Glavni

Diabetes

Budd Chiari sindrom: vzroki, simptomi, zdravljenje

Budd Chiari sindrom je zelo redka bolezen, ki je gestorogen. Njena glavna nevarnost je v tem, da je mogoče v zgodnjih fazah razvoja bolezni njene simptome zamenjati z drugimi boleznimi. Zato se celotna slika bolezni razvije po dolgem času. Za bolezen Badda Chiarija je značilno znatno povečanje jeter, kršitev iztoka krvi iz jeter, bolečine v trebuhu in kopičenje velike količine tekočine v trebušni votlini.

Zakaj se pojavi sindrom Budd Chiari?

Obstaja veliko razlogov, zakaj se pojavi ta grozna bolezen:

  1. Benigni ali rakasti tumor v nadledvični regiji;
  2. Mehanski vzroki (večinoma prirojeni): stenoza jetrne vene, obstrukcija ali infestacija vene cave, hipoplazija nadledvičnih žil itd.;
  3. Karcinom hepatocelularne in ledvične celice;
  4. Okužbe - amebiaza, tuberkuloza, ehinokokoza, aspergiloza, sifilis in mnoge druge;
  5. Koagulopatija (antifosfolipidni sindrom, kot tudi pomanjkanje beljakovin S, C in antitrombina II);
  6. Trombocitoza, policitemija, hematološke motnje so resne kršitve koagulacije.

Simptomatologija

Da bi diagnosticirali »Budd Chiari sindrom«, mora zdravnik videti obstrukcijo 2 ali več žil. Le v tem primeru postanejo simptomi bolezni opazni. Jetra začnejo rasti do te mere, da pride do raztezanja jetrne kapsule. Ta simptom sindroma je zelo boleč. Povečanje še posebej vpliva na repni del jeter.

Odvisno od stopnje zastoja krvi v jetrni veni je lahko motnje delovanja jeter. Rezultat je hipoksija ali pomanjkanje kisika. Sčasoma to vodi do nekroze jeter. Ko se Budd Chiari sindrom začne pojavljati v kronični fazi, se zunajcelični matriks znatno razširi. Tak simptom bolezni vodi do delnega uničenja jeter.

Budd Chiari sindrom se razvije v obraz težav s strjevanjem krvi. Hkrati se pojavijo taki znaki:

  • ascites;
  • zlatenica;
  • povečanje vranice;
  • povečane jeter.

Blad Chiari ima več kliničnih oblik:

  1. Za subakutno in akutno obliko so značilni ascites, trenutno povečanje bolečine v trebuhu, povečanje jeter, napihnjenost trebuha, zlatenica in pojav ledvične odpovedi;
  2. Najpogostejši sindrom v kronični obliki. Hkrati je lahko odsotna zlatenica, vendar ascites le napreduje. Več kot 50% bolnikov s to boleznijo trpi za ledvično odpovedjo;
  3. Najmanjša verjetnost, da se pojavi, je fulminantna oblika Budd Chiari sindroma. Z njim se vsi klinični simptomi bolezni zelo hitro povečujejo.

Kako je diagnosticiran Budd Chiari?

Bakterijo Budd Chiari je mogoče potrditi le z vrednotenjem rezultatov laboratorijskih testov in metod vizualnega pregleda. Med njimi so:

  • Popolna krvna slika, ki bo pokazala povečano ESR in levkocitozo.
  • Coagulogram. Pri bolnikih s Budd Chiarijevim sindromom bo prišlo do podaljšanega protombinskega časa, ki običajno ustreza 15-20 sekundam.
  • Biokemija krvi. Na podlagi rezultatov te analize lahko prisotnost sindroma določimo s številnimi kazalniki. Vsebnost bilirubina se lahko poveča, aktivnost ALP, ALT in ASAT se bo znatno povečala.
  • Budd Chiari sindrom je določen s pomočjo. Hepatomanometrija in splenometrija. Rezultat študije je, da se bo zmanjšal okluzivni tlak neposredno v venah jeter, portalni tlak pa bo povečan.
  • Če obstaja sum na Chiarijevo bolezen, bo treba narediti rentgensko slikanje trebušne votline. Ta metoda omogoča ugotavljanje prisotnosti ascitesa, karcinoma in hepatosplenomegalije. Takoj bo zdravnik odkril kalcifikacijo, če obstaja tromboza portne vene. Do 8% bolnikov s Budd-Chiari sindromom ima tudi varikoze požiralnika.
  • Ultrazvok je še ena instrumentalna metoda, ki se izvaja s tem sindromom. Z njim lahko sčasoma opazite krvne strdke v žilah in številne znake poškodbe jeter.
  • CT Tomografija se izvaja le s kontrastom. Budd Chiari sindrom se določi, če je kontrastno sredstvo neenakomerno porazdeljeno. V repni lobe jeter bo zelo visoka koncentracija. Periferni oddelki bodo prikrajšani za pretok krvi. Skoraj 50% vseh bolnikov s to boleznijo ima trombozo.
  • MRI je še ena metoda za diagnosticiranje bolnikov s Budd Chiari sindromom. Občutljivost te študije je 90%. Med pregledom lahko vidite območja atrofije, nekroze, maščobne distrofije, kot tudi področja motenih perfuzij jeter.
  • Doppler ultrazvok se uporablja tudi za diagnosticiranje Budd Chiari sindroma. Kot rezultat, specialist vizualizira prisotnost krvnih strdkov v jetrni in venov cavi. Prav tako bo bolezen odkrili kršitve pretoka krvi v mreži krvnih žil.
  • Skeniranje radionuklidov se izvaja tudi pri bolnikih s sumom na Budd Chiari sindrom. Ker metoda temelji na uporabi koloidnega žvepla, je koncentracija tega izotopa v repnem predelu jeter zabeležena pri bolnikih, kot pri CT.
  • Venografija je zelo pomembna za diagnozo te bolezni. Poleg pregleda med postopkom se lahko izvajajo tudi terapevtske aktivnosti: operacija z obhodom, tromboliza itd.
  • Biopsija jeter je študija, ki je potrebna pred presaditvijo jeter, in za diagnozo Budd Chiari sindroma. Tako je mogoče ugotoviti prisotnost fibroze in vidne poškodbe jeter.

V vsakem primeru se zdravnik odloči, katere diagnostične metode bo uporabil. To je odvisno od dobrega počutja in splošnega stanja pacienta.

Kako se zdravi Budd Chiari sindrom?

Sindrom Badda Chiarija se zdravi izključno v bolnišnici. Obstajajo kirurške, obstajajo tudi zdravila, ki pomagajo pri spopadanju z boleznijo.

Zdravljenje z zdravili vodi do šibkega in zelo kratkotrajnega učinka. Če se zdravljenje Budd Chiarijevega sindroma izvaja izključno z zdravili, potem po 2 letih le 80% bolnikov ostane živo. Pri vzdrževanju bolnikovega stanja se uporablja:

  • Trombolitična zdravila - Streptaza (injicirana skozi kateter), Urokinaza (vbrizgana intravensko), Aktilize (tudi intravensko).
  • Antikoagulanti - Fragmin, Clexane.
  • Diuretiki pri dolgotrajni uporabi - "Veroshpilakton", "Furosemid." Hkrati je treba omejiti uporabo vode, soli.

Glede na vzrok za Budd Chiari sindrom lahko zdravnik predpiše eno ali drugo vrsto operacije:

  1. Angioplastika. Takoj po izvedbi balonske dilatacije skozi kožo vstavimo stent. Ta operacija se izvede, če pride do zapore lumenske votline
  2. Premikanje Namen tega kirurškega posega je zmanjšati pritisk v sinusoidnih prostorih jeter. Če so krvni strdki v žilah jeter, je na bolnika nameščen poseben šant.
  3. Druga možnost za zdravljenje bolezni je presaditev jeter. Če je Budd Chiari sindrom akuten, potem je to možnost operacije. Pacienti imajo nato možnost živeti več kot 4 leta. Če je ta bolezen sprožila karcinom, je pri teh bolnikih indicirana tudi presaditev.

Kakšna je napoved?

Akutni Budd Chiari sindrom najpogosteje vodi do smrti. Če bolezen traja dolgo časa, pričakovana življenjska doba bolnika ni večja od 2-3 let. Prognoza za okrevanje je v veliki meri odvisna od tega, ali je problematična področja mogoče odpraviti s pomočjo kirurškega posega.

Budd-Chiari sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Sindrom ali Budd-Chiari bolezen se imenuje obstrukcija (obstrukcija, tromboza) žil, ki oskrbujejo jetra v območju njihove fuzije s spodnjo veno cavo. Takšno žilno okluzijo povzročajo primarni ali sekundarni vzroki: prirojene anomalije, pridobljena tromboza in žilno vnetje (endoflebitis) in povzročajo motnje normalnega iztoka krvi iz jeter. Takšna blokada jetrnih žil je lahko akutna, subakutna ali kronična in znaša 13–61% vseh primerov endoflebitisa s trombozo. Povzroča motnje v jetrih in poškodbe njenih celic (hepatocitov). Poleg tega bolezen povzroča okvaro drugih sistemov in vodi do invalidnosti ali smrti pacienta.

Budd-Chiari sindrom je pogostejši pri ženskah, ki trpijo za hematološkimi boleznimi, po 40-50 letih, pogostost njegovega razvoja pa je 1: 1000 tisoč ljudi. V desetih letih preživi približno 55% bolnikov s to patologijo in umre zaradi hude odpovedi ledvic.

Vzroki, razvojni mehanizem in klasifikacija

Najpogostejši Badd-Chiarijev sindrom je posledica prirojenih nenormalnosti razvoja jetrnih žil ali dednih krvnih patologij. Razvoj te bolezni prispeva k: t

  • prirojene ali pridobljene hematološke motnje: koagulopatija (pomanjkljivost S, C protein ali protrombinski II nenadni hemoglobinurijo, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mieloproliferativna bolezen, anemija srpastih celic, dolgotrajna uporaba hormonskih kontraceptivov, dedne in kronična vnetna črevesna bolezen, sistemski vaskulitis;
  • neoplazme: karcinomi jeter, spodnji veno cama leiomyom, srčni miksom, nadledvični tumorji, nebroblastom;
  • mehanični vzroki: zoženje jetrne vene, membranska okluzija spodnje vene, hipoplazija nadhepatičnih žil, zapora spodnje vene po poškodbi ali operaciji;
  • migracijski tromboflebitis;
  • kronične okužbe: sifilis, amebijaza, aspergiloza, filarioza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ali abscesi;
  • ciroza jeter različnih etiologij.

Po statističnih podatkih je pri 20-30% bolnikov Budd-Chiari sindrom idiopatski, v 18% primerov ga izzovejo patologije strjevanja krvi, pri 9% pa maligni tumorji.

Za etiološke razloge za razvoj Budd-Chiari sindroma je razvrščena na naslednji način:

  1. Idiopatska: nepojasnjena etiologija.
  2. Kongenitalna: razvije se kot posledica fuzije ali stenoze spodnje vene.
  3. Posttravmatski: posledica poškodb, izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju, flebitisu, jemanju imunostimulantov.
  4. Trombotični: povzročajo ga hematološke motnje.
  5. Povzročene zaradi onkoloških bolezni: sprožijo jih hepatocelularni karcinomi, novotvorbe nadledvične žleze, leiomioskaromi itd.
  6. Razvijanje na ozadju različnih vrst ciroze jeter.

Vse zgoraj navedene bolezni in stanja lahko vodijo do manifestacije Budd-Chiari sindroma, saj so to etiološki vzroki tromboze, stenoze ali izbrisanja krvnih žil. Asimptomatsko se lahko zgodi le obstrukcija ene izmed jetrnih žil, vendar se z razvojem blokade lumnov dveh venskih žil pojavi kršitev venskega krvnega pretoka in povečanje intravenskega tlaka. To vodi v razvoj hepatomegalije, ki povzroča preveliko raztezanje jetrne kapsule in povzroča boleče občutke v desnem hipohondriju.

Nato se pri večini bolnikov začne odtekati venska kri skozi paravertebralne žile, neparno veno in medrebrne žile, vendar je takšna drenaža le delno učinkovita, venska kongestija pa vodi do hipertrofije osrednje in atrofije perifernih delov jeter. Tudi skoraj 50% bolnikov s to diagnozo lahko razvije patološko povečanje velikosti repnega jetrnega režnja, ki povzroči obstrukcijo lumna spodnje vene. Sčasoma takšne spremembe vodijo v nastanek fulminantne odpovedi jeter, ki se pojavlja v ozadju nekroze hepatocitov, vaskularne pareze, encefalopatije, motene koagulacije ali ciroze jeter.

Z lokalizacijo mesta tromboze in endoflebitisa je lahko Budd-Chiari sindrom treh vrst:

  • I - spodnja vena cava s sekundarnim uničenjem jetrne vene;
  • II - uničenje velikih venskih žil v jetrih;
  • III - uničenje malih venskih žil v jetrih.

Simptomi

Narava klinične manifestacije Budd-Chiari sindroma je odvisna od mesta blokade jetrnih žil, narave poteka bolezni (akutnega, fulminantnega, subakutnega ali kroničnega) in prisotnosti nekaterih spremljajočih bolezni pri bolniku.

Najpogostejši kronični razvoj Budd-Chiari bolezni je, ko sindrom dlje časa ne spremljajo vidni znaki in se lahko odkrije le s palpacijo ali instrumentalnim pregledom (ultrazvok, radiografija, CT itd.) Jeter. Sčasoma se bolnik pojavi:

  • bolečine v jetrih;
  • bruhanje;
  • huda hepatomegalija;
  • zbijanje jetrnega tkiva.

V nekaterih primerih ima pacient ekspanzijo površinskih venskih žil vzdolž sprednje stene trebuha in prsnega koša. V kasnejših fazah se razvije tromboza krvnih žil, izrazita portalna hipertenzija in odpoved jeter.

Pri akutnem ali subakutnem razvoju sindroma, ki ga opazimo v 10-15% primerov, je bolniku postavljena diagnoza:

  • pojav akutne in hitro naraščajoče bolečine v desnem hipohondriju;
  • zmerna zlatenica (nekateri bolniki so lahko odsotni);
  • slabost ali bruhanje;
  • nenormalno povečanje jeter;
  • krčne ekspanzije in otekanje površinskih venskih žil v predelu trebušne in prsne stene;
  • otekanje nog.

V akutnem toku zdravila Badd-Chiari bolezen napreduje hitro in po nekaj dneh se 90% bolnikov razvije v trebušno protruzijo in kopičenje tekočine v trebušni votlini (ascites), ki se včasih kombinira z hidrotoraksom in se ne odpravi z diuretičnim zdravljenjem. V zadnjih fazah se pri 10-20% bolnikov kažejo znaki jetrne encefalopatije in epizod venske krvavitve iz razširjenih žil ali požiralnika.

Fulminantna oblika Budd-Chiari sindroma je zelo redka. Zanj je značilen hiter razvoj ascitesa, hitro povečanje velikosti jeter, huda zlatenica in hitro progresivno odpoved jeter.

Če ni ustreznega in pravočasnega kirurškega in terapevtskega zdravljenja, bolniki s Budd-Chiari sindromom umrejo zaradi takšnih zapletov, ki jih povzroča portalna hipertenzija:

  • ascites;
  • krvavitve krčnih žil na požiralniku ali želodcu;
  • hipersplenizem (znatno povečanje velikosti vranice in uničenje rdečih krvnih celic, trombocitov, levkocitov in drugih krvnih celic).

Večji odstotek bolnikov s Budd-Chiari boleznijo, ki ga spremlja popolna blokada žil, v 3 letih po smrti zaradi ledvične odpovedi.

Nujni pogoji za Budd-Chiari sindrom

V nekaterih primerih je ta sindrom zapleten zaradi notranjih krvavitev in motenj sečil. Da bi zagotovili pravočasno pomoč, se morajo bolniki s to patologijo spomniti, da morajo, ko se pojavijo določeni pogoji, nujno poklicati reševalno ekipo. Takšni znaki so lahko: t

  • hitro napredovanje simptomov;
  • barva kave z bruhanjem;
  • stoječi stol;
  • močno zmanjšanje količine urina.

Diagnostika

Zdravnik lahko sumi na razvoj Budd-Chiari sindroma, če ima pacient povečanje jeter, znake ascitesa, ciroze jeter, odpovedi jeter v kombinaciji z nepravilnostmi, odkritih v laboratorijskih biokemičnih krvnih preiskavah. V ta namen se izvajajo funkcionalni testi na jetrih z dejavniki tveganja za trombozo: pomanjkanje antitrombina-III, beljakovine C, S, odpornosti na aktivirano beljakovino C.

Za pojasnitev diagnoze se bolniku priporoča, da opravi vrsto instrumentalnih študij:

  • Dopplerjev ultrazvok trebušnih žil in jeter;
  • CT;
  • MRI;
  • kawagrafiya;
  • venohepatografija.

Če so rezultati vseh študij vprašljivi, se bolniku predpiše jetrna biopsija, ki omogoča odkrivanje znakov atrofije hepatocitov, trombozo terminalnih venul v jetrih in vensko kongestijo.

Zdravljenje

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma lahko opravi kirurg ali gastroenterolog v bolnišnici. Če ni znakov odpovedi jeter, je za bolnike, ki želijo uvesti anastomozo (sklepe) med jetrnimi krvnimi žilami, indicirano kirurško zdravljenje. Za to se lahko izvedejo naslednje vrste operacij:

  • angioplastika;
  • ranžiranje;
  • dilatacija balona.

V primeru membranske invazije ali stenoze spodnje vene, se izterjava venskega krvnega pretoka opravi s trans-atrijsko membranotomijo, dilatacijo, obvodno veno z atriji ali zamenjavo stenoze s protezami. V najhujših primerih, pri katerih je celotna poškodba jetrnega tkiva zaradi ciroze in drugih ireverzibilnih funkcionalnih motenj pri delu, se lahko bolniku priporoči presaditev jeter.

Za pripravo pacienta na operacijo, za obnavljanje krvnega pretoka v jetrih v akutnem obdobju in med rehabilitacijo po kirurškem zdravljenju se bolnikom predpiše simptomatsko zdravljenje z zdravili. Glede na njegovo uporabo mora zdravnik bolniku predpisati kontrolne teste za raven elektrolitov v krvi, protrombinski čas in prilagoditi shemo zdravljenja in odmerjanja nekaterih zdravil. Kompleks zdravljenja z zdravili lahko vključuje zdravila, kot so farmakološke skupine:

  • zdravila, ki prispevajo k normalizaciji presnove v hepatocitih: esencialne forte, fosfogliv, heptral, hafitol itd.;
  • diuretiki: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulanti in trombolitiki: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinaza, Aktilize;
  • glukokortikoidi.

Zdravljenje z zdravili ne more v celoti nadomestiti kirurškega zdravljenja, saj zagotavlja le kratkotrajni učinek, dvoletno preživetje ne-operiranih bolnikov s Budd-Chiari sindromom pa ni več kot 80-85%.

Budd-Chiari sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, kako zdraviti, prognozo

Jetra so vitalni in večnamenski organ. Kršitve v jetrih vplivajo na stanje celotnega telesa in vodijo v razvoj različnih bolezni. Razlogi za ta neuspeh so lahko številni. Eden od patoloških procesov, ki povzročajo motnje delovanja jeter, je Budd-Chiari sindrom. Ta kompleks simptomov je posledica obstrukcije žil v jetrih, kar vodi do zmanjšanja žilnega lumna in zmanjšane oskrbe organa s krvjo.

Budd-Chiarijev sindrom so odkrili konec 19. stoletja kirurg iz Združenega kraljestva Budd in avstrijski patolog Kiari. Neodvisno so opisali trombozo velikih žil v jetrih na nivoju njihovega stičišča, ki je blokirala odstranitev krvi iz jetrnih lobul. Po ICD-10 je bila kompleksna patologija jetrnih žil uvrščena med »embolijo in trombozo drugih žil« in dobila kodo I82.0.

Sodobni medicinski znanstveniki razlikujejo dva medicinska pojma: »bolezen« in »sindrom« Budd-Chiarija. V prvem primeru govorimo o akutnem procesu, ki je povezan s trombozo venskih žil v jetrih ali kronično obliko bolezni, ki jo povzroča tromboflebitis in fibroza intrahepatičnih žil. V drugem primeru govorimo o klinični manifestaciji ne-žilnih bolezni. Takšna delitev patološkega procesa z enakimi simptomi in manifestacijami v dve različni obliki je pogojna. Pomanjkanje kisika v jetrnem tkivu vodi do njegove ishemije, ki negativno vpliva na vitalnost vseh organov in se kaže v sindromu zastrupitve.

Budd-Chiari sindrom je redka bolezen, ki ima akutni, subakutni, kronični ali fulminantni potek. Z okluzijo jetrnih žil se prekine normalna oskrba s krvjo. Bolniki imajo hude bolečine na desni strani trebuha, dispepsija, zlatenica, ascites, hepatomegalija. Akutna oblika patologije velja za najbolj nevarno. Pogosto vodi v komo ali smrt pacienta.

Ta gastroenterološka bolezen pogosto prizadene zrele ženske, stare 35-50 let, ki trpijo za hematološkimi boleznimi. Pri moških je bolezen veliko manj pogosta. Pred kratkim so zdravniki zaslišali alarm, ker je sindrom veliko mlajši. V Evropi je registriran pri eni osebi na milijon.

Vsi bolniki s sumom na Budd-Chiari sindrom opravijo popoln zdravniški pregled, vključno z Dopplerjevo sonografijo jeter, ultrazvokom, CT in MRI, biopsijo jetrnega tkiva. Budd-Chiari sindrom je neozdravljiva bolezen. Celovita terapija z zdravili in pravočasna operacija lahko samo podaljšata življenje bolnikov in izboljšata njegovo kakovost. Bolniki so predpisovali diuretike, disagregante in trombolitike. V akutnih oblikah so celo ti ukrepi ostali nemočni. Pri teh bolnikih je indiciran presaditev jeter.

Etiologija

Vzroki Budd-Chiari sindroma so zelo raznoliki. Vsi so razdeljeni v dve skupini - prirojeni in pridobljeni. V zvezi s tem so znanstveniki opredelili glavne oblike patologije: primarno in sekundarno.

  • Bolezen, ki jo povzroča prirojena anomalija - membranska infestacija ali stenoza spodnje vene cave, je pogosta na Japonskem in v Afriki. To se odkrije naključno, med pregledom bolnikov za druge bolezni jeter, žilne bolezni ali ascites neznanega izvora. Ta oblika sindroma je primarna. Kongenitalne nepravilnosti jetrnih žil so glavni etiopatogenetski dejavnik bolezni.
  • Sekundarna sindrom - zaplet peritonitis, trebušne poškodbe, perikarditis, maligne neoplazme, bolezni jeter, kronične kolitis, tromboflebitis, hematološki in avtoimunskih motenj, izpostavljenost ionizirajočim sevanjem, bakterijske okužbe in okužbe s paraziti, nosečnosti in porodu, operacije, različne invazivnih medicinskih postopkov, pri čemer nekateri zdravil.
  • Idiopatski sindrom se razvije v 30% primerov, ko ni mogoče ugotoviti točnega vzroka bolezni.

Etiološka klasifikacija sindroma ima 6 oblik: prirojeno, trombotično, posttraumatsko, vnetno, onkološko, jetrno.

Patogenetske povezave sindroma:

  1. Vpliv vzročnega dejavnika
  2. Zoženje in obstrukcija žil,
  3. Upočasnjuje pretok krvi
  4. Razvoj stagnacije,
  5. Uničenje hepatocitov z nastankom brazgotine,
  6. Hipertenzija v sistemu portne vene,
  7. Kompenzacijski odtok krvi skozi male žile v jetrih,
  8. Mikrovaskularna ishemija organa,
  9. Zmanjšanje volumna perifernega dela jeter,
  10. Hipertrofija in zbijanje osrednjega dela telesa,
  11. Nekrotični procesi v jetrnem tkivu in smrt hepatocitov,
  12. Motnje delovanja jeter.

Patološki znaki bolezni: t

  • Povečano, gladko in vijolično jetrno tkivo, ki spominja na muškatni orešček;
  • Okužene trombotične mase;
  • Krvni strdki, ki vsebujejo tumorske celice;
  • Huda venska kongestija in limfotaza;
  • Nekroza centrolobularnih območij in razširjena fibroza.

Takšne patološke spremembe vodijo do prvih simptomov bolezni. Z okluzijo ene jetrne vene so lahko odsotni značilni simptomi. Blokada dveh ali več venskih trupov se konča s kršitvijo portalnega krvnega pretoka, povečanjem tlaka v portalnem sistemu, razvojem hepatomegalije in prekomernim raztezanjem jetrne kapsule, ki se klinično manifestira z bolečino v desnem hipohondru. Uničenje hepatocitov in disfunkcija organov sta vzroka invalidnosti ali smrti bolnikov.

Dejavniki, ki izzovejo razvoj tromboze portne vene:

  1. Sedeče ali stoječe delo
  2. Sedeči način življenja
  3. Pomanjkanje redne telesne dejavnosti
  4. Slabe navade, zlasti kajenje,
  5. Sprejem nekaterih zdravil, ki povečujejo strjevanje krvi,
  6. Prekomerna teža.

Simptomatologija

Klinično sliko Budd-Chiari sindroma določa njegova oblika. Glavni razlog, zaradi katerega se bolnik obrne k zdravniku - bolečina, odvzem spanja in počitek.

  • Akutna oblika patologije se pojavi nenadoma in se kaže kot ostra bolečina v trebuhu in desnem hipohondru, dispeptični simptomi - bruhanje in driska, rumenkost kože in beločnice, hepatomegalija. Otekanje nog spremlja ekspanzija in izbočenje safenskih žil v trebuhu. Simptomi se pojavijo nepričakovano in hitro napredujejo, kar poslabša splošno stanje bolnikov. Premikajo se zelo težko in ne morejo več služiti sami sebi. Ledvična disfunkcija se hitro razvija. Prosta tekočina se nabira v prsih in trebuhu. Pojavi se limfostaza. Takšni procesi praktično niso primerni za terapijo in se končajo s komo ali smrtjo bolnikov.
  • Znaki subakutne oblike sindroma so: hepatosplenomegalija, hiperkoagulativni sindrom, ascites. Simptomatologija se v šestih mesecih povečuje, delovna sposobnost bolnikov se zmanjšuje. Subakutna oblika navadno postane kronična.
  • Kronična oblika se razvije v ozadju tromboflebitisa jeter in kalivosti vlaknastih vlaken v njihovi votlini. Morda se ne manifestira več let, lahko je asimptomatsko ali pa se kažejo znaki asteničnega sindroma - slabo počutje, utrujenost, utrujenost. V tem primeru so jetra vedno povečana, njena površina je gosta, rob štrli iz spodnjega oboka. Sindrom se odkrije šele po celovitem pregledu bolnikov. Postopoma se pojavijo nelagodje in nelagodje v desnem hipohondriju, pomanjkanje apetita, napenjanje, bruhanje, ikterična bleda in otekanje gležnja. Bolniški sindrom je zmeren.
  • Za fulminantno obliko je značilno hitro naraščanje simptomov in napredovanje bolezni. Dobesedno v nekaj dneh bolniki razvijejo zlatenico, disfunkcijo ledvic in ascites. Uradna medicina pozna izolirane primere te oblike patologije.

Če ni podporne in simptomatske terapije, se razvijejo hudi zapleti in nevarne posledice:

  1. notranje krvavitve
  2. disurija,
  3. povečanje tlaka v portalnem sistemu,
  4. krčne žile požiralnika,
  5. hepatosplenomegalija,
  6. ciroza jeter,
  7. hidrotoraks, ascites,
  8. jetrna encefalopatija,
  9. hepatorenalnega neuspeha
  10. bakterijski peritonitis.

posledica povečanja portalne hipertenzije - simptom "glave meduze" in ascitesa (desno)

V zadnji fazi progresivne odpovedi jeter nastane koma, iz katere pacienti redko pridejo ven in umrejo. Jetrna koma je motnja v delovanju centralnega živčnega sistema, ki jo povzročajo hude poškodbe jeter. Za komo je značilen dosleden razvoj. Sprva se pojavlja anksiozno, nemirno ali turobno, apatično stanje pri bolnikih, pogosto evforija. Razmišljanje se upočasni, moti se spanje in orientacija v prostoru in času. Potem so se simptomi poslabšali: pacienti so zmedeni, kričijo in jokajo, akutno reagirajo na običajne dogodke. Obstajajo simptomi meningizma, "jetrni" dih, tremor v ustih, krvavitve v ustni sluznici in prebavila. Hemoragični sindrom spremlja edematozni. Ostra bolečina na desni strani, patološko dihanje, hiperbilirubinemija - znaki končne faze patologije. Bolniki doživljajo konvulzije, zenice se razširijo, kapljice pritiska, refleksi izumrejo, dihanje preneha.

Diagnostika

Diagnoza Budd-Chiari sindroma temelji na kliničnih znakih, anamnestičnih podatkih in rezultatih laboratorijskih in instrumentalnih tehnik. Po poslušanju pritožb bolnikov, zdravniki opravijo vizualni pregled in ugotovijo znake ascitesa in hepatomegalije.

Končna diagnoza omogoča dodatne preglede.

  • Hemogram - levkocitoza, povečan ESR,
  • Coagulogram - povečanje protrombinskega časa in indeksa,
  • Biokemija krvi - aktivacija jetrnih encimov, zvišanje ravni bilirubina, zmanjšanje skupnih beljakovin in oslabljeno razmerje frakcij,
  • V ascitni tekočini - albumin, levkociti.
  1. Ultrazvok jeter - širitev jetrnih ven, povečanje portalne vene;
  2. Doppler sonografija - vaskularne motnje, tromboza in stenoza jetrne vene,
  3. Portografija - preučevanje sistema portalne vene po injiciranju kontrastnega sredstva v njo;
  4. Hepatomanometrija in splenometrija - merjenje tlaka v venah jeter in vranice;
  5. Rentgenski pregled trebušne votline - ascites, karcinom, hepatosplenomegalija, varikoze požiralnika;
  6. Angiografija in venohepatografija s kontrastom - lokalizacija krvnega strdka in stopnja motenega jetrnega obtoka;
  7. CT - jetrna hipertrofija, parenhimski edem, heterogena območja jetrnega tkiva;
  8. MRI - atrofični procesi v jetrih, žarišča nekroze v jetrnem tkivu, degeneracija maščobnih organov;
  9. Biopsija jeter - fibroza, nekroza in atrofija hepatocitov, stagnacija, mikrotrombi;
  10. Scintigrafija omogoča določitev lokacije tromboze.

Celovita študija vam omogoča, da vzpostavite natančno diagnozo, tudi z najbolj zapleteno klinično sliko. Prognoza in taktika zdravljenja sta odvisni od tega, kako pravilno in hitro se diagnosticira bolezen.

Medicinski dogodki

Budd-Chiari sindrom je neozdravljiva bolezen. Splošni terapevtski ukrepi rahlo in na kratko ublažijo stanje bolnikov in preprečijo razvoj zapletov.

  • Odstranitev venskega bloka
  • Odprava portalne hipertenzije,
  • Obnova venskega krvnega pretoka
  • Normalizacija dotoka krvi v jetra,
  • Preprečevanje zapletov
  • Odprava simptomov patologije.

Vsi bolniki so obvezno hospitalizirani. Gastroenterologi in kirurgi jim predpišejo naslednje skupine zdravil:

  1. diuretiki - Veroshpiron, Furosemid,
  2. hepatoprotektorji - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroidi - prednizolon, deksametazon,
  4. antiagregacijska sredstva - Clexan, Fragmin,
  5. trombolitiki - Streptokinaza, Urokinaza,
  6. fibrinolitiki - "fibrinolizin", "curantil",
  7. hidrolizati beljakovin,
  8. transfuzije rdečih krvnih celic, plazma.

Z razvojem hudih zapletov se bolnikom predpisujejo citostatiki. Dietetična terapija je ključnega pomena pri zdravljenju ascitesa. Omejuje natrij. Prikazani so veliki odmerki diuretikov in paracenteze.

Konzervativno zdravljenje je neučinkovito in daje le kratkoročno izboljšanje. Podaljša življenje za 2 leti 80% bolnih. Kadar zdravljenje z zdravili ne vpliva na portalno hipertenzijo, se uporabljajo kirurške metode. Brez operacije se smrtni zapleti razvijejo v 2–5 letih. Smrtni primeri se pojavijo v 85–90% primerov. Jetrna odpoved in encefalopatija se zdravita le simptomatsko, kar je povezano z nepovratnostjo patoloških sprememb v organih.

Kirurški poseg je namenjen normalizaciji dotoka krvi v jetra. Pred operacijo vsi bolniki opravijo angiografijo, ki omogoča ugotavljanje vzroka okluzije jetrnih žil.

Glavne vrste operacij:

primer škropljenja

  • Anastomoza - zamenjava patološko spremenjenih žil z umetnimi sporočili, da se normalizira pretok krvi v venah jeter;
  • ranžiranje je operacija, ki obnavlja pretok krvi v žilah jeter z izogibanjem mestu okluzije z uporabo shuntov;
  • proteza vena cava;
  • dilatacija prizadetih žil z balonom;
  • žilne stenting;
  • angioplastiko izvedemo po balonski dilataciji;
  • Presaditev jeter je najučinkovitejše zdravljenje za patologijo.

Kirurško zdravljenje je učinkovito pri 90% operiranih bolnikov. Presaditev jeter vam omogoča, da dosežete dober uspeh in podaljšate življenje bolnikov za 10 let.

Napoved

Akutna oblika Budd-Chiari sindroma ima neugodno prognozo in se pogosto konča z razvojem hudih zapletov: koma, notranje krvavitve in bakterijskega vnetja peritoneuma. Če ni ustreznega zdravljenja, se smrt pojavi v 2-3 letih po pojavu prvih kliničnih znakov bolezni.

Desetletno preživetje je značilno za bolnike s kroničnim potekom sindroma. Na izid patologije vplivajo: etiologija, starost bolnika, prisotnost bolezni ledvic in jeter. Popolno zdravljenje za bolnike je trenutno nemogoče. Razvoj transplantologije v prihodnosti bo pripomogel k bistvenemu povečanju možnosti za okrevanje bolnikov.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolezen, za katero je značilna obstrukcija žil v jetrih, ki povzroča okrnjen krvni pretok in vensko zastoj. Patologija je lahko posledica primarnih sprememb v žilah in sekundarnih motenj cirkulacijskega sistema. To je dokaj redka bolezen, ki se pojavi v akutni, subakutni ali kronični obliki. Glavni simptomi so hude bolečine v desnem hipohondru, povečane jetra, slabost, bruhanje, zmerna zlatenica in ascites. Najnevarnejša akutna oblika bolezni, ki vodi v komo ali smrt bolnika. Konzervativno zdravljenje ne daje trajnih rezultatov, pričakovana življenjska doba je odvisna od uspešne operacije.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je patološki proces, povezan s spremembami v pretoku krvi v jetrih zaradi zmanjšanja lumena žil v bližini tega organa. Jetra opravljajo številne funkcije, normalno delovanje telesa pa je odvisno od njegovega stanja. Zato motnje cirkulacije vplivajo na vse sisteme in organe ter povzročajo splošno zastrupitev. Budd-Chiari sindrom je lahko posledica sekundarne patologije velikih žil, ki vodi do stagnacije krvi v jetrih ali, nasprotno, primarnih sprememb v krvnih žilah, povezanih z genetskimi nepravilnostmi. To je precej redka patologija v gastroenterologiji: po statističnih podatkih je pogostost lezij 1: 100 000 prebivalcev. V 18% primerov je bolezen posledica hematoloških motenj, pri 9% - malignih tumorjev. V 30% primerov je nemogoče identificirati komorbiditete. Najpogosteje patologija prizadene ženske od 40 do 50 let.

Vzroki Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budd-Chiari sindroma lahko povzročijo številni dejavniki. Glavni vzrok velja za prirojeno anomalijo jetrnih žil in njihovih strukturnih sestavin, kot tudi za zoženje in uničenje jetrnih žil. V 30% primerov je nemogoče ugotoviti točen vzrok tega stanja, potem pa govorijo o idiopatskem Budd-Chiari sindromu.

Slabe poškodbe trebuha, bolezni jeter, peritonealno vnetje (peritonitis) in perikarditis, maligni tumorji, spremembe v hemodinamiki, venska tromboza, nekatera zdravila, nalezljive bolezni, nosečnost in porod lahko povzročijo pojav sindroma Badda-Chiari.

Vsi ti vzroki vodijo v moteno vensko prehodnost in razvoj stagnacije, ki postopoma povzročajo uničenje jetrnega tkiva. Poleg tega se poveča intrahepatični tlak, kar lahko privede do nekrotičnih sprememb. Seveda, z uničenjem velikih žil, se krvni obtok izvaja na račun drugih venskih vej (neparne žile, medrebrne in paravertebralne vene), vendar se s takšnim volumnom krvi ne spopadajo.

Posledica tega je, da se vse konča z atrofijo perifernih delov jeter in hipertrofijo njenega osrednjega dela. Povečanje velikosti jeter še dodatno poslabša situacijo, saj močno stisne veno cavo, kar povzroči popolno oviro.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

V patološkem procesu pri Budd-Chiari sindromu lahko sodelujejo različna plovila: majhne in velike jetrne žile, spodnja vena cava. Klinični znaki sindroma so neposredno odvisni od števila poškodovanih žil: če je trpela le ena vena, je patologija asimptomatska in ne povzroča poslabšanja dobrega počutja. Toda sprememba pretoka krvi v dveh ali več žilah ne mine brez sledu.

Simptomi in njihova intenzivnost so odvisni od akutnega, subakutnega ali kroničnega poteka bolezni. Akutna oblika patologije se razvije nenadoma: bolniki doživljajo hude bolečine v trebuhu in v predelu desnega hipohondrija, slabost in bruhanje. Pojavi se zmerna zlatenica in velikost jeter se dramatično poveča (hepatomegalija). Če patologija prizadene veno cavo, se zabeleži otekanje spodnjih okončin, širjenje safenskih žil na telesu. Po nekaj dneh pride do odpovedi ledvic, ascitesa in hidrotoraksa, ki jih je težko zdraviti in spremljajo krvavo bruhanje. Ta oblika se praviloma konča s komo in smrtjo bolnika.

Za subakutni potek je značilna povečana jetra, reološke motnje (ali bolje povečano strjevanje krvi), ascites, splenomegalija (povečanje vranice).

Kronična oblika lahko dolgo ne daje kliničnih znakov, bolezen je značilna le za povečanje velikosti jeter, šibkost in povečano utrujenost. Postopoma se pod spodnjim desnim rebrom in bruhanjem pojavi nelagodje. Sredi patologije se oblikuje ciroza jeter, vranica se poveča in nastane odpoved jeter. Gre za kronično obliko bolezni, ki je v večini primerov zabeležena (80%).

V literaturi so opisane izolirane zgodovine v obliki strele, za katere je značilno hitro in postopno povečanje simptomov. V nekaj dneh se razvijejo zlatenica, ledvična in jetrna odpoved, ascites.

Diagnoza sindroma Badd-Chiari

Za Badd-Chiarijev sindrom se lahko domneva razvoj značilnih simptomov: ascites in hepatomegalija na ozadju povečanega strjevanja krvi. Za končno diagnozo mora gastroenterolog opraviti dodatne preglede (instrumentalne in laboratorijske preiskave).

Laboratorijske metode dajejo naslednje rezultate: popolna krvna slika kaže povečanje števila levkocitov in ESR; Koagulogram zazna povečanje protrombinskega časa, biokemični krvni test pa določa povečanje aktivnosti jetrnih encimov.

Instrumentalne metode (ultrazvok jeter, Doppler, portografija, CT, jetra MRI) merijo velikost jeter in vranice, določajo stopnjo razpršenih in žilnih motenj ter vzrok bolezni, odkrivajo krvne strdke in vensko stenozo.

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma

Terapevtski ukrepi so namenjeni obnavljanju venskega krvnega pretoka in odpravljanju simptomov. Konzervativna terapija daje začasen učinek in prispeva k rahlemu izboljšanju splošnega stanja. Bolnikom se predpisujejo diuretiki, ki odstranjujejo odvečno tekočino iz telesa, pa tudi zdravila, ki izboljšajo presnovo v jetrih. Za lajšanje bolečin in vnetnih procesov se uporabljajo glukokortikosteroidi. Vsem bolnikom so predpisani antitrombotični agensi in fibrinolitiki, ki povečajo hitrost resorpcije krvnega strdka in izboljšajo reološke lastnosti krvi. Umrljivost z izolirano uporabo metod konzervativne terapije je 85-90%.

Prekrvavitev jeter je mogoče obnoviti le s kirurškim posegom, kirurški posegi pa se izvajajo le v odsotnosti odpovedi jeter in trombozi jetrne vene. Praviloma se izvajajo naslednje vrste operacij: uvedba anastomov - umetnih sporočil med poškodovanimi plovili; ranžiranje - ustvarjanje dodatnih načinov iztoka krvi; presaditev jeter. Pri stenozi zgornje vene se pokaže protetika in ekspanzija.

Prognoza in zapleti Budd-Chiari sindroma

Napoved bolezni je razočaranje, na katero vpliva bolnikova starost, hkratna kronična patologija, prisotnost ciroze. Pomanjkanje zdravljenja se konča s smrtjo bolnika od 3 mesecev do 3 let po diagnozi. Bolezen lahko povzroči zaplet v obliki jetrne encefalopatije, krvavitev, hude ledvične odpovedi.

Posebej nevarna je akutna in fulminantna narava poteka Budd-Chiari sindroma. Pričakovana življenjska doba bolnikov s kronično patologijo je 10 let. Prognoza je odvisna od uspešnosti operacije.

Budd-Chiari sindrom (I82.0)

Različica: Directory of Diseases MedElement

Splošne informacije

Kratek opis

Badd-Chiarijeva bolezen je primarna obliterirajoča endoflebitis jetrnih ven z trombozo in njihovo kasnejšo okluzijo, kot tudi anomalije v razvoju jetrnih ven, ki vodijo v oslabljen odtok krvi iz jeter.

Budd-Chiari sindrom - sekundarna kršitev iztoka krvi iz jeter v številnih patoloških stanjih, ki niso povezana s spremembami v jetrih.

Razvrstitev

- Primarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavlja se s prirojeno stenozo ali membransko fuzijo spodnje vene. Membranska infestacija spodnje vene je redka patološka bolezen. Najpogostejši med prebivalci Japonske in Afrike. V večini primerov se pri bolnikih z membransko infestacijo spodnje vene cave diagnosticira ciroza jeter, ascites in krčne žile požiralnika.

- Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavlja se s peritonitisom, tumorji trebušne votline, perikarditisom, trombozo spodnje vene, ciroze in žariščnih jetrnih lezij, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijo.

- Akutni Budd-Chiari sindrom.

Akutni pojav Budd-Chiari sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave. Pri akutni obstrukciji jetrnih ven, se nenadoma pojavi bruhanje, močna bolečina v epigastrični regiji in v desnem hipohondru (zaradi otekanja jeter in raztezanja kapsule glissona); zlatenica. Bolezen hitro napreduje, ascites se razvije v nekaj dneh. V terminalni fazi se pojavi krvavo bruhanje. Ko se tromboza pridruži spodnji veni, se opazijo edemi spodnjih okončin in razširitev žil na prednji trebušni steni. V hudih primerih popolne obstrukcije jetrnih žil se tromboza mezenteričnih žil razvije z bolečino in drisko. V akutnem poteku Budd-Chiari sindroma se ti simptomi pojavijo nenadoma in se izrazijo s hitrim napredovanjem. Bolezen se v nekaj dneh konča smrtno.

Fibroza intrahepatičnih žil, ki je v večini primerov povzročena z vnetnim procesom, je lahko vzrok za kronični potek budističnega sindroma. Bolezen se lahko pojavi samo s hepatomegalijo s postopnim dodajanjem bolečin v desnem hipohondru. V razviti fazi se jetra izrazito povečajo, postanejo gosta in se pojavi ascites. Rezultat bolezni je huda jetrna odpoved. Bolezen je lahko zapletena zaradi krvavitve iz razširjenih žil na požiralniku, želodcu in črevesju.

- I tip Budd-Chiari sindroma - Obstrukcija spodnje vene in sekundarna obstrukcija jetrne vene.
- Tip II Budd-Chiari sindrom - Velika obstrukcija jetrne vene.
- Tretji tip Budd-Chiari sindroma je obstrukcija majhnih žil v jetrih (venookluzivna bolezen).

- Idiopatski Budd-Chiari sindrom. Pri 20-30% bolnikov etiologije bolezni ni mogoče ugotoviti.

- Prirojeni Budd-Chiari sindrom. Pojavlja se s prirojeno stenozo ali membransko fuzijo spodnje vene.

- Trombotični sindrom Budd-Chiari. Razvoj tega tipa Budd-Chiari sindroma v 18% primerov je povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombina III).

Poleg tega so lahko vzroki Budd-Chiari sindroma nosečnost, antifosfolipidni sindrom, uporaba peroralnih kontraceptivov.

- Posttraumatski in / ali vnetni proces. Pojavlja se pri flebitisu, avtoimunskih boleznih (Behcetova bolezen), poškodbah, ionizirajočem sevanju, uporabi imunosupresivov.

- Glede na maligne novotvorbe. Budd-Chiari sindrom se lahko pojavi pri bolnikih z ledvičnimi celicami ali hepatocelularnimi karcinomi, tumorji nadledvične žleze, leiomiosarkomami spodnje vene cave.

- Na podlagi bolezni jeter. Pri bolnikih s cirozo jeter se lahko pojavi Budd-Chiari sindrom.

Etiologija in patogeneza

Patogeneza. Patogenetska osnova Chiarijeve bolezni in Budd-Chiari sindroma je kršitev iztoka krvi iz jeter skozi sistem jetrnih žil (venska kongestija jeter) z razvojem portalne hipertenzije (posthepatski blok). Odvisno od hitrosti razvoja portalne hipertenzije se razlikujejo akutne in kronične oblike bolezni. V akutni obliki jetra rastejo po velikosti, ima zaobljen rob, gladko površino rdeče in modrikaste barve. Mikroskopsko je razvidna slika stoječe jeter s poškodbami osrednjih delov lobel. Ob stalni obstrukciji je možno uničenje centralne vene, stromalni kolaps in neoplazma vezivnega tkiva v središču lobule. Ti procesi vodijo v nastanek zastojne ciroze. V kronični obliki, odebelitev sten jetrnih ven, prisotnost krvnih strdkov v njih; možno popolno uničenje vene in njeno pretvorbo v vlaknasto vrvico.

Epidemiologija

V svetu je pojavnost Budd-Chiari sindroma nizka in znaša 1: 100 tisoč ljudi.

V 18% primerov je razvoj Budd-Chiari sindroma povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombina III); v 9% primerov - z malignimi novotvorbami. Pri 20-30% bolnikov ni mogoče diagnosticirati nobenih povezanih bolezni (idiopatski Budd-Chiari sindrom).

Pogosteje ženske s hematološkimi motnjami.

Budd-Chiari sindrom se kaže v starosti 40-50 let.

10-letna stopnja preživetja je 55%. Smrt nastane kot posledica fulminantne odpovedi jeter in ascitesa.

Klinična slika

Simptomi, tok

Značilnosti kliničnih manifestacij. Glede na naravo razvoja bolezni se razlikujejo akutne, subakutne in kronične oblike.

  • Akutna oblika bolezni se začne nenadoma z intenzivnimi bolečinami v epigastriju in desnem hipohondru, bruhanjem, povečanjem jeter. Z vključitvijo spodnje vene v proces, opazimo otekanje spodnjih okončin, ekspanzijo safenskih žil sprednje trebušne stene, prsni koš. Bolezen hitro napreduje, ascites se razvija več dni, pogosto pa ima hemoragični vzorec. Včasih se ascites lahko kombinira z hidrotoraksom, ni pa primeren za zdravljenje z diuretiki.
  • V kronični obliki (80-85%) je endoflebitis že dolgo asimptomatska ali se kaže le s hepatomegalijo. Nadaljnje bolečine v desnem hipohondru, bruhanje. V razviti fazi se jetra znatno povečajo, postanejo gosta, možna je nastanek ciroze jeter, v nekaterih primerih se pojavi splenomegalija, razširjene žile na prednji trebušni steni in v prsnem košu. V terminalni fazi so odkriti izraziti simptomi portalne hipertenzije. V nekaterih primerih se razvije sindrom slabše vene. Rezultat bolezni je huda jetrna odpoved, tromboza mezenteričnih žil.

Ovire se lahko pojavijo na različnih ravneh:

  • majhne jetrne vene (razen terminalnih venul);
  • velike jetrne vene;
  • jetrni oddelki spodnje vene cave.

Zlatenica je redka. Pojav perifernega edema nakazuje možnost tromboze ali kompresije spodnje vene cave. Če bolnikom ni zagotovljena potrebna zdravstvena oskrba, umrejo zaradi zapletov portalne hipertenzije.

Diagnostika

Diagnostični znak, značilen za Budd-Chiari sindrom, je odkrivanje nizkega okluzivnega pritiska v jetrih z uporabo spleno- in hepatomanometrijskih metod, hkrati pa povečuje portalni tlak.

Uporaba metode za identifikacijo ascitesa, hepatosplenomegalije, hepatocelularnega karcinoma, karcinoma ledvičnih celic. Če ima bolnik trombozo portalne vene, lahko opazimo kalcifikacijo. Pri 5-8% bolnikov so ugotovili krčne žile požiralnika.

Ultrazvok lahko zazna krvni strdek v lumenu spodnje vene ali v jetrih. Poleg tega lahko s to metodo odkrijemo znake razpršene poškodbe jeter.

Občutljivost in specifičnost metode je 85%.

Za diagnosticiranje Budd-Chiari sindroma je pomembno vizualizirati krvni strdek v lumnu spodnje vene ali v jetrih. V okviru te študije je mogoče zaznati slabši pretok krvi v prizadetih žilah, mrežo sorodnikov.

Opravljeno s kontrastom. Obstaja neenakomerna porazdelitev kontrastnega sredstva. Tako je upadajoči delež pri bolnikih s Budd-Chiari sindromom hipertrofiran in je značilen po višji koncentraciji kontrastnega sredstva v primerjavi z drugimi deli jeter.

V perifernih delih telesa je moten krvni obtok. Pri 18-53% bolnikov je mogoče identificirati trombozo jetrnih ven in spodnjo veno cavo.

Občutljivost in specifičnost metode je 90%. Izvaja se v kombinaciji z angio, veno in holangiografijo. S to študijo lahko odkrijete kršitve perfuzije jeter, območja atrofije, hipertrofije, nekroze, znake maščobne degeneracije.

Za skeniranje radionuklidov se uporablja koloidni žveplo, označeno s tehnecijem (99mTs). Bolniki s Budd-Chiari sindromom imajo povečano kopičenje izotopov v repnem predelu jeter. V drugih delih jeter je lahko normalno, zmanjšano, neenakomerno kopičenje izotopa ali njegova popolna odsotnost.

Rezultati diagnosticiranja jeter in spodnje kavografije so zelo pomembni za diagnozo Budd-Chiari sindroma. Med temi postopki je možno opraviti tudi angioplastiko: namestiti stente, opraviti trombolizo, izvesti transjugularni intrahepatični portokavalni obvod.

Angiogrami vizualizirajo: hepatosplenomegalijo, moteno arhitektonijo jetrnih arterij zaradi otekanja parenhima, arteriovenskih šantov. V jetrih pride do upočasnitve prehoda kontrastnega sredstva.

Intenzivnost kontrasta vranice in portalne vene se zmanjša. Pretok krvi se lahko izvaja v dveh smereh ali pa je krožen.

Trombozo ali tumorsko embolijo spodnje vene lahko odkrijemo med nižjo kavitacijo. Med flebografijo jeter lahko identificiramo mrežo kolateratov med jetrnimi venulami in velikimi žilami; stenoza in obstrukcija jetrnih ven.

Ta študija se izvede pred presaditvijo jeter, da se določi stopnja poškodbe hepatocelul in prisotnost fibroze.

58% bolnikov z akutnim Bad-Kiari sindromom pokaže histološke znake kronične bolezni jeter (glede na raziskavo jetrnih eksplantov): v 50% primerov obstajajo velika regeneracijska vozlišča (do 10-40 mm v premeru).

Laboratorijska diagnoza

Pri Budd-Chiari sindromu lahko pride do levkocitoze; povečanem ESR.

Pri bolnikih s Budd-Chiari sindromom se lahko podaljša protrombinski čas. Protrombinski čas (-i) odraža čas strjevanja plazme po dodajanju zmesi tromboplastin-kalcij. Običajno je ta številka 15-20 sekund.

V biokemični analizi krvi se poveča aktivnost alanin aminotransferaze (AlAT), aspartat aminotransferaze (AsAT) in alkalne fosfataze (ALP). Vsebnost bilirubina je lahko rahlo povišana.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo Budd-Chiari sindroma je treba izvesti z venookluzivno boleznijo in srčnim popuščanjem:

Venookluzivna bolezen.

Razvija se pri 25% bolnikov, ki so bili podvrženi presaditvi kostnega mozga, kot tudi pri bolnikih, ki prejemajo kemoterapijo. Pri tej bolezni se opazi uničenje postsinusoidnih venul. V spodnji veni cavi in ​​v jetrih ni patoloških sprememb.

Srčno popuščanje.

Vzpostavljena je diferencialna diagnoza med Budd-Chiari sindromom in srčnim popuščanjem desnega prekata.

Zapleti

Možen je razvoj naslednjih zapletov Budd-Chiari sindroma: t

- Razvoj portalne hipertenzije.
- Razvoj ascitesa.
- Razvoj jetrne odpovedi.
- Razvoj krvavitev iz krčnih žil na požiralniku, želodcu, črevesju.
- Razvoj hepato-ledvičnega sindroma.
- Pri bolnikih z ascitesom se lahko pojavi bakterijski peritonitis.
- Razvoj hepatocelularnega karcinoma je redki zaplet. Vendar pa je pri bolnikih z membransko infestacijo spodnje vene cava ta tumor opažen v 25-47,5% primerov.