Popolna karakterizacija arteriovenskih malformacij: vrste, metode zdravljenja

Iz tega članka boste izvedeli, kaj je arteriovenska malformacija (skrajšano AVM), kako se manifestira, njene značilne simptome. Kako se popolnoma znebiti patologije.

Avtor članka: Victoria Stoyanova, zdravnik druge kategorije, vodja laboratorija v diagnostičnem in zdravilnem centru (2015–2016).

Arteriovenska malformacija je povezava med arterijo in veno, ki običajno ne bi smela biti. Lahko je v obliki tumorja, ki ga sestavljajo majhne prepletene žile, ki povezujejo veno z arterijo.

Kliknite na sliko za povečavo

Prisotnost AVM vodi do oslabljene oskrbe s krvjo v organu. Tudi, če naraste do pomembne velikosti, lahko stisne telo in tako prepreči njegovo delovanje. Zaradi dejstva, da kri iz arterije takoj vstopi v veno, se tlak v njej poveča, stene se raztezajo in oslabijo, kar sčasoma vodi do pretrganja in krvavitve.

Bolezen lahko povzroči hude simptome in nepopravljive posledice za telo, zato je priporočljivo, da se zdravljenje začne takoj po postavitvi diagnoze. Zdravljenje je lahko le kirurško, njegova učinkovitost je odvisna od kakovosti operacije in od lokalizacije patologije.

Z uspešnim delovanjem je možno popolno izginotje deformacije. Ampak sto odstotkovno, da bi odpravili slabost, ki ji je uspelo pripeljati patologijo, morda ne vedno.

Angiolog (žilni specialist) ali nevrolog (če se AVM nahaja v možganih ali hrbtenjači) zazna bolezen. Zdravljenje je samo operacija. Izvaja ga nevrokirurg (na možganih) ali vaskularni kirurg (na drugih organih).

Kjer se lahko nahaja AVM

Najpogostejša patološka povezava arterijskih in venskih žil je lokalizirana v:

• možgani;
• med pljučnim trupom in aorto.

Bolezni s to lokacijo povzročajo najbolj boleče simptome in zaplete.

Prav tako se lahko deformacija nahaja med žilami v ledvicah, hrbtenjači, pljučih in jetrih. Zaradi nezadostnega krvnega obtoka se razvijejo disfunkcije teh organov.

Vzroki

Najpogosteje je AVM prirojena nenormalnost. Kaj točno izzove njen videz je trenutno neznano. Ugotovljeno je, da nagnjenost k arteriovenski malformaciji ni podedovana.

Manj pogosto se pojavijo arteriovenske malformacije pri starejših ljudeh z aterosklerozo in po možganskih poškodbah.

Arteriovenske malformacije v možganih

Takšna malformacija se lahko nahaja v katerem koli delu tega organa, najpogosteje pa se nahaja na zadnji strani ene od hemisfer.

Različice bolezni

AVM lahko teče skrito že desetletja. Pri bolniku je prisotna že od rojstva, vendar se prvič po 20-30 letih najbolj čuti.

Arteriovenske malformacije možganov se lahko pojavijo v dveh vrstah:

1. Hemoragični. Zaradi zmanjšanega krvnega obtoka se krvni tlak dvigne, stene krvnih žil postanejo tanjše in pride do krvavitve v možgane. To spremljajo vsi simptomi hemoragične kapi.
2. Torpid. V tej različici poteka bolezni se žile ne zlomijo, krvavitve se ne pojavijo. Toda majhne žile, ki povezujejo arterijo in veno, se razširijo in stisnejo del možganov, kar vodi do hudih nevroloških simptomov.

Simptomi AVM možganov:

Rastoča oslabelost v telesu skozi leta, otrplost okončin, vidne, miselne, koordinacijske in govorne motnje.

Tveganje za krvavitev v možganih z malformacijami se povečuje s starostjo, kot tudi med nosečnostjo.

Kliknite na sliko za povečavo

Hrbtenjača avm

Pogosteje lokalizirana v spodnjem delu hrbtenice.

V začetni fazi se morda sploh ne pojavi. Potem se izraža v prehodnih motnjah občutljivosti pod prizadetim delom hrbta.

Privede do krvavitve v hrbtenjači.

Simptomi možganske kapi:

• Zmanjšanje ali izguba občutka v nogah.
• Motnje gibanja
• Bolečine v ledveno-krčnem področju.
• Možna inkontinenca, blato.

Pojavi se razlikujejo po intenzivnosti od blage šepavosti in rahlo zmanjšane občutljivosti v primeru manjših krvavitev do popolne invalidnosti z obsežnimi.

Arteriovenska malformacija med pljučnim trupom in aorto

Običajno ima zarodek povezavo med temi velikimi srčnimi žilami. Imenuje se arterijski kanal ali Botallov kanal. Takoj po rojstvu začne rasti. Ne preobremenjen arterijski kanal velja za prirojeno srčno napako. Patologija se začne manifestirati v prvih letih otrokovega življenja.

Odprtje kanala Botallov je nevarno, ker se tlak v pljučih povečuje zaradi nepravilnega pretoka krvi, kar poveča tveganje za razvoj pljučne hipertenzije. Kliknite na sliko za povečavo

Dejavniki, ki povečujejo tveganje, da kanal Botallov ne preraste

1. Ob rojstvu otroka.
2. Kromosomske nepravilnosti pri plodu, kot je Downov sindrom.
3. Prenesena s strani matere med nosečnostjo. To vodi tudi do drugih posledic za nerojenega otroka (poškodbe valvularnega sistema, hude motnje v možganih, glavkom, katarakta, gluhost, displazija kolka, osteoporoza). Če je ženska med nosečnostjo dobila rdečko, še posebej v zgodnjih fazah, zdravniki priporočajo splav.

Značilne značilnosti odprtega arterioznega duktusa

• Pospešen srčni utrip.
• Hitro in težko dihanje.
• Velikost srca presega normo.
• Povečana razlika med zgornjim in spodnjim pritiskom.
• Šumenje srca.
• Počasna rast in povečanje telesne mase.

Brez zdravljenja lahko odprti arterijski kanal povzroči spontani zastoj srca.

Simptomi deformacije žil notranjih organov

Če je bolezen prizadela pljuča:

• Povišana raven ogljikovega dioksida v krvi.
• Glavoboli.
• Redko (v 10% primerov) - krvavitve.
• Povečana nagnjenost k tvorbi krvnih strdkov.

AVM žile v jetrih so izjemno redke. Pojavi se le, če vodi do notranjih krvavitev. Njegovi simptomi so: znižanje krvnega tlaka, hitro bitje srca, omotica ali omedlevica, beljenje kože.

Zelo redka patologija je tudi arteriovenska malformacija ledvic. Manifestirajo jo bolečine v hrbtu in trebuhu, visok krvni tlak, videz krvi v urinu.

Diagnoza malformacij

Bolezen je mogoče identificirati z žilnim pregledom s pomočjo takšnih postopkov:

• Rentgenska angiografija. To je raziskovalna metoda, ki zahteva uvedbo kontrastnega sredstva, ki "izpostavlja" posode na rentgenskem slikanju. Omogoča natančno prepoznavanje njihove patologije.
• Računska angiografija. Za ta postopek se uporablja tudi kontrastno sredstvo. CT angiografija vam omogoča, da ponovno ustvarite 3D sliko vaših žil. Če je prisotna arteriovenska malformacija, je mogoče natančno določiti njeno velikost in strukturo.
• Magnetna resonančna angiografija. Izvaja se z uporabo magnetne resonance. To je še ena zelo natančna metoda za oceno strukture krvnih žil. Nekatere vrste angiografije omogočajo tudi pregled krvnega obtoka.
• Dopplerjev ultrazvok. To je metoda za pregledovanje žil z ultrazvočnim senzorjem. Omogoča vpogled v strukturo arterij in žil, pa tudi za oceno krvnega obtoka.

Včasih lahko povečanje iztisne frakcije levega prekata (običajno 55 do 70%) kaže na prisotnost velike deformacije v telesu. Toda to je posredni kazalnik. To spremembo lahko vidite na ultrazvoku srca.

Zdravljenje

Zdravljenje je lahko le kirurško. To so lahko minimalno invazivne operacije in obsežne intervencije. Z uspešnim delovanjem je možna popolna obnova.

V sodobni medicinski praksi uporabljamo 3 glavne metode zdravljenja AVM:

1. Embolizacija Ta metoda vključuje vnos droge v posodo s posebnimi delci, ki ga blokirajo in ustavijo prekrvavitev v območju AVM. Tako se arteriovenska malformacija zmanjša za 15–75%, zato se zmanjša tveganje za rupturo krvavitve. V redkih primerih AVM po taki operaciji popolnoma izgine.
2. Radiokirurgija To je inovativna metoda zdravljenja z ionizirajočim sevanjem. Po obsevanju se AVM začne zmanjševati. Če je bila njegova začetna velikost manjša od 3 cm, potem v 85% bolnikov popolnoma izgine.
3. Kirurško zdravljenje. Odstranitev arterijske malformacije. To je možno le z velikostjo AVM do 100 cm 3.

Pogosto se zdravniki odločijo uporabiti več metod hkrati, da bi povečali možnosti popolnega izginotja malformacij. Na primer, najprej lahko izvajajo embolizacijo, nato pa radiokirurgijo. Ali pa dosežemo zmanjšanje AVM z embolizacijo do te mere, da jo lahko odstranimo in nato izvedemo operacijo.

Z arteriovensko deformiranostjo možganov je uspešno zdravljenje možno le, če se nahaja na površini možganov in ne v globokih plasti organa (v tem primeru zdravniki preprosto nimajo dostopa do njega).

Preprečevanje

Posebnih ukrepov za preprečevanje AVM ni. Zdravniki lahko svetujejo le, da se izognete poškodbam vseh organov, zlasti glave. Vendar pa to ne bo pripomoglo k preprečevanju prirojenih malformacij, ki so veliko pogostejše kot pridobljene.

Če želite izključiti možnost, da imate arteriovenske malformacije, zdravniki priporočajo, da opravijo eno od metod pregleda krvnih žil, na primer, MR-angiografija možganov. To je še posebej priporočljivo, če opazite konvulzije in glavobole. Tudi če AVM ni zaznan, vam bo pomagal ugotoviti drug vzrok vaših neprijetnih simptomov.

MR angiografija vam omogoča, da ocenite nepravilnosti v sistemu pretoka arterijske krvi v možgane

Napoved

Prognoza za arteriovensko malformacijo je odvisna od lokalizacije patologije, njene velikosti in starosti, pri kateri je bila ta anomalija odkrita. AVM možganov in hrbtenjače je še posebej nevaren. Bolj ugodna prognoza za malformacije v žilah drugih organov. Po operaciji je možno popolno okrevanje.

Prognoza za AVM možganov

V 50% primerov postane krvavitev prvi simptom bolezni. To pojasnjuje dejstvo, da umre 15% bolnikov, 30% pa jih postane invalid.

Ker bolezen, preden povzroči krvavitev, morda ne spremljajo nikakršni simptomi, se le redko odkrije v zgodnji fazi. Diagnosticiranje asimptomatske arteriovenske malformacije je možno le, če bolnik opravi profilaktični pregled možganskih žil (CT angiografija ali MR angiografija). Zaradi visokih stroškov teh postopkov, v primerjavi z drugimi diagnostičnimi metodami, niso vsi ljudje podvrženi preventivi. In ko se bolezen že izkaže, so njene posledice že lahko hude.

Pri bolnikih z AVM v možganih, tudi če ni nobenih težav, obstaja velika možnost, da pride do krvavitve. Tveganje hemoragične kapi z arteriovensko malformacijo se z vsakim letom življenja poveča. Na primer, pri desetih letih znaša 33%, pri 20 letih pa že 55%. Pri bolnikih, starejših od 50 let, ki imajo AVM, jih ima 87% možgansko kap. Če je bolnik že doživel eno krvavitev v kateri koli starosti, je tveganje za ponovno povečanje za dodatnih 6%.

Tudi ob pravilni diagnozi napoved ostaja razočarana.

Kirurški poseg za odstranitev AVM je vedno povezan s tveganjem zapletov in celo smrti, kot vse druge operacije na možganih. Vendar pa je v primerjavi s tveganjem za krvavitev tveganje za operacijo popolnoma upravičeno, zato je izjemno potrebno.

Minimalno invazivna intervencija je varnejša. Tveganje hudih zapletov med skleroterapijo je le 3%. Vendar ta metoda zdravljenja ne zagotavlja absolutnega rezultata. Za najboljši učinek se lahko opravi večkrat občasno, da se ugotovi, kako se zmanjša velikost arteriovenske malformacije.

Prognoza za AVM drugih organov

V teh primerih je napoved ugodnejša. Arteriovenske malformacije se lahko uspešno odstranijo ali uničijo z radiokirurgijo ali utrjevanjem.

Operacije na drugih notranjih organih, čeprav so nevarne, ne predstavljajo tveganja za operacijo možganov.

Avtor članka: Victoria Stoyanova, zdravnik druge kategorije, vodja laboratorija v diagnostičnem in zdravilnem centru (2015–2016).

Arteriovenska malformacija možganov

Arteriovenska malformacija je bolezen, pri kateri nastajajo patološke povezave med arterijami in žilami. Pojavi se pretežno znotraj živčnega sistema, vendar obstajajo še druge, bolj zapletene spremembe, na primer malformacije med aorto in pljučnim deblom.

Bolezen prizadene 12 ljudi od 100.000 prebivalcev, večinoma moških. Najpogosteje se bolezen manifestira v intervalu med 20 in 40 leti življenja.

Arteriovenska malformacija možganov vodi do motenega krvnega obtoka v živčnem tkivu, kar povzroča ishemijo. To pa vodi do razpada duševnih funkcij, nevroloških simptomov in hudega glavobola.

Stene krvnih žil so tanke, zato se pojavijo preboji: 3-4% letno. Verjetnost se poveča na 17-18%, če je bolnikova zgodovina že pokazala znake hemoragične kapi. Smrt pri hemoragični kapi na ozadju deformacij se pojavi pri 10%. Od vseh pacientov je praviloma 50% invalidov.

Vaskularna malformacija vodi do zapletov:

Patološki mehanizem okvare vaskularnega sistema je, da na mestu deformacije ni nobenih kapilar. To pomeni, da med žilami in arterijami ni "filtra", zato venozna kri neposredno prejme arterijsko kri. Poveča pritisk v žilah in jih razširi.

Razlogi

AVM možganov nastane kot posledica intrauterinih okvar med nastankom krvnega obtoka centralnega živčnega sistema. Razlogi za to so:

1. Teratogeni dejavniki: povečano sevalno ozadje, starši, ki živijo v industrijski coni mesta.
2. Intrauterinske okužbe.
3. Bolezni matere: sladkorna bolezen, vnetne bolezni dihal, izcedek, prebava.
4. Škodljive navade in zasvojenosti matere: kajenje, alkoholizem, zasvojenost z drogami.
5. Dolgotrajna uporaba farmakoloških zdravil.

Simptomi

Arterijska venska malformacija ima dve vrsti pretoka:

Hemoragični

Najdemo ga v 60% vseh malformacij. Ta vrsta pretoka prevladuje pri majhnih šantih, kjer obstajajo drenažne žile. Prav tako najdemo v okcipitalnih predelih možganov. Prevladujoči sindrom je arterijska hipertenzija s težnjo po hemoragični kapi. Pri latentnem poteku je bolezen asimptomatska.

Za poslabšanje hemoragičnega poteka je značilno hitro povečanje glavobola, motnje zavesti in zmedenost. Nenadoma del telesa postane otrdel, pogosteje - ena stran obraza, noge ali roke. Govor afazijskega tipa je uničen, slovnična komponenta stavkov je kršena. Včasih je razumevanje govora in pisanja moteno. Posledice hemoragičnega poteka - kap in dolgotrajno okrevanje nevroloških funkcij.

Vidno polje pade, njegova natančnost se zmanjša. Včasih pride do diplopije - dvojnega vida. Manj pogosto - vid v enem ali obeh očesih hkrati popolnoma izgine. Koordinacija je motena: pojavi se nestalen hod, gibanja izgubijo natančnost.

Torpid

Torpid - druga različica toka.

Venska malformacija tega tipa ima značilno lastnost - grozdno cefalgijo. Zanj so značilni akutni, težko prenosljivi in ​​hudi glavoboli. Včasih bolečinski sindrom doseže takšno višino, da samomori naredijo samomor. Cefalgija se pojavi periodično (grozda) bolečine v glavi in ​​skoraj ni primerna za delovanje nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Zaradi hudega draženja bolečine se oblikuje naslednji kompleksni simptom - manjši epileptični napadi. Pojavljajo se pri 20-25% bolnikov. Za napad je značilno krčenje očesnih mišic in konvulzije skeletnih mišic. Nekateri razvijejo velik epileptični napad z manifestacijo tipične klinične slike (aura, predhodniki, tonični krči, klonične konvulzije in izhod iz države).

Arteriovenska malformacija lahko replicira neoplazmo možganov. V tem primeru opazimo simptome žariščne nevrološke pomanjkljivosti. Na primer, če se deformacija nahaja v čelnih zobcih, se zabeleži motnja motorične sfere, kot je pareza ali paraliza. Če je v parietalni - občutljivost je motena v okončinah.

Razvrstitev bolezni

Obstajajo te vrste malformacij:

1. Arteriovenska malformacija vene Galena. To je prirojena napaka, ki nastane, ko se med arterijami in žilami oblikujejo kapilare. Zanj je značilna kršitev tvorbe mišičnega in elastičnega sloja v steni vene. Zaradi tega se žile razširijo in pritisk se dvigne. Za patologijo je značilno stalno napredovanje.
   AVM vene Galen se je najprej pokazal pri šolskem otroku. Vodilni sindrom je hipertenzivna hidrocefalija. Zanj so značilni pogosti možganski simptomi: glavobol, vrtoglavica, slabost, potenje, majhni konvulzivni napadi. Tudi v kliniki AVM Vein Galen opazimo (redko) hemoragične kapi, srčno popuščanje, duševno zaostalost in pomanjkljive nevrološke simptome.
2. Malformacija Arnolda Chiarija. V klinični sliki te patologije obstajajo vodilni sindromi: hipertenziv in cerebrobulbar. Za prvo se kažejo cephalgia, bolečine v vratu in hrbtu, ki jih otežuje uriniranje in kašljanje. Pogosto pride do bruhanja in povečanih skeletnih mišic vratu.
   Cerebrobulbarni sindrom se kaže v zmanjšani vizualni natančnosti, dvojnem vidu, težavah pri požiranju, prizadetosti sluha, omotici in vizualnih iluzijah. S kompliciranim potekom klinične slike dodamo nočno spalno apnejo (nenadno dihanje med spanjem) in kratkotrajna sinkopalna stanja (izguba zavesti).
3. Kavernozna malformacija ali kavernozna hemangioma. Prvi simptomi se pojavijo po 50 letih. Patologijo določa lokalizacija okvare. Na primer, cavernoma možganskega debla ali tumorska oblika malformacije se kaže s klinično sliko krvavitev in žariščnih nevroloških simptomov. V možganskem deblu so centri, ki podpirajo vitalne funkcije dihanja in srčnega utripa. S svojim porazom se pojavijo patologije srčnega ritma in dihanje v obliki apneje.

Diagnoza in zdravljenje

Bolnik s sumom na deformiranost se izvaja z vrsto instrumentalnih metod, ki so odločilne pri oblikovanju diagnoze:

Malformacije se zdravijo kirurško. V obdobju poslabšanja je predpisana operacija odstranjevanja grudice žil. Pri vodilnem hipertenzivnem sindromu se izvede ventrikularna drenaža možganov, da se zmanjša intrakranialni tlak. Prehod v lobanjo poteka klasično: trepanacija. Prvič, posode, ki obkrožajo malformacijo, so obrobljene, nato pa se sama napaka izolira in preveže, nato pa se deformacija izreže.

Malformacije možganskega stebla povzročajo težave pri kirurškem zdravljenju zaradi bližine pomembnih funkcionalnih centrov. V takem primeru je predpisana radiokirurška ekscizija.

Arteriovenske možganske malformacije

Arteriovenske malformacije možganov - prirojene anomalije možganskih žil, za katere je značilno nastajanje lokalnega žilnega konglomerata, v katerem ni kapilarnih žil, arterije pa neposredno prehajajo v žile. Arteriovenske malformacije možganov se kažejo v vztrajnih glavobolih, epileptičnem sindromu, intrakranialni krvavitvi ob raztrganju krvnih žil. Diagnozo opravimo s CT in MRI možganskih žil. Kirurško zdravljenje: transkranialna ekscizija, radiokirurški poseg, endovaskularna embolizacija ali kombinacija teh tehnik.

Arteriovenske možganske malformacije

Arteriovenske cerebralne malformacije (cerebralne AVM) so modificirana območja cerebralne vaskularne mreže, v kateri so namesto kapilar številne veje vijugastih arterij in žil, ki tvorijo en žilni konglomerat ali tuljavo. AVM se nanašajo na vaskularne nenormalnosti možganov. Od 100 tisoč ljudi sta dve osebi. V večini primerov klinično debut v obdobju od 20 do 40 let, v nekaterih primerih - pri osebah, starejših od 50 let. Arterije, ki tvorijo AVM, imajo stanjšane stene z nerazvito mišično plastjo. To povzroča glavno nevarnost vaskularnih malformacij - možnost njihovega preloma.

Ob prisotnosti AVM možganov je tveganje za razpok ocenjeno na približno 2-4% na leto. Če je prišlo do krvavitve, je verjetnost njegovega ponovitve 6-18%. Umrljivost med intrakranialnim krvavitvami iz AVM je opažena v 10% primerov, pri polovici bolnikov pa je opažena trajna invalidnost. Zaradi tanjšanja arterijske stene na mestu AVM se lahko oblikuje izboklina posode - anevrizma. Umrljivost zaradi pretrganja anevrizme možganskih žil je veliko večja kot pri AVM in je približno 50%. Ker so AVM-ji v mlajših letih nevarni za intrakranialno krvavitev s kasnejšo smrtnostjo ali invalidnostjo, so pravočasna diagnoza in zdravljenje aktualni problemi sodobne nevrokirurgije in nevrologije.

Vzroki možganskega AVM

Arteriovenske malformacije možganov so posledica intrauterinih lokalnih motenj nastajanja cerebralnega žilnega omrežja. Vzroki za takšne kršitve so različni škodljivi dejavniki, ki vplivajo na plod v predporodnem obdobju: povečana radioaktivna ozadja, intrauterine okužbe, bolezni nosečnice (sladkorna bolezen, kronični glomerulonefritis, bronhialna astma itd.), Zastrupitev, škodljive navade nosečnice (odvisnost od drog, kajenje, alkoholizem) ), sprejemanje med nosečnostjo farmacevtskih pripravkov, ki imajo teratogeni učinek.

Možganske arteriovenske malformacije se lahko nahajajo kjer koli v možganih: na površini in v globini. V kraju lokalizacije AVM ni kapilarne mreže, krvni obtok poteka neposredno iz arterij v vene, kar povzroča povečan pritisk in širjenje žil. V tem primeru lahko iztekanje krvi skozi kapilarno mrežo povzroči poslabšanje dotoka krvi v možganska tkiva na mestu AVM, kar vodi do kronične lokalne ishemije možganov.

Razvrstitev možganov AVM

Po njihovi vrsti se deformacije možganov razvrščajo v arteriovenske, arterijske in venske. Arteriovenske malformacije so sestavljene iz aducting arterije, odcejajoče vene in konglomerata spremenjenih posod, ki se nahajajo med njimi. Dodelite fistulno AVM, racionalno AVM in mikromamalformacijo. Približno 75% primerov zasedajo racionalni AVM. Zelo redke so izolirane arterijske ali venske malformacije, pri katerih so opazili mučnost, samo arterije ali samo vene.

Po velikosti so možganski AVM razdeljeni na majhne (manj kot 3 cm v premeru), srednje (od 3 do 6 cm) in velike (več kot 6 cm). Po naravi drenaže se AVM razvrščajo v globoke drenažne žile, ki nimajo globokih drenažnih žil, to so žile, ki padejo v neposredni sinus ali sistem velike cerebralne vene. Obstajajo tudi AVM, ki se nahajajo na ali zunaj funkcionalno pomembnih območij. Med slednjimi so senzorimotorna skorja, možgansko steblo, talamus, globoke cone temporalnega režnja, senzorično govorno območje (cona Vernike), središče Broce, okcipitalne režnjeve.

V nevrokirurški praksi se za ugotavljanje tveganja kirurškega posega za cerebralne vaskularne malformacije uporablja AVM gradacija, odvisno od kombinacije točk. Vsakemu od znakov (velikost, vrsta odvodnjavanja in lokalizacija glede na funkcionalna območja) se dodeli določeno število točk od 0 do 3. Glede na rezultate se AVM razvrsti od zanemarljivega operativnega tveganja (1 točka) do visokega operativnega tveganja zaradi tehnična zapletenost njegove odprave, visoko tveganje smrti in invalidnosti (5 točk).

Simptomi AVM možganov

V kliniki cerebralne AVM se razlikujejo hemoragične in torpidne različice tečaja. Po različnih poročilih hemoragična varianta predstavlja od 50% do 70% AVM primerov. To je značilno za majhne AVM z drenažnimi žilami, kot tudi za AVM-je, ki se nahajajo v posteriorni lobanji. Praviloma imajo bolniki v takih primerih arterijsko hipertenzijo. Glede na lokacijo AVM je možna subarahnoidna krvavitev, ki zavzema približno 52% vseh primerov rupture AVM. Preostalih 48% je posledica zapletenih krvavitev: parenhimskega z nastankom intracerebralnih hematomov, epigastričnega z nastankom subduralnih hematomov in mešanih. V nekaterih primerih zapletene krvavitve spremljajo krvavitve v možganske prekate.

Klinika razpada AVM je odvisna od njene lokacije in hitrosti pretoka krvi. V večini primerov pride do ostrega poslabšanja, povečanega glavobola, motnje zavesti (od zmedenosti do kome). Tudi parenhimske in mešane krvavitve se kažejo s fokalnimi nevrološkimi simptomi: okvaro sluha, motnje vida, pareza in paraliza, izguba občutljivosti, motorična afazija ali dizartrija.

Vzorec torpidnega toka je bolj značilen za srednje in velike cerebralne AVM, ki se nahajajo v možganski skorji. Zanj je značilna klastična cephalgia - naslednje glavobole paroksizmi, ki trajajo največ 3 ure. Cephalgia ni tako intenzivna kot pri prekinitvi AVM, vendar je redna. Na podlagi cefalgije veliko bolnikov razvije konvulzivne napade, ki so pogosto splošne narave. V drugih primerih lahko torpidna možganska AVM posnema simptome intracerebralnega tumorja ali druge masne lezije. V tem primeru, pojav in postopno povečanje žariščni nevrološki primanjkljaj.

V otroštvu obstaja posebna vrsta možganske vaskularne malformacije - AVM vene Galena. Patologija je prirojena in je prisotnost AVM na področju velike možganske vene. AVM vene Galena zavzemajo približno tretjino vseh primerov vaskularnih možganskih malformacij, ki jih najdemo v pediatriji. Za njih je značilna visoka umrljivost (do 90%). Najbolj učinkovit je kirurško zdravljenje v prvem letu življenja.

Diagnoza AVM možganov

Razlog za pritožbo na nevrologa pred razpokom AVM je lahko vztrajno glavobol, prvi epifrister, pojav fokalnih simptomov. Bolnik je podvržen rutinskemu pregledu, vključno z EEG, Echo EG in REG. Pri prelomu AVM se diagnostika izvaja v nujnih primerih. Najbolj informativen pri diagnozi vaskularnih malformacij tomografskih metod. Računalniška tomografija in magnetna resonanca se lahko uporabita za slikanje možganskega tkiva in za preučevanje krvnih žil. V primeru rupture je AVM MRI možganov bolj informativen kot CT. Omogoča identifikacijo lokalizacije in velikosti krvavitve, da jo ločimo od drugih prostorninskih intrakranijskih tvorb (kronični hematomi, tumorji, abscesi možganov, cerebralna cista).

Z torpidnim potekom AVM lahko MRI in CT možganov ostanejo normalni. V takih primerih lahko samo možganska angiografija in njene sodobne primerke, CT krvnih žil in MR angiografijo odkrijejo vaskularno malformacijo. Študije možganskih žil potekajo z uporabo kontrastnih sredstev. Diagnozo opravi nevrokirurg, ki oceni tudi operativno tveganje in izvedljivost kirurškega zdravljenja AVM. Upoštevati je treba, da je v primeru preloma, v povezavi s kompresijo krvnih žil v pogojih hematoma in možganskega edema, tomografska velikost AVM lahko bistveno manjša od realne.

Zdravljenje AVM možganov

Arteriovenske malformacije možganov pri njihovem rupturi ali ob nevarnosti takšnih zapletov je treba odstraniti. Prednostno načrtovano kirurško zdravljenje AVM. V primeru rupture se izvede po odstranitvi akutnega obdobja krvavitve in resorpcije hematoma. V akutnem obdobju je po indikacijah možna kirurška odstranitev nastalega hematoma. Istočasno izločanje hematomov in AVM poteka le z lobarno lokalizacijo vaskularne malformacije in njenim majhnim premerom. V ventrikularni krvavitvi je primarno prikazana zunanja prekatna drenaža.

Klasična kirurška odstranitev AVM se izvede s trepaniranjem lobanje. Vodilna žila se koagulirajo, AVM se izloči, ligirajo se žile, ki izstopajo iz malformacije, in izloči AVM. Takšna radikalna transkranialna odstranitev AVM je izvedljiva s prostornino, ki ne presega 100 ml in se nahaja zunaj funkcionalno pomembnih območij. Z veliko količino AVM se pogosto zatekajo k kombiniranemu zdravljenju.

Če je transkranialna odstranitev AVM otežena zaradi njene lege v funkcionalno pomembnih območjih možganov in globokih struktur, se izvaja radiokirurško odstranjevanje AVM. Vendar pa je ta metoda učinkovita samo za malformacije z velikostjo največ 3 cm, če velikost AVM ne presega 1 cm, potem se njegova popolna uničenje pojavlja v 90% primerov, pri velikostih nad 3 cm pa je 30%. Pomanjkljivost metode je dolga doba (od 1 do 3 let), kar je potrebno za popolno uničenje AVM. V nekaterih primerih je potrebno večletno fazno obsevanje malformacij.

Rendgenska endovaskularna embolizacija, ki vodi do arterij AVM, velja tudi za načine za odpravo možganske AVM. Možno je, če so na voljo vodilna plovila za kateterizacijo. Embolizacija poteka v fazah, njen volumen pa je odvisen od vaskularne strukture AVM. Popolno embolizacijo lahko dosežemo le pri 30% bolnikov. Subtotalno embolizacijo dobimo v nadaljnjih 30%. V drugih primerih lahko embolizacija le delno.

Kombinirana postopna obdelava AVM je sestavljena iz postopne uporabe več zgoraj navedenih metod. Na primer, v primeru nepopolne embolizacije AVM, je naslednji korak transkranialna ekscizija preostalega dela. V primerih, ko popolna odstranitev AVM ne uspe, se dodatno uporabi radiokirurško zdravljenje. Takšen multimodalni pristop k zdravljenju možganskih vaskularnih malformacij se je izkazal kot najbolj učinkovit in upravičen za velike AVM.

IZPIT 2015 / Teoretični odgovori na vprašanja / Arterijsko-venske malformacije

Arterijsko-venska malformacija 3 str.

Pogostost pojavljanja 3 strani.

Incidenca in umrljivost 3-4 pp.

Vzroki malformacij 4-5 str.

Vrste vaskularnih malformacij 5 str.

Razvrstitev arterijsko-venskih malformacij 5-6 str.

Tipična lokalizacija arterio-venske

deformacije možganov. 6 str.

Klinika arterijsko-venskih malformacij 6-7 str.

Simptomi arterijsko-venske malformacije 7-9 str.

malformacije 9-12 str.

Arterio-venska malformacija (AVM) je prirojena anomalija razvoja žilnega sistema možganov, ki je drugačna oblika in velikost tuljave, ki nastane z naključnim prepletanjem patoloških žil. Pri 5% - 10% so vzrok za netraumatsko subarahnoidno krvavitev.

Pri arterijsko-venskih malformacijah najpogosteje ni kapilarne mreže, zaradi katere se izvaja neposredno premikanje krvi iz arterijskega bazena v sistem površinskih in globokih žil. Funkcionalno je arteriovenska malformacija neposredna arterijsko-venska rana brez vmesnih kapilar. Domneva se, da se problem pojavlja med 45. in 60. danom embriogeneze. Primitivna cirkulacija v možganih se začne približno četrti teden embriogeneze, ko kapilarna mreža pokriva celotne možgane. Nekatere kapilare so povezane v velike luminalne strukture, primitivno vaskularno omrežje pa se razlikuje v aferentne, eferentne in kapilarne komponente. Razpad AVM se običajno pojavi med starostjo 20 in 40 let.

Po svetovnih podatkih se pogostost pojavljanja AVM giblje med 0,89 in 1,24 na 100 000 prebivalcev na leto, poroča Avstralija, Švedska in Škotska. Na Škotskem pogostost pojavljanja AVM dosega 18 na 100.000 prebivalcev na leto.

V Združenih državah Amerike je bila razširjenost AVM glede na prospektivno študijo 1,34 na 100 000 prebivalcev na leto.

Obolevnost in umrljivost Kljub dejstvu, da ima samo 300.000 bolnikov v Združenih državah AVM, jih le 12% postane simptomatsko. Smrt se pojavi pri 10-15% bolnikov, pri katerih pride do krvavitve. 1) Krvavitev. V študiji, ki temelji na populaciji, 38–70% vseh AVM kaže krvavitev. Celotno tveganje za krvavitev pri bolnikih z identificiranimi AVM je približno 2–4% na leto. Pri bolnikih s končano krvavitvijo je povečano tveganje za razvoj ponavljajočih se krvavitev, zlasti v prvem letu po prvi epizodi. Pogostnost hemoragičnih zapletov se postopoma povečuje po prvem letu pojava bolezni. Klinični in angiografski znaki, povezani z visokim tveganjem za ponavljajoče se krvavitve, vključujejo bolnikov moški spol, majhno velikost AVM, lokalizacijo v bazalnih ganglijih možganov in posteriorne jame, drenažo v globoke vene možganov, eno ali majhno število drenažnih žil, visok tlak v hranjenju arterij, merjeno z angiografijo. Tabela 1. Tveganje krvavitve iz AVM

Vaskularne malformacije možganov: vrste, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Malformacija možganskih žil pomeni prirojeno patologijo razvoja cirkulacijskega sistema, ki vključuje nepravilno povezavo žil, arterij in manjših žil. Bolezen se praviloma kaže v starosti 10-30 let, čeprav so v zdravstveni praksi tudi bolniki, pri katerih je bila deformacija diagnosticirana šele v odrasli dobi. Med glavnimi simptomi bolezni so hudi glavoboli utripajoče narave, ki jih lahko včasih spremlja epipadiacija.

Koncept malformacije

AVM - arteriovenska malformacija - se šteje za prirojeno anomalijo, čeprav jo je včasih mogoče pridobiti. Pogosto se patologija manifestira v možganih (možganih, hrbtenici), vendar tudi drugi deli telesa niso imuni na takšne pojave.

Foto: različne arteriovenske malformacije

Točni vzroki razvojnih nenormalnosti trenutno niso znani, čeprav je najbolj priljubljena hipoteza intrauterina poškodba zarodka. Velikost deformacije je lahko drugačna; večji povzročijo kompresijo možganov in znatno povečajo tveganje za krvavitev.

Najpogosteje pride do arteriovenskih malformacij. S podobno naravo napake se prepletajo tanka, zavita plovila, ki povezujejo žile in arterije. Najverjetneje je ta rezultat postopno povečanje fistul (arteriovenske).

Rezultat je razširitev arterij in hipertrofija njihovih sten, pretok arterijske krvi pa se premakne v izhodne žile. Srčni izloček se znatno poveča, žile so v obliki velikih žil, nenehno pulzirajoče in napete.

Vsi deli možganov so enako dovzetni za nastanek malformacij, vendar so največje formacije najdene ravno v posteriornih predelih obeh polobli.

Najpogostejši tip vaskularne malformacije

Morda obstaja genetska predispozicija za to patologijo, saj je napaka mogoče opaziti istočasno pri več članih družine, ki pripadajo različnim generacijam, pri čemer se pri moških najpogosteje pojavljajo »dedne« ​​malformacije.

Približno polovica bolnikov ima možgansko krvavitev, v tretjini primerov pa so opažene fokalne epilepsije, ki imajo lahko tako preproste kot kompleksne oblike.

Najpogosteje je krvavitev med malformacijo majhna (približno 1 cm), medtem ko je le nekaj žarkov žilnih in tkivnih poškodb in ni kliničnih simptomov. V redkih primerih je krvavitev lahko velika, v tem primeru se včasih konča s smrtjo.

Arnold Chiari Malformacija

Malformacija Arnolda Chiarija se prav tako šteje za porodno napako. Za patologijo je značilno napačno mesto tonzil v malem. I in II oblike anomalije so najpogostejše, čeprav jih je v resnici več.

Cerebrospinalna tekočina (CSF) s podobno napako preneha pravilno krožiti, ker nizka lega tonzil ovira normalen pretok presnovnih procesov. Pogosto je hidrocefalus posledica motnje odtoka, saj tonzile skoraj zamašijo majhen okcipitalni foramen.

Malarija tipa 1 Arnolda Chiarija se lahko manifestira tako pri mladostnikih kot pri odraslih in je pogosto označena s prisotnostjo hidromilije. Ker se tonzile premaknejo proti zgornjemu delu hrbtenjače, se poveča njen osrednji kanal.

Zdravi možgani (levo) in deformacija Chiari (desno)

Zunanja manifestacija anomalij je glavobol, lokaliziran v zadnji strani glave; lahko se poslabšajo zaradi kašlja in nekaterih drugih pojavov. Med preostalimi simptomi je mogoče ugotoviti šibkost in izgubo občutljivosti okončin, mehki govor, težave (nihanje) pri hoji in požiranju, napade bruhanja brez slabosti.

Med sodobnimi teorijami o vzrokih Chiari anomalije je glavno mesto hipoteza o premiku tonzil zaradi povišanja tlaka v zgornjih delih možgane.

MRI se šteje za edino študijo, ki lahko natančno podobno diagnozo; Med dodatnimi instrumentalnimi metodami je uporabljena tomografija z računalnikom, katere namen je rekonstrukcija kosti zatilnice in vretenc v tridimenzionalni projekciji. Zahvaljujoč temu je mogoče ugotoviti vrsto deformacije, stopnjo premestitve samega malih možganov in določiti stopnjo napredovanja bolezni.

Za zdravljenje malformacij Kiari možganov se kirurški poseg skoraj vedno uporablja pri primerih s hudimi in intenzivnimi kliničnimi simptomi.

Dandy Walker Malformacija

Malformacija Dandy-Walker je patologija razvoja IV ventrikla; v večini primerov vključuje komorbiditete. Najpogosteje je hidrocefalus (cerebralni edem) in cerebralna hipoplazija.

Več kot 90% bolnikov s podobno patologijo ima hidrocefalus (GCF), vendar je malformacija Dandy-Walkerja ugotovljena le pri majhnem odstotku bolnikov z možgansko vodenico.

Kot pri drugih podobnih napakah je operacija pogosto edina možna alternativa, vendar ima operacija številne posebne značilnosti zaradi narave patološkega procesa deformacije možganov. Eden od najnevarnejših procesov je povečanje tveganja za zgornji rez, zato ni priporočljivo uporabljati obvodov le stranskih prekatov.

Zelo pogosto je anomalijo spremljala kršitev intelektualnega razvoja, le približno polovica bolnikov ima ustrezen pogojno normalni indeks. Hkrati se lahko pri bolnikih pojavi pomanjkanje koordinacije gibov (ataksija) in spastičnosti, čeprav so epileptični napadi zelo redki in se pojavijo le pri 10-15% bolnikov.

Vzroki, simptomi in učinki arteriovenskih malformacij

Arteriovenska malformacija možganskih žil se kaže kot posledica intrauterinih poškodb in motenega razvoja ploda, vendar vzroki tega pojava niso natančno znani.

Strokovnjaki verjamejo, da ni neposredne povezave med prisotnostjo te anomalije in spolom ter starostjo bolnika, čeprav nekatere priljubljene hipoteze kažejo na nasprotno.

Trenutno obstajata samo dva glavna dejavnika tveganja:

• Pripadnost moškemu spolu;
• Genetska predispozicija.

Nezadostno poznavanje problema zaradi pomanjkanja potrebnih metod in orodij vodi do nastanka novih in novih hipotez. Nekateri govorijo o dednem kompleksu bolezni in bolezni, ki vodijo v razvoj anomalije.

Simptomi in komplikacije

Arteriovenska malformacija možganov včasih desetletja nima izrazitih simptomov, zato bolnik morda ne sumi na takšen problem. Najpogostejši razlog za iskanje zdravniške pomoči je ruptura majhne ali velike posode, ki jo spremlja intracerebralna krvavitev.

Tuji raziskovalci navajajo zdravstvene statistične podatke, po katerih se takšna diagnoza običajno naredi pri pregledovanju možganov za načrtovan zdravstveni pregled ali pri iskanju zdravniške pomoči iz kakšnega drugega razloga.

Najpogostejša manifestacija arterijske venske malformacije:

1. Epileptični napadi različnih oblik resnosti;
2. Pulsira narava glavobola;
3. Zmanjšanje občutljivosti različnih področij (anestezija);
4. Zaspanost, šibkost, zmanjšana učinkovitost.

Povečanje intenzivnosti simptomov se nujno pojavi, ko se posoda razgradi, vedno spremlja krvavitev. Simptomi vaskularne malformacije možganov se lahko manifestirajo v adolescenci in v zrelejših letih. Strokovnjaki ugotavljajo, da so manifestacije nepravilnosti pogosto opaziti do 45-50 let. Ker so cerebralna tkiva v primeru motenj cirkulacije sčasoma bolj poškodovana, se intenzivnost simptomov postopoma povečuje.

Običajno je določena stabilnost v teku bolezni dosežena do starosti 30-40 let, potem pa je pojav novih simptomov praktično odsoten.

Posebnosti patološkega procesa se lahko pojavijo tudi pri prenašanju otroka, tako da novi simptomi, kot je povečanje intenzivnosti obstoječih, pogosto spremljajo nosečnost. Razlogi za to so povečanje količine krvi v materinem telesu in povečanje krvnega obtoka.

Med možnimi zapleti patologije sta naslednji dve nevarnosti za zdravje, zato se bolezen ne sme začeti: t

• Zdrobitev posode s krvavitvijo se pojavi zaradi redčenja. Motnje v krvnem obtoku vodijo v povečanje pritiska na oslabljene stene, zaradi česar pride do hemoragičnega kapi.
• Motnje v oskrbi možganov s kisikom lahko sčasoma pripeljejo do delne ali popolne smrti njenih tkiv - ishemične kapi (cerebralni infarkt). Anestezija, izguba vida, oslabljeno usklajevanje gibov in govora, kot drugi simptomi, so posledica zgoraj opisanega postopka.

Diagnoza in zdravljenje AVM

Vaskularno malformacijo diagnosticira nevrolog, ki lahko predpiše več dodatnih študij, testov in testov za pojasnitev diagnoze.

Pogoste so naslednje metode:

1. Arteriografija (cerebralna) danes omogoča natančno določanje problema. Med arteriografijo poseben kateter z kontrastnim sredstvom, vstavljenim v femoralno arterijo, prehaja v krvne žile v možganih. Posebna kemična spojina, ki uporablja rentgenske slike, omogoča identifikacijo trenutnega stanja posode.
2. CT (računalniška tomografija) se včasih kombinira z zgoraj navedenim in v tem primeru se imenuje Angiografija računske tomografije. Diagnostična tehnika temelji tudi na pridobivanju niza slik z uporabo rentgenskega sevanja in kontrastnega sredstva.
3. MRI za vaskularno malformacijo se šteje za bolj učinkovito kot prejšnji dve metodi, ko gre za AVM. Metoda temelji na uporabi magnetnih delcev in ne na rentgenskih žarkih. G. angiografija vključuje dajanje kontrastnega barvila.

Značilnosti zdravljenja

Vaskularne malformacije kažejo na povezavo med izbiro metode zdravljenja in lokalizacijo anomalije, njeno velikostjo, intenzivnostjo simptomov in značilnostmi bolnika. Situacijsko zdravljenje obsega jemanje zdravil (hud glavobol, epileptični napadi).

Zdravljenje malformacij je lahko v nekaterih primerih omejeno na stalno opazovanje bolnika, vključno s celovitim pregledom telesa in konzervativno terapijo. Toda takšne metode se uporabljajo samo v odsotnosti simptomov ali nizke intenzivnosti manifestacij.

Obstajajo tri metode za takojšnjo odstranitev anomalije in primernost njihove uporabe določi zdravnik.

• Kirurška resekcija se uporablja za majhne velikosti vaskularnih malformacij in velja za eno najbolj učinkovitih in varnih metod. V primeru, ko se patologija nahaja globoko v možganskem tkivu, ta vrsta intervencije ni zelo priporočljiva, saj operacija vključuje določeno tveganje.
• Embolizacijo sestavlja uvedba katetra, s katerim se prizadeta plovila »zaprejo«, da blokirajo pretok krvi v njih. Metoda je lahko osnovna in dodatna pred kirurško resekcijo, da se zmanjša tveganje hude krvavitve. V redkih primerih lahko endovaskularna embolizacija bistveno zmanjša ali popolnoma ustavi manifestacije AVM.

Foto: Embolizacija deformacij možganov. Plastifikator zamaši prizadete žile in usmerja pretok krvi do najbolj bogatih.

Zakaj je arteriovenska malformacija? 5 pomembnih dejstev o tej patologiji

Že nekaj let živijo mnogi ljudje niti ne mislijo, da imajo bolezen, zaradi katere se lahko njihovo življenje konča v nekaj minutah. Arteriovenska malformacija se nanaša posebej na to patologijo.

Kaj je to?

Arteriovenska malformacija (AVM) je pogosteje prirojena, neustrezna kombinacija arterij, žil in manjših žil v premeru, ki se naključno prepletajo med seboj, kar vodi v moteno cirkulacijo krvi v prizadetem organu. Žile in arterije so v obliki posebnega "zapletanja" krvnih žil. Med seboj so povezani z vrsto šantov ali fistul. Središče prepletenih posod se imenuje jedro deformacije.

Na srečo je to precej redka, približno 1-2 ljudi na 100 000 prebivalcev. Največ jih je na Škotskem. Obstaja 16 - 17 ljudi na 100 tisoč prebivalcev.

5 pomembna dejstva o arteriovenski malformaciji

1. Prvi simptomi bolezni se običajno pojavijo med 35. in 40. letom starosti.
2. Pogosteje prizadene predstavnike močnejšega spola, vendar se pojavlja tako pri moških kot pri ženskah in pri absolutno kateri koli starosti.
3. Najpogosteje odkrita arteriovenska malformacija možganov.
4. Pri ljudeh z diagnosticiranimi malformacijami so odkrite tudi druge žilne bolezni, ki bistveno otežijo zdravljenje bolnikov. Pri 20–40% najdemo anevrizme (specifične stenske izbokline) različnih žil.
5. Najpogostejši in najhujši zaplet je krvavitev v možganih. Vsako leto se tveganje za nastanek poveča za 5 - 7%.

Zakaj se pojavlja?

Dolgo časa so razpravljali o vprašanju genetske dovzetnosti za to patologijo, vendar niso našli zanesljivih dokazov. To je prirojena bolezen. Procesi kršenja krvnih žil, ki vodijo do te patologije, se pojavijo v prvem ali drugem mesecu intrauterine tvorbe ploda. Trenutno predispozicijski dejavniki upoštevajo:

• nenadzorovana uporaba zdravil, zlasti pri plodu (z teratogenim učinkom);
• pretekle bolezni, ki se pojavijo v prvem trimesečju nosečnosti, virusne ali bakterijske narave;
• bolezni rdečk med nosečnostjo;
• kajenje in pitje alkohola med nosečnostjo. Ne vsa dekleta, tudi če so »v položaju«, se odpovejo tem navadam;
• ionizirajoče sevanje;
• patologija maternice;
• hudo zastrupitev s kemičnimi ali drugimi strupenimi snovmi;
• poškodba ploda;
• poslabšanje kronične patologije pri nosečnicah (diabetes mellitus, glomerulonefritis, bronhialna astma itd.)

Posledično so vaskularni snopovi nepravilno povezani, prepletena in arteriovenska malformacija. Ko se oblikuje v precejšnjo velikost, se poveča srčni pretok, stene vene hipertrofirajo (kompenzacijsko povečanje) in nastane slika velikega pulzirajočega "tumorja".

Kje lahko najdemo deformacije in kako se manifestira?

Arteriovenske malformacije se lahko pojavijo v:

• možgani;
• hrbtenjača;
• notranjih organov.

Vaskularna malformacija možganov se kaže v odvisnosti od lokacije lezije:

1. Škoda na čelnem lobe se kaže v nesposobnosti govora, zmanjšanje intelektualne sposobnosti, glavoboli, zmanjšanje sposobnosti za delo, manj pogosto vlečenje ustnic s "cevko", napadi krčev.
2. Pri porazu malih možganov pride do kršitve koordinacije gibov, mišične hipotenzije (šibkosti), horizontalnega nistagmusa (nenamernih gibov oči), padca z normalno hojo, nestabilnosti v položaju Romberga (stoji, razteza roke naprej in zapira oči).
3. Z vpletenostjo v patološki proces temporalnega režnja pride do hudega glavobola, poslabšanja zaznavanja govora (bolniki slišijo dobro, vendar ne razumejo bistva tega, kar je bilo rečeno), utripanja v temporalni regiji, konvulzivni napadi, zmanjšanje vidnih polj.
4. Če se arteriovenska malformacija pojavi v bazi možganov, se ta kaže: strabizem, enkratna ali dvostranska slepota, paraliza (popolna izguba gibanja) spodnjih ali zgornjih okončin. Gibanje zrkla je oslabljeno.

Pri poškodbah hrbtenjače se pojavijo naslednji simptomi:

• pri površinski ureditvi se zabeleži izražena pulzirajoča tvorba;
• bolečina v hrbtenici, zlasti v prsni ali ledveni regiji, lahko oddaja (daje) prsni, zgornji in spodnji okončini;
• zmanjšan tonus mišic;
• konvulzivno trzanje rok ali nog;
• možne kršitve funkcionalne aktivnosti organov v medenici. To se kaže v hudih primerih inkontinence fekalije ali urina;
• povečano utrujenost, zlasti pri hoji ali fizičnih naporih.

Iz notranjih organov se lahko pojavijo arteriovenske malformacije med aorto in pljučnim trupom (dve veliki žilici, ki izvirajo iz srčne mišice) - odprt arterijski (Botallov) kanal (bela srčna bolezen). To stanje lahko povzroči kromosomske bolezni, na primer Down sindrom; rdečkica, ki jo mati prenese med porodom; nedonošenca otroka. Običajno ne raste več kot osem tednov, v redkih primerih pa do petnajst. Ta pogoj se kaže:

• povečanje velikosti srčne mišice;
• kratka sapa;
• "Hrup motorja", ki se lahko sliši v drugem ali tretjem medrebrnem prostoru;
• povečanje srčne frekvence (tahikardija);
• počasna rast in razvoj otroka;
• cianoza kože;
• v hudih primerih, otekanje zgornjih ali spodnjih okončin, hemoptiza, moteno delovanje srca, oteženo dihanje. Pojavi se lahko spontani srčni zastoj.

Arteriovenska malformacija, ki se pojavi v ledvicah, se kaže:

• bolečine v ledvenem delu na eni ali obeh straneh;
• hematurija (pojav krvi v urinu);
• povečanje števila krvnega tlaka, slabo podvrženo korekciji z antihipertenzivnimi zdravili.

Pri poškodbah jeter, ki se pojavljajo zelo redko, ni mogoče odkriti posebnih simptomov. Pojavljajo se le pri sočasni krvavitvi. Obstaja bledica kože, šibkost, omedlevica (sinkopalna), omotica, iztrebki lahko postanejo črni (melena), v hudih primerih pa pade krvni tlak.

Če vaskularna malformacija prizadene pljuča, se to kaže:

• glavoboli;
• pljučne krvavitve v 10–15% primerov;
• povečana količina ogljikovega dioksida v krvi;
• povečano nagnjenost k trombozi.

Kakšne so vrste?

Najprej se malformacije razlikujejo po velikosti:

• mikromartov do enega centimetra;
• majhne velikosti - do dve;
• srednje - do štiri;
• velika - do šest;
• velikanski - več kot šest.

Glede na velikost arteriovenske malformacije izberemo ustrezno kirurško zdravljenje.

Malformacija možganskih žil je:

• globoko - v deblu, subkortikalnih ganglijih, prekatih;
• površinsko - v skorji ali beli snovi možganov;
• intradural - v trdni lupini.

Po vrsti:

• hemoragična oblika. Pojavijo se zaradi krvavitve v možgane zaradi povišanega pritiska, zaradi okrnjenega krvnega obtoka, stene krvnih žil so tanke in sledi njihovo razpokanje;
• torpid Ni krvavitev, vendar se postopoma povečujejo volumske malformacije, stisnejo različne dele možganov z različnimi značilnimi nevrološkimi simptomi.

AVM v hrbtenjači se lahko nahaja v spinalni membrani, neposredno v samih možganih ali na njegovi sprednji in zadnji površini. Glede na strukturo se razlikujejo:

• Tip I Snop vsebuje dve hipertrofični arteriji in zunanjo veno;
• II - zaplet z zaviti arterijami, ki se prepletajo z žilami;
• III - tvorijo velike nezrele posode;
• IV - brez majhnih plovil.

Glede na vaskularno lezijo:

• arterijske (7–8% primerov);
• arteriovenska kavernozna (okoli 10-12%);
• fistuloza (4–5%);
• racemni (do 70%);
• venski (9 - 11%).

Kako prepoznati arteriovenske malformacije?

Diagnostika se začne z:

• skrbno določanje nevrološkega statusa;
• merjenje krvnega tlaka;
• ocena kože in hoje;
• pritožbe bolnikov;
• raziskavo o poteku nosečnosti.

Osebe s to patologijo imajo:

• Dopplerjev ultrazvok. Omogoča vam oceno strukture žil in arterij, krvnega obtoka v njih;
• radiografska angiografija. Za vizualizacijo plovil se vbrizga kontrastno sredstvo, ki jih »izpostavlja«;
• računalniška angiografija. Z njim lahko ustvarite 3D podobo človeških posod;
• magnetna resonančna angiografija. Visoko natančna metoda za določanje arteriovenskih malformacij omogoča oceno oblike, strukture, krvnega obtoka v poškodovanih žilah;
• ultrazvok srca. Za diagnozo odprtega arterijskega kanala. Ocenite lahko tudi iztisni delež, če je več kot 70%, potem to posredno omogoča, da presodite prisotnost malformacij.

Zdravljenje

AVM se ne nanaša na bolezni, ki gredo same od sebe. Z lokacijo vaskularnih malformacij v površinskih strukturah možganov je mogoče uporabiti:

• kirurški poseg. Uspešna predelava je mogoča, če obseg izobraževanja ne presega 300 kubičnih centimetrov;
• embolizacijo. Bistvo metode je vnašanje posebne snovi (polivinilalkoholni kopolimer) v prizadeta plovila, ki preprečuje prekrvavitev arteriovenskih malformacij. Zelo redko se s to metodo popolnoma ozdravi. V osnovi je velikost AVM zmanjšana na 70 - 80% po prostornini, kar bistveno zmanjša verjetnost krvavitve;
• radiokirurgija. Najnovejša metoda zdravljenja te patologije, ki se trenutno uspešno uporablja. Z velikostjo izobraževanja, ki je manjša od treh centimetrov, deformacija izgine v 90% primerov.

Za boljše rezultate lahko uporabite kombinacijo zgornjih metod.

Z globoko razporeditvijo arteriovenskih malformacij ostaja prognoza neugodna, ker se zdravniki ne morejo niti približati izobraževanju.

Z nastankom vaskularnih malformacij v notranjih organih je prišlo do operacije in njene odstranitve. V mnogih primerih je napoved ugodna.

Kaj je nevarna arteriovenska malformacija?

To je zelo nevarna in zahrbtna bolezen, zato so njeni zapleti vedno nenadni in lahko povzročijo smrt ali invalidnost. Obstajajo:

• intracerebralna, intraventrikularna in subarahnoidna (v votlino med arahnoidnimi in mehkimi ovojnicami) krvavitve. Pojavi se v 55 do 65% primerov. Simptomi so podobni sliki kapi: otrplost okončin, govor je težak, zamegljen vid in koordinacija, nenaden pojav hudega glavobola;
• epileptični napadi v približno 25–40% primerov;
• kršitev ustrezne oskrbe s krvjo v možganih vodi do izumrtja pomembnega dela nevronov, kar posledično vodi do pomembnega poslabšanja govora, intelektualnih sposobnosti, v nekaterih primerih do pareze ali paralize različnih delov telesa.

Arteriovenske malformacije notranjih organov so redko zapletene, bolj so značilne za asimptomatski potek bolezni.

Zaključek

Žal nihče ni zavarovan pred pojavom te bolezni, prav tako niso bili razviti nobeni preventivni ukrepi. Edina stvar, ki jo strokovnjaki svetujejo, je izogibanje različnim vrstam poškodb, še posebej območja glave.