredovanjem bolezni pa postane klinična slika bolj izrazita in zdravniki opažajo očitne značilnosti manifestacije Vaisezove bolezni.

Z razvojem policitemije:

• Hipodermične vene se razširijo in nabreknejo. Koža lahko postane rdečkasta ali modrikasta. To je glavni znak, da se je odtekanje krvi znatno upočasnilo in da so se žile začele preliti s tekočino.
• V možganih je prisotna kršitev mikrocirkulacije. V tem primeru se bolniki pritožujejo zaradi hudih glavobolov, šibkosti, omotice. Zelo težko se koncentrirajo. Mnogi so opazili težave z vidom in sluhom.
• Pojavi se arterijska hipertenzija.
• Začne se srbenje kože. Omeniti velja, da v procesu stika s kožo s toplo vodo pride do srbečega neugodja. To pomeni, da se pri tuširanju ali kopanju oseba čuti najhujše nelagodje.
• Obstajajo bolečine v udih.
• Obstajajo bolečine v sklepih, ki spominjajo na protin.
• Ulcerozne bolezni se razvijejo v želodcu in dvanajstniku.

Poleg tega se nastanek krvnih strdkov pogosto imenuje simptom Vázezove bolezni. Zato ne zapirajte oči do takšnih manifestacij.

Faze razvoja bolezni

Ker se policitemija v prvih fazah praktično ne manifestira na kakršenkoli način, se vsi zgoraj opisani simptomi pojavijo le z resnejšim razvojem patologije. Ta bolezen se običajno razdeli na tri stopnje.

Na prvi stopnji zdravniki ugotavljajo zadovoljivo zdravstveno stanje bolnika. Za eritremii (Vázezova bolezen) je značilna odsotnost izrazitih simptomov. Ta stopnja lahko traja približno 5 let. V tem času niti zdravniki niti sam bolnik ne morejo niti ugibati, da trpi zaradi te nevarne bolezni.

Po tem prihaja druga faza, za katero so značilne obsežne klinične manifestacije. Razdeljen je v dve kategoriji. V prvem primeru zdravniki ne označujejo metaplazije vranice. Vendar pa nekateri bolniki opozarjajo na pojav nekaterih simptomov, ki so značilni za eritremijo. Ta stopnja se lahko razvije več kot 15 let.

Obstaja tudi druga stopnja razvoja patologije 2. kategorije. V tem primeru razvoj metaplazije vranice. Simptomi se začnejo pojavljati bolj jasno. Večina zdravnikov je pozorna na znatno povečanje velikosti jeter in vranice.

Po tem sledi 3. stopnja. Ta stopnja razvoja patologije se imenuje tudi terminalna. Bolniki imajo skoraj vse simptome dejstva, da trpijo zaradi malignega procesa v telesu. V tem primeru bolniki pogosto trdijo, da so poškodovali skoraj celo telo. To je mogoče razložiti z dejstvom, da se v termalni fazi patologije celice človeškega telesa ne razlikujejo več, zato se ustvari substrat levkemije. V tem primeru ne govorimo o kronični eritremiji.

Med terminalno fazo je zelo resno stanje bolnikov. Nekateri imajo razpoke vranice, v telesu se pojavijo infekcijski in vnetni procesi in lahko se razvije hemoragični sindrom. Nekatere skupine bolnikov kažejo tudi imunsko pomanjkljivost. Zdravljenje bolezni je zelo zapleteno. Če je patologija prišla do končne faze, obstaja veliko tveganje, da se bo končala s smrtjo.

Ali je možno živeti s težavami

Morate razumeti, da je pričakovana življenjska doba z diagnozo lahko do 20 let. Če ima bolnik bolezen v starosti 60-80 let, potem morda ne bo sprejel nobenih ukrepov in nadaljeval normalnega obstoja.

Vendar pa je vse odvisno od posameznika in njegovega telesa. V nekaterih primerih, tudi v zgodnjih fazah policitemije, postanejo simptomi izraziti. Zaradi tega je osebi veliko težje spregledati bolezen.

Diagnostika

Ta patologija se zlahka zazna, če zdravnik opravi splošni in biokemični krvni test. Vaquezovo bolezen najdemo zaradi povečanega obsega rdečih krvnih celic in hemoglobina. Hkrati lahko kazalci hematokrita dosežejo 65% in več. Med dodatnimi kazalci vredno omeniti povečano koncentracijo sečne kisline. Tudi s Vaquezovo boleznijo bo krvni test pokazal povečan volumen mladih rdečih krvnih celic.

Vendar pa v nekaterih primerih strokovnjaki dvomijo v natančnost diagnoze. Da bi zagotovili, da oseba resnično trpi zaradi policitemije, je potrebno narediti punkcijo možganov. Če obstaja sum, da je bila bolezen gensko prenesena, bo potreben ustrezen krvni test.

Poleg tega mora zdravnik pojasniti, kako resna je stopnja poškodbe človeških organov. V ta namen se pacienti napotijo ​​z ultrazvokom, EKG in drugimi diagnostičnimi postopki.

Zdravljenje

Obstaja več možnosti, ki pomagajo ublažiti stanje bolne osebe. Prva je tako imenovana krvavitev. Nekateri strokovnjaki raje uporabljajo selektivno odstranjevanje določenih rdečih krvnih celic iz krvi. Ta postopek se izvaja z zelo drago opremo. Uporabimo lahko tudi citostatike in alfa interferon.

Če govorimo o zdravljenju z drogami, se v tem primeru najpogosteje uporabljajo:

• "Allopurinol". To zdravilo pomaga bistveno zmanjšati količino sečne kisline v krvi. To izboljša delovanje ledvic in odpravi močne bolečine v okončinah osebe.
• Antiplateletni in antikoagulanti. Ta zdravila so potrebna za normalizacijo procesov mikrocirkulacije. To lahko prepreči nastanek krvnih strdkov.
• Antihistaminiki. Pomagajo osebi, da se spopade z srbečo kožo.

Tradicionalna medicina in pravilna prehrana

Najprej je vredno omeniti, da je za znebitev policitemije zelo pomembno, da se dobro hranimo in se prepričamo, da se oseba fizično ne preobremeni. Če govorimo o samem začetku razvoja patologije, je pacientu dodeljena tabela št. 15. Obstaja pa nekaj zadržkov. Najprej, bolnik ne sme jesti tistih živil, ki lahko povečajo pretok krvi in ​​tvorbo krvi, zato morate opustiti uporabo jeter. Potrebno je uporabljati mlečne in rastlinske proizvode.

Če je za pacientovo stanje značilna druga stopnja patologije, mu sledi tabela št. 6. Podobno prehrano priporočamo za protin. V tem primeru morate iz vaše prehrane popolnoma odpraviti mesne in ribje jedi. Prav tako je treba zapustiti stročnice in kislino.

Ko je bolnik odpuščen iz bolnišnice, mora skrbno spremljati njihovo zdravje in upoštevati vsa priporočila zdravnika.

Če govorimo o nacionalni obravnavi, so skoraj vsi bolniki zainteresirani za to vprašanje. Treba je razumeti, da se ta patologija razvija že več let, zato bo težko izbrati ustrezno zdravljenje z zelišči. Tudi če se simptomi patologije umirijo, to ne pomeni, da je bolnik popolnoma ozdravljen. Morda se še vedno sooča s poslabšanjem bolezni. Na žalost lahko s pomočjo zelišč le lajšate bolečine ali dolgočasno. Vendar popolno okrevanje v tem primeru ni vprašanje.

Najprej se morate pogovoriti s svojim zdravnikom in šele nato razmisliti o priljubljenih metodah zdravljenja. Če se zdravnik strinja z dodatnimi metodami zdravljenja, se morate spomniti, da govorimo o krvnih boleznih.

Na spletu lahko najdete veliko število receptov, ki bodo pomagali povečati raven hemoglobina. Vendar to ne pomeni, da so ta priporočila primerna za boj proti policitemiji. Erythremia (Vaquezova bolezen) ni tako lahko zdraviti z naravnimi zdravili. Čeprav zdravniki niso proti tradicionalni medicini, ko gre za policitemijo, se skoraj vsi strinjajo, da v tem primeru ni mogoče izbrati kompleksa zdravilnih zelišč. Potek patologije vpliva na delovanje kostnega mozga in vpliva na obtočni sistem. Potrebno je objektivno oceniti vse možnosti naravnih proizvodov.

Vendar pa za izboljšanje svojega stanja, nekateri zateči k recepti za redčenje krvi. Na primer, lahko skuhate žlico trave detelje v kozarcu vrele vode. Ko se zmes ohladi, jo napolnite z gazo. Končno zdravilo se jemlje trikrat na dan, približno 80-100 ml. Potek takšnega zdravljenja ne sme biti daljši od enega meseca. Po tem morate narediti odmor.

Mnogi uporabljajo tudi suhe ali sveže brusnice. Dve žlici naravnega proizvoda nalijemo kozarec vrele vode. Po tem je treba posodo pokriti in počakati 20-30 minut, dokler se infundiranje ne infundira. Nato lahko kisli sok razredčite z medom ali navadnim sladkorjem. Glavna prednost te metode je, da se brusnice lahko pijejo v poljubni količini, če bolnik nima alergij.

Napoved

Če govorimo o tej patologiji, potem ne smete takoj potegniti analogije z rakavimi tumorji. Vequezova bolezen je dobro zdravljiva. Vendar pa se v zadnjem stadiju bolezni ne smejo izvajati terapevtski ukrepi. Dobra novica je, da se bolezen razvija zelo dolgo. V tem času je osebi vsaj enkrat zagotovljeno, da jo pregleda zdravnik, ki bo skrbel za krvne preiskave.

Če pa se bolnik ne zdravi, se lahko razvijejo zapleti. Nekateri bolniki na primer trpijo zaradi ishemije, pljučne tromboembolije, ciroze in mnogih drugih neozdravljivih bolezni, ki lahko vodijo v smrt. Zato se ne smemo bati obiska pri zdravniku, ker je čas za identifikacijo bolezni veliko lažji in hitrejši za zdravljenje.

Čeprav obstaja velika verjetnost popolnega okrevanja, se v nekaterih primerih ta patologija vrne.

Sklepne informacije

Obstaja tudi relativna eritremija. Ta patologija nima nič opraviti z resnično policitemijo, zato ne zamenjajte teh dveh bolezni. Relativna oblika bolezni se najpogosteje razvije v ozadju somatskih manifestacij, v povsem drugačnem vzorcu. To patologijo je veliko lažje zdraviti.

Kljub temu je zdrava prehrana pomembna za vsako osebo, ne glede na to, kaj je bolan. Zato je pomembno, da spremljate tiste izdelke, ki padejo na jedilno mizo in porabite čim več časa na svežem zraku. Takšni univerzalni preventivni ukrepi bodo pomagali zaščititi pred ogromnim številom bolezni.

Vazezova bolezen je

Klinična slika se spreminja s potekom bolezni in je odvisna predvsem od stopnje bolezni. V domači literaturi je običajno razlikovati štiri faze PI, ki odražajo patološke procese, ki se pojavljajo v kostnem mozgu in vranici bolnikov.

I - začetni, nizki simptom (5 let ali več):

vranica ni otipljiva

v panmielozi kostnega mozga

možni so vaskularni in trombotični zapleti, vendar ne pogosti

Zunanje manifestacije bolezni so pletorično, akrocijanoza, eritromelalgija (pekoče bolečine, parestezije v konicah prstov) in srbenje kože po pranju. Povečanje MCE in posledično volumen krožeče krvi povzroči arterijsko hipertenzijo. Če je bolnik že imel hipertenzijo, se pojavi zvišanje krvnega tlaka, antihipertenzivno zdravljenje postane neučinkovito. Pojavnost koronarne bolezni srca, cerebralna ateroskleroza se poslabša. Ker se MCE postopoma povečuje, se pletorum, povečanje števila rdečih krvničk in hemoglobina, znaki motnje mikrocirkulacije pri nekaterih bolnikih pojavijo 2-4 leta pred postavitvijo diagnoze.

II– eritremičen, razvit (10-15 let):

A. Brez mieloične metaplazije vranice

splošno stanje je prekinjeno

izrazita pletora (Hb 200 g / l in več)

trombotični zapleti (kap, miokardni infarkt, nekroza prstnih konic)

eritromelalgija (bolečine v okončinah in kosteh)

Na sliki periferne krvi, poleg eritrocitoze, je nevtrofilija pogosto prisotna s premikom levkocitne formule v levo na posamezne mielocite, pa tudi na bazofilijo in trombocitozo. Celokupna hiperplazija kostnega mozga z izrazito megakariocitozo najdemo v kostnem mozgu, možna je retikulinska mielofibroza. Toda v tej fazi bolezni še ni prisotna mieloidna metaplazija vranice (MMS), opažena splenomegalija pa je posledica okrepljene sekvestracije eritrocitov in trombocitov. Vaskularni zapleti so pogostejši in hujši kot v prvi fazi bolezni. V patogenezi tromboze ima pomembno vlogo povečanje MCE, ki vodi do povečanja viskoznosti krvi in ​​počasnega pretoka krvi, trombocitoze in endotelijske disfunkcije. Ishemija, povezana z motenim pretokom arterijske krvi, je opažena pri 24-43% bolnikov. Prevladujejo tromboze možganskih žil, koronarnih in krvnih organov v trebušni votlini. Venska tromboza je ugotovljena pri 25-30% bolnikov in je vzrok smrti pri približno tretjini bolnikov s PI. Pogosto vensko trombozo portalnega sistema in mezenteričnih ven. Trombotični zapleti pri številnih bolnikih postanejo manifestacija PI. Pravo policitemijo lahko spremlja hemoragični sindrom: pogoste krvavitve iz nosu in krvavitve po ekstrakciji zob. Osnova hipokagulacije je upočasnitev pretvorbe fibrinogena v fibrin, ki se pojavlja sorazmerno s povečanjem hematokrita in kršitvijo retrakcije krvnega strdka. Erozije in razjede želodca in dvanajstnika se obravnavajo kot visceralni zapleti PI.

B. Z mieloidno metaplazijo vranice (MMS).

pletora je zmerna

Splenomegalija se poveča, število levkocitov se poveča, premik levkocitne formule na levo postane bolj izrazit. V kostnem mozgu - panmieloza; postopoma razvije retikulin in fokalno kolagensko mielofibrozo. Število eritrocitov in trombocitov se nekoliko zmanjša zaradi njihovega okrepljenega uničenja v vranici in postopne zamenjave hemopoetskega vlaknastega tkiva. V tej fazi lahko opazimo stabilizacijo bolnikovega stanja, raven hemoglobina, eritrocitov in trombocitov se približuje normalni brez terapevtskih ukrepov.

anemični cm (celo pancitopenija)

jetra, povečana vranica

Poveča se kolagenska mielofibroza v kostnem mozgu in zmanjša mielopoeza. V hemogramu so zabeležene anemija, trombocitopenija, pancitopenija. V klinični sliki bolezni so prisotni anemični in hemoragični sindromi, povečanje splenomegalije in kaheksije. Rezultat bolezni je lahko preoblikovanje v akutno levkemijo in mielodisplastični sindrom (MDS).

Diagnoza Za določitev diagnoze prave policitemije se trenutno uporabljajo merila, ki jih je razvila American Polycythemia Research Group (PVSG). Vi-

delita dve kategoriji znakov: A - glavni in B - dodatni.

1) povečanje mase eritrocitov v obtoku (več kot 36 ml / kg za moške in več kot 32 ml / kg za ženske);

2) nasičenost s kisikom v normalni arterijski krvi (pO2 je več kot 92%);

1) trombocitoza (število trombocitov je večje od 400 x 10 9 / l);

2) levkocitoza (število levkocitov je več kot 12 x 109 / brez znakov okužbe);

3) aktivnost alkalne fosfataze (nevtrofilci nad 100 enot v odsotnosti povišane telesne temperature ali okužbe);

4) visoka vsebnost vitamina B12 (več kot 900 pg / ml).

Diagnoza PI se šteje za zanesljivo, če ima bolnik vse tri znake kategorije A ali če obstajajo prvi in ​​drugi znak kategorije A in katerikoli znak B.

Trenutno je najpomembnejša diagnostična značilnost značilna histološka slika kostnega mozga; hiperplazija celic eritroida, granulocitnih in megakariocitnih kalčkov s prevlado eritroida, akumulacije polimorfnih megakariocitov (od majhnih do velikanskih). Mielofibroza se pri diagnozi redko opazi, vendar se z dolgim ​​potekom bolezni razlikuje.

Na stopnji I je potrebno razlikovati pravo policitemijo, ki jo odlikuje izolirana eritrocitoza, od sekundarne eritrocitoze, ki je odgovor na kateri koli patološki proces v telesu in je lahko resnična in relativna.

Relativna eritrocitoza je posledica hemokoncentracije, tj. MCE je normalna, vendar se plazemski volumen zmanjša, kar opazimo pri dehidraciji telesa (npr. Diuretična uporaba, poliurija pri diabetikih, bruhanje in driska), izguba velike količine plazme med opeklinami.

Resnična sekundarna eritrocitoza (MCE povečana, hematokrit se je povečala) je posledica povečane proizvodnje eritropoetina. Slednje je kompenzacijske narave in je posledica hipoksije tkiva pri ljudeh, ki živijo na precejšnji višini nad morjem, pri bolnikih s patologijo kardiovaskularnega in dihalnega sistema ter pri kadilcih. V to kategorijo spadajo tudi bolniki z dedno hemoglobinopatijo, za katere je značilna povečana afiniteta hemoglobina za kisik, ki se v tkivih telesa sprosti manjša količina. Pri bolnikih z ledvicami (hidronefroza, vaskularna patologija, ciste, tumorji, prirojene anomalije), hepatocelularni karcinom in velika mioma maternice so opazili neustrezno proizvodnjo eritropoetina. Bistveni diferencialni diagnostični znak je raven serumskega eritropoetina.

Zdravljenje. V začetnih fazah bolezni je priporočljivo uporabiti krvavitev, ki močno olajša manifestacijo pletoričnega sindroma. Metoda izbire za zmanjšanje hematokrita (in hemoglobina na normalne vrednosti) je krvavitev (xfusions), ki se priporoča, če hematokrit presega 0,54. Cilj zdravljenja je hematokrit manj kot 0,42 za ženske in 0,45 za moške, v sodobnih pogojih pa lahko krvavitev nadomestimo z eritrocitferezo. Poleg tega, da bi olajšali krvavitev in preprečili trombotične zaplete, bolniki prejmejo terapijo z disagregacijo (aspirin, reopoliglucin ali druge). Morda je najtežja naloga izbira metode zdravljenja v II. Fazi PI. Poleg eritrocitoze imajo bolniki levkocitozo in trombocitozo, ki lahko dosežejo zelo veliko število. Nekateri bolniki so že doživeli trombotične zaplete, eksfuzije pa povečajo tveganje za trombozo.

Pri individualizaciji zdravljenja je treba upoštevati starost bolnikov. Zdravljenje bolnikov, mlajših od 50 let, brez anamneze trombotičnih zapletov in hude hipertrombocitoze (9 / L) se lahko omeji le s krvavitvijo v kombinaciji z aspirinom (ali brez) v odmerku 100-375 mg na dan.

Bolniki, starejši od 70 let, z anamnezo trombotičnih zapletov in hudo hipertrombocitozo, so indicirani za zdravljenje z mielosupresivnimi zdravili. Bolniki, stari 50-70 let, brez trombotičnih zapletov in hude hipertrombocitoze se lahko zdravijo z mielosupresivnimi zdravili ali krvavitvami, čeprav lahko slednja vrsta zdravljenja poveča tveganje za trombotične zaplete.

Trenutno se poleg krvavitve in antiagregantov predvsem za zdravljenje PI uporabljajo predvsem hidroksurea in alfa-interferon, manj pogosto - busulfan, anagrelid v tujini. Hidroksiurea je lahko zdravilo izbire pri bolnikih s hudo levkocitozo in trombocitozo. Za mlade bolnike je uporaba hidroksiureje omejena na njegov mutageni in levkemični učinek. Poleg hidroksiureje se interferon-alfa pogosto uporablja pri zdravljenju PI. Prvič, IF-a precej dobro zavira patološko proliferacijo in nima levkemičnega učinka. Drugič, kot hidroksiureja, bistveno zmanjša proizvodnjo trombocitov in levkocitov. Še posebej velja omeniti sposobnost IF in odpraviti srbenje kože zaradi vodnih postopkov.

Aspirin v dnevnem odmerku 50-250 mg praviloma odpravlja motnje mikrocirkulacije. Jemanje tega zdravila ali drugih raztopin za terapevtske ali profilaktične namene je priporočljivo za vse bolnike s PI.

Žal trenutno ni učinkovitega zdravljenja za anemični zaviralni učinek III. Terapija je omejena na paliativno sredstvo. Anemični in hemoragični sindrom se odpravi s transfuzijo komponent krvi. Poročali so o učinkovitosti transplantacije krvotvornih matičnih celic pri bolnikih s PI v fazi mielofibroze s splenomegalijo in pancitopenijo ter transformacijo v akutno levkemijo ali MDS. Triletno preživetje bolnikov po presaditvi je bilo 64%.

Napoved. Kljub dolgi in v nekaterih primerih ugodni smeri je PI resna bolezen in je polna smrtnih zapletov, ki skrajšajo življenjsko dobo bolnikov. Najpogostejši vzrok smrti bolnikov so tromboza in embolija (30-40%). Pri 20-50% bolnikov v postpolycytemem stadiju mielofibroze (stopnja III PI) se pojavi transformacija akutne levkemije, ki ima neugodno prognozo - triletno stopnjo preživetja le 30%.

Bolezna bolezen

Resnična policitemija (grška polipoli multi + histološka cytus celica + haima kri) (sinonimi: primarna policitemija, policitemija vera, eritremija, eritremija, Vaquezova bolezen (Vaquez)) je benigna bolezen hematopoetskega sistema, povezanega z mieloproliferacijo ipoplastike. Ta proces večinoma vpliva na eritroblastični kalčki. V krvi se pojavi prekomerna količina eritrocitov, povečuje pa se tudi število trombocitov in nevtrofilnih levkocitov, vendar v manjši meri. Celice imajo normalen morfološki videz. S povečanjem števila rdečih krvnih celic se poveča viskoznost krvi, poveča se masa krožeče krvi. To vodi do počasnejšega pretoka krvi v žilah in nastajanja krvnih strdkov, kar vodi v moteno oskrbo s krvjo in hipoksijo organov.

Bolezen je najprej opisal Vaquez [1] leta 1892. Leta 1903 je Osler [2] predlagal, da je osnova bolezni povečana aktivnost kostnega mozga. Izoliral je tudi eritremijo v ločeni nozološki obliki.

Resnična policitemija je bolezen pri odraslih, pogosteje pri starejših, vendar se pojavlja tudi pri mladih in otrocih. [3] Že vrsto let se bolezen ne manifestira, izhaja brez simptomov. Glede na različne študije je povprečna starost bolnikov od 60 do 70-79 let. [4] [5] Mladi ljudje trpijo manj pogosto, vendar je njihova bolezen hujša. Moški so pogosteje bolni od žensk, razmerje je približno 1,5: 1,0, med mladimi in srednje starimi bolniki prevladujejo ženske. Uveljavljena družinska predispozicija za to bolezen, ki kaže na genetsko predispozicijo za to bolezen. Med kroničnimi mieloproliferativnimi boleznimi je najbolj pogosta eritremija. Prevalenca je 29: 100.000.

Vsebina

Vzrok za policitemijo

Nedavno so na podlagi epidemioloških opazovanj podali predloge o povezavi bolezni s transformacijo matičnih celic. [6] Obstaja mutacija tirozinske kinaze JAK 2 (Janus kinaza), kjer se v položaju 617 valin nadomesti s fenilalaninom [7], [8] Vendar pa se ta mutacija pojavi pri drugih hematoloških boleznih, najpogosteje pa s policitemijo.

Klinična slika

V kliničnih manifestacijah bolezni prevladujejo manifestacije pletorija in zapleti, povezani z žilno trombozo. Glavne manifestacije bolezni so:

• Razredčene vene kože in razbarvanje kože

Na koži pacientov, zlasti v vratu, jasno vidne, razširjene otekle vene. V policitemiji ima koža rdeče-češnjevo barvo, posebej izrazito na odprtih delih telesa - na obrazu, vratu in rokah. Jezik in ustnice so modrikasto-rdeče barve, oči so napolnjene s krvjo (veznica oči je hiperemična), barva mehkega neba se spremeni ob ohranjanju običajne barve trdega neba (Coopermanov simptom). Posebna senca kože in sluznice se pojavi zaradi prelivanja krvnih površinskih žil in upočasnjevanja gibanja. Posledično ima večina hemoglobina čas, da gre v obnovljeno obliko.

Bolniki imajo pruritus. Srbenje kože se pojavi pri 40% bolnikov. To je posebna diagnostika za bolezen Vacaise. To srbenje se po kopanju v topli vodi poveča, kar je povezano z sproščanjem histamina, serotonina in prostaglandina.

To so kratkotrajne nedopustne pekoče bolečine v konicah prstov in nog, ki jih spremlja pordelost kože in pojav vijolične cianoze. Pojav bolečine je posledica povečanega števila trombocitov in pojavljanja mikrotromba v kapilarah. Eritromelalgija ima dober učinek pri jemanju aspirina.

Najpogostejši simptom eritremije je povečana vranica različnih stopenj, vendar pa se lahko povečajo tudi jetra. Razlog za to je prekomerno polnjenje krvi in ​​udeležba hepato-lienalnega sistema v mieloproliferativnem procesu.

• Razvoj razjed v dvanajstniku in želodcu

V 10–15% primerov se pojavi razjeda na dvanajstniku, redkeje v želodcu, kar je povezano s trombozo majhnih žil in trofičnih motenj sluznice ter zmanjšanjem odpornosti na Helicobacter pylori [9].

• Pojav krvnih strdkov v žilah

Prej so bile žilne tromboze in embolija glavni vzroki smrti v policitemiji. Bolniki s policitemijo se nagibajo k tvorjenju krvnih strdkov. To vodi do motenega krvnega obtoka v venah spodnjih okončin, cerebralnih, koronarnih, vraničnih žil. Zaradi povečane viskoznosti krvi, trombocitoze in sprememb v žilni steni so nagnjeni k trombozi.

Poleg povečanega strjevanja krvi in ​​nastajanja trombov med policitemijo so opazne krvavitve iz dlesni in iz razširjenih žil na požiralniku.

• Vztrajne bolečine v sklepih in zvišana raven sečne kisline

Mnogi bolniki (v 20%) se pritožujejo zaradi vztrajne bolečine v sklepih z artritično naravo, saj se povečuje raven sečne kisline.

Mnogi bolniki se pritožujejo zaradi vztrajne bolečine v nogah, katere vzrok je obliteracija endarteritisa, sočasna eritremija in eritromelalgija.

Pri tapkanju ravnih kosti in pritisku nanje so boleče, kar se pogosto opazi pri hiperplaziji kostnega mozga.

Poslabšanje krvnega obtoka v organih vodi do pritožb bolnikov za utrujenost, glavobol, omotico, tinitus, zardevanje krvi v glavo, utrujenost, zasoplost, utripanje prednjih pogledov, motnje vida. Krvni tlak se poveča, kar je kompenzacijska reakcija vaskularne plasti na povečanje viskoznosti krvi. Pogosto se razvije srčno popuščanje, miokardioskleroza.

Laboratorijski kazalniki za policitemijo vera

Število rdečih krvnih celic se poveča in je običajno 6 × 10 ¹ 2 - 8 × 10 ¹ 2 na liter ali več.
Hemoglobin se dvigne na 180–220 g / l, barvni indeks je manjši od enega (0,7–0,6).
Celotna količina krvi, ki kroži, je bistveno povečana - 1,5-2,5-krat, predvsem zaradi povečanja števila rdečih krvnih celic. Hematokrit (razmerje eritrocitov in plazme) se dramatično spremeni zaradi povečanja rdečih krvnih celic in doseže 65% ali več.

Število retikulocitov v krvi se je povečalo na 15-20 ppm, kar kaže na močno regeneracijo rdečih krvnih celic.

Opažena je polikromazija eritrocitov, v brisu se lahko zaznajo posamezne eritroblasti.

Število levkocitov se poveča za 1,5–2 krat na 10,0 × 10 9 —12,0 × 10 9 na liter krvi. Pri nekaterih bolnikih levkocitoza doseže večje število. Do povečanja pride zaradi nevtrofilcev, katerih vsebnost doseže 70-85%. Prišlo je do ubodnega, manj pogosto mielocitnega premika. Število eozinofilcev, redko in bazofilcev se povečuje.

Število trombocitov se je povečalo na 400,0 × 10 9 - 600,0 × 10 9 na liter krvi, včasih pa tudi več. Viskoznost krvi se znatno poveča, ESR upočasni (1-2 mm na uro).

Ravni sečne kisline se povečajo

Polycythemia komplikacije

Zapleti se pojavijo zaradi tromboze in embolije arterijskih in venskih žil v možganih, vranici, jetrih, spodnjih okončinah, manj pogosto - drugih delih telesa. Razviti vranični infarkt, ishemično kap, srčni infarkt, jetrno cirozo, globoko vensko trombozo. Skupaj s trombozo, krvavitvami, erozijo in razjedo želodca in dvanajstnika, so opazili anemijo. Zelo pogosto se razvijejo žolčni kamen in urolitiaza zaradi povečane koncentracije sečne kisline. nefroskleroze

Diagnostika

Zelo pomembna pri diagnozi prave policitemije je ocena kliničnih, hematoloških in biokemičnih indikatorjev bolezni. Značilen videz bolnika (specifična barva kože in sluznice). Povečana vranica, jetra, nagnjenost k trombozi. Spremembe v krvnih parametrih: hematokrit, število rdečih krvnih celic, število levkocitov, število trombocitov. Povečanje mase krožeče krvi, povečanje njene viskoznosti, nizke stopnje ESR, povečanje vsebnosti alkalne fosfataze, levkocitov, sirotke vitamina B₁₂.Izključiti je treba bolezni, pri katerih obstaja hipoksija in neustrezno zdravljenje z vitaminom B ₁₂.
Da bi pojasnili diagnozo, so potrebni trepanobiopsija in histološka preiskava kostnega mozga.

Za potrditev prave policitemije se najpogosteje uporabljajo naslednji kazalniki:

1. Povečanje mase krožečih eritrocitov:
   
   • za moške - 36 ml / kg,
     
   • za ženske - več kot 32 ml / kg
     
2. Povečan hematokrit> 52% moških in> 47% pri ženskah, povišan hemoglobin> 185 g / l pri moških in> 165 g / l pri ženskah t
   
3. Nasičenost s kisikom v krvi (nad 92%)
   
4. Povečana vranica je splenomegalija.
   
5. Izguba teže
   
6. Slabost
   
7. Znojenje
   
8. Pomanjkanje sekundarne eritrocitoze
   
9. Prisotnost genetskih nepravilnosti v celicah kostnega mozga, razen prisotnosti kromosomske translokacije kromosoma Philadelphia ali obnovljenega BCR ABL gena
   
10. Nastajanje kolonij s eritroidnimi celicami in vivo
    
11. Levkocitoza več kot 12,0 × 10 9 l (v odsotnosti temperaturne reakcije, okužb in zastrupitev).
    
12. Trombocitoza več kot 400,0 × 10 9 na liter.
    
13. Povečana vsebnost alkalne fosfataze nevtrofilskih granulocitov več kot 100 enot. (v odsotnosti okužb).
    
14. Raven vitamina b v serumu₁₂ - več kot 2200 ng
    
15. Nizko eritropoetin
    
16. Punkcija kostnega mozga in histološka preiskava punktate, pridobljene s trepanobiopsijo, kažejo povečanje megakariocitov.
    

Algoritem diagnoze

Diagnostični algoritem [10] je naslednji:

1. Če želite ugotoviti, ali ima bolnik:
   
   • A. povečanje hemoglobina ali B. povečanje hematokrita
     
   • B. splenomegalija z ali brez povečanja števila trombocitov ali levkocitov
     
   • G. tromboza portalne vene
     
2. Če se to zgodi, je treba izključiti sekundarno policitemijo.
   
3. Z izjemo sekundarne policitemije nadaljujete algoritem:
   

Če ima bolnik tri velika merila, ali sta prva dva velika v kombinaciji z dvema majhnima: potrebno je posvetovanje s hematologom, saj so vsi podatki za diagnozo prave policitemije.

• povečanje mase krožečih rdečih krvnih celic:
  
  • za moške - 36 ml / kg,
    
  • za ženske - več kot 32 ml / kg
    
• saturacija kisika v arterijski krvi (nad 92%)
  
• splenomegalija - splenomegalija
  

Mala (neobvezna) merila

• povečanje števila trombocitov
  
• povečanje števila belih krvnih celic
  
• povečavo alkalne fosfataze
  
• povečanje vitamina b₁₂
  

To je prava policitemija in jo mora nadzirati hematolog.

Poleg tega je možno določiti prisotnost rasti eritroidnih kolonij v mediju brez eritropoetina, raven eritropoetina (70% občutljivost, specifičnost 90%), za izvedbo histologije punktacije kostnega mozga,

Diferencialna diagnostika

Diferencialno diagnozo izvajamo s sekundarno (absolutno in relativno) eritrocitozo.

Zdravljenje

Zdravljenje temelji na zmanjšanju viskoznosti krvi in ​​boju proti zapletom, kot je tvorba tromba in krvavitev. Viskoznost krvi je neposredno povezana s številom eritrocitov, zato so se pri zdravljenju prave policitemije uporabljale krvavitve in kemoterapija (citoreduktivna terapija), ki zmanjšujejo maso eritrocitov. Krvavitev ostaja vodilno zdravljenje eritremije. Dodatno se uporabljajo sredstva za simptomatsko delovanje. Zdravljenje bolnika in njegovo opazovanje mora izvesti hematolog.

Krvavitev

Krvavitev (flebotomija), ki vodi metodo zdravljenja. Krvavitev zmanjša krvni volumen in normalizira hematokrit. Krvavitev poteka s pletoro in hematokritom nad 55%. Hematokrit naj bo pod 45%. Odstranite 300–500 ml krvi v presledkih 2–4 dni pred odstranitvijo pletoričnega sindroma. Raven hemoglobina je prilagojena na 140–150 g / l. Pred krvavitvijo za izboljšanje reoloških lastnosti krvi in ​​mikrocirkulacije je indicirano intravensko dajanje 400 ml reopoliglukina a in 5000 ie heparina a. Krvavitev zmanjša srbenje kože. Kontraindikacija za krvavitev je povečanje števila trombocitov za več kot 800 000. Krvavitev se pogosto kombinira z drugimi metodami zdravljenja.

Eritrocitophereza

Krvavitev se lahko uspešno nadomesti z eritrocitoforezo.

Cytoreduktivna terapija

Pri osebah z velikim tveganjem za trombozo, v kombinaciji s krvavitvami ali, če ni učinkovito za vzdrževanje hematokrita, se izvaja samo krvavitev s citoreduktivno terapijo.

Za zatiranje širjenja trombocitov in eritrocitov se uporabljajo zdravila iz različnih farmakoloških skupin: antimetaboliti, alkilirajoče in biološke snovi [11]. Vsako zdravilo ima svoje značilnosti uporabe in kontraindikacije.

Predpisani so imifos, mielosan (busulfan, mileran), mielobromol, klorambucil (leukeran). V zadnjih letih so uporabili hidroksiureo (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel). Uporaba hidroksiureje je indicirana pri starejših starostnih skupinah. Biološke snovi uporabljajo rekombinantni interferon α-2b (intron), ki zavira mieloproliferacijo. Z uporabo interferona v večji meri, raven trombocitov. Interferon preprečuje razvoj trombohemoragičnih zapletov, zmanjšuje srbenje.

V zadnjih letih se je zmanjšala uporaba radioaktivnega fosforja (32 P). Zdravljenje eritremije z radioaktivnim fosforjem je John Lawrence prvič uporabil leta 1936. Zavira mielopo, vključno z eritropoezo. Uporaba radioaktivnega fosforja je povezana z velikim tveganjem za razvoj levkemije.

Za zmanjšanje števila trombocitov uporabimo anagrelid v odmerku 0,5-3 mg na dan.

Uporaba imatiniba (imatiniba) pri pravi policisti ni presegla raziskovalne faze.

Najpogosteje uporabljeni načini zdravljenja

Načine zdravljenja izbere hematolog posamezno za vsakega bolnika.
Primeri številnih shem: [12]

1. flebotomija s hidroksiuretikom
   
2. interferon z nizkimi odmerki aspirina
   
3. skupaj z hidroksidim in nizkimi odmerki aspirina
   
4. flebotomijo z interferonom in nizkimi odmerki aspirina
   

Zdravljenje zapletov Polycythemia

Za preprečevanje tromboze in embolije se uporablja disagregacijska terapija: acetilsalicilna kislina v odmerku (od 50 do 100 mg na dan), dipiridamol, tiklopedin hidroklorid, trental. Heparin ali zdravilo Fraxiparin je treba dajati sočasno.
Uporaba pijavk ni učinkovita.
Za zmanjšanje kožnega srbenja so uporabili antihistaminiki - blokatorji antihistaminskih sistemov sistemov H1 - (zyrtec) in paraxetina (paxil).

Pri uporabi pomanjkanja železa:

• androgena zdravila: vinobanin (Winobanin (Danazol®))
  
• eritropoetina
  
• talidomid (sam ali s kortikosteroidnimi hormoni)
  
• lenalidamid (revlemid) v kombinaciji s kortikosteroidnimi hormoni
  

Z razvojem avtoimunske hemolitične anemije so pokazali uporabo kortikosteroidnih hormonov.

Za zmanjšanje ravni sečne kisline - alopurinola, interferona α.

Presaditev kostnega mozga v policitemiji se redko uporablja, saj lahko presaditev kostnega mozga povzroči neželene učinke.

Pri citopeniji so prikazane anemične in hemolitične krize, kortikosteroidni hormoni (prednizon), anabolni hormoni in vitamini B.

Splenektomija je mogoča le v primeru izrazitega hipersplenizma. Pod predpostavko razvoja akutne levkemije je operacija kontraindicirana.

Exodus

Potek policitemije je kronična benigna. S sodobnimi metodami zdravljenja bolniki živijo dolgo. Posledica te bolezni je lahko razvoj mielofibroze s progresivno anemijo hipoplastičnega tipa in preoblikovanje bolezni v mieloidno levkemijo. Pričakovana življenjska doba z boleznijo je več kot 10 let.

Napoved

Od uvedbe radioaktivnega fosforja v prakso je potek bolezni benigen.

1. Z Vaquez LH. Sur une forme spéciale de cyanose s'accompagnant d'hyperglobulie prekomerno et persistante. C R Soc Biol (Pariz). 1892; 44: 384-388.
2. W Osler W. Kronična cianoza, s policitemijo in povečano vranico: nova klinična entiteta. Am J Med Sci. 1903; 126: 187-201.
3. Am Passamonti F, Malabarba L, Orlandi E, Baratè C, Canevari A, Brusamolino E, Bonfichi M, Arcaini L, Caberlon S, Pascutto C, Lazzarino M (2003). "Polycythemia vera pri mladih bolnikih: študija o dolgoročnem tveganju za trombozo, mielofibrozo in levkemijo.". Haematologica88 (1): 13-8. PMID 12551821.
4. , Berlin, NI. (1975). "Diagnostika in klasifikacija policicemij". Semin Hematol12: 339.
5. B Anía B, Suman V, Sobell J, Codd M, Silverstein M, Melton L (1994). "Trendi pojavnosti policitemije vere med Olmsted County, prebivalci Minnesote, 1935-1989.". Am J Hematol47 (2): 89-93. PMID 8092146.
6. ↑ Adamson JW, Fialkow PJ, Murphy S, Prchal JF, Steinmann L. Polycythemia vera: matična celica in verjeten klonski izvor bolezni. N Engl J Med. 1976; 295: 913-916
7. R Levine RL, Wadleigh M, Cools J, Ebert BL, Wernig G, Huntly BJ, Boggon TJ, Wlodarska I, Clark JJ, Moore S, Adelsperger J, Koo S, Lee JC, Gabriel S, Mercher T, D'Andrea A, Frohling S, Dohner K, Marynen P, Vandenberghe P, Mesa RA, Tefferi A, Griffin JD, Eck MJ, Sellers WR, Meyerson M, Golub TR, Lee SJ, Gilliland DG (2005). "Aktiviranje mutacije v tirozin kinazi JAK2 v policitemiji veri, esencialni trombocitemiji in mieloidni metaplaziji z mielofibrozo". Cancer Cell 7 (4): 387-97. [1].
8. James C, Ugo V, Le Couedic JP, et al. Edinstvena klonska mutacija JAK2, ki vodi do konstitutivne signalizacije, povzroča policitemijo vero. Nature 2005; 434: 1144-1148 Artikel [2]
9. O Torgano G, Mandelli C, Massaro P, Abbiati C, Ponzetto A, Bertinieri G, Bogetto S, Terruzzi E, de Franchis R (2002). "Gastroduodenalne lezije pri policitemiji vere: pogostnost in vloga Helicobacter pylori." Br J Haematol 117 (1): 198-202. [3]
10. J Brian J Stuart in Anthony J. Viera "Polycythemia Vera" Ameriški družinski zdravnik Vol. 69 / No.9: 2139-2144
11. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: celovit pregled in klinična priporočila Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194
12. Ale Ayalew Tefferi, Polycythemia Vera: celovit pregled in klinična priporočila Mayo Clin Proc. 2003; 78: 174-194

Fundacija Wikimedia. 2010

Oglejte si, kaj je "bolezen Vaisea" v drugih slovarjih:

Vaquez-Oslerjeva bolezen (Vaquez-Osierdisease) - glejPolycythemia true. Vir: Medicinski slovar... Medicinski pogoji

Vaquez - Oslerjeva bolezen - glej pravo policitemijo... Enciklopedični slovar o psihologiji in pedagogiki

POLITETEMEMIJA JE PRAVNA, POLIKITEMIJA RDEČA, ERYREMIA, VACEOSALNA OSLERNA BOLEZEN - (VaqueiOslerjeva bolezen) je bolezen, za katero je značilno znatno povečanje števila eritrocitov v krvi (glej tudi Polycythemia). Pogosto so istočasno opazili povečanje števila levkocitov in trombocitov. Simptomi bolezni so...... medicinski slovar

VAKEZA BOLEZEN - VAKEZA BOLEZEN, glej.

VAKEZA SINDROM - (Vakesa - Oslerjeva bolezen, po imenih splošnih zdravnikov LH Vaquez, 1860–1936, Francija, in W. Osler, 1849–1919, Kanada, Združene države Amerike, Združeno kraljestvo; sinonimi - polycythemia verium, eritermija) je kronična bolezen hematopoetičnega sistema iz skupine. leukemija s...... enciklopedičnim slovarjem psihologije in pedagogike

Vakaise bolezen - (L.N. Vaquez) glej Polycythemia res... Veliki medicinski slovar

Vaquez-Oslerjeva bolezen - (L.N. Vaquez, 1860 1936, franc. Terapevt; W. Osler, 1849 1919, kanadski zdravnik) glej.

Babinsky - Vaisezova bolezen - (Babinski J., Vaquez L.H., 1901). Neuspela različica hrbteničnega mozga. Značilne so ozke, neodzivne zenice, aortitis z nagnjenostjo za razvoj aneurizme aorte, oslabitev ali odsotnost kolenastih blazinic, simptomi kronične...... Pojasnjevalni slovar psihiatričnih izrazov

Babinsky - Vaquezova bolezen - (Babinski, Vaquez 1901) je neuspešna varianta hrbtne malleotis. Težave s kompleksnimi simptomi tvorijo naslednje znake: 1. mioze; 2. pomanjkanje fotoreakcije učencev; 3. aortitis z nagnjenostjo k razvoju aneurizme aorte; 4. oslabitev ali pomanjkanje...... enciklopedičnega slovarja psihologije in pedagogike