ARTERIJSKE MALFORMACIJE

Prirojena kompleksna vaskularna malformacija. Izobraževanje je splet plovil, ki neposredno vežejo arterijske in venske sisteme in s tem premika del krvi, ki mimo možganske snovi. AVM se lahko kažejo kot intracerebralna krvavitev ali epileptični napadi. Za obravnavo vprašanja taktike zdravljenja so potrebni natančni podatki o velikosti, vrsti oskrbe s krvjo in odnosu izobraževanja do različnih možganskih struktur.

Splošne informacije

Shematski ABM

Arterio-venska malformacija (AVM) je prirojena vaskularna malformacija, ki je konglomerat arterij in žil, ki nimajo vmesne kapilarne povezave. AVM lahko povzročijo krvavitve, ki kažejo ustrezne simptome in / ali epileptične napade. Pri večini bolnikov se bolezen kaže v starosti 20–40 let, vrh krvavitev se pojavi v starosti 15–20 let. Krvavitev iz AVM pogosto vodi do trajne invalidnosti (do 50% primerov) in ni redko smrtonosna (do 10% primerov). Tveganje krvavitve iz neeksplodiranega AVM je 2–4% na leto, tveganje za ponovno krvavitev: 6-18%.

Indikacije in izbira zdravljenja

Do danes so uporabljene tri metode zdravljenja AVM: direktna mikrokirurška odstranitev, endovaskularna embolizacija in sevalna terapija. Indikacije za uporabo vsake od metod so dovolj razvite. V nekaterih primerih se uporablja kombinacija tehnik. Da bi ugotovili možnost neposredne mikrokirurške ekscizije malformacij, je uporabljena Spetzler-Martinova klasifikacija, ki upošteva velikost AVM, njeno lokalizacijo glede na funkcionalno pomembna področja možganov in značilnosti izsuševanja krvi.

Velikost
Majhna (3 cm)

Lokalizacija (po funkcionalnem pomenu)
Neznaten
Pomembno

Vrsta drenaže ven
Samo površinske žile
Tudi v globokih žilah

Velikost AVM je določena z največjo velikostjo krogle v centimetrih. Funkcionalno pomembna področja vključujejo možganska področja, ki lahko, če so poškodovana, povzročijo izrazito trajno nevrološko pomanjkanje. Venska drenaža je ocenjena kot "površna", če se vsi odtoki izvajajo v kortikalne vene ali sinuse. Če se vsaj ena od drenažnih žil zlije v mrežo globokih žil, potem se odtok šteje za "globoko".
Na Inštitutu za nevrokirurgijo je bila razvita naslednja taktika zdravljenja bolnikov z AVM po krvavitvi. Bolniki s hemisfernim AVM S-M 1-3 kažejo izrezovanje malformacije. Če je potrebno, prestremo embolizacijo strome in izklopimo razpoložljive aferentne. AVM-ji, locirani v funkcionalno pomembnih conah ali globokih strukturah, se pošljejo v obsevanje. Bolniki z AVM S-M 4-5 se nanašajo na radioterapijo ali spremljanje. V nekaterih primerih lahko bolniki z AVM S-M 4 odstranijo malformacije. AVM embolizacijo lahko obravnavamo kot neodvisno metodo v majhni skupini bolnikov z majhnimi kompaktnimi AVM-ji z ​​enim ali več velikimi aferenti. V zvezi z neeksplodiranim AVM je referenčna taktika bolj konzervativna. V odsotnosti ali minimalnih kliničnih simptomih je opazovanje utemeljeno. V primeru konveksitalnega AVM S-M 1-3 je pri bolnikih z mladim in srednjim možna »aktivna« taktika - embolizacija, ki ji sledi odstranitev ali obsevanje AVM. Bolnikom z AVM S-M 1-3, lokaliziranim v funkcionalno pomembnih območjih, se lahko priporoči obsevanje. Bolniki z AVM S-M 4-5 ostanejo pod dinamičnim opazovanjem. Pri starejših bolnikih so praviloma omejeni na opazovanje.

Načela mikrokirurške odstranitve AVM

AVM Pogled na operacijo

Neposredni kirurški posegi se prednostno izvajajo v hladnem obdobju po krvavitvi, saj spremljajoče spremembe v možganih otežujejo izolacijo AVM, kar vodi do poslabšanja možganske poškodbe in ga bolnik prenaša. V akutnem obdobju parenhimske krvavitve je taktika odstranjevanja velikih hematomov upravičena brez poskusov trošenja AVM. Operacijo za hkratno odstranitev hematoma in malformacij lahko opravimo z majhnimi lobarnimi AVM-ji. Ne smemo pozabiti, da se lahko v prisotnosti hematoma in otekanja možganov kontrastni AVM bistveno razlikujejo od pravega zaradi kompresije malformacijskih žil. Pri globokem AVM, kot tudi pri velikih AVM, je priporočljivo počakati na resorpcijo hematoma. V primeru ventrikularne krvavitve je prikazana namestitev zunanjega prekatnega drenaža. Trepanacijo je treba izvajati tako, da se poleg AVM vozlišča zagotovi vizualizacija aferentnih arterij in glavnih drenažnih žil malformacij. Pri izoliranju posode za dovajanje AVM je pomembno uporabiti naravne žlebove in prostore za manjše poškodbe medularne snovi (na primer: obsežna priprava lateralne razpoke pri izoliranju aferentov, ki prihajajo iz srednje možganske arterije; str.) Izključitev aferentnih arterij je treba izvesti na minimalni razdalji od tuljave AVM. To je posledica dejstva, da lahko veje, ki hranijo arterijsko arterijsko arterijsko arterijo, veje za možganski parenhim. Ta določba je še posebej pomembna pri izrezovanju globoke in parastolične lokalizacije AVM, ko lahko trpejo veje, ki oskrbujejo funkcionalno pomembne strukture. Da bi se izognili poškodbam plovil AVM, je treba njegovo izolacijo izvesti kot eno samo enoto na perifokalnem območju. Pri bolnikih po krvavitvi se lahko eden izmed polov AVM zapletov jasno loči od možganov z intracerebralnim hematomom ali post-hemoragično cisto, kar poenostavi kirurške manipulacije. Ne smemo pozabiti, da lahko v nekaterih primerih hematom fragmentira AVM, zato je revizija votlih sten oddaljenega AVM obvezna. Presledek glavnih drenažnih žil je treba opraviti po popolni izbiri AVM. Načelo faznega izklopa arterijskega dotoka, ko se tuljava sprosti in je venska na koncu disekcije AVM dobro znana. Z zmanjšanjem venske drenaže v pogojih trajnega arterijskega dotoka se AVM vozlišče napne in krvavi. V nekaterih primerih, ko pride do neravnovesja v pretoku krvi, se pojavijo spontane rupture tankih žil z malformacijami, ki vodijo do intenzivne krvavitve, ki jo je zelo težko ustaviti. Edina rešitev v tem primeru je hitro dodeljevanje AVM-jev z izklopom aferentov. Ker imajo stene arterij deformacije, za razliko od normalnih žil, tanjšo mišično plast, je treba koagulirati posode previdno in skozi. Pomembni intraoperativni zapleti so zračna embolija.
V pooperativnem obdobju je bilo poslabšanje nevrološkega statusa opaženo pri 30% bolnikov, ki so v večini primerov imeli pomembno regresijo simptomov. Postoperativna smrtnost je bila 1,3%. Postoperativne motnje vida so precej obstojne in praktično ne nazadujejo. V primeru govornih pooperativnih motenj, v veliki večini primerov, je mogoče doseči pomembno regresijo simptomov, pri mnogih bolnikih pa se bo popolnoma odpravila govorna okvara.

Endovaskularno zdravljenje AVM možganov

Glavni kriterij za izbiro bolnikov za endovaskularno embolizacijo je prisotnost aferentnih posod, ki so na voljo za superselektivno kateterizacijo. Do nedavnega je bila AVM embolizacija izvedena s histoakrilom, zmešanim z lipiodolom. Do sedaj je bila embolizacija AVM pri mnogih bolnikih izvedena z Onyxovo sestavo. V primeru AVM-jev s fistulo se okluzija adduktorskih žil izvede z mikrospirali. Obseg embolizacije in število stopenj sta odvisna od angioarhitekture AVM. Celotno embolizacijo lahko dosežemo pri 30% bolnikov. Subtotalna AVM embolizacija je bila izvedena pri 30% bolnikov. Pri 40% bolnikov je bila dosežena le delna embolizacija. V 4% primerov so opažali obstojne nevrološke pomanjkljivosti po operaciji, umrljivost je bila 1,3%.

Deaktivacija Galenske vene Malformacije

AVM (aneurizma) Galenove vene so posebna vrsta arterijsko-venskih malformacij, ki so značilne predvsem za otroke. Patologija je prirojena in je značilna nastanek arterijsko-venskega šanta v območju enega od glavnih venskih rezervoarjev - velike cerebralne vene. Med malformacijami pri otrocih se pojavijo aneurizme galenskih ven, ki jih spremlja visoka smrtnost (do 90%). Zdravljenje bolezni poteka le po endovaskularni metodi. Glavna naloga je ustaviti ali zmanjšati iztekanje arterijske krvi v venski sistem možganov, kar se doseže z zaprtjem aferentnih žil s transarterialnim dostopom. Mikrospirali in balonski katetri se uporabljajo za okluzijo AVM-jev aferenta tipa AVM, medtem ko se za horoidno vrsto uporabijo mikrospirali, adhezivni sestavki ali njihova kombinacija. Popolno prenehanje arterijskega dotoka je mogoče doseči s stensko vrsto malformacije v 61% primerov, z malformacijo žilnega tipa - 7%. V neposrednem in poznem obdobju po endovaskularnem zdravljenju smo v večini primerov dobili pozitiven rezultat. Najbolj dobri rezultati so bili opaženi v skupini bolnikov, mlajših od 1 leta. Vztrajni nevrološki deficit se je razvil v 5,6%, umrljivost je bila 2,8%.
Med redkimi in težko zdravljenimi boleznimi so AVM hrbtenjače. AVM in duralne arteriovenske fistule (DAVF) hrbtenjače se pojavljajo s pogostnostjo do 3% v populaciji, kar predstavlja približno 20% vseh vaskularnih malformacij CNS. Učinkovitost endovaskularnega zdravljenja AVM hrbtenice je določena z nevrološkim statusom bolnikov po intervencijah: v našem materialu so bili pozitivni rezultati (pomembna regresija nevroloških simptomov) doseženi v 91% primerov.

Zdravljenje AVM z možgani

Leksell gama nož

Radiacijska terapija (gama nož, obsevanje protonskega žarka) je najučinkovitejša pri majhnih kompaktnih malformacijah s premerom ne več kot 3 cm, tako da je z malformacijami, manjšimi od 1 cm v premeru, popolno uničenje mogoče doseči v skoraj 90% primerov, z malformacijami s premerom več kot 3 cm, - do 30%. Negativna stran radioterapije za AVM je, da uničenje AVM žil poteka 1-3 leta po zdravljenju. Kot kažejo novejše študije, predembolizacija AVM zmanjšuje učinkovitost radiokirurgije. Po podatkih raziskovalnega inštituta za nevrokirurgijo po stereotaktičnem obsevanju je popolno uničenje mogoče doseči v več kot 70% primerov. Pri 10% bolnikov se zmanjša velikost AVM in zmanjša pretok krvi.

Zaključek

Optimalno metodo zdravljenja za AVM je treba obravnavati kot multimodalni pristop z uporabo kombinacij vseh metod. Mikrokirurška ekscizija ostaja glavna radikalna metoda zdravljenja AVM možganov. Zaradi diferenciranega pristopa k izbiri bolnikov je v večini primerov mogoče doseči ugodne rezultate. Embolizacija je bistvena v strukturi kombiniranih metod zdravljenja. Metoda je zelo učinkovita pri zdravljenju fistul AVM in AVM vena Galena duševnega tipa. Radioterapija je metoda izbire za skupne in neoperabilne AVM-je, kot tudi za delno ekscizijo ali nepopolno izbris AVM po endovaskularni embolizaciji.

Vaskularne malformacije možganov: vrste, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Malformacija možganskih žil pomeni prirojeno patologijo razvoja cirkulacijskega sistema, ki vključuje nepravilno povezavo žil, arterij in manjših žil. Bolezen se praviloma kaže v starosti 10-30 let, čeprav so v zdravstveni praksi tudi bolniki, pri katerih je bila deformacija diagnosticirana šele v odrasli dobi. Med glavnimi simptomi bolezni so hudi glavoboli utripajoče narave, ki jih lahko včasih spremlja epipadiacija.

Koncept malformacije

AVM - arteriovenska malformacija - se šteje za prirojeno anomalijo, čeprav jo je včasih mogoče pridobiti. Pogosto se patologija manifestira v možganih (možganih, hrbtenici), vendar tudi drugi deli telesa niso imuni na takšne pojave.

Foto: različne arteriovenske malformacije

Točni vzroki razvojnih nenormalnosti trenutno niso znani, čeprav je najbolj priljubljena hipoteza intrauterina poškodba zarodka. Velikost deformacije je lahko drugačna; večji povzročijo kompresijo možganov in znatno povečajo tveganje za krvavitev.

Najpogosteje pride do arteriovenskih malformacij. S podobno naravo napake se prepletajo tanka, zavita plovila, ki povezujejo žile in arterije. Najverjetneje je ta rezultat postopno povečanje fistul (arteriovenske).

Rezultat je razširitev arterij in hipertrofija njihovih sten, pretok arterijske krvi pa se premakne v izhodne žile. Srčni izloček se znatno poveča, žile so v obliki velikih žil, nenehno pulzirajoče in napete.

Vsi deli možganov so enako dovzetni za nastanek malformacij, vendar so največje formacije najdene ravno v posteriornih predelih obeh polobli.

Najpogostejši tip vaskularne malformacije

Morda obstaja genetska predispozicija za to patologijo, saj je napaka mogoče opaziti istočasno pri več članih družine, ki pripadajo različnim generacijam, pri čemer se pri moških najpogosteje pojavljajo »dedne« ​​malformacije.

Približno polovica bolnikov ima možgansko krvavitev, v tretjini primerov pa so opažene fokalne epilepsije, ki imajo lahko tako preproste kot kompleksne oblike.

Najpogosteje je krvavitev med malformacijo majhna (približno 1 cm), medtem ko je le nekaj žarkov žilnih in tkivnih poškodb in ni kliničnih simptomov. V redkih primerih je krvavitev lahko velika, v tem primeru se včasih konča s smrtjo.

Arnold Chiari Malformacija

Malformacija Arnolda Chiarija se prav tako šteje za porodno napako. Za patologijo je značilno napačno mesto tonzil v malem. I in II oblike anomalije so najpogostejše, čeprav jih je v resnici več.

Cerebrospinalna tekočina (CSF) s podobno napako preneha pravilno krožiti, ker nizka lega tonzil ovira normalen pretok presnovnih procesov. Pogosto je hidrocefalus posledica motnje odtoka, saj tonzile skoraj zamašijo majhen okcipitalni foramen.

Malarija tipa 1 Arnolda Chiarija se lahko manifestira tako pri mladostnikih kot pri odraslih in je pogosto označena s prisotnostjo hidromilije. Ker se tonzile premaknejo proti zgornjemu delu hrbtenjače, se poveča njen osrednji kanal.

Zdravi možgani (levo) in deformacija Chiari (desno)

Zunanja manifestacija anomalij je glavobol, lokaliziran v zadnji strani glave; lahko se poslabšajo zaradi kašlja in nekaterih drugih pojavov. Med preostalimi simptomi je mogoče ugotoviti šibkost in izgubo občutljivosti okončin, mehki govor, težave (nihanje) pri hoji in požiranju, napade bruhanja brez slabosti.

Med sodobnimi teorijami o vzrokih Chiari anomalije je glavno mesto hipoteza o premiku tonzil zaradi povišanja tlaka v zgornjih delih možgane.

MRI se šteje za edino študijo, ki lahko natančno podobno diagnozo; Med dodatnimi instrumentalnimi metodami je uporabljena tomografija z računalnikom, katere namen je rekonstrukcija kosti zatilnice in vretenc v tridimenzionalni projekciji. Zahvaljujoč temu je mogoče ugotoviti vrsto deformacije, stopnjo premestitve samega malih možganov in določiti stopnjo napredovanja bolezni.

Za zdravljenje malformacij Kiari možganov se kirurški poseg skoraj vedno uporablja pri primerih s hudimi in intenzivnimi kliničnimi simptomi.

Dandy Walker Malformacija

Malformacija Dandy-Walker je patologija razvoja IV ventrikla; v večini primerov vključuje komorbiditete. Najpogosteje je hidrocefalus (cerebralni edem) in cerebralna hipoplazija.

Več kot 90% bolnikov s podobno patologijo ima hidrocefalus (GCF), vendar je malformacija Dandy-Walkerja ugotovljena le pri majhnem odstotku bolnikov z možgansko vodenico.

Kot pri drugih podobnih napakah je operacija pogosto edina možna alternativa, vendar ima operacija številne posebne značilnosti zaradi narave patološkega procesa deformacije možganov. Eden od najnevarnejših procesov je povečanje tveganja za zgornji rez, zato ni priporočljivo uporabljati obvodov le stranskih prekatov.

Zelo pogosto je anomalijo spremljala kršitev intelektualnega razvoja, le približno polovica bolnikov ima ustrezen pogojno normalni indeks. Hkrati se lahko pri bolnikih pojavi pomanjkanje koordinacije gibov (ataksija) in spastičnosti, čeprav so epileptični napadi zelo redki in se pojavijo le pri 10-15% bolnikov.

Vzroki, simptomi in učinki arteriovenskih malformacij

Arteriovenska malformacija možganskih žil se kaže kot posledica intrauterinih poškodb in motenega razvoja ploda, vendar vzroki tega pojava niso natančno znani.

Strokovnjaki verjamejo, da ni neposredne povezave med prisotnostjo te anomalije in spolom ter starostjo bolnika, čeprav nekatere priljubljene hipoteze kažejo na nasprotno.

Trenutno obstajata samo dva glavna dejavnika tveganja:

• Pripadnost moškemu spolu;
• Genetska predispozicija.

Nezadostno poznavanje problema zaradi pomanjkanja potrebnih metod in orodij vodi do nastanka novih in novih hipotez. Nekateri govorijo o dednem kompleksu bolezni in bolezni, ki vodijo v razvoj anomalije.

Simptomi in komplikacije

Arteriovenska malformacija možganov včasih desetletja nima izrazitih simptomov, zato bolnik morda ne sumi na takšen problem. Najpogostejši razlog za iskanje zdravniške pomoči je ruptura majhne ali velike posode, ki jo spremlja intracerebralna krvavitev.

Tuji raziskovalci navajajo zdravstvene statistične podatke, po katerih se takšna diagnoza običajno naredi pri pregledovanju možganov za načrtovan zdravstveni pregled ali pri iskanju zdravniške pomoči iz kakšnega drugega razloga.

Najpogostejša manifestacija arterijske venske malformacije:

1. Epileptični napadi različnih oblik resnosti;
2. Pulsira narava glavobola;
3. Zmanjšanje občutljivosti različnih področij (anestezija);
4. Zaspanost, šibkost, zmanjšana učinkovitost.

Povečanje intenzivnosti simptomov se nujno pojavi, ko se posoda razgradi, vedno spremlja krvavitev. Simptomi vaskularne malformacije možganov se lahko manifestirajo v adolescenci in v zrelejših letih. Strokovnjaki ugotavljajo, da so manifestacije nepravilnosti pogosto opaziti do 45-50 let. Ker so cerebralna tkiva v primeru motenj cirkulacije sčasoma bolj poškodovana, se intenzivnost simptomov postopoma povečuje.

Običajno je določena stabilnost v teku bolezni dosežena do starosti 30-40 let, potem pa je pojav novih simptomov praktično odsoten.

Posebnosti patološkega procesa se lahko pojavijo tudi pri prenašanju otroka, tako da novi simptomi, kot je povečanje intenzivnosti obstoječih, pogosto spremljajo nosečnost. Razlogi za to so povečanje količine krvi v materinem telesu in povečanje krvnega obtoka.

Med možnimi zapleti patologije sta naslednji dve nevarnosti za zdravje, zato se bolezen ne sme začeti: t

• Zdrobitev posode s krvavitvijo se pojavi zaradi redčenja. Motnje v krvnem obtoku vodijo v povečanje pritiska na oslabljene stene, zaradi česar pride do hemoragičnega kapi.
• Motnje v oskrbi možganov s kisikom lahko sčasoma pripeljejo do delne ali popolne smrti njenih tkiv - ishemične kapi (cerebralni infarkt). Anestezija, izguba vida, oslabljeno usklajevanje gibov in govora, kot drugi simptomi, so posledica zgoraj opisanega postopka.

Diagnoza in zdravljenje AVM

Vaskularno malformacijo diagnosticira nevrolog, ki lahko predpiše več dodatnih študij, testov in testov za pojasnitev diagnoze.

Pogoste so naslednje metode:

1. Arteriografija (cerebralna) danes omogoča natančno določanje problema. Med arteriografijo poseben kateter z kontrastnim sredstvom, vstavljenim v femoralno arterijo, prehaja v krvne žile v možganih. Posebna kemična spojina, ki uporablja rentgenske slike, omogoča identifikacijo trenutnega stanja posode.
2. CT (računalniška tomografija) se včasih kombinira z zgoraj navedenim in v tem primeru se imenuje Angiografija računske tomografije. Diagnostična tehnika temelji tudi na pridobivanju niza slik z uporabo rentgenskega sevanja in kontrastnega sredstva.
3. MRI za vaskularno malformacijo se šteje za bolj učinkovito kot prejšnji dve metodi, ko gre za AVM. Metoda temelji na uporabi magnetnih delcev in ne na rentgenskih žarkih. G. angiografija vključuje dajanje kontrastnega barvila.

Značilnosti zdravljenja

Vaskularne malformacije kažejo na povezavo med izbiro metode zdravljenja in lokalizacijo anomalije, njeno velikostjo, intenzivnostjo simptomov in značilnostmi bolnika. Situacijsko zdravljenje obsega jemanje zdravil (hud glavobol, epileptični napadi).

Zdravljenje malformacij je lahko v nekaterih primerih omejeno na stalno opazovanje bolnika, vključno s celovitim pregledom telesa in konzervativno terapijo. Toda takšne metode se uporabljajo samo v odsotnosti simptomov ali nizke intenzivnosti manifestacij.

Obstajajo tri metode za takojšnjo odstranitev anomalije in primernost njihove uporabe določi zdravnik.

• Kirurška resekcija se uporablja za majhne velikosti vaskularnih malformacij in velja za eno najbolj učinkovitih in varnih metod. V primeru, ko se patologija nahaja globoko v možganskem tkivu, ta vrsta intervencije ni zelo priporočljiva, saj operacija vključuje določeno tveganje.
• Embolizacijo sestavlja uvedba katetra, s katerim se prizadeta plovila »zaprejo«, da blokirajo pretok krvi v njih. Metoda je lahko osnovna in dodatna pred kirurško resekcijo, da se zmanjša tveganje hude krvavitve. V redkih primerih lahko endovaskularna embolizacija bistveno zmanjša ali popolnoma ustavi manifestacije AVM.

Foto: Embolizacija deformacij možganov. Plastifikator zamaši prizadete žile in usmerja pretok krvi do najbolj bogatih.

Arteriovenske možganske malformacije

Arteriovenske malformacije možganov - prirojene anomalije možganskih žil, za katere je značilno nastajanje lokalnega žilnega konglomerata, v katerem ni kapilarnih žil, arterije pa neposredno prehajajo v žile. Arteriovenske malformacije možganov se kažejo v vztrajnih glavobolih, epileptičnem sindromu, intrakranialni krvavitvi ob raztrganju krvnih žil. Diagnozo opravimo s CT in MRI možganskih žil. Kirurško zdravljenje: transkranialna ekscizija, radiokirurški poseg, endovaskularna embolizacija ali kombinacija teh tehnik.

Arteriovenske možganske malformacije

Arteriovenske cerebralne malformacije (cerebralne AVM) so modificirana območja cerebralne vaskularne mreže, v kateri so namesto kapilar številne veje vijugastih arterij in žil, ki tvorijo en žilni konglomerat ali tuljavo. AVM se nanašajo na vaskularne nenormalnosti možganov. Od 100 tisoč ljudi sta dve osebi. V večini primerov klinično debut v obdobju od 20 do 40 let, v nekaterih primerih - pri osebah, starejših od 50 let. Arterije, ki tvorijo AVM, imajo stanjšane stene z nerazvito mišično plastjo. To povzroča glavno nevarnost vaskularnih malformacij - možnost njihovega preloma.

Ob prisotnosti AVM možganov je tveganje za razpok ocenjeno na približno 2-4% na leto. Če je prišlo do krvavitve, je verjetnost njegovega ponovitve 6-18%. Umrljivost med intrakranialnim krvavitvami iz AVM je opažena v 10% primerov, pri polovici bolnikov pa je opažena trajna invalidnost. Zaradi tanjšanja arterijske stene na mestu AVM se lahko oblikuje izboklina posode - anevrizma. Umrljivost zaradi pretrganja anevrizme možganskih žil je veliko večja kot pri AVM in je približno 50%. Ker so AVM-ji v mlajših letih nevarni za intrakranialno krvavitev s kasnejšo smrtnostjo ali invalidnostjo, so pravočasna diagnoza in zdravljenje aktualni problemi sodobne nevrokirurgije in nevrologije.

Vzroki možganskega AVM

Arteriovenske malformacije možganov so posledica intrauterinih lokalnih motenj nastajanja cerebralnega žilnega omrežja. Vzroki za takšne kršitve so različni škodljivi dejavniki, ki vplivajo na plod v predporodnem obdobju: povečana radioaktivna ozadja, intrauterine okužbe, bolezni nosečnice (sladkorna bolezen, kronični glomerulonefritis, bronhialna astma itd.), Zastrupitev, škodljive navade nosečnice (odvisnost od drog, kajenje, alkoholizem) ), sprejemanje med nosečnostjo farmacevtskih pripravkov, ki imajo teratogeni učinek.

Možganske arteriovenske malformacije se lahko nahajajo kjer koli v možganih: na površini in v globini. V kraju lokalizacije AVM ni kapilarne mreže, krvni obtok poteka neposredno iz arterij v vene, kar povzroča povečan pritisk in širjenje žil. V tem primeru lahko iztekanje krvi skozi kapilarno mrežo povzroči poslabšanje dotoka krvi v možganska tkiva na mestu AVM, kar vodi do kronične lokalne ishemije možganov.

Razvrstitev možganov AVM

Po njihovi vrsti se deformacije možganov razvrščajo v arteriovenske, arterijske in venske. Arteriovenske malformacije so sestavljene iz aducting arterije, odcejajoče vene in konglomerata spremenjenih posod, ki se nahajajo med njimi. Dodelite fistulno AVM, racionalno AVM in mikromamalformacijo. Približno 75% primerov zasedajo racionalni AVM. Zelo redke so izolirane arterijske ali venske malformacije, pri katerih so opazili mučnost, samo arterije ali samo vene.

Po velikosti so možganski AVM razdeljeni na majhne (manj kot 3 cm v premeru), srednje (od 3 do 6 cm) in velike (več kot 6 cm). Po naravi drenaže se AVM razvrščajo v globoke drenažne žile, ki nimajo globokih drenažnih žil, to so žile, ki padejo v neposredni sinus ali sistem velike cerebralne vene. Obstajajo tudi AVM, ki se nahajajo na ali zunaj funkcionalno pomembnih območij. Med slednjimi so senzorimotorna skorja, možgansko steblo, talamus, globoke cone temporalnega režnja, senzorično govorno območje (cona Vernike), središče Broce, okcipitalne režnjeve.

V nevrokirurški praksi se za ugotavljanje tveganja kirurškega posega za cerebralne vaskularne malformacije uporablja AVM gradacija, odvisno od kombinacije točk. Vsakemu od znakov (velikost, vrsta odvodnjavanja in lokalizacija glede na funkcionalna območja) se dodeli določeno število točk od 0 do 3. Glede na rezultate se AVM razvrsti od zanemarljivega operativnega tveganja (1 točka) do visokega operativnega tveganja zaradi tehnična zapletenost njegove odprave, visoko tveganje smrti in invalidnosti (5 točk).

Simptomi AVM možganov

V kliniki cerebralne AVM se razlikujejo hemoragične in torpidne različice tečaja. Po različnih poročilih hemoragična varianta predstavlja od 50% do 70% AVM primerov. To je značilno za majhne AVM z drenažnimi žilami, kot tudi za AVM-je, ki se nahajajo v posteriorni lobanji. Praviloma imajo bolniki v takih primerih arterijsko hipertenzijo. Glede na lokacijo AVM je možna subarahnoidna krvavitev, ki zavzema približno 52% vseh primerov rupture AVM. Preostalih 48% je posledica zapletenih krvavitev: parenhimskega z nastankom intracerebralnih hematomov, epigastričnega z nastankom subduralnih hematomov in mešanih. V nekaterih primerih zapletene krvavitve spremljajo krvavitve v možganske prekate.

Klinika razpada AVM je odvisna od njene lokacije in hitrosti pretoka krvi. V večini primerov pride do ostrega poslabšanja, povečanega glavobola, motnje zavesti (od zmedenosti do kome). Tudi parenhimske in mešane krvavitve se kažejo s fokalnimi nevrološkimi simptomi: okvaro sluha, motnje vida, pareza in paraliza, izguba občutljivosti, motorična afazija ali dizartrija.

Vzorec torpidnega toka je bolj značilen za srednje in velike cerebralne AVM, ki se nahajajo v možganski skorji. Zanj je značilna klastična cephalgia - naslednje glavobole paroksizmi, ki trajajo največ 3 ure. Cephalgia ni tako intenzivna kot pri prekinitvi AVM, vendar je redna. Na podlagi cefalgije veliko bolnikov razvije konvulzivne napade, ki so pogosto splošne narave. V drugih primerih lahko torpidna možganska AVM posnema simptome intracerebralnega tumorja ali druge masne lezije. V tem primeru, pojav in postopno povečanje žariščni nevrološki primanjkljaj.

V otroštvu obstaja posebna vrsta možganske vaskularne malformacije - AVM vene Galena. Patologija je prirojena in je prisotnost AVM na področju velike možganske vene. AVM vene Galena zavzemajo približno tretjino vseh primerov vaskularnih možganskih malformacij, ki jih najdemo v pediatriji. Za njih je značilna visoka umrljivost (do 90%). Najbolj učinkovit je kirurško zdravljenje v prvem letu življenja.

Diagnoza AVM možganov

Razlog za pritožbo na nevrologa pred razpokom AVM je lahko vztrajno glavobol, prvi epifrister, pojav fokalnih simptomov. Bolnik je podvržen rutinskemu pregledu, vključno z EEG, Echo EG in REG. Pri prelomu AVM se diagnostika izvaja v nujnih primerih. Najbolj informativen pri diagnozi vaskularnih malformacij tomografskih metod. Računalniška tomografija in magnetna resonanca se lahko uporabita za slikanje možganskega tkiva in za preučevanje krvnih žil. V primeru rupture je AVM MRI možganov bolj informativen kot CT. Omogoča identifikacijo lokalizacije in velikosti krvavitve, da jo ločimo od drugih prostorninskih intrakranijskih tvorb (kronični hematomi, tumorji, abscesi možganov, cerebralna cista).

Z torpidnim potekom AVM lahko MRI in CT možganov ostanejo normalni. V takih primerih lahko samo možganska angiografija in njene sodobne primerke, CT krvnih žil in MR angiografijo odkrijejo vaskularno malformacijo. Študije možganskih žil potekajo z uporabo kontrastnih sredstev. Diagnozo opravi nevrokirurg, ki oceni tudi operativno tveganje in izvedljivost kirurškega zdravljenja AVM. Upoštevati je treba, da je v primeru preloma, v povezavi s kompresijo krvnih žil v pogojih hematoma in možganskega edema, tomografska velikost AVM lahko bistveno manjša od realne.

Zdravljenje AVM možganov

Arteriovenske malformacije možganov pri njihovem rupturi ali ob nevarnosti takšnih zapletov je treba odstraniti. Prednostno načrtovano kirurško zdravljenje AVM. V primeru rupture se izvede po odstranitvi akutnega obdobja krvavitve in resorpcije hematoma. V akutnem obdobju je po indikacijah možna kirurška odstranitev nastalega hematoma. Istočasno izločanje hematomov in AVM poteka le z lobarno lokalizacijo vaskularne malformacije in njenim majhnim premerom. V ventrikularni krvavitvi je primarno prikazana zunanja prekatna drenaža.

Klasična kirurška odstranitev AVM se izvede s trepaniranjem lobanje. Vodilna žila se koagulirajo, AVM se izloči, ligirajo se žile, ki izstopajo iz malformacije, in izloči AVM. Takšna radikalna transkranialna odstranitev AVM je izvedljiva s prostornino, ki ne presega 100 ml in se nahaja zunaj funkcionalno pomembnih območij. Z veliko količino AVM se pogosto zatekajo k kombiniranemu zdravljenju.

Če je transkranialna odstranitev AVM otežena zaradi njene lege v funkcionalno pomembnih območjih možganov in globokih struktur, se izvaja radiokirurško odstranjevanje AVM. Vendar pa je ta metoda učinkovita samo za malformacije z velikostjo največ 3 cm, če velikost AVM ne presega 1 cm, potem se njegova popolna uničenje pojavlja v 90% primerov, pri velikostih nad 3 cm pa je 30%. Pomanjkljivost metode je dolga doba (od 1 do 3 let), kar je potrebno za popolno uničenje AVM. V nekaterih primerih je potrebno večletno fazno obsevanje malformacij.

Rendgenska endovaskularna embolizacija, ki vodi do arterij AVM, velja tudi za načine za odpravo možganske AVM. Možno je, če so na voljo vodilna plovila za kateterizacijo. Embolizacija poteka v fazah, njen volumen pa je odvisen od vaskularne strukture AVM. Popolno embolizacijo lahko dosežemo le pri 30% bolnikov. Subtotalno embolizacijo dobimo v nadaljnjih 30%. V drugih primerih lahko embolizacija le delno.

Kombinirana postopna obdelava AVM je sestavljena iz postopne uporabe več zgoraj navedenih metod. Na primer, v primeru nepopolne embolizacije AVM, je naslednji korak transkranialna ekscizija preostalega dela. V primerih, ko popolna odstranitev AVM ne uspe, se dodatno uporabi radiokirurško zdravljenje. Takšen multimodalni pristop k zdravljenju možganskih vaskularnih malformacij se je izkazal kot najbolj učinkovit in upravičen za velike AVM.

Zakaj je arteriovenska malformacija? 5 pomembnih dejstev o tej patologiji

Že nekaj let živijo mnogi ljudje niti ne mislijo, da imajo bolezen, zaradi katere se lahko njihovo življenje konča v nekaj minutah. Arteriovenska malformacija se nanaša posebej na to patologijo.

Kaj je to?

Arteriovenska malformacija (AVM) je pogosteje prirojena, neustrezna kombinacija arterij, žil in manjših žil v premeru, ki se naključno prepletajo med seboj, kar vodi v moteno cirkulacijo krvi v prizadetem organu. Žile in arterije so v obliki posebnega "zapletanja" krvnih žil. Med seboj so povezani z vrsto šantov ali fistul. Središče prepletenih posod se imenuje jedro deformacije.

Na srečo je to precej redka, približno 1-2 ljudi na 100 000 prebivalcev. Največ jih je na Škotskem. Obstaja 16 - 17 ljudi na 100 tisoč prebivalcev.

5 pomembna dejstva o arteriovenski malformaciji

1. Prvi simptomi bolezni se običajno pojavijo med 35. in 40. letom starosti.
2. Pogosteje prizadene predstavnike močnejšega spola, vendar se pojavlja tako pri moških kot pri ženskah in pri absolutno kateri koli starosti.
3. Najpogosteje odkrita arteriovenska malformacija možganov.
4. Pri ljudeh z diagnosticiranimi malformacijami so odkrite tudi druge žilne bolezni, ki bistveno otežijo zdravljenje bolnikov. Pri 20–40% najdemo anevrizme (specifične stenske izbokline) različnih žil.
5. Najpogostejši in najhujši zaplet je krvavitev v možganih. Vsako leto se tveganje za nastanek poveča za 5 - 7%.

Zakaj se pojavlja?

Dolgo časa so razpravljali o vprašanju genetske dovzetnosti za to patologijo, vendar niso našli zanesljivih dokazov. To je prirojena bolezen. Procesi kršenja krvnih žil, ki vodijo do te patologije, se pojavijo v prvem ali drugem mesecu intrauterine tvorbe ploda. Trenutno predispozicijski dejavniki upoštevajo:

• nenadzorovana uporaba zdravil, zlasti pri plodu (z teratogenim učinkom);
• pretekle bolezni, ki se pojavijo v prvem trimesečju nosečnosti, virusne ali bakterijske narave;
• bolezni rdečk med nosečnostjo;
• kajenje in pitje alkohola med nosečnostjo. Ne vsa dekleta, tudi če so »v položaju«, se odpovejo tem navadam;
• ionizirajoče sevanje;
• patologija maternice;
• hudo zastrupitev s kemičnimi ali drugimi strupenimi snovmi;
• poškodba ploda;
• poslabšanje kronične patologije pri nosečnicah (diabetes mellitus, glomerulonefritis, bronhialna astma itd.)

Posledično so vaskularni snopovi nepravilno povezani, prepletena in arteriovenska malformacija. Ko se oblikuje v precejšnjo velikost, se poveča srčni pretok, stene vene hipertrofirajo (kompenzacijsko povečanje) in nastane slika velikega pulzirajočega "tumorja".

Kje lahko najdemo deformacije in kako se manifestira?

Arteriovenske malformacije se lahko pojavijo v:

• možgani;
• hrbtenjača;
• notranjih organov.

Vaskularna malformacija možganov se kaže v odvisnosti od lokacije lezije:

1. Škoda na čelnem lobe se kaže v nesposobnosti govora, zmanjšanje intelektualne sposobnosti, glavoboli, zmanjšanje sposobnosti za delo, manj pogosto vlečenje ustnic s "cevko", napadi krčev.
2. Pri porazu malih možganov pride do kršitve koordinacije gibov, mišične hipotenzije (šibkosti), horizontalnega nistagmusa (nenamernih gibov oči), padca z normalno hojo, nestabilnosti v položaju Romberga (stoji, razteza roke naprej in zapira oči).
3. Z vpletenostjo v patološki proces temporalnega režnja pride do hudega glavobola, poslabšanja zaznavanja govora (bolniki slišijo dobro, vendar ne razumejo bistva tega, kar je bilo rečeno), utripanja v temporalni regiji, konvulzivni napadi, zmanjšanje vidnih polj.
4. Če se arteriovenska malformacija pojavi v bazi možganov, se ta kaže: strabizem, enkratna ali dvostranska slepota, paraliza (popolna izguba gibanja) spodnjih ali zgornjih okončin. Gibanje zrkla je oslabljeno.

Pri poškodbah hrbtenjače se pojavijo naslednji simptomi:

• pri površinski ureditvi se zabeleži izražena pulzirajoča tvorba;
• bolečina v hrbtenici, zlasti v prsni ali ledveni regiji, lahko oddaja (daje) prsni, zgornji in spodnji okončini;
• zmanjšan tonus mišic;
• konvulzivno trzanje rok ali nog;
• možne kršitve funkcionalne aktivnosti organov v medenici. To se kaže v hudih primerih inkontinence fekalije ali urina;
• povečano utrujenost, zlasti pri hoji ali fizičnih naporih.

Iz notranjih organov se lahko pojavijo arteriovenske malformacije med aorto in pljučnim trupom (dve veliki žilici, ki izvirajo iz srčne mišice) - odprt arterijski (Botallov) kanal (bela srčna bolezen). To stanje lahko povzroči kromosomske bolezni, na primer Down sindrom; rdečkica, ki jo mati prenese med porodom; nedonošenca otroka. Običajno ne raste več kot osem tednov, v redkih primerih pa do petnajst. Ta pogoj se kaže:

• povečanje velikosti srčne mišice;
• kratka sapa;
• "Hrup motorja", ki se lahko sliši v drugem ali tretjem medrebrnem prostoru;
• povečanje srčne frekvence (tahikardija);
• počasna rast in razvoj otroka;
• cianoza kože;
• v hudih primerih, otekanje zgornjih ali spodnjih okončin, hemoptiza, moteno delovanje srca, oteženo dihanje. Pojavi se lahko spontani srčni zastoj.

Arteriovenska malformacija, ki se pojavi v ledvicah, se kaže:

• bolečine v ledvenem delu na eni ali obeh straneh;
• hematurija (pojav krvi v urinu);
• povečanje števila krvnega tlaka, slabo podvrženo korekciji z antihipertenzivnimi zdravili.

Pri poškodbah jeter, ki se pojavljajo zelo redko, ni mogoče odkriti posebnih simptomov. Pojavljajo se le pri sočasni krvavitvi. Obstaja bledica kože, šibkost, omedlevica (sinkopalna), omotica, iztrebki lahko postanejo črni (melena), v hudih primerih pa pade krvni tlak.

Če vaskularna malformacija prizadene pljuča, se to kaže:

• glavoboli;
• pljučne krvavitve v 10–15% primerov;
• povečana količina ogljikovega dioksida v krvi;
• povečano nagnjenost k trombozi.

Kakšne so vrste?

Najprej se malformacije razlikujejo po velikosti:

• mikromartov do enega centimetra;
• majhne velikosti - do dve;
• srednje - do štiri;
• velika - do šest;
• velikanski - več kot šest.

Glede na velikost arteriovenske malformacije izberemo ustrezno kirurško zdravljenje.

Malformacija možganskih žil je:

• globoko - v deblu, subkortikalnih ganglijih, prekatih;
• površinsko - v skorji ali beli snovi možganov;
• intradural - v trdni lupini.

Po vrsti:

• hemoragična oblika. Pojavijo se zaradi krvavitve v možgane zaradi povišanega pritiska, zaradi okrnjenega krvnega obtoka, stene krvnih žil so tanke in sledi njihovo razpokanje;
• torpid Ni krvavitev, vendar se postopoma povečujejo volumske malformacije, stisnejo različne dele možganov z različnimi značilnimi nevrološkimi simptomi.

AVM v hrbtenjači se lahko nahaja v spinalni membrani, neposredno v samih možganih ali na njegovi sprednji in zadnji površini. Glede na strukturo se razlikujejo:

• Tip I Snop vsebuje dve hipertrofični arteriji in zunanjo veno;
• II - zaplet z zaviti arterijami, ki se prepletajo z žilami;
• III - tvorijo velike nezrele posode;
• IV - brez majhnih plovil.

Glede na vaskularno lezijo:

• arterijske (7–8% primerov);
• arteriovenska kavernozna (okoli 10-12%);
• fistuloza (4–5%);
• racemni (do 70%);
• venski (9 - 11%).

Kako prepoznati arteriovenske malformacije?

Diagnostika se začne z:

• skrbno določanje nevrološkega statusa;
• merjenje krvnega tlaka;
• ocena kože in hoje;
• pritožbe bolnikov;
• raziskavo o poteku nosečnosti.

Osebe s to patologijo imajo:

• Dopplerjev ultrazvok. Omogoča vam oceno strukture žil in arterij, krvnega obtoka v njih;
• radiografska angiografija. Za vizualizacijo plovil se vbrizga kontrastno sredstvo, ki jih »izpostavlja«;
• računalniška angiografija. Z njim lahko ustvarite 3D podobo človeških posod;
• magnetna resonančna angiografija. Visoko natančna metoda za določanje arteriovenskih malformacij omogoča oceno oblike, strukture, krvnega obtoka v poškodovanih žilah;
• ultrazvok srca. Za diagnozo odprtega arterijskega kanala. Ocenite lahko tudi iztisni delež, če je več kot 70%, potem to posredno omogoča, da presodite prisotnost malformacij.

Zdravljenje

AVM se ne nanaša na bolezni, ki gredo same od sebe. Z lokacijo vaskularnih malformacij v površinskih strukturah možganov je mogoče uporabiti:

• kirurški poseg. Uspešna predelava je mogoča, če obseg izobraževanja ne presega 300 kubičnih centimetrov;
• embolizacijo. Bistvo metode je vnašanje posebne snovi (polivinilalkoholni kopolimer) v prizadeta plovila, ki preprečuje prekrvavitev arteriovenskih malformacij. Zelo redko se s to metodo popolnoma ozdravi. V osnovi je velikost AVM zmanjšana na 70 - 80% po prostornini, kar bistveno zmanjša verjetnost krvavitve;
• radiokirurgija. Najnovejša metoda zdravljenja te patologije, ki se trenutno uspešno uporablja. Z velikostjo izobraževanja, ki je manjša od treh centimetrov, deformacija izgine v 90% primerov.

Za boljše rezultate lahko uporabite kombinacijo zgornjih metod.

Z globoko razporeditvijo arteriovenskih malformacij ostaja prognoza neugodna, ker se zdravniki ne morejo niti približati izobraževanju.

Z nastankom vaskularnih malformacij v notranjih organih je prišlo do operacije in njene odstranitve. V mnogih primerih je napoved ugodna.

Kaj je nevarna arteriovenska malformacija?

To je zelo nevarna in zahrbtna bolezen, zato so njeni zapleti vedno nenadni in lahko povzročijo smrt ali invalidnost. Obstajajo:

• intracerebralna, intraventrikularna in subarahnoidna (v votlino med arahnoidnimi in mehkimi ovojnicami) krvavitve. Pojavi se v 55 do 65% primerov. Simptomi so podobni sliki kapi: otrplost okončin, govor je težak, zamegljen vid in koordinacija, nenaden pojav hudega glavobola;
• epileptični napadi v približno 25–40% primerov;
• kršitev ustrezne oskrbe s krvjo v možganih vodi do izumrtja pomembnega dela nevronov, kar posledično vodi do pomembnega poslabšanja govora, intelektualnih sposobnosti, v nekaterih primerih do pareze ali paralize različnih delov telesa.

Arteriovenske malformacije notranjih organov so redko zapletene, bolj so značilne za asimptomatski potek bolezni.

Zaključek

Žal nihče ni zavarovan pred pojavom te bolezni, prav tako niso bili razviti nobeni preventivni ukrepi. Edina stvar, ki jo strokovnjaki svetujejo, je izogibanje različnim vrstam poškodb, še posebej območja glave.

Kaj je bistvo in nevarnost arteriovenske malformacije

Arteriovenska malformacija (AVM) je kompleksno prepletanje nenormalnih arterij in žil, ki so med seboj povezane z eno ali več spojinami, imenovanimi fistule ali šunti. To prepletanje se imenuje jedro deformacije. Običajno je kri v arterijskem sistemu pod visokim pritiskom. Potem, ko prehaja skozi kapilarno posteljo v sistem ven, se počasi znižuje krvni tlak. Ko AVM kapilarna postelja manjka, kri iz arterij neposredno vstopi v sistem ven.

V večini primerov pride do intenzivnega pretoka krvi skozi jedro deformacije, vendar ni znano, kaj to povzroča. Po eni od hipotez, kri iz arterij gre v sistem vene zaradi razlike v tlaku. Ko krvna žila preidejo skozi AVM, kapilarna postelja, ki hrani tkiva, ne prejme potrebne količine krvi.

Sčasoma intenziven pretok krvi skozi malformacijsko jedro vodi do ekspanzije arterij in žil v stiku (dilatacija). To slabi žile, zaradi česar so dovzetne za raztrganje in krvavitev. Oskrba z arterijami je nagnjena k anevrizmom, kar lahko vodi do razpada in krvavitve v možgane.

Vrste arteriovenskih malformacij

Pomembna dejstva o AVM:

1. Ta bolezen prizadene možgane, hrbtenjačo, pljuča, ledvice in kožo. Najpogostejša je poškodba možganov.
2. Razmerje med malformacijami in anevrizmi se giblje okoli 1:10.
3. Večina bolnikov s to boleznijo je starih med 20 in 60 let, povprečna starost pa je stara okoli 35–40 let.
4. Pojavnost bolezni je pri moških in ženskah približno enaka.
5. Pri bolnikih z malformacijami so lahko prisotne druge nepravilnosti v obtočnem sistemu, kar lahko oteži zdravljenje. Približno 10–58% bolnikov ima različne vrste anevrizm.

Nevarnost bolezni

Verjetnost smrti je v povprečju 10–15%, nepopravljiva poškodba, ki jo povzroči krvavitev, pa je opažena pri 20–30%. Pri vsakem krvavitvi v možganih se poškoduje normalno živčno tkivo. Posledično je možganska funkcija oslabljena, kar je lahko začasno ali trajno. Prišlo je do oslabitve ali paralize rok ali nog, motenega govora, vida ali spomina. Stopnja poškodbe možganov je odvisna od količine krvi, ki je uhajala iz AVM.

AVM lahko povzroči razpok plovila v možganih

Dimenzije AVM vplivajo na naravo bolezni. Majhni AVM pogosto vodijo v krvavitve v primerjavi z velikimi. Pri majhnih hematomih AVM so značilne večje velikosti. Vendar je še vedno nejasno, ali je velikost AVM pomemben dejavnik tveganja. Zdravljenje AVM je namenjeno predvsem preprečevanju novih krvavitev. Pri tej bolezni se struktura krvnih žil razlikuje od tiste v normalnih razmerah. Tkanine, ki obdajajo AVM, so brazgotine ali vlaknate narave.

Lokalizacija bolezni

AVM se lahko pojavlja v možganih, hrbtenjači, pljučih, ledvicah in koži. Najpogostejša poškodba možganov, ki je lahko lokalizirana v katerem koli oddelku. V primeru lokalizacije malformacij na trdnem tkivu se ta bolezen imenuje duralna arteriovenska fistula. V hrbtenjači se AVM običajno nahaja na ravni prsnega koša in spodaj.

Shema patološkega prepletanja žil pri arteriovenski malformaciji

Domneva se, da je AVM prirojena bolezen, ki je posledica razvojnih nenormalnosti v obdobju zarodka, ko se pojavi nastanek krvnih žil. Vendar pa to ni zanesljivo ugotovljeno in malformacije se lahko pojavijo tudi po rojstvu. Ponavadi AVM poteka neodvisno od drugih bolezni, lahko pa je posledica dedne hemoragične telangiektazije.

Simptomi

V približno 50% primerov se simptomi deformacije kažejo v nenadni krvavitvi v možganih, to je v možganski kapi. Drugi možni zapleti so epileptični napadi, glavoboli, motnje gibanja, govora in vida. Ti zapleti lahko spremljajo možgansko krvavitev ali samostojno.

Krvavitev možganov

Simptomi krvavitve so odvisni od mesta deformacije in od količine krvavitve. Ti simptomi lahko vključujejo:

• nenaden hud glavobol, slabost in bruhanje;
• epileptični napadi;
• izguba zavesti;
• oslabljen govor, odrevenelost, mravljinčenje, šibkost v mišicah okončin, motnje vida.

Krvavitev je posledica oslabitve krvnih žil zaradi premikanja arterijske krvi neposredno v vene skozi AVM. Kratkoročne in dolgotrajne nevrološke posledice krvavitve so odvisne od količine izpuščene krvi in ​​lokalizacije krvavitve. Nekateri dejavniki, ki povzročajo spontano krvavitev v odsotnosti zdravljenja z zdravili ali pred njegovo uporabo, vključujejo:

• v preteklosti cerebralno krvavitev;
• prisotnost prejšnjih krvavitev;
• arterijo, ki napaja anevrizmo.

Epileptični napadi

Epileptični napadi, ki jih ne povzroča krvavitev, so prisotni pri 16–53% bolnikov kot zgodnji simptom. Zabeležene so naslednje vrste napadov:

1. Generalizirani napad, ki pokriva celotno telo in ga spremlja izguba zavesti. Ta tip je najbolj značilen pri čelnih AVM.
2. Fokalni epileptični napadi in nehotene kontrakcije mišic glede na lokacijo AVM v možganih. V tem primeru običajno ni izgube zavesti. Ti tipi epileptičnih napadov so najpogostejši pri parietalnih malformacijah.

Epileptični napad se pojavi med kratkim izbruhom električne aktivnosti v določenem delu možganov ali v celotnih možganih. Menijo, da brazgotine, ki so prisotne v nenormalnih krvnih žilah ali v njihovi okolici, motijo ​​normalno električno aktivnost možganov.

Glavoboli

Glavobol je simptom, ki omogoča diagnozo AVM pri 7–48% bolnikov. Ti glavoboli običajno nimajo posebnih značilnosti, kot so pogostost, trajanje ali resnost. Vloga AVM pri pojavu teh glavobolov tudi ni pojasnjena.

Simptomi, ki spominjajo na krvavitev v možganih

Osrednje nevrološke motnje brez znakov krvavitve so opažene pri 1–40% bolnikov. Običajno so bili ti simptomi povezani s preusmeritvijo pretoka krvi skozi AVM in posledično nezadostno prekrvavitvijo krvi v možgane. Vendar ni utemeljenih razlogov, da bi se ta pojav štel za klinično pomemben mehanizem.

Po drugi hipotezi, nenormalne krvne žile, ki tvorijo jedro deformacije, pulzirajo in pritiskajo na sosednje dele možganov. V eni študiji je bilo ugotovljeno, da je 66% bolnikov z malformacijami doživelo težave z asimilacijo informacij, kar vodi k ideji okvare možganov še pred razvojem kliničnih znakov tega patološkega stanja.

Značilnosti bolezni pri otrocih

Ker je malformacija najpogosteje prirojena, se ta bolezen pojavi pri otrocih. Čeprav se večina diagnoz te bolezni pri otrocih pojavlja v šolski dobi, se simptomi lahko pojavijo celo v prvih dneh življenja.

Pri odraslih in otrocih se arteriovenska malformacija kaže v krvavitvi v možganih, epileptičnih napadih, glavobolu in žariščnih nevroloških motnjah.

Obsežne malformacije pri novorojenčkih lahko povzročijo kongestivno srčno popuščanje. To vodi do razvoja respiratorne odpovedi pri teh novorojenčkih. To se najpogosteje pojavlja pri otrocih z določeno vrsto AVM - Galenske malformacije ven. Zaradi neznanih razlogov malformacije pri otrocih pogosto vodijo v cerebralno krvavitev. Značilnosti medletne dinamike ranljivosti otrok za krvavitve v možganih so podobne tistim pri odraslih.

Značilnosti bolezni pri nosečnicah

Hemoragična kap in subarahnoidna krvavitev zaradi AVM so redki zapleti nosečnosti. Med nosečnostjo se subarahnoidna krvavitev pojavi v približno enem primeru na tisoč, kar je 5-krat več kot pri ne-nosečih ženskah. Hemoragične kapi pri nosečnicah so bile v 77% primerov posledica anevrizme in le 23% jih so bile deformirane.

Diagnostika

Pri mnogih posameznikih je bolezen asimptomatska in včasih vseživljenjska. Tudi v odsotnosti simptomov obstaja tveganje za krvavitev. Pregled za deformacije se izvede z ustreznimi simptomi ali pri posameznikih iz družin z dedno hemoragično telangiektazijo.

Če sumite na AVM, potrebujete vrsto pregledov za potrditev diagnoze in razvoj najboljšega poteka zdravljenja. Izvajajo se naslednji pregledi:

• računalniška tomografija;
• slikanje z magnetno resonanco;
• angiogram.

Računalniška tomografija je najhitrejši in najcenejši pregled, vendar ni najbolj učinkovit. Vendar pa je računalniška tomografija primerna za odkrivanje krvavitev. Magnetna resonanca je bolj učinkovita pri odkrivanju AVM in ocenjevanju resnosti bolezni. Če se odkrije bolezen, se izvede angiogram. To je bolj invaziven in drag pregled, vendar najbolj natančno omogoča oceno stanja bolnika.

Terapija

Zdravljenje je namenjeno predvsem preprečevanju novih krvavitev. Glavne možnosti zdravljenja so naslednje: t

• operacijo (mikrokirurška resekcija), da se odstranijo malformacije iz možganov;
• radiokirurgijo (stereotaktično radioterapijo) z osredotočanjem več žarkov na AVM, da se zgosti krvne žile in "zaklene" deformacija;
• Embolizacija (endovaskularna kirurgija) je postopek, pri katerem se blokira ena ali več krvnih žil, ki oskrbujejo kri z malformacijo. Ta vrsta zdravljenja se običajno uporablja v kombinaciji z mikrokirurško resekcijo ali radiokirurgijo;
• konzervativno zdravljenje - spremljanje malformacij, pri katerem je glavni cilj simptomatsko zdravljenje.

Načrt zdravljenja lahko vključuje kombinacijo zgornjih možnosti zdravljenja. Izbran je pristop, ki zmanjšuje tveganja in izboljšuje kakovost življenja bolnika. Mikrohirurška resekcija je najbolj invazivna metoda zdravljenja, vendar je verjetnost popolne odstranitve malformacij z njo najbolj visoka. Ustrezna uporaba kombiniranih metod diagnostike in zdravljenja zmanjša stopnjo intervencije in zmanjša tveganje zapletov pri tej bolezni.