Glavni

Hipertenzija

Kaj je bistvo in nevarnost arteriovenske malformacije

Arteriovenska malformacija (AVM) je kompleksno prepletanje nenormalnih arterij in žil, ki so med seboj povezane z eno ali več spojinami, imenovanimi fistule ali šunti. To prepletanje se imenuje jedro deformacije. Običajno je kri v arterijskem sistemu pod visokim pritiskom. Potem, ko prehaja skozi kapilarno posteljo v sistem ven, se počasi znižuje krvni tlak. Ko AVM kapilarna postelja manjka, kri iz arterij neposredno vstopi v sistem ven.

V večini primerov pride do intenzivnega pretoka krvi skozi jedro deformacije, vendar ni znano, kaj to povzroča. Po eni od hipotez, kri iz arterij gre v sistem vene zaradi razlike v tlaku. Ko krvna žila preidejo skozi AVM, kapilarna postelja, ki hrani tkiva, ne prejme potrebne količine krvi.

Sčasoma intenziven pretok krvi skozi malformacijsko jedro vodi do ekspanzije arterij in žil v stiku (dilatacija). To slabi žile, zaradi česar so dovzetne za raztrganje in krvavitev. Oskrba z arterijami je nagnjena k anevrizmom, kar lahko vodi do razpada in krvavitve v možgane.

Vrste arteriovenskih malformacij

Pomembna dejstva o AVM:

  1. Ta bolezen prizadene možgane, hrbtenjačo, pljuča, ledvice in kožo. Najpogostejša je poškodba možganov.
  2. Razmerje med malformacijami in anevrizmi se giblje okoli 1:10.
  3. Večina bolnikov s to boleznijo je starih med 20 in 60 let, povprečna starost pa je stara okoli 35–40 let.
  4. Pojavnost bolezni je pri moških in ženskah približno enaka.
  5. Pri bolnikih z malformacijami so lahko prisotne druge nepravilnosti v obtočnem sistemu, kar lahko oteži zdravljenje. Približno 10–58% bolnikov ima različne vrste anevrizm.

Nevarnost bolezni

Verjetnost smrti je v povprečju 10–15%, nepopravljiva poškodba, ki jo povzroči krvavitev, pa je opažena pri 20–30%. Pri vsakem krvavitvi v možganih se poškoduje normalno živčno tkivo. Posledično je možganska funkcija oslabljena, kar je lahko začasno ali trajno. Prišlo je do oslabitve ali paralize rok ali nog, motenega govora, vida ali spomina. Stopnja poškodbe možganov je odvisna od količine krvi, ki je uhajala iz AVM.

AVM lahko povzroči razpok plovila v možganih

Dimenzije AVM vplivajo na naravo bolezni. Majhni AVM pogosto vodijo v krvavitve v primerjavi z velikimi. Pri majhnih hematomih AVM so značilne večje velikosti. Vendar je še vedno nejasno, ali je velikost AVM pomemben dejavnik tveganja. Zdravljenje AVM je namenjeno predvsem preprečevanju novih krvavitev. Pri tej bolezni se struktura krvnih žil razlikuje od tiste v normalnih razmerah. Tkanine, ki obdajajo AVM, so brazgotine ali vlaknate narave.

Lokalizacija bolezni

AVM se lahko pojavlja v možganih, hrbtenjači, pljučih, ledvicah in koži. Najpogostejša poškodba možganov, ki je lahko lokalizirana v katerem koli oddelku. V primeru lokalizacije malformacij na trdnem tkivu se ta bolezen imenuje duralna arteriovenska fistula. V hrbtenjači se AVM običajno nahaja na ravni prsnega koša in spodaj.

Shema patološkega prepletanja žil pri arteriovenski malformaciji

Domneva se, da je AVM prirojena bolezen, ki je posledica razvojnih nenormalnosti v obdobju zarodka, ko se pojavi nastanek krvnih žil. Vendar pa to ni zanesljivo ugotovljeno in malformacije se lahko pojavijo tudi po rojstvu. Ponavadi AVM poteka neodvisno od drugih bolezni, lahko pa je posledica dedne hemoragične telangiektazije.

Simptomi

V približno 50% primerov se simptomi deformacije kažejo v nenadni krvavitvi v možganih, to je v možganski kapi. Drugi možni zapleti so epileptični napadi, glavoboli, motnje gibanja, govora in vida. Ti zapleti lahko spremljajo možgansko krvavitev ali samostojno.

Krvavitev možganov

Simptomi krvavitve so odvisni od mesta deformacije in od količine krvavitve. Ti simptomi lahko vključujejo:

  • nenaden hud glavobol, slabost in bruhanje;
  • epileptični napadi;
  • izguba zavesti;
  • oslabljen govor, odrevenelost, mravljinčenje, šibkost v mišicah okončin, motnje vida.

Krvavitev je posledica oslabitve krvnih žil zaradi premikanja arterijske krvi neposredno v vene skozi AVM. Kratkoročne in dolgotrajne nevrološke posledice krvavitve so odvisne od količine izpuščene krvi in ​​lokalizacije krvavitve. Nekateri dejavniki, ki povzročajo spontano krvavitev v odsotnosti zdravljenja z zdravili ali pred njegovo uporabo, vključujejo:

  • v preteklosti cerebralno krvavitev;
  • prisotnost prejšnjih krvavitev;
  • arterijo, ki napaja anevrizmo.

Epileptični napadi

Epileptični napadi, ki jih ne povzroča krvavitev, so prisotni pri 16–53% bolnikov kot zgodnji simptom. Zabeležene so naslednje vrste napadov:

  1. Generalizirani napad, ki pokriva celotno telo in ga spremlja izguba zavesti. Ta tip je najbolj značilen pri čelnih AVM.
  2. Fokalni epileptični napadi in nehotene kontrakcije mišic glede na lokacijo AVM v možganih. V tem primeru običajno ni izgube zavesti. Ti tipi epileptičnih napadov so najpogostejši pri parietalnih malformacijah.

Epileptični napad se pojavi med kratkim izbruhom električne aktivnosti v določenem delu možganov ali v celotnih možganih. Menijo, da brazgotine, ki so prisotne v nenormalnih krvnih žilah ali v njihovi okolici, motijo ​​normalno električno aktivnost možganov.

Glavoboli

Glavobol je simptom, ki omogoča diagnozo AVM pri 7–48% bolnikov. Ti glavoboli običajno nimajo posebnih značilnosti, kot so pogostost, trajanje ali resnost. Vloga AVM pri pojavu teh glavobolov tudi ni pojasnjena.

Simptomi, ki spominjajo na krvavitev v možganih

Osrednje nevrološke motnje brez znakov krvavitve so opažene pri 1–40% bolnikov. Običajno so bili ti simptomi povezani s preusmeritvijo pretoka krvi skozi AVM in posledično nezadostno prekrvavitvijo krvi v možgane. Vendar ni utemeljenih razlogov, da bi se ta pojav štel za klinično pomemben mehanizem.

Po drugi hipotezi, nenormalne krvne žile, ki tvorijo jedro deformacije, pulzirajo in pritiskajo na sosednje dele možganov. V eni študiji je bilo ugotovljeno, da je 66% bolnikov z malformacijami doživelo težave z asimilacijo informacij, kar vodi k ideji okvare možganov še pred razvojem kliničnih znakov tega patološkega stanja.

Značilnosti bolezni pri otrocih

Ker je malformacija najpogosteje prirojena, se ta bolezen pojavi pri otrocih. Čeprav se večina diagnoz te bolezni pri otrocih pojavlja v šolski dobi, se simptomi lahko pojavijo celo v prvih dneh življenja.

Pri odraslih in otrocih se arteriovenska malformacija kaže v krvavitvi v možganih, epileptičnih napadih, glavobolu in žariščnih nevroloških motnjah.

Obsežne malformacije pri novorojenčkih lahko povzročijo kongestivno srčno popuščanje. To vodi do razvoja respiratorne odpovedi pri teh novorojenčkih. To se najpogosteje pojavlja pri otrocih z določeno vrsto AVM - Galenske malformacije ven. Zaradi neznanih razlogov malformacije pri otrocih pogosto vodijo v cerebralno krvavitev. Značilnosti medletne dinamike ranljivosti otrok za krvavitve v možganih so podobne tistim pri odraslih.

Značilnosti bolezni pri nosečnicah

Hemoragična kap in subarahnoidna krvavitev zaradi AVM so redki zapleti nosečnosti. Med nosečnostjo se subarahnoidna krvavitev pojavi v približno enem primeru na tisoč, kar je 5-krat več kot pri ne-nosečih ženskah. Hemoragične kapi pri nosečnicah so bile v 77% primerov posledica anevrizme in le 23% jih so bile deformirane.

Diagnostika

Pri mnogih posameznikih je bolezen asimptomatska in včasih vseživljenjska. Tudi v odsotnosti simptomov obstaja tveganje za krvavitev. Pregled za deformacije se izvede z ustreznimi simptomi ali pri posameznikih iz družin z dedno hemoragično telangiektazijo.

Če sumite na AVM, potrebujete vrsto pregledov za potrditev diagnoze in razvoj najboljšega poteka zdravljenja. Izvajajo se naslednji pregledi:

  • računalniška tomografija;
  • slikanje z magnetno resonanco;
  • angiogram.

Računalniška tomografija je najhitrejši in najcenejši pregled, vendar ni najbolj učinkovit. Vendar pa je računalniška tomografija primerna za odkrivanje krvavitev. Magnetna resonanca je bolj učinkovita pri odkrivanju AVM in ocenjevanju resnosti bolezni. Če se odkrije bolezen, se izvede angiogram. To je bolj invaziven in drag pregled, vendar najbolj natančno omogoča oceno stanja bolnika.

Terapija

Zdravljenje je namenjeno predvsem preprečevanju novih krvavitev. Glavne možnosti zdravljenja so naslednje: t

  • operacijo (mikrokirurška resekcija), da se odstranijo malformacije iz možganov;
  • radiokirurgijo (stereotaktično radioterapijo) z osredotočanjem več žarkov na AVM, da se zgosti krvne žile in "zaklene" deformacija;
  • Embolizacija (endovaskularna kirurgija) je postopek, pri katerem se blokira ena ali več krvnih žil, ki oskrbujejo kri z malformacijo. Ta vrsta zdravljenja se običajno uporablja v kombinaciji z mikrokirurško resekcijo ali radiokirurgijo;
  • konzervativno zdravljenje - spremljanje malformacij, pri katerem je glavni cilj simptomatsko zdravljenje.

Načrt zdravljenja lahko vključuje kombinacijo zgornjih možnosti zdravljenja. Izbran je pristop, ki zmanjšuje tveganja in izboljšuje kakovost življenja bolnika. Mikrohirurška resekcija je najbolj invazivna metoda zdravljenja, vendar je verjetnost popolne odstranitve malformacij z njo najbolj visoka. Ustrezna uporaba kombiniranih metod diagnostike in zdravljenja zmanjša stopnjo intervencije in zmanjša tveganje zapletov pri tej bolezni.

Arteriovenska malformacija možganov

Arteriovenska malformacija je bolezen, pri kateri nastajajo patološke povezave med arterijami in žilami. Pojavi se pretežno znotraj živčnega sistema, vendar obstajajo še druge, bolj zapletene spremembe, na primer malformacije med aorto in pljučnim deblom.

Bolezen prizadene 12 ljudi od 100.000 prebivalcev, večinoma moških. Najpogosteje se bolezen manifestira v intervalu med 20 in 40 leti življenja.

Arteriovenska malformacija možganov vodi do motenega krvnega obtoka v živčnem tkivu, kar povzroča ishemijo. To pa vodi do razpada duševnih funkcij, nevroloških simptomov in hudega glavobola.

Stene krvnih žil so tanke, zato se pojavijo preboji: 3-4% letno. Verjetnost se poveča na 17-18%, če je bolnikova zgodovina že pokazala znake hemoragične kapi. Smrt pri hemoragični kapi na ozadju deformacij se pojavi pri 10%. Od vseh pacientov je praviloma 50% invalidov.

Vaskularna malformacija vodi do zapletov:

Patološki mehanizem okvare vaskularnega sistema je, da na mestu deformacije ni nobenih kapilar. To pomeni, da med žilami in arterijami ni "filtra", zato venozna kri neposredno prejme arterijsko kri. Poveča pritisk v žilah in jih razširi.

Razlogi

AVM možganov nastane kot posledica intrauterinih okvar med nastankom krvnega obtoka centralnega živčnega sistema. Razlogi za to so:

  1. Teratogeni dejavniki: povečano sevalno ozadje, starši, ki živijo v industrijski coni mesta.
  2. Intrauterinske okužbe.
  3. Bolezni matere: sladkorna bolezen, vnetne bolezni dihal, izcedek, prebava.
  4. Škodljive navade in zasvojenosti matere: kajenje, alkoholizem, zasvojenost z drogami.
  5. Dolgotrajna uporaba farmakoloških zdravil.

Simptomi

Arterijska venska malformacija ima dve vrsti pretoka:

Hemoragični

Najdemo ga v 60% vseh malformacij. Ta vrsta pretoka prevladuje pri majhnih šantih, kjer obstajajo drenažne žile. Prav tako najdemo v okcipitalnih predelih možganov. Prevladujoči sindrom je arterijska hipertenzija s težnjo po hemoragični kapi. Pri latentnem poteku je bolezen asimptomatska.

Za poslabšanje hemoragičnega poteka je značilno hitro povečanje glavobola, motnje zavesti in zmedenost. Nenadoma del telesa postane otrdel, pogosteje - ena stran obraza, noge ali roke. Govor afazijskega tipa je uničen, slovnična komponenta stavkov je kršena. Včasih je razumevanje govora in pisanja moteno. Posledice hemoragičnega poteka - kap in dolgotrajno okrevanje nevroloških funkcij.

Vidno polje pade, njegova natančnost se zmanjša. Včasih pride do diplopije - dvojnega vida. Manj pogosto - vid v enem ali obeh očesih hkrati popolnoma izgine. Koordinacija je motena: pojavi se nestalen hod, gibanja izgubijo natančnost.

Torpid

Torpid - druga različica toka.

Venska malformacija tega tipa ima značilno lastnost - grozdno cefalgijo. Zanj so značilni akutni, težko prenosljivi in ​​hudi glavoboli. Včasih bolečinski sindrom doseže takšno višino, da samomori naredijo samomor. Cefalgija se pojavi periodično (grozda) bolečine v glavi in ​​skoraj ni primerna za delovanje nesteroidnih protivnetnih zdravil.

Zaradi hudega draženja bolečine se oblikuje naslednji kompleksni simptom - manjši epileptični napadi. Pojavljajo se pri 20-25% bolnikov. Za napad je značilno krčenje očesnih mišic in konvulzije skeletnih mišic. Nekateri razvijejo velik epileptični napad z manifestacijo tipične klinične slike (aura, predhodniki, tonični krči, klonične konvulzije in izhod iz države).

Arteriovenska malformacija lahko replicira neoplazmo možganov. V tem primeru opazimo simptome žariščne nevrološke pomanjkljivosti. Na primer, če se deformacija nahaja v čelnih zobcih, se zabeleži motnja motorične sfere, kot je pareza ali paraliza. Če je v parietalni - občutljivost je motena v okončinah.

Razvrstitev bolezni

Obstajajo te vrste malformacij:

  1. Arteriovenska malformacija vene Galena. To je prirojena napaka, ki nastane, ko se med arterijami in žilami oblikujejo kapilare. Zanj je značilna kršitev tvorbe mišičnega in elastičnega sloja v steni vene. Zaradi tega se žile razširijo in pritisk se dvigne. Za patologijo je značilno stalno napredovanje.
    AVM vene Galen se je najprej pokazal pri šolskem otroku. Vodilni sindrom je hipertenzivna hidrocefalija. Zanj so značilni pogosti možganski simptomi: glavobol, vrtoglavica, slabost, potenje, majhni konvulzivni napadi. Tudi v kliniki AVM Vein Galen opazimo (redko) hemoragične kapi, srčno popuščanje, duševno zaostalost in pomanjkljive nevrološke simptome.
  2. Malformacija Arnolda Chiarija. V klinični sliki te patologije obstajajo vodilni sindromi: hipertenziv in cerebrobulbar. Za prvo se kažejo cephalgia, bolečine v vratu in hrbtu, ki jih otežuje uriniranje in kašljanje. Pogosto pride do bruhanja in povečanih skeletnih mišic vratu.
    Cerebrobulbarni sindrom se kaže v zmanjšani vizualni natančnosti, dvojnem vidu, težavah pri požiranju, prizadetosti sluha, omotici in vizualnih iluzijah. S kompliciranim potekom klinične slike dodamo nočno spalno apnejo (nenadno dihanje med spanjem) in kratkotrajna sinkopalna stanja (izguba zavesti).
  3. Kavernozna malformacija ali kavernozna hemangioma. Prvi simptomi se pojavijo po 50 letih. Patologijo določa lokalizacija okvare. Na primer, cavernoma možganskega debla ali tumorska oblika malformacije se kaže s klinično sliko krvavitev in žariščnih nevroloških simptomov. V možganskem deblu so centri, ki podpirajo vitalne funkcije dihanja in srčnega utripa. S svojim porazom se pojavijo patologije srčnega ritma in dihanje v obliki apneje.

Diagnoza in zdravljenje

Bolnik s sumom na deformiranost se izvaja z vrsto instrumentalnih metod, ki so odločilne pri oblikovanju diagnoze:

Malformacije se zdravijo kirurško. V obdobju poslabšanja je predpisana operacija odstranjevanja grudice žil. Pri vodilnem hipertenzivnem sindromu se izvede ventrikularna drenaža možganov, da se zmanjša intrakranialni tlak. Prehod v lobanjo poteka klasično: trepanacija. Prvič, posode, ki obkrožajo malformacijo, so obrobljene, nato pa se sama napaka izolira in preveže, nato pa se deformacija izreže.

Malformacije možganskega stebla povzročajo težave pri kirurškem zdravljenju zaradi bližine pomembnih funkcionalnih centrov. V takem primeru je predpisana radiokirurška ekscizija.

Vaskularne malformacije možganov: vrste, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Malformacija možganskih žil pomeni prirojeno patologijo razvoja cirkulacijskega sistema, ki vključuje nepravilno povezavo žil, arterij in manjših žil. Bolezen se praviloma kaže v starosti 10-30 let, čeprav so v zdravstveni praksi tudi bolniki, pri katerih je bila deformacija diagnosticirana šele v odrasli dobi. Med glavnimi simptomi bolezni so hudi glavoboli utripajoče narave, ki jih lahko včasih spremlja epipadiacija.

Koncept malformacije

AVM - arteriovenska malformacija - se šteje za prirojeno anomalijo, čeprav jo je včasih mogoče pridobiti. Pogosto se patologija manifestira v možganih (možganih, hrbtenici), vendar tudi drugi deli telesa niso imuni na takšne pojave.

Foto: različne arteriovenske malformacije

Točni vzroki razvojnih nenormalnosti trenutno niso znani, čeprav je najbolj priljubljena hipoteza intrauterina poškodba zarodka. Velikost deformacije je lahko drugačna; večji povzročijo kompresijo možganov in znatno povečajo tveganje za krvavitev.

Najpogosteje pride do arteriovenskih malformacij. S podobno naravo napake se prepletajo tanka, zavita plovila, ki povezujejo žile in arterije. Najverjetneje je ta rezultat postopno povečanje fistul (arteriovenske).

Rezultat je razširitev arterij in hipertrofija njihovih sten, pretok arterijske krvi pa se premakne v izhodne žile. Srčni izloček se znatno poveča, žile so v obliki velikih žil, nenehno pulzirajoče in napete.

Vsi deli možganov so enako dovzetni za nastanek malformacij, vendar so največje formacije najdene ravno v posteriornih predelih obeh polobli.

Najpogostejši tip vaskularne malformacije

Morda obstaja genetska predispozicija za to patologijo, saj je napaka mogoče opaziti istočasno pri več članih družine, ki pripadajo različnim generacijam, pri čemer se pri moških najpogosteje pojavljajo »dedne« ​​malformacije.

Približno polovica bolnikov ima možgansko krvavitev, v tretjini primerov pa so opažene fokalne epilepsije, ki imajo lahko tako preproste kot kompleksne oblike.

Najpogosteje je krvavitev med malformacijo majhna (približno 1 cm), medtem ko je le nekaj žarkov žilnih in tkivnih poškodb in ni kliničnih simptomov. V redkih primerih je krvavitev lahko velika, v tem primeru se včasih konča s smrtjo.

Arnold Chiari Malformacija

Malformacija Arnolda Chiarija se prav tako šteje za porodno napako. Za patologijo je značilno napačno mesto tonzil v malem. I in II oblike anomalije so najpogostejše, čeprav jih je v resnici več.

Cerebrospinalna tekočina (CSF) s podobno napako preneha pravilno krožiti, ker nizka lega tonzil ovira normalen pretok presnovnih procesov. Pogosto je hidrocefalus posledica motnje odtoka, saj tonzile skoraj zamašijo majhen okcipitalni foramen.

Malarija tipa 1 Arnolda Chiarija se lahko manifestira tako pri mladostnikih kot pri odraslih in je pogosto označena s prisotnostjo hidromilije. Ker se tonzile premaknejo proti zgornjemu delu hrbtenjače, se poveča njen osrednji kanal.

Zdravi možgani (levo) in deformacija Chiari (desno)

Zunanja manifestacija anomalij je glavobol, lokaliziran v zadnji strani glave; lahko se poslabšajo zaradi kašlja in nekaterih drugih pojavov. Med preostalimi simptomi je mogoče ugotoviti šibkost in izgubo občutljivosti okončin, mehki govor, težave (nihanje) pri hoji in požiranju, napade bruhanja brez slabosti.

Med sodobnimi teorijami o vzrokih Chiari anomalije je glavno mesto hipoteza o premiku tonzil zaradi povišanja tlaka v zgornjih delih možgane.

MRI se šteje za edino študijo, ki lahko natančno podobno diagnozo; Med dodatnimi instrumentalnimi metodami je uporabljena tomografija z računalnikom, katere namen je rekonstrukcija kosti zatilnice in vretenc v tridimenzionalni projekciji. Zahvaljujoč temu je mogoče ugotoviti vrsto deformacije, stopnjo premestitve samega malih možganov in določiti stopnjo napredovanja bolezni.

Za zdravljenje malformacij Kiari možganov se kirurški poseg skoraj vedno uporablja pri primerih s hudimi in intenzivnimi kliničnimi simptomi.

Dandy Walker Malformacija

Malformacija Dandy-Walker je patologija razvoja IV ventrikla; v večini primerov vključuje komorbiditete. Najpogosteje je hidrocefalus (cerebralni edem) in cerebralna hipoplazija.

Več kot 90% bolnikov s podobno patologijo ima hidrocefalus (GCF), vendar je malformacija Dandy-Walkerja ugotovljena le pri majhnem odstotku bolnikov z možgansko vodenico.

Kot pri drugih podobnih napakah je operacija pogosto edina možna alternativa, vendar ima operacija številne posebne značilnosti zaradi narave patološkega procesa deformacije možganov. Eden od najnevarnejših procesov je povečanje tveganja za zgornji rez, zato ni priporočljivo uporabljati obvodov le stranskih prekatov.

Zelo pogosto je anomalijo spremljala kršitev intelektualnega razvoja, le približno polovica bolnikov ima ustrezen pogojno normalni indeks. Hkrati se lahko pri bolnikih pojavi pomanjkanje koordinacije gibov (ataksija) in spastičnosti, čeprav so epileptični napadi zelo redki in se pojavijo le pri 10-15% bolnikov.

Vzroki, simptomi in učinki arteriovenskih malformacij

Arteriovenska malformacija možganskih žil se kaže kot posledica intrauterinih poškodb in motenega razvoja ploda, vendar vzroki tega pojava niso natančno znani.

Strokovnjaki verjamejo, da ni neposredne povezave med prisotnostjo te anomalije in spolom ter starostjo bolnika, čeprav nekatere priljubljene hipoteze kažejo na nasprotno.

Trenutno obstajata samo dva glavna dejavnika tveganja:

  • Pripadnost moškemu spolu;
  • Genetska predispozicija.

Nezadostno poznavanje problema zaradi pomanjkanja potrebnih metod in orodij vodi do nastanka novih in novih hipotez. Nekateri govorijo o dednem kompleksu bolezni in bolezni, ki vodijo v razvoj anomalije.

Simptomi in komplikacije

Arteriovenska malformacija možganov včasih desetletja nima izrazitih simptomov, zato bolnik morda ne sumi na takšen problem. Najpogostejši razlog za iskanje zdravniške pomoči je ruptura majhne ali velike posode, ki jo spremlja intracerebralna krvavitev.

Tuji raziskovalci navajajo zdravstvene statistične podatke, po katerih se takšna diagnoza običajno naredi pri pregledovanju možganov za načrtovan zdravstveni pregled ali pri iskanju zdravniške pomoči iz kakšnega drugega razloga.

Najpogostejša manifestacija arterijske venske malformacije:

  1. Epileptični napadi različnih oblik resnosti;
  2. Pulsira narava glavobola;
  3. Zmanjšanje občutljivosti različnih področij (anestezija);
  4. Zaspanost, šibkost, zmanjšana učinkovitost.

Povečanje intenzivnosti simptomov se nujno pojavi, ko se posoda razgradi, vedno spremlja krvavitev. Simptomi vaskularne malformacije možganov se lahko manifestirajo v adolescenci in v zrelejših letih. Strokovnjaki ugotavljajo, da so manifestacije nepravilnosti pogosto opaziti do 45-50 let. Ker so cerebralna tkiva v primeru motenj cirkulacije sčasoma bolj poškodovana, se intenzivnost simptomov postopoma povečuje.

Običajno je določena stabilnost v teku bolezni dosežena do starosti 30-40 let, potem pa je pojav novih simptomov praktično odsoten.

Posebnosti patološkega procesa se lahko pojavijo tudi pri prenašanju otroka, tako da novi simptomi, kot je povečanje intenzivnosti obstoječih, pogosto spremljajo nosečnost. Razlogi za to so povečanje količine krvi v materinem telesu in povečanje krvnega obtoka.

Med možnimi zapleti patologije sta naslednji dve nevarnosti za zdravje, zato se bolezen ne sme začeti: t

  • Zdrobitev posode s krvavitvijo se pojavi zaradi redčenja. Motnje v krvnem obtoku vodijo v povečanje pritiska na oslabljene stene, zaradi česar pride do hemoragičnega kapi.
  • Motnje v oskrbi možganov s kisikom lahko sčasoma pripeljejo do delne ali popolne smrti njenih tkiv - ishemične kapi (cerebralni infarkt). Anestezija, izguba vida, oslabljeno usklajevanje gibov in govora, kot drugi simptomi, so posledica zgoraj opisanega postopka.

Diagnoza in zdravljenje AVM

Vaskularno malformacijo diagnosticira nevrolog, ki lahko predpiše več dodatnih študij, testov in testov za pojasnitev diagnoze.

Pogoste so naslednje metode:

  1. Arteriografija (cerebralna) danes omogoča natančno določanje problema. Med arteriografijo poseben kateter z kontrastnim sredstvom, vstavljenim v femoralno arterijo, prehaja v krvne žile v možganih. Posebna kemična spojina, ki uporablja rentgenske slike, omogoča identifikacijo trenutnega stanja posode.
  2. CT (računalniška tomografija) se včasih kombinira z zgoraj navedenim in v tem primeru se imenuje Angiografija računske tomografije. Diagnostična tehnika temelji tudi na pridobivanju niza slik z uporabo rentgenskega sevanja in kontrastnega sredstva.
  3. MRI za vaskularno malformacijo se šteje za bolj učinkovito kot prejšnji dve metodi, ko gre za AVM. Metoda temelji na uporabi magnetnih delcev in ne na rentgenskih žarkih. G. angiografija vključuje dajanje kontrastnega barvila.

Značilnosti zdravljenja

Vaskularne malformacije kažejo na povezavo med izbiro metode zdravljenja in lokalizacijo anomalije, njeno velikostjo, intenzivnostjo simptomov in značilnostmi bolnika. Situacijsko zdravljenje obsega jemanje zdravil (hud glavobol, epileptični napadi).

Zdravljenje malformacij je lahko v nekaterih primerih omejeno na stalno opazovanje bolnika, vključno s celovitim pregledom telesa in konzervativno terapijo. Toda takšne metode se uporabljajo samo v odsotnosti simptomov ali nizke intenzivnosti manifestacij.

Obstajajo tri metode za takojšnjo odstranitev anomalije in primernost njihove uporabe določi zdravnik.

  • Kirurška resekcija se uporablja za majhne velikosti vaskularnih malformacij in velja za eno najbolj učinkovitih in varnih metod. V primeru, ko se patologija nahaja globoko v možganskem tkivu, ta vrsta intervencije ni zelo priporočljiva, saj operacija vključuje določeno tveganje.
  • Embolizacijo sestavlja uvedba katetra, s katerim se prizadeta plovila »zaprejo«, da blokirajo pretok krvi v njih. Metoda je lahko osnovna in dodatna pred kirurško resekcijo, da se zmanjša tveganje hude krvavitve. V redkih primerih lahko endovaskularna embolizacija bistveno zmanjša ali popolnoma ustavi manifestacije AVM.

Foto: Embolizacija deformacij možganov. Plastifikator zamaši prizadete žile in usmerja pretok krvi do najbolj bogatih.

Arteriovenske možganske malformacije

Arteriovenske malformacije možganov - prirojene anomalije možganskih žil, za katere je značilno nastajanje lokalnega žilnega konglomerata, v katerem ni kapilarnih žil, arterije pa neposredno prehajajo v žile. Arteriovenske malformacije možganov se kažejo v vztrajnih glavobolih, epileptičnem sindromu, intrakranialni krvavitvi ob raztrganju krvnih žil. Diagnozo opravimo s CT in MRI možganskih žil. Kirurško zdravljenje: transkranialna ekscizija, radiokirurški poseg, endovaskularna embolizacija ali kombinacija teh tehnik.

Arteriovenske možganske malformacije

Arteriovenske cerebralne malformacije (cerebralne AVM) so modificirana območja cerebralne vaskularne mreže, v kateri so namesto kapilar številne veje vijugastih arterij in žil, ki tvorijo en žilni konglomerat ali tuljavo. AVM se nanašajo na vaskularne nenormalnosti možganov. Od 100 tisoč ljudi sta dve osebi. V večini primerov klinično debut v obdobju od 20 do 40 let, v nekaterih primerih - pri osebah, starejših od 50 let. Arterije, ki tvorijo AVM, imajo stanjšane stene z nerazvito mišično plastjo. To povzroča glavno nevarnost vaskularnih malformacij - možnost njihovega preloma.

Ob prisotnosti AVM možganov je tveganje za razpok ocenjeno na približno 2-4% na leto. Če je prišlo do krvavitve, je verjetnost njegovega ponovitve 6-18%. Umrljivost med intrakranialnim krvavitvami iz AVM je opažena v 10% primerov, pri polovici bolnikov pa je opažena trajna invalidnost. Zaradi tanjšanja arterijske stene na mestu AVM se lahko oblikuje izboklina posode - anevrizma. Umrljivost zaradi pretrganja anevrizme možganskih žil je veliko večja kot pri AVM in je približno 50%. Ker so AVM-ji v mlajših letih nevarni za intrakranialno krvavitev s kasnejšo smrtnostjo ali invalidnostjo, so pravočasna diagnoza in zdravljenje aktualni problemi sodobne nevrokirurgije in nevrologije.

Vzroki možganskega AVM

Arteriovenske malformacije možganov so posledica intrauterinih lokalnih motenj nastajanja cerebralnega žilnega omrežja. Vzroki za takšne kršitve so različni škodljivi dejavniki, ki vplivajo na plod v predporodnem obdobju: povečana radioaktivna ozadja, intrauterine okužbe, bolezni nosečnice (sladkorna bolezen, kronični glomerulonefritis, bronhialna astma itd.), Zastrupitev, škodljive navade nosečnice (odvisnost od drog, kajenje, alkoholizem) ), sprejemanje med nosečnostjo farmacevtskih pripravkov, ki imajo teratogeni učinek.

Možganske arteriovenske malformacije se lahko nahajajo kjer koli v možganih: na površini in v globini. V kraju lokalizacije AVM ni kapilarne mreže, krvni obtok poteka neposredno iz arterij v vene, kar povzroča povečan pritisk in širjenje žil. V tem primeru lahko iztekanje krvi skozi kapilarno mrežo povzroči poslabšanje dotoka krvi v možganska tkiva na mestu AVM, kar vodi do kronične lokalne ishemije možganov.

Razvrstitev možganov AVM

Po njihovi vrsti se deformacije možganov razvrščajo v arteriovenske, arterijske in venske. Arteriovenske malformacije so sestavljene iz aducting arterije, odcejajoče vene in konglomerata spremenjenih posod, ki se nahajajo med njimi. Dodelite fistulno AVM, racionalno AVM in mikromamalformacijo. Približno 75% primerov zasedajo racionalni AVM. Zelo redke so izolirane arterijske ali venske malformacije, pri katerih so opazili mučnost, samo arterije ali samo vene.

Po velikosti so možganski AVM razdeljeni na majhne (manj kot 3 cm v premeru), srednje (od 3 do 6 cm) in velike (več kot 6 cm). Po naravi drenaže se AVM razvrščajo v globoke drenažne žile, ki nimajo globokih drenažnih žil, to so žile, ki padejo v neposredni sinus ali sistem velike cerebralne vene. Obstajajo tudi AVM, ki se nahajajo na ali zunaj funkcionalno pomembnih območij. Med slednjimi so senzorimotorna skorja, možgansko steblo, talamus, globoke cone temporalnega režnja, senzorično govorno območje (cona Vernike), središče Broce, okcipitalne režnjeve.

V nevrokirurški praksi se za ugotavljanje tveganja kirurškega posega za cerebralne vaskularne malformacije uporablja AVM gradacija, odvisno od kombinacije točk. Vsakemu od znakov (velikost, vrsta odvodnjavanja in lokalizacija glede na funkcionalna območja) se dodeli določeno število točk od 0 do 3. Glede na rezultate se AVM razvrsti od zanemarljivega operativnega tveganja (1 točka) do visokega operativnega tveganja zaradi tehnična zapletenost njegove odprave, visoko tveganje smrti in invalidnosti (5 točk).

Simptomi AVM možganov

V kliniki cerebralne AVM se razlikujejo hemoragične in torpidne različice tečaja. Po različnih poročilih hemoragična varianta predstavlja od 50% do 70% AVM primerov. To je značilno za majhne AVM z drenažnimi žilami, kot tudi za AVM-je, ki se nahajajo v posteriorni lobanji. Praviloma imajo bolniki v takih primerih arterijsko hipertenzijo. Glede na lokacijo AVM je možna subarahnoidna krvavitev, ki zavzema približno 52% vseh primerov rupture AVM. Preostalih 48% je posledica zapletenih krvavitev: parenhimskega z nastankom intracerebralnih hematomov, epigastričnega z nastankom subduralnih hematomov in mešanih. V nekaterih primerih zapletene krvavitve spremljajo krvavitve v možganske prekate.

Klinika razpada AVM je odvisna od njene lokacije in hitrosti pretoka krvi. V večini primerov pride do ostrega poslabšanja, povečanega glavobola, motnje zavesti (od zmedenosti do kome). Tudi parenhimske in mešane krvavitve se kažejo s fokalnimi nevrološkimi simptomi: okvaro sluha, motnje vida, pareza in paraliza, izguba občutljivosti, motorična afazija ali dizartrija.

Vzorec torpidnega toka je bolj značilen za srednje in velike cerebralne AVM, ki se nahajajo v možganski skorji. Zanj je značilna klastična cephalgia - naslednje glavobole paroksizmi, ki trajajo največ 3 ure. Cephalgia ni tako intenzivna kot pri prekinitvi AVM, vendar je redna. Na podlagi cefalgije veliko bolnikov razvije konvulzivne napade, ki so pogosto splošne narave. V drugih primerih lahko torpidna možganska AVM posnema simptome intracerebralnega tumorja ali druge masne lezije. V tem primeru, pojav in postopno povečanje žariščni nevrološki primanjkljaj.

V otroštvu obstaja posebna vrsta možganske vaskularne malformacije - AVM vene Galena. Patologija je prirojena in je prisotnost AVM na področju velike možganske vene. AVM vene Galena zavzemajo približno tretjino vseh primerov vaskularnih možganskih malformacij, ki jih najdemo v pediatriji. Za njih je značilna visoka umrljivost (do 90%). Najbolj učinkovit je kirurško zdravljenje v prvem letu življenja.

Diagnoza AVM možganov

Razlog za pritožbo na nevrologa pred razpokom AVM je lahko vztrajno glavobol, prvi epifrister, pojav fokalnih simptomov. Bolnik je podvržen rutinskemu pregledu, vključno z EEG, Echo EG in REG. Pri prelomu AVM se diagnostika izvaja v nujnih primerih. Najbolj informativen pri diagnozi vaskularnih malformacij tomografskih metod. Računalniška tomografija in magnetna resonanca se lahko uporabita za slikanje možganskega tkiva in za preučevanje krvnih žil. V primeru rupture je AVM MRI možganov bolj informativen kot CT. Omogoča identifikacijo lokalizacije in velikosti krvavitve, da jo ločimo od drugih prostorninskih intrakranijskih tvorb (kronični hematomi, tumorji, abscesi možganov, cerebralna cista).

Z torpidnim potekom AVM lahko MRI in CT možganov ostanejo normalni. V takih primerih lahko samo možganska angiografija in njene sodobne primerke, CT krvnih žil in MR angiografijo odkrijejo vaskularno malformacijo. Študije možganskih žil potekajo z uporabo kontrastnih sredstev. Diagnozo opravi nevrokirurg, ki oceni tudi operativno tveganje in izvedljivost kirurškega zdravljenja AVM. Upoštevati je treba, da je v primeru preloma, v povezavi s kompresijo krvnih žil v pogojih hematoma in možganskega edema, tomografska velikost AVM lahko bistveno manjša od realne.

Zdravljenje AVM možganov

Arteriovenske malformacije možganov pri njihovem rupturi ali ob nevarnosti takšnih zapletov je treba odstraniti. Prednostno načrtovano kirurško zdravljenje AVM. V primeru rupture se izvede po odstranitvi akutnega obdobja krvavitve in resorpcije hematoma. V akutnem obdobju je po indikacijah možna kirurška odstranitev nastalega hematoma. Istočasno izločanje hematomov in AVM poteka le z lobarno lokalizacijo vaskularne malformacije in njenim majhnim premerom. V ventrikularni krvavitvi je primarno prikazana zunanja prekatna drenaža.

Klasična kirurška odstranitev AVM se izvede s trepaniranjem lobanje. Vodilna žila se koagulirajo, AVM se izloči, ligirajo se žile, ki izstopajo iz malformacije, in izloči AVM. Takšna radikalna transkranialna odstranitev AVM je izvedljiva s prostornino, ki ne presega 100 ml in se nahaja zunaj funkcionalno pomembnih območij. Z veliko količino AVM se pogosto zatekajo k kombiniranemu zdravljenju.

Če je transkranialna odstranitev AVM otežena zaradi njene lege v funkcionalno pomembnih območjih možganov in globokih struktur, se izvaja radiokirurško odstranjevanje AVM. Vendar pa je ta metoda učinkovita samo za malformacije z velikostjo največ 3 cm, če velikost AVM ne presega 1 cm, potem se njegova popolna uničenje pojavlja v 90% primerov, pri velikostih nad 3 cm pa je 30%. Pomanjkljivost metode je dolga doba (od 1 do 3 let), kar je potrebno za popolno uničenje AVM. V nekaterih primerih je potrebno večletno fazno obsevanje malformacij.

Rendgenska endovaskularna embolizacija, ki vodi do arterij AVM, velja tudi za načine za odpravo možganske AVM. Možno je, če so na voljo vodilna plovila za kateterizacijo. Embolizacija poteka v fazah, njen volumen pa je odvisen od vaskularne strukture AVM. Popolno embolizacijo lahko dosežemo le pri 30% bolnikov. Subtotalno embolizacijo dobimo v nadaljnjih 30%. V drugih primerih lahko embolizacija le delno.

Kombinirana postopna obdelava AVM je sestavljena iz postopne uporabe več zgoraj navedenih metod. Na primer, v primeru nepopolne embolizacije AVM, je naslednji korak transkranialna ekscizija preostalega dela. V primerih, ko popolna odstranitev AVM ne uspe, se dodatno uporabi radiokirurško zdravljenje. Takšen multimodalni pristop k zdravljenju možganskih vaskularnih malformacij se je izkazal kot najbolj učinkovit in upravičen za velike AVM.

Koncept malformacij, vrste in načini zdravljenja. Pomoč

Malformacija (Malformacija, lat. Malus - slabo in formatio - izobraževanje, formacija) - vsako odstopanje od normalnega fizičnega razvoja, razvojne anomalije, ki povzroči velike spremembe v strukturi in funkciji organa ali tkiva. Lahko je prirojena ali pridobljena razvojna okvara, pa tudi posledica neke bolezni ali poškodbe.

Vaskularna malformacija se nanaša na nenormalno spojino arterij, ven ali obeh. Vključuje malformacije normalnih žil (venska angioma) ali arterije, ki se neposredno pretvarjajo v vene (arteriovenska malformacija ali AVM). Te malformacije so prirojene in točen vzrok njihovega nastanka ni znan.

Obseg vaskularnih malformacij je zelo različen. Velike malformacije lahko povzročijo glavobol, kompresijo možganov, kar povzroči krvavitve in epileptične napade.

Najpogosteje obstaja takšna vrsta vaskularnih malformacij kot arteriovenska. Zanj je značilno prepletanje zavitih tankostenskih žil, ki med seboj povezujejo žile in arterije. Na podlagi številnih raziskav so te žile oblikovane iz arteriovenskih fistul, ki se sčasoma povečujejo. Zaradi te bolezni se nosilne arterije razširijo, njihove stene pa hipertrofirajo skozi odtočne vene in pretok arterijske krvi.

V medicinski praksi obstajajo majhne in velike malformacije. Pri zelo razvitih malformacijah pretok krvi postane dovolj močan, da znatno poveča srčni pretok. Žile, ki prihajajo iz malformacij, se pojavljajo kot ogromne pulzirajoče posode.

Arteriovenske malformacije se lahko tvorijo v vseh delih možganske hemisfere, v možganskem deblu in v hrbtenjači, največji pa se tvorijo v posteriornih delih možganskih hemisfer. Pri moških so arteriovenske malformacije pogostejše in se lahko pojavijo pri različnih družinskih članih v eni ali več generacijah.

Te bolezni so navadno prisotne od rojstva, vendar se pojavijo med 10 in 30 let in v redkih primerih po 50. Glavni simptomi bolezni so glavobol (lahko enostranski, utripajoči) in epileptični napadi.
V približno 30% primerov pride do parcialnih napadov (epileptični napadi, pri katerih se v eni od možganov pojavi patološka aktivacija izolirane skupine nevronov), v 50% primerov pa opazimo intrakranialno krvavitev. Najpogosteje je krvavitev intracerebralna in le majhen del krvi prodre v subarahnoidni prostor (votlino med arahnoidom in pia materom).

Ponavljajoče se krvavitve v prvih tednih bolezni so izjemno redke, zato zdravniki ne predpisujejo antifibrinolitičnih zdravil (znižanje fibrinolitične aktivnosti krvi).

V medicinski praksi obstajajo primeri množičnega krvavitve, ki hitro vodi v smrt, in majhne (približno 1 cm v premeru). V slednjem primeru ga spremljajo le minimalne fokalne nevrološke patologije ali pa je asimptomatska.

Diagnoza AVM je ugotovljena z magnetnoresonančnim slikanjem (MRI), angiografijo računalniške tomografije (CT angiografija) in cerebralno angiografijo. AVM-ji lahko dražijo okoliške možgane in povzročajo krče, glavobole. Neobdelani AVM-ji lahko rastejo in se raztrgajo, kar vodi v intracerebralno krvavitev in nenadomestljivo uničenje možganov.

Obstajajo tri vrste zdravljenja malformacij: direktna mikrokirurška odstranitev, stereotaktična radiokirurgija in embolizacija (zamašitev krvnih žil) z uporabo nevroendovaskularne metode. Čeprav mikrokirurško zdravljenje pogosto odpravlja vse malformacije, se v nekaterih primerih uporablja kombinacija različnih metod. Žal je uporaba stereotaktične radiokirurgije možna le z malformacijami, ki niso večje od 3,5 cm, vnetje v steni posode, ki povzroča obsevanje, vodi v postopno (do 2 leti) zaprtje malformacij. Med embolizacijo se v lumen posode za hranjenje vstavi tanek kateter in vstavi lepilo ali majhni delci. Včasih nevroendovaskularna metoda olajša neposredno odstranitev malformacije ali zmanjša njeno velikost za stereotaktično radiokirurgijo.

Druga vrsta deformacij je Chiari anomalija, prirojena motnja možganske strukture, za katero je značilno nizko mesto možganskih tonzil.

Ta bolezen je dobila ime po avstrijskem patologu Hansu Chiariju, ki je leta 1891 opisal več vrst razvojnih nenormalnosti možganskega debla in malih možganov. Najpogostejše so anomalije Chiari I in tipa II, zato jih bomo v prihodnosti razpravljali le o njih.

Pri Chiari anomalijah nizko ležeči tonzili majhnega mozga ovirajo prosti pretok spinalne tekočine med možgani in hrbtenjačo. Tonile blokirajo velike okcipitalne foramine, ko zamašek zapre ozko grlo. Posledica tega je motnja cerebrospinalne tekočine (cerebrospinalne tekočine) in razvoj hidrocefalusa (vodenica možganov).

Za malarijo tipa I pri Chiari je značilen premik tonzile malih možganov skozi velike foramane v zgornji del hrbtenjače. To vrsto deformacije spremlja hidromelija (ekspanzija centralnega kanala hrbtenjače) in se ponavadi kaže v adolescenci ali odrasli dobi.

Najpogostejši simptom je glavobol. Posebno značilne bolečine v okcipitalnem predelu, ki se poslabšajo zaradi kašlja in naprezanja; bolečine v vratu; šibkost in kršitev občutljivosti rok; neenakomeren hod; dvojni vid, zamegljen govor, težave pri požiranju, bruhanje, tinitus.

Pri mladostnikih so glavni simptomi kršitev upogibanja in zmanjšanje moči v rokah, izguba bolečine in občutljivost na temperaturo v zgornji polovici telesa in rok.

Zdravljenje: nevrokirurška operacija za dekompresijo zadnje lobanje.

Ob prisotnosti hidrocefalusa se izvede operacija obvoda.

Chiari malarija tipa II, imenovana tudi deformacija Arnolda Chiarija.

Ta bolezen je dobila ime po nemškem patologu Juliusu Arnoldu, ki je opisal bolezen leta 1984.
Pogostost te bolezni je od 3,3 do 8,2 opažanj na 100 tisoč prebivalcev.

Z anomalijo Arnolda Chiarija opazimo prirojeno povečanje premera velikega okcipitalnega foramenata. Spodnji del cerebeluma (tonzile malih možganov) lahko pade v povečano odprtino in povzroči medsebojno stiskanje majhnega mozga in hrbtenjače. Hidrocefalus (povečan tlak tekočine v kranialni votlini), kardiovaskularne nepravilnosti, zaprti anus in druge motnje prebavnega trakta, motnje razvoja sečil.

Čeprav vzrok Chiarijeve malformacije ni natančno znan, obstaja več dobro utemeljenih teorij, ki kažejo na premik cerebeluma zaradi povečanega pritiska v preteženih regijah.

Diagnozo ugotavljamo z rezultati magnetne resonance. Po potrebi izvajamo računalniško tomografijo s tridimenzionalno rekonstrukcijo okcipitalne kosti in vratnih vretenc. Magnetna resonanca omogoča nevrokirurcem, da natančno določijo količino cerebelarnega premika, določijo obliko malformacije in stopnjo napredovanja bolezni.

Simptomi za nepravilnosti Arnold Chiari - omotica in / ali nestabilnost (lahko se poveča z obračanjem glave); hrup (zvonjenje, brenčanje, žvižganje, sikanje itd.) v enem ali obeh ušesih (lahko se poveča, če se glava obrne); glavobol, povezan s povečanjem intrakranialnega tlaka (močnejši zjutraj) ali s povečanjem tonusa mišičnega tkiva vratu (bolečine pod tilnikom); nistagmus (nenamerno trzanje oči). V hujših primerih lahko pride do: prehodne slepote, dvojnega vida ali drugih motenj vida (lahko se pojavi pri obračanju glave); tremor rok, stopal, motnje gibanja; zmanjšanje občutljivosti dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin; slabost mišičja dela obraza, dela telesa, enega ali več okončin; nehoteno ali težko uriniranje; izguba zavesti (lahko se izzove z obračanjem glave).

V hujših primerih, razvoj pogojev, ki ogrožajo infarkt možganov in hrbtenjače.

Zdravljenje deformacij v Chiariju in sočasna sinergija (kronična progresivna bolezen živčnega sistema, v kateri se oblikujejo votline v hrbtenjači) je na žalost možna le s kirurškim posegom. Operacija je sestavljena iz lokalne dekompresije ali namestitve šunke za liker. Lokalna dekompresija poteka v splošni anesteziji in je sestavljena iz odstranjevanja dela okcipitalne kosti, pa tudi zadnje polovice I in / ali II vratnih vretenc do mesta, kjer se spustijo tonzile majhnega mozga. Ta učinkovita operacija širi velik okcipitalni foramen in odpravlja stiskanje možganskega debla, hrbtenjače in možganskih mandljev. Med operacijo dura mater odpre tudi debelo membrano, ki obdaja možgane in hrbtenjačo. V odprto trdno tkivo vstavi obliž drugega tkiva (umetnega ali odvzetega pacientu samemu) za bolj prost prehod CSF.

Redkeje se izvajajo operacije za odvajanje cerebrospinalne tekočine iz razširjene hrbtenjače v prsni koš ali trebušno votlino s posebno votlo cevjo z ventilom (shunt) ali v notranji prostor lupine. Včasih se te operacije izvajajo v fazah.