Celovit pregled bolezni in Budd-Chiari sindroma

Iz tega članka boste izvedeli, kaj patologija imenujemo Budd-Chiari sindrom, kako nevarno je, kako se sindrom razlikuje od Budd-Chiari bolezni. Vzroki in zdravljenje.

Avtor članka: Victoria Stoyanova, zdravnik druge kategorije, vodja laboratorija v diagnostičnem in zdravilnem centru (2015–2016).

Budd-Chiari sindrom - zastoj krvi v jetrih, ki je posledica kršenja iztoka iz telesa, ki se razvija v ozadju različnih ne-žilnih bolezni in bolezni (peritonitis, perikarditis). Posledica motenj pretoka krvi je poškodba jeter in povišanje krvnega tlaka v portalni veni (velika krvna žila, ki iz neparnih organov prinese vensko kri v jetra).

Anatomska struktura epigastričnega dela trebušne votline. Kliknite na sliko za povečavo

Pogojno obstajata dve obliki bolezni z enakimi simptomi in manifestacijami:

1. Bolezen ali primarna patologija (vzrok je vnetje notranjih sten krvnih žil, ki oskrbujejo jetra).
2. Badd-Chiarijev sindrom ali sekundarna patologija (pojavlja se v ozadju ne-žilnih bolezni).

Sindrom je precej redka bolezen, po statističnih podatkih je diagnosticirana pri 1 od 100 tisoč ljudi, pri ženskah, starih od 40 do 50 let - večkrat pogosteje kot pri moških.

Ko patologije iz različnih razlogov (peritonitis, žilne tromboze), sosednjih in notranjih žil v jetrih ozek. Upočasnjeni pretok krvi povzroča degeneracijo in nekrozo hepatocitov (organskih celic) z nastankom brazgotin in vozlov. Tkivo se stisne in poveča po velikosti in močno stisne posode.

Kot rezultat, kršitev oskrbe s krvjo, ishemija (kisik stradanje) in atrofija (izčrpanost) perifernih jetrnih jeter, zastoj krvi v osrednjem delu, ki hitro vodi v povečanje pritiska (portalna hipertenzija) v prihajajočih plovil, razvoj.

Bolezen hitro napreduje do življenjsko nevarnih zapletov - zaradi stagnacije, ledvične in jetrne insuficience (okvarjene funkcije) se razvije cirozo (regeneracija organov, nadomestitev z nefunkcionalnim tkivom), velika količina tekočine se nabira v prsni votlini ali trebuhu (več kot 500 ml, hidrotoraks in ascites) ). Pri 20% je sindrom v nekaj dneh usoden zaradi jetrne kome in notranje krvavitve.

Popolno zdravljenje Budd-Chiari sindroma je nemogoče. Terapija z zdravili in kirurške metode v kompleksu podaljšujejo življenje bolniku s kronično obliko (do 10 let), vendar so v akutnih oblikah bolezni neučinkovite.

Medicinski pregled pri patologiji opravi gastroenterolog, kirurško korekcijo opravijo kirurgi.

Vzroki bolezni

Neposredni vzrok sindroma je zoženje ali popolna fuzija sten krvnih žil, ki zagotavljajo iztekanje venske krvi iz organa. Izzvati njihov videz lahko:

• mehanska abdominalna travma (šok, modrica);
• peritonitis (akutno vnetje v trebuhu);
• perikarditis (vnetje zunanjega veznega tkiva srca);
• bolezni jeter (fokalne lezije in ciroza);
• otekanje trebuha;
• prirojene okvare spodnje vene cave (velika posoda, ki zagotavlja odtok krvi iz jeter);
• tromboza (prekrivanje vaskularne plasti s trombom);
• policitemija (bolezen, pri kateri se v krvi močno poveča število rdečih krvničk - rdečih krvničk);
• paroksizmalna nočna hemoglobinurija (vrsta anemije, nočno izločanje urina zmešano s krvjo);
• migracijski visceralni tromboflebitis (istočasno pojavljanje več velikih krvnih strdkov v različnih žilah);
• okužbe (streptokok, tuberkulozni bacil);
• zdravila (hormonska kontraceptiva).

V 25–30% primerov vzroka bolezni ni mogoče ugotoviti, ta patologija se imenuje idiopatska.

Stopnje poškodb jeter. Kliknite na sliko za povečavo

Simptomi

Bolezen se lahko razvije v akutnih, subakutnih in kroničnih oblikah:

1. Za akutno obliko je značilno hitro naraščanje znakov bolezni - akutna bolečina, slabost, bruhanje, pojav izrazitega edema spodnjih okončin, ascitesa in hidrotoraksa (tekočina v prsih in trebuhu). Bolnik se težko premika in izvaja kakršno koli fizično delovanje. Običajno se akutna oblika Budd-Chiari sindroma in bolezen konča v komi in smrti v nekaj dneh.
2. Subakutna oblika se pojavi s hudimi simptomi (povečanje jeter in vranice, razvoj ascitesa), se ne razvije tako hitro kot akutno in se pogosto spremeni v kronično. Bolnikova zmožnost za delo je omejena.
3. Kronična oblika v zgodnjih fazah je asimptomatska (75–80%), šibkost in utrujenost sta možna v ozadju naraščajoče nezadostnosti oskrbe telesa s krvjo, ki ni povezana s telesno dejavnostjo. Med napredovanjem napaka povzroča pojav izrazitih simptomov, ki jih spremlja bolečina, občutek napetosti v levem hipohondru, bruhanje in znaki ciroze jeter. Bolnikova zmožnost za delo v tem obdobju je omejena in se morda ne okreva (zaradi pogostih zapletov postopka).

Akutna, nevzdržna bolečina v epigastrični regiji (pod spodnjim robom prsnice, pod žlico) ali desnim hipohondrijem

Rahlo rumenkasta očesna beločnica in koža

Otekanje površinskih ven na prsih in trebuhu

Hude otekline nog

Hemoragični ascites (prisotnost krvi v akumulirani tekočini zaradi notranjih krvavitev)

Širitev vranice (splenomegalija)

Nelagodje in občutljivost v desnem hipohondru (v jetrih)

Slabost, utrujenost

Kršitev fizikalno-kemijskih lastnosti krvi (povečana viskoznost, strjevanje)

Povečanje bolečin na desni, v hipohondriju

Pojav izrazitega venskega vzorca na trebuhu in prsnem košu

Pojav dispepsije (prebavne motnje)

Pogost pojav pri Budd-Chiari sindromu je hiter razvoj resnih zapletov:

• odpoved ledvic in jeter;
• hidrotoraks in hemoragični ascites;
• notranje krvavitve;
• ciroza;
• koma in smrtni izid.

Povprečna življenjska doba bolnika brez zdravljenja je od nekaj mesecev do 3 let.

Diagnostika

Badd-Chiarijev sindrom je predhodno diagnosticiran z znatnim povečanjem jeter in vranice, na osnovi motenj strjevanja krvi in ​​razvijanja ascitesa.

Za potrditev diagnoze je predpisana klinična laboratorijska diagnoza:

• podrobna krvna slika s štetjem števila trombocitov in levkocitov (70% povečanje števila);
• določanje faktorjev strjevanja krvi (spremembe indeksov koagulogramov, povečanje protrombinskega časa);
• biokemične preiskave krvi (povečana alkalna fosfataza, aktivnost jetrnih transaminaz, rahlo povečanje bilirubina in zmanjšanje albumina).

Kot instrumentalne metode uporabite:

1. Računalniška tomografija in ultrazvok (določite stopnjo in lokalizacijo območij jeter z motnjami cirkulacije).
2. Angiografija jetrnih žil (informativni način za določitev lokalizacije vzroka motenj cirkulacije (tromboza, stenoza, okluzija) in stopnja vaskularne lezije).
3. Spodnja kavitacija (pregled spodnje vene cave zaradi prisotnosti ovir za pretok krvi).
4. Biopsija ali zajetje biološkega materiala in vivo (omogoča določanje stopnje degeneracije, nekroze ali atrofije celic).

Včasih je predpisana kateterizacija jetrne vene (za določitev lokalizacije tromboze).

CT pregled trebuha bolnika s Budd-Chiari sindromom

Metode zdravljenja

Zdraviti bolezen je popolnoma nemogoče, v večini primerov je zdravljenje z zdravili neučinkovito, le rahlo in bolnika za kratek čas razbremeni (podaljša življenje do 2 leti).

Budd-Chiari sindrom: vzroki, znaki, diagnoza, kako zdraviti, prognozo

Jetra so vitalni in večnamenski organ. Kršitve v jetrih vplivajo na stanje celotnega telesa in vodijo v razvoj različnih bolezni. Razlogi za ta neuspeh so lahko številni. Eden od patoloških procesov, ki povzročajo motnje delovanja jeter, je Budd-Chiari sindrom. Ta kompleks simptomov je posledica obstrukcije žil v jetrih, kar vodi do zmanjšanja žilnega lumna in zmanjšane oskrbe organa s krvjo.

Budd-Chiarijev sindrom so odkrili konec 19. stoletja kirurg iz Združenega kraljestva Budd in avstrijski patolog Kiari. Neodvisno so opisali trombozo velikih žil v jetrih na nivoju njihovega stičišča, ki je blokirala odstranitev krvi iz jetrnih lobul. Po ICD-10 je bila kompleksna patologija jetrnih žil uvrščena med »embolijo in trombozo drugih žil« in dobila kodo I82.0.

Sodobni medicinski znanstveniki razlikujejo dva medicinska pojma: »bolezen« in »sindrom« Budd-Chiarija. V prvem primeru govorimo o akutnem procesu, ki je povezan s trombozo venskih žil v jetrih ali kronično obliko bolezni, ki jo povzroča tromboflebitis in fibroza intrahepatičnih žil. V drugem primeru govorimo o klinični manifestaciji ne-žilnih bolezni. Takšna delitev patološkega procesa z enakimi simptomi in manifestacijami v dve različni obliki je pogojna. Pomanjkanje kisika v jetrnem tkivu vodi do njegove ishemije, ki negativno vpliva na vitalnost vseh organov in se kaže v sindromu zastrupitve.

Budd-Chiari sindrom je redka bolezen, ki ima akutni, subakutni, kronični ali fulminantni potek. Z okluzijo jetrnih žil se prekine normalna oskrba s krvjo. Bolniki imajo hude bolečine na desni strani trebuha, dispepsija, zlatenica, ascites, hepatomegalija. Akutna oblika patologije velja za najbolj nevarno. Pogosto vodi v komo ali smrt pacienta.

Ta gastroenterološka bolezen pogosto prizadene zrele ženske, stare 35-50 let, ki trpijo za hematološkimi boleznimi. Pri moških je bolezen veliko manj pogosta. Pred kratkim so zdravniki zaslišali alarm, ker je sindrom veliko mlajši. V Evropi je registriran pri eni osebi na milijon.

Vsi bolniki s sumom na Budd-Chiari sindrom opravijo popoln zdravniški pregled, vključno z Dopplerjevo sonografijo jeter, ultrazvokom, CT in MRI, biopsijo jetrnega tkiva. Budd-Chiari sindrom je neozdravljiva bolezen. Celovita terapija z zdravili in pravočasna operacija lahko samo podaljšata življenje bolnikov in izboljšata njegovo kakovost. Bolniki so predpisovali diuretike, disagregante in trombolitike. V akutnih oblikah so celo ti ukrepi ostali nemočni. Pri teh bolnikih je indiciran presaditev jeter.

Etiologija

Vzroki Budd-Chiari sindroma so zelo raznoliki. Vsi so razdeljeni v dve skupini - prirojeni in pridobljeni. V zvezi s tem so znanstveniki opredelili glavne oblike patologije: primarno in sekundarno.

• Bolezen, ki jo povzroča prirojena anomalija - membranska infestacija ali stenoza spodnje vene cave, je pogosta na Japonskem in v Afriki. To se odkrije naključno, med pregledom bolnikov za druge bolezni jeter, žilne bolezni ali ascites neznanega izvora. Ta oblika sindroma je primarna. Kongenitalne nepravilnosti jetrnih žil so glavni etiopatogenetski dejavnik bolezni.
• Sekundarna sindrom - zaplet peritonitis, trebušne poškodbe, perikarditis, maligne neoplazme, bolezni jeter, kronične kolitis, tromboflebitis, hematološki in avtoimunskih motenj, izpostavljenost ionizirajočim sevanjem, bakterijske okužbe in okužbe s paraziti, nosečnosti in porodu, operacije, različne invazivnih medicinskih postopkov, pri čemer nekateri zdravil.
• Idiopatski sindrom se razvije v 30% primerov, ko ni mogoče ugotoviti točnega vzroka bolezni.

Etiološka klasifikacija sindroma ima 6 oblik: prirojeno, trombotično, posttraumatsko, vnetno, onkološko, jetrno.

Patogenetske povezave sindroma:

1. Vpliv vzročnega dejavnika
2. Zoženje in obstrukcija žil,
3. Upočasnjuje pretok krvi
4. Razvoj stagnacije,
5. Uničenje hepatocitov z nastankom brazgotine,
6. Hipertenzija v sistemu portne vene,
7. Kompenzacijski odtok krvi skozi male žile v jetrih,
8. Mikrovaskularna ishemija organa,
9. Zmanjšanje volumna perifernega dela jeter,
10. Hipertrofija in zbijanje osrednjega dela telesa,
11. Nekrotični procesi v jetrnem tkivu in smrt hepatocitov,
12. Motnje delovanja jeter.

Patološki znaki bolezni: t

• Povečano, gladko in vijolično jetrno tkivo, ki spominja na muškatni orešček;
• Okužene trombotične mase;
• Krvni strdki, ki vsebujejo tumorske celice;
• Huda venska kongestija in limfotaza;
• Nekroza centrolobularnih območij in razširjena fibroza.

Takšne patološke spremembe vodijo do prvih simptomov bolezni. Z okluzijo ene jetrne vene so lahko odsotni značilni simptomi. Blokada dveh ali več venskih trupov se konča s kršitvijo portalnega krvnega pretoka, povečanjem tlaka v portalnem sistemu, razvojem hepatomegalije in prekomernim raztezanjem jetrne kapsule, ki se klinično manifestira z bolečino v desnem hipohondru. Uničenje hepatocitov in disfunkcija organov sta vzroka invalidnosti ali smrti bolnikov.

Dejavniki, ki izzovejo razvoj tromboze portne vene:

1. Sedeče ali stoječe delo
2. Sedeči način življenja
3. Pomanjkanje redne telesne dejavnosti
4. Slabe navade, zlasti kajenje,
5. Sprejem nekaterih zdravil, ki povečujejo strjevanje krvi,
6. Prekomerna teža.

Simptomatologija

Klinično sliko Budd-Chiari sindroma določa njegova oblika. Glavni razlog, zaradi katerega se bolnik obrne k zdravniku - bolečina, odvzem spanja in počitek.

• Akutna oblika patologije se pojavi nenadoma in se kaže kot ostra bolečina v trebuhu in desnem hipohondru, dispeptični simptomi - bruhanje in driska, rumenkost kože in beločnice, hepatomegalija. Otekanje nog spremlja ekspanzija in izbočenje safenskih žil v trebuhu. Simptomi se pojavijo nepričakovano in hitro napredujejo, kar poslabša splošno stanje bolnikov. Premikajo se zelo težko in ne morejo več služiti sami sebi. Ledvična disfunkcija se hitro razvija. Prosta tekočina se nabira v prsih in trebuhu. Pojavi se limfostaza. Takšni procesi praktično niso primerni za terapijo in se končajo s komo ali smrtjo bolnikov.
• Znaki subakutne oblike sindroma so: hepatosplenomegalija, hiperkoagulativni sindrom, ascites. Simptomatologija se v šestih mesecih povečuje, delovna sposobnost bolnikov se zmanjšuje. Subakutna oblika navadno postane kronična.
• Kronična oblika se razvije v ozadju tromboflebitisa jeter in kalivosti vlaknastih vlaken v njihovi votlini. Morda se ne manifestira več let, lahko je asimptomatsko ali pa se kažejo znaki asteničnega sindroma - slabo počutje, utrujenost, utrujenost. V tem primeru so jetra vedno povečana, njena površina je gosta, rob štrli iz spodnjega oboka. Sindrom se odkrije šele po celovitem pregledu bolnikov. Postopoma se pojavijo nelagodje in nelagodje v desnem hipohondriju, pomanjkanje apetita, napenjanje, bruhanje, ikterična bleda in otekanje gležnja. Bolniški sindrom je zmeren.
• Za fulminantno obliko je značilno hitro naraščanje simptomov in napredovanje bolezni. Dobesedno v nekaj dneh bolniki razvijejo zlatenico, disfunkcijo ledvic in ascites. Uradna medicina pozna izolirane primere te oblike patologije.

Če ni podporne in simptomatske terapije, se razvijejo hudi zapleti in nevarne posledice:

1. notranje krvavitve
2. disurija,
3. povečanje tlaka v portalnem sistemu,
4. krčne žile požiralnika,
5. hepatosplenomegalija,
6. ciroza jeter,
7. hidrotoraks, ascites,
8. jetrna encefalopatija,
9. hepatorenalnega neuspeha
10. bakterijski peritonitis.

posledica povečanja portalne hipertenzije - simptom "glave meduze" in ascitesa (desno)

V zadnji fazi progresivne odpovedi jeter nastane koma, iz katere pacienti redko pridejo ven in umrejo. Jetrna koma je motnja v delovanju centralnega živčnega sistema, ki jo povzročajo hude poškodbe jeter. Za komo je značilen dosleden razvoj. Sprva se pojavlja anksiozno, nemirno ali turobno, apatično stanje pri bolnikih, pogosto evforija. Razmišljanje se upočasni, moti se spanje in orientacija v prostoru in času. Potem so se simptomi poslabšali: pacienti so zmedeni, kričijo in jokajo, akutno reagirajo na običajne dogodke. Obstajajo simptomi meningizma, "jetrni" dih, tremor v ustih, krvavitve v ustni sluznici in prebavila. Hemoragični sindrom spremlja edematozni. Ostra bolečina na desni strani, patološko dihanje, hiperbilirubinemija - znaki končne faze patologije. Bolniki doživljajo konvulzije, zenice se razširijo, kapljice pritiska, refleksi izumrejo, dihanje preneha.

Diagnostika

Diagnoza Budd-Chiari sindroma temelji na kliničnih znakih, anamnestičnih podatkih in rezultatih laboratorijskih in instrumentalnih tehnik. Po poslušanju pritožb bolnikov, zdravniki opravijo vizualni pregled in ugotovijo znake ascitesa in hepatomegalije.

Končna diagnoza omogoča dodatne preglede.

• Hemogram - levkocitoza, povečan ESR,
• Coagulogram - povečanje protrombinskega časa in indeksa,
• Biokemija krvi - aktivacija jetrnih encimov, zvišanje ravni bilirubina, zmanjšanje skupnih beljakovin in oslabljeno razmerje frakcij,
• V ascitni tekočini - albumin, levkociti.

1. Ultrazvok jeter - širitev jetrnih ven, povečanje portalne vene;
2. Doppler sonografija - vaskularne motnje, tromboza in stenoza jetrne vene,
3. Portografija - preučevanje sistema portalne vene po injiciranju kontrastnega sredstva v njo;
4. Hepatomanometrija in splenometrija - merjenje tlaka v venah jeter in vranice;
5. Rentgenski pregled trebušne votline - ascites, karcinom, hepatosplenomegalija, varikoze požiralnika;
6. Angiografija in venohepatografija s kontrastom - lokalizacija krvnega strdka in stopnja motenega jetrnega obtoka;
7. CT - jetrna hipertrofija, parenhimski edem, heterogena območja jetrnega tkiva;
8. MRI - atrofični procesi v jetrih, žarišča nekroze v jetrnem tkivu, degeneracija maščobnih organov;
9. Biopsija jeter - fibroza, nekroza in atrofija hepatocitov, stagnacija, mikrotrombi;
10. Scintigrafija omogoča določitev lokacije tromboze.

Celovita študija vam omogoča, da vzpostavite natančno diagnozo, tudi z najbolj zapleteno klinično sliko. Prognoza in taktika zdravljenja sta odvisni od tega, kako pravilno in hitro se diagnosticira bolezen.

Medicinski dogodki

Budd-Chiari sindrom je neozdravljiva bolezen. Splošni terapevtski ukrepi rahlo in na kratko ublažijo stanje bolnikov in preprečijo razvoj zapletov.

• Odstranitev venskega bloka
• Odprava portalne hipertenzije,
• Obnova venskega krvnega pretoka
• Normalizacija dotoka krvi v jetra,
• Preprečevanje zapletov
• Odprava simptomov patologije.

Vsi bolniki so obvezno hospitalizirani. Gastroenterologi in kirurgi jim predpišejo naslednje skupine zdravil:

1. diuretiki - Veroshpiron, Furosemid,
2. hepatoprotektorji - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroidi - prednizolon, deksametazon,
4. antiagregacijska sredstva - Clexan, Fragmin,
5. trombolitiki - Streptokinaza, Urokinaza,
6. fibrinolitiki - "fibrinolizin", "curantil",
7. hidrolizati beljakovin,
8. transfuzije rdečih krvnih celic, plazma.

Z razvojem hudih zapletov se bolnikom predpisujejo citostatiki. Dietetična terapija je ključnega pomena pri zdravljenju ascitesa. Omejuje natrij. Prikazani so veliki odmerki diuretikov in paracenteze.

Konzervativno zdravljenje je neučinkovito in daje le kratkoročno izboljšanje. Podaljša življenje za 2 leti 80% bolnih. Kadar zdravljenje z zdravili ne vpliva na portalno hipertenzijo, se uporabljajo kirurške metode. Brez operacije se smrtni zapleti razvijejo v 2–5 letih. Smrtni primeri se pojavijo v 85–90% primerov. Jetrna odpoved in encefalopatija se zdravita le simptomatsko, kar je povezano z nepovratnostjo patoloških sprememb v organih.

Kirurški poseg je namenjen normalizaciji dotoka krvi v jetra. Pred operacijo vsi bolniki opravijo angiografijo, ki omogoča ugotavljanje vzroka okluzije jetrnih žil.

Glavne vrste operacij:

primer škropljenja

• Anastomoza - zamenjava patološko spremenjenih žil z umetnimi sporočili, da se normalizira pretok krvi v venah jeter;
• ranžiranje je operacija, ki obnavlja pretok krvi v žilah jeter z izogibanjem mestu okluzije z uporabo shuntov;
• proteza vena cava;
• dilatacija prizadetih žil z balonom;
• žilne stenting;
• angioplastiko izvedemo po balonski dilataciji;
• Presaditev jeter je najučinkovitejše zdravljenje za patologijo.

Kirurško zdravljenje je učinkovito pri 90% operiranih bolnikov. Presaditev jeter vam omogoča, da dosežete dober uspeh in podaljšate življenje bolnikov za 10 let.

Napoved

Akutna oblika Budd-Chiari sindroma ima neugodno prognozo in se pogosto konča z razvojem hudih zapletov: koma, notranje krvavitve in bakterijskega vnetja peritoneuma. Če ni ustreznega zdravljenja, se smrt pojavi v 2-3 letih po pojavu prvih kliničnih znakov bolezni.

Desetletno preživetje je značilno za bolnike s kroničnim potekom sindroma. Na izid patologije vplivajo: etiologija, starost bolnika, prisotnost bolezni ledvic in jeter. Popolno zdravljenje za bolnike je trenutno nemogoče. Razvoj transplantologije v prihodnosti bo pripomogel k bistvenemu povečanju možnosti za okrevanje bolnikov.

Budd-Chiari sindrom: vzroki, simptomi, diagnoza in zdravljenje

Sindrom ali Budd-Chiari bolezen se imenuje obstrukcija (obstrukcija, tromboza) žil, ki oskrbujejo jetra v območju njihove fuzije s spodnjo veno cavo. Takšno žilno okluzijo povzročajo primarni ali sekundarni vzroki: prirojene anomalije, pridobljena tromboza in žilno vnetje (endoflebitis) in povzročajo motnje normalnega iztoka krvi iz jeter. Takšna blokada jetrnih žil je lahko akutna, subakutna ali kronična in znaša 13–61% vseh primerov endoflebitisa s trombozo. Povzroča motnje v jetrih in poškodbe njenih celic (hepatocitov). Poleg tega bolezen povzroča okvaro drugih sistemov in vodi do invalidnosti ali smrti pacienta.

Budd-Chiari sindrom je pogostejši pri ženskah, ki trpijo za hematološkimi boleznimi, po 40-50 letih, pogostost njegovega razvoja pa je 1: 1000 tisoč ljudi. V desetih letih preživi približno 55% bolnikov s to patologijo in umre zaradi hude odpovedi ledvic.

Vzroki, razvojni mehanizem in klasifikacija

Najpogostejši Badd-Chiarijev sindrom je posledica prirojenih nenormalnosti razvoja jetrnih žil ali dednih krvnih patologij. Razvoj te bolezni prispeva k: t

• prirojene ali pridobljene hematološke motnje: koagulopatija (pomanjkljivost S, C protein ali protrombinski II nenadni hemoglobinurijo, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mieloproliferativna bolezen, anemija srpastih celic, dolgotrajna uporaba hormonskih kontraceptivov, dedne in kronična vnetna črevesna bolezen, sistemski vaskulitis;
• neoplazme: karcinomi jeter, spodnji veno cama leiomyom, srčni miksom, nadledvični tumorji, nebroblastom;
• mehanični vzroki: zoženje jetrne vene, membranska okluzija spodnje vene, hipoplazija nadhepatičnih žil, zapora spodnje vene po poškodbi ali operaciji;
• migracijski tromboflebitis;
• kronične okužbe: sifilis, amebijaza, aspergiloza, filarioza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ali abscesi;
• ciroza jeter različnih etiologij.

Po statističnih podatkih je pri 20-30% bolnikov Budd-Chiari sindrom idiopatski, v 18% primerov ga izzovejo patologije strjevanja krvi, pri 9% pa maligni tumorji.

Za etiološke razloge za razvoj Budd-Chiari sindroma je razvrščena na naslednji način:

1. Idiopatska: nepojasnjena etiologija.
2. Kongenitalna: razvije se kot posledica fuzije ali stenoze spodnje vene.
3. Posttravmatski: posledica poškodb, izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju, flebitisu, jemanju imunostimulantov.
4. Trombotični: povzročajo ga hematološke motnje.
5. Povzročene zaradi onkoloških bolezni: sprožijo jih hepatocelularni karcinomi, novotvorbe nadledvične žleze, leiomioskaromi itd.
6. Razvijanje na ozadju različnih vrst ciroze jeter.

Vse zgoraj navedene bolezni in stanja lahko vodijo do manifestacije Budd-Chiari sindroma, saj so to etiološki vzroki tromboze, stenoze ali izbrisanja krvnih žil. Asimptomatsko se lahko zgodi le obstrukcija ene izmed jetrnih žil, vendar se z razvojem blokade lumnov dveh venskih žil pojavi kršitev venskega krvnega pretoka in povečanje intravenskega tlaka. To vodi v razvoj hepatomegalije, ki povzroča preveliko raztezanje jetrne kapsule in povzroča boleče občutke v desnem hipohondriju.

Nato se pri večini bolnikov začne odtekati venska kri skozi paravertebralne žile, neparno veno in medrebrne žile, vendar je takšna drenaža le delno učinkovita, venska kongestija pa vodi do hipertrofije osrednje in atrofije perifernih delov jeter. Tudi skoraj 50% bolnikov s to diagnozo lahko razvije patološko povečanje velikosti repnega jetrnega režnja, ki povzroči obstrukcijo lumna spodnje vene. Sčasoma takšne spremembe vodijo v nastanek fulminantne odpovedi jeter, ki se pojavlja v ozadju nekroze hepatocitov, vaskularne pareze, encefalopatije, motene koagulacije ali ciroze jeter.

Z lokalizacijo mesta tromboze in endoflebitisa je lahko Budd-Chiari sindrom treh vrst:

• I - spodnja vena cava s sekundarnim uničenjem jetrne vene;
• II - uničenje velikih venskih žil v jetrih;
• III - uničenje malih venskih žil v jetrih.

Simptomi

Narava klinične manifestacije Budd-Chiari sindroma je odvisna od mesta blokade jetrnih žil, narave poteka bolezni (akutnega, fulminantnega, subakutnega ali kroničnega) in prisotnosti nekaterih spremljajočih bolezni pri bolniku.

Najpogostejši kronični razvoj Budd-Chiari bolezni je, ko sindrom dlje časa ne spremljajo vidni znaki in se lahko odkrije le s palpacijo ali instrumentalnim pregledom (ultrazvok, radiografija, CT itd.) Jeter. Sčasoma se bolnik pojavi:

• bolečine v jetrih;
• bruhanje;
• huda hepatomegalija;
• zbijanje jetrnega tkiva.

V nekaterih primerih ima pacient ekspanzijo površinskih venskih žil vzdolž sprednje stene trebuha in prsnega koša. V kasnejših fazah se razvije tromboza krvnih žil, izrazita portalna hipertenzija in odpoved jeter.

Pri akutnem ali subakutnem razvoju sindroma, ki ga opazimo v 10-15% primerov, je bolniku postavljena diagnoza:

• pojav akutne in hitro naraščajoče bolečine v desnem hipohondriju;
• zmerna zlatenica (nekateri bolniki so lahko odsotni);
• slabost ali bruhanje;
• nenormalno povečanje jeter;
• krčne ekspanzije in otekanje površinskih venskih žil v predelu trebušne in prsne stene;
• otekanje nog.

V akutnem toku zdravila Badd-Chiari bolezen napreduje hitro in po nekaj dneh se 90% bolnikov razvije v trebušno protruzijo in kopičenje tekočine v trebušni votlini (ascites), ki se včasih kombinira z hidrotoraksom in se ne odpravi z diuretičnim zdravljenjem. V zadnjih fazah se pri 10-20% bolnikov kažejo znaki jetrne encefalopatije in epizod venske krvavitve iz razširjenih žil ali požiralnika.

Fulminantna oblika Budd-Chiari sindroma je zelo redka. Zanj je značilen hiter razvoj ascitesa, hitro povečanje velikosti jeter, huda zlatenica in hitro progresivno odpoved jeter.

Če ni ustreznega in pravočasnega kirurškega in terapevtskega zdravljenja, bolniki s Budd-Chiari sindromom umrejo zaradi takšnih zapletov, ki jih povzroča portalna hipertenzija:

• ascites;
• krvavitve krčnih žil na požiralniku ali želodcu;
• hipersplenizem (znatno povečanje velikosti vranice in uničenje rdečih krvnih celic, trombocitov, levkocitov in drugih krvnih celic).

Večji odstotek bolnikov s Budd-Chiari boleznijo, ki ga spremlja popolna blokada žil, v 3 letih po smrti zaradi ledvične odpovedi.

Nujni pogoji za Budd-Chiari sindrom

V nekaterih primerih je ta sindrom zapleten zaradi notranjih krvavitev in motenj sečil. Da bi zagotovili pravočasno pomoč, se morajo bolniki s to patologijo spomniti, da morajo, ko se pojavijo določeni pogoji, nujno poklicati reševalno ekipo. Takšni znaki so lahko: t

• hitro napredovanje simptomov;
• barva kave z bruhanjem;
• stoječi stol;
• močno zmanjšanje količine urina.

Diagnostika

Zdravnik lahko sumi na razvoj Budd-Chiari sindroma, če ima pacient povečanje jeter, znake ascitesa, ciroze jeter, odpovedi jeter v kombinaciji z nepravilnostmi, odkritih v laboratorijskih biokemičnih krvnih preiskavah. V ta namen se izvajajo funkcionalni testi na jetrih z dejavniki tveganja za trombozo: pomanjkanje antitrombina-III, beljakovine C, S, odpornosti na aktivirano beljakovino C.

Za pojasnitev diagnoze se bolniku priporoča, da opravi vrsto instrumentalnih študij:

• Dopplerjev ultrazvok trebušnih žil in jeter;
• CT;
• MRI;
• kawagrafiya;
• venohepatografija.

Če so rezultati vseh študij vprašljivi, se bolniku predpiše jetrna biopsija, ki omogoča odkrivanje znakov atrofije hepatocitov, trombozo terminalnih venul v jetrih in vensko kongestijo.

Zdravljenje

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma lahko opravi kirurg ali gastroenterolog v bolnišnici. Če ni znakov odpovedi jeter, je za bolnike, ki želijo uvesti anastomozo (sklepe) med jetrnimi krvnimi žilami, indicirano kirurško zdravljenje. Za to se lahko izvedejo naslednje vrste operacij:

• angioplastika;
• ranžiranje;
• dilatacija balona.

V primeru membranske invazije ali stenoze spodnje vene, se izterjava venskega krvnega pretoka opravi s trans-atrijsko membranotomijo, dilatacijo, obvodno veno z atriji ali zamenjavo stenoze s protezami. V najhujših primerih, pri katerih je celotna poškodba jetrnega tkiva zaradi ciroze in drugih ireverzibilnih funkcionalnih motenj pri delu, se lahko bolniku priporoči presaditev jeter.

Za pripravo pacienta na operacijo, za obnavljanje krvnega pretoka v jetrih v akutnem obdobju in med rehabilitacijo po kirurškem zdravljenju se bolnikom predpiše simptomatsko zdravljenje z zdravili. Glede na njegovo uporabo mora zdravnik bolniku predpisati kontrolne teste za raven elektrolitov v krvi, protrombinski čas in prilagoditi shemo zdravljenja in odmerjanja nekaterih zdravil. Kompleks zdravljenja z zdravili lahko vključuje zdravila, kot so farmakološke skupine:

• zdravila, ki prispevajo k normalizaciji presnove v hepatocitih: esencialne forte, fosfogliv, heptral, hafitol itd.;
• diuretiki: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulanti in trombolitiki: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinaza, Aktilize;
• glukokortikoidi.

Zdravljenje z zdravili ne more v celoti nadomestiti kirurškega zdravljenja, saj zagotavlja le kratkotrajni učinek, dvoletno preživetje ne-operiranih bolnikov s Budd-Chiari sindromom pa ni več kot 80-85%.

Budd - Chiari bolezen

1. Mala medicinska enciklopedija. - M: Medicinska enciklopedija. 1991—96 2. Prva pomoč. - M: Velika ruska enciklopedija. 1994 3. Enciklopedični slovar medicinskih izrazov. M: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984

Oglejte si, kaj "Budd - Chiari bolezen" v drugih slovarjih:

Chiari bolezen - I Chiari bolezen glej Budda Chiari bolezni. II Chiarijeva bolezen (N. Chiari, 1851 1916, avstrijski patolog; sopomenka: primarna tromboza jetrnih žil, Chiarijeva bolezen, endoflebitis, obliteranti jetrne vene) bolezen neznane etiologije, ki jo povzroča...... Medicinska enciklopedija

Ascites - I Ascites (ascites, grški. Askitēs (nosos) vodnarica, sinonim za trebušno vodenico, vodenico trebuha), kopičenje tekočine v trebušni votlini, najpogosteje zaradi portalne hipertenzije (portalna hipertenzija) s cirozo jeter (ciroza jeter),......

Hepatolienalni sindrom (grški. Hēpar, hēpat [os] jetra + lat. Vranična vranica; sinonim za sindrom hepato-vranice) je kombinacija povečanja jeter (hepatomegalija) in vranice (splenomegalija) zaradi vpletenosti obeh organov v patološki proces. Pojavi se...... medicinska enciklopedija

Jetra - I Jetra (hepar) neparni organ trebušne votline, največja žleza v človeškem telesu, ki opravlja različne funkcije. V jetrih nastopi nevtralizacija strupenih snovi, ki jo vnesejo s krvjo iz prebavil; v njem... Medicinska enciklopedija

Tromboflebitis - I Tromboflebitis (tromboflebitis; grški trombos krvni strdek + phleps, phlebos vein + itis) akutno vnetje zidov ven z nastankom krvnega strdka v njegovem lumnu. V razvoju T. je pomembnih več dejavnikov: upočasnitev pretoka krvi, spreminjanje le-tega...... Medicinska enciklopedija

Portalska hipertenzija - (pozna [Vena] portae portalna vena; sinonim za portalno hipertenzijo) povišanje krvnega tlaka v sistemu portalne vene, ki se pojavi, ko pride do težav pri iztekanju krvi iz nje. Glavni znaki P. g. Razne žile požiralnika, želodca in...... Medicinska enciklopedija

Hepatomegalija - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1...

POLYTHETHEMIA TRUE - med. Prava policitemija (polycythemia vera) je neoplastična bolezen, ki jo spremlja povečanje števila rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov. Vir rasti tumorja je prekurzorska celica mielopoeze. Pogostost 0,6 primerov na 10,000...... Priročnik o boleznih

Ciroza jeter - Ciroza jeter... Wikipedija

ŽIVALSKA KRIROZA - med. Ciroza jeter je kronična bolezen jeter s postopno smrtjo hepatocitov, razširjena fibroza in vozliči z regeneracijo, ki postopoma nadomešča parenhim; spremlja pomanjkanje funkcije hepatocitov in sprememba pretoka krvi

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je bolezen, za katero je značilna obstrukcija žil v jetrih, ki povzroča okrnjen krvni pretok in vensko zastoj. Patologija je lahko posledica primarnih sprememb v žilah in sekundarnih motenj cirkulacijskega sistema. To je dokaj redka bolezen, ki se pojavi v akutni, subakutni ali kronični obliki. Glavni simptomi so hude bolečine v desnem hipohondru, povečane jetra, slabost, bruhanje, zmerna zlatenica in ascites. Najnevarnejša akutna oblika bolezni, ki vodi v komo ali smrt bolnika. Konzervativno zdravljenje ne daje trajnih rezultatov, pričakovana življenjska doba je odvisna od uspešne operacije.

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari sindrom je patološki proces, povezan s spremembami v pretoku krvi v jetrih zaradi zmanjšanja lumena žil v bližini tega organa. Jetra opravljajo številne funkcije, normalno delovanje telesa pa je odvisno od njegovega stanja. Zato motnje cirkulacije vplivajo na vse sisteme in organe ter povzročajo splošno zastrupitev. Budd-Chiari sindrom je lahko posledica sekundarne patologije velikih žil, ki vodi do stagnacije krvi v jetrih ali, nasprotno, primarnih sprememb v krvnih žilah, povezanih z genetskimi nepravilnostmi. To je precej redka patologija v gastroenterologiji: po statističnih podatkih je pogostost lezij 1: 100 000 prebivalcev. V 18% primerov je bolezen posledica hematoloških motenj, pri 9% - malignih tumorjev. V 30% primerov je nemogoče identificirati komorbiditete. Najpogosteje patologija prizadene ženske od 40 do 50 let.

Vzroki Budd-Chiari sindroma

Razvoj Budd-Chiari sindroma lahko povzročijo številni dejavniki. Glavni vzrok velja za prirojeno anomalijo jetrnih žil in njihovih strukturnih sestavin, kot tudi za zoženje in uničenje jetrnih žil. V 30% primerov je nemogoče ugotoviti točen vzrok tega stanja, potem pa govorijo o idiopatskem Budd-Chiari sindromu.

Slabe poškodbe trebuha, bolezni jeter, peritonealno vnetje (peritonitis) in perikarditis, maligni tumorji, spremembe v hemodinamiki, venska tromboza, nekatera zdravila, nalezljive bolezni, nosečnost in porod lahko povzročijo pojav sindroma Badda-Chiari.

Vsi ti vzroki vodijo v moteno vensko prehodnost in razvoj stagnacije, ki postopoma povzročajo uničenje jetrnega tkiva. Poleg tega se poveča intrahepatični tlak, kar lahko privede do nekrotičnih sprememb. Seveda, z uničenjem velikih žil, se krvni obtok izvaja na račun drugih venskih vej (neparne žile, medrebrne in paravertebralne vene), vendar se s takšnim volumnom krvi ne spopadajo.

Posledica tega je, da se vse konča z atrofijo perifernih delov jeter in hipertrofijo njenega osrednjega dela. Povečanje velikosti jeter še dodatno poslabša situacijo, saj močno stisne veno cavo, kar povzroči popolno oviro.

Simptomi Budd-Chiari sindroma

V patološkem procesu pri Budd-Chiari sindromu lahko sodelujejo različna plovila: majhne in velike jetrne žile, spodnja vena cava. Klinični znaki sindroma so neposredno odvisni od števila poškodovanih žil: če je trpela le ena vena, je patologija asimptomatska in ne povzroča poslabšanja dobrega počutja. Toda sprememba pretoka krvi v dveh ali več žilah ne mine brez sledu.

Simptomi in njihova intenzivnost so odvisni od akutnega, subakutnega ali kroničnega poteka bolezni. Akutna oblika patologije se razvije nenadoma: bolniki doživljajo hude bolečine v trebuhu in v predelu desnega hipohondrija, slabost in bruhanje. Pojavi se zmerna zlatenica in velikost jeter se dramatično poveča (hepatomegalija). Če patologija prizadene veno cavo, se zabeleži otekanje spodnjih okončin, širjenje safenskih žil na telesu. Po nekaj dneh pride do odpovedi ledvic, ascitesa in hidrotoraksa, ki jih je težko zdraviti in spremljajo krvavo bruhanje. Ta oblika se praviloma konča s komo in smrtjo bolnika.

Za subakutni potek je značilna povečana jetra, reološke motnje (ali bolje povečano strjevanje krvi), ascites, splenomegalija (povečanje vranice).

Kronična oblika lahko dolgo ne daje kliničnih znakov, bolezen je značilna le za povečanje velikosti jeter, šibkost in povečano utrujenost. Postopoma se pod spodnjim desnim rebrom in bruhanjem pojavi nelagodje. Sredi patologije se oblikuje ciroza jeter, vranica se poveča in nastane odpoved jeter. Gre za kronično obliko bolezni, ki je v večini primerov zabeležena (80%).

V literaturi so opisane izolirane zgodovine v obliki strele, za katere je značilno hitro in postopno povečanje simptomov. V nekaj dneh se razvijejo zlatenica, ledvična in jetrna odpoved, ascites.

Diagnoza sindroma Badd-Chiari

Za Badd-Chiarijev sindrom se lahko domneva razvoj značilnih simptomov: ascites in hepatomegalija na ozadju povečanega strjevanja krvi. Za končno diagnozo mora gastroenterolog opraviti dodatne preglede (instrumentalne in laboratorijske preiskave).

Laboratorijske metode dajejo naslednje rezultate: popolna krvna slika kaže povečanje števila levkocitov in ESR; Koagulogram zazna povečanje protrombinskega časa, biokemični krvni test pa določa povečanje aktivnosti jetrnih encimov.

Instrumentalne metode (ultrazvok jeter, Doppler, portografija, CT, jetra MRI) merijo velikost jeter in vranice, določajo stopnjo razpršenih in žilnih motenj ter vzrok bolezni, odkrivajo krvne strdke in vensko stenozo.

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma

Terapevtski ukrepi so namenjeni obnavljanju venskega krvnega pretoka in odpravljanju simptomov. Konzervativna terapija daje začasen učinek in prispeva k rahlemu izboljšanju splošnega stanja. Bolnikom se predpisujejo diuretiki, ki odstranjujejo odvečno tekočino iz telesa, pa tudi zdravila, ki izboljšajo presnovo v jetrih. Za lajšanje bolečin in vnetnih procesov se uporabljajo glukokortikosteroidi. Vsem bolnikom so predpisani antitrombotični agensi in fibrinolitiki, ki povečajo hitrost resorpcije krvnega strdka in izboljšajo reološke lastnosti krvi. Umrljivost z izolirano uporabo metod konzervativne terapije je 85-90%.

Prekrvavitev jeter je mogoče obnoviti le s kirurškim posegom, kirurški posegi pa se izvajajo le v odsotnosti odpovedi jeter in trombozi jetrne vene. Praviloma se izvajajo naslednje vrste operacij: uvedba anastomov - umetnih sporočil med poškodovanimi plovili; ranžiranje - ustvarjanje dodatnih načinov iztoka krvi; presaditev jeter. Pri stenozi zgornje vene se pokaže protetika in ekspanzija.

Prognoza in zapleti Budd-Chiari sindroma

Napoved bolezni je razočaranje, na katero vpliva bolnikova starost, hkratna kronična patologija, prisotnost ciroze. Pomanjkanje zdravljenja se konča s smrtjo bolnika od 3 mesecev do 3 let po diagnozi. Bolezen lahko povzroči zaplet v obliki jetrne encefalopatije, krvavitev, hude ledvične odpovedi.

Posebej nevarna je akutna in fulminantna narava poteka Budd-Chiari sindroma. Pričakovana življenjska doba bolnikov s kronično patologijo je 10 let. Prognoza je odvisna od uspešnosti operacije.

Budd-Chiari bolezen, zdravljenje, vzroki, simptomi, preprečevanje.

Sorodni članki

Bada-Chiarijeva bolezen je redka bolezen, za katero je značilen nenormalen razvoj jetrnih ven, ki povzroča nepravilnosti v iztoku krvi iz jeter.

Vzroki Budd-Chiari bolezni.

Glavni vzroki vnetja jetrnih ven so naslednji:

- prirojene anomalije jeter;

- motnje strjevanja krvi;

- kirurgija, poškodba;

- nosečnost in porod;

- dolgoročno uporabo hormonskih kontraceptivov.

Simptomi bolezni Budd-Chiari.

Po naravi razvoja obstajajo dve obliki bolezni: akutna in kronična.

Akutna oblika bolezni se nenadoma pojavi zaradi blokade lumena jetrnih ven z trombom. Za ta potek bolezni je značilna akutna bolečina v trebuhu, ki jo spremlja hitro in masivno povečanje velikosti jeter. Obstaja tudi cvetoč ascites, slabo zdravljiv in ezofagealno-želodčna krvavitev. Palpacija jeter je boleča in gladka.

Vzrok za kronično obliko Budd-Chiari bolezni je vnetni proces v venah jeter in proliferacija veznega tkiva v njih (fibroza). V tem primeru je bolezen dolgotrajno asimptomatska, nadaljnje bruhanje, bolečine v desnem hipohondru, močno povečanje in odebelitev jeter, včasih z nastankom ciroze. V terminalni fazi se pojavijo izraziti simptomi portalne hipertenzije - ascites, krvavitev iz hemoroidnih ven, krčne žile požiralnika. Rezultat bolezni Badda-Chiari je huda jetrna odpoved, tromboza mezenteričnih žil, sledi razvoj peritonitisa.

Diagnoza bolezni Budd-Chiari.

Diagnoza bolezni temelji na značilnostih kliničnih manifestacij in rezultatih instrumentalnih študij. Najbolj učinkoviti pri pregledu bolnikov so indikatorji ultrazvočne Dopplerjeve študije jetrnega venskega krvnega pretoka, računalniške tomografije in magnetne resonance slikanja trebušnih organov, biopsije jeter, venografije.

Zdravljenje bolezni Budd-Chiari.

Zdravljenje bolezni je običajno simptomatsko. Bolnikom priporočamo prehrano z visoko vsebnostjo beljakovin, ogljikovih hidratov in omejevanjem kuhinjske soli.

Ko so simptomi bolečine predpisani analgetiki. Za zmanjšanje strjevanja krvi, uporaba diuretikov, zdravil s fibrinolitičnim učinkom, kot tudi vitaminsko terapijo, je indicirana intravenska infuzija 5% raztopine glukoze. Izkazalo se je, da imajo bolniki z akutno odpovedjo jeter transplantate jeter, ki lahko ponovno vzpostavijo njegovo funkcionalno stanje.

Budd-Chiari sindrom (I82.0)

Različica: Directory of Diseases MedElement

Splošne informacije

Kratek opis

Badd-Chiarijeva bolezen je primarna obliterirajoča endoflebitis jetrnih ven z trombozo in njihovo kasnejšo okluzijo, kot tudi anomalije v razvoju jetrnih ven, ki vodijo v oslabljen odtok krvi iz jeter.

Budd-Chiari sindrom - sekundarna kršitev iztoka krvi iz jeter v številnih patoloških stanjih, ki niso povezana s spremembami v jetrih.

Razvrstitev

- Primarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavlja se s prirojeno stenozo ali membransko fuzijo spodnje vene. Membranska infestacija spodnje vene je redka patološka bolezen. Najpogostejši med prebivalci Japonske in Afrike. V večini primerov se pri bolnikih z membransko infestacijo spodnje vene cave diagnosticira ciroza jeter, ascites in krčne žile požiralnika.

- Sekundarni Budd-Chiari sindrom.

Pojavlja se s peritonitisom, tumorji trebušne votline, perikarditisom, trombozo spodnje vene, ciroze in žariščnih jetrnih lezij, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijo.

- Akutni Budd-Chiari sindrom.

Akutni pojav Budd-Chiari sindroma je posledica tromboze jetrnih ven ali spodnje vene cave. Pri akutni obstrukciji jetrnih ven, se nenadoma pojavi bruhanje, močna bolečina v epigastrični regiji in v desnem hipohondru (zaradi otekanja jeter in raztezanja kapsule glissona); zlatenica. Bolezen hitro napreduje, ascites se razvije v nekaj dneh. V terminalni fazi se pojavi krvavo bruhanje. Ko se tromboza pridruži spodnji veni, se opazijo edemi spodnjih okončin in razširitev žil na prednji trebušni steni. V hudih primerih popolne obstrukcije jetrnih žil se tromboza mezenteričnih žil razvije z bolečino in drisko. V akutnem poteku Budd-Chiari sindroma se ti simptomi pojavijo nenadoma in se izrazijo s hitrim napredovanjem. Bolezen se v nekaj dneh konča smrtno.

Fibroza intrahepatičnih žil, ki je v večini primerov povzročena z vnetnim procesom, je lahko vzrok za kronični potek budističnega sindroma. Bolezen se lahko pojavi samo s hepatomegalijo s postopnim dodajanjem bolečin v desnem hipohondru. V razviti fazi se jetra izrazito povečajo, postanejo gosta in se pojavi ascites. Rezultat bolezni je huda jetrna odpoved. Bolezen je lahko zapletena zaradi krvavitve iz razširjenih žil na požiralniku, želodcu in črevesju.

- I tip Budd-Chiari sindroma - Obstrukcija spodnje vene in sekundarna obstrukcija jetrne vene.
- Tip II Budd-Chiari sindrom - Velika obstrukcija jetrne vene.
- Tretji tip Budd-Chiari sindroma je obstrukcija majhnih žil v jetrih (venookluzivna bolezen).

- Idiopatski Budd-Chiari sindrom. Pri 20-30% bolnikov etiologije bolezni ni mogoče ugotoviti.

- Prirojeni Budd-Chiari sindrom. Pojavlja se s prirojeno stenozo ali membransko fuzijo spodnje vene.

- Trombotični sindrom Budd-Chiari. Razvoj tega tipa Budd-Chiari sindroma v 18% primerov je povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombina III).

Poleg tega so lahko vzroki Budd-Chiari sindroma nosečnost, antifosfolipidni sindrom, uporaba peroralnih kontraceptivov.

- Posttraumatski in / ali vnetni proces. Pojavlja se pri flebitisu, avtoimunskih boleznih (Behcetova bolezen), poškodbah, ionizirajočem sevanju, uporabi imunosupresivov.

- Glede na maligne novotvorbe. Budd-Chiari sindrom se lahko pojavi pri bolnikih z ledvičnimi celicami ali hepatocelularnimi karcinomi, tumorji nadledvične žleze, leiomiosarkomami spodnje vene cave.

- Na podlagi bolezni jeter. Pri bolnikih s cirozo jeter se lahko pojavi Budd-Chiari sindrom.

Etiologija in patogeneza

Patogeneza. Patogenetska osnova Chiarijeve bolezni in Budd-Chiari sindroma je kršitev iztoka krvi iz jeter skozi sistem jetrnih žil (venska kongestija jeter) z razvojem portalne hipertenzije (posthepatski blok). Odvisno od hitrosti razvoja portalne hipertenzije se razlikujejo akutne in kronične oblike bolezni. V akutni obliki jetra rastejo po velikosti, ima zaobljen rob, gladko površino rdeče in modrikaste barve. Mikroskopsko je razvidna slika stoječe jeter s poškodbami osrednjih delov lobel. Ob stalni obstrukciji je možno uničenje centralne vene, stromalni kolaps in neoplazma vezivnega tkiva v središču lobule. Ti procesi vodijo v nastanek zastojne ciroze. V kronični obliki, odebelitev sten jetrnih ven, prisotnost krvnih strdkov v njih; možno popolno uničenje vene in njeno pretvorbo v vlaknasto vrvico.

Epidemiologija

V svetu je pojavnost Budd-Chiari sindroma nizka in znaša 1: 100 tisoč ljudi.

V 18% primerov je razvoj Budd-Chiari sindroma povezan s hematološkimi motnjami (policitemija, nočna paroksizmalna hemoglobinurija, pomanjkanje proteina C, pomanjkanje protrombina III); v 9% primerov - z malignimi novotvorbami. Pri 20-30% bolnikov ni mogoče diagnosticirati nobenih povezanih bolezni (idiopatski Budd-Chiari sindrom).

Pogosteje ženske s hematološkimi motnjami.

Budd-Chiari sindrom se kaže v starosti 40-50 let.

10-letna stopnja preživetja je 55%. Smrt nastane kot posledica fulminantne odpovedi jeter in ascitesa.

Klinična slika

Simptomi, tok

Značilnosti kliničnih manifestacij. Glede na naravo razvoja bolezni se razlikujejo akutne, subakutne in kronične oblike.

• Akutna oblika bolezni se začne nenadoma z intenzivnimi bolečinami v epigastriju in desnem hipohondru, bruhanjem, povečanjem jeter. Z vključitvijo spodnje vene v proces, opazimo otekanje spodnjih okončin, ekspanzijo safenskih žil sprednje trebušne stene, prsni koš. Bolezen hitro napreduje, ascites se razvija več dni, pogosto pa ima hemoragični vzorec. Včasih se ascites lahko kombinira z hidrotoraksom, ni pa primeren za zdravljenje z diuretiki.
• V kronični obliki (80-85%) je endoflebitis že dolgo asimptomatska ali se kaže le s hepatomegalijo. Nadaljnje bolečine v desnem hipohondru, bruhanje. V razviti fazi se jetra znatno povečajo, postanejo gosta, možna je nastanek ciroze jeter, v nekaterih primerih se pojavi splenomegalija, razširjene žile na prednji trebušni steni in v prsnem košu. V terminalni fazi so odkriti izraziti simptomi portalne hipertenzije. V nekaterih primerih se razvije sindrom slabše vene. Rezultat bolezni je huda jetrna odpoved, tromboza mezenteričnih žil.

Ovire se lahko pojavijo na različnih ravneh:

• majhne jetrne vene (razen terminalnih venul);
• velike jetrne vene;
• jetrni oddelki spodnje vene cave.

Zlatenica je redka. Pojav perifernega edema nakazuje možnost tromboze ali kompresije spodnje vene cave. Če bolnikom ni zagotovljena potrebna zdravstvena oskrba, umrejo zaradi zapletov portalne hipertenzije.

Diagnostika

Diagnostični znak, značilen za Budd-Chiari sindrom, je odkrivanje nizkega okluzivnega pritiska v jetrih z uporabo spleno- in hepatomanometrijskih metod, hkrati pa povečuje portalni tlak.

Uporaba metode za identifikacijo ascitesa, hepatosplenomegalije, hepatocelularnega karcinoma, karcinoma ledvičnih celic. Če ima bolnik trombozo portalne vene, lahko opazimo kalcifikacijo. Pri 5-8% bolnikov so ugotovili krčne žile požiralnika.

Ultrazvok lahko zazna krvni strdek v lumenu spodnje vene ali v jetrih. Poleg tega lahko s to metodo odkrijemo znake razpršene poškodbe jeter.

Občutljivost in specifičnost metode je 85%.

Za diagnosticiranje Budd-Chiari sindroma je pomembno vizualizirati krvni strdek v lumnu spodnje vene ali v jetrih. V okviru te študije je mogoče zaznati slabši pretok krvi v prizadetih žilah, mrežo sorodnikov.

Opravljeno s kontrastom. Obstaja neenakomerna porazdelitev kontrastnega sredstva. Tako je upadajoči delež pri bolnikih s Budd-Chiari sindromom hipertrofiran in je značilen po višji koncentraciji kontrastnega sredstva v primerjavi z drugimi deli jeter.

V perifernih delih telesa je moten krvni obtok. Pri 18-53% bolnikov je mogoče identificirati trombozo jetrnih ven in spodnjo veno cavo.

Občutljivost in specifičnost metode je 90%. Izvaja se v kombinaciji z angio, veno in holangiografijo. S to študijo lahko odkrijete kršitve perfuzije jeter, območja atrofije, hipertrofije, nekroze, znake maščobne degeneracije.

Za skeniranje radionuklidov se uporablja koloidni žveplo, označeno s tehnecijem (99mTs). Bolniki s Budd-Chiari sindromom imajo povečano kopičenje izotopov v repnem predelu jeter. V drugih delih jeter je lahko normalno, zmanjšano, neenakomerno kopičenje izotopa ali njegova popolna odsotnost.

Rezultati diagnosticiranja jeter in spodnje kavografije so zelo pomembni za diagnozo Budd-Chiari sindroma. Med temi postopki je možno opraviti tudi angioplastiko: namestiti stente, opraviti trombolizo, izvesti transjugularni intrahepatični portokavalni obvod.

Angiogrami vizualizirajo: hepatosplenomegalijo, moteno arhitektonijo jetrnih arterij zaradi otekanja parenhima, arteriovenskih šantov. V jetrih pride do upočasnitve prehoda kontrastnega sredstva.

Intenzivnost kontrasta vranice in portalne vene se zmanjša. Pretok krvi se lahko izvaja v dveh smereh ali pa je krožen.

Trombozo ali tumorsko embolijo spodnje vene lahko odkrijemo med nižjo kavitacijo. Med flebografijo jeter lahko identificiramo mrežo kolateratov med jetrnimi venulami in velikimi žilami; stenoza in obstrukcija jetrnih ven.

Ta študija se izvede pred presaditvijo jeter, da se določi stopnja poškodbe hepatocelul in prisotnost fibroze.

58% bolnikov z akutnim Bad-Kiari sindromom pokaže histološke znake kronične bolezni jeter (glede na raziskavo jetrnih eksplantov): v 50% primerov obstajajo velika regeneracijska vozlišča (do 10-40 mm v premeru).

Laboratorijska diagnoza

Pri Budd-Chiari sindromu lahko pride do levkocitoze; povečanem ESR.

Pri bolnikih s Budd-Chiari sindromom se lahko podaljša protrombinski čas. Protrombinski čas (-i) odraža čas strjevanja plazme po dodajanju zmesi tromboplastin-kalcij. Običajno je ta številka 15-20 sekund.

V biokemični analizi krvi se poveča aktivnost alanin aminotransferaze (AlAT), aspartat aminotransferaze (AsAT) in alkalne fosfataze (ALP). Vsebnost bilirubina je lahko rahlo povišana.

Diferencialna diagnoza

Diferencialno diagnozo Budd-Chiari sindroma je treba izvesti z venookluzivno boleznijo in srčnim popuščanjem:

Venookluzivna bolezen.

Razvija se pri 25% bolnikov, ki so bili podvrženi presaditvi kostnega mozga, kot tudi pri bolnikih, ki prejemajo kemoterapijo. Pri tej bolezni se opazi uničenje postsinusoidnih venul. V spodnji veni cavi in ​​v jetrih ni patoloških sprememb.

Srčno popuščanje.

Vzpostavljena je diferencialna diagnoza med Budd-Chiari sindromom in srčnim popuščanjem desnega prekata.

Zapleti

Možen je razvoj naslednjih zapletov Budd-Chiari sindroma: t

- Razvoj portalne hipertenzije.
- Razvoj ascitesa.
- Razvoj jetrne odpovedi.
- Razvoj krvavitev iz krčnih žil na požiralniku, želodcu, črevesju.
- Razvoj hepato-ledvičnega sindroma.
- Pri bolnikih z ascitesom se lahko pojavi bakterijski peritonitis.
- Razvoj hepatocelularnega karcinoma je redki zaplet. Vendar pa je pri bolnikih z membransko infestacijo spodnje vene cava ta tumor opažen v 25-47,5% primerov.

Zdravljenje

Zdravljenje Budd-Chiari sindroma se izvaja samo v bolnišnici z uporabo zdravil in kirurških metod.

Zdravljenje z Budd-Chiari sindromom

Zdravljenje z zdravilom Budd-Chiari ima neizražen in kratkoročen učinek. S samo intervencijami zdravil je 2-letno preživetje bolnikov s Budd-Chiari sindromom 80-85%.

V terapiji se uporabljajo diuretiki, antikoagulanti, trombolitična zdravila.

Antikoagulanti.

Lahko se uporablja: enoksaparin natrij (Clexane); dalteparin natrij (fragmin).

Trombolitična terapija.

Izvaja se z naslednjimi pripravki: t

- Streptokinazo (Streptodekaza, Streptase) lahko injiciramo skozi kateter pri 7500 ie / uro ali v / v 100000 ie / uro po bolusni aplikaciji v odmerku 250000 IU.
- Urokinaza se injicira v / v 4400 ie / kg 10 minut, nato se odmerek dvigne na 6000. Vzdrževalni odmerek je 4400–6000 ie / h, in / in.
- Alteplaza (Aktilize) se vnese v / v odrasle osebe pri 0,25–0,5 mg / kg, 60 minut.

Zdravljenje z diuretiki.

Terapija z diuretiki je sestavljena iz dolgotrajne uporabe spironolaktona in furosemida (tablete Lasix, furosemid) v kombinaciji s prehranskimi omejitvami (omejevanje vode, vnos natrija) in uvedbo kalijevih soli.

Spironolakton se daje peroralno: pri odraslih - 25–200 mg / dan, 2-4-krat na dan (vendar ne več kot 200 mg / dan); otroci - 1-3,3 mg / kg / dan 2-4 krat na dan.
Furosemid se daje peroralno: za odrasle - peroralno po 20-80 mg / dan vsakih 6-12 ur (vendar ne več kot 600 mg / dan); za otroke, ustno pri 0,5–2,0 mg / kg / dan vsakih 6–12 ur (ne več kot 6 mg / kg).

Vrsta kirurškega posega za Budd-Chiari sindrom je odvisna od vzroka, ki ga je povzročil.

Angioplastika.

Z membransko fuzijo lumna spodnje vene cave lahko izvedemo perkutano postavitev stenta po dilataciji balona.

Shunt postopki.

Namen portosistemskega ranžiranja je zmanjšanje tlaka v sinusoidnih prostorih jeter. Če pride do tromboze ali obstrukcije spodnje vene, potem se za paciente vzpostavi mezoatrijski šant.

Presaditev jeter.

Izvaja se pri bolnikih z akutnim sindromom Badda-Chiari. Preživetje v 4,5 letih po tej operaciji je 50-95%. Bolniki z ledvičnimi celicami in hepatocelularnimi karcinomi, ki so se razvili v ozadju Budd-Chiari sindroma, kažejo tudi presaditev jeter.

Zdravljenje zapletov Budd-Chiari sindroma

Če ima pacient cirozo, je treba diagnosticirati in zdraviti krčne žile požiralnika, želodca in črevesja, da bi preprečili pojav krvavitev iz prebavil. Hkrati je predpisana terapija z zaviralci adrenergičnih receptorjev beta.

Oddano sklerozo ali ligacijo krčnih žil z gumijastimi obročki; operacije ranžiranja. Portosistemsko ranžiranje ali zapiranje ezofagealne vene poteka z anamnezo ponavljajočih se krvavitev. Zaustavitev krvavitev iz krčnih žil v požiralniku se ustavi zaradi izgube krvi (plazemski nadomestki, eritromas, donorska kri, plazma) v kombinaciji z uvedbo vikasola, kalcijevega klorida.

Terapija brez zdravil za ascites je v skladu z omejitvami glede prehrane. Vendar je glavna metoda zdravljenja zdravljenje z zdravili. Sestavljen je iz imenovanja diuretikov, korekcije hipoalbuminemije.

Z ascitesom, odpornim na konzervativno terapijo, se izvajajo kirurške posege, ki so namenjeni odvzemu ascitne tekočine. Metoda izbire za zdravljenje refraktarnega ascitesa je presaditev jeter. Drugi načini zdravljenja refraktornega ascitesa so: terapevtska laparocentoza, transjugularno intrahepatično portosistemsko ranžiranje.

Napoved

Prognoza Budd-Chiari sindroma je odvisna od poteka bolezni, resnosti okvarjenega delovanja jeter, lokacije tromboze in vzroka sindroma.

V akutni obliki je prognoza neugodna. Bolniki praviloma umrejo iz jetrne kome ali tromboze mezenteričnih ven z difuznim peritonitisom.

10-letna stopnja preživetja je 55%. Dejavniki, ki poslabšujejo prognozo, so: starost, moški spol, prisotnost malignih tumorjev (ledvični celični ali hepatocelularni karcinom, adrenalni tumorji).

Neugodni prognostični dejavniki so visoka lestvica Child-Turcotte-Pugh, ki se uporablja za ocenjevanje resnosti bolezni, tveganja pri kirurških posegih in prognozo (ob upoštevanju kliničnih in laboratorijskih podatkov).

Lestvica Child-Turcotte-Pugh