Glavni

Distonija

Popolna karakterizacija arteriovenskih malformacij: vrste, metode zdravljenja

Iz tega članka boste izvedeli, kaj je arteriovenska malformacija (skrajšano AVM), kako se manifestira, njene značilne simptome. Kako se popolnoma znebiti patologije.

Avtor članka: Victoria Stoyanova, zdravnik druge kategorije, vodja laboratorija v diagnostičnem in zdravilnem centru (2015–2016).

Arteriovenska malformacija je povezava med arterijo in veno, ki običajno ne bi smela biti. Lahko je v obliki tumorja, ki ga sestavljajo majhne prepletene žile, ki povezujejo veno z arterijo.

Kliknite na sliko za povečavo

Prisotnost AVM vodi do oslabljene oskrbe s krvjo v organu. Tudi, če naraste do pomembne velikosti, lahko stisne telo in tako prepreči njegovo delovanje. Zaradi dejstva, da kri iz arterije takoj vstopi v veno, se tlak v njej poveča, stene se raztezajo in oslabijo, kar sčasoma vodi do pretrganja in krvavitve.

Bolezen lahko povzroči hude simptome in nepopravljive posledice za telo, zato je priporočljivo, da se zdravljenje začne takoj po postavitvi diagnoze. Zdravljenje je lahko le kirurško, njegova učinkovitost je odvisna od kakovosti operacije in od lokalizacije patologije.

Z uspešnim delovanjem je možno popolno izginotje deformacije. Ampak sto odstotkovno, da bi odpravili slabost, ki ji je uspelo pripeljati patologijo, morda ne vedno.

Angiolog (žilni specialist) ali nevrolog (če se AVM nahaja v možganih ali hrbtenjači) zazna bolezen. Zdravljenje je samo operacija. Izvaja ga nevrokirurg (na možganih) ali vaskularni kirurg (na drugih organih).

Kjer se lahko nahaja AVM

Najpogostejša patološka povezava arterijskih in venskih žil je lokalizirana v:

  • možgani;
  • med pljučnim trupom in aorto.

Bolezni s to lokacijo povzročajo najbolj boleče simptome in zaplete.

Prav tako se lahko deformacija nahaja med žilami v ledvicah, hrbtenjači, pljučih in jetrih. Zaradi nezadostnega krvnega obtoka se razvijejo disfunkcije teh organov.

Vzroki

Najpogosteje je AVM prirojena nenormalnost. Kaj točno izzove njen videz je trenutno neznano. Ugotovljeno je, da nagnjenost k arteriovenski malformaciji ni podedovana.

Manj pogosto se pojavijo arteriovenske malformacije pri starejših ljudeh z aterosklerozo in po možganskih poškodbah.

Arteriovenske malformacije v možganih

Takšna malformacija se lahko nahaja v katerem koli delu tega organa, najpogosteje pa se nahaja na zadnji strani ene od hemisfer.

Različice bolezni

AVM lahko teče skrito že desetletja. Pri bolniku je prisotna že od rojstva, vendar se prvič po 20-30 letih najbolj čuti.

Arteriovenske malformacije možganov se lahko pojavijo v dveh vrstah:

  1. Hemoragični. Zaradi zmanjšanega krvnega obtoka se krvni tlak dvigne, stene krvnih žil postanejo tanjše in pride do krvavitve v možgane. To spremljajo vsi simptomi hemoragične kapi.
  2. Torpid. V tej različici poteka bolezni se žile ne zlomijo, krvavitve se ne pojavijo. Toda majhne žile, ki povezujejo arterijo in veno, se razširijo in stisnejo del možganov, kar vodi do hudih nevroloških simptomov.

Simptomi AVM možganov:

Rastoča oslabelost v telesu skozi leta, otrplost okončin, vidne, miselne, koordinacijske in govorne motnje.

Tveganje za krvavitev v možganih z malformacijami se povečuje s starostjo, kot tudi med nosečnostjo.

Kliknite na sliko za povečavo

Hrbtenjača avm

Pogosteje lokalizirana v spodnjem delu hrbtenice.

V začetni fazi se morda sploh ne pojavi. Potem se izraža v prehodnih motnjah občutljivosti pod prizadetim delom hrbta.

Privede do krvavitve v hrbtenjači.

Simptomi možganske kapi:

  • Zmanjšanje ali izguba občutka v nogah.
  • Motnje gibanja
  • Bolečine v ledveno-krčnem področju.
  • Možna inkontinenca, blato.

Pojavi se razlikujejo po intenzivnosti od blage šepavosti in rahlo zmanjšane občutljivosti v primeru manjših krvavitev do popolne invalidnosti z obsežnimi.

Arteriovenska malformacija med pljučnim trupom in aorto

Običajno ima zarodek povezavo med temi velikimi srčnimi žilami. Imenuje se arterijski kanal ali Botallov kanal. Takoj po rojstvu začne rasti. Ne preobremenjen arterijski kanal velja za prirojeno srčno napako. Patologija se začne manifestirati v prvih letih otrokovega življenja.

Odprtje kanala Botallov je nevarno, ker se tlak v pljučih povečuje zaradi nepravilnega pretoka krvi, kar poveča tveganje za razvoj pljučne hipertenzije. Kliknite na sliko za povečavo

Dejavniki, ki povečujejo tveganje, da kanal Botallov ne preraste

  1. Ob rojstvu otroka.
  2. Kromosomske nepravilnosti pri plodu, kot je Downov sindrom.
  3. Prenesena s strani matere med nosečnostjo. To vodi tudi do drugih posledic za nerojenega otroka (poškodbe valvularnega sistema, hude motnje v možganih, glavkom, katarakta, gluhost, displazija kolka, osteoporoza). Če je ženska med nosečnostjo dobila rdečko, še posebej v zgodnjih fazah, zdravniki priporočajo splav.

Značilne značilnosti odprtega arterioznega duktusa

  • Pospešen srčni utrip.
  • Hitro in težko dihanje.
  • Velikost srca presega normo.
  • Povečana razlika med zgornjim in spodnjim pritiskom.
  • Šumenje srca.
  • Počasna rast in povečanje telesne mase.

Brez zdravljenja lahko odprti arterijski kanal povzroči spontani zastoj srca.

Simptomi deformacije žil notranjih organov

Če je bolezen prizadela pljuča:

  • Povišana raven ogljikovega dioksida v krvi.
  • Glavoboli.
  • Redko (v 10% primerov) - krvavitve.
  • Povečana nagnjenost k tvorbi krvnih strdkov.

AVM žile v jetrih so izjemno redke. Pojavi se le, če vodi do notranjih krvavitev. Njegovi simptomi so: znižanje krvnega tlaka, hitro bitje srca, omotica ali omedlevica, beljenje kože.

Zelo redka patologija je tudi arteriovenska malformacija ledvic. Manifestirajo jo bolečine v hrbtu in trebuhu, visok krvni tlak, videz krvi v urinu.

Diagnoza malformacij

Bolezen je mogoče identificirati z žilnim pregledom s pomočjo takšnih postopkov:

  • Rentgenska angiografija. To je raziskovalna metoda, ki zahteva uvedbo kontrastnega sredstva, ki "izpostavlja" posode na rentgenskem slikanju. Omogoča natančno prepoznavanje njihove patologije.
  • Računska angiografija. Za ta postopek se uporablja tudi kontrastno sredstvo. CT angiografija vam omogoča, da ponovno ustvarite 3D sliko vaših žil. Če je prisotna arteriovenska malformacija, je mogoče natančno določiti njeno velikost in strukturo.
  • Magnetna resonančna angiografija. Izvaja se z uporabo magnetne resonance. To je še ena zelo natančna metoda za oceno strukture krvnih žil. Nekatere vrste angiografije omogočajo tudi pregled krvnega obtoka.
  • Dopplerjev ultrazvok. To je metoda za pregledovanje žil z ultrazvočnim senzorjem. Omogoča vpogled v strukturo arterij in žil, pa tudi za oceno krvnega obtoka.

Včasih lahko povečanje iztisne frakcije levega prekata (običajno 55 do 70%) kaže na prisotnost velike deformacije v telesu. Toda to je posredni kazalnik. To spremembo lahko vidite na ultrazvoku srca.

Zdravljenje

Zdravljenje je lahko le kirurško. To so lahko minimalno invazivne operacije in obsežne intervencije. Z uspešnim delovanjem je možna popolna obnova.

V sodobni medicinski praksi uporabljamo 3 glavne metode zdravljenja AVM:

  1. Embolizacija Ta metoda vključuje vnos droge v posodo s posebnimi delci, ki ga blokirajo in ustavijo prekrvavitev v območju AVM. Tako se arteriovenska malformacija zmanjša za 15–75%, zato se zmanjša tveganje za rupturo krvavitve. V redkih primerih AVM po taki operaciji popolnoma izgine.
  2. Radiokirurgija To je inovativna metoda zdravljenja z ionizirajočim sevanjem. Po obsevanju se AVM začne zmanjševati. Če je bila njegova začetna velikost manjša od 3 cm, potem v 85% bolnikov popolnoma izgine.
  3. Kirurško zdravljenje. Odstranitev arterijske malformacije. To je možno le z velikostjo AVM do 100 cm 3.

Pogosto se zdravniki odločijo uporabiti več metod hkrati, da bi povečali možnosti popolnega izginotja malformacij. Na primer, najprej lahko izvajajo embolizacijo, nato pa radiokirurgijo. Ali pa dosežemo zmanjšanje AVM z embolizacijo do te mere, da jo lahko odstranimo in nato izvedemo operacijo.

Z arteriovensko deformiranostjo možganov je uspešno zdravljenje možno le, če se nahaja na površini možganov in ne v globokih plasti organa (v tem primeru zdravniki preprosto nimajo dostopa do njega).

Preprečevanje

Posebnih ukrepov za preprečevanje AVM ni. Zdravniki lahko svetujejo le, da se izognete poškodbam vseh organov, zlasti glave. Vendar pa to ne bo pripomoglo k preprečevanju prirojenih malformacij, ki so veliko pogostejše kot pridobljene.

Če želite izključiti možnost, da imate arteriovenske malformacije, zdravniki priporočajo, da opravijo eno od metod pregleda krvnih žil, na primer, MR-angiografija možganov. To je še posebej priporočljivo, če opazite konvulzije in glavobole. Tudi če AVM ni zaznan, vam bo pomagal ugotoviti drug vzrok vaših neprijetnih simptomov.

MR angiografija vam omogoča, da ocenite nepravilnosti v sistemu pretoka arterijske krvi v možgane

Napoved

Prognoza za arteriovensko malformacijo je odvisna od lokalizacije patologije, njene velikosti in starosti, pri kateri je bila ta anomalija odkrita. AVM možganov in hrbtenjače je še posebej nevaren. Bolj ugodna prognoza za malformacije v žilah drugih organov. Po operaciji je možno popolno okrevanje.

Prognoza za AVM možganov

V 50% primerov postane krvavitev prvi simptom bolezni. To pojasnjuje dejstvo, da umre 15% bolnikov, 30% pa jih postane invalid.

Ker bolezen, preden povzroči krvavitev, morda ne spremljajo nikakršni simptomi, se le redko odkrije v zgodnji fazi. Diagnosticiranje asimptomatske arteriovenske malformacije je možno le, če bolnik opravi profilaktični pregled možganskih žil (CT angiografija ali MR angiografija). Zaradi visokih stroškov teh postopkov, v primerjavi z drugimi diagnostičnimi metodami, niso vsi ljudje podvrženi preventivi. In ko se bolezen že izkaže, so njene posledice že lahko hude.

Pri bolnikih z AVM v možganih, tudi če ni nobenih težav, obstaja velika možnost, da pride do krvavitve. Tveganje hemoragične kapi z arteriovensko malformacijo se z vsakim letom življenja poveča. Na primer, pri desetih letih znaša 33%, pri 20 letih pa že 55%. Pri bolnikih, starejših od 50 let, ki imajo AVM, jih ima 87% možgansko kap. Če je bolnik že doživel eno krvavitev v kateri koli starosti, je tveganje za ponovno povečanje za dodatnih 6%.

Tudi ob pravilni diagnozi napoved ostaja razočarana.

Kirurški poseg za odstranitev AVM je vedno povezan s tveganjem zapletov in celo smrti, kot vse druge operacije na možganih. Vendar pa je v primerjavi s tveganjem za krvavitev tveganje za operacijo popolnoma upravičeno, zato je izjemno potrebno.

Minimalno invazivna intervencija je varnejša. Tveganje hudih zapletov med skleroterapijo je le 3%. Vendar ta metoda zdravljenja ne zagotavlja absolutnega rezultata. Za najboljši učinek se lahko opravi večkrat občasno, da se ugotovi, kako se zmanjša velikost arteriovenske malformacije.

Prognoza za AVM drugih organov

V teh primerih je napoved ugodnejša. Arteriovenske malformacije se lahko uspešno odstranijo ali uničijo z radiokirurgijo ali utrjevanjem.

Operacije na drugih notranjih organih, čeprav so nevarne, ne predstavljajo tveganja za operacijo možganov.

Avtor članka: Victoria Stoyanova, zdravnik druge kategorije, vodja laboratorija v diagnostičnem in zdravilnem centru (2015–2016).

Arteriovenska malformacija (AVM) možganov: simptomi, zdravljenje, koda ICB-10

Arteriovenska malformacija (AVM) možganov (GM) je prirojena deformacija, za katero je značilna prisotnost neposredne komunikacije med arterijami in žilami možganov brez kapilarnega ležišča med njimi, kar je pomembna povezava v pravilno oblikovanem obtočnem sistemu.

Koda ICD-10: Q28.0 (arteriovenska anomalija razvoja pred-možganskih žil), Q28.2 (arteriovenska malformacija razvoja cerebralnih žil)

Statistični podatki kažejo, da so malformacije pogostejše pri moških, mlajših od 40 let, s pogostnostjo 2 primera na 100 tisoč ljudi.

AVM izgleda v obliki kroglic, sestavljenih iz nepravilno oblikovanih žil, ki močno pospešujejo krvni obtok.

Obstajajo različni premeri AVM: od majhnih do velikanov, ki zasedajo glavno polovico celotnega deleža ali več delnic.

Ker se krvni pretok v AVM poveča, se vodilne žile znatno povečajo, žile pa se razširijo, tako da se lahko tvorijo velike anevrizične votline.

Istočasno postanejo stene AVM tanke in izgubijo svojo moč, kar vodi do njihovega razpada in kopičenja krvi v samem GM-ju, pod lupino ali v ventrikularnem sistemu. Narašča in povečuje obseg. Velike malformacije lahko stisnejo možgansko tkivo.

Pretok krvi na območjih gensko spremenjenih organizmov, ki se nahaja poleg AVM, se zmanjša s prejemom večine krvi v samem malformaciji. Snov možganov trpi zaradi kisika, zaradi pomanjkanja možganske cirkulacije pa obstaja sindrom "ropa".

Klinična slika (simptomi) z arteriovensko malformacijo.

Narava simptomov malformacij je odvisna od: t

  • njena velikost
  • lokalizacijo
  • prisotnosti ali odsotnosti vrzeli

Veliki AVM-ji iztisnejo chiasm (to je mesto, kjer se sekajo optična vlakna) in vodi v slabovidnost. Pojavijo se zaradi izgube vidnih polj, do popolne slepote.

Lokacija žilne tuljave blizu kranialnih živcev (CN) ali njihovih jeder se kaže v motnji gibanja očesnih očes (okulomotorne motnje).

Migrena, povezana s to žilno anomalijo, je še ena klinična manifestacija. Poleg glavobola se kažejo tudi prehodne in relativno obstojne nevrološke motnje:

  • zmanjšana mišična moč (glej hemiparesis)
  • pareza zunanjih očesnih mišic (ki se kaže z zevanjem)
  • motnje v koordinaciji gibov (vključno z nestalnim hodom, nistagmusom, spremembami v rokopisu)
  • duševne motnje (trpi psiho-čustvena in vedenjska sfera)

Za AVM, za katero so značilni: ponavljajoča intrakranialna krvavitev (ICH), epileptiformni napadi in žariščne nevrološke motnje.

Intrakranialne krvavitve se pojavijo med mladimi (najpogosteje do štirideset let) in povzročajo nastanek intrakranialnih hematomov, ki lahko iztisnejo strukture GM od zunaj in povzročijo smrt.

Raztrganje AVM se lahko kaže v večkratnih krvavitvah v mrežnici ali v velikih žariščih v steklovini (prisotnost Tersonovega sindroma).

Razpoka stene žile in izlivanje krvi v kranialno votlino se kažejo z meningalnimi znaki (otrdel vrat, zgornji, srednji in spodnji simptomi Brudzinskega itd.).

Redko malformacije povzročajo ishemično kap (GM infarkt). Če se to zgodi, se kaže v nevroloških motnjah, katerih narava je odvisna od lokalizacije žarišča.

Zdravljenje.

V medicinski praksi je zdravljenje ugotovljenih arteriovenskih malformacij primerno z uporabo konzervativnih metod zdravljenja - brez uporabe kirurških posegov in z uporabo kirurških metod.

Konzervativno zdravljenje se uporablja za AVM, ki ga spremlja krvavitev, sredstva, ki se uporabljajo za povečanje strjevanja krvi, zdravila proti bolečinam in sedativov (sedativi). To se pogosto dogaja že v bolnišnici na oddelku za intenzivno nego, kjer so hospitalizirani z domnevno intracerebralno krvavitvijo.

Glavna metoda zdravljenja je kirurška. Če je prišlo do intraventrikularnega krvavitve, se uporabi simptomatska intervencija, katere namen je sproščanje GM-ovih prekatov iz krvi - to se imenuje drenaža.

V drugih primerih uporabljamo radikalno metodo za odstranitev AVM ali za „zaustavitev“ iz krvnega obtoka s pomočjo endovazalne (intravaskularne) intervencije. Operacije se ne izvede, če se bolezen manifestira samo z epileptiformnimi napadi, s počasnim napredovanjem žariščnih simptomov ali pomanjkanjem napredovanja.

AVM se izloči z uporabo sodobnih mikrokirurških tehnik, čeprav se njegova lokacija dotika pomembnih funkcionalnih področij GM-govora in motorja. Po izbiri metode anestezije in dostopa poiščite vodilne arterije in nato preusmeritvene žile, ki so "izklopljene" iz krvnega obtoka.

To je najpomembnejša faza, saj obstajajo težave pri razlikovanju arterij in žil, saj kislinska škrlatna kri teče skozi žile. Če najprej "izklopite" žile, nato pa arterije, je možen razvoj GM edema in nenadzorovane krvavitve.

Obrezovanje in tromboza (embolizacija) AVM žil.

Nevrokirurg izbira vaskularno tuljavo natanko vzdolž meje s medulo, koagulira (kauterizira) ali izreže arterije, nato pa jih prečka.

Med endovazalnim posegom nevrokirurg trombira patološko zapletanje s hitro utrjevalno plastiko ali embolijem, ki se skozi nenehno vizualno kontrolo našega monitorja prenaša skozi posebne katetre skozi žilno posteljo.

Včasih je potrebnih več takšnih posegov, zlasti z velikanskimi AVM-ji. Pogosto zdravniki združujejo zgoraj navedene metode, najprej zmanjšajo pretok krvi s endovazalno metodo in nato resekcijo radikalne metode.

Radiokirurško zdravljenje z gama nožem

Zapiranje lumna žilne tuljave, ki se nahaja v globokih strukturah GM, je možno s pomočjo radiokirurškega zdravljenja. S to metodo se na lokalizacijsko območje AVM pošljejo strogo fokusirani žarki visokoenergetskih delcev (gama žarki, protoni ali elektroni), ki povzročajo povečanje števila celic v notranji oblogi posod, zaradi česar postanejo AVM posode prazne. To zdravljenje poteka z uporabo radiohirurške enote gama noža.

Ta metoda zdravljenja je mogoča le z majhnimi malformacijami, učinek pa se pojavi šele po eni in pol do dveh letih, kar ne izključuje ponavljajočih se krvavitev.

Posledice in invalidnost ob pretrganju AVM

V povezavi s tanjšanjem sten žilne tuljave in okrepljenim krvnim obtokom so AVM nagnjeni k rupturam in povzročajo naslednje zaplete:

  • hemoragične kapi (drugi najpogostejši vzrok skupaj z anevrizmami)
  • subduralni in epiduralni hematomi
  • ishemična kap (GM infarkt)
  • intraventrikularno krvavitev
  • subarahnoidno krvavitev (smrtnost doseže 25% v prvem mesecu, kar je povezano z redkim razvojem angiospazma)
  • kompresija možganov

Zato je pomembno pravočasno prepoznavanje arteriovenske malformacije pred razpokom, opazovanje njenega stanja, popolno in hitro zagotavljanje kvalificirane nevrokirurške oskrbe za njeno rupturo.

Rehabilitacija je zahtevana po razvitih zapletih AVM. Predvsem po intracerebralni krvavitvi ali hemoragični kapi. Kako so izražene in obstojne, je odvisno od volumna in lokalizacije razlite krvi. Ko zapolni votline možganskih prekatov (tamponada), obstaja nevarnost za človeško življenje. Edem možganov hitro narašča, posledica tega je povečano tveganje za motnje v možganih - glavni življenjsko nevarni dejavnik.

Rehabilitacija poteka po vrnitvi ravni zavesti (če je bila motena) in stabilizaciji splošnega stanja. Prizorišče so rehabilitacijski centri nevrološkega profila in bolnišnična zdravstvena rehabilitacija. Oglejte si njihove stike na naši spletni strani v desnem stolpcu - na glavni strani.

Kaj je to

ARTERIJSKE MALFORMACIJE (AVM) so prirojena anomalija razvoja žilnega sistema možganov in predstavljajo drugačno obliko in velikost tuljave, ki nastane zaradi nepravilnega prepletanja patoloških žil.

Skupna pogostnost angiomatskih malformacij je 19 na 100.000 prebivalcev na leto.

Arteriovenske malformacije (AVM) v 5% - 10% so vzrok za netraumatsko subarahnoidno krvavitev.

Razpad AVM se običajno pojavi med starostjo 20 in 40 let.

Pri arterijsko-venskih malformacijah najpogosteje ni kapilarne mreže, zaradi katere se izvaja neposredno premikanje krvi iz arterijskega bazena v sistem površinskih in globokih žil.

Vrste vaskularnih malformacij:

B) arteriovenska fistula

C) arteriovenska racemna (75%)

D) arteriovenske mikromalformacije

E) arteriovenska kavernozna (11%)

F) Teleangiektazija
G) Venski

V 50% primerov je to prvi simptom AVM manifestacije, ki povzroči smrt pri 10-15% (z anevrizmi do 50%) in invalidnost pri 20-30% bolnikov. (N. Martin et al., 1994).
Letno tveganje za krvavitev iz AVM je 1,5 - 3%. V prvem letu po krvavitvi je tveganje za ponovitev 6% in s starostjo narašča. (R. Braun et al., 1990).
Med življenjem se ponovna krvavitev pojavi pri 34% bolnikov, ki so preživeli prvo, in med tistimi, ki so doživeli drugo (do 29% smrtnost) - 36% jih trpi za tretjim. (G. Rasmussen 1996).
Krvavitev iz AVM je vzrok za 5 - 12% vse maternalne umrljivosti, 23% vseh intrakranialnih krvavitev pri nosečnicah. (B. Karlsson et al., 1997)
Slika subarahnoidne krvavitve je opažena pri 52% bolnikov (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
Zapletene oblike krvavitve se pojavijo pri 47% bolnikov: z intracerebralno tvorbo (38%), subduralnimi (2%) in mešanimi (13%) hematomi se ventrikularna hematokompany razvije pri 47%.

Torpid tip
Konvulzivni sindrom (pri 26 - 67% bolnikov z AVM)
Glavoboli v grozdu.
Progresivni nevrološki deficit, kot pri možganskih tumorjih.

Glavni mehanizmi patološkega vpliva arterijsko-venskih malformacij na možgane:
- Razpok patološko spremenjenih zapletov ali aneurizme arterij, ki hranijo AVM.
- Kronična neuspeh obtoka zaradi arteriovenskega premikanja.
- Sindrom prodira normalen perfuzijski tlak.

Tipična lokalizacija arteriovenskih malformacij možganov.

ARTERIJSKE MALFORMACIJE

Prirojena kompleksna vaskularna malformacija. Izobraževanje je splet plovil, ki neposredno vežejo arterijske in venske sisteme in s tem premika del krvi, ki mimo možganske snovi. AVM se lahko kažejo kot intracerebralna krvavitev ali epileptični napadi. Za obravnavo vprašanja taktike zdravljenja so potrebni natančni podatki o velikosti, vrsti oskrbe s krvjo in odnosu izobraževanja do različnih možganskih struktur.


Splošne informacije

Shematski ABM

Arterio-venska malformacija (AVM) je prirojena vaskularna malformacija, ki je konglomerat arterij in žil, ki nimajo vmesne kapilarne povezave. AVM lahko povzročijo krvavitve, ki kažejo ustrezne simptome in / ali epileptične napade. Pri večini bolnikov se bolezen kaže v starosti 20–40 let, vrh krvavitev se pojavi v starosti 15–20 let. Krvavitev iz AVM pogosto vodi do trajne invalidnosti (do 50% primerov) in ni redko smrtonosna (do 10% primerov). Tveganje krvavitve iz neeksplodiranega AVM je 2–4% na leto, tveganje za ponovno krvavitev: 6-18%.


Indikacije in izbira zdravljenja

Do danes so uporabljene tri metode zdravljenja AVM: direktna mikrokirurška odstranitev, endovaskularna embolizacija in sevalna terapija. Indikacije za uporabo vsake od metod so dovolj razvite. V nekaterih primerih se uporablja kombinacija tehnik. Da bi ugotovili možnost neposredne mikrokirurške ekscizije malformacij, je uporabljena Spetzler-Martinova klasifikacija, ki upošteva velikost AVM, njeno lokalizacijo glede na funkcionalno pomembna področja možganov in značilnosti izsuševanja krvi.

Velikost
Majhna (3 cm)

Lokalizacija (po funkcionalnem pomenu)
Neznaten
Pomembno

Vrsta drenaže ven
Samo površinske žile
Tudi v globokih žilah

Velikost AVM je določena z največjo velikostjo krogle v centimetrih. Funkcionalno pomembna področja vključujejo možganska področja, ki lahko, če so poškodovana, povzročijo izrazito trajno nevrološko pomanjkanje. Venska drenaža je ocenjena kot "površna", če se vsi odtoki izvajajo v kortikalne vene ali sinuse. Če se vsaj ena od drenažnih žil zlije v mrežo globokih žil, potem se odtok šteje za "globoko".
Na Inštitutu za nevrokirurgijo je bila razvita naslednja taktika zdravljenja bolnikov z AVM po krvavitvi. Bolniki s hemisfernim AVM S-M 1-3 kažejo izrezovanje malformacije. Če je potrebno, prestremo embolizacijo strome in izklopimo razpoložljive aferentne. AVM-ji, locirani v funkcionalno pomembnih conah ali globokih strukturah, se pošljejo v obsevanje. Bolniki z AVM S-M 4-5 se nanašajo na radioterapijo ali spremljanje. V nekaterih primerih lahko bolniki z AVM S-M 4 odstranijo malformacije. AVM embolizacijo lahko obravnavamo kot neodvisno metodo v majhni skupini bolnikov z majhnimi kompaktnimi AVM-ji z ​​enim ali več velikimi aferenti. V zvezi z neeksplodiranim AVM je referenčna taktika bolj konzervativna. V odsotnosti ali minimalnih kliničnih simptomih je opazovanje utemeljeno. V primeru konveksitalnega AVM S-M 1-3 je pri bolnikih z mladim in srednjim možna »aktivna« taktika - embolizacija, ki ji sledi odstranitev ali obsevanje AVM. Bolnikom z AVM S-M 1-3, lokaliziranim v funkcionalno pomembnih območjih, se lahko priporoči obsevanje. Bolniki z AVM S-M 4-5 ostanejo pod dinamičnim opazovanjem. Pri starejših bolnikih so praviloma omejeni na opazovanje.


Načela mikrokirurške odstranitve AVM

AVM Pogled na operacijo

Neposredni kirurški posegi se prednostno izvajajo v hladnem obdobju po krvavitvi, saj spremljajoče spremembe v možganih otežujejo izolacijo AVM, kar vodi do poslabšanja možganske poškodbe in ga bolnik prenaša. V akutnem obdobju parenhimske krvavitve je taktika odstranjevanja velikih hematomov upravičena brez poskusov trošenja AVM. Operacijo za hkratno odstranitev hematoma in malformacij lahko opravimo z majhnimi lobarnimi AVM-ji. Ne smemo pozabiti, da se lahko v prisotnosti hematoma in otekanja možganov kontrastni AVM bistveno razlikujejo od pravega zaradi kompresije malformacijskih žil. Pri globokem AVM, kot tudi pri velikih AVM, je priporočljivo počakati na resorpcijo hematoma. V primeru ventrikularne krvavitve je prikazana namestitev zunanjega prekatnega drenaža. Trepanacijo je treba izvajati tako, da se poleg AVM vozlišča zagotovi vizualizacija aferentnih arterij in glavnih drenažnih žil malformacij. Pri izoliranju posode za dovajanje AVM je pomembno uporabiti naravne žlebove in prostore za manjše poškodbe medularne snovi (na primer: obsežna priprava lateralne razpoke pri izoliranju aferentov, ki prihajajo iz srednje možganske arterije; str.) Izključitev aferentnih arterij je treba izvesti na minimalni razdalji od tuljave AVM. To je posledica dejstva, da lahko veje, ki hranijo arterijsko arterijsko arterijsko arterijo, veje za možganski parenhim. Ta določba je še posebej pomembna pri izrezovanju globoke in parastolične lokalizacije AVM, ko lahko trpejo veje, ki oskrbujejo funkcionalno pomembne strukture. Da bi se izognili poškodbam plovil AVM, je treba njegovo izolacijo izvesti kot eno samo enoto na perifokalnem območju. Pri bolnikih po krvavitvi se lahko eden izmed polov AVM zapletov jasno loči od možganov z intracerebralnim hematomom ali post-hemoragično cisto, kar poenostavi kirurške manipulacije. Ne smemo pozabiti, da lahko v nekaterih primerih hematom fragmentira AVM, zato je revizija votlih sten oddaljenega AVM obvezna. Presledek glavnih drenažnih žil je treba opraviti po popolni izbiri AVM. Načelo faznega izklopa arterijskega dotoka, ko se tuljava sprosti in je venska na koncu disekcije AVM dobro znana. Z zmanjšanjem venske drenaže v pogojih trajnega arterijskega dotoka se AVM vozlišče napne in krvavi. V nekaterih primerih, ko pride do neravnovesja v pretoku krvi, se pojavijo spontane rupture tankih žil z malformacijami, ki vodijo do intenzivne krvavitve, ki jo je zelo težko ustaviti. Edina rešitev v tem primeru je hitro dodeljevanje AVM-jev z izklopom aferentov. Ker imajo stene arterij deformacije, za razliko od normalnih žil, tanjšo mišično plast, je treba koagulirati posode previdno in skozi. Pomembni intraoperativni zapleti so zračna embolija.
V pooperativnem obdobju je bilo poslabšanje nevrološkega statusa opaženo pri 30% bolnikov, ki so v večini primerov imeli pomembno regresijo simptomov. Postoperativna smrtnost je bila 1,3%. Postoperativne motnje vida so precej obstojne in praktično ne nazadujejo. V primeru govornih pooperativnih motenj, v veliki večini primerov, je mogoče doseči pomembno regresijo simptomov, pri mnogih bolnikih pa se bo popolnoma odpravila govorna okvara.


Endovaskularno zdravljenje AVM možganov

Glavni kriterij za izbiro bolnikov za endovaskularno embolizacijo je prisotnost aferentnih posod, ki so na voljo za superselektivno kateterizacijo. Do nedavnega je bila AVM embolizacija izvedena s histoakrilom, zmešanim z lipiodolom. Do sedaj je bila embolizacija AVM pri mnogih bolnikih izvedena z Onyxovo sestavo. V primeru AVM-jev s fistulo se okluzija adduktorskih žil izvede z mikrospirali. Obseg embolizacije in število stopenj sta odvisna od angioarhitekture AVM. Celotno embolizacijo lahko dosežemo pri 30% bolnikov. Subtotalna AVM embolizacija je bila izvedena pri 30% bolnikov. Pri 40% bolnikov je bila dosežena le delna embolizacija. V 4% primerov so opažali obstojne nevrološke pomanjkljivosti po operaciji, umrljivost je bila 1,3%.

Deaktivacija Galenske vene Malformacije

AVM (aneurizma) Galenove vene so posebna vrsta arterijsko-venskih malformacij, ki so značilne predvsem za otroke. Patologija je prirojena in je značilna nastanek arterijsko-venskega šanta v območju enega od glavnih venskih rezervoarjev - velike cerebralne vene. Med malformacijami pri otrocih se pojavijo aneurizme galenskih ven, ki jih spremlja visoka smrtnost (do 90%). Zdravljenje bolezni poteka le po endovaskularni metodi. Glavna naloga je ustaviti ali zmanjšati iztekanje arterijske krvi v venski sistem možganov, kar se doseže z zaprtjem aferentnih žil s transarterialnim dostopom. Mikrospirali in balonski katetri se uporabljajo za okluzijo AVM-jev aferenta tipa AVM, medtem ko se za horoidno vrsto uporabijo mikrospirali, adhezivni sestavki ali njihova kombinacija. Popolno prenehanje arterijskega dotoka je mogoče doseči s stensko vrsto malformacije v 61% primerov, z malformacijo žilnega tipa - 7%. V neposrednem in poznem obdobju po endovaskularnem zdravljenju smo v večini primerov dobili pozitiven rezultat. Najbolj dobri rezultati so bili opaženi v skupini bolnikov, mlajših od 1 leta. Vztrajni nevrološki deficit se je razvil v 5,6%, umrljivost je bila 2,8%.
Med redkimi in težko zdravljenimi boleznimi so AVM hrbtenjače. AVM in duralne arteriovenske fistule (DAVF) hrbtenjače se pojavljajo s pogostnostjo do 3% v populaciji, kar predstavlja približno 20% vseh vaskularnih malformacij CNS. Učinkovitost endovaskularnega zdravljenja AVM hrbtenice je določena z nevrološkim statusom bolnikov po intervencijah: v našem materialu so bili pozitivni rezultati (pomembna regresija nevroloških simptomov) doseženi v 91% primerov.


Zdravljenje AVM z možgani

Leksell gama nož

Radiacijska terapija (gama nož, obsevanje protonskega žarka) je najučinkovitejša pri majhnih kompaktnih malformacijah s premerom ne več kot 3 cm, tako da je z malformacijami, manjšimi od 1 cm v premeru, popolno uničenje mogoče doseči v skoraj 90% primerov, z malformacijami s premerom več kot 3 cm, - do 30%. Negativna stran radioterapije za AVM je, da uničenje AVM žil poteka 1-3 leta po zdravljenju. Kot kažejo novejše študije, predembolizacija AVM zmanjšuje učinkovitost radiokirurgije. Po podatkih raziskovalnega inštituta za nevrokirurgijo po stereotaktičnem obsevanju je popolno uničenje mogoče doseči v več kot 70% primerov. Pri 10% bolnikov se zmanjša velikost AVM in zmanjša pretok krvi.


Zaključek

Optimalno metodo zdravljenja za AVM je treba obravnavati kot multimodalni pristop z uporabo kombinacij vseh metod. Mikrokirurška ekscizija ostaja glavna radikalna metoda zdravljenja AVM možganov. Zaradi diferenciranega pristopa k izbiri bolnikov je v večini primerov mogoče doseči ugodne rezultate. Embolizacija je bistvena v strukturi kombiniranih metod zdravljenja. Metoda je zelo učinkovita pri zdravljenju fistul AVM in AVM vena Galena duševnega tipa. Radioterapija je metoda izbire za skupne in neoperabilne AVM-je, kot tudi za delno ekscizijo ali nepopolno izbris AVM po endovaskularni embolizaciji.

Arteriovenske možganske malformacije

Arteriovenske malformacije možganov - prirojene anomalije možganskih žil, za katere je značilno nastajanje lokalnega žilnega konglomerata, v katerem ni kapilarnih žil, arterije pa neposredno prehajajo v žile. Arteriovenske malformacije možganov se kažejo v vztrajnih glavobolih, epileptičnem sindromu, intrakranialni krvavitvi ob raztrganju krvnih žil. Diagnozo opravimo s CT in MRI možganskih žil. Kirurško zdravljenje: transkranialna ekscizija, radiokirurški poseg, endovaskularna embolizacija ali kombinacija teh tehnik.

Arteriovenske možganske malformacije

Arteriovenske cerebralne malformacije (cerebralne AVM) so modificirana območja cerebralne vaskularne mreže, v kateri so namesto kapilar številne veje vijugastih arterij in žil, ki tvorijo en žilni konglomerat ali tuljavo. AVM se nanašajo na vaskularne nenormalnosti možganov. Od 100 tisoč ljudi sta dve osebi. V večini primerov klinično debut v obdobju od 20 do 40 let, v nekaterih primerih - pri osebah, starejših od 50 let. Arterije, ki tvorijo AVM, imajo stanjšane stene z nerazvito mišično plastjo. To povzroča glavno nevarnost vaskularnih malformacij - možnost njihovega preloma.

Ob prisotnosti AVM možganov je tveganje za razpok ocenjeno na približno 2-4% na leto. Če je prišlo do krvavitve, je verjetnost njegovega ponovitve 6-18%. Umrljivost med intrakranialnim krvavitvami iz AVM je opažena v 10% primerov, pri polovici bolnikov pa je opažena trajna invalidnost. Zaradi tanjšanja arterijske stene na mestu AVM se lahko oblikuje izboklina posode - anevrizma. Umrljivost zaradi pretrganja anevrizme možganskih žil je veliko večja kot pri AVM in je približno 50%. Ker so AVM-ji v mlajših letih nevarni za intrakranialno krvavitev s kasnejšo smrtnostjo ali invalidnostjo, so pravočasna diagnoza in zdravljenje aktualni problemi sodobne nevrokirurgije in nevrologije.

Vzroki možganskega AVM

Arteriovenske malformacije možganov so posledica intrauterinih lokalnih motenj nastajanja cerebralnega žilnega omrežja. Vzroki za takšne kršitve so različni škodljivi dejavniki, ki vplivajo na plod v predporodnem obdobju: povečana radioaktivna ozadja, intrauterine okužbe, bolezni nosečnice (sladkorna bolezen, kronični glomerulonefritis, bronhialna astma itd.), Zastrupitev, škodljive navade nosečnice (odvisnost od drog, kajenje, alkoholizem) ), sprejemanje med nosečnostjo farmacevtskih pripravkov, ki imajo teratogeni učinek.

Možganske arteriovenske malformacije se lahko nahajajo kjer koli v možganih: na površini in v globini. V kraju lokalizacije AVM ni kapilarne mreže, krvni obtok poteka neposredno iz arterij v vene, kar povzroča povečan pritisk in širjenje žil. V tem primeru lahko iztekanje krvi skozi kapilarno mrežo povzroči poslabšanje dotoka krvi v možganska tkiva na mestu AVM, kar vodi do kronične lokalne ishemije možganov.

Razvrstitev možganov AVM

Po njihovi vrsti se deformacije možganov razvrščajo v arteriovenske, arterijske in venske. Arteriovenske malformacije so sestavljene iz aducting arterije, odcejajoče vene in konglomerata spremenjenih posod, ki se nahajajo med njimi. Dodelite fistulno AVM, racionalno AVM in mikromamalformacijo. Približno 75% primerov zasedajo racionalni AVM. Zelo redke so izolirane arterijske ali venske malformacije, pri katerih so opazili mučnost, samo arterije ali samo vene.

Po velikosti so možganski AVM razdeljeni na majhne (manj kot 3 cm v premeru), srednje (od 3 do 6 cm) in velike (več kot 6 cm). Po naravi drenaže se AVM razvrščajo v globoke drenažne žile, ki nimajo globokih drenažnih žil, to so žile, ki padejo v neposredni sinus ali sistem velike cerebralne vene. Obstajajo tudi AVM, ki se nahajajo na ali zunaj funkcionalno pomembnih območij. Med slednjimi so senzorimotorna skorja, možgansko steblo, talamus, globoke cone temporalnega režnja, senzorično govorno območje (cona Vernike), središče Broce, okcipitalne režnjeve.

V nevrokirurški praksi se za ugotavljanje tveganja kirurškega posega za cerebralne vaskularne malformacije uporablja AVM gradacija, odvisno od kombinacije točk. Vsakemu od znakov (velikost, vrsta odvodnjavanja in lokalizacija glede na funkcionalna območja) se dodeli določeno število točk od 0 do 3. Glede na rezultate se AVM razvrsti od zanemarljivega operativnega tveganja (1 točka) do visokega operativnega tveganja zaradi tehnična zapletenost njegove odprave, visoko tveganje smrti in invalidnosti (5 točk).

Simptomi AVM možganov

V kliniki cerebralne AVM se razlikujejo hemoragične in torpidne različice tečaja. Po različnih poročilih hemoragična varianta predstavlja od 50% do 70% AVM primerov. To je značilno za majhne AVM z drenažnimi žilami, kot tudi za AVM-je, ki se nahajajo v posteriorni lobanji. Praviloma imajo bolniki v takih primerih arterijsko hipertenzijo. Glede na lokacijo AVM je možna subarahnoidna krvavitev, ki zavzema približno 52% vseh primerov rupture AVM. Preostalih 48% je posledica zapletenih krvavitev: parenhimskega z nastankom intracerebralnih hematomov, epigastričnega z nastankom subduralnih hematomov in mešanih. V nekaterih primerih zapletene krvavitve spremljajo krvavitve v možganske prekate.

Klinika razpada AVM je odvisna od njene lokacije in hitrosti pretoka krvi. V večini primerov pride do ostrega poslabšanja, povečanega glavobola, motnje zavesti (od zmedenosti do kome). Tudi parenhimske in mešane krvavitve se kažejo s fokalnimi nevrološkimi simptomi: okvaro sluha, motnje vida, pareza in paraliza, izguba občutljivosti, motorična afazija ali dizartrija.

Vzorec torpidnega toka je bolj značilen za srednje in velike cerebralne AVM, ki se nahajajo v možganski skorji. Zanj je značilna klastična cephalgia - naslednje glavobole paroksizmi, ki trajajo največ 3 ure. Cephalgia ni tako intenzivna kot pri prekinitvi AVM, vendar je redna. Na podlagi cefalgije veliko bolnikov razvije konvulzivne napade, ki so pogosto splošne narave. V drugih primerih lahko torpidna možganska AVM posnema simptome intracerebralnega tumorja ali druge masne lezije. V tem primeru, pojav in postopno povečanje žariščni nevrološki primanjkljaj.

V otroštvu obstaja posebna vrsta možganske vaskularne malformacije - AVM vene Galena. Patologija je prirojena in je prisotnost AVM na področju velike možganske vene. AVM vene Galena zavzemajo približno tretjino vseh primerov vaskularnih možganskih malformacij, ki jih najdemo v pediatriji. Za njih je značilna visoka umrljivost (do 90%). Najbolj učinkovit je kirurško zdravljenje v prvem letu življenja.

Diagnoza AVM možganov

Razlog za pritožbo na nevrologa pred razpokom AVM je lahko vztrajno glavobol, prvi epifrister, pojav fokalnih simptomov. Bolnik je podvržen rutinskemu pregledu, vključno z EEG, Echo EG in REG. Pri prelomu AVM se diagnostika izvaja v nujnih primerih. Najbolj informativen pri diagnozi vaskularnih malformacij tomografskih metod. Računalniška tomografija in magnetna resonanca se lahko uporabita za slikanje možganskega tkiva in za preučevanje krvnih žil. V primeru rupture je AVM MRI možganov bolj informativen kot CT. Omogoča identifikacijo lokalizacije in velikosti krvavitve, da jo ločimo od drugih prostorninskih intrakranijskih tvorb (kronični hematomi, tumorji, abscesi možganov, cerebralna cista).

Z torpidnim potekom AVM lahko MRI in CT možganov ostanejo normalni. V takih primerih lahko samo možganska angiografija in njene sodobne primerke, CT krvnih žil in MR angiografijo odkrijejo vaskularno malformacijo. Študije možganskih žil potekajo z uporabo kontrastnih sredstev. Diagnozo opravi nevrokirurg, ki oceni tudi operativno tveganje in izvedljivost kirurškega zdravljenja AVM. Upoštevati je treba, da je v primeru preloma, v povezavi s kompresijo krvnih žil v pogojih hematoma in možganskega edema, tomografska velikost AVM lahko bistveno manjša od realne.

Zdravljenje AVM možganov

Arteriovenske malformacije možganov pri njihovem rupturi ali ob nevarnosti takšnih zapletov je treba odstraniti. Prednostno načrtovano kirurško zdravljenje AVM. V primeru rupture se izvede po odstranitvi akutnega obdobja krvavitve in resorpcije hematoma. V akutnem obdobju je po indikacijah možna kirurška odstranitev nastalega hematoma. Istočasno izločanje hematomov in AVM poteka le z lobarno lokalizacijo vaskularne malformacije in njenim majhnim premerom. V ventrikularni krvavitvi je primarno prikazana zunanja prekatna drenaža.

Klasična kirurška odstranitev AVM se izvede s trepaniranjem lobanje. Vodilna žila se koagulirajo, AVM se izloči, ligirajo se žile, ki izstopajo iz malformacije, in izloči AVM. Takšna radikalna transkranialna odstranitev AVM je izvedljiva s prostornino, ki ne presega 100 ml in se nahaja zunaj funkcionalno pomembnih območij. Z veliko količino AVM se pogosto zatekajo k kombiniranemu zdravljenju.

Če je transkranialna odstranitev AVM otežena zaradi njene lege v funkcionalno pomembnih območjih možganov in globokih struktur, se izvaja radiokirurško odstranjevanje AVM. Vendar pa je ta metoda učinkovita samo za malformacije z velikostjo največ 3 cm, če velikost AVM ne presega 1 cm, potem se njegova popolna uničenje pojavlja v 90% primerov, pri velikostih nad 3 cm pa je 30%. Pomanjkljivost metode je dolga doba (od 1 do 3 let), kar je potrebno za popolno uničenje AVM. V nekaterih primerih je potrebno večletno fazno obsevanje malformacij.

Rendgenska endovaskularna embolizacija, ki vodi do arterij AVM, velja tudi za načine za odpravo možganske AVM. Možno je, če so na voljo vodilna plovila za kateterizacijo. Embolizacija poteka v fazah, njen volumen pa je odvisen od vaskularne strukture AVM. Popolno embolizacijo lahko dosežemo le pri 30% bolnikov. Subtotalno embolizacijo dobimo v nadaljnjih 30%. V drugih primerih lahko embolizacija le delno.

Kombinirana postopna obdelava AVM je sestavljena iz postopne uporabe več zgoraj navedenih metod. Na primer, v primeru nepopolne embolizacije AVM, je naslednji korak transkranialna ekscizija preostalega dela. V primerih, ko popolna odstranitev AVM ne uspe, se dodatno uporabi radiokirurško zdravljenje. Takšen multimodalni pristop k zdravljenju možganskih vaskularnih malformacij se je izkazal kot najbolj učinkovit in upravičen za velike AVM.

Kaj je bistvo in nevarnost arteriovenske malformacije

Arteriovenska malformacija (AVM) je kompleksno prepletanje nenormalnih arterij in žil, ki so med seboj povezane z eno ali več spojinami, imenovanimi fistule ali šunti. To prepletanje se imenuje jedro deformacije. Običajno je kri v arterijskem sistemu pod visokim pritiskom. Potem, ko prehaja skozi kapilarno posteljo v sistem ven, se počasi znižuje krvni tlak. Ko AVM kapilarna postelja manjka, kri iz arterij neposredno vstopi v sistem ven.

V večini primerov pride do intenzivnega pretoka krvi skozi jedro deformacije, vendar ni znano, kaj to povzroča. Po eni od hipotez, kri iz arterij gre v sistem vene zaradi razlike v tlaku. Ko krvna žila preidejo skozi AVM, kapilarna postelja, ki hrani tkiva, ne prejme potrebne količine krvi.

Sčasoma intenziven pretok krvi skozi malformacijsko jedro vodi do ekspanzije arterij in žil v stiku (dilatacija). To slabi žile, zaradi česar so dovzetne za raztrganje in krvavitev. Oskrba z arterijami je nagnjena k anevrizmom, kar lahko vodi do razpada in krvavitve v možgane.

Vrste arteriovenskih malformacij

Pomembna dejstva o AVM:

  1. Ta bolezen prizadene možgane, hrbtenjačo, pljuča, ledvice in kožo. Najpogostejša je poškodba možganov.
  2. Razmerje med malformacijami in anevrizmi se giblje okoli 1:10.
  3. Večina bolnikov s to boleznijo je starih med 20 in 60 let, povprečna starost pa je stara okoli 35–40 let.
  4. Pojavnost bolezni je pri moških in ženskah približno enaka.
  5. Pri bolnikih z malformacijami so lahko prisotne druge nepravilnosti v obtočnem sistemu, kar lahko oteži zdravljenje. Približno 10–58% bolnikov ima različne vrste anevrizm.

Nevarnost bolezni

Verjetnost smrti je v povprečju 10–15%, nepopravljiva poškodba, ki jo povzroči krvavitev, pa je opažena pri 20–30%. Pri vsakem krvavitvi v možganih se poškoduje normalno živčno tkivo. Posledično je možganska funkcija oslabljena, kar je lahko začasno ali trajno. Prišlo je do oslabitve ali paralize rok ali nog, motenega govora, vida ali spomina. Stopnja poškodbe možganov je odvisna od količine krvi, ki je uhajala iz AVM.

AVM lahko povzroči razpok plovila v možganih

Dimenzije AVM vplivajo na naravo bolezni. Majhni AVM pogosto vodijo v krvavitve v primerjavi z velikimi. Pri majhnih hematomih AVM so značilne večje velikosti. Vendar je še vedno nejasno, ali je velikost AVM pomemben dejavnik tveganja. Zdravljenje AVM je namenjeno predvsem preprečevanju novih krvavitev. Pri tej bolezni se struktura krvnih žil razlikuje od tiste v normalnih razmerah. Tkanine, ki obdajajo AVM, so brazgotine ali vlaknate narave.

Lokalizacija bolezni

AVM se lahko pojavlja v možganih, hrbtenjači, pljučih, ledvicah in koži. Najpogostejša poškodba možganov, ki je lahko lokalizirana v katerem koli oddelku. V primeru lokalizacije malformacij na trdnem tkivu se ta bolezen imenuje duralna arteriovenska fistula. V hrbtenjači se AVM običajno nahaja na ravni prsnega koša in spodaj.

Shema patološkega prepletanja žil pri arteriovenski malformaciji

Domneva se, da je AVM prirojena bolezen, ki je posledica razvojnih nenormalnosti v obdobju zarodka, ko se pojavi nastanek krvnih žil. Vendar pa to ni zanesljivo ugotovljeno in malformacije se lahko pojavijo tudi po rojstvu. Ponavadi AVM poteka neodvisno od drugih bolezni, lahko pa je posledica dedne hemoragične telangiektazije.

Simptomi

V približno 50% primerov se simptomi deformacije kažejo v nenadni krvavitvi v možganih, to je v možganski kapi. Drugi možni zapleti so epileptični napadi, glavoboli, motnje gibanja, govora in vida. Ti zapleti lahko spremljajo možgansko krvavitev ali samostojno.

Krvavitev možganov

Simptomi krvavitve so odvisni od mesta deformacije in od količine krvavitve. Ti simptomi lahko vključujejo:

  • nenaden hud glavobol, slabost in bruhanje;
  • epileptični napadi;
  • izguba zavesti;
  • oslabljen govor, odrevenelost, mravljinčenje, šibkost v mišicah okončin, motnje vida.

Krvavitev je posledica oslabitve krvnih žil zaradi premikanja arterijske krvi neposredno v vene skozi AVM. Kratkoročne in dolgotrajne nevrološke posledice krvavitve so odvisne od količine izpuščene krvi in ​​lokalizacije krvavitve. Nekateri dejavniki, ki povzročajo spontano krvavitev v odsotnosti zdravljenja z zdravili ali pred njegovo uporabo, vključujejo:

  • v preteklosti cerebralno krvavitev;
  • prisotnost prejšnjih krvavitev;
  • arterijo, ki napaja anevrizmo.

Epileptični napadi

Epileptični napadi, ki jih ne povzroča krvavitev, so prisotni pri 16–53% bolnikov kot zgodnji simptom. Zabeležene so naslednje vrste napadov:

  1. Generalizirani napad, ki pokriva celotno telo in ga spremlja izguba zavesti. Ta tip je najbolj značilen pri čelnih AVM.
  2. Fokalni epileptični napadi in nehotene kontrakcije mišic glede na lokacijo AVM v možganih. V tem primeru običajno ni izgube zavesti. Ti tipi epileptičnih napadov so najpogostejši pri parietalnih malformacijah.

Epileptični napad se pojavi med kratkim izbruhom električne aktivnosti v določenem delu možganov ali v celotnih možganih. Menijo, da brazgotine, ki so prisotne v nenormalnih krvnih žilah ali v njihovi okolici, motijo ​​normalno električno aktivnost možganov.

Glavoboli

Glavobol je simptom, ki omogoča diagnozo AVM pri 7–48% bolnikov. Ti glavoboli običajno nimajo posebnih značilnosti, kot so pogostost, trajanje ali resnost. Vloga AVM pri pojavu teh glavobolov tudi ni pojasnjena.

Simptomi, ki spominjajo na krvavitev v možganih

Osrednje nevrološke motnje brez znakov krvavitve so opažene pri 1–40% bolnikov. Običajno so bili ti simptomi povezani s preusmeritvijo pretoka krvi skozi AVM in posledično nezadostno prekrvavitvijo krvi v možgane. Vendar ni utemeljenih razlogov, da bi se ta pojav štel za klinično pomemben mehanizem.

Po drugi hipotezi, nenormalne krvne žile, ki tvorijo jedro deformacije, pulzirajo in pritiskajo na sosednje dele možganov. V eni študiji je bilo ugotovljeno, da je 66% bolnikov z malformacijami doživelo težave z asimilacijo informacij, kar vodi k ideji okvare možganov še pred razvojem kliničnih znakov tega patološkega stanja.

Značilnosti bolezni pri otrocih

Ker je malformacija najpogosteje prirojena, se ta bolezen pojavi pri otrocih. Čeprav se večina diagnoz te bolezni pri otrocih pojavlja v šolski dobi, se simptomi lahko pojavijo celo v prvih dneh življenja.

Pri odraslih in otrocih se arteriovenska malformacija kaže v krvavitvi v možganih, epileptičnih napadih, glavobolu in žariščnih nevroloških motnjah.

Obsežne malformacije pri novorojenčkih lahko povzročijo kongestivno srčno popuščanje. To vodi do razvoja respiratorne odpovedi pri teh novorojenčkih. To se najpogosteje pojavlja pri otrocih z določeno vrsto AVM - Galenske malformacije ven. Zaradi neznanih razlogov malformacije pri otrocih pogosto vodijo v cerebralno krvavitev. Značilnosti medletne dinamike ranljivosti otrok za krvavitve v možganih so podobne tistim pri odraslih.

Značilnosti bolezni pri nosečnicah

Hemoragična kap in subarahnoidna krvavitev zaradi AVM so redki zapleti nosečnosti. Med nosečnostjo se subarahnoidna krvavitev pojavi v približno enem primeru na tisoč, kar je 5-krat več kot pri ne-nosečih ženskah. Hemoragične kapi pri nosečnicah so bile v 77% primerov posledica anevrizme in le 23% jih so bile deformirane.

Diagnostika

Pri mnogih posameznikih je bolezen asimptomatska in včasih vseživljenjska. Tudi v odsotnosti simptomov obstaja tveganje za krvavitev. Pregled za deformacije se izvede z ustreznimi simptomi ali pri posameznikih iz družin z dedno hemoragično telangiektazijo.

Če sumite na AVM, potrebujete vrsto pregledov za potrditev diagnoze in razvoj najboljšega poteka zdravljenja. Izvajajo se naslednji pregledi:

  • računalniška tomografija;
  • slikanje z magnetno resonanco;
  • angiogram.

Računalniška tomografija je najhitrejši in najcenejši pregled, vendar ni najbolj učinkovit. Vendar pa je računalniška tomografija primerna za odkrivanje krvavitev. Magnetna resonanca je bolj učinkovita pri odkrivanju AVM in ocenjevanju resnosti bolezni. Če se odkrije bolezen, se izvede angiogram. To je bolj invaziven in drag pregled, vendar najbolj natančno omogoča oceno stanja bolnika.

Terapija

Zdravljenje je namenjeno predvsem preprečevanju novih krvavitev. Glavne možnosti zdravljenja so naslednje: t

  • operacijo (mikrokirurška resekcija), da se odstranijo malformacije iz možganov;
  • radiokirurgijo (stereotaktično radioterapijo) z osredotočanjem več žarkov na AVM, da se zgosti krvne žile in "zaklene" deformacija;
  • Embolizacija (endovaskularna kirurgija) je postopek, pri katerem se blokira ena ali več krvnih žil, ki oskrbujejo kri z malformacijo. Ta vrsta zdravljenja se običajno uporablja v kombinaciji z mikrokirurško resekcijo ali radiokirurgijo;
  • konzervativno zdravljenje - spremljanje malformacij, pri katerem je glavni cilj simptomatsko zdravljenje.

Načrt zdravljenja lahko vključuje kombinacijo zgornjih možnosti zdravljenja. Izbran je pristop, ki zmanjšuje tveganja in izboljšuje kakovost življenja bolnika. Mikrohirurška resekcija je najbolj invazivna metoda zdravljenja, vendar je verjetnost popolne odstranitve malformacij z njo najbolj visoka. Ustrezna uporaba kombiniranih metod diagnostike in zdravljenja zmanjša stopnjo intervencije in zmanjša tveganje zapletov pri tej bolezni.